WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 8 |

Т. Милковска-Димитрова и А. Каракашов рассматривают формы врожденной ДСТ в зависимости от преимущественной локализации в той или иной системе. Ими выделены: суставная, экхимозная, лаксационная, сердечно-сосудистая, пролапс митрального клапана, сколиозная, глазная, легочная, почечная, периодонтальная и абдоминальная формы ДСТ.

Однако многие авторы отмечают полиорганный характер диспластических проявлений у детей с ДСТ. По данным С. М. Гавалова, сочетание поражения 7 систем (кожа, опорно-двигательная система, мышечная, мочевыделительная, дыхательная, сердечнососудистая, пищеварительная) встречалось у 25% детей с бронхолегочной патологией, имеющих признаки ДСТ.

Кроме того, многие авторы отмечают особенности течения различных заболеваний у детей с выраженными признаками ДСТ. Поэтому остановимся кратко на некоторых клинических формах ДСТ и особенностях течения различных заболеваний на их фоне.

Синдром гипермобильности суставов Гипермобильность суставов, или повышенная подвижность, выделена в качестве самостоятельной нозологической формы в отечественной "Рабочей классификации и номенклатуре ревматических болезней" 1988 года. Эта форма фигурирует там в рубрике XIII "Артропатии при неревматических заболеваниях", пункт 3 "Врожденные дефекты метаболизма соединительной ткани" вместе с синдромами Марфана и Элерса–Данло.

Гипермобильность суставов определяется как превышение объема движений в одном или нескольких суставах по сравнению со среднестатистической нормой. И хотя это состояние описано А. Черногубовым более 100 лет назад, вопрос о том, что принимать за среднестатистическую норму объема движений и что относить к гипермобильности, окончательно не разрешен. Это особенно трудно определить у детей, поскольку им свойственна физиологическая гипермобильность ввиду незрелости соединительной ткани.

Для объективной оценки состояния подвижности суставов различными исследователями предложены диагностические критерии. Наиболее известные их них – критерии С.Саrter и J.Wilkinson (1969), в модификации Р.Beighton (1973).

Критерии гипермобильности суставов:

Пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны.

Пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе.

Переразгибание локтевого сустава свыше 10.

Переразгибание коленного сустава свыше 10.

Наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достают до пола.

Для установления гипермобильности необходимо наличие трех из этих симптомов.

Применяется также оценка в баллах: 1 балл означает переразгибание на одной стороне одного сустава. Максимальная величина показателя, учитывая двустороннюю локализацию, – 9 баллов (по 2 балла за первые 4 пункта и 1 балл – за 5-й пункт). Показатель до баллов расценивается как вариант нормы, от 3 до 4 баллов – легкая гипермобильность суставов, 5-9 баллов – выраженная гипермобильность.

Эпидемиологическими исследованиями с применением клинических тестов установлена распространенная гипермобильность у 10% представителей европейской популяции, у 15 - 25% – африканской и азиатской. По данным М. Ондрашика [29], обследовавшего словацкую популяцию в возрасте 18-25 лет (1300 чел.), легкая степень гипермобильности (3-4 балла) имела место у 14,7%, выраженная (5-9 баллов) – у 12,5%, генерализованная (во всех суставах) – у 0, 7%. То есть повышенная подвижность суставов установлена почти у 30% обследованных молодых людей, соотношение лиц мужского и женского пола было одинаковым. В других исследованиях преобладали женщины в различном соотношении с мужчинами – 6:1 и даже 8:1.

Среди обследованных детей повышенная подвижность выявлена в различных исследованиях у 6,7% [30] – 39,6% [31]. Установлены следующие общие закономерности: у детей первых недель жизни суставную гипермобильность выявить невозможно в связи с гипертонусом мышц. В возрасте от 2 до 7 лет, по данным результатов исследования, проведенного в Ивановской медицинской академии Е. В. Буланкиной, В. В.Чемодановым, она определяется у 22,8% детей, соотношение мальчиков и девочек в этом возрасте составило 1,5:1. С возрастом гипермобильность суставов уменьшается.

Исследования, проведенные А.Г.Беленьким и Н.С.Шорниковой (100 учеников 16-лет), показали, что у 48 % подростков счет по шкале Бейтона составил менее 4 баллов. От 4 до 6 баллов – у 36%, более 6 баллов – у 16%, причем в этой группе девочки встречались почти в 3 раза чаще, чем мальчики [41].

Суставная гипермобильность может быть одним из клинических признаков наследственно обусловленных заболеваний соединительной ткани, таких как СМ и СЭД.

Вторичная гиперподвижность суставов может развиться при любом воспалительном процессе с суставной локализацией вследствие ослабления капсулы и связок. Она также диагностируется при некоторых неврологических, эндокринных и др. заболеваниях.

Таким образом, суставная гиперподвижность, с одной стороны, может быть явлением физиологическим в определенном возрасте или на грани с физиологическим, если не носит генерализованного характера. С другой стороны, она представляет патологическое явление, ведущее к нарушению деятельности опорно-двигательного аппарата и получившее наименование "гипермобильный синдром" или синдром гипермобильности суставов (СГМС).

Основным проявлением гипермобильного синдрома являются артралгии. По данным Т.

Милковской-Димитровой [26], полиартралгии при СГМС отмечаются у 33% детей. У взрослого населения, по данным М. Ондрашика [29], эта цифра составляет 28%. Провоцирующим фактором или фоном возникновения артралгий могут быть общее соматическое заболевание, метеорологические условия, физическая перегрузка, изменения в гормональном статусе, к которым можно отнести менструацию, и др.

У детей с признаками ДСТ боль непостоянна, обычно появляется при физической усталости, в послеобеденные часы, реже – ночью или утром. Боль не имеет сковывающего характера и, несмотря на выраженную интенсивность или даже опухание сустава, объем движений в них полностью сохранен. Часто предпосылкой к появлению болей и опуханию суставов может быть перерастяжение в этих суставах, например, при выполнении упражнений "лотос", "мост", "шпагат" и др. В педиатрической практике недостаточное внимание уделяется жалобам детей на непостоянные боли в тазобедренных суставах, в крестце, по ходу позвоночника. В основе так называемых немотивированных жалоб у детей обычно стоит ДСТ. При обследовании этих детей может быть выявлена асимметрия длины ног, которая приводит к статическим нарушениям и как следствие – к локальной дисплазии тазобедренного сустава и почти обязательно сопровождается выраженным в различной степени сколиозом [26]. По данным R. M. Lewkonia, B. M Ansell [32], чаще на боли в суставах жалуются девочки, в основном жалобы у них появляются в возрасте 11 лет, у мальчиков – 7,7 года. У детей гипермобильность суставов нередко сочетается с плоскостопием, поэтому, в-первую очередь, нужно начинать лечение именно с коррекции плоскостопия, которое заключается в постоянном ношении супинаторов. Очень часто болевой синдром провоцируется длительным хождением в новой неудобной обуви. Поэтому обувь нужно приобретать только мягкую, кожаную с супинаторами и с высоким "задником". При асимметрии длины ног необходимо заказать ортопедическую стельку для коррекции этой разницы.

По мнению P. Beighton [33], артралгии у взрослых людей с гипермобильным синдромом чаще связаны с физической нагрузкой и травмой. В связи с тем, что у пациентов обычно отсутствуют какие-либо видимые симптомы ревматологического или ортопедического заболевания, их жалобы расцениваются как психогенные. P. Beighton описывает различные поражения мягких тканей, которые чаще наблюдаются у лиц с СГМС, например, поражение мест прикрепления сухожилий, вызванное чрезмерной нагрузкой, – латеральный и медиальный эпикондилит, биципитальный тендинит плеча и др.

Кроме того, у взрослых с СГМС чаще встречаются вывихи и подвывихи суставов – чаще пальцев рук, локтей, плечей, надколенника. Дислокации часто рецидивируют, но вправление обычно бывает легким и часто спонтанным, особенно пальцев рук и плечей.

Часто больных с СГМС беспокоит нестабильность суставов, особенно лодыжек и коленей, поэтому такая физическая активность, как бег или хождение на высоких каблуках, может быть просто для них невозможна. По мнению P. Beighton, способность "хрустеть" пальцами является одним из проявлений гипермобильности суставов, а щелчки в височно-нижнечелюстном суставе могут быть связаны с переднемедиальным смещением диска.

При выявлении у больного с артритом или артралгиями синдрома гипермобильности суставов возникает необходимость назначения дополнительных лечебных мер. При слабой степени гипермобильности суставов (на грани с физиологической) лечение не проводится. Этим детям проводится комплекс мероприятий с целью предупреждения плоскостопия, нарушений осанки и пр.

При умеренной и особенно выраженной гипермобильности суставов помимо профилактических мер проводят мероприятия по устранению уже возникших функциональных и анатомических изменений. Обычно это лечение ортопедического плана, назначаемое для каждого ребенка индивидуально в зависимости от выявленной патологии. У этих детей показано ограничение физической нагрузки, особенно на суставы ног:

ношения тяжестей, занятия тяжелым физическим трудом, нагрузочными и травмирующими видами спорта, участия в соревнованиях, связанных с перегрузкой суставов, и т.д.

Возможность занятия тем или иным видом спорта и физкультурой в школе определяется индивидуально врачом в зависимости от состояния суставов, сердца и других органов. Наиболее показанными для этой категории больных являются такие виды спорта как плавание, лыжи, велосипед, настольный теннис, танцы. При появлении тех или иных жалоб на фоне занятий спортом они временно прекращаются. При необходимости в этой ситуации (сильные боли, признаки воспаления и др.) показаны кратковременная иммобилизация и назначение нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастной дозе (ибупрофен, ортофен, вольтарен и др.). Для устранения болевого синдрома используется физиотерапия: фонофорез с гидрокортизоном, импульсная коротковолновая диатермия, амплипульс на соответствующие суставы или паравертебрально. Используют также лечебную физкультуру, гидрокинезотерапию, массаж. С целью предупреждения посттравматического синовита детям необходимо запрещать ползать и играть на полу на коленях.

Для воздействия на метаболизм соединительной ткани рекомендуется прием витамина С, витаминов А, Е, препаратов кальция, микроэлементов, хондропротекторов; проводят мероприятия, способствующие укреплению мышечно-связочного аппарата, а также проводят коррекцию осанки, плоскостопия [35].

При артритах с экссудатом у детей с гипермобильностью суставов требуются иммобилизация (эластическим бинтом или наколенниками) для предупреждения растяжения суставной сумки, повторные внутрисуставные пункции.

В зависимости от клинических проявлений со стороны опорно-двигательного аппарата и/или других систем дети находятся под наблюдением ревматолога, ортопеда, окулиста, стоматолога и других специалистов.

С возрастом некоторые симптомы исчезают или сглаживаются, другие, наоборот, нарастают или появляются новые. Прогноз различен, он хуже у детей с генерализованной гипермобильностью суставов и зависит от развивающихся на этом фоне заболеваний и их течения.

Клинические особенности течения артритов у детей с ДСТ.

В клинике артрологии НИИ педиатрии РАМН было проведено комплексное клиникоморфологическое и рентгенологическое исследование суставного синдрома у детей, больных различными нозологическими формами артритов и имеющих внешние признаки ДСТ. Всего обследовано 204 ребенка, из них 86 детей были осмотрены в катамнезе, средняя продолжительность которого составила 7,3 года. Нозологические формы артри тов устанавливались с учетом существующих критериев диагностики. Среди обследованных больных у 72 детей диагностирован ревматоидный артрит, у 60 – реактивный артрит, у 27 - ювенильный хронический артрит, у 12 – псориатическая артропатия, у 11- болезнь Бехтерева, у 6 – синдром Рейтера, у 10 – артралгии, у 6 – киста Бейкера. Обследование больных проводилось по стандартной схеме артрологических больных. У 50 детей с диагностической целью проведена артроскопия с прицельной биопсией и гистологическим исследованием синовиальной оболочки, у 20 детей исследован кожный биоптат. Для определения степени тяжести ДСТ использованы критерии диагностики, предложенные Т.Милковской-Димитровой и соавт. [26].

У большинства обследованных больных артритами обнаружены признаки ДСТ.

Причем наиболее ярко они проявлялись у больных хроническим ювенильным артритом (нозологическая форма не уточнена), при болезни Бехтерева, псориатической артропатии и некоторых формах реактивных артритов. У больных ревматоидным артритом признаки ДСТ встречались значительно реже.

Анализ клинической картины артритов был проведен в сопоставлении со степенью ДСТ. Сравнительная оценка симптомов давалась при 2 и 3 степенях относительно степени ДСТ, которая условно была отнесена к норме. Это было сделано вынужденно, так как при первой степени ДСТ по классификации Т. Милковской-Димитровой и соавт.

достаточно наличия всего лишь 2-х больших признаков, а это практически является вариантом нормы в целом для популяции. Проведенный анализ позволил выявить характерные клинические особенности суставного синдрома, связанные с неполноценностью соединительнотканных структур. Они определялись при всех нозологических формах, в основном у детей с выраженной и умеренной степенью ДСТ и практически отсутствовали при ее слабой степени.

К особенностям суставного синдрома, обусловленного слабостью опорнодвигательного аппарата, относятся: перерастяжение капсулы суставов экссудатом, более частое поражение наиболее нагружаемых суставов нижних конечностей, рецидивирование выпота в суставной капсуле, менее выраженные функциональные нарушения, образование бурситов [34].

Общими морфологическими особенностями синовитов при различных нозологических формах артритов у детей с выраженными признаками ДСТ являлись: преобладание экссудативной воспалительной реакции, высокий процент содержания макрофагов и тучных клеток и более низкий – плазмоцитов, более быстрое развитие грануляционной ткани с исходом в фиброз и склероз.

Особенностью течения ревматоидного артрита у детей с выраженной степенью ДСТ являлось наличие ограниченных бурситов и менее выраженные функциональные нарушения. Можно предположить, что повышенная растяжимость связочного аппарата у детей с ревматоидным артритом препятствовала развитию сгибательных контрактур.

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 8 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.