WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |   ...   | 17 |

«Scanned by Shtrumpel А. В. Виноградов ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ том 1 Москва Медицина 1980 54.1 УДК 616.1/.4-79.4 ВИНОГРАДОВ А. В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. ...»

-- [ Страница 10 ] --

ПРЕДМЕНСТРУАЛЬНЫЙ СИНДРОМ И ОТЕКИ БЕРЕМЕННЫХ Отеки лодыжек часто наблюдаются в поздние сроки нормаль ной беременности. Поздняя токсемия беременных сопровождается значительными отеками, которые развиваются под влиянием по вышенного капиллярного давления, уменьшения коллоидно-осмо тического давления плазмы, задержки воды и электролитов поч ками. Задержка воды и электролитов во время беременности об условлена скорее всего избытком эстрогенов и прогестерона в орга низме беременной. Исчезновение их сопровождается послеродовым диурезом. Доказательство справедливости этой гипотезы видят в возможности предупредить потери натрия с мочой в пуэрпераль ном периоде посредством назначения больших доз эстрогенов и прогестерона.

Гормональное происхождение имеют, очевидно, и отеки, воз никающие в связи с менструальным циклом. Нередко приходится наблюдать женщин с отеками подкожной клетчатки, у которых даже при самом тщательном исследовании не удается обнаружить признаков, указывающих на заболевания сердца, почек или пе чени. У многих из них после длительного наблюдения диагности руется предменструальный синдром. Во второй половине менстру ального цикла эти девушки и женщины становятся обычно раз дражительными, неуравновешенными, склонными к слезам без ви димой причины. Очень часто у них возникают слабость, головные боли. Особенно характерным признаком считается нарушение сна (бессонница или гиперсомния). Характерны также повышение аппетита, появление пигментации на лице и приступов гипогли кемии.

Признаки, указывающие на задержку жидкости в организме, вначале выражены нерезко. Во время предменструального перио да развиваются незначительные отеки на лодыжках, особенно ча сто у женщин, профессия которых связана с длительным стоянием (к вечеру туфли становятся тесными). Иногда набухают молочные Железы. Опухание десен приводит к тому, что зубной протез ста новится неудобным. У некоторых больных появляются боли в су ставах и мышцах. В жаркую погоду отеки выражены более резко» чем в холодную. В ряде случаев задержка жидкости не сопровож дается возникновением отчетливых клинических симптомов и об наруживается по приросту массы тела.

Иногда в предменструальном периоде у этих больных появля ются приступы мигрени и эпилепсии, возможно, вследствие мест ного отека мозга. Периодические головокружения также можно рассматривать как одно из проявлений отека структур внутрен него уха.

Диагноз предменструального синдрома можно считать доста точно обоснованным, если описанные выше симптомы повторяют ся у женщин регулярно каждый месяц. Постепенно усиливаясь, во второй фазе цикла, они становятся особенно выраженными на кануне менструации. После прекращения менструации состояние больной улучшается, признаки задержки жидкости исчезают или заметно уменьшаются.

Мнения о частоте предменструального синдрома весьма про тиворечивы. Причина этого, вероятно, кроется в неодинаковом внимании, которое уделяют описанным выше симптомам как вра чи, так и сами больные.

Точная этиология предменструального синдрома остается не известной. Наиболее распространенная гипотеза о связи его с на рушениями гормональной функции яичника не может объяснить всех фактов, накопленных к настоящему времени клиникой.

В частности, остается непонятным, почему признаки предмен струального синдрома (в том числе и отеки) сохраняются даже после прекращения менструаций. Вероятно, недостаточность гор мональной функции яичников является лишь одной из причин его возникновения.

Диагноз синдрома предменструального напряжения с отеками может ставиться только после длительного наблюдения за боль ной и исключения всех других причин задержки воды и электро литов в организме. Главными клиническими признаками этого синдрома являются цикличность нарушений водно-электролитного обмена и совпадение периодов максимально выраженнной задерж ки жидкости с предменструальными днями. В диагностически трудных случаях приходится обычно исключать сердечную недо статочность. Надежнее всего это достигается посредством опреде ления давления крови в правом предсердии и полых венах.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Нефротическим синдромом называется комплекс признаков, развивающихся вследствие повышенной проницаемости главным образом почечных клубочков для белков кровяной плазмы. В кли нике нефротический синдром диагностируется по сочетанию выра женной протеинурии с гипопротеинемией и отеками. Нередко при этом обнаруживают гиперлипидемию и липурию.

Нефротический синдром в настоящее время рассматривают как один из этапов развития многих заболеваний почек. Для установления возможно более точного этиологического диагноза в каждом случае нефротического синдрома рекомендуется произ вести биопсию почки. Результаты такого исследования особенно необходимы для выработки лечебной тактики и суждения о про гнозе относительно жизни и выздоровления.

Больные нефротическим синдромом предъявляют обычно жа лобы на сонливость и быструю утомляемость, которые наступают, вероятно, под влиянием отрицательного азотистого баланса и ча сто встречающейся анемии. Некоторые больные обращают внима ние на отсутствие аппетита и диарею, которую отчасти можно связать с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного трак та;

многие отмечают не только отеки, но и онемение конечностей, выделение пенистой мочи.

Отеки при нефротическом синдроме всегда генерализованные.

Они становятся очевидными только после увеличения массы тела больного на 10—15 кг. В начале болезни нефротические отеки располагаются преимущественно в областях с низким внутритка невым давлением в периорбитальной области, на половых органах, на пояснице, передней брюшной стенке, стопах. Распределение отеков в поздних стадиях болезни подчиняется закону тяжести.

Отек конъюнктивы и сетчатки часто сопровождается ухудшением эрения, особенно у детей. Отеки иногда развиваются постепенно, иногда быстро — в течение одного дня. На высоте развития нефро тического синдрома появляются асцит, гидроторакс, гидропери кард. При длительном существовании отеков кожа становится бледной, сухой, атрофичной, на ней появляются бледные полосы растяжения. В настоящее время полосы растяжения образуются обычно в связи с длительной терапией кортикостероидами.

Ускоренный распад белка приводит к выраженной атрофии мышц, особенно заметной после схождения отеков. Терапия кор тикостероидами способствует обычно еще большей атрофии четы рехглавых мышц. Артериальное давление у большинства больных остается нормальным или даже имеет тенденцию к понижению.

Во время терапии кортикостероидами оно иногда повышается.

Высокая гипертония является плохим прогностическим призна ком, у детей она иногда сопровождается гипертонической энце фалопатией.

Отечная жидкость при нефротическом синдроме может про сачиваться через трещины кожи на ее поверхность. Пневмокок ковый перитонит, инфекционные заболевания кожи и легких раньше были самыми частыми осложнениями нефротического синдрома. Бактериальные инфекции в наше время не оказывают решающего влияния на течение болезни. Объясняется это, как нам кажется, не столько широким применением антибиотиков, сколько возможностью не допускать длительного существования отеков. Этим же объясняется и резкое уменьшение частоты так называемых нефротических кризов, проявляющихся болями в жи воте, повторной рвотой, диареей.

В диагностике нефротического синдрома большое значение придается лабораторным показателям. Здоровый человек выде ляет с мочой около 200 мг белка в сутки. Это ничтожное коли чество белка не может быть обнаружено обычными лаборатор ными методами исследования. Экскреция белка при нефротиче ском синдроме с нормальной скоростью клубочковой фильтрации составляет обычно от 5 до 20 г в сутки. Изредка встречаются и большие величины. Экскреция белка с мочой у одного и того же больного в разные дни резко колеблется.

Различают две формы протеинурии при нефротическом синд роме. В одних случаях количество белка, прошедшего через клу бочковый фильтр, значительно превышает реабсорбционную спо собность канальцевой части нефрона. Этот механизм протеинурии доказан в опытах на животных. Его можно было бы безоговорочно приложить и к патологии человека, если бы было доказано, что белки мочи при нефротическом синдроме не могут секретиро ваться клетками канальцевого эпителия. В других случаях нефро тического еиндрома мембрана клубочка оказывается непроницае мой для нормальных белков кровяной сыворотки и легко прохо димой для анормальных белков, например для белка Бене-Джонса.

Практическим приложением приведенных взглядов является учепие об индексе селективности. Кортикостероидные средства часто оказываются эффективными при нефротическом синдроме с селективной протеинурией и редко — при неселективной протеи нурии.

Гипопротеинемия относится к числу постоянных признаков нефротического синдрома. Особенно резко падает содержание аль буминов в крови. Концентрация глобулинов остается нормальной или даже слегка повышается. В случаях неселективной протеи нурии концентрация глобулинов в крови тоже может оказаться нормальной. Большие потери белка с мочой и калом сопровож даются ускорением его синтеза, однако вследствие преобладания процессов катаболизма общее количество белка в организме за метно уменьшается. Содержание белков в кровяной плазме зави сит не только от скорости синтеза и распада белков, но и от их разведения в отечной жидкости.

Потери альбумина с мочой и калом считаются начальным зве ном в нарушениях белкового и водно-электролитного обмена при нефротическом синдроме. Когда содержание альбумина в крови падает до 25 г/л, у больного появляются отеки. Экскреция натрия в периоде накопления отеков иногда прекращается полностью.

Другие функции почек часто остаются нормальными. В некоторых случаях нефротического синдрома клиренс креатинина повышает ся до 200 мл/мин. Принято объяснять этот факт не повышением функции клубочков, а секрецией креатинина канальцами. Когд?

клиренс креатинина падает ниже 10 мл/мин, массивная протеи нурия обычно прекращается, а отеки исчезают.

Молочно-белый оттенок кровяной сыворотки при нефротиче ском синдроме объясняется повышенным содержанием в ней ли пидов. Особенно характерна гиперхолестеринемия. Замечено, что содержание холестерина в крови изменяется в обратном отноше нии к содержанию в ней альбумина. После внутривенного влива ния альбумина содержание холестерина в крови временно пони жается. Между концентрациями альбумина и триглицеридов в крови такой отчетливой обратной связи не обнаруживается.

Гипоальбуминемия неизбежно приводит к понижению онкоти ческого давления плазмы, объем ее из-за этого уменьшается в среднем на 20—30%. В случаях тяжелого поражения почек мас сивная протеинурия может резко уменьшить содержание внутри сосудистого белка, следствием чего будет тяжелая гиповолемия.

Развивается она обычно остро и часто оказывается причиной кол лапса.

Моча больных нефротическим синдромом имеет высокую от носительную плотность. В осадке ее содержатся гиалиновые, зер нистые, эпителиальные и восковые цилиндры, лейкоциты, двояко преломляющие липоиды, жироперерожденные клетки капальце вого эпителия. Содержание эритроцитов в осадке определяется характером основного заболевания. Эритроциты часто встречаются в моче больных хроническим нефритом, системной красной вол чанкой и значительно реже при амилоидозе, болезни Крона.

Причины нефротического синдрома. Отдельные варианты не фротического синдрома отличаются друг от друга по клинической картине, течению и характеру морфологических изменений в поч ках. Наиболее частые причины синдрома перечислены в прило жении XV-2. Кроме перечисленных, существует много других при чин, способных вызвать поражение почек, протекающее с разви тием пефротического синдрома. Общедоступные клинико-лабора торные методы исследования часто не дают возможности решить весьма важные вопросы диагностики, терапии и прогноза, поэтому естественным кажется желание врача дополнить клинико-лабора торные характеристики болезни морфологическими данными.

Именно данные биопсии почки позволили установить, что неф ротический синдром приблизительно в 80% случаев является од ной из фаз развития гломерулонефрита. Среди других причин, на долю которых приходится всего 20% случаев нефротического синдрома, чаще встречаются метаболические болезни (сахарный диабет, амилоидоз) и нарушение кровообращения в почках, вы званное повышением кровяного давления в почечных венах или их тромбозом. Истинная частота других причин нефротического синдрома не может быть установлена, так как данные о них исхо дят из специализированных клиник со специальным подбором больных.

29 Дифференциальный диагноз 449' ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Термин «гломерулонефрит» применяется для обозначения мно гих болезней почек. Клинические проявления этих болезней весь ма многообразны. В одних случаях они начинаются острой энце фалопатией, в других — синдромом необратимой почечной недо статочности. В течение многих лет они могут проявляться только умеренной протеинурией или гематурией.

Из-за отсутствия этиологической классификации болезни по чек диагностируются описательно. В основе описательной класси фикации ставятся либо клинические синдромы — нефрит злока чественный, латентный, терминальный и т. д., либо особенности гистологического строения почек — нефрит пролиферативный, мембранозно-пролиферативный и т. д.

Принято выделять как клинические единицы острый и хрони ческий нефрит. Острый нефрит чаще всего проявляется гемату рией, протеинурией, гипертонией. Изредка он начинается нефро тическим синдромом. После клинического выздоровления в почке может не остаться никаких гистологических изменений. Клиниче ские проявления хронического нефрита весьма многообразны.

Гистологически различают пролиферативные (диффузные и оча говые), мембранозно-пролиферативные нефриты, мембранозную нефропатию и поражения почек с изменениями, которые невиди мы при световой микроскопии и не всегда обнаруживаются на электронограмме вследствие, вероятно, очаговости поражения.

Два последних типа поражения, строго говоря, могут быть от несены к воспалительным заболеваниям почек только условно.

Возникая первично (т. е. вне связи с какими-либо системными болезнями), они протекают всегда с описанной выше клиниче ской картиной нефротического синдрома. Е. М. Тареев описывает эти формы поражения почек вместе, обозначая их условно терми нами «мембранозый гломерулонефрит» и «гломерулонефрит с ми нимальными изменениями».

Гломерулонефрит с минимальными изменениями встречается премущественно у детей. Среди взрослых, страдающих нефроти ческим синдромом, этот тип патологии почек регистрируется в 10—20% случаев. Этиология его остается неизвестной. В некото рых случаях отеки и вся клиническая картина синдрома появля ются повторно после контактов со специфическими аллергенами пыльцы и растений. Артериальное давление всегда остается нор мальным, протеинурия — всегда высокоселективной. Связь селек тивной протеинурии и нефрита с минимальными изменениями настолько тесна, что диагноз его у детей рекомендуется ставить даже без пункционной биопсии.

Гематурия при нефротическом синдроме с этой формой пато логии никогда не бывает массивной. Степень олигурии различна.

Изредка она бывает выражена настолько резко, что требуется применение диализа. Болезнь протекает с периодической сменой рецидивов и ремиссий. Частота рецидивов со временем умень шается.

Нефротический синдром при мембранозной нефропатпи (неф рите) и мембранозно-пролиферативном нефрите отличается от только что описанного неселективной протеинурией и более тя желым течением. Отеки могут держаться в течение нескольких лет. Внезапное усиление протеинурии часто оказывается первым признаком тромбоза почечных вен. Характерным считается мед ленное прогрессирование мембранозного нефрита. Начинается он обычно незаметно. Почечная недостаточность может развиться только через 20 лет. Мембранозно-пролиферативный нефрит про текает менее благоприятно. Смерть от почечной недостаточности наступает приблизительно спустя 5—7 лет после его начала.

Нефротический синдром иногда оказывается первым проявле нием очагового (лобулярного) нефрита, который встречается и как самостоятельное изолированное заболевание, и как одно из проявлений системных болезней соединительной ткани. Кроме нефротического синдрома, очаговый нефрит может предстать пе ред врачом в виде изолированной протеинурии, которая возни кает во время острого респираторного заболевания и продолжать ся всего лишь один или несколько дней. Нередко наблюдается повторная гематурия.

Очаговый нефрит иногда приходится отличать от острого пост стрептококкового нефрита. При собирании анамнеза важно выяс нить время возникновения отеков. При очаговом нефрите они развиваются во время острой респираторной инфекции, тогда как при постстрептококковом нефрите — спустя 10—14 дней после ее окончания.

ДИФФУЗНЫЕ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Нефротический синдром часто встречается при диффузных бо лезнях соединительной ткани, особенно при системной красной волчанке. Люпус-нефрит относится к числу самых тяжелых ослож нений этой болезни. По данным биопсии почек можно сказать, что распространение процесса на почку вначале проявляется в виде очагового гломерулонефрита, который ничем не отличается от других очаговых нефритов. Впоследствии в очагах поражения развивается фибриноидный некроз. Хорошо известная «проволоч ная петля» представляет собой всего лишь локализованное утол щение капиллярной петли. Картина мембранозного нефрита встречается весьма редко (И. Е. Тареева, 1972). Со временем раз вивается склероз клубочков, атрофия канальцев и инфильтрация интерстициальной ткани воспалительными клеточными элемента ми. Образование вторично сморщенной почки является конечным результатом этого с гистологической точки зрения весьма поли морфного воспалительного процесса.

29* 451 • Нефротический синдром может быть первым и даже единствен ным проявлением системной красной волчанки. В большинстве же случаев он развивается на фоне уже существующего волчаночно го нефрита. По данным В. А. Насоновой (1972), нефротический синдром развивается через б мес — 7 лет от начала болезни обыч но во время одного из ее обострений. В 50-е годы нефротический синдром считался редким осложнением волчанки. В последние годы он стал встречаться значительно чаще. И. Е. Тареева отме тила его у 30% больных. Особенно часто он наблюдается среди молодых женщин.

Отеки в большинстве случаев развиваются довольно остро и быстро достигают значительных размеров. Выраженная протеи "нурия и большая потеря белка с калом приводят к развитию ги попротеинемии и гипоальбуминемии. Содержание холестерина ча сто оказывается нормальным. Протеинурия при люпус-нефрите, осложненном нефротическим синдромом, носит, как правило, не селективный характер. С мочой выделяются как мелкодисперсные фракции кровяных белков (альбумины, церулоплазмин, трансфер рин), так и грубодисперсные (альфа-2-макроглобулин, гамма-гло булины).

По клиническому течению люпус-нефрит, осложненный неф ротическим синдромом, часто напоминает подострую форму хро нического нефрита с характерным для него быстрым присоедине нием артериальной гипертонии и ранним развитием почечной не достаточности. Несмотря на значительные потери гамма-глобули нов с мочой, их содержание в крови остается повышенным. Прог ноз нефротического синдрома при волчаночном нефрите всегда неблагоприятный.

Диагноз нефротического синдрома представляется особенно трудным в тех случаях, когда он оказывается первым клиниче ским проявлением системной красной волчанки. Результаты биоп сии почек в подобных случаях, по мнению многих авторов, не имеют диагностического значения, так как волчаночный нефрит не имеет специфических гистологических признаков.

Нефротический синдром при хронической форме системной красной волчанки развивается обычно во время одного из обо стрений болезни спустя 5—10 лет после ее начала. Внепочечные признаки системной красной волчанки к этому времени оказы ваются достаточно выраженными, что заметно облегчает выясне ние причины синдрома. В редких случаях нефротический синдром люпус-нефрита может быть началом системной красной волчанки при ее подостром течении. Заболевают обычно молодые женщи ны. После спонтанного исчезновения отеков остается мочевой синдром, который в сочетании с обычно слегка повышенным ар териальным давлением имитирует клиническую картину хрониче ского нефрита. Волчаночную природу этого нефрита удается за подозрить при появлении через 6—12 мес после начала болезни артралгий, плеврита, миокардита, гепатомегалии, спленомегалии.

Когда внепочечные проявления системной красной волчанки от сутствуют, волчаночную природу нефрита следует подозревать при развитии у страдающей нефритом молодой женщины анемии, лейкопении, резкого ускорения оседания эритроцитов. В более отдаленные сроки болезни у всех больных люпус-нефритом раз вивается полисиндромная клиническая картина.

Содержание гамма-глобулинов в крови и в моче при люпус нефрите повышено, тогда как при нефротическом синдроме клас сического типа содержание гамма-глобулинов в крови заметно ниже нормы. Гиперхолестеринемия характерна для нефротиче ской фазы хронического нефрита;

при люпус-нефрите, осложнен ном нефротическим синдромом, содержание холестерина в крови часто остается нормальным. Для большинства этих больных ха рактерна лекарственная непереносимость. Во время обострения, а иногда и во время ремиссии в крови удается обнаружить вол чаночные клетки.

Результаты пункционной биопсии почек сами по себе не имеют решающего значения, но все же могут оказать существенную помощь в выявлении причины нефротического синдрома. «Прово лочные петли» и гематоксилиновые тельца хотя и встречаются при других заболеваниях соединительной ткани, но обнаружение дх в сочетании с описанными выше клинико-лабораторными при знаками склоняют диагноз в пользу люпус-нефрита.

По данным А. В. Сумарокова и С. О. Андросовой (1972), гло мерулонефрит встречается приблизительно в 7% случаев ревма тизма. Нефротический синдром развивается только в случаях тя желого ревматизма, обычно на высоте одного из обострений бо лезни. Клинически он характеризуется значительной протеину рией и гипопротеинемией. Содержание холестерина в крови слег ка повышается или остается нормальным. Отеки могут быть весь ма значительными, но происхождение их следует связывать не только с ревматизмом и гипопротеинемией, но и с сердечной не достаточностью.

Потери белка с мочой при сердечной недостаточности обычно не превышают 1—2 г в сутки. Как только удается добиться ком пенсации сердечной недостаточности, потери белка с мочой вна чале резко уменьшаются, а затем полностью прекращаются. Ко гда сердечная недостаточность осложняется поражением почек, потери белка с мочой заметно возрастают. Выраженные отеки, гипоальбуминемия, асцит продолжают сохраняться даже после ликвидации гемодинамических признаков сердечной недостаточ ности, т. е. после уменьшения размеров печени, понижения ве нозного давления, выраженного уменьшения застоя крови в легких.

Гломерулонефрит при ревматоидном артрите бывает обыкно венно мембранозным или мембранозно-пролиферативным. По дан ным Е. М. Тареева (1972), гломерулонефриты наблюдаются пре имущественно при бурном развитии ревматоидной болезни у мо лодых. Обычно они возникают во время одного из обострений бо лезни и принимают в дальнейшем прогрессирующее течение.

Клинические проявления его нелегко отличить от клиниче ских проявлений амилоидоза, чаще встречающегося при этой болезни.

Гломерулонефриты с нефротическпм синдромом изредка на блюдаются при склеродермии. Нельзя исключить возможную связь части этих нефритов с действием лекарственных средств, которы ми больные вынужденно пользуются часто в течение длительного времени. Нефротический синдром появляется не в начале, а толь ко в далеко зашедших случаях склеродермии, дерматомиозит'а, ревматоидного артрита. Это заметно облегчает выяснение его при чины.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ И. Е. Тареева (1972) диагностировала нефротический синдром в 14,5% случаев геморрагического васкулита, системного пораже ния капилляров и артериол точно еще не установленной этиоло гии. Болезнь часто возникает после перенесенной стрептококко вой инфекции или после воздействия на организм таких факто ров, как охлаждение, инсоляция, вакцинация, прием некоторых лекарственных средств. В пользу активности иммунных механиз мов при этой болезни указывает отложение в клубочках имму ноглобулинов, фибрина, комплемента.

Геморрагический васкулит протекает с поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Поражение дру гих органов встречается редко. Болеют чаще дети и подростки.

Поражение почек диагностируют почти в 75% случаев. Протекает оно обычно доброкачественно. Взрослые болеют реже, чем дети, но поражение почек у них не имеет четко выраженной тенденции к самопроизвольному заживлению. Поражение почек при гемор рагическом васкулите в большинстве случаев носит характер оча гового нефрита. Диффузные поражения встречаются реже. Подоб но другим пролиферативным экстракапиллярным гломерулонеф ритам они характеризуются подострым течением.

Клиническая картина геморрагического васкулита складывает ся из кожно-суставного, абдоминального синдромов и поражения почек. В молодом возрасте всегда отчетливо выражены кожные проявления болезни. Они складываются из мелкоточечной сыпи (экссудативная эритема), папул и петехий, иногда сливающихся друг с другом. У больных пожилого возраста кожные проявления болезни часто отсутствуют. Суставной синдром представлен обыч но полиартритом, который носит летучий характер. Поражаются, как правило, крупные суставы, которые увеличиваются в разме рах за счет периартикулярного отека. Изредка развивается выпот в суставную сумку.

Абдоминальный синдром проявляется схваткообразными бо лями в животе, повторной рвотой, желудочно-кишечным кровоте чением или диареей. В основе этого синдрома лежит поражение мелких сосудов тонкой кишки с кровоизлияниями в слизистую оболочку и париетальную брюшину, отек кишечной стенки. Из редка развивается картина острого живота. Абдоминальный синд ром обычно ярко выражен у детей и подростков. Он может пол ностью отсутствовать у взрослых.

Поражение почек обнаруживается обычно позднее, чем кож ные, суставные и желудочно-кишечные проявления болезни, или одновременно с ними. В редких случаях поражение почек разви вается уже после ликврздации кожно-суставного и абдоминального синдромов. Вовлечение в процесс почек может проявиться изоли рованной протеинурией, синдромом острого нефрита с отеками и гипертонией.

Нефротический синдром может развиться как в остром перио де болезни одновременно с пурпурой, болями в животе, рвотой, диареей, болями в суставах, так и в периоде выздоровления. Оте ки раньше всего появляются на лице. Вскоре к ним присоединя ются анасарка и водянка полостей. В крови обнаруживаются ги попротеинемия и гиперхолестеринемия. Потери белка с мочой могут быть весьма значительными. Артериальное давление может быть как нормальным, так и повышенным. Массивная протеину рия, отеки, гематурия исчезают через несколько недель или меся цев. Иногда наблюдаются рецидивы нефротического синдрома и переход в нефрит с хроническим течением.

Диагноз нефротического синдрома при геморрагическом вас кулите не представляет больших трудностей, если он развивается в остром периоде болезни. Значительно труднее выяснить причину его возникновения в периоде выздоровления или при недостаточ но ярко выраженных признаках поражения кожных покровов и тонкой кишки. Как уже указывалось, эта форма поражения почек нередко наблюдается при геморрагическом васкулите взрослых.

Хронический нефрит при геморрагическом васкулите прихо дится отличать от обычного постстрептококкового гломерулонеф рита, от поражения почек при системной красной волчанке, узел ковом периартериите, ревматизме, болезнях обмена веществ.

Нефротический синдром при гломерулонефрите с минималь ными изменениями отличается от нефротического синдрома при геморрагическом васкулите высокоселективной протеинурией, ги перлипидемией, нормальным артериальным давлением, отсутстви ем связи с кожно-суставными проявлениями болезни. Последний фактор имеет немалое дифференциально-диагностическое значе ние у постели больных детей. Большое значение имеют данные анамнеза, однако на них не всегда можно положиться. Поэтому во всех затруднительных случаях пункционная биопсия почки может облегчить дифференциальный диагноз сравниваемых форм хронического нефрита.

Нефротический синдром при системной красной волчанке от личается от такого же синдрома при геморрагическом васкулите' более тяжелым течением. Диффренциальный диагноз может быть проведен вполне уверенно только при учете внепочечных прояв лений сравниваемых болезней. При геморрагическом васкулите никогда не наблюдается такой полисиндромности болезни, кото рая характерна для системной красной волчанки. Результаты!

пункционной биопсии приобретают дифференциально-диагности ческое значение только в сопоставлении с данными биохимиче ского исследования и с учетом периода клинического течений сравниваемых болезней.

Поражение почек встречается приблизительно у 75% больных узелковым периартериитом. В одних случаях поражаются дугооб разные сосуды с тромбозом и облитерацией их просвета. В обла~ стях кровоснабжения этих сосудов образуются мелкие инфаркты^ В других случаях поражаются клубочки, и процесс протекает по типу хронического гломерулонефрита (пролиферативного или мембранозного), иногда с фибриноидным некрозом капиллярных нетель.

Нефротический синдром при узелковом периартериите встре чается чрезвычайно редко и лишен каких-либо специфических признаков. Проявляется он большими потерями белка с мочой, гипопротеинемией. Содержание холестерина в крови остается нор мальным или умеренно повышается. Отеки выражены значительно слабее, чем при нефротических синдромах другой этиологии. Ха рактерным считается сочетание быстро прогрессирующего течения нефротического синдрома с чрезвычайно высокой артериальной гипертонией и нейроретинопатией. Гематурия выражена особенно резко в случаях со значительной гипертонией. В большинстве слу чаев этой болезни поражение почек развивается на фоне дли тельной лихорадки, артериальной гипертонии, резко выраженных болей в животе. Большую помощь в диагнозе оказывают и другие' признаки узелкового периартериита: исхудание, полиневрит, со судистая пневмония. Диагноз ставят, основываясь на сочетании перечисленных внепочечных проявлений болезни с мочевым синд ромом и артериальной гипертонией.

ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ По данным различных авторов, почки вовлекаются в болезнен ный процесс в половине или даже во всех случаях бактериального эндокардита. Возникающие при этом клинические картины объяс няются иногда эмболией почечных сосудов обычно колониями бактерий, вегетирующих на пораженном участке эндокарда или сосудистого эндотелия. Этот вид поражения проявляется гемату рией и болями в пояснице. Подобная же клиническая картина развивается при очаговом «эмболическом» нефрите.

В последнее время бактериальные эндокардиты все чаще осложняются диффузным гломерулонефритом, склонным иногда к весьма быстрому прогрессированию. Современные методы ан тибактериальной терапии в большинстве случаев позволяют лик видировать инфекцию. Поражение сердца в подобных случаях может быть незначительным, а дальнейшая судьба больного будет определяться течением гломерулонефрита.

Нефротический синдром иногда оказывается первым и наибо лее ярким синдромом бактериального эндокардита. В типичных случаях у больного с затянувшимся субфебрилитетом и недомога нием появляются незначительные преходящие отеки. Спустя не который срок к ним присоединяются истинные нефротические отеки. Развиваются они обычно остро, располагаются на лице, го ленях, пояснице. Одновременно с образованием отеков наблю даются большие потери белка с мочой, пониженное содержание белков в крови, нередко умеренная гиперхолестеринемия и уско ренное оседание эритроцитов.

Под влиянием гломерулонефрита значительно изменяются об щие проявления основной болезни, бактериального эндокардита.

Температура тела понижается до субфебрильного уровня, а иног да и остается нормальной. Артериальное давление оказывается нормальным или только умеренно повышенным. Нередко в подоб ного рода случаях диагностируется хронический нефрит, и только развитие клинической картины сформировавшегося порока сердца или появление увеличенной селезенки, характерных эмболии по зволяет поставить, к сожалению, с запозданием правильный диаг ноз бактериального эндокардита.

В большинстве случаев нефротический синдром возникает не в начале бактериального эндокардита, а после сформирования по рока сердца. Возникающие при этом отеки нередко принимаются за проявление сердечной недостаточности. Диспротеинемия в по добных случаях часто трактуется как один из признаков основной болезни. О присоединении нефрита начинают думать только по сле того, как длительная терапия сердечными гликозидами и мо чегонными средствами оказывается неэффективной, или когда об ратят внимание на необычайное упорство мочевого синдрома или на развитие гипостенурии.

Нефротический синдром встречается иногда при малярии, пие лонефрите и многих других заболеваниях. Более подробно изуче ны механизмы развития его при малярии. Особенно часто он на блюдается у детей. Малярийный нефрит может быть очаговым или диффузным. Нефротическая фаза этого нефрита характери зуется неселективной протеинурией и малой чувствительностью 'К циклофосфамиду, азатиоприну и кортикостероидам. Диагностика нефротического синдрома при инфекционных болезнях не пред оставляет значительных трудностей, так как он относится к числу их хорошо известных осложнений.

АМИЛОИДОЗ Повышенные потери белков кровяной плазмы с мочой и калом приводят к развитию диспротеинемии, а позднее и гипопротеине мии, которая при достаточной выраженности осложняется нефро тическим синдромом. Диспротеинемии и гипопротеинемии часто встречаются в сочетании с амилоидозом почек, который является второй после гломерулонефрита причиной развития нефротиче ского синдрома.

ВТОРИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ Принято различать первичный, вторичный и семейный ами лоидоз. Амилоид при первичном амилоидозе откладывается пред почтительно в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке и селе зенке. Почки вовлекаются в процесс в 10—30% случаев. Про теинурия выражена обычно нерезко и не приводит к развитию гипопротеинемии. Нефротический синдром чаще наблюдается у больных вторичным (приобретенным) амилоидозом, который при соединяется к хроническим инфекционным заболеваниям, злока чественным опухолям и диффузным болезням соединительной тка ни. Амилоид в этих случаях откладывается главным образом в печени, селезенке, почках, надпочечниках, кишечнике и в интиме сосудов мелкого и среднего калибра. Значительно реже прихо дится сталкиваться с нефротическим синдромом при семейном (на следственном) амилоидозе.

Отложение амилоида в почках приводит прежде всего к раз витию протеинурии, которая может быть умеренной или выра женной. Впервые она появляется только в периоды обострения основной болезни. Во время ремиссий она исчезает. Со временем по мере накопления амилоида в клубочках протеинурия становит ся стойкой и более выраженной. В отличие от протеинурии при хроническом нефрите протеинурия при амилоидозе почек сохра няется даже в том случае, если у больных развивается хрониче ская почечная недостаточность.

В начале процесса с мочой теряются преимущественно альбу мины, позднее протеинурия становится неселективной. Суточная экскреция белка с мочой может достигать 20—30 г. Под влиянием травмы, инфекции и других стрессовых состояний часто возника ют так называемые «нефротические кризы», во время которых от мечается резкое увеличение потерь белка с мочой. При сопут ствующем амилоидозе кишечника мы всегда наблюдали развитие синдрома повышенных потерь белка в желудочно-кишечный тракт.

Потери больших количеств белка с мочой и калом приводят к развитию гипопротеинемии, которая обычно сочетается с диспро теинемией. Характерным считается повышенное содержание гам ма-глобулинов и холестерина в крови. Гиперхолестеринемия не редко сохраняется даже при развитии хронической почечной недо статочности. Отеки развиваются приблизительно в половине слу чаев вторичного амилопдоза всегда на фоне выраженной гипопро теинемии.

Артериальное давление в большинстве случаев амплоидоза остается нормальным в течение протеинурической и нефротической стадий болезни. С развитием почечной недостаточности оно у 10— 20% больных умеренно повышается. Гипертонические кризы встречаются очень редко. В осадке мочи часто обнаруживаются эритроциты, лейкоциты, гиалиновые, зернистые и восковидные ци линдры. Макрогематурия встречается нечасто и может иметь не почечное происхождение. «Мертвая формула» мочевого осадка наблюдается всего лишь у 31,2% больных.

Прямое доказательство амилоидоза почек может быть получено методом их биопсии. Обычно производится закрытая биопсия. В не фротической стадии болезни амилоид обнаруживается в большин стве клубочков. Он располагается под эпителием капиллярных петель, часто заметно суживая их просвет, в стенках приносящих артериол и в мезангиуме сосудистого полюса клубочка. Амилоид можно обнаружить и в других органах: в прямой кишке, печени, деснах. Биопсия этих органов может подтвердить диагноз ами лоидоза, но лучше все же произвести биопсию почки. Изучение материала, добытого из почки, может не только подтвердить нали чие амилоидоза этого органа, но и поставить диагноз болезней, которые даже и не подозревались и которые могут потребовать соответствующих коррективов в плане терапии.

Ревматоидный артрит и туберкулез являются в наше время наиболее частыми причинами амилоидоза почек, темпы развития которого заметно отличаются от одного случая к другому. Кроме амилоидоза и гломерулонефрита, для которых характерно ослож нение нефротическим синдромом, у больного ревматоидным ар тритом в связи с длительным применением анальгетиков, препа ратов тяжелых металлов иногда развиваются пиелонефрит, интер стициальный нефрит.

Методы терапии этих осложнений заметно отличаются друг от друга. Обычные клинико-лабораторные исследования не позво ляют надежно диагностировать ревматоидный амилоидоз, поэтому представляется естественным стремление врача поставить в каж дом случае точный морфологический диагноз, необходимый и для выбора наиболее эффективных методов воздействия на основное заболевание. Характер поражения почки наиболее достоверно мо жет быть определен по результатам ее биопсии.

Амилоидоз, осложненный нефротическим синдромом, чаще все го приходится отличать от нефротической фазы хронического гло мерулонефрита. При дифференциальном диагнозе этих болезней особенно большое значение придается данным анемнеза. Амилои доз обычно представляет собой вторую болезнь, которая присоеди няется к диффузным болезням соединительной ткани, хроническим»' инфекциям или хроническим нагноениям. Первые клинические признаки амилоидоза развиваются незаметно, тогда как при ост ром или хроническом нефрите большинство больных могут четко датировать начало болезни и рассказать о характере ее последую щего течения.

Нефротический синдром при амилоидозе развивается после бо лее или менее длительного периода протеинурии. Вначале отеки появляются на стопах и голенях. В дальнейшем они захватывают бедра, поясницу, половые органы. В этом периоде болезни отеки после применения постельного режима исчезают, а с возобновле нием физической активности они, подобно сердечным отекам, воз никают вновь. Анасарка и водянка полостей могут развиться вне запно после травмы, инфекции или после неясных болей в жи воте. Довольно острое усиление отеков вызывается обычна тромбозом разветвлений почечных вен.

Отеки в начале нефрита развиваются остро, часто одновремен но с приступом удушья, повышением артериального давления и энцефалопатией. Острое развитие отеков наблюдается и при обост рениях хронического нефрита. В подобных случаях одновременно с отеками появляются головные боли. Артериальное давление мо жет повыситься весьма значительно. В периоде обострения болезни заметно усиливается гематурия, но при хроническом нефрите она никогда не носит характера макрогематурии. Последняя ха рактерна для амилоидоза и злокачественной гипертонической болезни.

По мере развития азотемии отеки при хроническом гломеруло нефрите постепенно уменьшаются и наступает обезвоживание больного. Развитие уремии при амилоидозе сопровождается только уменьшением отеков, полного обезвоживания больного не бывает.

Содержание холестерина в крови остается высоким. После умень шения отеков при амилоидозе иногда удается определить увеличе ние печени и селезенки. Решающее значение имеют результаты» пункционной биопсии почки.

СЕМЕЙНЫЙ АМИЛОИДОЗ О. М. Виноградова и В. А. Насонова в клинической школе Е. М. Тареева подробно изучили наследственное заболевание обме на веществ, которое встречается у молодых людей еврейского, арабского и армянского происхождения. В одних случаях эта бо лезнь проявляется стереотипными приступами лихорадки, кото рые прекращаются без лечения и рецидивируют через различные промежутки времени. Одновременно с лихорадкой у большинства больных возникают резкие боли в животе, груди, развивается по лиартрит. За стереотипную повторяемость основных признаков?, болезнь была названа периодической.

За яркими клиническими признаками этой болезни, невольно приковывающими к себе внимание больного и врача, незаметно развиваются нарушения обмена веществ, приводящие в конечном счете к развитию амилоидоза. Судьба больного определяется в большинстве случаев развитием именно этого процесса. В одних случаях амилоидоз незаметно присоединяется к более или менее длительно существующей болезни, в других — развивается одно временно с нею. О. М. Виноградова (1973) и другие авторы описа ли больных с изолированным амилоидозом и больных, у которых амилоидоз развивался раньше других клинических признаков пе риодической болезни.

Амилоидоз почек при периодической болезни проявляется в виде перемежающейся протеинурии, которая позднее переходит в постоянную. По мере увеличения потерь белка с мочой развивают ся гипопротеинемия и сопутствующие ей отеки. После появления нефротического синдрома развитие амилоидоза в почках заметно ускоряется. Болезнь переходит в стадию хронической почечной недостаточности. Длительность протеинурической стадии болезни колеблется от 1 года до 18 лет, а длительность уремической ста дии — от 2 мес до 5 лет.

Клиническая картина нефротического синдрома при периоди ческой болезни включает гипопротеинемию, гиперхолестеринемию, протеинурию. Макрогематургия может наблюдаться как во время приступов лихорадки, так и независимо от нее. Появление макро гематурии всегда указывает на амилоидоз, своевременная диагно стика которого определяет по существу прогноз больного относи тельно жизни.

Когда нефротический синдром развивается после периода про теинурии и на фоне типичных проявлений периодической болезни, причина его представляется очевидной. Протеинурия и нефроти ческий синдром могут предшествовать другим проявлениям перио дической болезни. Тщательное изучение семейного анамнеза в сочетании с данными пункционной биопсии почки помогут в по добных случаях выяснить истинную причину страдания.

Нефротический синдром развивается иногда и при других на следственных заболеваниях, например при синдроме Макла — Уэл са, который тоже характеризуется приступами лихорадки, реци дивами крапивницы и прогрессирующей глухотой. Амилоидоз почек при этом заболевании проявляется протеинурией, которая может привести к развитию нефротического синдрома и к смерти от уремии.

К группе семейных заболеваний относится и врожденный не фротический синдром, признаки которого появляются сразу же после рождения или в течение первых недель жизни. Болезнь заканчивается летально к концу первого года жизни. Нефротиче ский синдром наблюдается и у детей более старшего возраста.

Кроме генетических, он может быть обусловлен инфекционными, токсическими и другими факторами.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ Нефротический синдром может развиться при злокачественных опухолях. С особенным постоянством он наблюдается при миелом ной болезни, характерными признаками которой являются остео литические поражения костей, гипер-, дис- и парапротеинемия, т. е. наличие в кровяной плазме патологических белков, продуци руемых плазматическими клетками. Миеломная болезнь нередко сопровождается патологией почек различного генеза.

Гиперкальциемическая нефропатия при миеломной болезни развивается под влиянием перегрузки нефронов солями кальция, освобождающимися при остеолизе. Подобного рода поражения по чек встречаются и при других злокачественных опухолях с мета стазами в кости.

«Нефроз выделения» развивается вследствие полной или час тичной обтурации дистальных канальцев цилиндрами, состоящи ми из мпеломных парапротеинов. Отделы канальцев, расположен ные дистальнее цилиндров, расширяются. Вокруг цилиндров обра зуется синцитий, а нефротический синдром является клиническим эквивалентом этого типа миеломной нефропатии.

В 5—10% случаев миеломная болезнь осложняется амилоидо зом почек, которых! при достаточной выраженности приводит к развитию нефротического синдрома. Кроме того, при миеломной болезни часто встречаются уратная нефропатия и пиелонефрит.

Нефротический синдром при миеломной нефропатии разви вается обычно после длительного периода протеинурии. Потери белка с мочой достигают 5—20 г в сутки. В моче, как и в крови, обнаруживаются парапротеины. Особенно популярным является белок Бенс-Джонса. В осадке мочи обнаруживаются эритроциты, лейкоциты и различного рода цилиндры, из которых особенно ха рактерными считаются гигантские цилиндры слоистого строения.

В крови обнаруживается обычно гиперпротеинемия и диспротеине мия. Нефротический синдром при миеломной болезни протекает с нерезко выраженными отеками. Во всех наблюдавшихся нами случаях отмечалась умеренная азотемия.

Протеинурия и нефротический синдром могут оказаться пер выми клиническими признаками миеломной болезни, которая в подобных случаях принимается чаще всего за хронический неф рит. При обеих болезнях могут быть обнаружены эритроцитурия, лейкоцитурия, ускоренное оседание эритроцитов, анемия. При дифференциальном диагнозе сравниваемых болезней необходимо уделять особое внимание возрасту больного, белковому составу кровяной сыворотки, результатам рентгенологического исследова ния костей, пункционной биопсии костного мозга и почек.

Миеломная болезнь начинается, как правило, только в пожи лом возрасте. Молодой возраст больного является необычным для этой болезни, но он не противоречит диагнозу хронического нефри та. Указания на перенесенный в прошлом острый нефрит могут быть выявлены, хотя и не всегда, только при расспросе больных хроническим нефритом.

Сравниваемые болезни заметно отличаются друг от друга по белковому составу кровяной сыворотки. Эти различия особенно хорошо видны при сравнении электрофореграмм. Парапротеины обнаруживаются только в крови больных миеломной болезнью, для которой характерно также значительное увеличение альфа-2, бета и гамма-глобулинов при высоком общем содержании белка в кро ви. Гипопротеинемия относится к числу наиболее характерных признаков нефротического синдрома при хроническом гломеруло нефрите. К тому же и содержание гамма-глобулинов при хрони ческом гломерулонефрите никогда не достигает величин, постоян но наблюдающихся при миеломной болезни.

Рентгенологическое исследование может выявить при миелом ной болезни очаги лизиса в костях. Особенно характерно появле ние округлых дефектов в костях черепа, таза, остеопороза позво ночника. Пункция грудины или трепанобиопсия подвздошной кости позволяют во многих случаях обнаружить характерное уве личение числа плазматических клеток в костном мозгу. Следует заметить, что перечисленные исследования позволяют диагности ровать миеломную болезнь, но еще не указывают на непосредст венную причину развития нефротического синдрома.

Для выяснения последнего вопроса необходимо произвести пункционную биопсию почки. Результаты этого исследования не обходимы не только для уточнения характера и тяжести пораже ния почек, но и для выбора методов терапии больного.

Нефротический синдром встречается также при других злока чественных опухолях. Чаще других его наблюдают при лимфо гранулематозе. Ремиссия болезни, вызванная, например, рентгено терапией, сопровождается, как правило, исчезновением признаков нефротического синдрома. Полагают, что ткань опухоли вырабаты вает антигены, которые могут стимулировать выработку антител.

Депозиты, состоящие из антигена, антитела и комплемента, удает ся иногда обнаружить на основной мембране клубочка больных злокачественными опухолями, лимфогранулематозом, раком брон ха, грудной железы, кишечника. Нефротический синдром, возник ший впервые в пожилом возрасте, следует оценивать как одно из возможных проявлений злокачественной опухоли.

ДИАБЕТИЧЕСКАЯ НЕФРОПАТИЯ Нефротический синдром у больного сахарным диабетом может развиться под влиянием как самого заболевания, так и применяе мых лекарственных средств. В последнюю четверть века пораже ние почек стало главной причиной смерти больных диабетом.

Этим обстоятельством объясняется все возрастающий интерес к диабетической нефропатии. Клинически она проявляется протеи нурией, отеками и повышением артериального давления.

Протеинурия появляется раньше других признаков синдрома.

Выраженность ее обычно возрастает пропорционально длительно сти диабета. При значительных постоянных потерях белка с мо чой постепенно развивается гипопротеинемия за счет понижения концентрации альбуминов. Содержание альфа-2-глобулинов и гам ма-глобулинов повышается. Содержание липидов и холестерина в крови повышается даже в случаях неосложненного диабета.

Отеки, обычно незначительные или умеренные, отмечаются приблизительно у половины больных с длительностью болезни бо лее 10—15 лет. Массивные нефротические отеки наблюдаются в 5—6% случаев. К моменту появления отеков артериальное давле ние оказывается повышенным приблизительно у половины боль ных. В более поздние сроки болезни частота артериальной гипер тонии, как и частота ретинопатии и нейропатии, значительно увеличивается и в далеко зашедших случаях синдрома обнаружи вается у 90% больных.

Прогрессирование почечной недостаточности сопровождается уменьшением, а позднее исчезновением глюкозурии. Суждение о тяжести диабета в подобных случаях основывается на результатах определения концентрации сахара в крови. Диабетический гломе рулосклероз в молодом возрасте прогрессирует значительно быст рее, чем в пожилом и старческом. Продолжительность жизни с момента появления протеинурии колеблется в весьма широких пределах. Смерть от почечной недостаточности наступает в сред нем спустя 3—4 года после развития типичной картины нефроти ческого синдрома.

Диабетический гломерулосклероз является только одной из форм поражения почек у больного сахарным диабетом. Протеи нурия, отеки, лейкоцитурия и эритроцитурия могут быть следст вием нередко встречающихся у этих больных сердечной недоста точности, пиелонефрита и других болезней почек. Характер пора» жения почек у больного диабетом может быть надежно определен только посредством пункционной биопсии.

Следует еще заметить, что поражения почек у больных диабе тическим гломерулосклерозом и амилоидозом трудно отличить при окраске препарата гематоксилин-эозином. Задача их дифферен циации облегчается посредством дополнительных окрасок тиофла вином Т и конго красным. В поляризационном микроскопе на окрашенных препаратах легко различаются гомогенное строение гиалина, откладывающегося при диабетическом гломерулосклеро зе, и фибриллярная структура амилоида.

Диабетический гломерулосклероз нетрудно отличить от пиело* нефрита. Для гломерулосклероза характерно двустороннее пора жение почек, а для пиелонефрита — одностороннее. При двусто роннем пиелонефрите одна почка всегда поражена больше, чем другая. При диабетическом гломерулосклерозе обе почки поража ются равномерно. Асимметричность и равномерность поражения могут быть легко выявлены методами изотопной ренографии или выделительной урографии.

Ренограммы при диабетическом гломерулосклерозе могут быть изменены, но они изменяются в обеих почках одинаково. При пие лонефрите одна почка поражена резче, чем другая. Более пора женная почка при пиелонефрите освобождается от контрастного вещества позднее, чем менее пораженная. При гломерулосклерозе обе почки освобождаются от контраста через один и тот же проме жуток времени.

ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ Клиническая картина нефротического синдрома с гипопротеи немией, массивной протеинурией, отеками и водянкой полостей постоянно развивается в случаях постепенно нарастающего тром боза почечных вен. Процесс может быть двусторонним или одно сторонним, может захватывать главные стволы почечных вен или их внутрипочечные разветвления. К тромбозу почечных вен осо бенно склонны больные амилоидозом почек и нефротическим син дромом любой этиологии. Объясняется это повышенной сверты ваемостью крови при указанных страданиях. Прорастание опухоли (в частности, гипернефромы) в просвет почечной вены также создает условия для тромбообразования.

Диагноз тромбоза почечных вен у больных нефротическим синдромом и амилоидозом почек ставят на основании внезапного усиления эритроцитурии и протеинурии, за которыми следует за метное и довольно быстро развивающееся увеличение анасарки иногда с развитием или увеличением водянки полостей. О тромбо зе почечных вен следует думать во всех случаях нефротического синдрома неясной этиологии.

Повышенное венозное давление является постоянным призна ком констриктивного перикардита и тяжелой сердечной недоста точности. Оба эти заболевания в далеко зашедших случаях про текают обычно с умеренно выраженными потерями белка с мочой и гипопротеинемией. При констриктивном перикардите всегда об наруживают значительные потери белка с калом. Величина этих потерь пропорциональна тяжести страдания. Гипопротеинемия при констриктивном перикардите развивается под влиянием двух причин: повышенных потерь белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишечного тракта и повышенных потерь белка в про свет мочевыводящих путей.

Резко выраженный нефротический синдром при констриктив ном перикардите наблюдается иногда при сравнительно неболь шой протеинурии. Гипопротеинемия в подобных случаях разви вается, по-видимому, за счет повышенных потерь белка в просвет желудочно-кишечного тракта. Успешное оперативное лечение кон 30 Дифференциальный диагноз стриктивного перикардита сопровождается понижением венозного давления до нормального уровня, исчезновением синдрома повы шенных потерь белка в желудочно-кишечный тракт и протеину рии. Одновременно с этим отмечается исчезновение отеков.

В начале нашего столетия уже было установлено, что примене ние солей тяжелых металлов — ртути, висмута, золота — иногда приводит к развитию значительных отеков. В настоящее время известно большое число лекарств, применение которых сопровож дается развитием нефротического синдрома. Особенно дурной сла вой пользуются противосудорожные средства мезантоин, тридион и др. Развитие нефротического синдрома после применения про тиводиабетических и противоподагрических средств (толбутамид, бенемид и др.) наблюдается значительно реже. Отеки развивают ся обычно после длительного применения лекарственных средств, хотя описаны случаи их развития после однократного применения, например, препаратов ртути.

Лекарственный нефротический синдром по клиническим проявлениям и лабораторным признакам ничем не отличается от нефротических синдромов другого происхождения. Если причина синдрома выявлена своевременно, то признаки его после отмены лекарственного средства постепенно уменьшаются в выраженно сти и могут полностью исчезнуть. При очень тяжелом поражении почек развивается интерстициальный нефрит с прогрессирующей хронической почечной недостаточностью.

Представляют принципиальный интерес случаи нефротическо го синдрома, обусловленные повышенной чувствительностью боль ного к пыльце трав и растений, пчелиному яду и другим чуже родным белкам. Нефротический синдром развивается в периоды контакта больного с чужеродными белками. Вскоре после прекра щения контакта он исчезает. Выяснение аллергической природы этого вида нефротического синдрома требует детального изучения анамнеза, постановки ряда провокационных проб с подозревае мыми антигенами. Нефротический синдром иногда развивается после профилактических прививок. Особенно опасными считаются вакцины против оспы, столбняка, полиомиелита.

В последнее время все чаще появляются сообщения о развитии нефротического синдрома после трансплантации почки. Терапевту, очевидно, необходимо знать это осложнение более детально, так как в ближайшем будущем число таких операций значительно увеличится.

Протеинурия часто появляется сразу же после пересадки поч ки. В большинстве случаев она оказывается умеренной, иногда — выраженной. Она исчезает обычно через несколько месяцев после операции. Ни длительность, ни выраженность этой протеинурии не имеет прогостического значения. Возникновение ее связывают с ишемией почки во время операции. Более серьезный прогноз имеет не эта преходящая, а длительная протеинурия, которая развивает ся обычно спустя некоторый срок после пересадки почки, знаменуя собой начало развития посттрансплантационного нефротического синдрома.

Потери белка с мочой при этом синдроме колеблются в очень широких пределах. По мере развития гипопротеинемии отмечает ся изменение белкового состава кровяной сыворотки, в ней замет но уменьшается содержание альбуминов и гамма-глобулинов, а со держание второй фракции глобулинов увеличивается. Заметно повышается концентрация триглицеридов и холестерина. Иногда удается обнаружить периоды кратковременной микрогематурии и пиурии.

Задержка жидкости в организме выражена обычно нерезко и ее удается контролировать применением мочегонных средств. При близительно в половине случаев отмечается повышение артериаль ного давления. Изучение биоптатов и данных аутопсии показало, что в основе нефротического синдрома и прогрессирующей функ циональной недостаточности пересаженной почки лежит хронический синдром отторжения или хронический гломерулоне фрит.

Дифференциальный диагноз между этими процессами весьма труден, а иногда и невозможен. Интересно отметить, что пост трансплантационный нефротический синдром развивается значи тельно раньше и встречается значительно чаще у реципиентов, ко торые имели признаки этого синдрома в течение их основной (первоначальной) болезни.

ЭНТЕРОПАТИЯ С ПОВЫШЕННЫМИ ПОТЕРЯМИ БЕЛКА Энтеропатией с повышенными потерями белка называется кли нический синдром, возникающий вследствие повышения прони цаемости кровеносных капилляров слизистой оболочки желудочно кишечного тракта для белков кровяной плазмы или вследствие потерь лимфы в желудочно-кишечный тракт из расширенных лим фатических сосудов. Диагностическими признаками его являются:

повышенное содержание белков кровяной плазмы в кале, анасар ка, водянка полостей, исхудание, часто замаскированное отеками.

Энтеропатия с повышенными потерями белка часто сочетается с диареей и синдромом недостаточности всасывания. Клиническая картина в подобных случаях складывается из симптомов и при знаков, характерных для всех трех синдромов.

Белки кровяной плазмы синтезируются в печени и клетках ретикулоэндотелиальной системы. Они теряются из организма с мочой, пищеварительными соками, трахеобронхиальными и гени тальными секретами, молоком, спермой, потом. Содержание бел ков в кровяной плазме отличается большим постоянством, что ука зывает на существование механизма, активностью которого объяс 30* няется соответствие скоростей их синтеза и распада. Ежедневна разрушается, а следовательно, и синтезируется 20—25 г белков кровяной плазмы, что составляет около 10% их общего содержа ния в организме.

Альбумины составляют большую часть белков кровяной плаз мы, ими же и определяется в основном высота коллоидно-осмоти ческого давления крови. Ежедневно в организме распадается около 10—15 г альбумина. Приблизительно 70% этого количества рас падается в желудочно-кишечном тракте, 15% —в печени и 10% — в почках. Эндогенный распад белков кровяной плазмы происходит также в клетках других органов и тканей, но количественная сто рона этого процесса изучена еще недостаточно.

Постоянство состава белков кровяной плазмы регулируется следующим образом: при уменьшении содержания альбумина во внутрисосудистом про странстве включается механизм, замедляющий скорость распада альбуми нов в клетках всех органов. Альбумины из интерстициального пространства начинают поступать в кровь, обеспечивая тем самым их постоянную кон центрацию в сосудистом русле. Этот же механизм действует при замедле нии скорости синтеза альбуминов в печени. Под его влиянием одновремен но с уменьшением скорости синтеза альбуминов уменьшается и скорость их распада. Равновесие между скоростями синтеза и распада восстанавли вается, но уже на более низком уровне. Общее количество альбуминов во внутрисосудистом и внесосудистом пространствах оказывается понижен ным.

Замедление процессов синтеза является основной причиной гипопро теинемии при голодании, анорексии, нередко развивающейся при душевных болезнях и органических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, при квашиоркоре, часто встречающемся в тропических и субтропических стра нах, при маразме, который развивается под влиянием тяжелого недоедания у детей первого года жизни.

В специальных исследованиях было показано, что скорость распада альбумина заметно понижается уже через 3—5 дней после назначения дие ты с малым содержанием белка. После перехода на нормальную диету ка таболизм альбумина начинает повышаться и становится нормальным через 3 нед. Содержание белков в плазме крови во время голодания уменьшает ся. Особенно резко понижается содержание альбуминов. Концентрация бе та-глобулинов хотя и понижается, но в значительно меньшей мере, чем аль буминов. Весовое содержание альфа-1, альфа-2 и гамма-фракций глобу линов в крови остается нормальным, но процентное отношение их ока зывается слегка повышенным. Концентрация фибриногена в крови пони жается.

Коллоидно-осмотическое давление кровяной плазмы определяется глав ным образом содержанием в ней альбуминов. Характерная для голодания гипоальбуминемия при достаточной выраженности приводит к развитию отеков и водянки полостей. Раньше всего гипопротеинемические отеки раз виваются вокруг глаз и в других областях с хорошо выраженной подкожной клетчаткой. При длительном существовании их распределение подчиняется законам тяжести.

Скорость синтеза альбуминов понижается также при уменьшении числа печеночных клеток, при повреждении их функции под влиянием воспале ния или лекарственных средств, при нарушении функции оперона гепато цитов или гена, контролирующего его деятельность. Замедление скорости синтеза альбуминов может развиться также и вследствие нарушения функ ции рибосом. Указанные механизмы ответственны за гипопротеинемию и гипоальбуминемию при заболеваниях печени.

Гипопротеинемия при многих болезнях развивается не вслед ствие замедления синтеза белков кровяной плазмы, а из-за увели чения их потерь из кровеносных капилляров в просвет желудочно кишечного тракта. В желудке и в тонкой кишке белки кровяной плазмы подвергаются действию пищеварительных соков и рас падаются до аминокислот. В дальнейшем часть их теряется с ка лом, часть всасывается и, подобно аминокислотам диетического происхождения, утилизируется клетками органов и тканей. По стоянная утечка белков из кровяного русла в какой-то мере ком пенсируется ускорением их синтеза.

По нашим данным, скорость синтеза альбумина при энтеропа тиях с повышенными потерями белка иногда в 2,5—3 раза превы шает скорость его синтеза у здорового человека (М. А. Виногра дова, 1968). Все же при длительном страдании или при особенно большой проницаемости кровеносных капилляров содержание бел ка во внутрисосудистом пространстве и в интерстициальном про странствах уменьшается. Особенно резко уменьшается альбуми новая фракция. Содержание альфа-1-фракции глобулинов в кровя ной сыворотке иногда оказывается слегка повышенным, содержание альфа-2- и бета-фракций не изменяется.

Длительные потери из кровеносного русла гамма-глобулинов сопровождаются иногда развитием гипогаммаглобулинемии. В од них случаях наблюдается пониженное содержание всех, в других случаях — избирательное понижение концентрации отдельных им муноглобулинов в крови. Развивается иммунодефицитное состоя ние, которое ничем не отличается от таких же состояний, изучен ных более подробно при нефротическом синдроме и болезнях лим фоидных тканей.

КИШЕЧНАЯ ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ Термином «кишечная лимфангиэктазия» обозначается изоли рованное поражение лимфатичесюгх сосудов тонкой кишки, со провождающееся затруднением оттока лимфы от этого органа.

Другие авторы называют эту болезнь «идиопатической гипопротеи немией» (Waldmann, 1961), «гиперкатаболической энтеропатией» (Bockus, 1976).

Принято различать врожденную форму этой болезни, проис хождение которой, по-видимому, не отличается от происхождения врожденной формы лдмфатического отека нижних конечностей, и приобретенную, которая развивается как одно из осложнений дли тельного воспаления лимфатических сосудов тонкой кишки или ее брыжейки. В качестве причин хронического воспаления приводят филяриоз и сенсибилизацию сосудов к собственным лимфоцитам (Kawai, 1973). Отток лимфы от тонкой кишки может быть блоки рован опухолями регионарных лимфатических узлов или метаста зами опухоли в лимфатические узлы брыжейки.

469' Тонкая кишка при осмотре представляется несколько расши ренной, стенка пораженных петель утолщена, отечна, наружная поверхность ее тусклая, лимфатические сосуды серозной оболочки резко расширены. После инъекции в их просвет красителя на поверхности тонкой кишки появляется густая сеть переполненных лимфой сосудов. Диаметр некоторых из них достигает 4—5 мм.

В биоптате тонкой кишки всегда выявляется расширение лим фатических сосудов слизистой и подслизистой оболочек. В просве те их часто обнаруживаются липофаги, в протоплазме которых содержатся вакуоли. В каждой ворсинке слизистой оболочки со держится не один, а обычно несколько резко расширенных лим фатических капилляров, вследствие чего ворсинки оказываются утолщенными, апикальные части их иногда заметно утолщаются и уплощаются. Клеточный состав слизистой представлен главным образом лимфоцитами и плазматическими клетками. Нейтрофилы и эозинофилы содержатся в весьма умеренном количестве.

Болезнь в большинстве случаев начинается в детстве. Без ви димой причины появляются отеки подкожной клетчатки. Они могут исчезнуть на короткое время. Появившись вновь, они ста новятся генерализованными. Вскоре к анасарке присоединяется асцит, а иногда и гидроторакс. Появляются слабость, быстрая утомляемость, апатия. Периодически развивается диарея, но она никогда не бывает ни ведущим, ни ранним признаком болезни.

Первоначально больной направляется обычно на обследование в кардиологическое или нефрологическое отделение, где обнаружи вается выраженная гипопротеинемия за счет пониженного содер жания главным образом альбуминов. Содержание холестерина в крови оказывается нормальным или низким. Нередко обнаружи ваются лимфопения и умеренная анемия.

Несмотря на значительные отеки, больной остается свободным от одышки. При выполнении работы, требующей физических уси лий, он быстро устает, но не задыхается. Размеры сердца остаются нормальными, отсутствуют признаки застоя крови в малом круге кровообращения. Размеры печени часто не удается определить из-за асцита, но венозное давление оказывается нормальным, а подкожные вены шеи не расширены. Видимые слизистые оболоч ки оказываются бледными, а не цианотичными. Гипоальбумине мия при сердечной недостаточности развивается только после мно гих лет болезни и после перенесения нескольких декомпенсаций, тогда как при кишечной лимфэктазии она обнаруживается при первом же исследовании крови обычно в течение первого же ме сяца после начала отеков. Диагноз синдрома сердечной недоста точности удается исключить обычно при первом же клиническом исследовании больного.

Характерный вид генерализованных гипопротеинемических отеков, сопровождающихся водянкой полостей, указывает на не обходимость обсудить их возможную связь с нефротическим син дромом и в первую очередь с отеками при амилоидозе почек и при нефрите с минимальными изменениями. Если больной кишеч ной лимфангиоэктазией не перенес какой-либо болезни мочевыво дящих путей, то при исследовании мочи не удается обнаружить ни следов белка, ни эритроцитов, ни лейкоцитов.

Выраженная гипопротеинемия и обусловленные ею отеки и водянка полостей при нефротическом синдроме вызываются про теинурией. Поскольку результаты повторных анализов мочи ока зываются нормальными, причину гипопротеинемии следует связы вать с потерями белков кровяной плазмы в просвет желудочно-ки шечного тракта. Количественное определение этих потерь легче всего производить посредством внутривенного назначения одного из белков кровяной плазмы, меченного каким-либо радиоактив ным веществом, например йодом, хромом, медью, ниобием. По на шему опыту, наиболее подходящим для этой цели препаратом яв ляется радиоактивный альбумин человеческой сыворотки.

После внутривенного назначения здоровому человеку 25 мкКи радиоактивного альбумина, меченного йодом, радиоактивность его кала не превышает 3% от введенной дозы. Радиоактивность кала больных кишечной лимфангиоэктазией всегда превышает указанную величину. Большое дифференциально-диагностическое значение имеют также и результаты определения периода полу выведения радиоактивного альбумина: у здорового человека он колеблется от 14 до 24 дней. Распад альбумина в организме боль ного кишечной лимфангиоэктазией заметно ускорен.

Всасывание пищевых веществ при кишечной лимфангиоэкта зии существенно не нарушается. Об этом свидетельствуют нор мальные результаты проб с нагрузками ксилозой и витамином Bi2. Переваривание жиров и всасывание жирных кислот у боль шинства больных кишечной лимфэктазией не нарушается. Содер жание жира в кале и коэффициент его расщепления тоже остают ся нормальными. Таким образом, для кишечной лимфангиоэкта зии характерны ускоренный распад белков кровяной плазмы и повышенные потери их в просвет желудочно-кишечного тракта при нормально сохранившихся функциях переваривания и всасы вания углеводов, жиров и витаминов.

Результаты рентгенологического исследования тонкой кишки не имеют большого дифференциально-диагностического значения.

Обычно обнаруживается нерезко выраженная дилатация тощей кишки с утолщением ее складок. Решающее дифференциально диагностическое значение имеет описанная выше характерная картина биоптата тонкой кишки. Биопсия тонкой кишки относит ся к числу процедур, безопасных для больного, поэтому в диагно стически ' неясных случаях она должна производиться раньше биопсии почек.

Гипопротеинемия за счет пониженного содержания в крови главным образом альбуминов в сочетании с отеками и водянкой полостей нередко наблюдается при болезнях печени, но эти болез ни легко отличаются от кишечной лимфангиоэктазии по резуль татам обычных клинических и лабораторных методов исследова ния. Функции печени при кишечной лимфангиоэктазии не нару шаются, тогда как при циррозах печени они часто оказываются измененными. Признаки портальной гипертонии встречаются толь ко при болезнях печени. Гипоальбуминемия при болезнях печени обусловлена замедлением синтеза альбумина, а при кишечной лим фангиоэктазии синтез его заметно ускорен.

Гипопротеинемия с гипоальбуминемией и отеками относится к числу характерных признаков алиментарной дистрофии. Ее ха рактерным лабораторным признаком является замедление синтеза белков кровяной плазмы. Скорость синтеза альбумина при кишеч ной лимфангиоэктазии всегда повышена, что отражено даже в од ном из названий болезни — «гиперкатаболическая гипоальбумине тдия». Больные кишечной лимфангиоэктазией отличаются от боль ных алиментарной дистрофией также по анемнезу и по внешнему виду.

Кашицеобразный стул со стеатореей наблюдался у 2 наших •больных кишечной лимфангиоэктазией, но стеаторея у них была весьма умеренной и не могла быть причиной гипопротеинемии и отеков. Подобные случаи кишечной лимфангиоэктазии приходится дифференцировать от синдрома спру, который также может при вести к развитию гипопротеинемии и отеков.

СИНДРОМ СПРУ Термином «синдром спру» обозначается состояние, возникаю щее вследствие нарушения всасывания пищевых веществ из тон кой кишки и повышения проницаемости ее капилляров для белков кровяной плазмы. В легких случаях клиническая картина синдро ма спру обусловлена диареей и нарушениями всасывания пище вых веществ. В клинической картине тяжелых случаев домини руют признаки, возникающие в связи с большими потерями белка с калом.

Указанные нарушения в классической форме встречаются при тропической спру. Подобное же заболевание в странах умеренного климата получило название «нетропическое спру», «целиакия •спру», «глютеновая энтеропатия». Синдром спру, по клиническим признакам не отличимый от целиакии-спру, может быть иногда •первым проявлением диффузных болезней соединительной ткани.

В настоящее время в синдром спру включаются также амино птериновая энтеропатия, непереносимость альфа-1- и альфа-2-лак тоглобулинов и некоторых других белков коровьего молока, непе реносимость белков козьего молока и некоторые другие болезни, встречающиеся главным образом в детском возрасте.

В практической работе терапевта чаще встречается целиакия спру (глютеновая энтеропатия). Механизм ее возникновения окончательно не выяснен. Характерные изменения слизистой обо лотки при этой болезни вряд ли можно признать специфическими, так как они встречаются и при тропической спру, и при коллаге новой спру, которые принято считать самостоятельными болез нями.

Целиакия-спру может начаться в любом возрасте, но чаще всего она начинается в детстве. Обычно на втором году жизни вскоре после добавления в диету прикорма из муки злаковых у ребенка появляется диарея, которая при отсутствии лечения может продолжаться в течение всего детства. Иногда диарея появляется впервые в возрасте 5—6 лет. Дистрофия, отставание в росте про должаются в подобных случаях до периода полового созревания, когда все признаки болезни полностью исчезают. Рецидив болезни возникает обычно между 20 и 40 годами.

Приблизительно в 20% случаев болезнь начинается в зрелом возрасте. Диарея и другие клинические признаки целиакии-спру у одного из наших больных появились впервые только в пожилом возрасте. Как и в детском возрасте, целиакия-спру у взрослых протекает волнообразно со сменой обострений и ремиссий, обус ловленных терапией.

В 80—95% случаев целиакия-спру начинается с диареи, к ко торой присоединяются исхудание, быстрая утомляемость и мышеч ная слабость. Это первая стадия болезни, при которой наблюдается выраженное нарушение функции кишечника без клинических при знаков недостаточности всасывания электролитов и витаминов.

В тяжелых случаях стул бывает жидким, бледно окрашенным, пенистым с резким, прогорклым запахом. Суточный объем его до стигает 4 л. Частота его — 10—15 раз в сутки. Характерная осо бенность — способность плавать на воде. Одновременно с диареей более чем у половины больных отмечается резкое вздутие живота и определяется шум плеска в слепой кишке.

В 5—20% случаев целиакии-спру стул имеет консистенцию оконной замазки. Из-за повышенной липкости он с трудом смы вается с раковины. Характерными считаются полифекалия, серо ватый цвет стула и его склонность плавать на воде из-за большого содержания жира и газа. У некоторых больных отмечается чере дование периодов запора с периодами кашицеобразного стула. Ис худание больных определяется тяжестью и обширностью пораже ния. Аппетит сохранен или даже повышен. Недостаточность всасывания пищевых веществ частично компенсируется их повы шенным потреблением. Во время обострений болезни появляется анорексия, которая в течение нескольких недель может привести к резкому усхуданию больного. Быстрая утомляемость наблюдает ся уже в ранних стадиях болезни.

Появление клинических признаков недостаточности всасыва ния электролитов и витаминов указывает на наступление следую щего этапа болезни. Его нетрудно диагностировать по присоедине нию к диарее анемии, глоссита, пурпуры, кровотечений из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, гиперкератоза кожи, ночной полиурии, мышечной слабости. Особенно характерно для этих больных резкое уменьшение силы проксимальных мышц верхних конечностей, ночная полиурия и тетания.

Когда целиакия-спру протекает без диареи, она обычно не диаг ностируется до тех пор, пока не разовьется достаточно отчетливо анемия, обусловленная недостаточностью всасывания железа, ви тамина Bi2, фолиевой кислоты. Железо, как известно, всасывается в проксимальном отделе тонкой кишки, поэтому анемия в боль шинстве случаев оказывается железодефицитной. Проксимальные отделы тонкой кишки первыми вступают в контакт с содержащим ся в диете глютеном и поражаются значительно сильнее других ее отделов. Витамин Bi2 всасывается в дистальных отделах под вздошной кишки. Дефицит этого витамина встречается только в наиболее тяжелых случаях целиакии-спру, протекающих с пора жением и проксимального, и дистального отделов тонкой кишки.

Железодефицитная анемия в 2—10% случаев оказывается наи более ранним признаком целиакии-спру. Присоединение к ней лейкопении и тромбоцитопении наблюдается при распространении процесса на дистальные отделы тонкой кишки. К недостаточности всасывания железа и фолиевой кислоты в подобных случаях при соединяется недостаточность всасывания витамина Bi2 и кальция, что проявляется развитием парестезии, тетании, остеопороза иногда со спонтанными переломами костей. Недостаточность вса сывания калия проявляется ночной полиурией, мышечной слабо стью. Недостаточность всасывания витамина А обнаруживается по гиперкератозу кожных покровов, куриной слепоте, недостаточ ность всасывания витамина К — по гипопротромбинемии, наклон ности к кровоточивости.

В самых тяжелых случаях целиакии-спру к признакам недоста точности всасывания пищевых веществ присоединяются наруше ния белкового обмена, которые выражаются в повышенном про никновении белков кровяной плазмы в просвет желудочно-кишеч ного тракта и в высокой экскреции их с калом. Это приводит к развитию гипопротеинемии за счет главным образом гипоальбу минемии. У больных появляются отеки вначале на дорсальной по верхности стоп, позднее развиваются анасарка и водянка полостей.

Как и при других энтеропатиях с повышенными потерями белка, скорость синтеза альбумина у больных целиакией-спру повышена.

В этом периоде болезни рентгенологический метод исследова ния позволяет выявить изменения тонкой кишки, имеющие большое дифференциально-диагностическое значение. Характер ные рентгенологические признаки целиакии-спру: дилатация тон кой кишки, утолщение ее складок, огрубение или даже полное исчезновение рельефа ее слизистой оболочки, неравномерное рас пределение бария с образованием значительных скоплений его в отдельных участках тонкой кишки, отделенных друг от друга уча стками, не содержащими бария. Дилатация всегда более выражена в тощей, а сегментация — в подвздошной кишке.

Диагноз и дифференциальный диагноз целиакии-спру значи тельно облегчается данными аспирационной биопсии. Для целиа кии-спру характерно поражение главным образом слизистой обо лочки тонкой кишки. В типичных случаях поверхность слизистой выглядит плоской из-за отсутствия ворсинок. Эпителиальные клет ки становятся кубовидными, а иногда даже плоскими, их прото плазма — базофильной, ядра теряют базальное расположение, ще точная кайма ворсинок часто исчезает. Крипты слизистой оболоч ки становятся более глубокими. Характерно увеличение числа недифференцированных клеток и числа митозов в криптах. За метно увеличивается число лимфоцитов и плазматических клеток в lamina propria пораженных участков тонкой кишки. Особенно характерным является увеличение числа клеток, продуцирую щих иммуноглобулины класса М.

После перевода больного на аглютеновую диету все указанные клинические, рентгенологические и гистологические признаки це лиакии-спру полностью исчезают.

Отеки и асцит при целиакии-спру нередко сочетаются с увели чением печени, в которой обнаруживают обычно жировую инфиль трацию. Хотя указанная комбинация признаков часто встречается также и при сердечной недостаточности, дифференциальный диаг ноз целиакии-спру от болезней сердца, как уже указывалось, мо жет быть проведен без труда у постели больного. Главными диф ференциально-диагностическими признаками, отличающими син дром спру от сердечной недостаточности, являются: длительное волнообразное течение болезни, ее связь с диареей, зависимость ремиссий от применения аглютеновой диеты, мягкость отеков, бледность, а не цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, нормальные размеры сердца, нормальная ЭКГ, отсутствие призна ков застоя крови в малом круге кровообращения.

Значительное исхудание в сочетании с периодически насту пающей диареей нередко наблюдается при алиментарной дистро фии. Приблизительно у 30% этих больных отеки сочетаются с увеличением печени. Асцит развивается значительно реже. Отеки и водянка полостей возникали у этих больных под влиянием гипо протеинемии и гипоальбуминемии — постоянных признаков али ментарной дистрофии. Рецидивы диареи вызываются либо при соединением инфекции, чаще всего бациллярной дизентерии, либо раздражением желудочно-кишечного тракта грубой и неполноцен ной пищей.

Гипопротеинемия при целиакии-спру возникает вследствие повышенных потерь белка в желудочно-кишечный тракт. Она от носится к разряду гиперкатаболических гипопротеинемий. Гипо протеинемия и гипоальбуминемия при алиментарной дистрофии наступают вследствие замедления синтеза белков кровяной плаз мы. Если определение скорости синтеза альбумина оказывается невозможным, дифференциальный диагноз между алиментарной дистрофией и целиакией-спру может быть проведен и достаточно надежно по результатам осмотра больных. При алиментарной дистрофии весьма часто встречаются признаки пеллагры, которая при целиакии-спру не встречается.

Целиакия-спру и кишечная лимфангиэктазия имеют очень много общих признаков. Обе болезни сопровождаются отеками, гипопротеинемией и гипоальбуминемией. При обеих болезнях мо жет отсутствовать диарея. Сравниваемые болезни легче всего от личать друг от друга по анамнезу, данным аспирационной биоп сии, характеру нарушений обмена витаминов и электролитов, ре зультатам пробной терапии.

Целиакия-спру и кишечная лимфангиэктазия начинаются в детстве. Отеки при кишечной лимфангиэктазии появляются вне связи с диареей, тогда как при целиакии-спру они всегда возни кают после более или менее продолжительного периода диареи.

Анемия (железодефицитная или В^-дефицитная) встречается в жаждом случае более или менее тяжелой целиакии-спру. Одновре менно с анемией у этих больных наблюдаются признаки гипока лиемии, гипокальциемии и описанные выше нарушения внешнего вида слизистых оболочек и кожных покровов.

Анемия относится к числу весьма редких осложнений кишеч ной лимфангиэктазии. Отеки при кишечной лимфангиэктазии появляются и могут существовать в течение длительного вре мени при нормальном составе красной крови, чего никогда не наблюдается при целиакии-спру. Нарушения кальциевого обмена при кишечной лимфангиэктазии не встречаются, а нарушения калиевого обмена развиваются только под влия нием длительного и систематического применения мочегонных средств.

Известное дифференциально-диагностическое значение имеют и результаты рентгенологического исследования. Изменения тон кой кишки, типичные для целиакии-спру, никогда не встречаются при кишечной лимфангиэктазии. Дилатация тонкой кишки при кишечной лимфангиэктазии выражена всегда весьма умеренно, рельеф ее слизистой оболочки хотя и становится более грубым, но полностью не исчезает. Поперечный диаметр тощей кишки при целиакии-спру иногда увеличивается в 2—3 раза и может дости гать 5—6 см, а рельеф ее слизистой иногда даже не удается опре делить.

Наиболее убедительные данные могут быть получены посред ством аспирационной биопсии. В биоптате больного кишечной лимфангиэктазией всегда обнаруживаются изменения лимфатиче ских сосудов, а в биоптате от больного целиакией-спру — харак терные признаки атрофии слизистой оболочки. Не менее убеди тельное дифференциально-диагностическое значение имеют и результаты пробного применения аглютеновой диеты: она совер шенно неэффективна при кишечной лимфангиэктазии и приводит к исчезновению всех клинических и лабораторных признаков це лиакии-спру.

ОПУХОЛИ ТОНКОЙ КИШКИ Быстро развивающееся исхудание, сопровождающееся ане мией, анасаркой, асцитом и диареей, нередко наблюдается при первичных опухолях, исходящих из лимфоидной ткани, располо женной в стенке тонкой кишки. Эти опухоли поражают либо всю, либо большую часть тонкой кишки. Указанная клиническая кар тина наблюдается только при диффузном поражении тонкой кишки, которое особенно часто встречается у арабов и других коренных жителей Среднего Востока. В других странах болезнь встречается значительно реже. Болеют лица обоего пола обычно в возрасте от 15 до 40 лет.

Диффузная гематосаркома (лимфосаркома, лимфогранулема тоз) тонкой кишки клинически проявляется диареей, стеатореей, нарастающим истощением больного. Так же как и при целиакии спру, у больного развивается анемия, гипопротеинемия, гипоаль буминемия, понижается содержание в крови кальция и калия, что приводит к развитию мышечной слабости, никтурии, тетании. На рушается всасывание жирорастворимых витаминов, вследствие чего развивается сухость кожных покровов, гипопротромбинемия.

Заметно нарушается всасывание железа, что сопровождается раз витием железодефицитной анемии. Если опухоль захватывает проксимальные отделы тонкой кишки, нарушается всасывание фо лиевой кислоты и ксилозы, а если она поражает подвздошную жишку, обнаруживается недостаточность всасывания витамина Bi2.

Гипопротеинемия и гипоальбуминемия, постепенно прогресси руя, приводят к развитию гипопротеинемических отеков и асцита.

Иногда под влиянием, по-видимому, рано возникающей блокады «оттока лимфы от тонкой кишки нам удавалось отметить иное, чем при целиакии-спру, соотношение между выраженностью отеков и асцита. При целиакии-спру отеки появляются значительно рань ше асцита, а при гематосаркоме тонкой кишки асцит может воз никать либо раньше отеков, либо одновременно с ними.

Сходство с целиакией-спру проявляется и в благоприятном дей ствии кортикостероидных гормонов на выраженность главным об разом субъективных признаков болезни. В большинстве случаев лимфосаркомы тонкой кишки применение кортикостероидов и ана болических стероидов в ранних стадиях болезни сопровождается временным улучшением в состоянии больного. На некоторый срок у больного уменьшаются диарея и анемия, увеличивается масса тела. Если к этому добавить, что рентгенологические признаки диффузной лимфосаркомы тонкой кишки могут не отличаться от лаковых при целиакии-спру, то станет очевидной трудность отли чия этих болезней друг от друга.

Диффузная лимфосаркома тонкой кишки в самом начале бо лезни принимается обычно за целиакию-спру, так как внекишеч ные проявления опухоли обычно отсутствуют. Данные клиниче ского наблюдения за течением болезни позволяют поставить правильный диагноз лишь на поздних этапах болезни. К числу признаков, появляющихся на поздних этапах болезни, относятся пальпируемая опухоль в животе и вызванные ею осложнения: же лудочно-кишечное кровотечение, перфорация кишки с развитием перитонита.

Длительная субфебрильная температура тела довольно часто наблюдается при лимфосаркоме и никогда не встречается при не осложненной целиакии-спру. Рост опухоли нередко сопровождает ся появлением более или менее интенсивных болей в животе. При целиакии-спру значительное вздутие живота протекает обычно без болевых ощущений.

Сравниваемые болезни заметно отличаются друг от друга по течению. Больные лимфосаркомой умирают обычно в течение вто рого года после появления диареи, анемии, отеков, тогда как боль ные целиакией, как правило, живут значительно дольше. В типич ных случаях целиация-спру начинается в детстве и после длитель ной ремиссии рецидивирует в зрелом возрасте. Применение кортикостероидов при лимфосаркоме хотя и может сопровождать ся ремиссией, но эта ремиссия оказывается всегда кратковремен ной и единственной. Аппетит при злокачественных опухолях тон кой кишки понижен, а в более поздних стадиях болезни наступает анорексия. Аппетит при целиакии-спру обычно сохранен. Времен ное исчезновение его наблюдается только во время тяжелых об острений.

Аспирационная биопсия оказывается полезной только в тех случаях, когда удается получить кусочек слизистой оболочки из пораженного опухолью участка тонкой кишки. Поэтому отрица тельное заключение по результатам изучения бпоптата не исклю чает диагноза лимфосаркомы. Слизистая оболочка на пораженных участках кишки больного лимфосаркомой уплощена, крипты ее удлинены, ворсинки уменьшены. Признаки, по которым ее можно отличить от слизистой при целиакии, немногочисленны: уменьше ние числа либеркюновых крипт, нарушение нормальной архитек туры лимфатических фолликулов, обильная круглоклеточная ин фильтрация собственной оболочки и появление в ней бластных клеток.

Самым надежным методом дифференциального диагноза яв ляется пробная терапия аглютеновой диетой. Назначение ее при целиакии всегда приводит к возникновению ремиссии, а при лим фосаркоме тонкой кишки она всегда оказывается неэффективной.

БОЛЕЗНЬ УИППЛА В 1907 г. Whipple описал названное впоследствии его именем системное заболевание, при котором в пораженных органах во время обострения обнаруживаются грамположительные бациллы.

Клинические проявления болезни Уиппла складываются из лихо радки, полиартрита, синдромов повышенных потерь белка в же лудочно-кишечный тракт, недостаточности всасывания пищевых веществ, анемии, лимфаденопатии, плеврита, эндокардита, потери памяти, коричневой пигментации кожных покровов. В нелеченых случаях болезнь оканчивается смертью. После введения в терапию этой болезни антибиотиков смертельные исходы стали большой редкостью.

Во всех случаях болезни Уиппла отмечается поражение тон кой кишки, стенка которой при осмотре ее во время операции представляется утолщенной и отечной. На поверхности слизистой оболочки тонкой кишки обнаруживаются утолщенные широкие ворсинки. В более тяжелых случаях слизистая лишена ворсинок и по внешнему виду не отличается от слизистой при целиакии спру.

Микроскопическое исследование выявляет выраженную ин фильтрацию собственной оболочки слизистой большими макрофа гами, в протоплазме которых содержится большое количество гра нул гликопротеина. Количество плазматических клеток, лимфо цитов и эозинофилов в собственной оболочке значительно меньше, чем у здорового человека. Электронная микроскопия обнаруживает большое число бацилл, свободно лежащих между клеточными эле ментами собственной оболочки.

Болезнь Уиппла встречается в любом возрасте, чаще всего она, начинается между 30 и 50 годами. Мужчины болеют в 8—10 раз чаще, чем женщины. Клинические проявления болезни весьма многообразны. При поражении центральной нервной системы на первый план выступают дизориентация больного во времени и ме сте, потеря памяти. Во всех наблюдавшихся нами случаях обра щала на себя внимание диффузная коричневая пигментация кожи, которая в сочетании со слабостью и гипотонией позволяла предполагать сопутствующее поражение надпочечников.

Приблизительно в 75% случаев болезнь начинается с лихо радки, к которой присоединяются артралгии или полиартрит. Тем пература тела обычно субфебрильная, а во время вспышки поли артрита она повышается часто с ознобами до 38—39° С. Пора жаются как большие суставы, так и малые. Иногда отмечаются резкие боли в спине, очевидно, в связи с вовлечением в процесс суставов позвоночного столба. Характерны летучесть, резкая бо лезненность пораженных суставов и отсутствие склонности к де формациям. Одновременно с поражением суставов отмечается уве личение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов, которые в контраст к суставам при пальпации оказываются безболезненными и свободно подвижными.

Поражения тонкой кишки, серозных оболочек, сердца в боль шинстве случаев присоединяются к лихорадке и полиартриту, но могут быть и первыми проявлениями болезни. Поражение тонкой кишки развивается во всех далеко зашедших случаях болезни Уиппла. Полисерозиты и эндокардиты встречаются значительно реже. Появление отеков при поражении сердца связывают с сер дечной недостаточностью, а при поражении тонкой кишки — с ги попротеинемией. Причинами последней оказываются нарушения переваривания и всасывания пищевых веществ и повышенные по тери белка с калом. Увеличение печени в первом случае объяс няется сердечной недостаточностью, во втором — ее стеатозом.

Как и в других случаях синдрома недостаточности всасывания, стул при болезни Уиппла может быть жидким или полуоформлен ным. Сероватый цвет и резкий неприятный запах его объясняются стеатореей. Частота стула в наблюдавшихся нами случаях колеба лась от 3 до 6 раз в сутки. Известны случаи болезни Уиппла, про текавшей с запорами. У всех наших больных стул был жидким или кашицеобразным. В отличие от целиакии-спру диарея при болезни Уиппла обычно сочетается с анорексией и схваткообраз ными болями в животе.

Длительная диарея с большими потерями белка с калом при водит к развитию кахексии, гипокалиемии с характерной для нее мышечной слабостью, гипокальциемии, дефициту жирораствори мых витаминов. Нарушение всасываемости железа, ксилозы, фо лиевой кислоты, витамина Bi2 лежит в основе постоянно встречаю щейся в тяжелых случаях болезни Уиппла анемии. Поражение центральной нервной системы наступает под влиянием ее прямого поражения возбудителем болезни.

Болезнь Уиппла чаще приходится отличать от целиакии. Обе болезни протекают с диареей, анемией, кахексией, отеками и вы раженной мышечной слабостью. Обсуждение, как нам кажется, следующих вопросов позволяет уверенно отличить эти болезни друг от друга.

Сравниваемые болезни резко отличаются друг от друга по тече нию. Целиакия-спру в большинстве случаев начинается в детстве;

болеют преимущественно женщины. Рецидив болезни наступает в молодом и зрелом возрасте после длительного периода ремиссии.

Болезнь Уиппла может начаться в любом возрасте, начинается она не с диареи, а с лихорадки и полиартрита. Диарея появляется приблизительно спустя 4—5 лет после начала полиартрита. Диа рея без полиартрита при болезни Уиппла не встречается.

Внекишечные проявления болезни при целиакии спру сводятся к признакам, которые развиваются в связи с синдромами недоста точности всасывания и повышенных потерь белка с калом. Вне кишечные проявления болезни Уиппла значительно многообразнее и их не удается свести к упомянутым выше синдромам. Если син дром скопления жидкости в плевральной полости еще и можно трактовать как одно из проявлений гипопротеинемии, а систоличе ский шум в предсердечной области объяснить анемией, то увели чение лимфатических узлов остается синдромом, который не полу чает удовлетворительного объяснения. Температура тела при целиакии обычно нормальная, при болезни Уиппла — субфебриль ная, а в периоды обострения наблюдается даже лихорадка.

Даже в самых тяжелых случаях целиакии-спру сознание боль ных остается ясным, они охотно вступают в контакт с врачом и сообщают ему все необходимые сведения о течении болезни. По ведение их всегда адекватно обстановке. Страдающий болезнью Уиппла на том ее этапе, когда появляются отеки и диарея, не может подробно рассказать ни о перенесенных в прошлом болез нях, ни о течении настоящего заболевания из-за резко выражен ных нарушений памяти. Поведение больных часто неадекватно обстановке, и у них наблюдаются признаки нарушений функций черепных нервов.

Пробная терапия аглютеновой диетой высокоэффективна при целиакии-спру и не оказывает влияния на течение болезни Упп пла. Применение антибиотиков (пенициллин, тетрациклин и др.) при болезни Уиппла приводит через несколько дней к исчезнове нию лихорадки и болей в суставах. Диарея исчезает обычно через 2—4 нед.

Наиболее ценные дифференциально-диагностические данные могут быть получены методом аспирационной биопсии. Световая микроскопия позволяет обнаружить в биоптате слизистой оболочки характерную для болезни Уиппла инфильтрацию собственной обо лочки макрофагами. Повторное применение этого метода позволило установить, что макрофаги исчезают из собственной оболочки тон кой кишки через несколько дней после начала терапии антибио тиками. Большую диагностическую помощь могут оказать также и результаты биопсии увеличенного лимфатического узла.

Кишечные синдромы диффузной лимфосаркомы тонкой кишки и болезни Уиппла мало отличаются друг от друга, поэтому при проведении дифференциального диагноза приходится учитывать внеклеточные проявления сравниваемых болезней. Лихорадка при лимфосаркоме выражена обычно умеренно на протяжении всей болезни, в большинстве случаев болезни Уиппла она тоже уме ренная, но при собирании анамнеза иногда удается установить периоды высокой лихорадки, сопровождавшейся ознобами. Артрал гии относятся к числу наиболее частых симптомов болезни Уип пла, они редки при первичном лимфогранулематозе тонкой кишки и практически не встречаются при лимфосаркоме ее.

Увеличение лимфатических узлов часто встречается при болез ни Уиппла, но может встретиться и при лимфогранулематозе, и при лимфосаркоме. Биопсия увеличенного узла в подобных слу чаях часто оказывает решающее влияние на формулировку диаг ноза. Водянка полостей встречается при обеих болезнях, но все же асцит при болезни Уиппла всегда оказывается весьма умеренным, тогда как при лимфосаркоме он может иметь порядочные размеры.

К тому же при лимфосаркоме он обычно появляется раньше, чем жидкость в плевральных полостях.

Желудочно-кишечное кровотечение и перфорация относятся к числу характерных осложнений лимфосаркомы и никогда не встре чаются при болезни Уиппла. Изменения психики и нарушения 31 Дифференциальный диагноз памяти характерны для болезни Уиппла и не встречаются при лимфосаркоме. Терапия антибиотиками приводит к ликвидации всех клинических проявлений болезни Уиппла и совершенно не оказывает влияния на течение лимфосаркомы.

Обобщая изложенные данные, можно сказать, что единые, вероятно, по генезу гипопротеинемические отеки целесообразно разделить на две группы, отличающиеся друг от друга путями потерь белка из организма. При потерях белка через мочевые пути развивается клиническая картина нефротического синдрома, а при потерях его через желудочно-кишечный тракт — еще недоста точно изученный синдром энтеропатии с повышенными потерями белка. Эти синдромы целесообразно рассматривать как отдельные клинические единицы, так как они отличаются друг от друга и по клиническим проявлениям, и по прогнозу, и по методам терапии.

Их можно отличить по клиническому анализу мочи. Диагноз от дельных клинических форм внутри каждого синдрома во многих случаях может быть произведен только по результатам клиниче ского наблюдения и применения многих специальных методов ис следования.

Приложение XV- ПРИЧИНЫ ОТЕКОВ 1. Отеки, возникающие под влиянием местных факторов.

Лимфатический отек.

2. Предменструальный синдром и отеки беременных.

3. Нефротический синдром.

Гломерулонефрит.

Амилоидоз.

Диабетическая нефропатия.

Другие причины.

4. Энтеропатия с повышенными потерями белка.

Кишечная лимфангиэктазия.

Синдром спру.

Опухоли тонкой кишки.

Болезнь Уиппла.

5. Сердечная недостаточность.

Приложение XV- ПРИЧИНЫ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА 1. Гломерулонефрит.

Хронический гломерулонефрит неизвестной этиологии.

Диффузные болезни соединительной ткани Системная красная волчанка.

Ревматизм.

Склеродермия.

Дерматомиозит.

Ревматоидный артрит.

Системный васкулит.

Геморрагический васкулит.

Узелковый периартериит.

Инфекционные болезни.

Затяжной септический эндокардит.

Малярия.

Пиелонефрит.

2. Амилоидоз. Вторичный.

Семейный.

Периодическая болезнь.

Другие врожденные болезни.

Злокачественные опухоли.

3. Диабетический гломерулосклероз.

4. Другие причины.

Констриктивныи перикардит.

Сердечная недостаточность.

Тромбоз почечных вен.

Лекарственные средства.

Пыльца растений.

Трансплантационный нефротический синдром.

31» Глава XVI ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ВАЗОСПАЗМ Термин «периферический вазоспазм» применяется нами для обозначения трех болезненных состояний, известных под назва ниями: «синдром Рейно», «livedo reticularis» и «акроцианоз». Кли ническую картину их объясняют ишемией конечностей. Вазоспазм резче всего выражен в сосудах кожи. В легких случаях он возни кает на короткое время, в более тяжелых случаях остается по стоянным и только периодически усиливается. Все три клиниче ские единицы начинаются незаметно, и больные прибегают к вра чебной помощи только в более тяжелых, обычно уже далеко •зашедших случаях.

БОЛЕЗНЬ РЕЙНО Периодически наступающий вазоспазм пальцев верхней конеч ности впервые был описан М. Raynaud (1888), который рассмат ривал его как самостоятельную болезнь. Позднее удалось выяс нить, что типичные приступы ишемии конечностей могут наблю даться при многих болезнях, в связи с чем возникла необходимость отделить «идиопатический» синдром Рейно (самостоятельную бо лезнь) от точно такого же синдрома, имеющего вполне определен ное происхождение. В отечественной литературе первую форму принято называть «болезнь Рейно», вторую — «синдром Рейно».

Болезнь Рейно начинается незаметно. Вначале поражаются обычно пальцы верхних конечностей: они становятся бледными из-за ишемии, вызванной остановкой кровотока в пораженных пальцах. Под влиянием вазоактивных веществ, накапливающихся в ишемизированных пальцах, раскрываются капилляры. Артерии пальцев остаются еще в состоянии спазма. Кислород из капилляр ной крови потребляется, и пальцы становятся цианотичными.

Кратковременные приступы вазоспазма проходят незаметно. Если приступ продолжается более 30 мин, в пальцах появляется чув ство онемения, которое в дальнейшем переходит в боль. Интен сивность боли зависит от длительности спазма.

С прекращением приступа пальцы постепенно становятся ярко красными. Покраснение их объясняют развитием реактивной гиперемии, которая вначале появляется у основания пальцев.

В дальнейшем на пальцах можно видеть четко отграниченные пятна красного и синего цвета, которые могут меняться местами.

В тяжелых случаях эта фаза приступа может продолжаться в те чение нескольких часов. Фаза реактивной гиперемии может отсутствовать, и тогда весь приступ состоит только из двух фаз — ишемии и цианоза. В течение всего приступа пульс на лучевой артерии хорошо прощупывается. Если приступом охвачены паль цы нижних конечностей, пульс на дорсальных артериях стоп и на задних тибиальных артериях остается без изменений.

Если болезнь протекает с частыми и тяжелыми приступами, развивается склеродактилия. Мягкие ткани пальцев постепенно атрофируются, суставы становятся малоподвижными. Кончики пальцев слегка искривляются и становятся почти атрофичными.

Терминальные фаланги пальцев иногда рассасываются. Кожа, спаиваясь с подлежащими тканями, теряет свою естественную складчатость, становится блестящей и твердой. Гангрена пальцев развивается очень редко, но на кончиках пальцев иногда появ ляются небольшие поверхностные язвы.

Описанные приступы периферического вазоспазма встречаются у лиц обоего пола, но у женщин они встречаются в 5 раз чаще, чем у мужчин. Болеют обычно женщины детородного возраста.

Болезнь начинается, как правило, с поражения какого-либо одного пальца верхней конечности. Со временем приступы вазоспазма охватывают все пальцы кисти, а позднее и обе кисти. Примерно у 40% больных наблюдается одновременное поражение пальцев стоп. В большинстве случаев кисти поражаются значительно рань ше стоп. Изредка во время приступа отмечается онемение кончика носа, ушей, языка.

Приступы возникают обычно под влиянием холода, эмоцио нального напряжения, а иногда п без видимой причины. В холод ное время года приступы становятся более длительными, более частыми и тяжелыми. Между приступами конечности имеют со вершенно нормальный вид. Иногда отмечается повышенная пот ливость и понижение температуры кожи. Болезнь Рейно прини мает прогрессирующее течение примерно в 7з случаев. Склеро дактилия развивается не более чем у 1,6% больных.

По современным представлениям диагноз болезни Рейно можно поставить в тех случаях, когда типичные приступы ее возникают под влиянием холода или эмоций и когда они охватывают одновре менно обе верхние или нижние конечности, пульс на приводящих артериях должен хорошо прощупываться даже во время приступа.

Возможны небольшие кожные язвочки на концевых фалангах, а не образование гангрены пальцев. Должны быть исключены все болезни, которые могут осложняться синдромом Рейно (приложе ние XVI-1). Особое внимание надо уделять исключению диффуз ных болезней соединительной ткани. Синдром Рейно может быть их первым клиническим проявлением. Иногда он развивается за несколько лет до появления других признаков этих болезней.

СИНДРОМ РЕЙНО Профессиональный синдром Рейно. Периодический вазоспазм пальцев или кистей («спастическая анемия рук») нередко разви вается у лиц, работающих с вибрирующим пневматическим ин струментом. Специальное изучение этого вопроса показало, что наиболее интенсивный вазоспазм развивается при работе с инстру ментом, вибрация которого совершается с частотой 125 Гц. Глав ную роль в развитии вазоспазма играет, вероятно, не одна вибра ция, а сочетание ее с охлаждением кистей и с длительным напряжением их мышц, удерживающих отбойный молоток, пнев матическое долото, дизельную пилу или любой другой вибрирую щий рабочий инструмент. Большое значение придается также и общему охлаждению организма, о чем свидетельствует резкое уменьшение числа приступов в теплое время года (приложение XVI-2).

Периодическое возникновение вазоспазма наблюдается изредка у лиц, профессия которых связана с регулярными мелкими трав мами кончиков пальцев или всей кисти (пианисты, машинистки, сверлильщики, точильщики инструментов, некоторые разряды ме хаников и швей-мотористок). Плетизмографическими и артерио графическими исследованиями у части больных были выявлены признаки выраженного спазма сосудов кисти, который появляет ся во время работы. Возможно, что вазоспазм развивается под влиянием неврита, вызванного вибрацией. Синдром Рейно профес сионального происхождения развивается, как правило, на одной конечности. Унилатеральное поражение иногда принимает про грессирующее течение и приводит к образованию поверхностных язвочек, которые располагаются обычно в кожных складках паль цев. Погружение пораженной конечности в холодную воду как у лиц, страдающих болезнью Рейно, так и у больных с профессио нальным синдромом Рейно приводит в большинстве случаев к раз витию вазоспазма.

Органическое поражение артерий конечностей. Болезнь Рейно, как указывалось, встречается обычно у женщин. Периферический вазоспазм у мужчин в большинстве случаев имеет вторичное про исхождение. В основе его может лежать либо стенозирую щий атеросклероз, либо облитерирующий тром бангит. Обе эти болезни по клиническим проявлениям весьма напоминают друг друга, но атеросклероз начинается обычно после 50 лет, а облитерирующий тромбангит — раньше 30 лет.

Поражаются чаще артерии нижних конечностей. Первым при знаком сосудистой недостаточности оказывается перемежающаяся хромота. Позднее к ней присоединяются боли в конечностях, ко торые появляются по ночам, когда больной находится в постели.

В артериях пораженных конечностей удается выявить ослабле ние пульсации, а иногда даже исчезновение пульса. Стопы становятся холодными. При облитерирующем тромбангите пора жаются обычно обе конечности, но одна из них оказывается пора женной больше, чем другая. В далеко зашедших случаях болезни поражаются также и артерии верхних конечностей. В очень ред ких случаях болезнь начинается с поражения верхних конечно стей.

Приступы вазоспазма при облитерирующем тромбангите воз никают обычно под воздействием холода и охватывают лишь один или два пальца кисти. Наблюдается обычно только первая фаза приступа — побледнение. Приступы периферического вазоспазма развиваются иногда раньше других признаков тромбангита. В по добных случаях их крайне трудно отдифференцировать от болезни Рейно.

Патологоанатомические и ангиографические исследования вы явили, что за облитерирующий тромбангит в прежние времена нередко принимали сегментарный атеросклероз нижних конечно стей. В настоящее время вновь стали популярными представления об облитерирующем тромбангите как самостоятельном заболева нии. Диагноз этой болезни может считаться обоснованным, если у больного с мигрирующим тромбофлебитом удается доказать по ражение артерий верхних конечностей и если у него наблюдаются приступы вазоспазма, охватывающие всего лишь один или два пальца одной кисти. Синдром Рейно встречается при облитери рующем тромбангите верхних конечностей значительно чаще, чем отсутствие или резкое ослабление пульса на лучевых и локтевых артериях.

Синдром Рейно часто развивается при нарушениях нормаль ного кровотока в подключичных артериях. Чаще эти нарушения вызываются артеросклеротическими бляшками и воспалительны ми процессами в устьях артерий, отходящих от аортальной дуги, тромбозами, эмболиями, а нередко и аневризмами артерий верхних конечностей. Врожденные аномалии ребер, лестничной мышцы и болезни, приводящие к сдавлению сосудистого пучка верхних конечностей, тоже иногда осложняются развитием синдрома Рейно.

Добавочные шейные ребра обнаруживаются приблизительно у 0,5% об следованных и часто сочетаются с аномалией I ребра и более высоким, чем обычно, отхождением подключичной артерии. Приблизительно у 10% боль ных с шейным ребром удлиненная подключичная артерия сдавливается обычно в месте ее прохождения через лестничные мышцы, а иногда и тромбируется. Посткомпрессионная часть артерии обычно расширена. Од повременно с подключичной артерией сдавливается и плечевое сплетение.

Клинические проявления синдрома шейного ребра могут быть разделены на сосудистые и нервные;

последние наблю даются чаще и выражены значительно ярче симптомов поражения сосудистой системы. Болевые ощущения могут быть кратковремен ными или постоянными. Они могут быть легкими и ощущаться только как покалывание или онемение руки, но могут быть и резко выраженными. В более тяжелых случаях в шее ощущается постоянная боль, иррадиирующая в плечо, предплечье, а иногда и в кисть пораженной конечности. Боли значительно усиливаются при отведении и при поднимании руки. Из-за выраженных боле вых ощущений маляры, механики и лица других профессий, тре бующих частого подъема или отведения рук, бывают вынуждены переменить работу.

Артериальное давление и пульс на пораженной конечности в покое могут быть нормальными. Для выявления неровного пульса сидящему больному предлагают натужиться и повернуть голову в сторону поражения и в противоположную сторону. Во время проведения пробы на стороне поражения отмечается уменьшение или исчезновение пульса, иногда появляются боли в шее с ирра диацией в плечо или предплечье. В надключичной ямке поражен ной стороны в более тяжелых случаях выслушивается длительный шум. Пальцы пораженной конечности могут быть постоянно хо лодными или в них наблюдаются периодические вазоспазмы. Иног да развиваются трофические изменения ногтей и даже образование поверхностных язвочек. В случае тромбоза подключичной артерии возможна гангрена кончиков пальцев.

Скаленус-синдром развивается вследствие сдавленна подключичных артерий и вены или плечевого сплетения в месте их прохождения между лестничными мышцами. В более тяжелых случаях обнаруживают гипертрофию передней лестничной мышцы с ее фиброзом или тромбоз подключичной вены. Клинически ска ленус-синдром (как и синдром шейного ребра) проявляется пе риодическими вазоспазмами пальцев кисти на стороне поражения.

Онемение ц боли в кисти заметно усиливаются при отведении руки, при ношении тяжестей на плече, при длительном печатании на пишущей машинке.

Сдавление плечевого сплетения проявляется нарушениями эле ктромиограммы. Нарушения возбудимости и проводимости мышцы при скаленус-синдроме обнаруживаются еще до развития тромбоза подключичных сосудов. Скаленус-синдром приходится отличать от шейного остеохондроза и опухоли шейного отдела спинного мозга, которые протекают не только с вазомоторными нарушениями, во с нарушениями чувствительной и двигательной функций нейронов.

Диффузные болезни соединительной ткани начинаются чаще всего с поражения одного органа или одной функциональной си стемы. Этот моносиндромный период болезни может исчисляться месяцами или годами. Клинические проявления синдрома со вре менем становятся все более тяжелыми. В периоде генерализации процесса заболевание становится полисиндромным, что заметно облегчает его распознавание. Синдром Рейно оказывается нередко единственным проявлением склеродермии и системной красной, волчанки. В периоде генерализации болезненного процесса он.

часто наблюдается также и при других коллагенозах.

Системная красная волчанка чаще начинается с кожных и суставных поражений. Синдром Рейно обнаруживается в 10—35% случаев этой болезни. В течение б—10 лет он может быть единственным клиническим признаком системной красной волчанки (В. А. Насонова, 1972). Указанная особенность болезни изящно сформулирована в правиле считать любой синдром Рейно у девушек и молодых женщин проявлением системной красной волчанки до тех пор, пока не удается опровергнуть этот диагноз.

Приступы периферического вазоспазма при системной крас ной волчанке вначале легкие и недлительные, со временем ста новятся все более тяжелыми. Они начинают возникать даже при незначительном охлаждении и продолжаются часами. Со временем к синдрому Рейно присоединяются лихорадка и поражение суста вов, развиваются анемия, гепатоспленомегалия, гипергаммагло булинемия. Моносиндромная болезнь становится полисиндромной.

В крови появляется большое количество волчаночных клеток.

Приступы периферического вазоспазма становятся все более тяжелыми и могут закончиться образованием капилляритов и даже гангрены пальцев.

Склеродермия, как и системная красная волчанка, у жен щин встречается заметно чаще, чем у мужчин. Синдром Рейно раз вивается у 80—90% больных склеродермией, причем у 1/3 из них он в течение нескольких лет оказывается единственным клини ческим проявлением болезни. Поражение всегда билатеральное.

Чрезвычайная чувствительность этих больных к холоду — один из самых ранних признаков болезни. Особенно резко реагируют на охлаждение пальцы на руках. Даже при комнатной температуре они становятся холодными и белыми. Объясняется это резким снижением кровотока в подушечках пальцев, который у больных склеродермией вдвое меньше, чем у здоровых (Coffman, 1970).

В поздних стадиях болезни покрытые плотной блестящей кожей пальцы рук становятся неподвижными и обычно находя!ся в со стоянии более или менее выраженной сгибательной контрактуры.

Периферический вазоспазм может быть преходящим или постоян ным с периодическим усилением. Его особенность заключается в том, что спазм в сосудах большого пальца всегда выражен зна чительно меньше, чем в сосудах II—V пальцев. Причина этого выяснилась при ангиографии артерии верхних конечностей. Ока залось, что у больных склеродермией стеноз локтевой артерии начинается всегда намного раньше и выражен значительно резче, чем стеноз лучевой артерии. Локтевая артерия нередко оказывает ся затромбированной тогда, когда лучевая артерия еще свободно проходима.

Формы склеродермии, начинающиеся с периферического вазо спазма, отличаются от других форм ее более благоприятным те чением. Болеют преимущественно женщины. Периодический ва зоспазм на конечностях вскоре переходит в постоянный. Изменения кожи с отеком подкожной клетчатки локализуются главным обра зом на конечностях и на лице. К этому присоединяется необъясни мая потеря массы тела, выпадение волос, а позднее — нарушение функции какого-либо одного внутреннего органа, чаще пищевода, сердца или легких. На этом этапе болезни обнаруживаются обыч но гиперпротеинемия и гипергаммаглобулинемия. С появлением пигментированных кожных изменений на туловище и атрофии мышц диагноз склеродермии становится очевидным.

Ревматоидный артрит часто осложняется выраженными нарушениями периферического кровообращения, которое развивает ся под влиянием одновременной или раздельной активности двух механизмов — периферического вазоспазма и нарушений реологи ческих свойств крови. В одних случаях нетрудно заметить пре обладание синдрома Рейно с его характерными вазоспазмами, раз вивающимися в ответ на охлаждение или эмоциональную пере грузку. В других случаях охлаждение сопровождается образованием стазов и тромбов в мелких сосудах конечностей. Активность этого механизма приводит к возникновению небольших некрозов, кото рые позднее превращаются в язвочки.

Артериографические исследования выяснили, что перифери ческий вазоспазм при ревматоидном артрите наблюдается только у больных с окклюзией одной или нескольких пальцевых арте рий. На основании этих наблюдений можно сказать, что в про исхождении периферического вазоспазма сосудистый фактор игра ет гораздо большую роль, чем реологический.

Синдром Рейно часто наблюдается в том или ином периоде дерматомиозита. Значительно реже он встречается при узелко вом артериите и первичной легочной гипертонии.

Другие причины. Кратковременный периферический вазоспазм и постоянный вазоспазм с периодическим усилением иногда наблюдается у больных полицитемией, миеломой, лимфо гранулематозом, лимфолейкозом, макроглобули немией Ва льде н стрема и некоторыми другими болезнями, протекающими с нарушением реологических свойств крови. Пери ферический вазоспазм при указанных болезнях развивается, как правило, при понижении температуры окружающей среды. Охлаж дение, по-видимому, сопровождается внутрисосудистой коагуляцией белков плазмы. Возникающие при этом более или менее длитель ные нарушения проходимости мелких сосудов могут привести к их тромбозу и образованию трофических кожных покровов.

Опухоли, исходящие из лимфоцитов и плазматических клеток, характе ризуются усиленной продукцией моноклональных иммуноглобулиновых мо лекул и их фрагментов, которые заметно изменяют физико-химические свойства крови. Вязкость крови особенно резко повышается при накопле нии в крови иммуноглобулинов классов А, из-за их склонности к полимери зации. Иммуноглобулины классов М и G при понижении температуры пе реходят в желеобразное состояние или подвергаются обратимой преципита ции. Синдром Рейно является одним из последствий накопления в крови этих иммуноглобулинов, известных более под названием криоглобулинов.

Возможно, что одновременно с криоглобулинами в крови накапливаются также и вазоактивные пептиды, способствующие развитию периферических вазоспазмов.

Криоглобулины, холодовые агглютинины, повышение вязкости крови могут предположительно рассматриваться как причины синдрома Рейно только у больных с нормальным состоянием боль ших артерий.

Симметричная гангрена конечностей («антонов огонь») наблю далась в прошлые времена при отравлении спорыньей. Препа раты спорыньи, обладающие прямым вазоконстрикторным действием, в наше время широко применяются при лечении мигре ни. Злоупотребление этими препаратами сопровождается иногда развитием синдрома Рейно. Периферический вазоспазм развивает ся примерно у 7% больных, применяющих для лечения мигрени антагонист серотонина метисергид, и у многих больных, длительно пользующихся для лечения ожирения метиламфетамином. Меха низм их действия остается неизвестным. Предположение, что они потенцируют действие катехоламинов, не всегда представляется достаточно убедительным, так как вазоспазм наступает иногда после применения весьма малых доз.

Синдром Рейно или постоянный спазм пальцевых артерий при применении указанных препаратов развивается внезапно. Неред ко в процесс вовлекаются артерии нижних конечностей, и у боль ного развивается перемежающаяся хромота. Артериографические исследования выявляют у этих больных резкий спазм или даже прекращение кровотока по магистральным артериям конечностей с сохранением коллатерального кровообращения. Состояние ока залось обратимым, если вызвавший его препарат отменялся до образования тромба.

Синдром Рейно наблюдается иногда при отравлении мышьяком и тяжелыми металлами. Иногда он развивается у рабочих, за нятых производством винилхлорида.

LIVEDO RETICULARIS Термин «livedo reticularis» (сетчатый синяк) применяется для обозначения кожи, на поверхности которой виден рисунок, напо минающий кружева или ячейки рыбацкой сети. Бледный центр каждой ячейки этой сетки объясняется спазмом перпендикуляр ной артериолы, перфорирующей дерму. Цианотическая периферия каждого бледного участка кожи обусловлена застоем восстановлен ной крови в сопровождающих артериолу венозных сплетениях.

Болеют обычно девушки и молодые женщины.

При понижении окружающей температуры в легких случаях болезни кожа нижних конечностей приобретает мраморный вид, но вскоре после возвращения в теплую комнату становится нормаль ной. В более тяжелых случаях мелкопятнистый или сетчатый рисунок на коже становится постоянным, пятнистость кожи за метно усиливается при охлаждении, в теплой комнате она осла бевает, но полностью не исчезает. Изменения кожи ярче всего выражены на бедрах. Изредка на коже бедер наблюдаются мелкие язвочки. Причина артериального спазма остается неизвестной.

Если livedo reticularis является единственной болезнью, прогноз ее вполне благоприятен. В течение всей жизни носители болезни испытывают обычно только неприятности косметического по рядка.

В некоторых случаях livedo reticularis оказывается первым клиническим проявлением какой-либо общей болезни организма, например диффузных болезней соединительной ткани, болезней желез внутренней секреции, злокачественных гаммапатий, поли цитемии, лекарственной непереносимости, болезней нервной си стемы. Livedo reticularis и синдром Рейно нередко наблюдается у одних и тех же больных.

АКРОЦИАНОЗ Акроцианоз проявляется как неравномерная темно-багровая окраска пальцев верхних и нижних конечностей. Нарушение окраски распространяется иногда на кисти и стопы и в очень ред ких случаях на ноги, щеки и подбородок. Цианотические конеч ности обычно покрыты холодным потом. В теплом помещении цианоз обычно исчезает, а под влиянием охлаждения и душевного волнения усиливается. Болезнь носит иногда семейный характер.

Мы наблюдали ее в двух поколениях одной и той же семьи.

Акроцианоз приходится отличать от синдрома Рейно и от диф фузного цианоза. Цианоз пальцев при синдроме Рейно развивает ся периодически, при акроцианозе он постоянен. От диффузного цианоза он отличается нормальным содержанием кислорода в артериальной крови и поражением только кистей и стоп.

Синдром Рейно диагностируется по результатам рассказа боль ного о периодическом наступлении кратковременных вазоспазмов пальцев верхних или нижних конечностей и по результатам лич ного наблюдения хотя бы одного подобного вазоспазма. Следует иметь в виду, что попытки воспроизвести периферический вазо спазм посредством охлаждения конечностей погружением их, на пример, в холодную воду нередко оказываются безуспешными.

Нетрудно поставить и диагноз постоянного вазоспазма, про являющегося в виде livedo reticularis или акроцианоза. Значитель но труднее установить причину этих синдромов. Этиология их становится очевидной иногда только после многолетнего наблюде ния за больным.

Приложение XV- ПРИЧИНЫ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ВАЗОСПАЗМА 1. Болезнь Рейно.

2. Синдром Рейяо.

Профессиональная спастическая анемия рук.

/ Органическое поражение артерий конечностей.

Диффузные болезни соединительной ткани.

Другие причины.

3. Livedo reticularis.

4. Акроцианоз.

Приложение XVI- ПРИЧИНЫ СИНДРОМА РЕЙНО 1. Травма (травматический вазоспазм)., • 2. Болезни артерий конечностей.

Стенозирующий атеросклероз или артериит.

Тромбангит Бюргера.

Эмболия артерий.

3. Диффузные болезни соединительной ткани.

Склеродермия.

Системная красная волчанка.

Ревматоидный артрит.

Дерматомиозит.

4. Болезни нервной системы.

Полиомиелит.

Инсульт.

5. Синдром верхнего шейного отверстия.

Шейное ребро.

Скаленус-синдром.

Реберно-ключичный синдром.

6. Синдром повышенной вязкости крови.

7. Интоксикация препаратами спорыньи, амфетаминами и дрь Глава XVII ПЛЕВРИТ Жидкость в плевральной полости скапливается либо вследст вие поражения выстилающей ее плевры, либо в связи с общими нарушениями водно-электролитного обмена в организме. Первое возникает при воспалениях плевры, вызванных возбудителями инфекционных болезней, при поражении ее неопластическими про цессами, инфильтрацией лимфоидпой или миелоидной тканью.

Второе нередко наблюдается при травме, цинге, при болезнях, осложняющихся сердечной недостаточностью, нефротическим синдромом, и при некоторых других болезнях (см. приложе ние XVII-2).

Дифференциальный диагноз скопившейся жидкости в пле вральной полости может быть подразделен на два этапа. Вначале производится идентификация синдрома, т. е. отличие его от дру гих синдромов со сходными клиническими признаками, после чего выясняется его причина.

ИДЕНТИФИКАЦИЯ СИНДРОМА ЖИДКОСТИ В ПЛЕВРАЛЬНОЙ ПОЛОСТИ Физические признаки скопления жидкости в плевральной по лости общеизвестны. При выраженном ее скоплении перкуссия по задней поверхности грудной клетки выявляет по акустическим свойствам три зоны. Над верхушкой легких определяется ясный легочный, а над его основанием — тупой звук. Между ними опре деляется зона тимпанического перкуторного звука. Тимпанит обусловлен частичным ателектазом легкого, потерявшего в зна чительной мере свое напряжение.

Голосовое дрожание над зоной тупого перкуторного звука ослаблено или не определяется. Над зоной абсолютной тупости дыхательные шумы не определяются или ослаблены. Над зоной тимпанического перкуторного звука выслушивается, как правило, ослабленное бронхиальное дыхание. Везикулярное дыхание опре деляется над зоной ясного легочного звука.

Несмотря на значительное число опознавательных признаков, диагноз синдрома жидкости в плевральной полости нередко вызы вает сомнений, большая часть которых исчезает после рентгено логического исследования. Пробную (диагностическую) функцию плевральной полости лучше производить после рентгенологиче ского исследования. Она позволяет подтвердить наличие жидкости в плевральной полости и определить ее характер. Особенно часто дополнительные исследования приходится производить для отли чия синдрома жидкости в плевральной полости от пневмонии, опухоли легких и некоторых других болезней и синдромов, пере численных в приложении XVII-1.

Долевая или сливная очаговая пневмония иногда принимается за скопление жидкости в плевральной полости. Эту ошибку осо бенно легко допустить у постели больных пневмонией, присоеди нившейся к гриппу. Тяжелое поражение слизистой оболочки бронхов при гриппе и некоторых других инфекционных болезнях легких приводит иногда к почти полной обтурации бронха, дре нирующего пораженный сегмент легких. Вследствие этого над пораженным сегментом или долей легкого перкуторный звук ста новится тупым, а дыхание резко ослабленным. Иногда оно не которое время может быть неслышным.

Правильный диагноз удается поставить, обратив внимание на границы тупости. Зона тупого перкуторного звука при пневмонии:

совпадает с проекцией доли и долей легкого на поверхность груд ной клетки. Верхняя граница тупости перкуторного звука при скоплении жидкости в плевральной полости образует линию Да муазо, купол которой находится на подмышечной линии. Нам не раз приходилось убеждаться в пользе определения в подобых слу чаях треугольников Гарленда и Раухфуса. Одновременное опреде ление зон тупого, тимпанического и ясного легочного звуков, а также соответствующих им зон ослабленного дыхания и дыхания с бронхиальным оттенком заметно облегчало дифференциаль ный диагноз пневмонии от скопления жидкости в плевральной полости.

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |   ...   | 17 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.