WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 8 |

Кроме того, наблюдение детей с суставной формой ревматоидного артрита в катамнезе показало, что быстро прогрессирующее течение зафиксировано лишь в 6 % случаев у детей с 3 степенью ДСТ в сравнении с 33% у детей со 2-ой и с 45% - у детей с степенью ДСТ. При суставно-висцеральной форме ревматоидного артрита тяжелое, непрерывно-рецидивирующее течение отмечено у всех детей с 1 степенью ДСТ и у 25% детей со 2-ой степенью. У детей с 3 степенью ДСТ течение суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита было более благоприятным: у 1 ребенка с аллергосептическим вариантом течения удалось достигнуть полной клинико-лабораторной ремиссии, а у 4-х детей – сохранялся умеренно выраженный суставной синдром без выраженной гуморальной активности. Причем только в этой группе детей отмена гормональной терапии проходила без выраженного обострения суставного процесса. Таким образом, можно заключить, что тяжесть течения ревматоидного артрита определяется формой и активностью суставного процесса и в меньшей степени, чем при других артритах, зависит от ДСТ.

Наибольший интерес в плане особенностей течения артритов у детей в зависимости от степени тяжести ДСТ представляют больные с ювенильным хроническим артритом (ЮХА), т.е. артриты без четкой нозологической принадлежности. Под наблюдением находилось 27 детей с ЮХА. Среди больных преобладали мальчики – 74%. Распределение по степени ДСТ было следующим: 1 ребенок с первой степенью тяжести ДСТ; 9 – со второй и 17 детей с выраженной. Средний возраст к началу болезни – 5,5 лет, средняя продолжительность артрита – 3,3 года. Рассматривая средний возраст к началу болезни в зависимости от степени ДСТ, можно отметить, что в группе детей, имеющих 3 степень тяжести, заболевание началось в более старшем возрасте. В клинической картине преобладало поражение 2-3 суставов, поражение одного сустава отмечено у 4-х больных, множественное – у 5 детей, причем только у детей с выраженной степенью ДСТ. Возможно, поэтому, несмотря на массивность суставного синдрома, выраженных функциональных нарушений в отдаленном катамнезе у этих больных не было. Приводим клинический пример:

Больной К., 12 лет поступил в педиатрическое отделение с диагнозом: Ревматоидный артрит (вероятный), суставная форма, подострое течение, активность 2 степени, ФН – 0.

Сопутствующий диагноз: недифференцированная дисплазия соединительной ткани.

Подколенная киста справа.

Из анамнеза известно, что ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей. Роды в срок. До года отмечался экссудативный диатез, рахит. До 4-х лет – частые простудные заболевания, в 1,5 года перенес скарлатину, в 2,5 – ветряную оспу. Аллергологический анамнез - реакция на пенициллин, шоколад, цитрусовые. Наследственность – у матери выраженная гипермобильность суставов.

Настоящее заболевание началось в возрасте 5 лет, когда родители случайно заметили припухлость в левой подколенной области. Наблюдался хирургом с диагнозом:

гигрома. Лечение не проводилось. Через 2 месяца припухлость самостоятельно исчезла.

С 7 лет стал заниматься фигурным катанием, и родители вновь заметили кисту в правой подколенной области, которая также самостоятельно исчезла через 1,5 месяца. В возрасте 7,5 лет лечился в хирургическом отделении по поводу артрита левого коленного сустава, где накладывалась гипсовая лонгета. Отмечался положительный эффект.

Однако через 6 месяцев вновь появилась припухлость и болезненность коленных суставов, в связи с чем, был госпитализирован в клинику, где был выставлен диагноз:

Ревматоидный артрит, суставная форма, подострое течение. Получал аспирин, делагил, внутрисуставно вводился циклофосфан с гидрокортизоном. Выписан с улучшением.

Через полгода возникло новое обострение заболевания, в связи с чем, повторно лечился в клинике института, затем 2 раза находился на санаторно-курортном лечении. В процесс постепенно включились голеностопные, лучезапястные суставы.

При поступлении в клинику общее состояние мальчика было удовлетворительным.

Кожа чистая, сухая, обычной окраски. Отмечены признаки ДСТ – повышенная растяжимость и морщинистость кожи, кифоз грудного отдела позвоночника, двустороннее продольное плоскостопие, выраженная гипермобильность, подвывихи суставов, высокое небо, hallux valgus, множество рубчиков по типу «папиросной бумаги» на ногах, расширенная венозная сеть на груди, неправильный рост зубов. Пальпировались периферические лимфоузлы: подчелюстные, паховые, подмышечные (2 степени). Тоны сердца слегка приглушены, мягкий систолический шум на верхушке и физиологический акцент 2 тона на легочной артерии. АД-110/60 мм рт. ст. В легких везикулярное дыхание. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Походка не изменена. Отмечается припухлость тыльной поверхности лучезапястных суставов с мелкими бурситами. Оба коленных сустава увеличены за счет экссудативного компонента, в правой подколенной области – киста, функция суставов не нарушена; оба голеностопных сустава дефигурированы за счет экссудативно-пролиферативного компонента воспаления с множественными мелкими бурситами. Нарушена ротация в правом тазобедренном суставе. В анализе крови – гемоглобин – 132 г/л, лейкоциты – 6,2х10х9, СОЭ-4 мм. Иммуноглобулины крови в пределах возрастной нормы.

При пункции левого коленного сустава получено 25 мл светло-желтой прозрачной жидкости, сниженной вязкости. Цитоз 3335 в 1 мкл, нейтрофилы – 14%, мононуклеары – 86%, РФ – отрицательный.

Осмотр окулиста – патологии не выявлено. Рентгенография коленных суставов с контрастированием кисты: костных изменений не выявлено. В подколенной области справа имеется полость овальной формы – 4х6 см, равномерно заполненная контрастным веществом. Рентгенография кистей и лучезапястных суставов: костных изменений не выявлено. Сроки окостенения по возрасту. Периартикулярные мягкие ткани уплотнены. С диагностической целью проведена артроскопия левого коленного сустава и биопсия синовиальной оболочки. Результаты гистологического заключения: хронический синовит с высокой степенью активности местного воспалительного процесса.

Изменения не совсем укладываются в картину ревматоидного артрита, возможен реактивный синовит.

Лечение: ортофен по 75 мг в сутки, внутрисуставно – гидрокортизон, ЛФК, массаж.

При осмотре мальчика в катамнезе через 11 лет от начала заболевания данных за ревматоидный артрит не выявлено. Висцеральная патология отсутствовала. Периферические лимфоузлы не увеличены. Со стороны суставов: умеренная гипотрофия мышц бедра, грубый хруст при сгибании в коленных суставах. Внешне коленные суставы не изменены, функция не нарушена, справа – подколенная киста; в области лучезапястных суставов – мелкие бурситы. В течение последних 3-х лет мальчик не принимал никаких лекарственных средств. Периодически появлялась припухлость коленных суставов, которая самостоятельно проходила. Ежегодно лечился в санатории.

Таким образом, на основании клинических, лабораторных, рентгенологических и гистологических данных, а также с учетом отдаленного катамнеза в настоящее время диагностирован: Ювенильный хронический артрит, неполная клинико-лабораторная ремиссия, ФН-0. Сопутствующий диагноз: Недифференцированная дисплазия соединительной ткани. Правосторонняя киста Бейкера.

Постановка диагноза у этого больного представляла определенные трудности по той причине, что болезнь носила явно прогрессирующий характер с вовлечением все новых суставов, включая и суставы рук. Это могло указывать на возможность ревматоидного артрита. Но были и некоторые особенности в клинической картине болезни, не позволяющие окончательно утвердить этот диагноз. К ним можно отнести начало болезни с формированием подколенной кисты, что не совсем характерно для ревматоидного артрита, ее рецидивирование после физических нагрузок, вовлечение в процесс одного тазобедренного сустава, что тоже не характерно для данного заболевания. И, наконец, отсутствие типичной для многолетнего течения ревматоидного артрита рентгенографической картины суставов и слабые изменения как в иммунограмме, так и в составе синовиальной жидкости.

Все это заставило усомниться в диагнозе ревматоидного артрита и произвести артроскопию и биопсию синовиальной оболочки, которые не подтвердили этот диагноз.

Катамнестическое обследование через 11 лет от начала заболевания позволило остановиться на диагнозе ювенильный хронический артрит на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

Подтверждают этот клинический пример данные длительного катамнеза и других больных из группы больных ювенильным хроническим артритом (ЮХА). Несмотря на то, что у детей с 3 степенью ДСТ чаще встречалось множественное поражение суставов, у 88% больных при осмотре в катамнезе не выявлено выраженных функциональных нарушений, в группе детей с 2-ой степенью ДСТ эта цифра была меньшей и равнялась 66 %.

Проанализировав течение ЮХА у детей с выраженной степенью ДСТ можно отметить следующее: среди фенотипических признаков, характерных для ДСТ, на первом месте находились гиперэластичность кожи и гипермобильность суставов, также отмечалась склонность к легкому образованию гематом при небольшой травме и формирование рубчиков по типу "папиросной бумаги". В этой группе преобладали мальчики, средний возраст начала артрита - 6,5 лет.

В клинической картине также были свои особенности. Как правило, отсутствовала температурная реакция; нередко отмечалась связь начала заболевания с травмой.

Артрит часто начинался с коленных суставов, особенно левого, однако в дальнейшем преимущественно поражались суставы нижних конечностей. Патология суставов характеризовалась симметричностью поражения; преобладанием экссудативного компонента воспаления; слабо выраженными функциональными нарушениями;

наличием бурситов; отсутствием в большинстве случаев реакции со стороны ретикулоэндотелиальной системы; частым рецидивированием суставного синдрома; наличием на рентгенограммах костей признаков остеопороза; нормальным показателем СОЭ;

снижением в крови иммуноглобулина А, при уровне иммуноглобулина G и M на нижней границе нормы и сравнительно невысоким цитозом синовиальной жидкости.

Кроме того, эти дети имели благоприятный отдаленный катамнез в отношении стабилизации процесса и функции суставов. Врожденная слабость опорно-двигательного аппарата во многом определяла клинико-лабораторную симптоматику у этих больных.

По-видимому, у этих больных не исключена возможность микротравматических нарушений рецидивирующего характера. Развивающееся в результате микротравматизации асептическое воспаление носит преходящий характер, имеет малую продолжительность и не оставляет последствий даже при неоднократных рецидивах.

По мнению И.М.Воронцова [43] при определенной степени механической перегрузки на фоне сниженной резистентности хряща и других соединительнотканных структур могут возникать участки микронекрозов и воспалительная реакция вокруг них с выпотом в сустав, т.е. артрит с экссудативным синовитом или бурситом. Это, по существу, нагрузочная артропатия (overuse-синдром) на фоне врожденной или приобретенной дисплазии-дистрофии костно-хрящевого аппарата. Хронизация и прогрессирование этой формы идут по пути остеоартритов или деформирующих артрозов. Для этой формы артритов характерны следующие признаки:

1. Семейный анамнез ранних или тяжелых форм деформирующего остеоартроза или остеохондроза.

2. Наличие в анамнезе врожденного вывиха бедра, повторных растяжений, подвывихов и вывихов суставов, разрыва связок, болей в суставах или костях.

3. Связь болевого синдрома или выпота с физической нагрузкой, особенно бегом, прыжками или переноской тяжестей (для крупных суставов нижних конечностей), с повышенной нагрузкой на суставы верхних конечностей в ходе каких-либо видов деятельности (игра в волейбол, игра на музыкальных инструментах и т.д.).

4. Наличие неблагоприятного фонового состояния - системный остеопороз, недостаточность питания в сочетании с интенсивным вытягиванием, гипермобильность суставов или другие признаки ДСТ.

5. Поражение одного или двух суставов по оси.

6. Ограниченность выпота и его неравномерность.

7. Наличие локальной болезненности сустава при пальпации.

8. Относительно невысокая параклиническая активность и ее быстрое убывание по мере стихания болевых ощущений и восстановления движений.

Ошибочное включение этих артритов в группу хронических приводит к необоснованно агрессивному лечению, существенно ухудшающему прогноз заболевания.

Особенности течения заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей с ДСТ Авторы, занимающиеся наследственными заболеваниями СТ [19], отмечали значительное число пациентов с эзофагитами, гастритами, дуоденитами, холециститами, изменениями поджелудочной железы и печени. Кроме того, у них имели место значительная распространенность аномалий желчного пузыря, признаки хронического панкреатита, многочисленные рефлюксы.

Клинические особенности течения гастродуоденитов у детей с ДСТ продемонстрированы в работе Гасан Абу Джабаля [36]. В данной работе на большом контингенте больных (235 чел.) в динамике с применением семейных методов исследования определены частота и клинические проявления ДСТ у детей с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Обследованы дети с синдромальными ДСТ и 52 ребенка с недифференцированными ДСТ. Контрольную группу сотавили дети, не имеющие признаков ДСТ, с заболеваниями ЖКТ. Представлено описание многих органов и систем, характеристики которых сказываются на функционировании ЖКТ, в том числе продемонстрирована высокая частота поражения центральной нервной системы.

При общем анализе состояния пищеварительной системы у детей с ДСТ регистрировались жалобы на боли в животе без достаточно четкой локализации. Было обнаружено, что им свойственны жалобы, свидетельствующие о длительном торпидном течении гастродуоденитов (ГД) в виде превалирования тупых неинтенсивных болей, частой тошноты, дискинезии кишечника по типу чередования запоров и поносов, сравнительно значительный удельный вес психогенных факторов в развитии обострения гастродуоденальных процессов. У всех больных отмечались пузырные симптомы, чаще симптом Ортнера (80%). В контрольной группе синдром Ортнера зафиксирован у 58% детей.

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 8 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.