WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 16 | 17 || 19 | 20 |   ...   | 23 |

Гипоспадия (син.: незаращение мочеиспускательного канала нижнее, расщелина мочеиспускательного канала нижняя, щель мочеиспускательного канала нижняя) – отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала с локализацией его наружного отверстия в необычном месте. Различают несколько форм:

А) Гипоспадия полового члена:

1) гипоспадия венца головки;

2) гипоспадия окологоловчатая, гипоспадия околовенечная:

а) с искривлением головки, б) без искривления головки, в) с сужением наружного отверстия уретры, г) без сужения наружного отверстия уретры;

3) гипоспадия дистальной трети полового члена;

4) гипоспадия средней трети полового члена;

5) гипоспадия проксимальной трети полового члена;

Аномалии развития мочевых органов 6) гипоспадия члено-мошоночная.

Б) Гипоспадия мошоночная:

1) гипоспадия дистальной трети мошонки;

2) гипоспадия средней трети мошонки:

а) с хорошо выраженной свободной стволовой частью тела полового члена по вентральной поверхности (искривление члена и дефицит кожи на волярной поверхности выражены слабо);

б) с резким недоразвитием или полным отсутствием стволовой части тела полового члена (искривление полового члена и дефицит кожи на волярной поверхности выражены очень сильно).

В) Гипоспадия мошоночно-промежностная.

Г) Гипоспадия промежностная.

Д) «Гипоспадия без гипоспадии».

Для всех форм характерно искривление полового члена и, за исключением «гипоспадии без гипоспадии», дистопия наружного отверстия уретры. В зависимости от формы гипоспадии наружное отверстие может располагаться на половом члене от нижней поверхности головки до промежности. При промежностной, мошоночно-промежностной и мошоночной формах наблюдаются расщепление мошонки, крипторхизм, широкий вход в уретру, напоминающий вход во влагалище.

В 8-10% случаев гипоспадия сочетается с истинным гермафродитизмом, часто встречается при генных и хромосомных синдромах.

Гипоспадия женская – дефект задней стенки мочеиспускательного канала и передней стенки влагалища, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в полость влагалища. Нередко сочетается с удвоением влагалища, матки или полным их отсутствием, прямокишечно-влагалищными свищами.

Дивертикул уретры (син.: уретроцеле) – мешковидное выпячивание нижней стенки уретры, сообщающееся через узкий канал. Встречается преимущественно у мальчиков, локализуются чаще в передней и сравнительно редко – задней части Перечень аномалий развития органов и частей тела человека уретры. Величина может быть различной – от 1 до 5-6 см в диаметре.

Киста уретры врожденная – редкая аномалия. Располагаются в области луковицы и являются растянутыми бульбо-уретральными железами. Могут приводить к затруднению или полной задержке мочеиспускания.

Клапаны уретры – складки слизистой оболочки. Клапаны задней уретры встречаются в 10 раз чаще клапанов передней уретры. Последние постоянно сопровождают большие дивертикулы и изредка частичное удвоение. По форме клапан может представлять плоскую пластинку с отверстием в центре, полукруглую пластинку с центрально или эксцентрически расположенными отверстиями. Могут быть одиночными и множественными. Различают несколько видов:

А) клапаны (обычно два) расположены ниже семенного холмика и имеют чашеобразную форму, Б) воронкообразные клапаны (чаще множественные) идут от семенного холмика к шейке мочевого пузыря, В) клапаны имеют вид поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного холмика.

Мегалоуретра (син.: уретра гигантская) – наблюдается равномерное расширение всей уретры и отсутствует деформация полового члена.

Полип уретры ювенильный врожденный – является выступом стенки уретры, содержащим мышцы, нервы, как и в подслизистом слое уретры. Является причиной обструкции и расширения уретры.

Стеноз уретры (син.: уретростеноз) – самый частый порок нижних мочевых путей. У мальчиков чаще наблюдается стеноз простатической части, у девочек – дистальной. При стенозе наружного отверстия проксимальная уретра резко расширена.

Стриктура уретры врожденная – сужение уретры вследствие гиперплазии эпителия.

Удвоение уретры – редкий порок. Различают несколько вариантов:

Аномалии развития мочевых органов А) Удвоение уретры при удвоении полового члена, Б) Удвоение уретры при одном половом члене – имеются две уретры с двумя отверстиями в мочевом пузыре, располагающиеся параллельно друг другу. Одна уретра располагается на обычном месте, вторая – дорсальнее.

В) Парауретральные ходы – проходят параллельно уретре, заканчиваются слепо, реже – впадают в уретру.

Степень удвоения различна. Может быть полное и частичное удвоение со слепым окончанием добавочной уретры и с соединением добавочной и основной уретры на головке, нижней и верхней поверхности члена, мошонке.

Эписпадия – верхняя расщелина уретры. Сопровождается искривлением полового члена, подтягиванием его вверх и втягиванием в окружающие ткани.

А) У мальчиков различают 4 формы:

1) эписпадия головки полового члена – наружное отверстие находится на тыльной поверхности головки, в области венца;

2) эписпадия ствола полового члена – наружное отверстие открывается на различном уровне тыльной поверхности полового члена, от венца головки до корня;

3) эписпадия члено-лобковая (син.: эписпадия неполная) – расщелина распространяется на заднюю уретру до шейки мочевого пузыря;

4) эписпадия полная – расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря.

Б) У девочек различают 3 формы:

1) эписпадия клитора – наружное отверстие уретры находится над расщепленным клитором;

2) эписпадия подлобковая – уретра расщеплена до шейки мочевого пузыря, клитор расщеплен на 2 половины;

3) эписпадия полная (син.: эписпадия залобковая) – расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ Аномалии развития мужских половых органов Аномалии развития яичка Агенезия (аплазия) яичек (син.: синдром тестикулярной регрессии, анорхия семейная) – отсутствие яичек. Может сочетаться с агенезией (аплазией) придатка яичка и семявыносящего протока. Различают:

А) Анорхизм (син.: анорхидия) – двустороннее отсутствие яичек, встречается значительно реже.

Б) Монорхизм (син.: монорхидия) – одностороннее отсутствие яичек.

Наружные половые органы дифференцированы правильно, но могут быть недоразвиты. Рост высокий. Других соматических аномалий нет. Снижено выделение 17-кетостероидов с мочой. Диагноз подтверждается при хирургическом обследовании мошонки, пахового канала и пути опускания яичка в мошонку, а также при гистологическом исследовании. В первом десятилетии жизни развитие, как правило, проходит нормально, и диагноз может быть поставлен только в пубертатном возрасте (при двусторонней анорхии) или еще позднее (при односторонней анорхии) на основании недостаточного развития вторичных половых признаков. Пациенты с односторонней анорхией могут быть фертильны. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

Водянка яичка (син.: гидроцеле) – скопление жидкости между париетальным и висцеральным листками влагалищной оболочки яичка. Наблюдается при незаращении влагалищного отростка брюшина.

Гипоплазия яичка (син.: гипоорхидия, гипогонадизм) – уменьшение размеров яичка с отсутствием или снижением его функции. Может сочетаться с гипоспадией, гермафродитизмом и другими пороками половых и мочевых органов. Различают одно- и двустороннюю гипоплазию.

Дисгенезия яичка (dysgenesia testicularis) – уменьшенные в размерах, гипопластические яички, бесплодие у мужчин нормальАномалии развития половых органов ного внешнего облика. Гистологически – обнаруживается аплазия герминативного эпителия; клетки Сертоли и Лейдига нормальные.

Инверсия яичка – поворот яичка, в результате чего или верхний полюс оказывается обращенным вниз, или края яичка меняют свое расположение.

Крипторхизм (син.: ретенция яичка) – задержка яичка на его естественном пути при опускании в мошонку. Задержка может произойти на разном уровне, в связи с чем различают:

А) Крипторхизм абдоминальный – яичко располагается в брюшной полости, как правило, гипоплазировано, иногда может быть сращение яичек, часто гипоплазирована и предстательная железа.

Б) Крипторхизм паховый – яичко располагается в паховом канале.

Полиорхизм (син.: полиорхидия) – увеличение числа яичек. Обычно наблюдается триорхизм – одно из яичек удвоено. Добавочное яичко может иметь свой придаток и семявыносящий проток или общие проток и придаток с нормальным яичком.

Может быть один придаток с двумя семявыносящими протоками или придаток и проток у добавочного яичка отсутствуют.

Синорхизм – врожденное сращение обоих неопустившихся из брюшной полости яичек.

Слияние спленогонадное – сращение селезенки и гонады.

Сперматоцеле – семенная киста. Представляет собой слепо заканчивающиеся расширенные семенные канальцы или эмбриональные кисты яичек. Обычно располагаются в области верхнего полюса яичка.

Фуникулоцеле (син.: водянка семенного канатика) – возникает как следствие скопления жидкости в незаращенном отрезке влагалищного отростка брюшины. Могут быть 2 варианта:

А) полость влагалищного отростка сообщается с полостью брюшины, Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Б) полость влагалищного отростка сообщается с серозной полостью яичка.

Эктопия яичка истинная – расположение яичка вне нормального пути его физиологического перемещения. Бывает одно- и двусторонней. Различают несколько форм:

А) эктопия яичка паховая, Б) эктопия яичка промежностная, В) эктопия яичка бедренная, Г) эктопия яичка лобково-пениальная, Д) эктопия яичка тазовая.

Эктопия яичка парадоксальная – оба яичка расположены в одной половине мошонки.

Аномалии развития предстательной железы Агенезия (аплазия) предстательной железы – наблюдается при агенезии и экстрофии мочевого пузыря, иногда сочетается с агенезией яичек и гипоспадией. Встречается редко.

Атрофия предстательной железы – врожденное уменьшение предстательной железы, может быть частичным или захватывать всю железу. Сочетается с пороками развития половых и мочевых органов (экстрофия мочевого пузыря, гипоспадия, эписпадия, поликистоз почек).

Гипоплазия предстательной железы – недоразвитие за счет редукции железистой ткани, в большинстве случаев сочетается с недоразвитием яичек, семенных пузырьков полового члена, крипторхизмом. Может быть гипоплазирована вся железа или одна доля.

Киста предстательной железы – известны 2 вида кист: ретенционная и дермоидная.

Предстательная железа добавочная – небольшой придаток железы, встречается редко.

Эктопия предстательной железы – смещение железы, встречается редко. Отдельные части железы могут локализоваться в шейке мочевого пузыря, в различных отделах мочеиспускательного канала и полового члена, между семенными пузырьАномалии развития половых органов ками, на тыльной поверхности полового члена в белочной оболочке пещеристых тел.

Пороки развития придатка яичка, семявыносящего протока и семенных пузырьков – встречаются редко. Существует 3 типа пороков этих органов – отсутствие (агенезия) или недоразвития (гипоплазия), удвоение и неправильное расположение. Все эти пороки сочетаются с пороками яичек, а также аномалиями мочевых органов.

Аномалии развития полового члена Агенезия (аплазия) головки полового члена – наблюдается значительно чаще, чем отсутствие полового члена.

Апостия – полное отсутствие крайней плоти головки полового члена.

Афаллия (син.: агенезия, аплазия полового члена) – чрезвычайно редкий порок. При этом мочеиспускательный канал открывается в прямую кишку или кожу промежности. Может сопровождаться агенезией уретры.

Дифаллус (син.: удвоение полового члена, дифаллия) – встречается редко. Различают 2 формы:

А) Удвоение полового члена полное – два отдельных органа, каждый их которых имеет уретру и кавернозное тело. Оба органа могут иметь нормальное строение и быть хорошо развиты. Чаще один орган недоразвит и не функционирует, крайняя плоть отсутствует. В таких случаях отмечается гипоспадия. Могут быть недоразвиты оба члена. Мошонка общая или каждый член имеет свою мошонку с одним яичком.

Б) Удвоение полового члена частичное – удвоена только головка.

Макрофаллус (син.: мегалопенис) – увеличение полового члена.

Редко встречающийся порок. Половые железы обычно не изменены.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Микрофаллус (син.: гипоплазия полового члена) – резкое укорочение полового члена, характеризуется отсутствием крайней плоти и уплотнением без признаков интерсексуальности.

Кавернозные тела очень короткие, головка маленькая. Может располагаться выше или ниже обычного места, характерна и эктопия устья уретры.

Парафимоз – ущемление головки полового члена узкой крайней плотью, является осложнением фимоза.

Половой член перепончатый – кожа мошонки отходит от кожи полового члена не у его корня, а от середины тела, а иногда – почти от головки, на уровне крайней плоти.

Половой член скрытый – чрезвычайно редкая аномалия. Мошонка сформирована нормально, половой член отсутствует. Над мошонкой определяется узкое отверстие, через которое и происходит мочеиспускание. На уровне лобка в подкожной клетчатке прощупывается небольших размеров половой член.

Уздечка полового члена короткая – укорочение вертикальной складки крайней плоти, которой она соединяется с головкой полового члена по задней поверхности.

Фимоз – врожденное сужение крайней плоти, не допускающее обнажения головки. Различают:

А) Фимоз гипертрофический – крайняя плоть длиннее головки и свисает.

Б) Фимоз атрофический – крайняя плоть укорочена, истончена и прилежит к головке.

Эктопия полового члена (син.: смещение полового члена, дислокация полового члена) – половой член расположен не на обычном месте, редкая аномалия. Обнаруживается раздвоенная мошонка, яички развиты нормально. Небольшой по размеру половой член располагается позади мошонки.

Аномалии развития женских половых органов Аномалии развития яичника Агенезия (аплазия) яичника (син.: агонадизм) – отсутствие яичников.

Аномалии развития половых органов Ановария – отсутствие двух яичников.

Гиперплазия яичника – раннее созревание железистой ткани и функционирование ее.

Гипоплазия яичника – недоразвитие одного или обоих яичника.

Дисгенезия яичника (син.: гонады полосатые) – неправильное развитие, разрастание в яичниках соединительной ткани и наличие недоразвитых рудиментарных фолликулов. Различают XX тип и XY тип дисгенезии гонад.

Киста яичника – бывает одиночной и множественной, одно- и двусторонней.

Ретенция яичника – неполное опускание яичника вместе с маткой в малый таз.

Pages:     | 1 |   ...   | 16 | 17 || 19 | 20 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.