WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 10 | 11 || 13 | 14 |   ...   | 23 |

Поворот кишечника неправильный – если после совершения в I периоде поворота на 90° против часовой стрелки происходит вращение на 90-180° в обратном направлении. Толстая кишка ложится позади брыжеечных сосудов.

Грыжа мезоколон – разновидность внутренней грыжи, возникающая при нарушении II периода поворота. Вся тонкая кишка или ее отдельные петли окутаны брыжейкой толстой кишки.

Нарушение III периода поворота кишечника:

А) слепая кишка подвижная – наличие брыжейки слепой кишки или общей дорсальной брыжейки, Б) ретроцекальное положение червеобразного отростка, В) общая брыжейка тонкой и толстой кишки, Г) сращения между петлями кишки.

Аномалии развития пищеварительной системы Аномалии развития производных кишечной трубки Аномалии развития поджелудочной железы Агенезия (аплазия) поджелудочной железы – крайне редкий порок развития поджелудочной железы.

Гетеротопия в поджелудочную железу – описана гетеротопия ткани селезенки, хвостовая часть железы чаще сращена с селезенкой и утолщена, в железе выявляются гетеротопированные фрагменты ткани селезенки. Встречается редко.

Гетеротопия поджелудочной железы – железа располагается интраперитонеально и приобретает подвижность.

Кистофиброз поджелудочной железы – одно из морфологических проявлений муковисцидоза. Соединительнотканная строма железы избыточно развита, выводные протоки кистозно расширены.

Поджелудочная железа добавочная – отщепившийся островок железистой ткани с редуцированным выводным протоком, располагающийся вблизи железы.

Поджелудочная железа кольцевидная – врожденный порок, при котором ткань головки железы окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца или воротника.

Поджелудочная железа расщепленная – разделение железы на части с отдельными выводными протоками.

Проток поджелудочной железы добавочный – дополнительный путь оттока секрета. Впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку проксимальнее от фатерова соска.

Удвоение поджелудочной железы – казуистика, частичное удвоение в виде расщепления хвоста изредка наблюдается при синдроме Патау.

Аномалии развития печени Агенезия (аплазия) внутрипеченочных желчных ходов – в перипортальных прослойках соединительной ткани отсутствуют желчные протоки. Иногда количество междольковых протоПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ков лишь уменьшено и составляет менее 0.4 на портальную триаду.

Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.

Гепатомегалия – необычно крупная, гипертрофированная печень.

Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени – преобладает соединительная ткань.

Гипоплазия печени – недоразвитие всего органа. Весьма редкая аномалия.

Дистопия печени – перевернутое положение при полном или частичном обратном расположении внутренних органов.

Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.

Киста печени – возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками. Различают несколько видов:

А) Киста печени солитарная – обычно происходит из правой доли печени, располагаясь на ее нижней поверхности.

Чаще она свободно лежит на поверхности или имеет ножку, на которой свисает в брюшную полость, реже – располагается в толще ткани.

Б) Поликистоз печени (син.: печень кистозная, кисты печени множественные) – обнаруживается множество кист, размеры которых варьируют в широких пределах. Часто сочетается с поликистозом почек. Печень увеличена в размерах, плотная за счет фиброза, развивающегося вокруг кист.

Аномалии развития пищеварительной системы В) Кистофиброз печени (син.: фиброз печени врожденный, фиброхолангиокистоз) – соединительнотканная строма печени избыточно развита, паренхима гипоплазирована, выводные протоки кистозно расширены, внутриорганные разветвления воротной вены гипоплазированы.

Опущение печени врожденное – развивается вследствие слабости фиксирующего аппарата печени.

Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.

Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.

Аномалии развития желчного пузыря Агенезия желчного пузыря – в основе лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития. Различают 2 формы:

А) полная – отсутствие закладки желчного пузыря и внепеченочных протоков;

Б) при сохранении желчевыводящих путей.

Агенезия (аплазия) пузырного протока – отсутствие пузырного протока, желчный пузырь переходит в общий желчный проток широким отверстием шеечного отдела.

Аномалии пузырной артерии:

А) Пузырная артерия кольцевидная – артерия, разделившись на 2 ветви, плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела.

Б) Пузырная артерия короткая – артерия разветвлялась и прикреплялась в разных отделах пузыря, артерия везде имела вид прямых стволов, пузырь деформирован в проПеречень аномалий развития органов и частей тела человека ксимальных отделах ниже места прикрепления артерии или полностью.

Аплазия желчного пузыря – отсутствие желчного пузыря.

Гипоплазия желчного пузыря – проявляется в форме очень малого пузыря.

Гипоплазия и фиброз пузырного протока – проток представляет собой тонкую плотную извитую трубку, изгибы часто фиксированы соединительнотканными тяжами. Просвет равномерно сужен на всем протяжении. Слизистая оболочка протока атрофична, остальные слои не дифференцируются и выглядят гомогенной фиброзной муфтой.

Дивертикул желчного пузыря – единичный или множественные мешковидные выпячивания стенки пузыря, чаще локализующиеся в области дна.

Дистопия желчного пузыря – изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:

А) внутрипеченочное, Б) интраперитонеальное (син.: желчный пузырь блуждающий) – недостаточная фиксация желчного пузыря к печени, когда он полностью лежит вне ее, со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку, что может быть причиной возникновения заворота желчного пузыря.

В) поперечное, Г) под левой долей печени, Д) левостороннее – при обратном расположении органов.

Изменение уровня впадения пузырного протока – связано с преждевременным или поздним разделением печеночной и пузырной частей печеночного дивертикула. Различают несколько вариантов:

А) впадает у верхнего края двенадцатиперстной кишки, Б) впадает позади двенадцатиперстной кишки, В) впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку, Г) впадает в общий печеночный проток, Д) впадает в один из печеночных протоков.

Аномалии развития пищеварительной системы Изменение хода пузырного протока – меняет свое отношение к общему желчному протоку, может перекрещиваться с ним спереди, сзади, впадать на обычном уровне слева, справа, в переднюю или заднюю стенку.

Перегородка желчного пузыря (син.: перегородка внутрипузырная) – состоит из слизистой оболочки, гладких мышц и содержащей сосуды соединительнотканной стромы. Локализуется в разных отделах и отходит от стенки в разных направлениях. Чаще встречаются поперечные перегородки в области дна и тела.

Пузырный проток двойной – основной проток впадает в общий желчный проток в обычном месте, а дополнительные протоки – несколько выше или в правый печеночный проток. Другой вариант – единственный пузырный проток может состоять из 2 эпителиальных трубок, заключенных в единую мышечную оболочку, либо иметь продольную перегородку на разном протяжении своей длины.

Удвоение желчного пузыря – выделяют несколько форм:

А) Желчный пузырь двудольчатый – имеется общая шейка для 2 раздельных камер. Дренирование может осуществляться через единственный или двойной пузырный проток.

Б) Желчный пузырь «дуктулярный» – истинное удвоение желчного пузыря. Одновременно существует 2 полностью сформированных органа, пузырные протоки самостоятельно открываются в общий желчный проток или печеночные протоки.

В) Трипликация желчного пузыря – все три органа располагаются в общей ямке и имеют общий серозный покров.

Аномалии развития желчных протоков Аномалии впадения печеночных протоков:

А) впадение правого печеночного протока в шеечный отдел желчного пузыря;

Б) впадение обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Атрезия внепеченочных желчных ходов (син.: атрезия билиарная) – на месте атрезированных протоков, как правило, обнаруживается пленчатая ткань, в которой не удается выявить эпителиальную выстилку и мышечные волокна. Клинически проявляется желтухой, возникающей через 2-3 дня после рождения. Стул становится обильным, зловонным, напоминающим глину, ахоличным. Моча темная, содержит желчные пигменты, но без уробилиногена. В сыворотке повышен уровень прямого билирубина. Отмечаются увеличение печени и иногда селезенки. Персистирующая атрезия приводит к развитию билиарного цирроза уже к концу 3-го месяца жизни. Появляются асцит, портальная гипертензия, кровотечения. У 10-12% больных возможна хирургическая коррекция. Популяционная частота – 1 : 16 000. Тип наследования – предположительно аутосомно-рецессивный.

Диспозиция устья общего желчного протока – проток может открываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной кишки и даже в области ее луковицы.

Желчный проток добавочный – довольно частая аномалия. Различают 2 вида:

А) Добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты печени – проток выходит из печени и открывается в один из участков наружной желчевыводящей системы.

Б) Коммуникантные добавочные протоки – являются производными имеющихся эмбриональных связей между пузырной и печеночной частями печеночного дивертикула или двумя половинами печени.

Киста желчевыводящей системы:

А) Киста внепеченочная:

1) Киста общего желчного протока (син.: расширение общего желчного протока врожденное) – самая частая аномалия данной группы, средний диаметр – 10-12 см.

Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани, заполнена застойной желчью. Различают несколько форм: типичную, локализованную, веретенообразную.

2) Дивертикул желчного протока врожденный – соединяется ножкой с общим желчным протоком или печеночАномалии развития пищеварительной системы ными протоками, по виду мало отличается от добавочного желчного пузыря, но изнутри выстлан эпителием желчных протоков.

3) Холедохоцеле – поражается только внутридуоденальная часть общего желчного протока. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в просвет двенадцатиперстной кишки.

Б) Киста внутрипеченочная:

1) Расширение главных печеночных протоков кистозное локализованное – в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с кистой общего желчного протока. Преимущественно поражается левый главный печеночный проток.

2) Расширения внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные – сочетаются с фиброзными изменениями печени.

В) Смешанная форма кист:

1) Расширение общего желчного протока и главного печеночного протока кистозное сочетанное.

2) Расширения вне- и внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные – множественные мелкие мешотчатые расширения и дивертикулы, исходящие из общего и печеночных протоков, относительно крупное мешотчатое расширение начального отдела левого печеночного протока.

Стеноз внепеченочных желчных ходов – протоки имеют вид тонкостенных узких ходов.

Удвоение общего желчного протока – наблюдается в виде нескольких вариантов:

А) Разделение протока полной продольной перегородкой ниже впадения пузырного протока на 2 просвета.

Б) «Двойной дренаж в двенадцатиперстную кишку», бифуркационное удвоение» – разделение ствола протока на части в различных участках, но обычно ниже места впадения пузырного протока.

В) Полное удвоение протока.

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека Аномалии развития сосудистой системы ЖКТ Лимфангиома брыжейки кистозная (син.: киста мезентериальная, киста брыжейки эндотелиальная, киста брыжейки хилезная) – представляет собой тонкостенное кистозное образование, располагающееся между двумя листками брыжейки, чаще тонкой кишки. Может быть одно- и многокамерной, а также множественной. Содержимое серозное или хилезное.

Расположение воротной вены предуоденальное – проявляется непроходимостью двенадцатиперстной кишки.

Аномалии развития иннервации ЖКТ Аганглиоз кишечника врожденный (син.: болезнь Гиршспрунга, мегаколон истинный врожденный, megacolon aganglionicum, aganglionosis) – агенезия ганглиев межмышечного (ауэрбахова) и подслизистого (мейснерова) нервных сплетений на определенных участках кишечника. Зона аганглиоза простирается на различные расстояния вверх от анального канала.

Аутосомно-рецессивное наследование. Выделяют несколько форм:

А) Ректальная форма (21.9%).

Б) Ректосигмоидальная форма (69.2%).

В) Субтотальная форма (3.2%) – с поражением поперечной ободочной кишки или более проксимальных отделов толстой кишки.

Г) Тотальная форма (0.6%) – аганглиоз всей толстой кишки.

Д) Сегментарная форма (ileus congenitus) (5.1%) – в толстой кишке имеются одна или две аганглионарные зоны с нормальным участком кишки между ними, при этом аганглиоз не распространяется на прямую кишку. Допускается аутосомно-рецессивное наследование.

Ахалазия пищевода (син.: ахалазия кардии, кардиоспазм) – нарушение рефлекторного расслабления кардиального сфинктера в ответ на растяжение пищевода, приводящее к расширению и гипертрофии последнего. Причиной является уменьшение или полное отсутствие нейронов межмышечного (ауэрбахова) сплетения в кардиальном отделе пищевода.

Аномалии развития пищеварительной системы Аномалии развития брюшины Агенезия (аплазия) большого сальника – редкая аномалия.

Аплазия связок селезенки – отсутствие диафрагмально-селезеночной связки. Может способствовать повышенной подвижности селезенки.

Брыжейка восходящей ободочной кишки длинная – приводит к мобильности слепой кишки.

Pages:     | 1 |   ...   | 10 | 11 || 13 | 14 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.