WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 5 |

Тактика введения больных с гипоспадией при выявлении сопутствующей патологии заключалась в устранении этих аномалий до выполнения уретропластики.

Гормональное обследование и функциональные пробы.

Гормональное обследование пациентам с гипоспадией проводилось на базе ФГУ Эндокринологического научного центра Росмедтехнологии и ООО «Научный Центр ЭФиС», до госпитализации для оперативного лечения. Исследование гормонального профиля проводилось для определения частоты встречаемости дефектов биосинтеза тестостерона и нарушения клеточного метаболизма андрогенов. Забор венозной крови проводился утром натощак. Измерялся уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), тестостерона (Т), дигидротестостерона (ДГТ), андростендиона (А), кортизола (К), дегидроэпиандростерон-сульфат (ДГЭА-С), 17-ОН-прогестерон.

У детей допубертатного возраста, в связи с низким уровнем андрогенов в крови в норме, не всегда можно объективно оценить результаты эндокринологического обследования, так как разрешающая способность современной аппаратуры не позволяет с высокой точностью определять такие небольшие концентрации. Но важен не только базовый уровень гормонов, но и их динамика на фоне применения стимуляционных проб с хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ) и адренокортикотропным гормоном (АКТГ), что позволяет оценить способность клеток Лейдига секретировать андрогены, а АКТГ-стимулирующий тест оценивает уровень кортизола, предшественников его биосинтеза и адреналовых андрогенов.

В основе теста с ХГЧ лежит определение базальных и стимулированных сывороточных уровней андрогенов: андростендион, тестостерон, дигидротестостерон.

Для оценки стероидогенной функции яичек всем пациентам (75) проведено 3-х дневная проба, с ежедневным в/м введением ХГЧ в дозе 1000 единиц на инъекцию у детей до года и в дозе 1500 единиц старше года. Забор крови для исследования базового уровня стероидов производилось утром до первой инъекции. Определялись уровни ЛГ, ФСГ, А, Т, ДГТ. Затем через сутки после последней инъекции ХГЧ производился забор крови, так же утром для определения уровней гормонов после стимуляции: А, Т, ДГТ.

Для диагностики врожденных нарушений адреналового стероидогенеза 10 исследуемым из 75 проводили пробу с препаратом АКТГ (синактен-депо). Определялись базовые и стимулированные уровни адреналовых андрогенов (К,А,ДГЭА-С, 17-ОН прогестерон). Сопоставление полученных данных проводилось с нормальными значениями гормонов для данных возрастных групп, которые приведены в таблице № 3.

Табл № 3 Возрастные нормативы уровней гормонов

Возрастные группы

ЛГ мМЕд/мл

ФСГ

мМЕд/мл

Т

нмоль/л

ДГТ

пг/мл

А

нмоль/л

ДГЭА-С мкг/л

Стадия пубертата 1

0,04-3,6

0,3-4,6

0,07-0,9

< 30

< 1,0

0,005-0,9

Стадия пубертата 2

0,8-7,6

0,5-8,0

0,17-2,43

30-170

< 8,4

0,3-2,8

Стадия пубертата 3

0,52-9,72

80-330

Стадия пубертата 4

3,64-18,91

220-520

Стадия пубертата 5

9,19-27,76

240-650

У детей пубертатного возраста оценку гормональных показателей проводили с учетом стадии достигнутого полового развития (критерии Tanner).

Задние формы гипоспадии часто сопровождаются дефицитом пластического материала, недоразвитием кавернозных тел и головки полового члена, что необходимо учитывать перед проведением оперативных вмешательств. Неверная оценка запаса пластического материала может привести к техническим проблемам в процессе оперативного пособия. Поэтому с целью замещения дефицита пластического материала этим больным (15) перед операцией мы провели курс аппликационной гормональной терапии.

Проведенные обследования позволили определить хирургическую тактику лечения больных с гипоспадией. Для коррекции передних форм гипоспадии использовались одноэтапные операции типа Mathieu, MAGPI– Mathieu, Hodgson II. При средней форме гипоспадии – по принципу Hodgson II, и при задних формах применялись операции по принципу Hodgson III и onlay-tube- операции. Операции типа Hodgson выполнялись в модификации клиники с деэпидермизацией дистального отдела артифицальной уретры и замыканием головки полового члена.

Табл. №4 Методы оперативного вмешательства пациентам с гипоспадией

Гипоспадия

Операции по принципу

Количество больных

Передняя форма

MAGPI- Mathieu

Mathieu

Hodgson II

8

7

5

Средняя форма

Hodgson II

25

Задняя форма

Hodgson III

Onlay-tube

20

10

Используя одну из выше перечисленных технологий, удавалось в один этап устранить головчатую, стволовую, а в ряде случаев и мошоночную формы гипоспадии в зависимости от запаса пластического материала. Основным принципом всех одноэтапных пластик, применяемых в клинике, является полное обнажение кавернозных тел полового члена, позволяющее более тщательно иссечь фиброзные тяжи, оценить степень дисплазии кожи и подготовить запас пластического материала для основного и завершающего этапов операции - пластики уретры и закрытия полового члена.

Полученные результаты и их обсуждение.

Результаты эндокринологического обследования.

Всего было обследовано 75 детей с гипоспадией: передняя форма-20, средняя-25, задняя-30.

Эндокринологическое исследование проводилось с целью определения диагностической значимости результатов выявления дефектов биосинтеза тестостерона и нарушения клеточного метаболизма андрогенов среди пациентов с различными формами гипоспадии в тактике пред и послеоперационного введения больных.

Результаты гормонального обследования пациентов с передней формой гипоспадии.

Средний уровень гонадотропных гормонов и андрогенов у детей 1-9лет с передней формой гипоспадии представлен в таблице №5.

Таблица № 5. Базовый уровень половых гормонов у детей препубертатного возраста с передней формой гипоспадии (n=20).

Гормоны

Базовый уровень

Норма

ЛГ, мМЕд/мл

0,13±0,01

0,04-3,6

ФСГ, мМЕд/мл

0,66±0,09

0,3-4,6

А, нмоль/л

<1,05±0,05

< 1,0

Т, нмоль/л

< 0,66±0,02

0,07-1,04

ДГТ, пг/мл

74,9±22,77

< 30,0

Как видно из таблицы, у детей допубертатного возраста, в связи с низким уровнем андрогенов в крови в норме, невозможно объективно оценить результаты гормонального обследования без применения стимуляционных проб. В этой возрастной группе имеется физиологическая гипоплазия клеток Лейдига. Поэтому оценка стероидогенной функции яичек всем пациентам проводилась после 3-х дневной пробы с ХГЧ.

В норме секреция тестостерона после проведения пробы увеличивается в среднем 5-10 раз у детей препубертатного возраста (2-9 лет) и в 2-4 раза у детей в пубертатном периоде, поскольку в последнем случае исходный уровень тестостерона в крови выше. В нашем исследовании пробу оценивали как положительную, если уровень стимулированного тестостерона достигал нижней границы нормы для стадии пубертата Tanner 5 - 9,19 нмоль/л.

Таблица № 6. Стимулированный уровень половых гормонов у детей препубертатного возраста с передней формой гипоспадии (n=20).

Гормоны

Стимулированный уровень

Соотношение гормонов

А, нмоль/л

1,57±0,30

А/Т = 0,11

Т, нмоль/л

14,11±1,60

Т/ДГТ = 5,40

ДГТ, пг/мл

758,07± 262,56 = 2,61 нмоль/л

Для перевода исследуемых показателей из одной системы в другую применяли коэффициент перевода. При переводе системы измерения pg\ml на nmol\l для ДГТ применяли коэффициент- 290,411(pg\ml : 290,411= nmol\l ).

Значения коэффициента А/Т < 1,0 исключает ферментативную 17-гидрокистероиддегидрогеназную недостаточность, осуществляющее свое действие только в гонадах, превращая андростендион в тестостерон.

Коэффициент Т/ДГТ < 20 дает возможность исключить нарушения клеточного метаболизма андрогенов, как 5-редуктазную недостаточность. Этот фермент в клетках половых органов превращает тестостерон в его активный метаболит дигидротестостерон, играющий основную роль в процессах дифференцировки наружных гениталий у мальчиков.

У передних форм гипоспадии отклонений в ответе тестостерона и его предшественников не обнаружено (Т = 9,22 - 31,6 нмоль/л).

Таким образом, на основании гормонального исследования детей с передней формы гипоспадии исключены дефекты биосинтеза тестостерона и его клеточного метаболизма. Вероятно, роль андрогенов в этиологии развития передней формы гипоспадии у детей не значима.

Результаты гормонального обследования пациентов со средней формой гипоспадии.

Средние уровни базовых и стимулированных гонадотропных гормонов и андрогенов у детей разных возрастных групп со средней формой гипоспадии представлены в таблице №7, №8.

Таблица №7. Базовый уровень половых гормонов у детей со средней формой гипоспадии (n=25).

Возраст

ЛГ

мМЕд/мл

ФСГ

мМЕд/мл

А

нмоль/л

Т

нмоль/л

ДГТ

пг/мл

1-9 лет

(n=19)

0,17±0,02

0,94±0,09

<1,05±0

< 0,49±0,2

86,46±25,23

Норма

0,04-3,6

0,3-4,6

< 1,0

0,07-1,04

< 30,0

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 5 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»