WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 | 4 |
704 ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ УДК 616.728.2–001.6–053.2 Обзор СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О МЕХАНИЗМАХ РАЗВИТИЯ ДИСПЛАЗИИ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВОВ У ДЕТЕЙ (ОБЗОР) А. В. Сертакова — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, аспирант кафедры патофизиологии, ФГУ СарНИИТО Минздравсоцразвития России, лаборант-исследователь; О. Л. Морозова — ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России, доцент кафедры патологической физиологии, кандидат медицинских наук; И. А. Норкин — директор ФГУ СарНИИТО Минздравсоцразвития России, профессор, доктор медицинских наук; Д. И. Анисимов — ФГУ СарНИИТО Минздравсоцразвития России, клинический ординатор.

MODERN CONCEPTIONS ABOUT MECHANISMS OF PROGRESSION PROCESS OF HIP DYSPLASIA IN CHILDREN (REVIEW) A. V. Sertakova –Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Pathological Physiology, Post-graduate, Saratov Research Institute of Traumatology and Orthopedics, Laboratory Assistant; O. L. Morozova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Pathological Physiology, Assistant Professor, Candidate of Medical Science; I. A. Norkin — Saratov Research Institute of Traumatology and Orthopedics, Director, Professor, Doctor of Medical Science; D. I. Anisimov — Saratov Research Institute of Traumatology and Orthopedics, Attending Physician.

Дата поступления — 01.06.2011 г. Дата принятия в печать — 07.09.2011 г.

Сертакова А. В., Морозова О. Л., Норкин И. А., Анисимов Д. И. Современные представления о механизмах развития дисплазии тазобедренных суставов у детей (обзор) // Саратовский научно-медицинский журнал. 2011. Т. 7, № 3. С. 704–710.

Представлены современные сведения о механизмах формирования и развития дисплазии тазобедренных суставов у детей. Освещены вопросы, касающиеся классификации, процессов морфологической и функциональной (биохимической) перестройки костно-хрящевых компонентов тазобедренного сустава у детей с дисплазией соединительной ткани; трансформации содержания маркеров ремоделирования и деградации скелетной системы; ангиогенеза в процессе прогрессирования патологических изменений в суставе.

Ключевые слова: дисплазия тазобедренных суставов, недифференцированная дисплазия соединительной ткани, маркеры ремоделирования и деградации костной и хрящевой ткани, ростовые факторы.

Sertakova A. V., Morozova O. L., Norkin I. A., Anisimov D. I. Modern conceptions about mechanisms of progression process of hip dysplasia in children (review) // Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2011. Vol. 7, № 3. P. 704–710.

In the literature review of odern data concerning echaniss of foration and progression process of hip dysplasia in children is represented. The questions concerning classification, processes of orphological and functional (biocheical) change of osteocartilaginous coponents of hip in children with connective tissue dysplasia, changes of content of reodeling and skeletal syste degradation arkers, angiogenesis in the process of progression of pathological changes in joint are taken up.

Key words: hip dysplasia, undifferentiated connective tissue dysplasia, reodeling and bone and cartilaginous tissue degradation arkers, growth factors.

В последнее десятилетие наблюдается большой в последнее время посвящено большое количество интерес к проблеме изучения этиопатогенетических медицинских и научных исследований [7, 9]. Общемеханизмов возникновения недифференцирован- принятой классификацией считается Парижская, моной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) [1–3]. дифицированная рядом авторов [5, 10]. В ее основе Разработано большое количество подходов к изуче- лежит подход объединения морфологически сходнию данной патологии: молекулярно-генетический, ных заболеваний в семейства по принципу теоретиэпидемиологический, классификационный, клинико- ческой аналогичности патогенетических механизмов.

диагностический, лечебно-профилактический [4, 5], Соединительно-тканные костные дисплазии имеоднако отсутствуют убедительные данные о преиму- ют яркие или «стертые» аномалии развития скелета, ществах какого-либо из них. Все это побудило нас которые дают возможность диагностики степени зак обобщению и анализу материалов исследований, интересованности костной и хрящевой ткани по анапосвященных данной проблеме. В странах Запад- томо-топографическому принципу и диспластикозавиной Европы и Северной Америки достаточно много симым нарушениям костно-мышечной системы [5, 11].

приверженцев молекулярно-генетического подхода к Дисплазия тазобедренных суставов у детей и ее изучению патогенеза НДСТ с перспективной разра- осложнения в виде подвывиха и вывиха тазобедренботкой плана лечения патологии на основе методов ного сустава, как крайнего проявления гипермобильсовременной генной инженерии [6]. ного синдрома, является объектом пристального Сведения о механизмах инициации и развития изучения специалистов в последние годы [12, 13].

повреждения соединительной ткани как системы, Дисплазия тазобедренных суставов характеризуется которые формировали бы конкретный морбидный как уникальная онтогенетическая патология с преобфенотип дисплазии, отсутствуют, поэтому нередко ладанием нарушений развития одного или нескольисследования сосредоточены на определенных про- ких компонентов тазобедренного сустава с массивом явлениях НДСТ [7, 8]. Каждый дефект у больного параартикулярных тканей, имеющая вариабельность уникален в своем роде и сопровождается индивиду- клинико-рентгенологической картины и тенденции к альными клиническими проявлениями. закономерному прогрессированию [14].

Соединительно-тканная костная дисплазия с В медицинской практике врача-ортопеда наифенотипическими проявлениями в виде гипермо- более приемлемой, на наш взгляд, является клинибильного синдрома и локомоторной дисфункции яв- ко-рентгенологическая классификация данной паляется одним из разделов НДСТ, изучению которого тологии, основанная на выделении четырех типов дисплазии тазобедренного сустава [9]:

Ответственный автор — Сертакова Анастасия Владимировна.

— первый тип, с преобладанием тазового компоТел.: 89272240280.

нента патологии, характеризуется диспластическими Е-ail: anastasiya-sertakova@yandex.ru Саратовский научно-медицинский журнал. 2011. Т. 7, № 3.

TRAUMATOLOGY AND ORTHOPEDICS изменениями вертлужной впадины; впадина мелкая, лом прочности при растяжении, и эта прочность еще глубина ее значительно снижена, свод впадины ко- более увеличивается за счет поперечных интрамолероткий; отклонения от нормы проксимального отдела кулярных связей [17].

бедра незначительны или отсутствуют; Изложенные особенности присущи и коллаге— второй тип, с преобладанием бедренного ком- ну ІІ типа, в то же время у него имеется ряд отлипонента патологии, предстает как избыточная анте- чительных черт: макромолекула данного коллагена торсия или вальгусная деформация шейки бедра; гомотримерна и построена из трех одинаковых повертлужная впадина поражена незначительно или ее липептидных цепей. Все коллагены синтезируются развитие соответствует нормальным показателям; фибробластами и другими специализированными — третий тип связан с наличием выраженных от- клетками соединительной ткани [16, 17].

клонений как со стороны вертлужной впадины, так и Все коллагеновые элементы соединительной ткасо стороны бедренного компонента сустава, часто ни окружены гелеобразной субстанцией (межклеточкаждый из компонентов тазобедренного сустава при ным веществом), которая обеспечивает сближение данном типе дисплазии может отличаться крайней элементов и одновременно препятствует их агрегастепенью недоразвития; ции. Многие авторы определяют ее как интегратив— четвертый тип характеризуется многопло- но-буферной метаболической средой соединительскостной деформацией бедра. ной ткани [16, 18]. Так, в гиалиновой хрящевой ткани Известно достаточное количество работ, посвя- она определяет выраженные упруго-эластические щенных изучению клинических признаков на ран- свойства хряща, позволяющие выполнять ему аморней и поздней стадиях патологического процесса, тизационную функцию, а в костной ткани — плотприводящего к полному разрушению тазобедренно- ную структуру, отвечающую за выполнение опорной го сустава [12, 15]. Важная роль в манифестации и функции.

прогрессировании клинических проявлений диспла- Основное вещество является многокомпонентной зии тазобедренных суставов отводится характерным системой, главными составляющими которой являютособенностям деградации компонентов нормально ся гликоконъюгаты (гликопротеины, протеогликаны) функционирующей соединительной ткани, в частно- и вода. Гликоконъюгаты — экспрессируемые белки, сти гиалинового хряща и субхондральной кости [15]. макромолекулы которых содержат ковалентно приВ составе соединительной ткани человека, в соединенные к полипептидным цепям углеводные частности в ее таких разновидностях, как гиалино- фрагменты большей или меньшей величины. Данвый хрящ и субхондральная кость, коллагеновые ные белки принято подразделять на гликопротеины и структуры являются самыми представительными протеогликаны. Гликопротеины содержат небольшие компонентами, образующими сложную иерархиче- углеводные фрагменты — олигосахариды — разноскую организацию [16]. Морфологическим признаком образного, часто разветвленного, строения. Общая коллагеновых волокон служит электронно-микро- их масса невелика по сравнению с массой полипепскопическое изображение коллагеновой фибриллы тидного компонента. Протеогликаны — особый класс в продольной проекции с точной повторяемостью по гликопротеинов, который наряду с олигосахаридами ее длине одинаковых участков (периодов) протяжен- содержит гликозаминогликаны — линейные, сульфаностью в 60–70 нм, внутри которых асимметрично тированные полисахариды, в состав которых входят расположены тонкие поперечные нити [16]. аминосахара. У некоторых протеогликанов гликозаВ настоящее время известно несколько десятков миногликановый компонент превалирует над поливидов коллагенов [17]. В состав гиалинового хряща пептидным [17].

входит коллаген II типа, а субхондральной кости — Основное отличие гликопротеинов от других белколлаген I типа. Данные виды коллагеновых структур ков заключается в присутствии олигосахаридного получили название «классических» коллагенов, от- фрагмента, который выполняет ряд важных функций.

носящихся к волокнообразующему (фибриллярному) Во-первых, играет роль сигнала, отличающего белки, семейству, главным признаком для которых является предназначенные для экспорта из клетки или для исприсутствие в макромолекуле большого непрерыв- пользования в качестве интегральных компонентов ного домена, состоящего из трех линейных полипеп- для цитоплазматической мембраны. Во-вторых, при тидных цепей, имеющих строение спирали -типа, дефиците олигосахаридов молекула гликопротеина свитых в жесткую тройную спираль [17]. становится излишне восприимчивой к воздействию Известны отличительные особенности данных протеолитических ферментов, что может быстро деколлагенов: непрерывность спирального домена зорганизовать соединительную ткань [16]. В-третьих, и поперечная исчерченность образуемых ими фи- олигосахаридный фрагмент необходим для того, чтобрилл. В структуре -полипептидных цепей колла- бы макромолекулы гликопротеинов приобрели прагена важная роль принадлежит таким аминокислот- вильную конформацию. Базовыми гликопротеинами, ным остаткам, как глицил, пролил и гидроксипролил, входящими в состав коллагеновых структур, являюткоторые влияют на образование внутрицепочечных ся фибронектины, фибулины и матрилины, остеонеки внутримолекулярных связей, тем самым стабили- тин и остеопонтин.

зируя третичную структуру. Так, проведенный экс- Протеогликаны — суперсемейство разнообразперимент при изучении искусственного негидрокси- ных гликопротеинов с гликозаминогликановым лированного коллагена І типа показал повышенную компонентом, построенным из повторяющихся дисгибкость (пониженную жесткость) макромолекул [17], ахаридных единиц. Каждая дисахаридная единица что встречается при дисплазии соединительной тка- состоит из N-ацетилированного глюкозамина или ни. Макромолекула коллагена І типа представляет галактозамина и гексуроновой (глюкуроновой) киссобой гетеротример, две цепи которого являются лоты. Исключение составляет кератансульфат, в копродуктом экспрессии одного гена, а третья — про- тором место глюкуроновой кислоты занимает галакдуктом экспрессии другого гена. Фибриллы, образо- тоза. Все гликозаминогликаны содержат гиалуронан ванные путем самосборки коллагеновых молекул из и эстерный сульфат — присоединенные сульфатполипептидных -цепей, обладают высоким преде- ные группы. Сборка каждого гликозаминогликана — Saratov Journal of Medical Scientific Research. 2011. Vol. 7, № 3.

706 ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ строгое повторение тождественных дисахаридных бриллярной организации волокнистой основы появединиц, но последующие модификации (сульфати- ляется волоконная, таким образом, преобладающим рование, десульфатирование и др.) в значительной структурным элементом хряща становятся волокна.

мере подвержены случайностям. Эти случайности Очевидно, это результат изменения фенотипа определяются особенностями экспрессии и спец- хондроцитов в сторону синтеза коллагенового белка ифичностью модифицирующих ферментов [17]. I типа, конечным надмолекулярным агрегатом котоВыявлена определенная закономерность между на- рого являются коллагеновые волокна [17, 18]. Таким рушением сульфатирования протеогликанов и на- образом, формируется двухслойный гиалиново-фиследственными заболеваниями опорно-двигатель- брозный хрящ в результате замены фибриллярной ной системы [17]. основы в поверхностном слое хряща на волоконную Важной составляющей опорных тканей является [18]. Кроме того, волокна создают более выраженный гиалуронан — гликозаминогликан, построенный из рельеф, который и становится заметным в виде шеостатков глюкуроновой кислоты и ацетилглюкоза- роховатостей. Толщина же хряща остается неизменмина. Число дисахаридов в составе макромолекулы ной на данном этапе, поэтому данные превращения гиалуронана очень велико и составляет 10 тысяч и не кажутся деструктивными и не диагностируются более, а соответственно его молекулярная масса рентгенологически и клинически. Хондроциты припревышает 4000 кДа. Функции гиалуронана, един- обретают веретенообразную форму, располагаются ственной макромолекулы матрикса углеводной при- чаще индивидуально, редко образуя изогенные групроды, очень разнообразны: обеспечивает функции пы [18].

Pages:     || 2 | 3 | 4 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.