WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |

10-15 лет

(n=6)

1,96

2,82

3,08

7,69

522,8

Норма

0,8-7,6

0,5-8,0

< 8,4

0,17-27,76

30-650

Таблица № 8. Стимулированный уровень половых гормонов у детей с средней формой

гипоспадии (n=23).

Возраст

Гормоны

Стимулированный уровень

Соотношение гормонов

1-9 лет

(n=19)

А, нмоль/л

1,03±0,02

А/Т = 0,11

Т, нмоль/л

9,29±0,73

Т/ДГТ = 8,14

ДГТ, пг/мл

332,66±107,26 = 1,14 нмоль/л

10-15 лет

(n=4)

А, нмоль/л

5,93

А/Т = 0,24

Т, нмоль/л

20,55

Т/ДГТ = 7,13

ДГТ, пг/мл

837,22 = 2,88 нмоль/л

Двум пациентам в возрасте 15 лет со средней формой гипоспадии стимуляционная проба с ХГЧ не проведена. Так как базальный уровень андрогенов был достаточно высоким: А - 8,56 нмоль/л, Т-20,25 нмоль/л, ДГТ-884 пг/мл, что соответствовал нормативным значениям для этой возрастной группы (Tanner 5).

Анализ результатов гормонального исследования при средних формах гипоспадии показал, что проба во всех случаях была положительной (Т=8,94-32,5 нмоль/л) и стимулированные уровни андрогенов достигли нормативных значений, но по сравнению с передней формой гипоспадии средний стимулированный уровень тестостерона оказался ниже – Т = 9,29±0,73. При проведенном сравнительном анализе различие было статистически достоверным (p<0,05). Это связано с тем, что в этой группе появились результаты при котором Т = 8,94-8,96 нмоль/л.

Результаты гормонального обследования пациентов с задней формой

гипоспадии.

У пациентов с задней формой гипоспадии гормональная функция яичек исследовалась в сочетании с функцией надпочечников, определялась динамика стероидных гормонов не только при функциональной пробе с хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ), но и с адренокортикотропным гормоном (АКТГ). Это обосновано тем, что эндокринные нарушения по литературным данным превалируют в этиологии развития данной формы заболевания.

Таблица № 9. Базовый уровень половых гормонов у детей с задней формой

гипоспадии (n=30).

Возраст

ЛГ

мМЕд/мл

ФСГ

мМЕд/мл

А

нмоль/л

Т

нмоль/л

ДГТ

пг/мл

1-9 лет

(n=27)

0,19±0,05

0,96±0,13

1,04±0,16

< 0,53±0,05

178,99±

77,22

Норма

0,04-3,6

0,3-4,6

< 1,0

0,07-1,04

< 30,0

12-15 лет

(n=3)

2,15

7,12

5,83

12,41

737,66

Норма

0,8-7,6

0,5-8,0

< 8,4

0,52-27,76

80-650

Результаты гормонального профиля у детей с различными формами гипоспадии показал, что уровни базовых гонадотропных гормонов и андрогенов укладывались в пределах референтных значений и не отличались в зависимости от форм гипоспадии.

Таблица № 10. Средний стимулированный уровень половых гормонов у детей с задней

формой гипоспадии (n=27).

Возраст

Гормоны

Стимулированный уровень

Соотношение гормонов

1-9 лет

(n=27)

А, нмоль/л

2,26±0,45

А/Т = 0,24

Т, нмоль/л

9,14±0,67

Т/ДГТ = 4,88

ДГТ, пг/мл

543,55±170,92 = 1,87 нмоль/л

При анализе полученных данных пробы с ХГЧ при задних формах мы столкнулись с интересным фактом. Средний уровень стимулированного тестостерона в группе был в пределах нижней границы нормы (9,14±0,67нмоль/л). По сравнению с передней формой уровень тестостерона был ниже, а различие статистически было достоверным (p<0,05). Пределы уровня тестостерона колеблись от 3,5 нмоль/л до 14,1 нмоль/л.

Такого уровня стимулированного тестостерона с минимальным значением мы не отметили при передней (9,22 – 31,6 нмоль/л) и средней (8,94 – 32,5 нмоль/л) формах гипоспадии. Кроме того, у 11 (36,7%) из 30 пациентов с задней формой гипоспадии отмечен недостаточный ответ тестостерона на стимулирование ХГЧ. Уровень тестостерона у этих пациентов находился в пределах 3,5-7,5 нмоль/л и не достигал нормативного значения 9,19-27,79 нмоль/л.

У 3 пациентов пубертатного возраста 12-15 лет (Tanner 3-4), значения тестостерона существенно не отличались от возрастной нормы.

Рис. 1. Пределы уровней стимулированного тестостерона после пробы с ХГЧ у детей с различными формами гипоспадии.

Концентрация гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ) в сыворотке крови у всех обследуемых пациентов имела небольшие колебания вне зависимости от формы гипоспадии, и соответствовал стадии пубертата. У 1 пациента пубертатного возраста (Tanner-4) с мошоночной формой гипоспадии отмечен высокий уровень ФСГ – 12,1 мМед/мл при нормальных значениях ЛГ и тестостерона. У этого пациента порок сопровождался левосторонним паховым крипторхизмом (оперирован в возрасте 1,5 лет). Для исключения нарушений сперматогенеза в последующем необходимо исследования спермаграммы и ингибин В.

У 4 (13,3%) из 30 пациентов с задней формой гипоспадии после стимуляции с ХГЧ индекс Т/ДГТ было выше 20, что указывало на 5-редуктазную недостаточность. Соотношение А/Т соответствовал нормативному индексу < 1, что позволило исключить 17-гидроксистероиддегидрогеназную недостаточность у всех обследованных больных.

Таблица№11 Результат стимулирующий пробы с ХГЧ у пациентов с 5-редуктазной недостаточностью.

Возраст

ЛГ

мМЕд/мл

ФСГ

мМЕд/мл

А

нмоль/л

Т

нмоль/л

ДГТ нмоль/л

Т/ДГТ

< 20

1г.1мес.

0,18

1,09

1,1

10,5

0,43

24,4


1г. 2 мес.

0,01

1,5

2,0

13,5

0,47

28,7


2 года

0,21

0,84

1,4

11,3

0,50

22,6


2,5 года

0,13

1,35

1,5

13,2

0,48

26,4


Нарушение превращения тестостерона в дигидротестостерон из-за недостаточности 5а-редуктазы приводит к недостаточной маскулинизации наружных гениталий. Дигидротестостерон является медиатором процесса дифференцировки структур наружного полового бугорка в половой член и мошонку. Пациенты с данной патологией имели тяжелую мошоночную гипоспадию, урогенитальный синус, мужские внутренние протоки и нормально дифференцированные яички.

Гормональной характеристикой заболевания является снижения уровня ДГТ, при нормальном уровне Т. Хотя данная патология обнаружена у 4 пациентов с задней формы гипоспадии, она является самой тяжелой группой, как в отношении диагностики, так и в отношении оперативного лечения.

Для диагностики врожденных нарушений адреналового стероидогенеза 10 пациентам с задней формой гипоспадии проводили пробу с препаратом АКТГ пролонгированного действия (синактен-депо).

Таблица №12. Уровень адреналовых андрогенов до и после стимуляционной пробы с

АКТГ (синактен-депо).

Адреналовые андрогены

Кортизол

нмоль/л

17-ОН-прогестерон

нмоль/л

ДГЭА-С

мкг/мл

Андростендион

нмоль/л

Базовый

220,77±

40,56

2,77±0,87

0,35±0,09

1,07±0,15

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»