WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 14 | 15 || 17 |

«Scanned by Shtrumpel А. В. Виноградов ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ том 1 Москва Медицина 1980 54.1 УДК 616.1/.4-79.4 ВИНОГРАДОВ А. В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. ...»

-- [ Страница 16 ] --

печень слегка увели чивается, край ее становится мягким и болезненным. В начале бо лезни размеры селезенки обычно не изменяются, при более дли тельном существовании пилефлебита селезенка увеличивается.

В более тяжелых случаях в печени образуются абсцессы, и клини ческая картина болезни становится неотличимой от сепсиса.

Когда пилефлебит развивается вслед за каким-либо острым хирургическим заболеванием, диагноз его сравнительно нетру ден. К сожалению, основное заболевание может протекать весьма легко и его нередко даже не диагностируют. Причины умеренной или даже выраженной лихорадки в подобных случаях иногда длительное время остаются неизвестными (о диагностической ра боте в подобных случаях см. главу «Лихорадка неясной этио логии»).

После того как появится увеличение печени, пилефлебит обыч но приходится отличать от абсцесса, первичной опухоли и на гноившейся кисты печени. Повторные посевы крови для выделе ния гемокультуры позволяют не только выявить этиологию лихорадки, но и выбрать наиболее подходящий антибиотик для проведения терапии.

Терапевту приходится наблюдать, как правило, вялотекущие формы пилефлебита. Они характеризуются нерезкими болями в области печени, умеренным лейкоцитозом, длительной субфебриль ной температурой тела. Слегка увеличенная печень оказывается чувствительной при пальпации. Кровь в наблюдавшихся нами случаях вялотекущего пилефлебита оказывалась стерильной. Бо лезнь обычно принималась за хронический холецистохолангит, хронический аппендицит или другое хроническое воспалительное заболевание какого-либо внутреннего органа.

Причина лихорадки становится очевидной обычно только после длительного наблюдения, за время которого у больного появля ются увеличение селезенки и признаки более или менее разви того коллатерального кровообращения. Окончательный диагноз в подобных случаях ставят по результатам спленопортографии, ко торая позволяет выявить портальную гипертонию и признаки сте ноза или закупорки отдельных ветвей воротной вены.

Первичная портальная гипертония (синдром Банти). Процесс облитерации пупочной вены, начинающийся после ее перевязки, иногда распространяется и на воротную вену. Развивается врож денный стеноз воротной вены, который встречается изолированно или в сочетании с другими ее аномалиями. Сужение может наблю даться только в отдельных сегментах мелких разветвлений ворот ной вены или охватывать ее главные ветви.

Клиническая картина склероза внутрипеченочных разветвле ний воротпой вены в современной литературе обозначается терми ном «синдром Банти», пли «гепатопортальный склероз». Ничем не отличаясь от портальных гипертоний другого происхождения, син дром Банти заметно отличается от них по методам терапии.

Флебосклероз является второй практически важной врожден ной аномалией в системе воротной вены. Клинические проявления 47 Дифференциальный диагноз этой аномалии также описываются как синдром Банти, или «идио патическая портальная гипертония». В основе болезни лежит ги пертрофия мышечной оболочки воротной вены с образованием тра бекул на ее стенке. В большинстве случаев пораженными оказы ваются только отдельные сегменты воротной вены. Изредка фле босклероз охватывает практически все разветвления воротной вены.

Сегменты воротной вены, расположенные дистальнее мест су жения, заметно расширяются, становятся извитыми. Портальная гипертония проявляется значительным увеличением селезенки и явлениями гиперспленизма. Нередко отмечается одновременное увеличение печени. Коллатеральное кровообращение развивается, как и в других случаях синдрома Банти, главным образом в венах нижней части пищевода и кардиальной части желудка. Массивные желудочно-кишечные кровотечения оказываются обычно первым осложнением, которое заставляет прибегнуть к полному обследова нию больного.

Портальная гипертония вторичная. Выраженное стенозирова ние ветвей воротной вены всегда приводит к развитию портальной гипертонии. Когда причину стеноза удается установить, говорят о вторичной портальной гипертонии. Отток крови от органов, рас положенных дистальнее мест сужения, осуществляется через кол латерали. Увеличение печени и селезенки, обнаруженное спустя много лет после перенесенного пилефлебита, принимается иногда за хронический гепатит или цирроз печени.

Дифференциальный диагноз между последствиями хрониче ской портальной гипертонии и циррозом печени сравнительно не трудно провести у постели больного, если удается получить убеди тельные данные об особенностях их течения.

Увеличение селезенки при синдроме Бапти развивается еще в детстве вне связи с каким-либо перенесенным заболеванием.

В юношеском возрасте у этих больных наблюдается уже выра женная клиническая картина портальной гипертонии. Селезенка всегда резко увеличена, в большинстве случаев увеличена и пе чень. Клиника выраженной портальной гипертонии в молодом и зрелом возрасте может быть проявлением какой-то болезни либо воротной вены, либо печени с исходом в цирроз.

Подробный расспрос о перенесенных болезнях и их осложне ниях может оказать' весьма существенную помощь в выяснении причины страдания. Как уже указывалось, пилефлебит относится к числу осложнений многих инфекционных болезней и травм орга нов, расположенных в брюшной полости. Нередко он бывает и од ним из осложнений, развивающихся после операций на органах брюшной полости.

В анамнезе больных циррозом печени часто отмечаются пере несенные желтухи, иногда злоупотребление алкоголем. Длитель ный субфебрилитет без очевидной причины скорее следует оцени вать как указание на перенесенный пилефлебит.

Необходимо обратить также внимание на функциональное со стояние печени и на размеры селезенки. В пользу цирроза указы вают нарушения функций печени (гипоальбуминемия, высокая ак тивность трансаминаз и др.). Функциональное состояние печени при хроническом тромбозе воротной вены, т. е. при портальной ги пертонии без сопутствующего цирроза, остается обычно вполне удовлетворительным. Селезенка при циррозе может быть как нор мальной, так и увеличенной. При хроническом тромбозе воротной вены она всегда увеличена.

На сканограммах при циррозе всегда выявляется повышенное поглощение радиоактивного индикатора и селезенкой, и костным мозгом, при портальной гипертонии без сопутствующего цирроза обнаруживается увеличение одной только селезенки, поглощение радиоактивного индикатора костным мозгом не изменяется.

Системные проявления цирроза никогда не наблюдаются при хроническом тромбозе воротной вены. Желудочно-кишечное кро вотечение является обычно одним из первых тяжелых осложнений хронического тромбоза воротной вены. Нарушения водно-электро литного обмена при циррозе почти всегда предшествуют кровоте чению из вен пищевода. Желудочное кровотечение при портальной гипертонии наступает вне связи с нарушениями водно-электролит ного обмена. Больные хроническим тромбозом портальной вены умирают, как правило, от кровотечения, а больные циррозом — от печеночной недостаточности.

Окончательный диагноз может быть поставлен всегда по ре зультатам лапароскопии с биопсией выбранных участков печени и по данным спленопортографии. Эти методы позволяют оценить внешний вид печени и селезенки, морфологическое строение пече ни, выраженность портальной гипертонии и коллатерального кро вообращения.

Тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда — Киа ри). Закупорка печеночных вен вследствие воспаления или тромбоза называется синдромом Бадда— Киари. Чаще всего этот синдром развивается при полицитемии, кризах гемолитической анемии, при первичных и метастатических опухолях печени. Пече ночные вены иногда вовлекаются в воспалительный процесс при абсцессах печени, холецистите, травме печени, циррозе, беремен ности. Описаны тромбозы печеночных вен при длительном приме нении внутрь противозачаточных средств, при злоупотреблении алкоголем. Тромбоз печеночных вен изредка наблюдается при воспалительных заболеваниях и опухолях почек, легких, подже лудочной железы и других органов. Многие токсические вещества бактериального и растительного происхождения также приводят к повреждению интимы, которое осложняется тромбозом пече ночных вен.

Клинические проявления синдрома Бадда — Киари зависят от обширности тромбоза и темпов его развития. В картине острого тромбоза печеночных вен доминирует болевой синдром.

47* Сильная боль в правом подреберье и под правой лопаткой, обуслов ленная растяжением глиссоновой капсулы, может привести к раз витию шока и смерти. В случаях менее тяжелых одновременно с болями отмечается быстрое увеличение печени и образование асцита.

Судьба больного определяется скоростью образования коллате ралей между венами, расположенными в глиссоновой капсуле, и венами прилегающих к ней органов и объемом коллатерального кровообращения. Клинический опыт указывает, что острый тром боз печеночных вен протекает обычно неблагоприятно. Смерть на ступает через несколько часов или недель. В остром периоде болез ни смерть наступает от шока, в более позднем — от печеночной не достаточности или желудочно-кишечного кровотечения из колла теральных сосудов.

Острый тромбоз печеночных вен и острый тромбоз воротной вены характеризуются внезапным появлением болей в животе и быстрым развитием асцита. Обе болезни могут осложниться желу дочно-кишечным кровотечением и шоком. Они резко отличаются друг от друга по характеру изменений печени. Печень при остром тромбозе воротной вены может быть увеличена или иметь нормаль ные размеры. За время болезни она заметно не изменяется в раз мерах, а во время шока или желудочно-кишечного кровотечения может даже несколько уменьшиться. Печень при тромбозе пече ночных вен непрерывно увеличивается, край ее становится болез ненным при пальпации.

Неполный тромбоз печеночных вен протекает обычно как хроническое заболевание, главными признаками кото рого являются: постепенно развивающаяся гепатомегалия, асцит, увеличение селезенки. Скорость увеличения размеров печени и степень ее болезненности определяются главным образом скоро стью облитерации суммарного просвета печеночных вен и темпами развития коллатеральных путей оттока крови от печени. Выражен ность этих процессов зависит также от функционального состояния печени перед началом заболевания. Нарушение кровообращения в печени нередко осложняется ее некрозами, которые приводят к развитию гипербилирубинемии, повышению активности трансами наз. Нередко отмечается развитие портальной гипертонии с увели чением селезенки.

Болезнь протекает хронически, и постепенно клиническая кар тина начинает напоминать цирроз печени. Сходство это становит ся тем более значительным, чем резче выражена портальная ги пертония. Некоторые различия обнаруживаются все же в локали зации и выраженности анастомозов. Сеть варикозно расширенных подкожных сосудов при циррозе выражена меньше, чем при синд роме Бадда — Киари. Объясняется это нередким сочетанием хро нического тромбоза печеночных вен с пристеночным тромбозом нижней полой вены, которое развивается обычно в месте ее слия ния с печеночными венами.

В подобных случаях у больного обнаруживаются как портока вальные анастомозы, характерные для цирроза, так и кавакаваль яые, характерные для хронического тромбоза полой вены. Анасто мозы первого типа располагаются вокруг пупка, и кровь в них те чет в каудальном направлении. Сеть кавакавальных анастомозов располагается главным образом на боковых поверхностях передней стенки груди и живота, и кровь в них течет краниально. Кавака вальные анастомозы выражены обычно отчетливее портокаваль яых.

Окончательный диагноз ставят по результатам специальных ис следований. Необычайно развитое коллатеральное кровообраще ние в подкожных сосудах передней поверхности тела считается главным показанием к проведению спленопортографии, кавагра фии и для измерения давления крови в печеночных венах. Особен но велико значение спленопортографии для выявления условий кровотока в ветвях воротной вены.

Селезеночная вена и другие ветви воротной вены при синдроме Бадда — Киари всегда свободно проходимы. Просвет печеночных вен при этом синдроме нередко оказывается непроходимым для ка тетера. Обычно в подобных случаях обнаруживается стеноз, а ино гда и облитерация просвета нижней полой вены. Давление в пост синусоидальных сосудах при тромбозе портальной вены остается без изменений, а при внутрипеченочных препятствиях кровотоку оно всегда повышается.

Веноокклюзивная болезнь. В последние 20—25 лет все большее внимание привлекает к себе частичная или полная облитерация мелких (центральных дольковых и субдольковых) вен печени, ко торая протекает с некробиотическими изменениями прилегающих частей печеночной дольки. По мере развития периваскулярного фиброза отток крови из печеночных синусоидов становится все бо лее затрудненным, и у больного развивается гепатомегалия, к которой вскоре присоединяются асцит и отеки голеней. В дальней шем развивается клиническая картина цирроза с более или менее выраженными признаками портальной гипертонии. Заметно увеличивается селезенка и развивается сеть подкожных колла тералей.

В зависимости от темпов развития веноокклюзивная болезнь может окончиться смертью от печеночной комы или выздоровле нием, которое редко когда бывает полным. Спустя 1—2 года, а ино гда и через несколько месяцев после исчезновения отеков и асцита у больного начинается прогрессирующее увеличение печени и се лезенки, появляются гипоальбуминемия, асцит и расширенные вены на передней поверхности живота и грудной клетки. Прогрес сирующий цирроз может осложниться желудочно-кишечным кро вотечением или печеночной недостаточностью.

Веноокклюзивная болезнь чаще встречается у детей. В после военные годы установлено, что она имеет повсеместное распростра нение. Ее развитие связывают с действием токсинов растительного происхождения. В последние годы установлено, что болезнь может быть вызвана радиоактивным излучением. Она встречается весьма часто у рабочих, занятых на производстве хлорвинила.

БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ Увеличение печени и селезенки встречается при большинстве болезней крови и кроветворных органов. Окончательный диагноз большинства клинических форм этих болезней может быть постав лен только после исследования мазков крови и костного мозга» Хотя предложение некоторых авторов (Kawai, 1973) разделять бо лезни крови по чисто морфологическому принципу (на миелопро лиферативные, лимфопролиферативные и т. п.) является логиче ски безупречным, оно тем не менее неприемлемо для клинициста, который, формулируя предварительный диагноз у постели боль ного, вынужден основываться на результатах клинического иссле дования.

Специфике дифференциально-диагностической работы врача, по мнению автора, более соответствует принятое в Советском Сою зе разделение болезней крови и кроветворных органов по их кли ническому течению на острые и хронические.

Острый лейкоз. Гепатомегалия и спленомегалия не относятся к числу постоянных признаков острого лейкоза. При увеличении печени и селезенки край этих органов оказывается обычно мягким и безболезненным. Умеренное увеличение селезенки чаще встре чается при лимфолейкозе, чем при миелолейкозе. Значительно уве личенная селезенка с плотным закругленным краем у больного с преобладанием в крови миелобластов характерна для обострения хропически протекавшего миелолейкоза.

Острый лейкоз начинается чаще (примерно в 61% случаев) как анемия, обусловленная подавлением эритропоэза. Значительно реже болезнь начинается как острая респираторная инфекция, вскоре осложняющаяся ангиной, или как пурпура, обусловленная тромбоцитопенией. В редких случаях острый лейкоз, начинаясь с лихорадки, болей в костях и суставах, может быть ошибочно при нят за ревматизм. Боли в костях и суставах объясняются инфиль трацией лейкемоидной тканью синовиальных оболочек или над К0СТНИЦЫ. Перечисленные болезни легко отличаются от острого лейкоза по результатам исследования периферической крови или костного мозга.

Характерным признаком острого лейкоза являются изменения в числе и качестве лейкоцитов. Число лейкоцитов может быть как резко уменьшенным, так и значительно увеличенным. Для лейкоза особенно характерно появление бластных клеток. В случаях край не выраженной лейкопении качественный состав лейкоцитов изу чают после центрифугирования крови. Более надежные данные по лучают при стерналыюй пункции. Для лейкоза характерна ин фильтрация костного мозга бластными клетками.

Неодинаковые прогноз и методы терапии отдельных форм ост рого лейкоза обусловливают необходимость их точного диагноза.

Результаты клинического исследования и изучения морфологии от дельных клеток после окраски их обычными методами иногда не позволяют уверенно поставить диагноз отдельных форм острого лейкоза. В подобных случаях классификация лейкоза может быть лроизведена применением электронной микроскопии лейкоцитов, методом культуры лейкозных клеток или посредством цитохими ческих методов. Детальная интерпретация полученных результа тов относится к компетенции цитохимиков.

Острый лейкоз обычно приходится отличать от острой апласти ческой анемии, инфекционного мононуклеоза и лейкемоидной ре акции.

Инфекционный мононуклеоз может протекать с дли тельной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни про текают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лей коцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейко за инфекционный моноцитоз протекает без анемии и без тромбо цитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются одно типностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам.

Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается поло жительной реакцией Пауля — Буннелля (гетерофильной агглюти нации) в титре не менее 1 :224. Более специфическим является тест дифференциальной адсорбции, предложенный Davidson. Окон чательный диагноз иногда может быть поставлен только по резуль татам исследования костного мозга.

Значительно труднее отличить острый лейкоз от апластиче ской анемии с очагами пролиферации недифференцированных клеток в костном мозге. Обе болезни могут протекать с лихорад кой, анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией и пурпурой. В от личие от апластической анемии при остром лейкозе нередко обна руживается увеличение (хотя бы и незначительное) печени и селе зенки. Подчелюстные лимфатические узлы при сравниваемых бо лезнях могут увеличиваться под влиянием присоединившейся ангины. Во всех остальных случаях это увеличение следует оце нивать как свидетельство в пользу острого лейкоза. Точно так же следует оценивать и появление увеличенных лимфатических узлов в других областях организма.

В более трудных случаях прибегают к трепанобиопсии, так как пунктат костного мозга может не дать оснований для окончатель ного диагностического заключения. Диагноз иногда удается уста новить только по результатам более длительного наблюдения за течением болезни и по результатам повторных стернальных пунк ций и трепанобиопсий.

Дифференциальный диагноз между острым лейкозом и лей кемоидной реакцией нетруден. Лейкемоидная реакция все гда присоединяется к какой-либо другой болезни, чаще инфекци онной, или развивается как реакция на прием некоторых лекар ственных средств. Она отличается кратковременностью. При ней никогда не развивается осложнений, характерных для острого лей коза: леикемоидных инфильтратов в тканях, вовлечения в болез ненный процесс печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, центральной нервной системы.

Властные клетки в периферической крови и костном мозге на блюдаются только при остром лейкозе и отсутствуют при леикемо идных реакциях. Результаты исследования костного мозга позво ляют обычно поставить правильный диагноз. Некоторую осторож ность необходимо соблюдать только при диссеминированном тубер кулезе и диссеминированном гистоплазмозе.

Хронический миелолейкоз. Печень при хроническом миелолей козе обычно увеличена, но редко достигает больших размеров.

В клинической картине доминирует увеличение селезенки, которая:

плотна и безболезненна. Постепенно увеличиваясь, она нередко за нимает всю левую половину брюшной полости. Иногда наблюдает ся умеренное увеличение лимфатических узлов. Болезнь начина ется незаметно, и когда больной впервые обращается к врачу, у него обнаруживается уже спленомегалия и гепатомегалия. Увели чение селезенки может быть обнаружено случайно при осмотре больного при диспансеризации или по поводу какого-либо другого заболевания.

В наблюдавшихся нами случаях хронический миелолейкоз де бютировал чаще всего пурпурой или анемией. Другие авторы ука зывают, что больные хроническим миелолейкозом обычно обраща ются к врачу с жалобами на чувство тяжести в левом подреберье.

В более поздних стадиях болезнь начинается иногда неправильной лихорадкой, болями в левом подреберье, в левом боку и в левом надплечье. Возникновение этих болей связывают с инфарктами се лезенки.

В основе болезни лежит неудержимо прогрессирующая проли ферация миелоидного ростка костного мозга в сочетании с образо ванием очагов экстрамедуллярного кроветворения и леикемоидных инфильтратов в различных органах. В 70—95% случаев хрониче ского миелолейкоза при цитогенетическом анализе удается обна ружить филадельфийскую хромосому. В крови всегда обнаружи вается повышенное содержание витамина Bi2 и мочевой кислоты.

Количество лейкоцитов в крови резко увеличивается и может достигать 3 • 105 в 1 мкл. В мазке обнаруживаются незрелые фор мы гранулоцитов (юные, миелоциты, небольшое количество про миелобластов и миелобластов), слегка увеличенное число базофи лов и эозинофилов. Количество тромбоцитов в развернутой стадии •болезни может быть увеличено, в терминальной, как правило, уменьшено. В пунктатах костного мозга обнаруживается миелоид ная гиперплазия.

Переход в терминальную стадию может быть определен по на растанию величины селезенки, появлению анемии, тромбоцитопе нии и пурпуры, увеличению количества базофилов в крови, появ лению как бы беспричинной лихорадки. Наиболее характерно про грессирующее в течение нескольких месяцев нарастание количе ства бластов в крови и костном мозге. Больные умирают от нара стающей анемии, геморрагии, присоединения инфекции, нередко грибковой.

Хронический миелолейкоз труднее всего отличить от доброка чественного сублейкемического миелоза (миелофиброз, остеомие лосклероз), который тоже характеризуется спленомегалией, ане мией, наличием в крови нормобластов, юных форм гранулоцитов и образованием очагов кроветворения в печени, селезенке и некото рых других органах. Отсутствие филадельфийской хромосомы у больных миелофиброзом позволяет дифференцировать последний от хронического миелолейкоза.

Миелофиброз начинается обычно у лиц пожилого возраста.

Клинические проявления его в течение долгого времени могут на поминать хронический миелоз. Лихорадка, спленомегалия, желу дочно-кишечные кровотечения и анемия появляются в поздней ста дии болезни. Иногда у этих больных наблюдаются резкие боли в конечностях, тромбозы вен с повторными эмболиями сосудов лег ких, правожелудочковая недостаточность с отеками и асцитом.

Во время стернальной пункции у этих больных иногда удается получить всего лишь несколько клеток. Трепанобиопсия позволяет обнаружить главный признак синдрома — фиброз костного мозга.

Смерть наступает обычно от присоединившейся инфекции, тромбоэмболии легочной артерии, от геморрагии или сердечной не достаточности. Описаны случаи развития у этих больных хрониче ского миелолейкоза с бластной трансформацией.

Увеличение печени и селезенки наблюдается почти в каждом •случае хронического лимфолейкоза. К сожалению, гепатомегалия и спленомегалия (как и анемия) относятся к числу поздних про явлений болезни. Хронический лимфолейкоз дебютирует либо уве личением лимфатических узлов, либо увеличением числа лейкоци тов. Первыми обычно поражаются лимфатические узлы шеи. Реже болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов средосте ния. К поражению лимфатических узлов иногда присоединяется воспаление слезных и слюнных желез (синдром Микулича).

Количество лейкоцитов колеблется от 15 • 103 до 4 • 105 в 1 мкл.

-Лимфоцитоз обнаруживается, как правило, задолго до появления первых субъективных нарушений здоровья. Особенно характерно увеличение числа малых лимфоцитов.

Диагноз хронического лимфолейкоза относится к числу нетруд ных, так как главные признаки его (лимфаденопатия, лимфоци тоз)' легко обнаруживаются при обычном исследовании больного.

Окончательный диагноз ставят по результатам исследования кост ного мозга, хотя Leaval и Thorup (1976) считают, что в этом часто нет необходимости.

Хронический лимфолейкоз отличается от инфекционного» мононуклеоза по морфологии клеток. Лимфоциты и моноци ты при инфекционном мононуклеозе заметно отличаются друг от друга по величине и форме. Особенно характерным считается на личие в мазке крови значительного числа больших клеток;

при лимфолейкозе преобладают малые лимфоциты, которые во время обострения болезни составляют иногда 98% всех лпмфоцитов. Изу чение пунктата костного мозга позволяет легко отличить хрониче ский лимфолейкоз от инфекционного лимфоцитоза (лейкемоидная реакция лимфоцитарного типа).

Термином «лейкемический ретикулоэндотелиоз» ранее обозна чалась довольно редкая форма хронического лимфолейкоза — во лосатоклеточный лейкоз. Болезнь начинается чаще в более моло дом возрасте, чем хронический лимфолейкоз. Основной признак заболевания — спленомегалия и наличие в крови и костном мозге характерных клеток, которые отличаются от лимфоцитов строени ем ядерного хроматина и ворсинчатыми выростами цитоплазмы.

Лейкопения, в частности нейтропения, встречается почти в каж дом случае.

Когда лейкопения становится весьма выраженной, болезнь осложняется какой-либо инфекцией. Прогрессирование болезни приводит к развитию анемии и тромбоцитопении. Крайне редко отмечается умеренная лимфаденопатия. Длительность жизни — 3—5 лет (после спленэктомии).

Окончательный диагноз ставят по обнаружению в лимфатиче1 ских клетках кислой фосфатазы, устойчивой к тартариковой кис лоте.

Макроглобулинемия. В 1944 г. Waldenstrom опубликовал ре зультаты наблюдений за двумя больными с гепатомегалией, спле номегалией, лимфаденопатией и высоким содержанием в крови моноклонального макроглобулина, который может встречаться из редка и при других формах лейкозов, гематосаркомах и иммуно дефицитных состояниях.

В основе болезни лежит неудержимая пролиферация плазмо цитов и лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулины типа М.

Эти клетки инфильтрируют костный мозг и обнаруживаются в се лезенке, печени, лимфатических узлах.

Болеют обычно мужчины пожилого и старческого возраста. Бо лезнь начинается с похудания, к которому вскоре присоединяется п УРпУРа и реже синдром Рейно. Некоторые авторы считают па роксизмальную холодовую гемоглобинурию одним из вариантов макроглобулинемии. В более поздних стадиях болезни отмечаются анемия, увеличение печени и селезенки. Периферические лимфа тические узлы увеличиваются обычно умеренно, забрюшинные — иногда значительно. Смерть наступает чаще всего от присоединив шейся инфекции.

Повышение концентрации моноклональных иммуноглобулинов в крови приводит к изменению ее физико-химических свойств.

Резко повышаются СОЭ, вязкость крови, склонность эритроцитов образовывать феномен «монетных столбиков». Повышение вязко сти крови клинически проявляется кровотечениями из мелких со судов слизистых, сетчатки, головокружениями, судорожными при падками и сердечной недостаточностью.

Растворимость моноклональных иммуноглобулинов резко изме няется от прибавления к сыворотке крови воды или других ве ществ, от изменений температуры кровяной сыворотки. Особенно часто наблюдается желатинизация сыворотки при охлаждении ее до 0—4° С (криопреципитация). Barnett (1970) считает, что крио глобулины представляют собой иммунные комплексы, под влияни ем которых и появляются основные клинические симптомы и при знаки болезни: пурпура, синдром Рейно, анемия. Менее изучено клиническое значение пироглобулинов — иммуноглобулинов, резко меняющих свои физико-химические свойства при повышении тем пературы тела.

Макроглобулинемию Вальденстрема отличает от хрониче ского лимфолейкоза характерная белковая продукция кле ток и полиморфизм лимфатических клеток. Макроглобулинемия отличается от множественной миеломы клеточным суб стратом и более редкой деструкцией костей. Значительно труднее отличить ее от других форм парапротеинемических гемобластозов.

Для макроглобулинемии Вальденстрема обычно характерны: вы сокое содержание в кровяной сыворотке иммуноглобулинов типа М при нормальном содержании иммуноглобулинов типов G и А, гиперпротеинемия и протеинурия.

Приложение XXIV- УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЕНКИ 1. Острый безжелтушный гепатит.

2. Хронический гепатит.

Хронический доброкачественный (персистирующий) гепатит.

Лостгепатитный синдром.

Лостгепатитная гипербилирубинемия.

Хронический активный гепатит.

Жировая инфильтрация печени.

Синдром (болезнь) Жильбера.

Перихолангит.

Гепатолентикулярная дегенерация.

Лекарственный (токсический) гепатит.

3. Циррозы печени.

Алкогольный цирроз.

Билиарный цирроз.

Врожденные циррозы печени.

Гемохроматоз.

Гепатолентикулярная дегенерация.

Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность.

Болезнь Гоше.

4. Кисты и опухоли печени.

Кисты печени.

Врожденные кисты печени.

Эхинококк печени.

Пузырный.

Альвеолярный.

Опухоли печени.

Первичный рак печени.

Метастатический рак печени.

Доброкачественные опухоли печени.

Другие кисты и опухоли печени.

Саркома печени.

Меланома печени.

5. Болезни печеночных сосудов.

Тромбоз воротной вены.

Пилефлебит.

Первичная портальная гипертония (синдром Банти).

Портальная гипертония (вторичная).

Тромбоз и воспаление печеночных вен (синдром Бадда — Киари).

Неполный тромбоз печеночных вен.

Веноокклюзивная болезнь.

6. Болезни крови и кроветворных органов.

Острый лейкоз.

Инфекционный мононуклеоз.

Апластическая анемия.

Лейкемоидная реакция.

Хронический миелолейкоз.

Миелофиброз.

Хронический лимфолейкоз.

Волосатоклеточный лейкоа.

Макроглобулинемия.

Глава XXV УДУШЬЕ Для целей дифференциального диагноза целесообразно разде лять одышку не по механизмам возникновения, а по клиническо му течению, используя критерии, которые легко определить у по стели больного. Мы выделяем одышку, которая наступает главным образом при физическом усилии, и одышку, возникающую в виде приступов во время физических нагрузок, после них или незави симо от них. В настоящем разделе обсуждается дифференциаль ный диагноз только тех болезней, которые осложняются присту пами удушья. В одних случаях эти приступы развиваются среди полного здоровья. После их прекращения больной не предъявляет никаких жалоб и не испытывает никаких затруднений дыхания.

В других случаях приступы удушья возникают как осложнение болезни, протекающей с постоянной одышкой. В практике тера певта приступы удушья чаще наблюдаются при болезнях легких и сердечно-сосудистой системы.

БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ Приступ удушья у прежде здоровых людей молодого и сред него возраста чаще всего оказывается дебютом бронхиальной аст мы. Большинство клиницистов нашего времени различают 3 типа бронхиальной астмы. Атопическая бронхиальная астма вызывает ся антигенными раздражителями, попадающими в бронхиальное дерево из внешней среды. Болезнь в большинстве случаев начи нается в возрасте от 3 до 45 лет и вызывается аллергенами, кото рые поступают в бронхиальное дерево вместе с воздухом. Содер жание иммуноглобулина Е в крови этих больных, как правило, повышено. Инфекционная бронхиальная астма возникает иногда без очевидной причины. По мнению большинства клиницистов, она вызывается скорее всего хронической инфекцией бронхиального Дерева. Природа инфекции часто остается неизвестной. Болезнь протекает тяжело и начинается обычно в возрасте до 5 или после 35 лет. О смешанной бронхиальной астме говорят в тех случаях, когда у больного предполагается активность одновременно и ал лергического, и инфекционного факторов.

Самые легкие приступы бронхиальной астмы проявляются кашлем без мокроты. Дыхание может оставаться везикулярным без побочных дыхательных шумов. В более тяжелых случаях ды хание становится затрудненным. Кашель сопровождается отделе нием небольшого количества слизистой мокроты. Во время выдоха слышны сухие свистящие хрипы в небольшом количестве. Во вре мя тяжелого приступа удушья больной вынужден сидеть. Мокро та становится стекловидной, вязкой. В ней нередко обнаружива ются слизистые пробки. Во время замедленного выдоха выслуши вается большое количество сухих свистящих хрипов. Резкое уменьшение числа хрипов или их почти полное исчезновение («не мое легкое») наблюдается во время крайне тяжелых приступов удушья обычно незадолго до гипоксической комы. Появление гной ной мокроты указывает на присоединение инфекции бронхиаль ного дерева. Для бронхиальной астмы характерна обратимость бронхоспазмов, т. е. смена периодов резкого нарушения проходи мости бронхов периодами, когда их проходимость становится нор мальной или почти нормальной.

Клинически неотличимый приступ удушья развивается иногда после повторного контакта больного с некоторыми лекарственны ми средствами. Этот лекарственный бронхоспазм обычно сочетает ся с поражением кожи и слизистых. Особенно характерным счи тается ринит. Бронхоспазмы наблюдаются иногда при аскаридозе, стронгилоидозе, описторхозе и других паразитарных болезнях лег ких на определенном этапе их течения.

Приступы удушья постоянно встречаются при бронхопульмо нальном аспергиллезе, который почти всегда вызывается грибом Aspergillus fumigatus и Aspergillus niger. Оба вида гриба встреча ются в верхних дыхательных путях. Особенно часто их обнаружи вают в мокроте больных бронхиальной астмой. При понижении резистентности организма, например при лечении кортикостерои дами, антибиотиками, цитостатическими препаратами, эти сапрофи ты инвазируют ткани. В секрете сегментарных бронхов в этих слу чаях обнаруживаются слизистые пробки, состоящие из аспергилл и эозинофилов. В большинстве случаев у больных наблюдается одышка, лейкоцитоз с повышением количества эозинофилов в кро ви, лихорадка, кашель с отделением гнойной мокроты, часто содер жащей слизистые пробки, состоящие из грибов и эозинофилов.

Многие больные дают положительную кожную реакцию на введе ние экстракта аспергилл и положительную реакцию преципитации в высоких титрах. Иногда отмечается сосуществование мицетомы и аллергического аспергиллеза. Рентгенологическое исследование больных этой формой аспергиллеза часто выявляет гомогенные тени равномерной плотности, которые располагаются по ходу брон хов. В большинстве случаев поражаются верхние доли легких.

Центрально расположенные бронхи поражаются более часто и бо лее интенсивно, чем периферические. Характерна «летучесть» за тенений, хотя иногда они могут сохраняться в течение нескольких недель и даже месяцев. Иногда развиваются ателектазы прилежа щих к бронху сегментов легкого. После выздоровления бронхи:

остаются, как правило, расширенными. Цилиндрические бронхо эктазы встречаются чаще, чем мешотчатые.

Приступы удушья у больных хроническим бронхитом, хрони ческой пневмонией, обструктивной эмфиземой легких возникают под влиянием бронхоспазма и сужения или даже закупорки про света бронха вязким секретом. Образование ателектазов в этих случаях приводит к одышке, цианозу, тахикардии. Присоединение инфекции проявляется лихорадкой. Физические признаки инфиль трации легкого часто не выявляются, при рентгеноскопии обнару живаются мелкоочаговые тени, которые располагаются обычно в нижних долях легких. В отличие от бронхиальной астмы проходи мость бронхов при этих болезнях нарушена не только во время приступов удушья, но и в межприступном периоде.

Приступы удушья возникают также при механической обтура ции бронхов инородным телом, провисающей задней мембранной стенкой трахеи и крупных бронхов (трахео-бронхиальная диски незия), опухолью бронха или сдавлением его быстрорастущими лимфатическими узлами, например при бронхаденитах, лимфогра нулематозе, метастазах опухолей. Приступы удушья у этих боль ных протекают весьма тяжело и не поддаются обычной противо астматической терапии. Приступы удушья встречаются при слу чайных или профессиональных раздражениях трахеи и бронхов.

Хорошо собранный анамнез позволяет без труда отличить их от бронхиальной астмы. Нарушения дыхания при нейроциркулятор ной астении и истерии протекают обычно с учащенным поверх ностным дыханием и ларингоспазмом.

Приступ удушья при спонтанном пневмотораксе возникает вне запно вслед за болыо в пораженной половине грудной клетки.

В дальнейшем боль и одышка существуют вместе. К концу пер вых суток одышка, как правило, уменьшается, состояние больного становится заметно легче. Физические признаки пневмоторакта (тимпанический перкуторный звук, ослабленное дыхание, смеще ние сердца) в некоторых случаях выражены недостаточно четко.

Диагноз спонтанного пневмоторакса становится убедительным только в тех случаях, когда при рентгенологическом исследовании удается ясно увидеть линию висцеральной плевры. Когда пневмо торакс клинически представляется весьма вероятным, а рентгено логические признаки его остаются неясными, рекомендуется ис следовать больного лежа на боку. Свободный воздух в этих слу чаях поднимается к латеральной стенке грудной клетки, заметно улучшая тем самым условия для его выявления.

Благоприятное течение наблюдается в большинстве случаев спонтанного пневмоторакса. Иногда при травме легкого, раке брон ха, пневмонии развивается клапанный пневмоторакс, при котором количество воздуха в плевральной полости постепенно нарастает и состояние больного становится весьма тяжелым. Тимпанический перкуторный звук отмечается лишь в начале возникновения по добного рода пневмоторакса. В дальнейшем, по мере накопления воздуха в плевральной полости, перкуторный звук над поражен ным легким становится притупленно тимпаническим. В сочетании с ослабленным дыханием создается картина, напоминающая скоп ление жидкости в плевральной полости. Рентгенологические при -знаки пневмоторакса в подобных случаях выражены всегда отчет ливо. Спонтанный пневмоторакс чаще встречается у мужчин в возрасте от 20 до 40 лет. Правое легкое поражается несколько чаще, чем левое. Болезнь часто рецидивирует. Повторный пневмо торакс в 30% развивается на той же стороне, что и раньше и в 10% случаев на противоположной стороне.

БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ Многие болезни сердечно-сосудистой системы осложняются приступами удушья, которые в более тяжелых случаях могут при вести к отеку легких. Механизмы одышки и удушья при бронхи альной астме и при болезнях сердца различны, но возникающие при этом клинические картины порой весьма сходны друг с дру гом, и дифференциальный диагноз их представляет иногда значи тельные трудности. Преодоление этих трудностей может быть за метно облегчено знанием закономерностей развития отека легких при болезнях, осложняющихся левожелудочковой недостаточ ностью.

Нарушения гемодинамики при острой левожелудочковой недо статочности приводят к интерстициальному отеку и отеку воздухо носных путей легких двух типов. Интерстициальный отек диагностируется по утолщению междольковых перегородок лег ких. Клинические признаки его непостоянны и поэтому не всегда выявляются при физическом исследовании. Больные предъявля ют жалобы на одышку, ортпноэ и сухой кашель, но так как жид кость остается локализованной в интерстициальном пространстве, то дыхательные шумы остаются без изменения. Рентгенологиче ские признаки интерстициального отека легких более постоянны, чем клинические. Альвеолярный отек легких всегда разви вается позднее интерстициального. На рентгенограмме он опреде ляется по дольковым теням, одиночным или сливающимся друг с другом и образующим тени неправильной формы с размытыми границами. Эти тени беспорядочно разбросаны в обоих легочных полях. Можно проследить следующую закономерность: чем ближе к корню легкого, тем эти тени больших размеров и расположены более густо. В других случаях отек воздухоносных путей легких располагается в прикорневых зонах легких, образуя гомогенное затенение типа бабочки или крыльев летучей мыши. Перифериче ские отделы легкого остаются свободными от отека.

Клинически первый из описанных типов отека воздухоносных путей легких всегда проявляется тяжелой одышкой, переходящей, как правило, в ортопноэ. Кашель в самом начале может быть су хим, позднее у больного отмечается отхождение большого количе ства пенистой мокроты, которая может быть бесцветной, розовой или с примесью небольшого количества крови. Приступы сер дечной астмы появляются обычно во время физической на грузки или вскоре после ее окончания. Иногда они возникают по ночам, вероятно, в связи с увеличенным кровенаполнением легких, которое наступает в ночное время и объясняется изменением то нуса вегетативной нервной системы и изменением положения больного в постели. Большинство этих больных крайне тяжело пе реживает свое состояние: они цианотичны, ловят ртом воздух, кожа покрыта холодным липким потом. Отмечается тахикардия.

В легких выслушиваются звонкая крепитация и звонкие влажные хрипы, вначале только над основаниями легких, позднее надо всей их поверхностью. В большинстве случаев у больных определяются повышение венозного давления (по набуханию ПОДКОЖЕЫХ вен шеи), увеличение печени, отеки подкожной клетчатки и другие признаки сердечной недостаточности.

Отек воздухоносных путей легких с образованием затенения, имеющего рисунок прикорневой бабочки, клинически протекает так же, как и диффузный интерстициальный отек. Несмотря на массивное обычно гомогенное затенение медиальных 7г или даже а /з легких, больные могут не предъявлять жалоб, а при исследова нии у них выявляются нормальные дыхательные шумы. Хрипов часто не удается обнаружить даже у тех больных, которые предъ являют жалобы на одышку и у которых отмечается ортопноэ. Это расхождение между результатами клинического и рентгенологиче ского исследования объясняется тем, что прикорневые части лег кого не играют решающей роли в газообмене, который осуществ ляется главным образом в его периферических отделах.

Пароксизмальная одышка (одышка в виде приступов) может возникать и в покое, и во время физической нагрузки. Начинается она всегда остро. Для левожелудочковой недостаточности особенно характерны приступы удушья по ночам, эквивалентом которых иногда оказываются приступы кашля. В типичных случаях боль ной просыпается среди ночи с ощущением нехватки воздуха. Он садится в постели или встает и подходит к окну, открывает его, чтобы подышать «свежим воздухом». Спустя приблизительно пол часа больному становится легче, и он ложится в постель. Больной или может спокойно проспать до утра, или через 2—3 ч вновь про сыпается от повторного приступа удушья. Тяжелые приступы удушья могут перерасти в отек легких, для которого характерны отделение большого количества пенистой мокроты и появление влажных звонких хрипов в легких.

Во время приступов удушья состояние больного заметно облег чается при переходе из положения лежа в положение сидя, так как это всегда сопровождается уменьшением притока венозной крови к сердцу, понижением гидростатического давления крови в 48 Дифференциальный диагноз верхних отделах легкого и увеличением их жизненной емкости.

В особенно тяжелых случаях удушья больной может только си деть. По мере дальнейшего развития сердечной недостаточности ортопноэ иногда исчезает. Объясняется это уменьшением кровена полнения легких под влиянием присоединившейся правожелудоч ковой недостаточности. Легочная гипертония защищает легочные капилляры от повышеппого давления крови и способствует исчез новению ортопноэ или его облегчению. С присоединением право желудочковой недостаточности в картине сердечной недостаточно сти начинает доминировать не одышка, а общая слабость и отеки.

Длительное (нередко многолетнее) существование приступов удушья следует рассматривать как весьма убедительный аргумент в пользу бронхиальной астмы. Сухие свистящие хрипы в обоих легких при бронхиальной астме выслушиваются как на вдохе, так и на выдохе, как во время приступа, так и после его окончания;

при сердечной астме они выслушиваются только во время присту па. Рентгенологическое исследование больного после перенесен ного приступа сердечной астмы часто позволяет обнаружить при знаки интерстициалыгого отека легкого, которые появляются не сколько раньше, чем приступы ночного удушья. Во время присту пов сердечной астмы в нижпих отделах обоих легких часто выслу шиваются влажные мелкопузырчатые глухие хрипы. По оконча нии приступа они исчезают. Мокрота при отеке легких пенистая или розовая, выделяется во время приступа. Мокрота при бронхи альной астме выделяется только в конце приступа. В случаях не осложненной бронхиальпой астмы опа выделяется в небольшом ко личестве, имеет стекловидную консистенцию;

под микроскопом в ней обнаруживается большое количество спиралей Куршманна, эозинофилов и кристаллов Шарко — Лейдена.

Большое дифференциальное значение следует придавать так же отсутствию некоторых признаков, например отсутствию у больного в прошлом заболевания сердечно-сосудистой спстемы.

Приступ удушья у здорового молодого человека, который никогда не страдал болезнью сердца, имеет нормальный или умеренно ускоренный темп сердечных сокращений, скорее всего является приступом бронхиальной астмы. Известно также, что сердечная астма и отек легких никогда не встречаются при стенозе легочной артерии, легочном сердце или констриктивном перикардите.

В основе большинства случаев сердечной астмы лежит левоже пудочковая недостаточность. Наиболее частыми причинами ее раз вития являются (см. приложение XXV-1): поражения миокарда, клапанного аппарата сердца, нарушения темпа и ритма сердечных сокращений. Приступы удушья при гипертонической болезни воз никают под влиянием острой левожелудочковой недостаточности.

Кратковременность является характерной чертой этих присту пов. Обычно они продолжаются 15—30 мин и оканчиваются само произвольно. Приступ возникает во время гипертонического кри за. Число влажных хрипов в легких быстро нарастает, но класси ческой картины отека легких с выделением пенистой мокроты в не осложненных инфарктом миокарда случаях не развивается. По сле приступа нам неоднократно приходилось наблюдать появле ние нежного диастолического шума аортальной недостаточности, который бесследно исчезает спустя 2—4 сут после криза.

Особенно часто левожелудочковая недостаточность наблюдает ся при болезнях сердечной мышцы. Длительный приступ удушья относится к числу характерных признаков обширног о ин фа р к т а миока рд а. Это утверждение справедливо только для первичного инфаркта. Астматическое состояние наблюда ется иногда при небольших повторных инфарктах. Более того, ор топноэ и отек легких при а не вриз ме левог о же л у д о ч к а и о б шир но м пос т инфа ркт ном к а р д ио с к л е р о з е могут развиться даже без свежего некроза. Тем не менее каждый приступ удушья у этих больных должен оцениваться как одно из возможных последствий свежего некроза и всегда должны быть предприняты исследования, направленные на его выявление. Оча говые поражения в подобных случаях располагаются чаще либо в субэндокардиальном слое переднебоковой стенки левого желу дочка, либо в межжелудочковой перегородке сердца, на ее стороне, обращенной к левому желудочку. Окончательное диагностическое заключение выводится на основании сопоставления клинико-лабо раторных данных, полученных в результате повторных исследова ний больного.

Диагноз мелкоочагового поражения миокарда становится более обоснованным, если характерные изменения ЭКГ после приступа удушья сопровождаются повышением активности КФК и увеличе нием концентрации белковоуглеводных комплексов в крови. На повторно снятых ЭКГ в подобных случаях можно зарегистриро вать углубление зубца Т. Оценивая результаты инструментально го исследования, следует учитывать, что понижение отрезка ST в левых грудных отведениях или только в отведениях Vs и Ve и в I, II стандартных отведениях может быть следствием терапии сер дечными гликозидами. Понижение отрезка ST и отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях часто встречается при ги пертрофии левого желудочка, правда, зубец Т в этих случаях асим метричен и имеет округлую верхушку. Отрезок ST в левых груд ных отведениях понижается также во время терапии хинидином и другими противоаритмическими средствами. Исследование с при менением технеция пирофосфата позволяет обнаружить новый очаг некроза в миокарде. Эхокардиографическое исследование помогает выявить очаги дискинезии в миокарде. Основная труд ность заключается в установлении времени ее возникновения. Бо лее подробно об этом см. главу «Боли в груди». Приступ удушья нередко оказывается одним из ранних проявлений миокардита и прогрессирующих кардиомиопатий.

Клапанные пороки сердца нередко осложняются приступами сердечной астмы. С особым постоянством она наблюдается при 48* аортальном стенозе. Одышка при этом пороке вначале воз никает только при значительных физических усилиях и сочетает ся с головокружением или загрудинной болью. Приступы мучи тельного кашля по ночам часто оказываются наиболее ранним при знаком наступающей левожелудочковой недостаточности. В более тяжелых случаях развиваются типичные ночные приступы паро ксизмального удушья, которые могут окончиться отеком легкого.

Расспрос обычно выявляет связь этих приступов с физическим усилием. Они могут возникать непосредственно во время физиче ской нагрузки или через несколько часов после ее окончания. Ар териальное давление во время приступа может быть пониженным,, нормальным или высоким. В большинстве наблюдавшихся нами случаев аортального степоза артериальное давление во время при ступа сердечной астмы было повышенным.

Иногда развивается ортопноэ. В зависимости от тяжести со стояния оно может продолжаться от нескольких часов до несколь ких дней. В большинстве случаев одновременно с ортопноэ появ ляются боли в области сердца, сила и длительность которых могут заметно варьировать. В летально закончившихся случаях на вскрытии обнаруживается большое количество мелких очагов не кроза в субэндокардиальном слое левого желудочка. Скорее всего они образуются во время приступов удушья и ортопноэ, поэтому всегда приходится обращать особое внимание на общую реакцию организма после приступов. В легких случаях температура тела, лейкоцитоз и СОЭ остаются без изменений. Приступы сердечной астмы у больных аортальной недостаточностью ино гда протекают с потоотделением настолько обильным, что пот струйками стекает по телу.

Внезапно наступившее удушье продолжительностью от не скольких часов до нескольких дней доминирует в клинической картине острой митральной недостаточности, кото рая весьма часто принимается за аортальный стеноз. Острая мит ральная недостаточность у практически здорового человека возни кает вследствие разрыва сухожильных хорд митрального клапана.

Значительно реже встречаются разрывы сухожильных хорд при бактериальном эндокардите, во время операции митральной комис суротомии, при инфаркте миокарда, синдроме Марфана, несовер шенном остеогенезе, миксоматозной дегенерации створок мит рального клапана и некоторых других редких болезнях.

В типичных случаях у практически здорового мужчины во время какого-либо физического усилия возникает приступ удушья, а иногда отека легких. При выслушивании у него обнаруживается громкий скребущий систолический шум и систолическое дрожание в предсердной области. Систолический шум хорошо проводится в сосуды шеи и нередко принимается за шум аортального стеноза.

Больной заверяет врача, что он никогда не болел ревматизмом и что у него раньше не обнаруживали ни порока сердца, ни систоли ческого шума. Изучение поликлинической истории болезни под тверждает, что до возникновения удушья размеры сердца были нормальными, а тоны его были ясными и чистыми. Физический и рентгенологический методы исследования указывают, что после начала одышки и после возникновения грубого систолического шума размеры сердца и (что особенно важно) размеры левого предсердия по-прежнему остаются нормальными.

Инфаркт миокарда с поражением сосочковых мышц сердца на чинается обычно как астматическое состояние, которое в особенно тяжелых случаях заканчивается отеком легкого. Острая митраль ная недостаточность при этом виде инфаркта в большинстве слу чаев развивается вследствие неспособности пораженной сосочко вой мышцы удерживать створки клапана. В редких случаях про исходит отрыв сухожильных хорд в месте их прикрепления к вер хушке сосочковой мышцы. Разрывы сухожильных хорд изредка встречаются как осложнение бактериального эндокардита, саркои доза и дерматомиозита. Она диагностируется по внезапному появ лепию громкого систолического шума и ортопноэ.

Возникновение удушья у больных выраженным митраль ным стенозом без правожелудочковой недостаточности обус ловлено в первую очередь препятствием кровотоку на уровне ле вого предсердно-желудочкового отверстия. Давление в легочной артерии у этих больных при физическом усилии резко повышает ся, вызывая транссудацию жидкости в интерстициальную ткань легкого. Приступы удушья у этих больных нередко осложняются отеком легких. В случаях митрального стеноза, осложненного тя желой и длительной сердечной недостаточностью, приступы уду шья обусловлены обычно эмболией легочных сосудов и очаговыми пневмониями, нередко периинфарктными. Источником эмболии оказываются обычно вены таза и нижних конечностей. Закупорка мелких легочных артерий проявляется не инфарктом легкого, а приступом одышки или довольно длительного удушья, за которым иногда следует умеренный лейкоцитоз, ускоренное оседание эри троцитов, тахикардия и усиление сердечной недостаточности.

Рентгенологическое исследование иногда выявляет очаговую пневмонию (периинфарктную).

Пароксизм суправентрикулярной тахикардии и тахиарптмии во многих случаях протекает с ортопноэ, а иногда приводит к раз витию отека легких. Возникнет или не возникнет удушье во время пароксизма тахикардии, определяется взаимоотношением трех факторов: исходного функционального состояния сердца, длитель ности тахикардии и темпа сердечных сокращений. Тахикардия до 180 сокращений в минуту у пациентов со здоровым сердцем может продолжаться в течение одной и даже двух недель, вызывая толь ко жалобы на сердцебиение. У больных клапанными пороками сердца и особенно у больных митральным стенозом острое падение минутного объема наступает при гораздо меньшей частоте сердеч ных сокращений. Особенной тяжестью отличаются пароксизмы су правентрикулярной тахикардии у детей. Приблизительно на 2— 3-й сутки после начала тахикардии с темпом сердечных сокраще ний 180 в минуту у них появляются признаки сердечной недоста точности: цианоз, тахипноэ, повышенное кровенаполнение легких, гепатомегалия, рвота. Сердце увеличивается. При прочих равных условиях чем меньше ребенок, тем тяжелее он переносит тахикар дию.

Пароксизмы тахикардии у пациентов пожилого и старческого возраста часто осложняются не только одышкой и ортопноэ, но и транзиторными нарушениями мозгового кровообращения, которые проявляются в виде головокружений, нарушений зрения, иногда только на один глаз. Во время пароксизмов тахиаритмии у одной •из наших пациенток с болезнью Эбштейна появляется легкий ге мипарез, который через несколько часов после пароксизма исче зает.

Пароксизмальная тахикардия и тахиаритмии с клинической •картиной удушья и ортопноэ наблюдаются иногда у пациентов с неизмененным сердцем. Ортопноэ и отек легких часто наблюдают ся в случаях наслоения тахиаритмии на какое-либо органическое заболевание сердца. Особенно часто осложняются тахиаритмиями синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта, болезнь Эбштейна, митральный стеноз, атеросклеротический кардиосклероз, тиреоток сикоз, алкогольная кардиомиопатия. Преходящие пароксизмы мер цательной аритмии часто встречаются при инфаркте миокарда, эмболии легочной артерии, дигиталисной интоксикации. Врожден ные пороки сердца редко осложняются мерцательной аритмией, за исключением дефекта межпредсердной перегородки. Мерцатель ная аритмия оказывается почти обязательным осложнением де фекта межпредсердной перегородки у больных, достигших сорока летнего возраста.

После приступов суправентрикулярной и особенно после при ступов желудочковой тахикардии часто отмечается инверсия зуб ца Т на ЭКГ. Отрицательный зубец Т сохраняется иногда в тече ние 4—6 нед. Пароксизмальная тахикардия и желудочковая тахи кардия осложняются не только удушьем или отеком легких. Одно временно с удушьем у больных пожилого возраста часто появля ется боль в области сердца и нередко отмечается умеренное повы шение активности аминотрансфераз в крови.

Сочетание перечисленных признаков заставляет прежде всего подумать об инфаркте миокарда как наиболее вероятной их при чине. Окончательный диагноз может быть поставлен только по ре зультатам более или менее длительного наблюдения за эволюцией ЭКГ, активностью сердечной фракции креатинфосфокиназы или лактатдегидрогеназы, содержанием белковоуглеводных комплексов © крови. Решающее значение следует придавать анамнестическим данным о повторном появлении описанных изменений после каж дого из перенесенных ранее пароксизмов тахикардии.

Пароксизмы удушья при узелковом периартериите имеют, ве роятно, двоякое происхождение. С одной стороны, у больных отме чается генерализованный васкулит с высокой эозинофилией, с дру гой стороны — левожелудочковая недостаточность. Приступы удушья могут быть одним из ранних проявлений болезни, диа гноз которой ставят на основании одновременного вовлечения в процесс сосудов других органов: сердца, почек, поджелудочной железы.

Повторные приступы удушья у больных с сердечной недоста точностью, тромбофлебитом, пристеночным тромбоэндокардитом вызываются обычно тромбоэмболиями мелких разветвлений легоч ной артерии. Развитие цианоза в самом начале приступа удушья, появление признаков острой недостаточности правого желудочка или электрокардиографических признаков его острой перегрузки характерно для эмболии легочной артерии. Клинически ее особен но трудно отличить от начала инфаркта миокарда. Удушье может быть дебютом обеих болезней. Приступ удушья при тромбоэмбо лии легочной артерии всегда начинается внезапно и часто среди полпого здоровья. Удушье бывает особенно тяжелым в самом на чале болезни, в ее первые минуты. Удушье при инфаркте миокар да начинается менее остро. Характерно постепенное нарастание одышки и перерастание ее в приступ сердечной астмы или отека легкого обычно только через некоторый срок после начала бо лезни.

Пульс при тромбоэмболии легочпой артерии с самого начала резко учащен, артериальное давление понижено нередко до шоко вого уровня. Периферические признаки шока (похолодание конеч ностей, обильный холодный липкий пот) резче выражены в самом начале болезни. Артериальное давление у больного инфарктом миокарда с синдромом сердечной астмы часто оказывается повы шенным. В более поздние сроки болезни оно может понизиться иногда до шокового уровня. Пульс при инфаркте миокарда с синд ромом удушья может быть ускоренным, но нередко бывает нор мальным или замедленным. Кратковременная мерцательная арит мия может встретиться при обеих болезнях, но признаки попереч ной блокады и смена одной аритмии другой встречаются только при инфаркте миокарда.

Удушье при инфаркте миокарда может возникать без болей, но чаще во время удушья отмечаются боли в области сердца с харак терной иррадиацией. Болевой синдром никогда не доминирует в клинической картине тромбоэмболии легочной артерии. Боль в груди возникает остро и не имеет типичной локализации. Острое повышение давления в легочной артерии постоянно наблюдается при закупорке одной из ее более или менее крупных ветвей. Это приводит к острой перегрузке, а иногда к недостаточности правого желудочка сердца. Осмотр больных тромбоэмболией легочной ар терии позволяет иногда обнаружить цианоз, набухание шейных вен и пульсацию во втором и третьем межреберьях слева у груди ны. Аускультативно часто удается выявить усиление и раздвоение второго тона легочной артерии. Звучность второго тона над легоч 759 еой артерией в большинстве случаев инфаркта миокарда не изме няется.

Через 3—4 ч после начала инфаркта миокарда наблюдается повышение активности креатинфосфокиназы и ее сердечной фрак ции в крови. Активность их с каждым часом повышается и дости тает своего максимума к концу первых суток болезни. Эхокардио трафическое исследование позволяет выявить при инфаркте мио карда акинезию, гипокинезию или парадоксальные движения по раженного участка миокарда и увеличенную амплитуду пульсации контралатеральной стенки пораженного желудочка. Эхокардио грамма при тромбоэмболии легочной артерии остается без измене ний. К сожалению, эхокардиографическое исследование у больно го во время удушья часто оказывается невозможным из-за резко выраженной эмфиземы. Большую диагностическую информацию дают результаты электрокардиографического исследования. Изме нения ЭКГ при острой перегрузке правого желудочка сердца хотя и напоминают изменения ее при инфаркте задней стенки левого желудочка, но все же имеют ряд характерных признаков, правиль ный учет которых позволяет отличить эти заболевания друг от друга.

Тромбоэмболия легочной артерии часто встречается у больных пожилого и старческого возраста, находящихся на постельном ре жиме, у больных любого возраста с признаками начинающейся или выраженной сердечной недостаточности. Источником эмболов в большинстве случаев являются тромбофлебит тазовых органов и нижних конечностей и пристеночные тромбы в полостях правого сердца. В последние годы стала встречаться тромбоэмболия легоч ной артерии у женщин детородного возраста, принимающих про тивозачаточные эстрогенные средства.

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ Длительное и тяжелое удушье у больных среднего и пожилого возраста может быть обусловлено острым нефритом. Болей в груди эти больные, как правило, не испытывают. В картине болезни до минирует удушье, которое легко принять за безболевую форму ин фаркта миокарда, гипертонический криз. Гемодинамические иссле дования последнего времени показали, что главной причиной уду шья и отека легкого при остром нефрите является острая левоже лудочковая недостаточность. У больного обнаруживается одышка, застой крови в сосудах малого круга кровообращения с характер ными для него сухими и влажными хрипами. В случае особенно тяжелого нефрита к интерстициальному отеку легких присоединя ется альвеолярный отек. Полагают, что главной причиной его раз вития является левожелудочковая недостаточность, развивающая ся в связи с серозным воспалением миокарда, острым увеличением объема циркулирующей крови и быстрым повышением артериаль ного давления.

Истинная причина удушья выясняется обычно по наличию со путствующих ему признаков острого или хронического нефрита.

Одновременно с удушьем, а часто и несколько раньше его у боль ного появляются жажда, олигурия, резкие головные боли, иногда анурия. Артериальное давление оказывается повышенным, второй тон сердца над аортой заметно усиленным. Характерные измене ния мочи были ясно выражены во всех наблюдавшихся нами слу чаях острого нефрита с острой левожелудочковой недостаточно стью. Поэтому во всех случаях удушья следует не только расспро сить больного об объеме мочи, ее цвете, но и исследовать ее на со держание белка, эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров. Заметно облегчает диагноз выявление отеков подкожной клетчатки, лица и верхней половины туловища, но нередко они в момент возникно вения левожелудочковой недостаточности отсутствуют.

Изменения ЭКГ при остром нефрите весьма разнообразны.

Особенно часто отмечается понижение вольтажа, нарушение пред сердно-желудочковой проводимости, появление отрицателышх.

зубцов Т, иногда в сочетании с повышением отрезка ST. Деформа ция комплекса QRS встречается редко. Следует отметить, что уду шье наблюдается в самом начале острого нефрита, когда ЭКГ из менена, как правило, незначительно. В более поздние сроки неф рита изменения ЭКГ становятся более выраженными, но к этому времени диагноз болезни обычно уже не представляет трудности.

Певышение внутримозгового давления, например, после трав мы, инсульта может сопровождаться отеком легких, механизм раз вития которого остается еще недостаточно изученным. Большин ство больных с этим типом отека легких находятся в бессознатель ном состоянии. Сопутствующие нарушения дыхания часто приво дят к аспирации в дыхательные пути желудочного сока, что может стать одной из причин удлинения периода гипоксемии. Иногда на блюдается отек легких сразу же или спустя несколько часов после эпилептического припадка. Этот тип отека легких встречается у больных молодого возраста, страдающих генуинной эпилепсией, и у больных с припадками, которые появились в связи с обширными поражениями головного мозга.

В последние годы большое внимание привлекает к себе отек легких, возникающий при подъеме на большую высоту. Отек лег ких развивается не у всех, а только у небольшой части лиц, под нявшихся на высоту. Его связывают с гипоксией, спазмом легоч ных вен, гиперволемией малого круга кровообращения и другими факторами. Катетеризация сердца, выполпеппая в нескольких слу чаях, выявила повышенное давление в легочной артерии и пор мальное давление в легочных капиллярах.

Клиническая картина отека легких развивается через 12—72 ч после подъема на высоту. Основные признаки: кашель, одышка, кровохарканье, мышечная слабость, часто неприятные ощущения за грудиной, цианоз, тахикардия, большое количество звонких влажных хрипов в обоих легких, отделение пенистой мокроты. При рентгенологическом исследовании определяется типичная картина отека легких. На вскрытии обнаруживаются мелкие кровоизлия ния в легких и тромбы в мелких разветвлениях легочной артерии.

В зарубежной литературе есть сведения, что типичная клини ческая и рентгенологическая картина отека легких развивается иногда после внутривенного применения героина. Отек легких яв ляется одной из частых причин смерти при остром отравлении ге роином.

Отек легких при сепсисе обусловлен острой левожелудочковой недостаточностью, повышенной проницаемостью капилляров и на рушением гемокоагуляции.

Приложение XXV- ПРИЧИНЫ УДУШЬЯ 1. Болезни легких.

Бронхиальная астма. Опухоль бронха.

Лекарственный бронхоспазм. Бронхоаденит.

Паразитарные болезни легких. Лимфогранулематоз.

Бронхопульмональный аспергил- Профессиональные болезни.

лез. Инородное тело в бронхе.

Хронический бронхит. Спонтанный пневмоторакс.

Пневмония. Нейроциркуляторная дистония.

Обструктивная эмфизема лег- Истерия.

ких.

Трахеобронхиальная дискине зия.

2. Болезни сердечно-сосудистой системы Митральный стеноз.

Гипертоническая болезнь.

Митральная недостаточность.

Болезни сердечной мышцы.

Бактериальный эндокардит.

Инфаркт миокарда.

Саркоидоз.

Аневризма левого желудочка.

Дерматомиозит.

Кардиосклероз.

Аритмии.

Миокардит.

Узелковый периартериит.

Кардиомиопатия.

Тромбоэмболия легочной арте Пороки сердца.

рии.

Аортальный стеноз.

Аортальная недостаточность.

3. Другие болезни.

Отравление героином.

Острый нефрит.

Сепсис.

Кровоизлияние в мозг.

Эпилепсия.

Глава XXVI ШУМЫ СЕРДЦА Шумы сердца воспринимаются и оцениваются значительно лег че, чем тоны. Шумы приняты в качестве дифференциально-диагно стического критерия еще и потому, что их отношение к фазам сер дечного цикла может быть определено па основании одной только аускультации. Фонокардиография не заменяет аускультацию шу мов, она может только уточнить их временное соотношение с то нами сердца.

Шумы по продолжительности и времени возникновения разде ляют на систолические, диастолические и длительные, а по интен сивности — на слабые (которые обозначаются по 6-бальной шкале баллами 1, 2), ясно слышимые (3), громкие без дрожания (4) и громкие, сопровождающиеся дрожанием (5, 6). Диастолические и длительные шумы в большинстве случаев указывают на органиче ские болезни сердечно-сосудистой системы, тогда как систоличе ские шумы часто встречаются у лиц без признаков болезни сердца или сосудов. Шум называется органическим, если он воз никает вследствие каких-либо нарушений нормального анатоми ческого строения перегородки сердца или его клапанных структур, и невинным, если он выслушивается у лиц без объективных признаков нарушения нормального морфологического строения сердца и сосудов. Термин «функциональный шум» нельзя признать удачным. В руководствах по пропедевтике внутренних болезней функциональным называют, например, систолический шум над верхушкой сердца при анемии, хотя сердце при этом может ока заться увеличенным, а фиброзное кольцо митрального клапана — расширенным. Примером невинного шума может служить систо лический шум, который появляется над легочной артерией в на чале беременности и исчезает вскоре после родов, или систоличе ский шум над брюшной аортой у здоровых детей. Систолический шум в начальном периоде ревмокардита или систолический шум при бикуспидальном клапане аорты не могут быть названы невинными, так как в основе их лежат органические процессы, ко торые, прогрессируя со временем, могут привести к развитию по рока сердца. Безусловно, нельзя при первом же осмотре отнести выслушиваемый шум к числу невинных, но предположительное обозначение шума термином «невинный» успокаивает больного и его родных, а врачу дает основание для повторных исследовании, пока он не убедится в невинности шума или в его связи с какой либо органической болезнью сердца. Накопленные к настоящему времепи факты не оставляют сомнения в ложности идеи о связи -формы шума с направлением кровотока через клапан. Ромбовид ная форма шума во втором правом межреберье может наблюдать ся как при нормальном направлении кровотока через аортальный клапан, так и при обратном кровотоке через межжелудочковую пе регородку или через митральный клапан. С учетом сказанного мы построили схему дифференциального диагноза шумов сердца, осно ванную на принципе их максимальной слышимости в определен ных точках поверхности тела исследуемого.

НЕВИННЫЕ ШУМЫ Шумы, выслушиваемые у здорового человека, относятся к чис лу невинных (приложение XXVI-1). Причины их возникновения полностью не выяснены. Обычно они лучше всего слышны во вто ром-пятом межреберных промежутках у края грудины. Их приня то разделять па внесердечные и внутрисердечные. Кардиопульмо яальный внесердечный шум был описан еще Laennec, который счи тал, что уменьшение размеров сердца во время систолы вызывает декомпрессию прилежащих к нему участков легкого. Заполнение их воздухом вызывает высокочастотный шум. Возникая во время каждой систолы, этот шум оценивается нами как систолический.

Диастолический кардиопульмональный шум, вызванный компрес сией прилежащих к сердцу участков легочной ткани, встречается исключительно редко. Воспалительные процессы в перикарде и пе редпем средостении приводят ипогда к сращениям перикарда с плеврой, с хондростернальными или хоидрокостальными сустава ми. Сокращения сердца в подобных случаях вызывают вибрацию как самих сращений, так и вовлеченных в них суставов. Возникаю щие при этом шумы часто имеют музыкальный характер.

Невинные шумы чаще имеют внутрисердечное происхождение.

По данным внутрисердечной фопокардиографии в легочной арте рии здоровых всегда регистрируется систолический шум, который не удается выслушать при аускультации с применением стетоско па. Под влиянием ускоренного кровотока эти подпороговые вибра цип структур нормального клапана легочной артерии заметно уси ливаются и воспринимаются как систолический шум. Изложенная точка зрения находит себе косвенное подтверждение в клиниче ских наблюдениях. Действительно, невинные шумы особенно ча сто встречаются при анемиях, тиреотоксикозе, беременности и дру гих состояниях, характеризующихся повышенным минутным объ емом. Из этого, однако, не вытекает, что все шумы, встречающие ся при гиперкинетическом синдроме, являются невинными. Шум может быть отнесен к числу невинных только в том случае, если тщательное исследование и длительное наблюдение не дают осно ваний для диагноза какой-либо болезни сердца.

Невинные шумы бывают систолическими и длительными. Ин тенсивность их колеблется от слабых до ясно слышимых. Чем гру бее шум, тем более вероятно его органическое происхождение. Это правило имеет исключение. Шум парастернальпой вибрации часто бывает грубым, хотя он относится к числу невинных. Невинные шумы всегда короткие. Они не бывают пансистолическими. Они занимают только середину или конец систолы. К сожалению, мно гие органические шумы являются короткими и тоже запимают только начало или конец систолы. Невинные шумы обычно хорошо иррадиируют по всей предсердечной области, тогда как органиче ские шумы иногда слышны только в какой-либо одной точке. Во время вдоха невинные шумы обычно усиливаются. Задержка дыха ния приводит к исчезновению только кардиореспираторного шу ма. Интенсивность невинных шумов, так же как и интенсивность органических шумов, заметно усиливается под влиянием физиче ской нагрузки. Все невинные шумы лучше слышны в положении больного лежа. Невинные шумы могут быть разделены па систо лические и длительные (приложение XXVII-1).

Вибрационный (парастернальный) шум часто выслушивается у детей и подростков и значительно реже у юношей 2 и девушек.

Шум начинается от первого тона и занимает 7г или /ч систолы.

Обычно он обнаруживается у левого края грудины. Шум всегда музыкальный. Still описал этот шум как вибрацию или звучание струны. Местом максимальной громкости шума оказывается обыч но третье или четвертое межреберье, по иногда его можно слышать и во втором левом межреберном промежутке и на верхушке серд ца. Физическая нагрузка и лихорадка усиливают интенсивность шума. Полагают, что шум Стилла возникает под влиянием вибра ции заслонок нормального клапана легочной артерии. Он отлича ется от органических систолических шумов той же локализации выраженностью сопутствующих ему симптомов и признаков бо лезней сердечно-сосудистой системы.

Надключичный (каротидный) шум лучше слышен над ключи цей. Над правой ключицей он почти всегда громче, чем над левой.

Шум хорошо слышен в загрудинной ямке. На ФКГ он имеет ве ретенообразную форму, занимает только первую половину систо лы. Шум часто бывает громким и может иррадиировать к основа нию сердца, где его иногда ошибочно принимают за шум аорталь ного или пульмонального стеноза. Надключичный шум встречает ся очень часто. При массовом обследовании его обнаруживают у 30—40% студентов. У детей он встречается еще чаще. Сдавление подключичной артерии приводит к исчезновению шума.

Надключичный шум атеросклеротического происхождения луч ше всего выслушивается у наружного края грудино-ключично сосцевидной мышцы. Он отличается от невинного шума более гру бым тембром и большей продолжительностью. Он может занимать всю систолу, но чаще относится к длительным шумам, т. е. зани мает и систолу, и часть диастолы. Сонные артерии у этих больных обычно расширены, извиты. Их усиленная пульсация легко обна руживается при осмотре и ощупывании. Надключичный шум в на блюдавшихся нами случаях артериита аорты и ее ветвей всегда был длительным. Интенсивность его колебалась от слабого до громкого. Максимум его громкости определялся всегда в местах выслушивания аорты: во втором правом межреберье, в загрудин ной ямке. После сдавления подключичной артерии шум не только не исчезает, он даже не ослабевает. Большое дифференциально диагностическое значение следует придавать возрасту больного, его общему состоянию, характеру сопутствующих симптомов и при знаков болезни. Шумы аортального и пульмонального стеноза за нимают не часть, а всю систолу. Как правило, они значительно громче невинного подключичного шума. Максимум их громкости располагается во втором правом или левом межреберье, а не над ключицей.

Пульмональный систолический шум обнаруживается как у де тей, так и у взрослых. Пункт максимальной интенсивности его располагается во втором левом межреберье у края грудины. Ино гда он иррадиирует вверх, к основанию шеи и влево. Шум имеет обычно веретенообразную форму и занимает первую половину си столы. Пульмональный шум всегда дующий, а не музыкальный.

Он может быть слабым или ясно слышимым. В редких случаях он бывает громким, но никогда не сопровождается дрожанием. Шум лучше слышен в положении больного лежа. Пульмональный шум усиливается под влиянием физической нагрузки, волнения, лихо радки. Выдох улучшает слышимость этого шума. Особенно часто пульмональный шум выслушивается у худеньких детей. Оп посто янно определяется у взрослых с недостаточно выраженным кифо зом грудного отдела позвоночного столба. Клиническая оценка пульмонального систолического шума должна производиться с особой осторожностью. Многие врожденные и приобретенные бо лезни сердца сопровождаются систолическим шумом, который по локализации и свойствам пе отличается от невинного пульмональ ного шума. Внимание к сопутствующим симптомам и признакам позволяет избежать диагностической ошибки.

Невинный аортальный систолический шум встречается реже пульмонального. Полагают, что он возникает вследствие систоли ческой вибрации растянутого корня аорты. Часто музыкальный характер этого шума объясняется периодичностью колебаний ство рок клапана у места их прикрепления. Шум занимает середину систолы. Интенсивность его колеблется от тихого до ясно слыши мого. Максимум шума располагается во втором межреберном про межутке у края грудины. Шум обычно проводится к верхушке сердца. Этот шум можно считать невинным только у лиц молодого возраста с нормальным уровнем артериального давления. У боль ных пожилого возраста с повышенным артериальным давлением аортальный систолический шум следует считать склеротическим.

Он отличается от невинного аортального систолического шума только наличием признаков сопутствующего страдания.

Абдоминальный шум. Невинный систолический шум над брюш ной аортой довольно часто обнаруживается у детей и подростков.

Шум этот тихий, короткий, определяется только в начале систолы.

Лучше всего он выслушивается по средней линии живота между мечевидпым отростком и пупком. В стороны от средней линии он не проводится. Абдоминальные шумы при стенозах чревной, по чечных и брыжеечных артерий могут быть систолическими или длительными. Сила их определяется степенью стеноза артерии.

Как уже отмечалось, невинный абдоминальный шум всегда сла бый, систолический и никуда не иррадиирует.

К числу невинных относятся шумы венный и маммарный. Оба они длительные. Первый из них регулярно встречается при тяже лой анемии над наружной яремной веной. Он назывался раньше «шумом волчка» или «шумом монашек». Маммарный шум опреде ляется над молочными железами в конце беременности и во время лактации.

ДЛИТЕЛЬНЫЕ ШУМЫ Шум называется длительным, если он начинается во время си столы, продолжается после второго тона сердца, занимая обычно часть диастолы. Иногда он может быть слышен в течение части систолы и всей диастолы. Во всех случаях длительный шум охваты вает второй тон сердца с обеих сторон. Систолическая и диастоли ческая части его возникают под влиянием одной и той же причи ны. Кровоток в месте возникновения длительного шума в течение всего времени его слышимости не меняет своего направления.

Этим длительный шум отличается от следующих друг за другом систолического и диастолического шумов, которые хотя и образу ются в одном и том же месте, но возникновение их (например, при митральном стенозе и митральной недостаточности) связано с из менениями направления кровотока. Длительные шумы возникают (приложение XXVI-2) вследствие шунтирования крови, при сте нозе или дилатации артерий, при увеличении кровотока через сосуд.

Шунтирование крови. Открытый артери альный про ток является, по-видимому, самой частой причиной длительного шума. Иногда он оказывается единственным признаком открытого артериального протока, который удается обнаружить при физиче ском обследовании ребенка или взрослого. Шум начинается не сразу же после первого тона, а с небольшим отступлением от него.

По мере нарастания давления в аорте громкость шума увеличива ется. Градиент давления между аортой и легочной артерией дости гает своей максимальной величины в конце систолы. В это же вре мя отмечается максимальная интенсивность шума. С началом диа столы давление в аорте начинает снижаться, что сопровождается соответственным уменьшением интенсивности шума. Максималь _ ная интенсивность шума совпадает со вторым тоном. Шум оканчи вается в середине или во второй половине диастолы. Часто шум со провождается дрожанием. Максимальная интенсивность шума и дрожания расположены во втором левом межреберье, откуда они иррадиируют в третье межреберье. Когда шум очень громкий, он слышен над всей областью сердца. Шум открытого артериальнрго протока одинаково слышен как на вдохе, так и на выдохе. В поло жении больного лежа он усиливается. Систолический компонент шума всегда длительней и громче диастолического.

Малый круг кровообращения и левое сердце при открытом ар териальном протоке перегруженпы кровью. Чем больше перегруз ка, том резче выражены признаки легочной пшерволемии и тем чаще встречается третий тон сердца, Диастолический компонент длительного шума с развитием легочной гипертонии начинает уко рачиваться, а затем и полностью исчезает. Вместо него во время диастолы выслушивается третий тон сердца, который сопровож дается коротким мезодиастолическим шумом. Систолический ком понент длительного шума с развитием легочной гипертонии стано вится короче и может исчезнуть полностью. Вместо него иногда определяется только тон изгнания. Когда давление крови в легоч ной артерии становится выше, чем в аорте, направление кровотока через шунт изменяется. Клинически это проявляется развитием цианоза. Кровоток через шунт в направлении легочная артерия — аорта не сопровождается возникновением шума. Длптельпое су ществование легочной гипертонии приводит к усилению второго тона над легочной артерией и к растяжению фиброзного кольца пульмонального клапана сердца. Появляется характерный диасто лический шум пульмоналыюй недостаточности. Одновременно с диастолическим шумом обыкновенно появляются признаки право желудочковой недостаточности, дифференциальный диагноз кото рых дается в другом разделе.

Шейный венный шум, или шум волчка, иногда лучше' слышен не над грудино-ключично-сосцевидной мышцей у места* прикрепления ее к медиальному концу ключицы, а у края груди ны в первом или втором межреберном промежутке, где его иногда принимают за длительный шум открытого артериального протока.

Венный шум необычной локализации отличается от шума откры того артериального протока тем, что диастолпчоский компонент его громче систолического или имеет одинаковую с ним интенсив ность. Диастолический компонент шума открытого артериального протока всегда слабее и короче систолического. Шейный венный шум обычно хорошо слышен в положении больного стоя и умень шается или полностью исчезает в положении лежа. Шум откры того артериального протока лучше слышен в положении лежа, при переходе в вертикальное положение интенсивность его уменьша ется. Шейный венный шум полностью исчезает или резко умень шается в интенсивности при сдавлении яремной вены над ключи цей. Указанная манипуляция не влияет на интенсивность шума при открытом артериальном протоке.

Маммарный шум обычно лучше слышен во втором меж реберном промежутке вблизи грудины. Максимум его иногда пере мещается во второе и даже четвертое межреберье. Когда этот шум слышен на левой стороне грудной клетки, его можно принять за шум открытого артериального протока. Надавливание пальцем с латеральной стороны стетоскопа или надавливание самим стето скопом приводит к исчезновению маммарного шума и не влияет на интенсивность шума открытого артериального протока.

Аневризма вальсальвова синуса может быть врож денной и приобретенной. После разрыва аневризмы образуется шунт, локализация и величина которого определяют аускульта тивную картину болезни. Основными признаками прорыва анев ризмы являются одышка и болевой синдром, одновременно с кото рыми возникает длительный шум. Острый период болезни сменя ется бессимптомным, во время которого больной не предъявляет жалоб, но при физическом исследовании у него обнаруживается длительный шум, который сохраняется до конца жизни. Максимум шума у левого края грудины на уровне ее середины встречается при прорыве аневризмы в правый желудочек, а максимум его на уровне нижней трети грудины справа или слева от нее указывает обычно на прорыв аневризмы в правое предсердие. Шум часто со провождается дрожанием. Большинство авторов считают, что диа столический компонент шума при разрыве вальсальвова синуса громче систолического. В наблюдавшемся нами случае этой болез ни шум был тихим и систолический компонент его был громче диа столического.

Максимальная интенсивность шума при открытом артериаль ном протоке располагается вокруг второго тона. Максимум шума при разрыве вальсальвова синуса располагается либо в систоле т либо в диастоле;

вокруг второго тона сердца всегда располагается не максимум, а минимум этого шума.

Характер изменений артериального давления при разрыве вальсальвова синуса зависит от диаметра образовавшегося шунта.

Чем больше диаметр шунта, тем резче выражен комплекс перифе рических признаков, возникающих под влиянием быстрого оттока крови из аорты: быстрый и скачущий пульс, двойной шум Дюро зье, понижение диастолического давления, капиллярный пульс, пляска каротид, систолический тон на плечевой артерии. Призна ки эти при разрыве аневризмы вальсальвова синуса выражены значительно резче, чем при открытом артериальном протоке. Окон чательный диагноз ставится по результатам аортографии.

Аускультативные признаки коронарной артериове нозной аневриз мы непостоянны. Они резко изменяются в зависимости от локализации соустья. Длительный шум выслуши 49 Дифференциальный диагноз вается только при коронарных аневризмах, сообщающихся с вена ми, расположенными на поверхности предсердия. Коронарный кро воток во время диастолы всегда больше, чем во время систолы, поэтому диастолический компонент шума оказывается громче си столического. Локализация и тембр шума полностью совпадают с локализацией и тембром длительного шума при аневризме валь сальвова синуса. Коронарография дает возможность выявить ко ронарную артериовенозную аневризму и определить ее локализа цию.

Длительный шум является постоянным аускультативным при знаком легочной артериовенозной аневризмы. Как и при других артериовенозных аневризмах, расположенных вдали от сердца, систолический компонент этого длительного шума гром че диастолического. Шум хорошо слышен надо всей поверхностью легких, а не только в предсердечной области. Легочная артериове нозная аневризма отличается от открытого артериального протока локализацией шума, наличием характерных затемнений в легких.

В сомнительных случаях прибегают к легочной артериографии.

Длительный шум при артериовенозных аневриз мах в большом круге кровообращения обычно сопровождается дрожанием, что заметно облегчает поиски и диа гностику болезни. Сдавливание области аневризмы твердым сте тоскопом приводит часто к появлению так называемого звона за тонувшего колокола. Большинство этих аневризм имеет травмати ческое происхождение. Если диагноз представляется все же сомни тельным, артериография позволяет продемонстрировать наличие артериовенозного соустья.

Сужение или дилатация артерий. Стеноз какой-либо артерии всегда сочетается с систолическим шумом, который возникает под влиянием ускоренного кровотока через ее суженный участок. Если градиент давления на концах стенозированного участка артерии сохраняется также в течение хотя бы части диастолы, шум стано вится длительным. В течение всего сердечного цикла давление крови перед суженным участком аорты при ее коарктации значительно выше, чем давление в постстенотическом участке.

Кроме того, в постстенотическом участке постоянно наблюдается расширение аорты, а иногда и образование аневризмы с характер ным для нее турбулентным движением крови. Между участками аорты, расположенными выше и ниже места ее сужения, образует ся мощная сеть артериальных коллатералей. В местах впадения коллатеральных артерий в аорту также иногда образуются неболь шие аневризмы. Увеличенный кровоток через эти и другие колла теральные артерии способствует возникновению длительных шу мов с максимальной интенсивностью во время систолы.

Длительный шум выслушивается иногда при врожденном стенозе и пристеночном тромбозе ветвей ле гочной артерии. Обычно этот шум хорошо слышен не толь ко в предсердечной области, но и над участками легких, которые иногда далеко отстоят от сердца. Систолический шум наблюдается в большинстве случаев аневризм аорты и артериитов аорты и ее ветвей. Изредка при этих болезнях встреча ются длительные шумы. Возникновение их связывают с турбу лентным кровотоком в аорте и в участках артерий, расположенных дистальнее мест их сужения.

Увеличение объемной скорости кровотока через сосуд. Увели чение кровотока через сосуд может стать причиной как систоли ческого, так и длительного шума. Наиболее известным примером этого является венный шум. По локализации венные шумы можно разделить на шейные и абдоминальные. Шейный (венный) шум относится к числу невинных. Он выслушивается и регистри руется на ФКГ без перерыва и во время систолы, и во время диа столы. Этим он отличается от шумов при аортальном и пульмо нальном стенозах, которые в сочетании с недостаточностью аор тального или пульмонального клапанов состоят из систолического и диастолического шумов, отделенных друг от друга промежутком, во время которого не определяется никакого шума. Систолический компонент шума при открытом артериальном протоке громче, а систолический компонент шейного венного шума слабее диастоли ческого. Шейный венный шум лучше всего слышен над медиаль ным концом ключицы, он усиливается при повороте головы в сто рону противоположную стороне, на которой выслушивается. После сдавления яремной наружной вены он исчезает. Переход больного из вертикального положения в горизонтальное сопровождается резким ослаблением, а часто и исчезновением длительного венного шума.

Абдоминальный венный шум выслушивается в об ласти пупка или мечевидного отростка. Он относится к длитель ным шумам, систолический компонент его сильнее диастолическо го. Иногда он по непонятным еще причинам уменьшается в интен сивности и может даже исчезнуть на некоторое время полностью.

Шум иногда иррадиирует на весьма значительные расстояния, и его можно услышать в области сердца или на спине. Длительный венный шум в эпигастральной области выслушивается также при сдавлении воротной вены опухолью или увеличенным лимфатиче ским узлом. Изредка источником его оказывается сосудистая опу холь печени.

СИСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ Число подлежащих распознаванию клинических синдромов за метно уменьшается, если производить отдельно дифференциаль ный диагноз систолического шума с максимумом на верхушке сердца, в зоне выслушивания аорты и легочной артерии.

Систолический шум над верхушкой сердца чаще обусловлен митральной недостаточностью, которая возникает 49* вследствие неполного разъединения полостей левого сердца во вре мя систолы. Дифференциальный диагноз митральной недостаточ ности от болезней и синдромов, перечисленных в приложении XXVI-3, начинается с анализа тонов сердца. Второй тон у здоро вого человека расщепляется во время вдоха за счет запаздывания его легочного компонента. Выслушивание одного II тона во время выдоха и расщепление его на высоте вдоха позволяет почти уве репно исключить стеноз легочной артерии, дефект межпредсерд ной п межжелудочковой перегородки. Оба желудочка сердца при дефекте межпредсердной перегородки получают кровь из сооб щающихся между собой предсердий, поэтому широкое расщепле ние II тона при этой болезни оказывается фиксированным. В слу чаях тяжелой митральной недостаточности всегда выслушивается III тон сердца. Он может сопровождаться коротким (мезодиасто лическим) шумом, который иногда ошибочно принимается за пре систолический шум митрального стеноза.

Систолический шум — почти постоянный спутник митральной недостаточности. Он начинается сразу же после первого тона и продолжается вплоть до начала II тона сердца. Иногда он продол жается после закрытия аортального клапана и оканчивается не задолго до закрытия клапана легочной артерии. Шум митральной недостаточности может иметь одинаковую интенсивность в тече ние всей систолы, но может заметно усиливаться к концу ее, на поминая систолический шум при аортальном стенозе и дефекте межжелудочковой перегородки. Это наблюдается при разрыве су хожильных хорд. Звук закрытия аортального клапана ослаблен из-за систолического шума. Точно такое же ослабление аорталь ного компонента второго тона обнаруживается при аортальном стенозе.

В случаях хронической митральной недостаточности длитель ный систолический шум имеет дующий характер, в случаях острой митральной недостаточности он может быть музыкальным. Музы кальный шум митральной недостаточности и проведенный на вер хушку сердца музыкальный шум аортального стеноза аускульта тивно часто не отличаются друг от друга. Форма пульсовой волны в подобных случаях выясняет механизм шума. В некоторых слу чаях митральной недостаточности шум выслушивается только в первой половине систолы. Вероятно, он вызывается увеличенным кровотоком через клапан в периоде быстрого наполнения желу дочка. Аускультативно он неотличим от раннего систолического шума при небольших дефектах межжелудочковой перегородки.

Атероеклеротический кардиосклероз часто сопро вождается митральной недостаточностью, характерным признаком которой является поздний систолический шум. Он начинается не сразу после первого тона сердца, а в середине или даже только в конце систолы. Можно предполагать, что возникновение позднего систолического шума обусловлено функциональной неполноценно стью сосочковых мышц левого желудочка.

Систолический шум при дефекте межжелудочковой перег ородки возникает вследствие сброса крови из левого желудочка в правый. Когда нет легочной гипертонии, шум продол жается в течение всей систолы. Он отличается от систолического шума митральной недостаточности не столько качеством, сколько локализацией. Зона его максимальной интенсивности располагает ся у левого края грудины чаще в четвертом — пятом межреберье.

Систолический шум при больших дефектах межжелудочковой пе регородки может быть едва слышимым.

Трикуспидальная недостаточность тоже протекает с шумом, который может продолжаться в течение всей систолы. Он лучше выслушивается слева у основания грудины, но в случаях резкого увеличения правого желудочка хорошо слышен и у верхушки сердца. Он никогда не усиливается в конце систолы. Исследование венного пульса позволяет отличить систолический шум трикуспи дальной недостаточности от подобного ему шума митральной недо статочности.

Митральная недостаточность встречается при многих врожден ных и приобретенных болезнях сердца, которые отличаются друг от друга по клипическому течению и методам терапии, поэтому в каждом случае необходимо выяснить ее причину. Врожден ная изолированная мит ральная недостаточ ность относится к числу весьма редких болезней. Систолический шум в подобных случаях выслушивается с момента рождения или с раннего детства;

в анамнезе, нет указаний на перенесенный рев матизм, бактериальный эндокардит. Митральная недостаточность часто является составной частью других врожденных пороков сердца. Митральная недостаточность при синдроме Марфана воз никает либо вследствие чрезмерного удлинения сухожильных хорд, либо вследствие миксоматозного перерождения створок кла пана. Она не изменяет клиническое течение синдрома. Не изменя ется также и течение других врожденных пороков сердца, вклю чающих митральную недостаточность в качестве одаого из своих синдромов. К числу их относятся эндокардиалъный фиброэластоз и эндокардиалъный миофиброз. Приобретенная митральная недо статочность клапанная вызывается анатомической деструкцией створок клапана, подклапанная — поражением подклапанных структур (сосочковых мышц, сухожильных хорд), смешанная — нарушением функции клапана при анатомически неизменных створках и подклапанных структурах.

Ревматический эндокардит — самая частая причина клапанной митральной недостаточности. Чистая митральная недо статочность относится к числу редких последствий ревматического вальвулита. Обычно она сочетается с митральным стенозом. Диф ференциальный диагноз между ними может быть поставлен по средством наблюдения за изменениями систолического шума над верхушкой сердца. Систолический шум митральной недостаточно сти появляется во время острого периода ревматизма. Характерно сохранение этого раннего систолического шума и после окончание острого периода болезни. В случаях ревматизма, которые ослож няются развитием митрального стеноза, окончание острого перио да болезни сопровождается полным исчезновением шума. Харак терная аускультативная картина митрального стеноза появляется только после более или менее длительного отрезка времени, в те чение которого тоны сердца оставались чистыми.

Затяжной септический эндокардит является второй по частоте причиной митральной недостаточности. Бакте рии могут колонизировать неизмененный клапан, но особенно ча сто тромбоязвенный эндокардит развивается на уже измененных створках клапана. Следствием этого является превращение легкой митральной недостаточности в тяжелую. Септический эндо кардит с локализацией процесса на митральном клапане при водит к появлению характерного систолического шума над вер хушкой сердца. У больных с существовавшей ранее митральной недостаточностью отмечается изменение характера уже имевшего ся шума. Как появление систолического шума, так и изменение его характера указывают на прогрессирующую деструкцию клапа на и должны рассматриваться как основание для повторных посе вов крови с целью выделения культуры.

Подклапанная митральная недостаточность, возникает в связи с разрывом или нарушением функции сосочко вых мышц и в связи с разрывом его сухожильных хорд. Внезапное появление грубого систолического шума у здорового прежде чело века в возрасте обычно свыше 50 лет — типичный анамнестиче ский признак митральной недостаточности, возникший вследствие разрыва сухожильных хорд. Когда нарушается функция задней створки, возникает грубый систолический шум. Аускультативно он не отличается от систолического шума аортального стеноза. Раз рыв сухожильных хорд, удерживающих переднюю створку мит рального клапана, приводит к возникновению громкого систоличе ского шума, который нередко хорошо проводится в межлопаточное пространство. Иногда он слышен на голове. Синусовый ритм, на блюдавшийся у больного до заболевания, обычно сохраняется и после возникновения порока сердца. Аускультативно и на ФКГ более чем у половины больных острой митральной недостаточно стью удается выявить предсердный ритм галопа.

Острая митральная недостаточность возникает иногда при инфаркте миокарда с поражением сосочковых мышц. Чаще поражается задняя сосочковая мышца. Если больной переживает момент разрыва, то у него на фоне астматического состояния уда ется выслушать грубый систолический шум острой митральной недостаточности. Поражение сосочковых мышц при менее обшир ных инфарктах сопровождается развитием позднего систолическо го шума, имеющего на ФКГ обычно ромбовидную форму. Интен сивность и тембр этого шума могут с каждым днем заметно изме няться. Спустя несколько дней после возникновения глум может исчезнуть. Поздний систолический шум нередко выслушивается и записывается также у больных со склеротическим перерождением сосочковых мышц левого желудочка. Первый тон сердца сохра няет свою звучность, тогда как при хронической митральной недо статочности он, как правило, ослаблен.

Выраженная дилатация левого желудочка и фиброзног о кольца митрального клапана неиз бежно приводит к митральной недостаточности. Одни авторы назы вают ее относительной, другие — смешанной. Она часто наблюда ется при анемии, артериальной гипертонии, аортальном стенозе, кардиосклерозе, тиреотоксикозе и других болезнях и синдромах.

Митральная недостаточность при перечисленных заболеваниях вы ражена тем ярче, чем тяжелее состояние больного. Аускультатив ные признаки относительной митральной недостаточности при ухудшении общего состояния больного становятся все более выра женными. Улучшение общего состояния больного под влиянием те рапии сопровождается обычно исчезновением мезодиастолическо го шума, тогда как диастолический шум клапанного митрального стеноза становится более отчетливым. Аускультативная картина митрального стеноза при нарастании сердечной недостаточности становится менее яркой: уменьшается хлопающий характер перво го тона, шумы сердца становятся менее интенсивными.

Выраженное обызвествление фиброзного коль ца клапана проявляется картиной митральной недостаточно сти, которая может быть легкой или тяжелой. Диагноз можно по ставить после выявления признаков обызвествления на рентгено граммах сердца пожилых женщин и старух, не болевших ревма тизмом. На эхокардиограмме обызвествление митрального кольца проявляется в виде интенсивной полосы, которая двигается па раллельно — движениям задней стенки левого желудочка. Иногда тень обызвествления накладывается на тень задней створки мит рального клапана.

Митральная недостаточность обнаруживается в 40—100% слу чаев субаортального стеноза мышечног о типа.

По данным ангиокардиографии регургитация крови в этих случа ях наступает обычно в конце систолы. Она обусловлена втягива нием передней створки клапана в полость левого желудочка, ги пертрофированной медиальной сосочковой мышцей. Окончатель ный диагноз ставят по данным вентрикулографии или эхокардио графии. Характерными признаками болезни являются гипертро фия межжелудочковой перегородки на эхокардиограмме и харак терная форма левого желудочка (в виде гантелей) на вентрикуло грамме. Недостаточность протез ированног о мит рального клапана развивается либо сразу же после опера ции, либо спустя различные сроки после ее выполнения. Причина ми ее являются либо нарушение функции протеза, либо расшире ние фиброзного кольца клапана. Митральная недостаточность при аневризме левого желудочка может быть как след ствием вовлечения в инфаркт сосочковых мышц левого желудочка, так и следствием простого систолического расширения желудочка со смещением непораженных сосочковых мышц. Третьей причиной появления митральной недостаточности является выраженная ди латация левого желудочка.

Трикуспидальная недостаточность возникает вследствие непол ного разъединения полостей правого сердца во время систолы.

Врожденная трикуспидальная недостаточность встречается чрез вычайно редко. Большинство случаев клапанной трикус пидальной недостаточности имеет ревматическое происхождение. Изредка причиной ее оказывается волчаночный эндомиокардит и карциноидная опухоль. Послеоперационная три куспидальная недостаточность возникает после комиссуротомии, выполненной по поводу трикуспидального стеноза. В эту же груп пу можно включить и редкие случаи травматической трикуспи дальной недостаточности, развившейся после ранения сердца.

В последние годы заметно участилась трикуспидальная недоста точность бактериального происхождения. Обычно она представ ляет собой одно из проявлений сепсиса. Врожденная трикуспи дальная недостаточность при болезни Эбштейна встречает ся обычно в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки.

Легкие случаи этой болезни протекают без цианоза и смешивают ся иногда с трикуспидальной недостаточностью.

Подклапанная т рикуспидальная недоста точность может быть вызвана врожденной или приобретенной дисфункцией сосочковых мышц. Эндокардиальпый фиброэластоз является образцом первой, а ишемия или некроз сосочковых мышц—примером второй из указанных возможностей. Нарушение нормальных пространственных отношений между створками кла пана и удерживающими их сосочковыми мышцами закономерно появляется при расширении полости правого желудочка. Легочная гипертония является самой частой причиной этого нарушения. По добный же механизм развития относительной трикуспидальной недостаточности встречается при пульмональном стенозе.

Трикуспидальная недостаточность при кардиомиопатии, ане мии и тиреотоксикозе имеет комплексное происхождение. Она воз никает как вследствие дилатации правого желудочка, так и под влиянием дистрофических изменений в сосочковых мышцах. Мик соматозное перерождение одной из створок клапана приводит к западанию ее во время систолы в полость правого желудочка и к развитию трикуспидальной недостаточности, которая диагности руется по характерному синдрому среднесистолического тона с позднесистолическим шумом. Относительная трикуспидальная не достаточность является постоянным спутником тяжелой правоже лудочковой недостаточности любого происхождения. Особенно ча сто ее обнаруживают при декомпенсации пороков левого сердца, при кардиомиопатиях, при легочной гипертонии. Клапанная три куспидальная недостаточность встречается редко.

Выраженная гипертрофия правого желудочка приводит к пово роту сердца вокруг его оси;

левый желудочек при этом оттесняет ся назад и большая, чем обычно часть передней поверхности серд ца оказывается занятой правым желудочком, который иногда об разует даже верхушку сердца. Вследствие этого поворота систоли ческий шум трикуспидальной недостаточности лучше всего слы шен в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины и прово дится до верхушки сердца. В случаях менее выраженной гипер трофии правого желудочка систолический шум лучше всего слы шен у места прикрепления к грудине мечевидного отростка и в третьем — четвертом межреберьях справа у грудины. В левую под мышечную область он никогда не проводится.

Трикуспидальная недостаточность редко бывает изолирован ной. В большинстве случаев она сопутствует другому заболеванию или является его осложнением. В клинической картине болезни обычно доминируют симптомы и признаки основной болезни. При соединение трикуспидальной недостаточности способно все же из менить течение основного заболевания и внести в клиническую картину ряд добавочных признаков. В практической работе часто приходится дифференцировать систолический шум трикуспидаль ной недостаточности от такого же шума митральной недостаточно сти. Сравниваемые шумы отличаются друг от друга по иррадиа ции и изменению интенсивности в зависимости от фаз дыхания.

Систолический шум трикуспидальной недостаточности часто уси ливается на высоте вдоха, тогда как шум митральной недостаточ ности становится громче во время выдоха. Выраженность этого признака зависит от-состояния сократительной функции сердца.

Чем резче выражена сердечная недостаточность, тем менее отчет ливым оказывается усиление систолического шума во время вдоха.

Систолический шум трикуспидальной недостаточности в левую подмышечную область не проводится даже в тех случаях, когда верхушка сердца образована правым желудочком. В сомнитель ных случаях систолический шум в предсердечной области следует считать трикуспидальным, если он выслушивается между мече видным отростком и верхушкой сердца и отсутствует между вер хушкой и левой подмышечной областью. Кроме того, систоличе ский шум трикуспидальной недостаточности отличается непосто янством. Он часто меняется в интенсивности у одного и того же больного и может полностью исчезнуть при тяжелой сердечной недостаточности. Шум, возникающий на двустворчатом клапане, отличается большей стабильностью.

Часто возникает необходимость отличить клапанную трикуспи дальную недостаточность от относительной. Они отличаются друг от друга не по наличию или отсутствию того или иного признака, а по его выраженности и обратимости. Интенсивная терапия сер дечной недостаточности является лучшим методом их разграниче ния.

Систолический шум во втором правом межреберье чаще оказы вается проявлением аортального стеноза, характерным признаком которого является препятствие оттоку крови из левого желудочка.

В зависимости от локализации препятствия различают стенозы клапанный, надклапанный и подклапанный, а в зависимости от происхождения — врожденные и приобретенные. Самым частым типом аортального стеноза является клапанный. Более чем в поло вине случаев он встречается одновременно с митральным стено зом. Ревматическая этиология его в этих случаях не вызывает со мнения. Изолированный аортальный стеноз может быть как врож денным, так и приобретенным.

Врожденный аортальный стеноз может быть кла панным, надклапанным и подклапанным. Чаще других встречает ся стеноз, возникший вследствие аномального развития аорталь ного клапана. Различают аортальный стеноз с уникуспидальным, бикуспидальным и трикуспидальным клапанами. О приобре тенном аортальном стенозе говорят в тех случаях, когда характерный систолический шум появляется не при рождении больного, а в более позднем возрасте. Можно выделить два типа приобретенного клапанного аортального стеноза — ревматический и склеротический. Стеноз аортального отверстия во всех случаях наступает вследствие ограничения подвижности створок клапана из-за развития в них грубой фиброзной ткани или из-за отложе ния солей кальция. Изолированный аортальный стеноз у лиц по жилого и старческого возраста развивается вследствие фиброза створок клапана, которые хотя и теряют подвижность, но не сра стаются друг с другом. Врожденные уникуспидальные и аномаль ные трикуспидальные клапаны всегда суживают аортальное отвер стие, и у ребенка с этими аномалиями с самого рождения выслу шивается систолический шум. Створки бикуспидального клапана при рождении нередко бывают хорошо подвижными и не сужива ют аортального отверстия. С годами они обызвествляются и теря ют подвижность. Это приводит к появлению систолического шума и развитию аортального стеноза.

Систолический шум является самым частым признаком аор тального стеноза. На ФКГ этот шум имеет обычно веретенообраз ную форму, начинается спустя несколько сотых долей секунды по сле первого тона сердца и оканчивается до начала аортального компонента второго тона. Во многих случаях выявляется тон из гнания, который предшествует систолическому шуму. С обызвест влением клапана тон изгнания и аортальный компонент второго' тона сердца уменьшаются и могут исчезнуть полностью. Наблю дая одних и тех же больных в состоянии компенсации и декомпен сации, нетрудно убедиться, что длительность и интенсивность, шума определяются не столько тяжестью аортального стеноза, сколько функциональным состоянием левого желудочка. Чем тя желее декомпенсация порока, тем слабее систолический шум» У больных с тяжелой декомпенсацией нам временами не удава.лось выслушивать этот шум вследствие, очевидно, малого крово тока через клапан. После восстановления компенсации систоличе ский шум становился ясно слышимым.

В большинстве случаев аортального стеноза систолический шум лучше всего слышен во втором — третьем межреберье справа у грудины. У больных молодого возраста максимальная интенсив ность шума отмечается иногда в третьем межреберье слева у гру дины или на верхушке сердца. В подобных случаях его нередко принимают либо за шум дефекта межжелудочковой перегородки, либо за шум митральной недостаточности. Предположение о са мостоятельной митральной недостаточности кажется тем более ве роятным, что к верхушке сердца при аортальном стенозе проводит ся главным образом высокочастотный компонент систолического шума, вследствие чего шум над верхушкой сердца представляется более высоким по тембру. Иногда он бывает даже музыкальным.

Истинная природа этого шума легко выявляется на ФКГ. Хотя этот шум и отличается по тембру от систолического шума над основа нием сердца и над каротидными артериями, на ФКГ он оказывает ся не пансистолическим, как в большинстве случаев митральной недостаточности, а имеет типичную для аортального стеноза веретенообразную форму и начинается после первого тона. Харак терный систолический шум при надклапанном аортальном стенозе ж у больных эмфиземой легких лучше выслушивается над сосуда ми шеи. К верхушке сердца он не проводится.

Систолический шум почти всегда сопровождается дрожанием, которое иногда четко ощущается не только во втором правом меж реберье, но и при пальпации каротидных артерий. С развитием сердечной недостаточности систолическое дрожание либо заметно уменьшается, либо полностью исчезает. Как нам неоднократно приходилось убеждаться, систолическое дрожание при подклапан вом аортальном стенозе может быть выражено резче всего либо над верхушкой сердца, либо вдоль левого края грудины. В послед нем случае возникает необходимость дифференцировать его от си столического дрожания при дефекте межжелудочковой перегород ки. В большинстве случаев аортального стеноза во втором — тре тьем межреберье слева у грудины удается выслушать негромкий убывающий диастолический шум, который начинается в начале диастолы. Аортальная недостаточность в случаях врожденного аортального стеноза выражена нерезко. Признаки тяжелой аор тальной недостаточности указывают либо на присоединение бак териального эндокардита, либо на аортальный стеноз, возникший в связи с перенесенным ревматизмом.

Авторы старых руководств по кардиологии, фонокардиографии и дифференциальному диагнозу внутренних болезней придавали большое значение характеру изменений тонов сердца при аорталь ном стенозе (Bauer, 1967;

Friedberg, 1966). Применение киноан гиографии в сочетании с внутрисердечной фонокардиографией по 8волило установить, что громкость второго тона определяется по движностью лепестков аортального клапана.

По единодушному мнению всех авторов, первый тон сердца при аортальном стенозе ослаблен. После первого тона у большин ства больных врожденным клапанным стенозом выслушивается и записывается ранний систолический тон изгнания. Его удается иногда выявить и в случаях гипертрофической кардиомиопатии.

При надклапанном аортальном стенозе он никогда не выслушива ется. Точно так же он не выслушивается и при клапанном стенозе аорты у стариков. Предсердный ритм галопа выслушивается не только при всех типах аортального стеноза, но и при многих дру гих заболеваниях. Желудочковый ритм галопа встречается при всех типах аортального стеноза. Появление его указывает на раз витие левожелудочковой недостаточности.

Аортальный стеноз часто приводит к изменению размеров т конфигурации сердца и восходящей аорты. Эти изменения выра жены весьма умеренно. Даже при существовании тяжелого стено за часто отмечается только незначительное увеличение сердца за счет гипертрофии левого желудочка. Значительное увеличение размеров сердца наблюдается только при сочетании аортального стеноза с недостаточностью клапана и при аортальном стенозе, осложненном присоединением артериальной гипертонии или сер дечной недостаточности. Если удается исключить митральный по рок сердца, то тяжесть аортального стеноза может быть вполне на дежно определена по величине левого предсердия. Восходящая аорта при клапанном стенозе слегка расширяется в средней трети, В случаях надклапанного стеноза восходящая часть аорты не из меняется, а при диффузной гипоплазии аорты поперечный размер ее оказывается даже меньше нормы. Почти во всех случаях кла панного стеноза аорты у больных старше 40 лет обнаруживаются признаки обызвествления аортального клапана. Створки клапана при подклапанном и надклапанном аортальных стенозах никогда не обызвествляются.

Нормальная или малоизмененная ЭКГ у взрослого встречается при аортальном стенозе с нерезко или умеренно выраженной ги пертрофией левого желудочка. Даже тяжелые стенозы аорты у де тей могут не сопровождаться изменениями ЭКГ вследствие, веро ятно, поворота сердца вокруг своей оси и недостаточного времени для появления выраженной гипертрофии левого желудочка. При знаки выраженной гипертрофии и перенапряжения левого желу дочка указывают не только на довольно тяжелый стеноз, но и на существование ишемии и рубцовых изменений в субэндокардиаль ных областях левого желудочка сердца.

Таким образом, основными признаками синдрома являются:

громкий систолический шум над аортой с иррадиацией его низко частотной составляющей в сонные артерии, а высокочастотной — на верхушку сердца и локализованное расширение восходящей аорты. Диагностические трудности ощущаются в начальной стадии стеноза из-за недостаточной выраженности этих признаков, а в да леко зашедших стадиях — из-за присоединяющейся сердечной не достаточности. Систолический шум полностью исчезает при тяже лой сердечной недостаточности. Форма этого шума и его длитель ность позволяют судить о тяжести аортального стеноза только в случаях, не осложненных сердечной недостаточностью. Тяжесть стеноза, безусловно, определяет величину и форму пульса в пери ферических артериях, однако появление сердечной недостаточно сти может заметно уменьшить величину этого пульса, а следова тельно изменить и его форму. Парадоксальное расщепление вто рого тона сердца является, кажется, единственным признаком, ко торый определяется выраженностью самого стеноза, а пе тяже стью осложняющей его сердечной недостаточности.

О тяжести аортального стеноза можно судить по величине ле вого желудочка, но это положение не приложимо к аортальному стенозу атеросклеротического происхождения. Величина левого желудочка у лиц пожилого и старческого возраста определяется не только тяжестью аортального стеноза, но и выраженностью ко ронарного атеросклероза. Оценивая перечисленные выше призна ки, надо иметь в виду, что сама левожелудочковая недостаточность развивается под влиянием аортального стеноза, следовательно, по явление ее свидетельствует об его тяжести.

Громкий систолический шум над основанием сердца встречает ся при аортальном стенозе, пульмональном стенозе, аортите и ост рой митральной недостаточности. Шум часто сопровождается дро жанием, которое при аортальном стенозе проводится в правую подключичную и в сонные артерии. Систолический шум пульмо нального стеноза слышен на левой стороне шеи. В правую подклю чичную артерию он не проводится. Аортальный стеноз сочетается с гипертрофией левого, а пульмональный стеноз — правого желу дочка. Электрокардиографические признаки гипертрофии соответ ствующего желудочка могут заметно облегчить выяснение вопроса о причине систолического шума. Кроме того, комплекс QRS ЭКГ в отведении Vi-з при пульмональном стенозе нередко изменен, тогда как при аортальном стенозе подобного рода изменений обычно не встречается. Рентгенологическое исследование позволяет выявить при аортальном стенозе локализованное (постстенотическое) рас ширение восходящей аорты, а при пульмональном — постстепоти ческое расширение главных ветвей легочной артерии. Особенно ха рактерно расширение левой ветви легочной артерии.

Систолический шум при острой митральной недостаточности неотличим от систолического шума аортального стеноза. Оконча тельный диагноз должен основываться на результатах изучения анамнеза, на сопоставлении размеров отдельных полостей сердца и закономерностей течения болезни. Аортальный стеноз является хроническим заболеванием, признаки левожелудочковой недоста точности при нем развиваются постепенно и становятся очевидны ми обычно спустя 20—30 лет после начала болезни. Острая мит ральная недостаточность развивается бурно. Больной обращается к врачу по поводу неожиданно появившихся и часто следующих друг за другом приступов пароксизмального удушья. О пороке сердца он обычно ничего не знает и о систолическом шуме впер вые узнает от исследующего его врача. Локализованное расшире ние восходящей аорты является постоянным признаком аорталь ного стеноза и не встречается при острой митральной недостаточ ности.

В некоторых случаях аортального стеноза систолический шум над верхушкой представляется значительно более громким, чем над основанием сердца. Когда он слышен только над верхушкой сердца, его трудно отличить от шума митральной недостаточности.

Синусовый ритм сердца, умеренное увеличение левого желудочка и хорошая толерантность к физическим нагрузкам в молодом воз расте одинаково характерны для больных как аортальным стено • зом, так и изолированной митральной недостаточностью. Дальней шее течение болезней оказывается неодинаковым. При аорталь ном стенозе со временем появляются боли в сердце и обмороки, при митральной недостаточности — сердцебиения, экстрасистолия и мерцательная аритмия. Существенную помощь в дифференци альном диагнозе могут оказать результаты сопоставления аускуль тативных и фонокардиографических данных с величиной левого предсердия и левого желудочка. При митральной недостаточности они рано увеличиваются, а при аортальном стенозе в течение дли тельного времени остаются нормальными. Первый тон сердца при аортальном стенозе сохраняет свою звучность, при митральной не достаточности он обычно ослаблен, а иногда даже не выслушивает ся. Систолический шум при аортальном стенозе начинается с от ступлением от первого тона, а при митральной недостаточности он начинается от первого тона. Восходящая аорта может быть расши ренной только при аортальном стенозе. Болевой синдром при мит ральной недостаточности обычно присоединяется к левожелудоч ковой недостаточности, а при аортальном стенозе появляется за долго до развития сердечной недостаточности. В диагностически трудных случаях приходится прибегать к зондированию сердца, во время которого определяются градиент давления через аорталь ный клапан, характер изменений кровяного давления в левом предсердии в течение сердечного цикла.

Систолический шум аортального стеноза нетрудно отличить от невинных шумов, выслушиваемых во втором правом межреберье.

В детском и юношеском возрасте часто встречаются надключич ный или каротидный шум, который может распространяться вниз во второе правое или левое межреберье. Шум этот лучше всего слышен над ключицей рядом с основанием грудино-ключично-со сцевидной мышцы. Надключичный шум занимает около половины систолы и не сопровождается дрожанием.

Систолический шум при атеросклерозе аорты может быть и ко ротким, и длительным. Иногда он сопровождается дрожанием, ино гда ему предшествует тон изгнания. У лиц пожилого и старческо го возраста\этот шум нередко иррадиирует к верхушке сердца. Во всех случая^ этот шум на ФКГ не доходит до начала аортального компонента второго тона. Пожилой возраст больных в сочетании с признаками атеросклеротического поражения других органов позволяет выявить истинную причину этого шума. Систолический, а нередко и длительный шум при панаортите с поражением устий дуговых артерий и при коарктации аорты может быть весьма гром ким и сопровождаться дрожанием. Восходящая аорта бывает рас ширенной. Сопутствующее поражение других органов, необычай ное развитие коллатерального кровообращения позволяют без тру да отличить упомянутые болезни от аортального стеноза.

Систолический шум во втором левом межреберье особенно ча сто встречается в детском и юношеском возрасте. В большинстве случаев он оказывается невинным. Органический систолический шум в этой области вызывается пульмональным стенозом, который может располагаться на уровне клапанов, внутри правого желу дочка, в главном стволе легочной артерии или в ее ветвях. Глав ными признаками пульмонального стеноза на клапанном уровне являются расширение легочной артерии, систолический шум, ха рактерные изменения ЭКГ, тонов сердца и увеличение правого же лудочка сердца. Физическое исследование позволяет выявить си столический шум, который часто сопровождается систолическим дрожанием, приподнимающую пульсацию правого желудочка, ко торая бывает лучше всего выражена у левого края грудины во вто ром или третьем межреберье, притупление перкуторного звука над нижней третью грудины и мощную пульсацию правого желудочка в подложечной области.

Первый тон сердца при пульмональном стенозе не изменяет своей интенсивности. В большинстве случаев он сопровождается тоном изгнания, который лучше всего слышен во втором левом межреберье. Во время вдоха он ослабевает, во время выдоха — усиливается. Он никогда не проводится к верхушке сердца и на сонные артерии. Длительность интервала между первым тоном и тоном изгнания определяется тяжестью стеноза. Чем тяжелев стеноз, тем короче величина этого интервала. При легком стенозе оба тона разделены интервалом, который можно уловить ухом.

При очень тяжелом пульмональном стенозе, он может почти слить ся с первым тоном сердца. Систолический шум пульмонального стеноза лучше слышен во втором межреберье у края грудины. Ин тенсивность его нарастает к концу систолы. Иногда он лучше все го слышен в третьем межреберье. Шум и дрожание иррадиируют вверх и влево. Иногда они хорошо определяются на левой поверх ности шеи. Чем тяжелее стеноз, тем длительнее шум. Ромбовид ный более или менее симметричный систолический шум, начинаю щийся от тона изгнания и оканчивающийся до аортального ком понента второго тона, свидетельствует о легком клапанном пуль мональном стенозе. Громкий систолический шум с максимумом в позднем периоде систолы, оканчивающийся после аортального компонента второго тона, указывает на тяжелый пульмональный стеноз.

Правый желудочек при пульмональном стенозе гипертрофиру ется, и степень его гипертрофии хорошо коррелирует с высотой систолического давления в его полости. Анализ ЭКГ в случаях чи стого пульмонального стеноза позволяет довольно точно оценить его тяжесть. Ритм сердца в большинстве случаев пульмонального стеноза остается синусовым. Мерцательная аритмия развивается только в случаях очень тяжелого стеноза, протекающего со значи тельным расширением правого предсердия. В случаях легкого пульмонального стеноза размеры сердца не изменяются. Отмеча ется только небольшое выбухание конуса легочной артерии. В слу чаях тяжелого стеноза главный ствол легочной артерии расширя ется. Обеднение легочного рисунка встречается только при тяже лом пульмональном стенозе. При клапанном легочном стенозе все гда отмечается постстенотическая дилатация левой легочной арте рии, которая нередко образует на левом контуре сердца дополни тельное выбухание. Левый край сердечной тени при инфундибу лярном стенозе оказывается обычно прямым или даже образует вогнутость. При одностороннем стенозе ветвей легочной артерии сосудистый рисунок одного легкого резко отличается от сосуди стого рисунка другого.

Рентгенологический метод исследования не всегда улавливает гипертрофию правого желудочка, в случаях же его дилатации все гда возникает вопрос, обусловлена ли она сердечной недостаточ ностью или перегрузкой правого желудочка кровью, поступающей в него из левого сердца через шунт па уровне предсердий или же лудочков. Для ответа на этот вопрос часто приходится прибегать к специальным методам исследования, из которых наибольшее значение имеют катетеризация правых полостей сердца и ангио графия. Катетеризация сердца позволяет измерить градиент дав ления между правым желудочком и легочной артерией. Для кла панного пульмонального стеноза характерно резкое повышение систолического и падение диастолического давления в момент вы ведения катетера из легочной артерии в правый желудочек сердца.

При подклапанном стенозе в момент нахождения катетера в ип фундибулярной камере правого желудочка отмечается падение только диастолического давления. Систолическое давление при этом не изменяется. Резкий подъем систолического давления от мечается только в момент попадания катетера в основную полость правого желудочка. Селективная ангиокардиография позволяет выявить постстенотическое выбухание ствола легочной артерии и более медленное, чем в норме, контрастирование ее перифериче ских ветвей.

Надклапанный пульмональный стеноз можно достоверно диа гностировать лишь посредством селективной ангиокардиографии с введением контрастного вещества в правый желудочек или в ле точную артерию. На ангиокардиограммах определяются обычно не места сужения ветвей легочной артерии, а их престенотические и постстенотйческие расширения.

Дефект ме^кпредсердной перегородки встречается и как изоли рованное заболевание, и в сочетании с другими аномалиями раз вития. Если дефект невелик и составляет единственную аномалию развития, то клинические проявления его иногда до 30—40 лет могут отсутствовать совершенно. Носители этого дефекта считают себя здоровыми, занимаются физическим трудом и часто впервые узнают о своем пороке от врача, исследующего их по поводу ка кого-либо другого заболевания. Указанное обстоятельство хорошо объясняет, почему дефект межпредсердной перегородки встреча ется в терапевтических отделениях для взрослых значительно чаще всех других врожденных пороков сердца.

Дефекты небольшого размера нередко бывают афоничными.

Pages:     | 1 |   ...   | 14 | 15 || 17 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.