WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 |

-

3,3

-

58,0±0,2

Амиотрофия Кугельберга-Веландер

2

-

3,3

-

51,5±0,2

Всего

36

24

60,0

40,0

41,1±0,84

В соответствии с принятым до настоящего времени разделением болезней нервно-мышечного аппарата на первично-мышечные (миодистрофии) и неврогенные (амиотрофии) варианты, все больные, в зависимости от поражения мышечной системы, были разделены на 2 группы: «миодистрофии» и «амиоторофии». Общее число больных наследственными миодистрофиями составило 39 человек, из них 14 женщин и 25 мужчин (средний возраст 35,3 года). Амиотрофический процесс наследственной этиологии выявлен у 21 человека, 10 женщин и 11 мужчин (средний возраст 44,5 года).

Всем больным было проведено комплексное клиническое обследование, включавшее в себя неврологическое, психологическое, генеалогическое, биохимическое исследования. Клинико-неврологическое обследование больных включало: изучение жалоб, анамнеза жизни и анамнеза заболевания, исследовалась поверхностная и глубокая чувствительность, отмечались зоны гиперестезии, гипестезии, определялась степень выраженности сухожильных и периостальных рефлексов, оценивались вегетативно-сосудистые расстройства и т.д., что было отражено в специальных картах обследования. С целью объективизации тяжести состояния, выраженности двигательного дефицита и оценки динамики клинических показателей рассчитывался индекс двигательных нарушений (Лобзин В.С. с соавт., 1993). На основании оценки индекса двигательных нарушений были выделены три степени тяжести локомоторных нарушений: лёгкая (I ст.), средней тяжести (II ст.) и тяжёлая (III ст.). При биохимическом исследовании крови определялась активность ферментов лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и креатинфосфокиназы (КФК) сыворотки крови. Психологическое исследование проводили с помощью стандартных методов, включающих личностные опросники «Эффективность лечения» и SF36. Генеалогическое исследование осуществлялось посредством построения родословной пациента с нервно-мышечным заболеванием с целью выявления типа наследования. 15 больным было выполнено иммуногенетическое обследование в Российском научно-исследовательском институте гематологии и трансфузиологии.

Инструментальные методики были представлены: магнитно-резонансной томографией, проведенной 20 (33,3%) больным и выполнявшейся на аппарате General Electric Signa Infinity, имеющем магнитную индукцию 1,5 Tесла, с использованием головной квадратурной катушки (мышцы глаза), 4-х элементной фазово-кадрирующей (TORSOPA) и полнотельной катушек (BODY) - для исследования мышц бедра и голени, поверхностной мягкой катушки GPFLEX (мышцы плеча). Стандартизированная программа исследования начиналась с получения локализационных изображений в трех ортогональных областях, после чего получали идентичные по локализации Т1, Т2 взвешенные изображения и Т2-ВИ с подавлением сигнала от жира. Далее срезы закладывались в сагиттальной и фронтальной (корональной) плоскостях. Выбор типа взвешенности сагиттальной и корональной плоскостей осуществлялся индивидуально.

Электромиографическое и электронейромиографическое исследования проводилось у всех 60 больных (100%) с помощью электронейромиографа «Нейро-МВП» фирмы «Нейрософт» и выполнялось с компьютерной регистрацией и обработкой данных. Стандартная электромиография проводилась с использованием методов анализа электромиограмм в соответствие с классификацией Ю.С. Юсевич (1972), определением двигательных точек по схемам Л.Р. Рубина (1962), Ю.С. Юсевич (1972), Б.М. Гехт (1980). Исследовали симметричные группы мышц и оценивали следующие показатели: потенциал действия нерва, а также мышечный потенциал – М-ответ, скорость проведения импульса по двигательным волокнам (СПИ эфф.), скорость проведения импульса по чувствительным волокнам (СПИ афф.), амплитуда М-ответа, латентный период М-ответа (дистальная латентность), длительность максимального М-ответа, амплитуда потенциала действия афферентных волокон периферических нервов.

Совокупность данных обследования больных была систематизирована в «Карте обследования и лечения больного», включавшей 55 признаков с числом градаций от 2 до 12. Данная карта была основным документом банка данных, предназначенных для обработки на персональном компьютере. Математическая обработка данных и анализ материала проводилась с помощью методов математической статистики. Полученные результаты подвергались статистической обработке в среде пакетов программ Statistica 6.0 на персональном компьютере Intel®Celeron 1,7 GHz. Многомерный статистический анализ результатов исследований проводился с помощью пакета Statgraphics Plus 5.1, которые включали расчет средней арифметической, среднеквадратического отклонения, стандартной ошибки средней арифметической, 5% и 95% доверительных интервалов. Достоверность различий средних показателей оценивали с использованием дисперсионного анализа, по критерию Стьюдента. Достоверность различий частот – по критерию Фишера. Проводился статистический анализ взаимозависимости с вычислением коэффициента ранговой корреляции Спирмана, внутригрупповой корреляции Пирсона. Критерием статистической достоверности получаемых выводов считалась общепринятая в медицине величина р0,05. (Сепетлиев Д. 1968; Гублер Е.В. 1978, 1990; Гланц С., 1998).

Для обработки результатов диссертации применялся разработанный Г.И. Разорёновым и Г.А. Поддубским (1985) метод статусметрии, основанный на распознавании образов и математической теории эксперимента и использующий следующий комплекс математических методов, предназначенных для комплексной количественной оценки, диагностики, прогнозирования и анализа состояний сложных объектов: методы отбора и ранжирования наиболее информативных показателей, построения шкал обобщенных показателей; метод дискриминантного анализа для построения моделей альтернативных состояний сложных объектов; методы математической теории эксперимента.

Для проведения анализа по этому методу была создана компьютерная база данных ANBANK, включающая 20 записей и 30 полей.

Результаты исследования

Субъективные жалобы больных наследственными миодистрофиями и амиотрофиями сводились к указаниям на снижение мышечной силы, утомляемость при физической нагрузке, изменение походки, ограничение объема активных движений в конечностях.

При этом анализ степени двигательных нарушений позволил установить, что состояние локомоторных функций у 23 (38,3%) больных соответствовало лёгкой степени, у 28 (46,7%) – умеренной, а у 9 (15,0%) – тяжёлой степени тяжести.

Магнитно-резонансная томография мышц была осуществлена у 20 (33,3%) пациентов, из них у 14 мужчин и 6 женщин, в возрасте от 16 до 59 лет (средний возраст 33,4 лет). У 14 больных группы поражение нервно-мышечного аппарата относилось к первично-мышечному, а у 6 пациентов – к неврогенному типу. При этом в исследуемой группе больных преобладали пациенты в стадии развёрнутых клинических проявления заболевания (45%).

Выбор групп мышц для проведения исследования был обусловлен их клинической слабостью. Проводили МР-томографическое исследование следующих мышечных групп: mm. Orbicularis oculi; mm. Brachii; mm. Antebrachii; mm. Gluteus max. et mm. Femoris; mm. Cruris.

Сопоставление результатов МР-томографического исследования мышц проводилось с данными неврологического, биохимического и электрофизиологического исследований, при этом установлено: клинические проявления патологического процесса соответствовали характерным изменениям мышц на МР-томограммах в 100% случаев, нарушение электровозбудимости мышц определено в 80% случаев, а результаты биохимического исследования соответствовали клиническим проявлениям в 65% случаев.

В результате статистического исследования полученных данных было установлено, что среди количественных показателей выраженных корреляционных связей не обнаружено. Наиболее заметной является обратная связь только двух показателей Х3 – возраст и Х5 – мышечная сила, т.е. чем возраст пациента был меньше, тем мышечная сила была больше. Поскольку наиболее представительным при непараметрическом исследовании является блок бинарных связей, для него рассчитывали коэффициенты сопряжённости показателей состояния больных наследственными миопатиями с оценкой уровней связи между показателями по всей совокупности обследованных пациентов. Аналогичные расчеты, сделанные для групп «миодистрофии» и «амиотрофии» показали, что в группе больных амиотрофиями абсолютная величина коэффициента корреляции между показателями Х3 (возраст) и Х5 (мышечная сила), увеличилась, относительно общей совокупности больных миопатиями, до r= –0,76 при р<=0,05, т.е. в группе больных с амиотрофиями мышечная сила ещё более зависела от возраста пациента. При этом в группе пациентов с миодистрофиями абсолютная величина коэффициента корреляции между Х3 и Х5 уменьшилась, до r= –0.38, т.е. уровень связи между возрастом и мышечной силой в группе пациентов с миодистрофиями существенно снизился по сравнению с группой больных с амиотрофическим процессом (r= –0,76 при р<=0.05).

Оказалось, что между этими тремя группами (третья группа – вся генеральная совокупность, 20 больных) имеется не только определенное сходство по связям между показателями состояния, но также и существенные различия. Особенно это было заметно при анализе межгрупповых различий в зависимости от диагноза. Так во всех группах сильно выраженными связями выделились показатели Х17, Х18 и Х19, характеризующие Т1-ВИ, Т2-ВИ и Т2-ВИ Fat Sat, STIR, что свидетельствует о высокой информативности этих показателей, при этом особый интерес представляют установленные различия между группами «миодистрофии» и «амиотрофии»: в первой группе обнаружена связь между возрастом пациентов и МР-признаками отёка и воспаления в исследуемых мышцах, а также с наличием МР-признаков атрофии и жировой дегенерации мышц у пациентов более старшего возраста. Показатель «мышечная сила» оказался связанным с показателями Т1-ВИ, Т2-ВИ, Т2-ВИ Fat Sat, STIR-изоинтенсивный, наличием признаков атрофии, а также с показателем распределения мышц, не вовлечённых в патологический процесс. При анализе данных, полученных во второй группе (амиотрофии) оказалось, что показатель уровня КФК сыворотки крови связан с Т2-ВИ Fat Sat, STIR-гипоинтенсивный, а также с показателем «интактная медиальная группа мышц бедра» - в случае нормальных значений КФК, медиальная группа мышц бедра оказывалась не вовлечённой в патологический процесс. Передняя группа исследуемых мышц, при амиотрофическом процессе, напротив, во всех случаях имела признаки дегенеративных изменений. Соотношение значений средних некоторых показателей по группам представлено на рисунках 1 и 2.

Рисунок 1. Сравнение средних значений показателей первой (миодистрофии) и второй (амиотрофии) групп

Рисунок 2. Сравнение средних значений показателей изменения интенсивности МР-сигнала больных первой (миодистрофии) и второй (амиотрофии) групп

В ходе проведённого анализа установлено, что в общей совокупности больных как для миодистрофического, так и для амиотрофического процессов типичными МР-признаками патологического изменения мышц являлись картины отёка, воспаления, атрофии и жировой дегенерации.

При этом у больных с начальными проявлениями миодистрофического процесса характерными являлись МР-томографические признаки отёка и воспаления в медиальных, латеральных и дорсальных исследуемых мышечных группах, а ранними МР-признаками амиотрофического процесса – картина мышечной атрофии и жировой дегенерации в передних, латеральных и дорсальных группах мышц.

Полученные результаты позволили создать схему оптимального диагностического обследования больного наследственной миопатией, стартовым условием для проведения которого являются результаты неврологического обследования. Предлагаемая последовательность диагностических мероприятий позволяет осуществить поэтапный подход к определению характера и стадии заболевания: после проведённого клинико-неврологического осмотра, при наличии соответствующих показаний к проведению магнитно-резонансной томографии, осуществляется МР-томография мышц в Т1 и Т2, Т2 Fat Sat, STIR взвешенных изображениях. При наличии хотя бы одного из перечисленных МР-признаков изменений мышечной ткани: отёка и воспаления, атрофии, жировой дегенерации - больному дополнительно проводится биохимическое, электрофизиологическое, морфологическое и молекулярно-генетическое исследования (рис. 3).

Данные неврологического осмотра

Магнитно-резонансная томография мышц

КФК, ЛДГ; Биопсия мышц; ЭМГ, ЭНМГ

Молекулярно-генетическое тестирование

Рисунок 3. Схема оптимального диагностического подхода при наследственной миопатии

Медикаментозная терапия была проведена 60 (100%) пациентам. Степень восстановления локомоторных функций больных наследственными миопатиями изучалась в ходе клинического исследования эффективности применения антигипоксанта-антиоксиданта мексидол, фармакологическое действие которого направлено на нормализацию окислительно-восстановительных процессов скелетных мышц.

С учётом того, что наследственные миопатии – группа заболеваний, объединённых наличием и развитием в скелетной мускулатуре атрофий, клиническим проявлением которых являются различной степени выраженности нарушения локомоторных функций, на данном этапе исследования не применялось разделение больных по типам патологического процесса в мышцах, а принципиальное значение в распределении исследуемых пациентов имела степень тяжести их двигательных нарушений.

Pages:     | 1 || 3 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»