WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 || 4 |

Обращает внимание тот факт, что в возрасте от 1 года до 3-х лет наиболее частой причиной ГЛС явились заболевания, относящиеся к классу новообразования – 23 случая, что составило 37,1% от общего количества в данной возрастной группе (p<0,05). Лейкозы, как причина гепатоспленомегалии, имели место в каждой возрастной группе. Опухоли печени были диагностированы только у детей раннего возраста, причем 7 из 9 случаев, это злокачественные новообразования (рис.3).

Рис. 3. Новообразования в различных возрастных группах (n=55)

р<0,05 при сравнении количества случаев новообразований в группе 1-3 года с другими возрастными группами выявлена с использованием критерия х2

Нарушения обмена веществ наблюдались во всех группах, за исключением детей от 12 до 14 лет. Причем, в раннем возрасте это были болезни накопления (гликогеноз -3 случая, липидоз неуточненный- 2, мукополисахаридоз -1, галактоземия-1 случай). Болезнь Вильсона (4 случая) была выявлена у детей старше 7 лет (p<0,05). Другие, редко встречающиеся болезни печени (гепатит неясной этиологии, фетальный гепатит, дуктопения, врожденный фиброз печени, аномалии развития и кисты, АИГ, ПСХ), ввиду небольшого количества случаев, как причина ГЛС не представляли статистической значимости в зависимости от возраста. Синдром внепеченочной портальной гипертензии встречался в трех возрастных группах с максимальным количеством случаев в возрасте с 4 до 7 лет. Соматическая патология сопровождающаяся ГЛС, у маленьких детей была представлена недостаточностью питания (дистрофии, рахит – 7 случаев из 11), а в старшем возрасте – аутоиммунными заболеваниями (СКВ-2 случая, РА - 3, НЯК - 2).

Степень увеличения печени и селезенки. Одной из задач исследования являлось определение значения степени увеличения органов в формировании клинического диагноза. Четких критериев степени гепато- и спленомегалии, определяемой при пальпации, нет. Р. Хегглин (1965) обозначил увеличение селезенки при различных заболеваниях как легкое, умеренное, значительное и огромное. Данная терминология использовалась нами при оценке степени как спленомегалии, так и гепатомегалии.

Гепатомегалия (как изолированная, так и в сочетании со спленомегалией) имела место у 217 пациентов, спленомегалия – у 142. Оценивая степень увеличения органов при различных заболеваниях, выяснено, что большинство из них сопровождались легким (на 1-2 см. выше возрастной нормы по отношению к краю реберной дуги) или умеренным (2-5 см.) увеличением органов. Значительная (5-10 см.) гепатомегалия чаще была обусловлена новообразованиями, в частности лейкозами (10 из 15 случаев), причиной же огромной (более 10 см.) гепатомегалии явились опухоли печени и гликогенозы (5 и 3 случая соответственно). Значительная спленомегалия (21 случай) чаще имела место при новообразованиях (13 случаев), а также, при гемолитических анемиях (3 случая) и синдроме портальной гипертензии (3 случая). Огромная спленомегалия (4 случая) была обусловлена лейкозом и липидозом неуточненным (по 2 случая соответственно).

Таким образом, в большинстве случаев имело место легкое или умеренное увеличение органов. Значительная гепато - и(или) спленомегалия, значимо чаще были обусловлены заболеваниями, относящимися к классу новообразований (p<0,05). Причиной огромного увеличения печени в нашем исследовании являлось ее опухолевое поражение, а также болезни обмена. Огромная спленомегалия была обусловлена лейкозом и липидозом неуточненным.

Основные симптомы, сопровождающие гепатолиенальный синдром. В 92% случаев увеличение печени и селезенки сопровождалось другими клиническими и лабораторными изменениями. Наиболее часто (более 50% от численности детей в каждой возрастной группе) имели место симптомы интоксикации различной степени выраженности. Симптом цитолиза (повышение аминотрансфераз более 1,5 норм) выявлялся в 23,6% - 30,4% случаев. Желтуха и отклонения в физическом развитии чаще имели место у детей раннего возраста, в то время как диспептические нарушения – у детей старше 12 лет (р<0,05). Геморрагический синдром и лимфоаденопатия встречались у отдельных пациентов во всех возрастных группах без значимых различий. Другие симптомы (асцит, кожный зуд, гиперспленизм) сопровождали ГЛС достаточно редко и не имели статистической значимости. Увеличение печени и селезенки без дополнительных симптомов имело место в 20 (8,3%) случаях, причем в большинстве из них (12 случаев) причина гепатоспленомегалии осталась неуточненной (p<0,05).

Учитывая, что ГЛС чаще выявлялся у детей первых трех лет жизни, мы проанализировали дополнительные симптомы, формирующие конкретные нозологические формы в данной возрастной группе (табл.3). Симптомы интоксикации при ХГВ и ХГС, инфекции ВЭБ, болезнях обмена, выражались в виде астенического синдрома (снижение аппетита и двигательной активности, умеренная бледность). У части пациентов с данными диагнозами проявления интоксикации отсутствовали. Симптомы выраженной интоксикации значимо чаще имели место при лейкозах (p<0,05), а также в равной степени с астеническим синдромом, отмечались при опухолях печени, TORCH-синдроме. Цитолиз чаще выявлялся при гепатитах инфекционной этиологии - ХГВ, ХГС, TORCH-синдроме; желтуха - при TORCH-синдроме и гемолитической анемии (p<0,05). Лимфоаденопатия - при инфекции ВЭБ и лейкозах; геморрагический синдром был более характерен для лейкозов (p<0,05). Отклонения в физическом развитии (задержка физического развития, дефицит массы) имели место при всех заболеваниях (за исключением инфекции ВЭБ) без статистически значимых различий (табл.3)

Таблица 3

Основные симптомы заболеваний, сопровождающихся

гепатоспленомегалией у детей первых трех лет жизни

Нозологические формы (число случаев)

Астени-

ческий

с-м

Выраженная интокси-

кация

Желтуха

Отклоне-ния в физ. развитии

Лимфо-

адено

патия

Геморрагический с-м

Цитолиз

TORCH (n=18)

7

(38,9%)

6

(33,3%)*

12

(66,7%)*

10

(55,5%)

-

-

18

(100%)*

ХГ В и С (n=5)

2

(40,0%)

-

-

2

(40,0%)

-

-

4

(80,0%)*

ВЭБ-инфекция (n=7)

2

(28,6%)

1

(14,3%)*

-

-

6

(85,7%)*

-

-

Лейкоз (n=18)

2

(11,1%)

16 (88,9%)*

1

(5,5%)*

3

(16,7%)

12

(66,7%)*

10

(55,6%)*

1

(5,5%)*

Опухоли печени (n=9)

6

(66,7%)

3

(33,3%)*

1

(11,1%)*

2

(22,2%)

-

-

1

(11,1%)*

Анемии (n=15)

3

(20,0%)

1

(6,7%)*

8

(53,3%)*

1

(6,7%)

-

1

(6,7%)*

1

(6,7%)*

Болезни обмена (n=7)

2

(28,6%)

-

-

2

(28,6%)

-

-

2

(28,6%)*

р<0,05 при сравнении встречаемости симптомов при указанных заболеваниях выявлена с использованием критерия Манна-Уитни (Z-критерий)

Таким образом, учитывая степень выраженности гепатоспленомегалии и основные симптомы при ряде нозологических форм в исследуемой возрастной группе (1 мес.- 3 года), можно выделить их основные клинические проявления, имеющие значение на диагностическом этапе. Ввиду редкости некоторых нозологических форм и небольшого количества наблюдений, не все результаты исследования удалось подтвердить статистически, тем не менее, считаем, что полученные данные можно использовать для дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся ГЛС у детей раннего возраста (табл.4).

Таблица 4.

Дифференциальная диагностика при выявлении гепатолиенального синдрома у детей раннего возраста

Степень увеличения печени и (или) селезенки

Дополнительные симптомы

Наиболее вероятные ситуации

Целенаправленное обследование

Интоксикация

Цитолиз

Желтуха

Лимфоаденопатия

Анемия

Геморрагическ. с-м

Дефицит массы

Легкая* или умеренная** гепатоспленомегалия

+

+

+

-

-

-

-

+

TORCH-синдром

Аномалии развития ЖВП

Галактоземия

TORCH-скрининг. Сканирующие методы.

ТСХ крови и мочи. Биопсия печени

Легкая гепатомегалия

+

-

-

-

-

-

ХГВ, ХГС

ИФА, ПЦР на ВГВ, ВГС

Умеренная гепатоспленомегалия

+

-

-

+

-

-

-

Инфекция ВЭБ

ИФА на ВЭБ

Значительная *** гепатомегалия

+

-

-

-

+

-

+

Опухоль печени

Концентрация альфа-фетопротеина. Сканирующие методы. Морфология опухолевой ткани

Значительная гепатоспленомегалия

+

-

-

+

+

+

-

Лейкоз

Пункция костного мозга. Специальные методы исследования (цитохимические, цитогенетические, молекулярно-генетические)

Спленомегалия от умеренной до значительной

-

-

+

-

+

-

-

Анемия гемолитическая

Эритроцитометрия. Пункция костного мозга.

Специальные методы (проба Кумбса, осмотическая стойкость и резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина и др.). Цитогенетическое и молекулярно генетическое обследование. Обследование родителей.

Pages:     | 1 | 2 || 4 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»