WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 ||

Анализ рефлекторной сферы показал, что снижение сухожильных рефлексов является характерным для пациентов с ХВДП, при том, что чаще и тяжелее страдает рефлекторная функция с ног: ахилловы рефлексы выпали у 18 больных (95%), а карпо-радиальные рефлексы у 12 больных (63%). У большинства пациентов с ММН были выявлены нормальные сухожильные рефлексы – 16 человек (94%) и даже некоторое оживление рефлексов у одного больного (6%). Это связано, по всей вероятности, с тем, что 19  формирование небольших участков локальной демиелинизации, лежащих в основе патофизиологических механизмов развития ММН, не оказывают существенного влияния на функционирование рефлекторной дуги.

Аналогичной точки зрения придерживаются также Nobile-Orazio Е., 2001;

Slee M, 2007. Как известно, высокие сухожильные рефлексы, а тем более патологические кистевые и стопные знаки характерны для больных с центральным парезом и выявляются у пациентов с БАС за счет поражения первого мотонейрона. Однако обращает на себя внимание тот факт, что у трех больных с БАС (10%), симптомы поражения второго мотонейрона преобладали в клинической картине над симптоматикой поражения первого мотонейрона и сухожильные рефлексы были снижены. Таким образом, именно эта категория больных с БАС является наиболее трудной в плане дифференциальной диагностики с ММН.

Важным моментом, меняющим традиционные представления о специфичности неврологической симптоматики, оказался анализ непроизвольных мышечных подергиваний, фасцикуляций, которые до недавнего времени считались патогномоничными только для нейронального характера процесса. Вне всяких сомнений, количество фасцикуляций преобладало у больных с БАС (рис. 4). Выраженные фасцикуляции (3 балла) были отмечены у 17 больных с БАС (57%), умеренные (2 балла) у 10 (33%) и единичные (1 балл) у трех (10%) больных. Вместе с тем, фасцикуляции были отмечены во всех трех группах обследованных пациентов. И, если у больных с ХВДП умеренные фасцикуляции были у одного человека (5%) и единичные только у 4 пациентов (21%), то у больных с ММН умеренные фасцикуляции были у двух больных (12%), а единичные – у 12 пациентов (71%).

20  0 1 2 3 0 1 2 БАС ММН p=,0 1 2 ХВДП Выраженность фасцикуляций 1. нет 2. единичные 3. умеренно выраженные 4. грубые рис.4 Выраженность фасцикуляций у больных с ММН (n=17), БАС (n=30) и ХВДП (n=19).

Генез возникновения фасцикуляций, по мнению большинства исследователей (Willison H., Mills K., 2002) у больных с ММН обусловлен персистирующей фокальной демиелинизацией периферического нерва, обусловленной особенностями аутоиммунного феномена при ММН. В результате развивается вторичная локальная аксонопатия, которая сопровождается формированием разрядов эктопической активности демиелинизированного участка аксона. В свою очередь импульсация аксона в области БПВ приводит к сокращению мышечных волокон, получающих иннервацию ниже участка демиелинизации.

Значимость локальной демиелинизации в патогенезе развития фасцикуляций была подтверждена нами на основании анализа распределения ФЦ у больных с ММН, которые локализовались в большинстве случаев в 21  Количество пациентов зоне поражения (14 человек – 82%), в отличие от пациентов с БАС, у которых ФЦ имели генерализованный характер.

У больных ХВДП ФЦ встречались существенно реже (5 больных 26%). В этой связи следует подчеркнуть, что, во-первых, факт выявления фасцикуляций не противоречит диагнозу ХВДП. Во-вторых, конечностное распределение фасцикуляций у этой категории пациентов косвенно указывает на возможность сочетанной (диффузной и локальной) демиелинизации у больных с ХВДП, с формированием отдельных блоков проведения возбуждения, приводящих к эктопической импульсации аксонов периферических нервов, клинически и электромиографически проявляющихся феноменом фасцикуляций.

Анализ электромиографической картины (по данным игольчатой ЭМГ) больных ММН показал, что выявляемая «разнохарактерность» ЭМГпоказателей является отражением клинической «неоднородности, мозаичности» ММН, когда отклонения от нормальных показателей выявляются лишь в мышцах, иннервируемых пораженными нервами, а в рядом лежащих, но иннервируемых другими (здоровыми нервами) регистрируются нормальные показатели.

Результаты стимуляционной ЭМГ выявили, что средние показатели амплитуды М-ответа % у больных ММН оставались в норме в отличие от сниженных амплитуд М-ответов у больных БАС и ХВДП (р=0,0001). Вместе с тем, обращает на себя внимание большой разброс амплитуд М-ответов с тенденцией к снижению у отдельных пациентов (Амплитуда М-ответа от 61,0 % до 122,0 %). Это, скорее всего, связано с тем, что в области блоков проведения возбуждения, характеризующихся персистирующим характером, неизбежно страдает аксон.

Средние значения СРВ% статистически не отличалась у больных ММН и БАС (р=0,30). У больных с ММН скорость проведения импульса по периферическим нервам находилась в пределах нормальных значений. По22  видимому, в области БПВ, вследствие локальной демиелинизации, СРВ снижается. Однако протяженность БПВ столь незначительна, что средние значения СРВ остаются в пределах нормы за счет быстроты прохождения импульса по интактым участкам нерва. Вместе с тем, обращает на себя внимание снижение СРВ в сторону ее снижения у отдельных пациентов, что проявляется большим разбросом среднего квадратичного отклонения у этой категории больных. Это говорит о том, что СРВ снижается хаотично, в зависимости от того, где находится БПВ.

Ярким подтверждением указанному положению является большой разброс показателей проксимо-дистального коэффициента (ПДК) (рис.5), предложенного проф. Б.М. Гехтом в 1993 году.

1,1,1,1,1,0,0, Median 0, 25%-75% 11 21 Non-Outlier Range ММН БАС ХВДП рис.5 Анализ проксимо-дистального коэффициента у больных с ММН (n=17), БАС (n=30) и ХВДП (n=19).

Те же закономерности просматривается при анализе длительности ПДЕ (рис. 6), указывающие на выраженность денервационно-реиннервационного процесса (ДРП) при всех трех изученных нозологических формах. Вместе с 23  ПДК тем, в каждой нозологической группе выявлены определенные особенности.

У больных БАС – все параметры ПДЕ были увеличены значительно за счет выраженного ДРП на уровне мотонейрона, разброс показателей был небольшим, что указывало на системность поражения.

При ХВДП все значения ПДЕ также были увеличены за счет генерализованного ДРП, однако степень увеличения длительности ПДЕ была несколько меньшей, т.к. локализация поражения была не на нейрональном, а на невритическом уровне. Небольшой разброс показателей длительности ПДЕ во всех обследованных мышцах при ХВДП объясняется также системностью поражения всех периферических нервов, иннервирующих данные мышцы.

При ММН – средние значения длительности ПДЕ были увеличены в меньшей степени по сравнению с БАС и даже с ХВДП. Объяснением этому наблюдению является то, что в отдельных мышцах, денервированных в результате БПВ, выраженность денервационно-реиннервационного процесса была значительной, в то время как в рядом лежащих мышцах – отмечались нормальные параметры. Это подтверждается значительным разбросом диапазона длительности ПДЕ у больных с ММН.

24  Median 25%-75% Non-Outlier Range 11 21 Outliers БАС ММН ХВДП Рис.6 Длительность ПДЕ% у больных с ММН (n=17), БАС (n=30) и ХВДП (n=19).

Важную роль в дифференциальной диагностике играет определение ВЦМП при транскраниальной магнитной стимуляции. У всех больных с ММН, а также ХВДП оно оставалось в пределах нормы, в связи с периферическим уровнем поражения, в то время как у больных БАС ВЦМП было увеличено у всех 30 больных (100%).

Анализ шкалы инвалидизации в руках показал, что выраженность инвалидизации в руках у больных ММН выраженная (М=3,5±1 балла) и статистически не отличалась от инвалидизации пациентов с БАС (3,7±балл) (р=0,57). Необходимо отметить, однако, тот факт, что, в целом, качество жизни у пациентов с ММН было значительно выше по сравнению с больными БАС, так как основной и единственный дефект при ММН-слабость и гипотрофии в руках. При БАС качество жизни было значительно снижено за счет выраженности псевдобульбарного и бульбарного синдромов, а также спастичности.

У больных с ХВДП инвалидизация в руках была незначительной (1,25  ДлительностьПДЕ% ±0,8 балла), что обусловлено незначительной слабостью и гипотрофиями в руках.

Таким образом, проведенный анализ позволил выделить группу больных, в основе патофизиологического механизма развития болезни которых, лежит феномен формирования блока проведения возбуждения (БПВ) – пациентов с моторной мультифокальной невропатией (ММН).

Персистирующий характер БПВ, мозаичность его распределения по моторным волокнам преимущественно верхних конечностей обусловили определенный паттерн клинической картины данной нозологической формы.

При некоторой клинической и электромиографической схожести, основной отличительной особенностью клинической и нейрофизиологической картины ММН от БАС и ХВДП является отсутствие системности поражения. Это проявляется в том, что в отличие от БАС, в основе патогенеза которого лежит генерализованное страдание мотонейронов, уровень поражения при ММН локализуется на коротком протяжении одного или нескольких его аксонов. В отличие от больных ХВДП, для которых характерна диффузная демиелинизация всех периферических нервов, у пациентов ММН поражаются только те нервы и только те его участки, в области которых развивается аутоиммуннообусловленный процесс локальной демиелинизации – блок проведения возбуждения.

Выводы:

1. Получено подтверждение зарубежного опыта по выявлению больных моторной мультифокальной нейропатией среди обследованных пациентов с различной патологией нейромоторного аппарата. Клиническим паттерном данного заболевания являются слабость и гипотрофии, локализующиеся преимущественно в мышцах рук, иннервируемых пораженными нервами.

2. Неоднородность изменений параметров, характеризующих 26  функцию периферических нервов, а также выраженность денервационнореиннервационного процесса у больных моторной мультифокальной нейропатией коррелирует с клинической картиной заболевания, создавая впечатление «мозаичности» поражения: отклонения от нормальных показателей не распространяются на рядом лежащие мышечные группы, иннервируемые здоровыми нервами.

3. Основным критерием дифференциальной диагностики моторной мультифокальной нейропатии является отсутствие системности поражения с локализацией клинического и нейрофизиологического дефекта в области блока проведения возбуждения в одном или нескольких аксонах. В основе патогенеза схожих по клиническим проявлениям заболеваний лежат:

генерализованное страдание мотонейронов при боковом амиотрофическом склерозе и диффузная демиелинизация периферических нервов при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.

4. В генезе возникновения фасцикуляций при моторной мультифокальной нейропатии патофизиологическое значение имеет феномен эктопической активности участка мембраны аксона, возникающий в результате персистирующей локальной демиелинизации, что определяет выявление фасцикуляций только в зоне поражения более чем у 80% пациентов с моторной мультифокальной нейропатией, в отличие от генерализованной локализации фасцикуляций у больных боковым амиотрофическим склерозом. Выявление единичных фасцикуляций у пациентов с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, обусловлено наличием, наряду с диффузным демиелинизирующим процессом, отдельных блоков проведения возбуждения.

5. При отсутствии статистически значимых различий степени инвалидизации больных моторной мультифокальной нейропатией и боковым амиотрофическим склерозом в результате развития слабости и амиотрофий в 27  руках, качество жизни последних существенно ниже за счет симптомов поражения центрального и периферического мотонейронов.

Практические рекомендации:

Все больные с диагнозом БАС или ХВДП, но в клинической картине которых отсутствует системность заболевания, должны тщательно обследоваться (как клинически, так и электромиографически) на предмет наличия ММН.

Cписок работ, опубликованных по теме диссертации:

1. Меркулова Д.М., Завалишин И.А., Меркулов Ю.А., Иосифова О.А. Блоки проведения возбуждения у больных с боковым амиотрофическим склерозом // Тезисы IX Всероссийского Съезда неврологов. – Ярославль, 2006. – С. 3.

2. Меркулова Д.М., Меркулов Ю.А., Кононенко Ю.В., Иосифова О.А., Завалишин И.А.

Моторная мультифокальная невропатия. Клинико-электро-миографическое исследование // Тезисы IX Всероссийского Съезда неврологов. – Ярославль, 2006. – С. 268.

3. Merkulova D.M., Nikitin S.S., Merrkulov Y.A., Chernova P.A., Iosifova O.A., Shapovalov A.V., Kukaliova T.V., Scherbenkova A.L., Kalashnikov A.A., Onsin A.A., Karpeeva I.A., Semionova V.V. Demyelinating polyneuropathies – comprehensife pathology of the myelinicnstructures of the peripheral neuromotor apparatus// European Journal of Neurology. – 2008. – V15 (S3). – P.173.

4. Меркулова Д.М., Меркулов Ю.А., Завалишин И.А., Иосифова О.А. Моторная мультифокальная невропатия. Практическая неврология и нейрореабилитация 2008, №стр. 40-43.

5. Меркулова Д.М., Иосифова О.А., Меркулов Ю.А., Завалишин И.А. Моторная мультифокальная нейропатия. Диагностика и дифференциальная диагностика.

Практическая неврология и нейрореабилитация 2009, №2 стр.21-25.

28  6. Меркулова Д.М., Иосифова О.А., Меркулов Ю.А., Завалишин И.А. Клиникоэлектромиографические особенности моторной мультифокальной невропатии в отличие от хронической демиелинизирующей полиневропатии и бокового амиотрофического склероза. Принято в печать – 17 том Научных трудов сотрудников ЦКБ №1 ОАО «РЖД» «Актуальные вопросы клинической железнодорожной медицины».

Условные сокращения:

Pages:     | 1 | 2 ||






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»