WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 23 |

Гипоплазия зрительного нерва – частый порок, обусловленный уменьшением количества нервных волокон в связи с недоразвитием ганглиозных клеток сетчатки. Может быть односторонней или двусторонней. Наблюдается чаще в сочетании с другими пороками глаз и ЦНС. Зрительный нерв выглядит маленьким, бледным и бесформенным. Сосуды сетчатки иногда несколько сужены. Острота зрения пораженного глаза снижена пропорционально степени гипоплазии диска. Отмечены также косоглазие, дефекты полей зрения, а рентгенологически – уменьшение отверстия зрительного нерва на пораженной стороне. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

Колобома диска зрительного нерва (син.: колобома макулы) – дефект в виде кратерообразного углубления в центре или на периферии диска, касающийся только самого нерва, его оболочек или же оболочек и нерва. Редкий порок, обусловленный незаращением зародышевой щели.

Конус врожденный – полулунная депигментированная зона у нижневисочного края диска. В основе лежит недостаток пигмента в эпителии сетчатки и сосудистой оболочке в области конуса.

Мегалопапилла – увеличение размеров диска зрительного нерва.

Аномалии развития головы и шеи АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВЫ И ШЕИ Аномалии развития черепа Аномалии развития лицевого отдела черепа Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти.

Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.

Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.

Валик небный – продольное костное возвышение по обе стороны срединного шва неба.

Гипертелоризм – увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности (процентное отношение расстояния между орбитами на уровне внутреннего угла глазной щели к окружности головы) более 6.8. Развивается в результате нарушения развития клиновидной и решетчатой костей, наблюдается при многих наследственных синдромах, нередко сочетается с брахицефалией, черепно-мозговыми грыжами, расщеплением альвеолярного отростка и неба.

Гипотелоризм – уменьшенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности менее 3.8. Наблюдается при нарушениях развития переднего мозга и его дериватов.

Гребень небной кости параальвеолярный – тонкая костная пластинка, выступающая в задней части неба во фронтальной плоскости и постепенно снижающаяся к срединному небному шву.

Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.

Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией.

Дисплазия черепно-нижнечелюстно-лицевая – порок развития, выражающийся в гипоплазии скуловых костей и верхних челюстей, характеризуется скошенным подбородком, узким лицом, выступающим носом (птицеголовость), высоким сводчатым небом; связан с дефектом I и II жаберных дуг.

Канал нижней челюсти добавочный (син.: канал Сера) – непостоянный канал, начинающийся вблизи отверстия нижней челюсти и в случае полного развития, имеет выходное отверстие рядом с подбородочным отверстием, содержит венозный сосуд.

Канал нижней челюсти резцовый – непостоянный канал, являющийся продолжением канала нижней челюсти, идет от подбородочного отверстия к латеральному, реже центральному резцу, содержит ветвь нижнего альвеолярного нерва.

Косточки подбородочные – непостоянные кости, образующиеся при самостоятельном развитии эндохондральных центров окостенения в подбородочном симфизе.

Кость предлобная – непостоянная кость, располагающаяся в верхнем участке лобно-слезного шва; считается гомологом praefrontale древних рептилий.

Кость скуловая двураздельная – образуется при наличии аномального внутрискулового шва.

Аномалии развития головы и шеи Кость скуловая трехраздельная – образуется при наличии аномальных внутрискуловых швов.

Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти;

сопровождается асимметрией лица.

Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.

Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опистогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.

Ость небная – непостоянный костный выступ, располагающийся кпереди от большого небного отверстия.

Отверстие лобное – образуется в результате замыкания костным мостиком лобной вырезки в медиальной части надглазничного края.

Отверстие надглазничное – образуется в результате замыкания костным мостиком надглазничной вырезки.

Отверстие подбородочное добавочное – непостоянное отверстие, наблюдаемое рядом с подбородочным отверстием.

Отверстие подглазничное добавочное – непостоянное отверстие, расположенное рядом с подглазничным отверстием.

Отросток нижней челюсти крючковидный – аномальный костный выступ на внутренней стороне венечного отростка нижней челюсти.

Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.

Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов.

Одна из наиболее распространенных аномалий.

Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.

Ретрогения – смещение (сдвиг) нижней челюсти кзади при ее нормальных размерах.

Ретрогнатия – смещение (сдвиг) верхней челюсти кзади при ее нормальных размерах.

Решетчатость глазничная – аномалия, выражающаяся в пористости верхних стенок глазниц, представляет собой появление порозного гиперостоза; причиной считается анемия, вызванная недостатком в организме железа, а также недостаток магния.

Робинсона канал – непостоянный канал, проходящий от альвеолы одного из нижних больших коренных зубов к внутренней поверхности ветви нижней челюсти.

Шов внутрискуловой – непостоянный шов, разделяющий скуловую кость на 2 или 3 части.

Шов резцовый – проходит в виде узкой, иногда зигзагообразной щели от резцового отверстия к альвеолярному отростку верхней челюсти между латеральным резцом и клыком; является остаточным соединением предчелюсти с верхней челюстью.

Аномалии развития мозгового отдела черепа Акрания – полное отсутствие костей свода черепа.

Батроцефалия – деформация черепа, вызванная одновременным синостозом венечного, ламбдовидного и чешуйчатого швов, характеризуется сильным выступанием кзади затылочной чешуи.

Аномалии развития головы и шеи Брахицефалия (син.: короткоголовость) – деформация черепа при раннем синостозе венечного шва; череп укорочен в переднезаднем направлении и расширен, лоб увеличен, лобная чешуя имеет вертикальное положение или выступает вперед.

Бугристость спинки седла – аномальный костный выступ на задней поверхности спинки турецкого седла.

Валик затылочный – костный выступ на затылочной чешуе, образующийся при сильной развитости верхних выйных линий и слиянии их с наивысшими выйными линиями, хорошо выражен на черепах неандертальцев, у современного человека бывает развит только в средней части.

Гемикрания – недоразвитие половины черепа.

Гиперостоз порозный – аномалия костей черепа, характеризующаяся расширением диплоэ и изменением его структуры, истончением наружной компактной пластинки, гиперплазией костного мозга, обычно захватывает глазничные части лобной кости, реже лобную чешую, теменную и затылочную кости; наиболее часто выявляется у детей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет.

Голоакрания – дефект костей свода черепа при анэнцефалии, захватывающий большое отверстие.

Дефекты костей черепа локальные – аномальные отверстия в костях свода черепа или (реже) основания черепа, могут быть местом выхождения черепно-мозговых грыж.

Дисплазия черепно-телэнцефальная – характеризуется преждевременным синостозом сагиттального, венечного и метопического швов, сочетающимся с нарушениями развития конечного мозга.

Диссиностоз черепно-лицевой – выражается в сочетании преждевременного синостоза ламбдовидного и задней части сагиттального шва с нарушением роста основания черепа и малыми аномалиями лица.

Дицефалия – удвоение головы и костей черепа, располагающихся на разделенной верхней части туловища плода.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Импрессия базилярная – аномалия основания черепа, при которой изменяется форма основания в окружности большого отверстия, выражается в гипоплазии затылочной кости, вдавливании костных образований, окружающих большое отверстие, во внутрь черепа, деформации и уменьшении размеров задней черепной ямки, часто наблюдается изменения общей формы черепа.

Канал глубокой височной артерии – непостоянный канал височной чешуи, начинающийся в борозде, образованной одной из ветвей средней менингеальной артерии.

Канал черепно-глоточный – аномальный канал в теле клиновидной кости, проходящий от дна гипофизарной ямки к наружной поверхности основания черепа; образуется на месте заросшего стебелька гипофизарного мешочка, содержит небольшие скопления клеток передней доли гипофиза.

Канал черепно-глоточный латеральный – непостоянный канал в клиновидной кости, открывающийся между медиальной и латеральной пластинками крыловидного отростка, является эмиссарием пещеристого синуса.

Каналец безымянный (син.: канал Арнольда) – проходит кзади или медиально от овального отверстия, содержит малый каменистый нерв.

Каналец клиновидный – непостоянный канал, начинающийся в ладьевидной ямке кзади от медиальной пластинки крыловидного отростка, делится на два канальца, из которых один открывается в крыловидный канал, а другой между язычком и овальным отверстием.

Конвексобазия – аномалия основания черепа, выражающаяся в его провисании вокруг атланта и осевого позвонка, которые как бы приподнимают скат затылочной кости, внедряя его в основание черепа.

Кости островковые – непостоянные кости черепа, включенные в виде островков в типичные кости по соседству со швами.

Аномалии развития головы и шеи Кости родничковые – непостоянные кости, образующиеся из центров окостенения, закладывающихся в перепончатой ткани родничков.

Кости черепа непостоянные (син.: кости вставочные, кости добавочные) – кости, образующиеся из самостоятельных центров окостенения и располагающиеся между типичными костями по ходу швов и в родничках.

Кости швов (син.: кости шовные) – непостоянные кости черепа, образующиеся из самостоятельных центров окостенения; наиболее часто наблюдается в ламбдовидном шве; наличие многочисленных костей может быть признаком повышения внутричерепного давления в детском возрасте.

Кость затылочного родничка (син.: os apicis, os lambdae) – непостоянная кость, образующаяся из центра окостенения в перепончатой ткани заднего (затылочного) родничка, располагается над вершиной затылочной чешуи, может быть одиночной, двойной и множественной.

Кость клиновидного родничка (син.: кость крыльная, кость птеральная, кость эпиптеральная, кость надкрыльная) – непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани клиновидного (переднелатерального) родничка, граничит с большим крылом клиновидной кости, теменной и лобной костями и височной чешуей; только с большим крылом и теменной костью; с большим крылом, теменной и лобной костями; с большим крылом, теменной костью и височной чешуей.

Кость лобного родничка – непостоянная кость, образующаяся из центров окостенения в перепончатой ткани переднего (лобного) родничка, граничит с лобной и обеими теменными костями, может быть одиночной, двойной или тройной.

Кость межтеменная (син.: кость инков) – кость, образующаяся при отделении верхней части затылочной чешуи непостоянным нижним поперечным швом, может быть разделена на две (os interparietale bipartitum) три (os interparietale tripartitum) или четыре части (os interparietale quadripartitum); у ряда млекопитающих животных является постоянной.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Кость предмежтеменная (син.: os triquetrum, os quadratum) – непостоянная кость, образующаяся в результате отделения верхним поперечным швом угла затылочной чешуи, бывает одиночной или двойной; у ряда млекопитающих животных встречается постоянно.

Кость сосцевидного родничка (син.: os asterii) – непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани сосцевидного (заднелатерального) родничка, граничит с теменной, затылочной и височной костями, может быть одиночной, двойной или тройной.

Кость теменная двураздельная – образуется при наличии аномального внутритеменного шва.

Кость теменная трехраздельная – образуется при наличии внутритеменных аномальных швов.

Кость теменной вырезки – непостоянная кость, располагающаяся в месте перехода чешуйчатого шва в теменно-сосцевидный шов.

Краниолакуния – образование в своде черепа аномальных углублений с отвесными краями.

Краниосиностоз – преждевременное зарастание одного или более швов, сопровождающееся обычно деформацией черепа, может быть первичным или вторичным, связанным с какимлибо заболеванием (гипертиреоидизм, рахит). Тип наследования – аутосомно-доминантный. Возможно существование аутосомно-рецессивных форм. Различают несколько форм:

А) Краниосиностоз простой – преждевременное зарастание одного из швов черепа.

Б) Краниосиностоз сложный – преждевременное зарастание двух и более швов черепа.

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.