WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 | 4 |
На правах рукописи

Колисниченко Мария Михайловна

ПЕРВЫЙ ЭТАП ФЕМИНИЗИРУЮЩЕЙ ПЛАСТИКИ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

14.00.35 – детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

Москва – 2008

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Московский государственный медико-стоматологический университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук, профессор Файзулин Айвар Кабирович

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор Коварский Семен Львович

Российский государственный медицинский университет

Доктор медицинских наук, профессор Окулов Алексей Борисович

Российская медицинская академия последипломного образования

Ведущее учреждение:

ФГУ Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росздрава

Защита диссертации состоится «12» мая 2009 г. в 14:00 на заседании диссертационного совета Д 208.072.02 при Российском государственном медицинском университете по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д.1.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Российского государственного медицинского университета по адресу: 117997, Москва, ул. Островитянова, д.1.

Автореферат разослан «19» марта 2009г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор Н. П. Котлукова

Общая характеристика работы.

Актуальность проблемы:

Проблема хирургической коррекции наружных гениталий у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников в настоящее время остаётся актуальной, в связи с дискуссионностью вопросов о качестве лечения, а так же, потому что она находится на перекрёстке трёх медицинских специальностей: эндокринологии, детской гинекологии и урологии. Не каждая клиника располагает возможностью специализироваться по данному направлению одновременно. До сих пор, мы продолжаем сталкиваться с многочисленными диагностическими и тактическими ошибками, которые приводят к длительной медицинской реабилитации и психосексуальной адаптации этих пациентов в обществе.

Существуют одноэтапные и многоэтапные подходы к проведению феминизирующей пластики, зависящие главным образом от степени вирилизации наружных гениталий, а так же различающиеся по срокам выполнения и последовательности проведения. Методы коррекции наружных гениталий включают в себя различные способы уменьшения гипертрофированного клитора, пластику малых и больших половых губ, рассечение урогенитального синуса и формирование входа во влагалище (Hinderer U.T., 1974, 1977; Кирпатовский И.Д., 1992; Powell D., 1995; Окулов А.Б., 2000; Протасов А.А. 2001 и др.).

В нашей стране и за рубежом чаще всего используется двухэтапная коррекция при высоких степенях вирилизации наружных гениталий, в связи с высоким процентом (36-65%) стенозирования интроитуса при одноэтапном выполнении феминизирующей пластики (Alisai NK, 1999; Azziz R, Mulaikal RM, 1986; Costa EMF, 1997; Donahoe PK, 1994; Окулов А.Б., 2000; Протасов А.А. 2001 и др.).

В отечественной практике согласно принятым положениям по ведению больных с ВДКН, первый этап феминизирующей пластики выполнятся по достижении компенсации основного заболевания (желательно до 3-х летнего возраста), который включает в себя тотальную или субтотальную резекцию гипертрофированного клитора и полное или частичное рассечения нижней стенки урогенитального синуса. Вторым этапом, при высоких степенях вирилизации наружных гениталий, либо дорассекают синус до гименального кольца, либо выполняют интроитопластику, производимую в пубертатном периоде (Касаткина Э.П., 1992; Савицкий Г.А., 1975; Кирпатовский И.Д., 1992; Деревянко И.М., 1997; Окулов А.Б., 2000; Протасов А.А. 2001 и др.).

В настоящее время вопросы коррекции гипертрофированного клитора остаются предметом дискуссий и исследований, но единства мнений по этому вопросу нет. Многообразие предложенных методов свидетельствует о неудовлетворённости хирургов результатами оперативного лечения.

По данным литературы, выделяют три типа операций по коррекции гипертрофированного клитора:

1. Методики тотальной или частичной ампутации клитора (Jones H.W. Jr., 1974; Gross R.E., Randolph J., Crigler J.F. Jr., 1966; Jones H.W., Wilkins L., 1961).

2. Методики по сокрытию клитора с оставлением эриктильных тканей (Lattimer J.K. 1961; Seymour R.J., Kinch R.A., 1966; Huffstadt A.J.C., 1967).

3. Методики по иссечению ствола клитора с сохранением его головки (Kumar, H., Keifer, J.H., 1974; Barinka L. и др. 1968; Hinderer U.T., 1974, 1977).

Большинство методик, в связи с многочисленными осложнениями и неудовлетворительными функциональными и косметическими результатами, не нашли широкого применения в практике. Многие из предложенных пластических операций на гипертрофированном клиторе, в конечном счете, сводились к тотальной ампутации (Yong, H.H., 1937; Jones H.W.Jr, Verkauf.B.S., 1970 и др.).

Исследования в области коитуса у большинства женщин показали, что центральная роль отводится клиторальной чувствительности (Kinsey, A.C., Pomeroy, W.B., Martin, C.F., и др. 1953; Masters, W.H., Johson, V., 1966). Исходя из этого, коррекция маскулинизированных гениталий у девочек с ВДКН должна не только обеспечить внешнее соответствие гениталий женскому полу, но и сохранить чувствительные ткани вульвы.

Таким образом, клиторэктомия, применяемая на протяжении многих лет в отечественной практике, не соответствует уровню современных представлений о проблеме и способах феминизирующей пластики по данным мировой литературы. Поэтому выбор хирургической коррекции наружных гениталий в пользу сохранения сенситивных зон вульвы является актуальным.

Цель исследования:

Целью нашей работы является улучшение косметических и функциональных результатов хирургического лечения и сохранение сенситивных зон вульвы у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.

Задачи исследования:

1. Провести ретроспективный анализ результатов коррекции наружных

гениталий на первом этапе феминизирующей пластики по архивным материалам.

2. Оптимизировать методы коррекции гипертрофированного клитора.

3. Определить показания в выборе тактики оперативного лечения.

4. Оценить косметические результаты оперативного лечения в раннем и отдалённом послеоперационном периоде.

Научная новизна исследования:

В настоящей работе впервые научно обоснована и внедрена оригинальная методика коррекции гипертрофированного клитора с субтотальной резекцией кавернозных тел и с сохранением головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке и вентральной поверхности у девочек с врождённой дисфункцией коры надпочечников.

Предложены показания в выборе тактики хирургической коррекции наружных гениталий при различных степенях вирилизации.

Разработана методика транспозиции головки клитора с фиксацией на уровне лонного угла при высоких степенях вирилизации, позволяющая получить хороший косметический результат с сохранением сенситивной функции.

Практическая значимость работы.

Использование предложенной методики коррекции гипертрофированного клитора позволяет улучшить косметические и функциональные результаты в послеоперационном периоде.

Благодаря этому сокращаются сроки послеоперационной реабилитации, что несёт существенный экономический эффект.

При использовании данной методики сохраняются сенситивные зоны вульвы, и мы можем предполагать, что это будет способствовать улучшению качества жизни по мере взросления пациенток с данной патологией.

Внедрение в практику.

Результаты исследования внедрены в практику отделения гинекологии детей и подростков (зав. отд. Глыбина Т.М.) Измайловской детской городской клинической больницы (главный врач Жарков А. П.). Материалы работы используются при чтении лекций и на семинарских занятиях на кафедре детской хирургии Московского государственного медико-стоматологического университета.

Апробация работы.

Апробация работы проведена 30 апреля 2008 года на совместной научно-практической конференции сотрудников, аспирантов и ординаторов кафедры детской хирургии ГОУ ВПО МГМСУ, сотрудников отделений хирургии и гинекологии, реанимации и анестезиологии, представителей администрации Измайловской детской городской клинической больницы.

Материалы диссертации доложены на:

- на 3-ей Всероссийской научной конференции «Мужское здоровье», Москва,

октябрь 2006 г.;

- на XI конгрессе педиатров «Актуальные проблемы педиатрии», Москва, февраль 2007 г.;

- на XXIX Итоговой конференции молодых учёных, секции «Акушерство и гинекологии», Москва, март 2007 год;

- на еженедельной внутрибольничной конференции в Измайловской детской городской клинической больнице, Москва, март 2007 год;

- на III Международной конференции «Врачи мира – пациентам», Санкт-Петербург, сентябрь 2007 год.

Публикации:

По теме диссертации опубликовано 10 научных работ, из них 1 работа в журнале рекомендуемая ВАК РФ.

Объем и структура диссертации:

Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего отечественных (38) и иностранных (80) источников. Работа изложена на 119 страницах компьютерного текста, иллюстрирована таблицами (14), схемами (10), рисунками (14) и выпиской из истории болезни.

Содержание диссертации.

Материалы и методы исследования:

Общая характеристика больных.

С 1990 по 2008 год мы наблюдали 140 девочек с ВДКН, которым был выполнен первый этап феминизирующей пластики. Возраст этих детей составлял от 1 года до 14 лет. Пациентки были направлены на оперативное лечение из эндокринологических стационаров. Проведённые там обследования подтверждали диагноз врождённой дисфункции коры надпочечников и определяли уровень компенсации заболевания. Все девочки были подготовлены к оперативному лечению.

В нашей клинике мы наблюдали только две формы врождённой дисфункции коры надпочечников: сольтеряющую и вирильную.

В зависимости от формы заболевания и возраста мы разделили всех девочек на три группы: до 3 летнего возраста, дошкольного и школьного возраста (табл. 1).

Таблица 1. Распределение пациенток в зависимости от возраста и формы врождённой дисфункции коры надпочечников.

Возраст

Форма

заболевания

До 3 лет

От 3 до 6 лет

От 7 до 14 лет

Итого:

Сольтеряющая форма

38

45

3

86

(61,4%)

Вирильная форма

11

31

12

54

(38,6%)

Итого:

49

(35%)

76

(54,3%)

15

(10,7%)

140

(100%)

Из таблицы видно, что наибольшая группа девочек приходится на возраст от 3 до 6 лет (54,3% от общего числа обследованных). Чаще в этом возрасте дети госпитализировались для проведения первого этапа феминизирующей пластики. Напротив, наименьшая группа девочек приходится на школьный возраст (10,7%).

Причина отсрочки хирургической коррекции наружных гениталий (старше 3 лет) была либо поздняя верификация заболевания - 22 девочки (16% от общего числа обследованных), либо некомпенсированное состояние по основному заболеванию - 15 девочек (11%), а так же по причине отдалённости постоянного места проживания - 25 девочек (18%).

Так же из таблицы видно, что статистически в нашей выборке относительно больше сольтеряющей формы ВДКН (61,4% от общего числа обследованных). Это связано с тем, что сольтеряющая форма клинически проявляет себя в период новорождённости. В отличие от этого не классические формы могут проявиться либо в раннем детстве, либо в пубертатном периоде.

При поступлении у всех девочек отмечалось неправильное строение наружных половых органов. Степень вирилизации наружных гениталий мы оценивали по классификации Prader, т.е. основывались на внешних признаках строения урогенитального синуса. Ниже приведены таблицы количественного распределения пациенток в зависимости от возраста, формы заболевания и степени вирилизации наружных гениталий, входившие в наше исследование (табл. 2,3).

Таблица 2. Распределение пациенток в зависимости от возраста и степени вирилизации (маскулинизации) по Prader.

Возраст

Степень

вирилизации

по Prader

До 3 лет

От 3 до 6 лет

От 7 до 14 лет

Итого:

II

5

1

1

7

(5%)

III

39

73

11

123

(87,9%)

IV

4

2

Pages:     || 2 | 3 | 4 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»