WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 ||

Среди пациентов с так называемой недифференцированной СТД мы попытались выделить несколько различных фенотипов с учетом действующих критериев синдрома гипермобильности суставов (Brighton,1998), фенотипических признаков марфаноподобного и элерсоподобного фенотипов, а также оценить особенности их клинических проявлений. С этой целью пациенты с недифференцированной СТД (2 и 3 группы,-97 человек) были разделены на следующие группы: в 1-ю группу вошли лица, имеющие синдром ГМС – 19 человек; во 2-ю группу вошли лица, имеющие МП фенотип СТД – 7 человек; в 3-ю группу вошли лица с MASS–подобным фенотипом – 12 человек; в 4-ю группу вошли лица, имеющие недифферинцированный фенотип СТД (НСТД) – 59 человека. Большинство обследованных составляют лица с недифферинцированной СТД (61% случаев), пятая часть (19,6% случаев) – пациенты с синдромом ГМС, с MASS-подобным фенотипом (12,4%), с марфаноподобным фенотип СТД – всего 7%.

Анализ клинических проявлений СТД показал, что у лиц с синдромом ГМС достоверно чаще выявляются жалобы на боли в суставах (р<0,001) и гипервентиляционный синдром (р<0,05), у лиц с MASS-подобным фенотипом вегетативная дисфункция (р<0,05). Обращает на себя внимание, что у лиц с марфаноподобным фенотипом практически не выявляется жалоб на повышение АД. Более чем у 80% лиц с синдромом ГМС, МП и MASS-подобный фенотипами выявлен синдром СТД сердца, что достоверно чаще, чем у лиц с НСТД (р<0,001). В 50% случаев у лиц с MASS-подобным фенотипом выявляется АТАК. Достоверно чаще у лиц с синдромом ГМС и MASS-подобный фенотипом встречаются ПМК (р<0,002), удлинение передней створки митрального клапана (р<0,01),. У лиц с MASS-подобным фенотипом также чаще выявляется ПТК, АМПП, ПТпж (р<0,01), у лиц с синдромом ГМС – нефроптоз (р<0,01). У лиц с МП фенотипом достоверно чаще выявляется дилатация синусов Вальсальвы (р<0,01).

Полученные данные дают нам основание считать целесообразным в рамках НСТД рекомендовать выделение несколько фенотипов, имеющих различную генетическую природу, особенности фенотипических и клинических проявлений.

ВЫВОДЫ

1. Асимметрия створок аортального клапана достаточно распространена, и встречается примерно 20% случаев у лиц молодого возраста. Морфологическим критерием диагностики асимметрии створок аортального клапана следует считать увеличение отношения площади одной из створок к площади сечения корня аорты более 38%.

2. Асимметрию створок аортального клапана следует рассматривать как клинически значимую малую аномалию сердца, в большинстве случаев тесно связанную с внешними фенами и клиническими проявлениями соединительнотканной дисплазии.

3. ЭхоКГ диагностика асимметрии трехстворчатого аортального клапана сводится к выполнению следующего критерия:

наличие выраженных различий размеров створок трехстворчатого аортального клапана в поперечном сечении аорты по парастернальной короткой оси (двумерное исследование) и смещение хотя бы одной из комиссур на «1 час» и более относительно симметричных точек (2, 6, 10) условного циферблата (смещение комиссур на 30° и более от нормального расположения).

Признак эксцентричности линии смыкания аортальных створок в диастолу (М-ЭхоКГ) 1,2 является вспомогательным признаком диагностики АТАК.

4. Асимметрия аортальных полулуний чаще выявляется у лиц с признаками соединительнотканной дисплазии, но может быть изолированной аномалией развития соединительнотканного каркаса сердца (3%).

5. В рамках понятия «недифференцированная соединительнотканная дисплазия» следует выделять марфаноподобный и MASS-подобный фенотипы, а также синдром гипермобильности суставов, которые отличаются друг от друга по клиническим проявлениям, характеризуются различной частотой выявления малых аномалий сердца, в том числе и асимметрии створок аортального клапана.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В процессе морфологического исследования лиц молодого возраста, умерших от некардиальных причин, следует обращать внимание на симметричность аортальных створок. Выраженная асимметрия створок аортального клапана (превышение отношения площади одной из створок к площади внутреннего сечения аорты 38%) дает основание диагностировать малую аномалию сердца,- асимметрию трехстворчатого клапана аорты и проводить поиск других стигм дисплазии соединительной ткани.

2. В случае выявления в процессе эхокардиографического исследования в В-режиме – выраженных различий в размерах створок трехстворчатого аортального клапана в поперечном сечении аорты по парастернальной короткой оси (двумерное исследование) и смещения хотя бы одной из комиссур на «1 час» и более относительно симметричных точек (2, 6, 10) условного циферблата (смещение комиссур на 30° и более от нормального расположения) следует диагностировать асимметрию створок аортального клапана. Признак эксцентриситета (Ех 1,2) в М-режиме является вспомогательным и дает основание для проведения прицельного поиска признаков АТАК.

3. При выявлении АТАК в процессе ЭхоКГ обследования необходимо провести целенаправленное фенотипическое и инструментальное обследование для выявления признаков дисплазии соединительной ткани.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Земцовский Э.В. Асимметрия смыкания аортальных полулуний, как диспластический феномен. /Э.В. Земцовский, М.Ю. Лобанов, Е.Л. Беляева, Ю.В. Красовская, Н.Н. Парфенова // Вестник аритмологии. – СПб., 2004. - №35. - С. 558.

2. Красовская Ю.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани и асимметрия клапанного аппарата аорты (ЭхоКГ- клинико- морфологические сопоставления). /Ю.В. Красовская, М.Ю. Лобанов // Материалы Российского национального конгресса кардиологов. «Российская кардиология. От центра к регионам». – Томск, 2004. - С. 524.

3. Красовская Ю.В. Морфологические особенности клапанного аппарата аорты у лиц молодого возраста. /Ю.В. Красовская, Э.В. Земцовский, Н.Н. Антонов.// Актуальные проблемы диагностики, лечения и профилактики заболеваний. Труды Мариинской больницы. - СПб., 2005. - №4. - С. 27-34.

4. Земцовский Э.В. Асимметрия смыкания аортальных полулуний - клинические проявления и морфологический субстрат. / Э.В. Земцовский, Ю.В. Красовская, Н.Н. Парфенова, Н.Н. Антонов. //Материалы Российского национального конгресса кардиологов. «Перспективы российской кардиологии». - М., 2005. - С.126.

5. Земцовский Э.В. Асимметрия смыкания аортальных полулуний - эхокардиографический феномен или клинически значимая малая аномалия сердца /Э.В.Земцовский., Ю.В. Красовская, Н.Н. Парфенова, Н.Н. Антонов. // Кардиология СНГ. - СПб, 2005. - Т.3. - №2. - С.135-146.

6. Земцовский Э.В. Критерии диагностики и клинической значимости асимметрии трехстворчатого аортального клапана./Э.В. Земцовский., Ю.В. Красовская, Н.Н. Парфенова, Н.Н. Антонов. //Тер. архив. – М., 2006 - №12 - С.50-55.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АТАК – асимметрия створок трехстворчатого аортального клапана

АД – артериальное давление

АМПП – аневризма межпредсердной перегородки

ГМС – гипермобильность суставов

ЛХлж – ложная хорда левого желудочка

МАС – малая аномалия сердца

МП - марфаноподобный

ПМК – пролапс митрального клапана

ПТК - пролапс трикуспидального клапана

ПТпж – повышенная трабекулярность правого желудочка

СТ – соединительная ткань, соединительнотканный

СТД – соединительнотканная дисплазия

ЭхоКГ – эхокардиография

Pages:     | 1 | 2 ||






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»