WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 12 | 13 || 15 | 16 |   ...   | 17 |

«Scanned by Shtrumpel А. В. Виноградов ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ том 1 Москва Медицина 1980 54.1 УДК 616.1/.4-79.4 ВИНОГРАДОВ А. В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. ...»

-- [ Страница 14 ] --

В период левожелудочковой недостаточности у больного на блюдаются кашель, приступы удушья, нередко развивается ортоп ноэ. Часто отмечаются боли в области сердца, которые в сочета нии с изменениями желудочкового комплекса ЭКГ нередко ока зываются причиной ошибочного диагноза переднесептального ин фаркта миокарда. Ко времени развития правожелудочковой недо статочности у больного обычно отмечаются кардиомегалия, систо лический шум и ритм галопа.

Амилоидоз сердца в большинстве случаев является одним.из проявлений общего амилоидоза с характерной для него большой альбуминурией, синдромом недостаточности всасывания пище вых веществ, повышенным содержанием в крови глобулинов и особенно их грубодисперсных фракций, макроглоссией, нефроти ческим синдромом. На поражение сердца при амилоидозе ука зывает увеличение его размеров в сочетании с низким воль тажем ЭКГ, нарушением проводимости и возбудимости мио карда.

Сердечная недостаточность у лиц старше 70-летнего возраста чаще всего оказывается следствием атеросклеротического кардио склероза, кальциноза аортального или митрального клапанов и болезней легких. Другие причины сердечной недостаточности у стариков (амилоидоз, затяжной септический эндокардит, опухоль сердца) встречаются значительно реже. Если сердечная недо статочность развивается впервые только в старческом воз расте и причина ее не является очевидной, то прежде всего следует исключить аортальный стеноз и безболевой инфаркт миокарда. В возрасте после 70 лет дебют ишемической болезни сердца с инфарктом миокарда таких размеров, кото рый вызывает правожелудочковую недостаточность, представляет ся маловероятным. Клиническая картина такого обширного ип фаркта миокарда резко отлична от картины амилоидоза сердца.

Сердечная недостаточность при амилоидозе сердца развивается постепенно и незаметно, тогда как при инфаркте миокарда она развивается остро в течение нескольких дней или недель после начала заболевания. При обширном инфаркте миокарда (а сер дечная недостаточность развивается только после обширных инфарктов) больной может назвать день, когда он заболел.

Начало болезни при амилоидозе остается неопределенным.

При амилоидозе вначале появляются гепатомегалия и отеки, и только после этого врач начинает искать причину их возпик новения.

Стенокардия часто предшествует развитию инфаркта миокар да. Размеры сердца в момент развития инфаркта и первого появ ления сердечной недостаточности при атеросклерозе коронарных артерий оказываются обычно нормальными, тогда как при ами тоидозе сердце всегда увеличено.

В большинстве случаев амилоидоза на ЭКГ удается обнару жить отклонение электрической оси влево, низкий вольтаж комплексов QRS и волн Т в стандартных и грудных отведениях, замедление предсердно-желудочковой проводимости. Зубцы R в правых грудных отведениях обычно имеют малую ам плитуду, а весь желудочковый комплекс часто принимает фор му QS. В сочетании с отрицательной волной Т эти изменения часто оказываются причиной гипердиагностики инфаркта мио карда.

Этой ошибки можно избежать, если принять во внимание, что изменения ЭКГ при амилоидозе сердца появляются задолго до сердечной недостаточности, тогда как при инфаркте миокарда и при атеросклеротическом кардиосклерозе характерные изменения ЭКГ развиваются одновременно с клиническими проявлениями 41 Дифференциальный диагноз болезни. Кроме того, ЭКГ при инфаркте миокарда со временем;

претерпевает характерные изменения, а при амилоидозе она остается стабильной. Результаты других методов выявления ин фаркта миокарда и амилоидоза могут оказать заметную помощь в решении этой диагностической проблемы. Особое значение сле дует придавать изменениям активности сердечных изоферментов креатинфосфокиназы и лактатдегидрогеназы, характерным изме нениям белкового состава кровяной сыворотки.

Сердечная недостаточность при амилоидозе имеет необратимо прогрессирующее течение. Терапевтические мероприятия приво дят только к кратковременному улучшению. Сердечная недоста точность при атеросклеротическом кардиосклерозе может пол ностью исчезнуть при ее энергичной терапии. Мы несколько под робнее остановились на дифференциальном диагнозе ишемиче ской болезни сердца с амилоидозом только потому, что на собст венном опыте убедились в трудности этой проблемы.

Правожелудочковая недостаточность при аортальном сте нозе всегда является вторичной. Она развивается после более или менее длительного периода левожелудочковой недостаточно сти, т. е. всегда на фоне выраженного застоя крови в легких.

Сердечная недостаточность при амилоидозе, как и при других кардиомиопатиях, оказывается в большинстве случаев с самого* начала бивентрикулярной. Гепатомегалия и отеки подкожной клетчатки при амилоидозе могут появиться без признаков застоя крови в легких.

Характерный систолический шум аортального стеноза сущест вует у больного задолго до развития сердечной недостаточности.

Систолический шум при амилоидозе выслушивается обычно толь ко над верхушкой сердца, он никогда не бывает ромбовидным или пансистолическим и не сопровождается дрожанием. В сосуды шеи он не проводится. Амилоидоз и аортальный стеноз заметно отли чаются друг от друга по характерным изменениям ЭКГ и по бел ковому составу кровяной сыворотки. Мерцательная артимия прак тически не встречается при аортальном стенозе п относится к числу частых осложнений амилоидоза.

Эндокардиальный фиброэластоз отличается от амилоидоза главным образом возрастом больных. Амилоидоз от носится к числу старческих болезней, тогда как эндокардиальньш фиброэластозом болеют обычно лица молодого и среднего возра ста. Многообразные нарушения сердечного ритма и склонность к тромбоэмболиям входят в состав основной диагностической три ады эндокардиального фиброэластоза. Тромбоэмболические ослож нения не относятся к числу характерных признаков амилоидоза.

Биопсия десны или слизистой оболочки толстой кишки иногда оказывают существенную помощь в диагнозе амилоидоза. Пур пура часто наблюдается при амилоидозе и не встречается ни при атеросклеротическом кардиосклерозе, ни при эндокардиальном фиброэластозе.

ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ Женщины болеют митральным стенозом примерно в 2 раза 'чаще, чем мужчины. Диагноз болезни в большинстве случаев не представляет затруднений. Нередко он может быть поставлен при первой же встрече с больным. Значительно труднее опреде лить тяжесть стеноза и решить вопрос о сопутствующих ему по ражениях других клапанов сердца. Препятствие оттоку крови из левого предсердия является начальным и главным звеном в на рушениях кровообращения при митральном стенозе. Левое пред сердие в случаях выраженного митрального стеноза всегда рас ширено, а давление крови в нем повышено. Когда давление крови в левом предсердии достигает 20—25 мм рт. ст., нарушается функ ция сфинктеров, расположенных в устьях легочных вен. Давление крови в легочных венах и капиллярах становится равным давле нию ее в левом предсердии. Создаются условия для выхода жид кости из капилляров в интерстициальную ткань легкого.

Давление крови в нижних долях легкого всегда выше, чем в верхних, поэтому линии Керли (признаки отека соединитель ной ткани, расположенной между легочными дольками) раньше всего проявляются в нижних долях легкого. Чем резче выражен отек интерстициальной ткани, тем более ригидным становится легкое и тем более затрудняется транспорт кислорода из альвеол в легочные капилляры. Эндобронхиальные вены при митральном стенозе функционируют как коллатерали, через которые осущест вляется отток крови из легочного в большой круг кровообраще ния. Разрывы варикозно расширенных эндобронхиальных вен приводят к кровохарканью и к образованию инфарктов легкого.

Мерцательная аритмия относится к числу поздних осложне ний митрального стеноза. Вначале она протекает в виде кратко временных пароксизмов, позднее становится постоянной. Дли тельное существование повышенного давления крови в левом предсердии и легочных венах приводит к развитию легочной ги пертонии, которая возникает, как полагают большинство иссле дователей, вследствие активного спазма легочных артериол. Со противление в малом круге кровообращения резко повышается, создавая «второй барьер» кровотоку, на этот раз из правого же лудочка в левое предсердие. Легочная гипертония вначале носит функциональный характер. Позднее начинается перестройка со судистой системы малого круга кровообращения с развитием ар териовенозных анастомозов и замыкающих артерий.

Высокое давление в легочной артерии ведет к перегрузке пра вого желудочка, которая становится главной причиной его недо статочности. Другими причинами развития правожелудочковой недостаточности являются поражение трехстворчатого клапана, •41* мерцательная аритмия и обострение воспалительного процесса в миокарде.

Митральный стеноз приблизительно в 58% случаях развивает ся после атаки ревматизма. Характерная деформация клапана и клиническая картина болезни развиваются не сразу, а спустя 3—25 лет после ревматической атаки. Неодинаковая длительность латентного периода объясняется тем, что в одних случаях мит ральный стеноз является следствием повторных вальвулитов, в других (как допускают многие) развиваются под влиянием гемо динамических факторов. Симптоматический период болезни в большинстве случаев начипается с одышки, которая вначале появляется только во время физической нагрузки. Внезапное ухудшение встречается реже, в основе его обычно лежат:

острая респираторная инфекция, эмболия, начало мерцатель ной аритмии.

Приступ удушья, переходящий иногда в отек легкого, впервые возникает у больного митральным стенозом чаще всего под влия нием повышенной нагрузки на сердце, например во время бере менности, физической работы. Особенно опасна острая дыхатель ная недостаточность, нередко развивающаяся при гриппе и дру гих острых респираторных заболеваниях. Кровохарканье является иногда первым осложнением, которое заставляет больного мит ральным стенозом прибегнуть к врачебной помощи. Это пугающее больного осложнение имеет склонность повторяться, хотя в боль шинстве случаев и не представляет непосредственной опасности для жизни. Мерцательная аритмия возникает тем чаще, чем стар ше больной, чем больше размеры левого предсердия и чем больше длительность митрального стеноза. Некоторые больные могут точно датировать начало мерцательной аритмии по характерному ощущению сердцебиений, у других это осложнение начинается и протекает асимптоматично. Мерцательная аритмия является од ной из частых причин развития сердечной недостаточности при митральном стенозе.

Эмболия в сосуды малого и большого кругов кровообращения возникает иногда еще до появления заметной одышки. С разви тием мерцательной аритмии частота тромбоэмболии заметно уве личивается. Опасность эмболии особенно велика в первые дни и недели после начала мерцательной аритмии. Тромбоз левого пред сердия является самой частой, но не единственной причиной эм болии в сосуды большого круга кровообращения. Источником эм болии могут быть тромботические наложения на клапанах. Кли ническая картина эмболии определяется размером эмболов и их локализацией. Наиболее часто встречается эмболия сосудов го ловного мозга и нижних конечностей. Эмболия брыжеечных, по чечных, селезеночных и венечных артерий сердца встречается значительно реже. Диагностика ее часто затруднена из-за нередко острой клинической картины возникающих нарушений функции пораженных органов.

Источниками эмболии сосудов малого круга кровообращения являются тромбы в полостях правого сердца, в венах нижних конечностей и тазовых органов. В редких случаях источником эмболии оказывается пристеночный тромб легочной артерии. Ле гочные тромбоэмболии в большинстве случаев бывают множест венными. Повторные тромбоэмболии легкого могут привести к сердечной недостаточности или стать причиной ее рефрактерности к применяемым лечебным мепроприятиям.

Во многих случаях выраженного митрального стеноза отме чается кардиалгия, иногда боли носят характер плевральных или перикардиальных. Иногда их крайне трудно отличить от грудной жабы. После успешной митральной комиссуро^омии боли исче зают. Механизм этих болей изучался многими клиницистами. Об общая результаты их наблюдений, можно сказать, что синдром грудной жабы при выраженном митральном стенозе обусловлен коронаросклерозом либо сопутствующим аортальным стенозом.

Диагноз митрального стеноза ставят на основании констелля ции признаков, из которых главными являются: аускультативная триада, изменение формы сердца и легочная гипертония.

Триада аускультативных признаков митрального стеноза со стоит из хлопающего первого тона, диастолического шума и тона открытия митрального клапапа. К сожалению, встречаются слу чаи митрального стеноза, в которых любой из перечисленных ком понентов триады и даже все они вместе взятые могут отсутство вать. Чаще всего не удается выявить диастолический шум и так называемый тон открытия митрального клапана.

Хлопающий первый топ часто оказывается первым признаком, который заставляет подумать о возможности митрального стено за. Это предположение заметно укрепляется, если удается исклю чить другие причины усиления первого тона сердца. К числу их относятся: тиреотоксикоз, тахикардия, артериальная гипертония, ускорение предсердно-желудочковой проводимости, например при синдроме Вольффа — Паркинсона — Уайта. Характерным призна ком митрального стеноза является усиление первого тона на фоне замедленпой предсердно-желудочковой проводимости. Громкость первого тона остается нормальной и даже ослабленной при обыз вествлении митрального клапана, высокой легочной гипертонии, тромбозе левого предсердия.

Тон открытия митрального клапана иногда не удается услы шать из-за следующего вслед за ним громкого диастолического шума, а иногда трудно отличить от расщепленного второго тона.

Диастолический шум митрального степоза обычно не проводится к основанию сердца или к грудине. Выслушивание у основания грудины часто дает возможность услышать тон открытия митраль ного клапана вне связи с шумом. Расщепление второго тона луч ше выслушивать над основанием сердца во втором-третьем меж реберье у левого края грудины. Тон открытия одинаково хорошо слышен и над основанием, и над верхушкой сердца. Лучше всего он слышен на полпути между верхушкой сердца и краем гру дины.

В зависимости от темпа сердечных сокращений тон открытия регистрируется на ФКГ через 0,04—0,12 с после начала второго тона сердца. Когда частота сердечных сокращений колеблется в пределах 70—90 в минуту, тон открытия регистрируется обычно спустя 0,07—0,08 с после второго тона.

Интервал между компонентами расщепленного второго тона во время вдоха увеличивается, а во время выдоха уменьшается, от ражая колебания кровенаполнения правого желудочка сердца.

Величина интервала между началом второго тона сердца и тоном открытия митрального клапана во время вдоха и выдоха остается одинаковой. Она заметно уменьшается только в связи с колеба ниями в частоте сердечных сокращений. После назначения меза тона или других вазопрессорных средств темп сердечных сокра щений резко замедляется. Это приводит к увеличению интервала между вторым тоном сердца и тоном открытия митрального кла пана и не оказывает влияния на величину интервала между ком понентами расщепленного второго тона. Обратные изменения возникают после тахикардии, вызванной физической нагрузкой, но этот тест в дифференциальном диагностическом отношении оказался менее надежным.

Постоянное, не изменяющееся с фазами дыхания широкое рас щепление второго тона сердца при чистом митральном стенозе не встречается. Оно характерно для дефекта межпредсердной пере городки, блокады правой ножки гисова пучка, стеноза легочной артерии, тяжелой митральной недостаточности, резко выражен ной первичной или вторичной легочной гипертонии. Выявление признаков широкого расщепления второго тона сердца у больного с несомненным митральным стенозом следует оценивать как аргу мент, указывающий, и весьма весомо, на сочетание митрального стеноза с одним из перечисленных заболеваний.

Тон открытия митрального клапана всегда указывает на су ществование блокады оттока крови из левого предсердия в левый желудочек. Третий тон сердца является отражением беспрепят ственного и быстрого наполнения левого желудочка в начале диа столы. Оба добавочных тона возникают в начале диастолы. Выслу шивание третьего тона сердца полностью исключает диагноз мит рального стеноза. Этим-то и объясняется необходимость различать указанные тоны друг от друга.

У больного, находящегося в положении на левом боку, третий тон лучше всего слышен над областью верхушечного толчка, а тон открытия митрального клапана — примерно на середине расстоя ния между верхушечным толчком и левым краем грудины. Трег тий тон всегда низкочастотный и в большинстве случаев тихий.

Тон открытия всегда содержит высокочастотный компонент. Он громче и короче (отрывистее) третьего тона. Иногда третий тон при митральной недостаточности оказывается таким же громким, как и тон открытия митрального клапана, но и в подобных слу чаях их обычно нетрудно отличить друг от друга на ФКГ по мо менту их появления в сердечном цикле и по их отношению к вер хушечному толчку.

Одновременная пальпация и аускультация позволяют устано вить, что третий тон сердца возникает одновременно с верхушеч ным толчком, тогда как тон открытия митрального клапана пред шествует верхушечному толчку. Третий тон возникает через 0,14—0,16 с после второго тона сердца. Величина интервала меж ду вторым и третьим тонами сердца не зависит от темпа сердеч ных сокращений. Тон открытия митрального клапана возникает спустя 0,04—0,12 с после второго тона;

величина этого интервала не является постоянной, она заметно колеблется в зависимости от изменения частоты сердечных сокращений.

Тон открытия вызывается внезапным прекращением кровото ка позади напряженных створок митрального клапана и колеба ниями самих створок. Он выслушивается только в случаях сохра нившейся подвижности створок клапана. Тон открытия встречает ся не только при митральном стенозе, но и при некоторых других болезнях. Возникновение его при митральном стенозе связывают с тугоподвижностью передней створки митрального клапана. Воз можно, тон открытия при миксоме возникает вследствие прямого удара опухоли по створкам клапана.

Подвижность митрального клапана пытались оценить методом киноангиокардиографии. К сожалению, выяснилось, что после впрыскивания контраста в легочную артерию концентрация его в левых полостях сердца оказывается недостаточной и не позво ляет даже различить створки. Вентрикулография часто позволяет увидеть подвижность митрального клапана, но в настоящее время ее во многих случаях заменяют эхокардиографией. Передняя створка митрального клапана значительно превосходит заднюю по размерам. Благодаря большой поверхности она хорошо отражает ультразвуковые волны, позволяя легко следить за ее движением.

Скорость движения створок клапана при митральном стенозе все гда замедляется.

В здоровом сердце передняя створка митрального клапана дви жется главным образом вперед и назад. В течение диастолы пе редняя створка совершает три движения, два из них (в самом начале диастолы и в конце ее) направлены вперед и одно (в се редине диастолы) — назад. Давление крови в левом предсердии повышено в течение всей диастолы, поэтому передняя створка клапана постоянно напряжена и отклонена кпереди, а ее второе (направленное вперед) движение всегда выражено менее резко, чем у здорового человека.

К сожалению, указанное нарушение подвижности передней створки само по себе не имеет диагностического значения, так как оно встречается не только при митральном стенозе, но и при других болезнях. С особенным постоянством оно регистрируется Ш при часто сопутствующих митральному стенозу пороках аорталь ного клапана, при гипертрофическом субаортальном стенозе и в случаях выраженной легочной гипертонии. Указанную труд ность удается преодолеть посредством регистрации движений зад ней створки митрального клапана, которая при митральном сте нозе двигается так же, как и передняя створка. Движение задней створки митрального клапана при аортальных пороках сердца, при гипертрофическом субаортальном стенозе и легочной гипер J онии не изменяется.

Характерное для митрального стеноза изменение формы серд ца объясняется увеличением левого предсердия и гипертрофией правого желудочка. Величина левого предсердия лучше всего вы является при рентгенологическом исследовании больного. Во фрон тальной плоскости увеличенное левое предсердие обнаруживается в виде выбухания третьей дуги по левому контуру сердца.

Левое предсердие увеличивается главным образом кзади и вправо. К заднеправой стенке его прилежит средняя часть пище вода. Увеличенное левое предсердие отклоняет пищевод кзади и вправо. Радиус дуги отклонения пищевода хорошо отражает вели чину и форму левого предсердия. Для митрального стеноза харак терно отклонение пищевода по дуге малого или среднего радиуса.

Отклонение контрастированного пищевода лучше всего опреде ляется в первом косом положении. Рентгенологический метод не улавливает незначительного увеличения левого предсердия. При оценке результатов исследований важно помнить, что выражен ность кривизны пищевода зависит от глубины вдоха в момент производства рентгеновского снимка.

Поперечный размер сердца даже в случаях выраженного мит рального стеноза остается нормальным. Увеличение правого же лудочка встречается только при легочной гипертонии. Надежнее всего оно диагностируется методами пальпации, перкуссии и элек трокардиографии. Значительное увеличение правого желудочка может быть установлено и рентгенологически.

В периоде венозной гипертонии легкого отмечается расшире ние вен в верхних и сужение вен в нижних долях легких. Данные изотопного сканирования указывают, что в основе этого признака лежит шунтирование крови в верхние доли легких. Этот признак встречается только в случаях легкого митрального стеноза с дав лением крови в левом предсердии в пределах 15—20 мм рт. ст.

Когда диаметр правой нисходящей ветви превышает 16—17 мм, говорят о дилатации легочных артерий. Для тяжелой легочной гипертонии характерно сочетание расширепия центральных арте рий с резко суженными периферическими артериями. Длительное венозное полнокровие иногда ведет к развитию гемосидероза лег ких. В очень редких случаях в легких появляются мелкие очаги окостенения.

Левое предсердие при митральном стенозе увеличивается назад и влево. Отклонение его оси назад приводит к тому, что предсерд ная волна в стандартных отведениях становится широкой и часто двугорбой. В отведениях Vi и V2 она становится либо отрицатель ной, либо двухфазной с отрицательной второй фазой. При откло нении оси левого предсердия влево или вверх предсердная волна в отведениях Vs и VQ становится более отчетливой, чем в норме;

в первом стандартном отведении она становится более высокой и широкой, чем в третьем отведении.

Оценивая указанные изменения волны Р, следует иметь в виду, что они наблюдаются не в каждом случае митрального стеноза и могут встретиться при некоторых заболеваниях, протекающих с поражением левого желудочка. Довольно широкие и зазубрен ные предсердные волны встречаются иногда и у лиц без каких либо признаков болезни сердца.

В случаях митрального стеноза, осложненного легочной гипер тонией, развивается гипертрофия правого желудочка. Отклонение электрической оси вправо является ее наиболее чувствительным индексом. При нормальной длительности желудочкового комплек са отклонение электрической оси более чем на 100° и отношение величин зубцов R и S в первом грудном отведении более 1 встре чается только в случае выраженной гипертрофии правого желу дочка. Давление крови в легочной артерии в подобных случаях колеблется обычно между 35 и 80 мм рт. ст. Следует, однако, по мнить, что даже в случае выраженного митрального стеноза ЭКГ может оставаться совершенно нормальной.

Предложено много методов определения тяжести митрального стеноза, но все они (включая и катетеризацию полостей сердца) не могут считаться безошибочными. Одно время было весьма по пулярным определение тяжести митрального стеноза по длитель ности интервала Q — I тон или II тон — тон открытия митраль ного клапана. По мере накопления материала выяснилась зави симость этих интервалов не столько от тяжести стеноза, сколько от темпа сердечных сокращепий, колебаний предсердно-желу дочкового градиента, скорости нарастания давления в левом желу дочке, скорости его релаксации и многих других клинически не измеримых факторов. При повторных исследованиях одного и того же больного метод дает вполне удовлетворительные результаты, и его можно рекомендовать для наблюдения за эволюцией мит рального стеноза.

Рентгенологические признаки венозной гипертонии малого кру га встречаются только в случае умеренного митрального стеноза с площадью отверстия более 1,5 см2. Признаки интерстициального отека легкого встречаются обычно у больных с одышкой в покое и указывают на выраженный стеноз. Обратный вывод неправомо чен, и отсутствие интерстициального отека не исключает тяжелого митрального стеноза.

Подвижность митрального клапана сохранена в случаях лег кого митрального стеноза, при тяжелом митральном стенозе кла пан становится неподвижным. Пальпаторные и электрокардио 64» графические признаки гипертрофии правого желудочка всегда указывают на тяжелый митральный стеноз. Эхокардиографиче ский метод, оценивая подвижность створок митрального клапана, дает косвенное представление о тяжести митрального стеноза.

Наиболее легкие случаи митрального стеноза протекают бес симптомно. Диагноз их основывается обычно на результатах аус культации. Электрокардиографические и рентгенографические исследования у этих больных не обнаруживают изменения в серд це. Тон открытия митрального клапана часто отсутствует или слышен только в положении лежа, а при вертикальном положе нии больного он исчезает и только хлопающий характер первого тона обращает на себя внимание при аускультации. Короткий пресистолический шум либо не выслушивается, либо принимается за расщепление первого тона. Однако после физической нагрузки пресистолический шум становится более громким. Мягкий папси столический шум митральной недостаточности выслушивается в большинстве случаев этого «аускультативного митрального сте ноза».

Пансистолический шум над верхушкой сердца может быть единственным шумом, который удается выслушать при выражен ном митральном стенозе, особенно при митральном стенозе с кар тиной тяжелой и длительной сердечной недостаточности. Объяс няется этот феномен выраженной гипертрофией правого желу дочка. Левая граница сердца при этом образуется правым желу дочком, верхушка сердца закругляется и смещается к левому реберному краю. На фронтальной рентгенограмме создается впе чатление гипертрофии левого желудочка, тогда как на самом деле левый желудочек оттесняется кзади и теряет свой контакт с грудной стенкой. Вследствие этого диастолический шум митраль ного стеноза становится неслышимым.

В отличие от систолического шума митральной недостаточно сти систолический шум при недостаточности трехстворчатого кла пана на вдохе усиливается, а на выдохе ослабевает. Он не прово дится в левую подмышечную область, хотя может быть хорошо слышен над верхушкой сердца. После вдыхания амилнитрита он обычно заметно усиливается. Диагностическая ошибка часто ис правляется изучением ЭКГ, на которой обнаруживаются призна ки изолированной гипертрофии правого желудочка. В небольшом числе случаев митрального стеноза в отведениях Уг и Уз появля ются глубокие зубцы S, которые иногда ошибочно принимаются за указание на гипертрофию левого желудочка. При тяжелом изолированном митральном стенозе с резко выраженным поворо том электрической оси вправо глубокие зубцы S встречаются не только в отведениях Уг и Уз, но и прослеживаются до отведения Уб, где отношение R/S достигает 1,5.

В некоторых случаях митрального стеноза давление в легоч ной артерии становится равным давлению в аорте. На рентге нограммах подобного рода больных выявляются резко выражен ное расширение центральных легочных артерий и ампутация их периферических ветвей с образованием характерной картины «обгорелого дерева». Данные перкуссии, пальпации и электрокар диографии указывают на признаки выраженной гипертрофии пра вого желудочка. При первом исследовании этим больным иногда ставят диагноз первичной легочной гипертонии, пневмосклероза, синдрома Эйзенменгера.

Все наблюдавшиеся нами больные митральным стенозом с рез ко выраженной легочной гипертонией поступали в клинику в со стоянии тяжелой сердечной недостаточности. Попытка сесть в по стели сопровождалась у них головокружением и выраженной одышкой. Не только слизистые оболочки, но и кожа у них были циапотичными, конечности холодными. Ритм сердца в двух слу чаях был нормальным. Ни хлопающего первого тона, ни тона от крытия митрального клапана у них не выслушивалось. Диастоли ческий шум тоже отсутствовал. Недавно возникшая сердечная недостаточность была резистентна к терапии. И только анамне стические данные несомненно указывали, что перед нами — боль ные митральным стенозом, который был действительно «афонич ным». На вскрытии обнаружен митральный стеноз с обызвествле нием клапана и резкое увеличение толщины правого желудочка.

Клиническая картина митрального стеноза достаточно харак терна, и правильный диагноз чаще всего может быть поставлен у постели больного. В большинстве случаев митрального стеноза при аускультации определяются одновременно диастолические и систолические шумы сердца. Во всех подобного рода случаях воз никает необходимость решать вопрос о происхождении систоли ческого шума. Обычно приходится проводить дифференциальный диагноз между митральным стенозом и митральной недостаточ ностью.

Сопутствующая стенозу недостаточность митрально го клапана чаще проявляется систолическим шумом, измене нием характера первого тона сердца, величины и формы сердца.

Верхушечный толчок сердца в случаях чистого митрального сте ноза может сместиться влево, при преобладании митральной недо статочности он смещается влево и вниз. Объясняется это гиперт рофией левого желудочка, которая отчетливо выявляется при преобладании недостаточности митрального клапана.

Рентгенологически при митральной недостаточности выявляет ся увеличение левого предсердия и левого желудочка, при чистом митральном стенозе — увеличение только левого предсердия. Пре обладание митральной недостаточности проявляется на ЭКГ при знаками гипертрофии левого желудочка, а преобладание митраль ного стеноза — признаками гипертрофии правого желудочка.

Систолический шум в случае чистого митрального стеноза ча сто совсем не слышен. Систолический шум сопутствующей мит ральной недостаточности может быть слышен в течение всей си столы, т. е. продолжаться непрерывно от первого тона до начала 65L второго. Иногда он занимает только начальную часть систолы.

Этот шум относится обычно к числу затухающих шумов;

в начале систолы он громкий, к концу ее затихает, перед началом второго тона его не слышно. Поздний систолический шум имеет обычно нарастающий характер. Он начинается спустя небольшой отрезок времени после первого тона и продолжается до второго тона. Си столический шум митральной недостаточности хорошо проводит ся в левую подмышечную область и усиливается после назначения мезатона или другого вазопрессорного средства. Опыт хирургов показывает, что чем интенсивнее систолический шум, тем более резко выражена сопутствующая стенозу митральная недостаточ ность.

Первый тон сердца при преобладании митральной недостаточ ности обычно несколько ослаблен. В некоторых случаях чистой митральной недостаточности выслушивается тон открытия мит рального клапана. Точный характер поражения в этих случаях можно выяснить посредством катетеризации сердца, селективной ангиокардиографии, внутрисердечной фонокардиографии и эхо кардиографии.

В редких случаях митральный стеноз приходится отличать от аортальной недостаточности. Пороки аортального кла пана в одних случаях маскируются признаками митрального сте ноза, существующего у этого же больного, в других случаях сами приводят к развитию функционального митрального стеноза.

Диастолический затихающий шум с максимальной слыши мостью в третьем и четвертом межреберьях у левого края гру дины часто оказывается либо шумом аортальной недостаточности, либо шумом относительной недостаточности клапана легочной ар терии. Если этот шум выслушивается у больного с увеличенным левым желудочком и электрокардиографическими признаками его гипертрофии, шум объясняют аортальной недостаточностью. Если у больного обнаруживают признаки тяжелой легочной гиперто нии, усиленную парастернальную пульсацию правого желудочка, электрокардиографические признаки гипертрофии правого желу дочка, то затихающий диастолический шум указанной локализа ции связывают с недостаточностью полулунных заслонок легоч ной артерии. Диастолическое давление в артериях большого кру га кровообращения при относительной недостаточности клапана легочной артерии всегда нормальное, а при аортальной недоста точности оно может быть нормальным или низким.

В некоторых случаях аортальной недостаточности выслуши вается пресистолический шум Флинта и желудочковый ритм га лопа. Иными словами, у больного появляются признаки относи-, тельного митрального стеноза. Периферические признаки аорталь ной недостаточности в этих случаях выражены обычно весьма отчетливо, что заметно облегчает диагностику.

Классическая картина грудной жабы, равно как и обмороки во время физических усилий, довольно часто встречаются при аортально-митральном пороке сердца. Они крайне не характерны для чистого митрального стеноза.

Размеры сердца при изолированном митральном стенозе не увеличены. При сочетанном аортально-митральном пороке сердца левый желудочек оказывается увеличенным, верхушка его закруг ляется и часто сдвигается в шестое межреберье. В отличие от чистого митрального стеноза талия сердца при аортально-митраль ном пороке сохраняется, иногда она становится даже подчеркну той. Характерна также усиленная пульсация обычно слегка рас ширенной восходящей аорты.

В случаях тяжелой сердечной недостаточности левый желудо чек может быть увеличен за счет его миогенной дилатации, а пульсация восходящей аорты может быть ослаблена за счет уменьшения систолического выброса. Типичная картина митраль но-аортального порока сердца развивается только после умень шения признаков сердечной недостаточности.

Электрокардиографический метод исследования в ряде случаев оказывает существенную помощь в дифференциальной диагности ке чистого митрального стеноза от митрального стеноза в сочета нии с аортальной недостаточностью. Отклонение электрической оси сердца влево при, казалось бы, несомненном митральном сте нозе, равно как и выявление правограммы при картине аорталь ного порока сердца, часто оказывается первым пунктом, с кото рого начинается пересмотр и переоценка всего диагноза.

Прогноз о возможности восстановления трудоспособности боль ного под влиянием консервативной терапии при чистом митраль ном стенозе резко отличается от аналогичного прогноза при мит ральном стенозе, сочетанном с органическим поражением трех створчатого клапана. Сказанное объясняет важность возможно более раннего разграничения указанных;

болезней. Дифференци альный диагноз между митральным и т р и к у с и и д а л ьн ы м стенозом в практической работе сводится почти всегда к диф ференциальному диагнозу между изолированным митральным сте нозом и митральным стенозом, существующим одновременно с чи стым или преобладающим трикуспидальным стенозом.

Клиническая картина нерезко выраженного трикуспидального стеноза длительпое время маскируется симптомами и признаками существующего одновременно с ним митрального порока сердца.

Трикуспидальный стеноз у этих больных распознается по чувству дискомфорта в правом подреберье после еды, быстрому наступаю щему насыщению, появлению отрыжки, ощущению тяжести в правом подреберье или в подложечной области после еды. Ука занные симптомы появляются раньше, чем удается определить увеличение печени. К сожалению, они дают основание только по дозревать трикуспидальный стеноз.

Объективные признаки тяжелого трикуспидального стеноза — растяжение шейных вен, положительный венный пульс, увеличе ние и систолическая пульсация печени, цианоз, субиктеричный оттенок кожи и некоторые другие, по данным физического иссле дования больного, неотличимы от признаков обычно существую щей одновременно с ним недостаточности трехстворчатого клапа на. Данных электрокардиографического исследования часто тоже оказывается недостаточно для отличия трикуспидального стеноза от имеющейся одновременно с ним органической или относитель ной недостаточности трехстворчатого клапана.

Длительная терапия сердечной недостаточности при митраль ном стенозе нередко приводит к исчезновению отеков, асцита, к уменьшению печени. Венозное давление при этом, как правило, понижается. Часто оно становится нормальным. Если митральный стеноз сочетается с трикуспидальным стенозом, то венозное дав ление остается повышенным даже после исчезновения признаков сердечной недостаточности. Большое дифференциально-диагно стическое значение результатов ангиокардиографического иссле дования вытекает из того, что длительное контрастирование пра вого предсердия с образованием четкой демаркационной линии между полостями правого сердца является таким характерным признаком трикуспидального стеноза, который легко обнаружить у больного и после исчезновения сердечной недостаточности.

У больного с изолированным митральным стенозом признаки три куспидальной недостаточности исчезают одновременно с сердеч ной недостаточностью.

Изолированная трикуспидальная недостаточность встречается исключительно редко, поэтому в практической рабо те приходится отличать не трикуспидальную недостаточность от митральной недостаточности, а митральный стеноз с трикуспи дальной недостаточностью от митрального стеноза с недостаточ ностью двустворчатого клапана. Дифференциальный диагноз меж ду указанными сочетаниями пороков помогают провести в первую очередь результаты осмотра больного. Одышка при физических усилиях, а иногда и ортопноэ являются типичными признаками митральной недостаточности и нехарактерны для недостаточности трехстворчатого клапана. Больной с трикуспидальной недостаточ ностью может лежать низко в постели. Он жалуется обычно не на одышку от физического усилия, а на слабость, которая мешает ему выполнить физическую нагрузку. Подкожные вены шеи у больных с недостаточностью трехстворчатого клапана напряжены, при осмотре их легко определяется положительный венный пульс.

Печень увеличена, иногда значительно;

ощупывая ее, можно об наружить экспансивную систолическую пульсацию. Резкое уве личение печени без отеков подкожной клетчатки наблюдается только при недостаточности трехстворчатого клапана. При мит-.

ральной недостаточности перечисленные признаки не встреча ются.

Систолический шум при сравниваемых заболеваниях может быть хорошо слышен в точке Боткина, но шум митральной недо статочности хорошо проводится в левую подмышечпую область, тогда как шум трикуспидальной недостаточности левее верхушки -сердца не проводится. Систолический шум трикуспидальной недо статочности у больных с сохраненным синусовым ритмом и без признаков тяжелой сердечной недостаточности заметно усили вается при вдохе. У больных с мерцательной аритмией и тяжелой сердечной недостаточностью этот признак не обнаруживается. Си столический шум митральной недостаточности при вдохе стано вится слабее, а после выдоха — усиливается. Сердце при митраль ной недостаточности увеличивается обычно в длину, а при недо статочности трехстворчатого клапана наблюдается преимущест венное увеличение поперечного размера сердца. Еще большее зна чение имеют результаты электрокимографического исследования предсердий. Для митральной недостаточности характерна экспан сивная пульсация левого предсердия, а для трикуспидальной не достаточности — правого.

В некоторых случаях значительную помощь оказывают ре зультаты электрокардиографического исследования. При митраль ном стенозе с органической или относительной недостаточностью трехстворчатого клапана всегда обнаруживаются резко выражен ные признаки гипертрофии правого желудочка. Увеличение пра вого предсердия выявляется высокими зубцами Р во II, III и aVF отведениях и двухфазным зубцом Р (с первой положитель ной фазой) в I грудном отведении. При более или менее выра женной митральной недостаточности на ЭКГ появляются призна ки гипертрофии левого желудочка. В сомнительных случаях окон чательный диагноз устанавливается по данным катетеризации •сердца.

В практической работе чаще всего приходится отличать орга ническую трикуспидальную недостаточность от относительной и митральный стеноз с митральной недостаточностью от митраль ного стеноза с трикуспидальной недостаточностью. Относительная трикуспидальная недостаточность отличается от органической не по наличию или отсутствию того или иного признака, а по их вы раженности и обратимости. Интенсивная терапия сердечной недо статочности с применением сердечных гликозидов, мочегонных средств и гипонатриевой диеты является лучшим методом их раз граничения. Признаки относительной трикуспидальной недоста точности под влиянием терапии исчезают, а признаки органиче ской недостаточности остаются. ' ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Врожденные пороки сердца со сбросом крови из большого кру га кровообращения в малый могут длительное время протекать бессимптомно. Особенно часто это встречается при дефекте меж предсердной перегородки, дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке. Указанные болезни при про грессирующем течении осложняются легочной гипертонией, с по явлением которой к обычной перегрузке правого желудочка уве личенным объемом крови присоединяется перегрузка давлением.

Величина этой перегрузки пропорциональна величине сброса кро ви через шунт и высоте давления крови в легочной артерии. Про грессирующая перегрузка правого желудочка приводит к его не достаточности.

Клиническая картина правожелудочковой недостаточности при врожденных пороках сердца весьма напоминает картину сердеч ной недостаточности при митральном стенозе. Личный опыт по зволяет нам отметить особую трудность дифференциального диаг ноза между сердечной недостаточностью при митральном стенозе и при дефекте межпредсердной перегородки.

С развитием сердечной недостаточности клиническая картина дефекта межпредсердной перегородки заметно изменяется. Пово рот сердца по часовой стрелке приводит к тому, что систолический шум становится слышным не только во втором и третьем межре берьях, но и в четвертом межреберье и даже над верхушкой серд ца. Этим же объясняется появление глубоких зубцов Q во II и III стандартных отведепиях. Фиксированное и широкое расщеп ление второго тона сохраняется только до тех пор, пока функ ционирует шунт. С прекращением сброса крови фиксированное расщепление второго тона сменяется резко усиленным вторым то ном, который принимается иногда за характерный для митраль ного стеноза акцент второго топа над легочной артерией.

Сравниваемые болезни, как правило, осложняются мерцатель ной аритмией и легочной гипертонией. Важно учесть, что легоч ная гипертония при дефекте межпредсердной перегородки с при знаками сердечной недостаточности выражена всегда значительно резче, чем при митральном стенозе. Для дефекта межпредсердной перегородки особенно характерным является значительное расши рение основного ствола и правой ветви легочной артерии. На рент генограммах и на ЭКГ всегда обнаруживаются признаки резко увеличенного правого предсердия и правого желудочка. Левое предсердие при дефекте межпредсердной перегородки долгое вре мя сохраняет нормальные размеры, оно слегка увеличивается только при развитии мерцательной аритмии.

Мерцательная аритмия при дефекте межпредсердной перего родки появляется у больного обычно в возрасте 30—40 лет. К ле гочной гипертонии присоединяется умеренное увеличение левого предсердия. Физическая нагрузка у этих больных приводит к тя желой одышке. Подвижность перегородки сердца при сбаланси рованном шунте становится нормальной, и эхокардиографический метод не может дать добавочной информации о причине одышки^ и периодического появления цианоза.

Обсуждая дифференциальный диагноз между митральным сте нозом и дефектом межпредсердной перегородки, необходимо учи тывать, что последний протекает с меньшим, чем при митральном стенозе, увеличением левого предсердия и с более резко расши ренной легочной артерией. Сравниваемые болезни отличаются друг от друга и по течению. Повторные декомпенсации нередко встречаются в анамнезе больных митральным стенозом. Их не бывает при дефекте межпредсердной перегородки. В более труд ных случаях для постановки окончательного диагноза производит ся катетеризация сердца.

МИКСОМА ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ Миксомы относятся к группе доброкачественных опухолей и, составляют, по данным различных авторов, 35—50% всех первич ных опухолей сердца. Мужчины и женщины поражаются одина ково часто. Приблизительно Д миксом расположены в левом и около U — в правом предсердии. Опухоль располагается обычно» на ножке, которая прикреплена к межпредсердной перегородке в районе овальной ямки. Консистенция ее твердая или желеоб разная, форма круглая или овальная, поверхность ровная или ворсинчатая.

Клинические проявления миксом весьма многообразны. Услов но их можно разделить на следующие признаки: отражающие общую реакцию организма на рост опухоли, обусловленные не благоприятным действием опухоли на сердце и возникающие вследствие тромбоэмболических осложнений.

Начальные клинические проявления миксомы предсердия из учены недостаточно. Диагноз ставят или предполагают только тогда, когда опухоль во время каждой систолы проникает в пред сердно-желудочковое отверстие, суживая его, а иногда и пол ностью закупоривая. Если опухоль расположена в левом пред сердии, гемодинамика нарушается по типу митрального стеноза, если она расположена в правом предсердии — по типу трикуспи дального стеноза.

Сердечная недостаточность с повышением артериального дав ления, с гепатомегалией, отеками нижних конечностей является самым частым клиническим синдромом миксомы сердца. Она встречается у 90% больных. При локализации опухоли в левом предсердии к указанным признакам присоединяется еще умерен ная выраженная легочная гипертония. Одышка, общая слабость и быстрая утомляемость наблюдаются у всех больных миксомой сердца. Указанные признаки приблизительно у '/з больных соче таются с жалобами на боли в груди, периодические сердцебиения и склонность к обморокам, т. е. с жалобами, характерными для больных декомпенсированными пороками сердца.

Миксомы сердца и его ревматические пороки сходны друг с другом не только по субъективной картине болезни, но и по результатам объективных методов исследования. Миксома левого предсердия весьма напоминает митральный стеноз, а мик 42 Дифференциальный диагноз 65?

сома правого предсердия — трикуспидальный стеноз, а так как ревматические пороки сердца встречаются значительно чаще, чем его миксома, то и вызванная ими сердечная недостаточность не редко принимается за сердечную недостаточность, вызванную рев матическими пороками сердца. Миксомы располагаются в левом предсердии в 3 раза чаще, чем в правом, поэтому чаще всего при ходится проводить дифференциальный диагноз между миксомой левого предсердия и митральным стенозом. Клинические методы позволяют в одних случаях надежно отличить сравниваемые бо лезни друг от друга, а других — обосновать необходимость приме нения специальных методов исследования.

Сердечная недостаточность при митральном стенозе наступает, как правило, спустя несколько лет после возникновения порока.

Больные обычно давно знают о характере своей болезни, нередко могут сообщить о перенесенных в прошлом рецидивах ревмокар дита, о появлении сердечной недостаточности, об ее длительности и тяжести, о состоянии здоровья в периоды ремиссии, а иногда и о перенесенном в прошлом ревматическом полиартрите.

Сердечная недостаточность при миксоме сердца не имеет та кого волнообразного течения. Одышка, гепатомегалия и отеки по являются в течение первого года после начала болезни. Обычно они выражены нерезко, но, несмотря на лечение, они полностью никогда не исчезают. Для сердечной недостаточности при миксо ме сердца характерно прогрессирующее, а не рецидивирующее течение. Больные миксомой сердца не страдали в прошлом рев матическим полиартритом и у них не диагностировали пороки сердца.

Сравниваемые больные отличаются друг от друга и по внеш нему виду. Ко времени развития сердечной недостаточности у больных митральным стенозом удается отметить слабые или вы раженные признаки характерного румянца на щеках. Признаки эти отсутствовали у всех наблюдавшихся нами больных миксомой сердца, хотя признаки сердечной недостаточности у них были представлены достаточно ярко.

Аускультативные признаки митрального стеноза и миксомы левого предсердия хотя и напоминают друг друга, но при повтор ном выслушивании больного можно заметить непостоянство диа столического шума при миксоме левого предсердия. Его интен сивность и длительность меняются не только при переходе из горизонтального положения в вертикальное, не только при пере мене положения больного в постели, но и без видимой причины.

Диастолический шум может отсутствовать при так называемом афоническом митральном стенозе, но в тех случаях болезни, когда он слышеп, он отличается постоянством.

Систолический шум при миксоме левого предсердия заметно громче диастолического. Подобное сочетание шумов при митраль ном стенозе указывает на одновременное существование митраль ной недостаточности с характерной для этого порока гипертро фией и правого, и левого желудочков сердца. Закономерного уве личения одного или обоих желудочков сердца при миксоме не на блюдается. Миксома может протекать без электрокардиографи ческих и рентгенологических признаков гипертрофии желудочков, чего не бывает при митральном пороке сердца.

Нарушая кровоток через атриовентрикулярное отверстие, мик сома иногда приводит к полному или почти полному прекраще нию его. Вследствие этого у больного возникают в зависимости от выраженности ишемии мозга потемнение в глазах, головокруже ние и даже обмороки. Перечисленные симптомы и признаки встречаются приблизительно у Уз больных миксомой сердца. Они возникают при перемене положения в постели, при переходе и$ горизонтального положения в вертикальное, но могут наступать и как бы беспричинно. Постуральные обмороки при митральном стенозе встречаются только у больных с высокой легочной гипер тонией. При миксоме сердца они могут наблюдаться без четко выраженных признаков легочной гипертонии даже без признаков гипертрофии правого желудочка.

Выраженная гипертрофия правого желудочка и увеличение левого предсердия являются характерными признаками правоже лудочковой недостаточности при митральном стенозе. Если нег признаков активного ревмокардита, то правожелудочковая недо статочность при митральном стенозе встречается всегда в сочета нии с хорошо выраженной легочной гипертонией. Для миксомы левого предсердия характерно несоответствие тяжести правоже пудочковой недостаточности и выраженной легочной гипертонии.

Некоторые из осложнений митрального стеноза встречаются и при миксоме левого предсердия, однако учет деталей их возник новения позволяет иногда найти правильный путь к диагнозу.

Сердечная недостаточность при митральном стенозе почти н& встречается без мерцательной аритмии. Эмболии в артерии боль шого круга кровообращения наблюдаются только при митральном стенозе, осложненном мерцательной аритмией или ревмокарди том. Сердечная недостаточность при миксоме левого предсердия в большинстве случаев развивается при нормальном ритме серд ца. Приблизительно в 40% миксом левого предсердия наблюда ются эмболии в сосуды большого круга кровообращения, причем эти эмболии могут возникать при нормальном ритме сердца.

Рост опухоли сопровождается иногда лихорадкой, изменения ми состава белков кровяной сыворотки, развитием обычно уме ренной анемии. Выраженность этих признаков, отражающих об щую реакцию организма, в отдельных случаях болезни оказывает ся неодинаковой. Температура тела может быть субфебрилыюй или держаться упорно на уровне 38—39° С. В зависимости от тя жести анемии, выраженности тромбоэмболических явлений, сдви гов в глобулиновых фракциях белков кровяной сыворотки разви вается клиническая картина, напоминающая затяжной септиче ский эндокардит или митральный стеноз, осложненный рецидивом 42* ревмокардита. Окончательный диагноз миксомы левого предсер дия в подобных сомнительных случаях может быть поставлен только после применения специальных методов исследования.

Ангиокардиография с введением контрастного вещества в пра вое предсердие, в легочную артерию или в левое" предсердие по зволяет выявить в предсердии характерный дефект наполнения.

Сочетание этого признака с характерной клинической картиной болезни позволяет уверенно выявить истинную причину сердеч ной недостаточности и спасти больного не только от смерти, но и возвратить ему работоспособность.

В последние годы для диагностики миксомы сердца стали при менять эхокардиографию. Как сообщает Feigenbaum (1972), этот метод исследования позволяет надежно диагностировать миксому сердца. Параллельное применение на одних и тех же больных ме тодов ангиокардиографии и эхокардиографии во всех случаях дало совпадающие результаты. У всех этих больных на операции была обнаружена и удалена внутрисердечная опухоль, которая при морфологическом исследовании оказалась миксомой.

Суммируя изложенные данные, можно сказать, что диагноз митрального стеноза в большинстве случаев может быть с уверен ностью поставлен на основании данных физических методов ис следования-больного. Диагностические ошибки возникают обычно из-за отсутствия диастолического шума вследствие недостаточно внимательного исследования больного, наличия у него осложне ний или заболеваний, маскирующих признаки митрального сте ноза.

Диагноз митрального стеноза особенно трудно поставить у больных пороками аортального клапана. Мезодпастолический шум, часто выслушиваемый при этих пороках, нередко принимают за признак митрального степоза. Эту типичную ошибку можно пре дупредить, приняв за правило ставить диагноз митрального стено за только в случае выявления у больного мезодиастолического шума с предшествующим ему тоном открытия митрального кла папа. Пресистолическое усиление диастолического шума и хло пающий характер первого тона у декомпенсированных больных могут отсутствовать. Если они не появляются и после достижения компенсации, то больному показаны для уточнения диагноза эхо кардиографическое исследование или катетеризация сердца с из мерением давления крови в левом предсердии.

Диагностическую ошибку допускают из-за неправильной оцен ки результатов рентгенологического исследования, когда призна ки относительной недостаточности митрального клапана прини мают за признаки митрального стеноза. Чтобы избежать этой ошибки, надо помнить, что так называемая митрализация сердца при аортальной недостаточности и особенно при врожденном сте нозе устья аорты наступает задолго до появления декомпенсации.

Общеизвестна трудность диагностики так называемых афони ческих митральных стенозов, т. е. стенозов, при которых не вы слушивается дпастолпческий шум. Особенно часто это бывает при тяжелой сердечной недостаточности и при резко ускоренном тем пе сердечных сокращений. Окончательное диагностическое заклю чение в этих случаях целесообразно отложить до того времени, пока под влиянием проведенного лечения не исчезнут тахикардия и признаки сердечной недостаточности. Если типичные признаки митрального стеноза не появятся и после успешного лечения, для уточнения диагноза показано зондирование сердца.

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Митральная недостаточность относится к числу клинических синдромов, с которыми врач встречается от студенческой скамьи до конца его жизни. Современные методы исследования выявили исключительную сложность нарушения гемодинамики при этом синдроме, а клинические наблюдения — чрезвычайное многообра зие возникающих при этом симптомов и признаков. Обобщая но вые данные по клинике и патологической физиологии митрального клапана, можно сказать без большого преувеличения, что тот, кто хорошо изучил митральный порок, знает половину кардиологии.

В настоящем разделе приводятся только те из накопленных к настоящему времени фактов, которые имеют непосредственное отношение к дифференциальному диагнозу митральной, недоста точности.

Аппарат митрального клапана состоит из 4 частей: клапанного кольца, двух створок, сухожильных хорд и сосочковых мышц. Нормальная функция клапана возможна только в том случае, если иптактные створки имеют нор мальпую ширину и подвижность, если митральное кольцо, сокращаясь во время систолы, уменьшает площадь левого предсердно-желудочкового от верстия приблизительно до 2/з ее размера во время диастолы, если сухо жильные хорды имеют нормальную длину и окончания их равномерно рас пределены по краям и по поверхности створок и если сосочковые мышцы, сокращаясь синхронно с левым желудочком, способны в течение всей си столы удерживать створки клапана в состоянии приблизительно одинако вого напряжения. Нарушение функций любой из перечисленных частей клапанного аппарата приводит к митральной недостаточности.

В клинике различают врожденную и приобретенную митраль ную недостаточность. Характерные симптомы и признаки приобре тенной митральной недостаточности в одних случаях возникают остро, в других случаях развиваются постепенно. Митральная не достаточность ревматического происхождения имеет, как правило, хроническое течение. Она начинается с утолщения и укорочения створок и сухожильных хорд. Поражения других частей клапан ного аппарата встречаются преимущественно при ишемической болезни сердца, кардиомиопатиях, миокардитах, эндокардитах, врожденных аномалиях развития соединительной ткани. Этот вид митральной недостаточности возникает в большинстве случаев остро, хотя в дальнейшем может протекать как хроническое за болевание.

Чистая или преобладающая митральная недостаточность встре чается весьма часто. Отдельные случаи ее резко отличаются друг от друга по выраженности нарушения гемодинамики и клиниче скому течению. Врожденная форма митральной недостаточности встречается крайне редко. Приобретенная митральная недостаточ ность в наше время нередко является следствием операции мит ральной комиссуротомии. Среди других причин митральной не достаточности могут быть названы в порядке убывающей частоты ревматизм, бактериальный эндокардит, поражение сосочковых мышц, гипертрофическая кардиомиопатия, дефект межжелудочко вой перегородки, болезнь Пьера Мари — Бехтерева, системная красная волчанка, опухоли предсердия.

Компенсация порока достигается за счет гипертрофии левых отделов сердца, выраженность которой определяется в значитель ной мере величиной регургитации.

Хроническая митральная недостаточность. Клинические про явления митральной недостаточности весьма многообразны.

Систолический шум над верхушкой сердца и незначительная гипертрофия левого желудочка могут быть единственными призна ками порока. В случаях легкой или умеренной недостаточности обнаруживаются увеличение левого предсердия и левого желу дочка. Гипертрофированный левый желудочек способен поддержи вать минутный объем на нормальном уровне даже в тех случаях, когда половина его систолического выброса поступает в левое предсердие. Период полной компенсации порока может быть весь ма длительным.

Прогрессирование болезни приводит к левожелудочковой не достаточности, первыми симптомами которой являются слабость и быстрая утомляемость при нагрузках. Легочная гипертония при митральной недостаточности выражена менее резко, чем при митральном стенозе, вследствие беспрепятственного оттока крови в левый желудочек во время диастолы. Одышка вначале появляет ся только при нагрузке, позднее становится заметной и в покое, нагрузка в этом периоде болезни вызывает приступы сухого мучительного кашля. Иногда возникают пароксизмы удушья.

Длительная работа против повышенного давления в легочной артерии приводит к гипертрофии правого желудочка сердца, а затем и к его недостаточности. При появлении признаков право желудочковой недостаточности течение болезни становится не благоприятным. Чем более выражена гипертрофия левого пред сердия, тем чаще наступают повторные декомпенсации порока..

Систолический шум является главным диагностическим признаком недостаточности митрального клапана любого проис хождения. Шум занимает всю систолу. Он начинается одновре менно с первым тоном, заглушая его, и оканчивается после второго тона, указывая, что регургитация крови продолжается в начале диастолы. Диастолический шум продолжается обычно не бо лее 0,25 с.

Когда поражены обе створки клапана, систолический шум обычно лучше всего слышен над верхушкой сердца и хорошо про водится в левую подмышечную область. Когда поражена только одна из створок клапана, систолический шум часто приобретает ромбовидную форму. При поражении задней створки он распро страняется главным образом в верхнюю часть грудной клетки, а при поражении передней створки назад в межлопаточное про странство.

В дифференциальном диагнозе важно учитывать следующие свойства систолического шума. В случаях тяжелой митральной недостаточности ревматического происхождения систолический шум всегда достигает второго тона сердца. Окончание систоли ческого шума раньше второго тона встречается только в случаях нетяжелой обычно неревматической митральной недостаточности.

Чаще всего это оказывается функциональный шум или проведен ный на верхушку шум аортального стеноза. Первый тон сердца в подобном случае оказывается нормальным или даже усиленным.

Дыхательное расщепление второго тона в случаях легкой мит ральной недостаточности сохраняется, а в случаях тяжелой мит ральной недостаточности на фонокардиограммах часто регистри руется широкое расщепление второго тона сердца. Возникает оно вследствие укорочения систолы левого желудочка, который опо рожняется от содержащейся в нем крови одновременно и в левый желудочек, и в аорту. Широкое расщепление второго тона трудно отличить от тона открытия митрального клапана, который реги стрируется приблизительно в 10% случаев тяжелой митральной недостаточности, и от третьего тона сердца. Идентифицировать эти звуковые феномены иногда удается только по результатам одновременной регистрации фонокардиограммы, апекскардиограм мы и контура пульсовой волны в аорте или сонной артерии.

Результаты электрокардиографического исследования при мит ральной недостаточности обычно не имеют большого дифферен циально-диагностического значения. Во многих случаях митральной недостаточности степень гипертрофии левого желудочка можно точнее определить по локализации, распространенности и силе верхушечного толчка. Данные эхокардиографии указывают только на увеличение кровотока через митральный клапан. Они имеют большое значение для исключения митрального стеноза и для выявления некоторых случаев митральной недостаточности не ревматического происхождения. Гораздо большее значение имеют результаты рентгенологического исследования, которое может выявить в случае тяжелой митральной недостаточности увеличение левого предсердия, выступание третьей дуги по левому контуру сердечной тени, увеличение угла, образуемого бифуркацией тра хеи. Указанные признаки могут отсутствовать в случаях острой митральной недостаточности.

Хроническая митральная недостаточность при небольшой ве личине регургитации не сопровождается ни выраженной гипертро фией левого желудочка, ни значительным увеличением левого предсердия. В подобных случаях митральную недостаточность ча сто приходится отличать от митрального стеноза. Трудность диф ференциального диагноза между этими болезнями в большинстве» случаев удается преодолеть еще до проведения специальных иссле дований. Чрезвычайная практическая важность этого вопроса, как нам кажется, оправдывает приводимую ниже сводку основных трудностей их разграничения у постели больного.

Прежде всего целесообразно еще раз обратить внимание на то обстоятельство, что систолический шум в предсердечпой об ласти не исключает диагноз чистого митрального стеноза. Систо лический шум при митральном стенозе может быть вызван отно сительной трикуспидальной недостаточностью, сопутствующими аортальным стенозом и митральной недостаточностью. В некото рых случаях митрального стеноза систолический шум возника ет в легочной артерии и имеет чисто функциональное происхож дение.

Таким образом, систолический шум хотя и является главным признаком митральной недостаточности, но наличие его не исклю чает диагноз даже чистого митрального стеноза. Диагноз порока сердца должен ставиться на основании не только результатов аускультации, но и анализа всех данных, которые удается полу чить при обследовании больного.

Мезодиастолический шум, иногда с предшествующим ему до бавочным тоном сердца (желудочковый ритм галопа), является частым признаком митральной недостаточности. Возникающая ме лодия иногда оценивается как диастолический шум митрального стеноза с предшествующим ему тоном открытия митрального кла пана. Оценивая результаты аускультации сердца, необходимо' иметь в виду, что короткий дпастолический шум, изолированный или с предшествующим ему добавочным тоном сердца, является также и одним из признаков митральной недостаточности.

Увеличение левого желудочка сердца у больного митральным:

стенозом без признаков аортального порока, артериальной ги пертонии, ревмокардита всегда указывает на одновременное суще ствование недостаточности митрального клапана. При решении этого вопроса особенно большое значение следует придавать ре зультатам эхокардиографического и электрокардиографического исследования. Для митрального стеноза характерна гипертрофия:

правого желудочка и аномальная подвижность створок клапана.

Появление призпаков гипертрофии левого желудочка всегда ука зывает на существование у больного одного из перечисленных выше заболеваний.

Значительно труднее отличить органическую митральную не достаточность (врожденную или ревматическую) от относитель ной, которая нередко включается в клиническую картину аорталь ного стеноза, артериальной гипертонии, системной красной вол чанки, кардиомиопатии, атеросклеротического и миокардитического кардиосклероза. Наиболее надежные результаты могут быть по лучены при изучении особенностей клинического течения сравни ваемых болезней.

Относительная митральная недостаточность при перечислен ных болезнях появляется обычно в том периоде их развития, когда они осложняются скрытой или выраженной сердечной недоста точностью. В каждом из этих случаев возникает необходимость провести дифференциальную диагностику между относительной недостаточностью митрального клапана и органическим пороком этого клапана с преобладанием недостаточности.

Увеличение левого предсердия и признаки легочной гиперто нии при относительной недостаточности митрального клапана выражены менее резко, чем при органической. Шум при органи ческом пороке митрального клапана обычно грубый и папсистоли ческий, при относительной митральной недостаточности имеет дующий характер и занимает только часть систолы. Относитель ная недостаточность митрального клапана встречается главным образом у больных с резко выраженным увеличением всех отде лов сердца. «Бычье сердце» не является обязательным признаком органической недостаточности митрального клапана.

Ритм галопа при относительной митральной недостаточности встречается постоянно, а при органической — редко. Трехчленный ритм при относительной недостаточности митрального клапана обусловлен появлением третьего тона сердца. Иногда вместо треть его тона в середине диастолы сердца выслушивается короткий шум. Характерным признаком этого мезодиастолического шума является его изменчивость. Он то исчезает, то вновь появляется, то хорошо слышен, то едва выслушивается. При органической недостаточности митрального клапана этот шум встречается край не редко.

Данные катетеризации сердца могут оказаться весьма полезны ми для дифференциальной диагностики между органической и относительной митральной недостаточностью, но процедура эта едва ли применима у тяжелобольного с признаками выраженной недостаточности кровообращения. Более существенную помощь оказывают обычно результаты терапии. Желудочковый ритм га лопа и мезодиастолический шум при относительной недостаточно сти митрального клапана исчезают одновременно с ликвидацией признаков недостаточности кровообращения.

Суммируя изложенное, можно сказать, что склоняться к диаг нозу тяжелой ревматической митральной недостаточности следует только в тех случаях, когда у больного выявляются пансистоли ческий шум и признаки застойной сердечной недостаточности.

В сочетании с анамнезом, типом осложнений и временем их по явления можно получить еще ряд данных, имеющих определенно диагностическое значение.

Мерцательная аритмия развивается приблизительно в 7з слу чаев органической недостаточности митрального клапана. Частота этого осложнения при относительной митральной недостаточности определяется этиологией основного заболевания. Она является крайне редким осложнением аортальных стенозов, но может на блюдаться при кардиомиопатиях и атеросклеротическом кардио склерозе.

Врожденная митральная недостаточность. Диагноз врожденной митральной недостаточности относится к числу весьма трудных.

Он устанавливается по сочетанию характерных клинических про явлений синдрома с данными анамнеза и катетеризации сердца.

Окончательный диагноз ставят во время операции или на вскрытии.

Врожденная митральная недостаточность чаще всего проявляется частичным или полным расщеплением передней створки клапана.

Кроме этого, всегда имеются какие-либо добавочные признаки аномального развития эндокардиальной подушки. Особенно часта встречаются добавочные сухожильные хорды, которые начинаются от межжелудочковой перегородки (а не от сосочковых мышц) и прикрепляются к краям расщепленной створки клапана. Эти до бавочные хорды поддерживают половинки расщепленной створки клапана и не дают им западать в полость предсердия во время систолы.

Когда аномальные хорды слишком коротки, толсты или спая ны, подвижность и функция расщепленных листков передней створки клапана нарушаются. Важно знать, что анатомически расщепленная передняя створка митрального клапана иногда ока зывается функционально полноценной и не приводит к полной кар тине митральной недостаточности.

Аномальная передняя створка митрального клапана может быть единственной аномалией. Это самая частая причина врожден ной митральной недостаточности. Имеются и другие причины ее:

двойное митральное отверстие с редупликацией клапана, врожден ная перфорация створки, укорочение или отсутствие сухожильных хорд, эндокардиальный фиброэластоз.

Болеют чаще женщины. Симптомы могут не появляться в те чение 10, а иногда и 20 лет. Кроме шума митральной недостаточ ности, у них в течение этого времени других симптомов пе обна руживается. Жалоб они не предъявляют. Главной причиной ухудшения оказываются во всех случаях аритмии. Чем старше возраст больных, тем чаще у них наблюдаются нарушения ритма, обычно предсердные аритмии. Наличие шума с детства позволяет поставить диагноз врожденного порока. Не зная этой анамнестп ческой детали, можно легко сделать диагностическую ошибку и принять порок за приобретенный. Миокард левого желудочка мощ ный, поэтому митральная недостаточность длительное время оста ется компенсированной.

Систолический шум обычно максимальный на месте сердечного толчка, часто он иррадиирует влево и в межлопаточное простран ство. Апикальный пансистолический шум встречается обычно в сочетании с третьим тоном, от которого начинается короткий ме зодиастолический шум. Даже при сохраненном синусовом ритме, как правило, отмечается удлинение предсердно-желудочковой про водимости. В двух наблюдавшихся нами случаях после 20 лет появились мерцательная аритмия и трепетание предсердий. Широ кие зазубренные волны Р указывали на расширение левого пред сердия. Изменения желудочкового комплекса можно было описать как отклонение электрической оси влево от умеренного до выра женного. Зубцы R в I и aVL отведениях были высокими, а зуб цы S во II, III и aVF отведениях — глубокими. Обе больные умер ли от хронической сердечной недостаточности.

Острая митральная недостаточность. Недостаточность митраль ного клапана может возникать внезапно, например при разрыве сухожильных хорд или сосочковых мышц левого желудочка. В дру гих случаях острая митральная недостаточность возникает вслед ствие инфаркта миокарда с вовлечением сосочковых мышц, вслед ствие дисфункции сосочковых мышц или под влиянием травмы.

Таким образом, можно выделить 2 формы острой митральной недостаточности: в одних случаях она возникает спонтанно и является как бы самостоятельной клинической единицей, в дру гих — присоединяется к уже существующей болезни, оказываясь одним из ее осложнений.

Спонтанный разрыв сухожильных хорд наблюдался нами толь ко у мужчин. В литературе мы нашли описание многих случаев этой болезни у женщин. Болезнь начинается обычно с приступа удушья без видимой причины или в связи с физическим усилием.

У одного из наших больных приступ удушья развился во время одной из попыток подтолкнуть свою забуксовавшую автомашину.

Приступы удушья в одних случаях оказываются сравнительно нетяжелыми, в других — сопровождаются отеком легких. Левоже лудочковая недостаточность постепенно нарастает и заставляет больного обратиться к врачу.

Больные обычно оказываются мужчинами среднего и пожилого возраста, которые в прошлом не болели ревматизмом и не имели порока сердца. При исследовании у них обнаруживается грубый систолический шум. Изучение старых записей в поликлинической истории болезни позволяет убедиться, что раньше у этого больно го шумы в сердце не выслушивались. Таким образом, изучение анамнеза помогает выявить важный дифференциально-диагности ческий признак — недавнее появление систолического шума.

Недавним возникновением порока объясняются и другие приз наки острой митральной недостаточности, позволяющие легко отличить ее от хронической. Громкий систолический шум, выра женная одышка и частые приступы удушья при хронической ми тральной недостаточности появляются в позднем периоде болезни, когда у больного наступает декомпенсация порока. Размеры левого желудочка и левого предсердия в этом периоде хрониче ской митральной недостаточности оказываются значительно уве личенными. В начале острой митральной недостаточности левое предсердие и левый желудочек имеют нормальные размеры. В бо лее поздние сроки болезни они начинают увеличиваться, но обычно не достигают размеров, которые наблюдаются при хронической митральной недостаточности. Отсутствием признаков легочной гипертонии острая митральная недостаточность легко отличается от митрального стеноза.

Ритм сердца остается синусовым даже в случаях острой мит ральной недостаточности с признаками правожелудочковой недо статочности: увеличением печени, отеками. Мерцательная аритмия развивалась у наблюдавшихся нами больных приблизительно в конце первого года после образования порока. Сердечная недоста точность приблизительно такой же тяжести при митральном сте нозе и хронической митральной недостаточности почти всегда осложняется мерцательной аритмией. Ритм галопа при острой и хронической митральной недостаточности не отличается друг ог друга.

В большинстве случаев острая митральная недостаточность возникает вследствие разрыва сухожильных хорд, удерживающих заднюю створку клапана, поэтому систолический шум митральной недостаточности хорошо проводится к основанию сердца. Весьма разительное сходство его с шумом аортального стеноза объясняет ся тем, что он сопровождается дрожанием и проводится в правую подключичную и в сонные артерии. Характерная черта этого шума заключается в том, что он громче над правой сонной артерией, чем во втором межреберье справа у грудины. Систолический шум аортального стеноза, как известно, в стандартном месте его выслу шивания всегда громче, чем над сонными артериями.

Кроме того, систолический шум аортального стеноза обычна лучше всего слышен во втором правом межреберье, тогда как максимум систолического шума митральной недостаточности рас полагается слева у края грудины или над верхушкой сердца и хорошо проводится в левую подмышечную область. Расширение восходящей аорты относится к числу характерных признаков аор тального стеноза. Этот признак не встречается при митральной недостаточности. В сомнительных случаях зондирование левых полостей сердца позволяет поставить достоверный диагноз. Боль шая разница между давлением в левом желудочке и в аорте ука зывает на аортальный стеноз. Для митральной недостаточности характерны нормальная проходимость аортального устья и отсут ствие градиента давления через клапан.

Эхокардиографическое исследование позволяет обнаружить нарушение нормальной подвижности левого желудочка и левого предсердия. Необы чайно большая амплитуда пульсации их стенок постоянно встречается при острой митральной недостаточности и нехарактерна для выраженпого аор тального стеноза. Иногда в полости левого предсердия удается обнаружить свободноцодвижную заднюю створку митрального клапана.

Контрастная вентрикулография позволяет выявить митральную недо статочность, но она безусловно не может установить ер причину. Подобное же замечание справедливо и для трактовки результатов катетеризации сердца, и для результатов его обычного рентгенологического исследования.

Спонтанный разрыв сухожильных хорд митрального клапана иногда принимается за инфаркт миокарда. Острое начало болезпи с приступа удушья и болей в груди, повторные приступы удушья, а иногда и отека легких относятся к числу характерных проявле ний инфаркта миокарда. Последующее развитие правожелудочко вой недостаточности постоянно наблюдается при разрыве сухо жильных хорд и относится к числу частых осложнений инфаркта миокарда. Дифференциальный диагноз между ними в начале бо лезни не представляет значительных затруднений. Против ин фаркта миокарда указывают отсутствие характерных измене ний ЭКГ, нормальная активность трансаминаз, внезапное появле ние характерного систолического шума, отсутствие характерных изменений лейкоцитоза и СОЭ.

Постепенное, а иногда и довольно быстрое развитие клиниче ской картины митральной недостаточности наблюдается при кардиомиопатии — инфильтративной или гипертрофической. При знаки митральной недостаточности, развившейся во время заболе вания дерматомиозитом и саркоидозом, исчезают после стероидной терапии.

Разрыв сухожильных хорд возникает иногда как осложнение затяжного септического эндокардита, ревматических пороков серд ца. Основанием, позволющим подозревать это осложнение, являют ся: 1) внезапное ухудшение в течении болезни, 2) изменение иррадиации ранее существовавших шумов. При разрыве сухожи льных хорд, удерживающих переднюю створку, появляется ирра диация систолического шума влево и межлопаточное пространство, а при разрыве хорд, удерживающих заднюю створку,— к основа нию сердца.

Острая митральная недостаточность при инфаркте миокарда наступает либо вследствие разрыва сосочковых мышц, либо вслед ствие их дисфункции. Первое из упомянутых осложнений встре чается не чаще, чем в 1%, второе—приблизительно в 30% слу чаев ипфаркта. Оба осложнения приводят к возникновению систолического шума, максимум которого располагается над верхушкой сердца. Задняя сосочковая мышца поражается значи тельно чаще передней. Разрыв возникает обычно в течение пер вой недели. Разрыв в более поздние сроки болезпи наступает, оче видно, вследствие повторного инфаркта, который протекал без:

болевого синдрома. Смерть наступает обычно в первые же сутки после разрыва.

Сухожильные хорды в одних случаях отрываются вместе с го ловками сосочковых мышц, в других — происходит разрыв тела сосочковой мышцы. Осложнение диагностируется по внезапному^ появлению отека легких, к которому вскоре присоединяется шок.

Pfift, Если разрыв сосочковой мышцы наступает внезапно, систоличе ский шум иногда не удается выслушать, скорее всего из-за труд ностей аускультации больного во время отека легких. Когда ослож нение развивается в более медленном темпе или отрывается верхушка только одной сосочковой мышцы, грубый систолический шум выслушивается в течение 2—3 сут.

Острую митральную недостаточность, возникшую вследствие инфаркта сосочковых мышц, необходимо отличать от разрыва межжелудочковой перегородки, который наблюдается приблизи тельно в 0,5% случаев инфаркта миокарда. Он наступает в те же сроки, что и разрыв сосочковых мышц, т. е. в период максимальной выраженности явлений миомаляции. Разрыв межжелудочковой перегородки наступает обычно на фоне нестерпимых болей в обла сти сердца. В момент разрыва отмечаются обмороки, вслед за которым развивается картина шока. В большинстве случаев раз рыв локализуется в мышечной части межжелудочковой перегород ки ближе к верхушке сердца.

В предсердечной области появляется грубый систолический шум и ощущается систолическое дрожание. Довольно часто систо лический шум хорошо проводится к верхушке сердца, но зоной его максимальной громкости является обычно третье — пятое меж реберье слева у грудины. Он ясно выслушивается в межлопаточ ном пространстве, проводится в левую подмышечную область и вправо от грудины до передней подмышечной линии.

Если больной переживает момент разрыва, у него вначале по являются резкие боли в правом подреберье, которые вызваны быстрым набуханием печени. С каждым днем нарастают признаки недостаточности правого желудочка, а на ЭКГ отмечается поворот электрической оси сердца вправо.

Сочетание шока с острой левожелудочковой недостаточностью довольно часто встречается также и при обширных инфарктах миокарда с поражением сосочковых мышц без их разрыва. При чиной неудержимого нарастания отека легких при этих поражени ях сердца, по-видимому, следует считать остро возникшую недо статочность митрального клапана при одновременной функцио нальной недостаточности миокарда левого желудочка. Картина острой левожелудочковой недостаточности при разрыве или тяже лом поражении сосочковых мышц является как бы фоном, на котором внезапно развивается другой тоже постоянный синдром — шок. Для разрыва межжелудочковой перегородки характерно уменьшение выраженности признаков левожелудочковой недоста точности и прогрессирующее нарастание признаков правожелу.дочковой недостаточности.

Таким образом, острая митральная недостаточность, присое динившаяся к инфаркту миокарда, отличается от инфаркта с раз рывами межжелудочковой перегородки главным образом по тече нию. В клинической картине инфаркта миокарда с острой митральной недостаточностью доминирует левожелудочковая не • достаточность. Смена картины левожелудочковой недостаточности картиной правожелудочковой недостаточности должна заставить врача подумать о разрыве межжелудочковой перегородки. За глав ный дифференциальный диагностический критерий должна при ниматься смена синдрома левожелудочковой недостаточности синдромом правожелудочковой недостаточности, а не характер и иррадиация выслушивающегося при этом систолического шума.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ Диагноз аортального стеноза ставят на основании характерно го систолического шума, который в сочетании с данными анамнеза и признаками, выявляемыми при физическом исследовании, по зволяет судить в большинстве случаев об этиологии синдрома и его тяжести.

Сердечная недостаточность относится к числу частых осложне ний аортального стеноза и является одной из причин, значительна затрудняющих его диагноз. Обычно она начинается либо посте пенно усиливающейся одышкой при физической нагрузке, либо приступами удушья. Выраженная клиническая картина правоже лудочковой недостаточности с гепатомегалией, отеками и асцитом наблюдается только при аортальном стенозе у больных пожилого и старческого возраста. Смерть у больных молодого возраста на ступает внезапно обычно раньше, чем развивается картина пра вожелудочковой недостаточности. Чем тяжелее сердечная недоста точность, тем чаще у больных аортальным стенозом возникают приступы беспокойства, профузного потоотделения или выражен ной гипотонии. Смерть наступает обычно во время одного из кол лапсов, который иногда ошибочно принимается за проявление инфаркта миокарда.

Аортальный стеноз в возрасте до 30 лет вызывается, как пра вило, обызвествлением уникуспидального клапана. Обызвествле ние бикуспидального клапана наступает обычно между 30 и 40 го дами. Изолированный аортальный стеноз в старческом возрасте чаще развивается у мужчин и представляет собой одно из проявле ний артериосклероза аорты Менкеберга. Изолированный аорталь ный стеноз ревматического происхождения, по мнению одних авторов, встречается исключительно редко, а по мнению других — не встречается вовсе.

Стенозирование устья аорты в одних случаях протекает сравни тельно быстро, в других — чрезвычайно медленно. Раннее форми рование стеноза принято объяснять влиянием гемодинамических факторов, а формирование его только в 7—9-м десятилетии жиз ни — дегенеративными изменениями аортального кольца и створок клапана. Когда площадь аортального отверстия уменьшается до 1 см2, возникают первые жалобы. Классические признаки болезни обнаруживаются при уменьшении площади отверстия до 0,6 см2.

Утомляемость, одышка относятся к числу самых ранних жалоб «больного аортальным стенозом. Проявляются они при физических напряжениях и сохраняются в течение длительного времени, огра ничивая работоспособность больного. Несколько позднее физи •ческое усилие начинает сопровождаться головокружениями. Вы раженный аортальный стеноз протекает с характерной триадой признаков: обмороки, приступы грудной жабы и пароксизмы удушья.

Физическое напряжение в более легких случаях аортального стеноза приводит к потемнению в глазах, а в более тяжелых слу чаях — к полной потере сознания. Обмороки возникают во время физической нагрузки или вскоре после ее окончания. Величина «физической нагрузки, вызывающей обморок, пропорциональна тя жести аортального стеноза. Особенно зловещее прогностическое значение имеют обмороки и помрачения сознания, возникающие во время приступов удушья и отека легкого.

Возникновение обморока в одних случаях объясняется неспо собностью левого желудочка увеличить свой дебит адекватно величине физической нагрузки, в других случаях — сопутствую щими нарушениями возбудимости и проводимости сердца. В неко торых случаях аортального стеноза развивается одновременное обызвествление створок и фиброзного кольца аортального клапана.

Клинически это проявляется либо нарушениями атриовентрику лярной проводимости, либо появлением блокады ножек гисова дучка. Нарушение проводимости развивается иногда задолго до обызвествления клапана. Полная поперечная блокада затрудняет распознавание аортального стеноза. Обмороки у этих больных ча сто принимаются за проявление блокады сердца, а не аортального стеноза.

Боли в области сердца относятся к числу самых частых симпто мов аортального стеноза. В ранних стадиях болезни они носят характер кардиалгии. Приблизительно в 2/з случаев выраженного аортального стеноза развивается типичный синдром грудной жабы.

Характер боли, причины ее возникновения, ее локализация и иррадиация ничем не отличаются от аналогичных болей при ате росклерозе венечных артерий. Из сказанного не следует, что отсут ствие грудной жабы указывает па легкий стеноз. Мы наблюдали больных, у которых тяжелая правожелудочковая недостаточность была первым осложнением аортального стеноза. После развития сердечной недостаточности приступы грудной жабы часто исче зают, но иногда грудная жаба становится более тяжелой, чем прежде..

Появление грудной жабы, обмороков и левожелудочковой не достаточности является поворотным пунктом в судьбе больного.

Около 80 % больных аортальным стенозом умирают в течение пер вых 4 лет после возникновения отчетливо выраженной триады или одного из ее компонентов. Приблизительно в 5% случаев смерть наступает внезапно.

« Аортальный стеноз часто может быть диагностирован на осно вании тщательно собранного анамнеза. Для постановки диагноза и оценки тяжести аортального степоза особенно большое значение имеет величина левого желудочка сердца. Гипертрофия левого желудочка может быть уверенно выявлена методом пальпации.

Усиленный верхушечный толчок иногда появляется раньше, чем электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудоч ка. Пресистолическая пульсация левого предсердия, равно как и электрокардиографические признаки его гипертрофии, относятся к числу наиболее надежных диагностических критериев аорталь ного стеноза, но только у больных без признаков левожелудочко вой недостаточности. Если у больного имеется картина левожелу дочковой недостаточности, то указанные признаки появляются и при атеросклеротическом кардиосклерозе, и при аортальной недо статочности, и при митральной недостаточности, а иногда и при кардиомиопатиях.

Во всех случаях аортального стеноза у лиц молодого и среднего возраста ритм сердца остается синусовым. Появление мерцатель ной аритмии всегда указывает на сопутствующий митральный сте ноз. Аортальный стеноз у лиц старческого возраста изредка ослож няется мерцательной аритмией, которая может быть следствием сопутствующего атеросклеротического кардиосклероза. Сохранение синусового ритма даже при тяжелой недостаточности кровообра щения наблюдалось нами только в случаях изолированного аор тального стеноза. Тяжелая недостаточность кровообращения при аортально-митральных пороках сердца во всех наблюдавшихся нами случаях протекала на фоне мерцательной аритмии. К сожа лению, этот факт еще недостаточно освещен в отечественной лите ратуре, и пеправильпая интерпретация его является одной из при чин ошибочной диагностики митральной недостаточности у боль ных изолированным аортальным стенозом.

Характерный систолический шум имеет большое диагностиче ское значение, но его иногда не удается выслушать при тяжелой сердечной недостаточности и у стариков с эмфизематозной груд ной клеткой. Музыкальный характер систолического шума встре чается обычно у стариков. Он не имеет никакого отношения к тяжести стеноза. На фонокардиограмме легко обнаружить, что максимальная амплитуда шума располагается обычно в первой половине систолы;

чем дальше она отстоит от начала первого тона, тем тяжелее стеноз. Пароксизмальное расщепление второго тона у больных без признаков нарушения внутрижелудочковой прово димости встречается только при тяжелом аортальном стенозе.

Артериальное давление при аортальном стенозе чаще оказы вается нормальным. Большое пульсовое давление объясняется систолической гипертонией, обычно развивающейся у больных старческого возраста. Нормальное артериальное давление не исключает выраженного аортального стеноза. Малое пульсовое давление, например менее 30 мм рт. ст., всегда указывает на тя 43 Дифференциальный диагноз желый аортальный стеноз. Выраженная диастолическая гиперто ния нередко наблюдается при аортальном стенозе у лиц старче ского возраста с признаками сердечной недостаточности.

Обызвествление аортального клапана является надежным диагностическим признаком аортального стеноза. Обычно оно встречается у всех мужчин старше 35 лет и у всех женщин старше 45 лет.

Как ни велико диагностическое значение гипертрофии левого желудочка, однако во многих случаях нерезко выраженного аортального стеноза размеры его остаются нормальными. Увели ченный левый желудочек при аортальном стенозе встречается чаще у больных с сердечной недостаточностью или у больных, имевших сердечную недостаточность в прошлом. Одновременно с увеличе нием левого желудочка отмечается и увеличение левого предсер дия. При оценке результатов рентгенологического исследования важно помнить, что левое предсердие увеличивается еще до по явления признаков сердечной недостаточности. По мере форми рования аортального стеноза давление в полости левого желудочка постепенно повышается, а рабочая нагрузка на левое предсердие увеличивается. Работа против повышенного давления приводит к гипертрофии, а в конечном счете и к дилатации левого пред сердия. Чем выше диастолическое давление в левом желудочке, тем более резко выражены электрокардиографические и рентге нологические признаки гипертрофии и дилатации левого пред сердия.

Увеличение левого предсердия встречается почти во всех слу чаях ревматических пороков митрального клапана, но не следует забывать, что указанная закономерность не дает права на обрат ный вывод, т. е. не дает основания считать, что увеличение лево го предсердия всегда указывает на наличие у больного ревмати ческого порока митрального клапана.

Неправильное истолкование систолического шума аортального стеноза является еще одной причиной гипердиагностики сопут ствующего митрального порока. Систолический шум аортального стеноза иногда выслушивается только над верхушкой сердца, и тогда его принимают за шум, вызванный недостаточностью ми трального клапана или даже митральным стенозом.

Трудности дифференциальной диагностики станут еще более очевидными, если принять во внимание, что случаи нерезко вы раженного аортального стеноза могут протекать без рентгеноло гических и электрокардиографических признаков гипертрофии левого желудочка. Если удается обнаружить признаки обызвест вления аортального клапана, диагноз аортального стеноза стано вится весьма убедительным. В диагностически сомнительных слу чаях прибегают к зондированию полостей сердца.

В некоторых случаях данные аускультации не дают оснований отличить аортальный стеноз от митральной недостаточности. Выя снению истинной причины систолического шума помогает фоно кардиография. Аортальный стеноз отличают по ромбовидной форме систолического шума и ослаблению аортального компонента вто рого тона, более отчетливое выявление которого достигается при одновременной записи пульса сонной артерии. Место происхожде ния шума хорошо дифференцируется на внутрипищеводной или внутрисердечной фонокардиограмме.

При подозрении на аортальный стеноз различие в высоте кро вяного давления по обе стороны аортального клапана имеет ре шающее значение. К сожалению, зондирование сердца, которое только и может выявить этот признак, в терапевтическом стацио наре производится редко — либо из-за тяжелого состояния боль ного, либо из-за отсутствия специального оборудования. Поэтому аортальный стеноз диагностируется реже, чем встречается. В на шей практике не было случая гипердиагностики аортального сте ноза, но неоднократно его признаки и осложнения принимались за признаки и осложнения другой болезни.

Когда указанные исследования по каким-либо причинам вы полнить невозможно, особое внимание обращают на результаты рентгенологического исследования. Значительное увеличение лево го предсердия встречается только при митральной недостаточно сти, а расширение восходящей аорты — только при аортальном стенозе. Ритм галопа с мезодиастолическим шумом выслушивается только при митральной недостаточности.

Особенно большое дифференциально-диагностическое значение имеют результаты эхокардиографического исследования. На эхо кардиограммах обнаруживается характерное расширение корня аорты и тип его движений во время систолы. Иногда удается за писать движение правой коронарной (передней) и некоронарной (задней) створок аортального клапана (Gibson, 1973). Кроме того, характер движений митрального клапана во время диастолы по зволяет легко выявить митральный стеноз, как афонический, так и протекающий с одним систолическим шумом.

Не менее важное дифференциально-диагностическое значение следует придавать признакам легочной гипертонии, которая обыч но определяется только в случаях митрального стеноза. Признаки интерстициального отека легкого при аортальном стенозе встре чаются только у больных с резко увеличенным левым желудочком, тогда как при сопутствующем митральном стенозе они могут быть хорошо выраженными даже у больных с нормальными размерами сердца.

Приблизительно у 20—30% больных врожденным аортальным стенозом обнаруживаются признаки недостаточности аортального клапана. Диастолический шум в подобных случаях имеет типичный затихающий характер, лучше всего он выслушивается обычно в третьем межреберье слева около грудины. Шум этот, как правило, слабый и обнаруживается только при внимательном выслуши вании. Аортальная недостаточность выявляется приблизительно в 2/3 случаев аортального стеноза склеротического происхождения.

43» Клиническая картина болезни и ее течение всегда определяются аортальным стенозом, и недостаточность аортального клапана является сопутствующим поражением.

Атеросклероз аорты и особенно сифилит иче ский аортит часто приводят не только к расширению восходящего отдела аорты, но и к появлению систолического шума относитель ного стеноза аорты. В большинстве случаев этот шум слабый и короткий. Он занимает только часть систолы и не имеет усиления в середине систолы. Второй тон сердца над аортой не только не ослабевает, но нередко даже становится более громким.

Длительный систолический шум дефекта межжелудоч ковой перегородки, так же как и шум аортального стено за, заметно усиливается в конце систолы. Приблизительно в /з случаев одновременно с шумом определяется систолическое дрожание. Систолический шум при небольшом диаметре дефекта слышен только в начале систолы. В середине ее дефект закрывает ся и сброс крови из левого желудочка в правый прекращается.

Громкость шума указывает на его органическое происхождение.

Размеры сердца при этом не изменяются. Пансистолический шум указывает, что сброс крови в правый желудочек продолжается в течение всей систолы. Шум лучше слышен в третьем, четвертом, а иногда и в пятом межреберье у левого края грудины. Он хорошо проводится и вправо, и влево. Второй тон сердца расщеплен, но расщепление его нефиксированно. Расстояние между компонентами второго тона на вдохе и выдохе изменяется. В случае большого дефекта межжелудочковой перегородки выслушиваются длитель ный систолический и короткий диастолический шумы. Левый же лудочек обычно увеличен, а иногда увеличивается и левое пред сердие. У больного отмечаются признаки легочной гипертонии и периодически появляется цианоз. Когда легочная гипертония ста новится выраженной, на ЭКГ и на рентгенограммах появляются признаки гипертрофии обоих желудочков.

Аортальный стеноз отличается от дефекта межжелудочковой перегородки по локализации систолического шума и по его распре делению. Признаки обызвествления обнаруживаются только при аортальном стенозе, а диффузный цианоз— только при дефекте межжелудочковой перегородки. Перечисленные признаки опре деляются в далеко зашедших случаях болезни. В менее выражен ных случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к зон дированию сердца.

Систолический шум аортального стеноза нередко приходится отличать от шума, возникающего при стенозе легочнойар т е р и и. Принято считать, что шум аортального стеноза лучше всего слышен во втором межреберье справа, а шум стеноза легоч ной артерии — во втором межреберье слева. Этот диагностический критерий не может считаться надежным. Сравниваемые заболева ния значительно легче различить по результатам рентгенологи ческого и электрокардиографического исследования. В одном слу чае обнаруживается иостстенотическое расширение аорты, в дру гом — легочной артерии.

Аортальный стеноз проявляется на ЭКГ признаками гипертро фии левого желудочка. При стенозе легочной артерии на ЭКГ удается обнаружить признаки гипертрофии правого желудочка.

Дифференциальную диагностику между этими заболеваниями обычно удается провести, не прибегая к специальным гемодинами ческим исследованиям.

Систолический шум при стенозе перешейка аорты (коарктации аорты), так же как и шум аортального стеноза, луч ше слышен над основанием сердца. Артериальное кровяное давление при коарктации аорты, как и при аортальном стенозе, может быть нормальным или повышенным. Коарктацию аорты нетрудно отли чить от аортального стеноза, если принять за правило исследовать у каждого больного пульс на бедренной артерии. Резкое ослабле ние и запаздывание пульса на бедренной артерии являются характерными признаками коарктации аорты. Пульс на бедренной артерии при аортальном стенозе имеет обычно несколько большую амплитуду, чем на лучевой артерии. При коарктации аорты давле ние крови в плечевых артериях всегда выше, чем в бедренных.

При аортальном стенозе и у здоровых людей давление крови в плечевых артериях всегда ниже, чем в бедренных.

Высокое стояние дуги аорты, усиленная и хорошо видимая невооруженным глазом пульсация сонных артерий, признаки необычно развитого артериального коллатерального кровообра щения (подкожная пульсация межреберных артерий, боковых артерий грудной клетки, узуры нижних краев ребер) часто на блюдаются при коарктации аорты и нехарактерны для аортального стеноза.

Артериальное давление у больных аортальным стенозом неред ко повышается и может иногда превышать 200 мм рт. ст. (систо лическое) и 100 мм (диастолическое). Особенно выраженное по вышение его возникает при приступах острой левожелудочковой недостаточности. Если вспомнить, что аортальный стеноз часто протекает с приступами болей в области сердца, то станет понят ной причина частой необходимости исключать у этих больных инфаркт миокарда. Подозревать инфаркт миокарда в этих слу чаях заставляют не только указанные клинические данные, но и результаты электрокардиографического исследования. Наряду со смещением отрезка S —• Т и упрощением или даже инверсией зуб ца Т на ЭКГ этих больных нередко обнаруживаются глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5) Vs. Указанные изменения ЭКГ у больных молодого возраста возникают в связи с резкой гипертро фией межжелудочковой перегородки сердца. Когда указанный выше синдром (боли в груди, приступы сердечной астмы, измене ния ЭКГ) возникает у больных пожилого возраста, прежде всего приходится думать об инфаркте переднебоковой стенки левого желудочка.

В большинстве наблюдавшихся нами случаев аортального сте ноза обнаруживались мелкоочаговые некрозы, которые располага лись в субэндокардиальном слое левого желудочка. На серийных ЭКГ в этих случаях выявлялись динамические изменения комплек са ST — Т. Обширные свежие инфаркты и обширные рубцовые поля после перенесенных инфарктов обнаруживались редко. В ди агностике инфаркта миокарда в подобного рода случаях особенно большое значение следует придавать результатам повторного опре деления активности аминотрансфераз, появлению на эхокардио грамме областей дискинезии и акинезии левого желудочка, нару шениям ритма сердца. Последний признак приобретает особенно большое диагностическое значение, если возникает после болевых припадков или совпадает с внезапным ухудшением в состоянии больного (более подробно о диагностике инфаркта миокарда см.

главу «Боли в груди»).

Грубый систолический шум над основанием сердца, сопрово ждающийся дрожанием, является постоянным признаком острой митральной недостаточности, возникающей вследствие разрыва сухожильных хорд левого желудочка. Дифференциальный диагноз ее от аортального стеноза описан в разделе «Митральная недостаточность».

Кроме описанного стеноза аорты, на уровне клапанного коль ца, различают еще надклапанный и подклапанный (субаорталь ный) стенозы аорты. Подклапанный аортальный стеноз бывает органическим и функциональным. Причиной органического стено за чаще всего является мембрана из фиброзной ткани, которая разделяет левый желудочек на две части. Возникает двухполост ной левый желудочек (мембранный тип). В некоторых случаях резко выраженная гипертрофия верхней части межжелудочковой перегородки, суживая путь оттока из левого желудочка, превра щает его в узкий туннель (туннельный тип). Стеноз этот чисто функциональный. Он возникает только во время систолы левого желудочка и полностью исчезает во время его диастолы.

Гипертрофический субаортальный стеноз чаще приходится отличать от клапанного аортального стеноза. Первые признаки гипертрофического субаортального стеноза появляются обычно в возрасте от 20 до 40 лет. Больные еще не предъявляют жалоб, но при случайном обследовании у них обнаруживаются систолический шум, умеренная гипертрофия левого желудочка и изменения ЭКГ.

Через несколько лет появляются жалобы на боли в области сердца, одышка даже при умеренных физических напряжениях.

Систолический шум начинается с отступлением от первого тона, имеет ромбовидную форму, хорошо проводится вдоль левого края грудины к верхушке и хуже в сосуды шеи. Ни аускультативно, ни на фонокардиограмме нам не удавалось отличить его от систоли ческого шума умеренно выраженного клапанного аортального стеноза. Более надежно сравниваемые болезни отличаются друг от друга по наличию (клапанный стеноз) или отсутствию (гипер трофический субаортальный стеноз) выраженного постстенотиче ского расширения восходящей аорты и отложения солей кальция в аортальном клапане. Тон изгнания почти никогда не встреча ется при субаортальном стенозе. Он относится к числу частых признаков аортального клапанного стеноза. Четвертый тон сердца регистрируется примерно у половины больных гипертрофическим субаортальным стенозом без признаков сердечной недостаточно сти. При клапанном аортальном стенозе он встречается редко.

Подъем восходящего колена пульсовой волны при клапанном аортальном стенозе происходит замедленно, а при подклапан ном — быстрее, чем в норме.

В случаях тяжелого клапанного аортального стеноза нередко определяется обычно слабый диастолический шум аортальной недостаточности. Гипертрофический субаортальный стеноз никогда не осложняется аортальной недостаточностью. Мерцательная аритмия считается самой частой причиной декомпенсации суб аортального стеноза. Ритм сердца при клапанном аортальном сте нозе остается синусовым даже после появления гепатомегалии, анасарки и асцита.

Гипертрофия верхней части межжелудочковой перегородки отражается на ЭКГ глубокими зубцами Q обычно во II, III и aVF отведениях, но лучше всего обнаруживается на вентрикулограм мах и на эхокардиограммах. Толщина межжелудочковой перего родки при гипертрофическом субаортальном стенозе превышает 1,5 см. Она превышает толщину тоже гипертрофированной зад ней стенки левого желудочка не менее чем в 1,5 раза. Поперечные диаметры задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки сердца при клапанном аортальном стенозе резко уве личиваются, но увеличиваются они всегда пропорционально друг Другу. Толщина межжелудочковой перегородки сердца при кла панном аортальном стенозе превышает толщину задней стенки левого желудочка в среднем в 1,1 раза.

Определенное диагностическое значение имеют другие эхокардиогра фические признаки гипертрофического субаортального стеноза: понижение амплитуды движений межжелудочковой перегородки, измененный характер движений передней створки аортального клапана, аномальная подвижность передней створки митрального клапана, которая в момент максимального открытия ударяется о межжелудочковую перегородку. С развитием сердеч ной недостаточности указанные признаки становятся менее выраженными и могут исчезнуть полностью. Если к этому добавить, что адекватные эхо кардиограммы могут быть получены не у каждого больного и что на эхо кардиограмме оценивается толщина не всей, а только верхней части меж желудочковой перегородки, то станет ясной необходимость прибегать в ряде случаев к двусторонней вентрикулографии.

Межжелудочковая перегородка сердца у здорового человека слегка вы бухает в полость правого желудочка, обе поверхности ее всегда параллель ны друг другу. В случаях гипертрофического субаортального стеноза верх няя часть перегородки утолщается раньше и резче, чем ее нижняя часть.

Вследствие этого перегородка приобретает на кинокадрах треугольный вид, левожелудочковая и правожелудочковая поверхности ее расходятся и пере стают быть параллельными друг другу. Поверхность перегородки со сторо ны левого желудочка может быть либо прямой, либо выбухающей в про свет желудочка. Поверхность ее со стороны правого желудочка остается слегка выпуклой.

Ошибки в диагностике аортального стеноза чаще всего обу словлены недостаточно точной идентификацией характерного для этой болезни систолического шума. В случаях сердечной недо статочности интенсивность этого шума резко ослабевает и его нередко принимают за шум относительного стеноза аорты. Практи ческим врачам еще недостаточно известно о возможности выра женных повышений артериального давления при аортальном сте нозе, вследствие чего некоторые случаи его принимаются за гипертоническую болезнь. Аортальному стенозу чаще всего со путствуют недостаточность аортального клапана, относительная митральная недостаточность и относительная коронарная недо статочность с субэндокардиальными некрозами миокарда. Диффе ренциальный диагноз этих осложнений должен проводиться осо бенно тщательно.

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Этиология аортальной недостаточности является главным фак тором, определяющим темпы ее неудержимого прогрессирования.

Лекарственная терапия может замедлить темпы прогрессирования некоторых видов аортальной недостаточности, сохраняя тем са мым жизнь и продлевая трудоспособность больного. Подобный же результат может быть достигнут в ряде случаев своевремен ным протезированием клапана. Эти достижения хирургии и тера пии дают основание считать, что в наше время диагностика аор тальной недостаточности, правильная оценка ее тяжести и выяснение причины ее возникновения вышли за пределы акаде мических интересов и приобрели практическое значение.

Хроническая аортальная недостаточность. Аортальная недоста точность вызывается либо деформацией эаслонок клапана, либо расширением корня аорты (см. раздел «Диастолический шум»).

Оба вида порока могут возникать под влиянием одной и той же причины. Поэтому целесообразно различать отдельные виды аор тальной недостаточности по этиологическому принципу. Следуя этому принципу (см. приложение ХХП-1), можно выделить аор тальную недостаточность врожденную и приобретенную.

Подробный расспрос больного о начале и характере течения болезни может заметно облегчить выяснение причин аортальной недостаточности. Перенесенный в детстве острый полиартрит дает основание предполагать ее ревматическое происхождение. Это предположение становится еще более обоснованным, если удастся выяснить, что у больного наблюдались рецидивы полиартрита.

Отрицание острого полиартрита в прошлом не исключает ревма тическое происхождение аортальной недостаточности, так как С кардиальные формы ревматизма нередко протекают без сопут ствующего поражения суставов.

Большое значение следует придавать сведениям о возрасте, в котором был впервые поставлен диагноз аортальной недостаточно сти. Если она впервые была обнаружена в раннем детстве, надо предполагать ее врожденное происхождение. Связь аортальной недостаточности с ревматизмом представляется весьма вероятной, если диастолический шум был обнаружен впервые в детском или юношеском возрасте. Появление аортальной недостаточности пос ле 30 лет дает основание подозревать ее сифилитическое проис хождение. Кроме сифилиса, аортальная недостаточность у лиц среднего или пожилого возраста оказывается иногда одним из осложнений расслаивающей аневризмы аорты, аневризмы валь сальвова синуса, обызвествления аортального клапана или диф фузных болезней соединительной ткани: ревматоидного артрита, системной красной волчанки, спондилоартрита, склеродермии.

Бородавчатый эндокардит аортального клапана при системной красной волчанке описан еще в начале нашего столетия. Аорталь ная недостаточность при этом заболевании, так же как при спондилоартрите и синдроме Рейтера, встречается весьма редко.

Сердечная недостаточность часто диагностируется при склеро дермии, но только в очень редких случаях этой болезни она вызывается пороком аортального клапана.

Аортальная недостаточность при ревматоидном артрите вызы вается гранулематозными поражениями аортального клапана, за слонки которого вначале утолщаются, а позднее укорачиваются под влиянием процессов рубцевания соединительной ткани. Иног да поражается и восходящая аорта. В очаги воспаления могут откладываться соли кальция, и тогда при рентгенологическом исследовании обнаруживаются (как и при сифилисе) очаги обыз вествления аорты и клапана.

Аортальная недостаточность появляется иногда среди, казалось бы, полного здоровья. Без видимой причины у больного появляет ся диастолический шум, который проводится вдоль правого края грудины. Систолическое артериальное давление оказывается слег ка повышенным, диастолическое давление остается нормальным.

Рентгенологическое исследование обнаруживает расширение во сходящей аорты. Реакция иммобилизации трепонем оказывается отрицательной, и причина аортальной недостаточности остается неизвестной. Больные умирают от сердечной недостаточности. На вскрытии обнаруживается аортит или некроз медии аорты.

В некоторых случаях аортальной недостаточности одновремен но с поражением аорты отмечается и поражение больших арте рий, отходящих от ее дуги. Ведущим синдромом болезни оказы вается, как правило, артериальная гипертония, дифференци альному диагнозу которой посвящен специальный раздел.

Диастолический шум относительной аортальной недостаточно сти встречается иногда при тиреотоксикозе, анемии, уремии и при тяжелой артериальной гипертонии. С ликвидацией признаков перечисленных синдромов диастолический шум исчезает.

Аортальная недостаточность в старческом возрасте выражена нерезко и обычно сочетается с аортальным стенозом. Морфоло гической основой ее является дилатация корня аорты. Часто отмечается одновременное расширение восходящей аорты. Пульсо вое артериальное давление нерезко увеличено, диастолическое дав ление никогда не бывает особенно низким.

Аортальная недостаточность, вызванная бактериальным эндо кардитом, может возникнуть в любом возрасте. Характерным для нее является быстрое развитие признаков тяжелой аортальной недостаточности на фоне более или менее длительного лихора дочного заболевания.

Этиология аортальной недостаточности в ряде случаев может •быть выяснена данными физического исследования. Можно пред полагать, что аортальная недостаточность больного с голубыми склерами является скорее всего одним из признаков несовершен ного остеогенеза, а у больного ревматоидным артритом или синдромом Марфана — одним из признаков этих болезней. Разру шение хрящевой части носа и ушных раковин указывает на ре цидивирующий полихондрит, в клиническую картину которого входит составной частью синдром аортальной недостаточности.

Отсутствие реакции зрачков на свет, положительный симптом Аргайлла Робертсона, отсутствие сухожильных рефлексов и дру гие признаки поражения центральной нервной систмы, встречаю щиеся обычно в сочетании с положительной реакцией Вассермана, дают основание предполагать связь аортальной недостаточности с сифилисом.

Увеличение селезенки, протеинурия и микрогематурия, дли тельная лихорадка заставляют искать другие признаки бактери ального эндокардита. Одновременное поражение нескольких си стем организма дает основание предполагать, что аортальная недостаточность развилась вследствие волчаночного эндокардита Либмана — Сакса.

Сочетание недостаточности аортального клапана с аортальным стенозом в молодом возрасте встречается только при ревматизме.

Сочетание аортальной недостаточности с аортальным стенозом в пожилом и старческом возрасте нередко связано с кальцинозом аортального клапана.

Результаты электрокардиографического исследования не име ют решающего значения в диагнозе аортальной недостаточности.

В случаях легкой аортальной недостаточности ЭКГ может оста ваться без изменений. В более тяжелых случаях появляются признаки гипертрофии левого желудочка. Если у больного с диа столическим шумом выявляются поворот электрической оси вправо и признаки гипертрофии правого желудочка, то этот диастоличе ский шум надо оценивать не как шум Флинта, а как шум митраль ного стеноза.

Рентгенологический метод исследования не выявляет замет ных изменений сердца в случае легкой аортальной недостаточ ности. В случаях более тяжелых появляется характерный рентге нологический силуэт сердца с подчеркнутой талией и увеличенным левым желудочком. Обызвествление восходящей аорты и валь сальвова синуса, особенно у лиц среднего возраста, дает основание предполагать сифилитическую этиологию аортальной недостаточно сти. Кальциноз аортального клапана -встречается обычно при аортальном стенозе. Признаки аортальной недостаточности при этом выражены, как правило, нерезко.

Суммируя приведенные данные, можно сказать, что аортальная недостаточность приблизительно в 90% случаев возникает под влиянием «большой четверки» причин: ревматизма, бактериаль ного эндокардита, сифилиса и обызвествления аортального клапа на. На долю остальных причин, перечисленных в приложении ХХП-2, приходится всего лишь 10% случаев.

Ревматизм является самой частой причиной аортальной недо статочности. На его долю приходится около 70—80% всех случаев этого синдрома. Это дает нам основание уделить особое внимание закономерностям клинического течения и особенностям диагности ки именно ревматической аортальной недостаточности.

Мужчины болеют аортальной недостаточностью ревматическо го происхождения значительно чаще женщин. Диастолический шум появляется обычно вскоре после перенесенной атаки ревма тизма. Выраженная клиническая картина аортальной недостаточ ности развивается чаще всего через 7—10 лет после появления диастолического шума. В течение следующих 10 лет состояние больного остается вполне удовлетворительным. При физическом исследовании обнаруживаются усиленный верхушечный толчок, закругление верхушки левого желудочка сердца. Самочувствие больных остается хорошим также и при умеренно увеличенном сердце.

Прогрессирующее ухудшение начинается со времени появле ния болей и сердцебиений. Вначале они появляются только во время физических перегрузок. Позднее они начинают возникать по ночам. К этому времени сердце оказывается значительно уве личенным, а на ЭКГ видны признаки перенапряжения левого же лудочка;

/3 больных с синдромом перенапряжения левого желу дочка умирают в течение ближайших 3 лет. Прогноз становится особенно тяжелым после появления признаков левожелудочковой недостаточности.

В наиболее тяжелых случаях аортальной недостаточности на блюдаются гипертонические кризы, приступы тахикардии, про фузного потоотделения. Больных мучают ночные кошмары и боли в животе, интенсивность и локализация которых соответствуют болям при панкреатите, язве желудка или остром холецистите.

Примерно у 25% больных аортальная недостаточность осложня ется бактериальным эндокардитом.

Тяжесть аортальной недостаточности следует оценивать по величине сердца, выраженности третьего тона сердца, изменени ям ЭКГ и длительности диастолического шума. Громкость шума, выраженность периферических признаков аортальной недостаточ ности не имеют ни диагностического, ни прогностического значе ния. Прогноз относительно жизни становится весьма серьезным после появления признаков недостаточности правого желудочка сердца.

Диагноз изолированной аортальной недостаточности в боль шинстве случаев может быть поставлен у постели больного без дополнительных исследований. Значительно труднее диа гностировать этот порок при сочетании его с митральным сте нозом или аортальным стенозом, т. е. в большинстве случаев рев матизма.

Возможность аортальной недостаточности как сопутствующе го порока следует иметь в виду во всех случаях митрального сте ноза, при которых удается обнаружить электрокардиографические или рентгенологические признаки гипертрофии левого желудочка сердца. На сопутствующую аортальную недостаточность указы вает и умеренное расширение восходящей аорты, так как оно ни когда не встречается при изолированном митральном стенозе.

Пульсовое артериальное давление при митральном стенозе все гда меньше нормального, поэтому увеличение его может наблю даться только у больных митральным стенозом с сопутствующей ему аортальной недостаточностью.

Внезапное повышение артериального давления иногда приво дит к появлению длительного диастолического шума, который хо рошо выслушивается во втором правом межреберье и в точке Бот кина. После понижения артериального давления до нормального уровня аускультативпые признаки аортальной недостаточности исчезают. Временная аортальная недостаточность наблюдалась нами с особой закономерностью у больных пожилого и старче ского возраста, страдающих гипертонической болезнью. Причи ной этого шума является, по-видимому, расширение аортального клапанного кольца под влиянием острых повышений артериаль ного давления.

Недостаточность аортального клапана ревматического проис хождения нередко оказывается составной частью более сложных поражений сердца. Особенно часто она встречается одновременно со стенозом митрального отверстия и с аортальным стенозом. Фи зические и гемодинамические признаки аортальной недостаточ ности в подобных случаях выражены менее ярко. С присоедине нием к аортальной недостаточности признаков стеноза аорталь ного отверстия систолическое артериальное давление становится ниже, а диастолическое давление в левом желудочке — выше нор мального. Это приводит к уменьшению пульсового давления, что таит в себе опасность недооценки тяжести порока сердца. Диасто лический шум становится слабым, и только электрокардиографи ческие признаки гипертрофии левого желудочка указывают, что ва этим слабым шумом скрывается тяжелая аортальная недоста точность.

Аортальная недостаточность сифилитического происхождения в последние годы стала встречаться значительно реже, чем пре жде. Поражение аорты отмечается иногда уже при вторичном си филисе, но относительная аортальная недостаточность в течение 6—10 лет протекает без нарушения функционального состояния сердечно-сосудистой системы. В довоенное время длительность жизни после установленного диагноза сифилитической аорталь ной недостаточности составляла в среднем l'/г—2 года. В настоя щее время благодаря успехам терапии 43% этих больных живут свыше 10 лет и 30% —свыше 15 лет после установления диагно за аортальной недостаточности.

Диастолический шум при сифилитической аортальной недоста точности нередко носит музыкальный характер. Как правило, он распространяется вдоль правого края грудины. Стенокардия при сифилитическом аортите отличается резистентностью к обычным методам терапии и часто сочетается с левожелудочковой недоста точностью. Кальциноз восходящей аорты при сифилитическом аортите встречается в возрасте около 40 лет, тогда как при атеро склерозе он наступает обычно после 60 лет. Положительная ре акция иммобилизации трепонем позволяет связать выявленную у больного аортальную недостаточность с сифилисом.

Аортальная недостаточность при остром бактериальном эндо кардите развивается обычно в связи с анатомической деструкцией заслонок клапана. Аортальная недостаточность не является доми нирующим синдромом бактериального эндокардита и не опреде ляет исхода этой болезни. Диагноз ее при остром сепсисе чрезвы чайно труден из-за тяжелого общего состояния больного и таких осложнений сепсиса, как пневмония, перикардит, менингит, пери тонит.

Аортальная недостаточность при затяжном септическом эндо кардите развивается менее остро, вследствие чего она чаще диаг ностируется прижизненно. Диастолический шум при этом виде аортальной недостаточности часто носит музыкальный характер.

Появление его связывают с перфорацией заслонок аортального клапана. Вследствие резкой деструкции клапана периферические признаки аортальной недостаточности при затяжном септическом эндокардите выражены обычно значительно резче, чем при ревма тизме или сифилисе.

Врожденная аортальная недостаточность встречается как изо лированный дефект клапанных заслонок (их фенестрация, миксе дематозное перерождение, бикуспидальный и квадрикуспидаль ный клапаны), так и в сочетании с другими дефектами развития аорты. Аортальная недостаточность часто наблюдается при син дроме Марфана, аневризме вальсальвова синуса, дефекте межже лудочковой перегородки, коарктации аорты.

Бикуспидальный клапан функционирует нормально до тех пор, пока не подвергнется обызвествлению. Поэтому в детстве у больного с бикуспидальным клапаном обычно не выслушивается ни диастолического, ни систолического шума. Они появляются позднее, когда в связи с отложением извести заслонки клапана теряют нормальную подвижность. Бикуспидальный клапан встре чается в 25—50% случаев коарктации аорты. Он часто оказыва ется местом развития микробных колоний при бактериальном эндокардите.

Аортальная недостаточность встречается приблизительно в 6% случаев дефекта межжелудочковой перегородки. При рожде нии у ребенка выслушивается только систолический шум. Диасто лический шум аортальной недостаточности появляется позднее — обычно в возрасте 8—10 лет. Точный диагноз заболевания может быть поставлен только после ангиокардиографии.

В последние годы стала встречаться аортальная недостаточ ность ятрогенного происхождения. Следует ожидать, что этот вид аортальной недостаточности в будущем станет встречаться чаще, чем в настоящее время. Выделяют два вида ятрогенной аорталь ной недостаточности: в одних случаях она развивается после аор тальной вальвулотомии, в других — после протезирования аор тального клапана.

Аортальная недостаточность после аортальной вальвулотомии почти всегда выражена нерезко. Мягкий диастолический шум имеет обычную иррадиацию, т. е. лучше он слышен в третьем межреберье у левого края грудины. Аортальная недостаточность может возникнуть сразу же или вскоре после протезирования клапана протезом, диаметр которого оказывается больше опти мального. Стенка аорты в подобных случаях начинает выбухать внутрь протезного каркаса, затрудняя во время диастолы полный возврат шарика на его первоначальное место. Признаки аорталь ной недостаточности могут появиться спустя несколько недель после операции. Одновременно с аортальной недостаточностью в подобных случаях появляются признаки бактериального эндо кардита.

Аортальная недостаточность в поздние сроки после операции чаще вызывается дегенерацией протеза. Иногда причиной аортальной недостаточности оказывался ложный ход, образовав шийся между стенкой аорты и наружной поверхностью протеза.

В подобных случаях кровь во время диастолы оттекает по этому ходу, минуя протез, из аорты в левый желудочек.

Ослабление одного или обоих характерных щелкающих зву ков искусственного клапана является первым признаком указан ных осложнений. Признаки аортальной недостаточности появля ются позднее, обычно одновременно с тромбоэмболиями в арте рии большого круга кровообращения. Особенно часто наблюдает ся эмболия бифуркации аорты. Источником эмболии оказываются тромбы на поверхности перерожденного аортального протеза.

Острая аортальная недостаточность возникает иногда после закрытой травмы грудной клетки. Чаще всего происхо дит разрыв одной из заслонок клапана, реже—расхождение ко миссур. Одновременно с аортальной недостаточностью появляют ся и другие признаки повреждения сердца, нарушения проводи мости, накопление жидкости в полости перикарда.

Травматическая аортальная недостаточность всегда тяжелая.

Периферические признаки ее выражены постоянно резко. Диасто лический шум, возникающий вследствие вибрации створок кла пана в потоке крови, всегда очень громкий и нередко слышен на некотором расстоянии от больного. Одновременно с диастоличе ским часто выслушивается и систолический шум, который имеет гемодинамическое происхождение.

Острую аортальную недостаточность необходимо отличать от острой митральной недостаточности, которая тоже начинается с приступа одышки и болей в груди. Тяжелое астматическое со стояние и боли в груди продолжаются иногда в течение несколь ких часов. Одновременно с одышкой при острой митральной не достаточности появляется новый шум, который занимает всю си столу. При острой аортальной недостаточности возникает два шума — систолический и диастолический. Острая митральная и острая аортальная недостаточность в молодом возрасте чаще все го оказываются осложнением травмы и бактериального эндокар дита.

Острая аортальная недостаточность возникает иногда как осложнение бактериального эндокардита. В одних случаях она развивается вследствие изъязвления заслонок аор тального клапана, в других — вследствие их перфорации, которая часто наблюдается при эндокардитах, вызванных золотистым ста филококком и гонококком. Возникновение острой аортальной недостаточности при затяжном септическом эндокардите прояв ляется обычно приступом удушья, во время которого у больного обнаруживается новый шум.

Pages:     | 1 |   ...   | 12 | 13 || 15 | 16 |   ...   | 17 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.