WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |

При невозможности определить показатели КЩР и при наличии клинически выраженного ацидоза, 4% раствор соды вводится внутривенно капельно из расчета 2–мл/кг. Однако если нет твердой уверенности в том, что у больного имеется ацидоз, от введения гидрокарбоната натрия следует воздержаться.

После купирования токсического синдрома следует продолжить комплексную терапию ОКИ, включающую в себя оральную регидратацию, рациональное питание, ферменты, энтеросорбенты и эубиотики.

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Наиболее частой причиной острой почечной недостаточности у детей является гемолитико-уремический синдром (ГУС). Это состояние, ведущими клиническими признаками которого являются остро развившиеся внутрисосудистая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и анурия.

Гемолитико-уремический синдром является следствием синдрома ДВС на фоне острого инфекционного воздействия и проявляется у детей раннего возраста (в первые 3 года жизни).

Причины развития ГУС полиэтиологичны. Клинические проявления синдрома позволяют предположить, что он осложняет течение инфекционного процесса, чаще всего вирусных инфекций (гриппа), острых кишечных инфекций (особенно обусловленных энтеро-геморрагическими штаммами E.coli, сальмонеллами, смешанной условнопатогенной флорой). Кроме того, описаны случаи его возникновения после прививок против оспы, дифтерии, полиомиелита.

Согласно иммунологической концепции теории развития ГУС, при вирусной и бактериальной инфекциях образуются комплексы антиген-антитело, которые, циркулируя в крови, обусловливают генерализованное поражение эндотелия сосудов.

Оседание их на эндотелии капилляров клубочков почек и фиксация на базальной мембране, приводит к развитию гломерулонефрита. Кроме того, многие авторы сравнивают патогенез развития ГУС с усиленным внутрисосудистым свертыванием, протекающим по типу феномена Санерелли-Швартцмана. Подтверждением этой концепции служат обнаруживаемые у больных снижение содержания тромбоцитов и факторов свертывания (коагулопатия потребления), рассеянный тромбоз сосудов внутренних органов, в особенности почек, положительная реакция на проводимую антикоагулянтную и фибринолитическую терапию.

В результате внутрисосудистого свертывания в капиллярах и артериолах различных органов, в частности в гломерулах почек, откладывается фибрин, который препятствует току крови. Эритроциты, проходя через рыхлые фибриновые тромбы, подвергаются фрагментации. При гемолизе эритроцитов высвобождаются тромбопластические вещества, которые усиливают внутрисосудистое свертывание.

Если внутрисосудистая нагрузка фибрином была невелика, то организм освобождается от него благодаря защитной функции противосветрывающей системы. При перегрузке фибрином нарастает некроз коркового вещества почек с клинической картиной острой почечной недостаточности.

В клинической картине гемолитико-уремического синдрома принято выделять периода.

1. Продромальный (2 – 6 дней). Проявляется клиникой основного заболевания, к которой быстро присоединяются неврологические расстройства разной степени выраженности, недостаточность периферического кровообращения и обменные нарушения. В конце этой стадии возникает олигоурия.

2. Период разгара (4 – 14 дней). Характеризуется тремя ведущими синдромами:

гемолитической анемией, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием с тромбоцитопенией, острой почечной недостаточностью.

3. Восстановительный период (3-4 недели). Обратное развитие клинических симптомов, восстановление диуреза.

Клиническая картина гемолитико-уремического синдрома разворачивается на фоне основного заболевания. При первом осмотре ребенка обращает на себя внимание резкая бледность кожных покровов, иногда умеренная желтушность. Быстро развивается геморрагический синдром с кровоизлияниями в кожу, массивными носовыми кровотечениями. На этом фоне появляются признаки уменьшения суточного диуреза, которые иногда просматриваются врачами в силу их маскировки основными симптомами болезни. Быстро появляется неврологическая симптоматика сначала в виде мышечных подергиваний, гиперрефлексии, а затем судорог, сопора, комы, гемипарезов. Причиной развития неврологических симптомов может быть как быстро нарастающая уремия, так и рассеянный капиллярный тромбоз сосудов мозга.

Олигоанурическая стадия частично компенсируется деятельностью других органов и систем, в первую очередь желудочно-кишечным трактом. Мочевина, выделяющаяся вместе с кишечным соком в просвет кишечника, усиливает симптомы гастроэнтероколита.

Гиперкалиемия приводит к поражению миокарда (экстрасистолия, артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения). Метаболические расстройства проявляются ацидозом, одышкой.

Лабораторные показатели, характеризующие ГУС.

Гемолитический характер анемии подтверждается снижением гаптоглобина, наличием свободного гемоглобина, гемоглобинурией. Моча приобретает коричневый (ржавый) цвет за счет содержащегося в ней свободного гемоглобина. При стоянии в ней обнаруживаются фибриновые комки (сгустки) в виде рыхлых слизистых образований белого или слегка розового цвета. Этот феномен имеет важное диагностическое значение, т.к. указывает на внутрисосудистое свертывание с отложением фибрина на эндотелии капиллярных петель клубочков с его последующей деградацией.

При исследовании мочи в ней обнаруживается белок, эритроциты (в виде микро- или макрогематурии).

Гиперкоагуляция проявляется укорочением времени свертывания крови, времени рекальцификации, увеличением степени тромботеста. В фазу гипокоагуляции, которая наблюдается в терминальном периоде синдрома, отмечаются признаки недостаточности коагуляции – удлинение времени свертываемости и рекальцификации, уменьшение степени тромботеста, факторов протромбинового комплекса и уровня фибриногена.

В соответствии с тяжестью почечной недостаточности выявляют повышение содержания остаточного азота, мочевины и креатинина крови.

Опорно-диагностическими симптомами при постановке диагноза ГУС являются:

1. Анемия со снижением гемоглобина и гематокрита.

2. Фрагментоцитоз – обнаружение фрагментированных эритроцитов.

3. Отрицательная реакция Кумбса.

4. Тромбоцитопения.

5. Наличие в крови свободного гемоглобина, повышение билирубина за счет непрямой фракции.

6. Олигоанурия с лабораторными проявлениями уремии.

Лечение Лечение ГУС зависит от периода заболевания и тяжести поражения почек. Всем больным сразу же проводится катетеризация мочевого пузыря с почасовым учетом отделяемой мочи.

Антибактериальную терапию осуществляют антибиотиками широкого спектра действия не обладающими нефротоксическими свойствами (цефалоспорины).

Глюкокортикостероидные гормоны не показаны, т.к. они усиливают гиперкоагуляцию и блокируют очистительную функцию ретикулоэндотелиальной системы.

При нарастании отека мозга возможно применение дексаметазона из расчета мг/кг/сутки.

Патогенетически обоснованной является антикоагулянтная и фибринолитическая терапия. Показано назначение гепарина из расчета 15 ЕД/кг/час под контролем времени свертывания по Ли-Уайту (каждые 6 часов). При удлинении времени свертывания свыше 20 мин дозу гепарина снижают до 5-10 ЕД/кг/час. Введение гепарина продолжают в течение 2-3 дней. Одновременно назначают дипиридамол (курантил) из расчета 1 мг/кг/сутки в/в в 2 приема. При снижении гемоглобина ниже 70 г/л показано переливание отмытых эритроцитов. Прирост мочевины свыше 6,6 ммоль/л является показанием к экстракорпоральной детоксикации (гемодиализ).

В полиурическую фазу необходимо корригировать потери воды и электролитов (натрия и калия).

Своевременная диагностика синдрома и правильно начатая терапия позволяют значительно снизить летальность больных ГУС. Прогностически неблагоприятными признаками можно считать стойкую неврологическую симптоматику, отсутствие положительной динамики после 2-3 сеансов гемодиализа (прогрессивное нарастание креатинина и калия в сыворотке крови).

СИНДРОМ РЕЯ Впервые синдром описан австралийским патологоанатомом Р.Рейе в 1963 г., который в своей работе сообщил о 21 случае заболевания детей, сопровождающихся энцефалопатией и жировой дегенерацией печени. Несмотря на многочисленные исследования, этиология заболевания не установлена, хотя предположительно ключевую роль в нем играет поражение митохондрий. В литературе обсуждаются 3 основные гипотезы развития болезни: вирусная, токсическая и гипотеза врожденных дефектов метаболизма.

Синдром Рея является заболеванием детского возраста: 56% случаев приходится на детей от 5 до 14 лет, 36% - до 4 лет и только в 8% составляют дети старше 14 лет.

Половой предрасположенности к заболеванию не отмечено.

В 95% случаев развитию синдрома предшествует инфекционное заболевание, чаще всего респираторные вирусные инфекции, ветряная оспа, инфекционные гастроэнтериты и др.

Патогенез Центральная роль в развитии синдрома принадлежит поражению митохондрий. Это предположение базируется на следующих фактах: 1) снижение активности всех митохондриальных ферментов; 2) блокирование синтеза мочевины, гликонеогенеза и окисления жирных кислот (у каждого из перечисленных процессов какой-то этап протекает в митхондриях); 3) изменение ультраструктуры митохондрий в печени, нервных клетках и мышечной ткани больных синдромом Рея.

При синдроме обнаруживают снижение активности всех митохондриальных ферментов (табл. 8), при этом цитоплазматические ферменты имеют нормальную активность.

Имеются данные, показывающие высокую корреляцию развития синдрома с приемом салицилатов (аспирина) и тетрациклинов. Эта связь подтверждается снижением числа случаев возникновения синдрома с сокращением применения салициловой кислоты и ее производных в лечении детей.

В настоящее время Американская академия педиатрии и Управление медицинской службы США не рекомендуют применение ацетилсалициловой кислоты у детей до летнего возраста.

Таблица Митохондриальные печеночные ферменты, имеющие низкую активность при синдроме Рея.

Низкая активность Изучаемый фермент Орнитинтранскарбамилаза + Карбамилфосфатсинтетаза + Пируватдегидрогеназа + Цитохромоксидаза + Глутоматдегидрогеназа + Моноаминоксидаза + Среди причин поражения митонхондриального аппарата обсуждается повреждающее действие некоторых токсических веществ (афлатоксина-В грибов Aspergillus flavus, гербицидов, интоксицидов), широко применяющихся в быту, промышленности, сельском хозяйстве. Уместно провести параллель между ухудшающейся экологической обстановкой и ростом заболеваемости синдромом Рея в последние годы. Широко обсуждается генетическая природа страдания.

У всех детей, умерших от синдрома, отмечают отек головного мозга, при этом мелкие сосуды как правило не изменены, что позволяет исключить вазогенную природу отека.

Считается, что его причиной является гипераммониемия, при этом уровень повышения аммиака в крови коррелирует с тяжестью заболевания и частотой летального исхода.

Для больных характерно увеличение и жировое перерождение печени. В гепатоцитах обнаруживаются капельки жира, уменьшение содержания гликогена и отсутствие признаков воспаления и некроза. Отложение жира обнаруживается и в других органах, в том числе почках, сердце, скелетной мускулатуре. При электронной микроскопии в печени выявляются набухание митохондрий, исчезновение интрамитохондриальных плотных телец и сохранение интактных митохондриальных мембран. Данные изменения отличают синдром Рея от других заболеваний, таких как интоксикация салицилатами, дефицит ферментов мочевинного цикла, которые могут имитировать его клиническое течение, но структура митохондрий при этом остается нормальной.

Клиника Развитию синдрома предшествует продромальная стадия, длящаяся в течение нескольких дней (от 3 до 8) и проявляющаяся в виде ОКИ, ОРВИ или другого инфекционного заболевания.

Наиболее характерными клиническими признаками синдрома являются 1. Рвота. Внезапно, обычно через несколько дней от начала инфекционного заболевания, у ребенка появляется рвота. Она характеризуется постоянством, упорством и неукротимостью.

2. Поражение ЦНС. Быстро нарастает неврологическая симптоматика. Изменяется поведение, нарушается сознание, появляется атаксия, судороги, ребенок впадает в кому. Степень развития и быстрота появления неврологической симптоматики могут варьировать по времени (от 2 суток до 5-7 дней).

3. Поражение печени. Появляется гепатомегалия, при этом печень увеличивается умеренно, мягкой или плотноватой консистенции, иногда болезненная при пальпации.

Желтухи практически никогда не бывает.

4. Поражение поджелудочной железы. Возможно поражение панкреас, что подтверждается данными лабораторного и ультразвукового исследования.

5. Поражение почек. Уже в первые дни возможно развитие почечной недостаточности, что проявляется олигурией, азотемией, изменением других лабораторных показателей.

6. Геморрагический синдром. У большинства больных имеется геморрагический синдром в виде петехиальной сыпи, экхимозов. Реже бывают гематурия и рвота «кофейной гущей».

Знание клинических неврологических симптомов и динамики их появления очень важно для своевременной и точной диагностики синдрома. Существенную роль в оценке тяжести состояния больного оказывает оценка клинических и параклинических методов обследования больного. Для этого используется 5-стадийная шкала тяжести, предложенная F.H. Loyejoy (1974) (табл.9).

Смертность больных находится в тесной связи со стадией заболевания: при I и II стадиях она практически равна нулю, тогда как при IV, V она составляет 80 –100%.

Таблица Клинические проявления синдрома Рея на разных стадиях Стадия Клинические проявления Вялость, рвота, нарушение функции печени, нормальный уровень аммиака в I сыворотке крови.

На ЭЭГ - замедление ритма.

Дезориентация и воинственное поведение, одышка, тахикардия, повышенные рефлексы, патологический рефлекс Бабинского, адекватные ответы на воздействие болевых стимулов, дисфункция III пары черепноII мозговых нервов, уровень аммиака повышен.

На ЭЭГ – выраженное замедление и минимальное число нормальных ритмов.

Сниженная чувствительность, поза декортикации, реакция на болевые раздражители сохранена, но не имеет направленного характера, прогрессирует дисфункция III пары черепно-мозговых нервов, но зрачковые III рефлексы сохранены.

На ЭЭГ – диффузное замедление при высоком вольтаже, при прогрессировании - вольтаж снижается.

Кома, поза децеребрации, исчезновение рефлексов ствола мозга (широкие зрачки, отсутствие реакции на свет, исчезновение вестибуло-окулярного IV рефлекса).

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.