WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 |

В период с 1999 по 2007 годы на госпитализации в кардиоревматологическом отделении находилось 307 детей с впервые выявленными СЗСТ в возрасте 13,1±0,8 лет, со следующей патологией: ЮРА – 271 ребенок, СКВ – 15, системной склеродермией (ССД) - 14 и дерматомиозитом/полимиозитом (ДМ/ПМ) – 6/1 ребенок. С СВ в возрасте 9,9±0,8 лет наблюдалось 215 детей, из них с ГВ - 213, с гранулематозом Вегенера (ГрВ) - 1 и с микроскопическим полиангиитом -1. Были выделены больные с поражением почек в первый год заболевания (в дебюте). Показатели госпитализированной заболеваемости рассматривались по городу Воронежу и районам области. В связи с тем, что данная категория детей, особенно при поражении почек, госпитализируется практически только в ВОДКБ №1, мы считали возможным определить данную заболеваемость как показатель в Воронежской области.

Заболеваемость в регионе в среднем составила 6,2 на 100 тысяч детей, ежегодно увеличиваясь с 3,4 в 1999 году до 7,8 в 2005 году (рис. 1).

Рис. 1 Заболеваемость СЗСТ за 1999-2007 гг.

Происходил медленный рост заболеваемости СЗСТ у детей согласно линии тренда (рис.1). Подобные данные получены и по всей РФ, так с 1999 года распространенность СЗСТ у детей выросла на 30% (Самсыгина Г.А. с соавт., 2004). Число впервые выявленных СЗСТ у детей в среднем за период наблюдения в городе Воронеже и районах области было одинаково (6,3 на 100 тысяч детей).

Рис. 2 Частота поражения почек при СЗСТ за 1999-2007 гг.

Установлено, что частота поражения почек при СЗСТ в области колебалась от 5,9% в 1999 году до 14,7% в 2002 году со средними цифрами за период наблюдения 10,2%, увеличиваясь, согласно линии тренда (рис. 2).

Всего по области средний уровень заболеваемости СВ составил 5,7 на 100 тысяч детского населения. Превышение этих цифр отмечалось в 2002, 2004 и 2007 годах. Число впервые выявленных СВ у детей, как и вторичных нефритов при этих заболеваниях, было ниже в городе Воронеже, чем в районах области (4,3 и 6,8 на 100 тысяч, соответственно).

Происходил рост заболеваемости СВ у детей Воронежской области с 1999 по 2007 годы (линия тренда), причем максимальные значения отмечались в 2007 году (рис.3). При СВ средний уровень заболеваемости зарегистрирован на цифре 5,7 на 100 тысяч детского населения, так же ежегодно увеличиваясь с 5,3 в 1999 году до 7,7 в 2007 году, что согласуется и с данными других авторов (Насонов Е.Л. с соавт., 1999; Баранов А.А. с соавт., 2002; Самсыгина Г.А. с соавт., 2004).

Рис. 3 Заболеваемость СВ за 1999-2007 гг.

Следует отметить, что поражение почек при СВ по районам области превышало таковое в г. Воронеже за все годы, кроме 2004 и 2007 года, где отмечалось вовлечение почек в патологический процесс в 1,5 раза выше в г. Воронеже. Установлено, что частота поражения почек при СВ колебалась от 26,4% в 1999 году до 10,4% в 2007 году со средними цифрами за период наблюдения 17,4%. Таким образом, частота выявления вторичных нефритов при СВ уменьшилась в Воронежской области за последние годы (рис.4).

Рис. 4 Частота поражения почек при СВ за 1999-2007 гг.

Мы считаем, что данный факт может быть связан с изменениями терапии в дебюте ГВ с 2000 года, согласно результатам диссертационной работы Звягиной Т.Г. на тему «Прогностические критерии и эффективность терапии геморрагического васкулита у детей». C этого времени практически все дети с ГВ получали короткий курс (7-10 дней) преднизолонотерапии парентерально и при проведении ПФ им проводилось замещение крови не свежезамороженной плазмой, а плазмозамещающими растворами.

Максимально часто вторичный нефрит выявлен при СКВ: у 14 из 15 детей; то есть в 93,3%, при ССД: у 6 из 14 – 42,9%, при ДМ: у 2 из 7 - 28,6%. Реже всего выявлялись изменения в моче при ЮРА: у 15 детей из 85 проспективно наблюдаемых детей, то есть в 17,6%.

Нами были проведены ретроспективные и проспективные наблюдения в течение 9 лет за 121 ребенком с СЗСТ, из них 37 с поражением почек. Дети с вторичными нефритами при СЗСТ имели следующие особенности, по сравнению с пациентами без вовлечения почек в патологический процесс: они были достоверно старше (в среднем 14,6 и 11,1 лет соответственно, p<0,05) и имели больший стаж болезни (в среднем 5,1 и 3,1 год, p<0,05).

Анализ клинических проявлений в дебюте заболевания показал, что у детей с вторичными нефритами при СЗСТ достоверно чаще наблюдались кожный васкулит (эритема, капилляриты кистей и стоп, синдром Рейно, геморрагический синдром), фебрильная температура, увеличение лимфатических узлов, гепатоспленомегалия, поражение ЦНС и АГ, по сравнению с группой детей без поражения почек (табл. 1).

Таблица 1

Клинические признаки в дебюте СЗСТ у детей

Клинические проявления

Группы больных

р

Группа

без поражения почек (n=84) абс. (%)

Группа

с поражением почек

(n=37) абс. (%)

Лихорадка 380C

10 (11,9%)

21 (56,8%)

<0,01

Поражение кожи

18 (21,4%)

26 (70,2%)

<0,01

Синдром Рейно

4 (4,8%)

8 (21,6%)

<0,05

Лимфаденопатия

7 (8,3%)

13 (35,1%)

<0,05

Спленомегалия

-

5 (13,5%)

<0,05

Гепатомегалия

14 (16,7%)

20 (54,1%)

<0,05

Поражение ЦНС

1 (1,2%)

6 (16,2%)

<0,05

Артериальная гипертензия

-

5 (13,5%)

<0,05

По литературным данным при многих СЗСТ (Хамишон Л.З., 1989; Цыбулько С.В., 2001; Постникова Г.А., 2003; Adu D., 1993; Harper L., 1997; Koseki Y., 2001) мочевой синдром был связан с более тяжелым течением заболевания.

Лабораторные исследования показали, что достоверно чаще у детей с вторичными нефритами при СЗСТ по сравнению с детьми, не имевшими поражения почек, выявлялись анемия (Нв в среднем у детей с поражением почек составил 101,6±4,2 г/л, без нефрита 120,0±1,7 г/л, р<0,05; уровень эритроцитов 3,3±0,1 и 3,9±0,0 х1012/л, соответственно, р<0,01), ускоренная СОЭ (31,9±3,4 и 16,6±1,6 мм/ч, соответственно, р<0,05), повышенный уровень серомукоидов (0,32±0,02 и 0,28±0,02 Ед, соответственно, р<0,05), -липопротеидов (571,6±46,7 и 418,0±10,4 мг%, соответственно, р<0,05). Повышенные уровни АсАТ, IgA и снижение комплемента сыворотки крови отмечались только при вторичных нефритах.

При вторичных нефритах у 33 – 89,2% в дебюте выявлялся только изолированный мочевой синдром (ИзМС). У 2-х детей - 5,3% зарегистрирован нефритический синдром (НФС) и у 2-х - 5,3% в дебюте выявлен нефротический синдром (НС) с гематурией и АГ. За период наблюдения не было трансформации клинического варианта нефропатии ни у одного из 37 больных.

Характерно, что НС и НФС был выявлен только у детей с диагнозом СКВ, в то время как ИзМС распределялся следующим образом: 15 детей - 45,5% с ЮРА, 10 - 30,3% с СКВ, 6-х - 18,2% с ССД, 2–х - 6,0% с ДМ. Аналогичные данные представлены и другими авторами (Вегелиус О., 1983; Захарова, Е. В. 2003; Соболева М.К., 2003; Cameron J.S., 1979; Pasquali J.L., 1987).

Нами были проведены ретроспективные и проспективные наблюдения в течение 9 лет за 86 детьми СВ, из них 41 ребенок был с поражением почек. Длительность заболевания больных СВ с поражением почек была достоверно выше, чем без нефритов (в среднем 2,1±0,6 и 0,3±0,2 года, р<0,01).

Анализ клинических проявлений в дебюте заболевания показал, что при вторичных нефритах, связанных с СВ, достоверно чаще наблюдались фебрильная лихорадка, абдоминальный синдром, гепатомегалия и АГ, по сравнению с группой детей без поражения почек (табл. 2).

Таблица 2

Клинические признаки в дебюте СВ у детей

Клинические проявления

Группы больных

р

Группа

без поражения почек (n=45) абс. (%)

Группа

с поражением почек (n=41) абс. (%)

Лихорадка 380C

4 (8,9%)

9 (21,9%)

<0,05

Абдоминальный синдром

19 (42,2%)

26 (63,4%)

<0,05

Гепатомегалия

6 (13,3%)

10 (24,4%)

<0,05

Артериальная гипертензия

-

9 (21,9%)

<0,05

У детей с нефритами в дебюте заболевания, согласно лабораторным исследованиям, установлено, что достоверно чаще выявлялись анемия (Нв в среднем у детей с поражением почек составил 110,2±3,3 г/л, без нефрита 122,5±2,2 г/л, р<0,05; уровень эритроцитов 3,7±0,1 и 3,9±0,1 х1012/л, соответственно, р<0,01), ускоренная СОЭ (26,9±2,4 и 19,7±2,1 мм/ч, соответственно, р<0,05), повышение сегментоядерных нейтрофилов (63,3±2,1 и 57,0±1,8%, соответственно, р<0,05) и снижение лимфоцитов (27,8±2,1 и 34,5±1,7%, соответственно, р<0,05), повышение уровня холестерина (4,8±0,3 и 4,1±0,1 ммоль/л, соответственно, р<0,05), фагоцитарной активности нейтрофилов (5,2±0,3 и 4,5±0,1, соответственно, р<0,05). Гипопротеинемия выявлена только при вторичных нефритах.

При вторичных нефритах у 34 – 82,9% в дебюте выявлялся только мочевой синдром, у 3-х - 7,3% зарегистрирован НФС; у 4-х 9,8% выявлен НС с АГ и/или гематурией.

Криоглобулины у здоровых и больных детей

При обследовании контрольной группы детей КГ выявлены в количестве от 0 до 80 мкг/мл (в среднем 44,3±4,4 мкг/мл, медиана 49,5 мкг/мл, интерквартильный размах 20,5 и 67 мкг/мл). Поэтому за условную верхнюю границу нормы мы приняли значение криобелков равное 80 мкг/мл. Значения >80 мкг/мл мы оценивали как КГМ. У взрослых доноров получены аналогичные результаты (Константинова Н.А., 1999; Cream J.J., 1972).

При изучении КГ у здоровых детей были выделены следующие возрастные группы: от 3 до 7 лет - 6 детей, от 8 до 10 лет – 7 детей, от 11 до 14 лет – 9 детей и старше 14 лет – 14 детей. У детей в возрасте до 7 лет средние значения криобелков составили 68,0±3,0 мкг/мл, от 8 до 10 лет и от 11 до 14 лет несколько меньше - 48,1±8,5 мкг/мл и 49,8±7,6 мкг/мл, старше 14 выявлены минимальные значения – 28,7±7,2 мкг/мл. Установлено, что в младшей возрастной группе здоровых детей (от 3 до 7 лет) уровень КГ был достоверно выше, чем у подростков старше 14 лет (рис.5).

Выявлена достоверная отрицательная корреляционная связь между возрастом и уровнем КГ (r = - 0,56, р<0,01) у здоровых детей.

Рис. 5 Распределение значений криобелков у здоровых детей

в различных возрастных группах

Было установлено, что концентрация криобелков в сыворотке крови детей СЗСТ и СВ выше более чем в два раза, по сравнению с контрольной группой (в среднем 104,9±8,5 мкг/мл и 44,3±4,4 мкг/мл, соответственно (р<0,01)).

В группе СЗСТ и СВ в возрасте от 3 до 7 лет было 17 детей, от 8 до 10 лет – 14; от 11 до 14 лет - 30; старше 14 лет – 33 (с учетом всех исследований, в т.ч. и в динамике).

Рис. 6 Распределение значений криобелков у здоровых детей и

с СЗСТ и СВ в различных возрастных группах

У больных детей средний уровень КГ в группе младше 8 лет составил 72,1±15,1 мкг/мл, от 8 до 10 лет - 107,8±22,9 мкг/мл, от 11 до 14 лет - 100,2±16,6 мкг/мл, старше 14 лет – 121,1±13,9 мкг/мл. Уровень КГ у детей с СЗСТ и СВ с возрастом увеличивался (рис. 6) с максимальными различиями в старшей возрастной группе.

Криоглобулинемия, то есть концентрация криобелков >80мкг/мл в сыворотке крови, выявлена у 11 (52,4%) детей с СВ и у 36 (63,2%) с СЗСТ. Максимальные средние цифры КГ выявлены у детей с СВ (121,5±16,4 мкг/мл), при СЗСТ они были несколько меньше, в среднем составив 99,3±10,0 мкг/мл, с достоверными различиями по сравнению со здоровыми детьми (р<0,01).

Среди заболеваний соединительной ткани максимальные средние значения криобелков определены при ДМ/ПМ (189,8±56,0 мкг/мл) и СКВ (127,6±29,3 мкг/мл), минимальные при ЮРА (83,9±10,9 мкг/мл), которые практически не превышали показателей здоровых детей. У всех детей с СВ средний уровень КГ превышал 100 мкг/мл с максимальными значениями у больной ГрВ (в среднем 186,0±37,0 мкг/мл).

Pages:     | 1 || 3 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»