WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 13 | 14 || 16 | 17 |

«Scanned by Shtrumpel А. В. Виноградов ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ том 1 Москва Медицина 1980 54.1 УДК 616.1/.4-79.4 ВИНОГРАДОВ А. В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. ...»

-- [ Страница 15 ] --

Аортальная недостаточность возникает иногда среди кажуще гося благополучия у больных атеросклерозом, сифили сом, с синдромом Марфана, микседемой и некоторы ми другими хроническими заболеваниями. Причинами ее явля ются: неполноценность аорты при микседеме и синдроме Марфа на, разрыв заслонки клапана изъязвившейся атеромой при ате росклерозе, разрыв фиброзно измененных заслонок клапана при сифилисе.

Клиническая картина во всех случаях довольно однообразна.

Внезапно появляется резкая боль в груди или в эпигастрии с иррадиацией в шею, руки, спину. Часто во время боли возникает обморок и отмечается страх смерти. Признаков инфаркта мио карда не обнаруживается. Физическое исследование выявляет громкий диастолический шум, одновременно с которым часто определяется и систолический шум. Периферические признаки аортальной недостаточности выражены весьма резко. Пульсовое артериальное давление значительно увеличено. Диастолическое давление иногда аускультативно не удается определить.

Острая аортальная недостаточность независимо от ее проис хождения протекает весьма неблагоприятно. Сразу же после воз никновения порока появляются приступы удушья, к которым вскоре присоединяются признаки недостаточности правого же лудочка сердца. Болезнь оканчивается обычно смертью от кол лапса или сердечной недостаточности.

Образование расслаивающей аневризмы аорты приблизительно в 10% случаев сопровождается растяжением кла панного кольца аорты. Одним из последствий этого является аортальная недостаточность. Расслаивающая аневризма аорты развивается обычно у лиц пожилого и старческого возраста с дли тельной высокой артериальной гипертонией, атеросклерозом аорты. Наиболее частыми причинами ее возникновения в моло дом возрасте являются врожденные поражения аорты, а также возникшие в связи с некрозом средней оболочки и гигантоклеточ ным аортитом, неполноценность ее при синдроме Марфана, при коарктации аорты. Признаки аортальной недостаточности при расслаивающей аневризме аорты появляются одновременно с не стерпимыми болями в груди. Громкий систолический шум часто сопутствует аортальной недостаточности. Острое и как будто бес причинное появление аортальной недостаточности у больного с длительно существующей артериальной гипертонией позволяет заподозрить расслаивающую аневризму аорты. Подозрение стано вится обоснованным, если одновременно с аортальной недоста точностью у больного удается выявить другие признаки расслаи вающей аневризмы аорты, подробное описание которых дано в разделе «Боли в груди».

Аортальная недостаточность развивается иногда при аневризме вальсальвова синуса, которая бывает врож денной и приобретенной. В стенке синуса сначала появляется не большой дивертикул, который постепенно увеличивается в объе ме, расслаивает окружающую его ткань сердца и прорывается в одну из его полостей. Приблизительно 95% врожденных аневризм вальсальвова синуса происходят из стенок некоронарного и пра вого коронарного синусов и прорываются в правое предсердие или в правый желудочек. Большинство аневризм правого коронарно го синуса прорывается в правый желудочек, в редких случаях они прорываются в правое предсердие. Аневризмы некоронарного синуса прорываются, как правило, в правое предсердие.

В некоторых случаях аневризма вальсальвова синуса, прони кая в перегородку сердца, сдавливает одну из ножек гисова пуч ка, вызывая нарушения проводимости и даже полную попереч ную блокаду. Сдавление венечной артерии приводит к возникно вению болей в области сердца или в верхней части живота. Рост аневризмы может привести к нарушению функции одной из ство рок аортального клапана с развитием аортальной недостаточно сти. Прорыв аневризмы вальсальвова синуса в полости сердца приводит к образованию шунта между аортой и легочной артери ей, между аортой и предсердиями или желудочками сердца. Шунт между аортой и полостями сердца приводит к перегрузке либо правого, либо левого сердца кровью, поступающей в них из аорты.

Образование шунта между аортой и легочной артерией сопровож дается возникновением признаков аорто-пульмонального окна.

Аневризмы вальсальвова синуса чаще встречаются у мужчин.

Разрыв аневризмы происходит вскоре после полового созревания,, обычно раньше 30-летнего возраста. Разрывы ее в более старшем возрасте встречаются весьма редко. Больные, как правило, пере живают момент разрыва, если при этом не возникает тампонады сердца. В отдельных случаях прорыв аневризмы в полость сердца совместим с длительной жизнью. Описаны больные, которые жили после прорыва в течение 15, 17 и даже 30 лет. Смерть наступает от прогрессирования хронической сердечной недостаточности или,, как это наблюдалось нами, от присоединения бактериального эн докардита.

Сердечная недостаточность при разрыве аневризмы вальсаль вова синуса возникает всегда остро и протекает с закономерной сменой синдрома левожелудочковой недостаточности на синдром тотальной сердечной недостаточности, которые разделены друг or друга периодом кажущегося благополучия. Длительность этог» периода определяется диаметром шунта. Разрыв аневризмы часто* возникает без видимой причины либо после физического напря жения. Сразу же после разрыва появляются одышка и боли, ко торые локализуются в области сердца или в верхней части живо та. В клинической картине острого периода болезни в большинст ве случаев доминирует болевой синдром. В некоторых случаях разрыв аневризмы проявляется главным образом острой левоже лудочковой недостаточностью, болевые ощущения отступают на второй план.

Период острой левожелудочковой недостаточности продолжа ется от нескольких часов до нескольких дней. Одновременно отмечается появление длительного шума над областью сердца.

Чем больше объем сброса крови из аорты в полости сердца, тем резче выражены у больного пульсация каротид, острый и скачу щий пульс на лучевой артерии, повышение систолического арте риального давления, двойной шум Дюрозье и другие признаки, обусловленные быстрым оттоком крови из артерий большого кру га кровообращения.

Аневризма вальсальвова синуса чаще прорывается в правое^ предсердие. Следствием этого прорыва является острая перегруз ка кровью малого круга кровообращения, правого и левого серд ца. Чем больше диаметр шунта, тем резче выражена гиперволе мия малого круга кровообращения, тем длительнее период астма тического состояния. По клиническим наблюдениям период на» 44 Дифференциальный диагноз § ступающей вслед за одышкой компенсации в отдельных случаях может продолжаться до 30 лет. В большинстве же случаев непре рывная перегрузка сердца приводит к тому, что уже к концу пер вого года у больного появляются признаки хронической сердеч ной недостаточности, неудержимое прогрессирование которой ста новится причиной смерти.

Трудности диагностики разрыва аневризмы вальсальвова сину са обусловлены главным образом редкостью болезни. В начале болезни сочетание одышки или удушья с более или менее выра женным болевым синдромом заставляет подумать в первую оче редь об инфаркте миокарда. Сходные клинические картины воз никают иногда при расслаивающей аневризме аорты, острой митральной и острой аортальной недостаточности. Острая лево желудочковая недостаточность при разрыве аневризмы вальсаль вова синуса, как и при инфаркте миокарда, протекает с одышкой, которая периодами переходит в удушье. Болевой синдром может отсутствовать при обеих болезнях. В тех случаях, когда он выра жен, появление его объясняют сдавлением венечной артерии ане вризмой. В одном из описанных случаев растущая из вальсаль вова синуса аневризма привела к сдавлению венечной артерии и к развитию инфаркта миокарда. Очевидно, электрокардиографи ческие признаки инфаркта миокарда делают диагноз разрыва аневризмы вальсальвова синуса маловероятным, но не исключают его полностью.

Состояния кровообращения после разрыва аневризмы валь сальвова синуса и при открытом артериальном протоке имеют много сходных признаков. Описаны случаи, когда больных с раз рывом аневризмы вальсальвова синуса направляли на операцию по поводу открытого артериального протока. Обе болезни проте кают с длительным шумом и гиперволемией малого круга крово обращения. Сердечная недостаточность при обеих болезнях про текает неблагоприятно и спустя сравнительно короткий срок ста новится необратимой.

Сравниваемые болезни имеют немало признаков, которые ха рактерны только для одной из них. Хотя обе болезни начинаются в детстве, сердечная недостаточность при открытом артериальном протоке развивается постепенно, а при разрыве аневризмы валь сальвова синуса возникает остро, часто одновременно с болевым синдромом. Длительный шум при открытом артериальном прото ке выслушивается с детства, у больного аневризмой вальсальвова синуса он появляется только после образования шунта между аневризмой и полостями сердца, т. е. после острого заболевания, ведущим синдромом которого была острая левожелудочковая недостаточность.

Кратковременность наблюдения, недостаточная выраженность некоторых признаков могут затруднить проведение дифференци ального диагноза между открытым артериальным протоком и раз рывом аневризмы вальсальвова синуса. В подобных случаях, если позволяет состояние больного, прибегают к специальным методам исследования, из которых диагностически самым важным являет ся аортография. Контрастное вещество впрыскивается в область аортального устья. При разрыве аневризмы вальсальвова синуса наблюдается раннее поступление контрольного вещества в одну из полостей сердца и более позднее поступление его в легочные сосуды. Раннее контрастирование легочной артерии является характерным признаком открытого артериального протока. Не ме нее важное диагностическое значение имеет также выявление те ней контрастированного артериального протока и расположенной у начала аорты аневризмы вальсальвова синуса.

Острая аортальная недостаточность независимо от ее проис хождения протекает весьма неблагоприятно. Сразу же после воз никновения порока появляются приступы удушья, к которым вскоре присоединяются признаки недостаточности правого же лудочка сердца. Болезнь оканчивается обычно смертью от кол лапса или сердечной недостаточности. Аортография желательна во всех случаях, когда предполагается одна из редких причин аортальной недостаточности или связь аортальной недостаточно сти с другими врожденными болезнями сердца. При несомненной аортальной недостаточности аортография позволяет оценить ее тяжесть.

Приложение ХХП- ПРИЧИНЫ И ВИДЫ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ 1. Правожелудочковая недостаточность.

Пульмональная недостаточность.

Пупьмональный стеноз.

Трикуспидальная недостаточность (аномалия Эбштейна).

Трикуспидальный стеноз.

Опухоли сердца (подострое легочное сердце).

Карциноидная опухоль.

Миксома правого предсердия.

Хроническое легочное сердце.

2. Бнвентрикулярная сердечная недостаточность.

Миокардит.

Застойная кардиомиопатия.

Фибропластический париетальный эндокардит.

Эндокардиальный фиброэластоз.

Амилоидоз сердца.

3. Левожелудочковая недостаточность.

Митральный стеноз.

Дефект межпредсердной перегородки.

Миксома левого предсердия.

Митральная недостаточность.

Хроническая.

Врожденная.

Острая.

Аортальный стеноз.

Суоаортальный (гипертрофический) стеноз.

44» Аортальная недостаточность.

Хроническая.

Острая.

Расслаивающая аневризма аорты.

Аневризма вальсальвова синуса.

Приложение XXII- ПРИЧИНЫ ХРОНИЧЕСКОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРДЦА \. Болезни паренхимы легких.

Хронический бронхит с эмфиземой и астмой или без них.

Хроническая пневмония с пневмосклерозом и бронхоэктазами.

Диффузный интерстициальный склероз легких с эмфиземой или без нее (фиброказеозный туберкулез, пневмокониоз), саркоидоз, синдром Хаммена — Рича, диффузный сетчатый пневмосклероз).

2. Болезни легочных сосудов.

Первичная легочная гипертония.

Рецидивирующая эмболия легочных сосудов.

Узелковый периартериит.

Амилоидоз.

Милиарный карциноматоз легких.

Гемоглобинопатии.

Паразитарные болезни легких.

3. Болезни грудной клетки с ограничением ее подвижности и с гиповенги ляцией.

Кифосколиоз («сердечная недостаточность горбунов»).

Ожирение (синдром Пиквика).

Торакопластика.

Глава XXIII УВЕЛИЧЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ Болезни лимфатических узлов проявляются нарушением структуры и функции одного или одновременно нескольких орга нов. В ранних стадиях некоторых болезней поражается какая либо одна группа узлов, в более поздних стадиях отмечается одно временное поражение нескольких групп лимфатических узлов, обычно шейных, подмышечных и паховых. Подколенные и локте вые узлы вовлекаются в процесс значительно реже. Увеличение медиастинальных узлов может быть обнаружено только рентге нологическими методами. Забрюшинные узлы легче всего выяв ляются посредством сканирования с применением изотопов.

Когда отмечается увеличение только одной группы лимфати ческих узлов, говорят об их локализованном поражении;

при одновременном увеличении нескольких групп лимфатических уз лов — о генерализованном их поражении. Деление это часто ус ловное, так как одна и та же болезнь может протекать как с лока лизованным, так и с генерализованным поражением лимфатиче ских узлов. При большинстве этих болезней одновременно отме чается нередко значительное увеличение селезенки и печени.

Генерализованное увеличение лимфатических узлов чаще все го встречается при опухолях, диффузных болезнях соединитель ной ткани, системных инфекциях и некоторых других болезнях, перечисленных в приложении XXIII-1.

ОПУХОЛИ, ИСХОДЯЩИЕ ИЗ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ Лимфогранулематоз. Клинические проявления лимфогрануле матоза многообразны. Это объясняется возможностью вовлече ния в болезненный процесс лимфатических узлов любого органа.

В большинстве случаев (примерно 85%) болезнь начинается с увеличения одного или нескольких лимфатических узлов шеи и только у 6—20% больных отмечается более раннее увеличение подмышечных лимфатических узлов. На третьем по частоте месте стоит поражение лимфатических узлов средостения и пахо вых областей. Поражение лимфатических узлов других областей встречается значительно реже. Начало болезни с поражения лим фоидной ткани, расположенной вне лимфатических узлов, встре чается крайне редко.

Лихорадка наблюдается в каждом случае лимфогранулемато за. Иногда она оказывается начальным и в течение некоторого времени единственным признаком болезни. Однако поражение поверхностных лимфатических узлов может не сопровождаться повышением температуры. Появление лихорадки неправильного типа указывает на вовлечение в процесс лимфоидной ткани вну тренних органов. Волнообразная лихорадка, сопровождающаяся проливным потоотделением по ночам, считается характерной для поражения органов средостения и брюшной полости. Ремиттирую щая лихорадка с потрясающими ознобами наблюдается либо в случаях лимфогранулематоза с крайне тяжелым течением, либо при сочетании его с бактериальной, вирусной, грибковой, туберку лезной или другой инфекцией.

Боль является третьим — главным — диагностическим симпто мом лимфогранулематоза. Обычно она ощущается в спине, груди или животе;

чаще всего боль вызывается давлением опухоли на корешки спинномозговых нервов или нервные волокна, приле жащие к опухоли. Болезнь часто осложняется тяжелым локаль ным или генерализованным зудом. В редких случаях он появляет ся задолго до увеличения лимфатических узлов и оказывается первым симптомом лимфогранулематоза.

Характер изменений периферической крови при лимфограну лематозе определяется в основном стадией болезни. По мере про грессирования болезни развивается анемия либо гемолитическая,, либо гипорегенераторная. Содержание лейкоцитов в крови в на чале болезни остается обычно нормальным, и лишь временами отмечается лимфоцитоз. Умеренный или выраженный лейкоцитоз (до 2 • 104 в 1 мкл) встречается у больных с генерализованным за болеванием. СОЭ увеличена. В поздних стадиях болезни развива ется лимфопения. У некоторых больных заметно увеличивается содержание эозинофилов в крови.

Болезнь в большинстве случаев развивается медленно и в те чение длительного времени проявляется только увеличением какой-либо одной группы лимфатических узлов. Такие больные иногда годами чувствуют себя вполне удовлетворительно. Увели чение селезенки оказывается обычно самым частым, а нередко и самым ранним признаком генерализации процесса. По данным вскрытия, при генерализованном лимфогранулематозе поражение селезенки обнаруживается приблизительно в 70%, поражение печени — в 50 %, поражение легких — в 40 % случаев. Поражение других внутренних органов встречается значительно реже. Ло кализованное поражение лимфатических узлов встречается, как правило, при опухолях и инфекциях, но оно не исключает и общих заболеваний организма, перечисленных в приложении XXIII-1.

Результаты клинического исследования больных с поражением лимфатических узлов часто не дают надежных оснований для постановки окончательного диагноза, особенно у больных с опу холями, первично исходящими из лимфатических узлов. Оконча тельный диагноз этих болезней может быть поставлен обычно по результатам длительного наблюдения за их течением. К со жалению, этот метод дифференциального диагноза всегда сопря жен с потерей времени. Между тем хорошо известно, что чем раньше начата терапия этих болезней, тем она более эффективна.

Поэтому во всех случаях, когда результаты клинического и рентге нологического исследования не позволяют поставить окончатель ный диагноз, необходимо прибегать к биопсии лимфатического узла.

Указанную рекомендацию нетрудно выполнить, если болезнь протекает с увеличением подкожных лимфатических узлов. Если увеличены только лимфатические узлы средостения или забрю шинные, для выяснения диагноза необходимо прибегать к медиа стиноскопии и лапароскопии с прицельной биопсией. Приме няют также пробную торакотомию и лапаротомию. Часть био псийного материала направляют на микроскопическое, а часть — на микробиологическое исследование. Заключение по данным однократного патологоанатомического исследования не всегда ока зывается окончательным. Диагноз лимфогранулематоза может быть поставлен только в том случае, если в препаратах обнару жены клетки Березовского — Штернберга.

Дифференциальный диагноз особенно труден в случаях лимфо гранулематоза с первичным поражением лимфатических узлов средостения. В течение некоторого времени болезнь протекает бессимптомно и нередко впервые обнаруживается во время оче редного рентгенологического обследования, например при диспан серизации. Обострения объясняются генерализацией процесса, распространением его обычно на легкие, плевру, перикард с раз витием пневмонии, плеврита, перикардита. В более поздних стадиях отмечается вовлечение других внутренних органов — се лезенки, печени, почек.

Лимфатические узлы средостения первоначально поражаются на одной стороне. Позднее, когда узлы на ранее пораженной стороне уже достигли значительных размеров, процесс распро страняется на другую сторону. Вследствие этого тень расширен ного средостения всегда оказывается асимметричной. Увеличен ные лимфатические узлы располагаются обычно в переднем и среднем средостении соответственно локализации бифуркацион ных, паратрахеальных и переднемедиастинальных узлов. Контуры тени чаще всего полициклические. Сдавливая трахею и бронхи, увеличенные лимфатические узлы становятся причиной кашля и болей в груди. Наши наблюдения свидетельствуют о крайне ред ком появлении синдрома сдавления верхней полой вены.

В 1975 г. Lukas, Findle, Schultz, Gunis описали иммунобла стическую лимфаденопатию, начинающуюся с генерализованной лимфаденопатии, к которой вскоре присоединяются лихорадка, проливные поты, исхудание. В некоторых случаях наблюдалось увеличение печени и селезенки. Содержание глобулинов в крови всегда оказывалось повышенным, Болезнь склонна к прогресси рующему течению, но применение преднизолона, антибиотиков и цитостатиков иногда приводило к полной ремиссий. Авторы по лагают, что в основе болезни лежит гипериммунная пролифера ция В-лимфоцитов с трансформацией их в иммунобласты и плазма тические клетки.

Диагноз лимфогранулематоза может быть поставлен на осно вании данных обычного клинического исследования только в позд них стадиях болезни, когда становится очевидным одновременное поражение многих систем и органов. В начале болезни лимфо гранулематоз чаще всего приходится отличать от других опухолей лимфатических узлов и в первую очередь от гематосарком.

ДРУГИЕ ОПУХОЛИ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ Лимфосаркома — опухоль лимфатической природы. Может пер воначально локализоваться или в лимфатических узлах, или в отдельных органах (селезенка, желудок, кишечник, кожа, легкие и т. д.). Болезнь начинается приблизительно в 65% случаев с по ражения какой-либо одной группы периферических лимфатиче ских узлов. Чаще поражаются шейные лимфатические узлы.

Подмышечные, паховые и забрюшинные узлы поражаются в 3 раза реже. Первоначальное поражение медиастинальных узлов встре чается в 5% случаев, главным образом у лиц молодого возраста.

Болезнь в большинстве случаев начинается незаметно с локализованного увеличения лимфатических узлов. Позднее раз вивается их генерализованное поражение. Спленомегалия наблю дается вдвое реже, чем при лимфогранулематозе. Генерализация болезни сопровождается появлением лихорадки, которая, как и при лимфогранулематозе, может быть нерегулярной, волнообраз ной или гектической. В отличие от лимфогранулематоза при лимфосаркоме чаще развивается аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура и значительно чаще встре чается поражение желудка, тонкой и толстой кишок. Поражение почек обычно в виде тромбоза почечных вен с развитием нефро тического синдрома развивается приблизительно у половины больных.

Характерной особенностью лимфосаркомы являются чревычай но быстрое прогрессирование болезни с вовлечением в процесс плевры, легких, кишечника, с развитием плеврита, признаков сдавления органов средостения, тонкой или толстой кишки. Иног да развивается кишечная непроходимость и желудочно-кишечное кровотечение. Вовлечение в процесс костного мозга проявляется развитием тромбоцитопенической пурпуры и лимфоцитоза за счет увеличения числа главным образом больших лимфоцитов. В 7,3 — 13% случаев болезни, которую первоначально принимали за лим фосаркому, позднее развилась лимфатическая лейкемия. Харак терна чрезвычайно высокая чувствительность болезни к рентге нотерапии.

Опухоль Беркитта. В 1958 г. Burkitt описал новый вид опухо ли, которая протекает с поражением костей, почек, печени, сердца, слюнных желез, забрюшинных лимфатических узлов. Болеют главным образом дети. Опухоль исходит из недифференцирован ных лимфоретикулярных клеток. Подкожные лимфатические узлы и селезенка поражаются редко. При опухоли Беркитта, как и при лимфосаркоме, нередко наблюдается поражение желудочно-кишеч ного тракта и костного мозга. В терминальной стадии болезни примерно у 7з больных появляется лейкемическая картина крови.

Без лечения болезнь быстро прогрессирует. Летальный исход на ступает в среднем через 6 мес после начала болезни. Назначение цитостатических средств сопровождается ремиссией, наиболее про должительной у больных локализованной формой болезни.

Болезнь Брилла — Симмерса. Характерными признаками явля ются сравнительно доброкачественное течение и склонность к трансформации в лимфосаркому. Заболевают обычно лица в воз расте после 40 лет;

болезнь продолжается от 5 до 15 лет.

Болезнь начинается обычно с локального увеличения перифери ческих лимфатических узлов, реже в начальном периоде наблюда ется генерализованное их поражение и увеличение селезенки. На поздней стадии примерно в 20% случаев поражается позвоночник или другие кости скелета. Вовлечение в процесс лимфатических уз лов средостения приводит к развитию признаков компрессионного синдрома. Часто наблюдается увеличение забрюшинных и бры жеечных лимфатических узлов с образованием асцита. Лихорадка и кахексия встречаются весьма редко. Анемия развивается только в поздних стадиях болезни. Опухоль высокочувствительна к рент геновскому облучению.

ПОРАЖЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ ПРИ ДРУГИХ БОЛЕЗНЯХ Клинические картины опухолей, исходящих из лимфатических узлов, иногда весьма сходны с картинами лимфолейкоза, туберку леза, саркоматоза, рака и системной красной волчанки. Оконча тельный диагноз болезни в некоторых случаях может быть постав лен только по результатам биопсии. Для точной идентификации клеток иногда приходится прибегать, кроме обычных, к специ альным методам окраски препаратов. У некоторых больных гистологическое строение отдельных узлов опухоли, взятых из раз личных областей, оказывается неодинаковым. В подобных случаях одни авторы пользуются собирательным термином «гематосарко ма», другие предпочитают термин «нелимфогранулематозная лим фома».

Лимфолейкоз. В некоторых случаях гематосаркома по своим клиническим проявлениям (генерализованное увеличение лимфа тических узлов, умеренное увеличение селезенки) напоминает лимфолейкоз. В то же время у пекоторых больных по данным биопсии лимфатического узла первоначально ставят диагноз гема тосаркомы, а в поздних стадиях болезнь заканчивается как типич ный лимфолейкоз. Обе сравниваемые болезни протекают с умерен ным или выраженным увеличением лимфатических узлов в одной или нескольких областях организма и с характерными изменения ми костного мозга и периферической крови. Желая подчеркнуть чрезвычайное сходство между сравниваемыми болезнями и возмож ность существования переходных форм между ними, некоторые авторы предлагают обозначать подобные переходные случаи бо лезни термином «лейкосаркома».

Выраженный лейкоцитоз за счет увеличения главным образом числа лимфоцитов встречается при обеих болезнях, но при лимфо лейкозе он оказывается постоянным, тогда как при гематосарко ме — преходящим. Лейкоцитоз при гематосаркоме может иногда достигать 2-Ю4 — 3-Ю4 в 1 мкл, и все же позднее на вскрытии выясняется, что болезнь протекала без характерных для лимфо лейкоза лимфоидных инфильтратов в печени, селезенке и других внутренних органах.

Большинство авторов все же отмечают, что лейкоцитоз свыше 3 • 104 в 1 мкл при гематосаркомах не встречается при непремен ном условии, что лимфоциты составляют более 50% всех клеток периферической крови.

Костный мозг при лимфолейкозе поражается диффузно, тогда как при гематосаркомах наблюдается всегда только его очаговая гиперплазия. Этот весьма важный дифференциально-диагности ческий признак может быть уверенно выявлен по результатам трепанобиопсии. Широко распространенный метод пункции кост ного мозга иглой Аринкина дает гораздо менее надежные резуль таты, так как он не позволяет отличить диффузную гиперплазию костного мозга от очаговой.

Саркоидоз представляет собой системное заболевание или груп пу болезненных состояний с неопределенной этиологией и па тогенезом. В болезненный процесс чаще всего вовлекаются медиа стинальные лимфатические узлы, легкие и бронхи. Болеют чаще женщины цветущего возраста. Почти у '/з больных одновременно с медиастинальными лимфатическими узлами поражаются и под кожные (шейные, подмышечные, паховые) лимфатические узлы.

Иногда наблюдается одновременное поражение печени, селезенки, кожи, глаз и других органов. В большинстве случаев болезнь начинается незаметно и, подобно лимфогранулематозу, впервые обнаруживается при рентгенологическом исследовании, произвел денном по другому поводу. Острое и подострое начало встречается редко.

Дифференциальный диагноз начальных проявлений саркоидоза и лимфогранулематоза чрезвычайно труден. Обе болезни чаще всего начинаются незаметно. Увеличение лимфатических узлов средостения нередко оказывается их единственным объективным признаком. Как при одном, так и при другом заболевании по явление лихорадки неправильного типа связано обычно с началом генерализации процесса. Боли в груди и кашель одинаково вы ражены при обоих заболеваниях. Они свидетельствуют только о сдавлении увеличенными лимфатическими узлами бронхов и нерв ных структур, расположенных внутри грудной полости.

Подкожные лимфатические узлы при саркоидозе редко пре вышают 1—1,5 см в диаметре. Лимфатические узлы при лимфомах нередко имеют значительно большие размеры, но в начальных стадиях они могут быть подвижными и не отличаться по размеру от узлов при саркоидозе. Саркоидоз протекает чаще всего с уве личением лимфатических узлов заднего, а лимфогранулематоз — переднего и верхнего средостения. Двустороннее симметричное поражение лимфатических узлов средостения часто встречается при саркоидозе, тогда как для лимфогранулематоза характерно асимметричное поражение лимфатических узлов. Как при одной, так и при другой болезни может наблюдаться и одностороннее поражение лимфатических узлов. Клинические и рентгенологиче ские данные о характере поражения лимфатических узлов не могут служить надежным дифференциально-диагностическим кри терием. Они указывают только на большую или меньшую вероят ность одного из сравниваемых заболеваний. Для постановки окончательного диагноза приходится прибегать к другим методам исследования.

Определенную помощь в дифференциальном диагнозе сравни ваемых болезней оказывают результаты исследования крови. Со держание лейкоцитов в крови при саркоидозе оказывается обычно нормальным или уменьшенным, тогда как при лимфогранулема тозе в периоде обострения отмечается лейкоцитоз и резко уско ренное оседание эритроцитов. Реакция Квейма примерно у поло вины больных саркоидозом оказывается положительной, а у боль ных лимфогранулематозом — всегда отрицательной. Содержание кальция в крови и суточная экскреция его с мочой при саркоидозе нередко повышены, а при лимфогранулематозе они не изменяются.

Кортикостероидная терапия обычно весьма эффективна при •саркоидозе и безуспешна при опухолях лимфатических узлов.

Лимфатические узлы средостения при саркоидозе не изменяют своего размера после рентгенотерапии. Лимфогранулематозные и гематосаркоматозные узлы весьма чувствительны к облучению.

Они резко уменьшаются в размерах и нередко и полностью исчеза ют после первых же сеансов рентгенотерапии. Биопсия лимфати ческого узла или пункция его, выполненная во время бронхоско пии, позволяет уверенно отличить саркоидоз от первичных опухолей лимфатических узлов.

Метастазы злокачественных опухолей в лимфатические узлы средостения иногда сопровождаются развитием клинической кар тины, которая по своим проявлениям и темпам прогрессирования весьма напоминает картины лимфогранулематоза, лимфо- или ре тикулосаркомы. Дифференциальный диагноз оказывается трудным в случаях, когда локализация первичной опухоли остается нерас познанной. Чаще это случается при раке бронха с метастазами в лимфатические узлы средостения и шеи.

Первичная опухоль бронха может иметь небольшие размеры, и клиническая картина болезни в ряде случаев складывается под влиянием нарушений, которые обусловлены не столько первичной опухолью, сколько быстрым ростом ее метастазов в лимфатиче ских узлах средостения. М. П. Кончаловскин (1937) назвал эту форму рака бронха медиастинальной. Клинические проявления ее обусловлены главным образом сдавлением органов средостения.

Длительность скрытого течения болезни остается неизвестной.

Кашель является обычно самым ранним клиническим проявлением рака бронха. Первоначально он сухой, позднее становится про дуктивным. Выделение слизистой или слизисто-гнойной мокроты с примесью крови наблюдается у 16—60% больных. Повторное цитологическое исследование мокроты во многих случаях позво ляет выявить в ней наряду с эритроцитами клетки новообразования.

Часто встречаются жалобы на общую слабость и боли в груди на стороне поражения. М. П. Кончаловский наблюдал умеренную или выраженную лихорадку у половины больных. По данным дру гих авторов, лихорадка встречается значительно чаще. Иногда появляются охриплость голоса и синдром Горнера, развиваются признаки сдавления трахеи, бронха, пищевода.

Быстрорастущие лимфатические узлы нередко сдавливают верхнюю полую вену, что сопровождается развитием характерного синдрома, который складывается из умеренного или выражен ного утолщения шеи и пастозности лица. Подкожные вены шеи, верхней части груди и верхней конечности расширяются и неволь но обращают на себя внимание при осмотре. Кожа лица и шеи приобретает синюшный оттенок. В подкожной клетчатке шеи, а иногда и подмышечных впадинах нередко определяются лимфати ческие узлы. Они безболезненны, сравнительно небольшого раз мера, весьма плотной консистенции. В большинстве случаев узлы метастатической опухоли неподвижны из-за сращения с прилежа щими тканями.

Совокупность перечисленных признаков составляет синдром сдавления органов средостения. Темпы прогрессирования этого синдрома определяются скоростью роста первичной или метаста тической опухоли средостения. Быстрое нарастание симптомов а признаков этого синдрома характерно для исходящей из лимфа тических узлов средостения гематосаркомы, метастазов в лимфа тические узлы средостения бронхогенного рака, гипернефромы,, меланосаркомы, метастазов рака щитовидной железы.

Метастатические опухоли средостения могут быть односторон ними и двусторонними. В зависимости от давности процесса диаметр их колеблется от 1—2 см до размеров головы новорожден ного. В начальных стадиях метастазы бронхогенного рака всегда односторонние. Поражение лимфатических узлов средостения при саркоидозе, лимфогранулематозе и гематосаркоме может быть симметричным или асимметричным, но оно, как правило, дву стороннее. На томограммах легких можно заметить наклонность раковой опухоли к сдавлению и прорастанию соседних органов» Применение бронхоскопии и бронхографии обычно позволяет вы явить первичную опухоль бронха. Если имеется увеличение под кожных лимфатических узлов, то биопсия одного из них позволя ет установить причину страдания.

Туберкулез лимфатических узлов. Кашель, потливость, дли тельная лихорадка часто наблюдаются при туберкулезе лимфати ческих узлов. Болеют чаще всего дети. Поражаются обычно одновременно и периферические, и внутригрудные лимфатические узлы. Расспрос больных нередко позволяет выявить контакт с больными туберкулезом. Болезнь может начинаться как остро, так и постепенно. Периферические лимфатические узлы имеют не большие размеры, нередко спаяны между собой, малоподвижны из-за периаденита. Внутригрудные лимфатические узлы поража ются обычно с одной стороны.

Рентгенологическое исследование выявляет иногда одну круп ную интенсивную негомогенную тень округлой формы, которая за ее сходство с опухолями средостения получила название опу холевидного или туморозного бронхоаденита. Компрессионный синдром выражен обычно нерезко. Стертость или бессимптомность начальных форм туберкулезного бронхоаденита, отсутствие в ряде случаев функциональных нарушений в начальном периоде болез ни позволяют предполагать какое-либо заболевание нетуберку лезной этиологии, лимфогранулематоз, лимфосаркому.

Лимфатические узлы, пораженные туберкулезом, отличаются от лимфатических узлов при лимфогранулематозе и лимфосаркомв меньшими размерами, большей плотностью, малой подвижностью и наклонностью к образованию свищей. Чувствительность к ту беркулину у больных туберкулезным бронхоаденитом почти всегда резко повышена, тогда как у больных лимфогранулематозом и лимфосаркомой она всегда понижена из-за их анергии. При ту беркулезном бронхоадените процесс чаще оказывается односто ронним, тогда как при лимфогранулематозе он обычно двусторон ний. Большое дифференциально-диагностическое значение имеют также темпы роста опухолевидного образования. Чрезвычайно быстрый рост опухоли характерен для лимфосаркомы, а иногда и лимфогранулематоза. Размеры туберкулезного бронхоаденита из меняются обычно весьма медленно.

Терапия туберкулостатическими препаратами, неэффективная при лимфогранулематозе и лимфосаркоме, оказывается достаточ но эффективной при туберкулезном бронхоадените. В более труд ных случаях диагноз ставится на основании данных биопсии под кожного лимфатического узла. Применяется также пункционная €иопсия увеличенных лимфатических узлов средостения и пунк ция их при медиастиноскопии или во время пробной торакотомии.

Диагноз, безусловно, должен быть поставлен раньше, чем появят ся признаки обсеменения легких и других органов.

Системная красная волчанка. Лимфатические узлы при систем ной красной волчанке увеличиваются, как правило, в раннем пе риоде болезни. Обычно наблюдается генерализованное их увели чение;

при пальпации они безболезненные, свободно подвижные, мягкие. В периоды обострения болезни лимфатические узлы уве личиваются, в периоды ремиссии — уменьшаются, а иногда не про щупываются вовсе. Обычно отмечается увеличение шейных, под мышечных, паховых лимфоузлов, иногда медиастинальных.

Увеличение лимфатических узлов при системной красной вол чанке нередко сочетается со спленомегалией, анемией и умерен ной или выраженной лихорадкой неправильного типа. Клиниче ская картина болезни иногда может напоминать туберкулез, сифи лис, лимфолейкоз, гематосаркому, лимфогранулематоз. Лимфати ческие узлы при туберкулезе отличаются от таковых при систем ной красной волчанке меньшими размерами, малой подвижностью и большой плотностью. Быстрое увеличение в размерах характер но для лимфатических узлов при гематосаркоме и лимфогрануле матозе. Кроме того, генерализованное увеличение подкожных лим фатических узлов при лимфогранулематозе всегда сочетается с не резко выраженным увеличением их в средостении. Характер пора жения лимфатического узла наиболее точно может быть опреде лен по результатам биопсии.

Сифилис. Генерализованное увеличение лимфатических узлов наблюдается при сифилисе. Регионарный паховый лимфаденит яв ляется обязательным признаком первичного сифилиса. При вто ричном сифилисе поражаются все группы лимфатических узлов организма. Особенно большое диагностическое значение придает ся увеличению затылочных лимфатических узлов, так как у взрос лого человека их стойкое увеличение наблюдается (кроме сифили са) только при лимфолейкозе и при язвенно-гнойных заболевани ях кожи головы.

Лимфатические узлы при сифилисе небольших размеров, без болезненны, свободно подвижны, имеют плотную консистенцию.

Они могут оставаться увеличенными в течение 6—8 мес после ис чезновения других признаков вторичного сифилиса. Сифилитиче ская аденопатия легко распознается при наличии других призна ков вторичного сифилиса. В более позднем периоде природа лим -фаденопатии подтверждается положительными серологическими реакциями на сифилис.

ОПУХОЛИ И КИСТЫ СРЕДОСТЕНИЯ Подкожные лимфатические узлы всегда доступны для биопсии, поэтому характер их поражения удается выяснить вскоре после выявления аденопатии. Значительно труднее решить вопрос о при чине изолированного увеличения внутригрудных лимфатических узлов. Нередко их смешивают с доброкачественными опухолями средостения, с аневризмой аорты, с увеличенной и расположенной загрудинно щитовидной железой. Ошибки в дооперационной диа гностике болезней средостения достигают 27,9%.

Нейрогенные опухоли. Первичные и метастатические опухоли лимфатических узлов средостения часто приходится отличать от нейрогенных опухолей, которые могут быть как доброкачествен ными, так и злокачественными. Опи происходят из различных кле точных элементов нервных узлов и оболочек пограничного ствола симпатического нерва. Опухоль имеет обычно овальную форму и располагается в реберно-позвоночном углу. В большинстве случаев опухоль первоначально располагается вне заднего средостения, но, постепенно увеличиваясь в размерах, заходит в заднее средосте ние. В редких случаях нейрогенная опухоль исходит из блуждаю щего, диафрагмального или иного нерва средостения. Опухоль, как правило, располагается справа и иногда достигает весьма значи тельных размеров. В одном из наблюдавшихся нами случаев она занимала примерно половину правого легочного поля и была при чиной искривления позвоночника.

Болезнь начинается незаметно и в течение длительного време ни протекает либо скрытно, либо с малохарактерными жалобами на боли в груди или спине. Даже большие опухоли, смещающие органы средостения, нередко протекают только с ощущением не ясных плохо локализованных болей в груди. В большинстве слу чаев нейрогенные опухоли обнаруживаются случайно при рентге нологическом обследовании больного по другому поводу.

Опухоль обычно имеет овальную форму с четко очерченной ров ной или волнообразной границей. Тень опухоли почти всегда од нородная, и только в редких случаях внутри опухоли определяют ся небольшие очаги обызвествления.

Особого внимания заслуживают нейрогенные опухоли, исходя щие из корешка какого-либо спинномозгового нерва. Часть подоб ного рода опухоли располагается, как обычно, в области реберно позвоночного угла, часть же — в спинномозговом канале. Обе ча сти опухоли соединяются друг с другом узким перешейком, кото рый располагается в межпозвоночном отверстии. Вся опухоль име ет форму песочных часов. В клинике эти опухоли дебютируют чаще всего болями в позвоночнике и признаками сдавления спин ного мозга в его верхнем грудном отделе. На рентгенограммах ино гда определяются узурация позвонков и ребер, расширение меж позвоночной щели. Об этой форме нейрогенной опухоли можно ду мать в тех случаях, когда у больного с одиночной опухолью в зад «вем средостении появляются межреберные невралгии, парезы нижних конечностей и другие признаки поражения спинного мозга.

Доброкачественные нейрогенные опухоли растут чрезвычайно медленно. Они никогда не прорастают в соседние органы, напри мер в кости, легкие. Даже злокачественные опухоли в форме пе сочных часов способны вызывать узурацию кости, но не прора стают в нее. Злокачественные опухоли растут значительно быст рее доброкачественных. Различиями в темпах роста, вероятно, и объясняется отсутствие признаков сдавления органов средостения при доброкачественных и нередкое развитие их при злокачествен ных нейрогенных опухолях.

Дермоидные кисты и тератомы встречаются несколько реже нейрогенных опухолей. В большинстве случаев они располагаются в переднем средостении непосредственно за грудиной обычно спра ва от ее срединной линии. Дермоидные кисты и тератомы заднего средостения встречаются исключительно редко. Как и многие дру гие пороки эмбрионального развития, они длительное время ничем себя не проявляют и обычно обнаруживаются случайно при одной из рентгеноскопии, произведенных по другому поводу. Со време нем дермоидные кисты начинают постепенно увеличиваться, ока зывая давление на прилежащие к ним органы.

Болезнь примерно в 75% случаев начинается незаметно с одышки и болей в груди. Первоначально одышка появляется толь ко во время физических нагрузок, позднее она становится посто янной. Иногда она переходит в удушье, которое проявляется в виде приступов сухого или продуктивного кашля. Приступы каш ля объясняются давлением растущей дермоидной кисты на при лежащий бронх. Стенозирование бронха может сопровождаться воспалением легкого.

Нередко болезнь впервые проявляет себя осложнениями.

Обычно наблюдаются инфицирование кисты, прорыв кисты в бронх, воспаление легкого, узурация грудины. Хотя перечислен ные осложнения возникают остро, все же детальный расспрос в большинстве случаев позволяет выяснить их связь с уже дав но наблюдавшимися болями в груди, одышкой, приступами удушья.

Рентгенологическое исследование выявляет одиночную округ лую тень, которая расположена в переднем средостении и имеет четкие границы. Иногда границы тени оказываются неровными.

Капсула кисты нередо оказывается обызвествленной и напоминает капсулу эхинококкового пузыря. Внутри тени часто встречаются плотные включения, которые представляют собой известковые или костные образования различной величины и формы. Дермоидные кисты и тератомы почти не осложняются компрессионным синд ромом, но часто спаиваются со стенкой аорты, совершая вместе с ней пульсаторные движения, которые в отличие от пульсаторных движений аорты имеют передаточный характер.

" Дермоидные кисты и тератомы могут инфицироваться, подвер гаться дегенеративным изменениям или перерождаться в злока чественную форму. Развитие осложнений резко изменяет клиниче ское течение болезни. У больного начинается лихорадка, усилива ются боли в груди, появляются метастазы опухоли в лимфатиче ских узлах шеи и средостения, начинают быстро нарастать при знаки компрессионного синдрома. Возникающие при этом клини ческие картины болезни могут весьма резко отличаться друг от друга. Трудности дифференциального диагноза определяются глав ным образом полнотой обследования больного до развития ослож нений.

Внутригруднои зоб может развиться из основной щитовидной железы или добавочных железок, которые отшнуровываются от основной железы в эмбриональном периоде. В первом случае обра зуется загрудинный зоб, во втором — средостенный, который рас полагается позади грудины, трахеи или пищевода. Болезнь может протекать как с явлениями тиреотоксикоза, так и с явлениями не достаточности щитовидной железы. Злокачественному перерожде нию подвергаются зобы, исходящие из добавочных щитовидных железок, и узловатые. Диагноз загрудинного зоба нетруден, если часть его может быть прощупана па передней поверхности шеи, например при глотании, кашле, натуживапии.

Щитовидная железа располагается на трахее, поэтому даже не большие зобы приводят к ее смещению и сужению. Трахея сдав ливается особенно сильно при расположении зоба позади трахеи и пищевода. Сдавление трахеи сопровождается кашлем, одышкой, которые резко усиливаются при запрокидывании головы, при ее поворотах. При сильном стенозе трахеи развивается стридорозное дыхание, которое перерывается приступами удушья. Сдавление пищевода и возвратного нерва наблюдается значительно реже.

Внутригруднои зоб при рентгеноскопии определяется в виде подвижной тени, которая располагается обычно в верхнем отделе переднего средостения, изредка она может быть расположена в заднем средостении. Форма тени может быть разнообразной, кон туры ее при неосложненном зобе всегда четкие. Появление нечет кости внешних границ тени наблюдается при злокачественном зобе и при развитии вокруг него воспалительного процесса. Тень зоба обычно гомогенна, но иногда внутри нее выявляются плотные включения, обусловленные отложением в ее узлах солей кальция, образованием хрящевой, а изредка и костной ткани.

Размер, форма и функциональное состояние щитовидной желе зы могут быть успешно выявлены сканированием ее. Метод позво ляет увидеть как загрудинную часть железы, так и отдельные же лезки, расположенные за грудиной или в переднем средостении.

Озлокачествление зоба диагностируется по его бугристости, не подвижности, по появлению в нем очагов затвердения, болей, от дающих обычно в нижнюю челюсть и в ухо, по быстро прогресси рующему развитию компрессионного синдрома, по появлению ли 45 Дифференциальный диагноз хорадки, лейкоцитоза и метастазов в лимфатических узлах шеи и средостения.

Опухоли вилочковой железы. Все виды доброкачественных (фиброма, липома, миксома, киста) и злокачественных (лимфо саркома, рак и др.) опухолей вилочковой железы принято обозна чать термином «тимома». Большинство злокачественных опухолей вилочковой железы являются гематосаркомами. Они отличаются быстрым ростом с развитием компрессионного синдрома, прораста нием в соседние органы, лихорадкой. Летальный исход наступает спустя несколько месяцев после появления первых симптомов.

Доброкачественные опухоли вилочковой железы отличаются мед ленным ростом и обнаруживаются случайно при обследовании больного по другому поводу. Карциномы вилочковой железы ра стут значительно медленнее гематосарком, но они рано метаста зируют в лимфатические узлы средостения и шеи и довольно бы стро осложняются компрессионным синдромом.

В клинической картине злокачественной тимомы в раннем пе риоде болезни доминирует одышка, которая заставляет больного занимать вынужденное сидячее положение в постели. Приступы кашля и удушья часто присоединяются к одышке. В верхней поло вине груди ощущаются боли, которые бывают постоянными или приступообразными. В последнем случае их иногда принимают за стенокардию. Вилочковая железа располагается в верхней части переднего средостения. Она окружена значительным количеством клетчатки, поэтому указапные признаки и симптомы сдавления трахеи, главных бронхов, нервов появляются обычно тогда, когда опухоль достигла значительных размеров. В более поздней стадии болезни появляются признаки сдавления верхней полой вены:

одутловатость и цианоз лица, утолщение шеи с набуханием вен, расширение подкожных вен главным образом правого плеча и пе редней поверхности грудной клетки. Верхнее отверстие грудной клетки в подобных случаях оказывается заполненным опухолью, отдельные узлы которой прощупываются над рукояткой грудины, в надключичных ямках и на шее. Иногда наблюдается выбухание верхней части грудной клетки и прорастание грудины.

Рентгенологическое исследование выявляет в переднем средо стении добавочную тень, которая в большинстве случаев бывает симметричной. Доброкачественная тимома имеет всегда четкие границы, рост ее сопровождается сдавлением прилежащих орга нов без их прорастания. Инфильтрирующий рост характерен для злокачественной тимомы, которая прорастает плевру, перикард, проявляясь клиническими синдромами плеврита и перикардита.

Клиническая картина злокачественной тимомы в большинстве слу чаев повторяет картину гематосаркомы средостения, за которую она нередко и принимается.

Кисты средостения. Доброкачественные опухоли средостения (тимомы, тератомы и др.) иногда приходится отличать от кист пе рикарда, которые в большинстве случаев не вызывают никаких субъективных ощущений у их носителей. Кисты перикарда распо лагаются в нижнем отделе переднего средостения обычно в обла сти правого сердечно-диафрагмального угла. Они имеют овальную форму, которая слегка изменяется при глубоком дыхании.

Эхинококковая киста средостения встречается настолько редко, что некоторые авторы предлагают решаться на этот диагноз «лишь в случае наличия заведомо эхинококковых пузырей еще в других органах» (Лукьянченко Т. Я., 1958).

Аневризма аорты. Диагноз аневризмы аорты в большинстве случаев ставят с помощью обычных методов исследования. Осо бенно большое диагностическое значение придается анамнестиче ским указаниям на сифилис, положительным серологическим ре акциям на сифилис, длительному шуму над аортой, расширению и обычно усиленной пульсации одного из ее участков. Сопутствую щей аневризме аортит проявляет себя обычно субфебрильной тем пературой, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. Если апевризма яв ляется осложнением сифилитического аортита, то другие проявле ния сифилиса (синдром Аргайлла Робертсона, выпадение сухо жильных рефлексов, гуммозное поражение костей) заметно облег чают диагноз.

Аневризма восходящей аорты может длительное время проте кать бессимптомно, но, постепенно увеличиваясь в размерах, она начинает сдавливать грудину и прилежащие к ней органы средо стения. Аневризма нисходящей аорты вызывает эрозию позвонков.

Раздражая корешки спинномозговых нервов, аневризма аорты вы зывает резкие боли в груди. Давление на трахею и главные бронхи вызывает кашель и одышку, давление на возвратную ветвь левого тортанного нерва приводит к потере голоса, а давление на пище вод — к дисфагии. Другие проявления аневризмы аорты (напри мер, рентгенологические) также могут весьма близко напоминать проявления как доброкачественных, так и злокачественных опу холей средостения.

Особенно трудно отличить аневризму аорты от доброкачествен ных опухолей средостения, характерным признаком которых (как ж аневризмы) является медленный рост. Увеличенный лимфати ческий узел при лимфогранулематозе может длительное время оставаться единственным проявлением болезни, и тогда его неред ко принимают за аневризму аорты. Патологическая тень при анев ризме аорты, большинстве доброкачественных опухолей и при лим фогранулематозе имеет гладкие контуры и однородное строение.

Если аневризма аорты не затромбирована, то экспансивная пуль сация контуров позволяет отличить ее от опухолей. К сожалению, большинство аневризм.содержат пристеночные тромбы, вследст вие чего они не пульсируют и длительный шум над ними превра щается в систолический.

Кровохарканье относится к числу поздних, но важных призна ков аневризмы. Оно встречается приблизительно в 25% случаев всех аневризм аорты и не обнаруживается при доброкачественных 45* опухолях средостения. Лимфогранулематоз иногда осложняется кровохарканьем, но это наблюдается только в поздних стадиях бо лезни, когда ее уже нетрудно отличить от аневризмы по множест венности поражения лимфатических узлов в средостении, а ино гда и на шее.

Наиболее надежным методом идентификации аневризмы явля ется аортография. Если по каким-либо причинам нельзя произве сти аортографию, следует обратить внимание на узурацию костей, прилежащих к патологической тени, на симметричность тени.

Аневризма аорты разрушает прилежащую к ней кость и всегда располагается либо в правой, либо в левой половине средостения.

Центр патологической тени, образованной опухолью средостения, всегда располагается в пределах срединной тени.

Приложение XXII1- ПРИЧИНЫ УВЕЛИЧЕНИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ 1. Опухоли, исходящие из лимфатических узлов.

Лимфогранулематоз.

Лимфосаркома.

Опухоль Беркитта.

Болезнь Брилла — Симмерса. ' 2. Поражение лимфатических узлов при других болезнях.

Лимфолейкоз.

Саркоидоз.

Метастазы злокачественной опухоли в лимфатические узлы.

Туберкулез лимфатических узлов.

Системная красная волчанка.

Сифилис.

3. Опухоли и кисты средостения.

Нейрогенные опухоли.

Дермоидные кисты и тератомы.

Внутригрудной зоб.

Опухоль вилочковой железы.

Кисты средостения.

4. Аневризма аорты.

Глава XXIV УВЕЛИЧЕНИЕ ПЕЧЕНИ И СЕЛЕЗЕНКИ Размеры печени определяются обычно методами пальпации и перкуссии. Увеличение печени может быть доминирующим или ранним признаком многих болезней. Одни из них протекают с изо лированной гепатомегалией, тогда как при других наблюдается одновременное увеличение печени и селезенки. В настоящей главе дано систематическое описание дифференциального диагноза этих болезней.

Оценивая результаты пальпации печени, необходимо помнить, что нижний край ее почти постоянно определяется у детей и не редко у взрослых с энтероптозом или выраженной эмфиземой лег ких. Кроме печени, в правом подреберье и в эпигастрии прощупы ваются и другие органы, которые иногда ошибочно принимаются за увеличенную печень. Во время Великой Отечественной войны нам несколько раз приходилось убеждаться, что за печень прини мается пораженный туберкулезом сальник. Значительно реже за печень принимаются опухоли правой почки, желудка, поперечной ободочной кишки, растянутый желчный пузырь.

Число диагностических трудностей заметно уменьшится, если принять за правило в каждом случае оценивать величину, конси стенцию и характер печеночного края на всем протяжении, до ступном пальпации. Край печени при сердечной недостаточности мягкий и слегка чувствительный, при пальпации прощупывается в правом подреберье, в подложечной области в левом подреберье.

Печень у больного циррозом может быть невелика, но край ее ост рый и плотный. Хорошо известен закругленный и мягкий край пе чени при расположении на ее нижней поверхности эхинококкового пузыря. Систематическая пальпация нижнего края печени позво ляет отличить диффузное увеличение печени от изолированного увеличения одной из ее долей.

Когда результаты физических методов исследования не разре шают сомнений о размерах печени, величина ее определяется по средством сканирования. Другие методы ее исследования будут указаны по мере необходимости. Если увеличение печени сочетает ся с желтухой, диагностический анализ больного лучше произво дить по схемам, описанным в главе «Желтуха».

ОСТРЫЙ БЕЗЖЕЛТУШНЫЙ ГЕПАТИТ Одна из форм вирусного гепатита, так называемый сывороточ ный гепатит типа В, или гепатит с длительной инкубацией, начи нается, как правило, незаметно и может протекать без видимой желтухи, проявляясь только повышенной утомляемостью и поте рей аппетита. Температура тела у этих больных часто остается нормальной. При исследовании больного обнаруживаются увеличе ние печени и умеренно повышенная активность трансаминаз. Ино гда наблюдается умеренное увеличение селезенки. Кровь этик больных дает положительную реакцию с антигеном гепатита D (HB Ag, австралийский антиген).

v s Характерна склонность гепатита В к затяжному течению. Ак тивность трансаминаз при этой форме гепатита нередко остается повышенной в течение многих месяцев. Полагают, что именно ви русный гепатит типа В является главной причиной хронических гепатитов и циррозов, развивающихся у больных, неперенесших в прошлом желтухи и не злоупотреблявших алкоголем.

Изолированное увеличение печени наблюдается и при токсиче ских гепатитах (дифференциальный диагноз см. главу «Желту ха»).

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ Хроническим гепатитом называется воспаление печени, про должающееся без перерыва не менее 6 мес. Морфологически различают хронический доброкачественной (персистирующий) и агрессивный гепатиты. Этиология их окончательно не выяс нена.

По данным прижизненной биопсии печени, хронический доб-' рокачественный (персистирующий) гепатит протекает с воспали тельной ипфильтрацией портальных трактов. Дольковая структу ра печени сохранена, а фиброз печени либо полностью отсутствует, либо выражен весьма умеренно. Воспалительная инфильтрация при агрессивном гепатите обнаруживается как в портальных зо нах, так и в паренхиме печени. Дольковое строение печени нару шается как за счет образования очагов некроза печеночных кле ток, так и за счет разрастания соединительной ткани внутри до лек. Два указанных типа хронического гепатита развиваются по сле острых вирусных и токсических гепатитов.

Хронический доброкачественный (персистирующий) гепатит.

Метод прижизненной биопсии позволил детально изучить морфо логию хронических гепатитов. По результатам сопоставления дан ных биопсии и длительного диспансерного наблюдения за течени ем болезни удалось выяснить, что хронический доброкачественный гепатит чаще всего развивается из острого вирусного гепатита. Не редко его обнаруживают случайно у доноров.

В случаях более тяжелого поражения больные жалуются на по стоянную слабость и быструю утомляемость при физической или умственной работе, на плохую переносимость жирной пищи и не редко на неприятные ощущения в правом подреберье. Субъектив ная картина болезни в подобных случаях идентична картипе пост гепатитного синдрома, астенического состояния, которое развива ется иногда после острого вирусного гепатита. Физическое иссле дование выявляет у насти больных незначительное увеличение пе чени, которая может быть слегка болезненной. Иногда физическое исследование не обнаруживает никаких изменепий внутренних ор ганов. Предположение о связи перечисленных жалоб с болезнью печени возникает обычно только после получения результатов спе циальных методов исследования.

Содержание билирубина в крови может быть нормальным, но периодически наблюдается легкая гипербилирубинемия. Актив ность трансаминаз в кровяной сыворотке обычно оказывается слег ка повышенной, иногда на протяжении нескольких лет. Актив ность щелочной фосфатазы при хроническом доброкачественном гепатите, как и при других диффузных поражениях печени, не из меняется. Характерным считается небольшое увеличение содержа ния иммуноглобулинов в кровяной сыворотке. Общее количество глобулинов в крови остается нормальным (Sherlock, 1976). Иссле дование кровяной сыворотки на содержание антигенов гепатита В или гепатита А иногда позволяет установить этиологию гепати та. Окончательный диагноз ставят по результатам биопсии печени, которую следует производить не ранее полугода, а лучше по исте чении года после перенесенного острого гепатита.

Хронический доброкачественный гепатит приходится отличать от постгепатитного синдрома, постгепатитной гипербилирубине мии, хронического активного гепатита, алкогольного гепатита и синдрома (болезни) Жильбера.

Постгепатитный синдром и хронический доброка чественный гепатит могут быть идентичными по субъективным проявлениям;

функции печени при постгепатитном синдроме оста ются нормальными, а при хроническом гепатите отмечаются более или менее заметная постоянная или периодическая гипербилиру бинемия и почти постоянное повышение активности трансаминаз.

Постгепатитная г ипербилирубинемия также протекает без сопутствующего повышения активности трансами наз. Окончательный диагноз этого синдрома может быть поставлен только по результатам биопсии печени, которую следует произво дить не ранее указанных выше сроков. При получении сравнитель ных результатов биопсию печени повторяют, но обычно не ранее чем через 6 мес.

Хронический активный гепатит отличается от доброкачественного прежде всего такими признаками, как гепа томегалия, сосудистые звездочки, увеличение селезенки. Содержа ние глобулипов в кровяной сыворотке при активном гепатите по Ьышено, а при доброкачественном— нормальное. Морфологическое исследование выявляет при активном гепатите нарушение долько вой структуры печепи и другие признаки. В некоторых случаях в одной портальной зоне обнаруживаются признаки активного ге яатита, а в другой — доброкачественного. Окончательное диагно стическое заключение в подобных случаях может быть сделано только по результатам более длительного наблюдения за течением 'болезни и по результатам повторной биопсии печени.

Увеличение печени, вызванное ее жировой инфильтра цией, нередко наблюдается при алкоголизме. Хотя такая печень ^часто оказывается чувствительной при пальпации, функции ее обычно остаются нормальными. Указания на злоупотребление ал коголем и другие признаки алкоголизма позволяют отличить вы званную алкоголем жировую инфильтрацию печени от хроническо го доброкачественного гепатита. Окончательный диагноз ставят по результатам пункционной биопсии.

Оценивая результаты биопсии, необходимо учитывать, что по сле периода более или менее длительного воздержания от алкоголя признаки алкогольного поражения печени (жировое перерождение гепатоцитов, алкогольный гиалин, очаговые некрозы печеночных клеток с сопутствующими полиморфноклеточными инфильтрата ми) могут полностью исчезнуть, и тогда гистологическая картина препарата становится неотличимой от таковой при хроническом доброкачественном гепатите.

Синдром (болезнь) Жильбера нередко ошибочно принимают за хронический гепатит. Она, так же как и доброка чественный хронический гепатит, обнаруживается нередко случай но при обследовании больного по поводу какой-либо другой болез ни. Гипербилирубинемия у этих больных вызывается накоплением в крови непрямого билирубина, поэтому она никогда не сопровож дается билирубинурией.

Активность трансаминаз в крови оказывается нормальной, ско рости экскреции бромсульфалеина и бенгалроз не изменяются.

Строение печени, по данным пункционной биопсии, оказывается нормальным, но при гистохимическом исследовании часто обнару живается в клетках печени пониженное содержание уридин-ди фосфат-глюкоронил-трансферазы, энзима, катализирующего реак цию конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой.

Хронический активный (агрессивный) гепатит. Классический тип активного гепатита часто называют люпоидным гепатитом.

Другие типы этого синдрома наблюдаются у больных, перенесших острый вирусный гепатит типа В и алкогольный гепатит. Актив ный гепатит наблюдается также при врожденных болезнях пече ни: гепатолентикулярной дегенерации, альфа-1-антитрипсиновой недостаточности и после длительного применения слабительных и гипотензивных средств.

Люпоидный гепатит примерно в 2/з случаев начинается незамет но и в '/з случаев — остро. Болеют преимущественно молодые жен щины. Первоначально болезнь принимают за обычный острый ге патит, и только безуспешность терапии заставляет пересмотреть диагноз и признать хроническое заболевание. Несмотря на прово димую терапию, болезнь прогрессирует. Печень и селезенка значи тельно увеличиваются. Особенно характерно увеличение левой доли печени, которую нередко ошибочно принимают за селе зенку.

В типичных случаях во время обострений болезни развивается желтуха, появляется значительное количество сосудитых звездо чек. Во время ремиссии содержание билирубина в крови становит ся нормальным, резко уменьшается число сосудистых звездочек.

В поздних стадиях болезни развивается клиническая картина цир роза. Печень уменьшается в размерах, развиваются асцит, отеки, энцефалопатия. Несмотря на отдельные сообщения о возможности полного выздоровления, люпоидный гепатит в настоящее время, как правило, оканчивается циррозом.

Кроме поражения печени, при активном гепатите люпоидного типа постоянно наблюдается поражение многих других органов и систем. Поражение почек проявляется обычно гломерулонефри том с более или менее выраженной протеинурией. У некоторых больных с длительной лихорадкой в крови обнаруживаются волча ночные клетки. Гиперплазия ретикулоэндотелиальпой системы проявляется иногда генерализованной лимфаденопатией. Пораже ние эндокринных органов приводит к развитию акне, гирсутизма, кожных стрий, аменореи, гинекомастии, кушингоидного лица. Ино гда у этих больных обнаруживается гемолитическая анемия с лей копенией и тромбоцитопенией. Выраженные аутоиммунные нару шения сближают люпоидпый гепатит с системной красной волчан кой.

Дифференциальный диагноз между этими болезнями чрезвы чайно труден. Как указывает В. А. Насонова (1972), окончатель ное диагностическое заключение должно опираться на особенности клинического течения болезни. Естественно, что диагноз люпоид ного гепатита редко может быть ранним.

Хронический активный гепатит развивается чаще после ост рого гепатита, вызванного вирусом типа В и другими вирусами, кроме вируса типа А. Переход этих острых гепатитов в хрониче ское течение наблюдается обычно у лиц с измененным гумораль ным иммунитетом. Развивающаяся клиническая картина представ ляет собой смягченный вариант люпоидного гепатита. Болеют чаще мужчины, чем женщины. Возраст большинства больных старше 30 лет. Примерно в половине случаев хронический актив ный гепатит оказывается продолжением острого, и в половине слу чаев начало болезни остается незамеченным.

Хронический активный гепатит в течение некоторого времени может протекать бессимптомно. Диагноз его в подобных случаях ставят на основании клинических данных (увеличение печени и нередко селезенки), результатов биохимических исследований (длительное, иногда волнообразное повышение активности транс аминаз) и результатов изучения биопсийного материала.

Значительно чаще болезнь протекает с периодическим появле нием желтухи, более или менее длительного субфебрилитета, арт ралгип, гиперферментемии. Характерная для люпоидного гепатита полисиндромность болезни выражена весьма умеренно. Медленно прогрессирующая болезнь оканчивается развитием цирроза или первичного рака печени.

Гепатит, вызванный вирусом типа В, обнаруживается иногда случайно, а иногда после обследования больного, обратившегося по поводу желтухи, диспепсического синдрома или неприятных ощущений в правом подреберье. Время начала болезни остается неизвестным. О хроническом гепатите можно говорить только в тех случаях, когда обнаруживаются увеличенная печень плотной консистенции, большая селезенка и диспротеинемия.

В других случаях всегда приходится решать вопрос, встретились ли мы с острым гепатитом или с обострением хронического гепа тита.

После острого вирусного гепатита возможно полное выздоров ление. Диагноз острого вирусного г епатита может быть исключен только после более или менее длительного наблю дения за течением болезни. Нормализация размеров печени, уров ня билирубинемии, активности трансаминаз позволяет предпола гать, что гепатит был острым. Окончательное диагностическое за ключение может быть вынесено только по результатам.биопсии, которую следует выполнять через 6—12 мес после исчезновения клинических проявлений болезни.

Еще более трудно исключить хронический доброка чественный (персистирующий) гепатит. Обсуж дая дифференциальный диагноз подобных случаев, необходимо об ращать особое внимание на неодинаковую выраженность одних и тех же признаков. Увеличенная селезенка, высокая активность трансаминаз и высокая билирубинемия более характерны для ак тивного, чем персистирующего, гепатита. Окончательное диагно стическое заключение может быть дано только по результатам по вторных биопсий.

Перихолангит нередко присоединяется к неспецифиче скому язвенному колиту, болезни Крона. Как и хронический ак тивный гепатит, он тоже изредка осложняется холестазом. При об суждении диагноза в подобных случаях особое значение следует придавать выраженности следующих признаков. Содержание гло булинов в крови и антител к митохондриям при хроническом ак тивном гепатите повышено, а при перихолангите остается нормаль ным. Уровень щелочной фосфатазы при перихолангите повышает ся, а при хроническом гепатите остается нормальным. Окончатель ный диагноз ставят по данным пункционной биопсии.

Гепатолентикулярная дег енерация иногда впер вые проявляется умеренной гепатомегалией в сочетании с кратко временной желтухой, диспротеинемией, тромбоцитопенией, призна ками портальной гипертонии. По клинической картине болезнь Ко новалова — Вильсона на определенных этапах может не отличать ся от хронического активного гепатита. Гепатолентикулярная де генерация является наследственной болезнью, которая появляется обычно в детстве. Коричневое кольцо вокруг радужки (признак Кайзера — Флейшера) является патогномоническим признаком гепатолептикулярной дегенерации. Он легко выявляется при ис следовании больного с применением щелевой лампы. Гепатолен тикулярная дегеперация может быть успешно остановлена в своем прогрессировании при условии своевременной ее диагностики. Для раннего выявления болезни рекомендуется каждого больного хро ническим гепатитом моложе 30 лет обязательно исследовать со вместно с окулистом с применением щелевой лампы. Повышенное содержание меди и церулоплазмина в крови и повышенная экскре ция меди с мочой подтверждают диагноз.

Хронический активный гепатит может возникнуть под влияни ем лекарственных средств (лекарственный гепатит).

Особенно дурной славой пользуются тегретол, применяющийся для терапии невралгии тройничного нерва, альдомет (допегит),.

широко применяющийся как гипотензивное средство, иммуноде прессивные средства. Недавно выяснилось, что длительное приме нение изофенина — широко распространенного слабительного средства — также приводит к возникновению хронического актив ного гепатита.

Клинические и биохимические признаки лекарственного гепа тита исчезают обычно вскоре после отмены вызвавшего их сред ства. Причиной лекарственного гепатита является, по-видимому, гиперсенсибилизация организма, так как упорное применение ука занных средств, несмотря на увеличение печени, гипербилируби немию и гиперферментемию, приводит к развитию гепатита лю поидного типа с поражением суставов, высокими титрами антител к отдельным инградиентам ядра, с появлением в крови клеток красной волчанки.

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ Международная ассоциация по изучению печени предложила в 1974 г. различать циррозы по их этиологии и морфологии. Цир розы печени, с которыми чаще всего приходится сталкиваться те рапевту при обсуждении проблем дифференциального диагноза, могут быть разделены (приложение XXIV-1) на врожденные и приобретенные. Среди последних особенно часто встречаются цир розы, развившиеся после вирусных гепатитов и алкогольные. Дру гие инфекционные циррозы (сифилитические, туберкулезные, ак тиномикозные) встречаются крайне редко, так как поражение пе чени при этих болезнях диагностируется еще на стадии гепатита.

Инфекционный цирроз. Этим термином обозначены циррозы, являющиеся заключительным этапом эволюции вирусных гепати тов. Клиническая картина цирроза во всех случаях одинакова. Она не зависит ни от его этиологии, ни от его морфологии. Если цир роз развивается на фоне активного гепатита, то признаки послед него накладывают известную печать на типичную картину «чи стого» цирроза.

Современные знания о связи цирроза с гепатитом основаны главным образом на результатах длительного наблюдения за тече нием инфекции вирусом гепатита В, который может быть легко идентифицирован. В зависимости от обширности возникающих в остром периоде некрозов у больного, перенесшего гепатит, вызван ный вирусом типа В, могут развиться мелкоузелковый, крупно узелковый, смешанный и многодольчатый (неполный септальный) типы цирроза.

Возможность развития некроза после инфекции вирусом гепа тита типа А в настоящее время считается весьма маловероятной.

Связь цирроза с гепатитами, вызванными другими вирусами, не изучена.

Диагноз далеко зашедших случаев цирроза с характерным внешним видом больных не представляет трудностей и может быть поставлен без специальных методов исследования. В случаях ме нее выраженных цирроз можно предполагать у каждого больного с увеличенной печенью и перенесенной в прошлом желтухой или указанием на длительное злоупотребление алкоголем.

Увеличение печени является самым частым признаком цирроза и обнаруживается в 67 % всех случаев этой болезни. В 7з случаев цирроза печень имеет нормальные размеры или даже уменьшена.

Край ее обычно острый, безболезненный, плотный. Характерно неравномерное увеличение печени. Правая доля ее может быть уменьшенной, а левая — увеличенной. К сожалению, этот легко обнаруживаемый признак относится к числу редких. Вероятность цирроза значительно увеличивается, когда одновременно с увели чением печени у больного удается выявить признаки портальной гипертонии: асцит, расширение вен слизистой оболочки нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, увеличение селе зенки и желтуху. Асцит обнаруживается в 60%, тогда как желтуха и расширение вен пищевода — только в половине случаев этой бо лезни, увеличение селезенки выявляется у 40% больных цирро зом. Сосудистые звездочки приобретают диагностическое значение только в том случае, если они встречаются в значительном коли честве.

Перечисленные объективные признаки цирроза обычно сочета ются с жалобами на быструю утомляемость, слабость, анорексию и абдоминальный дискомфорт. Функции печени у большинства больных оказываются нарушенными. Раньше и сильнее всех пора жается выделительная функция. Характерны гипоальбуминемия и гжпопротромбинемия, скорость синтеза и распада которых при W циррозе резко замедляется. Повышенное содержание иммуногло булинов на электрофореграмме обнаруживается по характерному увеличению глобулинов, пик концентрации которых располагает ся в середине между бета- и гамма-фракциями.

Перечисленные симптомы встречаются далеко не в каждом слу чае цирроза. Болезнь нередко протекает без каких-либо признаков нарушения здоровья и оказывается случайной находкой на вскры тии. Частота подобных случаев по сравнительно недавней стати стике 1970 г.— 19%. Случаи асимптоматических циррозов особен но часто встречаются среди лиц пожилого возраста.

Перечисленные клинические признаки цирроза неспецифичны.

Сходные клинические картины наблюдаются при некоторых болез нях сердечно-сосудистой системы. Поэтому диагноз цирроза дол жен всегда основываться на бесспорных признаках, каковыми яв ляются общий вид печени и ее микроскопическое строение. Харак тер поверхности печепи, ее цвет, величина селезенки, а во многих случаях и выраженность коллатерального кровообращения могут быть оценены при лапароскопии, которую во всех случаях реко мендуется дополнять биопсией нескольких участков печени. Мик роскопическое изучение препаратов позволяет оценить морфоло гию цирроза, активность гепатита и активность цирротического процесса.

Об активности гепатита судят по наличию очагов некроза и со путствующей воспалительной реакции, а об активности цирроза — по тинкториальным свойствам основного вещества соединительной ткани, по виду фибробластов и степени зрелости волокон соеди нительной ткани.

Увеличенная болезненная печень в сочетании с асцитом и одышкой при движениях постоянно встречаются как при циррозе, так и при пра в оже лу дочков ой не д о с т а т о ч но с т и.

Дифференциальный диагноз этих синдромов сравнительно нетру ден, если удается проследить за последовательностью развития от дельных осложнений и выяснить механизмы их развития.

Нарушения водно-электролитного обмена при сердечной недо статочности вначале проявляются в виде отеков подкожной клет чатки голеней, стоп. Ко времени появления асцита больной с сер дечной недостаточностью становится нетрудоспособным, нередко он не может даже самостоятельно двигаться по комнате. Асцит при циррозе появляется раньше анасарки. Несмотря на выражен ной асцит и жалобы па одышку, больные циррозом способны сво бодно передвигаться и даже полностью обслуживать самих себя.

Объясняется это тем, что асцит у них вызывается действием глав ным образом местных факторов, а одышка обусловлена высоким стоянием диафрагмы.

Увеличение селезенки наблюдается только в далеко зашедших случаях правожелудочковой недостаточности с признаками три куспидалг.пой недостаточности и нередко с нарушениями ритма сердечных сокращений. Увеличение селезенки может наблюдаться даже в начальных стадиях цирроза. Скеннирование печени позво ляет легко отличить правожелудочковую недостаточность от цирроза. Для последнего характерны уменьшение захвата радиоактивного вещества печенью и повышенный захват его селезенкой.

Необходимо также учитывать, что увеличение печени, повыше ние венозного давления и другие признаки правожелудочковой не достаточности при болезнях сердца присоединяются к появившим ся ранее их признакам левожелудочковой недостаточности. Вели чина и форма сердца у этих больных, как правило, изменены. По вышенное кровенаполнение легких при болезнях сердца остается обычно и после появления правожелудочковой недостаточности.

Признаки повышенного кровенаполнения легких при циррозе обычно отсутствуют, величина и форма сердца остаются нормаль ными, а ритм сердца — синусовым.

Значительную помощь в дифференциальном диагнозе сравни ваемых синдромов оказывают данные анамнеза и признаки, сопут ствующие циррозу или болезни сердца, осложнившейся недоста точностью кровообращения по правожелудочковому типу. Учет пе речисленных данных позволяет уверенно провести дифференци альный диагноз у постели больного.

Алкогольный цирроз. Злоупотребление алкоголем приводит к накоплению жира в гепатоцитах. Жировая дегенерация печени обычно сопровождается явлениями нерезко выраженного воспа лепия с образованием «жировых гранулем». В более тяжелых слу чаях возникает алкогольный гепатит, морфологическая картина которого напоминает картину активного хронического гепатита.

Отложение алкогольного гиалина в протоплазму гепатоцитов яв ляется его характерным признаком. Гиалиновые некрозы при ал когольном гепатите располагаются вокруг центральных вен. Руб цевание этих некрозов сопровождается сдавлепием вен и развити ем портальной гипертонии. В междольковых перегородках появля ется воспалительный инфильтрат из моноядерных клеток. К этому присоединяется пролиферация желчных капилляров. Развивается картина мелкоузелкового (лаэннековского) цирроза печени. Ха рактерным считается одновременное сосуществование признаков цирроза с признаками гепатита и жировой дегенерации печени.

Алкогольный цирроз развивается только после многих лет зло употребления спиртными напитками. Болеют чаще мужчины.

Средний возраст больных около 50 лет. Начальные стадии цирро за нередко протекают незаметно для больного. Они проявляются неспецифическими симптомами: слабостью, анорексией, болями в животе. Обследование больных выявляет обычно атрофию яичек, женский тип оволосения у мужчин, признаки алкогольного поли неврита с характерной атрофией мышц бедра. Печень в ранних стадиях цирроза оказывается увеличенной, а в поздних — умень шенной. Примерно в трети случаев отмечается увеличение селе зенки.

Алкогольный гепатит иногда осложняется холестазом, и его нередко принимают за один из инфекционных гепатитов. Точно так же и алкогольный цирроз может быть ошибочно принят за цирроз после вирусного гепатита. Учет следующих обстоятельств может оказать известную помощь в дифференциальном диагнозе этих циррозов. Холестаз при инфекционном и лекарственном гепа тите протекает, как правило, без болей, а при алкогольном гепа тите и циррозе он часто сочетается с болями в животе и никогда пе бывает полным. Боли локализуются обычно вокруг пупка и в под ложечной области. Их причиной считается сопутствующий алко гольный панкреатит.

Алкогольные гепатиты и циррозы протекают всегда только с умеренным повышением активности трансаминаз, хотя билируби немия может быть весьма высокой. Объясняется это более резким поражением выделительной фукции печени. Окончательный диаг ноз алкогольного цирроза ставится по данным морфологического исследования печени: одновременное существование признаков жировой дегенерации гепатоцитов, алкогольного гиалина и мелко узелкового цирроза.

Билиарный цирроз печени как первичный, так и вторичный всегда протекает с желтухой. Увеличение печени хотя и является его постоянным признаком, но в клинической картине болезни всегда доминирует желтуха;

поэтому его приходится дифференци ровать не с циррозами печени, а с желтухами другого происхожде ния. Дифференциальный диагноз первичного билиарного цирроза печени рассматривается в главе «Желтуха».

Врожденные циррозы печени. Гемохроматоз. Термином «гемохроматоз» обозначаются две болезни: наследственная (пер вичный гемохроматоз), протекающая с накоплением во внутрен них органах значительных количеств железа, и приобретенная (вторичный гемохроматоз), которая встречается иногда при хро нических анемиях, при перегрузках организма железом, вводимым с пищей, напитками, лекарствами. Болезнь протекает с нарушени ем обмена гемосидерина, гемофусцина и меланина. Поражаются главным образом печень, поджелудочная железа, кости, почки, же лудочно-кишечный тракт, эндокринные железы, костный мозг, кожа, сердце.

Морфологические и клинические призпаки вторичного гемо хроматоза при хронических анемиях возникают под влиянием мно жественных гемотрансфузий или длительного приема внутрь пре паратов железа. Гемохроматоз при сидеробластических анемиях (см. главу «Анемия») развивается обычно еще до начала терапии гемотрансфузиями. Развитие гемосидероза в подобных случаях объясняют повышенным всасыванием железа в желудочно-кишеч ном тракте.

Повышенное содержание железа в печени больных, страдаю щих циррозом, одни авторы связывают с обычно наблюдающейся у них анемией, другие — с высоким содержанием железа в воде, используемой для приготовления алкогольных напитков, длитель но потребляемых большинством этих больных. Вторичный гемо хроматоз у некоторых африканских племен объясняется потребле нием больших количеств железа с пищей, которую готовят в же лезной посуде. Гемохроматоз постоянно развивается у больных, перенесших операцию наложения портокавального анастомоза по поводу цирроза печени.

Первичный гемохроматоз длительное время протекает бессимп томно. Пигментация кожи, сахарный диабет, гепатомегалия, кар диомиопатия, артропатия появляются в большинстве случаев меж ду 45 и 55 годами. Признаки вторичного гемохроматоза появляют ся обычно в более молодом возрасте. Мужчины болеют примерна в 10 раз чаще женщин. Редкость заболевания у женщин объясня ется регулярными потерями железа во время менструаций.

Гемохроматоз относится к полисиндромным заболеваниям.

В далеко зашедших случаях болезни наблюдается более или мене» выраженное поражение всех внутренних органов. Чаще всего а тяжелее всего поражаются печень, кожа, поджелудочная железа,, сердце и суставы. Современные методы терапии заметно продляют жизнь больного, но все же не могут полностью остановить прогрес сирование болезни. Смерть наступает от присоединившейся ин фекции, печеночной комы либо сердечной недостаточности.

Гепатомегалия является самым частым признаком гемохрома тоза и встречается более чем в 90% случев. Печень отличается плотной консистенцией, поверхность ее гладкая, край острый, без болезненный. Левая доля печени часто увеличивается в более зна чительной степени, чем правая. Увеличенная селезенка с плотным закругленным краем прощупывается примерно у 2/з больных. Ас цит при гемохроматозе может быть следствием как портальной гипертонии, так и сердечной недостаточности. Другие признаки портальной гипертонии (варикозное расширение подкожных вен, кровотечения из вен пищевода) наблюдаются редко.

Усиленная пигментация кожи меланином встречается пример но у 90% больных. Цвет кожи может быть бронзовым (что и от ражено в старом названии болезни «бронзовый диабет»), голубо вато-черным, аспидным. Резче всего пигментация выражена на лице, шее, предплечье, дорсальной поверхности кистей, промежно сти, половых органах, пупке, старых рубцах, грудных сосках. При мерно у 20% больных наблюдается пигментация слизистой обо лочки полости рта и конъюнктив.

Сахарный диабет считается третьим классическим признаком гемохроматоза. Встречается он в 75% случаев, т. е. несколько реже, чем меланодермия и гепатомегалия. Примерно у 30% больных са харный диабет появляется на несколько лет раньше других при знаков болезни. Обычно он с самого начала принимает тяжелое течение и становится инсулинорезистентным. Со временем у боль ного развиваются все осложнения диабета: ретинопатия, гломеру лосклероз, пиелонефрит, полиневрит.

Отложения гемосидерина в сердце вначале располагаются под эпикардом желудочков. Позднее развивается диффузный фиброз миокарда с отложением гемосидерина в мышечных волокнах. По ражение сердца (рестриктивная кардиомиопатия) развивается примерно в половине случаев гемохроматоза и проявляется нару шениями сердечного ритма и сердечной недостаточностью. Про грессирование последней может стать причиной смерти больного.

Почти в половине случаев гемохроматоза развиваются остры» синовиты мелких суставов кистей. Изредка встречаются полиарт риты с прогрессирующим течением. По мере развития болезни от мечается регрессия вторичных половых признаков. У женщин раз вивается аменорея, у мужчин отмечается выпадение волос на лице,, лобке, в подмышечных областях. Постепенно уменьшаются в раз мерах яички.

Диагноз гемохроматоза нетруден в поздних стадиях болезни, когда появились уже все три его классических признака: гепато мегалия, пигментация кожи и сахарный диабет. Он становится еще более бесспорным, если у больного обнаруживаются клиниче ские признаки кардиомиопатии, артропатия и гипогонадизм. Одна ко указанный «набор признаков» появляется только в поздних стадиях болезни.

Более ранняя диагностика болезни может быть достигнута по средством более частого исследования печени методом пункцион ной биопсии. Биопсия печени или лапароскопия с биопсией счита ется показанной во всех случаях сахарного диабета, протекающего с гепатомегалией, и инсулинорезистентного диабета. Повышенное содержание железа внутри гепатоцитов (паренхиматозный сиде роз) и в ретикулоэндотелиальных клетках (ретикулоэндотелиаль ный сидероз) является наиболее надежным диагностическим при знаком гемохроматоза.

Если биопсия печени по какимтлибо причинам невозможна, дифференциальный диагноз первичного гемохроматоза от его вто ричных форм может быть произведен по результатам исследования стернального пунктата или лейкоцитов периферической крови. Ча стицы гемосидерина в лейкоцитах при гемохроматозе имеют не большие размеры и правильную округлую форму. В случаях вто ричного гемохроматоза частицы гемосидерина имеют значительно большие размеры.

Большое дифференциально-диагностическое значение следует придавать и клиническим данным. Анемия является почти обяза тельным признаком вторичного гемохроматоза. Анемия в начале первичного гемохроматоза отсутствует, а в более поздних стадиях болезни при картине цирроза печени опа выражена весьма уме ренно.

В прошлом диабетическая кома была самым частым осложне нием гемохроматоза. Длительность жизни больных в настоящее время заметно увеличилась, и наиболее частыми осложнениями ге мохроматоза стали рестриктивная кардиомиопатия с нарушениями 46 Дифференциальный диагноз 721* сердечного ритма и сердечной недостаточностью, печеночная кома, опухоли печени и особенно холангиокарцинома и саркома.

Гепатолентикулярная дег енерация. Болезнь Коновалова — Вильсона, или гепатолентикулярпая дегенерация, относится к числу редких заболеваний. Оно передается по наслед ству как аутосомный рецессивный признак. Клинические проявле ния болезни обусловлены нарушениями обмепа меди, которая от кладывается в избыточных количествах в печени, почках, рогови це, мозге (в его зубчатых и чичевидных ядрах, хвостатом теле, бледном шаре, мозжечке и других отделах). Современные методы терапии позволяют перевести положительный баланс меди в отри цательный, изменив этим прогноз болезни. Своевременная диагно стика может не только спасти жизнь больного, но и сохранить на длительное время его трудоспособность.

В половине случаев болезнь начинается в детском и подростко вом возрасте с поражения печени, что проявляется гепатомега лией, чувством тяжести или болями в правом подреберье и более или менее выраженной желтухой. Значительно реже болезнь на чинается гемолитической анемией, которая может быть умерен ной, но иногда становится тяжелой из-за повторных кризов. Боль шинство больных предстают перед врачом с гепатомегалией, ане мией и желтухой, которая имеет смешанное печеночно-клеточное и гемолитическое происхождение.

Длительное наблюдение больных с повторным их обследова нием позволило устаповить, что отложение меди сопровождается развитием воспалительной реакции. Предполагается следующая последовательность событий. Первоначально в печеночных клет ках развивается жировая дистрофия, к которой позднее присоеди няется воспаление в области портальных трактов. Итогом этого процесса является развитие мелкоузелкового цирроза с порталь ной гипертонией. По клиническому течению болезнь напоминает волнообразно протекающий хронический активный гепатит. Чем моложе больной, тем более быстротечна болезнь. От агрессивного гепатита она.отличается только наличием экстрапирамидных на рушений, заметным снижением интеллекта и поражением почек.

Последнее проявляется гематурией, аминоацидурией. В некоторых случаях наблюдается развитие полного синдрома Фанкони взрос лого типа.

В юношеском возрасте болезнь начинается чаще с экстрапира мидных расстройств. Характерно резкое усиление непроизвольных подергиваний в то время, когда требуется особенная точность дви жений. Вскоре к этому присоединяются гепатомегалия, спленоме галия, асцит, варикозное расширение вен пищевода. Поражение почек встречается в каждом случае и этой «лентикулярной» фор мы болезни, которая протекает обычно более доброкачественно, чем описанная выше «печеночная» форма. Раньше или позднее бо лезнь осложняется отложением содержащего медь пигмента по пе риферии роговицы.

Кольцо Кайзера — Флейшера иногда может быть обнаружено невооруженным глазом, но в тех случаях, когда оно выражено не полно, его лучше определять при помощи щелевой лампы. Выявле ние этого признака равнозначно постановке диагноза гепатоленти кулярной дегенерации, так как этот признак ни при какой другой болезни не встречается.

О возможности гепатолентикулярной дегенерации необходимо думать во всех случаях, когда у ребенка или юноши обнаружива ется увеличение печени, этиология которого остается неясной.

Предположение о болезни Коновалова — Вильсона становится еще более обоснованным, если у больного обнаруживаются признаки повышенного гемолиза: желтуха, повышенное содержание ретику лоцитов в крови.

Диагноз подтверждается выявлением повышенной экскреции меди с мочой, низким содержанием меди и церулоплазмина в кро ви. Временное понижение концентрации церулоплазмипа в крови наблюдается при любом тяжелом гепатите. С улучшением общего состояния больного содержание церулоплазмина в крови возвра щается к норме. Низкое содержание церулоплазмина в крови яв ляется постоянным признаком болезни Коновалова — Вильсона.

Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность.

Синтез альфа-1-антитрипсина регулируется не менее чем 13 ауто сомными генами. К настоящему времени идентифицировано 9 раз личных аллелей этих генов. Накопление альфа-1-антитрипсина в гепатоцитах приводит к развитию мелкоузелкового цирроза, про грессирующее течение которого осложняется иногда развитием желтухи холестатического типа. Развитие цирроза связывают с прямым токсическим действием антитрипсина на гепатоцит или с повышенным содержанием меди в гепатоците.

По данным патологоанатомического исследования, цирроз печени встре чается примерно у 40% лиц, являющихся гомозиготами по любому из идентифицированных к настоящему времени фенотипов ингибитора про теазы. Врожденная недостаточность альфа-1-ангитрипсина у взрослых все гда осложняется также развитием обтурационной эмфиземы легких, про грессирующее развитие которой может быть приостановлено прекращением курения.

Возможность связи цирроза с недостаточностью альфа-1-антитрипсина следует предполагать у каждого больного с признаками одновременного заболевания печени и легких. Для выявления врожденной недостаточности альфа-1-антитрипсина рекомендуется в каждом случае цирроза неясной этиологии производить биопсию, а срезы печени подвергать специальной обработке. После выявления в гепатоцитах характерных включений, содер жащих гликопротеины, больного надо подвергнуть генетическому исследо ванию. Окончательный диагноз цирроза, вызванного недостаточностью аль фа-1-антитрипсина, может быть поставлен только после определения фено типа больного по ингибиторам протеазы.

Циррозы иногда развиваются и при других наследственных бо лезнях. С особым постоянством наблюдается развитие цирроза при талассемии и других гемолитических анемиях. Поражение печени 46* при этой группе болезней объясняется развитием вторичного ге мохроматоза.

Циррозы печени входят составной частью в клиническую кар тину наследственных болезней обмена веществ, большая часть ко торых является уделом детского возраста. До молодого и среднего возраста доживают иногда больные муковисцидозом, врожденными телеангиэктазиями, гистиоцитозом X, галактоземией и врожденной непереносимостью фруктозы. Выяснению причины цирроза у этих больных помогают данные анамнеза и другие проявления указан ных наследственных болезней.

Болезнь Гоше. Гепатомегалия и спленомегалия относятся к числу постоянных признаков некоторых врожденных болезней липидного обмена. Наиболее распространенной среди них является болезнь Гоше. У взрослых встречается только хроническая форма этой болезни.

В большинстве случаев болезнь начинается с болей в костях ног. Боли бывают настолько интенсивными, что их иногда прини мают за острый остеомиелит. Возникновение болей связывают с инфильтрацией костного мозга клетками Гоше. Наиболее выражен ные деструктивные изменения обнаруживаются в позвонках и в бедре. Особенно характерна резко выраженная деформация ди стальпого отдела бедренной кости.

Увеличение печени и селезенки в одних случаях выражено весьма умеренно, в других — значительно. Инфильтрация печени клетками Гоше сопровождается нарушением ее нормального доль кового строения. Разрастание междольковой соединительной тка ни приводит к развитию портальной гипертонии с асцитом и ги пербилирубинемией. Нарушение других функций печени наблю дается не в каждом случае болезни.

Наиболее характерными внешними признаками болезни явля ются очаговая пигментация кожи и изменения конъюнктивы. Оча говая пигментация кожи при болезни Гоше по внешнему виду на поминает хлоазмы беременных. Она отличается от хлоазмы тем, что интенсивность ее не зависит от солнечной радиации. С обеих сторон зрачков развиваются клиновидные утолщения конъюнкти вы, имеющие коричневый цвет. Этот патогномонический признак болезни Гоше можно видеть только при ярком дневном свете.

В далеко зашедших случаях болезни Гоше появляются анемия, лейкопения и тромбоцитопения, петехии и экхимозы на коже и слизистых оболочках, кровоизлияния в серозЕГ**» ««»««— <ъ тельный диагноз ставят по результатам биопсии печени или кост ного мозга.

КИСТЫ И ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ Кисты и опухоли относятся к числу редких болезней печени.

Они объединены нами в одну группу, так как они проявляются, как правило, изолированным увеличением органа. Одновременное увеличение селезенки встречается исключительно редко. Мы отдали предпочтение этиологическим классификациям этих обра зований, так как они более других соответствуют задачам диффе ренциального диагноза.

Кисты печени. Кисты печени могут быть разделены на врож денные и приобретенные, паразитарные и непаразитарные.

Непаразитарные врожденные кисты печени возникают вследствие нарушения нормальных процессов дегене рации внутрипеченочных желчных протоков. Они могут быть оди ночными и множественными. Приобретенные кисты имеют травма тическое происхождение. Они возникают иногда через несколько недель или месяцев после тяжелой травмы в области печени.

Врожденные кисты печени у женщин встречаются в 4—5 раз чаще, чем у мужчин. Как одиночные, так и множественные ки сты могут длительное время оставаться бессимптомными. Посте пенно увеличиваясь, они начинают сдавливать прилежащие орга ны. Это сопровождается возникновением большого числа симптомов и признаков, из которых наиболее частыми являются: увеличение печени, боли в животе, нарушение функции прилежащих орга нов. Поликистоз печени часто сочетается с поликистозом почек.

Клинические признаки болезни в большинстве случаев появля ются впервые в 30—50-летнем возрасте.

Больные обращаются к врачу обычно с жалобами на тяжесть в правом подреберье, увеличение живота или боли в животе. Паль пация живота выявляет умеренное или значительное увеличение всей печени или только одной ее доли. Иногда в полости живота прощупывается' округлое образование с гладкой поверхностью.

В наблюдавшемся нами случае больная сама обнаружила эту опухоль, после чего у нее появились жалобы на распирание жи вота, приступы болей в животе, которые появлялись вскоре после еды и сопровождались тошнотой, а иногда и рвотой.

Приступы болей в животе могут быть вызваны геморрагиями в полость кисты или разрывом мелких кист, прорывом кисты в прилежащие органы. Сдавление прилежащих желчных протоков может вызвать желтуху, а ипфицирование кисты приводит к обра зованию абсцесса печени.

Диагноз кисты печени может быть поставлен предположитель но в каждом случае гепатомегалии, не сопровождающейся ни нарушением функции органа, ни жалобами. Это предположение становится более вероятным, если удастся установить, что гепа томегалия существует в течение многих лет, и если одновременно с ней у больного имеются признаки поликистоза почек. Оконча тельный диагноз может быть поставлен только после исключения паразитарных кист печени и других опухолей верхней половины живота.

Эхинококкоз печени. Различают два типа эхинококко вой болезни человека — альвеолярную и пузырную. Пути зарая?е ния обеими болезнями одинаковы. Пузырные эхинококки разде ляются на однокамерные, составляющие около 75% всех случаев, и многокамерные. Большинство однокамерных эхинококков (при мерно 80%) располагается в правой доле печени на ее передней или нижней поверхности. Значительно реже эхинококковая киста располагается на верхней и задненижней поверхности печени.

Рост кист этой локализации сопровождается значительным сме щением диафрагмы. Кисты растут очень медленпо и в течение многих лет остаются бессимптомными.

Болезнь часто обнаруживается случайно при рентгенологи ческом исследовании больного. Особенно подозрительной считает ся резкое выбухание вверх правого купола диафрагмы. Киста, рас тущая вниз из нижней поверхности левой доли печени, хотя и напоминает селезенку, но может быть отдифференцирована от нее по характеру движения при дыхании. Печень и связанная с нею эхинококковая киста двигаются при дыхании сверху вниз, тогда как селезенка двигается слева направо и вниз под уг лом примерно 45°. Киста, расположенная на передней или ниж ней поверхности печени, имеет эластическую консистенцию, без болезненна. Поверхность однокамерного эхинококка всегда глад кая, а многокамерного — всегда бугристая.

Боли отмечаются в 50—80% случаев эхинококка печени. Их локализация определяется размерами кисты, ее локализацией на поверхности печени, наличием сращений с брюшиной, диафрагмой и другими прилежащими к кисте органами. При расположении кисты вблизи ворот печени ее постепенный рост, сдавливая во ротную вену, может привести к образованию асцита. Когда расту щая киста сдавливает крупные желчные протоки, развивается желтуха. По данным Р. М. Ахрем-Ахремовича, эти осложнения встречаются в 5—6% случаев эхинококка печени.

Иногда наблюдается разрыв эхинококковой кисты — само произвольно или под влиянием травмы. Разрыв кисты, как правило, протекает с клинической картиной анафилактического шока. Изредка встречаются случаи бессимптомного разрыва кисты.

Диагноз эхинококковой кисты печени может предполагаться при выявлении опухоли печени у лиц, проживающих или про живавших ранее в областях с широким распространением этой болезни. Более чем у половины больных отмечается повышенное содержание эозинофилов в крови. Для выявления эхинококка печени применяются также рентгенологические методы исследо вания. На рентгенограммах иногда удается выявить обызвествле ние кисты. Наличие очагов обызвествления отличает эхинококко вые кисты от врожденных. Последние никогда не обызвествля ются.

Косвенное подтверждение диагноза может быть получено методами изотопного и ультразвукового.сканирования печени.

Метод лапароскопии позволяет осмотреть кисты, расположенные на передней и нижней поверхности печени. Эхинококковая киста при осмотре ее через лапароскоп имеет беловатый цвет и округ лый край. В отличие от врожденных кист и злокачественных опу холей эхинококковая киста всегда окружепа спайками и венцом расширенных сосудов.

Иммунологические методы диагностики являются и более спе цифическими, и более чувствительными. Внутрикожная проба Казони оказывается положительной в 75% случаев. Частота ее ложноположительных результатов достигает 18%. Более специфи ческой является реакция гемагглютинации, частота положитель ных результатов которой достигает 83%. Строго специфическая реакция иммунофореза с использованием в качестве антигена жидкости из эхинококкового пузыря дает положительные резуль таты в 85% случаев. Отрицательный результат этого теста наблю дается в случаях неактивной паразитарной кисты, обусловленной, например, полным обызвествлением ее капсулы.

Альвеолярный эхинококк первично развивается всегда в печени. Возбудитель его в личиночной стадии образует маленькие кисты, наполненные желеобразным содержимым. Капсула вокруг него отсутствует, и по периферии кист непрерывно образуются многочисленные дочерние кисты. Внутри инфильтративно расту щей опухоли часто развиваются некрозы, рассасывание которых приводит к образованию полостей, наполненных жидкостью. Опу холь может метастазировать гематогенно и лимфогенным путем.

Инвазия длительное время протекает бессимптомно и про является впервые чувством тяжести в подложечной области и в правом подреберье. Боли обычно выражены нерезко. Характер ным признаком альвеолярного эхинококка является «исключи тельная плотность» (Ахрем-Ахремович Р. М., 1965) печени. При мерно в 7з—7г случаев отмечается увеличение селезенки. Распад опухоли сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом. В более поздних стадиях болезни у всех больных отмечается увеличение печени и полная обтурация или частичное сужение желчных про токов, приводящее к развитию желтухи. Во многих случаях обна руживается эозинофилия. Болезнь принимается за злокачествен ную опухоль печени до тех пор, пока не будут поставлены специ фические диагностические тесты.

Опухоли печени. Отдельные страны и континенты заметно отличаются друг от друга по частоте опухолей печени, но во всех странах рак является самой частой опухолью этого органа. В по следнее время опухоли печени стали встречаться в Европе замет но чаще, чем раньше. Объясняется это скорее всего более пожилым возрастом ее населения. Раком печени болеют обычно лица старше 60 лет. По гистологическому строению среди первичных опухолей печени различают: гепатому (опухоль из гепатоцитов), холангиому (опухоль из эпителия желчных ходов), саркому (опу холь из междольковой соединительной ткани), гемангиоэндоте лиому (гемангиосаркома, саркома из купферовских клеток), ме зенхимому (смешанную опухоль).

Кровь всех органов брюшной полости проходит через печень, поэтому в ней встречаются не только первичные опухоли, но и метастазы опухолей, первично, возникших в других органах. В от ношении рака установлено, что метастазы его встречаются в пе чени в 20 раз чаще первичных опухолей (Bloopenthal, Spellberg, 1971). Более того, метастазы в печени обнаруживаются примерно у 30—50% всех умерших от рака.

Доброкачественные опухоли печени относятся к числу редких болезней. Весьма многочисленные варианты их строения пред лагается разделить на тератомы, эпителиальные и мезенхималь ные опухоли. Несколько чаще других опухолей встречаются геман гиомы и аденомы, исходящие из эпителиальных клеток печени (ге патоцеллюлярная аденома) и желчных путей (холангиоаденома).

В последнее десятилетие эти опухоли стали встречаться заметно чаще, чем раньше. Многие авторы объясняют это широким при менением гормональных противозачаточных средств (О' Sullivan, Wilding, 1974).

Первичный рак печени. Гепатомегалия наблюдается в большинстве случаев первичного рака печени. Когда опухоль ра стет из одного центра, увеличивается чаще правая доля печени.

Мультицентральный рост опухоли сопровождается, как правило, неравномерным, обычно умеренным увеличением органа, причем левая доля его может оказаться даже больше правой. Диффузное равномерное увеличение печени встречается редко и во всех наблюдавшихся нами случаях сопровождалось увеличением селе зенки.

Рост опухоли в 2—20% случаев протекает бессимптомно, но у большинства больных увеличение органа сопровождается ощу щением необычной полноты и распирания в эпигастральной обла сти, к которым вскоре присоединяются тупые боли. Как правило, эти боли локализуются в правом боку, в правом подреберье или в подложечной области. Е. М. Тареев и К. А. Афанасьева (1965);

объясняют их растяжением глиссоновой капсулы или сопутствую щим перигепатитом. Острые хорошо локализованные боли в ребрах или позвонках появляются обычно в поздних стадиях болезни и объясняются метастазами опухоли.

Длительное время считали, что отдаленные метастазы встре чаются при первичном раке печени весьма редко. В настоящее время установлено, что симптомы и признаки, обусловленные ме тастазами в ребра, позвонки или спинной мозг, в 1,5—5,3% слу чаев оказываются самыми ранними клиническими проявлениями первичного рака печени. В более поздних стадиях болезни в 8,3% случаев обнаруживаются метастазы в легкие. При прове дении дифференциального диагноза особенно важно иметь в виду, что метастазы гепатомы в лимфатические узлы ворот печени встре чаются всего лишь в 3,4% случаев. Значительно чаще опухоль прорастает прилежащие органы: диафрагму, желудок, двенадца типерстную кишку, надпочечники.

Гепатома, диффузная или растущая из одного узла, протека ет с быстрым и значительным увеличением печени во всех направ лениях. Гепатомегалия при этих видах болезни обнаруживается более чем в 90,7—92% случаев. Нижний край печени всегда каменистой консистенции, безболезненный, опускается до уровня пупка. Верхняя граница печени в половине случаев поднимается до IV ребра. Одновременно отмечается увеличение переднезад него размера грудной клетки. Примерно в 50—75% случаев рост опухоли сопровождается умеренной лихорадкой. Высокая лихо радка с ознобами встречается редко. Применение антибиотиков не оказывает влияния на лихорадку, так как развитие ее, как и развитие лейкоцитоза, связывают с рассасыванием некро зов и кровоизлияний, закономерно возникающих в растущей опухоли.

Увеличиваясь в размерах, опухоль постепенно сдавливает при лежащие органы или прорастает их. Следствием этого является портальная гипертония с постепенным развитием асцита, сплено мегалии, иногда расширением вен пищевода. Портальная гиперто ния является не единственной причиной развития асцита. В этом нетрудно убедиться на вскрытии: асциты встречаются значитель но чаще, чем механические препятствия кровотоку. Клинические наблюдения тоже указывают, что асцит представляет собой лишь один из признаков общего нарушения обмена веществ при гепа томе. Отеки подкожной клетчатки, транссудаты в плевральных полостях и другие клинические проявления синдрома повышен ных потерь белка в желудочно-кишечный тракт развиваются у больного нередко раньше асцита. Нарушения белкового и водно электролитного обмена при гепатоме становятся очевидными толь ко в терминальной стадии болезни, которая наступает обычно через 4—6 мес после появления ее первых симптомов.

Метастазы в лимфатические узлы ворот печени встречаются при гепатоме редко;

желтуха обусловлена обычно не блокадой оттока желчи, а некрозами печеночных клеток, т. е. является по своему происхождению гепатоцеллюлярной. Она, как правило, присоединяется к гепатомегалии и редко бывает интенсивной.

Холангиомы развиваются обычно из эпителия протоков, располо женных вблизи ворот печени, поэтому они в большинстве случаев начинаются синдромом механической желтухи, которая имеет на клонность к быстрому прогрессированию.

Суммируя изложенное, можно сказать, что желтуха при гепа томе всегда присоединяется к гепатомегалии, развивается медлен но и, как правило, не бывает интенсивной. Лихорадка появляется раньше желтухи. Желтуха обычно оказывается первым признаком холангиомы, она быстро нарастает и может привести к полному обесцвечиванию кала. Интенсивная желтуха при первичном раке печени возникает всегда под влиянием механических причин:

прорывом расплавившегося узла гепатомы в желчные пути, сда влением желчных путей растущей опухолью.

Гепатома с мультицентральным ростом встречается примерно в 2 раза чаще всех взятых вместе других гепатом. В большинстве случаев она присоединяется к какой-либо хронической болезни печени (циррозу, гемохроматозу, сифилису, паразитарным болез ням), оказываясь как бы ее завершающим этапом. Присоединение рака к такому хронически протекающему циррозу диагности руется по появлению болей в области печени и по довольно быст ро начавшемуся и как бы беспричинному ухудшению общего состояния больного.

Присоединяясь к стрыто протекавшему хроническому гепатиту или циррозу, гепатома с мультицентральным ростом иногда при водит к кахексии и смерти раньше, чем успевает развиться уве личение печени.

Многоузловая гепатома в цирротической печени значительно чаще сочетается с увеличением селезенки и значительно раньше осложняется асцитом и отеками подкожной клетчатки, чем гепа тома, растущая из одного узла у больного без цирроза печени.

Объясняется это существованием при циррозе выраженных на рушений белкового обмена еще до возникновения рака. Раз вивающийся при раке синдром повышенных потерь белка в желудочно-кишечный тракт только ускоряет развитие кахексии и гипопротеинемических отеков.

Системные проявления первичного рака печени и цирроза принципиально не отличаются друг от друга, поэтому использо вание их в целях дифференциального диагноза должно произво диться с большой осторожностью.

Большую помощь в диагностике первичного рака печени ока зывают лабораторные методы исследования. Как и другие очаговые поражения печени, гепатома протекает с повышением активности щелочной фосфатазы. Повреждение растущей опухо лью паренхимы органа приводит к гипербилирубинемии и повы шению активности трансаминаз. В последние годы установлено, что примерно у 90% больных первичным раком печени в крови обнаруживается специфический глобулин. Хотя альфа-1-фетопро теин встречается и при других болезнях, но выявление его у больного с предположительным диагнозом гепатомы указывает на необходимость обязательных поисков опухоли с применением других методов.

Данные изотопного и эхографического сканирования печени позволяют выяснить примерную локализацию опухоли, но они не позволяют отличить первичный рак от метастатического. Ла пароскопия с биопсией нескольких участков печени позволяет диагностировать те опухоли, которые в своем росте достигли по верхности печени. Печеночная артериография и спленопортогра фия помогают не только выявить и локализовать гепатому, но и отличить ее от опухолей других органов.

Большое дифференциально-диагностическое значение имеют и результаты простых и общедоступных методов исследования боль ного, таких, как оценка изменений в составе красной и белой крови. Первичный рак печени протекает с умеренным лейкоцито зом и умеренной анемией. Случаев тяжелой анемии обычно не наблюдается, а в 4—9,6% случаев отмечается даже эритроцитоз.

Первичный рак печени, как и злокачественные опухоли дру гой локализации, осложняется синдромом повышенных потерь белка в желудочно-кишечный тракт и синдромом внутриклеточ ного катаболизма белка. Следствием этого являются гипопротеине мия за счет главным образом падения концентрации альбуминов в крови.

Клиническая картина большинства случаев первичной гепато мы настолько своеобразна, что диагноз ее может быть поставлен у постели больного. К сожалению, этого нельзя сказать об ее бо лее редких или осложненных формах, диагноз которых часто оказывается возможным только после преодоления значительных логических и технических трудностей.

Метастатический рак печени. Метастатический рак печени встречается значительно чаще гепатомы и, так же как она, может расти мультицентрально, диффузно или в виде одной большой опухоли. Источниками метастазов чаще всего оказыва ются рак бронха, желудка, поджелудочной железы и грудной железы.

Нередко при бесспорно метастатическом раке печени первич ная опухоль остается бессимптомной. Метастазы в печень иногда могут стать очевидными спустя 20—30 лет после удаления первич ной опухоли. С особой закономерностью это наблюдается при раке молочной железы и меланоме глаза.

Около половины больных со скрыто протекающим метастати ческим раком печени обращаются к врачу по поводу болей в правом подреберье, возникновение которых связывают либо с рас тяжением глиссоновой капсулы, либо с очаговым перигепатитом.

Этим объясняются иррадиация болей под правую лопатку и уси ление их при глубоком дыхании, кашле.

В ранних стадиях метастатического рака обнаруживаются увеличение печени и повышенная активность щелочной фосфата зы в крови. В поздних стадиях болезни примерно в половине случаев к указанным признакам присоединяются желтуха, поху дание, анемия. Чаще других в печени встречаются метастазы в виде отдельных узлов. В центре этих узлов возникают некрозы, рассасывание которых сопровождается лихорадкой и лейкоцито зом. Если узлы располагаются под капсулой печени, их удается прощупать. Примерно в 20—30% случаев развиваются признаки портальной гипертонии: увеличение селезенки, асцит, расширение вен пищевода.

Обсуждая дифференциальный диагноз между метастатическим и первичным раком печени, необходимо прежде всего оценить данные анамнеза. Перенесенная в прошлом операция по поводу опухоли желудка или другого органа свидетельствует в пользу метастатического рака печени. Отрицательные результаты поисков первичной опухоли резко уменьшают, но полностью не исключают возможность метастатического рака печени.

Резко выраженная желтуха нередко наблюдается при мета статическом раке печени. Гепатома протекает обычно с умерен ной желтухой. Значительное увеличение левой доли печени часто встречается при метастатическом раке и относится к числу ред ких признаков гепатомы. Мы уже указывали на умеренную бо лезненность увеличенной печени при гепатоме. Резкая болезнен ность печени, спонтанно возникающая или выявляющаяся при пальпации, характерна для метастатического рака.

Первичный и метастатический рак печени протекает обычно с умеренной анемией, но эритроцитоз встречается только при ге патоме. Альфа-фетоглобулин обнаруживается у 90% больных гепатомой;

иногда его находят при раке желудка с метастазами в печень, но не обнаруживают при другой локализации первично го рака.

Метастатическая опухоль сохраняет строение первичной, по этому гистологическое исследование позволяет в большинстве слу чаев отличить гепатому от метастатического рака. Материал для гистологического исследования добывают либо посредством аспи рационной биопсии, либо посредством выборочной биопсии, про изводимой во время лапароскопии. Последний метод имеет значительные преимущества. Он позволяет получить кусочки ткани из нескольких мест печени, оценить внешний вид органа и внешний вид доступных обзору опухолевых узлов. На верхуш ках метастатических узлов рака часто удается видеть характер ные пупкообразные вдавлепия.

В настоящее время мы не располагаем специфическими пробами, которые помогли бы выявить метастатический рак пе чени. Наиболее ценными диагностическими методами являются сканирование печени, лапароскопия и лапаротомия. Метод лапа роскопии позволяет выявить до 84% метастазов, расположенных на поверхности печени. Для этого метода недоступны глубокие и расположенные на задней поверхности печени метастазы. Скани рование печени с изотопами золота и технеция выявляет соответ ственно до 83 и 79,9% метастазов. Оба метода могут выявить толь ко метастазы, диаметр которых превышает 2 см. Лапаротомия выявляет все доступные обзору метастазы на поверхности и часть глубоких метастазов печени. Метод не мог выявить метастазы у 5—14% больных. Одновременное применение нескольких мето дик позволяет выявить примерно 90% всех случаев метастати ческого рака печени.

Доброкачественные опухоли печени протекают, как правило, бессимптомно. По непонятным еще причинам они начинают иног да увеличиваться. Наблюдается это обычно у женщин среднего возраста. Рост их сопровождается увеличением живота. Если эти опухоли располагаются внутри печени или на ее поверхности, их рост приводит к развитию гепатомегалии. Опухоль на ножке ма жет сдавливать прилежащие органы и нарушать их функции.

Пальпация выявляет безболезненную опухоль, которая имеет обычно ровную поверхность и мягкоэластическую консистенцию.

Большинство доброкачественных опухолей располагается в эпи гастрии или в правом верхнем квадранте живота. Несмотря на значительные порой размеры опухоли, общее состояние больных остается удовлетворительным.

Если опухоль является гемангиомой, то над ней нередко вы слушивается длительный шум, заметно усиливающийся при на давливании фонендоскопом. На обзорной рентгенограмме живота определяется увеличенных размеров печень, на фоне которой иногда определяются участки обызвествления. По своему харак теру оно заметно отличается от обызвествления, развивающегося но контуру эхинококковых пузырей и внутри злокачественных опухолей метастатического рака и саркомы.

На сканограммах бессосудистая доброкачественная опухоль определяется как «холодная» зона, а гемангиома — как зона по вышенной концентрации изотопа. Ультразвуковое сканирование печени позволяет отличить массивную опухоль от кисты и геман гиомы. Особенно большое диагностическое значение имеют ре зультаты лапароскопии, которая в случае необходимости может быть дополнена биопсией. Локализация и контуры опухоли хоро шо определяются также на рентгенограммах, сделанных после наложения пневмоперитонеума.

Опухоль может быть признана предположительно доброкаче ственной, если она существует давно у человека без признаков нездоровья, без каких-либо изменений в составе крови. Оконча тельный диагноз ставят по результатам гистологического иссле дования. Гемангиомы (как и подвергшиеся некрозу злокачест венные опухоли) иногда осложняются кровотечением в полость, брюшины, поэтому диагностическую биопсию опухолей необхо димо производить всегда с осторожностью.

Другие кисты и опухоли печени. Гепатомегалия является по стоянным признаком саркомы печени, которая встречается редко и главным образом у лиц молодого возраста. Саркома ло кализуется обычно в правой доле печени. При пальпации она определяется в виде плотноэластической опухоли с неровной по верхностью. В редких случаях наблюдается диффузное увеличение печени.

Центральная часть опухоли постоянно подвергается расплав лению с образованием абсцесса. Повреждение прилежащей к абсцессу печеночной паренхимы приводит к развитию желтухи.

Наблюдается это только в поздних стадиях болезни. Всасывание продуктов распада сопровождается лихорадкой и лейкоцитозом.

Нередко наблюдается эозинофилия. Содержимое образовавшейся в центре опухоли кисты прорывается иногда в брюшную полость.

В подобных случаях (как и при прорыве в брюшную полость рас 73& плавившегося первичного рака печени) развивается острый пе ритонит.

Клиническая картина первичной саркомы печени напоминает картину ее пиогенного абсцесса или нагноившейся кисты эхино кокка, от которых ее и приходится дифференцировать. Все три болезни протекают с гепатомегалией, лихорадкой и часто ослож няются желтухой. Несмотря на указанные сходства, дифференци альный диагноз между ними в большинстве случаев не представляет трудностей.

За многолетнюю практику мы только 2 раза встретились с первичной меланомой (меланосаркомой) печени. Во всех остальных случаях опухоль была метастатической.

Метастазы мелапомы в печень возникают иногда спустя весьма длительный срок после удаления первичной опухоли глаза или кожи. Опухоль черного цвета растет в виде одиночного узла или конгломерата узлов. Пораженная меланомой печень имеет бугри стую поверхность, край ее острый, плотной консистенции. Асцит и увеличение селезенки появляются незадолго до смерти, кото рая паступает обычно спустя 1—6 мес после обнаружения гепа томегалии.

Если удается выяснить, что больной перенес в прошлом опе рацию по поводу пигментной опухоли глаза или кожи, диагноз метастатической меланомы печени представляется весьма вероят ным. Подтверждение диагноза можно получить посредством исследования мочи на меланин. Свежевыпущенная моча этих боль ных имеет нормальный цвет, но при стоянии на воздухе стано вится черной. Характерно также, что при этом вначале чернеют только верхние слои мочи, а при добавлении какого-либо окисли теля моча сразу становится черной. Моча темно-коричневого или черного цвета встречается также при алкаптонурии, тирозинозе, охронозе и некоторых других заболеваниях.

БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНОЧНЫХ СОСУДОВ Настоящая глава посвящена дифференциальному диагнозу болезней, в клинической картине которых всегда отмечается уве личение печени и селезенки. Вслед за X. X. Мансуровым (1965), давшем первое исчерпывающее описание заболеваний сосудов пе чени, мы исключили из рассмотрения болезни печеночной артерии, так как они протекают без увеличения печени. Болезни воротной и печеночных вен встречаются нечасто, но, к сожалению, они не редко разбираются на клинико-анатомических конференциях, посвященных расхождению диагнозов. Объясняется это тем, что большинство больных, страдающих болезнями сосудов печени, до ставляются в городские больницы машинами скорой медицинской помощи по неотложным показаниям с признаками массивного же лудочно-кишечного кровотечения. Первое же такое кровотечение, возникшее на фоне кажущегося здоровья, примерно в половине случаев оказывается смертельным. Из-за кратковременности пре бывания в стационаре врач не имеет времени, а из-за тяжести со стояния часто не имеет возможности исследовать больного. Боль шинство болезней печеночных сосудов приходится отличать от цирроза печени.

Тромбоз воротной вены. Острый тромбоз воротной вены наблю дается у больных циррозом печени. Признаки перенесенного в прошлом тромбоза воротной вены обнаруживают приблизительно у 10 % больных циррозом. К образованию тромбов в воротной вене предрасполагают: воспалительные изменения ее стенки, измене ния коагуляционных свойств крови, замедление скорости крово тока.

Острый тромбоз воротной вены с полным закрытием ее про света наблюдается иногда при пилефлебите, пиогенном абсцессе в воротах печени, септических эмболиях. Иногда он оказывается завершающим этапом постепенного стенозирования воротной вены или ее ветвей растущей опухолью, повторными мелкими тром бами.

О тромбозе воротной вены или ее ветвей следует думать во всех случаях внезапного появления болей в эпигастральной об ласти, сочетающихся с резким вздутием живота, быстрым на коплением жидкости в полости брюшины, повторной рвотой.

У больного циррозом рвота может быть кровавой;

тромбоз начи нается обычно после незначительной травмы живота и нередко оканчивается смертью от некроза кишечника.

Тромбоз отдельных ветвей воротной вены протекает менее драматично. Тупые боли в области печени или в правом подре берье держатся в течение 1—2 дней, после чего постепенно исче зают. Во время болей иногда наблюдаются умеренный лейкоци тоз, повышение температуры тела до субфебрильного уровня.

Насколько можно судить по результатам спленопортографии, по данным операций и вскрытий, часть образовавшихся тромбов в дальнейшем реканализуется. Возможно, что в части случаев с самого начала образуются пристеночные тромбы, которые су живают просвет сосуда, но полностью его не обтурируют.

Длительное диспансерное наблюдение за больными полиците мией позволяет проследить за тем, как повторные тромбозы отдельных ветвей воротной вены приводят к формированию пор тальной гипертонии. Периодически у этих больных появляются более или менее выраженные боли в области печени. Селезенка постепенно увеличивается. Иногда появляется асцит, причем всег да остается сомнение, развился ли он вследствие портальной ги пертонии или сердечной недостаточности.

Своеобразная клиническая картина развивается при неполном тромбозе системы воротной вены с преимущественным поражени ем селезеночной вены. Увеличение селезенки в этих случаях сопровождается признаками гиперспленизма: анемией, лейкопе яией, тромбоцитопенией. Если поражена только селезеночная вена, размеры печени остаются нормальными и признаков ее функциональной недостаточности не развивается. Увеличение пе чени указывает на одновременное поражение внутрипеченочных ветвей воротной вены. Но и в этих случаях асцит и желтуха разви ваются очень редко, и в клинической картине болезни доминирует спленомегалия. Вены пищевода всегда оказываются расширен ными.

Портальная гипертония в подобных случаях начинается обыч но чрезвычайно массивной кровавой рвотой, которая наступает как бы среди полного здоровья. Примерно в половине случаев первое же кровотечение из желудочно-кишечного тракта оканчи вается летально. Если больной переживает первое кровотечение, спустя несколько лет у него развивается повторное — такое же массивное.

Пилефлебит. Кроме отмеченных уже цирроза и полицитемии, неполные (пристеночные) тромбозы воротной вены наблюдаются при гемолитической анемии, сдавлении ее ветвей опухолями или их метастазами. Возникновению тромбозов способствуют все бо лезни, протекающие с замедлением кровотока через печень: эндо флебит печеночных вен, веноокклюзивная болезнь, опухоли и абсцессы печени, затруднение оттока крови от печени при пра вожелудочковой недостаточности, констриктивном перикардите, тромбозе нижней полой вены ниже места впадения в нее печеноч ных вен. Самой частой причиной тромбозов в системе воротной вены является все же пилефлебит. В послевоенный период он стал редкой болезнью. Клинически выраженный пилефлебит наблюдается обычно хирургами. Терапевтам приходится иметь дело только с вялотекущими вариантами этой болезни и с ее последствиями, из которых главным является портальная ги пертония.

Обычно пилефлебит присоединяется к какой-либо другой "болезни. Особенно часто он оказывается осложнением сепсиса, аппендицита, холецистита, язвенного колита, болезни Крона, ди вертикулита, обострений геморроя. Нередко пилефлебитом ослож няются абсцессы печени, холангиты, панкреатиты, воспаления женских и мужских половых органов, мезадениты, паранефриты.

Любая операция на органах брюшной полости может осложниться пилефлебитом.

Клиническая картина пилефлебита многообразна. В тяжелых случаях у больного наблюдаются повторные ознобы, сопровож дающиеся проливными потами, высокая температура, боли в пра вом верхнем квадранте живота. Нарушения общего состояния больного, размеры печени, выраженность желтухи, степень вовле чения в процесс диафрагмы и селезенки определяются тяжестью инфекции. В более легких случаях появляются субфебрилитет, су биктеричность склер и слизистых оболочек;

Pages:     | 1 |   ...   | 13 | 14 || 16 | 17 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.