WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 6 |

- провоцирующие факторы: резкая смена освещенности при переходе из темного помещения в светлое;

- ЭЭГ во время приступа: высокоамплитудная пик-волновая активность в одном или обоих затылочных отведениях, возможно с распространенностью за пределы начальной локализации;

- ЭЭГ вне приступа: нормальная основная активность с высокоамплитудными фокальными спайками, комплексами спайк-волна в затылочном отведении, возникающая при закрывании глаз и исчезновении эпиактивности при открывании глаз;

- неврологический статус: без особенностей;

- психический статус: без особенностей;

- прогноз: благоприятный, ремиссия в 95% случаев;

- лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (20 мг/кг/сут); 2) препарат выбора: вальпроаты (30-50 мг/кг/сут), фенитоин (3-7 мг/кг/сут), сультиам (5-10 мг/кг/сут), ламотриджин (5мг/кг/сут).

ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ Детская абсансная эпилепсия (G 40.3) Критерии диагноза:

- возраст манифестации: от 2до 10 лет (пик 4-6 лет), преобладание по полу девочек;

- клиническая симптоматика приступов: типичные (простые и сложные) абсансы с высокой частотой приступов и у 1/3 больных генерализованные тонико-клонические пароксизмы, редкие;

- провоцирующие факторы: гипервентиляция, депривация сна, эмоциональное напряжение;

- ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатеральносинхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц;

- ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна;

- неврологический статус: без особенностей;

- психический статус: без особенностей;

- прогноз: благоприятный - терапия: 1) базовый препарат: этосуксимид (суксилеп) (15 мг/кг/сут) или вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при наличии генерализованных тонико-клонических приступов, в резистентных случаях политерапия:

вальпроаты с сукцинимидами, вальпроаты с ламотриджином.

Юношеская абсансная эпилепсия (G 40.3) Критерии диагноза:

- возраст манифестации: 9-12 лет (пик в 12 лет);

- клиническая симптоматика приступов: типичные простые абсансы (короткие, редкие) и генерализованные тонико-клонические пароксизмы (у 80%) при пробуждении или во время сна;

- провоцирующие факторы: гипервентиляция (у 10% больных) провоцирует абсансы, депривация сна (у 20 % больных) - генерализованные тонико-клонические приступы;

- ЭЭГ во время приступа: наличие генерализованных билатеральносинхронных комплексов спайк-волна частотой 3 Гц и более (4-5 в сек);

- ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы или диффузные изменения в виде билатерально-синхронных медленных, острых волн, комплексов спайк-волна;

- неврологический статус: без особенностей;

- психический статус: без особенностей;

- прогноз: благоприятный;

- терапия:1) базовый препарат: вальпроаты 30-50 мг/кг/сут., при отсутствии эффекта комбинация с сукцинимидами (20 мг/кг/сут) или ламикталом (1-5 кг/мг/сут).

Юношеская миоклоническая эпилепсия (синдром Янца) (G 40.3) Критерии диагноза - возраст манифестации: 12-18 лет (пик 15 лет, преобладание больных женского пола);

- клиническая симптоматика приступов: миоклонические пароксизмы билатерально-синхронные, преимущественно в руках и плечевом поясе (чаще в утренние часы); миоклонически-астатические - при вовлечении ног (приседания или падения) - при сохраненном сознании; генерализованные тонико-клонические (в 90%) преимущественно пробуждения или засыпания; абсансы сложные с миоклоническим компонентом;

- провоцирующие факторы: депривация сна, ритмическая светостимуляция, алкоголь, физическая и умственная нагрузка;

- неврологический статус: без особенностей, иногда локальная микросимптоматика;

- психический статус: отсутствие нарушений интеллекта;

- ЭЭГ во время приступа: генерализованные, высокоамплитудные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна" частотой 3-5 ГЦ и выше;

- ЭЭГ вне приступа: может быть в норме или представлена генерализованной пик-волновой активностью;

- прогноз: благоприятный (при соблюдении режима и терапии);

- лечение: 1) базовый препарат вальпроаты (30-50 мг/кг/сут); при резистентных случаях - вальпроаты с этосуксимидом (15 мг/кг/сут), вальпроаты с клоназепамом (0,15 мг/кг/сут), вальпроаты с барбитуратами (1-мг/кг/сут), вальпроаты с ламикталом (1-5 мг/кг/сут).

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами (G 40.3) Критерии диагноза:

- возраст манифестации: любой, пик дебюта в пубертатный период;

- клиническая симптоматика: генерализованные тонико-клонические припадки приуроченные к ритму сон-бодрствование с двумя пиками - период пробуждения и засыпания с невысокой частотой приступов (раз в год - 1 раз в месяц);

- провоцирующие факторы: депривация сна;

- ЭЭГ во время приступа: генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц и выше;

- ЭЭГ вне приступа: может быть в пределах нормы;

- неврологический статус: без особенностей;

- психический статус: не характерно снижение интеллекта, возможны характерологические особенности, эмоциональная лабильность;

- прогноз: ремиссия достигается у 60-80%;

- лечение: 1) базовый препарат: карбамазепин (15-25 мг/кг/сут); 2) препараты выбора: вальпроаты (20-50 мг/кг/сут), барбитураты (1,5-3,мг/кг/сут), фенитоин (4-8 мг/кг/сут). В резистентных случаях комбинация: карбамазепин + вальпроаты, карбамазепин + ламотриджин, карбамазепин + барбитураты.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ - сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой - наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений - региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ - локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации - необходимость хирургического лечения во многих случаях КРИПТОГЕННЫЕ ИЛИ СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ Синдром Веста (G 40.4) Критерии диагноза:

- возраст манифестации: 4-7 месяцев;

- клиническая симптоматика приступов: внезапные билатеральные, симметричные сокращения аксиальных групп мышц - головы, шеи, туловища, конечностей (флексорные, экстензорные, флексорно экстензорные), приступы серийные, короткие, чаще в период пробуждения;

- ЭЭГ вне приступа: гипсаритмия - высокоамплитудные нерегулярные, слабо синхронизированные аритмичные медленные волны с разрядами спайков;

- психический статус: выраженная задержка психического развития;

- неврологический статус: разнообразные нарушения в двигательной сфере (атаксия, гемиплегия, диплегия);

- этиология: пери- и постнатальные изменения мозга, а) пороки развития головного мозга, б) внутриутробные инфекции, в) метаболические нарушения, г) травматические изменения головного мозга, д) опухоли;

- формы: криптогенная, симптоматическая;

- прогноз: неблагоприятный (трансформация в другие формы эпилепсий, задержка психомоторного развития);

- лечение: 1) базовые препараты: вальпроаты (50-70 мг/кг/сут), вигабатрин (сабрил) (100 мг/кг/сут), АКТГ - 0,1 мг/кг/сут, или преднизолон - 25 мг/кг/сут. Комбинации базовых препаратов с ламотриджином, карбамазепином или бензодиазепинами.

Синдром Леннокса-Гасто (G 40.4) Критерии диагноза:

- возраст манифестации: 2-8 лет (пик в среднем 5 лет), чаще болеют мальчики;

- клиническая симптоматика приступов (частые, тяжелые, полиморфные): а) тонические (аксиальные, аксоризомелические, общие) с вегетативными нарушениями (тахикардия, апноэ, покраснение лица, цианоз, саливация, слезотечение), возникают чаще в ночное время; б) приступы падения (миоклонические, миоклонически-астатические, атонические);

в) атипичные абсансы (неполное нарушение сознания, медленное начало и окончание приступа, выражены моторные феномены, серийное учащение после пробуждения);

- психический статус: от легких когнитивных нарушений до тяжелой умственной отсталости; различные проявления психоорганического синдрома (неврозоподобные, поведенческие расстройства);

- неврологический статус: координаторные нарушения, симптомы пирамидной недостаточности, церебральные парезы;

- ЭЭГ во время приступа: генерализованные спайки и острые волны, спайк-волновые комплексы;

- ЭЭГ вне приступа: замедление фоновой активности, нерегулярная генерализованная медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц;

короткие ритмические разряды генерализованных и полиспайков с частотой 10 Гц - во время сна;

- нейровизуализация: локальные структурные нарушения в коре головного мозга;

- формы: симптоматическая и криптогенная;

- прогноз: неблагоприятный, в 2/3 случаев - резистентность к терапии;

- лечение: вальпроаты (30-100 мг/кг/сут, ср. доза - до 50 мг/кг/сут), чаще в комбинации с ламикталом (1-5 мг/кг/сут), суксилепом (при атипичных абсансах), карбамазепином (при тонических 15-30 мг/кг/сут), бензодиазепинами (клобазам, радедорм, антелепсин).

- резервные методы: кортикостероиды, иммуноглобулин, кетогенная диета, хирургическое лечение.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ПАРЦИАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ (G 40.1 - G 40.2) Гетерогенная группа заболеваний установленной этиологии, при которых начальные клинические и электрофизиологические проявления свидетельствуют о фокальном характере эпилептических пароксизмов.

Классификация симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации:

- Лобные - Височные - Теменные - Затылочные Лобные эпилепсии Клиническая характеристика (Luders, 1993; Chauvel, Bancaud, 1994) - выраженная стереотипность приступов;

- внезапное начало приступов (чаще - без ауры);

- высокая частота приступов с тенденцией к серийности;

- короткая продолжительность приступов - 30-60 сек;

- выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы);

- отсутствие или минимальная постприступная спутанность;

- нередко возникают во сне;

- быстрая вторичная генерализация.

Симптоматическая лобная эпилепсия Форма Локализация Клиническая симптоматика Моторная Передняя центральная - простые парциальные припадизвилина ки, возникающие контрлатеа) прецентральная зо- рально очагу, преимущественно на клонического характера (по типу марша) б) премоторная зона - тонические приступы в верхних конечностях, тонические повороты головы и глаз.

Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда) Оперкулярная Оперкулярная зона - простые ороалиментарные авнижней лобной изви- томатизмы (сосательные, жевалины на стыке с ви- тельные, глотательные движесочной долей ния, причмокивание, облизывание, покашливание) - гиперсаливация - ипсилатеральное подергивание мышц лица - нарушение речи или вокализация Дорсолате- Верхняя и нижняя - адверсивные приступы (наральная лобная извилины сильственный поворот головы и глаз) контрлатерально очагу раз дражения Задние отделы ниж- - приступы моторной афазии ней лобной извилины (центр Брока) Орбито- Орбитальная кора - вегетативно-висцеральные фронтальная нижней лобной изви- приступы (эпигастральные, карлины диоваскулярные, респираторные) - фарингооральные автоматизмы с гиперсаливацией - психомоторные приступы (автоматизмы жестов) Передняя Полюс лобных долей - простые парциальные пристуфронтополяр- пы с нарушение психических ная функций Цингулярная Передняя часть пояс- - простые парциальные пристуной извилины меди- пы (дисфорические) альных отделов лоб- - сложные парциальные пристуных долей пы (автоматизмы жестов), - покраснение лица, испуг, ипсилатеральные моргательные движения, клонические судороги контрлатеральной конечности Исходящая из Дополнительная мо- - простые парциальные пристудополнитель- торная зона пы, ночные (моторные, речевые, ной моторной сенсорные) зоны - приступы архаических движе ний в ночное время Срединная Срединные отделы - "лобные абсансы" (атипичные (медиальная) лобных долей абсансы) нарушение сознания, внезапное прерывание речи, жестовые автоматизмы, двигательная активность - сложные парциальные приступы Височные эпилепсии Клиническая характеристика (Kotagal, 1993; Duncan, 1995) - дебют заболевания в любом возрасте;

- преобладание психомоторных приступов;

- изолированные ауры в 75% случаев;

- ороалиментарные и кистевые автоматизмы;

- вторичная генерализация в 50% случаев;

- отсутствие диагностической значимости рутинного ЭЭГ-исследования.

Формы височной эпилепсии Амигдало-гиппокампальная (медио- - сложные парциальные (психомобазальная, палиокортикальная) торные) приступы - выключение сознания с амнезией, отсутствие реакции на внешние раздражители, автоматизмы - простые парциальные приступы (моторные, сенсорные, вегетативновисцеральные, с нарушением психических функций) Латеральная (неокортикальная) - слуховые галлюцинации - зрительные галлюцинации - приступы головокружения - приступы с нарушением речи - "височные синкопы" Теменные эпилепсии Клинические проявления.

Теменные эпилепсии могут манифестировать как в детском возрасте, так и у взрослых (Williamson et al, 1992). Начальные клинические проявления теменных пароксизмов характеризуются преимущественно субъективными ощущениями (соматосенсорные пароксизмы).

Соматосенсорные пароксизмы: не сопровождаются нарушением сознания и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины (Sveinbjornnsdottir, Duncan, 1993). Соматосенсорные пароксизмы имеют короткую продолжительность - от нескольких секунд до 1-2 минут. Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают:

- элементарные парестезии;

- болевые ощущения;

- нарушения температурной перцепции;

- "сексуальные" приступы;

- идеомоторную апраксию;

- нарушения схемы тела.

Затылочные эпилепсии.

Клиническая характеристика - простые зрительные галлюцинации;

- пароксизмальный амавроз;

- пароксизмальные нарушения полей зрения;

- субъективные ощущения в области глазных яблок;

- моргание;

- девиация головы и глаз.

Лечение симптоматических эпилепсий I. Базовый препарат: карбамазепин (30 мг/кг/сут).

II. Препарат выбора:

1. Вальпроаты (40-70 мг/кг/сут).

2. Фенитоин (8-15 мг/кг/сут).

3. Фенобарбитал (5 мг/кг/сут).

4. Политерапия: карбамазепин + ламиктал (5-10 мг/кг/сут), карбамазепин + топамакс (5-7 мг/кг/сут).

III. Хирургическое лечение.

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 6 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.