WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |   ...   | 19 |

« Вступительное слово заместителя министра здравоохранения и социального развития РФ В.И. Стародубова........................................viii От ...»

-- [ Страница 10 ] --

Нарушения полового развития ЛЕЧЕНИЕ В УСЛОВИЯХ СТАЦИОНАРА Хирургические методы лечения применяют у детей с ППС, развиваю щимся на фоне гормональноактивных опухолей надпочечников, яичников, а также объёмных образований ЦНС, однако удаление новообразования не приводит к регрессу ППС.

Гипоталамическую гамартому удаляют только по строгим нейрохирурги ческим показаниям. Обязательному оперативному удалению подлежат эс трогенпродуцирующие фолликулярные кисты яичников, персистирующие более 3 мес. Хирургическое лечение также используют при необходимости коррекции строения наружных половых органов у девочек с гетеросексу альным ППС на фоне ВДКН. Пенисообразный или гипертрофированный клитор следует удалить сразу после установления диагноза, независимо от возраста ребёнка. Рассечение мочеполового синуса более целесообразно произвести после появления признаков эстрогенизации половых органов — в 10–11 лет. Длительный приём глюкокортикоидов и естественные эст рогенные влияния способствуют разрыхлению тканей промежности, что значительно облегчает операцию формирования входа во влагалище.

НАБЛЮДЕНИЕ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ Вне зависимости от вида используемых препаратов непременным усло вием успешного лечебного воздействия истинного или вторичного полного гонадотропиннезависимого ППС является соблюдение принципа непрерыв ности и продолжительности лечения, так как отмена лечения уже через 3– 4 мес вызывает исчезновение гонадотропной супрессии и возобновление процессов полового созревания. Терапию необходимо продолжать до 8– 9 лет. После отмены лечения девочки должны состоять на диспансерном учёте у детского гинеколога до окончания полового развития. Все дети с диагнозом ППС нуждаются в динамическом наблюдении не реже 1 раза в 3–6 мес до начала и на протяжении всего периода физиологического пубертата. Один раз в год девочкам с любой формой ППС определяют костный возраст. Де вочек, получающих терапию агонистами Гн-РГ, необходимо наблюдать 1 раз в 3–4 мес до полной остановки полового созревания (нормализация скоро сти роста, уменьшение или остановка развития молочных желёз, угнетение синтеза ЛГ, ФСГ). Пробу с агонистами Гн-РГ следует проводить в динамике наблюдения первый раз после 3–4 мес терапии, затем 1 раз в год.

ПРОГНОЗ При раннем начале терапии отмечено значительное улучшение ростового прогноза у больных с любой формой ППС. Поздняя диагностика и несвое временно начатое лечение существенно ухудшают прогноз у больных гона дотропинзависимым ППС и провоцируют трансформацию заболевания в полную форму при частичных гонадотропиннезависимых формах ППС.

У больных с новообразованиями прогноз для жизни неблагоприятный, что обусловлено высоким процентом малигнизации герминативно-клеточ ных опухолей. Облучение опухолей интракраниальной локализации может привести к развитию гипофизарной недостаточности с последующими эн докринными нарушениями, требующими соответствующих методов эндо кринной реабилитации.

478 Глава При преждевременном изолированном телархе лишь в 10% случаев про исходит его трансформация в истинное ППС.

Достоверные данные относительно фертильности и репродуктивного здоровья у женщин с ППС отсутствуют.

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ Задержка полового созревания (ЗПС) — отсутствие увеличения молоч ных желёз до стадии Ма2 по Таннеру к 13 годам и менархе к 15,5–16 годам жизни девочки, а также остановка развития вторичных половых признаков более чем на 18 мес или запаздывание менархе на 5 и более лет после свое временного начала роста молочных желёз.

МКБ– Е 30.0 Задержка полового созревания.

Е.30.9 Нарушение полового созревания неуточнённое.

Е45. Задержка полового созревания, обусловленная белково-энергети ческой недостаточностью.

Е23.0 Гипопитуитаризм.

Е23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм.

Е89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур.

Е28.3 Первичная яичниковая недостаточность.

Q50.0 Врождённое отсутствие яичников.

Q87.1 Синдромы врождённых аномалий, проявляющиеся преимущест венно карликовостью.

Q96 Синдром Тернера и его варианты.

Q97 Другие аномалии половых хромосом и женский фенотип, не класси фицированные в других рубриках.

ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ В популяции белого населения около 2–3% девочек в возрасте 12 лет и 0,4% девочек в возрасте 13 лет не имеют признаков полового созревания.

В структуре причин ЗПС лидирующее место занимает гонадная недоста точность (48,5%), затем в порядке убывания частоты располагается гипо таламическая недостаточность (29,0%), ферментативный дефект синтеза гормонов (15,0%), изолированная недостаточность передней доли гипофи за (4,0%), опухоли гипофиза (0,5%), из которых 85% составляют пролак тиномы.

КЛАССИФИКАЦИЯ В настоящее время принято выделение трёх форм ЗПС.

Конституциональная форма — задержка увеличения молочных желёз и отсутствие менархе у соматически здоровой девочки в возрасте 13 лет, имеющей равнозначное отставание физического (длины и массы тела) и биологического развития (костного возраста).

Гипогонадотропный гипогонадизм — ЗПС, обусловленная выражен ным дефицитом синтеза гонадотропных гормонов вследствие аплазии или гипоплазии, повреждения, наследственной, спорадической или функциональной недостаточности гипоталамуса и гипофиза.

Нарушения полового развития Гипергонадотропный гипогонадизм — ЗПС, обусловленная врождён ным или приобретённым отсутствием секреции гормонов половых желёз (яичников).

Кроме того, существует классификация, учитывающая основные причи ны ЗПС.

ЗПС функциональная (конституциональная) — у детей с соответствую щими возрастным нормативам параметрами физического развития.

ЗПС вследствие различных генетических аномалий.

ЗПС у детей с хроническими соматическими заболеваниями.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Конституциональная форма задержки полового созревания Конституциональная ЗПС, как правило, имеет наследственный характер.

Позднее менархе у матери и других ближайших родственниц, запоздалое и замедленное половое оволосение и развитие наружных половых органов у отцов отмечено у большинства девочек. Возможно спорадическое возник новение идиопатической ЗПС.

ЗПС при гипогонадотропном гипогонадизме В основе ЗПС при гипогонадотропном гипогонадизме лежит дефицит секреции гонадотропных гормонов в результате врождённых или приоб ретённых нарушений ЦНС.

ЗПС отмечена у больных с кистами и опухолями ЦНС (кисты кармана Ратке, краниофарингеомы, опухоли гипофиза, в том числе пролактиномы и др.).

ЗПС возникает у больных с аномалиями развития мозговых сосудов, с гипоплазией септо-оптической области и передней доли гипофиза, с пост инфекционными (туберкулёз, сифилис, саркоидоз и пр.) и пострадиацион ными (облучение зоны опухолевого роста) поражениями ЦНС, с травмами головы (во время родов и нейрохирургических операций).

Из семейных и спорадических врождённых заболеваний, сопровождаю щихся ЗПС, выделены синдромы Прадера–Вилли и Лоренса–Муна–Бар де–Бидля, Рассела, синдром Хенда–Шиллера–Крисчена или гистиоцитоз X (гистиоцитоз гипофиза и гипоталамуса клетками Лангерганса и их пред шественниками) и лимфоцитарный гипофизит. К развитию гипогонадот ропного гипогонадизма приводит врождённое отсутствие или снижение способности гипоталамуса секретировать Гн-РГ.

Тяжёлые хронические системные заболевания: некомпенсированные пороки сердца, бронхолёгочная, почечная и печёночная недостаточность, гемосидероз при серповидно-клеточной анемии, талассемии и болезни Гоше, заболевания ЖКТ (целиакия, панкреатиты, колиты с признаками мальабсорбции, болезнь Крона, муковисцидоз), некомпенсированные эн докринные заболевания (гипотиреоз, сахарный диабет, болезнь и синдром Иценко–Кушинга, врождённая лептиновая и соматотропная недостаточ ность, гиперпролактинемия), хронические инфекции, включая СПИД, так же сопровождаются ЗПС.

ЗПС может возникнуть у девочек при неполноценном питании или при нарушении пищевого поведения (вынужденное или искусственное голода ние, нервная и психогенная анорексия или булимия, избыточное питание), при повышенных физических нагрузках, длительно не соответствующих 480 Глава индивидуальным физиологическим возможностям (балет, гимнастика, лёг кая и тяжёлая атлетика, фигурное катание и пр.), при длительном приме нении в лечебных целях глюкокортикоидов, при злоупотреблении нарко тическими и токсическими психотропными веществами.

Возможно развитие ЗПС под воздействием негативных экологических факторов. Например, повышение содержания свинца в сыворотке крови свыше 3 мкг/дл приводит к ЗПС от 2 до 6 мес.

ЗПС при гипергонадотропном гипогонадизме Гонадная недостаточность приводит к ослаблению блокирующего эф фекта яичниковых стероидов на гипоталамо-гипофизарную область репро дуктивной системы и к ответному повышению секреции гонадотропинов.

Наиболее частой причиной развития ЗПС при гипергонадотропном ги погонадизме является агенезия или дисгенезия гонад или тестикулов в кри тические периоды онтогенеза человека (первичный гипергонадотропный гипогонадизм). Большинство причин гипергонадотропного гипогонадизма относятся к хромосомным и генетическим аномалиям (синдром Тернера и его варианты), семейным и спорадическим дефектам эмбриогенеза яич ников (чистая форма дисгенезии гонад при кариотипе 46,ХХ и 46,XY).

Факторами, нарушающими нормальный эмбриогенез, могут быть инакти вирующие мутации генов -субъединиц ЛГ и ФСГ, мутации рецепторов ЛГ и ФСГ. Дефекты развития гонад плода чаще отмечены у женщин, имевших во время беременности физические и химические вредности, высокую или частую лучевую нагрузку (рентгеновское, сверхвысокочастотное, лазерное и ультразвуковое излучение), обменные и гормональные нарушения, ин токсикации на фоне приёма эмбриотоксичных препаратов и наркотичес ких веществ, перенёсших острые инфекционные процессы, особенно ви русной природы.

Первичная недостаточность яичников может быть результатом аутоим мунных нарушений, поскольку в сыворотке крови у некоторых больных с дисгенезией гонад с 46,ХХ или 47,ХХХ кариотипом помимо выпадения функции гонад выявлен высокий титр антител к цитоплазменному ком поненту клеток яичников, щитовидной и поджелудочной железы. У таких больных имеются признаки гипотиреоза и сахарного диабета.

Недостаточность гонад может возникнуть при развитии резистентности нормально развитых яичников к гонадотропным стимулам и при прежде временном истощении яичников. К редким аутоиммунным заболеваниям, сопровождающимся дисгенезией яичников, относят синдром атаксии-те леангиэктазии.

К метаболическим расстройствам, сопровождающимся первичной яич никовой недостаточностью, относят дефицит ферментов, участвующих в синтезе яичниковых гормонов. Лица с функциональными мутациями гена, ответственного за образование 20,22-десмолазы, имеют нормальный набор ооцитов, но из-за дефекта биосинтеза стероидных гормонов их яичники не способны секретировать андрогены и эстрогены. Блокада стероидогенеза на этапе действия 17-гидроксилазы ведет к накоплению прогестерона и дезоксикортикостерона. Мутация передаётся вертикально в семье и может поражать как девочек, так и мальчиков. У девочек, доживших до периода полового созревания, кроме ЗПС имеется стойкая артериальная гипертен зия и высокий уровень прогестерона.

Нарушения полового развития К наследственно обусловленным ферментативным дефектам, сопро вождающимся задержкой полового и физического развития, относится галактоземия. При этом аутосомно-рецессивном заболевании имеется недостаточность галактоз-1-фосфат-уридил-трансферазы, участвующей в превращении галактозы в глюкозу.

ЗПС у девочек может быть вызвана приобретённой яичниковой недо статочностью (удаление яичников в периоде раннего детства, повреждение фолликулярного аппарата в процессе лучевой или цитотоксической химио терапии). Имеются сообщения о развитии гипергонадотропного гипогона дизма после двухстороннего перекрута яичников, аутоиммунных оофори тов, инфекционных и гнойных воспалительных процессов.

СКРИНИНГ И ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА Скрининг с определением динамики роста необходим у девочек со стиг мами врождённых синдромов для своевременной коррекции темпов поло вого созревания.

Скрининг с определением ежегодной динамики роста, полового созрева ния костного возраста, уровня гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) и эстрадиола в венозной крови необходим в динамике лечения ЗПС.

Диагностика Критерии диагноза ЗПС:

отсутствие телархе после 13 лет (состояние молочных желёз соответ ствует стадии I по Таннеру);

отсутствие менархе после 15 лет;

развитие вторичных половых признаков начинается в сроки, превы шающие верхний предел возрастного норматива на 2,5 стандартных отклонения;

остановка развития вторичных половых признаков более чем на 18 мес и отсутствие менархе через 5 лет после начала увеличения молочных желёз до стадии Ма2 по Таннеру.

Диагностическое обследование проводят в возрасте не ранее 13 лет. При врождённых синдромах диагноз может быть поставлен и в допубертатном возрасте по характерным стигмам.

Случаи своевременного развития молочных желёз при отсутствии ме нархе у девочек старше 15 лет классифицируют как первичную аменорею, причиной которой явились пороки развития матки и влагалища, тестику лярная феминизация, синдром резистентных или поликистозных яични ков, двустороннее удаление яичников накануне менархе, беременность у девочек с ранним сексуальным дебютом.

Методы диагностики ЗПС Клинико-анамнестическое обследование Выясняют наличие стигм наследственных и врождённых синдромов и особенности полового созревания обоих родителей и ближайших родствен ников (I и II степени родства). Семейный анамнез следует выяснять только в процессе беседы с родственниками пациентки, желательно матерью.

Оценивают особенности внутриутробного развития, течение периода но ворождённости, темпы роста и психосоматического развития, выясняют условия жизни и особенности питания девочки с момента рождения, дан 482 Глава ные о физических, психологических и эмоциональных нагрузках, уточняют возраст и характер операций, течение и лечение перенесённых, а также семейный анамнез.

Физикальное обследование Проводят общий осмотр, измерение роста и массы тела, фиксацию осо бенностей распределения и степени развития подкожно-жировой ткани.

Рост и массу тела сопоставляют с региональными возрастными нормати вами. Отмечают признаки наследственных синдромов, рубцы после пере несённых операций, в том числе на черепе.

Оценка стадии полового созревания девочки проводится с учётом степе ни развития молочных желёз и полового (лобкового) оволосения (стадии полового развития см. главу «Особенности обследования девочек»).

Гинекологическое исследование При осмотре наружных половых органов наряду с оценкой линии роста волос на лобке отмечают форму и размеры клитора, больших и малых по ловых губ, особенности девственной плевы и наружного отверстия уретры.

Обращают внимание на окраску кожи половых губ, цвет слизистой оболоч ки преддверия влагалища, характер выделений из половых путей.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Определение уровня ФСГ, ЛГ, эстрадиола и ДГЭА-С (по показаниям — тестостерона, кортизола, 17-гидроксипрогестерона, прегненолона, прогестерона, соматотропного гормона, пролактина, ТТГ, свободного тироксина, антител к ТПО) позволяет уточнить гормональные наруше ния, лежащие в основе задержки полового созревания. При конститу циональной ЗПС и при гипогонадотропном гипогонадизме наблюдают снижение концентрации ЛГ и ФСГ. При первичном поражении го над у девочек в возрасте 11–12 лет уровень гонадотропных гормонов многократно превышает верхнюю границу нормативов для женщин репродуктивного возраста. Уровень эстрадиола соответствует допубер татным значениям (менее 60 пмоль/л) у всех больных с ЗПС. Содержа ние ДГЭА-С у девочек с гипергонадотропным гипогонадизмом соответ ствует возрасту, при гипогонадотропном гипогонадизме, в том числе функциональном, — ниже возрастного норматива.

Проведение пробы с агонистами Гн-РГ (см. главу «Особенности обсле дования девочек»). Применение пробы у больных с костным возрастом менее 11 лет не информативно. Повышение гонадотропинов (одина ковое для ЛГ и ФСГ) до значений, превышающих 5 МЕ/л, указывает на достаточные резервные и функциональные возможности гипофиза у больных с функциональной незрелостью и заболеваниями гипотала муса. В случаях повышения уровня ФСГ до 10 МЕ/л и более и его пре обладания над уровнем ЛГ можно констатировать скорое менархе (в год обследования). Наоборот, преобладание стимулированного ЛГ над ФСГ является частым признаком частичных ферментативных дефектов синтеза половых стероидов у больных с ЗПС. Отсутствие динамики или незначительное повышение стимулированного уровня ЛГ и ФСГ, не достигающее пубертатных значений (ниже 5 МЕ/л), свидетельствует о сниженных резервных возможностях гипофиза у больных с гипопи туитаризмом врождённой или органической природы. Отрицательная Нарушения полового развития проба не позволяет разграничить патологию гипоталамуса и гипофиза.

Гипергонадотропная реакция на ведение агониста Гн-РГ (увеличение ЛГ и ФСГ до 50 МЕ/л и более), в том числе у больных с исходно допу бертатными уровнями гонадотропинов, характерна для ЗПС вследствие врождённой или приобретённой недостаточности яичников. Определе ние уровня эстрадиола в венозной крови через 1–5 дней после введе ния агониста Гн-РГ позволяет отметить достоверное его повышение у девочек с функциональной ЗПС и с врождёнными дефектами рецепто ров к Гн-РГ. Пробу проводят в стационаре.

Определение уровня ЛГ каждые 20–30 мин в ночные часы или суммар ной суточной экскреции ЛГ с мочой. Повышение ночной секреции ЛГ у больных с допубертатными значениями содержания гонадотропинов позволяет диагностировать конституциональный вариант ЗПС, а от сутствие различий ночного и дневного уровней ЛГ — гипогонадотроп ный гипогонадизм. Это исследование проводят в стационаре.

УЗИ органов малого таза позволяет оценить исходную степень раз вития матки и яичников, в том числе выявить увеличение диаметра полостных фолликулов в ответ на пробу с агонистами Гн-РГ у девочек с функциональной задержкой полового созревания. При конституцио нальной форме ЗПС матка и яичники хорошо визуализируются, имеют допубертатные размеры, у большинства больных в яичниках определяют единичные фолликулы. При гипогонадотропном гипогонадизме выяв ляют резкое недоразвитие матки и яичников, а при гипергонадотроп ном гипогонадизме вместо яичников определяются тяжи.

УЗИ щитовидной железы и внутренних органов (по показаниям) у боль ных с хроническими соматическими и эндокринными заболеваниями.

Рентгенография левой кисти и запястья для определения костного воз раста и прогноза роста. При конституциональной ЗПС костный воз раст, рост, половое созревание соответствуют друг другу. При изолиро ванной гонадотропной или гонадной ЗПС костный возраст длительно отстаёт от хронологического, не превышая 11,5–12 лет к возрасту фи зиологического завершения пубертатного периода.

МРТ головного мозга при гипогонадотропной форме ЗПС. Сканиро вание малым шагом области гипофиза и гипоталамуса, в том числе дополненное контрастированием сосудистой сети, позволяет выявить опухоли более 5 мм в диаметре, врождённую и приобретённую гипо плазию или аплазию гипофиза и гипоталамуса, аномалии сосудов моз га, эктопию нейрогипофиза, отсутствие или выраженное недоразвитие обонятельных луковиц у больных с синдромом Кальманна.

Рентгенография черепа является информативным методом диагности ки опухолей гипоталамо-гипофизарной области, деформирующих ту рецкое седло (расширение входа, разрушение спинки, увеличение раз меров, утончение и деформация контура стенок и дна).

Цитогенетическое исследование (определение кариотипа) проводится для своевременного выявления Y-хромосомы у больных с гипергона дотропной ЗПС.

Денситометрия (рентгеновская абсорбциометрия) с определением МПКТ показана всем девочкам с ЗПС с целью ранней диагностики остеопе нии и остеопороза.

484 Глава Офтальмоскопия имеет диагностическую ценность для выявления спе цифического пигментного ретинита у больных с синдромом Лоуренса– Муна–Барде–Бидля, дефектов цветного зрения и колобомы сетчатки у больных с синдромом Кальманна, ретинопатии у больных с ЗПС при сахарном диабете, хронической печеночной и почечной недостаточ ности, а определение полей зрения — степени повреждения перекрёста зрительных нервов опухолями головного мозга.

Проверка слуха при подозрении на изолированный дефицит гонадо тропинов или синдром Тернера с минимальными клиническими про явлениями.

Проверка обоняния при подозрении на синдром Кальманна у больных с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Определение аутоантител к антигенам яичников при подозрении на аутоиммунную природу яичниковой недостаточности.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Конституциональная форма задержки полового созревания Диагностические критерии:

аналогичные темпы полового созревания и роста у родителей, в 2 раза чаще у матери, отставание роста и массы тела с 3 до 6 мес жизни, что приводит к умеренной задержке физического развития в возрасте 2– 3 лет;

рост соответствует 3–25-центильным показателям здоровых сверстниц.

Возможно уменьшение соотношения верхнего и нижнего сегментов тела за счёт более длительного роста нижних конечностей при замед ленном окостенении эпифизов трубчатых костей;

скорость линейного роста не меньше 3,7 см/год;

пубертатный скачок роста менее выражен и приходится на возраст от 14 до 18 лет;

масса тела соответствует возрастным нормативам, но фигура остается инфантильной за счёт слабого накопления подкожного жира на бёдрах и ягодицах;

костный возраст отстает от хронологического возраста на 1,6–4 лет;

отсутствуют соматические аномалии, отмечают отставание развития всех органов и систем на равное количество лет (ретардация).

Характерная особенность — соответствие физического (рост) и полового (молочные железы и лобковое оволосение) созревания уровню биологичес кой зрелости (костный возраст) и одинаковое отставание этих параметров от хронологического возраста. При гинекологическом осмотре определяют слабое развитие больших и малых половых губ, тонкую слизистую оболоч ку вульвы, влагалища и шейки матки, недоразвитие матки.

Гипогонадотропный гипогонадизм В клинической картине признаки значительной ЗПС сочетаются с сим птомами хромосомных заболеваний (при синдромах Кальманна, Прадера– Вилли, Лоренса–Муна–Барде–Бидля, Рассела и Хенда–Шиллера–Крисче на), с неврологической симптоматикой (при объемных, посттравматических и поствоспалительных заболеваниях ЦНС), характерными изменениями психического статуса (нервная анорексия и булимия), специфическими признаками эндокринных и тяжёлых хронических соматических заболева Нарушения полового развития ний. Диагностику хромосомных аномалий и коррекцию нарушений, свя занных с ними, проводят в специализированных медико-диагностических центрах, куда следует направить пациентку для консультации.

Диагноз врождённой мутации гена рецептора Гн-РГ может быть предпо ложен у девочек, не имеющих никаких других причин ЗПС, при обследова нии которых определяют выраженные проявления дефицита эстрогенных влияний, нормальные или умеренно сниженные (обычно ниже 5 МЕ/л) уровни ЛГ и ФСГ, нормальные уровни других гормонов гипофиза, отсутс твие аномалий развития. В отличие от конституциональной ЗПС признаки гипогонадотропного гипогонадизма не исчезают с возрастом.

Гипергонадотропный гипогонадизм При синдроме Тернера и его вариантах с наиболее выраженными пато логическими признаками преобладают больные с так называемой «типич ной» формой дисгенезии гонад со структурными аномалиями единствен ной Х-хромосомы (Х-моносомией), особенно её короткого плеча. Гены, определяющие развитие яичников, локализуются в длинном (q-), а гены, ответственные за рост тела в длину, в коротком (p-) плече Х-хромосомы, поэтому в зависимости от дефекта больные имеют различное число сопут ствующих соматических аномалий.

Около 25% девочек с синдромом Тернера имеют спонтанное половое созревание и менархе, что обусловлено сохранением к моменту рождения достаточного количества ооцитов. В пубертатном периоде для менструиру ющих больных характерны маточные кровотечения.

При наличии Y-хромосомы в кариотипе больных с дисгенезией гонад существует особая предрасположенность к образованию дисгермином или гонадобластом. Симптомами развития гормонопродуцирующей гонадо бластомы являются спонтанно начавшаяся феминизация больных или уси ление маскулинизирующих проявлений. И одна, и другая опухоль — не метастазирующие доброкачественные образования, но риск их малигниза ции довольно высок.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ Консультация генетиком при гипергонадотропной форме ЗПС для ге неалогического и цитогенетического обследования.

Консультация эндокринологом для уточнения диагноза, особенностей течения и терапии сахарного диабета, синдрома гиперкортицизма, па тологии щитовидной железы, ожирения, а также для уточнения причин низкорослости и решения вопроса о возможности терапии ЗПС реком бинантным гормоном роста.

Консультация нейрохирургом для решения вопроса об оперативном ле чении при выявлении объёмных образований в головном мозге боль ных с гипогонадотропным гипогонадизмом.

Консультация узкими специалистами-педиатрами с учётом системных заболеваний, вызвавших ЗПС.

Консультация психотерапевтом для подбора терапии нервной и психо генной анорексии и булимии.

Консультация психологом для улучшения психосоциальной адаптации девочек с ЗПС.

486 Глава ЛЕЧЕНИЕ ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ Стимуляция пубертатного ростового скачка у больных с задержкой роста.

Восполнение дефицита женских половых гормонов.

Стимуляция и поддержка развития вторичных половых признаков.

Активизация процессов остеосинтеза.

Предупреждение возможных острых и хронических психологических, персональных и социальных проблем.

Профилактика бесплодия и подготовка к деторождению.

Немедикаментозное лечение Доказательные данные, подтверждающие целесообразность немедика ментозной терапии ЗПС, отсутствуют. Коррекция пищевого поведения, соблюдение диеты, коррекция физической нагрузки имеют вспомогатель ное значение и эффективны у девочек с функциональной ЗПС.

Медикаментозное лечение Отсутствуют доказательные данные об эффективности применения вита минно-минеральных комплексов и адаптогенов у девочек с конституцио нальной ЗПС. Замечена активация полового созревания у подобных детей после пробы с Гн-РГ. Девочкам с конституциональной задержкой поло вого созревания, имеющим яркие психические переживания ввиду своего отличия от сверстниц, можно провести 3–4-месячный курс гормонального лечения эстрогенными препаратами.

Заместительная терапия гормоном роста У низкорослых больных гипо- и гипергонадотропным гонадизмом при меняют соматропин (рекомбинантный гормон роста). Препарат назнача ют больным с ростовыми показателями ниже 5-й перцентили нормальной ростовой кривой. Препарат вводят ежедневно однократно подкожно на ночь. При подтверждённом дефиците эндогенного гормона роста суточ ная доза вводимого препарата составляет 0,07–0,1 МЕ/кг или 2–3 МЕ/м2, что соответствует недельной дозе 0,5–0,7 МЕ/кг, или 14–20 МЕ/м2. По мере роста девочки необходимо регулярно изменять дозу с учётом массы или площади поверхности тела. Терапию проводят под контролем рос та каждые 3–6 мес до периода, соответствующего показателям костного возраста 14 лет, или при снижении скорости роста до 2 и менее см/год.

Девочкам с синдромом Тернера требуется большая начальная доза препа рата. Наиболее эффективной является доза 0,375 МЕ/(кг·сут), однако она может быть увеличена.

В целях улучшения ростового прогноза у низкорослых девочек с синдро мом Тернера на фоне применения гормона роста можно назначить на 3– 6 мес оксандролон (неароматизирующийся анаболический стероид), вхо дящий в список сильнодействующих веществ, в дозе 0,05 мг/(кг·сут).

Адекватная терапия соматотропной недостаточности возможна при пол ноценной компенсации других гормональных дефицитов.

Заместительная терапия тиреоидными гормонами Тиреоидная недостаточность эффективно устраняют назначением лево тироксина натрия, который назначают у детей в возрасте старше 12 лет по 10–15 мкг/(кг·сут) (чаще по 150 мкг/сутки) в непрерывном режиме утром Нарушения полового развития натощак за 30 мин до еды. На фоне приёма препарата требуется контроль уровня ТТГ и свободного Т4 в венозной крови не реже 1 раза в 3–6 мес.

Следует принять во внимание возможность изменения потребности в ле вотироксине натрия на фоне лечения гормоном роста. Целесообразно под держивать уровень тироксина в венозной крови в пределах средней трети возрастного норматива.

Заместительная терапия глюкокортикоидами В целях устранения кортикотропной недостаточности при ЗПС на фоне множественного дефицита тропных гормонов гипофиза показана замести тельная терапия глюкокортикоидами короткого действия (гидрокортизон) в дозе 8–12 мг/(м2·сут) в 2 приёма (2/3 суточной дозы утром и 1/3 суточной дозы вечером). Пожизненная терапия глюкокортикоидами показана только в случаях выраженной кортикотропной недостаточности. При отсутствии клинических проявлений дефицита АКТГ (астения, анорексия, потеря веса, гипогликемия, гипотензия, тошнота) приём глюкокортикоидов мож но ограничить периодами обострений основных заболеваний и возникно вения интеркуррентных болезней и состояний.

Терапия агонистами дофамина При выявлении гиперпролактинемии следует применить агонисты дофа мина (каберголин, бромокриптин, хинаголид). Доза препаратов и длитель ность терапии определяются показателями уровня пролактина в венозной крови.

Терапия половыми стероидами Терапию половыми стероидами, направленную на восполнение эстро генного дефицита, начинают в возрасте 14–15 лет (костный возраст не ме нее 12 лет) по нарастающей схеме. Используют препараты, в состав кото рых входят синтетические, конъюгированные или натуральные эстрогены.

В настоящее время принято использовать именно последние препараты.

Начальная доза эстрогенов должна составлять 1/4–1/8 дозы, применяемой для лечения взрослых женщин (эстрадиол в форме пластыря — 0,975 мг/нед или геля 0,25 мг/сут, этинилэстрадиол — 5 (6,25) мкг/сут, эстрогены конъ югированные — 0,3 мг/сут, назначается на 3–6 мес). В случаях отсутствия ответного кровотечения по типу менструации на протяжении первых 6 мес приёма эстрогенов исходную дозу препарата увеличивают в 2 раза и допол нительно назначают прогестерон на 10–12 дней. При появлении ответного кровотечения следует перейти к моделированию менструального цикла на значением эстрогенов (эстрадиола в форме пластыря — 0,1 мг/нед или геля 0,5 мг/сут, 10 (12,5) мкг/сут этинилэстрадиола, 0,625 мг/сут эстрогенов конъюгированных) и добавлением к ним препаратов, содержащих прогес терон, по следующей схеме: эстрогены принимают 21 день с 7-дневным перерывом, а прогестерон — с 12-го по 21-й день приёма эстрогенов. Более удобно непрерывное применение эстрогенов с дополнительным приёмом прогестерона каждые 2 нед. В течение 2–3 лет гормонального лечения сле дует постепенно увеличить дозу эстрогенов с учётом динамики роста, кост ного возраста, размеров матки и молочных желёз. Стандартная доза эстроге нов для возмещения дефицита эстрогенных влияний, которая, как правило, не оказывает негативных последствий, составляет 20 (25) мкг/сут для эти нилэстрадиола, 1,25 мг/сут для эстрогенов конъюгированных, 1 мг/сут для эстрадиолсодержащего геля и 3,9 мг/нед для пластыря с эстрогенами.

488 Глава Несомненные преимущества имеют препараты, содержащие эстрадиол и прогестерон (медроксипрогестерон, дидрогестерон) в фиксированной пос ледовательности. Терапия более высокими дозами эстрогенов приводит к ускоренному закрытию эпифизарных зон роста и развитию мастопатии, увеличивает риск развития рака эндометрия и молочных желёз.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Необходимость хирургического лечения.

Неотложные состояния, связанные с декомпенсацией хронических со матических и эндокринных заболеваний, угрожающее жизни истоще ние у длительно голодающих девочек.

ЛЕЧЕНИЕ В УСЛОВИЯХ СТАЦИОНАРА Хирургическое вмешательство требуется больным с растущими кистами и опухолями гипофиза, гипоталамической области и третьего желудочка мозга.

Обязательное оперативное удаление гонад показано всем больным с ги пергонадотропным гипогонадизмом при наличии Y-хромосомы в карио типе.

НАБЛЮДЕНИЕ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ Все девочки с конституциональной ЗПС должны быть включены в груп пу риска по развитию дефицита МПКТ. Они нуждаются в динамическом наблюдении до завершения периода полового созревания и раннего реп родуктивного периода.

Больные с гипо- и гипергонадотропным гипогонадизмом нуждаются в пожизненной заместительной терапии половыми стероидами (до периода естественной менопаузы) и в постоянном динамическом наблюдении. Во избежание передозировки и нежелательных побочных эффектов в тече ние первых 2 лет лечебного воздействия целесообразно осуществлять кон трольное обследование через каждые 3 мес. Подобная тактика позволяет, кроме того, наладить психологический контакт с больными и своевремен но корректировать назначаемое лечение. В последующие годы достаточно производить контрольное обследование каждые 6–12 мес.

ПРОГНОЗ В отношении фертильности больных с конституциональной формой за держки полового развития — прогноз благоприятный. При гипогонадо тропном гипогонадизме возможно временное восстановление фертиль ности на фоне экзогенного введения аналогов ЛГ и ФСГ (при вторичном гипогонадизме), агонистов Гн-РГ в цирхоральном режиме (третичный гипогонадизм). При гипергонадотропном гипогонадизме беременность возможна только у больных, принимающих адекватную заместительную гормональную терапию, путём переноса донорского эмбриона в полость матки и полноценного возмещения дефицита гормонов жёлтого тела.

У 2–5% женщин с синдромом Тернера при спонтанном половом созрева нии и менструальном цикле возможны беременности. Беременность, как правило, заканчивается самопроизвольными выкидышами. Благоприятное течение беременности и роды у больных с синдромом Тернера — редкое Нарушения полового развития явление, чаще бывает при рождении особей мужского пола. В некоторых случаях синдром передаётся дочерям этих пациенток.

У больных с врождёнными наследственными синдромами, сопровожда ющимися гипогонадотропным гипогонадизмом, прогноз зависит от свое временности и эффективности коррекции сопутствующих заболеваний ор ганов и систем.

У больных с гипергонадотропным гипогонадизмом, в частности с синд ромом Тернера, не получавших в репродуктивном периоде жизни замести тельной гормональной терапии, достоверно чаще, чем в популяции, раз вивается артериальная гипертония, дислипидемия, ожирение, остеопороз, возникают психосоциальные проблемы.

490 Глава Глава Аномалии развития половых органов МКБ– Q51 Врождённые аномалии (пороки развития) тела и шейки матки.

Q51.0 Агенезия и аплазия матки.

Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища.

Q51.2 Другие удвоения матки.

Q51.3 Двурогая матка.

Q51.4 Однорогая матка.

Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки.

Q51.8 Другие врождённые аномалии тела и шейки матки.

Q51.9 Врождённая аномалия тела и шейки матки неуточнённая.

Q52 Другие врождённые аномалии (пороки развития) женских половых органов.

Q52.0 Врождённое отсутствие влагалища.

Q52.1 Удвоение влагалища.

Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище.

Q52.4 Другие врождённые аномалии влагалища.

N85.7 Гематометра.

N89.7 Гематокольпос.

ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ Пороки развития женских половых органов составляют 4% от всех врож дённых аномалий развития;

их встречают у 3,2% женщин репродуктивного возраста. У 6,5% девочек с выраженной гинекологической патологией вы являют аномалии развития влагалища и матки. Пороки развития влагали ща и матки обнаруживают у каждой третьей женщины с бесплодием и у каждой шестой пациентки с невынашиванием беременности.

КЛАССИФИКАЦИЯ В настоящее время существует множество классификаций пороков раз вития влагалища и матки. Наибольшее распространение получила класси фикация, построенная по клинико-анатомическому принципу.

КЛАСС I. Аплазия протоков репродуктивной системы.

Полная аплазия протоков репродуктивной системы.

Аплазия протоков репродуктивной системы с сохранением влагалища.

Аплазия протоков репродуктивной системы при функционирующей матке:

— аплазия шейки матки:

Аномалии развития половых органов - аплазия шейки матки при наличии всего влагалища;

- аплазия шейки матки и верхнего отдела влагалища;

— аплазия влагалища:

- полная аплазия влагалища;

- частичная аплазия влагалища (аплазия нижней трети влагалища, аплазия средней и нижней трети влагалища, аплазия верхней трети влагалища).

КЛАСС II. Атрезия девственной плевы (варианты строения девствен ной плевы).

КЛАСС III. Пороки, связанные с отсутствием слияния или неполными слияниями (удвоением) протоков репродуктивной системы.

Полное удвоение протоков репродуктивной системы:

— удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;

— удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища:

- двурогая матка;

- седловидная матка;

- внутренняя перегородка матки (полная или неполная).

КЛАСС IV. Пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии про токов репродуктивной системы.

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией шейки и влагалища с одной стороны:

— матка с добавочным функционирующим рогом, не сообщающим ся с ней;

— матка с добавочным рогом без эндометриальной полости.

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища.

Удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ.

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией обоих влагалищ.

Аплазия всего протока с одной стороны (однорогая матка).

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Возникновение различных форм пороков развития матки и влагали ща определяет этап эмбриогенеза, на котором произошло его нарушение вследствие патологического влияния тератогенного фактора или реализа ции наследственного признака.

Диагностика КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Характер жалоб и данные объективного исследования зависят от вида порока.

Аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского–Кюстнера) Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 случай на 4000– новорождённых девочек.

Для пубертатного возраста характерно отсутствие менструаций;

в даль нейшем возникает невозможность ведения половой жизни. В некоторых случаях при наличии функционирующих мышечных валиков в малом тазу могут возникать циклические боли внизу живота.

492 Глава Строение наружных половых органов у больных с синдромом Рокитанс кого–Кюстнера имеет свои особенности: часто наружное отверстие уретры расширено, смещено книзу и может быть принято за отверстие в девствен ной плеве.

Преддверие влагалища может быть представлено несколькими варианта ми строения:

с гладкой поверхностью (вход во влагалище отсутствует);

в виде девственной плевы без отверстия;

в виде девственной плевы с отверстием, через которое определяют сле по заканчивающееся влагалище длиной 1–3 см;

при естественном кольпопоэзе — ёмкое слепо заканчивающееся влага лище (крайне редко).

При ректоабдоминальном исследовании в полости малого таза матку определить не удаётся. У субтильных пациенток можно пропальпировать один или два мышечных валика;

яичники располагаются высоко у стенок малого таза.

Аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке Почти во всех случаях полная аплазия влагалища сочетается с рудимен тарной маткой с аплазией её шейки и канала шейки матки. Иногда у паци енток встречают две рудиментарные матки.

При данном виде порока менструальная кровь скапливается в полос ти матки, и образуется гематометра, которая растягивает стенки матки и проникает из маточных труб в брюшную полость, вызывая раздражение брюшины и выраженный болевой синдром. Больных беспокоят ежемесяч но повторяющиеся сильнейшие боли внизу живота, не купирующиеся ни анальгетиками, ни спазмолитиками. Иногда такие боли даже приводят к суицидальным попыткам.

При гинекологическом осмотре выявляют отсутствие влагалища или наличие только его нижней части на небольшом протяжении. При рек тоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют малоподвижное шаровидное образование, чувствительное при пальпации и попытках сме щения (матка). Шейка матки отсутствует. В области придатков нередко пальпируют образования ретортообразной формы (гематосальпинксы).

Атрезия девственной плевы При данном пороке влагалища возникает препятствие для оттока менс труальной крови в виде неперфорированной девственной плевы.

Иногда диагноз выставляют у девочек грудного возраста при наличии выбухания атрезированной девственной плевы в результате образования мукокольпоса — скопления слизи во влагалище. Однако в основном кли ническая симптоматика появляется в пубертатном возрасте: возникают жа лобы на циклически повторяющиеся боли, чувство тяжести внизу живота.

При гинекологическом осмотре визуализируют выбухание неперфори рованной девственной плевы, просвечивание тёмного содержимого. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образо вание туго- или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование — матку.

Аплазия части влагалища при функционирующей матке Аплазия части влагалища может возникать на различном уровне: аплазия верхней трети;

аплазия средней трети;

аплазия нижней трети влагалища.

Аномалии развития половых органов Нередко имеет место сочетание этих вариантов (аплазия средней и нижней трети влагалища).

Характерны циклически повторяющиеся (каждые 3–4 нед) боли внизу живота: при гематокольпосе — ноющие, при гематометре — схваткообраз ные. Возможны рвота, повышение температуры тела, учащённое, болез ненное мочеиспускание, нарушение дефекации.

При данном виде порока возникает препятствие для нормального оттока менструальной крови. Кровь скапливается во влагалище до уровня его ап лазии, и образуется гематокольпос. В дальнейшем кровь заполняет собой полость матки (гематометра), проникает в брюшную полость, может воз никнуть гематосальпинкс. Вместе с тем чем выше располагается уровень аплазированной части влагалища, тем быстрее кровь проникает в полость матки и тем более выраженным будет болевой синдром.

При ректоабдоминальном исследовании на расстоянии от 2 до 8 см от заднего прохода (в зависимости от уровня аплазии влагалища) определя ют образование тугоэластической консистенции (гематокольпос), которое может выходить за пределы малого таза и стать доступным для пальпа ции через переднюю брюшную стенку. Чем ниже располагается уровень аплазированной части влагалища, тем больших размеров может достигать гематокольпос. На его вершине пальпируют более плотное образование — матку, часто также увеличенную в размерах (гематометра). В области при датков иногда определяют образования ретортообразной формы (гемато сальпинксы).

Замкнутый (добавочный) функционирующий рог матки (замкнутая рудимен тарная функционирующая матка) Рудиментарная матка (матка, не имеющая шейки) может прилегать к основной матке, а также интимно с ней соединяться, при этом полости этих маток не сообщаются. В данной ситуации при наличии функциони рующего эндометрия возникает нарушение оттока менструальной крови из полости рудиментарной матки (рога), что приводит к образованию гема тометры и гематосальпинкса на стороне рога. Придатки с одной стороны отходят от матки, а с другой стороны — от её рога.

Больные жалуются на сильнейшие боли внизу живота, возникающие вскоре после менархе, нарастающие с каждой менструацией и не купиру ющиеся спазмолитиками и анальгетиками.

При ректоабдоминальном исследовании рядом с маткой пальпируют не большое болезненное образование, увеличивающееся во время менструа ции, и гематосальпинкс на этой же стороне.

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища При данном виде порока возникает нарушение оттока менструальной крови из одного из влагалищ, которое частично аплазировано (слепо за мкнуто) на уровне его верхней, средней или нижней трети.

Отличительная особенность данного вида порока — в 100% случаев на стороне замкнутого влагалища развивается аплазия почки.

Больных беспокоят сильные боли внизу живота во время менструаций, а при образовании свищевого хода между влагалищами — постоянные кро вянистые или гнойные выделения из половых путей. Чем ниже распола гается уровень аплазии одного из влагалищ, а следовательно и нижний полюс гематокольпоса, тем менее выражен болевой синдром. Это обуслов 494 Глава лено большей ёмкостью влагалища при аплазии его нижней трети, более поздним наступлением его перерастяжения и образования гематометры и гематосальпинкса.

При ректоабдоминальном исследовании в малом тазу определяют опу холевидное неподвижное малоболезненное образование тугоэластической консистенции, нижний полюс которого на 2–6 см выше заднего прохода (в зависимости от уровня аплазии влагалища), верхний полюс иногда доходит до пупочной области.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Больным, которым показано хирургическое лечение, выполняют весь не обходимый спектр исследований для пациентов хирургического профиля:

клинический анализ крови;

биохимический анализ крови;

гемостазиограмму;

общий анализ мочи;

рентгенологическое исследование лёгких;

ЭКГ;

консультацию терапевта;

консультацию анестезиолога (по показаниям — уролога, генетика и дру гих специалистов);

пробу Реберга;

анализ мочи по Нечипоренко;

анализ мочи по Зимницкому;

посев мочи (по показаниям).

Для установления диагноза и уточнения вида порока развития влагалища и матки необходимо проведение УЗИ, МРТ, кольпоскопии (при необхо димости).

Аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского–Кюстнера) При УЗИ органов малого таза: в малом тазу определяют матку в виде одного или двух мышечных валиков (2,51,52,5 см);

иногда матка вообще отсутствует. Яичники по своим размерам соответствуют возрастной норме и располагаются высоко у стенок малого таза.

МРТ органов малого таза помогает установить окончательный диагноз, а также выявить признаки функционирования маточных тяжей.

Аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке При УЗИ и МРТ органов малого таза определяют отсутствие шейки мат ки и влагалища и наличие гематометры и гематосальпинксов.

Атрезия девственной плевы При УЗИ органов малого таза на эхограммах определяют резко расши ренное, заполненное жидкостью влагалище в виде эхонегативного образо вания, а при образовании гематометры — полость матки.

МРТ органов малого таза помогает уточнить диагноз и определить топо графо-анатомические соотношения органов малого таза.

Аплазия части влагалища при функционирующей матке При УЗИ органов малого таза наблюдают эхографическую картину гема токольпоса и, достаточно часто, гематометры, имеющих вид эхонегатив ных образований, заполняющих полость малого таза.

Аномалии развития половых органов МРТ органов малого таза помогает уточнить диагноз, уровень и про тяжённость аплазированной части влагалища, определить топографо-ана томические соотношения органов малого таза.

Замкнутый (добавочный) функционирующий рог матки (замкнутая рудимен тарная функционирующая матка) При проведении вагиноскопии визуализируют одно влагалище и одну шейку матки.

При УЗИ органов малого таза рудиментарный рог выглядит как образо вание округлой формы, прилегающее к матке с гетерогенной внутренней структурой.

Диагностика данного вида порока достаточно затруднительна, и УЗИ далеко не всегда позволяет правильно интерпретировать эхографическую картину, расценивая её как наличие внутриматочной перегородки, двуро гой матки, перекрута кисты яичника, узловой формы аденомиоза и т.д.

Высокой диагностической ценностью обладают МРТ органов малого таза и гистероскопия, при проведении которой в полости матки можно визуа лизировать только одно устье маточной трубы.

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища При вагиноскопии визуализируют одно влагалище, одну шейку матки, выпячивание латеральной или верхнелатеральной стенки влагалища. При значительном размере выпячивания шейка матки может быть недоступна для осмотра.

При УЗИ органов малого таза взаиморасположение маток может быть различным. Они могут находиться друг от друга на некотором расстоянии или, наоборот, плотно прилегают друг к другу на всём протяжении, либо интимно быть связаны только в области шеек. Яичники визуализируются около углов маток. При исследовании частично аплазированного влагали ща выявляется полость, расширенная за счёт жидкого содержимого, чаще с мелкодисперсной взвесью. Кроме того, могут определяться гематометра и гематосальпинкс на стороне частично аплазированного влагалища.

МРТ органов малого таза помогает уточнить диагноз, уровень и про тяжённость аплазированной части влагалища, определить топографо-ана томические отношения органов малого таза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского–Кюстнера) Дифференциальный диагноз необходимо проводить с различными ва риантами задержки полового развития, прежде всего яичникового генеза (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации). При этом необ ходимо помнить, что для пациенток с аплазией влагалища и матки харак терно наличие женского кариотипа 46 ХХ, полового хроматина, женского фенотипа (нормальное развитие молочных желёз, оволосение и развитие наружных половых органов по женскому типу). Нередко ошибочно ставят диагноз атрезии девственной плевы и проводят попытки её рассечения.

Аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке Дифференциальный диагноз проводят с синдромом Рокитанского–Кюс тнера при наличии функционирующих маточных тяжей/тяжа, а также с аплазией верхней трети влагалища при функционирующей матке.

496 Глава Атрезия девственной плевы Дифференциальный диагноз проводят с аплазией нижней трети влага лища при функционирующей матке, синдромом Рокитанского–Кюстнера (при отсутствии выраженного болевого симптома и значительных размеров гематокольпоса), а при наличии выраженного болевого симптома — с дру гими состояниями, для которых характерна клиническая картина «остро го живота» — острым аппендицитом, перекрутом придатков, апоплексией яичника, почечной коликой.

Аплазия части влагалища при функционирующей матке Дифференциальный диагноз проводят с атрезией девственной плевы, аплазией влагалища при функционирующей рудиментарной матке, син дромом Рокитанского–Кюстнера (при отсутствии выраженного болевого симптома и значительных размеров гематокольпоса), а при наличии выра женного болевого синдрома — с другими состояниями, для которых харак терна клиническая картина «острого живота».

Замкнутый (добавочный) функционирующий рог матки (замкнутая рудимен тарная функционирующая матка) Дифференцируют с различными вариантами пороков с нарушением от тока менструальной крови, дисменореей, а также с наличием внутрима точной перегородки, двурогой матки, перекрута ножки опухоли яичника, узловой формой аденомиоза и другими состояниями, для которых харак терна клиническая картина «острого живота».

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища Дифференцируют с состояниями, сопровождающимися клиникой «ос трого живота» и перечисленными выше пороками. При выбухании одной из стенок влагалища проводят дифференциальную диагностику с кис той гартнерова хода, парауретральной кистой, паравагинальной кистой, опухолью влагалища, опухолью шейки матки, цистаденомой яичника и другими опухолями, рецидивирующим вульвовагинитом, дисфункцией яичников (из-за постоянных кровянистых или гнойных выделений из по ловых путей).

Лечение ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ Зависят от вида порока.

Аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского–Кюстнера):

— создание влагалища (консервативным или оперативным путем), а при неготовности больной к началу половой жизни — кольпоэлонга ция или второй этап операции через несколько лет;

— при наличии циклических болей и признаков функционирования маточных тяжей — их удаление.

Пороки развития, сопровождающиеся нарушением оттока менструаль ной крови и болевым симптомом:

— создание условий для оттока менструальной крови.

Функционирующая рудиментарная матка или замкнутый (добавочный) функционирующий рог матки (замкнутая рудиментарная функциони рующая матка):

— удаление рудиментарной матки (добавочного рога).

Аномалии развития половых органов НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение возможно у больных с аплазией влагалища и матки (синдромом Рокитанского–Кюстнера), а также у пациенток с ап лазией влагалища при наличии функционирующей рудиментарной матки после её хирургического удаления и неготовности к началу половой жизни в случае, если вторым этапом операции кольпопоэз из тазовой брюшины не выполняют.

При данных пороках проводят кольпоэлонгацию по Б.Ф. Шерстневу. По этому методу искусственное влагалище образуют путем вытяжения слизис той преддверия влагалища и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (коль поэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом на основании собственных ощущений. Процедуру пациентки осуществляют самостоятельно под наблюдением медицинского персонала;

процедуру проводят в условиях стационара.

С целью улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища допол нительно используют крем с эстриолом и мазь «Контрактубекс». Продол жительность первой процедуры составляет в среднем 20 мин, а в последу ющем возрастает до 30–40 мин. Один курс кольпоэлонгации включает в себя около 15–20 процедур, начиная от одной с переходом через 1–2 дня на две процедуры в день. Обычно проводят от одного до трех курсов коль поэлонгации с интервалом около 2 мес.

В подавляющем большинстве наблюдений у пациенток с аплазией вла галища и матки при проведении кольпоэлонгации удаётся добиться по ложительного эффекта — образования хорошо растяжимой неовагины, пропускающей два поперечных пальца на глубину 10 см и более. При неэф фективности консервативного лечения показано проведение хирургичес кого кольпопоэза из тазовой брюшины.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ Медикаментозную терапию проводят в послеоперационном периоде с целью профилактики развития инфекционных осложнений.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Необходимость проведения кольпоэлонгации.

Необходимость проведения хирургического кольпопоэза.

Необходимость проведения хирургического лечения при пороках, со провождающихся нарушением оттока менструальной крови.

ЛЕЧЕНИЕ В УСЛОВИЯХ СТАЦИОНАРА При таких видах пороков, как полное удвоение матки и влагалища, дву рогая матка, внутриматочная перегородка (полная или неполная), хирур гическую коррекцию проводят строго по показаниям в репродуктивном возрасте.

Аплазия влагалища и матки (синдром Рокитанского–Кюстнера) «Золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки является кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароско пической ассистенцией.

498 Глава Аплазия влагалища при функционирующей рудиментарной матке Единственным обоснованным методом коррекции этого вида порока следует считать экстирпацию функционирующей рудиментарной матки (желательно лапароскопическим доступом). Попытки сохранения органа и создания соустья между маткой и преддверием влагалища с помощью проведения сигмоидального или брюшинного кольпопоэза неэффективны по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных ослож нений, требующих повторных операций. Кольпопоэз из тазовой брюшины проводят пациенткам, готовым к началу половой жизни. В противном слу чае (пациенткам юного возраста) проводят кольпоэлонгацию, а через опре делённое время — второй этап оперативного вмешательства (кольпопоэз).

Атрезия девственной плевы При данном пороке показано хирургическое лечение — Х-образное рас сечение девственной плевы и опорожнение гематокольпоса. Процедуру желательно проводить с лапароскопической ассистенцией.

Аплазия части влагалища при функционирующей матке При этом пороке также проводят хирургическое лечение — вагиноплас тику методом скользящих лоскутов. Операцию желательно проводить с лапароскопической ассистенцией. Пункцию и дренирование гематоколь поса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, следует считать недопустимыми вмешательствами, которые не только не устраняют причину заболевания, но и затрудняют в дальнейшем проведение его адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра) и рубцовой дефор мации влагалища.

Замкнутый (добавочный) функционирующий рог матки (замкнутая рудимен тарная функционирующая матка) Хирургическое лечение — удаление рудиментарной матки и гематосаль пинкса лапароскопическим доступом. Для уменьшения травматизации ос новной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, разработан метод хирургической коррекции, заключающийся в проведении лапароскопии, ретроградной гистерорезектоскопии и резек ции эндометрия замкнутого функционирующего рога матки.

Удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища Хирургическое лечение заключается в рассечении стенки замкнутого вла галища и создании под лапароскопическим контролем сообщения (22,5 см) между замкнутым и функционирующим влагалищем.

НАБЛЮДЕНИЕ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ У оперированных больных с пороками развития после окончания оче редной менструации необходимо проводить гинекологические осмотры и УЗИ органов малого таза.

Критерии снятия с учёта у детского гинеколога:

нормальная глубина влагалища после проведения курсов кольпоэлонга ции;

отсутствие клинических проявлений нарушения оттока менструальной крови после оперативного лечения;

возраст более 18 лет.

Синдром поликистозных яичников у девушек Глава Синдром поликистозных яичников у девушек Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) — клинический симптомо комплекс, развивающийся на фоне эндокринных нарушений и характе ризующийся олигоменореей, гирсутизмом, нередко ожирением, а также особыми структурными изменениями яичников, такими как: двусторон нее увеличение, гиперплазия стромы и клеток теки, наличие множества кистозно-атрезирующихся фолликулов диаметром 5–8 мм, расположенных под капсулой в виде «ожерелья», утолщением капсулы яичника.

МКБ– Е 28.2 Синдром поликистоза яичников.

ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ Частота распространения СПКЯ среди девочек составляет от 2,2 до 7,5%.

КЛАССИФИКАЦИЯ Выделяют три основные патогенетические формы СПКЯ:

типичная форма (сопровождается гиперандрогенемией овариального происхождения);

центральная форма (развивается вследствие нарушений в гипоталамо гипофизарной системе, из-за которых страдает функция яичников);

смешанная форма (сопровождается гиперандрогенемией надпочечни кового и яичникового происхождения) Диагностика КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА На фоне нормального полового развития, своевременного менархе через сравнительно короткий промежуток времени (2 мес – 1 год) возникают нарушения менструального цикла по типу олигоменореи или вторичной аменореи, иногда маточного кровотечения. Одновременно развивается гирсутизм и нередко ожирение. Для более старших девочек, достигших до дебюта заболевания определённой степени полового созревания, характе рен феномен дефеминизации, сменяющийся вирилизацией.

При осмотре выявляют признаки гирсутизма и вирилизации:

рост волос на груди, животе, внутренней поверхности бёдер, лице (по времени у 2/3 девочек эти симптомы возникают с менархе);

увеличение ширины плеч;

множественные акне на коже лица, спины, плеч;

500 Глава нарушение жирового обмена с равномерным распределением подкож ной жировой клетчатки (прогрессирует с 11–16 лет).

При центральной форме СПКЯ нередко на коже бёдер, груди, живота появляются розовые либо багровые стрии. При гинекологическом осмотре обнаруживают как двустороннее, так и одностороннее (чаще справа) уве личение яичников;

размеры тела матки нередко меньше нормы.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ См. главу «Синдром поликистозных яичников».

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Дифференциальную диагностику СПКЯ проводят со следующими состо яниями:

ВДКН;

опухоли надпочечников или яичников;

синдром Иценко–Кушинга;

гипоталамический синдром пубертатного периода;

стромальный текоматоз;

мультифолликулярные яичники.

Наибольшее значение имеет дифференциальная диагностика СПКЯ и ВДКН, особенно её стёртых форм. Другие заболевания (синдром Ицен ко–Кушинга, выраженная гиперплазия коры надпочечников, андроген секретирующие опухоли) имеют яркие клинико-лабораторные признаки, позволяющие достоверно поставить диагноз.

Анамнез, жалобы, осмотр При пубертатной форме ВДКН дебют заболевания связан с началом полового созревания, когда происходит возрастная активация функции надпочечников — адренархе. Половые органы у таких больных развиты правильно, однако характерно преждевременное половое созревание по гетеросексуальному типу, быстрый рост костей скелета с последующим преждевременным закрытием зон роста и остановкой роста. Такие паци ентки обычно имеют низкий рост, короткие нижние конечности, хорошо развитую мускулатуру плечевого пояса, увеличенную окружность грудной клетки, что характерно для андроидного телосложения. Отмечают гирсу тизм, акне, нарушения менструального цикла, позднее менархе.

Постпубертатная форма ВДКН является наиболее сложным для диффе ренциальной диагностики заболеванием. При этой форме ВДКН клини ческая симптоматика может возникать достаточно поздно и очень неза метно. Такие больные имеют правильное телосложение, женское строение половых органов. Отмечают незначительный гирсутизм, акне, себорею, нарушение менструальной функции. В репродуктивном возрасте у таких пациенток единственным проявлением заболевания может быть бесплодие или привычное невынашивание беременности.

Немаловажное значение в дифференциальной диагностике имеет тща тельный сбор анамнестических данных. При сборе генеалогического анам неза необходимо обращать внимание на наличие гирсутизма, наруше ний менструальной функции, бесплодия, невынашивания беременности, врождённых пороков развития, мертворождений, ранней неонатальной смертности неясной этиологии у родственниц пациентки. Перечисленные Синдром поликистозных яичников у девушек признаки могут косвенно указывать на ВДКН. Характерными анамнести ческими особенностями у пациенток со стёртыми формами надпочечнико вой гиперандрогении служат указания на нарушение последовательности появления вторичных половых признаков: преждевременное или раннее оволосение на лобке (пубархе), предшествовавшее развитию молочных желёз (телархе);

быстрый рост в препубертатном периоде, позднее менархе (после 14 лет). У больных с СПКЯ характер формирования вторичных по ловых признаков правильный, менархе — своевременное.

У пациенток с ВДКН менструальный цикл может быть сохранён, но час то удлинён до 35–40 дней. Также выявляют связь нарушений цикла со стрессом, сезонность нарушений. Яичниковая гиперандрогения, связанная с СПКЯ, всегда сопровождается нарушением менструального цикла с ме нархе по типу олигоменореи.

Стромальный текоматоз представляет собой очаги текоматоза различной формы и величины, состоящие из эпителиоидных тека-клеток, распола гающихся преимущественно вокруг мелких сосудов яичника. Стромаль ный текоматоз может развиться у женщин разных возрастных групп, тогда как СПКЯ формируется с менархе. Более того, стромальный текоматоз с высокой частотой обнаруживают у пациенток в возрасте 55 лет и стар ше. Клиническая картина характеризуется выраженной дефеминизацией.

Характерны вирилизация, огрубение голоса, гипертрофия клитора, алопе ция, увеличение мышечной массы в области плечевого пояса, массивное ожирение. Развитие заболевания сопровождается нарушением менстру ального цикла, ановуляцией, маточными кровотечениями, тяжёлыми ги перпластическими процессами в эндометрии и молочных железах. У этих больных часто развиваются артериальная гипертензия, кардиоваскулярные расстройства, сахарный диабет.

Связь нарушений менструального цикла и гиперандрогении с выражен ной прибавкой массы тела указывает на наличие диэнцефального синдро ма, а резкий темп развития признаков гиперандрогении предполагает её опухолевый генез.

Гинекологический осмотр позволяет выявить гипертрофию клитора, уменьшение расстояния между отверстием уретры и входом во влагалище, гипоплазию матки и яичников, что может иметь место при выраженной надпочечниковой гиперандрогении. Для СПКЯ же характерно двусторон нее увеличение размеров яичников при нормальном анатомическом строе нии наружных половых органов.

Гормональные исследования Дополнительное обследование с использованием гормональных мето дов обследования позволяет проводить дальнейшую дифференциальную диагностику источника гиперандрогении. В ранней фолликулярной фазе исследуют концентрации тестостерона и надпочечниковых андрогенов:

ДГЭА, ДГЭА-С, 17-гидроксипрогестерона. Повышенные значения надпо чечниковых гормонов свидетельствуют о ВДКН. Для СПКЯ характерно увеличение уровня тестостерона, тогда как надпочечниковые андрогены чаще оказываются в пределах нормативных значений. О наличии надпо чечниковой гиперандрогении, связанной с недостаточностью ферментов, может свидетельствовать положительная проба с дексаметазоном. Повы шение концентрации тестостерона и других андрогенов в два раза и более 502 Глава свидетельствует о нарушении синтеза стероидов в яичниках. Отрицательная дексаметазоновая проба характерна и для опухоли надпочечника. При по дозрении на опухолевый генез гиперандрогении целесообразно проводить большую дексаметазоновую пробу, заключающуюся во введении больших доз дексаметазона — по 8 мг в течение трёх дней. Отсутствие снижения уровней андрогенов на фоне проведения такой пробы позволяет заподоз рить наличие опухоли. Латентную форму ВДКН можно выявить при про ведении нагрузочной пробы с АКТГ.

При гормональном исследовании у пациенток со стромальным текомато зом выявляют выраженную гиперандрогению. Концентрация тестостерона в плазме крови в 10 раз и более превышает норму. Часто обнаруживают гиперинсулинемию и инсулинорезистентность. Следовательно, стромаль ный текоматоз можно отнести к разряду гормональноактивных опухолей и опухолевидных образований, развивающихся по неизвестным причинам у женщин преимущественно старшего возраста, что является кардинальным отличием этой патологии от СПКЯ.

Ультразвуковое исследование Большое значение могут иметь результаты УЗИ органов малого таза: при СПКЯ определяют типичные характеристики яичников, а при ВДКН, как и при ряде других эндокринных заболеваний, яичники, как правило, име ют мультифолликулярную структуру.

Мультифолликулярные яичники представляют собой нормальную эхо графическую картину у девочек в период становления менструального цик ла. Такие яичники можно наблюдать у молодых, худых женщин, имеющих длинный менструальный цикл с растянутой первой фазой и относительной гиперэстрогенией. В этих случаях, как правило, регистрируют овуляцию.

С возрастом обычно у таких женщин увеличивается масса тела, укора чивается менструальный цикл, снижается уровень эстрогенов и исчезают мультифолликулярные яичники.

Лечение См. главу «Синдром поликистозных яичников».

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Необходимость хирургического лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ СПКЯ — заболевание, которое формируется в период становления менс труального цикла, т.е. в период ранней юности, сопровождает женщину всю её жизнь и не излечивается, поэтому при этом заболевании требуется пожизненное наблюдение.

Опухоли и опухолевидные образования яичников у детей и подростков Глава Опухоли и опухолевидные образования яичников у детей и подростков МКБ– D27 Доброкачественное новообразование яичника.

N83.0 Фолликулярная киста яичника.

N83.1 Киста жёлтого тела.

N83.2 Другие и неуточнённые кисты яичника.

ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ В структуре гинекологической заболеваемости детского и юношеского возраста удельный вес опухолей и опухолевидных образований яичников, по данным различных авторов, колеблется от 1 до 4,6%.

Опухолевые и опухолевидные процессы яичников могут возникать в лю бом возрасте женщины — от периода внутриутробного развития плода до глубокой старости, однако у детей наиболее часто эти образования встре чают в пубертатном периоде. Это связано с усилением в этот период гона дотропной стимуляции, которая не всегда бывает адекватной, и началом функционирования яичников.

КЛАССИФИКАЦИЯ Классификация опухолей и опухолевидных образований яичников, на иболее часто встречающихся в детском и подростковом возрасте.

Опухолевидные процессы:

параовариальные кисты;

функциональные (ретенционные) кисты яичников:

фолликулярная киста;

киста жёлтого тела;

эндометриоидные кисты яичников.

Герминогенные опухоли яичников:

тератомы (зрелые и незрелые);

дисгерминомы.

Истинные эпителиальные опухоли:

серозные цистаденомы;

муцинозные цистаденомы.

Гонадобластомы.

Опухоли стромы полового тяжа.

Липидоклеточные опухоли.

504 Глава Диагностика КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клинические проявления опухолей и опухолевидных образований яич ников у детей имеют свои особенности. Наиболее частая жалоба — боли в нижних отделах живота различного характера и интенсивности. У части больных наблюдают нарушение менструальной функции в виде нерегуляр ных менструаций, аменореи, кровотечений. Необходимо помнить, что у детей чаще, чем у взрослых женщин, наблюдают бессимптомное течение заболевания — примерно у 20% пациенток объёмное образование малого таза является случайной диагностической находкой, а у 3% увеличение жи вота бывает единственным поводом обращения к врачу. Следует отметить отсутствие чёткой связи между размерами образования и степенью его кли нических проявлений. В зависимости от характера образования и места его расположения опухоль незначительных размеров может вызывать боли и дискомфорт в полости малого таза, а образование более 7–8 см в диаметре не давать никакой клинической картины.

При бимануальном ректоабдоминальном исследовании в области распо ложения придатков матки пальпируют либо увеличенный яичник, либо об разование крупных размеров, выходящее за пределы малого таза. Консис тенция варьирует от тугоэластичной до плотной, поверхность — от гладкой до бугристой.

Осложнения Перекрут яичникового образования. Среди причин, вызывающих кар тину «острого живота» у детей, по данным детских хирургов, перекрут яичниковых образований составляет около 15%.

Разрыв капсулы кисты с кровотечением.

Нагноение кисты.

Дисфункциональное маточное кровотечение при опухолевидных обра зованиях яичников и феминизирующих опухолях.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ При подозрении на наличие опухолевого или опухолевидного образова ния яичников необходимо провести следующие исследования:

УЗИ органов малого таза (желательно и в первую, и во вторую фазы менструального цикла);

общий анализ крови;

определение в крови С-реактивного белка;

определение в крови СА-125;

гормональное исследование (определение в сыворотке крови уровней ЛГ, ФСГ, эстрадиола, прогестерона, тестостерона);

микробиологическое исследование содержимого влагалища с определе нием чувствительности к антибиотикам.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Дифференциальную диагностику опухолей и опухолевидных образова ний яичников следует проводить со следующими состояниями.

Объёмные образования экстрагенитальной этиологии (в связи с ана томическими особенностями яичниковые образования у детей часто Опухоли и опухолевидные образования яичников у детей и подростков располагаются за пределами малого таза выше терминальной ли нии).

Пороки развития внутренних половых органов с нарушением оттока менструальной крови.

Серозоцеле на фоне спаечного процесса после оперативных вмеша тельств.

Острый аппендицит, аппендикулярный инфильтрат, нарушение кишеч ной проходимости (при остром болевом синдроме, вызванном перекру том яичникового образования или разрывом капсулы кисты).

Особо следует дифференцировать функциональные кисты яичников от других яичниковых образований.

Лечение ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ При функциональных кистах яичников — инволюция кисты, нормали зация менструальной функции и восстановление гипоталамо-гипофи зарно-яичниковых взаимоотношений.

При нефункциональных яичниковых образованиях — хирургическое лечение по принципу органосохраняющих операций с целью профи лактики нарушений репродуктивной функции в будущем.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ Немедикаментозное лечение При обнаружении кисты с тонкой капсулой и жидким содержимым в эмбриональном или раннем неонатальном периоде необходимо придержи ваться выжидательной тактики. Аспирацию содержимого под контролем УЗИ производят только при возникновении риска гипоплазии лёгкого при его сдавлении опухолевидным образованием.

Медикаментозная терапия Медикаментозной терапии подлежат только функциональные кисты яичников.

Гормональную терапию в пубертатном периоде проводят при подозрении на функциональную кисту яичников или при персистирующем фолликуле диаметром более 2 см, а в нейтральном периоде — при наличии симптомов преждевременного полового созревания.

Дидрогестерон внутрь по 10 мг 2 раза в сутки с 16-го по 25-й день менс труального цикла или Прогестерон внутрь по 100 мг 3 раза в сутки с 16-го по 25-й день менс труального цикла.

Длительность вышеуказанной терапии и динамического наблюдения функциональных образований яичников не должна превышать 3 мес.

Отсутствие положительной динамики (уменьшения или исчезновения образования по данным УЗИ, проводимого на 7–8-й день менструального цикла в течение 3 мес) является показанием к оперативному лечению — лапароскопии, энуклеации кисты (т.е. органосохраняющей операции).

Принимая во внимание возможность развития функциональной кисты яичников на фоне воспалительного процесса, рекомендуют также прово 506 Глава дить противовоспалительную терапию (см. главу «Воспалительные заболе вания органов малого таза у девочек»).

Профилактика рецидивов кист Для предотвращения повторного образования функциональных кист по казано восстановление ритма менструаций с учётом нарушения гормональ ного статуса.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Осложнённые функциональные кисты.

Функциональная киста яичника при отсутствии регресса образования в течение 3 мес наблюдения.

Наличие яичниковых образований нефункционального характера.

ЛЕЧЕНИЕ В УСЛОВИЯХ СТАЦИОНАРА Удаление опухолевого или опухолевидного образования яичника прово дят по возможности лапароскопическим доступом путём вылущивания об разования с максимальным сохранением яичниковой ткани. В послеопера ционном периоде назначают физиотерапевтическое лечение, направленное на профилактику развития спаечного процесса и облитерации маточных труб, а также на сохранение репродуктивной функции.

При впервые выявленном тонкостенном образовании яичника диамет ром меньше 8 см у пациентки с нарушением менструального цикла опера тивное вмешательство проводить не следует.

НАБЛЮДЕНИЕ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ В первые полгода после операции 1 раз в 3 мес выполняют контрольное УЗИ и бимануальное ректоабдоминальное исследование, на следующий год после операции исследования проводят 1 раз в 6 мес. В дальнейшем контрольное обследование выполняют по необходимости при наличии по казаний (нарушение менструального цикла, болевой синдром).

Воспалительные заболевания органов малого таза у девочек Глава Воспалительные заболевания органов малого таза у девочек МКБ– N70 Сальпингит и оофорит.

N70.0 Острый сальпингит и оофорит.

N70.1 Хронический сальпингит и оофорит.

N70.9 Сальпингит и оофорит неуточнённые.

N71 Воспалительные болезни матки, кроме шейки матки.

N71.0 Острые воспалительные болезни матки.

N71.1 Хронические воспалительные болезни матки.

N71.9 Воспалительная болезнь матки неуточнённая.

N72 Воспалительные болезни шейки матки.

N73 Другие воспалительные болезни женских тазовых органов.

N73.0 Острый параметрит и тазовый целлюлит.

N73.1 Хронический параметрит и тазовый целлюлит.

N73.2 Параметрит и тазовый целлюлит неуточнённые.

N73.3 Острый тазовый перитонит у женщин.

N73.4 Хронический тазовый перитонит у женщин.

N73.5 Тазовый перитонит у женщин неуточнённый.

N73.6 Тазовые перитонеальные спайки у женщин.

N73.8 Другие уточнённые воспалительные болезни женских тазовых органов.

N73.9 Воспалительная болезнь женских тазовых органов неуточнённая.

N75.0 Киста бартолиновой железы.

N75.1 Абсцесс бартолиновой железы.

ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ Воспалительные заболевания органов малого таза (ВЗОМТ) — наиболее частая патология внутренних половых органов в детском возрасте. Они составляют от 1 до 5% всех острых хирургических заболеваний органов брюшной полости у детей, занимая по частоте третье место после остро го аппендицита и кишечной непроходимости. Существует несколько воз растных пиков заболеваемости ВЗОМТ: 3–5, 11–13 и 18–20 лет. Первые два совпадают с возрастными максимумами заболевания аппендицитом, последний — с дебютом половой жизни. В связи с частым сочетанием воспаления аппендикса и придатков матки выделяют аппендикулярно-ге нитальный синдром.

508 Глава В промышленных странах Европы и США ежегодная частота сальпинги та у женщин 15–39 лет составляет 10–13 на 1000 женщин, среди которых 75% — женщины моложе 25 лет, из них 75% — нерожавшие.

По данным отечественных и зарубежных ученых, наиболее подвержена риску воспаления возрастная группа 15–19 лет. Причиной сложившегося положения является «свобода» полового поведения, частая смена половых партнеров, незнание или нежелание использовать барьерную контрацеп цию, наркомания. Раннему началу половой жизни уделяют особое вни мание, так как в возрасте 14–18 лет незрелый многослойный эпителий шейки матки более подвержен действию инфекционных, коканцерогенных и канцерогенных агентов.

КЛАССИФИКАЦИЯ См. главу «Воспалительные заболевания малого таза».

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Как правило, ВЗОМТ характеризуются полимикробной этиологией.

Практически все микроорганизмы, присутствующие во влагалище (за ис ключением лакто- и бифидобактерий), могут принимать участие в вос палительном процессе. Однако ведущая роль принадлежит наиболее ви рулентным микроорганизмам: представителям семейства Enterobacteriaceae (прежде всего кишечной палочке) и стафилококку. Роль анаэробов как копатогенов также общепризнанна, однако её не следует переоценивать, так как ведущими возбудителями эти микроорганизмы не являются.

При ВЗОМТ наиболее часто обнаруживают стафилококки, стрептокок ки, энтерококки, анаэробы, хламидии. Большое значение придают в пос ледние годы оппортунистической инфекции. Под оппортунистической инфекцией подразумевают апатогенные микроорганизмы или микроорга низмы со слабо выраженной патогенностью, микоплазмы, уреаплазмы, ко торые способны проявлять свои патогенные свойства преимущественно на фоне нарушения механизмов противоинфекционной защиты организма.

Развитию оппортунистических инфекций способствуют:

нерациональное применение антибиотиков широкого спектра дейст вия, гормональных препаратов;

оперативные вмешательства, различные инвазивные медицинские про цедуры;

нарушение целостности тканей и местного иммунитета влагалища в результате первичной инфекции и пр.

СКРИНИНГ И ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА Профилактика ВЗОМТ у девочек младшего возраста неспецифична и заключается в санации очагов хронической инфекции. Кроме того, у сек суально активных подростков снизить заболеваемость позволяет использо вание барьерных средств контрацепции, сокращение числа половых парт неров, борьба с наркоманией, сокращение приёма алкогольсодержащих напитков, регулярное исследование на наличие ИППП.

Диагностика См. главу «Воспалительные заболевания малого таза».

Воспалительные заболевания органов малого таза у девочек ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЗОМТ часто протекают под маской ОРВИ, острой абдоминальной па тологии, чаще всего острого аппендицита, что нередко требует проведе ния диагностической лапароскопии для уточнения состояния аппендикса и придатков матки. ВЗОМТ необходимо дифференцировать с маточной и внематочной беременностью у сексуально активных подростков или при подозрении на наличие сексуального насилия. При этом проводят УЗИ, определение уровня -субъединицы ХГЧ в сыворотке крови. Кроме того, сходную клинико-лабораторную картину имеет овуляторный синдром, апоплексия яичников и перекрут придатков матки.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ Дерматовенеролог — при специфической этиологии.

Иммунолог — при упорных хронических процессах.

Лечение МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ Особенности лечения острых воспалительных заболеваний органов малого таза у детей Этиотропная терапия Дозы препаратов подбирают с учётом возраста, массы тела ребёнка и выраженности клинической картины заболевания (см. табл. 50-1).

Таблица 50-1. Антибактериальные препараты, рекомендуемые для терапии воспали тельных заболеваний органов малого таза у детей* Антибактериаль Режим дозирования ный препарат Группа пенициллинов (комбинация пенициллина широкого спектра действия с ингиби тором -лактамаз) Амоксициллин При лёгком или среднетяжёлом течении инфекций доза для +клавулановая приёма внутрь для детей составляет 20 мг/кг в сутки в расчёте кислота на амоксициллин, разделенная на 3 приёма. Для детей старше 14 лет разовая доза составляет 300–500 мг в расчёте на амок сициллин.

При тяжёлом течении инфекций доза для приёма внутрь для детей составляет 40 мг/кг в сутки в расчёте на амоксициллин, разделенная на 3 приёма. Для детей старше 14 лет разовая доза составляет 500–1000 мг в расчёте на амоксициллин.

В/в разовую дозу 30 мг/кг недоношенным детям вводят 2 раза в сутки, новорождённым и детям до 3 мес 3 раза в сутки, детям старше 3 мес — 3–4 раза в сутки.

Для профилактики послеоперационных осложнений до опе рации, во время вводного наркоза в/в вводят 1,0 г по амок сициллину. В послеоперационный период возможно введение препарата до 4 раз в сутки.

Курс терапии 5–14 дней 510 Глава Продолжение табл. 50-1.

Тикарциллин+ В/в разовая доза составляет 80 мг/кг по тикарциллину, крат клавулановая ность введения для недоношенных детей и в перинатальном кислота периоде — 2 раза в сутки, для детей старше 1 месяца — 3– раза в сутки. Максимальная разовая доза для детей старше лет и массой тела более 50 кг составляет 3,2 г при 4-кратном введении Пиперациллин+ В/в (струйно медленно или капельно) для детей старше 12 лет тазобактам средняя суточная доза составляет 12 г пиперациллина и 1,5 г тазобактама, принимается в 3–4 приёма Группа тетрациклинов Доксициклин Для детей массой тела менее 50 кг в возрасте 8 лет и старше суточная доза в первый день приёма составляет 4 мг/кг одно кратно внутрь, затем та же суточная доза принимается в 2 при ёма в течение еще 6–14 дней. Детям с массой тела более 50 кг и в возрасте старше 12 лет доза для первого приёма составляет 200 мг однократно внутрь, затем в течение еще 6–14 дней — по 100 мг 2 раза в сутки.

Максимальные дозы для взрослых для приёма внутрь 600 мг в сутки, для в/в введения — 300 мг Тетрациклин Для детей старше 8 лет по 6,25–12,5 мг/кг каждые 6 ч или по 12,5–25 мг/кг каждые 12 ч. Курс лечения 5–7 дней. Взрослым и детям с массой тела более 50 кг по 250–500 мг внутрь каждые 6 ч в течение 7 дней Группа хинолонов-фторхинолонов Фторхинолоны II поколения Ломефлоксацин До 15 лет противопоказан.

Детям старше 15 лет внутрь по 400–600–800 мг 1 раз в сутки в течение 3–21 дня. Доза и длительность лечения зависят от тяжести заболевания и чувствительности возбудителя.

При острой гонорее — 600 мг однократно;

при хронической гонорее — 600 мг/сут в течение 5 дней (на фоне специфичес кой иммунотерапии).

При урогенитальном хламидиозе (включая бактериально-хла мидийную и гонорейно-хламидийную инфекцию) — 400– 600 мг/сут, длительность курса лечения до 14 дней;

при мико плазменной инфекции — 600 мг/сут, курс лечения до 10 дней Норфлоксацин До 15 лет противопоказан.

Детям старше 15 лет внутрь по 400 мг 2 раза в сутки за 1 ч до или через 2 ч после еды 7–14–21 день.

При неосложнённой гонорее — однократно в дозе 800–1200 мг, при хронической или осложнённой гонорее — по 400 мг 2 раза в день в течение 3–5 дней Воспалительные заболевания органов малого таза у девочек Продолжение табл. 50-1.

Офлоксацин До 15 лет противопоказан.

Детям старше 15 лет и взрослым внутрь за 30–60 минут до еды или после еды с небольшим количеством воды по 200–400 мг 2 раза в сутки или по 400–800 мг 1 раз в сутки в течение 7– дней.

При тяжёлых инфекциях в/в капельно (в течение 1 ч) 200 мг в 5% растворе дектрозы 1 раз в сутки. При быстром в/в введении возможно понижение АД.

При неосложнённой гонорее — однократно 400 мг, при хрони ческой или осложнённой — по 400 мг 2 раза в день в течение 3–5 дней.

При нарушении функции печени не более 400 мг в сутки, при нарушении функции почек первая доза — не более 200 мг, затем не более 100 мг каждые 24 ч в зависимости от клиренса креатинина Пефлоксацин До 15 лет противопоказан.

Детям старше 15 лет внутрь, во время еды, запивая большим количеством воды, по 400 мг 1–2 раза в сутки в течение 14– дня. При необходимости дозу можно увеличить до 1600 мг в сутки.

В/в при тяжёлых инфекциях — 800 мг, затем по 400 мг 2 раза в день. Продолжительность курса 1–2 нед (не более 4 нед). При почечной и печёночной недостаточности должна быть умень шена разовая доза (до 8 мг/кг) и кратность введения (пропор ционально степени повреждения функции) Ципрофлоксацин До 15 лет противопоказан.

Детям старше 15 лет внутрь перед едой, не разжёвывая и за пивая достаточным количеством жидкости по 100–250 мг 2– раза в сутки, при тяжёлых и осложнённых инфекциях до 750 мг 2–3 раза в сутки.

В/в капельно 200 мг (при тяжёлых инфекциях 400 мг) 2 раза в день.

Для профилактики инфекции после хирургических вмеша тельств внутрь 500–750 мг или в/в 200–400 мг.

При острой гонорее — однократно внутрь 250–500 мг или в/в 100 мг.

При хламидийной инфекции внутрь по 750 мг 2 раза в сутки.

Пациентам с выраженным нарушением функции почек суточ ную дозу уменьшают вдвое.

Если развивается тяжёлая диарея, необходимо исключить псевдомембранозный колит (при котором ципрофлоксацин противопоказан).

Одновременное в/в введение барбитуратов требует контроля функции сердечно-сосудистой системы (АД, показатели ЭКГ) 512 Глава Продолжение табл. 50-1.

Фторхинолоны III поколения Спарфлоксацин До 15 лет противопоказан.

Детям старше 15 лет первый приём 400 мг 1 раз в сутки утром независимо от приёма пищи, затем по 200 мг 1 раз в сутки.

Длительность курса зависит от тяжести заболевания и резуль татов бактериологического исследования, обычно 10 дней.

На фоне нарушения функции печени корректировка дозы не требуется. При почечной недостаточности (клиренс креатини на менее 50 мл/мин) назначают 400 мг в первый день, затем по 200 мг один раз в два дня, продолжительность курса обычно составляет 9 дней Группа макролидов Эритромицин Детям до 3 мес 20–40 мг/кг массы тела в сутки, старше 3 меся цев по 30–50 мг/кг массы тела в сутки (не более 2,0 г в сутки) внутрь, в 4 приёма за 1,5–2 ч до еды или через 2–3 ч после еды в течение 10–14 дней.

В/в виде постоянной или прерывистой инфузии вводят в су точной дозе из расчёта 15–20 мг/кг в сутки, разделённые на приёма. В тяжёлых случаях возможно использование высшей дозы препарата — 4 г/сут Азитромицин У детей с массой тела менее 50 кг в дозах из расчёта 10 (20) мг/кг внутрь однократно в первые сутки за 1 ч до еды или через 2 ч после еды, затем 4 дня по 5 мг/кг или по 10 мг/кг в день в течение 3 дней (курсовая доза 30 мг/кг), детям с массой тела более 50 кг 1,0 г один раз в первые сутки терапии, а затем по 0,5 г 1 раз в день ещё 4 дня.

При неосложнённом хламидиозе возможен однократный при ём препарата, при этом доза препарата для детей с массой тела менее 50 кг составляет 10 мг/кг однократно, для детей с мас сой тела более 50 кг — 1,0 г однократно Джозамицин Суточная доза составляет 30–50 мг/кг массы тела, разделённая на 3 приёма. Таблетки принимают внутрь, между приёмами пищи, не разжёвывая, запивая небольшим количеством воды.

Для детей младшего возраста предпочтительно использование суспензии: в возрасте 3 мес – 1 год (масса тела 5,5–10 кг) доза составляет 7,5–15 мл/сутки, 1–6 лет (масса тела 10–21 кг) — 15–30 мл/сут, 6–14 лет — 30–45 мл/сутки.

Детям старше 14 лет назначают по 1–2 г в сутки в 2–3 при ёма.

Курс терапии составляет 7–14 дней Воспалительные заболевания органов малого таза у девочек Продолжение табл. 50-1.

Кларитромицин Суточная доза для детей от 6 мес до 12 лет 7,5 мг/кг массы тела (максимальная сут доза 0,5 г), разделить на 2 приёма.

Для детей старше 12 лет по 250 мг внутрь 2 раза в сутки. При тяжёлых инфекциях по 500 мг через 12 ч;

максимальная суточ ная доза 2 г.

Таблетки принимают внутрь, между приёмами пищи, не раз жевывая, запивая небольшим количеством воды.

Курс терапии 7–14 дней.

У больных с почечной недостаточностью (при клиренсе кре атинина менее 30 мл/мин или концентрации сывороточного креатинина более 3,3 мг/100 мл) рекомендуется однократный приём 250 мг в сутки, при тяжёлых инфекциях — по 250 мг раза в сутки Мидекамицин Детям до 12 лет назначают по 20–40 мг/кг массы тела в сутки в 2 приёма или 50 мг/кг массы тела в 2 приёма, при тяжёлых инфекциях 50 мг/кг массы тела 3 раза в день. Детям пред почтительно назначать препарат в виде суспензии (в 100 мл воды), разовая доза суспензии для детей с массой тела до 5 кг составляет 3,75 мл, для детей с массой 5–10 кг — 7,5 мл, 10– 15 кг — 10 мл, 15–20 кг — 15 мл, 20–30 кг — 22,5 мл. Препарат принимают внутрь до еды.

Детям старше 12 лет по 400 мг 3 раза в сутки, максимальная суточная доза — 1600 мг.

Длительность терапии 7–10 дней, при лечении хламидийной инфекции —14 дней Олеандомицин Для детей до 3 лет суточная доза составляет 20 мг/кг, от 3 до лет – 250–500 мг, от 6 до 14 лет — 500–1000 мг, разделённая на 4–6 приёмов. Для детей старше 14 лет – по 250 мг 4–6 раз в сутки.

Препарат принимают внутрь, после еды.

Курс лечения 5–7 дней Рокситромицин Для детей суточная доза составляет 5–8 мг/кг массы тела, раз делённая на 2 приёма. Для детей старше 12 лет по 150 мг 2 раза в сутки или 300 мг 1 раз в сутки.

Препарат принимают внутрь, за 15 мин до еды, запивая доста точным количеством воды, в течение 7–12 дней При тяжёлой почечной и печёночной недостаточности суточ ную дозу уменьшают в 2 раза Спирамицин Для детей с массой тела более 40 кг назначают из расчёта 150– 300 тыс. МЕ на кг массы в сутки, разделённые на 2–3 приёма внутрь.

Для детей старше 15 лет по 6–9 млн МЕ (6–9 г) в сутки в 2– приёма внутрь или в/в капельно.

Курс терапии 10 дней 514 Глава Продолжение табл. 50-1.

Группа линкозамидов Клиндамицин Внутрь для детей 8–25 мг/кг массы тела в сутки в 3–4 приёма.

Для детей с массой тела более 50 кг — 150–450 мг 3–4 раза в день.

При тяжёлых инфекциях в/м или в/в капельно для ново рождённых 15–20 мг/кг в сутки, для детей старше 1 мес 15– 40 мг/кг в сутки в 3–4 приёма, для детей с массой тела более 50 кг 0,6–2,7 г/сут в 3–4 приёма в/м (максимальная разовая доза 600 мг, максимальная суточная доза 4,8 г) Линкомицин Детям в возрасте от 1 мес до 14 лет внутрь — в суточной дозе 30 мг/кг массы тела, при тяжёлых инфекциях — до 60 мг/кг.

В/в капельно — 10–20 мг/кг каждые 8–12 ч.

Детям старше 14 лет по 500 мг 3–4 раза в сутки. При тяжё лом течении инфекции назначают в/м — по 600 мг 1–2 раза в сутки. В/в капельно — по 600 мг в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида или дектрозы 2–3 раза в сутки (про должительность инфузии не менее 1 ч). Максимальная суточ ная доза — 8 г.

Внутрь за час до еды или через 2 ч после еды Группа цефалоспоринов Цефалоспорины III поколения Цефиксим Для детей в возрасте от 6 мес до 12 лет назначают в дозе 8 мг/кг однократно или в 2 приёма (по 4 мг/кг каждые 12 ч).

Детям предпочтительно назначать препарат в виде суспензии, при этом суточная доза суспензии составляет для детей в воз расте от 6 мес до 1 года 2,5–4 мл, в возрасте 2–4 лет — 5 мл, в возрасте 5–11 лет — 6–10 мл.

Для детей старше 12 лет массой тела более 50 кг средняя су точная доза составляет 400 мг (1 раз в сутки или по 200 мг раза в сутки).

При неосложнённой гонорее — 400 мг однократно Цефоперазон Детям в возрасте до 3 мес назначают только по жизненным по казаниям. При в/м введении для детей до 12 лет 25–100 мг/кг 2 раза в день. Для детей старше 12 лет — обычно по 1–2 г раза в сутки. При в/в введении (препарат вводят медленно, в виде раствора с концентрацией 100 мг/мл) для детей до 12 лет максимальная разовая доза — 50 мг/кг, старше 12 лет — 2 г, при тяжёлой инфекции разовая доза может быть увеличена до 4 г.

При неосложнённой гонорее: однократно, в/м 0,5 г. Профи лактика послеоперационных осложнений: в/в струйно, по 1–2 г за 30–90 мин до начала операции, затем каждые 12 ч, но обычно не более 24 ч Воспалительные заболевания органов малого таза у девочек Продолжение табл. 50-1.

Цефотаксим Для недоношенных и новорождённых детей до 1 нед по 50– 100 мг/кг в 2 приёма, 1–4 нед — 75–150 мг/кг в 3 приёма, с мас сой тела до 50 кг — 50–100 мг/кг (при тяжёлых инфекциях — до 200 мг/кг) в 3–4 приёма. Детям с массой тела более 50 кг по 1 г (при тяжёлых инфекциях — 2 г) 2–3 раза в сутки. Макси мальная суточная доза 12 г.

Парентерально в/в или в/м.

При острой гонорее — 0,5–1 г однократно в/м.

Для профилактики послеоперационных инфекционных ос ложнений: перед или во время вводного наркоза — по 1 г, при необходимости повторно через 6–12 ч Цефтазидим Детям в 2 приёма, в возрасте до 2 мес — 25–50 мг/кг/сут, старше 2 мес — 50–100 мг/кг/сут. Детям старше 12 лет по 1 г каждые 8 ч или по 2 г через 12 ч в/м или в/в. В тяжёлых случаях — 6 г.

На фоне дисфункции почек (в зависимости от тяжести пора жения) — 1 г через 12 или 24 ч, либо 0,5 г каждые 24–48 ч Цефтибутен Внутрь, независимо от приёма пищи. Детям (до 10 лет и мас сой тела менее 45 кг) — 9 мг/кг в сутки (максимально мг в сутки) в виде суспензии. Детям старше 10 лет по 400 мг 1 раз в сутки. Длительность лечения 5–10 дней, при инфекци ях, вызываемых Streptococcus pyogenes, не менее 10 дней Цефтриаксон В/м или в/в новорождённым до 2 нед 20–50 мг/кг в сутки, детям от 2 нед до 12 лет по 20–80 мг/кг в сутки, детям старше 12 лет и массой тела не менее 50 кг по 1–2 г 1 раз в сутки, максимальная суточная доза составляет 4,0 г, разделённая на 2 приёма.

Для лечения гонореи при массе тела менее 45 кг по 0,125 г и при массе 45 кг и более по 0,25 г в/м однократно.

Для профилактики послеоперационных инфекций — 1 г одно кратно за 0,5–2 ч до операции Цефалоспорины IV поколения Цефепим Парентерально: в/в и в/м. Взрослым и детям до 13 лет по 0,5– 1 г (при тяжёлых инфекциях до 2 г). В/в (медленно, в течение 3–5 мин) или глубоко в/м с интервалом 12 ч (при тяжёлых инфекциях — через 8 ч). Курс лечения 7–10 дней и более Группа аминогликозидов Гентамицин Парентерально: в/в и в/м. Детям младшего возраста при тяжё лых инфекциях только по жизненным показаниям: до 1 года — в дозе 2–5 мг/кг в сутки, 1–5 лет — 1,5–3 мг/кг в сутки, 6– 14 лет — 3 мг/кг в сутки. Суточную дозу делят на 2–4 введе ния. Максимальная суточная доза — 5 мг/кг.

Курс терапии 7–10 дней 516 Глава Окончание табл. 50-1.

Спектиномицин При неосложнённой гонорее (эндоцервикальной, ректальной и уретральной формах): при массе тела менее 45 кг по 40 мг/кг, при массе 45 кг и более — 2,0 г в/м однократно. При генерали зованной форме гонореи при массе тела менее 45 кг в/м – по 40 мг/кг и при массе 45 кг и более — по 2,0 г 2 раза в сутки в течение 3 дней Группа карбапенемов Меропенем Для детей от 3 мес до 12 лет и массой тела менее 50 кг разовая доза составляет 10–20 мг/кг каждые 8 ч. Для детей старше лет — по 500 мг 3 раза в день Эртапенем Парентерально по 1,0 г 1 раз в сутки Имипенем + ци- Парентерально в/м и в/в. Детям старше 3 мес при массе тела ластатин натрия менее 40 кг назначают в дозе 15 мг/кг каждые 6 ч. При массе 40 кг и более в зависимости от тяжести инфекции суточная доза составляет 1–4 г/сут, разделённая на 3–4 инфузии.

Для профилактики послеоперационной инфекции препарат вводят в/в при вводной анастезии и 1,0 г через час, при необ ходимости повторяют введение препарата через 8 и 16 ч после оперативного вмешательства Группа нитроимидазолов Метронидазол Внутрь во время или после еды. Детям до 12 лет — по 7,5 мг/кг 3 раза в сутки, детям старше 12 лет — по 400–500 мг 3 раза в сутки в течение 7–10 дней.

В тяжёлых случаях препарат вводят в/в капельно в тех же дозах в 100 мл растворителя. Инфузию проводят со скоростью 5 мл/мин с интервалами 8 ч.

Трихомониаз: для детей 2–5 лет по 250 мг/сут, 5–10 лет по 250–375 мг/сут, 10–12 лет по 500 мг/сут внутрь, при этом су точную дозу делят на 3 приёма. Для детей старше 12 лет по 400 мг 2 раза в сутки. Курс терапии 5–8 дней (при необходимости повторный курс через 4–6 нед) или однократно 2,0 г или 250 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней. Интравагинально на ночь в течение 10 дней по 1 свече.

Для профилактики развития послеоперационной анаэробной инфекции: в первые сутки после операции — 1 г препарата однократно, в дальнейшем по 200 мг 3 раза в сутки в течение 7 дней Антибактериальные препараты или их сочетание подбирают с учётом возбудителя и его чувствительности к противомикробным препаратам.

При тяжёлом течении заболевания предпочтителен парентеральный путь введения.

Воспалительные заболевания органов малого таза у девочек Обязательно включение в схемы лечения синтетических (азолы) или природных (полиены) противогрибковых препаратов для системного, а при необходимости и местного применения.

Схемы возможных комбинаций антимикробных препаратов:

амоксициллин+клавулановая кислота в комбинации с доксицикли ном;

доксициклин в комбинации с метронидазолом;

фторхинолон в комбинации с линкозамидом;

фторхинолон в комбинации с метронидазолом;

макролид в комбинации с метронидазолом.

При тяжёлом течении, наличии пельвиоперитонита и септического со стояния, гнойных образований у девочек рекомендуют следующие режимы антибактериальной терапии:

цефалоспорин III–IV поколения в комбинации с доксициклином, или тикарциллин+клавулановая кислота (или пиперациллин+тазобактам) в комбинации с доксициклином или макролидом, или фторхинолон в комбинации с метронидазолом или линкозамидом, или карбапенем в комбинации с доксициклином или макролидом, или гентамицин в комбинации с линкозамидом.

Следует помнить, что ряд препаратов имеет ограничения и особенности применения при различных состояниях и экстрагенитальной патологии:

Препараты группы пенициллина, такие, как амоксициллин, тикарцил лин, пиперациллин, с осторожностью назначают при повышенной чувствительности к антибиотикам цефалоспоринового ряда, склон ности к кровотечениям. При почечной и печёночной недостаточности необходимо уменьшение дозы или увеличение интервала между приё мами препарата. Детям до 12 лет назначают в виде сиропа.

Тетрациклины не используют у детей до 8 лет, с осторожностью приме няют при нарушении функции печени, почек, склонности к кровотече ниям, не применяют в комбинации с пенициллинами, цефалоспорина ми, являющимися антагонистами бактериостатических антибиотиков.

Тетрациклины нельзя принимать одновременно с молочными продук тами, кальцием, так как они могут изменять цвет и даже разрушать эмаль зубов у детей, а также препятствовать росту скелета или вызвать его деформацию. В период применения препаратов группы тетрацик лина следует принимать витамины группы В и К. Могут повышать чувствительность к солнечному или ультрафиолетовому свету;

вызы вать головокружение, тошноту или рвоту.

Фторхинолоны противопоказаны детям до 15 лет, их с осторожностью применяют при сниженной судорожной готовности. При нарушении функции почек назначают половину терапевтической дозы фторхино лонов 2 раза в сутки или полную дозу препарата 1 раз в сутки;

препа раты группы фторхинолонов повышают токсичность НПВС. В период применения фторхинолонов следует избегать прямого солнечного све та и ультрафиолетового излучения (предпочтителен вечерний приём препаратов), совместного приёма витаминов с минеральными добав ками (следует применять за 2 ч до или через 2 ч после применения).

Требуется контроль за состоянием свёртывающей системы (возможно повышение протромбинового индекса). При одновременном введении 518 Глава барбитуратов и анестезирующих средств следует контролировать ЧСС, АД, показатели ЭКГ.

Макролиды с осторожностью применяют при выраженных нарушени ях функции печени, почек, сердечных аритмиях. Антибиотики данной группы взаимно ослабляют эффект препаратов группы линкозамидов, хлорамфеникола, несовместимы с гепарином натрия.

Линкозамиды взаимно ослабляют эффект макролидов, не совместимы с эритромицином, противопоказаны при выраженных нарушениях фун кции почек и печени.

Цефалоспорины с осторожностью назначают при повышенной чувс твительности к лекарственным препаратам, особенно антибиотикам группы пенициллина, при нарушении функции печени, почек, при заболеваниях ЖКТ, при кровотечениях, при судорожных синдромах и фебрильных судорогах в анамнезе. При совместном применении с аминогликозидами вследствие взаимного усиления нефротоксического эффекта следует контролировать в динамике состав мочи и содержание креатинина в сыворотке крови.

Аминогликозиды (I и II поколения) оказывают нефро-, вестибуло- и ототоксическое действие;

при одновременном применении с цефа лоспоринами и петлевыми диуретиками нефротоксический эффект усиливается. НПВС замедляют выведение аминогликозидов вследствие нарушения почечного кровотока. При ожирении дозу следует умень шить на 25%, при дефиците массы тела дозу следует увеличить на 25%, так как аминогликозиды не распределяются в жировой ткани. Не на значают подряд курсами два препарата из группы аминогликозидов.

Обладают наибольшим потенциальным синергизмом с пенициллином и другими -лактамными антибиотиками и цефалоспоринами (но не в одном шприце!). Нельзя сочетать с полимиксином, фуросемидом, этакриновой кислотой вследствие увеличения нейро- и нефротоксич ности.

Карбапенемы с осторожностью используют у пациентов, имеющих в анамнезе гиперчувствительность к карбапенемам, пенициллинам или другим -лактамным антибиотикам. Применение меропенема у па циентов с заболеваниями печени должно проводиться под тщатель ным контролем уровня трансаминаз и билирубина. С осторожностью применяют меропенем в сочетании с потенциально нефротоксичными препаратами. Имипенем обладает нейротоксичным влиянием, повы шает риск развития судорожного синдрома. В период использования возможно транзиторное повышение активности трансаминаз, ЩФ, ЛДГ, повышение уровня билирубина, мочевины, креатинина в сыво ротке крови, а также снижение уровня гемоглобина в сыворотке крови и гематокрита.

Метронидазол — с осторожностью применяют при органических пора жениях ЦНС, болезнях крови, печени. В процессе лечения необходим систематический контроль картины крови. Во время применения пре парата наблюдают более тёмное окрашивание мочи. В комбинации с амоксициллином не рекомендуют применять у пациенток моложе лет, с длительной диареей или рвотой.

Воспалительные заболевания органов малого таза у девочек Противовоспалительная терапия Показано применение блокаторов синтеза простагландинов — НПВС:

нимесулид для детей старше 12 лет назначают в разовой дозе 1,5 мг/кг массы тела, но не более 100 мг, 2 раза в день, максимальная суточная доза 5 мг/кг;

диклофенак для детей 6–15 лет используют только в виде таблеток, покрытых кишечнорастворимой оболочкой в дозе 0,5–2 мг/кг массы тела, разделённой на 2–3 приёма, подросткам старше 16 лет можно на значать по 50 мг 2 раза в день внутрь или в свечах ректально в течение 7 дней.

Возможно использование и других НПВС. Необходимо с осторожностью применять диклофенак внутрь у пациенток с заболеваниями печени, почек и ЖКТ, а индометацин — у пациенток с заболеваниями печени, почек и эрозивно-язвенными поражениями ЖКТ.

Десенсибилизирующая терапия Среди антигистаминных препаратов предпочтительно назначение:

клемастина в таблетках по 0,001 г для детей 6–12 лет — по 1/2 таблетки 2 раза в день, после 12 лет — по 1 таблетке или по 2 мл в/в или в/м раза в день, или хифенадина детям в возрасте до 3 лет назначают по 0,005 г, от 3 до лет по 0,01 г, старше 12 лет по 0,025 г 2–3 раза в день, или мебгидролина внутрь после еды до 2 лет по 50–100 мг/сут, от 2 до 5 лет — 50–150 мг/сут, детям от 5 до 10 лет — 100–200 мг/сут, детям старше 10 лет по 50–200 мг 1–2 раза в сутки;

максимальные дозы: ра зовая 300 мг, суточная 600 мг, или хлоропирамина в таблетках по 0,025 г (разовая доза составляет для де тей 1–6 лет по 1/3 таблетки, 6–14 лет — 1/2 таблетки, старше 14 лет по 1 таблетке внутрь, или лоратадина для детей 2–12 лет при массе тела менее 30 кг по 1 чайной ложке сиропа или по 1/2 таблетки 1 раз в сутки, при массе тела более 30 кг по 2 чайные ложки (10 мл) или по 1 таблетке в день внутрь), или кетотифена в таблетках по 0,001 г 2 раза в сутки внутрь или сироп по 5 мл 2 раза в день, детям при массе тела менее 30 кг — 0,005 г 1 раз в день.

Иммунотерапия Целесообразно включение в комплекс терапевтических мероприятий препаратов интерферона, индукторов интерферона, а также иммуноакти ваторов.

Интерферон альфа-2 назначают ректально: 2 раза в сутки в течение дней. Меглумина акридонацетат принимают внутрь или в/м (по 0,25 г на 1, 2, 4, 6, 11, 14, 17, 20, 23, 26, 29 день лечения). Можно использовать интерферон человеческий рекомбинантный альфа-2+комплексный имму ноглобулиновый препарат сухой ректально по 1 свече 2–3 раза в сутки, в течение 5–7 дней.

Терапия эубиотиками Для нормализации микрофлоры кишечника (особенно после лечения ан тибиотиками) могут быть использованы такие препараты, как:

«Бактисубтил»: детям младше 3 лет по 3–6 капсул в сутки в течение 7–10 дней, детям старше 3 лет — по 4–8 капсул в сутки внутрь за час до еды;

520 Глава «Хилак форте» детям грудного возраста по 15–30 капель 3 раза в сутки, детям по 20–40 капель 3 раза в сутки внутрь в небольшом количестве жидкости.

Из эубиотиков у девочек допубертатного периода следует применять би фидопрепараты (бифидумбактерии бифидум, «Нормофлорин Б», «Биовес тин», «Бифиформ» и т.д.). У старших девочек используют биопрепараты, содержащие как бифидо-, так и лактобактерии. Наряду с этим целесооб разно применение антиоксидантов, витаминных препаратов, адаптогенов.

Альтернативные методы лечения При остром сальпингоофорите физиолечение проводят только в комплексе с адекватной антибактериальной, детоксикационной и др. лекарственной терапией. Начать лечение можно сразу после установления диагноза. Про тивопоказания к применению физических факторов состоят из общих для физиотерапии и специальных для патологии половых органов. При остром сальпингите, оофорите показана низкочастотная магнитотерапия, терапия постоянным магнитным полем;

при подостром воспалении придатков про водят СВЧ-терапию дециметровыми волнами, ТНЧ-терапия, магнитолазе ротерапию, лазеротерапи, электорофорез лекарственных средств импуль сными токами.

Препараты антигомотоксической терапии используют в качестве допол нительной терапии для профилактики побочных эффектов антибиотиков, а также для достижения противовоспалительного, десенсибилизирующего, иммунокорригирующего эффекта на фоне приёма антибактериальных пре паратов. Применяют «Траумель С», «Хепель», «Лимфомиозот», «Гинеко хель», «Мукоза композитум», «Галиум-хель».

Лечение хронических воспалительных заболеваний органов малого таза В течении хронического сальпингоофорита выделяют фазы обострения и ремиссии. Обострение может протекать по двум различным вариантам:

1 вариант — развивается истинное обострение воспаления, т.е. преоб ладают болезненность в области придатков, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гипертермия, экссудативный процесс в придатках матки;

2 вариант — острофазные сдвиги в клинической картине и формуле крови не выражены, преобладают ухудшение самочувствия, неустойчи вое настроение, невротические реакции, симптомы невралгии тазовых нервов (более частый вариант).

Терапию обострения по первому варианту проводят аналогично острому сальпингоофориту.

При втором варианте обострения антибактериальные препараты исполь зуют редко, лишь при усилении признаков воспалительного процесса. В комплексе терапии применяют факторы физического воздействия. Ис пользуют препараты, активирующие кровообращение, ферментные препа раты, витаминные препараты, в первую очередь группы В.

В период стойкой ремиссии возможно применение преформированных физических факторов: ТНЧ-терапия статическим полем, электроимпульсная терапия с помощью аппаратно-програмного комплекса «Андро-Гин», лазе ротерапия, неспецифическая электротермотерапия, интерференц-терапия, электрофорез лекарственных средств импульсными токами. Оптимальный срок начала физиотерапии — 5–7-й день менструального цикла.

Воспалительные заболевания органов малого таза у девочек При хроническом воспалительном процессе в придатках матки, особен но при сочетании с хроническими экстрагенитальными воспалительными заболеваниями, патогенетически оправдан плазмаферез, так как во время процедуры происходит не только элиминация токсических субстанций, ан тигенов, антител, иммунных комплексов, иммунокомпетентных клеток, но и деблокирование собственных систем детоксикации, иммунной системы.

Максимальную эффективность плазмафереза наблюдают при проведении его в первую фазу менструального цикла (сразу после прекращения менс труального кровотечения).

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ Температура тела выше 38 °С.

Выраженная интоксикация.

Осложнённые формы ВЗОМТ (наличие воспалительного конгломера та — тубоовариального образования).

Одновременное наличие беременности.

Неустановленный или сомнительный диагноз, наличие симптомов раз дражения брюшины.

Непереносимость оральных препаратов.

Отсутствие улучшения на фоне проводимой амбулаторной терапии че рез 48 ч.

НАБЛЮДЕНИЕ И ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ В дальнейшем проводят нормализацию биоценоза половых органов, кор рекцию функции яичников (достижение двухфазного менструального цик ла), мероприятия по планированию семьи (коррекция полового поведения, использование барьерных методов контрацепции).

ПРОГНОЗ При адекватном лечении и реабилитации прогноз благоприятный.

522 Глава Глава Воспалительные заболевания вульвы и влагалища у девочек МКБ– N76.0 Острый вагинит.

N76.1 Подострый и хронический вагинит.

N76.2 Острый вульвит.

N76.3 Подострый и хронический вульвит.

N76.8 Другие уточнённые воспалительные болезни влагалища и вульвы.

N77.0 Изъязвление вульвы при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках.

N77.1 Вагинит, вульвит и вульвовагинит при инфекционных и парази тарных болезнях, классифицированных в других рубриках.

ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ В структуре гинекологических заболеваний самой частой локализаци ей воспалительного процесса у девочек в возрасте от 1 до 9 лет является вульва и влагалище. В этом возрасте частота вульвовагинитов составляет около 65% от всех заболеваний половых органов. У девочек-подростков чаще возникает вульвовагинит, вызванный грибами рода Candida (25%), и бактериальный вагиноз (12%), составляя почти треть всех воспалительных заболеваний нижнего отдела полового тракта.

Основную группу составляют бактериальные неспецифические вульвова гиниты, вызванные стафилококко-стрептококковой инфекцией и кишеч ной палочкой.

Бактериальные вульвовагиниты не имеют специфического возбудителя;

их вызывают условно-патогенные микроорганизмы, проникающие во вла галище первично извне, при этом вегетирующая во влагалище флора ста новится патогенной, и возникает воспалительный процесс.

В детском возрасте вагинальная микрофлора состоит из факультативных анаэробов, строгих анаэробов и микроаэрофилов.

КЛАССИФИКАЦИЯ В зависимости от возраста возникновения выделяют:

вульвовагиниты периода младенчества (0–12 мес);

вульвовагиниты периода детства (от 1 года до 8 лет);

вульвовагиниты препубертатного периода (с 8 лет до менархе);

вульвовагиниты пубертатного периода (с менархе).

По клиническому течению вульвовагиниты разделяют на:

острые;

Воспалительные заболевания вульвы и влагалища у девочек хронические:

в стадии обострения;

в стадии ремиссии.

С учётом видового состава и патогенности выявляемых микроорганизмов выделяют:

Неспецифические вульвовагиниты (бактериальные, вызванные услов но-патогенными микроорганизмами) — вульвовагиниты на фоне хро нических воспалительных заболеваний уха, горла, носа, заболеваний дыхательной и мочевыделительной систем, дисбактериоза кишечника.

Атопический вульвовагинит (аллергического генеза).

Вульвовагинит на фоне системных экстрагенитальных заболеваний (сахарный диабет, холецистит, лейкоз, гиперкортицизм).

Вульвовагинит на фоне выпадения или снижения функции яичников.

Вульвовагинит на фоне механических, химических и термических пов реждений вульвы и влагалища.

Вульвовагинит на фоне глистной инвазии.

Вульвовагинит на фоне инородного тела.

Вульвовагинит на фоне красного плоского лишая.

Вульвовагинит на фоне склеродермии или дистрофии вульвы (склеро тического атрофического лихена).

Специфические вульвовагиниты могут развиваться при следующих забо леваниях:

гонорея;

урогенитальный трихомоноз;

урогенитальный хламидиоз;

урогенитальный микоплазмоз;

туберкулёз;

грибковые инфекции (грибы рода Candida);

генитальный герпес;

папилломавирусная инфекция;

детские вирусные инфекции (корь, скарлатина, дифтерия, ветряная оспа).

СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ВУЛЬВОВАГИНИТЫ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Гонорея — инфекционное заболевание, вызываемое грамотрицательным диплококком — Neisseria gonorrhoeae. Гонорея девочек — общее инфекци онное заболевание с многоочаговыми местными проявлениями, преиму щественно в органах половой и мочевой системы.

Источником инфекции может быть только больной человек. У малень ких девочек основной путь заражения — внеполовой. Инфекция передаёт ся чаще бытовым путём (через общую постель, предметы гигиены, игруш ки). Заражение может произойти и во время родов, при прохождении через инфицированные родовые пути матери. У девочек-подростков заболевание чаще передаётся половым путём.

Урогенитальный трихомоноз — инфекционное заболевание, вызываемое простейшим Trichomonas vaginalis. Основными очагами поражения у де 524 Глава вочек являются вульва, влагалище, уретра. Может развиться восходящая инфекция мочевых путей (цистит, пиелонефрит).

Урогенитальный хламидиоз Возбудитель урогенитального хламидиоза — Chlamydia trachomatis. Осо бенности хламидий — обязательный внутриклеточный энергозависимый от хозяина паразитизм и уникальный цикл развития.

Пути заражения:

половой (у девочек, живущих половой жизнью);

бытовой (через общие предметы туалета, постель и т.д.);

антенатальный (заглатывание и аспирация инфицированных около плодных вод и попадание возбудителя на слизистые оболочки конъюн ктивы, дыхательных путей, вульвы или уретры);

интранатально (при прохождении через инфицированные родовые пути матери).

Урогенитальный микоплазмоз Среди возбудителей хронических воспалительных процессов мочепо лового тракта большое внимание исследователей привлекают мочеполо вые микоплазмы (Mycoplasma hominis, Mycoplasma genitalium и Ureaplasma urealyticum). Позиции исследователей в вопросе о патогенности мико плазм для человека противоречивы. Одни относят их к числу абсолютных патогенов, другие считают условно-патогенной флорой мочеполового тракта, способной при определённых условиях вызывать инфекционно воспалительные процессы мочеполовых органов в ассоциации с други ми патогенными и условно-патогенными микроорганизмами. В качестве причинно-значимой флоры они должны выделяться в количестве не ме нее 105 КОЕ /мл.

Герпес Герпес — одна из самых распространённых вирусных инфекций. Свы ше 90% населения земного шара инфицировано вирусом простого герпеса (ВПГ) и до 20% из них имеют те или иные проявления инфекции. Гени тальный герпес вызывают два серотипа ВПГ: ВПГ-1 и ВПГ-2. Генитальный герпес редко обнаруживают у девочек в препубертатном периоде, однако имеется опасность инфицирования ВПГ 1 и 2 типов бытовым путём. У девочек-подростков возможен половой путь заражения. Риск инфициро вания новорождённого зависит от формы генитального герпеса у матери и составляет от 0,01 до 75%. Внутриутробная инфекция, вызванная вирусом простого герпеса, встречается редко — примерно в 5% случаев. В подавля ющем большинстве случаев инфицирование новорождённого происходит интранатально. Передача инфекции возможна как при наличии очагов по ражения, так и при бессимптомном выделении вируса. Возможно пост натальное инфицирование новорождённого при активных герпетических высыпаниях у матери.

СКРИНИНГ И ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА Профилактика неспецифического вульвовагинита — ликвидация основ ного экстрагенитального очага инфекции.

Профилактика специфического вульвовагинита у девочек — антенаталь ная диагностика и своевременное лечение беременных.

Воспалительные заболевания вульвы и влагалища у девочек Диагностика КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клинические проявления вульвовагинитов:

выделения из половых путей:

гноевидные;

с примесью крови;

гноевидно-кровянистые;

творожистые;

сливкообразные;

гиперемия и отечность вульвы;

дискомфорт (рези, жжение и т.п.);

болезненность вульвы;

дизурия;

зуд вульвы и влагалища.

Острый вульвовагинит протекает с ярко выраженными клиническими проявлениями, хронический — со стёртой клинической картиной.

Особенностей клинического течения вульвовагинитов в разных возраст ных группах нет.

Осложнения Распространение процесса на вышележащие отделы.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ полное клиническое обследование, включающее клинический анализ крови, общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко;

гинекологический осмотр;

вагиноскопия;

ректо-абдоминальное исследование;

УЗИ;

визуальная оценка выделений из половых путей;

микроскопическое исследование влагалищного отделяемого;

микробиологическое количественное исследование отделяемого и вла галищного содержимого с определением чувствительности флоры к ан тибиотикам и бактериофагам;

ПЦР-диагностика гонореи, хламидиоза, трихомониаза;

серологическое исследование;

исследование соскоба с перианальных складок на энтеробиоз и кала на яйца глистов.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Дифференциальный диагноз при подозрении на вульвовагинит необхо димо провести с заболеваниями шейки матки и пороками развития влага лища.

Лечение ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ Ликвидация воспалительного процесса, отсутствие клинических симпто мов заболевания и нормализация влагалищного микробиоценоза.

526 Глава МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ Лечение вульвовагинитов комплексное и включает в различных комби нациях следующие компоненты:

местная терапия:

туалет наружных половых органов;

инстилляция влагалища растворами антисептиков;

аппликации лекарственных веществ с анестезирующим, вяжущим, десенсибилизирующим и/или другим действием на наружные поло вые органы;

антибактериальная терапия (с учётом данных чувствительности);

применение противогрибковых ЛС;

назначение антигистаминных ЛС;

применение витаминных комплексов;

назначение иммуномодуляторов;

применение эубиотиков;

назначение адаптогенов.

Лечение острого бактериального вульвовагинита у девочек Терапия антисептиками «Октенисепт» для слизистых инстилляция влагалища 1 раз в день 5– дней или, «Колларгол» инстилляция влагалища 1 раз в день, 7–10 дней, или «Мирамистин», 0,1% раствор, 1 раз в день 7–10 дней, или Хлоргексидин+лидокаин («Катеджель с лидокаином», «Инстиллагель»), инстилляция влагалища 1 раз в день 7–10 дней.

Антибактериальная терапия Амоксициллин внутрь 20–40 мг/кг 2 раза в сутки 5–7 дней, или Ампициллин внутрь 12,5–25 мг/кг (детям до 20 кг) каждые 6 ч 5– дней, а детям с большей массой тела разовая доза составляет 200 мг раза в сутки 5–7 дней, или Доксициклин внутрь 4 мг/кг в первые сутки однократно, затем 2 мг/кг в сутки 1 раз в сутки 5–7 дней (детям старше 8 лет и с массой тела >50 кг), или Линкомицин внутрь 30–60 мг/кг/сут в 2–3 приёма (детям младше лет) 5–7 дней, или Мидекамицин внутрь 20–40 мг/кг/сут в 3 приёма (детям с массой тела <30 кг) или 1,2 г/сут в 3 приёма (детям с массой тела >30 кг) 5–7 дней, или Оксациллин внутрь 12,5–25 мг/кг каждые 6 ч (детям до 6 лет) или 0,5–1,0 г каждые 6 ч (детям старше 6 лет) 5–7 дней, или Хлорамфеникол внутрь 60 мг/кг/сут в 3–4 приёма (детям до 8 лет) или 200–400 мг/сут в 3–4 приёма (детям старше 8 лет) 5–7 дней.

Терапии противогрибковыми препаратами Противогрибковые ЛС при остром бактериальном вульвовагините назна чают для профилактики развития грибковых заболеваний.

Нистатин внутрь 250 000 ЕД 4 раза в сутки 5–7 дней или Флуконазол внутрь однократно 150 мг.

Десенсибилизирующая терапия Клемастин внутрь 0,5 таблетки 2 раза в сутки (детям старше 6 лет), или Воспалительные заболевания вульвы и влагалища у девочек Лоратадин внутрь 5 мг или 5 мл сиропа 1 раз в сутки 8–10 дней (детям в возрасте 2–12 лет), или Фексофенадин внутрь 120 мг 1 раз в сутки (детям старше 12 лет) 8– дней, или Хлоропирамин внутрь 6,25 мг 3 раза в сутки (детям до 12 мес), или 8, мг 3 раза в сутки (детям 1–6 лет), или 12,5 мг 3 раза в сутки (детям 7– лет) 6–10 дней.

Иммуномоделирующая терапия, витаминотерапия Показания к применению иммунотерапии:

наличие множественных очагов хронического воспаления;

частые обострения хронических очагов воспаления;

вялое или латентное течение обострений хронических воспалительных заболеваний;

частые ОРВИ (более 3–4 раз в год);

субфебрилитет;

отсутствие клинического эффекта от проведения адекватной стандарт ной терапии.

Интерферон альфа-2 во влагалище 150 000 МЕ (1 свеча) 2 раза в сутки, курс лечения 5 дней. Рекомендуют 2–3 курса с интервалом дней.

Терапия адаптогенами Женьшеня экстракт внутрь 15–20 капель 1 раз в день 20–30 дней, или Лимонника плоды, настойка, внутрь 15–20 капель 1 раз в день 20– дней, или Элеутерококка корневища и корни экстракт внутрь 15–20 капель 15– 20 дней.

Витаминно-минеральный комплекс в течение 30 дней.

Терапия эубиотиками Бифидобактерии бифидум внутрь с жидкостью 10 доз 1 раз в сутки 10–15 дней (у девочек допубертатного периода).

Лактобактерии ацидофильные во влагалище 1 свеча на ночь 10–12 дней (у девочек пубертатного возраста).

Лечение гонореи у девочек Местное лечение острый вульвовагинит: теплые сидячие ванночки по 10–15 мин раза в день из отвара ромашки, шалфея или с калия перманганатом (1:10 000). После ванночки наружные половые органы надо осушить, очаги раздражения смазать «пастой Лассара» (салициловая кислота, окись цинка, крахмал и вазелин). При экзематозных поражениях кожи делают примочки из 3% алюминия ацетата «жидкости Бурова» или смазывают 4% водным раствором метилтиониния хлорида («Ме тиленового синего»);

хронический вульвовагинит: промывание влагалища через катетер раствором калия перманганата 1:10 000 с последующей инстилляци ей через катетер 1–2% раствором серебра протеината («Протаргола») или 0,25% нитрата серебра. При наличии смешанной инфекции у девочек старших возрастных групп можно применить влагалищные таблетки тернидазол+неомицин+нистатин+преднизолон («Тержи нан») по 1 таблетке, 6 дней.

528 Глава Более подробно принципы лечения гонореи см. главу «Гонорея».

Лечение трихомоноза у девочек Принципы лечения трихомоноза см. главу «Трихомониаз».

Современные методы лечения мочеполового трихомоноза основаны на использовании антипротозойных средств общего и местного действия.

Растворы для влагалищных орошений:

«Октенисепт»;

«Мирамистин»;

Бензидамин «Тантум Роза».

Местно действующие препараты:

Тернидазол+неомицин+нистатин+преднизолон («Тержинан») по вагинальной свече во влагалище 1 раз в сутки 6 дней;

Метронидазол по 1 вагинальной свече во влагалище 1 раз в сутки дней.

При длительном рецидивирующем трихомониазе целесообразно исполь зовать вакцинотерапию:

Инактивированные лиофилизированные микроорганизмы штамма ацидофильных лактобацилл («СолкоТриховак») по 0,5 мл в/м, 3 инъек ции через 2 нед, затем через год 0,5 мл в/м однократно.

Лечение хламидиоза у девочек Принципы лечения хламидиоза см. главу «Хламидийная инфекция».

Лечение хламидиоза у девочек должно быть комплексным:

антибиотикотерапия;

противогрибковые препараты;

использование интерферонов и его индукторов;

энзимотерапия;

иммунокоррекция в соответствии с выявленной иммунной патоло гией;

коррекция нарушений ЖКТ, вызванных приёмом антибиотиков;

общеукрепляющая терапия;

восстановление нормобиоценоза.

При наличии персистирующей инфекции, дисбактериозе кишечника и иммунных нарушениях следует воздержаться от назначения антибиотиков, а сделать акцент на проведении иммунотерапии и нормализации функций кишечника.

Лечение уреаплазмоза у девочек Принципы лечения уреаплазмоза см. главу «Уреаплазменная инфек ция».

Лечение уреаплазмоза проводят только при доказанной этиологической зна чимости микоплазм и уреаплазм (количественное определение 105 КОЕ /мл и более, отсутствие других возбудителей).

Лечение микоплазменной инфекции у девочек должно быть комплекс ным и включать назначение препаратов, повышающих защитные свойства организма, уросептики, энзимопрепараты, адаптогены, а также препараты, нормализующие деятельность кишечника.

Лечение герпеса у девочек Принципы лечения герпеса см. главу «Герпесвирусная инфекция».

Существуют различные схемы лечения генитального герпеса, включаю щие как специфические, так и неспецифические препараты.

Воспалительные заболевания вульвы и влагалища у девочек При выраженных локальных и системных проявлениях герпеса у девочек пубертатного возраста можно использовать схему комплексной терапии:

ацикловир по 200 мг 5 раз в сутки в течение 5 дней, затем 4 раза в сутки 2–3 нед;

противогерпетический или противокоревой иммуноглобулин по 3,0 мл в/м через 2 дня (на курс 4–5 инъекций);

тимуса экстракт по 1,0 мл подкожно 2 раза в неделю (на курс 10 инъ екций);

аскорбиновая кислота по 0,5 г 2 раза в сутки, в течение 15 дней;

местно: хлопка семян экстракт+хлопчатника экстракт «Госсипола ли нимент 3%» или мазь «Мегосина мазь 3%»;

аутогемотерапия;

клемастин по 0,001 г 2 раза в сутки в течение 2 нед.

Лечение микотического вульвовагинита у девочек Принципы лечения микотического вульвовагинита см. главу «Вульвова гинальный кандидоз».

Кетоконазол внутрь 100 мг в сутки 5 дней или препараты, содержащие флуконазол, или Нистатин внутрь по 250 000 ЕД 4 раза в сутки 7 дней, или Нистатин во влагалище по 250 000 ЕД (1 суппозиторий) 1 раз в сутки, 7 дней, или Натамицин по 0,5 таблетки во влагалище 1 раз в день 6 дней.

Натрия бикарбонат, инстилляция влагалища 1 раз в день 7 дней или «Октенисепт» раствор для слизистой, инстилляция влагалища 1 раз в день 7 дней.

Эубиотики.

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |   ...   | 19 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.