WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 14 | 15 || 17 | 18 |   ...   | 23 |

Фокомелия (син.: конечности тюленеобразные) – полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей. В зависимости от объема поражения различают 3 типа:

А) фокомелия проксимальная – аплазия плечевой или бедренной кости, Б) фокомелия дистальная – аплазия костей предплечья или голени, В) фокомелия полная – аплазия всех длинных трубчатых костей.

Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отходящим непосредственно от туловища.

Аномалии развития мышц Вариации строения мышц, например появление добавочных зубцов у передней зубчатой мышцы, прямой мышцы живота и т.д.

Дистопия мышц – смещение мест прикрепления и положения мышц вследствие нарушения развития туловища или конечностей.

Отсутствие мышцы или ее части в результате агенезии соответствующих миотомов (отсутствие затылочного брюшка, лобного брюшка надчерепной мышцы, большой грудной мышцы, отсутствие частей диафрагмы).

Развитие добавочных мышц или частей мышцы в результате избыточной дифференцировки миотомов. Описывают такие непостоянные мышцы, как грудинная, поперечная мышца подмышечной впадины и т.д. Добавочные части наблюдаются у жевательной, грудино-ключично-сосцевидной, большой грудной мышц.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Разделение мышц на поверхностную и глубокую части при чрезмерной дифференцировке мышечных зачатков, например у дельтовидной мышцы.

Слияние отдельных мышц в общую массу как следствие недостаточной дифференцировки миотомов на слои.

Кроме того, отмечаются многочисленные вариации мышц в отношении их формы, размеров начала и прикрепления. Чаще аномалии мышц выявляются на верхней конечности, особенно в группе более дифференцированных мышц (предплечье и кисть), чаще с одной стороны, чем симметрично.

Аномалии развития диафрагмы Грыжа диафрагмальная врожденная – перемещение органов брюшной полости в грудную. В грудную полость обычно смещаются селезенка, желудок, петли кишечника, левая доля печени. Популяционная частота – 1 : 2300. По строения грыжевого мешка выделяют:

1) Грыжа диафрагмальная истинная – мешковидное выпячивание (релаксация) в грудную полость истонченной диафрагмы. Грыжевой мешок состоит из истонченной диафрагмы, листка брюшины и плевры.

2) Грыжа диафрагмальная ложная (син.: эвентрация диафрагмальная) – грыжевой мешок отсутствует, а органы брюшной полости перемещены в грудную через расширенное естественное отверстие или эмбриональный дефект в диафрагме.

По локализации различают:

А) Грыжа собственно диафрагмы (син.: грыжа диафрагмальная задняя, грыжа Богдалека) – дефект в куполе диафрагмы или в пояснично-реберном ее отделе (щели Богдалека). Наиболее частый вид грыж (61%).

Б) Грыжа пищеводного отверстия (син.: грыжа хиатальная) – 16%.

В) Грыжа ретростернальная (син.: грыжа диафрагмальная передняя, грыжа парастернальная, грыжа Ларрея, грыжа Морганьи, грыжа костостернальная) – органы брюшной Аномалии развития опорно-двигательного аппарата полости проникают в грудную полость через щель Ларрея.

Г) Грыжа френикоперикардиальная – органы брюшной полости проникают в полость перикарда через дефект в сухожильной части диафрагмы и дефект в перикарде. Встречаются редко.

Дефекты диафрагмы врожденные – представляют собой чаще всего несрастание закладок диафрагмы. Врожденная неполная диафрагма наблюдается чаще слева. Различают дефекты частичные (гипоплазия мышечных участков) и сквозные, когда на месте дефекта не сохраняются даже серозные оболочки.

Дивертикул диафрагмы – частичное выпячивание диафрагмы в сторону грудной полости. При заполнении превращаются в грыжи. Возникают на фоне релаксации диафрагмы или при наличии частичных дефектов.

Релаксация диафрагмы (син.: гипоплазия диафрагмы) – наступает вследствие недоразвития мышечной части или мышечного слоя. В таких случаях вместо мышечной ткани диафрагму образует только соединительная ткань. Растяжимая соединительнотканная пластинка под действием внутрибрюшного давления легко оттесняется органами брюшной полости вверх до уровня II – III ребра.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫХ ОРГАНОВ Аномалии развития почек Аномалии количества и величины, или объема почек Агенезия почки (син.: арения) – полное отсутствие почки. Может быть одно- и двусторонней. В 93.1% случаев отсутствуют мочеточники, в 42% – мочевой пузырь, в 10% – уретра. Почечные артерии отсутствуют или гипоплазированы. При одностороннем процессе вторая почка может быть гипоплазирована, эктопирована, удвоена или нормально развита.

Гипоплазия почки – редукция массы почки более чем на 1/2 при одностороннем поражении и на 1/3 – при двустороннем, уменьшение количества чашечек до 5 и меньше (при норме 8-10). Различают несколько форм:

А) Гипоплазия почки олигомеганефротическая – дефицит массы сочетается с уменьшением количества почечных долек и клубочков и увеличением размеров клубочков, дилатацией проксимальных канальцев.

Б) Гипоплазия почки нормонефротическая – уменьшение массы на 2 сигмальных отклонения от возрастной нормы и нормальная структура паренхимы.

Сочетается с удвоением мочеточников, эктопией почек, аномалиями сердца и нервной системы, аноректальными пороками.

Почка апластическая (син.: аплазия почки) – наличие (обычно на одной стороне) лишь зачатка почки без клубочков, лоханки, мочеточника.

Почка добавочная (син.: почка третья) – дополнительная почка нормального строения с отдельной выделительной и сосудистой системами. Обычно она меньше и расположена ниже нормальной (в подвздошной области, в тазу, впереди лобкового симфиза). Развивается вследствие расщепления нефрогенной бластемы или возникает из ткани отдельной метанефротической бластемы.

Почка удвоенная (син.: почка раздвоенная) – разделение почки, реже обеих почек, тонкой прослойкой соединительной ткани Аномалии развития мочевых органов на две части. Возникновение связано с одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единственного мочеточникового ростка. Может быть одно- (чаще) или двусторонней. Различают 2 формы:

А) в сочетании с удвоением мочеточника, Б) без удвоения мочеточника.

При сочетании с деформацией пальцев в виде барабанных палочек диагностируется синдром Аллемана.

Аномалии положения и ориентации почек Дистопия (эктопия) почки (син.: почка дистопированная) – аномальное положение почки. Различают несколько форм:

А) Дистопия почки перекрестная (син.: дистопия почки гетеролатеральная) – почка смещена за срединную линию с перекрестом мочеточников.

Б) Дистопия почки простая (син.: дистопия почки гомолатеральная) – почка расположена на той же стороне, нов необычном месте. Может быть одно- и двусторонней, часто сопровождается эктопией устья мочеточника. В зависимости от местоположения почек выделяют:

1) дистопия почки грудная (син.: почка торакальная, дистопия почки наддиафрагмальная), 2) дистопия почки поясничная (син.: почка поясничная), 3) дистопия почки подвздошная (син.: почка подвздошная), 4) дистопия почки тазовая (син.: почка тазовая).

Аномалии формы почек Почка дольчатая (син.: почка эмбриональная) – сохранение инфантильной дольчатости почки. Хорошо различимы границы долек.

Почка сращенная – может быть симметричной и асимметричной.

Почки могут срастаться верхними, нижними и разноименными полюсами. Практически все сращенные почки слегка эктопированы.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека А) Почка галетообразная – результат срастания правой и левой почек медиальными краями. Лоханки и мочеточники раздельные.

Б) Почка подковообразная – вариант срастания почек нижними (ren arcuatus inferior) или верхними (ren arcuatus superior) полюсами. Второй вариант встречается крайне редко. Почка обычно дистопирована, и перешеек располагается на уровне III – IV поясничного позвонка.

В) Почка I-образная – асимметричное сращение верхнего полюса одной почки и нижним полюсом другой, при котором продольные оси почек совпадают.

Г) Почка L-образная – нижний полюс одной почки срастается с нижним полюсом другой под прямым углом, продольные оси почек перпендикулярны друг другу.

Д) Почка S-образная – сращение нижнего полюса одной почки с верхним полюсом другой, при котором ворота почек обращены в противоположные стороны.

Е) Почка крестообразная (син.: почка Х-образная) – ее возникновение объясняется соединением и срастанием средних отделов метанефрогенной ткани той и другой стороны.

Аномалии структуры (дифференцировки) почечной паренхимы Гидрокаликоз (син.: водянка почечных чашек, киста чашечная) – редкая аномалия. Имеет овальную или округлую форму. Диаметр ее – от 0.5 до 2 см. Киста, как правило, соединяется с одной из чашек узким ходом длиной до 2-6 мм, шириной около 1 мм. Развитие кист обусловлено стенозом шейки малой чашки, что приводит к расширению дистально расположенного ее участка. Причиной кисты может быть дисфункция мышечного сфинктера шейки чашки.

Дисплазия почки – группа наиболее частых пороков, характеризующаяся нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. По морфологическим проявлениям дисплазии почек могут быть простыми и кистозными, по локализации процесса – кортикальАномалии развития мочевых органов ными, медуллярными и кортико-медуллярными, по распространенности – очаговыми, сегментарными и тотальными, одно- и двусторонними.

А) Дисплазия почки кортико-медуллярная (син.: дисплазия почки смешанная):

1) Дисплазия почки простая:

а) Дисплазия почки простая тотальная – различают апластический (почка рудиментарная) и гипопластический (почка карликовая) варианты. При апластическом варианте почка резко уменьшена – от горошины до 1 см в диаметре у новорожденных и х 1 см у взрослых. Лоханка, чашечки и мочеточник, как правило, отсутствуют. Мочевой пузырь рудиментарный. Почечные сосуды отсутствуют или недоразвиты. Отмечается полное нарушение строения почечной ткани с обилием в ней соединительной ткани. При гипопластическом варианте размеры почек соответствуют таковым при гипоплазии.

Количество чашечек уменьшено или их нет вообще. Лоханка маленькая, деформирована. Мочеточник гипоплазирован. Всегда имеется некоторое количество нормально построенных нефронов в наружных слоях коры.

б) Дисплазия почки простая сегментарная (син.: гипоплазия почки, почка Аск – Упмарка) – отмечается уменьшение размеров почки, редукция количества пирамид, на наружной поверхности видна поперечная борозда, образующаяся вследствие узкого гипопластического сегмента над удлиненной чашечкоподобной частью лоханки.

в) Дисплазия почки простая очаговая – макроскопически почки не изменены. Очаги дисплазии выявляются микроскопически, чаще в одной почке, локализуются в коре или мозговом слое и представлены примитивными клубочками, канальцами, клубочковыми и канальцевыми кистами.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека 2) Дисплазия почки кистозная:

а) Дисплазия почки кистозная очаговая (син.: киста мультилокулярная) – представляет собой инкапсулированную многокамерную кисту, разделенную внутри тонкостенными перегородками, в толще которых гистологически выявляется метанефрогенная ткань.

б) Дисплазия почки кистозная сегментарная – характеризуется наличием сегмента в одной или обеих почках со всеми признаками кистозной дисплазии.

Наиболее часто наблюдается в удвоенных почках.

в) Дисплазия почки кистозная тотальная – проявляется в виде 4 вариантов:

(1) Дисплазия почки кистозная апластическая – почки овальной или бобовидной формы с кистами от 0.2 до 0.5 см в диаметре, масса не превышает 2-3 г. Иногда на месте почки определяется бесформенное образование, состоящее из кист. Корковый и мозговой слои не различимы, чашечки не выявляются, лоханка рудиментарная или отсутствует.

(2) Дисплазия почки кистозная гипопластическая – почка обычной формы, масса как при гипоплазии, в коре и мозговом слое наблюдается обилие кист не более 0.6 см в диаметре. Деление на слои нечеткое. Лоханка гипоплазирована, отсутствует или не изменена.

(3) Дисплазия почки кистозная гиперпластическая (син.: почка мелкокистозная чрезмерно дольчатая) – почка увеличена, форма не изменена, поверхность с выраженной мелкой дольчатостью и большим количеством кист от точечных до 0.5 см в диаметре. Количество чашечек увеличено. Наблюдается наличие примитивных клубочков, канальцев, кисты на разных уровнях нефрона.

(4) «Почка мультикистозная» – почка увеличена и представлена конгломератом тонкостенных Аномалии развития мочевых органов кист, тесно расположенных, различной величины и формы. Деления на слои нет. Лоханка отсутствует или гипоплазирована. Чашечки не выявляются.

Б) Дисплазия почки кортикальная – размеры почки изменены незначительно. Поверхность обычно дольчатая с маленькими, не более 0.5 см в диаметре, кистами. Микроскопически наблюдаются примитивные и неправильно сформированные клубочки и канальцы.

В) Дисплазия мозгового слоя почки кистозная – почки уменьшены, поверхность их зернистая, кора истончена, граница между корковым и мозговым веществом неотчетливая.

В мозговом веществе наблюдаются многочисленные кисты до 1 см в диаметре.

Киста почки лоханочная – локализуется в паренхиме почки, имеет округлую или продолговатую форму, сообщается с просветом лоханки или чашки. Располагается чаще в области средней чашки, реже – в одном из полюсов почки. Различают несколько вариантов:

А) киста, растущая в просвет лоханки, Б) киста, имеющая интрамуральный рост, В) киста, растущая в сторону почечных ворот.

Киста почки парапельвикальная – одиночное кистозное образование, локализующееся в области почечного синуса, ворот почки. Бывает различной величины (до нескольких сантиметров), стенка ее сращена с почечной лоханкой, но не сообщается с ее просветом.

Киста почки солитарная (син.: киста почки простая) – может располагаться в корковом или мозговом веществе, одно- и двусторонней. Развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с выводными протоками. Различают простую и дермоидную солитарные кисты.

Поликистоз почки (син.: почка кистозная, нефропатия кистозная, почка мультикистозная, почка поликистозная) – характеризуется множеством кист в паренхиме почек при отсутствии Перечень аномалий развития органов и частей тела человека абсолютных критериев дисплазии. Различают несколько форм:

А) Поликистоз почки тотальный:

1) Почка мелкокистозная (син.: почка губчатая, поликистоз почки «инфантильного» типа) – процесс двусторонний. Почки значительно увеличены, поверхность гладкая, кисты маленькие, тесно прилежат друг к другу, равномерно располагаясь в корковом и мозговом слоях. Клубочки единичные, незрелые.

Pages:     | 1 |   ...   | 14 | 15 || 17 | 18 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.