WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 17 | 18 || 20 | 21 |   ...   | 23 |

Эктопия яичника – смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ, у входа в паховый канал, в самом канале.

Яичник добавочный – иногда встречается около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной.

Яичник раздвоенный – необычная форма яичника как следствие несрастания вольфова тела.

Аномалии развития матки Агенезия матки – полное отсутствие матки, встречается редко.

Агенезия шейки матки – редкая аномалия. Может быть изолированным пороком или сочетаться с агенезией влагалища и двойной маткой.

Атрезия матки – обычно наблюдается в шеечном отделе, при этом тело матки соединяется с влагалищем лишь тканевым тяжем, лишенным просвета. Сочетается с атрезией влагалища и труб.

Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) – матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека А) матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) – недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;

Б) матка инфантильная – матка уменьшенных размеров (длиной 3-5.5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;

В) матка подростковая – длина 5.5-7 см.

Гемиатрезия матки – заращение одной половины двойной матки.

Матка двойная (uterus didelphys) – наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении.

Матка двурогая (uterus bicornus) – разделение тела матки на части при наличии одной или двух шеек, тесно прилегающих друг к другу, без разделения влагалища. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Результат очень низкого соединения мюллеровых протоков.

Матка однорогая (uterus unicornus) – форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков.

Матка раздельная (син.: матка двураздельная) – наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Различают 2 формы:

А) Uterus septus – полностью разделенная матка.

Б) Uterus subseptus – частично разделенная матка.

Матка седловидная (uterus sellaris) – разделение тела матки на рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь).

Ретродевиация матки – положение матки, при котором ее тело отклонено кзади, шейка – кпереди (ретроверсия), а угол между ними открыт кзади (ретрофлексия).

Аномалии развития половых органов Транспозиция матки – изменение ее нормального положения.

Возможно несколько форм:

А) retroversio – наклон кзади, Б) retroflexio – задний изгиб, В) retropositio – заднее положение, Г) lateropositio – боковое положение, Д) anteropositio – переднее положение.

Удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) – шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем.

Аномалии развития маточной трубы Атрезия маточной трубы – односторонняя или двусторонняя, локальная или тотальная. Результат врожденной облитерации труб.

Отверстия маточных труб добавочные – встречаются вблизи от брюшного отверстия трубы.

Удвоение маточной трубы – может быть с одной или двух сторон.

Удлинение маточной трубы – может сопровождаться перегибами и перекручиваниями труб.

Укорочение маточной трубы – результат ее гипоплазии. Если брюшное отверстие не достигает яичника, попадание яйцеклетки в трубу маловероятно.

Ходы маточных труб добавочные – представляют собой узкие слепые выпячивания стенки или микродивертикулы.

Аномалии развития женских наружных половых органов Агенезия влагалища – полное отсутствие влагалища вследствие его незакладки. Встречается редко.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Агенезия клитора – полное отсутствие клитора вследствие его незакладки. Встречается крайне редко.

Атрезия влагалища (син.: аплазия мюллеровых протоков) – нижняя часть влагалища замещена фиброзной тканью. Верхние его отделы, шейка и тело матки, фаллопиевы трубы, яичники и наружные половые органы сформированы правильно. В пубертатном периоде появляются вторичные половые признаки, но менструации отсутствуют, возможен гидрометрокольпос. Может сочетаться с атрезией анального отверстия (полной или свищевой) и агенезией мочевой системы. Популяционная частота – от 2 : 10 000 до 4 : 10000. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный, ограниченный полом. Различают несколько форм:

А) атрезия влагалища гименальная;

Б) атрезия влагалища ретрогименальная;

В) атрезия влагалища вагинальная;

Г) атрезия влагалища цервикальная.

Гемиатрезия влагалища – заращение одной половины раздвоенного влагалища.

Гинатрезия – заращение (облитерация) полового канала в области девственной плевы, влагалища или матки. Также под этим термином понимают врожденное отсутствие одного из отделов полового канала вследствие порока развития или внутриутробного инфекционного процесса.

Гипертрофия клитора (син.: клитеромегалия) – увеличение размеров.

Гипоплазия клитора – встречается чрезвычайно редко.

Киста влагалища (син.: киста гартнерова хода) – возникает вследствие персистирования гартнеровых или парамезонефральных каналов. Локализуется на латеральной стенке влагалища.

Перегородка влагалища (син.: разделение влагалища) – может быть полной или частичной, имеет недоразвитый эпителиальный и мышечный слои.

Аномалии развития половых органов Удвоение влагалища – перегородка между двумя органами представлена всеми слоями стенки.

Пороки вульвы и промежности – сочетаются, так имеют общий эмбриогенез. Разделят на несколько групп:

А) Свищи ректовестибулярные – встречаются часто.

Б) Свищи ректовагинальные – встречаются часто.

В) Свищи ректоклоакальные – встречаются часто.

Г) Частично маскулинизированная промежность с заращением анального отверстия и/или влагалища.

Д) Расположенное спереди анальное отверстие.

Е) Промежность желобоватая.

Ж) Канал промежностный.

Интерсексуальные состояния Гермафродитизм истинный (син.: амбисексуальность, двуполость) – наличие в одном организме половых клеток обоего пола и обоих половых аппаратов. Различают несколько форм:

А) Гермафродитизм истинный билатеральный – с каждой стороны имеется овотестис (гонада, имеющая мужские и женские половые клетки) или яичко и яичник.

Б) Гермафродитизм истинный унилатеральный – с одной стороны нормальная гонада, с другой – овотестис.

В) Гермафродитизм истинный альтернативный (син.: гермафродитизм истинный латеральный) – с одной стороны – яичко, с другой – яичник.

Яичники и овотестис расположены в брюшной полости или паховом канале, яичко – в мошонке или паховом канале. Чем больше тестикулярной ткани, тем больше вероятность опущения яичек в мошонку. Гистологически строение яичников нормальное, в яичках отсутствует сперматогенез, имеется большое количество клеток Лейдига. Вторичные половые признаки носят чаще смешанный характер. Этиология: 1) мозаицизм 46, XX / 46, XY или 46, XX / 47, XXY; 2) транслокация участка Y-хромосомы на Х-хромосому или аутосому;

3) генная мутация. Тип наследования неизвестен.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Гермафродитизм ложный (син.: псевдогермафродитизм) – характеризуется несоответствием между структурой гонад и строением наружных половых органов. Различают:

А) Гермафродитизм ложный мужской – у больных имеются яички, а наружный половые органы сформированы по женскому типу или имеют ту или иную степень феминизации. По фенотипическим проявлениям различают 3 формы:

1) феминизирующая – женский тип телосложения, 2) вирильная, или маскулинизирующая – мужской тип телосложения, 3) евнухоидная – евнухоидный тип телосложения.

Признаки мужского ложного гермафродитизма имеются при синдроме дисгенезии гонад и синдроме неполной маскулинизации. У больных с этими синдромами имеются функционально и морфологически неполноценные внутренние половые органы, в зависимости от формы заболевания либо мужские и женские, либо только мужские, а наружные половые органы имеют признаки обоих полов.

Б) Гермафродитизм ложный женский – у больных имеются яичники, наружные половые органы развиты по мужскому типу. Среди больных с ложным женским гермафродитизмом наиболее часто диагностируется врожденный адреногенитальный синдром.

Аномалии развития эндокринной системы АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ Аномалии развития гипофиза Аплазия гипофиза – как правило, сопровождается деформацией турецкого седла. В изолированном виде встречается крайне редко, чаще сочетается с пороками прозэнцефалической группы.

Гипоплазия гипофиза – обычно наблюдается при анэнцефалии.

Гипофиз эктопированный (син.: гипофиз фарингеальный, гипофиз глоточный) – полоска клеток аденогипофиза длиной 5-6 мм и толщиной 0.5-1.0 мм в подслизистом слое свода глотки.

Киста гипофизарная – возникает из остатков полости гипофизарного кармана. Кисты располагаются между передней долей и промежуточной частью гипофиза.

Удвоение гипофиза – сопровождается удвоением турецкого седла и некоторых глоточных структур. Порок редкий, обычно сочетается с тяжелыми пороками ЦНС.

Аномалии развития надпочечников Аплазия надпочечника – как изолированный порок встречается редко. Обычно сочетается с анэнцефалией. Односторонняя аплазия сопровождается гипертрофией другого надпочечника.

Гиперплазия надпочечника (син.: гиперплазия коры надпочечника врожденная, гиперплазия надпочечника вирилизирующая врожденная, адреногенитальный синдром) – микроскопически проявляется гиперплазей коры надпочечников. Сопровождается повышенной выработкой андрогенов. Надпочечники увеличены в объеме, поверхность их складчатая.

Гипоплазия надпочечника – микроскопически проявляется редукцией и дезорганизацией пучковой зоны. Недоразвитие головного мозга обычно сочетается с гипоплазией надпочечников.

У большинства анэнцефалов, у которых почти полностью Перечень аномалий развития органов и частей тела человека отсутствует мозговая ткань, масса обоих надпочечников, как правило, не превышает 1 г.

Надпочечник добавочный (син.: надпочечник добавочный Маршана, маршанов орган) – может располагаться под капсулой почки, в ткани почки, в околопочечной и околонадпочечной жировой клетчатке, в печени, брюшной полости, вдоль мочеполового тракта, в мошонке, семенном канатике, широкой связке матки, стенке влагалища.

Эктопия надпочечника (син.: гетеротопия надпочечника, дистопия надпочечника) – надпочечники располагаются под капсулой почки, в ткани почки и различных участках забрюшинной клетчатки. Описана эктопия ткани надпочечников в легкое.

Аномалии развития щитовидной и околощитовидных желез Агенезия (аплазия) щитовидной железы (син.: атиреоз, тиреоаплазия) – ткань железы отсутствует полностью в 70-79% случаев, в 21-30% – имеются аберрантные щитовидные железы.

Аплазия околощитовидных желез – полное отсутствие всех желез ведет к тетании, обычно сочетается с другими пороками, в частности с гипоплазией вилочковой железы.

Гиперплазия околощитовидных желез (син.: гиперпаратиреоз первичный семейный, гиперпаратиреоз врожденный, гиперпаратиреоз неонатальный семейный) – в первые недели жизни появляются запоры, затруднение дыхания, гепатоспленомегалия, полидипсия, полиурия, гипотония, судороги и анемия. Сухожильные рефлексы повышены. Отмечаются выраженная гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия. Рентгенологически выявляются деминерализация, субпериостальная резорбция костей и патологические переломы. Часто встречается нефролитиаз.

Без лечения дети погибают в первые месяцы жизни. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

Аномалии развития эндокринной системы Гетеротопия околощитовидных желез – чаще касается нижней пары. Фрагменты желез могут располагаться в щитовидной железе, переднем средостении, перикарде.

Гипоплазия щитовидной железы (син.: дисгенезия щитовидной железы) – наблюдаются полные формы или гипоплазия отдельных ее частей (чаще левой доли).

Околощитовидные железы добавочные – чаще встречаются в местах расположения основных желез.

Персистенция щито-язычного протока – сохранение эпителиального канала между щитовидной железой и корнем языка.

Эктопия щитовидной железы (син.: щитовидная железа добавочная) – локализуется в корне языка, реже в клетчатке шеи и грудной клетки, в гортани, трахее, перикарде, миокарде.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КОЖИ И ЕЕ ПРИДАТКОВ Нарушения роста волос Аллотрихия симметричная ограниченная – наличие симметрично расположенных на волосистой части головы очагов роста жестких, истонченных, обесцвеченных и спирально закрученных волос.

Атрихоз (син.: алопеция, атрихия) – полное отсутствие волос.

Может быть генерализованным и локальным.

Волосы кольчатые (син.: поседение кольцевидное) – кольцевидные участки поседения волос головы среди нормально пигментированных волос.

Волосы перекрученные (син.: трихокинез, трихотортоз, волосы извилистые) – сухие, ломкие волосы, стержни которых закручены вокруг продольной оси с интервалами 5-12 мм.

Волосы плоские – аномалия развития волос головы, чередование по длине волос темных участков и сплющенных светлых участков.

Волосы пучкообразные (син.: trichostasis spinulosa, thysanothrix) – аномалия роста волос на спине и животе, при которой в одном волосяном фолликуле находится 20-40 волос (в том числе отмерших), расположенных в виде кисточки.

Гипертрихоз (син.: волосатость) – избыточный рост волос, несвойственный данному участку кожи, не соответствующий полу и возрасту. Может быть общий и ограниченный. Врожденная форма общего гипертрихоза, при которой вся поверхность кожи покрыта длинными волнистыми волосами – очень редкая аномалия, прогрессирующая до периода полового созревания. При врожденной ограниченной форме гипертрихоза в одних случаях избыточный рост волос наблюдается на пигментированной коже в виде так называемых полосатых пигментных родимых пятен, в других – на нормально пигментированной коже, обычно в области крестца (так называемый пучок фавна). Тип наследования – аутосомАномалии развития кожи и ее придатков но-доминантный с высокой пенетрантностью и ва-риабельной экспрессивностью.

Pages:     | 1 |   ...   | 17 | 18 || 20 | 21 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.