WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 11 |

В наблюдаемой группепациентов у 7 человек (46,7%) отмечалсянаиболее типичный для детской абсансэпилепсии ЭЭГ-паттерн: генерализованнаяспайк-волновая активность 3-3,5 Гц. У 2-х детей(13,3%) была зарегистрирована региональнаяэпилептиформная активность наряду стипичными генерализованными спайками 3 Гц.В возрастной группе от 11 до 14 лет у 1 ребенка(6,7%) было зарегистрировано региональноеначало генерализованной активности изфронтальных отделов полушарий. По меревзросления пациентов отмечена тенденция кисчезновению эпилептиформной активности кподростковому возрасту, что связано срегулярным приемом антиконвульсантов.Лишь у одного человека (6,7%) было вновьотмечено возобновление эпиактивности всвязи с самостоятельной отменой препарата.У одного пациента к возрасту 11 летотмечена трансформация генерализованной3-3,5 Гц активности в более «быструю» 3,5-4Гц.

Анализ представленныхданных свидетельствует о наличии четкоговозрастного диапазона дебюта и теченияДАЭ. Манифестация заболевания убольшинства пациентов отмечалась ввозрасте от 3 до 6 лет, наиболее часто в 6 лет.В большинстве случаев (73,3%) первый приступносил характер сложных абсансов. Вдальнейшем простые абсансы сменялисложные в 13% случаев, что ассоциировалось странсформацией ДАЭ в юношескую абсансэпилепсию (ЮАЭ) (), что так же коррелировалос изменениями на ЭЭГ в виде «убыстрения»пик-волновой активности: у одного ребенкаисчезновение сложных и появление простыхабсансов сопровождалось более «быстрой»генерализованной спайк-волновойактивностью до 3,5-4 Гц, что ассоциировалосьс трансформацией в юношескую абсансэпилепсию. В 7% случаев в возрасте 12 летприсоединились миоклоническиеподергивания рук, что свидетельствовало отрансформации детской абсанс эпилепсии вюношескую миоклоническую эпилепсию. В 80%случаев отмечена клиническаяремиссия.

Эволюция юношескойабсанс эпилепсии (ЮАЭ). Наблюдались 6 пациентов - 4 мальчика(67%) и 2 девочки (33%) в возрасте от 11 до 18 лет. Вневрологическом статусе не отмечалосьочаговой симптоматики, принейропсихологическом обследованииотклонений не быловыявлено.

Таблица 6. Возраст дебюта и тип первогоприпадка у больных с юношеской абсансэпилепсией.

Возраст/тип приступов

Простые абсансы

Сложные абсансы

Генерализованные тонико-

клонические судорожные

Всего

%

7-10


2

1

3

50

11-14

3



3

50

Всего

3

2

1

6


%

50

33,3

16,7


100

Наиболее часто дебютюношеской абсанс эпилепсии отмечался ввозрастном интервале от 11 до 14 лет, восновном, с простых абсансов (50%).

Мы наблюдали следующиеварианты исхода ЮАЭ: трансформацияювенильной абсансной эпилепсии вювенильную миоклоническую приприсоединении миоклоническихподергиваний, преобладающих в руках уодного ребенка - в возрасте 14 лет,клиническая ремиссия - у 5 человек (83%). Странсформацией юношеской абсанс эпилепсиив юношескую миоклоническую эпилепсию былиассоциированы рецидив простых абсансовпосле подбора вальпроатов и наличиерегиональных пик-волновых разрядов.

Эволюция юношескоймиоклонической эпилепсии (ЮМЭ). Наблюдались 5 больных в возрасте от 14до 18 лет, среди которых преобладали девочки(80%). В неврологическом статусе пациентов неотмечалось очаговой симптоматики, принейропсихологическом исследовании невыявлялось отклонений от нормы.

Манифестация первогоприпадка наиболее часто у 4-х детей (80%)отмечалась в возрастной период 11-14 лет,чаще других возникали миоклоническиеприступы - в 40% случаев, и равной степениостальные виды припадков.

Таблица 7. Возраст дебюта и тип первогоприпадка у больных с юношескоймиоклонической эпилепсией.

Типприступов / Возраст

Простыеабсансы

Сложныеабсансы

Миоклони-ческие

приступы

Генерализованныетонико-клонические припадки

Всего

%

3-6







7-10

1




1

20

11-14


1

2

1

4

80

15-18







Всего

1

1

2

1

5


%

20

20

40

20


100

В разные периоды заболевания укаждого пациента отмечался различныемиоклонические приступы. Множественныемиоклонические приступы в виде серии«залпов», возникавшие у детей в начальныйпериод заболевания, как и единичныемиоклонические подергивания, отмечалисьодинаково часто - в (60%) случаевсоответственно. Падения в результатемиоклонически-астатических приступовотмечались у одного пациента. Эволюции ЮМЭне отмечалось.

Основной особенностью иктальной иинтериктальной ЭЭГ больных с юношескоймиоклонической эпилепсией было наличиеполиспайк-волновой активности в видеотдельных генерализованных вспышекдлительностью 1-2 сек или разрядов, болеедлительных - как субклинических, так иклинических с максимальной амплитудой влобных отделах обоих полушарий. Депривациясна и насильственное пробуждениеприводило к возникновению припадков в 90%случаев в начале заболевания. Во сне резкоусиливались описанные ЭЭГ-измененияи. У 80%в стадию «сонных веретен»регистрировались короткие разрядыполиспайк-волновой активностидлительностью не более 3 сек.

Эволюция детской абсанс эпилепсии вюношескую абсанс эпилепсию произошла в 13%,когда после исчезновения приступовсложных абсансов, произошло присоединениеили замещение их на простые абсансы, атак же произошли соответствующиеизменения на электроэнцефалограмме в виде«убыстрения» эпилептиформной активности.Ювенильная абсансная эпилепсиятрансформировалась в ювенильнуюмиоклоническую эпилепсию в 17% случаев,когда в возрасте 15 лет у ребенка возниклимолниеносные миоклоничкские приступы ввиде бросковых движений в руках.

Нейропсихологическоеисследование. Больные былиразделены на группы по степениинтеллектуального развития.

1 группа (20 человек) -с умеренной,выраженной и глубокойумственной отсталостью(имбецильность и идиотия) включала 7человек с СЛЭ, 4 человека с СВЭ. 2 группа (23человека) - с легкойстепенью умственной отсталости (дебильность). Она включала 12человек с СЛЭ, 7 человек с СВЭ, 3 человек сСЗЭ. 3 группа (75 детей) - без нарушенийинтеллектуального развитития, но спарциальностью психического дефектавключала 28 пациентов с СЛЭ, 37 человекс СВЭ и 10 человек с СЗЭ. У 30 детей ссимптоматическими фокальными формами и 26больных с идиопатическимигенерализованными формами эпилепсии принейропсихологическом обследовании могливыявляться изолированные нарушения ввысшей психической сфере или не отклоненийне было.

Таблица 8. Общееколичество нарушений изучавшихсяпоказателей при нейропсихологическомисследовании детей с симптоматическимифокальными формами эпилепсии, р=0,68.

Функции

СЛЭ

СВЭ

СЗЭ

Кол-вонаруш. в пробах

%

Кол-вонаруш. в пробах

%

Кол-вонаруш. в пробах

%

Кинестетический праксис

38

50,5

29

38,6

13

17,3

Пространственный праксис

26


34,6

29

38,6

11

14,6

Динамический праксис

29

38,5

31

41,2

5

6,6

Тактильные пробы

26

34,6

29

38,6

11

14,6

Слухо-моторные координации

23

30,6

36

48

13

17,2

Слухо-речевая память

28

37,3

38

50,6

8

10,6

Рисунок

24

32

32

42,6

13

17,3

Счётные операции

32

42,6

35

46,4

9

12

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 11 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»