WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 11 | 12 || 14 | 15 |   ...   | 17 |

«Scanned by Shtrumpel А. В. Виноградов ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ том 1 Москва Медицина 1980 54.1 УДК 616.1/.4-79.4 ВИНОГРАДОВ А. В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. ...»

-- [ Страница 13 ] --

Боли при инфаркте селезенки усиливаются при дыхании, при на давливании на область левого подреберья. Боли при почечной ко лике не зависят от дыхания. Шум трения брюшины иногда выслу шивается над селезенкой при ее инфаркте, его никогда не бывает ни при почечной колике, ни при инфаркте почек. Характерный мочевой синдром закономерно появляется при почечной колике и при инфаркте почек. Анализ мочи при инфаркте селезенки остает ся нормальным. Решающее значение все же следует придавать выявлению признаков основной болезни.

Выраженное повышение вязкости крови в далеко зашедших случаях полицитемии осложняется тромбозами мелких и более крупных сосудов. Тромбы с особой закономерностью образуются в сосудах с замедленным течением крови. Этим и объясняется особо частое образование тромбозов в селезеночных ветвях ворот ной вены. Возникающая портальная гипертония усиливает застой крови в бассейне воротной вены и способствует развитию пор токавальных анастомозов и асцита. Клиническая картина бо лезни в подобных случаях напоминает картину цирроза печени.

Правильный диагноз причины асцита и гепатолиенального синдрома в большинстве подобных случаев удается поставить у постели больного.

Полицитемия с асцитом, увеличением печени и селезенки отли чается от истинных циррозов печени выраженностью сопутствую щих признаков болезни. Артериальное давление у больных поли цитемией нередко оказывается повышенным. Во всех наблюдав шихся нами случаях отмечали нормальное или повышенное содержание эритроцитов и тромбоцитов в крови, жалобы на голов ные боли, головокружения, шум в ушах, приступы грудной жабы, перемежающуюся хромоту, одышку. Нередко на ЭКГ этих больных выявляются признаки перенесенного ранее инфаркта миокарда.

Содержание витамина Bi2 и щелочной фосфатазы в крови повы шается.

Асцитическая стадия цирроза печени протекает с истощением больного, артериальное давление у него оказывается нормальным или пониженным, содержание белков в кровяной плазме оказы вается уменьшенным, нередко определяется анемия. Мышцы верх ней половины туловища атрофированы, а на коже часто обнару живаются сосудистые звездочки.

Окончательный диагноз может быть подтвержден результатами пункционной биопсии печени. Строение печени при полицитемии остается нормальным, тогда как при циррозе данные пунктата по зволяют говорить о нарушении нормальной архитектуры печеноч ных долек, а нередко и о наличии признаков воспаления в окру жающей их соединительной ткани. Сравниваемые болезни отли чаются друг от друга также по данным сцинтиграфии печени и портографии, но необходимость в проведении этих исследований обычно не возникает.

Спустя 10—20 лет после начала полицитемии в перифериче ской крови больных появляются незрелые клетки миелопдного ряда. Они отличаются от незрелых клеток при хроническом мие лолейкозе по содержанию щелочной фосфатазы, гликогена и ги стамина. В подобных случаях принято говорить о трансформации полицитемии в миелолейкоз или миелофиброз. Выраженные слу чаи полицитемии резко отличаются от миелоидного лейкоза, но этого нельзя сказать об их начальных проявлениях, когда обе бо лезни могут протекать с умеренным увеличением селезенки, ги перплазией всех ростков костного мозга и нерезким увеличением массы эритроцитов.

Трудности дифференциального диагноза в подобных случаях иногда удается преодолеть соотношением начала болезни и возра ста больного. Полицитемия начинается, как правило, в среднем возрасте, а лейкозы нередко встречаются у молодых. Указанное правило не является абсолютным, и его нельзя приложить к ана лизу индивидуального случая болезни.

Окончательный диагноз удается обычно установить только по сле более или менее длительного наблюдения за течением болезни.

У больного полицитемией со временем появляется характерный внешний вид, обусловленный гиперэритроцитозом, увеличивается число кровяных пластинок, нарастают цифры гематокрита, появ ляется грудная жаба. Прогрессирование миелолейкоза сопровож дается исхуданием, развитием обычно умеренной лихорадки, пот ливости по ночам, анемии, которая иногда имеет гемолитическое происхождение. Дифференциальный диагноз в большинстве слу чаев проводят, не прибегая к результатам стернальной пункции.

Содержание эритроцитрв в крови может длительно увеличи ваться под влиянием многих факторов;

среди них особенно боль шую роль играют некоторые гормоны, содержание кислорода в крови, структурные особенности строения молекулы гемоглобина и др. Возникающие при этих нарушениях вторичные полиците мии в соответствии с вызвавшими их причинами могут быть под разделены на 3 группы, самой малочисленной из которых является недавно описанная наследственная полицитемия, или первичный эрнтроцитоз, а наиболее распространенной — группа вторичных полицитемии, возникающих в связи с гипо 38 Дифференциальный диагноз ксией тканей. Полицитемии, развивающиеся иногда при опухолях, выделены нами в отдельную группу из-за неясности механизмов их развития.

ВРОЖДЕННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ Врожденпая полицитемия изучена главным образом на детях.

Описаны аутосомные доминантные и рецессивные формы болезни.

Механизмы развития полицитемии остаются еще недостаточно вы ясненными. Болезнь проявляется как избирательное увеличение числа эритроцитов. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов в крови остается без изменений. Селезенка умеренно увеличивается в раз мерах. Болезнь начинается в детстве, протекает доброкачественно, обычно с умеренным увеличением селезенки. Тромбоэмболические осложнения у больных врожденной полицитемией встречаются все же несколько чаще, чем у здоровых людей.

ГИПОКСИЧЕСКАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ Вторичная полицитемия постоянно встречается при гипоксии тканей, которую клиницист чаще всего наблюдает при болезнях легких, сердечно-сосудистой системы и у жителей высокогорных районов. В последние годы обнаружена связь части хронических полицитемии с содержанием в крови неизвестных ранее аномаль ных гемоглобинов.

Полицитемия от недостаточного содержания кислорода в арте риальной крови постоянно развивается при пульмональном стенозе, хронической сердечной недостаточно сти и при всех аномалиях развития сердца и сосу дов, протекающих со сбросом крови из вен в артерии. В приме нении к легочному кругу кровообращения это будут обычно врож денные артериовенозные анастомозы со сбросом крови из артерии в легочные вены. Одновременно с цианозом у больных развивается утолщение концевых фаланг пальцев верхних и нижних конечно стей. Увеличение количества эритроцитов у этих больных не со провождается ни лейкоцитозом, ни тромбоцитозом. Размер селе зенки у них остается без изменений.

Полицитемия часто наблюдается при хроническом бронхите, саркоидозе, пневмосклерозе с обтурационной эмфиземой легких, при силикозе и многих других болезнях легких, протекающих с пониженным содержанием кислорода в крови. Она относится к числу постоянных признаков синдрома Пиквика, развивающегося при крайних степенях ожирения. Ее нередко встречают и при болезнях нервной системы, протекающих с альвеолярной гиповен тиляцией, например при полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, миастенических состояниях.

Недостаточное содержание кислорода во вдыхаемом воздухе является причиной полицитемии у жителей высоко горных районов. Полицитемия может развиваться уже через 7—8 дней пребывания на высоте около 3000 м над уровнем моря.

Ее развитие не сопровождается ни увеличением селезенки, ни лей коцитозом, ни тромбоцитозом. Вскоре после спуска альпиниста к уровню моря эта полицитемия исчезает.

Некоторые лекарственные средства (фенацетин, ацетанилид, сульфамиды и др.) могут заметно понизить содержа ние кислорода в крови и даже привести к развитию цианоза, обус ловленного накоплением в крови метгемоглобина и сульфгемогло бина. С отменой этих лекарств цианоз исчезает. Кроме упомянутых форм приобретенной и кратковременной гипоксемии, встречаются врожденные аномалии гемоглобина, которые приводят к развитию не только гипоксемии, но и полицитемии.

Врожденная недостаточность энзимов группы редуктаз при водит к накоплению метгемоглобина в эритроцитах. Эти врож денные метгемоглобинемии сопровождаются цианозом и полицитемией, которые появляются вскоре после рождения ре бенка. Вторая форма врожденной метгемоглобинемии объясняется передачей по наследству одного из вариантов гемоглобина, извест ного под названием гемоглобин М. Этот гемоглобин передается по наследству как доминантный признак. Клинически эта аномалия гемоглобина проявляется цианозом, обычно нерезко выраженным.

Гемоглобин М может быть отдифференцирован от других форм метгемоглобинов электрофоретически и спектрофотометрически.

В последнее десятилетие все чаще сообщается о случаях поли цитемии, при которых гемоглобинопатия может быть обнаружена только по характерному сдвигу влево кривой диссоциации кисло рода. Эта группа гемоглобинопатии тоже передается по наслед ству. Методом электрофореза эти гемоглобинопатии не выявля ются.

Значение этих открытий заключается в том, что они показали необходимость более строгого подхода к диагностике истинной по лицитемии. Полицитемия неясного происхождения может считать ся истинной полицитемией только в тех случаях, когда будет ис ключена ее возможная связь также и с этими вновь открытыми формами гемоглобинопатии.

Развитие полицитемии при перечисленных выше болезнях объ ясняют повышенной выработкой эритропоэтина, который, образу ясь под влиянием гипоксии, оказывает стимулирующее действие на костный мозг. Вторичную полицитемию при некоторых формах синдрома Иценко — Кушинга тоже объясняют действием андро генов и кортикостероидов на функцию костного мозга. Повышен ная выработка эритропоэтина является скорее всего одним из про межуточных звеньев их действия на кроветворение.

Гипоксемия является частой, но необязательной причиной по лицитемии. Об этом свидетельствуют наблюдения за изменениями в количестве эритроцитов при различных опухолях. Вто ричная полицитемия особенно часто развивается при болезнях по 38* чек — гидронефрозе, солитарных и множественных кистах, гипер нефроме, поликистозе. Вторичная полицитемия нередко наблю дается при опухолях других органов. Она описана при опухолях яичника, фибромиоме матки, феохромоцитоме, первичном раке пе чени, опухолях в задней черепной ямке. Вскоре после удачно про веденных операций эти полицитемии исчезают.

Многие другие опухоли, например рак легкого, рак желудка с метастазами в печень, множественная миелома, также иногда сопровождаются увеличением как числа эритроцитов, так и числа лейкоцитов и тромбоцитов. Причина полицитемии в указанных случаях остается неизвестной.

ОТНОСИТЕЛЬНАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ Кратковременное или длительное увеличение объема кровяной плазмы приводит к увеличению числа форменных элементов кро ви в единице ее объема, т. е. к полицитемии, которую принято обозначать термином «относительная полицитемия» или «псевдо полицитемия». Этот синдром развивается при тяжелой рвоте, на пример рвоте беременных, при сахарном или несахарном диабете, при длительном шоке. Механизмы развития этого синдрома в от дельных случаях могут быть неодинаковыми. Относительная полицитемия протекает доброкачественно, т. е. без выраженной склонности к тромбозам и к развитию стойкого синдрома повы шенной вязкости. Относительная полицитемия диагностируется в тех случаях, когда объем плазмы становится менее 35—45 мл/кг массы тела больного.

Приложение ХХ- ПРИЧИНЫ И ВИДЫ ПОЛИЦИТЕМИИ 1. Абсолютная полицитемия.

2. Вторичная (симптоматическая) полицитемия.

Врожденная.

Первичный эритроцитоз. " Наследственная гемоглобинопатия.

Недостаточность редуктаз.

Увеличение гемоглобина М.

Нарушение диссоциации кислорода.

Приобретенная.

Горная болезнь.

Болезни сердечно-сосудистой системы.

Врожденные пороки сердца и сосудов, осложняющиеся цианозом.

Хроническая сердечная недостаточность.

Болезни легких, протекающие с нарушением диффузии кислорода.

Болезни нервной системы, протекающие с нарушением легочной вен тиляции.

Ожирение.

Злокачественные опухоли.

Лекарственные средства.

3. Относительная полицитемия.

Уменьшение объема кровяной плазмы.

Глава XXI ПУРПУРА Термин «пурпура» применяется для обозначения капиллярных геморрагии, которые возникают самопроизвольно или под влия нием незначительных травм.

Точечные кровоизлияния (петехии) и кровоподтеки (экхимо зы) обычно располагаются в коже и слизистой оболочке. Они за метно отличаются друг от друга по величине. Сливаясь, они могут образовывать довольно обширные кровоподтеки с причудливыми границами. Кровотечение из капилляров слизистой оболочки в по лости организма и во внешнюю среду иногда оказывается единст венным проявлением синдрома. Чаще других встречаются носовые кровотечения и кровотечения из десен. Пурпура в других органах встречается редко.

Повреждение стенки капилляра в организме здорового человека сопро вождается активацией защитного механизма гемостаза. Кровяные пластин ки скапливаются в месте дефекта эпителиальной ткани. Во взаимодействии с коллагеном прилежащей соединительной ткани внутри пластинок обра зуются серотонин и аденозпндпфосфат, под влиянием которых они склеи ваются в агрегат, рыхло закупоривающий просвет капилляра. Эти первич ные тромбы почти полностью состоят из пластинок с незначительной при месью эритроцитов.

Одновременно с описанным процессом в окрестности поврежденного капилляра освобождается тканевый тромбопластин, под действием которого между отдельными пластинками внутри агрегата образуется небольшое ко личество тромбина. Рыхлый агрегат из пластинок под влиянием тромбина сокращается, плотно закупоривая анатомический дефект капилляра.

Механизмы коагуляции крови, хотя и принимают участие во взаимодей ствии кровяных пластинок со стенкой поврежденного капилляра, не оказы вают решающего влияния на течение описанных выше процессов, совокуп ность которых часто называется механизмом первичного гемостаза или, об разно, «гемостатическим гвоздем». Нарушение этого механизма лежит в основе клинических проявлений пурпуры.

В практической работе постоянно ощущается необходимость отличать пурпуру от геморрагических диатезов, развивающихся вследствие наруше ния механизмов коагуляции крови.

Комплексность патогенеза пурпуры, т. е. существование болезней, при которых обнаруживается одновременное поражение и первичного гемоста за, и процессов коагуляции крови, делает понятным, почему точная диаг ностика отдельных клинических форм геморрагического диатеза может быть проведена только в больших гематологических лабораториях. Накоп ленный к настоящему времени клинический опыт в большинстве случаев позволяет все же отличить главные типы геморрагического диатеза друг от Друга еще до того, как будут произведены все сложные лабораторные ис следования.

59Т Пурпура проявляется обычно петехиями и экхимозами, кото рые возникают у прежде здорового человека как бы спонтанно, вне связи с предшествующей травмой. Возникновению ее иногда пред шествует острое инфекционное заболевание или прием некоторых лекарств. Во многих случаях пурпуры удается установить ее связь с другими заболеваниями. Начинаясь как острое заболевание, пур пура во многих случаях спустя некоторый срок спонтанно исче зает. Иногда она принимает хроническое течение с периодами обо стрения и ремиссиями. Кровоточивость среди родственников больного пурпурой, как правило, не встречается.

Повышенная кровоточивость, вызванная нарушением коагуля ции крови, отличается от пурпуры тем, что она в большинстве слу чаев обнаруживается с детства и держится в течение всей жизни больного. Кровотечения возникают, как правило, после более или менее выраженной травмы. Иногда удается выявить, что подобны ми же кровотечениями страдают родственники больного.

Нарушения коагуляции крови проявляются обычно глубокими гематомами, гемартрозами или обширными внутримышечными кровоизлияниями. Петехии и экхимозы при пурпуре поражают только кожу и слизистые оболочки. Гемартрозы при пурпуре не наблюдаются. Некоторое значение имеет и то обстоятельство, что пурпура чаще встречается у женщин, а нарушения коагуляции — у мужчин.

Кровотечение после экстракции зуба или тонзиллэктомии у больных с нарушением свертываемости крови может продолжать ся 2—3 дня. Особенно характерно повторное возникновение пре кратившегося кровотечения. При пурпуре ни длительных кровоте чений, ни возобновления уже прекратившегося кровотечения не наблюдается. Петехии и экхимозы при пурпуре обычно более мно гочисленны в местах давления на кожу поясом, подвязками, под тяжками. Такого закономерного распределения кровоизлияний при нарушениях коагуляции крови не наблюдается.

Женщины с особо нежной кожей, преимущественно блондин ки, в течение неопределенно длительного времени страдают от экхимозов, которые легко появляются и исчезают, особенно часто на нижних конечностях. Когда результаты клинического исследо вания не дают определенного ответа, некоторую помощь могут оказать добавочные методы исследования. Простейшие из них лег ко провести у постели больного.

Кровотечение из мочки уха после укола ее иглой Франка с вы двинутым на 4 мм стилетом у здорового человека продолжается около 4 мин. Принято считать, что при нарушениях коагуляции оно остается без изменений, а при пурпуре заметно удлиняется.

К сожалению, это правило не всегда оправдывается. Ненормально длительное кровотечение наблюдалось Leithold, Friedman (1969) только у2/з больных пурпурой, обусловленной нарушением функ ции кровяных пластинок, и только у 7г наблюдавшихся больных с синдромами пурпуры другого происхождения. Сжатие плеча в течение 5 мин манжеткой аппарата Рива-Роччи под давлением выше диастолического и ниже систолического приводит у здорово го человека к появлению лишь единичных петехий в кожу пред плечья. Принято считать, что результаты этой пробы при пурпуре всегда оказываются положительными, однако число петехий было резко увеличенным лишь у 13% обследованных больных. Из при веденных данных становится очевидным ограниченное диагности ческое значение простых вспомогательных методов исследования.

Суждение о характере поражения сосудов у постели больного будет более точным, если его основывать не на результатах опре деления длительности кровотечения и ломкости капилляров, а на результате физического исследования и расспроса.

Существуют выраженные различия в частоте и причинах пур пуры в детских и терапевтических отделениях. В терапевтическом отделении для взрослых пурпура встречается значительно реже, чем в детских. Причинами ее в большинстве случаев (приложение XXI-1) являются анатомическое и токсическое поражение кост ного мозга. На первом месте стоят миелопролиферативные синдро мы. Особенно часто нам приходилось встречаться с пурпурой как с первым клиническим проявлением миелопролиферативной лей кемии. Инфильтрация костного мозга опухолями или их метаста зами тоже была одной из частых причин пурпуры.

Пурпура, возникающая вследствие токсических влияний на костный мозг инфекционных болезней и лекарственных средств, встречается у взрослых реже, чем пурпура вследствие анатомиче ского поражения костного мозга. Пурпура в этих случаях является только одним из синдромов общей болезни и редко доминирует в ее картине. Пурпура неясной этиологии (тромбоцитопеническая, или так называемая простая) встречается у взрослых довольно редко.

Пурпура может быть признана идиопатической только после исключения как более частых, так и более редких ее причин. Чи сло последних весьма велико. Простое перечисление не облегчает трудностей их идентификации.

Пурпура чаще встречается в сочетании с тромбоцитопенией, поэтому определение числа тромбоцитов является первым диаг ностическим мероприятием при этом синдроме. В зависимости от результатов исследования все пурпуры принято разделять на тром боцитопенические и сосудистые (нетромбоцитопенические).

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА В 1 мкл крови здорового человека содержится 2 • 105—3 • тромбоцитов. Пурпура возникает обычно в том случае, когда чи сло тромбоцитов становится ниже 5 • 104 в 1 мкл крови. Пурпура Иногда может отсутствовать при падении числа тромбоцитов до 2 • 104 и даже до 1 • 104 в 1 мкл крови.

Тромбоцитопения чаще развивается вследствие недостаточного тромбоцитопоэза или вследствие ускоренного разрушения тромбо цитов в организме больного. Другие причины тромбоцитопении в терапевтических отделениях встречаются сравнительно нечасто.

Разделение причин тромбоцитопении, представленное в прило жении XXI-2, является в значительной мере искусственным, так как у одного и того же больного тромбоцитопения может иметь комплексное происхождение. Например, тромбоцитопеническая пурпура при метастазах рака может оказаться следствием не толь ко простого уменьшения числа мегакариощгтов, наступившего под влиянием инфильтрации костного мозга опухолевыми клетками, но и следствием развивающегося параллельно аутоиммунного лизиса тромбоцитов. Результаты стернальной пункции, а еще лучше ре зультаты трепанобиопсии в подобного рода случаях покажут зна чение первого из упомянутых факторов, демонстрируя одновре менно практическую целесообразность всей классификации.

Пурпура вследствие недостаточности тромбоцитопоэза часто наблюдается при миелоидной метаплазии костного мозга, при ме тастазах опухолей в костный мозг, при множественной миеломе и миелофиброзе. Радиоактивное облучение и некоторые химиотера певтические средства, применяющиеся для лечения новообразова ний и некоторых других болезней, иногда подавляют функцию всех ростков костного мозга, а иногда приводят к преимуществен ному или избирательному поражению мегакариоцитов. Тромбоцп топения в последних случаях представляет собой самый ранний признак их миелотоксического действия. Недостаток тромбоцито поэза может встречаться в сочетании с гипоплазией эритроцитар ного и миелоидного ростков костного мозга (например, при син дроме Фанкони, гипопластической анемии, дефиците витаминов Bi2, фолиевой кислоты, азотемии). Врожденная недостаточность мегакариоцитов в костном мозге встречается исключительно редка и всегда в сочетании с другими аномалиями развития.

Трепанобиопсия или стернальная пункция позволяют устано вить связь тромбоцитопенической пурпуры с состоянием костно мозгового кроветворения. Нарушения тромбоцитоза проявляют себя исчезновением или уменьшением мегакариоцитов в пунктате костного мозга. Не меньшее диагностическое значение имеют и другие специфические для каждой из перечисленных болезней из менения костного мозга. Нормальное состояние костномозгового кроветворения указывает, что уменьшение числа кровяных пла стинок наступило, очевидно, вследствие их разрушения вне кост ного мозга.

Полагают, что кровяные пластинки принимают участие в им мунологических реакциях, адсорбируя на своей мембране компле ксы некоторых антигенов. Вливание гамма-глобулиновой фракции крови, взятой от больного тромбоцитопенической пурпурой, неред ко сопровождается выраженным уменьшением числа тромбоцитов в крови здорового реципиента. На основании этих факторов было выдвинуто предположение о возможной связи лекарственной и некоторых других случаев тромбоцитопенической пурпуры с им мунологическими механизмами.

БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА Болезнь Верльгофа является наиболее известным представите лем этой группы тромбоцитопенической пурпуры. Она встречается в двух формах — острой и хронической. Обе формы протекают с нормальным или увеличенным числом мегакариоцитов в костном мозге и без вовлечения в болезненный процесс селезенки.

Острая тромбоцитопеническая пурпура поражает, как правило, детей без различия пола. Интенсивная пурпура появляется внезап но у ребенка или подростка, прежде не страдавшего геморрагиче ским диатезом. Спустя 12—14 дней у 90—95% больных пурпура исчезает самопроизвольно. Только у очень небольшого числа боль ных развивается хроническая тромбоцитопения. Селезенка у этих больных не пальпируется, число мегакариоцитов в костном мозге увеличивается.

Острая тромбоцитопеническая пурпура начинается нередко спустя 1—2 нед после перенесенной респираторной инфекции.

Возможно, что тромбоцитопения в подобного рода случаях насту пает не идиопатически (как указано в приложении XXI-2), а вторично вследствие удаления из кровяпого русла большого числа пластинок вместе с адсорбированными на их поверхности комплек сами антител с антигенами. Большинство клиницистов не разде ляют высказанной точки зрения и рассматривают острую тромбо цитопеническую пурпуру как одну из форм болезни Верльгофа, оставляя вопрос об ее патогенезе открытым.

Пурпура новорожденных наблюдается в течение первых 2—3 дней жизни. Геморрагические явления после указанного сро ка прекращаются, но тромбоцитопения удерживается иногда в те чение 2—3 мес. Неонатальная тромбоцитопения встречается у младенцев, родившихся от матерей, страдающих болезнью Верль гофа.

Хроническая форма болезни Вельгофа начинается незаметно.

Девушки и женщины страдают в 3—4 раза чаще, чем юноши и мужчины. В типичных случаях у девушки отмечаются постепен ное усиление менструальных кровотечений, все возрастающая склонность к образованию кровоподтеков, даже после самых не значительных травм, длительные кровотечения после экстракции зуба или других мелких хирургических операций. Число тромбо цитов падает до 1 • 105—5-Ю4 (100—50 тыс.) в 1 мкл. Актив ность мегакариоцитарного ростка костного мозга часто повышена.

Селезенка не увеличивается. В течение многих лет отмечается периодическая смена ремиссий и рецидивов. Характерным счи тается возникновение рецидивов в предменструальном периоде.

Увеличение селезенки ставит диагноз хронической формы болезни Верльгофа под сомнение.

Перечисленные лабораторные и клинические признаки при хронической форме болезни Верльгофа встречаются постоянно, но, чтобы поставить диагноз этой болезни, надо обнаружить перечис ленные признаки, исключить их возможную связь с другими забо леваниями (см. приложение XXI-2), которые могут осложняться тромбоцитопенической пурпурой.

Особенно важно исключить лекарственную пурпуру. Это дости гается отменой всех лекарств, которые получает больной. Если состояние больного не позволяет отменить все лекарственные сред ства, их необходимо заменить другими, оказывающими подобное же фармакологическое действие, но имеющими другую химиче скую структуру. Клинические проявления лекарственной тромбо цитопенической пурпуры исчезают обычно не позднее 2—3 нед после отмены вызвавшего ее лекарственного средства.

Большое дифференциально-диагностическое значение придает ся характеру ответной реакции больного на пробную терапию.

После применения высоких доз стероидных гормонов (например, преднизолона по 40—60 мл в сутки или эквивалентных доз его аналогов) число тромбоцитов у большинства больных хронической формой болезни Верльгофа возрастает в течение первых 2—3 нед.

Спустя 1—4 нед после отмены стероидов у большинства больных наступает рецидив болезни. После спленэктомии этот рецидив при близительно в 70 % случаев сменяется длительной или постоянной ремиссией.

Лекарственная тромбоцитопеническая пурпура возникает у сенсибилизированного больного под влиянием препарата, который ранее хорошо переносился больным. Начинается лекарственная пурпура всегда остро. Ее длительность определяется скоростью разрушения лекарства в организме. Эта закономерность хорошо подтверждается в наблюдениях за течением пурпуры, вызванной сердечными гликозидами. Пурпура исчезала у наблюдавшихся нами больных через 2—3 дня после отмены толузина. Дигитоксин разрушается в организме медленнее, чем толузин. Пурпура, вы званная препаратами дигитоксина (ацедоксин, ацеланид), исче зала не ранее 2 нед после их отмены.

Пурпура не может считаться лекарственной, если отмена пре парата не привела к ее исчезновению через 2—3 нед после отмены препарата. Любой препарат может привести к развитию лекарст венной пурпуры, поэтому, выясняя ее причину, необходимо отме нить все препараты, которые получал больной. Многие больные забывают сообщить врачу, что они в течение многих лет прини мают ацетилсалициловую кислоту, снотворные или таблетки 'от головной боли, считая их вполне безвредными. Длительное на блюдение за хроническими больными позволяет сказать, что пур пура может быть вызвана даже теми лекарственными средствами, которые хорошо переносились в течение многих лет (например, сердечные гликозиды). В приложении XXI-3 перечислены лекар ственные средства, которые вызывают тромбоцитопеническую пурпуру.

Перечисленные клинические признаки дают основание поста вить предположительный диагноз лекарственной пурпуры. Окон чательный диагноз ее ставят по сочетанию их с замедлением ретракции сгустка, приростом 3-го фактора пластинок в крови больного и по реакции связывания комплемента. Для выполнения этих проб требуется специально оборудованная лаборатория.

Тромбоцитопеническая пурпура возникает изредка через не сколько дней после гемотрансфузии. Болезнь развивается вслед ствие появления в крови реципиента антитромбоцитарных изоан тител, фиксирующих комплемент, после переливания ему крови, содержащей тромбоциты, несовместимые с его тромбоцитами по антигенному составу. Болезнь может продолжаться 2—3 нед и оканчиваться самопроизвольно.

Тромбоцитопеническая пурпура отмечается приблизительно у 10% больных системной красной волчанкой. Иногда тромбоцито пеническая пурпура оказывается самой ранней клинической мани фестацией волчанки. Тромбоцитопеническая пурпура наблюдается также при склеродермии, лимфатическом лейкозе, лпмфосаркоме, аутоиммунной гемолитической анемин. Сочетание тромбоцитопе нической пурпуры с аутоиммунной гемолитической анемией носит название синдрома Эванса. Селезенка при этом синдроме не увеличена, прямая реакция Кумбса оказывается положитель ной.

Внутрисосудистая коагуляция встречается во многих клиниче ских состояниях. Возникающие при этом клинические картины обозначаются терминами «дефибринационный синдром» или «коа гулопатия потребления». Для образования прокоагулянтов в крови при этом синдроме расходуется большое количество тромбоцитов, вследствие чего развивается выраженная тромбоцитопения. В од них случаях синдрома отмечаются различной тяжести геморрагии, в других — образование мелких внутрисосудистых тромбов без геморрагии. Синдром встречается после переливания несовмести мой крови, после укуса змеи, при геморрагическом шоке, лейкозе, раке, сепсисе (purpura fulminans), непереносимости некоторых лекарств.

Тромбоцитопеническая пурпура с множеством тромбозов мел ких сосудов была описана впервые Moschcowitz в 1925 г. Харак терными признаками ее являются лихорадка, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, поражение почек и центральной нерв ной системы. Содержание мегакариоцитов в костном мозге не из менено. Болезнь начинается остро и через 1—6 нед оканчивается смертью больного при клинической картине тяжелых геморрагии, анемии и тромбозов в сосудах головного мозга. Диагноз труден из-за многосистемного поражения. Гистологическая картина сосу дов (гиалиноз артериол с их тромбозом) дает основание рассмат ривать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру как гене рализованный феномен Санарелли — Швартцманна.

Тромбоцитопения при острых вирусных (корь, краснуха и дру гие экзантемы) и бактериальных (брюшной тиф, септический эн докардит) болезнях возникает, вероятно, вследствие токсического действия возбудителей на мегакариоциты. Нельзя исключить и возможность уменьшения числа пластинок вследствие их фагоци тоза. С выздоровлением от основной болезни число пластинок в крови восстанавливается до нормального уровня.

Массивные гемотрансфузии, длительное экстракорпоральное кровообращение часто приводят к умеренной или выраженной тромбоцитопении. Она возникает вследствие разведения крови ре ципиента большим объемом кровезаменителей или крови с малым содержанием тромбоцитов.

В организме здорового человека около 7з числа пластинок со держится в селезенке. Остальные находятся в циркулирующей крови. При выраженных увеличениях селезенки в ней может со средотачиваться до 90% общего числа пластинок. Содержание пла стинок в периферической крови уменьшается. С особенным посто янством это встречается при болезни Гоше, саркоидозе, лимфосар коматозе, застойной и других спленомегалиях. Подобная же секвестрация пластинок происходит в больших гемангиомах. При чины тромбоцитопении при тепловом ударе, макроглобулинемиях, преждевременном отхождении плаценты, ожогах и некоторых дру гих заболеваниях остаются неизвестными.

НЕТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА Еще сравнительно недавно все пурпуры, возникающие у боль ных с нормальным числом кровяных пластинок, принято было объяснять поражением стенки мелких сосудов. В настоящее время удалось выяснить механизм развития части этих пурпур и пока зать их связь с функциональной неполноценностью кровяных пла стинок, с врожденным или приобретенным поражением сосудистой стенки (приложение XXI-4).

В практической работе чаще всего приходится сталкиваться с простой пурпурой. Она встречается обычно у взрослых женщин, особенно у блондинок. Поражаются преимущественно нижние ко нечности. Без видимой причины появляются небольшие кровопод теки, которые через 6—8 дней исчезают, вскоре заменяясь други ми. Появлению кровоподтеков предшествует чувство жжения.

Причина простой пурпуры остается неизвестной. Все лабораторные тесты на гемостаз у этих больных оказываются нормальными.

Биопсия пораженных участков кожи не обнаруживает изменения в сосудах.

Пурпура при геморрагическом васкулите (анафилактическая пурпура Шенлейна — Геноха) является только одним из призна ков генерализованного поражения артериол и капилляров. Ангии ты с некрозом стенок и закупоркой просвета мелких сосудов при водят к развитию экстравазатов. Периваскулярные воспалитель ные инфильтраты иногда бывают выражены настолько резко, что приводят к развитию отека кожи и слизистых оболочек.

Механизм первичного гемостаза при геморрагическом васкули те не нарушается. Иногда отмечается нерезкое уменьшение числа тромбоцитов, но функция их всегда остается нормальной. Дли тельность кровотечения и механизмы коагуляции крови не изме няются. Проба Кончаловского — Румпеля — Лееде и симптом щипка часто оказываются отрицательными.

Кожа и слизистые оболочки поражаются почти во всех случаях геморрагического васкулита. Экхимозы размерами от булавочной головки до бляшки диаметром 1—2 см вначале располагаются каж дая по отдельности, позднее они часто сливаются друг с другом.

Геморрагии обычно приподняты над поверхностью кожи, а центр их в тяжелых случаях подвергается некрозу. Крапивница иногда предшествует появлению типичной папулезной геморрагической сыпи. Поражаются, как правило, нижние конечности и ягодицы.

Верхние конечности, лицо и туловище поражаются значительно реже. Характерна преимущественная локализация сыпи на раз гибательных поверхностях конечностей и вокруг больших суста вов.

Страдают геморрагическим васкулитом обычно дети, но болезнь может возникнуть впервые в любом возрасте. В отличие от тромбо цитопенической пурпуры при геморрагическом васкулите одно временно с сыпью на коже и слизитых оболочках отмечается пора жение суставов, желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, цент ральной нервной системы.

Поражаются обычно коленные и голеностопные суставы. Иногда отмечается периартикулярный отек. Движения в суставах ограни чиваются из-за болей, которые продолжаются около недели. Ха рактерно расхождение между выраженностью болевых ощущений в суставах и чрезвычайной скудностью объективных признаков их воспаления. Боли в суставах и отечность периартикулярной ткани при тромбоцитопенических пурпурах не наблюдаются. В сомни тельных случаях окончательный диагноз устанавливают по резуль татам биопсии. Геморрагргческий васкулит протекает с характер ными описанными выше изменениями мелких сосудов кожи.

Боли в животе отмечаются приблизительно у половины забо левших детей. Они носят коликообразный характер. На высоте болей часто возникает рвота. Полагают, что боли вызываются оте ком, развившимся в связи с геморрагиями в стенку кишки. Кро вотечение в просвет желудочно-кишечного тракта может сопро вождаться кровавой рвотой и меленой.

Гематурия, протеинурия и повышение артериального давления чаще наблюдаются у детей старше 6 лет. В большинстве случаев отмечается полное выздоровление, но приблизительно у 20% боль ных эти изменения держатся в течение многих лет. В длительно прослеженных случаях этой болезни В. А. Насонова обнаруживала клинические и гистологические признаки хронического нефрита.

Микрогематурия встречается иногда при болезни Верльгофа, но она всегда исчезает во время ремиссии.

Генерализованное поражение мелких сосудов с кровотечением в кожу, слизистые оболочки и другие органы встречается также при тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Мошкович). Гемор рагический васкулит в отличие от болезни Мошкович протекает обычно благоприятно с субфебрильной температурой и через 3—4 нед оканчивается выздоровлением. Если нет поражения по чек, то это выздоровление может быть полным. Благоприятный прогноз имеют обычно и рецидивы этой болезни, которые наблю даются приблизительно у 50% заболевших. Болезнь Мошкович протекает с высокой лихорадкой, гемолитической анемией, тромбо цитопенией, часто с картиной повторных нарушений мозгового кровообращения и имеет неблагоприятный прогноз. Геморрагиче ский васкулит протекает, как правило, без тромбозов мозговых сосудов.

Геморрагические васкулиты лекарственного происхождения особенно часто наблюдались нами при длительном применении тиазидовых препаратов. Как показывают опубликованные данные, многие лекарственные средства, перечисленные в приложении XXI-3, могут привести к пролиферации эндотелия мелких сосудов с закупоркой их просвета. Геморрагические явления выражены обычно нерезко и полностью проходят вскоре после отмены пре парата. Число и функции пластинок могут оставаться нормаль ными.

К этой же группе можно отнести пурпуру, которая развивает ся, вероятнее всего, вследствие сенсибилизации к собственным эритроцитам. Болеют ею женщины с признаками тяжелой исте рии. Геморрагии, обычно не очень тяжелые, появляются в виде носовых кровотечений, меноррагий, гематурии. Описаны также кровотечения из желудочно-кишечного тракта. Кожные пораже ния располагаются на разгибательной поверхности верхних и ниж них конечностей. Вначале возникает боль, через несколько часов на этом месте появляются отечность и эритема, по периферии которой высыпают экхимозы.

Описанную картину пурпуры принято называть синдромом сен сибилизации к собственным эритроцитам, так как проявления его иногда удается воспроизвести посредством внутрикожной инъек ции 0,1 мл крови, взятой из вены больного (Groch et al., 1966).

Пурпура при цинге не относится к числу ранних признаков болезни. Характерен вид этой пурпуры. Вначале она появляется на нижних конечностях. Точечные экхимозы располагаются всегда перифолликулярно. Позднее они сливаются друг с другом, образуя петехии различной величины и формы. Одновременно с пурпурой нередко обнаруживаются и другие формы кровотечений: внутри плевральные, внутримышечные, субпериостальные. Резкая болез ненность нижних конечностей при ощупывании является резуль татом внутримышечных и субпериостальных кровоизлияний.

К моменту возникновения пурпуры десны у больного цингой всегда разрыхлены, болезненны, припухшие и легко кровоточат.

Необходимо иметь в виду, что характерные изменения десен встре чаются только у больных, имеющих зубы. Пурпура при цинге раз вивается вследствие нарушения синтеза коллагена в сосудистой стенке в сочетании с количественными изменениями тромбоцитов.

Симптомы Кончаловского — Румпеля — Лееде и щипка оказывают ся обычно резко положительными. Пониженное содержание вита мина С в кровяной плазме является признаком, подтверждающим связь обнаруженной пурпуры с цингой.

По-видимому, дегенерация коллагеновых волокон в стенке мел ких сосудов является причиной развития так называемой старче ской пурпуры, которая иногда наблюдается не только у старых людей, но и у больных, длительно получающих стероидные препа раты. На спине, тыльной поверхности кистей, разгибательной по верхности предплечий, переносице появляются внутрикожные ге моррагии диаметром от 0,5 до 4 см. Темно-красный цвет этих геморрагии спустя несколько дней исчезает, оставляя коричневую пигментацию.

Пурпура встречается при многих инфекционных заболеваниях.

В клинической картине этих болезней в одних случаях (напри мер, при вирусных инфекциях) преобладают явления тромбоцито пении с характерным для нее удлинением времени кровотечения и нарушением ретракции кровяного сгустка, в других (например, при затяжном септическом эндокардите) — явления геморрагиче ского васкулита. Нередко отмечается и одновременное поражение обеих частей первичного гемостатического механизма (например, при менингококковом, пневмококковом или стрептококковом сепсисе).

Некоторые врожденные заболевания соединительной ткани ча сто осложняются кровотечениями, которые, как полагают, насту пают вследствие врожденных ошибок в синтезе коллагена в стен ках мелких сосудов. Качественная неполноценность пластинок яв ляется непостоянным признаком этих заболеваний и, по-видимо му, не играет решающей роли в возникновении кровотечений. Ти пичными представителями этой группы болезни считаются врож денная телеангиэктазия, несовершенный остеогенез, синдром Элер са — Данлоса.

Врожденные геморрагические телеангиэктазии (болезнь Ран дю — Вебера — Ослера) чаще всего располагаются на слизистой оболочке языка, носа, на коже лица, пальцев, предплечий и реже на коже туловища и нижних конечностей. Иногда их обнаружи вают на слизистых оболочках глотки, гортани, трахеи, бронхов, пи щевода, желудка и других органов. В легких они образуют арте риовенозные анастомозы.

Вначале телеангиэктазия имеет красный цвет и при надавли вании на ее центр исчезает. Позднее она превращается в сосуди стую звездочку, которая со временем становится темно-красным или фиолетовым узелком, который возвышается на 1—2 мм над окру жающей ее кожей или слизистой оболочкой. После кровотечения телеангиэктазия становится невидимой. Любая из телеангиэкта зии может дать кровотечение и стать причиной более или менее выраженной анемии. Чаще всего наблюдаются кровотечения из телеангиэктазии носа и кожи, но встречаются и кровотечения из внутренних органов.

Диагноз врожденных геморрагических телеангиэктазии можно предполагать у больного с повторными (!) кровотечениями из од ного и того же органа. Диагноз подкрепляется нахождением теле ангиэктазии на коже или слизистых оболочках этого больного, су ществованием подобных же («моносимптомных») кровотечений у его родственников. Современные эндоскопические методы иссле дования позволяют обнаружить телеангиэктазии на слизистой обо лочке верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Диагноз телеангиэктазии легкого совпадает с диагнозом врожден ных легочных артериовенозных анастомозов. В непораженных сосудах механизмы гемостаза у больных врожденными геморра гическими телеангиэктазиями не нарушаются. Длительность кро вотечения, число тромбоцитов в крови, симптомы щипка, Кон чаловского— Румпеля — Лееде, время свертывания крови и ретракции кровяного сгустка остаются нормальными.

Носовые, легочные, кишечные, субконъюнктивальные кровоте чения и гематомы иногда осложняют течение несовершенного остеогенеза, главными диагностическими признаками которого являются патологическая ломкость костей, голубые склеры и отосклероз. Образование как бы беспричинных синяков, гемату рия, кровотечения из носа, десен, меноррагии, мелена часто на блюдаются при синдроме Элерса — Данлоса — редком врожденном заболевании, главным диагностическим признаком которого яв ляется гиперпигментация кожи голеней, локтей и колен. Повтор ные кровотечения из любого органа, могут наблюдаться при Pseudoxanthoma elastica — заболевании, которое возникает вслед ствие врожденной неполноценности эластической мембраны мел ких сосудов.

Неполноценность кровяных пластинок проявляется либо нару шением их тромбопластической функции (тромбопатия), либо на рушениями ретракции сгустка (тромбастения). Иногда оба дефек та обнаруживаются у одного и того же больного. Хотя длитель ность кровотечения при обоих синдромах всегда выше нормаль ной, но число кровяных пластинок оказывается неизменным ил"и даже увеличенным. Механизмы свертывания крови остаются нор мальными. Пурпура при функциональной неполноценности кровя ных пластинок выражена нерезко и проявляется в основном крово течениями из слизистых оболочек (носовые кровотечения, менор рагии), легким образованием кровоподтеков, удлинением кровоте чений после хирургических операций.

Тромбопатия нередко встречается при цинге, уремии, систем ной красной волчанке, миелопролиферативных заболеваниях (по лицитемия, миелосклероз), циррозах печени, заболеваниях, харак теризующихся макроглобулинемией, и при некоторых других врожденных и приобретенных болезнях. Тромбастения (болезнь Гланцманна) относится к числу редких врожденных заболеваний.

Клинические проявления ее неотличимы от проявлений тромбоци топатии.

В течение многих лет пурпура может быть либо ведущим, либо единственным синдромом многих аутоиммунных болезней (систем ная красная волчанка, ревматоидный артрит, гемолитическая ане мия), опухолей лимфоидной ткани (множественная миелома, лим фолейкоз, лимфосаркома, макроглобулинемия Вальденстрема) и некоторых болезней невыясненной природы — амилоидоз, эссен циальная криоглобулинемпя.

Начало изучению причин этой пурпуры положил Waldenstrom, который в 1943 г. сообщил о результатах наблюдений за больными гиперглобулинемией, у которых после длительного охлаждения появлялись субфебрилитет, отеки голеней, боли в коленных и го леностопных суставах, к которым позднее присоединялась пурпу ра. Петехии и небольшие экхимозы (до 2 мл в диаметре) появля лись каждый месяц в коже голеней и спустя 1—2 нед исчезали.

Повторные высыпания захватывали все нижние конечности и оставляли после себя пигментацию. Длительность кровотечения была нормальной у всех, а проба Кончаловского — Румпеля — Лееде — у большинства больных. Механизмы коагуляции белков плазмы заметно не изменялись, хотя у некоторых больных отмеча лась незначительная тромбоцитопения.

В кровяной плазме здорового человека всегда содержатся имму ноглобулины различных классов. Они синтезируются плазматиче скими клетками костного мозга, селезенки и лимфатических узлов.

Повышенное содержание моноклонового макроглобулина в крови встречается при макроглобулинемии Вальденстрема. Макроглобу линемией Вальденстрема болеют люди преимущественно пожилого возраста. Она часто осложняется криоглобулинемией, признаками которой считаются упорные кровотечения из носа и десен, слизи стая оболочка которых напоминает рыхлую кровоточащую губку.

Часто наблюдаются кровотечения в желудочно-кишечный тракт, под сетчатку, в центральную нервную систему, кровотечение в кожу и подкожную клетчатку (петехии и экхимозы).

Криоглобулинами называют белки кровяной плазмы, способ ные образовывать осадок при охлаждении. Наиболее частыми при чинами появления криоглобулинов в крови оказываются, кроме гемабластозов, аутоагрессивные заболевания (системная красная волчанка и др.). Под влиянием охлаждения криоглобулины пере ходят в желеобразное состояние или даже выпадают в осадок.

39 Дифференциальный диагноз В зависимости от концентрации криоглобулинов это может приве сти к увеличению вязкости крови или к полному прекращению кровотока в мелких сосудах. Характерные кожные признаки бо лезни развиваются обычно после согревания охлажденной части тела. Вначале возникает цианоз, который сменяется эритемой или крапивницей. Позднее появляются петехии, экхимозы, везикулы с геморрагическим экссудатом. Одновременно с кожными пораже ниями, которые могут изъязвляться, возникают кровотечения из слизистых оболочек носа, желудочно-кишечного тракта. Частое сочетание криоглобулинемии с гломерулонефритом связано с на рушениями микроциркуляции с васкулитами, в основе которых ле жит отложение иммунных комплексов в стенку мелких сосудов.

Криоглобулины временно появляются в крови при инфекционном мононуклеозе, затяжном септическом эндокардите, сифилисе, ост ром нефрите, хроническом гепатите, идиопатической тромбоцито пенической пурпуре и некоторых других болезнях. Роль криогло булинов в развитии висцеральных поражений при этих болезнях остается неизвестной.

Кратковременная или длительная неуклонно прогрессирующая пурпура встречается при многих болезнях. Клиническое течение ее отличается большим разнообразием. Тщательное изучение при чин ее развития является одним из условий ранней диагностики многих аутоиммунных болезней, а также болезней крови, крове творных органов и лимфатических узлов.

Приложение XXI- НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ПРИЧИНЫ ПУРПУРЫ 1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

2. Нетромбоцитопеническая пурпура.

3. Анатомическое поражение костного мозга.

Лейкозы.

Метастазы рака и гематосаркомы.

4. Токсические влияния на костный мозг.

Лекарственные средства.

Азотемия.

Приложение XXI- ПРИЧИНЫ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ 1. Недостаточность тромбоцитопоэза.

Миелоидная метаплазия костного мозга., Опухоли костного мозга.

Метастазы опухолей в костный мозг.

Радиоактивное облучение костного мозга.

Токсическое действие лекарственных средств,, Гипопластическая анемия.

2. Ускоренное разрушение кровяных пластинок иммунного генеза.

Аутоагрессивные болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).

Неонатальная пурпура.

Лекарственная пурпура.

Иммунный тромбоцитолиз при лимфолейкозе, токсикозе беременных, после переливания крови.

3. Секвестрация тромбоцитов.

Гиперспленизм.

Врожденный гемангиоматоз.

Экстракорпоральное кровообращение.

х 4. Другие причины.

Коагулопатии потребления.

Приложение XXI- ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА, ПРИМЕНЕНИЕ КОТОРЫХ НЕРЕДКО ПРИВОДИТ К РАЗВИТИЮ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ Антиметаболиты Левомицетин Аминазин Метилтиоурацил Аминопирин Пенициллин Ацетилсалициловая кислота Промедол Букарбан Стрептомицин Бутадион Сульфазин Бутамид Сульфален Гидроксилхлорохин (плаквенил) Тетрациклин Гипотиазид Фенобарбитал (люминал) Диакарб (фонурит) Фенацетин Дигитоксин Хинидин Дигоксин Хинин Дифенил Хлорпропамид Изониазид Эритромицин • Приложение XXI- ПРИЧИНЫ НЕТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ 4. Поражение сосудов (сосудистая пурпура).

Простая пурпура.

Аллергическое поражение сосудов.

Геморрагический васкулит типа Шенлейна — Геноха.

Лекарственная пурпура.

Сенсибилизация к собственным эритроцитам.

Цинга.

Сенильная пурпура.

Бактериемия и виремия.

Врожденная неполноценность сосудов (генетическая пурпура).

2. Функциональная неполноценность тромбоцитов.

Врожденная тромбастения.

Болезнь Мошковича.

3. Другие причины.

Макроглобулинемия.

Криоглобулинемия.

39* Глава XXII СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Диагностическую работу у постели больного с хронической сердечной недостаточностью рекомендуется начинать с выяснения последовательности появления ее наиболее легко определяемых признаков: отеков, одышки, удушья, гепатомега лии. Собранные факты лучше оценивать по изложенной в прило жении XXII-1 схеме, предусматривающей выделение 3-х видов сердечной недостаточности: правожелудочковой, бивентрикуляр ной и левожелудочковой. Каждый из указанных видов сердечной недостаточности вызывается всего лишь несколькими болезнями, что облегчает решение основной диагностической задачи, установ ление единственной причины ее развития.

Сердечная недостаточность при ишемической болезни и кла панных пороках сердца начинается, как правило, с одышки", возни кающей при физических усилиях. Вскоре к ней присоединяются приступы удушья по ночам, увеличение печени, отеки. Сердечная недостаточность становится бивентрикулярной.

Изолированная правожелудочковая недостаточность встреча ется редко. Она начинается с увеличения печени и отеков. Боль шинство ее случаев обусловлено болезнями паренхимы легких, ле гочных сосудов, грудной клетки, альвеолярной гиповентиляцией.

Иногда причиной ее развития оказываются опухоли и некоторые врожденные болезни. Диффузные болезни сердца начинаются обычно картиной бивентрикулярной недостаточности кровообраще ния с примерно одновременным развитием симптомов и признаков левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности.

ПРА ВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ] Врожденная клапанная пульмональная недостаточность. К чис лу редких причин, вызывающих недостаточность правого желудоч ка сердца, относится врожденная пульмональная недостаточность, которая возникает вследствие недоразвития, сращения или фене страции лепестков клапана. Изолированная врожденная пульмо нальная недостаточность была впервые прижизненно диагностиро вана в 1955 г. у 24-летнего студента медицинского института.

Врожденная клапанная пульмональная недостаточность у него протекала бессимптомно, и он не предъявлял никаких жалоб.

Пульмональная недостаточность не может быть отнесена к без обидным аномалиям развития. Иногда после нескольких десяти летий нормальной жизни у носителей этого порока появляются признаки недостаточности правого желудочка сердца, прогресси рование которых приводит к неблагоприятному исходу. В доступ ной литературе нам удалось найти подробные сведения о 4 дока занных случаях изолированной недостаточности пульмонального клапана. Одна больная умерла в возрасте 64 лет от сердечной не достаточности. На вскрытии у нее был обнаружен бикуспидальный клапан легочной артерии. Сердечная недостаточность еще у 3 боль ных наступила в возрасте 21, 34 и 54 лет. Единственной причиной ее была признана недостаточность квадрикуспидального клапана легочной артерии.

Клапанный порок сам по себе является только одной из при чин развития правожелудочковой недостаточности. Он остается компенсированным до тех пор, пока не появляется легочная гипер тония, под влиянием которой увеличивается объем регургитации крови в правый желудочек, и легкая пульмональная недостаточ ность постепенно становится тяжелой. Рабочая нагрузка на пра вый желудочек увеличивается, так как, кроме перегрузки давле нием, он испытывает еще и все нарастающую перегрузку объемом крови.

Врожденная пульмональная недостаточность обнаруживается обычно случайно при обследовании здоровых лиц. Ее главными диагностическими признаками являются диастолический шум и расширение легочной артерии. Диастолическй шум лучше всего слышен около грудины во втором и третьем левых межреберных промежутках. На ФКГ можно определить, что он имеет веретено образную форму и занимает только середину диастолы. Первый тон сердца не изменен, второй тон ослаблен и состоит из одного только аортального компонента. Кроме диастолического, часто определяется и систолический шум, который имеет ромбовидную форму и занимает середину систолы. Увеличенный объем систоли ческого выброса в легочную артерию приводит к возникновению систолического шума, а в более тяжелых случаях — и к усиленной пульсации легочной артерии во втором межреберье у грудины.

ЭКГ при легкой пульмональной недостаточности остается нор мальной, а в случаях выраженной регургитации на ней обнаружи ваются признаки перегрузки правого желудочка.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить один из главных признаков врожденной пульмональной недостаточности, расширение основного ствола и главных ветвей легочной артерии.

, Периферические сосуды легких имеют нормальный вид.

Врожденная клапанная пульмональная недостаточность по клиническим проявлениям более всего напоминает относительную пульмональную недостаточность, которая развивается как ослож нение легочной гипертонии и врожденного расширения легочной артерии. i Легочная гипертония (первичная или вторичная) при достаточ ной длительности и выраженности приводит к расширению кла «анного кольца легочной артерии, возникает относительная пуль мональная недостаточность. Диастолический шум является одним из ее главных диагностических признаков. Он начинается сразу же после второго тона легочной артерии, занимает всю или почти всю диастолу. Интенсивность его в начале диастолы максимальная и заметно уменьшается к середине диастолы. В конце диастолы Шум прекращается. Как уже отмечено, шум при врожденной кла панной пульмональной недостаточности занимает только середину диастолы. Второй тон над легочной артерией при врожденной кла панной пульмональной недостаточности ослаблен, а при легочной гипертонии с относительной пульмональной недостаточностью он либо хорошо слышен, либо усилен.

Расширение легочной артерии при легочной гипертонии контра стирует с обеднением сосудистого рисунка по периферии легкого.

Когда легочная гипертония приводит к развитию относительной пульмональной недостаточности, сосудистый рисунок на перифе рии легких часто совсем не определяется. Сосудистый рисунок на периферии легких при врожденной клапанной пульмональной не достаточности не претерпевает изменений.

Диастолический шум при врожденной клапанной пульмональ ной недостаточности выслушивается независимо от признаков сер дечной недостаточности, а при легочной гипертонии он появляется обычно вместе с нею. Успешная терапия сопровождается ослабле нием или исчезновением диастолического шума относительной пульмональной недостаточности и не влияет на его интенсивность при врожденной недостаточности клапана легочной артерии.

Дифференциальный диагноз облегчается также наличием при знаков основной болезни, приведшей к развитию легочной гипер тонии и относительной пульмональной недостаточности. Врожден ная клапанная пульмональная недостаточность может быть при нята по ошибке за врожденное расширение лег очной артерии, при которой иногда появляется диастолический шум.

Дифференциальный диагноз этих заболеваний провести нетрудно, так как клапанная пульмональпая недостаточность всегда протека ет с гипертрофией правого желудочка, а иногда и осложняется сердечной недостаточностью. Гипертрофия правого желудочка ни когда не встречается при врожденном расширении легочной арте рии. Регургитация крови в правый желудочек при этой болезни крайне незначительна и никогда не приводит к развитию право желудочковой недостаточности.

Правожелудочковая недостаточность может быть вызвана пуль мональным стенозом. Инфундибулярные и субинфундибулярные стенозы легочной артерии всегда сочетаются с дефектом межжелу дочковой перегородки. Сердечная недостаточность при этих ва риантах пульмонального стеноза протекает с временным или по стоянным цианозом. Клапанные и надклапанные стенозы часто встречаются в виде изолированного поражения, причем последний" вариант стеноза относится к числу исключительно редких заболе ваний. Больные с этими вариантами пульмонального стеноза ациа нотичны.

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии может дли тельное время протекать бессимптомно. В зависимости от тяжести стеноза первые жалобы появляются в возрасте 10—40 лет. Раньше всего развивается одышка при физических усилиях и повышенная утомляемость. Правожелудочковая недостаточность возникает, как правило, внезапно и принимает неудержимо прогрессирующее те чение. Клиническая картина правожелудочковой недостаточности складывается из признаков, характерных для пульмонального сте ноза и трикуспидальной недостаточности. Под наблюдение тера певта попадают обычно больные с легким или умеренно выражен ным стенозом. Носители этого порока иногда доживают до 70 лет.

Компенсация порока при пульмональном стенозе достигается за счет гипертрофии правого желудочка, усиленная пульсация ко торого может быть определена в третьем межреберье у левого края грудины. Первый тон сердца при клапанном стенозе остается нор мальным. Он сопровождатся высокочастотным тоном изгнания, ко торый лучше всего слышен во втором левом межреберье. Чем тя желее стеноз, тем короче интервал времени между первым тоном и тоном изгнания. При легком стенозе оба звука разделены интер валом, который можно уловить ухом. При очень тяжелом стенозе тон изгнания исчезает и остается только первый тон. Симметрич ный ромбовидный шум при тяжелом стенозе продолжается до аортального компонента второго тона или даже за аортальный компонент второго тона, заглушая его. Максимум шума в подоб ных случаях сдвигается во вторую половину систолы.

Правожелудочковая недостаточность при пульмональном сте нозе отличается от правожелудочковой недостаточности при рев матическом пороке сердца и кардиосклерозе характером сосуди стого рисунка легких. Характерным признаком клапанного пуль монального стеноза являются: постепенное расширение основного ствола легочной артерии. Степень этого расширения хорошо кор релирует с тяжестью стеноза. Особенно резко расширяется левая ветвь легочной артерии. Иногда образуется аневризма левой ветви легочной артерии. Стенки этой аневризмы могут подвергаться обызвествлению. Выраженная дилатация легочной артерии при пульмональном стенозе сочетается с нормальным или даже обед ненным сосудистым рисунком легких.

ЭКГ в случаях легкого стеноза остается нормальной. В более тяжелых случаях всегда обнаруживаются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка сердца. Выраженность этих признаков хорошо коррелирует с тяжестью стеноза. Высота зубца Р в I грудном отведении хорошо отражает уровень кровя ного давления в правом желудочке сердца.

Диагноз пульмонального стеноза окончательно устанавливает ся по результатам зондирования полостей правого сердца. Для пульмонального стеноза характерно повышение давления крови в нравом желудочке и низкое систолическое давление крови в ле гочной артерии. Этот же метод применим для выявления инфунди булярных стенозов легочной артерии.

Надклапанный стеноз легочной артерии относится к числу не Прогрессирующих врожденных пороков сердца. Тяжесть стеноза с возрастом не увеличивается. Сердечная недостаточность у этих больных обычно не развивается.

Сердечная недостаточность при пульмональном стенозе отлича ется неблагоприятным течением. Состояние больного под влияни ем лечебных мероприятий улучшается обычно ненадолго. Смерть наступает через 1—2 года после появления отеков. Правожелудоч ковая недостаточность при пульмональном стенозе развивается изолированно. Признаков левожелудочковой недостаточности при ней никогда не наблюдается. Характерная рентгенологическая картина пульмонального стеноза не встречается ни при одном из других заболеваний.

Правожелудочковая недостаточность входит в качестве обяза тельного синдрома в аномалию Эбштейна, при котором отмечается неправильное развитие трехстворчатого клапана обычно в сочета нии с незаращением овального окна или дефектом межпредсерд ной перегородки. Створки клапана деформированы и смещены в сторону верхушки правого желудочка. Сосочковые мышцы недо развиты, деформированы и укорочены. Фиброзное кольцо всегда расширено. Отделы левого сердца остаются нормальными. Аорта и легочная артерия гипоплазированы.

Приблизительно у 20 % больных дефекта межпредсердной пере городки не обнаруживается, у них не бывает цианоза, они могут вести обычный образ жизни и даже выполнять в течение многих лет тяжелую физическую работу. Как правило, больные умирают от правожелудочковой недостаточности обычно спустя 4—20 лет после ее появления. Смерть может наступить внезапно без види мой причины. Больные аномалией Эбштейна склонны к развитию пароксизмальных аритмий. В случаях болезни с дефектом меж предсердной перегородки цианоз появляется впервые обычно во время приступа мерцательной аритмии или пароксизмальной та хикардии.

Трикуспидальная недостаточность относится к числу обяза тельных признаков аномалии Эбштейна. Казалось бы, что в каж дом случае этой болезни должен определяться положительный венный пульс, однако пульс на яремной вене может быть нормаль ным. Систолическая нульсация увеличенного правого желудочка при ревматических пороках сердца лучше всего определяется у края грудины в четвертом межреберье, а при аномалии Эбштейна систолическая пульсация правого желудочка отсутствует. У этих больных обычно обнаруживается пульсация выходного тракта пра вого желудочка, который располагается в третьем межреберье. Во всех случаях болезни определяется притупление справа от груди ны, вызванное увеличением правого предсердия.

Аномалия Эбштейна отличается от других пороков трехствор чатого клапана также и по результатам аускультации сердца. Си столический шум трикуспидальной недостаточности выслушивает ся почти во всех случаях аномалии Эбштейна. Обычно этот грубый скребущий шум занимает всю или почти всю систолу. Максимум шума располагается между грудиной и верхушкой сердца. Хотя этот шум и трикуспидальный, но во время вдоха он не усиливает ся, так как слабый правый желудочек не может усилить свою си столу во время вдоха.

Первый тон сердца при аномалии Эбштейна часто расщеплен из-за почти постоянно встречающейся при ней блокады правой ножки гисова пучка. Сочетание указанных нарушений приводит к тому, что во всех случаях аномалии Эбштейна выслушивается третий или четвертый тон сердца. Суммирование третьего и чет вертого тонов сердца может создать впечатление диастолического шума. Иногда на ФКГ регистрируется пресистолический шум, вы званный, вероятно, функциональным стенозом правого венозного отверстия.

Приблизительно в 95% случаев болезни обнаруживается бло када правой ножки гисова пучка, которая во многих случаях соче тается с замедлением предсердно-желудочковой проводимости. Не менее важное диагностическое значение придается изменениям зуб ца Р. Р. П. Зубарев (1975) обнаружил увеличение зубца Р в 70% исследованных им случаев аномалии Эбштейна. Оно было особен но хорошо выражено в I, II и V: отведениях. При бессимптомном течении болезни предсердные зубцы могут оставаться нормаль ными.

В тяжелых случаях аномалии Эбштейна сердце резко увеличи вается за счет правого предсердия и правого желудочка. Правая граница его образована расширенным правым предсердием и пред сердной частью правого желудочка, левая — правым желудочком.

В случаях аномалии Эбштейна с признаками правожелудочковой недостаточности форма сердца приближается к шаровидной. Ле вый желудочек, как правило, остается неизменным.

Аномалия Эбштейна без цианоза часто принимается за э к с с у да т ивный п е р и к а р д и т или за к о нг е с т ив ну ю к а р диомиопат ию. Выраженная кардиомегалия и ослабление пуль сации сердца являются общим признаком всех трех болезней. Ано малия Эбштейна отличается от перикардита выраженным нару шением функции правого предсердия. Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия в сочетании с наруше ниями атриовентрикулярной проводимости относятся к числу наи более характерных признаков аномалии Эбштейна и не встреча ются при перикардите. Не менее важное дифференциально-диаг ностическое значение следует придавать характеру тонов и шумов сердца. Диагностические трудности часто бывают все же настоль ко велики, что их удается преодолеть только после ангиокардио графического исследования и вентрикулографии.

Значительно легче отличить аномалию Эбштейна от клапан ных пороков сердца ревматическог о происхож дения, протекающих в сочетании с трикуспидальной недостаточ ностью, с относительной или органической недостаточностью трех створчатого клапана. Правожелудочковая недостаточность при ревматических клапанных пороках сердца и при кардиомиопатиях протекает более доброкачественно, чем при аномалии Эбштейна.

Характерные нарушения водно-электролитного обмена часто ока зываются обратимыми. Во многих случаях они бесследно исчеза ют под влиянием длительной и упорной терапии. Больные анома лией Эбштейна умирают обычно еще до того, как у них образуется асцит и гидроторакс. Смерть у них наступает внезапно обычно в связи с приступами терминальных нарушений сердечного ритма.

Трикуспидальный стеноз в большинстве случаев сочетается с пороками других клапанов. Присоединяясь к другим порокам серд ца, он приводит к добавочным нарушениям гемодинамики. Новые условия кровообращения раньше всего сказываются на печени, увеличение которой оказывается первым клиническим признаком наступающей сердечной недостаточности.

Диастолическое давление крови в правом предсердии оказы вается в среднем на 5—7 мм выше, чем в желудочке. Это приводит к расширению правого предсердия. На переднезадней рентгено грамме дуга правого предсердия у здорового человека заходит за правый край позвоночника не более чем на 2 см. Чем выше дав ление в правом предсердии, тем более выбухает дуга его в правое легочное поле и тем острее оказывается угол между правым пред сердием и диафрагмой.

Описанная форма сердца с резким расширением его тени за счет правых отделов получила название трикуспидальной. Встре чается она довольно редко, так как трикуспидальный порок серд ца всегда присоединяется к митральному стенозу или к митрально аортальному пороку сердца, при которых наблюдается увеличение либо правого желудочка, либо правого и левого отделов сердца.

Одновременное увеличение обоих предсердий и желудочков приво дит к кардиомегалии. Форма сердца при этом в переднезадней проекции становится шаровидной.

Значительное выбухание сердца в правое легочное поле явля ется постоянным рентгенологическим признаком трикуспидально го порока сердца, но оно встречается и при других пороках. По наблюдениям М. А. Иваницкой (1963), нижняя дуга правого кон тура сердца может выступать в правое легочное поле на 5—7 см не только при трикуспидальном пороке сердца, но и при изолиро ванном митральном стенозе. Следовательно, расширение тени серд ца вправо позволяет только подумать о возможном поражении трикуспидального клапана.

Увеличение правого предсердия (как и правого желудочка) лучше всего можно оценить на рентгенограммах, снятых во вто ром косом положепии. Увеличенное правое предсердие в этой по зиции суживает ретростернальное пространство, особенно в его верхнем отделе. Еще более убедительные признаки увеличения правого предсердия можно обнаружить на рентгенокимограммах.

В здоровом сердце правый нижний контур сердца образован предсердными зубцами и только над диафрагмой на протяжении 1—2 полос определяются зубцы желудочкового типа. Зона двух вершинных зубцов правого предсердия при трикуспидальном сте нозе расширяется до 6—8 полос. Осложнение трикуспидального стеноза мерцательной аритмией приводит к «вентрикулизации» предсердных зубцов рентгенокимограммы. Трикуспидальный сте ноз в этих случаях становится неотличимым от трикуспидальной недостаточности.

Внутривенная ангиокардиография позволяет выявить характер ный признак трикуспидального стеноза — образование разграничи тельной линии между полостями правого предсердия и правого желудочка. Контрастное вещество при резком трикуспидальном стенозе задерживается в правом предсердии в течение 20—26 с.

Задержка его менее указанного срока наблюдается и в случаях выраженной трикуспидальной недостаточности. Время контрасти рования правого предсердия зависит также и от состояния сокра тительной функции сердца. Чем тяжелее сердечная недостаточ ность, тем медленнее кровоток и тем большая длительность конт растирования правого предсердия.

Точность диагностики трикуспидального стеноза имеет боль шое практическое значение особенно для кардиохирургов, поэтому в тех случаях, когда результаты применения перечисленных мето дов его диагностики оказываются недостаточно убедительными, прибегают к вентрикулографии. Во время систолы сердца полости правого предсердия и правого желудочка у здорового человека полностью изолированы друг от друга, поэтому контрастное веще ство, введенное в полость правого желудочка, не может попасть в правое предсердие. Забрасывание контрастного вещества из желу дочка в предсердие является достоверным признаком трикуспи дальной недостаточности.

Злокачественные и доброкачественные опухоли приводят к раз витию хронической сердечной недостаточности либо посредством прямого неблагоприятного воздействия на сократительность мио карда, либо благодаря созданию условий, затрудняющих нормаль ную деятельность сердца как насоса. Конкретные механизмы сер дечной недостаточности включают в себя перегрузку сердца давле нием или объемом протекающей через него крови, которые часто комбинируются с нарушением сердечного ритма и кратковремен ным полным прекращением кровотока через сердце. Возникающие при этом клинические синдромы могут резко отличаться друг от друга по механизмам и темпам развития.

Достижения современной медицины позволили пересмотреть мнение о неблагоприятном прогнозе сердечной недостаточности при опухолях сердца. В настоящее время некоторые из этих болез ней полностью излечимы, поэтому правильная и своевременная диагностика их имеет значение, которое выходит за пределы ака демического интереса.

Хроническая сердечная недостаточность встречается как при первичных, так и при метастатических опухолях миокарда. Сер дечная недостаточность при первичной опухоли мио карда вызывается ее неблагоприятным влиянием на сократи мость и ритм сердца. Саркома является самой частой злокачест венной опухолью миокарда. Наиболее частыми доброкачествен ными первичными его опухолями являются миксома и рабдомиома (опухоль Абрикосова). Значительно реже встречается фиброма, липома, лейомиома.

Злокачественные опухоли других органов тоже могут привести к развитию сердечной недостаточности. Обширные мета стазы злокачественной опухоли в легкие приводят к правожелу дочковой недостаточности, которая возникает вследствие быстро увеличивающегося сопротивления кровотоку в малом круге кро вообращения. По механизму развития эта сердечная недостаточ ность подобна таковой при легочном сердце. Перегрузка правого желудочка сопровождается его гипертрофией, которая выражена, как правило, нерезко, так как из-за подострого течения болезни смерть больного наступает спустя 1—2 мес после появления при знаков правожелудочковой недостаточности.

Подострое течение сердечной недостаточности с развитием уме ренной гипертрофии правого желудочка чаще всего встречается при раке желудка. Повышение венозного давления, увеличение пе чени, появление отеков нижних конечности, а иногда и асцита у этих больных оказывается одним из надежных признаков обшир ного метастазирования рака в легкие. Патологоанатомическим подтверждением этого диагноза является мускатная печень и не резко выраженная гипертрофия правого желудочка сердца. Мета стазы опухоли в брюшину и в ворота печени, возникающие одно временно с метастазами в легкие, могут привести к развитию ас цита. Наблюдаются у раковых больных и гипопротеинемические отеки. Печень в подобных случаях имеет плотную консистенцию, иногда она оказывается неровной. При сердечной недостаточности печень увеличивается равномерно, при метастазах опухоли отме чается увеличение какой-либо одной ее доли. На вскрытии обнару живается атрофия и дегенерация печени и миокарда.

Сердечная недостаточность при метастазах злокачественной опухоли в-ашокард в одних случаях развивается при нормальном ритме сердца, в других — в сочетании с аритмиями. Метастазы в миокард особенно часто встречаются при раке легкого и грудной железы. Клиническая картина сердечной недостаточности в этих случаях, как и картина сердечной недостаточности при первичной саркоме сердца, определяется локализацией опухоли и темпами ее роста. Диагноз метастаза опухоли в миокард можно предполагать по появлению электрокардиографических признаков очагового по ражения миокарда и по осложнению основной болезни картиной подострой сердечной недостаточности. Диагноз первичной саркомы «сердца представляется чрезвычайно трудным. Болезнь диагности руется обычно только после вскрытия.

Хроническая сердечная недостаточность относится к числу поздних проявлений карциноидной опухоли (аргентофи номы). В зависимости от локализации первичной опухоли поража ется либо правое, либо левое сердце.

Карциноидная опухоль встречается во всех отделах желудочно кишечного тракта, начиная от желудка и кончая прямой кишкой.

Червеобразный отросток поражается значительно чаще других от делов пищеварительного тракта. Несколько реже карциноидная опухоль развивается в яичнике и совсем редко— в желчном пузы ре и бронхах.

Карциноидная опухоль выделяет в кровь 5-гидрокситриптамин (серото нин) и, вероятно, другие гуморальные вещества, под влиянием которых развивается картина карциноидного поражения сердца. Легочная мопоами ноксидаза способна инактивировать серотонин с образованием 5-гидрокси.индолуксусной кислоты. Если опухоль располагается в брюшной полости, то вырабатываемые ею гуморальные вещества вначале попадают в правое •сердце, вызывая его поражение, и лишь после этого подвергаются дейст вию легочной моноаминоксидазы. Поражение левого сердца встречается в •случаях, когда опухоль происходит из бронхов, а вырабатываемые ею ве щества поступают в левое сердце в неизмененном виде.

Под влиянием этих веществ развивается диффузный фиброз клапанных структур. Особенно резко утолщаются свободные края клапанов, сухожиль ные хорды и верхушки сосочковых мышц. Последующее укорочение ство рок, сухожильных хорд, сосочковых мышц приводит к недостаточности кла пана, сращения по линиям комиссур приводят к сужению клапанных от верстий. Очаговые утолщения эндокарда часто образуются над метастаза ми опухоли в мышцу сердца.

Сердечная недостаточность при карциноидной опухоли всегда •развивается постепенно и только у больных с характерной карти ной карциноидного синдрома. В подавляющем большинстве слу чаев вначале появляются признаки правожелудочковой недоста точности. По результатам клинического исследования она чаще вызывается трикуспидальной недостаточностью, чистой или в со четании с трикуспидальным стенозом. Данные вскрытия указыва ют, что не менее частой причиной сердечной недостаточности при карциноидном синдроме является пульмональный стеноз.

Указанное расхождение между клиническими и патологоанато мическими данными объясняется тем, что прозектору при измере нии диаметра отверстий легче обнаружить начальные явления пульмонального стеноза, чем трикуспидальной недостаточности.

Имеет значение и то обстоятельство, что сердечная недостаточ ность при пульмональной недостаточности всегда правожелудоч ковая.

Вначале пульмональный стеноз приводит к гипертрофии, а за тем и к дилатации правого желудочка. Расширение клапанного кольца сопровождается нарушением нормальных пространствен ных соотношений между отдельными морфологическими структу рами клапана. Вследствие этих нарушений возникает относитель ная трикуспидальная недостаточность, анатомические признаки которой трудно обнаружить прозектору, тогда как аускультатив ные ее признаки легко услышать и записать на ФКГ клиницисту.

Если сердечная недостаточность относится к числу поздних осложнений карциноидной опухоли, то время возникновения кла панных поражений все еще остается невыясненным. Более или ме нее выраженные признаки трикуспидальной недостаточности ино гда обнаруживаются при первом же обследовании больных по по воду недавно появившихся признаков карциноидного синдрома.

Длительность существования опухоли в подобного рода случаях остается неизвестной.

Удаление опухоли до образования метастазов приводит к ис чезновению карциноидного синдрома, но признаки клапанного по рока сердца при этом сохраняются. Более того, со временем при знаки порока сердца становятся более выраженными вследствие продолжающегося разрастания фиброзной ткани. Постепенно у больного появляются клинические, электрокардиографические и рентгенологические признаки гипертрофии правого желудочка, повышение венозного давления, увеличение печени, отеки, асцит» Применение сердечных глюкозидов и мочегонных средств сопро вождается кратковременным улучшением. Длительность жизни после появления признаков сердечной недостаточности составляет в среднем 5 лет.

Сердечная недостаточность при карциноидном синдроме быва ет кратковременной. После удаления опухоли она может исчез нуть. Предполагают, что правожелудочковая недостаточность в по добных случаях развивается под влиянием легочной гипертонии, которая в свою очередь является следствием констрикторного дей ствия серотонина на артериолы легких. После удаления опухоли прекращается секреция избыточных количеств серотонина, прохо дит легочная гипертония, а с нею и перегрузка правого желудочка.

Следствием является исчезновение правожелудочковой недоста точности. Влиянием серотонина па функцию легких объясняют и приступы удушья при карциноидном синдроме.

Субэндокардиальное разрастание фиброзной ткани приводит к различным нарушениям ритма и проводимости. Венозная гиперто ния легких, приступы удушья, временная или постоянная сердеч ная недостаточность в этих случаях могут оказаться следствием:

мерцательной аритмии и не состоять в причинно-следственной свя зи с серотонином. Указанный механизм может иметь самостоятель ное значение, очевидно, только у больных с удаленной карциноид ной опухолью и с нормальной экскрецией 5-гидроксииндолуксус ной кислоты с мочой., Фиброзный миокардит, возникающий под влиянием веществ, выделяемых карциноидной опухолью, может приводить к пораже яию клапанного аппарата сердца с образованием синдрома недо статочности клапана или стеноза отверстия и стать основной при чиной развития и прогрессирования сердечной недостаточности.

Смерть при карциноидной опухоли паступает либо от последствий сердечной недостаточности, либо от кахексии, наступающей под влиянием метастазов опухоли в другие органы. Кроме академиче ского интереса, умение выяснить причину развертывающихся кли нических проявлений болезни может продлить жизнь больного и уменьшить его страдания.

Нарушения водно-электролитного обмена при карциноидной опухоли могут быть вызваны как сердечной недостаточностью, так и другими причинами. Метастазы опухоли в ворота печени приво дят иногда к развитию портальной гипертонии с ее следствиями:

асцитом и отеками нижних конечностей.

Для сердечной недостаточности при карциноидной опухоли ха рактерно развитие изолированных синдромов трикуспидальной недостаточности или трикуспидального стеноза, тогда как наибо лее распространенные синдромы трикуспидальной недостаточно сти и трикуспидального стеноза ревматического происхождения встречаются, как правило, одновременно с митральным сте нозом.

Врожденные изолированные пороки трехстворчатого и пульмо нальных клапанов отличаются от соответствующих пороков при карциноидной опухоли по анамнезу и характеру течения. Шумы в сердце у больных врожденными пороками выслушиваются с дет ства, тогда как трикуспидальный порок сердца и пульмональный стеноз появляются у больных карциноидной опухолью не ранее других клинических признаков синдрома.

Правожелудочковая недостаточность вызывается иногда м и к сомой правого предсердия. Опухоль во время каждой си столы проникает в правое атриовентрикулярное отверстие. Гемо динамические последствия этого зависят не столько от размера опухоли, сколько от того, насколько она затрудняет кровоток через правое атриовентрикулярное отверстие и насколько препятствует притоку крови из полых вен в правое предсердие.

Клинические признаки миксомы правого предсердия во многом напоминают признаки трикуспидального стеноза. При аускульта лии выслушиваются систолический и диастолические шумы, кото рые отличаются от соответствующих им шумов трикуспидального стеноза своей изменчивостью. Особенно обращает на себя внима ние изменчивость длительности и интенсивности диастолического шума. Правый желудочек сердца иногда увеличивается. Умерен ное увеличение правого предсердия отмечается во всех случаях болезни.

Признаки правожелудочковой недостаточности при миксоме правого предсердия несколько отличаются от признаков ее, разви вающихся при декомпенсации трикуспидального порока сердца.

Особенно характерным считается резко выраженное повышение венозного давления, которое обнаруживается уже в самом начале болезни. Опухоль в подобных случаях располагается вблизи устья верхней полой вены и препятствует притоку крови в правое пред сердие. Вследствие этого картина правожелудочковой недостаточ ности при миксоме правого предсердия может иногда напоминать картину констриктивного перикардита.

Эмболия легких частицами опухоли или тромбов, расположен ных на ее поверхности, приводит к повторным кровохарканьям и инфарктам легких. Эти повторные тромбоэмболии легких в соче тании с правожелудочковой недостаточностью, субфебрилитетом или умеренной лихорадкой, с увеличенным содержанием глобули нов в крови дают основание предполагать у больного ревматиче ский порок сердца с рецидивом ревмокардита.

Принимая диагностическое решение, необходимо иметь в виду, что ревматический порок трикуспидального клапана, как правило, встречается в сочетании с митральным стенозом, тогда как миксо ма правого предсердия протекает всегда без легочной гипертонии, без увеличения левого предсердия и других признаков митрально го стеноза. Характерными признаками сердечной недостаточности при миксоме правого предсердия являются: обмороки, сердцебие ния, коллапсы, частые осложнения инфарктами легких и неудер жимо прогрессирующее течение. Отеки подкожной клетчатки и асцит выражены обычно нерезко. Сердечная недостаточность при ревматических пороках сердца имеет обычно волнообразное тече ние, в клинической картине ее на первый план выступают общая слабость и отеки, а не обмороки и коллапсы.

Перечисленные дифференциально-диагностические признаки не всегда бывают достаточно выраженными, и не всегда целесооб разно выжидать до полного выяснения особенностей клинического течения сердечной недостаточности. Идентификация внутрисердеч ной опухоли, равно как и исключение других причин правожелу дочковой недостаточности, могут быть достигнуты применением специальных методов исследования (эхокардиография, катетери зация сердца и ангиокардиография).

ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ Гипертрофия правого желудочка, вызванная легочной гиперто нией, обозначается термином «легочное сердце». Легочная гипер тония возникает под влиянием трех факторов: увеличения объ емной скорости легочного кровотока, препятствия оттоку крови из легочных вен, уменьшения поперечного сечения легочных сосудов вследствие их спазма или облитерации. Термин «хроническое ле гочное сердце» применяется для обозначения только тех случаев гипертрофии правого желудочка, в основе которых лежит легочная гипертония, вызванная болезнями, перечисленными в приложении XXI1-2. Недостаточность легочного сердца диагностируется по не способности гипертрофированного правого желудочка поддержи вать свой дебит на уровне, адекватном величине притока к нему венозной крови.

Легочная гипертония проявляется дилатацией основного ство ла легочной артерии, его пульсацией во втором межреберье, увели чением правого предсердия и гипертрофией правого желудочка.

Признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия определяются на ЭКГ в виде типично увеличенных зубцов Р во II и III стандартных отведениях. Гипертрофия правого желудочка определяется по его пульсации в четвертом межреберье у левого края грудины и по притуплению перкуторного звука над нижней третью грудины. Второй тон над легочной артерией усилен, здесь же иногда выслушивается тон изгнания. Положительный венный пульс и пульсация печени указывает на появление трикуспидаль ной недостаточности.

С прогрессированием легочной гипертонии к систолическому шуму трикуспидальной недостаточности присоединяется диастоли ческий шум относительной пульмональной недостаточности (шум Грехема Стилла). Иногда выслушивается третий тон правого же лудочка. В ранних стадиях синдрома сохраняется синусовый ритм сердца, в поздних стадиях иногда встречается мерцательная арит мия. Смерть наступает от сердечной недостаточности и ее ослож нений.

Повторные тромбоэмболии легочной артерии являются одной из частых причин легочного сердца. Болезнь начинается обычно после родов или во время беременности. Возникновение ее связы вают с тромбофлебитом нижних конечностей и органов малого таза или с длительным приемом эстрогенных противозачаточных средств. Многие отечественные авторы допускают существование первичной (эссенциальной) легочной гипертонии, аналогичной первичной (эссенциальной) гипертонии большого круга кровообра щения. Диагноз ее ставят методом исключения всех известных бо лезней, способных повысить давление в легочной артерии. Первич ной (как и тромбоэмболической) легочной гипертонией чаще бо леют женщины. Главными симптомами болезни являются одышка при физических усилиях и обмороки. Объективные признаки ее складываются из синдромов легочной гипертонии и трикуспидаль ной недостаточности.

Хроническое легочное сердце в редких случаях вызывается от ложениями амилоида вокруг легочных сосудов. Диагноз устанав ливается по сочетанию признаков правожелудочковой недостаточ ности с другими проявлениями амилоидоза, из которых чаще дру гих встречаются пурпура, протеинурия, нарушения белкового со става кровяной сыворотки. Болезнь поражает, как правило, лиц пожилого и старческого возраста, пурпура у них раньше всего об нарушивается в межъягодичных складках.

40 Дифференциальный диагноз g2"> Некоторые случал узелкового периартериита начинаются с по ражения легочных сосудов. Следствием этого является развитие легочного сердца, недостаточность которого чаще развивается по достро на фоне других проявлений узелкового периартериита.

•Подострое течение имеет нередко и недостаточность легочного сердца при милиарном метастазировании рака в легкие («карци номатозный лимфангит»), диагноз которого обычно не представля <ет трудностей. Другие причины хронического легочного сердца (паразитарные болезни легких, гемоглобинопатии) в Советском Союзе встречаются крайне редко.

Недостаточность сократительной функции хронического легоч ного сердца чаще всего вызывается болезнями паренхимы и возду хоносных путей легких. Хронический бронхит и эмфизема легких морфологически легко отличаются друг от друга. Клинические трудности их дифференциации привели к созданию термина «об структивная эмфпзема легких». Иногда трудно отличить гипертро фию правого желудочка от его недостаточности и признаков эмфи земы легких с нередко сопутствующей ей правожелудочковои не достаточностью.

Бочкообразная грудная клетка считается признаком эмфиземы легких, но она часто встречается и без эмфиземы. Эмфизематозная бочкообразная грудная клетка отличается от бочкообразной клет ки здорового человека не формой, а неподвижностью или недоста точной подвижностью при дыхании. Принято считать, что наруше ния сердечного ритма редко встречаются при эмфиземе легких. На собственном опыте мы не можем подтвердить этого мнения. Эмфи зема легких маскирует клинические признаки гипертрофии право го желудочка. Исчезновение абсолютной сердечной тупости за трудняет пальпаторпое и визуальное определение пульсации пра вого желудочка и легочной артерии и заметно ослабляет тоны и шумы сердца.

Одышка, растяжение подкожных вен, шеи, кашель и кровохар канье у больного эмфиземой легких наблюдаются независимо от правожелудочковои недостаточности. Печень при эмфиземе легких часто пальпируется из-за ее опущения. Болезненность печени и отеки на голенях всегда указывают на сердечную недостаточность.

Вместо «теплого цианоза» кожных покровов при сочетании эмфи земы легких с сердечной недостаточностью часто наблюдается обычный акроцианоз. С точно такими же трудностями приходится сталкиваться при диагностике правожелудочковои недостаточности у больных хроническими интерстициальными пневмониями и ин терстициальным склерозом легких, сочетающимся с их эмфиземой.

Правожелудочковая недостаточность при туберкулезе легких,, пневмокониозах, саркоидозе и некоторых других болезнях, пере численных в приложении XXI1-2, встречается только в поздних стадиях их развития. Еще реже она бывает ведущим синдромом этих болезней. Диагноз легочного сердца в подобных случаях не представляет трудностей.

Хроническое легочное сердце развивается также при кифоско лиозе, выраженном ожирении. При сердечной недостаточности у людей с кифосколиозом легкие часто имеют нормальное строение, но они малых размеров и сосудистое ложе их уменьшено, что ока зывается особенно неблагоприятным при физической нагрузке.

Малый вертикальный размер груди приводит к неравномерному кровотоку через легкие. Имеет значение и уменьшение дыхатель ных экскурсий легких из-за недостаточной подвижности ребер.

Легочное сердце и правожелудочковая недостаточность приг ожирении сочетаются с альвеолярной гиповентиляцией. Ожирев шие больные с признаками сердечной недостаточности цианотич ны, легко засыпают иногда даже во время разговора. Сердечная недостаточность у них часто возникает во время острых респира торных заболеваний. Дифференциальный диагноз этой сердечной недостаточности обычно не вызывает затруднений.

В случаях тяжелого митрального стеноза развивается клиниче ская картина так называемого вторичного легочного сердца с ха рактерным для него диффузным цианозом. Необходимость диффе ренциального диагноза между легочным сердцем и митральным стенозом объясняется довольно значительным сходством их основ ных клинических проявлений. Одышка при движениях встречает ся при обоих заболеваниях, но ортопноэ бывает только у больных пороком сердца. Обе болезни протекают с увеличением правого желудочка и при обеих в предсердечной области могут выслуши ваться систолические и диастолические шумы сердца. Во время электрокардиографического исследования при обеих болезнях вы является поворот электрической оси сердца вправо, но при мит ральном стенозе на ЭКГ обнаруживаются «митральные» зубцы Р (двугорбые в I, II отведениях и двухфазный — в III), а при ле гочном сердце видны «легочные» зубцы Р (высокие Р во II, III и.

в aVF отведениях). Указанные дифференциально-диагностиче ские признаки исчезают при мерцательной аритмии, которая весь ма часто осложняет тяжелый митральпый стеноз. При легочном сердце это осложнение встречается приблизительно в 15% случаев.

В случаях легочного сердца с выраженной гипертрофией пра вого желудочка иногда появляется систолический шум относитель ной недостаточности трехстворчатого клапана, который можно принять ошибочно за шум недостаточности митрального клапана. В случаях тяжелой легочной гипертонии у больных легочным сердцем в третьем — четвертом межреберье слева у грудины выслушивается иногда диастолический шум относи тельной недостаточности клапана легочной артерии. Точно такой же шум, т. е. шум Грехема Стилла, встречается иногда и у боль ных митральным стенозом с высокими цифрами давления в легоч ной артерии.

Топ открытия митрального клапана при митральном стенозе иногда смешивается с расщепленным вторым тоном легочного сердца. На ФКГ указанные тоны и шумы различаются сравни 40* тельно легко, хотя метод аускультации не всегда позволяет отли чить их друг от друга. Для того чтобы избежать диагностической ошибки, приходится привлекать другие методы исследования.

Сравниваемые болезни в большинстве случаев отличаются друг от друга по анамнезу, выраженности изменений легочной ткани.

•Особенно большое значение имеют результаты исследования фор •мы сердца. Левое предсердие у больных митральным стенозом, как правило, увеличено, у больных легочным сердцем размеры его -остаются нормальными.

Изменения легких (эмфизема, пневмосклероз) встречаются иногда и у больных митральным стенозом. Функциональные легоч ные пробы в подобных случаях тоже не могут дать диагностически значимых результатов. Окончательный диагноз болезни в подоб ных случаях может быть установлен только после полного иссле дования гемодинамики. Давление крови в левом предсердии и в легочных капиллярах при митральном стенозе повышено, при ле.гочном сердце оно остается нормальным.

БИВЕНТРИКУЛЯРНАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНОЙ МЫШЦЫ В основе сердечной недостаточности нередко лежат первичные •болезни сердечной мышцы, которые принято разделять на миокар диты и кардиомиопатии. Миокардитами называются любые воспа лительные болезни сердечной мышцы. Термин «застойная кардио миопатия» одними авторами применяется для обозначения первич ного поражения сердечной мышцы невыясненной этиологии (мио кардоз), другими — для обозначения поздних стадий (исходов) хронического миокардита.

Застойная кардиомиопатия отличается от миокардита и мио кардитического кардиосклероза отсутствием доказанной связи с воспалительным поражением миокарда. Ко времени развития сер дечной недостаточности как при миокардите, так и при застойной кардиомиопатии отмечается выраженная дилатация сердца.

Концентрическая гипертрофия миокарда и гипертрофический субаортальный стеноз нередко встречаются в одних и тех же семь ях. Обе болезни протекают с прогрессирующим увеличением раз меров сердца. Возможно, они являются разновидностями одной и той же болезни. Сердечная недостаточность при этих болезнях на блюдается только у лиц с резко увеличенным сердцем. Рестриктив ноп кардиомиопатией принято называть группу болезней, при ко торых нарушается приток крови к сердцу. Ко времени развития сердечной недостаточности сердце при рестриктивной кардиомио патии оказывается умеренно или значительно увеличенным.

€ МИОКАРДИТ С конца прошлого столетия острый воспалительный процесс в миокарде неизвестной этиологии обозначается термином «острый идиопатический миокардит». В отечественной литературе эту фор му миокардита принято связывать с именами Абрамова и Fiedler.

Основными диагностическими критериями интерстициального мио кардита, описанного Fiedler в 1899 г., являются «острое начало и быстро прогрессирующее течение со смертельным исходом». Ука занным критериям отвечают, очевидно, только случаи острого мио кардита.

Частота острых миокардитов с неблагоприятным исходом в по следние годы заметно уменьшилась, особенно среди взрослого на селения. Их основными диагностическими критериями в настоя щее время считаются острое начало и неудержимо прогрессирую щая недостаточность кровообращения.

К числу острых неспецифических (идиопатических) миокарди тов принято относить случаи воспалительного поражения мышцы сердца, которые протекают без сопутствующего воспалительпого поражения других органов и в которых смерть наступает от по следствий нарушения сократительной функции миокарда.

В типичных случаях миокардит начинается с лихорадки, кото рую первоначально принимают обычно за грипп или одпу из ос г рых респираторных инфекций. После 2—3-дневной лихорадки устанавливается субфебрилитет, длительность которого может за метно варьировать. В период субфебрильной температуры у боль ного появляются более или менее выраженные неприятные ощу щения или даже боли в области сердца и нарушения его функций.

Увеличение сердца, аритмии и явления недостаточности кровооб ращения, на каком бы этапе болезни они ни появились, всегда оце ниваются как признаки, подтверждающие диагноз миокардита.

Кардиомиопатии проявляются чаще синдромом недоста точности кровообращения, нарушениями проводимости, аритмия ми, повторными тромбоэмболиями и болями в груди различной ло кализации, которые встречаются также и при миокардитах. Веро ятно, чтобы не допустить диагностическую ошибку, необходимо в -первую очередь отдифференцировать кардиомиопатию от миокар дита и кардиосклероза.

Диагноз миокардита становится весьма убедительным, если во время заболевания появляются признаки сопутствующего пери кардита. Особенно часто это наблюдается при заражениях виру сами группы Коксаки, ЭСНО-вирусом, при заболеваниях ревма тизмом, токсоплазмозом. Существенную помощь в постановке диа гноза могут оказать результаты серийного определения титров ан тистрептоливина О, нейтрализующих антител к наиболее распро страненым вирусам Коксаки, постановка реакции Сейбина — Фель дмапа, реакции связывания комплемента или нахождение флюо ресцирующих антител и при подозрении на токсоплазмоз.

Высокая эозинофилия характерна для эндокардита Леффлера, а сочетание эозинофилии с периорбитальными отеками — для три хинозного миокардита. Биопсия мышцы в подобных случаях мо жет оказать существенную диагностическую помощь.

Нарушения возбудимости и проводимости, появившиеся во вре мя инфекционного заболевания, всегда свидетельствуют о присое динившемся миокардите. Особенно большое диагностическое зна чение придают нарушениям предсердно-желудочковой и внутри желудочковой проводимости. В некоторых случаях на присоедине ние миокардита указывает экстрасистолия, особенно политопная желудочковая.

Большую помощь в выявлении миокардита могут оказать ре зультаты серийных электрокардиографических исследований. Не смотря на отсутствие аритмий, на серийных ЭКГ иногда удается выявить уплощение или инверсию зубца Т, понижение или замет ное повышение отрезка ST. Стойкое сохранение возникших изме нений или их прогрессирование, особенно после прекращения ли хорадочного периода болезни, принято оценивать как указание на миокардит.

Большое значение перечисленных, по существу незначитель ных и неспецифических, изменений ЭКГ в диагностике миокарди та недавно было подтверждено наблюдениями на больпых, дли тельно живущих после трансплантации сердца. Оказалось, что из менения ЭКГ являются наиболее ранними признаками реакции от торжения. Вначале эти изменения бывают весьма незначительны ми, позднее развиваются более резкие нарушения ЭКГ и отмечает ся увеличение сердца.

Перечисленные изменения ЭКГ постоянно встречаются также и при кардиомиопатиях. Отличие их от миокардита заключается в стабильности выявленных изменений. Длительность отрезка PQ, смещение отрезка ST, глубина и форма зубца Т при миокардите довольно быстро изменяются, а при кардиомиопатиях остаются неизменными или почти неизменными.

Затихание воспалительного процесса в миокарде сопровождает ся изменением характера и силы тонов и шумов сердца. Первый тон сердца при активном миокардите заметно или резко ослаблен, иногда он приобретает особый бархатный оттенок. Третий тон сердца появляется еще до развития сердечной недостаточности, но по мере стихания воспалительного процесса он может исчезнуть.

Систолический шум по ходу воспаления обычно изменяет свою длительность и частотный состав. Топы и шумы сердца при кар диомиопатиях сохраняют приблизительно одинаковую силу и ча стотный состав в течение весьма длительных отрезков времени..

С развитием сердечной недостаточности третий тон сердца может порой заглушаться мезодиастолическим шумом, но громкость пер вого и второго тонов сердца при этом существенно не изменяются.

Кроме перечисленных признаков, миокардит отличается от кар диомиопатии по клиническому течению. Сердечная недостаточ ность при кардиомиопатиях имеет прогрессирующее течение и пло хо поддается терапии. С каждым годом она становится все более тяжелой. Смерть наступает от сердечной недостаточности или от ее осложнений. Сердечная недостаточность при миокардитах часто имеет неблагоприятный прогноз, но она может окончиться и вы здоровлением больного.

Острый и подострый миокардит иногда приходится отличать от экссудативного перикардита. Картина выраженного за стоя крови в большом круге кровообращения одинаково характер на для тяжелого перикардита и для тяжелого миокардита. Сравни ваемые заболевания отличаются одно от другого последовательно стью появления отдельных признаков. Острый миокардит вначале, как правило, приводит к увеличению левого желудочка сердца и к появлению признаков левожелудочковой недостаточности. Клини ческие признаки правожелудочковой недостаточности появляются обычно одновременно или только тогда, когда у больного имеется уже левожелудочковая недостаточность: одышка, кашель, застой ные легкие. При перикардитах повышенное давление в полости пе рикарда приводит в первую очередь к затруднению оттока крови из вен большого круга кровообращения. Отток крови из сосудов малого круга кровообращения при перикардите, как правило, не нарушается.

Увеличение печени, отеки нижних конечностей при миокарди те появляются обычно у больных с одышкой и с признаками за стойного полнокровия легких. Увеличение печени, отеки голеней и стоп при перикардите появляются раньше, чем одышка, и рань ше признаков застойного полнокровия легких. Высокое венозное давление и растянутые подкожные вены шеи при миокардите всегда наблюдаются только у тяжелобольных с одышкой, эти же признаки у больных перикардитом могут наблюдаться без одышки.

Дифференциальная диагностика в некоторых случаях облегча ется результатами электрокардиографического исследования.

В начальном периоде острого перикардита часто наблюдается кон кордантное смещение вверх отрезка ST. В более поздних стадиях появляется отрицательный зубец Т, и ЭКГ больного острым пери кардитом становится неотличимой по форме комплекса R — ST от ЭКГ больного острым миокардитом. Нарушения проводимости поч ти не встречаются при остром перикардите, но они весьма харак терны для острого миокардита. Удлинение отрезка PQ, блокада одной из ножек гисова пучка, частые политопные экстрасистолы всегда должны оцениваться как свидетельство в пользу миокарди та. Мерцательная аритмия встречается при обоих заболеваниях приблизительно с одинаковой частотой.

Симптом перемещающихся отеков встречается только при пе рикардите. К концу дня у больного наблюдаются увеличение пече ни и пастозность голеней. Утром после сна пастозность голеней и стоп исчезает, уменьшаются размеры печени, но появляется одут ловатость или пастозность лица, шеи, а иногда и всей верхней по ловины тела.

Перемещение отеков объясняется тем, что днем при вертикаль ном положении больного экссудат в полости перикарда сдавливает главным образом нижнюю полую вену. Ночью, когда больной на ходится в положении лежа, сдавливается верхняя полая вена. За труднение оттока крови из верхней полой вены приводит к пастоз ности верхней половины тела, а затруднение оттока из нижней по лой вены способствует образованию отеков на стопах и голенях.

Отеки на голенях и стопах могут наблюдаться и при миокардите,, но перемещения отеков при этом заболевании не бывает.

Во многих случаях оказывают помощь результаты повторных рентгенологических исследований. Форма и размеры сердца при остром перикардите быстро меняются, при миокардите таких бы стрых изменений формы и размеров сердца обычно не наблюдает ся. Резкое увеличение размеров тени сердца встречается как при перикардите, так и при миокардите.

Выяснению диагноза в подобных сомнительных случаях иногда помогают результаты рентгенокимографии, ангиокардиографии и изотопного сканирования с применением радиоактивного альбуми на человеческой сыворотки (для определения объема полости сердца) и радиоактивного коллоидного золота (для определения границ печени).

В последнее время для отличия резко расширенного сердца от экссудативного перикардита стали примепять эхокардиогра фию. Скопление жидкости в полости перикарда обнаруживается по появлению однородного пространства, не дающего отраженных волн, между передней грудной стенкой и передней стенкой пра вого желудочка или между эпикардом задней стенки левого же лудочка и прилежащим к нему перикардом. Вторым признаком, указывающим на наличие экссудата, является ослабление под вижности задней стенки миокарда на эхокардиограмме.

ЗАСТОЙНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ Застойная кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточ ностью. Ранние стадии этого синдрома изучены неполно. Когда больной вынужден прибегнуть к врачебной помощи, у него уже обнаруживается умеренное или выраженное увеличение сердца и нарушение проводимости часто в сочетании с нарушениями возбудимости сердца. Приблизительно 'Д больных отмечают силь ные боли в области сердца, которые иногда принимаются за ко ронарные.

Сердечная недостаточность при кардиомиопатии неудержимо прогрессирует, и около 2/з больных умирают приблизительно че рез 2 года после ее появления. Остальные больные живут более 5—6 лет. В течение этого времени они вынуждены лечиться от.

сердечной недостаточности и ее осложнений, из которых наиболее опасными являются тромбоэмболии.

На основании результатов аускультации застойная кардиомио патия чаще принимается за декомпенсированный порок мит ра ль ног о клапана. Чтобы не допустить этой ошибки, следует учитывать неодинаковую выраженность практически од них и тех же признаков при сравниваемых болезнях и неодина ковый характер их изменений под влиянием терапии. Застойная кардиомиопатия, как и митральный порок сердца, протекает с ди латацией обоих желудочков, электрокардиографическими и рент генологическими признаками увеличения предсердий, систоличе скими и диастолическими шумами. Трехчленный ритм сердца при кардиомиопатии может быть принят за трехчленный ритм мит рального порока сердца.

Систолический шум при кардиомиопатиях возникает вслед ствие расширения клапанного кольца, т. е. относится к шумам относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов. Он может занимать часть систолы, но может быть и пансистолическим. При аускультации его обычно не удается от личить от систолического шума органической недостаточности этих клапанов. Изредка при кардиомиопатии выслушивается шум, который располагается в середине диастолы. Он может быть даже более высокочастотным, чем диастолический шум митрального стеноза. По тембру и расположению в диастоле этот шум можно уверенно отличить от диастолического шума митрального стеноза, не прибегая к фонокардиографии.

Резко усиленный третий тон сердца выслушивается практиче ски во всех случаях застойной кардиомиопатии. Значительно реже встречается четвертый тон сердца. С развитием тахикардии эти тоны сближаются друг с другом, создавая впечатление диа столического шума. Основная задача аускультации сводится к умению различать третий тон сердца от тона открытия митраль ного клапана. При обычном темпе сердечных сокращений третий тон сердца легко идентифицируется по характеру звучания и по отстоянию от второго тона сердца. В случаях тахикардии их от стояние от второго тона может быть определено только по ФКГ.

Тон открытия отстоит от аортального компонента второго тона •сердца на 0,04—0,12 с, а третий тон — на 0,14—0,16 с.

Дифференциальный диагноз между застойной кардиомиопа тией и митральным стенозом относится к числу трудных, и его не всегда удается провести по результатам клинических методов исследования. Кроме данных анамнеза, эту нелегкую задачу часто облегчают следующие критерии.

Успешная терапия сердечной недостаточности с применением гипонатриевой диеты, сердечных гликозидов и мочегонных средств приводит у больного кардиомиопатией к исчезновению ритма га лопа и мезодиастолйческого шума. Тон открытия митрального клапана и диастолический шум митрального стеноза остаются и после ликвидации недостаточности кровообращения. Нередко они становятся даже более громкими.

Диагноз митрального порока сердца не подлежит сомнению, если при рентгенологическом исследовании удается выявить при знаки обызвествления митрального клапана. Рентгенологическое исследование полезно и в другом отношении. Оно позволяет от личить более или менее равномерное увеличение всех отделов сердца (как это наблюдается при кардиомиопатии) от характер ного для митральных пороков сердца преимущественного увели чения левого предсердия. Признаки легочной гипертонии при мит ральных пороках сердца выражены обычно отчетливо, а при кар диомиопатиях они либо отсутствуют, либо выражены умеренно.

Выяснить диагноз иногда помогает и электрокардиографиче ское исследование. Характерные для митрального стеноза призна ки (поворот электрической оси вправо, перенапряжение правого желудочка и его выраженная гипертрофия) при кардиомиопатиях встречаются очень редко. Характерные для кардиомиопатии изме нения ЭКГ (внутрижелудочковая блокада, признаки очаговых из менений миокарда, уменьшение вольтажа) редко встречаются при митральных пороках сердца.

Сравниваемые болезни легко отличаются друг от друга по ре зультатам эхокардиографии. Характерные изменения подвижно сти передней створки митрального клапана описаны в разделе «Митральный стеноз». Для застойной кардиомиопатии характер на тотальная гипокинезия перегородки и задней стенки левого желудочка, которая может быть обнаружена задолго до появле ния признаков сердечной недостаточности, и которая сохраняется после восстановления компенсации.

Сердечная недостаточность при застойной кардиомиопатии иногда принимается за сердечную недостаточность при атеросклеротическом кардиосклерозе. Сердечная недостаточность при сравниваемых болезнях нередко развивается одновременно с обострением болей в области сердца.

Боли в области сердца наблюдаются приблизительно у XU боль ных кардиомиопатией. Во всех наблюдавшихся нами случаях эти боли были тупыми, длительными и не имели характерной для грудной жабы приступообразности. По наблюдениям других авто ров, болевой синдром при кардиомиопатии иногда неотличим от болевого синдрома при грудной жабе атеросклеротического про исхождения. Когда на фоне этих болей у пожилого человека не редко с признаками умеренно выраженной артериальной гипер тонии появляются признаки сердечной недостаточности и ЭКГ указывает на очаговые изменения миокарда, возникает необхо димость отличить застойную кардиомиопатию от атеросклероти ческого кардиосклероза с перенесенным в прошлом или даже со свежим инфарктом миокарда.

Подобного рода проблемы особенно часто встречаются в отде лениях неотложной терапии больших городских больниц. Врачи этих отделений не всегда имеют время и возможность собрать подробный анамнез или повторно обследовать больного из-за тя жести состояния больного, быстротечности коллапса или отека легких. Диагностическое заключение в подобного рода случаях приходится составлять иногда на основании слишком кратких анамнестических сведений и единственной ЭКГ, снятой при по ступлении больного. К тому же эта ЭКГ при кардиомиопатии, как правило, резко изменена.

Изменения ЭКГ при застойной кардиомиопатии хотя и не имеют самостоятельного диагностического значения, но знание их помогает отличить ее от инфаркта миокарда. Вольтаж ЭКГ в стандартных отведениях, как правило, низкий. Зубец Q, отра жающий начало возбуждения перегородки, не выражен, возмож но, в связи с диффузным фиброзом перегородки. Зубец R в отве дениях Vi — V3 не выражен, а в отведении V4 он часто оказыва ется низким. Часто отмечается блокада левой ножки гисова пучка. Блокада правой его ножки встречается значительно реже.

Замедление предсердно-желудочковой проводимости встречается очень часто, возможно, под влиянием обычно применяющихся в подобных случаях сердечных гликозидов. Приблизительно у /з больных застойной кардиомиопатией волны Р высокие, широкие и двухфазные с отрицательной второй фазой. Волны Т могут быть отрицательными и (или) двухфазными.

Особого внимания заслуживает характерная для кардиомио патии деформация комплекса QRS, которая заставляет предпо лагать перенесенный в прошлом переднесептальный инфаркт мио карда. Желудочковый комплекс в отведениях Vi — V3 имеет фор му QS, а высота зубца R в отведении V4 иногда не превышает 2—3 мм.

Время появления болей в груди, по нашему мнению, не имеет существенного значения в дифференциальном диагнозе между ишемической болезнью сердца и кардиомиопатиями, так как при обеих болезнях болевой синдром возникает задолго до появления сердечной недостаточности. Важно выявить размеры сердца к мо менту появления сердечной недостаточности. Миокард при кар диомиопатиях поражается всегда диффузно, вследствие этого сер дечная недостаточность при кардиомиопатиях с самого начала носит черты бивентрикулярной. У больного определяется одновре менно увеличение и левого, и правого желудочков сердца;

наряду с приступами удушья удается выявить увеличение печени и па стозность голеней. Признаков застоя крови в легких при этом обнаружить обычно не удается.

Приступы пароксизмального удушья при ишемической болез ни сердца наступают еще при нормальных размерах сердца. Пра вожелудочковая недостаточность возникает только после более или менее длительного периода левожелудочковой недостаточно сти с характерными для нее повторными приступами сердечной астмы. В течение всего этого времени наблюдается выраженный застой крови в легких. Образование аневризмы или обширных Рубцовых изменений левого желудочка после перенесенного ин фаркта является условием для развития правожелудочковой не достаточности при ишемической болезни сердца.

Анамнестические указания на перенесенный в прошлом ин фаркт миокарда при ишемической болезни сердца обычно под крепляются результатами электрокардиографического исследова ния больного. На ЭКГ обнаруживают характерную деформацию желудочкового комплекса с глубокими и широкими зубцами Q.

Характерная деформация желудочкового комплекса в грудных отведениях при кардиомиопатии существует без типичных изме нений зубца О, в стандартных и грудных отведениях.

Эхокардиография позволяет обнаружить при застойной кар диомиопатии указанную выше генерализованную гипокинезию.

Атеросклеротический кардиосклероз протекает всегда с сегмен тарными нарушениями подвижности стенок левого желудочка.

Гипокинезия, акинезия в рубцово-измененных областях миокарда (например, в заднебоковой стенке левого желудочка) встречается одновременно с компенсаторной гиперкинезией хотя бы одной, оставшейся неизмененной области миокарда (например, межжелу дочковой перегородки сердца). Последовательное изучение под вижности отдельных сегментов миокарда позволяет обнаружить этот характерный признак ишемической болезни сердца, ослож ненной атеросклеротическим кардиосклерозом.

РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ Быстро прогрессирующая сердечная недостаточность домини рует в клинической картине некоторых болезней обмена веществ и болезней невыясненной этиологии, протекающих с поражением одновременно эндокарда и миокарда: эндокардиальный фиброз, (болезнь Дейвиса), южноафриканская эндомиокардиопатия (бо лезнь Беккера), фибропластический париетальный эндокардит (эпдокардиальный фиброэластоз). Сердечная недостаточность ока зывается не только ведущим синдромом этих болезней, но и самой частой причиной их неблагоприятного исхода. Смерть наступает обычно от присоединившихся к сердечной недостаточности пнев моний или инфарктов легкого. Нарушения проводимости и сер дечного ритма являются вторым постоянным признаком этих бо лезней и причиной нередко встречающейся при них внезапной смерти.

Фибропластический париетальный эндокардит, эндокардиаль-^ вый фиброэластоз и, судя по описаниям, болезни Дейвиса и Бек кера весьма часто осложняются образованием пристеночных тром бов в полостях сердца. Повторные тромбоэмболии в органы боль шого и малого кругов кровообращения являются такими же ха рактерными признаками сердечной недостаточности при указан ных болезнях, как нарушения ритма и проводимости.

Фибропластический париетальный эндокардит. Прогрессирую щая сердечная недостаточность, рефрактерная ко всем современ ным способам терапии в сочетании с эозинофилией, была описана впервые Loffler, который обозначил ее термином «фибропласти ческий париетальный эндокардит с эозинофилией». Позднее вы яснилось, что, кроме эндокарда, при этой болезни постоянно по ражаются миокард и артерии многих внутренних органов.

Рубцевание соединительной ткани в очагах воспаления при водит к деформации сосочковых мышц и сухожильных хорд мит рального и трехстворчатого клапанов и к формированию митраль ной и трикуспидальной недостаточности. Левый желудочек пора жается, как правило, больше, чем правый.

Болеют чаще мужчины в возрасте 30—50 лет. Болезнь проте кает подостро или хронически. После появления сердечной недо статочности длительность жизни обычно не превышает 1 года.

Болезнь нередко дебютирует эозинофилией, к которой позднее присоединяются признаки поражения сердца. Содержание эози нофилов в крови может достигать 30—70%- Эозинофильные арте рииты обнаруживаются не только в сердце, но и в других орга нах. Множественные васкулиты могут заметно изменить клини ческие проявления болезни, затрудняя ее диагностику.

Несмотря на" выраженные явления сердечной недостаточности, сердце при фибропластическом париетальном эндокардите остает ся, как правило, небольшим. Явления застоя в легких и легочная гипертония не развиваются, очевидно, из-за одновременного по ражения миокарда обоих желудочков. Увеличение печени у этих больных легко объяснить сердечной недостаточностью, но увели чение селезенки вызывается обычно повторными тромбоэмболия ми, источник которых находится в полостях сердца. Эта же при чина лежит в основе повторных пневмоний и инфарктов легких, нередко осложняющихся экссудативными плевритами.

В начале болезни на ЭКГ удается обнаружить нарушение предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.

В более поздних стадиях к ним присоединяются нарушения сер дечного ритма. Раньше других появляются желудочковые экстра систолы, приступы суправентрикулярной тахикардии. В более тяжелых случаях наблюдается мерцательная аритмия.

Сердечная недостаточность, развившаяся у больного с неболь шим сердцем и без признаков застоя крови в легких, указывает на возможность констриктивного перикардита. Выраженный лей коцитоз с эозинофилией и лихорадка противоречат указанному диагнозу. Шумы в сердце встречаются только при аннулярных перикардитах с обызвествлением, признаки которого обычно удает ся обнаружить на рентгенограммах.

Эндокардиальный фиброэластоз. Различают эндокардиальный фиброэластоз первичный, когда утолщение эндокарда является единственным изменением сердца, и вторичный, при котором утолщение эндокарда встречается одновременно с другими болез нями сердца, например аортальным стенозом, дефектом межжелу дочковой перегородки, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии.

Первичный фиброэластоз является одной из причин сердечной недостаточности у младенцев. Иногда болезнь встречается у взрос лых. Клинически она проявляется сердечной недостаточностью, аритмиями, эмболиями.

Кардиомегалия отмечается во всех случаях эндокардиального «фиброэластоза с хроническим течением болезни. Тоны сердца при этом типе болезни обычно оказываются ослабленными. Когда руб цовая ткань нарушает функцию сосочковых мышц, появляется шум. Обычно он слабой интенсивности и занимает только часть систолы. Боли в области сердца и одышка являются первыми симптомами, которые заставляют больного прибегнуть к врачеб ной помощи.

Примерно через полгода или год к явлениям левожелудочковой недостаточности присоединяются весьма разнообразные наруше ния сердечного ритма и признаки тяжелой правожелудочковой недостаточности: увеличение печени, отеки нижних конечностей, асцит. В полости левого желудочка образуются пристеночные тромбы, которые становятся источниками эмболии в артерии боль шого круга кровообращения. Сердечная недостаточность иногда поддается лечению, но улучшение оказывается кратковременным.

Смерть наступает от сердечной недостаточности, часто осложняю щейся пневмонией, терминальной аритмии или повторных тром боэмболии.

Эндокардиальный фиброэластоз с хроническим течением при ходится отличать от миокардита, аортального стеноза, митраль ной недостаточности, застойной кардиомиопатии, экссудативного перикардита, амилоидоза сердца. К моменту развития правоже лудочковой недостаточности сердце при перечисленных болезнях •оказывается увеличенным, а пульсация его — заметно или резко ослабленной. Эндокардиальный фиброэластоз может начаться вне запно и протекать как острое заболевание, напоминая миокардит Абрамова — Фидлера.

На ЭКГ при эндокардиальном фиброэластозе выявляются при знаки гипертрофии левого желудочка с характерными изменения ми зубца Т в грудных отведениях. Волны Р могут быть высокими, широкими и зазубренными. Этим ЭКГ при эндокардиальном фиб роэластозе отличается от ЭКГ при аортальном стенозе. В отличие от экссудативного перикардита вольтаж зубцов ЭКГ при эндокар диальном фиброэластозе остается высоким. В отличие от миокар дита при эндокардиальном фиброэластозе очень редко наблюда ются нарушения проводимости. Форма контура электрокардио граммы при миокардитах быстро изменяется. Особенно часто •изменяются величина, направление и форма зубца Т. Несмотря на - аритмию, контур отдельных комплексов электрокардиограммы при* эндокардиальном фиброэластозе остается стабильным.

Характерные для миокардита признаки воспаления при эндо кардиальном фиброэластозе отсутствуют. Температура тела остает ся нормальной, не удается выявить ни лейкоцитоза, ни ускорен ного оседания эритроцитов, ни изменения в составе глобулиновых' фракций кровяной сыворотки. Существенную помощь в диффе ренциальном диагнозе сравниваемых болезней могут оказать ре зультаты эндокардиальной биопсии миокарда. В последние годы этот метод диагностики приобретает все большую популярность.

Заслуживает внимания диагностика миокардита посредством обнаружения циркулирующих аутоантител (антител, реагирую щих с органоспецифическими антигенами миокарда) методом им мунофлюоресценции. К сожалению, этот метод еще не нашел ши рокого распространения в клиниках. В доступной литературе мы не нашли сообщений о результатах применения этого метода для диагностики эндокардиального фиброэластоза.

Кардиомегалия с правожелудочковой недостаточностью и раз личными аритмиями часто наблюдается при изолированной мит ральной недостаточности или при митральном пороке сердца с преобладанием недостаточности. Дифференциальный диагноз между митральной недостаточностью и эндокардиальным фибро эластозом сравнительно нетруден. Первый тон сердца при эндо кардиальном фиброэластозе сохраняет нормальную звучность, а при митральной недостаточности он может быть ослаблен. Систо лический шум при эндокардиальном фиброэластозе занимает только часть систолы, а при митральной недостаточности — всю систолу. Левое предсердие при эндокардиальном фиброэластозе с сохраненным ритмом не увеличивается, а при митральной недо статочности часто имеет громадные размеры и никогда не бывает нормальным. Хорошо собранный анамнез также может оказать существенную помощь в дифференциальном диагнозе сравнивае мых заболеваний.

Знание анамнеза заметно облегчает дифференциальный диаг ноз между аортальным стенозом и эндокардиальным фиброэласто зом. Ко времени появления правожелудочковой недостаточности у больного аортальным стенозом, как правило, отмечается кардио мегалия. Характерный систолический шум может не выслуши ваться из-за малого кровотока через клапан. Аускультативную картину в подобных случаях аортального стеноза трудно отли чить от таковой при эндокардиальном фиброэластозе. Сохранение синусового ритма и отсутствие тромбоэмболии отличают сердеч ную недостаточность при аортальном стенозе от сердечной недо статочности при эндокардиальном фиброэластозе.

Экссудативный перикардит начинается обычно с лихорадки.

Ко времени образования большого экссудата в полости сердечной' сорочки в клинической картине болезни доминируют явления интоксикации и тампонады сердца. Нарушения водно-солевого 639' обмена в этом периоде болезни выражены нерезко. Характерных для эндокардиального фиброэластоза нарушений сердечного рит ма и тромбоэмболии в этом периоде экссудативного перикардита не отмечается. В сомнительных случаях для выявления экссудата в полости перикарда могут быть применены эхокардиографиче ский метод исследования, рентгенография со сканированием серд ца и пробная пункция перикарда.

Труднее всего отличить эндокардиальный фиброэластоз от за стойной кардиомиопатии. Кардиомегалия, нарушения сердечного ритма, склонность к внезапной смерти и сердечная недостаточ ность характерны для обеих болезней. Эндокардиальный фибро эластоз отличается от застойной кардиомиопатии более неблаго приятным течением сердечной недостаточности и меньшей часто той нарушений внутрижелудочковой проводимости. Сердечная недостаточность при эндокардиальном фиброэластозе с самого на чала оказывается необратимой. Даже после весьма длительного и энергичного лечения иногда удается ликвидировать нарушения водно-солевого обмена, но не восстановить трудоспособность боль ного. Достигнутое улучшение, как правило, оказывается недли тельным. Смерть чаще всего наступает через год после появле ния правожелудочковой недостаточности. При кардиомиопатиях сердечная недостаточность протекает более благоприятно.

АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА Можно выделить два механизма правожелудочковой недоста точности при амилоидозе. Отложение амилоида вокруг легочных сосудов приводит к образованию легочного сердца, недостаточ ность сократительной функции которого может стать причиной правожелудочковой недостаточности с повышением венозного дав ления в большом круге кровообращения, гепатомегалией, отеками и асцитом. Отложение амилоида в самом сердце проявляется кар тиной левожелудочковой недостаточности, к которой вскоре при соединяется правожелудочковая недостаточность.

Pages:     | 1 |   ...   | 11 | 12 || 14 | 15 |   ...   | 17 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.