WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 |

Как видно из табл. 1, 8 из 10 умерших с асимметрией створок аортального клапана относились к группе лиц с признаками дисплазии (16,3%) и лишь двое к контрольной группе (4,1% случаев) (p<0,05). Есть основания полагать, что различия в частоте выявления АТАК между группами лиц молодого возраста с признаками и без признаков СТД оказались не столь выраженными из-за трудностей обнаружения многих внешних и внутренних фенов СТД на трупном материале.

Увеличение площади одного из полулуний, сопровождается уменьшением относительных значений площадей двух других, но увеличение это одинаково часто затрагивает любое из полулуний. В нашей выборке из десяти случаев асимметрии трехстворчатого аортального клапана в четырех случаях отмечалось увеличение некоронарного, в четырех - левого коронарного и в двух – правого коронарного полулуния.

Таблица 1

Данные о результатах морфологического исследования корня аорты и створок умерших лиц молодого возраста с признаками АТАК

ФИО

возраст

Число внешн. фенов +МАР

Sao

см2

Ss1

%

Sd1

%

Snc1

%

Увеличенное

полулуние

Основная группа

1.

П. 22

3+2/0

2,9

33,3

26,7

40,1

некоронарная

2.

М. 27

3+3/2

3,6

29,9

38,8

31,3

пр. коронарная

3.

Б. 34

3+1/1

3,4

30,8

30,8

38,5

некоронарная

4.

Ш. 34

3+2/0

3,9

38,6

32,9

28,6

л. коронарная

5.

М. 32

3+3/0

3,5

38,0

30,3

31,8

л. коронарная

6.

С. 34

5+1/2

3,4

30,8

38,5

30,8

пр. коронарная

7.

Н. 21

4+0/3

5,7

38,6

29,8

31,6

л. коронарная

8.

В. 31

0+1/3

4,8

32,1

29,5

38,5

некоронарная

Контрольная группа

9.

Ф. 34

0+0/1

4,0

28,8

32,2

39,0

некоронарная

10.

И. 32

0+0/0

4,2

41,1

31,5

27,4

л. коронарная

где: Sao - значение площади аортального клапана;

Sd1- значение отношения плошади правой коронарной створки к площади аортального клапана (%);

Ss1- значение отношения плошади левой коронарной створки к площади аортального клапана (%);

Snc1- значение отношения плошади некоронарной створки к площади аортального клапана (%).

При оценке взаимосвязей внешних фенотипических признаков СТД и малых аномалий развития с АТАК наиболее тесная корреляция получена с повышенной пигментацией и неправильным прикусом/ ростом зубов, килеобразной деформацией грудной клетки (р<0,01) и приросшей мочкой (р<0,05).

Полученные результаты дали нам основания для проведения клинико-эхокардиографической части работы.

Клинико-эхокардиографическая часть

В зависимости от количества внешних фенотипических признаков СТД все обследованные были разделены на 3 группы: в контрольную группу вошли лица, имеющие 0-2 внешних фенов СТД – 48 человек; во 2-ю группу вошли лица, имеющие 3-5 внешних фенов СТД – 55 человек; в 3-ю группу вошли лица, имеющие более 6 внешних фенов СТД – 42 человека.

Для расчета эхокардиографического норматива в контрольной группе (48 человек) были определены:

- значение эксцентриситета аортальных створок в диастолу. Расчет величины эксцентриситета проводится по формуле Ex=0,5xДАо/В, где ДАо – диаметр аорты, В – расстояние от передней стенки аорты до линии смыкания полулуний. Допустимое значение эксцентриситета оказалось равным: 0,8-1,2.

-процентное отношение площади аортальных полулуний к площади внутреннего сечения аорты. Расчет данной величины проводился по формуле: Sо=/3,6, где Sо- процентное отношение площади каждой из створок к площади аортального клапана; - значение угла створки в зоне коаптации. Допустимое значение составило 29-38%%, что совпадает с данными морфологической части работы.

Удалось уточнить диагностические критерии АТАК по данным ЭхоКГ, которыми явились:

  1. Асимметрия эхосигнала от створок в поперечном сечении сосуда по парастернальной короткой оси (двумерное исследование) и смещение комиссуры на 1 час и более относительно симметричных точек (2, 6, 10) условного циферблата (смещение комиссур на 30° и более от нормального расположения).
  2. Эксцентричность смыкания аортальных створок в диастолу (М-ЭхоКГ) равная или больше 1,2 является дополнительным признаком, позволяющим заподозрить АТАК.

Выход за пределы предложенного норматива выявлен у 33 из 146 обследованных (22,7% случаев). Результаты проведенного исследования дают основания утверждать, что АТАК следует рассматривать как весьма распространенный вариант МАС, выявляющийся практически у каждого пятого обследованного лица молодого возраста. Полученные данные о частоте АТАК по данным ЭхоКГ практически полностью совпали с данными, полученными при аутопсийном исследовании. При этом важно отметить, что у 30 обследованных выполнялись оба ЭхоКГ критерия диагностики АТАК и у 3-х АТАК выявлена только в В-режиме. Уместно подчеркнуть, что ни у одного из 112 лиц молодого возраста без признаков АТАК значения экцентриситета >= 1,2 не было выявлено.

Второй критерий диагностики АТАК, хотя и обладает высокой специфичностью – 97,3%, чувствительностью и предсказательной ценностью – 90%, следует рассматривать как вспомогательный.

Проведенный анализ показал, что частота выявления асимметрии трехстворчатого аортального клапана достоверно возрастает у лиц молодого возраста по мере увеличения числа внешних фенов (табл.2).

Таблица 2

Частота выявления асимметрии створок аортального клапана

в зависимости от числа внешних фенов

Кол-во фенов

Абсолют. число

%%

Достоверность различий

1. 0-2 фена (n=48)

5

10,4

(1-3) р<0,04

2. 3 и более (n=97)

28

28,9

(1-2) р<0,005

3. 3-5 фена (n=55)

14

25,4

(3-4) р>0,05

4. 6 и более (n=42)

14

33,3

(1-4) р<0,01

Наиболее распространенными внешними фенами СТД у лиц с асимметрией створок аортального клапана являются астенический тип телосложения, «сколиотическая деформация позвоночника», потеря осанки, несколько реже выявляются миопия, арковидное небо, плоскостопие.

Тесная взаимосвязь АТАК с СТД подтверждена также результатами корреляционного анализа. Выявлена статистически значимая линейная корреляция АТАК с многими фенами СТД: астеническая конституция, положительный симптом «большого пальца» (р<0,01); килевидная деформация грудной клетки, «сколиотическая деформация позвоночника», гипермобильность суставов, положительный симптом «запястья» (р<0,05). При учете степени выраженности внешних фенов коэффициент корреляции в большинстве случаев возрастает, однако только у таких фенов как арковидное небо и гипермобильномть суставов достоверность взаимосвязи АТАК с этими фенами становится еще более значимой (р<0,01). Полученные данные позволяют рассматривать АТАК как одну из МАС, тесно связанных с системным дефектом соединительной ткани.

Наиболее частыми вариантами МАС, выявленными нами при АТАК были: пролапсы трикуспидального и митрального клапанов (ПМК), повышенная трабекулярность правого желудочка (ПТпж), удлинение передней створки митрального клапана. Тем не менее, в двух случаях АТАК не сочеталась ни с внешними, ни с внутренними проявлениями СТД, что позволяет говорить, что этот вариант МАС может быть изолированным. У 5 пациентов с АТАК выявлялась приклапанная аортальная регургитация, все они имели внешние фены дисплазии. Коэффициент корреляции между АТАК и аортальной регургитацией составил 0,321 (р<0,001). Аортальная регургитация у лиц молодого возраста обладает высокой диагностической мощностью в распознавании АТАК: специфичность – 98,9%; предсказательная ценность – 83,3%.

Анализ взаимосвязи асимметрии трехстворчатого аортального клапана с другими малыми аномалиями сердца показал наиболее тесную корреляцию с пролапсом/прогибом трикуспидального клапана (ПТК) и удлинением передней створки митрального клапана (р<0,001), ПМК и небольшой аневризмой межпредсердной перегородки (АМПП) (р<0,01). Менее тесная линейная корреляция выявлена между асимметрией трехстворчатого аортального клапана и пролапсом аортального клапана, диагональными ложными хордами и ПТпж, (р<0,05)

В клинической картине синдрома СТД сердца у пациентов с АТАК доминируют признаки вегетативной дисфункции (кардиалгии, гипервентиляционный синдром, синкопальные состояния, аритмии) – половина обследованных с АТАК предъявляла множество (5 и более) жалоб. Выявлена корреляция АТАК с астеническим и гемморагическим синдромами, а также повышением артериального давления (АД) (р<0,05).

Для оценки особенностей клинических проявлений синдрома СТД сердца у обследованных с АТАК нами были сформированы следующие группы:

  • контрольная группа – лица молодого возраста без признаков СТД - 30 человек;
  • группа лиц с преимущественно внешними фенами СТД «малая форма СТД»– 31 человек;
  • группа лиц с АТАК, имевших 3 и более внешних фена – 28 человек;
  • группа лиц с синдромом СТД сердца, но без АТАК – 37 человек.

Между группами лиц с синдромом СТД сердца и с АТАК не выявлено различий в клинической картине. У лиц этих групп достоверно чаще по сравнению с лицами без СТД выявляются практически все жалобы. Значительно реже среди них встречались пациенты, не предъявлявшие жалоб (р<0,002), среднее количество жалоб также преобладало в этой группе (р<10-6). Данное сопоставление позволяет расценить АТАК как одно из висцеральных проявлений системного дефекта СТ, сопровождающегося признаками вегетативной дисфункции. Обследованные, имеющие преимущественно внешние фены СТД занимают промежуточное положение по клиническим проявлениям и общему количеству жалоб между контрольной группой и пациентами с синдромом СТД сердца. Обследованные этой группы значительно чаще, чем лица с синдромом СТД сердца, не имеют жалоб, у лиц с преимущественно внешними проявлениями дисплазии СТ также имеет место вегетативная дисфункция, но она выражена в меньшей степени, чем у лиц с СТД сердца.

Pages:     | 1 || 3 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»