WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

загрузка...
   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 |

На правах рукописи

ЗУЕВ Андрей Александрович

КЛИНИКО-ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА И ВОССТАНОВИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ МИОПАТИЙ

14.00.13 – нервные болезни

14.00.19 – лучевая диагностика, лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени

кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург

2007

Работа выполнена на кафедре невропатологии им. академика С.Н. Давиденкова ГОУ ДПО «Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию »

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Жулев Николай Михайлович

доктор медицинских наук, профессор Трофимова Татьяна Николаевна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Помников Виктор Григорьевич

доктор медицинский наук, профессор Карлова Наталья Александровна

Ведущая организация: Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова

Защита состоится «____» ______________ 2007 г. в _____ часов на заседании диссертационного совета Д 208.089.05 при «Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию » (191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41).

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования (195196 Санкт-Петербург, Заневский пр., 1/82).

Автореферат разослан «_____» _____________ 2007 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор Кирьянова Вера Васильевна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы

Наследственные миопатии составляют наибольшую группу среди генетически детерменированных нервно-мышечных заболеваний, а их основными клиническими проявлениями являются слабость и атрофии различных групп мышц (Л.А. Сайкова, 1993; Л.А. Сайкова, Н.М. Жулёв, В.Д. Косачёв с соавт., 1997; Emery A.E.H., 1994; McMillan J.C., Harper P.C., 1994).

Выраженная инвалидизация больных наследственными миопатиями вследствие развивающихся у них нарушений локомоторных функций, предопределяет, в целях перехода к более действенным мерам по борьбе с этой тяжёлой группой заболеваний, необходимость дальнейшей разработки и оптимизации как вопросов ранней диагностики, так и восстановительной терапии (Темин П.А., Никанорова М.Ю., Белоусова Е.Д. с соавт., 1998).

Несмотря на то, что ранняя клиническая диагностика наследственных миодистрофий и амиотрофий представляет определённые трудности, тщательное и полноценное клинико-инструментальное исследование позволяет вовремя поставить правильный диагноз и спланировать дальнейшую тактику лечения. Ведущая роль в раннем распознавании нервно-мышечных заболеваний наследственной этиологии должна принадлежать современным, высокотехнологическим и неинвазивным методам диагностики, в том числе - магнитно-резонансной томографии (МРТ) мышц.

Достоинствами МР-томографии перед другими методами лучевой диагностики являются его высокая тканевая контрастность и разрешающая способность, безопасность, возможности получения изображений в трёх плоскостях. Преимущества МРТ перед методом компьютерной томографии (КТ) заключаются также и в отсутствии источника ионизирующего облучения (Jolesz F.A., Zientara G.P., 1996; Dixon A., 1998).

В настоящее время МР-томографическое исследование мышц при миопатиях проводится, преимущественно, зарубежными авторами (Suput D., Zupan A., Sepe A. et al., 1993; Scha1ke B.C.G, Hofmann E., Reiners K. et al., 1996; Kimball A.B., Summers R.M., Turner M., et al., 2000; Carpenter S., Karpati G., 2001; Mercuri E., Pichiecchio A., Counsell S., et al., 2002; Marden F.A., Connolly A.M., Siegel M.J., et al., 2003). В большинстве из известных работ отечественных исследователей, применение магнитно-резонансной томографии верхних и нижних конечностей направлено на изучение МР-признаков травматических изменений в крупных суставах и связочном аппарате мышц (Диваков М.Г., Аскерко Э.А. 1998; Витько Н.К., Зубанов А.Г., 2002; Дьячкова Г.В., Гребенюк Л.А., Менщикова Т.И. с соавт., 2002; Кизименко Н.Н., Щурова И.Н., Горевич И.И., 2004).

Таким образом, недостаточная информированность широкого круга специалистов отечественной медицины о возможностях применения метода магнитно-резонансной томографии мышц у больных миодистрофиями и амиотрофиями, является одним из факторов несвоевременного использования МР-томографического исследования при данном патологическом процессе, вследствие чего вопросы, связанные с повышением уровня диагностики наследственных миопатий, во многом остаются не разработанными.

В то же время, в центре внимания исследователей по-прежнему находятся вопросы целенаправленного поиска симптоматического и патогенетического лечения наследственных миодистрофий и амиотрофий, основными задачами которого являются компенсация энергетического дефицита мышечной ткани, улучшение тканевого метаболизма и периферического кровообращения.

В связи с этим наиболее актуальным нам представляется определение диагностических критериев наследственных миопатий, основанных на комплексной оценке клинико-неврологических и МР-томографических данных, а также изучение вопросов дальнейшего совершенствования патогенетической терапии, применяемой у таких пациентов.

Цель исследования

Усовершенствование диагностики и повышение эффективности патогенетической терапии у больных наследственными миопатиями.

Задачи исследования

1.Сопоставить данные комплексного клинико-неврологического исследования с результатами магнитно-резонансной томографии мышц у больных наследственными миопатиями.

2.Определить критерии клинико-лучевой диагностики миодистрофий и амиотрофий, основанные на многомерном анализе полученных данных.

3.Изучить терапевтическое влияние препарата мексидол на восстановление локомоторных функций у больных наследственными миопатиями (миодистрофиями и амиотрофиями)

4.Разработать методику применения препарата мексидол в лечении больных наследственными миопатиями.

5.Оценить эффективность применения препарата мексидол в лечении больных наследственными миопатиями.

Научная новизна исследования

Проведенное изучение результатов комплексного клинико-неврологического и магнитно-резонансно-томографического исследования (МР-томография мышц) больных наследственными миодистрофиями и амиотрофиями позволило определить статистически достоверные клинико-лучевые характеристики стадий развития наследственно обусловленных миодистрофического и амиотрофического процессов.

По результатам проведенной работы составлена диагностическая схема обследования больного, основанная на применении метода МР-томографии мышц и позволяющая повысить точность диагностики миопатий.

Осуществлена коррекция патогенетической терапии больных наследственными миопатиями - разработан и обоснован новый способ лечения больных миопатией с применением антиоксиданта-антигипоксанта мексидол.

Практическая значимость

Проведенное исследование показало, что для объективизации наличия и выраженности структурных изменений при миодистрофическом и амиотрофическом процессах целесообразно проводить магнитно-резонансную терапию мышц. Составленная схема комплексного клинико-лучевого обследования способствует раннему выявлению наследственных миодистрофий и амиотрофий.

Разработанная схема лечения наследственных миопатий с использованием отечественного препарата мексидол позволяет получить более быстрый регресс клинико-неврологических проявлений патологического процесса, особенно на I и II стадиях заболевания, и может быть использована врачами-неврологами в клинической практике.

Основные положения, выносимые на защиту

1.Для повышения уровня диагностики наследственных миопатий целесообразно использовать сочетание клинико-неврологического и магнитно-резонансно-томографического методов исследования.

2.Применение препаратов комбинированного антигипоксического и актопротекторного действия оказывает терапевтический эффект на основные звенья патогенеза наследственных миопатий и в случае их раннего назначения позволяет значительно повысить эффективность лечения этой группы больных.

Личный вклад соискателя 

Личное участие соискателя охватывает отбор пациентов для исследования и лечения, формирование базы данных, статистическую обработку полученного материала, разработку диагностической схемы, участие в восстановительном лечении обследованных больных.

Апробация работы

Материалы диссертации были доложены и обсуждены на заседании Ассоциации Неврологов г. Санкт-Петербурга (2004, 2005), XIII Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (2006, Москва), IX Всероссийском съезде неврологов (2006, Ярославль), Международном семинаре по нервно-мышечным болезням (2006, Санкт-Петербург), конференции «Современные направления лечения наследственных нервно-мышечных заболеваний» (2007), кафедральных собраниях кафедры неврологии СПб МАПО (2007) и кафедры рентгенологии с курсом детской рентгенологии СПб МАПО (2007), на заседании Проблемной комиссии «Неврология и нейрохирургия» Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования (2007).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 4 научных работы в отечественной печати, из них 1 статья опубликована в журнале, рецензируемым ВАК, удостоена I премии Всероссийского конкурса на лучшую научно-практическую работу (2006, Москва).

Внедрение результатов работы

Результаты диссертационного исследования внедрены в практическую работу клиники нервных болезней и кабинета магнитно-резонансной томографии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования.

Основные научно-практические положения диссертации используются в педагогическом процессе на кафедрах нервных болезней, рентгенологии с курсом детской рентгенологии СПб МАПО.

Структура и объём диссертации

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 2 глав собственных наблюдений и результатов исследования, заключения, выводов, практических рекомендаций. Текст диссертации включает 9 рисунков, 9 таблиц, список литературы из 162 наименований (60 отечественных и 102 иностранных источников) и приложение. Общий объем работы составляет 120 страниц текста, набранного на компьютере.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

В ходе работы проанализированы результаты комплексного обследования и лечения 60 пациентов с наследственными миопатиями – 24 женщин и 36 мужчин в возрасте от 15 до 60 лет (средний возраст 41,1 года), находившихся на стационарном лечении в неврологическом отделении Медицинской Академии последипломного образования Санкт-Петербурга за период с 2002 года по 2005 год.

Были использованы следующие критерии включения больных в исследование:

- установленный диагноз миодистрофии или амиотрофии наследственной этиологии;

- способность пациента выполнять локомоторные тесты в соответствии критериям степени тяжести поражения мышечной системы, определенным по бальным шкалам клинической оценки.

Распределение больных наследственными миопатиями по нозологическим формам и возрасту приведено в таблице 1.

Таблица 1

Распределение больных по нозологическим формам и возрасту

Форма

Число больных

Средний возраст

Абс.

%

муж

жен

муж

жен

Врождённая миодистрофия

6

2

10,0

3,3

28,8±1,0

Дисметаболическая (митохондриальная) миодистрофия

9

1

15,0

1,7

31,1±0,8

Дистальная миопатия

1

4

1,7

6,7

39,4±1,6

Плече-лопаточно-лицевая

форма прогрессирующей мышечной дистрофии

5

4

8,3

6,7

37,3±1,6

Конечностно-поясная

форма прогрессирующей мышечной дистрофии

4

3

6,7

5,0

39,8±1,2

1

2

3

4

5

6

Амиотрофия Шарко-Мари-Тута

7

10

11,7

16,7

42,6±5,7

Амиотрофия Кеннеди

2

Pages:     || 2 | 3 |






© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»