WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 || 9 | 10 |   ...   | 23 |

Коссио синдром (синдром Cossio, син.: синдром Lutembcher – Cossio) – врожденный порок сердца – большой дефект межпредсердной перегородки. Рентгенологически – выраженной увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочного ствола.

Перегородка предсердия – образование в правом предсердии продырявленной «сетевидной пластинки», которая начинается у заслонки венечного синуса (тебезиева клапана) и заслонки нижней полой вены (евстахиева клапана) и, перегораживая в той или иной степени предсердие, прикрепляется несколько Аномалии развития сердечно-сосудистой системы кпереди от межвенозного (ловерова) бугорка. Наблюдаются и иные положения сетевидной пластинки. Такая сетевидная пластинка, называемая сеть Хиари, есть продукт недостаточной редукции правого (гораздо реже левого) синусового клапана или ложной перегородки. В предсердии встречается крайне редко.

Свищ аортопульмональный (син.: дефект аорто-пульмональной перегородки) – сообщение между восходящей аортой и легочным стволом в виде округлой или овальной формы отверстия диаметром 10-30 мм, расположенного над клапаном аорты. Отличается от общего артериального ствола степенью выраженности. Встречается редко.

Свищ левожелудочково-правопредсердный – редкий порок, встречается в изолированном виде или в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. Анатомической предпосылкой к образованию является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки прикрепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки, и небольшой участок ее перепончатой части проецируется на предсердие.

Сердце двухкамерное – отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редкий летальный порок. Обычно сочетается с персистированием артериального ствола. Из желудочка выходит один сосуд, дающий ветви, относящиеся к аорте и к легочной артерии. В некоторых случаях перегородка в трункусе образуется, и тогда из желудочка двухкамерного сердца выходят отдельно аорта и легочный ствол.

Сердце трехкамерное с одним общим желудочком – полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, обычно сочетается с другими нарушениями развития сердца и сосудов.

Крупные сосуды могут выходить из общего желудочка или легочный ствол (обычно стенозированный) выходит из синуса, имеющего вид рудиментарного правого желудочка.

Сердце трехкамерное с одним общим предсердием – полное отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий и Перечень аномалий развития органов и частей тела человека обычно летальный порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов.

Аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца Аневризма синусов аорты (син.: аневризма синусов Вальсальвы) – растяжение и истончение стенки аорты в ее восходящем отделе в области отхождения полулунных клапанов.

Аномалии клапанов сердца – в большинстве случаев являются составным компонентом сложных врожденных пороков сердца. Различают:

А) Дивертикул в задней полулунной заслонке аорты – встречается редко.

Б) Клапаны с карманами.

В) Отверстия заслонок клапанов аорты и легочного ствола (син.: клапаны дырчатые) – присутствие по краям полулунных заслонок небольших сквозных отверстий. Эти отверстия располагаются большей частью в боковых частях заслонок между линией замыкания заслонки и свободным ее краем. Ввиду того, что отверстия находятся выше линии замыкания заслонок, они не нарушают функцию клапана. Реже наблюдается окончатость, распространенная на всю заслонку, или сплошной ряд отверстий по краю заслонки.

Г) Расщепление створок атриовентрикулярных клапанов – обычно на 2 части.

Д) Увеличение числа полулунных заслонок – до 4-5, более часто встречается в легочном стволе, добавочные заслонки иногда бывают маленькими, недоразвитыми.

Е) Увеличение числа створок атриовентрикулярных клапанов.

Ж) Уменьшение числа полулунных заслонок – до 2, чаще наблюдается в аорте.

З) Уменьшение числа створок атриовентрикулярных клапанов.

Атрезия двустворчатого клапана (син.: атрезия левого венозного отверстия) – левое предсердно-желудочковое отверстие заАномалии развития сердечно-сосудистой системы ращено, левый желудочек гипоплазирован, объем его полости равен 2-3 см3, через дефект межжелудочковой перегородки он сообщается с полостью правого желудочка. Аорта отходит от правого желудочка.

Атрезия трехстворчатого клапана (син.: атрезия правого венозного отверстия) – отсутствует сообщение правого предсердия с правым желудочком, поскольку не сформированы ни отверстие, ни створки предсердно-желудочкового клапана. Из левого желудочка выходит аорта и, как правило, легочный ствол. Часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, гипоплазией правого желудочка и с атрезией легочного ствола. Описаны 4 типа:

А) Тип I – атрезию правого венозного отверстия сопровождает обычное отхождение и расположение легочной артерии, и межжелудочковый дефект значительных размеров.

Б) Тип II – межжелудочкового сообщения нет, сопровождается атрезией легочного ствола, боталлов проток персистирует.

В) Тип III – транспозиция аорты и легочного ствола, последний обычно сужен.

Г) Тип IV – транспозиция аорты и легочного ствола, атрезия последнего, боталлов проток персистирует.

Отверстие предсердно-желудочковое общее (син.: отверстие атриовентрикулярное персистирующее, коммуникация предсердно-желудочковая) – относительно большой дефект в верхней части межжелудочковой и нижней части межпредсердной перегородок (полная форма) или дефект первичной межпредсердной перегородки (неполная форма). Обе формы часто сопровождаются расщеплением или деформацией передней створки митрального клапана, который во всех случаях располагается ниже, чем в норме. Общий клапан имеет обычно 5 створок: переднюю, заднюю, левую и две правые. Формирование связано с отсутствием или недоразвитием эндокардиальных подушек на вентральной и дорсальной поверхностях атриовентрикулярного канала, вследствие чего перегородки предсердий и желудочков не могут соединиться, ив Перечень аномалий развития органов и частей тела человека центре сердца возникает отверстие, допускающее смешение крови из всех четырех его камер.

Отсутствие клапанов легочного ствола врожденное – диаметр устья сосуда нормальный, на месте заслонок имеется белесоватая складка эндотелия, выступающая на 1 мм в просвет легочного ствола по всей его окружности. Выше клапанов легочный ствол резко расширен, его диаметр в 2-3 раза больше диаметра аорты.

Стеноз легочного ствола – бывает обычно клапанный (80%), редко – инфундибулярный (20%) и обычно входит в состав сложных пороков сердца. Сопровождается открытыми овальным окном и боталловым протоком, а нередко и порочным развитием трехстворчатого атриовентрикулярного клапана. Развитие клапанного стеноза как легочного ствола, так и аорты, связывают с нарушением развития эндокардиальных подушечек, из которых формируются не 3 заслонки клапанов, а одна общая диафрагма.

А) Стеноз легочного ствола инфундибулярный (син.: стеноз легочного ствола подклапанный) – сужен артериальный конус (воронка) правого желудочка сердца.

Б) Стеноз легочного ствола клапанный – сужено отверстие легочного ствола.

В) Стеноз легочного ствола надклапанный (син.: стеноз легочного ствола на протяжении) – сужен синус легочного ствола.

Стеноз устья аорты (син.: стеноз аортальный) – сужение может быть как на уровне клапанов (клапанный), так и выходного отдела левого желудочка (инфундибулярный, или подклапанный стеноз). При клапанном стенозе полулунный клапан представлен диафрагмой с отверстием разной величины.

Тоннель левожелудочково-аортальный – характеризуется наличием тоннеля, выстланного эндотелием, между левым желудочком над клапанами и восходящей аортой.

Аномалии развития сердечно-сосудистой системы Аномалии отхождения от сердца основных сосудов Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка – редкий порок сердца. Может сочетаться со стенозом легочного ствола, дефектом межжелудочковой перегородки.

Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка – в изолированном виде не встречается. Выделяют 4 группы:

А) Группа I – двойной выход сосудов из правого желудочка с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки.

Б) Группа II – двойной выход сосудов из правого желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки.

В) Группа III – двойной выход сосудов из правого желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочного ствола.

Г) Группа IV – двойной выход сосудов из правого желудочка без дефекта межжелудочковой перегородки.

Парапозиция аорты и легочного ствола (син.: параллельное положение аорты и легочного ствола) – аорта отходит от левого желудочка, легочный ствол – от правого, но сосуды не перекрещиваются, а располагаются параллельно друг другу, как при транспозиции.

Ствол артериальный общий – сохранен первичный эмбриональный артериальный ствол, в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. В некоторых случаях дефект столь велик, что имеет место общий желудочек. Иногда наблюдается и межпредсердный дефект. Выделяют 3 формы:

А) Ствол артериальный общий истинный – в его устье имеется 1 клапан с 3 полулунными заслонками, легочные сосуды отходят от ствола до образования дуги аорты.

Б) Ствол артериальный общий ложный – начало легочных артерий из бронхиальных артерий или нисходящей части аорты.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека В) Смешанная форма – 1 легочная артерия начинается от общего артериального ствола, другие – от бронхиальной артерии и от нисходящей части аорты.

Транспозиция аорты и легочного ствола (син.: транспозиция магистральных сосудов) – отхождение аорты от правого желудочка, легочного ствола – от левого. При отсутствии обходных шунтов (дефектов перегородок, открытого артериального протока) порок несовместим с жизнью.

Аномалии кровоснабжения сердца Артерия коронарная общая – наблюдается при атрезии восходящей аорты, начинается от дуги аорты, на уровне предсердножелудочковой борозды делится на 2 сосуда, идущие далее по ходу левой и правой венечных артерий.

Артерия коронарная третья – дополнительная артерия отходит также от восходящей аорты. Встречается редко.

Блэнда – Уайта – Гарланда синдром (синдром Bland – White – Garland) – отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, возможно в случае, когда устья коронарных артерий были заложены правее бульбарной перегородки. Рентгенологически – выраженная гипертрофия сердца, особенно влево.

Впадение венечного синуса в левое предсердие – встречается редко.

Свищ венечно-сердечный – венечная артерия, имея обычное для нее начало от аорты, впадает в одну из полостей сердца или крупный кровеносный сосуд. В зависимости от этого различают артериовенозные и артерио-артериальные свищи. Чаще образует правая и реже левая венечная артерия. Описаны свищи обеих венечных артерий.

Комбинированные пороки сердца Лютембаше синдром (синдром Lutembacher, син.: порок Лютембаше, morbus Lutembacher) – сочетание врожденного дефекта межпредсердной перегородки с приобретенным митральным Аномалии развития сердечно-сосудистой системы стенозом. Рентгенологически – большая овальная тень сердца, сильно изогнутая дуга легочного ствола. Ангиокардиограмма – увеличено и переполнено левое предсердие с последующим наполнением правых отделов сердца, левый желудочек наполняется слабо. Расстройство гемодинамики как при дефекте межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с арахнодактилией. Гинекотропизм. В отдельных случаях не исключается наследственный характер данного синдрома.

Миллера – Уайта – Лева синдром (синдром Miller – White – Lev) – врожденные аномалии сердца и крупных сосудов: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка, в отличие от тетрады Фалло – расширение легочного ствола, систолически-диастолический шум на всех основных местах выслушивания. При катетеризации сердца – повышенное давление в правом желудочке с выраженным падением давления в легочном стволе, смешанный артериовенозный шунт. Возможно, наследственный характер.

Тауссиг – Бинга синдром (синдром Taussig – Bing, син.: синдром Taussig [II], синдром Bing – Taussig, complexus Bing – Taussig) – транспозиция аорты, синистропозиция легочного ствола, высокорасположенный дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка. Цианоз с момента рождения, пальцы быстро приобретают вид барабанных палочек, умеренная полицитемия, миокардоз. Громкий систолический шум по левому краю грудины, хорошо выслушиваемый в подмышечной области и на спине. На ФКГ – мезо- или голосистолический высокочастотный шум с максимумом в II – IV межреберье. Рентгенологически – изогнутая дуга легочной артерии, усиленный легочный рисунок. Кимограмма – усиленные пульсации гилюсов. Катетеризация сердца – значительное повышение систолического давления как в легочном стволе, так и в правом желудочке. Ангиокардиография – одновременное наполнение контрастным веществом аорты и легочного ствола, аорта лучше контрастируется, значительно расширена дуга легочного ствола, расширены периферические легочные артерии.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Тауссиг синдром (синдром Taussig [I]) – дефект межпредсердной перегородки, транспозиция аорты, дефект межжелудочковой перегородки, место отхождения легочного ствола перегибается над дефектом. ЭКГ в норме или с признаками неполной блокады ножки пучка Гиса без выраженной декстрограммы.

На ФГК – высокочастотный систолический шум с максимумом парастернально во II – III межреберье слева от грудины.

Катетеризация сердца – незначительное увеличение систолического давления в правом желудочке и легочном стволе.

Фалло пентада (син.: пенталогия Фалло) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки, правосмещенное устье аорты, гипертрофия правого желудочка, дефект межпредсердной перегородки.

Фалло тетрада (син.: синдром Фалло, синдром Fallot, тетралогия Фалло, tetralogia Fallot, tetrada Fallot, morbus caeruleus, complexus Corvisart) – стеноз легочного ствола (стволовой или инфундибулярный), высокий дефект межжелудочковой перегородки диаметром до 2 см, правосмещенное устье аорты, развивающаяся вторично гипертрофия стенки правого желудочка. Нередко сочетается с другими аномалиями крупных сосудов – левосторонней верхней полой веной и правосторонней дугой аорты. Аутосомно-доминантное наследование.

Фалло триада (син.: трилогия Фалло) – клапанный стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией стенки правого желудочка.

Pages:     | 1 |   ...   | 6 | 7 || 9 | 10 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.