WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 11 |
  1. Генеалогический метод, включавшийсбор и анализ родословных семей больныхэпилепсией детей на основе опросародителей и изучения медицинскойдокументации.
  2. Клинические методы включали: анализакушерского анамнеза, состояния детей впериод новорожденности и в последующиепериоды жизни; изучение динамикипсихомоторного и речевого развития;изучение анамнеза заболевания(установление точного временивозникновения и детальное описаниехарактера первого припадка, частоты ихарактера последующих припадков, в случаеизменения иктальных проявленийфиксировался возраст началатрансформации); исследованиесоматического и неврологического статусовпациентов.
  3. Методы лабораторно-функциональнойдиагностики включали: общие ибиохимические анализы мочи и крови иультразвуковое исследование органовбрюшной полости;электроэнцефалографическое обследование(ЭЭГ), видео-ЭЭГ-мониторинг;нейрорадиологическое обследованиеголовного мозга: компьютерная томография(КТ), магнитно-резонансная томография(МРТ).
  4. Нейропсихологические методывключали стандартную схему анализадвигательных, гностических, речевых,мнестических и интеллектуальныхпроцессов. Результаты выполнения всехпредложенных проб подвергалиськачественному анализу. Проводился анализличностных особенностей больных. Для детейдошкольного и младшего школьноговозрастов в схему обследования включаласьоценка игровой деятельности,исследовались умение и навыки рисования,восприятие, память, внимание, речь,интеллект, двигательные навыки,самостоятельные формы деятельности,предметные действия (по экспресс-методикеЦветковой Л.С., 1998). У детей пубертатноговозраста и взрослых проводилось болееподробное нейропсихологическоеобследование.

Статистический анализданных выполнен с применением пакета Statistica5.0. Для определения статистическойдостоверности результатов высчитывалосьзначение 2 и р.Достоверным считались различия при уровнезначимости р<0,05.

Результатыисследований и их обсуждение.

Особое внимание былоуделено трансформации раннихзлокачественных эпилептическихэнцефалопатий, идиопатическихгенерализованных эпилепсий, а так жефокальных симптоматических эпилепсий.Наблюдались так же пациенты сидиопатическими фокальными эпилепсиями идетскими энцефалопатиями с паттерномдоброкачественных эпилептиформныхнарушений детства наэлектроэнцефалограмме, но, в связи снемногочисленной представленностью этихпациентов, эволюция указанных формэпилепсии прослежена не была. У отдельнойгруппы больных изучалось влияниеантиэпилептической терапии на клиническуюкартину эпилепсии по критериямэффективность/неэффективность лечения наосновании анализа изменения частотыприпадков. Также у этих больных изучалисьпобочные эффекты антиэпилепитческойтерапии в зависимости от возрастапациентов.

Возрастная эволюциямладенческих и ранних детских формэпилепсии.

Было обследовано 125детей (76 мальчиков и 49 девочек) с дебютомзаболевания в младенческом и раннемдетском возрастах. У детей этой группы былидиагностированы формы злокачественныхрезистентных эпилептических синдромов,называемых «эпилептическимиэнцефалопатиями раннего детскоговозраста»: у 5 больных – ранняямиоклоническая энцефалопатия (РМЭ); у 4больных –ранняя младенческая эпилептическаяэнцефалопатия с «супрессивно-взрывным»типом ЭЭГ –синдром Отахара (СО); у 19 больных – синдром Веста (СВ), изкоторых симптоматическая формадиагностировалась у 14 пациентов (74%),криптогенная –у 5 (26%) больных; у 21 больного – синдромЛеннокса-Гасто (СЛГ); у 1 больной – тяжёлаямиоклоническая эпилепсия раннего детскоговозраста (МЭ) –синдром Драве; у 1 больной –миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ)- синдром Доозе; у 74 пациентов – фокальные формыэпилепсии (ФЭ), из которых у 69 пациентов (93%)этиология эпилепсии быласимптоматической, у 5 пациентов (6%) – криптогенной и у 1диагностировалась доброкачественнаязатылочная эпилепсия (вариант Panayiotopoulоs). Вописываемой группе пациентов преобладалимальчики, р>0,05.

У большинствабольных отмечалась задержкапсихомоторного развития, грубые нарушенияв неврологическом статусе. Принейропсихологическом обследовании у детейс умеренной, выраженной и глубокойумственной отсталостью, по-сравнению сдетьми с легкой степенью умственнойотсталости, чаще диагностировалисьсимптоматические формы эпилепсии,следствием чего явилось более тяжёлоетечение болезни и выраженные нарушениявысших психических функций. У некоторыхпациентов с симптоматическими фокальнымиэпилепсиями могли отмечаться такжепарциальные нарушения интеллекта.

Возраст дебютаварьировал в зависимости от формыэпилепсии. Более ранний дебют былхарактерен для больных с раннеймиоклонической энцефалопатией - в периоддо 5 недель жизни (средний возраст дебютасоставил 2,4±1,2 недель), что было обусловленоперинатальной гипоксически-ишемическойэнцефалопатией и для больных с синдромомОтахара, у которых заболеваниедебютировало в 100% случаев до двухмесячноговозраста, что было обусловлено грубымиструктурными поражениями веществаголовного мозга пре- и перинатальногогенеза. Возраст дебюта эпилепсии у больныхс синдромом Веста варьировал от 1 до 16месяцев жизни. Средний возраст дебютазаболевания у больных синдромом Веста,обусловленном пренатальной патологиейсоставил 3,2±1,6 месяцев, а перинатальнымифакторами - 5,6±1,2 месяцев. Возраст дебюта убольных с синдромом Леннокса-Гастоварьировал от 11 до 36 месяцев. У 1 пациента (5%)заболевание имело криптогенную этиологию,а у остальных 95% больных – симптоматическую.Дебют синдрома Доозе отмечен в 1 год и 2месяца, а синдрома Драве – в 6 месяцев.Фокальные симптоматические формыэпилепсии дебютировали в возрастноминтервале до 3-х лет.

Динамика измененийклинической картины эпилепсии быласледующей. У большинства больных с ранней миоклоническойэнцефалопатией к основномутипу приступов – миоклониям присоединилисьфокальные приступы, что ассоциировалось сзаменой электроэнцефалографическогопаттерна «вспышка-угнетение» после 1 годажизни на атипичную гипсаритмию. Исходомзаболевания явилось персистированиеописанных приступов, резистентных ктерапии, а также смерть 1 пациента в3-х-летнем возрасте.

У больных с синдромом Отахараприпадки дебюта представляли фокальные игенерализованные тонико-клонические, вдальнейшем сменявшиеся серийнымитоническими спазмами, что сопровождалосьтрансформацией паттерна«вспышка-угнетение» к 9 месяцам вгипсаритмию у 3 больных (75%) (эволюциясиндрома Отахара в синдром Веста), а у 1пациента (25%) – вмультирегиональные изменения(трансформация синдрома Отахара вмультифокальную эпилепсию).

У 9 больных из 19 с синдромом Вестазаболевание дебютировало с фокальных игенерализованных тонико-клоническихсудорог, а инфантильные спазмы могливозникать позже. У 10 больных (53%) синдромВеста манифестировал с инфантильныхспазмов.

Таблица 1. Типы инфантильных спазмовбольных с синдромом Веста.

Инфантильные спазмы

Числобольных

%

флексорные

10

53

экстензорные

6

32

флексорно-экстензорные

8

42

симметричные

12

63

асимметричные

8

42

симметричные и асимметричные

3

16

Наиболее частоотмечались флексорные спазмы, которые вбольшинстве случаев сочетались сгенерализованнымитоническими/тонико-клоническими ифокальными, а также с миоклоническими,атоническими припадками и абсансами,р>0,05.

По мере взросленияпациентов нарастало количество одиночныхинфантильных спазмов по сравнению ссерийными, и к 3 годам серийные спазмыотмечались лишь у 1 больного. Частотамиоклонических, атонических припадков иабсансов нарастала в динамикезаболевания.

На ЭЭГ в большинствеслучаев выявлялась гипсаритмия: типичная,преимущественно на ранних срокахзаболевания, - у 4 больных (21%) и у 13 больных(64%) модифицированная. У 2 больныхгипсаритмия отсутствовала, при этомвыявлялись региональные эпилептиформныеизменения. При этом у 9 больных сгипсаритмией сочетались так жефокальные изменения на ЭЭГ. Это, с однойстороны, можно объяснить симптоматическойэтиологией синдрома Веста, а с другой– тем, чтокриптогенный синдром Веста являетсяистинным вариантом, а симптоматическийлишь протекает как синдром Веста, являясьфокальной формой эпилепсии (Dulac O., 2000).Модифицированная гипсаритмия с наличиемпаттерна «вспышка-угнетение» наблюдаласьу 2 детей с эволюцией из синдрома Отахара. Удетей в возрасте старше 1 года наблюдалсярегресс преимущественно модифицированнойсинхронизированной (больше в лобных долях)гипсаритмии с трансформацией её к полуторагодам в активность с генерализованнымимедленными комплексами острая-медленнаяволна с частотой 1-2,5 Гц, что сопровождалоэволюцию синдрома Веста в синдромЛеннокса-Гасто у 7 больных (37%). У пациентов ссочетанием гипсаритмии с региональнымиэпилептиформными изменениями на ЭЭГ прирегрессе гипсаритмии последниесохранялись. В неврологическом статусе уэтих больных наблюдались грубые очаговыеизменения, коррелировавшие сасимметричными спазмами и фокальнымиприпадками, что соответствовало развитию вдинамике фокальных форм эпилепсии у 6больных (33%). У 2 (10%) больных с синдромомВеста отмечалась ремиссияпродолжительностью от 1 года на терапиивальпроатами в суточной дозе свыше 40 мг/кгв составе моно- и комбинированной терапии.У 2 больных (10%) наблюдалосьперсистирование инфантильных спазмов. 2больных (10%) умерли.

Таким образом, можновыделить факторы, ассоциированные странсформацией синдрома Веста в синдромЛеннокса-Гасто, которые включают наличиесимметричных тонических спазмов сприсоединением других видовгенерализованных припадков -миоклонических, атонических или абсансов;постепенную замену синхронизированной,преимущественно в лобных долях,гипсаритмии на активность сгенерализованными медленными комплексамиострая-медленная волна с частотой 1-2,5 Гц,что коррелирует с отсутствием измененийпри нейровизуализации головного мозга илис атрофией, преимущественно,лобно-височной локализации. Критериитрансформации синдрома Веста в фокальнуюэпилепсию включают наличие асимметричныхинфантильных спазмов с присоединениемдругих видов фокальных припадков;постепенную замену модифицированнойгипсаритмии с региональным акцентом нарегиональную активность, что коррелирует слокальными изменениями принейровизуализации головного мозга иочаговыми нарушениями в неврологическомстатусе. Причём, у 2 больных былаотмечена транзиторная трансформация всиндром Леннокса-Гасто при присоединенииприступов падений, атипичных абсансов иаксиальных тонических спазмов, в динамикесменявшихся фокальными приступами,характерными для лобной эпилепсии, чтосоответствовало результатамЭЭГ-мониторирования с видеонаблюдением.

У больных с синдромом Леннокса-Гасто в большинстве случаев эпилепсиядебютировала с тонических припадков,клиническая картина эпилепсиихарактеризовалась значительнымполиморфизмом.

В структуре заболеванияпревалировали тонические аксиальныеприпадки у 16 больных - 76% и миатоническиеприпадки у 14 больных - 67%. Так же отмечалисьатипичные абсансы, миоклоническиеприступы - у 11 больных (по 52%соответственно), генерализованныетонико-клонические (у 2 больных) и фокальныепароксизмы (у 2 больных). Причём, у 7 больныхсочетались 3 типа приступов, у 10 – 4 типа и у 4 – 5 типов припадков.Эпилептический статус (атипичных абсансови генерализованных тонико-клоническихсудорог) отмечался почти у половиныбольных - у 10 (48%). У пациентов, у которыхзаболевание трансформировалось не изсиндрома Веста, в большинстве случаев (у 10больных - 38%) эпилепсия дебютировала стонических припадков. На ЭЭГ у всех больныхотмечалось замедление основной фоновойактивности и генерализованнаяпик-волоновая активность 1,5-2,5 Гц смаксимальной амплитудой в лобных отделахполушарий головного мозга, которая неусиливалась при проведении функциональныхпроб. У 5 больных (24%) выявлялисьрегиональные эпилептиформные паттерны имежполушарная асимметрия. В дальнейшемкартина ЭЭГ оставалась стабильной, чтосогласуется с данными литературы.

В настоящемисследовании у 5 человек (24%) синдромЛеннокса-Гасто трансформировался изсиндрома Веста. Эволюция припадков вмультифокальную эпилепсию наблюдалась у 10больных (48%), ремиссия на окончательныймомент наблюдения была констатирована у 2больных (10%), у остальных пациентовпродолжал персистировать синдромЛеннокса-Гасто. Летальных исходов небыло.

Таким образом, можновыделить факторы, ассоциированные странсформацией синдрома Леннокса-Гасто вфокальную эпилепсию, которые включаютналичие фокальных приступов в клиническойкартине эпилепсии, появление региональныхэпилептиформных паттернов на фонерегресса медленно-волновой активности 1,5-2Гц, что определялось в большинстве случаевпо результатам ЭЭГ-мониторирования свидеонаблюдением.

У больных слокально-обусловленными формами эпилепсииотмечались различные типы приступов,семиология которых соответствовала вбольшинстве случаев очагу структурногодефекта. У 11 пациентов (15%) отмечалисьтонические припадки по типу инфантильныхспазмов, у 5 детей (7%) - атонические припадкии у 5 детей (7%) –тонические приступы, характерные длясиндрома Леннокса-Гасто, у 2 детей (3%) – атипичные абсансы,фокальное происхождение (в большинствеслучаев –лобная локализация, а так же височная)которых было определено при проведениивидео-ЭЭГ-мониторинга.

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 11 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»