WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 |

17 пациентов наблюдались в КВД с диагнозами: аллергический, атопический дерматит, хроническая экзема, ксероз и только 6 пациентам был поставлен диагноз вульгарного ихтиоза. Из перенесенных ранее заболеваний наиболее часто отмечены острые респираторно-вирусные инфекции – у 15 пациентов (35,7%). Сопутствующая патология выявлена у 28 больных (66,7%)- это хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, миопия, вегето-сосудистая дистония. Частые рецидивы герпетической инфекции отмечены у 11 (26,2%) больных в анамнезе. Аллергическими заболеваниями страдали 45,3% пациентов, из них в 31% случаев вульгарный ихтиоз сочетался с атопическим дерматитом. У всех больных была отмечена непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов. Гнойничковые поражения кожи, а также микозы, встречались исключительной редко, всего у 2 больных (4,8%). У большей части пациентов было выявлено сочетание от 2 до 4 сопутствующих заболеваний.

Вариабельная экспрессивность вульгарного ихтиоза позволила выделить 3 группы больных в зависимости от преобладания в клинической картине шелушения или фолликулярного гиперкератоза, а также предложить классификацию вульгарного ихтиоза по формам:

Классификация вульгарного ихтиоза

- вульгарный ихтиоз, абортивная форма

- вульгарный ихтиоз, чешуйчатая форма

- вульгарный ихтиоз, фолликулярная форма

- вульгарный ихтиоз,

чешуйчато- фолликулярная форма

У всех пациентов I группы -10 человек (23,8%) в клинической картине вульгарного ихтиоза преобладал диссеминированный фолликулярный гиперкератоз, представленный роговыми папулами грязно-серого или розовато-красного цвета, с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностях, ягодицах, а у 6 больных - на коже туловища. Шелушение было слабо выражено, чешуйки светлые, мелкие, располагались в основном на коже боковых поверхностей туловища, на коже голеней и наружной поверхности плеч. Кожа крупных складок, шеи не была поражена. Поражение кожи лица встречалось у 7 больных. Повышенная складчатость ладоней и подошв была у 8 пациентов. Дистрофия ногтевых пластин в виде продольной исчерченности встречалась у 2 пациентов.

У 16 пациентов II группы (38,1%) доминирующим признаком в клинической картине было шелушение различной степени выраженности. Фолликулярный кератоз на коже разгибательных поверхностей конечностей часто можно было определить лишь при пальпации очагов поражения, или выявить при гистологическом исследовании. Чешуйки были от 1мм до 1 см в диаметре, их цвет варьировал от серовато-белого (у 12 пациентов) до коричневого (у 4 пациентов). У 3 больных клиническая картина заболевания более соответствовала Х-сцепленному ихтиозу: все трое были мужского пола; у родственников проявлений вульгарного ихтиоза не было выявлено; чешуйки более крупные, плотно прикрепленные, коричневого цвета; поражены были сгибательные поверхности конечностей, задняя поверхность шеи.

Поражение кожи лица встречалось у всех больных, эксфолиативный хейлит - у 5 пациентов. Усиление складчатости кожи ладоней и подошв наблюдалось у 10 больных, у остальных пациентов имело место муковидное шелушение и эритематозно-сквамозные очаги на кончиках пальцев рук. Дистрофия ногтей в виде продольной исчерченности и онихолизиса встречалась у 6 пациентов. Волосы у 5 пациентов этой группы были ломкие, тонкие, на коже волосистой части головы – диффузное отрубевидное шелушение.

У пациентов III группы-14 человек (33,3%) клиническая картина вульгарного ихтиоза была представлена распространенным шелушением и диссеминированным фолликулярным гиперкератозом. Характер чешуек был различен - от мелких, грязно-серого цвета у 8 больных, до крупных, коричневых у 6 пациентов. У 5 больных патологический процесс распространялся на кожу шеи и на сгибательные поверхности плеч и голеней. Крупные складки кожи (подмышечные, паховые) были поражены у 2 больных, кожа в этих областях была очень сухая, утолщена, с подчеркнутым кожным рисунком. У 5 больных отмечалось мелкопластинчатое шелушение на коже волосистой части головы. Поражение кожи лица встречалось у всех пациентов, проявления эксфолиативного хейлита были у 5 больных.

Кожа ладоней и подошв у 13 человек была с повышенной складчатостью, у 4 человек отмечался слабый гиперкератоз грязно-серого цвета. Изменение ногтей в виде расщепления на слои дистальной ногтевой пластинки было у 4 больных, у 2 пациентов наблюдался онихомикоз.

Таким образом, в клинической картине вульгарного ихтиоза у всех пациентов встречалось шелушение различной степени выраженности и поражение кожи ладоней и подошв, тогда как другие проявления заболевания - фолликулярный гиперкератоз, хейлит, дистрофия волос, ногтей могли быть слабо выраженными или отсутствовать.

Распространенность клинических признаков вульгарного ихтиоза представлена в диаграмме 1.

Диаграмма 1

Гистологические изменения кожи больных вульгарным ихтиозом

До лечения. Во всех биоптатах кожи больных вульгарным ихтиозом основные патоморфологические изменения находились в эпидермисе. Характерным было наличие компактного гиперкератоза различной степени выраженности, в 17 препаратах он распространялся на устья волосяных фолликулов, формируя роговые пробки. Патология гранулярного слоя имела свои особенности: у 11(36,7%) больных зернистый слой отсутствовал, встречались лишь единичные клетки; у 10(33,3%) пациентов был представлен одним прерывистым рядом клеток, местами отсутствовал; у 9 (30%) -зернистый слой присутствовал на всем протяжении в виде одного ряда клеток. Общей особенностью для всех было резкое уменьшение содержания гранул кератогиалина в зернистых эпителиоцитах. Патология зернистого слоя в большинстве случаев коррелировала (r= от 0,99 до – 0,93) со степенью гиперкератоза и выраженностью клинических проявлений ихтиоза (таб.1). Чем больше была экспрессивность заболевания, и особенно, присутствие в клинической картине выраженного диффузного шелушения, тем больше была вероятность отсутствия зернистого слоя, что и наблюдалось в 36,7% случаев. У пациентов с фолликулярной формой заболевания, у которых шелушение было незначительным, зернистый слой присутствовал на всем протяжении среза в виде одного ряда клеток или в виде прерывистого слоя.

Таблица 1

Количественное и относительное распределение

состояния зернистого слоя в различных группах больных ВИ

Группы

Состояния зернистого слоя

Слой отсутствует,

единичные клетки

Слой прерывистый, местами отсутствует

Слой сохранен на всем протяжении, в виде одного ряда клеток

Абс.

Отн.(%)

Абс.

Отн.(%)

Абс.

Отн.(%)

I группа(n=9)

0

0

3

33,3

6

66,7 II,III

II группа(n=10)

4

40,0I,III

5

50,0 III

1

10,0 I

III группа(n=10)

7

70,0 I, II

2

20,0 II

1

10.0 I

Абс. – абсолютное число больных с определенной степенью зернистого слоя, Отн. – относительная доля больных с определенной степенью зернистого слоя в группе, I – статистически достоверное отличие от показателя I группы, II – статистически достоверное отличие от показателя II группы, III – статистически достоверное отличие от показателя Ш группы.

Изменения шиповатого слоя в виде незначительного акантоза регистрировались у 27 пациентов, в то время как его истончение встречалось лишь у 3 больных. В 5 препаратах отмечалась вакуолизация клеток базального слоя.

Изменения в дерме были представлены скудными периваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами, атрофией сальных желез; количество волосяных фолликулов и потовых желез было не изменено.

После терапии у всех пациентов гиперкератоз имел меньшую степень выраженности, чем до лечения, появление прерывистого зернистого слоя с нормальным содержанием гранул кератогиалина наблюдалось только у пациентов, получавших ретинола пальмитат.

Иммуноморфологические изменения кожи больных вульгарным ихтиозом.

- при иммуноморфологическом исследовании с моноклональными антителами к филаггрину у пациентов с вульгарным ихтиозом было выявлено нарушение его экспрессии различной степени выраженности, что напрямую зависело от состояния зернистого слоя при гистологическом исследовании. Отрицательная реакция была у 11 пациентов, у которых зернистый слой отсутствовал; в 10 биоптатах с прерывистым слоем отмечалась неравномерная, слабая экспрессия филаггрина; в 9 препаратах с сохраненным зернистым слоем выявлена положительная реакция, однако интенсивность ее была значительно слабее, чем в эпидермисе здоровых лиц.

После лечения появление слабой положительной реакции с антителами к филаггрину отмечалось только в препаратах, где сформировался зернистый слой.

-при исследовании с моноклональными антителами к инволюкрину, нарушение его экспрессии было выявлено только у тех пациентов, у которых зернистый слой отсутствовал или был представлен прерывистым слоем. Зона положительной реакции была расширена и включала в себя 3-4 ряда шиповатых клеток и роговой слой.

После терапии у всех пациентов происходило уменьшение интенсивности реакции в шиповатом слое, а у пациентов, получавших ретинола пальмитат, зона экспрессии соответствовала норме.

-при иммуноморфологическом исследовании с моноклональными антителами к цитокератину 1 существенных различий в его экспрессии в здоровом эпидермисе и у больных вульгарным ихтиозом не было выявлено.

-иммуноморфологическое исследование с моноклональными антителами к Ki-67 у больных вульгарным ихтиозом выявило повышенную пролиферативную активность клеток эпидермиса. Так, в эпидермисе здоровых лиц только 6,2 - 8,0% (средняя величина 7,16±0,84%) клеток базального слоя дали положительную реакцию с моноклональными антителами к Кi-67, в то время как в коже больных вульгарным ихтиозом процент пролиферирующих клеток базального слоя находился в пределах от 15,0% до 23,8% (средняя величина 17,94±3,09%), то есть был достоверно выше в 2,5 раза ( Р<0,01).

Корреляции между уровнем пролиферации и степенью гиперкератоза, а также состоянием зернистого слоя, выявлено не было. Это позволяет сделать вывод об отсутствии зависимости между пролиферативной активностью и степенью адгезии клеток рогового слоя.

После лечения ретинола пальмитатом наблюдалось снижение (14,76±3,06)% экспрессии Кi-67 от исходных данных (17,94±3,09)%, которое, однако, не достигало уровня пролиферации здоровых лиц.

Электронно-микроскопическое исследование было проведено 2 пациентам вульгарным ихтиозом (до и после терапии ретинола пальмитатом), у которых зернистый слой был представлен единичными клетками, экспрессия филаггрина была слабой.

Дермо - эпидермальное соединение имело своеобразное бахромчатое строение. В базальном и шиповатом слоях наблюдался не резко выраженный межклеточный отек. В цитоплазме клеток данных слоев отмечались крупные вакуоли, пучки тонофиламентов были утолщенные, местами гомогенизированные. Зернистый слой был представлен единичными клетками, в цитоплазме которых отмечались вакуоли различного диаметра, расположенные в основном в перинуклеарной зоне, кератогиалиновые гранулы были мелких размеров, единичны, часто вне заметной связи с тонофибриллами. Единичные пластинчатые гранулы встречались на границе шиповатого и зернистого слоев. Роговой слой состоял из большого количества роговых чешуек, которые отличались по своей плотности. Количество десмосом было увеличено.

После терапии ретинола пальмитатом отмечалось уменьшение вакуолизации клеток базального слоя, увеличение количества клеток зернистого слоя и появление в их цитоплазме немногочисленных тонофибриллярно - кератогиалиновых комплексов и пластинчатых гранул. Роговые чешуйки были плотно заполнены фибриллами и имели гомогенную структуру.

Лечение больных вульгарным ихтиозом

В зависимости от проводимой терапии все больные вульгарным ихтиозом были разделены на 2 группы.

В первую группу (12 человек) входили пациенты со слабыми проявлениями вульгарного ихтиоза, среди них: 5- с фолликулярной, 5- с чешуйчатой и 2 пациента с абортивной формой ихтиоза. Назначался цинка сульфат (цинктерал), доза препарата (в пересчете на элементарный цинк) зависела от веса больного: <40кг-максимальная суточная доза-90мг, >40кг-135мг/сут. Длительность терапии составляла 2 месяца. Наружно использовались кератолитические и смягчающие мази. Положительная динамика наблюдалась у всех пациентов к концу 4 недели в виде уменьшения шелушения и сухости кожи и достигала максимума в течение второго месяца приема препарата. Наименьший клинический эффект от терапии наблюдался у 5 пациентов с фолликулярной формой заболевания, что явилось основанием для добавления в терапию ретинола пальмитата в дозе 3000 МЕ/кг/сут.

Pages:     | 1 || 3 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»