WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 | 4 |

1

7

(5%)

V

1

0

2

3

(2,1%)

Итого:

49

(35%)

76

(54,3%)

15

(10,7%)

140

(100%)

Таблица 3. Распределение пациенток в зависимости от клинической формы заболевания и степени вирилизации по Prader.

Степень

Форма

Prader II

Prader III

Prader IV

Prader V

Итого:

Сольтеряющая форма

5

75

4

2

86

(61,4%)

Вирильная форма

2

48

3

1

54

(38,6%)

Итого:

7

(5%)

123

(87,9%)

7

(5%)

3

(2,1%)

140

(100%)

Из приведённых выше таблиц видно, что наибольшую группу составляют пациентки с вирилизацией наружных гениталий по Prader III степени (87,9% от общего числа обследованных), и большинство этих детей с сольтеряющей формой заболевания.

При осмотре, кроме аномального строения наружных гениталий у 25 (18%) девочек до 7 летнего возраста отмечалось преждевременное половое развитие (5 девочек с сольтеряющей и 20 – с вирильной формой заболевания), из них рост волос на лобке - у 15 девочек, в подмышечных впадинах (4 девочки), а так же гиперпигментация ареол и половых губ (у 6 детей).

У 27 девочек (19,2% от общего числа обследованных) старше 3 лет костный возраст по данным рентгенографии кистей рук на 1-3 года опережал паспортный. У девочек школьного возраста наблюдалось замедление темпов роста, в результате преждевременного закрытия зон роста в эпифизах трубчатых костей (10 девочек).

Методы исследования и тактика ведения в пред- и послеоперационном периоде.

Все девочки перед хирургическим лечением в обязательном порядке проходили обследование в эндокринологических учреждениях или в эндокринологических отделениях многопрофильных больниц.

Комплексное клинико-лабораторное обследование включало следующее:

1. Кариотипирование.

2. Измерение роста, массы тела и определение площади поверхности тела.

3. Определение стадии полового развития и среднего возраста появления вторичных половых признаков.

4. Оценку костного возраста.

5. Определение степени вирилизации наружных половых органов.

6. Определение уровня 17-Гидроксипрогестерона и ренина в сыворотке крови.

7. Определение гормонального статуса.

8. Выполнение ультразвукового исследования органов малого таза и надпочечников.

9. Проведение общих клинических методов обследования.

10. В настоящее время обязательным методом исследования является молекулярно-генетический анализ гена CYP21.

В случае компенсированного состояния по основному заболеванию и нормализации клинико-лабораторных показателей, девочки были направлены на госпитализацию в ИДГКБ, для проведения первого этапа феминизирующей пластики наружных гениталий.

При поступлении все пациенты были осмотрены детским гинекологом в отделении гинекологии детей и подростков (зав. отд. – Глыбина Т.М.) Измайловской детской городской клинической больницы г. Москвы (главный врач – Жарков А.П.).

Перед хирургическим вмешательством всем пациенткам проводился стандартный комплекс клинико–лабораторных исследований, который включал в себя:

1. измерение росто-весовых показателей

2. оценку полового развития (по Bradear)

3. степень маскулинизации наружных гениталий по Prader

4. ультразвуковое исследование органов малого таза

5. лабораторные методы исследования включали: общий анализ крови с гемосиндромом, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, группу крови, резус фактор, анализ кала на энтеробиоз, зоонозы и протоозы.

В обязательном порядке для анестезиологического пособия проводили электрокардиографию. Все девочки в предоперационном периоде были осмотрены педиатром и эндокринологом.

После проведённого обследования при отсутствии противопоказаний мы приступали к подготовке этих пациенток к хирургическому лечению.

Схема предоперационного ведения пациентов с ВДКН представлена ниже: накануне операции в вечернее время отменялись глюко - и минералокортикоиды (утром и днём терапия базовая). В 22.00 вводился гидрокортизон внутримышечно из расчёта 50 мг/м2 половинную дозу, и так же в 6.00 следующего дня. За 30 минут до подачи в операционную гидрокортизон вводится внутримышечно из расчёта 50 мг/м2.

Во время операции обезболивание детей обеспечивалось общей сочетанной анестезией с каудальным введением 0,5% раствора маркаина в дозе 2 мг/кг.

Операционное поле обрабатывалось 3% раствором йоданата дважды и дополнительно обрабатывалось раствором спирта.

Для проведения феминизирующей пластики использовался инструментарий (скальпель, пинцеты, иглодержатель, кровоостанавливающие зажимы), шовный материал (кетгут 3,0; 4,0, шелк) и электрокоагулятор. С 2004 года мы стали использовать микрохирургический инструментарий и бинокулярную лупу с увеличением в 2,5 раза, а так же атравматический шовный материал – викрил, ПДС 5,0; 6,0.

Деривация мочи осуществлялось трансуретрально при помощи катетера Фолея № 8-10 на срок от 1 до 5 дней, в зависимости от течения послеоперационного периода и степени вирилизации.

После операции девочки находились в реанимационном отделении в течение 24 часов. Введение гидрокортизона продолжали каждые 6 часов под строгим контролем показателей артериального давления из расчёта 1-2 мг/кг. При сольтеряющей форме на 1 сутки после операции в 6.00 добавляли минералокортикоиды (кортинефф) таблетированную форму половину базовой дозы, затем доводили до базовой. На удвоенную таблетированную дозу глюкокортикоидных препаратов переводили на 2 сутки, с постепенным снижением дозы до базовой.

Антибактериальную терапию назначали в послеоперационном периоде в течение 5-7 дней. С 2004 года, при использовании микрохирургического инструментария, атравматических нитей и антибиотиков широкого спектра действия, терапия проводилась только интраоперационно в половинной суточной дозе.

Оперативное лечение:

В нашей клинике при высоких степенях вирилизации, мы используем двухэтапную коррекцию наружных гениталий. В 90-х годах операцию начинали с рассечения нижней стенки урогенитального синуса, затем выполняли тотальную ампутацию клитора до ножек. Учитывая тенденцию урологов во всём мире к органосохраняющим и функциональным операциям, с 2000 года мы стали проводить пластику наружных гениталий с сохранением головки на вентральной поверхности.

С целью сравнительной оценки эффективности оперативного лечения маскулинизированных наружных гениталий у девочек с ВДКН с использованием клиторэктомии и метода с сохранением головки на вентральной поверхности, нами был проведён анализ архивного материала. В последний вошли пациенты, оперированные в период с 1990 года по 2004 год.

За истекший период выполнено 90 операций по коррекции наружных гениталий с различной степенью вирилизации по Prader.

Тотальная клиторэктомия была выполнена 78 девочкам, из них 3 детям только клиторэктомия, 75 девочкам – ампутация клитора с полным (2) и частичным (73) рассечением нижней стенки урогенитального синуса по Хейнике-Микуличу.

Техника клиторэктомии.

После частичного или полного рассечения нижней стенки урогенитального синуса и установки уретрального катетера, приступали к ампутации клитора. Окаймляющим разрезом вокруг венечной борозды головки клитора отделялась кожа стволовой части клитора. Уздечка клитора отсекалась от головки в виде треугольного лоскута. Острым и тупым путём выделяли кавернозные тела гипертрофированного клитора до бифуркации. Затем производили мобилизацию ножек клитора у нижних ветвей лонных костей, последние прошивались и перевязывались (шёлк 2/0,3/0). Кавернозные тела вместе с головкой отсекали дистальнее лигатуры.

После удаления кавернозных тел и головки, кожу клитора симметрично иссекали и сшивали с треугольным лоскутом уздечки клитора отдельными кетгутовыми швами.

Число осложнений, возникших после выполнения тотальной клиторэктомии составило 16,4% от общего количества оперированных детей. Подкожные гематомы образовались в 2 случаях, которые не потребовали дополнительных вмешательств и не привели к другим осложнениям. На область гематом проводилась ФЗТ УВЧ. Кровотечение возникло в 3 случаях в ближайшем послеоперационном периоде, в связи с неполным гемостазом интраоперационно. Была произведена смена давящих повязок с назначением гемостатической терапии, с последующей остановкой кровотечения. Только в 1 случае потребовалось наложение дополнительных лигатур в условиях операционной. Частичное расхождение швов наблюдалось у 15 девочек, заживало вторичным натяжением. Лигатурный свищ образовался в 1 случае, который самостоятельно закрылся. 2 осложнения возникли в позднем послеоперационном периоде в виде рубцового стеноза рассечённой нижней стенки урогенитального синуса. Эти пациентки были выписаны домой с полным выздоровлением, но уже спустя 2 недели у них появилось затруднённое мочеиспускание, а спустя 3 недели они были госпитализированы в экстренном порядке с острой задержкой мочи. Во время операции было выявлено рубцовое сужение, которое иссекалось на всём протяжении, с последующим наложением отдельных кетгутовых швов.

С 2000 года была предложена методика с сохранением головки на вентральной поверхности, выполнено у 12 девочек. Из них полное рассечение стенки урогенитального синуса проведено в 2 случаях, остальным – частичное рассечение.

Техника коррекции гипертрофированного клитора с сохранением головки на вентральной поверхности.

Операцию начинали так же, как при тотальной клиторэктомии с рассечения нижней стенки урогенитального синуса. Данная методика была использована только при II-III степени вирилизации по Prader. Проводился окаймляющий разрез вокруг верхнего края венечной борозды головки гипертрофированного клитора, без рассечения вентральной поверхности. Отделялась кожа стволовой части клитора. Головка отсекалась вместе с фрагментами кавернозных тел. В проксимальном направлении кавернозные тела освобождались от кожи клитора до бифуркации. На этом уровне последние прошивались и пересекались. Головка клитора фиксировалась к культе резецированных кавернозных тел. Излишки кожи ствола клитора симметрично иссекались и сшивались с кожей головки.

Процент осложнений после выполнения методики с сохранением головки на вентральной поверхности составил 7,1% от общего количества оперированных детей. В 1 случае отмечалось образование подкожной гематомы, которая не потребовала дополнительных вмешательств и самостоятельно рассосалась. В 3 случаях головка некротизировалась, в связи с пересечением дорсального сосудисто-нервного пучка, и преобразовалась в струп. Лигатурный свищ образовался в одном случае, который самостоятельно закрылся. Частичное расхождение швов отмечалось в 5 случаях, в связи с использованием кетгута.

К критериям результатов оперативного лечения мы отнесли такие показатели, как степень вирилизации наружных гениталий, осложнения возникшие в послеоперационном периоде и внешний вид гениталий после феминизирующей коррекции.

Косметический результат оценивался из придания наружным гениталиям более феминного внешнего вида и отсутствия затруднений при мочеиспускании. Чем выше была степень вирилизации, тем ниже получаемый косметический результат.

Ниже представлена таблица результатов оперативного лечения в зависимости от используемой методики (табл.4).

Таблица 4. Количественное распределение косметических результатов лечения в зависимости от выполняемой методики.

Методики

Результаты

лечения

Тотальная клиторэктомия

Методика с сохранением головки на вентральной поверхности

Итого:

Хороший

52

4

56

Удовлетворительный

23

5

28

Неудовлетворительный

3

3

6

Итого:

78

12

90

Pages:     | 1 || 3 | 4 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»