WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 7 | 8 || 10 | 11 |   ...   | 23 |

Шона синдром (синдром Shone) – комплекс врожденных сердечнососудистых аномалий: так называемый парашютоподобный митральный клапан (хорды обеих створок соединяются в один тяж, который прикрепляется только к одной сосочковой мышце); в левом предсердии образуется гипертрофическое надклапанное кольцо, которое суживает вход в левый желудочек, стеноз начальной части аорты, коарктация аорты. Предполагается наследственный характер данного синдрома.

Эбштейна синдром (синдром Ebstein, син.: аномалия Эбштейна, порок Эбштейна) – смещение трехстворчатого клапана в стоАномалии развития сердечно-сосудистой системы рону верхушки сердца, беспорядочное расположение створок трехстворчатого клапана не на фиброзном кольце, а на стенке правого желудочка с наличием дефекта межпредсердной перегородки, сопровождается увеличением диаметра фиброзного кольца и полости правого предсердия. Встречается сравнительно редко. Клинически – приступы тахикардии, атипичные шумы, пульсация шейных вен и вен печени. Рентгенологически – сердце расширено вправо, позже – и влево. При катетеризации сердца легочный ствол не зондируется. Ангиограмма – застой в надклапанном пространстве с относительно слабым оттоком в легочный ствол. Аутосомно-рецессивное наследование.

Эйзенменгера синдром (синдром Eisenmenger, син.: complexus Eisenmenger, комплекс Эйзенменгера) – сочетание высокого дефекта мембранозной части межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, гипертрофией правого желудочка, а также нередко с декстропозицией аорты, отходящей от обоих желудочков непосредственно над дефектом перегородки. Иногда рассматривается как вариант тетрады Фалло. Патофизиологическая основа – наличие дефекта межжелудочковой перегородки, право-левого шунта и большое сопротивление в легочном круге кровообращения.

Аномалии развития перикарда Дефект перикарда – при расщеплении грудины может быть в переднем отделе, при большом дефекте сопровождается выпадением сердца (грудная эктопия сердца). Реже бывает дефект в боковой стенке (чаще левой, в области левого ушка и ствола легочной артерии), вследствие чего имеется сообщение между полостями перикарда и плевры. При дефектах диафрагмы может одновременно наблюдаться дефект в нижней части перикарда, через который в полость перикарда могут проникать органы брюшной полости.

Дивертикул перикарда врожденный – выпячивание кнаружи париетального листка перикарда бухтообразной или мешковидной формы, чаще располагается по правому контуру сердца Перечень аномалий развития органов и частей тела человека и бывает различных размеров. Если дивертикул имеет мешковидную форму, то он часто сообщается с полостью перикарда узким отверстием. Дивертикулы могут наблюдаться в разных отделах перикарда: в верхнебоковых, в задненижнем, в переднем.

Киста перикарда – может быть интра- и экстраперикардиальной, целомической, бронхогенной, лимфангиоматозной, тератоматозной.

Отсутствие перикарда полное – может сочетаться с пороками развития грудины, не вызывает нарушения кровообращения, встречается редко.

Отсутствие полости перикарда – наблюдается исключительно редко.

Аномалии развития аорты Аорта брюшная короткая – расположение бифуркации аорты выше обычного, то есть на уровне I – II поясничных позвонков.

Аорта восходящая широкая – диффузное расширение восходящей части аорты, иногда с развитием аневризмы и относительной недостаточности аортального клапана.

Аорта грудная удлиненная – удлинение грудной части аорты со смещением ее дуги влево и образованием перегиба, иногда обнаруживаются признаки коарктации аорты или незначительного сдавления органов средостения.

Аорта праволежащая высокая – расположение аорты впереди трахеи по направлению кверху и вправо, с перекидыванием через правый бронх и переходом влево в нижней части грудной клетки.

Аорта узкая – сужение аорты на всем ее протяжении, часто сочетается с дефектами перегородок сердца.

Атрезия восходящей аорты – порок развития, при котором отсутствует восходящая аорта, а кровь из сердца транспортируется через один широкий сосуд, соответствующий легочному стволу. От общего ствола отходят левый и правый ствоАномалии развития сердечно-сосудистой системы лы легочной артерии. Широкий боталлов проток сообщается с дугой аорты. От дуги аорты отходит к сердцу сосуд диаметром 7-8 мм, который на уровне предсердно-желудочковой борозды делится на 2 артерии, соответствующие коронарным. Сочетается с дефектом или отсутствием межжелудочковой перегородки. Порок встречается редко.

Дуга аорты двойная – дуга аорты представлена двумя стволами:

один располагается впереди трахеи, другой – позади пищевода. Слева от них оба ствола соединяются вновь. Передняя дуга обычно тоньше задней или представлена плотной связкой. Образуется двойная дуга в результате персистирования правой IV аортальной дуги.

Дуга аорты правосторонняя – развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул.

Дуга аорты шейная – в случае инволюции 4 жаберных дуг дуга аорты может развиться из артерии III жаберной дуги. В этом случае дуга аорты располагается на шее над вырезкой грудины. Встречается чрезвычайно редко.

Канал аорто-межжелудочковый – сообщение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка.

Канал проходит сначала в эпикарде, затем в основании межжелудочковой перегородки.

Коарктация аорты – сужение или полное закрытие просвета аорты. Чаще встречается в перешейке аорты, то есть месте, где в процессе эмбриогенеза встречаются 3 сосуда: левая IV дуга аорты, левая VI дуга аорты и дорсальная аорта. Различают несколько форм:

А) коарктация дуги аорты 1) перед левой подключичной артерией, 2) после левой подключичной артерии, 3) двойная коарктация (перед и после левой подключичной артерии);

Б) коарктация перешейка аорты;

В) коарктация нисходящей грудной аорты;

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Г) коарктация брюшной аорты до отхождения почечных сосудов;

Д) коарктация брюшной аорты после отхождения почечных сосудов.

Проток артериальный открытый (син.: персистирование артериального протока, боталлов проток открытый, дефект аортолегочной перегородки) – сохранение артериального (боталлова) протока между легочным стволом и аортой после рождения.

Расположение правой подключичной артерии аномальное (син.:

arteria lusoria) – артерия отходит от дуги или нисходящей аорты ниже левой подключичной артерии, поворачивает вправо и вверх, располагается или позади пищевода (80%), или между пищеводом и трахеей (15-19%), или впереди трахеи (1-5%).

Аномалии развития сосудов малого круга Аномалии впадения легочных вен – впадение в правое предсердие (16%), верхнюю полую вену (31%), другие вены (40%).

Может быть тотальным или частичным. Сопровождается открытым овальным отверстием или дефектом межпредсердной перегородки. Анатомически выделяют 4 формы:

А) Надкардиальная форма – легочные вены соединяются в общую легочную вену, впадающую слева в плечеголовную вену.

Б) Кардиальная форма – общая легочная вена впадает в венечный синус сердца или в правое предсердие.

В) Подкардиальная форма – общая легочная вена проходит рядом с пищеводом через пищеводное отверстие диафрагмы и впадает в нижнюю полую вену.

Г) Смешанная форма – образуются 2 общие легочные вены, правая и левая, впадающие в правое предсердие или в полые вены.

Свищ артерио-венозный легочный – сосудистая полость в легком диаметром от 1 до 5 см, которая сообщается с легочной артерией и легочными венами. При этом венозная кровь не проАномалии развития сердечно-сосудистой системы ходит через капиллярное звено и не участвует в газообмене.

Могут быть одиночными и множественными, в одном легком или обоих. Встречается редко.

Сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием – имеется аномальный сосуд, соединяющий заднюю поверхность правой легочной артерии и впадающий в левое предсердие.

Тауссиг – Снеллена – Альберса синдром (синдром Taussig – Snellen – Albers, син.: синдром Albers – Snellen, синдром Albers) – неправильное впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохраняющуюся в виде добавочной левой верхней полой вены, и межпредсердные коммуникации обеих частей сердца, хрупкое телосложение, нарушений развития не наблюдается, цианоз и одышка при незначительной нагрузке. При выслушивании и при ФКГ – нехарактерные легочные шумы, преимущественно высокочастотный шум в IV межреберье слева, расщепление второго тона, нередко короткий протодиастолический шум. На ЭКГ – нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца). Рентгенологически – конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца, усиленный легочный рисунок. Катетеризация сердца – значительно повышено содержание кислорода в крови левой верхней полой вены (степень насыщения 90%), в верхней полой вене, в правом предсердии и в правом желудочке количество кислорода постепенно снижается. Повышено давление в правом сердце. Сердечная недостаточность с отеком легких нередко является причиной преждевременной смерти. Умеренный андротропизм.

Уменьшение количества легочных вен – до 2 или 3 вместо 4.

Аномалии развития сосудов большого круга Ангиодисплазия врожденная (син.: синдром Паркса Вебера – Рубашова) – наиболее частый порок развития периферических сосудов, характеризуется наличием патологических соустий Перечень аномалий развития органов и частей тела человека (фистул) между артериями и венами. Соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы и микрофистулы. Чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, по ходу большеберцовых артерий.

Атрезия верхней полой вены – функцию ее берет на себя непарная вена. Встречается редко.

Атрезия нижней полой вены – редкая аномалия. Кровоток из нижней половины тела осуществляется через сеть коллатералей непарной вены или кава-кавальные анастомозы. Печеночные вены впадают в правое предсердие.

Верхняя полая вена левая – может впадать в левое предсердие, справа вена может отсутствовать. Является следствием задержки редукции левого рога венозного синуса. Сочетается с другими пороками сердца.

Гемангиома – доброкачественная сосудистая опухоль. Возникновение обусловлено нарушением эмбриогенеза сосудистой системы. Если избыток первоначальной капиллярной сети в течение эмбрионального развития не редуцируется, то под влиянием дизэмбриологических факторов он может приобрести связь с концевыми артериальными или венозными сосудами, вследствие чего образуется зачаток гемангиомы.

Нижняя полая вена левая – впадает в левое предсердие. Справа вена отсутствует. Сочетается с другими пороками сердца.

Встречается крайне редко.

Полая вена двойная (син.: верхняя полая вена левосторонняя дополнительная, удвоение нижней полой вены) – идет слева от позвоночного столба, является результатом задержки редукции нижней левой кардинальной вены. Чаще впадает в венечный синус. Часто сочетается с другими аномалиями: тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией сосудов.

Флебоангиодисплазия – порок развития периферических вен.

Различают 2 формы:

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы А) Дисплазия глубоких вен нижних конечностей – ангиодисплазия, в основе которой лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен (обычно подколенной или бедренной). Наиболее частыми причинами блока глубоких вен являются врожденные странгуляции вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными ветвями, лимфэктазиями, аплазия или гипоплазия глубоких вен.

Реже причиной блока могут быть флебэктазии, представляющие собой полости с множественными перегородками.

Б) Дисплазия подкожных и межмышечных вен – характеризуется наличием врожденных венозных узлов или конгломератов расширенных вен в подкожной клетчатке и мышцах конечностей.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ДЫХАТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ Аномалии развития гортани Агенезия (аплазия) гортани – полное отсутствие гортани наблюдается лишь у аморфных плодов с отсутствием целого ряда органов. Встречается крайне редко.

Аплазия отдельных хрящей гортани – проявляются стенозом или асимметрией преимущественно голосовой щели.

Атрезия гортани – встречается сравнительно редко.

Гипоплазия гортани – крайне редка.

Гипоплазия отдельных хрящей гортани – чаще всего касается надгортанника, который может быть недоразвитым или расщепленным, бывает недоразвитие черпаловидных хрящей вместе с недоразвитием голосовых связок, отсутствие средней части перстневидного хряща.

Диафрагма гортани – поперечное соединительнотканное образование, покрытое слизистой оболочкой, располагается на уровне голосовых складок, в переднем отделе гортани между голосовыми связками или непосредственно под ними, реже встречается в заднем отделе. Может быть полной (атрезия гортани) или частичной (стеноз гортани).

Дивертикул гортани (син.: ларингоцеле) – может располагаться экстраларингеально или внедряется под вестибулярную складку или в черпаловидную область и располагается интраларингеально. Мешковидное выпячивание морганьевых желудочков (гортани) или их отростков.

Киста гортани врожденная (син.: киста гортани воздушная, опухоль гортани воздушная) – заполненное воздухом мешковидное образование в гортани, чаще всего на уровне желудочков, развивающееся из желудочков гортани или их отростков. Обусловлено атонией стенок желудочка гортани при аномалии ее развития. Редко бывает двусторонней, внутренняя поверхность выстлана цилиндрическим или мерцательным эпителием. Встречаются кисты на язычной поверхности Аномалии развития дыхательной системы надгортанника, исходящие из остатков щитовидно-подъязычного протока.

Аномалии развития трахеи и бронхов Агенезия (аплазия) бронхов – встречается при агенезии или аплазии легкого или его соответствующих частей.

Агенезия (аплазия) трахеи – крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.

Аномалии хрящей трахеи – встречаются часто:

А) недоразвитие части того или оного хряща с заменой его соединительной тканью;

Б) соединение соседних хрящей хрящевой перемычкой;

В) образование добавочных хрящей в задней перепончатой части трахеи Атрезия трахеи – крайне редкий порок, наблюдается у нежизнеспособных плодов, обычно в сочетании с другими пороками.

Бронхомегалия – вариант трахеобронхомегалии, при котором расширен просвет, в основном, главных бронхов.

Pages:     | 1 |   ...   | 7 | 8 || 10 | 11 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.