WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 11 |

Таким образом, у больныхс ранней младенческой эпилептическойэнцефалопатией с «супрессивно-взрывным»типом ЭЭГ, синдромом Веста, синдромомЛеннокса-Гасто имеются схожие черты,которые могут свидетельствовать об ихродстве: возрастная зависимость;отсутствие специфических этиологическихфакторов; высокая частота приступов;преобладание тонических спазмов средидругих типов приступов, часто серийногохарактера (частота их сокращается после2-х-летнего возраста, сменяясь аксиальнымитоническими спазмами у больных с синдромомЛеннокса-Гасто); грубые измененияэлектроэнцефалограммы (паттерн«вспышка-подавление», который можеттрансформироваться в гипсаритмию и затем вмедленную генерализованную пик-волновуюактивность 1-2,5 Гц); нарушения интеллекта;резистентность к терапии; неблагоприятныйпрогноз; склонность к эволюционированию. Внашем исследовании синдром Отахара в 75%случаев трансформировался в синдром Веста(критериями трансформации являлосьпоявление гипсаритмии на ЭЭГ ипреобладание инфантильных спазмов),который, в свою очередь у 37% больныхэволюционировал в синдром Леннокса-Гасто(при появлении билатеральнойсинхронизации на ЭЭГ, комплексов пик-волна1-2,5 Гц, атипичных абсансов, атонических имиоклонических припадков, превалированиенад серийными одиночных инфантильныхспазмов). Каждый из рассматриваемыхсиндромов мог трансформироваться вфокальную форму эпилепсии (при регрессетипичных проявлений на ЭЭГ и появлениирегиональной эпилептиформной активности ипарциальных припадков). «Истинный» синдромВеста необходимо дифференцировать отсимптоматической фокальной эпилепсии.Неблагоприятный прогноз заболеванияотмечался у больных с трансформациейэпилептических энцефалопатий. Всеуказанные формы эпилепсии слабо отвечалина комбинированную антиэпилептическую, атак же на гормональную терапию.

Эволюция эпилепсии убольных дошкольного, младшего школьного ипубертатного возрастов.

Наблюдались 160пациентов от 3 до 18 лет с трансформациейклинической картины эпилепсии, из них– 134 больных ссимптоматическими или предположительносимптоматическими эпилепсиями.

Эволюция эпилепсии удетей и подростков с симптоматическойлобной эпилепсией (СЛЭ). Поднаблюдением находилось 56 пациентов ввозрасте от 3 до 18 лет, из них - 36 мальчиков(64%) и 20 девочек (36%) р>0,05. Этиологиейзаболевания являлись: у 9 пациентов (16%) -пороки развития головного мозга (у 2 детей -синдром двойной коры, у 4 пациентов -пахигирия, у 3 пациентов - фокальнаякорковая дисплазия); у 15 больных -перинатальная патология; у 8 пациентов -последствия черепно-мозговой травмы; у 6пациентов - кисты головного мозга; у 6пациентов - последствия перенесеннойнейроинфекции; у 4 пациентов - комплекстуберозного склероза; у остальных 8пациентов - структурных нарушенийголовного мозга не было обнаружено припроведении нейровизуализационныхисследований.

Таблица 2. Возраст дебюта и тип первогоприпадка у больных с симптоматическимилобными эпилепсиями, p>0,05.

Возраст

дебюта

Моторные

Генерали-зованные тонико-клоничес-кие

Диалеп-тические

Инфан-тильные спазмы

Миокло-нические

Парок-сизмы падений

%

До 1года

4

2

3

16,1

1-3года

7

7

6

2

39,3

4-7лет

5

3

7

2

30,3

8-11лет

4

2

1

12,5

12-15лет

1

1,8

16-18 лет

Всего

21

14

13

3

3

2

%

37,5

25

23,3

5,3

5,3

3,6

100

В большинстве случаев(98,2%) дебют лобной эпилепсии отмечался ввозрасте до 12 лет, чаще - от 1 года до 3 лет(39,3%). Первыми приступами былипреимущественно фокальные моторные,несколько реже - вторично-генерализованныетонико-клонические припадки. В дальнейшемфокальные моторные припадки являлисьведущим типом приступов. У 3 пациентовдебют эпилепсии отмечался в возрасте до 1года с инфантильных спазмов,диагностировался синдром Веста, вдальнейшем отмечалась трансформация всимптоматическую лобную эпилепсию. Вописываемых случаях «синдром Веста»,по-видимому, являлся симптоматическойфенокопией. Лобная эпилепсия в возрастномдиапазоне от 12 до 15 лет дебютировала смоторных приступов.

Приступы во времябодрствования возникали у 30 детей (53,5%), восне - у 14 человек (25%) и сочетание приступовбодрствования с приступами во сне - у 12детей (21,5%). По мере взросленияотмечалась тенденция к увеличениючастоты приступов, возникающих вбодрствовании.

По мере взрослениянаблюдаемых пациентов в отдельных случаяхпроисходила миграция очага региональнойэпилептиформной активности на ЭЭГэкстрафронтально, чаще в передне-височнуюобласть. Региональная эпилептиформнаяактивность отмечалась чаще у пациентов от12 до 18 лет (преимущественно – в лобных отделах).Феномен вторичной билатеральнойсинхронизации отмечался в возрасте от 4 до 7лет с преобладанием в возрастном интервалеот 12 до 18 лет. У 5,3% детей с дебютомэпилепсии до 1 года произошла редукциягипсаритмии с заменой на региональнуюэпилептиформную активность в лобныхотделах полушарий, р=0,34.

Проследив возрастнуюдинамику лобной эпилепсии в наблюдаемойгруппе больных, были выявлены следующиеварианты трансформации приступов.Диалептические приступы у 40 детейтрансформировались в фокальныемоторные в 75% случаев и вовторично-генерализованныетонико-клонические в 25% случаев.Генерализованные тонико-клоническиеприпадки трансформировались в фокальныемоторные у 71% больных, в диалептические - у22% пациентов и у одного больного в возрасте11 лет - в миоклонические. Фокальныемоторные приступы трансформировались вдиалептические - у 40% детей, вовторично-генерализованныетонико-клонические - у 36% больных и впароксизмы внезапных падений - у 24% больных.К пароксизмам внезапных падений, которыеотмечались у 10 пациентов, у 5 детей (50%) ввозрасте от 7 до 10 лет присоединялисьдиалептические приступы, у 4 детей ввозрасте от 3 до 6 лет (40%) - фокальныемоторные приступы, у одного ребенка ввозрасте 15 лет -вторично-генерализованныетонико-клоническиеприпадки.

Таким образом, мыпроследили динамику припадков от моментадебюта заболевания у детей с лобнойэпилепсией. Определились дверазнонаправленные тенденции:генерализация припадков, и, наоборот,приобретение признаков фокальности.Анализ различий данных видовтрансформации приступов показал, что удетей с генерализацией припадков чащеотмечается резистентное течениезаболевания. Генерализация припадковнаиболее часто отмечалась в возрасте от 3до 6 лет, случаи более позднегоприсоединения вторично-генерализованныхтонико-клонических припадковсвидетельствовали о резистентном теченииэпилепсии или неадекватно подобраннойтерапии.

Показано, что для детейраннего возраста характерно наличие вклинической картине эпилепсиигенерализованных припадков, генез которыхвпоследствии оказывается фокальным, чтоотражается и на электроэнцефалограмме, тоесть, наблюдается дебют маскированныхсимптоматических фокальных эпилепсий подгенерализованные формы, что связано так жесо стремительной генерализацией разрядов.

Таким образом,трансформация симптоматической фокальнойэпилепсии, являет собой изменениекинематики припадков, что коррелирует сданными электроэнцефалографическогоисследования, в том числе - с миграциейочага эпилептиформной активности.

Эволюция эпилепсии удетей и подростков с симптоматическойвисочной эпилепсией (СВЭ). Поднаблюдением находилось 62 пациента ввозрасте от 3 до 18 лет, из них 35 мальчиков(56,5%) и 27 девочек (43,5%). Преобладали мальчики,р>0,05.

Наиболее частымиэтиологическими факторами развитиявисочной эпилепсии в группе пациентовявлялись: мезиальный темпоральныйсклероз - у 18 человек, последствияперинатальных энцефалопатий – у 14 пациентов, порокиразвития головного мозга – у 13 больных,последствия перенесенных нейроинфекций– у 9 детей,последствия черепно-мозговых травм – у 8 человек.

Таблица 3. Возраст дебюта и тип первогоприпадка у больных с симптоматическойвисочной эпилепсией.

Возраст/

Тип

присту

пов

Вторично-генерализованные

Мото-рные

Диалептические

Фебри-льные судоро-ги

Височ-ные синкопы

Несис-темное головокруже-ние

Изолирован-ная аура

Всего

%

До 1года

5

4

1

3

13

20,9

1-3

года

3

6

2

2

2

1

16

26

4-7 лет

6

4

2

2

1

2

17

27,4

8-11 лет

3

2

2

3

10

16,1

12-15

лет

2

1

1

4

6,4

16-18

лет

1

1

2

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 11 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»