WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 |

При нормальном распределении признака результаты описаны в виде среднего значения ± среднее квадратичное отклонение (М ± ). При распределении признака, отличного от нормального, данные представлены как медианы значений и межквартильный интервал [Ме (25%; 75%]. Для анализа взаимосвязи двух признаков использовался корреляционный анализ по Пирсону.

Для сравнения количественных и качественных признаков использовались следующие методы: параметрический метод (t-критерий 9  Стъюдента для независимых выборок) и непараметрический метод (Критерий Манна-Уитни для независимых групп). Гипотеза о нормальном распределении проверялась с помощью теста Шапиро-Уилка.

Результаты считались достоверными при р<0,05.

Результаты исследования и их обсуждение.

Целью нашей работы был анализ особенностей клинической и электромиографической картины больных ММН, а также механизмов формирования основных клинических синдромов и путей дифференциальной диагностики этой группы больных. Однако мы столкнулись с полным отсутствием пациентов с ММН. Несмотря на отсутствие точных эпидемиологических сведений, трудно представить, что в такой большой стране, как Россия, число больных с ММН встречается реже, чем в других странах. Единственным объяснением сложившейся ситуации могло быть отсутствие правильной диагностики этих больных. Согласно нашим критериям включения нами было выделено 17 пациентов из 738 больных с нервно-мышечной патологией, обследованных в отделении нейроинфекции Института Неврологии РАМН и Неврологическом Центре ОАО «РЖД» с 2003г по 2008г, что составило 2,3% от всех обследованных больных, что соответствует данным мировой статистики (Nobile-Orazio E., 2001).

Среди данных пациентов, основная масса больных, как и ожидалось, были направлены с диагнозом БАС - 11 человек (64,7%), что также соответствует результатам, опубликованным другими исследователями (Slee М., 2007), 5 больных с диагнозом ХВДП (29,4%), 1 больной с кубитальным тоннельным синдромом (5,9%).

Тщательный клинико-нейрофизиологический анализ позволил выявить определенный паттерн клинической картины и результатов параклинического исследования больных с ММН.

У всех 17 пациентов с ММН (100%) мышечная слабость отмечалась в руках, причем только в дистальных отделах. И только у одного больного с 10  ММН (6%), помимо слабости в дистальных отделах рук, отмечалась незначительная слабость в дистальных отделах одной ноги. Гипотрофии в руках наблюдались у всех 17 (100%) больных с ММН, и были локализованы только в дистальных отделах (кистях рук). Необходимо отметить, что для клинической картины ММН являлось характерным, что рядом лежащие мышечные группы различались по степени поражения от глубокого пареза с выраженными атрофиями, до нормального уровня силы и трофики – «мозаичность поражения».

Корреляционная зависимость слабости и амиотрофий у больных с ММН и ХВДП была очень стойкой (р=0,0001), что указывает на единую природу возникновения указанной симптоматики.

В неврологическом статусе не было выявлено патологии со стороны рефлекторной сферы: не было отмечено снижения/выпадения рефлексов, патологических знаков. Отсутствовали тонусные нарушения, изменения со стороны координаторных, тазовых, вегетативных расстройств, патологии со стороны ЧМН. Следует подчеркнуть, что, несмотря на то, что мы не брали в качестве условия включения в группу ММН больных с отсутствием чувствительных расстройств, ни у одного пациента (100%) не было выявлено снижения чувствительности (как болевой, так и сложных ее видов). Лишь у 2 больных - 12% отмечались парестезии малой выраженности (до 1 балла).

Наличие фасцикуляций также не было обязательным условием отбора пациентов в группу ММН. вместе с тем у 12 больных (71%) выявлялись единичные фасцикуляции, а у 2 больных (12%) умеренные, что соответствует литературным данным (Van Asseldonk J.T.H., 2003). Указанные наблюдения подтверждают существование данной нозологической формы и правильность отбора пациентов в настоящем исследовании.

Нахождение блоков проведения возбуждения большинство авторов (Kimura J., 1994, Van Asseldonk J.T.H., 2003) считают патогномоничным признаком для моторной мультифокальной нейропатией. Так как наличие 11  БПВ было принято нами в качестве условия отбора пациентов, то в нашем исследовании они были выявлены у всех 17 больных (100%) с ММН.

Результаты ЭМГ исследования (АМО%, СРВ%, параметры ПДЕ%) выявили большой разброс показателей. Это было обусловлено тем, что слабость и атрофии наблюдались только в тех мышечных группах, которые иннервировались нервами, имевшими БПВ. Мышцы же, иннервируемые нервными стволами без БПВ не имели гипотрофий, слабости, фасцикуляций, а также признаков денервационно-реиннервационного процесса по данным игольчатой ЭМГ, даже, если они располагались в непосредственной близости от мышц, иннервированных пораженными нервами.

Дифференциальная диагностика ММН с БАС и ХВДП.

Группы больных практически не отличались по гендерному фактору (Pearson Chi-квадрат р=0,42).Среди пациентов с ММН преобладали мужчины (10/7), хотя в несколько меньшем соотношении, чем у больных с БАС (21/9) и ХВДП (14/4).

Статистически не различался, также, возраст пациентов на момент обследования и возраст начала заболевания во всех обследованных группах больных (р=0,31 и р=0,60 соответственно).

При анализе провоцирующих факторов во всех трех группах анализируемых больных, нам не удалось систематизировать связь начала заболевания с каким-либо внешним событием во всех обследованных группах пациентов (р=0,32). В абсолютном большинстве случаев, больные не могли связать начало своей болезни ни с одной из внешних причин.

Анализ же течения заболевания выявил определенные закономерности.

Традиционно, когда в основе патогенеза болезни лежат аутоиммунные механизмы, характерно ремитирующее течение, как например, при ХВДП. В нашем наблюдении таких больных было 11 человек, что составило 61% от общего числа пациентов с ХВДП. Смена периодов ремиссий и экзацербаций у больных с ХВДП имеет хорошо изученное к настоящему времени 12  объяснение. Известно, что процессы диффузной демиелинизации, лежащей в основе ХВДП, даже при отсутствии лечения, сменяются ремиелинизацией (Kieseier B.C., Dalakas M.C., 2002). Кроме того, на фоне лечения у 6 больных с ХВДП (32%) процессы ремиелинизации преобладали и была отмечена медикаментозная ремиссия, а у двух пациентов (11%) – наблюдалось регрессирующее течение патологического процесса.

У больных же с ММН (рис.1), особенности аутоиммунного поражения сопровождаются формированием стойких участков фокальной демиелинизации – персистирующих БПВ (Samner A.J., 1991), которые в большинстве случаев приводят к неуклонно прогрессирующему течению заболевания (в нашем наблюдении: 6 человек - 35%), напоминающему течение при дегенеративных болезнях. Этот факт, по-видимому, является одной из причин трудностей дифференциальной диагностики ММН с БАС.

1 2 3 4 1 2 3 БАС ММН p=,1 2 3 ХВДП Течение болезни 1. стационарное 2. ремитирующее 3. медицинские ремиссии 4. прогредиентное 5. регрессирующее рис.1. Течение болезни в группах больных с ММН (n=17), БАС (n=30) и ХВДП (n=19).

13  Количество больных Существенную помощь в дифференциации этих состояний оказывает учет скорости и злокачественности развития процесса, то есть – длительности болезни. Достаточно большой процент больных с ММН – человека, 24% отметили стационарное течение заболевания. Однако не исключено, что и они имели прогредиентное течение с очень медленным темпом нарастания неврологического дефекта, которое пациентам трудно было отличить от стационарного течения. Ремитирующее течение болезни было отмечено у 7 больных (41%) с ММН, 5 из которых, получали циклофосфан. Однако обобщающие выводы об эффективности терапии больных с ММН сделать в настоящее время не представляется возможным, из-за статистически малой группы, так как длительного специфического иммуносупрессивного лечения данные пациенты не получали, поскольку диагноз ММН у них ранее не был установлен.

Как указывалось выше, чрезвычайно важным для дифференциации ММН и БАС являются статистически значимые различия продолжительности болезни (р=0,0001). Гистограмма распределения длительности болезни при ММН находилась в диапазоне от 0 до 20 лет, при ХВДП – от 0 до 16 лет, в то время как у больных БАС заболевание было быстротечным (от 0 до 4 лет) (р=0,0001). При сопоставлении длительности процесса у больных ММН и ХВДП статистически значимых различий выявлено не было (р=0,78).

Существенную пользу в дифференциальной диагностике указанных заболеваний может также играть анализ типа развития патологического процесса, имеющего специфические характеристики для каждой из нозологических форм (р=0,0001). Как показано на рис.2, в зависимости от формы БАС, тип развития процесса может быть как восходящим, нисходящим, так и одновременным, а также, в отдельных случаях возможна и локальная форма, особенно в дебюте заболевания – начало с одной руки, 14  реже с одной ноги. У больных с ХВДП существенно преобладал восходящий тип развития патологического процесса, в то время как у всех больных с ММН процесс всегда носил локальный характер (р=0,0001).

1 2 3 4 1 2 3 БАС ММН p=,1 2 3 ХВДП Тип развития болезни 1. восходящий 2. нисходящий 3. одновременный 4. локальный Рис.2 Тип развития болезни в группах больных с ММН (n=17), БАС (n=30) и ХВДП (n=19).

Анализ симметричности поражения выявил следующую закономерность: для больных с ХВДП характерна симметричность, в то время как у большинства пациентов с БАС и, особенно, у больных с ММН отмечается асимметричность патологического процесса (р=0,03).

Принципиально различались анализируемые заболевания по изолированности поражения (р=0,0001). У большинства больных ММН (человек – 59%) – страдали обе руки, у 7 человек – изолированно одна рука (41%). У пациентов с ХВДП преимущественно поражались ноги. Слабость в ногах преобладала над слабостью в руках у 8 пациентов (42%). У больных с 15  Количество пациентов БАС отмечалась вся палитра распределения парезов: у большинства пациентов (21человек - 70%) была выявлена слабость во всех конечностях, наряду с этим у 5человек - 17% наблюдалась слабость исключительно в руках, а у 3 больных - 10% в ногах. При этом у пациентов с генерализованной болезнью мотонейронов следует подчеркнуть сочетанный (периферический и центральный) характер слабости.

Важным моментом при проведении дифференциальной диагностики является анализ локализации слабости и мышечных гипотрофий в руках, поскольку эти симптомы являются ядром клинической картины у пациентов с ММН. У абсолютного большинства больных с ММН (16 человек - 94%) слабость в руках имела дистальную локализацию, в то время как у пациентов с БАС, за счет смешанного (вялого и пирамидного) пареза, слабость выявлялась как в проксимальных отделах рук, так и в различных сочетаниях проксимальной и дистальной локализации (рис.3). У части больных с ХВДП – 3 человека – 16%, слабости в руках не было, у остальных пациентов выявлялась дистальная – 11 человек (58%) или преимущественно дистальная локализация слабости (5 человек - 26%).

16  0 1 2 3 4 5 0 1 2 3 4 БАС ММН p=,0 1 2 3 4 ХВДП Распределение слабости в руках 1. отсутствие 2. проксимальная 3. дистальная 4. 1=5. 1 >6. 2 >рис. 3 Распределение слабости в проксимальных и дистальных отделах рук у больных с ММН (n=17), БАС (n=30) и ХВДП (n=19).

Выраженность мышечной слабости у больных с ММН, БАС и ХВДП, как видно из табл.1 статистически различалась как в проксимальных, так и в дистальных отделах рук. У пациентов с ММН слабость в дистальных отделах рук была выражена больше (М=2,82; Ме=3,0), чем у больных ХВДП (М=1,1; Ме=1,0). В проксимальных же отделах рук мышечная слабость была минимальной в обеих сравниваемых группах и, соответственно этому, статистически не отличалась (р=0,06).

У больных с БАС мышечная слабость наблюдалась как в дистальных, так и в проксимальных отделах: в дистальных отделах рук отмечался смешанный парез с преимущественным поражением второго мотонейрона 17  Количество пациентов (гипотрофии, фасцикуляции) в проксимальных отделах – также смешанный парез, но с преимущественным поражением первого мотонейрона (высокие сухожильные рефлексы, спастический тонус, патологические знаки). При этом слабость в проксимальных отделах мышц была выражена меньше, чем в дистальных (М=1,76, Ме=2,0).

Таблица Выраженность слабости в дистальных и проксимальных отделах рук у больных ММН (n=17), БАС (n=30) и ХВДП (n=19).

ММН БАС ХВДП Р Слабость в 2,82±0,39 2,40±0,67 1,11±0,66 < 0,дистальных (2,00 – 3,00) (1,00 – 3,00) (0,0 – 2,0) отделах рук 3,0[2,0;3,0] 2,5[2,0;3,0] 1,0[1,0;2,0] Слабость в 0,06±0,24 1,77±0,86 0,53±0,70 <0,проксимальных (0,00 – 1,00) (0,00 – 3,00) (0,00 – 2,00) отделах рук 0,0[0,0;0,0] 2,0[1,0;2,0] 0,0[0,0;1,0] Гипотрофия в 2,71±0,47 2,40±0,72 1,11±0,46 <0,дистальных (2,00 – 3,00) (0,00 – 3,00) (0,00 – 2,00) отделах рук 3,0[2,0;3,0] 2,0[1,0;3,0] 1,0[1,0;1,0] Гипотрофия в 0,06±0,24 1,5±0,78 0,16±0,37 <0,проксимальных (0,00 – 1,00) (0,00 – 3,00) (0,00 – 1,00) отделах рук 0,0[0,0;0,0] 2,0[1,0;3,0] 0,0[0,0;0,0] Гипотрофии в руках наблюдались у всех 17 (100%) больных с ММН, и были локализованы только в дистальных отделах (кистях рук). Среди больных с БАС гипотрофии в дистальных отделах рук встретились в 50% случаев (15 человек), еще у 14 человек (47%) гипотрофии были преимущественно дистальными. У больных с ХВДП гипотрофии только в дистальных отделов рук были отмечены у большинства пациентов (человек -68%).

18  Таблица 2.

Выраженность слабости в дистальных и проксимальных отделах ног у больных ММН (n=17), БАС (n=30) и ХВДП (n=19).

ММН БАС ХВДП Р Слабость в 0,12±0,49 1,7±0,88 2,58±0,51 <0,дистальных (0,00 – 2,0) (0,00 – 3,0) (2,00 – 3,0) отделах ног 0,00[0,00;0,00] 2,00[1,00;2,00] 3,00[2,00;3,00] Слабость в 0,00±0,00 2,07±0,94 1,47±0,91 <0,проксимальных (0,00 – 0,0) (0,00 – 3,0) (0,00 – 3,0) отделах ног 0,00[0,00;0,00] 2,00[1,00;3,00] 1,00[1,00;2,00] Гипотрофия в 0,12±0,49 1,03±0,56 1,26±0,45 <0,дистальных (0,00 – 2,0) (0,00 – 2,0) (1,00 – 2,00) отделах ног 0,00[0,00;0,00] 1,00[1,00;1,00] 1,00[1,00;2,00] Гипотрофия в 0,00±0,00 1,47±0,63 0,68±0,58 <0,проксимальных (0,00 – 0,0) (0,00 – 3,0) (0,00 – 2,00) отделах ног 0,00[0,00;0,00] 1,00[1,00;2,00] 1,00[0,00;1,00] Слабость в ногах, не характерная для ММН (была выявлена только у человека и только в дистальных отделах) отмечалась у большинства больных (23 человека-77%) с БАС, причем как в проксимальных, так и в дистальных отделах. В клинической картине ХВДП слабость в дистальных отделах ног является одним из ведущих признаков, и у больных с ХВДП она была отмечена у всех 19 больных (100%).

Pages:     | 1 || 3 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»