WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 |

- Нарушение АВ проводимости и внутрижелудочковой проводимости;

- Брадисистолической формой мерцания и трепетания предсердий;

- Отрицательными результатами лекарственных и нагрузочных тестов;

- Паузами ритма более 2 секунд;

- Удлинение интервала QT на 0,05 секунд;

- Альтернация зубца Т и депрессия сегмента ST;

- Тяжелыми клиническими проявлениями (головокружение, резкая слабость, затемнение сознания, выраженные нарушения мозгового кровообращения – синкопе);

- Грубыми нарушениями нейрогенной регуляции ритма: снижение показателя реактивности дневной и ночной ЧСС, повышение ригидности синусового ритма в ночное время.

Максимальный риск развития жизнеугрожаемых аритмий и внезапной смерти выявляется у детей с IV вариантом СССУ. Кроме того, прогностически неблагоприятным является наследственный характер СССУ.

Тактика выведения больного из синкопального состояния при СССУ:

1. Непрямой массаж сердца;

2. Искусственное дыхание «рот в рот»;

3. Изадрин (1-2 табл. под язык);

4. Адреналин (0,1% раствор 0,05мг/год в/м, в/в, наиболее эффективно внутрисердечно);

5. Мезатон (1% раствор 0,01-0,03 мг/кг на изотоническом растворе, в/в, не более 1 мл);

6. Атропин (0,1% раствор в дозе 0,01-0,03 мг/кг на изотоническом растворе, в/в, не более 1,0 мл) Основу лечения составляет стимулирующая терапия с широким диапазоном действия, рассасывающая, мембраностабилизирующая и метаболическая терапия.

Основные группы препаратов:

1) Стимулирующая терапия:

- ноотропы (пирацетам, пиридитол);

- ноотропоподобные (аминалон, глютаминовая кислота,церебролизин, фенибут);

- психостимуляторы (сиднокарб, дуплекс);

- центральные (амизил) и периферические (беллатаминал) холинолитики;

- сосудистые препараты с ноотропным действием (трентал) и ангиопротекторы (пармидин);

- адаптогены (элеутерококк, женьшень, лимонник, заманиха, аралия);

2) Рассасывающая терапия (плазмол, лидаза);

3) Мембранопротекторы и антиоксиданты (витамин Е, А, Цитохром С, ксидифон) 4) Метаболические препараты (рибофлавина мононуклеотид, карнитина хлорид, пангамовая кислота, липоевая кислота).

При IV варианте в 44% случаев эффекта от консервативного лечения нет, поэтому у ряда больных встает вопрос об электрокардиостимуляции сердца. Имплантация ЭКС обсуждается только при II, III и IV вариантах СССУ.

Показания к имплантации ЭКС у детей с СССУ:

1. Наличие аритмогенных синкопальных атак на фоне терапии в течении 6 мес;

2. Ригидная брадикардия с ЧСС ниже критической для данного возраста с отсутствием прироста ЧСС при нагрузочных и лекарственных пробах;

3. Наличие пауз ритма более 3 секунд по данным ХМ, на фоне комплексной медикаментозной терапии не менее 3-х месяцев;

4. Синдром бинодальной слабости (синусового и АВ-узла).

Синдром удлиненного интервала QT (врожденный и приобретенный) СУИQT – кардионейропатия, сопряженная с высоким риском развития внезапной смерти. По данным М.А. Школьниковой (1999), без лечения риск развития внезапной смерти спустя 3-5 лет после первого синкопального состояния достигает 30% и максимален в пубертатном периоде. На фоне приема -адреноблокаторов у взрослых больных смертность значительно снижается.

В 1957 г. Джервел, Ланге и Нельсон описали синдром, характеризующийся сочетанием врожденной глухоты с приступами синкопе изменениями на ЭКГ в виде большого удлинения интервала QT и внезапной смерти. В 1964 г. Романо и Уорд описали аналогичный синдром, но без глухоты. Отсюда выделяют две формы СУИQT:

1. Синдром Джервела – Ланге – Нильсона, с аутосомно-рецессивным типом наследования;

2. Синдром Романо –Уорда – наследуется аутосомно-доминантно.

Значительные трудности до сих пор представляет диагностика синдрома и оценка риска его развития. Даже внутри ранее единых форм синдрома выявляется множество генетических вариантов. Фактически интервал QT является только маркером множества заболеваний, общим для которых является высокий риск развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти. Несмотря на интенсивные исследования, до сих пор внезапно умирают дети с недиагностированным при жизни заболеванием и наблюдавшиеся с диагнозом эпилепсия или синкопе неясной этиологии.

Кроме врожденных форм СУИQT существует множество причин для его удлинения на фоне приема лекарственных препаратов, метаболических нарушений, применения разнообразных диет и т.д. Независимо от причин удлинения интервала QT, во всех случаях сохраняется высокий риск развития тахикардии «пируэт» и внезапной смерти.

В мировой медицинской литературе постоянно расширяется спектр медицинских препаратов и клинических ситуаций, приводящих к удлинению интервала QT.

Возможные причины удлинения интервала QT представлены в таблице 2.

Особую опасность представляет соединение нескольких факторов риска развития вторичного удлинения интервала QT. Частое сочетание применения антибиотиков, антигистаминных и антигрибковых препаратов, представленных в таблице значительно увеличивает риск развития жизнеугрожающих тахиаритмий. То же относится к нервной анорексии - заболеванию, при котором на фоне привычной рвоты после приема пищи, развиваются дисметаболические изменения в миокарде, нарушения электролитного баланса, ведущие к удлинению интервала QT. Эти больные чаще всего находятся под наблюдением психиатров, нередко получают антидепрессанты. Это может создать реальную угрозу жизни больного.

Таблица ПРЕПАРАТЫ, КЛИНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ И ЗАБОЛЕВАНИЯ, АССОЦИИРОВАННЫЕ С УДЛИНЕНИЕМ ИНТЕРВАЛА QT Антиаритмические препараты:

Iа Класс – Хинидин, Дизопирамид, Прокаинамид;

Iв Класс – Лидокаин, Мексилитин;

Iс Класс – Флекаинид, Пропафенон (Ритмонорм);

III Класс – Соталол, Кордарон, Бретилиум, Ацетилпрокаинамид, Дофетилид, Сематилид;

IV Класс – Бепридил Другие антиаритмики: Гилуритмал (Аймалин), Энкаинид, Апринидин Сердечно-сосудистые препараты: Адреналин, Эфедрин, Кавинтон Антигистаминные препараты: Астемизол, Терфанадин Антимикробные препараты: Эритромицин, Кларитромицин, Азитромицин, Спирамицин, Клиндамицин, Бактрим, Антрамицин, Пентамидин (в/венный), Тролеандомицин, Изониазид.

Антималярийные препараты: Налофантрин.

Трициклические и тетрациклические антидепрессанты: Амитрипртилин, Нортрептилин, Имипрамид, Дезипрамид, Доксепин, Мапротилин, Фенотиазин, Хлорпромазин, Флювоксамин, Клайтромицин.

Нейролептики: Галоперидол, Хлоралгидрат Антагонисты серотонина: Кетансерин, Зимелдин Гастроэнтерологические препараты: Цизапрад Диуретики: Индапамид Антигрибковые препараты: Кетоназол, Флюконазол, Итраконазол Другие препараты: Кокаин, Пробукол, Папаверин, Аденозин, Бепридил, Прениламид, Лидофлазин, Теродилин Отравления: Ртутью и органофосфорными инсектицидами Электролитные нарушения: гипокалиемия, гипомагнеземия, гипокальциемия Другие состояния: низкобелковая диета Заболевания: нервная анорексия, интракраниальные и субарахноидальные кровоизлияния, полная АВ блокада, синусовая брадикардия, миокардиты, кардиомиопатии.

Электрокардиографически данное заболевание характеризуется удлинением интервала QT на ЭКГ более, чем на 0,05 с по сравнению с нормой для данной ЧСС (при ХМ до 400 мс у новорожденных, и до 480 мс у подростков, не зависимо от уровня ЧСС). Интервал QT может варьировать от цикла к циклу. Нередко имеет место альтернация зубца Т, что отражает степень электрической нестабильности миокарда, снижение порога фибрилляции желудочков.

Важным является наличие в семье случаев внезапной смерти у родственников, особенно в молодом возрасте, а также наличие типичных электрокардиографических признаков заболевания у родственников пробанда.

Первые симптомы в виде повторяющихся приступов головокружения или синкопе могут появляться уже в раннем возрасте. Наиболее часто имеют место полиморфные желудочковые тахикардии (например, ЖТ типа «пируэт») или фибрилляция желудочков. Провоцирует возникновение судорог эмоциональное возбуждение (испуг, ответ у доски и т.д.), физическая активность (бег и особенно плавание – смерть воде встречается у 57% детей с СУИQT).

Синкопальное состояние при данном заболевании клинически трудно отличить от эпилептического припадка, так как у детей во время приступа синкопе могут отмечаться тонические судороги, непроизвольное мочеиспускание и, иногда дефекация. Кроме этого, возможны изменения на ЭЭГ в виде пароксизмальной патологической активности, что еще более затрудняет дифференциальную диагностику СУИQT с эпилепсией (поэтому при наличии у ребенка судорог обязательно проведение ЭКГ).

В межприступный период основными жалобами, независимо от наличия или отсутствия в анамнезе синкопе, являются головокружения, головная боль, ощущение сердцебиения и боли в области сердца, нарушение сна. Для СУИQT характерны предсинкопальные состояния в виде общей внезапной слабости, потемнения в глазах, сердцебиение и тяжесть за грудиной, ощущения страха и тревоги. Потеря сознания нередко начинается с резкого крика. На ЭКГ, зарегистрированной во время приступа синкопе, отмечается полиморфная желудочковая тахикардия типа «пируэт». Аускультативно можно выслушать нерегулярные частые сердцебиения, тоны резко приглушены, ослаблены. Синкопальное состояние может купироваться самопроизвольно. В этом случае сознание восстанавливается быстро, анамнестических расстройств не отмечается. В случае невозможности самопроизвольного купирования приступа наступает фибрилляция желудочков и остановка сердца. Поэтому, при данной аритмии, основную роль в предупреждении внезапной смерти играет быстрое начало лечебных мероприятий.

Экстренные мероприятия при СУИQT:

1. Искусственное дыхание «рот в рот»;

2. Непрямой массаж сердца;

3. При отсутствии пульса – прекардиальный удар;

4. Дефибрилляция (2Дж/кг с последующим возможным увеличением до 4Дж/кг);

5. Ингаляция 100% кислорода;

6. Лидокаин – лекарственный препарат первого ряда (в/в, медленно, на 5% растворе глюкозы, 1,0 мг/кг). Если ритм не восстановился, можно дополнительно вводить препарат через каждые 5-10 мин. в половинной дозировке (до общей дозы не более 3 мг/кг);

7. При неэффективности лидокаина, используют препараты второго ряда:

бретилиум (5-10 мг/кг), кордарон (5 мг/кг, в/в, медленно, на 5% растворе глюкозы) или -блокаторы – обзидан (1-2 мг/кг);

8. При купировании приступа тахикардии типа «пируэт», средством выбора является СУЛЬФАТ МАГНИЯ ( 10% раствор 25-50 мг/кг, максимум 2 г в течении 12 минут, при неэффективности повторно через 5-10 минут).

Все препараты классов IА, IС и III (кроме кордарона) – противопоказаны.

До настоящего времени эффективного способа лечения СУИQT, позволяющего полностью исключить риск внезапной смерти, не существует. Традиционная медикаментозная терапия базируется, в основном, на длительном, нередко пожизненном, применении -блокаторов (обзидан – 1 мг/кг в сутки в 3-4 приема, надолол 0,3 – 0,5 мг/кг 1 раз в сутки, атенолол – 0,5 – 1,0 мг/кг в сутки в 2 приема).

Показанием к назначению -блокаторов являются синкопальные состояния в анамнезе, а также число предикторов жизнеугрожающих аритмий более 4-х у детей с бессинкопальным течением синдрома.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СИНКОПАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ Синкопальным состоянием или обмороком называют эпизоды преходящей кратковременной потери сознания с утратой мышечного тонуса. Тот факт, что причины синкопе не диагностируются в 38 – 47% случаев, свидетельствует о том, что дифференциальная диагностика синдромов и заболеваний, проявляющихся синкопальными состояниями, до настоящего времени остается одной из наиболее трудных задач клинической медицины. Диагностика приступов потери сознания требует подключения специалистов различного профиля и многоплановых исследований. К сожалению, стандартный единый план обследования таких пациентов до настоящего времени не разработан. Зачастую он зависит от того, к какому специалисту первоначально обратился пациент. Вместе с тем необходимо помнить, что при обследовании больного, страдающего приступами потери сознания, в первую очередь следует исключить жизнеугрожающие патологические состояния.

Приступы синкопе у детей часто обусловлены кардиальными механизмами:

нарушения ритма (СУИQT, полиморфная желудочковая тахикардия, СССУ, полная АВ-блокада) – 30-35%, органические заболевания сердечно-сосудистой системы в отсутствие нарушений ритма - 3-11%. Среди других причин синкопе наиболее значимы вазовагальные (15-30%), синокаротидные (1-29%), ситуационные (1-8%), ортостатическая гипотензия (4-12%), воздействие лекарственных препаратов (2-9%).

Больные с синкопальными состояниями, вызванными сердечно-сосудистыми заболеваниями, представляют группу высокого риска по внезапной смерти.

Непосредственной причиной смерти является резкое падение сердечного выброса с последующим нарушением мозгового кровообращения.

Большое значение в диагностике придается анализу событий, предшествующих синкопе, оценке характера самого приступа и симптомам, возникающим непосредственно в период после восстановления сознания. Этапное проведение функциональных и электрофизиологических исследований и тестов, включая провокационные нагрузочные пробы, обеспечивает своевременное выявление патологии, лежащей в основе синкопе.

Если обследование ребенка проводится во время приступа, необходимо измерить ЧСС, оценить наличие или отсутствие дефицита пульса, измерить АД и частоту дыхания, оценить неврологический статус. Однако возможность для обследования во время приступа встречается редко. Чаще всего, ребенка перенесшего один или несколько приступов потери сознания, приходится обследовать в межприступном периоде. Предлагаем дифференциально-диагностический алгоритм (таблица 3) установления причины синкопе.

Таблица Причины синкопальных состояний Клинические Сино- ОртостатиАритмо- Вазова- Невропроявления синкопе каро- ческие генные гальные генные тидные гипотензии + - - + +/Связь с эмоц. нагрузкой + + - - Связь с физ. нагрузкой - + - - Связь с поворотом головы + +/- +/- + Предсинкопальные сост-ния Судороги, непроизвольное +/- - - - + мочеиспускание + - + +/- Ощущение седцебиений +/- - + - Связь с ортостазом Заторможенность, - - - - + сонливость после приступа - - - - + Амнезия после приступа Быстрое восстановление + + + + сознания, хорошая ориентация после приступа - - - - + Изменение личности Методы диагностики +/- + + + Тонометрия - - + + Клиноортопроба - + - - Синокаротидная проба + +/- - - ЭКГ + +/- - - Холтеровское монитор.

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.