WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 9 |

«Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa || Сканирование и форматирование: Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa || yanko_slava || || Icq# 75088656 || Библиотека: ...»

-- [ Страница 4 ] --

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы». Она характеризуется тем, что больной видит как будто бы все, он может описать отдельные признаки предмета, но не может сказать, что же это такое. Особо грубое нарушение возможности правильно оценить предмет возникает при двухстороннем поражении нижних частей широкой зрительной сферы: больной, глядя на предмет, не может его опознать, но при его ощупывании часто правильно решает эту задачу. В своей повседневной жизни такие больные ведут себя почти как слепые и хотя они не натыкаются на предметы, но постоянно ощупывают их или ориентируются по звукам. Однако в такой грубой форме предметная агнозия встречается сравнительно редко, чаще она проявляется в скрытой форме при выполнении специальных зрительных задач: например, при распознавании контурных, перечеркнутых, наложенных друг на друга, перевернутых изображений и т. д.

Так, при совмещении 3, 4, 5 контуров (проба Поппельрейтера) здоровый человек видит контуры всех объектов;

у больных эта задача вызывает большие трудности: они не могут выделить отдельные контуры и видят просто путаницу линий.

При предметной агнозии трудности опознания формы объектов являются первичными, и в наиболее «чистом» виде они проявляются при опознании именно контуров объектов;

в то же время копирование рисунков у них может быть сохранным (рис. 22).

У больных с предметной агнозией (как и с другими формами нарушений зрительного гнозиса) грубо изменяются временные характеристики зрительного восприятия. Тахистоскопическими исследованиями установлено, что у таких больных резко увеличиваются пороги узна- Рис. 22. Копирование рисунков больным с предметной зрительной агнозией («ассоциативной» агнозией). Правильно копируя рисунки, больной не может их узнать (по А. Рибенсу и Д. Бенсону) вания изображений;

причем, как правило, они возрастают на несколько порядков. Если здоровый человек воспринимает простые изображения за 5—10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше. Таким образом, при зрительных агнозиях наблюдается совсем другой режим работы зрительной системы, что и вызывает большие сложности в переработке зрительной информации.

Оптико-пространственная агнозия связана преимущественно с поражением верхней части «широкой зрительной сферы». В особенно грубой форме она наблюдается при двухстороннем поражении затылочно теменных отделов мозга. Однако и при одностороннем поражении эти нарушения также выражены достаточно отчетливо.

При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. У них нарушается лево-правая ориентировка;

они Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные признаки объектов. Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного нарушения посвящена книга А. Р. Лурия «Потерянный и возвращенный мир» (1971), где рассказывается о больном, в прошлом топографе, получившем ранение затылочно-теменной области левого полушария мозга.

В грубых случаях у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, нарушается способность рисовать (при относительной сохранности способности копировать изображение).

Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, сверху-снизу). В некоторых случаях распадается даже общая схема рисунка. Так, больные, рисуя человека, отдельно изображают части его тела (руки, ноги, глаза, нос и т. д.) и не знают, как их соединить. Чаще нарушается рисунок при поражении задних отделов правого полушария (рис. 23, а, б).

В ряде случаев (как правило, при правополушарных очагах) наблюдается односторонняя оптико пространственная агнозия, когда больные, даже копируя рисунок, изображают только одну сторону предмета или грубо искажают изображение одной (чаще левой) стороны (рис. 24).

Одновременно у них часто нарушается также и возможность зрительной афферентации пространственно организованных движений, т. е. «праксис позы». Такие больные не могут скопировать позу, пока- Рис. 23. Рисунки больных о оптико-пространственной агнозией:

А — рисунки куба больными с поражением правой затылочно-теменной области мозга;

Б — рисунки больных с поражением левой теменной области мозга (по Т. Ш. Гагошидзе, 1984) занную им экспериментатором;

не знают, как расположить руку по отношению к своему телу;

у них отсутствует та непосредственная легкость восприятия пространственных отношений, которая присуща здоровым людям, и это затрудняет копирование поз по зрительному образцу (выполняемых одной или двумя руками).

С этим связаны различные трудности в бытовых двигательных актах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Эти больные плохо выполняют движения, требующие элементарной зрительно пространственной ориентировки, например не могут постелить покрывало на постель, надеть пиджак, брюки и т. п. Подобные нарушения получили название «апраксии одевания». Сочетания зрительно пространственных и двигательно-пространственных расстройств называют «апрактоагнозией».

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Рис. 24. Копирование рисунков больным с поражением задних отделов правого полушария, имеющим одностороннюю оптико-пространственную агнозию.

Больной игнорирует левую сторону рисунков (по С. Спрингеру и Г. Дейчу) Оптико-пространственные нарушения влияют иногда и на навык чтения. В этих случаях возникают трудности прочтения таких букв, которые имеют «лево-правые» признаки, Больные не могут различить правильно и неверно написанные буквы (например: и др.), и это задание может быть одним из тестов на определение зрительной ориентировки в пространственных признаках объектов. В подобных случаях нарушения опознания букв с зеркальными пространственными признаками, как правило, отражают общий дефект пространственной ориентировки в объектах.

Особой формой зрительных агностических расстройств является буквенная агнозия. В чистом виде буквенная агнозия проявляется в том, что больные, совершенно правильно копируя буквы, не могут их назвать. У них распадается навык чтения (первичная алексия).

Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений высших зрительных функций, что и дает основание выделить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложных пространственных изображениях и реальных объектах, однако они «не понимают» буквы и не могут читать.

Такая форма агнозии, как правило, встречается при поражении левого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сферы» (у правшей).

Цветовая агнозия также представляет собой самостоятельный тип зрительных гностических расстройств.

Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых (цветовая слепота или дефекты цветоощущений). Цветовая слепота и нарушение цветоощущений могут иметь как периферическое, так и центральное происхождение, т. е. быть связанными с поражением как сетчатки, так и подкорковых и коркового звеньев зрительной системы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех различных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувствительны к различным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и желтым. Эта способность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздражения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сетчатки (дегенерацией и т. п.).

Известны нарушения цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существование в зрительной системе специального канала (или каналов), предназначенного для проведения информации о цвете объекта.

Цветовая агнозия, в отличие от нарушений цветоразличения, является нарушением высших зрительных функций. В клинике описаны нарушения цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохранного цветоощущения. Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например, соотнести цвет с определенным предметом и наоборот;

они не могут вспомнить, каков цвет апельсина, моркови, елки и т. д. Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета.

У них отсутствует обобщенное представление о цвете, и поэтому они не в состоянии выполнить процедуру Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru классификации цветов, что связано не с трудностями различения цветов, а с трудностями их категоризации.

Известно, что человек воспринимает огромное количество оттенков цветов, но названий цветов (категорий) сравнительно мало. Поэтому в обычной жизни здоровый человек постоянно решает задачу на категоризацию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений затруднена у больных с цветовой агнозией.

Особую форму зрительной агнозии составляет симультанная агнозия. Долгое время она была известна как синдром Балинта. Эта форма нарушения зрительного гнозиса проявляется в том, что больной одновременно не может воспринимать двух изображений, так как у него резко сужен объем зрительного восприятия.

Больной не может воспринять целое, он видит только его часть (или части).

Возникает вопрос: почему больной не может перевести взор и рассмотреть все изображение последовательно? Это происходит потому, что синдром Балинта всегда сопровождается сложными нарушениями движений глаз, которые называются «атаксия взора».

Взор больного становится неуправляемым, глаза совершают непроизвольные скачки, постоянно находясь в движении. Это создает трудности в организованном зрительном поиске, вследствие чего больной не может рассматривать объект последовательно. Предполагается, что причиной симультанной агнозии является слабость корковых зрительных клеток, которые способны лишь на узколокальные очаги возбуждения. Связь синдрома Балинта со стороной поражения и локализацией очага внутри «широкой зрительной сферы» пока не установлена.

Лицевая агнозия — особая форма нарушений зрительного гнозиса, которая проявляется в том, что у больного теряется способность распознавать реальные лица или их изображения (на фотографиях, рисунках и т. п.).

При грубой форме лицевой агнозии больные не могут различить женские и мужские лица, а также лица детей и взрослых;

не узнают лица своих родных и близких. Такие больные узнают людей (включая и самых близких) только по голосу. Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей), в большей степени — нижних отделов «широкой зрительной сферы».

В целом вопрос о связи разных форм зрительных агностических расстройств со стороной и зоной поражения затылочно-теменных отделов мозга окончательно не решен. Многие авторы указывают, что различные формы зрительных агнозий проявляются особенно отчетливо при повреждении комиссуральных волокон валика мозолистого тела, соединяющих 18-е и 19-е поля левого и правого полушарий головного мозга.

Особый интерес для понимания механизмов зрительных агнозий представляют исследования движений глаз (регулируемых III, IV и VI парами черепно-мозговых нервов) при различных формах нарушения зрительного восприятия. Нарушения зрительного гнозиса коррелируют с различными нарушениями глазодвигательной активности, сопровождающей зрительное восприятие объекта. Это могут быть явления инактивности движений глаз, глазодвигательные персеверации (рис. 25, А), игнорирование одной стороны зрительного поля (рис. 25, Б) и др.

Вопрос о роли движений глаз в нарушениях зрительного гнозиса является дискуссионным. Согласно одной точке зрения движения глаз, обводящие контур объекта, — обязательный механизм зрительного восприятия (А Л. Ярбус, 1965 и др.). Однако, как показали исследования, многие формы зрительных агнозий протекают при сохранной глазодвигательной активности.

В литературе, посвященной проблеме зрительных агнозий, дискутируется также вопрос о роли височных отделов мозга в их происхождении. По мнению одних авторов, нарушения зрительного гнозиса возникают не только при затылочно-теменных очагах, но и при поражении нижневисочных отделов больших полушарий;

другие авторы отрицают эти данные, давая им иное объяснение. Все это говорит о большой сложности проблемы мозговой организации зрительного восприятия.

В целом, как показывают клинические наблюдения, нарушения зрительного гнозиса неоднородны. Характер агнозии зависит, по-видимому, и от стороны поражения мозга, и от расположения очага в пределах «широкой зрительной сферы», и от степени вовлечения в патологический процесс комиссуральных волокон, объединяющих задние отделы левого и правого полушарий. Важно отметить, что разные формы нарушений зрительного гнозиса встречаются изолированно. Это свидетельствует о существовании раздельно, автономно функционирующих каналов, перерабатывающих разные типы зрительной информации. Однако всегда следует помнить, что разные формы зрительного восприятия не реализуются только с помощью специальных зрительных каналов;

во всех случаях в осуществлении высших зрительных функций (или зрительной гностической деятельности) принимает участие весь мозг в целом, все его три основных блока, как это следует из теории системной динамической локализации высших психических функций. Поэтому нарушения зрительного гнозиса могут возникать, например, при поражении лобных долей мозга;

тогда они имеют вторичный характер и обозначаются как псевдоагнозии.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Рис. 25. Движения глаз при нарушениях зрительного восприятия:

А — траектория движений глаз при рассматривании лица девочки:

а — здоровый испытуемый, б — больной с менингеомой фалькс-тенториального угла слева, снижена частота движений глаз, в — больной с менингеомой мозжечкового намета супратенториального расположения слева, зацикливание» взора на отдельных деталях изображения;

Б — движения глаз при чтении текста:

а — текст, предъявлявшийся для чтения, разделенный на два столбца, б — траектория движений глаз здорового человека, в — больного с поражением теменно-затылочно-височных отделов правого полушария, г — больного с поражением задне теменно-затылочных отделов левого полушария, д — больного с двухсторонним поражением заднелобных областей мозга, больше слева (по Т. В. Тимофеевой и А. Д. Владимирову) Таким образом, нейропсихологические данные подтверждают общую концепцию о том, что зрительная система организована как многоканальный аппарат, одновременно перерабатывающий разнообразную зрительную информацию, различные «блоки» (каналы) которого могут поражаться изолированно при сохранной работе других «блоков» (каналов). Вследствие этого возможно появление нарушений восприятия только предметов, или лиц, или цветов, или букв, или пространственно-ориентированных объектов.

Феноменология нарушений зрительного восприятия при локальных поражениях мозга дает важные сведения для понимания общих принципов строения и функционирования зрительной системы.

Глава 9. Сенсорные и гностические кожно-кинестетические расстройства. Тактильные агнозии Кожно-кинестетический анализатор.

Сенсорные кожно-кинестетические расстройства Кожно-кинестетическая, или общая, чувствительность занимает особое место среди разных видов чувствительности. Она, по-видимому, биологически более значима, чем специальные виды чувствительности: зрение, слух, обоняние, вкус. Отсутствие специальных видов чувствительности совместимо с жизнью, отсутствие же общей, кожно-кинестетической чувствительности — нет.

Если представить существо, лишенное способности воспринимать окружающий мир через кожную и кинестетическую рецепции, то такое существо просто не смогло бы остаться в живых, не имея возможности уберечься от вредных, опасных для жизни воздействий, о которых сигнализируют болевые ощущения.

Кроме того, у такого существа резко разладились бы движения, так как кинестетическая чувствительность Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru является основой движений всех видов.

Кожно-кинестетическая чувствительность филогенетически является самой древней — это комплексное понятие, объединяющее несколько видов чувствительности.

В целом эти виды чувствительности можно разделить на две категории:

а) связанные с рецепторами, содержащимися в коже;

б) связанные с рецепторами, находящимися в мышцах, суставах и сухожилиях.

Известно, что и в коже, и в мышцах, и в сухожилиях, и в суставах человека сосредоточено огромное количество рецепторов.

Виды кожной рецепции разнообразны. Можно выделить по крайней мере четыре самостоятельных вида рецепции:

1) тепловая;

2) холодовая;

3) тактильная;

4) болевая.

Некоторые исследователи выделяют еще вибрационную чувствительность;

другие считают, что она является комплексной и не представляет собой специального вида чувствительности.

Четырем основным видам кожной чувствительности соответствуют различные рецепторные аппараты, которые сосредоточены в коже человека. Установлено, что они очень разнообразны и по форме, и по принципу своего действия. Гистологически описано множество рецепторов, причем назначение некоторых из них до сих пор остается неизвестным.

К числу основных рецепторных аппаратов кожи относятся:

колбочки Краузе, раздражение которых дает ощущение холода;

цилиндрические рецепторы Руффини, при раздражении которых возникают тепловые ощущения;

корзинчатые сплетения и тельца Мейснера, которые находятся около волосяных луковиц и обеспечивают возникновение ощущений прикосновения и давления;

так называемые свободные нервные окончания, которые, по-видимому, связаны с болевыми ощущениями.

Предполагается, что вибрационная чувствительность обеспечивается работой всех, и прежде всего тактильных, рецепторов, а также, возможно, болевых и температурных.

Помимо кожных рецепторов существуют рецепторы мышц, суставов и сухожилий, связанные с кинестетической (или проприоцептивной) чувствительностью. Это ощущения, которые поступают от мышечно-суставного аппарата в момент, когда человек принимает какую-либо позу или совершает движение.

Передача этих ощущений осуществляется с помощью трех видов рецепторов:

а) мускульные веретена, которые находятся в мышцах и раздражаются в момент их сокращения;

б) сухожильный орган Гольджи — рецептор, находящийся в сухожилиях и воспринимающий разную степень их натяжения, т. е. регистрирующий момент начала движения;

в) Паччиниевы тельца, находящиеся в суставах, которые реагируют на смену положения суставов относительно друг друга и обеспечивают так называемое суставное чувство.

Существует и ряд других рецепторов мышечно-суставного аппарата, назначение которых пока не определено.

В целом кожа человека и его опорно-мышечный аппарат представляют собой огромный рецептор — периферический отдел кожно-кинестетического анализатора, который вынесен наружу для первичной оценки контактных воздействий.

Из работ по физиологии сенсорных систем хорошо известно, что кожа неоднородна по количеству и характеру представленных в ней рецепторов. В ней есть места очень чувствительные к прикосновению, к температурным и болевым воздействиям и места менее чувствительные. Наиболее чувствительными являются ладонь руки, область вокруг рта, язык;

наименее чувствительна средняя зона спины: в этой области чувствительность во много раз ниже, чем в области ладони. В соответствии с разной функциональной значимостью этих областей в них содержится различное количество рецепторов.

Афферентные раздражения, идущие от рецепторов кожи и опорно-двигательного аппарата, проводятся по трем типам волокон: А,В и С, -являющихся отростками клеток, расположенных в спинальных ганглиях.

Аксоны этих клеток делятся на две ветви, одна из которых вступает в задний спинномозговой корешок, а другая — в периферический нерв. Эти волокна проводят разные виды чувствительности и различаются по степени миелинизации, а следовательно, по скорости проведения возбуждения;

они различаются также по своему диаметру, что тоже оказывает прямое влияние на скорость проведения возбуждения.

Волокна типа А хорошо миелинизированы, их диаметр равен 8-12 мк;

они проводят возбуждение со скоростью 120 м/с. Эти волокна проводят тактильные и кинестетические ощущения, идущие от мышц, сухожилий и суставов.

Волокна типа В, снабжены тонкой миелиновой оболочкой, имеют меньший диаметр (4-8 мк) и проводят возбуждение со скоростью 15-40 м/с. По этим волокнам идут в основном температурные и болевые раздражения, но с меньшей скоростью, чем по волокнам типа А.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Волокна типа С — без миелиновой оболочки — имеют наименьший диаметр (меньше 4 мк) и проводят возбуждение с наименьшей скоростью — 0,5-15 м/с. По данным волокнам проводятся болевые и частично температурные ощущения.

Таким образом, наблюдается определенная специализация волокон по отношению к разным видам чувствительности, но она, по-видимому, не абсолютна. Так, болевая чувствительность преимущественно проводится самыми тонкими и хуже всего миелинизированными во- локнами, а тактильные ощущения — главным образом наиболее крупными и хорошо миелинизированными.

Температурная чувствительность проводится, вероятно, разными типами волокон.

От рецепторов, сосредоточенных в коже и в различных мышцах, сухожилиях и суставах, волокна типов А, В, С поступают в задние рога спинного мозга. Наиболее крупные волокна (типов А и В), которые проводят тактильную и проприоцептивную чувствительность, поступают через задние рога спинного мозга, не прерываясь, в пучки Голля и Бурдаха, находящиеся в задних столбах спинного мозга. Далее волокна этих пучков переходят в волокна нежного и клиновидного пучков продолговатого мозга и кончаются в их ядрах.

Здесь начинается второй нейрон пути, волокна которого, перекрещиваясь по средней линии, идут через продолговатый мозг, Варолиев мост и четверохолмие к ядрам зрительного бугра (в составе медиальной петли). Волокна медиальной петли заканчиваются в вентральных ядрах зрительного бугра, где находится третий нейрон этого пути.

Таким образом, первый нейрон пути находится в спинальном ганглии, второй — в продолговатом мозге, а третий — в зоне таламуса. От вентральных ядер таламуса волокна идут в постцентральную область коры к 3-му первичному полю коры больших полушарий.

Волокна С и частично В-типов, которые проводят в основном болевую и температурную чувствительность (и в меньшей степени тактильную), поступают через задние рога в спинной мозг. Здесь в сером веществе задних рогов находится второй нейрон, волокна которого переходят на противоположную сторону и образуют передние и боковые столбы в составе так называемого пути Говерса. Волокна этого пути заканчиваются в ядрах зрительного бугра, где находится третий нейрон пути. Таким образом, перекрест волокон С и частично В-типов идет на большом протяжении спинного мозга. Путь Говерса состоит из двух самостоятельных путей:

а) спинно-таламического пути, идущего от спинного мозга к таламусу;

внутри спинно-таламического пути кнаружи располагаются волокна, идущие от нижних сегментов тела, а кнутри — от верхних;

б) спинно-церебеллярного пути, который идет к мозжечку.

Таким образом, через путь Говерса, т. е. через передние и боковые столбы спинного мозга, проводится болевая, температурная и частично тактильная чувствительность.

Знание основных принципов строения кожно-кинестетического анализатора — и особенно проводящих путей — очень важно для по- нимания симптоматики, связанной с поражением различных отделов этих путей, и прежде всего спинного мозга (например, вследствие травмы).

При повреждении передних и боковых частей спинного мозга в первую очередь нарушается болевая и температурная чувствительность при относительной сохранности тактильных ощущений. Поскольку переход на противоположную сторону спинного мозга волокон С и В-типов происходит не в месте их проникновения в спинной мозг, а значительно выше, поражение спинного мозга в поясничной и крестцовой областях ведет к нарушению чувствительности на той же стороне, а не на противоположной (так как перекрест путей еще не произошел).

При поражении шейной и грудной частей спинного мозга расстройства чувствительности происходят на противоположной стороне.

При поражении задних столбов спинного мозга, где проходят пути Голля и Бурдаха, нарушается проприоцептивная (глубокая) и в некоторой степени болевая чувствительность. Вследствие перекрытия (при разрушении) одних путей проведения возбуждения чувствительность может частично восстановиться за счет других путей. Этим объясняется явление гиперпатии (повышение болевой чувствительности) возникающее при поражении задних столбов спинного мозга.

Все виды афферентации, ответственные за тактильную, температурную, болевую и проприоцептивную чувствительность, поступают e зрительный бугор соответствующего полушария (в вентральные, задние, медиальные группы ядер, а также в центральное и чашковидное ядра). Главным приемником различных видов афферентации являются вентральные ядра таламуса.

Кожно-кинестетический анализатор, как и зрительный, организован по соматотопическому принципу. Это означает, что сигналы от разных участков кожи, а также от разных по расположению комплексов мышц, суставов и сухожилий проецируются в различные нервные образования, расположенные на разных уровнях кожно-кинестетической системы.

Этот принцип четко представлен в области таламуса. Различные зоны таламуса (т. е. разные таламические ядра и участки внутри ядер) связаны с переработкой афферентных импульсов, поступающих от разных участков тела. Уже здесь можно видеть того миниатюрного «сенсорного человечка», который потом в развернутом виде будет представлен в коре больших полушарий (в 3-м поле постцентральной коры) (см.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru рис. 11).

Поражение этой зоны мозга известно в неврологии под названием таламического синдрома, или синдрома Дежерина (в честь английского невропатолога Д. Дежерина, впервые его описавшего).

Это синдром не поражения, не выпадения функций таламической области, а ее раздражения. В случае полного поражения области таламуса возникает грубое нарушение всех видов чувствительности на противоположной стороне тела. При синдроме Дежерина, который развивается при раздражении вентролатерального ядра зрительного бугра, наблюдается целый комплекс расстройств чувствительности:

1. Выпадают или резко ослабляются тактильная и глубокая чувствительности, а температурная и болевая резко изменяются.

2. На одной стороне тела, противоположной пораженному таламусу (или только на руке, ноге), пороги болевых и температурных ощущений резко повышаются;

когда ощущение возникает (при большой интенсивности раздражителя), оно субъективно характеризуется как максимальное по интенсивности (по принципу «все или ничего»).

3. Болевые и температурные ощущения локализуются больными неточно, хотя и проецируются на периферию. Одновременно эти ощущения широко генерализованы. Так, укол в предплечье вызывает ощущение боли во всей руке. Кроме того, эти ощущения имеют аффективный характер, они крайне неприятны для больного. Повышена также длительность болевых и температурных ощущений.

На основании описания этого синдрома можно сделать некоторые выводы относительно функций коркового звена кожно-кинестетического анализатора:

1) кора больших полушарий вносит в наши ощущения точность локализации прикосновения;

2) в функции коры входит различение ощущений прикосновения по силе;

3) корковые влияния, по-видимому, тормозят аффективный компонент ощущений.

4) на уровне коры больших полушарий ощущения приобретают сигнальное значение.

Таким образом, при изучении клинической модели таламического синдрома возникает возможность дифференциации подкорковых и корковых функций кожно-кинестетического анализатора.

Следующий уровень кожно-кинестетического анализатора — 3-е первичное сенсорное поле коры, расположенное вдоль Роландовой борозды и непосредственно примыкающее к 4-му первичному двигательному полю (рис. 4, А). Некоторые современные исследователи (Я. Дуус, 1997) к первичным соматосенсорным рецепторным полям относят также 1-е и 2-е поля Бродмана, расположенные в задних отделах постцентральной извилины, однако большинство авторов это отрицают. 3-е поле, как и 17-е, имеет четкую соматотопическую организацию, т. е. в разных участках этого поля представлены разные участки тела. Однако зона представительства соответствует не размеру данной части тела или органа, а его функциональной значимости, в связи с чем рука, лицо, язык и стопы представлены в 3-м поле в значительно большей степени, чем остальные части тела. Вследствие этой неравномерности «сенсорный человечек» (по У. Пенфилду и Г. Джасперсу) очень дисгармоничен: у него огромные язык, рот, руки, стопы и маленькое тело.

Все виды чувствительности представлены в одних и тех же участках 3-го поля, т. е. в нем нет участков, которые были бы связаны только с холодовой, тепловой, тактильной или болевой рецепциями. Все виды чувствительности перекрывают друг друга. 3-е поле каждого полушария мозга связано с противоположной половиной тела, однако есть и ипсилатеральные связи. Наиболее значимые отделы тела (мышцы и кожа лица, языка, глаз, кистей руки и стоп) представлены, по-видимому, одновременно в обоих полушариях (как и зона fovea в сетчатке), поскольку известно, что при одностороннем поражении 3-го поля анестезия возникает в обеих кистях и стопах (больше — в противоположных очагу поражения).

3-е поле, как и 17-е, характеризуется хорошо развитым IV слоем афферентных клеток, которые принимают афферентные импульсы, идущие через таламус от различных частей тела.

Как известно, 3-е поле работает в тесной связи с 4-м полем, составляя с ним единую систему (сенсомоторную область коры мозга), играющую центральную роль в регуляции двигательных актов. Схема кожно-кинестетического анализатора представлена на рис. 26.

При раздражении разных участков 3-го поля электрическим током возникают ощущения прикосновения, покалывания, иногда — онемения в определенном участке тела, которые воспринимаются как идущие извне (У. Пенфилд, Г.Джаспер, 1959 и др.).

Поражение первичной соматосенсорной коры вызывает значительное снижение болевой, температурной, тактильной чувствительности, Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Рис. 26. Схема строения кожно-кинестетического анализатора.

Представлены эфферентные нейроны с длинным аксоном: 1 — окончания чувствительных нервных волокон в коже и в мышцах;

2 — чувствительные периферические нейроны межпозвоночных узлов;

3 — переключательные ядра в продолговатом мозгу;

4 — переключательные (реле) ядра в зрительном бугре;

5 — кожно-кинестетическая зона коры;

6 — двигательная зона коры;

7 — путь от двигательной зоны коры к двигательным «центрам» головного и спинного мозга (пирамидный путь);

8 — эффекторный нейрон спинного мозга;

9 — двигательные нервные окончания в скелетных мышцах {по Г. И. Полякову, 1965) а также ощущений давления. Возникает потеря дискриминационной чувствительности и ощущений позы в противоположной части тела;

реже — частичные изолированные нарушения в разных участках тела (своего рода «чувствительные скотомы»).

Все описанные выше нарушения составляют класс относительно элементарных сенсорных расстройств в работе кожно-кинестетического анализатора.

Гностические кожно-кинестетические расстройства Более сложные гностические расстройства, характеризующиеся сложной нейропсихологической симптоматикой, связаны с поражением вторичных (1, 2, и частично 5, 7 (верхняя теменная область)) и третичных (39 и 40) полей теменной коры (нижняя теменная область).

Теменная область коры больших полушарий занимает огромную площадь. Функции этой зоны мозга разнообразны и изучены еще далеко не полностью. Анализ нейропсихологических симптомов и синдромов, возникающих при поражении различных отделов теменной коры, может дать о них важные сведения.

Вторичные соматосенсорные поля расположены сзади от постцентральной извилины;

электрическое раздражение того или другого участка тела не вызывает в них четкого соматотопического ответа.

Поражение вторичных полей коры теменной области мозга сопровождается нарушениями высших тактильных функций, или тактильными агнозиями. Этим термином в нейропсихологии обозначаются нарушения узнавания формы объектов при относительной сохранности поверхностной и глубокой чувствительности, т. е. сенсорной основы тактильного восприятия. История изучения тактильных агнозий начинается с 1884 года, когда впервые было описано неузнавание предметов на ощупь. С тех пор к этой теме обращались многие авторы: Е. Бай (Е. Bay, 1944, 1957), И. Ажуриагерра, Г. Экаен (A. Ajuriaguerra, H.

Hecaen, 1960), Г. Тойбер (Я. L. Teuber, 1960, 1965), А. Р. Лурия (1962), И. М. Тонконогий (1973) и др.

В клинической литературе описаны два основных синдрома поражения теменной области мозга:

нижнетеменной и верхнетеменной.

Нижнетеменной синдром возникает при поражении тех постцентральных областей коры, которые граничат с зонами представительства руки и лица в 1, 2, 3-м, а также в примыкающих к ним 39-м и 40-м полях. При Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru этом происходит нарушение сложных форм тактильного гнозиса, известное под названием астереогноза или тактильной предметной агнозии. Это нарушение способности воспринимать предметы на ощупь, невозможность интегрировать тактильные ощущения, поступающие от объекта. Астереогноз может проявляться как при относительной сохранности разных видов чувствительности (т. е. на фоне сохранной сенсорной основы тактильного восприятия), так и на фоне изменений чувствительности, однако обычно степень их выраженности не коррелирует с тяжестью астереогноза.

Это явление многократно описано в клинической литературе. Важно отметить, что больной правильно воспринимает предмет зрительно, но не узнает его при ощупывании с закрытыми глазами. Ощупывая мелкие предметы, например ключ, карандаш, резинку, больной говорит, что у него в руке что-то длинное, острое или мягкое, т. е. правильно оценивает отдельные признаки предмета, однако не может опознать предмет в целом. В некоторых случаях неверно опознаются и отдельные признаки объекта.

Таким образом, различают две формы этого нарушения:

1) больной правильно воспринимает разные признаки предмета, но не может их синтезировать в единое целое;

2) нарушено опознание и этих признаков.

Встречаются трудности опознания самого материала, из которого сделан предмет, т. е. таких качеств объекта, как шероховатость, гладкость, мягкость, твердость и т. п. Этот тип нарушения тактильного гнозиса получил название тактильной агнозии текстуры объекта.

При поражении нижнетеменной коры наблюдаются и другие формы нарушений тактильного восприятия.

Нередко нарушается способность называния пальцев руки, контралатеральной очагу поражения, а также их узнавания с закрытыми глазами (синдром Герштмана, обозначаемый иногда как пальцевая агнозия). При поражении этих областей коры (особенно левого полушария — у правшей) возникают трудности опознания цифр или букв, написанных на кисти руки, противоположной очагу поражения.

Здоровый человек опознает цифры, написанные на кисти руки, почти безошибочно, поскольку алфавит цифр состоит всего из девяти элементов;

буквы опознаются с большим трудом из-за большего алфавита знаков, но тоже обычно довольно хорошо. Эта способность тактильного опознания цифр или букв специально не вырабатывается, она возникает вторично после обучения грамоте. У больных-правшей с поражением нижнетеменных отделов коры левого полушария опознание цифр и букв, написанных на коже, нарушается. Этот феномен получил в клинической литературе название тактильной алексии.

Некоторые авторы выделяют как специальную форму тактильную амнестическую афазию, или тактильную асимболию, — невозможность назвать с закрытыми глазами ощупываемый объект при возможности правильного описания вида объекта и его назначения. Однако другие авторы считают этот симптом проявлением амнестической афазии.

Нижнетеменной синдром, помимо гностических кожно-кинестетических нарушений, включает в себя еще две группы симптомов:

а) речевые нарушения, связанные с расстройствами кинестетической основы речи, — речевых кинестезий, что приводит к появлению афферентной моторной афазии (подробнее см. в гл. 13);

б) нарушения произвольных движений и действий, имеющие ту же основу, — кинестетические мануальные расстройства, что приводит к появлению кинестетической апраксии (подробнее см. в гл. 11).

При поражении верхней теменной области коры мозга, примыкающей к той части первичной сенсорной коры кожно-кинестетического анализатора, куда проецируется информация, поступающая от разных частей тела, наблюдается другая клиническая картина. В этих случаях чаще всего возникают симптомы нарушения «схемы тела» (или соматоагнозия), т. е. расстройство узнавания частей тела, их расположения по отношению друг к другу. Обычно больные плохо ориентируются в одной (чаще левой) половине тела (гемисоматоагнозия), что сопровождает поражение правой теменной области мозга. Больные игнорируют левые конечности, иногда как бы «теряют» их. При этом часто возникают ложные соматические образы (соматопарагнозия) в виде ощущений «чужой» руки, увеличения, уменьшения частей тела (руки, головы), удвоения конечностей и т. п.

Таким образом, при поражении теменных отделов мозга существуют четкие латеральные особенности нарушений тактильных функций. Нижнетеменной и верхнетеменной синдромы поражения левого и правого полушарий мозга различны.

Предметная тактильная агнозия (астереогноз), пальцевая агнозия и соматоагнозия более грубо выражены при поражении правого полушария мозга, чем левого. Тактильная алексия чаще связана с левосторонним поражением теменной коры (у правшей).

Существуют и передне-задние различия, т. е. различия синдромов поражения передних и задних отделов теменной области. Способность нарисовать фигуру, предварительно опознанную на ощупь, в большей степени страдает при поражении задних отделов теменной коры, примыкающих к затылочной доле, а тактильные гностические расстройства в большей степени проявляются при поражении передних отделов теменной коры (Я. Р. Бабаджанова, 1984) (рис. 27, А, Б).

В настоящее время изучение высших тактильных функций находится в основном на стадии описания различных форм тактильных агнозий при разных очагах поражения, но отнюдь не объяснения механизмов Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru этих нарушений. Необходимы точные экспериментальные Рис. 27. Показатели выполнения пробы на узнавание фигур на ощупь (проба Сегена) с закрытыми глазами больными с поражением теменных отделов мозга:

А — результаты опознания фигур (по числу ошибок) больными с поражением правой теменной доли (ПТД);

ЛТД — то же у больных с поражением левой теменной доли;

Б — результаты выполнения пробы больными с поражением передних отделов правой теменной доли (ППО);

ПЗО — то же у больных с поражением задних отделов правой теменной доли;

ЛПО и ЛЗО — те же обозначения для левой теменной доли;

Л — выполнение пробы левой рукой;

П — правой;

Л+П — обеими руками. Опознание фигур на ощупь в большей А Б степени страдает при поражении правой теменной доли, особенно передних ее отделов (по Н. Р. Бабаджановой, 1984) исследования, которые могли бы объяснить психологические и физиологические механизмы возникновения разного рода нарушений тактильного гнозиса.

Из произведений А. Р. Лурия И. М. Сеченов указывал на афферентно-эфферентный характер всех процессов восприятия, включая и тактильный гнозис.

Как писал А. Р. Лурия: «Согласно рефлекторной концепции, ощущения и восприятия трактуются как избирательное систематизированное отражение действительности, в составе которого можно выделить собственно чувствительные (афферентные) и двигательные (эфферентные) компоненты. Еще И. М. Сеченов, включая в процессы зрительного восприятия активные ощупывающие движения глаз, подчеркивал тем самым рефлекторный, афферентно-эфферентный характер этого акта. Дальнейшие исследования распространили этот принцип и на кожно-кинестетическое и даже на слуховое восприятие, показав, что в каждом из этих сенсорных процессов участвуют свои двигательные компоненты.

Открытия нейроанатомов последних десятилетий, описавших собственные моторные аппараты рецепторов и эфферентные волокна, входящие в состав нервного аппарата каждого анализатора, дали современным представлениям о строении сензорных процессов прочную морфологическую основу».

(А. Р. Лурия. Высшие корковые функции человека. — М.: Академический проект, 2000. - С. 80.) Как уже упоминалось, особую группу симптомов составляют симптомы поражения задних отделов теменной коры, примыкающих к затылочным и задневисочным областям мозга. Эти отделы принимают непосредственное участие в анализе и синтезе пространственных признаков среды;

их поражение ведет к различным формам оптикопространственных нарушений к: оптико-пространственной агнозии (двухсторонней, односторонней);

апрактоагнозии, к нарушениям сложных символических пространственных функций (счета, ориентации в карте, рисунках, понимания определенных логико грамматических конструкций и т. д.), которые входят в синдром поражения зоны ТРО (подробнее см. гл. и 21).

В целом, как считали И. М. Сеченов и А. Р. Лурия, и затылочная, и теменная кора работают по общему принципу, осуществляя симультанный анализ афферентации, или анализ «групп раздражений», на основе которого происходит ориентация во внешнем и внутреннем пространстве.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Глава 10. Сенсорные и гностические слуховые расстройства. Слуховые агнозии Слуховой анализатор.

Сенсорные слуховые расстройства Слуховая система, или слуховой анализатор1 человека, — совокупность нервных структур, воспринимающих и дифференцирующих звуковые раздражения и определяющих направление и степень удаленности источника звука, т. е. осуществляющих слуховую ориентировку в пространстве.

Как и все анализаторные системы, звуковой анализатор имеет уровневое строение. Основные уровни его организации:

рецептор (кортиев орган улитки);

слуховой нерв (VIII пара);

ядра продолговатого мозга;

мозжечок;

средний мозг (нижние бугры четверохолмия);

медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ, ВКТ);

слуховое сияние (пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий);

первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга по Бродману), находящееся в извилине Гешеля (рис. 28 и рис. 18, Б;

цветная вклейка).

Только из перечисления уровней слуховой системы уже видно, что она в отличие от зрительной и кожно кинестетической систем харак- В физиологической литературе используются как синонимы два термина: «слуховой анализатор» и «звуковой анализатор», но чаще — первый (см.: Физиология сенсорных систем. — Л.: Наука, 1972. — Ч. 2).

Рис. 28. Схема строения слухового анализатора.

Слуховая система имеет не только много уровней, но и большое число перекрестных комиссур, благодаря которым каждое ухо проецируется в оба полушария мозга:

1 — мозолистое тело;

2 — комиссура нижних бугров четверохолмия;

3 — комиссура Пробста теризуется большим количеством звеньев. Это существенный факт, определяющий особенности работы слуховой системы. Существуют и другие анатомические особенности слухового анализатора.

Слуховая система очень древняя. Она сформировалась первоначально как система анализа вестибулярных раздражений, и только постепенно из нее выделилась специальная подсистема, занимающаяся анализом звуков. Однако принцип работы вестибулярной и слуховой систем в целом остался одним и тем же. Он основан на превращении механического колебания в нервный импульс путем воздействия эндолимфы на нервные окончания клеток, расположенных в лабиринте (часть внутреннего уха).

История возникновения слухового анализатора зафиксирована не только в общем принципе работы вестибулярной и слуховой систем, но и в тесном анатомическом единстве их организации. Как известно, Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru периферическая часть слуховой системы находится в лабиринте — там же, где находятся и периферические рецепторы, воспринимающие вестибулярные раздражения, сигнализирующие о положении тела в пространстве. Анатомическое сходство этих двух систем состоит и в том, что VIII пара черепно-мозговых нервов, которые передают возбуждения, идущие от кортиевого органа, содержит не только слуховые волокна, но и волокна, передающие вестибулярные раздражения. Это хорошо известно из клиники, так как при поражении слухового нерва возникают как вестибулярные, так и слуховые симптомы (головокружение и одностороннее нарушение слуха).

Как известно, звук характеризуется четырьмя основными физическими параметрами, которым соответствуют определенные физиологические параметры слуховых ощущений.

Первым физическим параметром звука является частота звука;

ей соответствует физиологическое качество, которое определяет высоту звука.

Человеческое ухо способно воспринимать звуки широкого диапазона—от 16-20 до 16 000-20 000 Гц (по данным разных авторов). Этот разброс характеризует большие индивидуальные различия слуховой чувствительности у разных людей (в зависимости от возраста и др.). Звуки ниже 16 Гц (инфразвуки) и выше 20 000 Гц (ультразвуки) ухом человека не воспринимаются — в отличие от многих животных.

Известно, что существует зона максимальной чувствительности к определенным частотам, которая охватывает от 1000 до 3000 Гц. Это именно тот диапазон, в котором в основном происходит речевое общение людей.

Вторым физическим параметром является интенсивность звука;

ей соответствует физиологический параметр — громкость звука.

Третий параметр — длительность. Он одинаково обозначается и в физических, и в физиологических единицах.

Четвертым, не менее важным параметром звуковых раздражений является звуковой спектр. Обычно звуки не являются одиночными, т. е. состоящими из одного-единственного компонента;

как правило, это набор различных компонентов — тонов или обертонов (т. е. тонов, которые находятся в кратном отношении к основному тону). Весь звуковой спектр стимула определяет такой физиологический параметр, как тембр звука.

Слуховой анализатор способен не только анализировать звуки по частоте, интенсивности, длительности и тембру, т. е. выполнять непосредственно функцию анализа различных физических качеств звуко- вого стимула, но и участвовать в ориентации в пространстве. Мы знаем, что ориентировка в пространстве — чрезвычайно сложная функция, в которой принимают участие различные анализаторные системы.

Основной системой, обеспечивающей пространственную ориентировку, является зрительная. Однако и другие анализаторы также вносят свой вклад в эту функцию.

Вклад слухового анализатора в пространственную ориентировку очень существенен, что особенно четко проявляется у слепых людей, которые хорошо ориентируются в пространстве преимущественно с помощью звуковых раздражений.

С помощью слуховой системы определяется направление звука;

это означает, что звуковое пространство характеризуется такими же пространственными координатами, как и зрительное:

левая-правая сторона;

верх-низ;

направление, угол отклонения звука от средней линии;

степень удаленности источника звука от слушателя.

Две последние характеристики — направление и степень удаленности звука — также дают человеку сведения о пространственных характеристиках источника звука.

Слуховая система в отличие от других анализаторных систем имеет еще одно очень существенное свойство:

на ее основе формируется человеческая речь. Поэтому внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные подсистемы:

неречевой слух, т. е. способность ориентироваться в неречевых звуках (в музыкальных тонах и шумах);

речевой слух, т. е. способность слышать и анализировать звуки речи (родного или других языков).

Эти две системы имеют общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий они различаются. Это хорошо известно из нейропсихологических исследований, показавших (на материале локальных поражений головного мозга), что при поражении левой и правой височных областей коры наблюдаются различные симптомы. Речевой слух как способность к анализу звукового состава слов родного или других языков нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой — правой (у правшей).

Речевой слух неоднороден. В нем выделяют фонематический слух, т. е. способность различать фонемы, или смыслоразличительные зву- ки данного языка, на которых основан звуковой анализ отдельных звуков речи, слогов и слов, и интонационные компоненты, специфические для каждого языка. Так, интонационные особенности построения английской фразы совершенно иные, чем русской. Существуют и индивидуальные особенности Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru интонаций. С помощью интонаций передается большой объем информации: не только нормативные признаки данного языка, но и эмоциональное содержание высказывания, и, конечно, отношение самого субъекта к тому, что именно он говорит. Эта интонационная характеристика речевого сообщения имеет много общего с музыкальным слухом. Неслучайно она нарушается отдельно, независимо от фонематических особенностей речи, преимущественно при правосторонней локализации поражения мозга (у правшей).

Остановимся подробнее на неречевом слухе и его нарушениях при поражении разных уровней слуховой системы.

Как уже говорилось выше, слуховая система характеризуется большим количеством звеньев (см. рис. 28).

Слуховой путь насчитывает не менее шести нейронов, следовательно, в нем происходит значительно больше переключений, чем в других анализаторных системах.

Важно отметить также, что слуховая афферентация от одного рецептора (в отличие от зрительной и кожно кинестетической) поступает не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти на всех уровнях слуховой системы (начиная с продолговатого мозга) происходит частичный перекрест слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слуховой афферентации. Наконец, слуховая афферентация — как и афферентации других модальностей — участвует в различных безусловных рефлексах (рефлексах равновесия и др.).

Периферическую часть слуховой системы составляет кортиев орган, находящийся в улитке (часть внутреннего уха), откуда берет начало VIII пара черепно-мозговых нервов.

Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, который содержит наружные и внутренние слуховые клетки, погруженные в эндолимфу. Эти клетки являются специализированными чувствительными рецепторами, трансформирующими механические волновые колебания в электрические сигналы. При звуковых колебаниях они приходят в движение, что и приводит к возникновению нервного импульса. В зависимости от того, какова частота колебания, возбуждаются слуховые клетки, расположенные в разных местах кортиевого органа, что и создает ощущение различной высоты звука.

Раздельное представительство звуков имеется не только на периферическом уровне в кортиевом органе, но и на всех других уровнях слуховой системы, включая и кору больших полушарий. Первичное 41-е поле височной коры принципиально организовано так же, как и первичное зрительное 17-е поле или первичное тактильное 3-е поле: в разных его участках представлены различные участки звуковой тон-шкалы.

Тонотопическая организация присуща всей слуховой системе, начиная от кортиева органа улитки, и кончая первичным 41-м полем коры больших полушарий.

При поражении кортиевого органа (вследствие воспалительных или травматических процессов, в частности из-за болезни Миньера) у человека нарушается нормальное восприятие громкости звуков;

они или вызывают ощущение боли, или вообще не воспринимаются.

В клинике выделяют две основные формы снижения слуха:

первая из них связана с патологическими процессами в среднем ухе (кондуктивная глухота);

вторая — с патологическими процессами во внутреннем ухе (невральная глухота).

Последняя возникает при поражении кортиева органа (а также улиткового нерва). Для нее характерно «явление рекрутмента» — неожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.

VIII пара черепно-мозговых нервов — очень короткий участок слуховой системы. При поражении VIII нерва (например, при невриномах), который имеет в своем составе и вестибулярные, и слуховые волокна, возникают определенные симптомы, позволяющие однозначно диагностировать поражение этого уровня слуховой системы. К ним относятся различные посторонние звуковые ощущения: шорохи, писк, скрежет и т. п. — и одновременно с ними головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков нет, они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.

Следующий уровень слуховой системы — продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится второй нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противоположного полуша- рия), откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся следующие переключательные ядра слухового пути.

Уровень продолговатого мозга, где находятся несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, очень важен для организации разнообразных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые ощущения: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда других безусловных моторных актов, связанных со звуком.

Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой.

Еще одно звено слуховой системы — мозжечок, представляющий своего рода коллектор, собирающий Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru самую различную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная, и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основной функции мозжечка — регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система, наряду с вестибулярной, участвует и в такой важной функции, как поддержание равновесия.

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходят переработка слуховой информации, а также интеграция слуховой и зрительной афферентаций. В области среднего мозга существует частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуральном слухе, т. е. в способности одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощущений, поступающих от левого и правого ушей. Нарушение биноурального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).

Медиальное или внутреннее коленчатое тело (МКТ), как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентаций, в том числе и слуховой. В разных участках МКТ представлены разные участки тон-шкалы. При поражении МКТ возникают различные нарушения работы слуховой системы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в клинической литературе. Они выражаются прежде всего в снижении способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.

Следующий уровень — слуховое сияние (пучок Грациоле) — волокна, которые идут из MKT к 41 му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние — достаточно большой по протяженности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т. д.);

при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (как и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.

Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зрительные) связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих областей.

В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симптомы в виде окликов, бытовых, музыкальных звуков и т. п., т. е. в виде «оформленных», имеющих смысл звуковых образов.

Последняя инстанция слухового пути — 41-е первичное поле коры височной области мозга, организованное по топическому принципу, — расположено в извилине Гешеля, в глубине височной коры, и не выходит на поверхность. Во время электрического раздражения первичной слуховой коры больные слышат простые звуки (высокой или низкой частоты), но не слова.

Очаг поражения, расположенный в 41-м ноле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария (преимущественно — в противоположное полушарие). Однако при этом появляются другие симптомы.

По данным ряда авторов (Г. В. Гершуни, 1967;

А. В. Бару, Т. А. Кара-сева, 1973 и др.), корковый уровень слуховой системы связан прежде всего с анализом коротких звуков (меньше 4 мс), что проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков при его поражении;

причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височных областей (рис.

29, А, Б).

Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.

Гностические слуховые расстройства Гностические слуховые расстройства связаны с поражением ядерной зоны слухового анализатора (куда кроме 41-го поля входят 42-е и 22-е поля). В клинической и нейропсихологической литературе многократно описаны нарушения слуховых функций, возникающие при поражениях ядерной зоны слуховой системы правого и левого полушарий (А. Р. Лурия, 1947,1962, 1973,1974, 1976;

А. Б. Бару, Т. А. Кара-сева, 1973 и др.).

При поражении вторичных корковых полей слуховой системы правого полушария (42-го и 22-го) больные (правши) не способны определить значение различных бытовых (предметных) звуков и шумов. Это нарушение носит название слуховая или акустическая агнозия.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru В грубых случаях слуховая агнозия выражается в том, что больные не могут определить смысл самых простых бытовых звуков, например скрип дверей, шум шагов, звук льющейся воды и т. п., т. е. всех тех Рис. 29. Пороги восприятия коротких звуков левым и правым, ушами:

А — зависимость обнаружения звуковых стимулов — тонов 1000 Гц и белого шума (б) от их длительности у здоровых испытуемых;

сплошная линия - результаты измерения порогов на левом ухе, пунктирная — то же на правом ухе;

Б — зависимость порогов обнаружения звуковых стимулов (тон 1000 Гц) от их дополнительности у больной с резекцией верхней и средней височной извилины правого полушария в связи с опухолью (а);

б — аудиограмма больной.

На схеме мозга заштрихованный участок означает место резекции.

1 — результаты измерения на правом ухе, ипсилатеральном очагу поражения;

2 — то же на правом ухе, контралатеральном очагу поражения.

По оси абсцисс — длительность сигнала в мс;

по оси ординат — величина порогов в дБ от условного уровня. За нулевой уровень отсчета дБ принят порог для сигналов длительностью 1200 мс (по А. В. Барру, Т. А. Карасевой, 1973) А Б звуков, которые мы привыкли различать без специального обучения. Подобные звуки перестают быть для больных носителями определенного смысла, хотя слух как таковой у них сохранен и они могут различать звуки по высоте, интенсивности, длительности и тембру. В этих случаях наблюдается принципиально такое же нарушение, какое возникает и при зрительной агнозии, когда при полной сохранности остроты и полей зрения нарушается способность понимать увиденное (рис. 30, А, Б, В).

Подобные случаи сравнительно редки. Выраженная слуховая агнозия наблюдается при обширном поражении правой височной области, описаны случаи грубой слуховой агнозии при двухстороннем поражении височных областей мозга. По данным некоторых авторов, слуховая агнозия наблюдается при поражении не только субдоминантного, но и доминантного (левого для правшей) полушария. Чаше встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти.

Дефекты слуховой памяти проявляются в специальных экспериментах, показавших, что такие больные, способные различать звуко-высотные отношения, не могут выработать слуховые дифференцировки, т. е.

запомнить два (или больше) звуковых эталона. У больных с височными поражениями нарушается также способность к различению звуковых комплексов разной сложности, особенно состоящих из серии последовательных звуков (Я. Я. Трауготт и др., 1982 и др.).

При поражении височной области мозга возникает аритмия. Ее симптомы, хорошо изученные А. Р. Лурия и его сотрудниками (А. Р. Лурия, 1947, 1962, 1963;

М. Климковский, 1966 и др.), состоят в том, что больные не могут правильно оценить и воспроизвести относительно простые ритмические структуры, которые предъявляются им на слух.

В качестве эталонов больным предъявляются наборы звуков (пачки), чередующихся через разные промежутки (или сгруппированных в определенные структуры по 2-3-4-5 звуков в пачке);

внутри пачки отдельные удары акцентируются. Больной должен уловить структуру ритмов и «узор» стимулов внутри пачки.

Различение и воспроизведение подобных элементарных ритмических структур для любого здорового человека не представляет никаких сложностей. Больные с поражением височных областей мозга, как правило, не способны оценить количество звуков: они либо переоценивают, либо недооценивают количество ударов, не различая, сколько звуков было в пачке и как они чередовались друг с другом. Эта проба выявляет дефект сенсорной слуховой памяти как таковой, а также дефект различения последовательных комплексных стимулов.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Рис. 30. Нарушение неречевого слуха у больных после односторонней электрошоковой терапии.

А — распределение ответов различного типа при опознании неречевых (предметных) звуков: а — до электросудорожной терапии, б — s период инактивации правого и в — левого полушарий;

— количество узнанных и правильно названных звуков, — количество узнанных, но не названных звуков, — количество неузнанных звуков;

Б — распределение ответов различного типа при опознании интонаций речи: а — до электросудорожной терапии, б — в период инактивации правого и в — левого полушарий;

— самостоятельное определение интонаций;

— ответы на вопросы в альтернативной форме;

— ответы на прямые вопросы;

в — распределение ответов различного типа при опознании мелодий:

а — до электросудорожной терапии, б — после, в период инактивации правого и в — левого полушарий;

— количество узнанных и правильно названных мелодий;

— то же узнанных, но неназванных мелодий;

— то же неузнанных мелодий. Площадь секторов означает количество ответов каждого типа в % (по Л Я. Балонову, В. Л. Деглину, 1976а) Нужно отметить, что и здоровые испытуемые довольно сильно различаются своими способностями оценки и воспроизведения ритмических структур, особенно если последние предъявляются в быстром темпе.

Неслучайно этот тест используется в музыкальных школах при отборе музыкально одаренных или просто способных к обучению музыке детей.

В клинике применяются сравнительно простые звуковые тесты, иначе можно принять за симптом аритмии немузыкальностъ испытуемых, что является не дефектом, а лишь вариантом нормы.

Один из хорошо описанных в психологической литературе дефектов неречевого слуха называется амузией.

Это нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую или только что услышанную мелодию, а также отличать одну мелодию от другой.

Симптом амузии не совпадает с афазическими расстройствами, что, в частности, было описано А. Р. Лурия и его сотрудниками (1968), показавшими, что у больного может быть резкое расхождение музыкальных и речевых способностей в виде грубой афазии при сохранности музыкального слуха.

Больные с амузией не только не могут узнать мелодию, но и оценивают музыку как болезненное и неприятное переживание. Они рассказывают, что не узнают любимых мелодий, музыка для них потеряла смысл и вызывает приступы головной боли, т. е. стала для них активно неприятной (см. рис. 30, В).

Амузия, по-видимому, связана с нарушением не столько звуко-высотного слуха, сколько более сложной способности к музыкальной комбинаторике и к музыкальной грамоте. Больные, обучавшиеся ранее музыке и знавшие музыкальную грамоту, теряют и эти знания.

Важно отметить, что симптом амузии проявляется главным образом при поражении правой височной области, а явления аритмии могут наблюдаться не только при правосторонних, но и при левосторонних височных очагах (у правшей).

Наконец, симптомом поражения правой височной области является, как уже говорилось выше, нарушение Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru интонационной стороны речи. Больные с поражением правой височной области часто не только не различают речевых интонаций, но и не очень выразительны в собственной речи, которая лишена модуляций, интонационного разнообразия, свойственного здоровому человеку. У таких больных часто нарушено пение.

Известны описания больных с поражением правой височной области, которые, правильно повторяя отдельную фразу, не могли ее пропеть, ибо при пении интонационный компонент речи уси- ливается. Нарушения восприятия интонационных компонентов речи отмечаются и в тех случаях, когда после односторонней электрошоковой терапии угнетаются функции всего правого полушария мозга (Л. Я.

Балонов, В. Л. Деглин, 1976а). В этих случаях человек иногда не может определить на слух даже принадлежность голоса мужчине или женщине (см. рис. 30, Б).

Если при затормаживании левого полушария вследствие электросудорожной терапии человек становится нечувствительным, невнимательным к речевым звукам (он как бы не слышит того, что ему говорят, хотя полная словесная глухота отсутствует), то при затормаживании правого полушария он слышит речь, но не знает, кто это говорит (мужчина или женщина), и не понимает интонационных характеристик высказывания (вопросительных, утвердительных, восклицательных и т. д.). Эти факты хорошо согласуются с наблюдениями, полученными в клинике. Для больных с поражениями правой височной области мозга также характерно нарушение «эмоционального слуха» — плохое различение интонаций речи, отражающих разные эмоциональные состояния (радость, печаль, гнев и др.) (подробнее см. в гл. 18).

Следует отметить, что описанные выше нарушения неречевого слуха установлены на основании клинических наблюдений. Как сенсорные, так и гностические дефекты неречевого слуха нуждаются в дальнейшем специальном экспериментальном изучении методами экспериментальной психологии, психофизики, нейрофизиологии и др. Необходимо дальнейшее изучение как физиологических, так и психологических механизмов работы слуховой системы.

Итак, нейропсихологический анализ нарушений работы разных уровней слухового анализатора важен, с одной стороны, для уточнения сведений о строении и функциях слуховой системы человека, а с другой — для обогащения современных представлений об особенностях слухового восприятия, одного из сложных и пока мало изученных гностических процессов.

Нарушения речевого фонематического слуха и другие симптомы нарушения речи будут описаны в гл. 13.

Глава 11. Нарушения произвольных движений и действий. Проблема апраксий Двигательный анализатор: афферентные и эфферентные механизмы.

Элементарные двигательные расстройства Произвольные движения и действия (как совокупность произвольных движений, объединенных единой целью) относятся к числу наиболее сложных психических функций человека. Их морфофизиологической основой являются сложные функциональные системы — иерархически организованные, включающие много уровней и подуровней, характеризующиеся сложным и многозвенным афферентным и эфферентным составом, условно-рефлекторные по своему происхождению, формирующиеся полностью прижизненно, как и другие высшие психические функции.

Современные психологические представления о произвольных движениях сложились в борьбе как с идеалистическим подходом, так и с вульгарно-материалистическими, механистическими концепциями (бихевиоризмом и др.). Важный вклад в современное понимание произвольных движений внесли отечественные физиологи (И. М. Сеченов, И. П. Павлов, Н. А. Бернштейн, П. К. Анохин и др.) и психологи (Л. С. Выготский, А. Н. Леонтьев, А. Р. Лурия, А. В. Запорожец и мн. др.).

Произвольные движения и действия могут быть как самостоятельными двигательными актами, так и средствами, с помощью которых реализуются самые различные формы поведения. Произвольные движения входят в состав устной и письменной речи, а также многих других высших психических функций.

Произвольные движения включены в разнообразные моторные акты человека, составляя лишь определенную часть (уровень) внутри них. С физиологической точки зрения к произвольным движениям относятся движения поперечно-полосатой мускулатуры рук, лица ног, всего туловища, т. е. обширнейший класс движений.

Современная физиология располагает разнообразными сведениями относительно большой сложности как афферентного, так и эфферентного механизмов произвольных движений. О большой сложности и многообразии афферентных механизмов произвольных движений писали И. М. Сеченов, И. П. Павлов и многие другие отечественные физиологи, показавшие, что произвольные движения — это сложно афферентированные системы, включающие разные виды афферентации, среди которых базальной является кинестетическая афферентация. Тем самым была опровергнута вульгарно-материалистическая точка зрения на природу произвольных движений как чисто эффекторных процессов, возникающих Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru вследствие активации только моторных клеток коры больших полушарий (клеток Беца) и мотонейронов спинного мозга.

На принципиально важную роль афферентации в регуляции произвольных движений и действий указывали Н. А. Бернштейн и П. К. Анохин, внесшие огромный вклад в развитие материалистического понимания генеза произвольного акта и тем самым — в общую теорию произвольных актов. Н. А. Бернштейн показал принципиальную невозможность реализации произвольного двигательного акта с помощью только одних эфферентных импульсов. Концепция Н. А. Бернштейна (1947) о построении движений имела огромное значение для создания теории произвольного двигательного акта. Согласно данной концепции, любое движение — сложная многоуровневая система, где каждый уровень (или определенные анатомические структуры) характеризуется «ведущей афферентацией» и собственным набором регулируемых движений. Н.

А. Бернштейном выделены пять уровней регуляции движений:

рубро-спинальный;

таламо-паллидарный;

пирамидно-стриальный;

теменно-премоторный;

корковый «символический».

Все эти уровни объединяют непроизвольные и произвольные движения в единую систему.

Первый и второй уровни ответственны за регуляцию непроизвольных движений (к ним относятся движения гладкой мускулатуры, тремор, тонус, синергии, автоматизмы и др.).

Третий-пятый уровни связаны с регуляцией произвольных двигательных актов, в которых участвуют как движения всего туловища (ходьба, бег, прыжки и др.), так и отдельных частей тела: рук (действия с предметами, письмо, рисование, различные мануальные навыки), лица (мимика), речевого аппарата (устная речь) и т. д.

Таким образом, согласно Н. А. Бернштейну, произвольные движения — это целый набор различных двигательных актов, регулируемых разными уровнями (структурами) нервной системы и управляемых разного рода афферентными импульсами (и различной «ведущей афферентацией»).

Поражение любого из перечисленных уровней ведет к нарушениям движений данного уровня, а также тех двигательных актов, куда эти движения включаются как «фоновые». Тип афферентации, а также соответствующие анатомические структуры являются критериями для выделения класса движений (это относится как к произвольным, так и к непроизвольным движениям). Иными словами, афферентация является важнейшим фактором, определяющим тип движения.

На принципиальную важность афферентации в регуляции всех поведенческих актов животных (куда и входят так называемые произвольные движения — по терминологии И. П. Павлова) указывал П. К. Анохин, разработавший концепцию функциональных систем. Конечный двигательный акт предопределяется и афферентным синтезом («предпусковой афферентацией»), и текущей афферентацией, поступающей от двигающегося органа, и подкреплением («обратной афферентацией»), без которых полезный результат не может быть достигнут (П. К. Анохин, 1968, 1971 и др.).

А. Р. Лурия, анализируя наблюдения над больными с локальными поражениями головного мозга, описал конкретный состав корковых зон, участвующих в мозговой организации произвольных двигательных актов, включив в понятие «двигательный организатор» не только моторные, но и сенсорные, и ассоциативные корковые поля. В статье «Двигательный анализатор и проблема корковой организации движений» (1957) А.

Р. Лурия отмечал, что помимо собственно двигательных, моторных зон коры больших полушарий в корковое звено двигательного анализатора следует включать и многие другие зоны коры, а именно:

постцентральную теменную кору, обеспечивающую анализ кожно-кинестетической афферентации, поступающей от органов движения;

Из произведений А. Р. Лурия Психологическая наука давно отбросила положение, согласно которому произвольные движения являются недетерминированными волевыми актами, не имеющими афферентной основы. Существенную роль в этом сыграли влияние материалистической философии и те конкретные данные, которые были получены физиологическими исследованиями.

И. П. Павлов, опираясь на данные Н. И. Красногорского (1911), Ю. М. Конорского и С. М. Миллера (1936), впервые включил в физиологические основы произвольного движения процессы анализа и синтеза кинестетических сигналов и выдвинул понятие «двигательного анализатора». Тем самым он распространил те принципы, в свете которых рассматривались все афферентные зоны коры головного мозга (кожно-кинестетическая, зрительная, слуховая), на двигательную кору и сделал произвольные движения доступными для объективного физиологического изучения. Работы Н. А. Бернштейна (1926, 1935, 1947 и др.), посвященные исследованию двигательных актов, уточнили их афферентную основу и установили роль обратной афферентации в их управлении. Однако до настоящего времени остается актуальным изучение афферентной основы нарушения высших форм движения и действия.

Таким образом, современные научные представления о рефлекторном строении сенсорных и двигательных процессов подчеркивают их взаимозависимость и дают все основания для того, чтобы рассматривать агностические и апраксические расстройства в теснейшей связи друг с другом.

(А. Р. Лурия. Высшие корковые функции человека. — М.: Академический проект, 2000. — С. 80.) задние затылочные и теменно-затылочные отделы коры больших полушарий, которые обеспечивают регуляцию движений с помощью зрительной афферентации, а также ответственны за пространственную Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru организацию движений;

височную кору (прежде всего левого полушария), обеспечивающую не только слухоречевую афферентацию речевой моторики, но и участвующую во всех «оречевленных» (внешней и внутренней речью) двигательных актах;

передние отделы коры больших полушарий (премоторную и префронтальную кору), с помощью которых осуществляются программирование движений, организация движений во времени и контроль за выполнением программы.

Следовательно, согласно концепции А. Р. Лурия, произвольные движения человека обеспечиваются самыми различными видами афферентации, и поэтому в корковое звено двигательного анализатора, следует включать почти всю кору больших полушарий.

В целом, в современной нейрофизиологии и нейропсихологии сложились представления о том, что произвольные движения — это очень сложно афферентированные системы, которые реализуются при участии почти всей коры больших полушарий.

Каковы эфферентные механизмы произвольных движений?

К эфферентным (исполнительным) механизмам произвольных движений и действий относятся, как известно, две взаимосвязанные, но в определенной степени автономные эфферентные системы: пирамидная и экстрапирамидная, корковые отделы которых составляют единую сенсомоторную зону коры.

Пирамидная система.

Пирамидная система. Согласно традиционной точке зрения это основной механизм, реализующий произвольные движения;

начинается от моторных клеток Беца, находящихся в V слое моторной коры (4-е поле), продолжается в виде корково-спинномозгового, или пирамидного, тракта, который переходит на противоположную сторону в области пирамид и заканчивается на мотонейронах спинного мозга (на 2-м нейроне пирамидного пути), иннервирующих соответствующую группу мышц.

К этим представлениям о пирамидной системе как об основном эфферентном механизме произвольных движений добавились новые данные современной анатомии и физиологии.

Во-первых, не только 4-е поле является моторным. Это первичное моторное поле коры, разные участки которого связаны с иннервацией различных групп мышц (см. схему «двигательного человечка» У.

Пенфилда и Г. Джаспера на рис. 11).

Как известно, первичное моторное поле коры больших полушарий характеризуется мощным развитием V слоя, содержащего самые крупные клетки головного мозга человека (клетки Беца). Эти клетки («гигантские пирамиды») обладают специфическим строением и имеют самый длинный аксон в нервной системе человека (его длина может достигать двух метров), заканчивающийся на мотонейронах спинного мозга.

Моторные клетки пирамидного типа обнаружены не только в 4-м поле, но и в 6-м и 8-м полях прецентральной коры, и во 2, 1 и даже в 3-м полях постцентральной коры (и в ряде других областей коры).

Следовательно, пирамидный путь начинается не только от 4-го поля, как это пред- полагалось ранее, а со значительно больших площадей коры больших полушарий. По данным П. Дууса (1997), только 40 % всех волокон пирамидного пути начинается в 4-м поле, около 20 % — в постцентральной извилине;

остальные — в премоторной зоне коры больших полушарий. Раздражение 4-го поля вызывает сокращение соответствующих групп мышц на противоположной стороне тела. Иными словами, 4-е поле построено по соматотопическому принципу.

Во-вторых, установлено, что пирамидный путь содержит волокна различного типа (по диаметру и степени миелинизации). Хорошо миелинизированные волокна составляют не более 10 % всех пирамидных волокон, которые идут от коры к периферии. По-видимому, с их помощью осуществляется фазический (непосредственно исполнительный) компонент произвольных движений. Подавляющее большинство слабо миелинизированных волокон пирамидного пути имеет, вероятно, иные функции и регулирует прежде всего тонические (фоновые, настроечные) компоненты произвольных движений.

В-третьих, если ранее предполагалось, что существует единый пирамидный, или кортико-спинальный, путь (латеральный), который идет с перекрестом в зоне пирамид от коры больших полушарий к мотонейронам спинного мозга, то в настоящее время выделен другой кортико-спинальный путь (вентральный), идущий без перекреста в составе пирамид на той же стороне. Эти два пути имеют различное функциональное значение.

Наконец, пирамидный путь оканчивается не непосредственно на мотонейронах, расположенных в передних рогах спинного мозга, как считалось ранее, а главным образом на промежуточных (или вставочных) нейронах, с помощью которых модулируется возбудимость основных мотонейронов и тем самым оказывается воздействие на конечный результат — произвольные движения.

Все эти данные свидетельствуют о сложности пирамидной системы как исполнительного механизма (рис.

31).

Следует отметить, что кроме 4-го моторного поля (о моторных функциях которого известно уже очень давно, после опытов Г. Фритча и Е. Гитцига, раздражавших у животных электрическим током эту зону мозга) у человека обнаружен еще целый ряд моторных зон, при стимуляции которых также возникают двигательные эффекты. Эти зоны, получившие название дополнительных моторных зон, описаны Г.

Джаспером, У. Пенфилдом и другими крупнейшими физиологами.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Существуют две основные дополнительные моторные зоны коры. Одна из них находится вдоль края Сильвиевой борозды;

ее стимуля- Рис. 31. Строение пирамидной и экстрапирамидной систем:

FG—NG—ML—VP—SP — проводящие пути и переключения кожно-кинестетических рецепций;

CS—BS—NR — связи коры мозга с мозжечком;

CR—MN — корково-двигательный пирамидный путь;

CR—NR—RTS — связи коры с ядрами ретикулярной формации;

CR—SNR — связи коры с черной субстанцией;

Str— подкорковые узлы больших полушарий (по Д.

Пейпецу) ция вызывает движения рук и ног (как ипсилатеральных, так и контралатеральных). Другая расположена на внутренней медиальной поверхности полушарий кпереди от моторной зоны, в прецентральных отделах мозга. Раздражение этой зоны также приводит к различным двигательным актам.

Важно отметить, что при раздражении дополнительных моторных зон возникают не элементарные сокращения отдельных мышечных групп, а целостные комплексные движения, что говорит об их особом функциональном значении (У. Пенфилд, Г. Джаспер, 1958).

Описаны и другие дополнительные моторные зоны коры. Все эти данные говорят о том, что современные знания о корковой организации произвольных движений еще далеко не полны.

Помимо моторных зон коры больших полушарий, раздражение которых вызывает движения, существуют и такие зоны коры, раздражение которых прекращает уже начавшееся движение (подавляющие области коры). Они расположены кпереди от 4-го поля (поле 4s) на границе 4-го и 6-го полей;

кпереди от 8-го поля (поле 8s);

кзади от 2-го поля (поле 2s) и кпереди от 19-го поля (поле 19s). На внутренней поверхности полушария находится подавляющее поле 24s (см. рис. 4).

Поля 8s, 4s, 2s и 19s — это узенькие полоски, разграничивающие основные области коры, связанные с проекциями ядер зрительного бугра на кору больших полушарий. Как известно, задние отделы коры (17, 18, 19-е поля) являются зоной проекции латерального коленчатого тела;

сенсомоторная область — зона проекции вентральных таламических ядер;

префронтальная область — зона проекции ДМ-ядра зрительного бугра. Таким образом, подавляющие полоски коры разграничивают сферы влияния разных реле-ядер таламуса.

В коре больших полушарий имеются еще особые адверзивные зоны. Это области коры, хорошо известные нейрохирургам и невропатологам. Их раздражение (электрическим током или болезненным процессом) вызывает адверзивные эпилептические припадки (начинающиеся с адверзии — поворота туловища, глаз, головы, рук и ног в сторону, противоположную расположению возбуждающего агента). Эпилепсия, протекающая с припадками этого типа, известна как «эпилепсия Джексона».

Существуют две адверзивные зоны коры: премоторная и теменно-затылочная (поля 6, 8 и 19-е на границе с 37-м, 39-м полями). Предполагается, что эти поля коры участвуют в сложных реакциях, связанных с вниманием к раздражителю, т. е. в организации сложных двигательных актов, опосредующих внимание к определенному стимулу.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Экстрапирамидная система Экстрапирамидная система — второй эфферентный механизм реализации произвольных движений и действий. Экстрапирамидной системой называются все двигательные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга (рис. 32;

цветная вклейка).

Как уже говорилось выше, пирамидная система не является единственным механизмом, с помощью которого осуществляются произвольные двигательные акты. Экстрапирамидная система более древняя, чем пирамидная. Она очень сложна по своему составу. До настоящего времени идут споры о том, какие именно структуры относить к экстрапирамидной системе и, главное, каковы функции этих структур.

В экстрапирамидной системе различают корковый и подкорковый отделы. К корковому отделу экстрапирамидной системы относятся те же поля, которые входят в корковое ядро двигательного анализатора. Это 6-е и 8-е, а также 1-е и 2-е поля, т. е. сенсомоторная область коры. Исключение составляет 4-е поле, которое является корковым звеном только пирамидной системы. 6-е и 8-е поля по строению принадлежат к полям моторного типа, в III и V слоях этих полей расположены пирамидные моторные клетки, но меньшего размера, чем клетки Беца.

Строение подкоркового отдела экстрапирамидной системы довольно сложное. Он состоит из целого ряда образований. Прежде всего это стриопаллидарная система — центральная группа образований внутри экстрапирамидной системы, куда входят хвостатое ядро, скорлупа и бледный шар (или паллидум).

Эта система базальных ядер располагается внутри белого вещества (в глубине премоторной зоны мозга) и характеризуется сложными двигательными функциями (рис. 33).

Следует отметить, что, по современным данным, стриопаллидарная система участвует в осуществлении не только моторных, но и ряда других сложных функций (см. гл. 22).

В экстрапирамидную систему входят и другие образования: поясная кора, черная субстанция, Льюисово тело, передневентралъные, интраламинарные ядра таламуса, субталамические ядра, красное ядро, мозжечок, различные отделы ретикулярной формации, ретикулярные структуры спинного мозга.

Конечной инстанцией экстрапирамидных влияний являются те же мотонейроны спинного мозга, к которым адресуются импульсы и пирамидной системы (рис. 34).

Четкая анатомическая граница между пирамидной и экстрапирамидной системами отсутствует (рис. 35).

Они обособлены анатомически только на участке пирамид, в продолговатом мозге. Однако функциональные различия между этими системами достаточно отчетливы. И особенно ясно они проявляются в клинике локальных поражений головного мозга.

Нарушения двигательных функций, возникающие при различных локальных поражениях мозга, можно подразделить на относительно элементарные, связанные с поражением исполнительных, эфферентных механизмов движений, и более сложные, распространяющиеся на произвольные движения и действия и связанные преимущественно с поражением афферентных механизмов двигательных актов.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Рис. 33. Стриопаллидум и его эфферентные связи, базальный аспект.

Хвостатое ядро (с. caudatus), скорлупа (putamen) и бледный шар (pallidum), составляющие единую систему (striapallidum), тесно связаны с глубокими структурами: зрительным бугром, гипоталамической областью, красным ядром, черной субстанцией и корой головного мозга (по О. Криигу) Относительно элементарные двигательные расстройства возникают при поражении подкорковых звеньев пирамидной и экстрапирамидной систем. При поражении коркового звена пирамидной системы (4-го поля), расположенного в прецентральной области, наблюдаются двигательные расстройства в виде парезов или параличей определенной группы мышц: руки, ноги или туловища на стороне, противоположной поражению.

Для поражения 4-го поля характерен вялый паралич (когда мышцы не сопротивляются пассивному движению), протекающий на фоне снижения мышечного тонуса. Но при очагах, расположенных кпереди от 4-го поля (в 6-м и 8-м полях коры), возникает картина спастического паралича, т. е. выпадений соответствующих движений на фоне повышения мышечного тонуса. Явления паре- Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Рис. 34. Организация моторных функций на спинальном уровне:

А — латеральный и вентромедиальный пути;

Б — окончание латерального и вентрального путей на мотонейронах передних отделов спинного мозга и на промежуточных нейронах промежуточной зоны;

В — проекция промежуточных нейронов на мотонейроны и проекция мотонейронов на мускулатуру тела.

Латеральная система проецируется на дистальную мускулатуру, а вентро-медиальная — на проксимальную. 1 — латеральный кортико-спинальный тракт;

2 — рубро-спинальный тракт;

3 — медиальный тракт;

4 — латеральный ретикуло спинальный тракт;

5 — вестибуло-спинальный тракт;

6 — медиальный ретикуло-спинальный тракт;

7 — текто-спинальный тракт;

8 — вентральный кортико-спинальный тракт;

9 — промежуточная зона;

10 — вентральная зона;

11 —промежуточные (вставочные) нейроны;

12 — мотонейроны;

13 — пальцы;

14 — руки;

15 — тело (по Л. Лауренсу и Д. Куперсу) зов вместе с чувствительными расстройствами характерны и для поражения постцентральных отделов коры.

Эти нарушения двигательных функций подробно изучаются неврологией. Наряду с этими неврологическими симптомами поражение коркового звена экстрапирамидной системы дает также нарушения сложных произвольных движений, о которых речь будет идти ниже.

Рис. 35. Различные системы афферентаций чувствительных (кинестетических) и двигательных (кинетических) отделов коры (по Д. Пейпецу) При поражении пирамидных путей в подкорковых областях мозга (например, в зоне внутренней капсулы) возникает полное выпадение движений (паралич) на противоположной стороне. Полное одностороннее Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru выпадение движений руки и ноги (гемиплегия) появляется при грубых очагах. Чаще в клинике локальных поражений мозга наблюдаются явления частичного снижения двигательных функций на одной стороне (гемипарезы).

При пересечении пирамидного пути в зоне пирамид — единственной зоне, где пирамидный и экстрапирамидный пути анатомически обособлены, — произвольные движения реализуются только с помощью экстрапирамидной системы. В 40-е годы XX века эксперименты по пересечению пирамид проводились английским физиологом С. Тоуэром на обезьянах. Оказалось, что обезьяна способна выполнять целый ряд сложных движений (захватывания, манипуляции с предметами и др.). Однако в подобных случаях движения становятся менее дискретными (т. е. более грубыми). В захватывании предметов начинает участвовать большее количество мышц. Кроме того, в движени- ях, где требуется участие всех мышц (типа прыжка), что характерно для моторики обезьян, исчезают точность и координированность. Подобные нарушения движений протекают на фоне повышения мышечного тонуса.

Эти данные свидетельствуют о том, что пирамидная система участвует в организации преимущественно точных, дискретных, пространственно-ориентированных движений и в подавлении мышечного тонуса.

Поражение корковых и подкорковых звеньев экстрапирамидной системы приводит к появлению различных двигательных расстройств. Эти расстройства можно подразделить на динамические (т. е. нарушения собственно движений) и статические (т. е. нарушения позы). При поражении коркового уровня экстрапирамидной системы (6-е и 8-е поля премоторной коры), который связан с вентролатеральным ядром таламуса, бледным шаром и мозжечком, в контралатеральных конечностях возникают спастические двигательные нарушения. Раздражение 6-го или 8-го полей вызывает повороты головы, глаз и туловища в противоположную сторону (адверзии), а также сложные движения контралатеральных руки или ноги.

Поражение подкорковой стриопаллидарной системы, вызванное различными заболеваниями (паркинсонизмом, болезнью Альцгеймера, Пика, опухолями, кровоизлияниями в область базальных ядер и др.), характеризуется общей неподвижностью, адинамией, трудностями передвижения. Одновременно появляются насильственные движения контралатеральных руки, ноги, головы — гиперкинезы. У таких больных наблюдаются и нарушение тонуса (в виде спастичности, ригидности или гипотонии), составляющего основу позы, и нарушение двигательных актов (в виде усиления тремора — гиперкинезов).

Больные теряют возможность себя обслуживать и становятся инвалидами.

В настоящее время разработаны хирургические (стереотаксические) и консервативные (фармакологические) методы лечения паркинсонизма. Суть первых состоит в разрушении одной из «больных» экстрапирамидных структур (например, вентролатерального ядра таламуса) и прекращении патологического возбуждения, циркулирующего по замкнутым экстрапирамидным путям. В зависимости от формы паркинсонизма разрушают также либо зону паллидума, либо зону стриатума (в области хвостатого ядра или скорлупы).

Зона паллидума (бледный шар) имеет отношение к регуляции медленных плавных движений и к поддержанию тонуса (позы), в то время как зона стриатума (скорлупа и хвостатое ядро) в большей степени связана с физиологическим тремором, переходящим при патологии в гиперкинезы.

Избирательное поражение зоны паллидума (более древней части, чем стриатум) может привести к атетозу или хореоатетозу (патологическим волнообразным движениям рук и ног, подергиванию конечностей и т.

д.). Эти заболевания хорошо изучены и описаны в неврологических руководствах.

Поражение стриопаллидарных образований сопровождается еще одним видом двигательных симптомов — нарушением мимики и пантомимики, т. е. непроизвольных моторных компонентов эмоций. Эти нарушения могут выступать либо в форме амимии (маскообразное лицо) и общей обездвиженности (отсутствие непроизвольных движений всего тела при различных эмоциях), либо в форме насильственного смеха, плача или насильственной ходьбы, бега (пропульсии). Нередко у этих больных страдает и субъективное 'переживание эмоций.

Наконец, у таких больных нарушаются и физиологические синергии — нормальные сочетанные движения разных двигательных органов (например, размахивание руками при ходьбе), что приводит к неестественности их двигательных актов.

Последствия поражения других структур экстрапирамидной системы изучены в меньшей степени, за исключением, конечно, мозжечка. Мозжечок представляет собой важнейший центр координации различных двигательных актов, «орган равновесия», обеспечивающий целый ряд безусловных моторных актов, связанных со зрительной, слуховой, кожно-кинестетической, вестибулярной афферентацией. Поражение мозжечка сопровождается разнообразными двигательными расстройствами (прежде всего расстройствами координации двигательных актов). Их описание составляет один из хорошо разработанных разделов современной неврологии.

Поражение пирамидных и экстрапирамидных структур спинного мозга сводится к нарушению функций мотонейронов, вследствие чего выпадают (или нарушаются) управляемые ими движения. В зависимости от уровня поражения спинного мозга нарушаются двигательные функции верхних или нижних конечностей (на одной или на обеих сторонах), причем все местные двигательные рефлексы осуществляются, как правило, Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru нормально или даже усиливаются вследствие устранения коркового контроля. Все эти нарушения движений также подробно рассматриваются в курсе неврологии.

Клинические наблюдения за больными, у которых имеется поражение того или иного уровня пирамидной или экстрапирамидной системы, позволили уточнить функции этих систем. Пирамидная система ответственна за регуляцию дискретных, точных движений, полностью подчиненных произвольному контролю и хорошо афферентированных «внешней» афферентацией (зрительной, слуховой). Она управляет комплексными пространственно организованными движениями, в которых участвует все тело. Пирамидная система регулирует преимущественно фазический тип движений, т. е. движения, точно дозированные во времени и в пространстве.

Экстрапирамидная система управляет в основном непроизвольными компонентами произвольных движений;

к ним кроме регуляции тонуса (того фона двигательной активности, на котором разыгрываются фазические кратковременные двигательные акты) относятся:

поддержание позы;

регуляция физиологического тремора;

физиологические синергии;

координация движений;

общая согласованность двигательных актов;

их интеграция;

пластичность тела;

пантомимика;

мимика и т. д.

Экстрапирамидная система управляет также разнообразными двигательными навыками, автоматизмами. В целом экстрапирамидная система менее кортиколизована, чем пирамидная, и регулируемые ею двигательные акты в меньшей степени произвольны, чем движения, регулируемые пирамидной системой.

Следует, однако, помнить, что пирамидная и экстрапирамидная системы представляют собой единый эфферентный механизм, разные уровни которого отражают разные этапы эволюции. Пирамидная система, как эволюционно более молодая, является в известной степени «надстройкой» над более древними экстрапирамидными структурами, и ее возникновение у человека обусловлено прежде всего развитием произвольных движений и действий.

Нарушения произвольных движений и действий Нарушения произвольных движений и действий относятся к сложным двигательным расстройствам, которые в первую очередь связаны с поражением коркового уровня двигательных функциональных систем.

Этот тип нарушений двигательных функций получил в неврологии и нейропсихологии название апраксий.

Под апраксиями понимаются такие нарушения произвольных движений и действий, которые не сопровождаются четкими элементарными двигательными расстройствами — параличами и парезами, явными нарушениями мышечного тонуса и тремора, хотя возможны сочетания сложных и элементарных двигательных расстройств.

Апраксиями обозначают прежде всего нарушения произвольных движений и действий, совершаемых с предметами.

История изучения апраксий насчитывает многие десятилетия, однако до настоящего времени эту проблему нельзя считать решенной окончательно. Сложности понимания природы апраксий нашли отражение в их классификациях. Наиболее известная классификация, предложенная в свое время Г. Липманном (H.

Liртапп, 1920) и признаваемая многими современными исследователями, выделяет три формы апраксий:

идеаторную, предполагающую распад «идеи» о движении, его замысла;

кинетическую, связанную с нарушением кинетических «образов» движения;

идеомоторную, в основе которой лежат трудности передачи «идей» о движении в «центры исполнения движений». Первый тип апраксий Г. Липманн связывал с диффузным поражением мозга, второй — с поражением коры в нижней премоторной области, третий — с поражением коры в нижней теменной области. Другие исследователи выделяли формы апраксий в соответствии с пораженным двигательным органом (оральная апраксия, апраксия туловища, апраксия пальцев и т. п.) (Я. Несаеп, 1969 и др.) или с характером нарушенных движений и действий (апраксия выразительных движений лица, объектная апраксия, апраксия подражательных движений, апраксия походки, аграфия и т. д.) (J. М. Nielsen, 1946 и др.). До настоящего времени нет единой классификации апраксий. А. Р. Лурия разработал классификацию апраксий, исходя из общего понимания психологической структуры и мозговой организации произвольного двигательного акта. Суммируя свои наблюдения за нарушениями произвольных движений и действий, используя метод синдромного анализа, вычленяющий основной ведущий фактор в происхождении нарушений высших психических функций (включая и произвольные движения и действия), он выделил четыре формы апраксий (А. Р. Лурия, 1962, 1973 и др.).

Первую он обозначил как кинестетическая апраксия. Эта форма апраксий, впервые описанная О. Ф.

Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Ферстером (О. Foerster, 1936) в 1936 году, а позже изучавшаяся Г. Хедом (Я. Head, 1920), Д. Денни-Брауном (D. Denny-Brown, 1958) и другими авторами, возникает при поражении нижних отделов постцентральной области коры больших полушарий (т. е. задних отделов коркового ядра двигательного анализатора: 1, 2, частично 40-го полей преимущественно левого полушария). В этих случаях нет четких двигательных дефектов, сила мышц достаточная, парезов нет, однако страдает кинестетическая основа движений. Они становятся недифференцированными, плохо управляемыми (симптом «рука-лопата»). У больных нарушаются движения при письме, возможность правильного воспроизведения различных поз руки (апраксия позы);

они не могут показать без предмета, как совершается то или иное действие (например, как наливают чай в стакан, как закуривают сигарету и т. п.). При сохранности внешней пространственной организации движений нарушается внутренняя проприоцептивная кинестетическая афферентация двигательного акта.

При усилении зрительного контроля движения можно в определенной степени скомпенсировать. При поражении левого полушария кинестетическая апраксия обычно носит двухсторонний характер, при поражении правого полушария — чаще проявляется только в одной левой руке.

Вторая форма апраксий, выделенная А. Р. Лурия, — пространственная апраксия, или апрактоагнозия, — возникает при поражении теменно-затылочных отделов коры на границе 19-го и 39-го полей, особенно при поражении левого полушария (у правшей) или при двухсторонних очагах. Основой данной формы апраксий является расстройство зрительно-пространственных синтезов, нарушение пространственных представлений («верх-низ», «правое-левое» и т. д.). Таким образом, в этих случаях страдает зрительно-пространственная афферентация движений. Пространственная апраксия может протекать и на фоне сохранных зрительных гностических функций, но чаще она наблюдается в сочетании со зрительной оптико-пространственной агнозией. Тогда возникает комплексная картина апрактоагнозии. Во всех случаях у больных наблюдаются апраксия позы, трудности выполнения пространственно-ориентированных движений (например, больные не могут застелить постель, одеться и т. п.). Усиление зрительного контроля за движениями им не помогает.

Нет четкой разницы при выполнении движений с открытыми и закрытыми глазами. К этому типу расстройств относится и конструктивная апраксия — трудности конструирования целого из отдельных элементов (кубики Кооса и т. п.). При левостороннем поражении теменно-затылочных отделов коры нередко возникает оптико-пространственная аграфия из-за трудностей правильного написания букв, различно ориентированных в пространстве.

Третья форма апраксий — кинетическая апраксия — связана с поражением нижних отделов премоторной области коры больших полушарий (б-го, 8-го полей — передних отделов «коркового» ядра двигательного анализатора). Кинетическая апраксия входит в премоторный синдром, т. е. протекает на фоне нарушения автоматизации (временной организации) различных психических функций. Проявляется в виде распада «кинетических мелодий», т. е. нарушения последовательности движений, временной организации двигательных актов. Для этой формы апраксии характерны двигательные персеверации (элементарные персеверации — по определению А. Р. Лурия), проявляющиеся в бесконтрольном продолжении раз начавшегося движения (особенно серийно выполняемого;

рис. 36, А).

Рис. 36. Персеверации движений у больных с поражением передних отделов головного мозга.

А — элементарные персеверации движений при рисовании и письме у больного с массивной внутримозговой опухолью левой лобной доли: а — рисование круга, б — написание цифры 2, в — написание цифры 5;

Б — персеверации движений при рисовании серий фигур у больного с внутримозговой опухолью левой лобной доли (по Л. Р.Лурия, 1963) Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Эта форма апраксии изучалась рядом авторов — К. Кляйстом (К. Kleist, 1907), О. Ферстером (О. Foerster, 1936) и др. Особенно подробно она исследовалась А. Р. Лурия (1962, 1963, 1969, 1982 и др.), установившим при данной форме апраксии общность нарушений двигательных функций руки и речевого аппарата в виде первичных трудностей автоматизации движений, выработки двигательных навыков. Кинетическая апраксия проявляется в нарушении самых различных двигательных актов: предметных действий, рисования, письма, — в трудности выполнения графических проб, особенно при серийной организации движений (динамическая апраксия). При поражении нижне-премоторных отделов коры левого полушария (у правшей) кинетическая апраксия наблюдается, как правило, в обеих руках.

Четвертая форма апраксии — регуляторная или префронтальная апраксия — возникает при поражении конвекситальной префронтальной коры кпереди от премоторных отделов;

протекает на фоне почти полной сохранности тонуса и мышечной силы. Она проявляется в виде нарушений программирования движений, отключения сознательного контроля за их выполнением, замены нужных движений моторными шаблонами и стереотипами. При грубом распаде произвольной регуляции движений у больных наблюдаются симптомы эхопраксии в виде бесконтрольных подражательных повторений движений экспериментатора. При массивных поражениях левой лобной доли (у правшей) наряду с эхопраксией возникает эхолалия — подражательные повторения услышанных слов или фраз.

Для регуляторной апраксии характерны системные персеверации (по определению А. Р. Лурия), т. е.

персеверации всей двигательной программы в целом, а не ее отдельных элементов (рис. 36, Б). Такие больные после письма под диктовку на предложение нарисовать треугольник обводят контур треугольника движениями, характерными для письма, и т. п. Наибольшие трудности у этих больных вызывает смена программ движений и действий. В основе этого дефекта лежит нарушение произвольного контроля за осуществлением движения, нарушение речевой регуляции двигательных актов. Данная форма апраксии наиболее демонстративно проявляется при поражении левой префронтальной области мозга у правшей.

Классификация апраксии, созданная А. Р. Лурия, основана главным образом на анализе нарушений двигательных функций у больных с поражением левого полушария головного мозга. В меньшей степени исследованы формы нарушения произвольных движений и действий при поражении различных корковых зон правого полушария;

это — одна из актуальных задач современной нейропсихологии.

Из произведений А. Р. Лурия Легко видеть, что все эти механизмы, играющие центральную роль в построении различных по сложности видов произвольного движения, создают новое представление о произвольном движении как о сложной функциональной системе, в деятельность которой, наряду с передними центральными извилинами (являющимися лишь «выходными воротами» двигательного акта), вовлекается большой набор корковых зон, выходящих за пределы передних центральных извилин и обеспечивающих (вместе с соответствующими подкорковыми аппаратами) нужные виды афферентных синтезов.

Такими разделами, принимающими интимное участие в построении двигательного акта, являются постцентральные отделы коры (обеспечивающие кинестетические синтезы), теменно-затылочные отделы коры (обеспечивающие зрительно пространственные синтезы), премоторные отделы коры (играющие существенную роль в обеспечении синтеза последовательных импульсов в единую кинетическую мелодию) и, наконец, лобные отделы мозга, несущие важные функции в подчинении движений исходному намерению и в сличении полученного эффекта действия с исходным намерением.

Естественно поэтому, что поражение каждой из упомянутых областей может приводить к нарушению произвольного двигательного акта. Однако столь же естественно, что нарушение произвольного двигательного акта при поражении каждой из этих зон будет носить своеобразный, отличающийся от других нарушений характер.

(А. Р. Лурия. Мозг человека и психические процессы. — М.: Педагогика, 1970. - С. 36-37.) Глава 12. Нарушения произвольной регуляции высших психических функций и поведения в целом Нарушения произвольных движений и действий составляют лишь часть дефектов произвольной регуляции психической деятельности, которые наблюдаются у больных с локальными поражениями головного мозга.

Нередко эти нарушения распространяются и на познавательные процессы, и на поведение в целом.

Произвольная регуляция высших психических функций является одной из форм динамической организации психической деятельности. В соответствии с общими представлениями о структуре высших психических функций, разработанными отечественными психологами (Л. С. Выготским, А. Н. Леонтьевым, А. Р. Лурия и др.), все высшие психические функции произвольны по способу своего осуществления. Эти представления основываются на деятельностном подходе к пониманию природы психических функций.

Произвольность высших психических функций (или сложных форм психической деятельности) означает возможность сознательного управления ими (или отдельными их фазами, этапами);

наличие программы, в соответствии с которой протекает та или иная психическая функция (выработанная самостоятельно или данная в виде инструкции);

постоянный контроль за ее выполнением (за последовательностью операций и результатами промежуточных фаз) и контроль за окончательным результатом деятельности (для которого необходимо сличение реального результата с предварительно сформированным «образом результата»).

Произвольное управление психическими функциями предполагает наличие соответствующего мотива, без Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru которого ни одна сознательная психическая деятельность невозможна. Иными словами, произвольное управление возможно лишь при сохранной структуре психической деятельности.

Важнейшее значение в произвольной регуляции высших психических функций имеет речевая система. Как известно, речь является центральным по своей значимости «психологическим орудием», опосредующим психические функции. В процессе формирования высших психических функций происходит все большее их опосредование речью, их «оречевление» (по выражению Л. С. Выготского). Поэтому произвольная регуляция в значительной степени опирается на речевые процессы, т. е. является прежде всего речевой регуляцией.

Произвольный контроль за высшими психическими функциями тесно связан с их осознанностью. Как указывал И. М. Сеченов, произвольному контролю подчиняются только те процессы, которые достаточно отчетливо осознаются. Степень осознания, т. е. возможность дать полный речевой отчет о разных этапах (или фазах) реализации деятельности, различна. Как показали многие исследования, лучше всего осознаются цель деятельности и конечный результат, сам же процесс психической деятельности, как правило, протекает на бессознательном уровне.

И произвольность, и опосредованность речью, и осознанность представляют собой сложные системные качества, присущие высшим психическим функциям как сложным «психологическим системам» (Л. С.

Выготский, 1960). Поэтому нарушение произвольной регуляции высших психических функций, или сложных форм сознательной психической деятельности, тесно связанное с нарушением их речевой опосредованности и осознанности, свидетельствует о нарушении их структуры.

В соответствии с концепцией А. Р. Лурия о структурно-функциональной организации мозга, с произвольным контролем за высшими психическими функциями связан III структурно-функциональный блок мозга — блок программирования и контроля за протеканием психических функций. Мозговым субстратом этого блока являются лобные доли мозга, их конвекситальная кора. Лобные доли представляют собой сложное образование, включающее много полей и подполей. Как уже говорилось выше, в лобной конвекситальной области коры больших полушарий выделяют моторную (агранулярную и слабо гранулярную) и немоторную (гранулярную) кору.

В моторной — агранулярной — коре хорошо развиты V и III слои, где сосредоточены моторные клетки пирамиды, и слабо развит IV слой — слой афферентных клеток (гранул). В немоторной — гранулярной — коре III и V слои менее развиты, чем IV. Агранулярная и гранулярная кора связаны с различными подкорковыми структурами: агранулярная моторная кора получает проекции от вентролатерального ядра таламуса, гранулярная — от мелкоклеточной части ДМ-ядра таламуса (рис. 37, А, Б).

Однако есть анатомические (структурные) основания отнести всю конвекситальную лобную кору к двигательному анализатору, как об этом писали в свое время И. П. Павлов (1951) и другие авторы. В отличие от медиальной и базальной лобной коры, конвекситальная лобная кора в целом характеризуется вертикальной (т. е. эфферентным типом строения), а не горизонтальной (т. е. афферентным типом строения) исчерченностью, которая присуща и медиальной, и базальной лобной коре, и задним отделам коры больших полушарий.

Общий моторный тип строения конвекситальной лобной коры отражает отношение этих отделов мозга к регуляторным процессам. Об этом же свидетельствуют и связи конвекситальной лобной коры с подкорковыми образованиями. Конвекситальные отделы лобной коры посылают свои проекции к подкорковым ядрам экстрапирамидной системы и являются по существу обширной областью коры, управляющей двигательными механизмами мозга.

Одной из важнейших особенностей лобных долей мозга, и прежде всего конвекситальной префронтальной коры, является большая индивидуальная изменчивость в расположении отдельных корковых полей. Более постоянно по отношению к бороздам и извилинам левой и правой лобных долей расположение 44, 45, 47, и 32-го полей;

расположение остальных полей (6, 8, 9, 10 и 12-го) очень вариабельно.

Другой важной особенностью лобной коры является ее позднее развитие (рис. 38, А, Б).

Ребенок рождается с незрелыми лобными структурами, однако к 12-14 годам площадь лобной коры увеличивается на 360 % (Г. И. Поляков, 1966). Медленное постнатальное созревание лобной коры коррелирует с медленным формированием у ребенка произвольных форм управления психическими функциями и поведением в целом.

Об огромном значении лобных долей мозга в регуляции целенаправленного поведения свидетельствуют и опыты на животных. Еще В. М. Бехтерев (1905, 1907), удаляя лобную кору у собак, отмечал, что у них появляются двигательное беспокойство, исчезает целесообразность движений, теряется «целенаправленный выбор движений, связанный с оценкой внешних впечатлений». И. П. Павлов (1951) также считал, что нарушение целесообразности, целенаправленности поведения является главной чертой поведения животных (собак) после удаления лобных долей мозга. В. Л. Бианки (1980), производя удале- Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Рис. 37. Дифференциация коры головного мозга человека в соответствии с таламо кортикальными проекциями.

А — конвекситальная;

Б — медиальная поверхности правого полушария: 1 — центральная область коры, получающая проекции от передневентрального и латерально-вентрального ядер таламуса;

2 — центральная область коры, получающая проекции от задневентрального ядра;

3 — лобная область коры, получающая проекции от дорсомедиального ядра;

4 — теменно-височно-затылочная область коры, получающая проекции от латерально-дорсального и латерально-заднего ядер;

5 — теменно-височно-затылочная область коры, получающая проекции от подушки зрительного бугра;

6 — затылочная область коры, получающая проекции от наружного коленчатого тела;

7 — надвисочная область коры, получающая проекции от внутреннего коленчатого тела;

8 — лимбическая область коры, получающая проекции от передних ядер зрительного бугра;

CF — центральная борозда (по Т. РИИЛЮ) Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru Рис. 38. Карта последовательного созревания различных отделов коры и миелинизации связанных с ними путей:

крупными точками обозначены наиболее рано созревающие отделы коры;

мелкими — наиболее поздно созревающие отделы;

средними — отделы, занимающие промежуточное положение. Префронтальные отделы, так же как и теменно височно-затылочные, формируются у ребенка наиболее поздно.

А — наружная;

Б -- внутренняя поверхность левого полушария (по К. Фогту, О. Фогту) ние лобных долей мозга у обезьян, обнаружил у них наряду с психическими расстройствами потерю инициативы, появление автоматизмов, нецелесообразности двигательных актов. Все авторы отмечают, что у высших животных (приматов) после экстирпации лобных долей наблюдаются более грубые дефекты поведения, чем у животных, находящихся на более низких ступенях эволюционного развития.

У человека поражение лобных долей мозга характеризуется многими симптомами, среди которых центральное место занимают наруше- ния произвольной регуляции различных форм сознательной психической деятельности и целесообразности поведения в целом. У данной категории больных страдает сама структура психической деятельности. В то же время у них остаются сохранными отдельные частные операции («умственные действия»), сохранен и запас знаний (и житейских, и профессиональных), однако их целесообразное использование в соответствии с сознательно поставленной целью оказывается невозможным. Наиболее отчетливо эти симптомы проявляются у больных с массивными поражениями лобных долей мозга (двухсторонними очагами). В этих случаях больные не могут не только самостоятельно создать какую-либо программу действий, но и действовать в соответствии с уже готовой программой, данной им в инструкции.

В менее грубых случаях нарушается преимущественно способность к самостоятельной выработке программ и относительно сохранно выполнение программ, данных в инструкции. Большое значение, конечно, имеет и содержание этих программ, т. е. степень их сложности (и знакомости для больного того задания, которое ему предъявляется).

Как уже говорилось выше, поражение конвекситальных отделов коры лобных долей мозга ведет к нарушениям произвольной (преимущественно речевой) регуляции двигательных функций — к регуляторной апраксии, проявляющейся при ее крайних степенях в виде эхопраксии (подражательных движений), а также в виде эхолалии (повторения услышанных слов).

Специальные исследования произвольных движений у больных с поражением лобных долей мозга показали, что и в условиях эксперимента у них можно обнаружить признаки ослабления или нарушения речевой регуляции двигательных актов, а именно:

а) медленное, после нескольких повторений инструкции, включение в задание (типа «поднимите руку» или «сожмите руку в кулак»);

б) частая «потеря программы» при выполнении серийных движений (например, «на один стук — поднимите руку, на два — не поднимайте»);

для правильного выполнения серийных заданий требуется постоянное Хомская Е. Д. Х = Нейропсихология: 4-е издание. — СПб.: Питер, 2005. — 496 с: ил. Янко Слава (Библиотека Fort/Da) || slavaaa@yandex.ru || http://yanko.lib.ru «речевое подкрепление»;

в) патологическая легкость образования двигательных стереотипов при выполнении различных двигательных программ (например, если больному 2-3 раза повторить сочетание положительного и тормозного сигналов, то затем он будет независимо от этих сигналов чередовать поднимание и опускание руки);

г) отсутствие компенсирующего эффекта от сопровождения двигательных реакций громкой речью (типа «надо нажимать» — «не надо»), который наблюдается у больных с другой локализацией поражения мозга;

д) отсутствие компенсирующего эффекта при предъявлении «обратной афферентации» от движений (например, при сопровождении движений звуковым сигналом);

е) невозможность выполнять требуемые двигательные реакции в конфликтных ситуациях вследствие высокой «полезависимости», т. е. уподобление движений стимулам — по количеству, интенсивности, длительности и т. п. (например, после инструкции «когда будет два удара, поднимите руку один раз, а один удар — два раза» больные в ответ на два удара поднимают руку два раза, а в ответ на один удар — один раз и т. п.);

ж) замена относительно сложных (например, асимметричных) двигательных программ более простыми (например, симметричными) и т. д. Столь же четко нарушения произвольной регуляции движений проявляются и в таких сложных двигательных актах, как рисование и письмо. При попытках нарисовать замкнутую геометрическую фигуру больные вместо одного штриха проводят по одному и тому же месту несколько раз (по механизму простых двигательных персевераций) или вместо требуемой фигуры (например, квадрата) рисуют другую (например, треугольник) — ту, которую они только что рисовали (по механизму системных двигательных персевераций). При написании слов, особенно тех, где имеются однородные элементы (например, «машина», «тишина»), больные пишут лишние штрихи или буквы (например, «машииина», «тишиииина»). Разные формы нарушений произвольной регуляции движений описаны многими авторами (А. Р. Лурия, 1962, 1963, 1973, 1982а;

«Лобные доли...», 1966;

Е. Д. Хомская, 1972;

«Функции лобных долей...», 1982 и др.).

Имеются трудности и при выполнении зрительных гностических задач. «Лобные» больные не могут выполнить задания, требующие последовательного рассматривания изображения: например, сравнить два похожих изображения и найти, в чем их отличие;

они не в состоянии отыскать скрытое изображение в так называемых загадочных картинках. В грубых случаях — на фоне общей инактивности — больные вообще не могут понять смысл изображения и делают ошибочные умозаключения о целом по его отдельным фрагментам. Особенно демон- стративны подобные нарушения зрительного восприятия у больных с поражением правой лобной доли.

Одновременно такие больные плохо воспринимают эмоциональный смысл картины. В крайних случаях нарушения зрительного восприятия имитируют агностические дефекты (предметную зрительную агнозию) и могут расцениваться как псевдоагностические. От истинных агнозий эти нарушения отличаются меньшей стабильностью и при соответствующей организации эксперимента они могут быть полностью скомпенсированы.

В слуховом восприятии дефекты произвольной регуляции выступают в виде трудностей оценки и воспроизведения звуков (например, ритмов). При оценке и воспроизведении ритмов у больных легко появляются персевераторные ответы. Так, при задании оценить количество ударов в пачке они после одной двух пачек по 3 удара отвечают «3», «3», «3» (независимо от реального количества ударов) вследствие отключения внимания и нарушения контроля за своей деятельностью. Появлению персевераций способствуют ускорение темпа подачи сигналов, а также общее утомление больного.

В тестах на воспроизведение заданных по слуховому образцу ритмов больные, начав выполнять задание правильно (лучше, чем по словесной инструкции), обычно быстро теряют программу и переходят к беспорядочной серии ударов.

В тактильном восприятии нарушения произвольной регуляции проявляются в трудностях опознания на ощупь серии тактильных образцов (фигур доски Сегена и т. п.);

в этом случае, как и при оценке звуковых стимулов, у больных появляются ошибочные персевераторные ответы, не коррегируемые ими самими (по типу тактильной псевдоагнозии). Сходные явления обнаруживаются и при выработке тактильной установки по методике Д. Н. Узнадзе.

Нарушения произвольной регуляции у больных с поражением лобных долей мозга проявляются и в мнестических процессах.

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 9 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.