WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 17 |
-- [ Страница 1 ] --

Scanned by Shtrumpel А. В. Виноградов ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ том 1 Москва Медицина 1980 54.1 УДК 616.1/.4-79.4 ВИНОГРАДОВ А. В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней.

М.: Медицина, 1980.—816 с.

Виноградов А. В. — заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней педиатрического факультета II Московского медицинского инсти тута им. Н. И. Пирогова, профессор, автор 5 монографий и 130 статей, посвященных главным образом вопросам клиники и терапии сердечно-сосу дистых болезней.

Руководство посвящено применению метода дифференциального диагноза к анализу синдромов и признаков внутренних болезней, для выявления которых достаточно собрать анамнез и провести обычное физическое обсле дование больного. Анализ ведущего признака или доминирующего синдрома производится по этапам того пути, который ежедневно проходит врач у постели каждого больного. Материал излагается объяснительно, а не дискуссионно. Алфавитное расположение ведущих синдромов облегчает их нахождение. Поскольку диагностика внутренних болезней является проблемой клинической, то за отправную точку анализа взяты данные клинического обследования и наблюдения за течением болезни. Результаты новейших методов инструментального и лабораторного исследования при влекаются по мере их необходимости для уточнения выявленных нарушений п для их количественной оценки.

Руководство рассчитано на терапевтов.

Руководство состоит из двух томов. Предметный указатель и содержа ние во 2-м томе.

ИБ № АЛЕКСЕЙ ВИКТОРОВИЧ ВИНОГРАДОВ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ том Редакторы В. К. Великое и В. Л. Элконин Художественный редактор В. Т. Сидоренко Переплет художника С. А. Аладъевой Технический редактор Н. К. Петрова Корректор В. И. Федорова Сдано в набор 15.08.79. Подписано к печати 25.01.80. Формат бумаги 60х90'Ав.

Бум. тип. № 2. Обыкнов. гарн. Печать высокая. Усл. печ. л. 21,0. Уч.-изд. л. 22,94.

Тираж 30 000 экз. Заказ № 537. Цена 1 р. 50 к.

Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина», Москва, Петроверигский пер., 6/ Ордена Октябрьской Революции и ордена Трудового Красного Знамени Первая Образцовая типография имени А. А. Жданова Союзполиграфпрома при Государственном комитете СССР по делам издательств, полиграфии и книжной торговли. Москва, М-54, Валовая, 28.

Отпечатано в 11-й типографии Союзполиграфпрома. Заказ № 167.

„ 50900- В 039(01)-80 76/77-80. © Издательство «Медицина». Москва. Предисловие Достижения науки и техники последнего времени заметно об легчили распознавание внутренних болезней и углубили понима ние многих вопросов их клиники и патологии. Однако, несмотря на большое число вспомогательных методов исследования, совре менный врач нередко по-прежнему испытывает значительные тру дности в разрешении общих диагностических проблем. Не послед нюю роль в этом играют все возрастающая специализация врачей и некоторые недостатки метода подготовки врачей в медицинских институтах.

Все большее число врачей специализируется в исследовании какой-либо одной функциональной системы организма. Хотя спе циализация относится к прогрессивным явлениям, она имеет и не гативную сторону. «Органный» специалист часто испытывает трудности в решении проблем дифференциального диагноза, когда требуют обобщения результаты исследования многих систем орга низма. Помочь ему может консилиум, но собираются такие конси лиумы только в действительно трудных случаях, вопросы же диф ференциального диагноза врачу приходится решать практически у постели каждого поступившего больного.

Созданные узкими специалистами руководства по отдельным методам исследования — электрокардиографии, фонокардиогра фии, эхокардиографии, клинической биохимии, рентгенологии — несомненно приносят большую пользу, но они имеют примерно та кое же отношение к искусству диагноза, как кусочки смальты — к составленной из них мозаике: отличаясь по размеру, форме и цве ту, эти кусочки смогли превратиться в прекрасные Равеннские мозаики только в руках опытного художника. Точно так же и ре зультаты отдельных методов исследования могут объяснить при чину болезни только опытному клиницисту, оставаясь нередко бесполезными для врачей, не владеющих искусством дифферен циального диагноза.

В основе принятого в наших вузах медицинского образования лежит постепенное восхождение от общего к частному, от болезни к больному. Будущий врач постепенно накапливает знания по па тологической анатомии, патогенезу и клинике отдельных болез ней, например туберкулеза, ревматизма, лимфогранулематоза, де фицита в организме железа, витамина Bi2 или фолиевой кислоты.

Основное преимущество этого строго последовательного метода заключается в том, что он позволяет в сравнительно короткий срок овладеть основами знаний по специальности.

После окончания института врач сразу же убеждается, что его ежедневная практическая работа протекает в направлении, про тивоположном вышеописанному: больной обращается к нему не с болезнями, а с жалобами. Даже самое тщательное клиническое ис следование обычно не позволяет увидеть ни туберкулеза, ни лим фогранулематоза, ни других болезней. В лучшем случае при этом выявляются один или несколько синдромов, которые нередко оди наково или почти одинаково часто встречаются при нескольких болезнях.

Опубликовано много прекрасных монографий по отдельным бо лезням, но в них разбираются диагностика уже известной болезни и способы ее отличия от других, тоже заранее известных, болез ней. Конечный пункт нередко весьма трудной и длительной диагно стической работы врача в подобных случаях берется в качестве ис ходного пункта анализа. В предлагаемом читателю первом отече ственном руководстве по дифференциальному диагнозу внутрен них болезней указанное парадоксальное положение удалось прео долеть.

Предлагаемая А. В. Виноградовым система мышления привле кает к себе внимание прежде всего ее полным соответствием с по вседневной диагностической работой врача у постели больного.

Она начинается с анализа результатов клинических методов ис следования и оканчивается выяснением этиологии болезни. Мно голетний опыт лечебной и педагогической работы позволил автору ясно и сжато изложить принятую в его клинике систему диффе ренциального диагноза. Ее, безусловно, нельзя считать единствен но возможной, но знакомство с нею поможет другим терапевтам разработать собственные системы анализа сложных клинических синдромов.

Руководство основывается не только на большом личном опыте автора, но и на подробном изучении обширной отечественной и за рубежной литературы. Следует отметить особое внимание автора к интерпретации результатов специальных диагностических иссле дований, предложенных в последнее десятилетие. Объяснительный стиль изложения заметно облегчает восприятие обширного факти ческого материала по внутренним и сопредельным болезням.

Можно надеяться, что рекомендуемое руководство по диффе ренциальному диагнозу внутренних болезней станет настольной книгой терапевтов и окажет им значительную помощь в овладении искусством дифференциального диагноза.

Академик Е. И. Чазов ВВЕДЕНИЕ (метод дифференциального диагноза) Основная трудность диагностики заключается в том, что многие внутренние болезни не имеют постоянных симптомов и признаков.

Одна и та же болезнь, например туберкулез, может проявляться то одними, то другими признаками. Если к этому добавить, что одни и те же симптомы и признаки встречаются при многих бо лезнях, то станет очевидной необходимость специальной трениров ки врача в умении видеть за отдельными клиническими синдрома ми причины, их вызывающие. -:

Непрерывно возрастающее число инструментальных, биохими ческих и биофизических методов исследования вынуждает совре менного врача тратить много времени на изучение и интерпрета цию результатов многочисленных анализов. Трудно переоценить важность этих анализов в решении частных вопросов диагностики внутренних болезней, однако не следует забывать и того, что их объем и характер определяются прежде всего результатами обыч ных клинических методов исследования, которые и взяты нами за исходный пункт диагностического процесса.

В монографиях, посвященных отдельным болезням, подробно описываются способы их диагностики, после чего кратко сообща ется, чем отличается одна из этих уже известных болезней от дру гих тоже известных болезней;

например, чем отличается язвенный колит от болезни Крона. Конечный пункт диагностической работы врача в подобных случаях берется в качестве начального пункта анализа. Это парадоксальное положение объясняется недостаточ ным вниманием авторов монографий к искусству отличать одни болезни от других, принимая за начальный пункт анализа жало бы больного и результаты его непосредственного исследования.

Настоящее руководство составлено с целью восполнить пробел в указанном направлении диагностического мышления.

Опыт многолетней практики позволяет нам сказать, что искус ством дифференциального диагноза можно овладеть только у по стели больного, так как только здесь быстрее всего удается постиг нуть одно из основных положений дифференциального диагноза, согласно которому обнаружение патологических симптомов и при знаков является обязательным, но не всегда достаточным факто ром для постановки правильного диагноза. Объясняется это как меняющейся по ходу болезни диагностической ценностью одних и тех же признаков, так и нередкой необходимостью основывать диагностическое заключение на оттенках симптомов и признаков искомых болезней.

Кроме того, у постели больного не так уж редко встречаются ситуации, в которых не только симптомы, но даже и признаки бо лезни имеют меньшее диагностическое значение, чем клинический фон, на котором они выявляются. В качестве иллюстрации можно сослаться на оценку третьего тона сердца, который в зависимости от клинического контекста может быть и проявлением активной диастолы здорового сердца, и «криком больного сердца о помощи».

Умение правильно оценивать клинический фон, на котором выделяются признаки болезни, постигается либо методом «проб и ошибок», либо воспринимается от учителя. И хотя этому умению нельзя научиться по книгам, все же книга по дифференциальному диагнозу представляется нам необходимой, так как она дает вра чу комплекс базисных знаний по проблеме и дамечает основные пути анализа фактов, выявленных им при исследовании больного.

К числу общих методических приемов относится также умение и привычка производить количественную оценку каждого выяв ленного признака. В этом направлении неоценимую помощь вра чу оказывают результаты современных инструментальных и био химических методов исследования. Эти методы настолько сложны и многочисленны, что терапевту приходится обычно ограничи ваться только знанием их диагностических возможностей и уме нием оценивать результаты исследований в свете особенностей клинической картины болезни. Важно научиться чувствовать не обходимость и целесообразность применения специальных диагно стических методов у исследуемого больного. Это чувство рожда ется из накопленного опыта диагностической работы, из посте пенно вырабатывающегося в ее процессе умения оценивать не только симптомы и признаки болезни, но и всего больного как личность.

В общей оценке больного особенно большую помощь оказывает подробная беседа с ним не только о жалобах, но и об его профес сии, особенностях времяпрепровождения, привычках и привязан ностях. Трудно переоценить диагностическое значение задушевной беседы с больным. К сожалению, умение беседовать с больным до ступно не каждому, так как для овладения этим искусством надо иметь не только отзывчивое сердце, но и большой запас профессио нальных и общекультурных знаний, который не дается априорно, а накапливается врачом в течение всей его жизни.

Диагностическая работа начинается во время беседы с больным и его непосредственного исследования. Во время беседы у врача обычно возникает та или иная диагностическая гипотеза, в свете которой часто наблюдается непроизвольное «приспособительное» толкование обнаруженных симптомов и признаков.

Следствием этой, к сожалению распространенной, ошибки мы шления является потеря объективности в собирании и оценке ре зультатов исследования. Указанная ошибка не грозит только тому, кто готов отказаться от любой, даже «блестящей», гипотезы сразу же как только выявляется ее противоречие фактам, постепенно накапливающимся при исследовании больного.

Собиранию фактов надо уделять особенно большое внимание.

Даже опытные врачи часто ощущают необходимость в повторном исследовании больного из желания уточнить характер развития некоторых признаков болезни, уделив особое внимание поискам но вых признаков, возникших за время наблюдения, и характеру из менений в выраженности старых признаков. Например, упорно повторяющаяся рвота доминирует в клинической картине многих болезней. Она может быть ведущим признаком илеуса тонкой кишки, «периодического синдрома»-, многих случаев острого гаст роэнтерита, кризов при аддисоновой болезни, прекоматозного со стояния при сахарном диабете. Сколь бы тяжелой и длительной ни была эта рвота, диагностическое значение ее всегда необходимо перепроверять в зависимости от выявляющейся при повторных исследованиях больного эволюции сопутствующих ей признаков:

цвета и запаха рвотных масс, вздутия живота, темпов развития алкалоза или ацидоза и др.

Особенно тщательно надо следить и повторно перепроверять те признаки, которые противоречат складывающейся диагностиче ской гипотезе и не имеют удовлетворительного объяснения с пози ций предполагаемого диагноза. Известно, что полное отсутствие стеркобилина в кале является надежным признаком рака со сдав лением желчных путей. Если у вашего больного предполагается острый вирусный гепатит, не следует отказываться от этого диаг ноза из-за обнаруженной полной непроходимости желчных путей.

Диагностическое значение ахолии кала при повторных исследова ниях больного необходимо переоценивать в зависимости от того, окажется ли отсутствие стеркобилина в кале кратковременным, интермиттирующим или постоянным.

Процесс дифференциального диагноза начинается с критичес кой оценки выявленных при обследовании больного симптомов и признаков болезни. Это самый ответственный этап аналитической работы врача. Выявленные признаки группируются по степени их кажущейся важности и по предполагаемой их связи друг с другом.

Диагностическая работа значительно упрощается, если выявлен ные признаки могут быть объединены в один-два синдрома. Она становится совсем легкой, если среди выявленных признаков ока зывается признак, патогномоничный для какой-либо болезни. На пример, в толстой капле крови лихорадящего больного обнаружи ваются малярийные плазмодии. К сожалению, подобные случаи в терапевтической клинике встречаются весьма редко. В большин стве случаев обнаруженные при исследовании больного признаки и симптомы оказываются характерными не для одной, а для не скольких болезней.

Следующий этап диагностического анализа состоит в выделе нии синдрома или синдромов, которые доминируют на всем про тяжении болезни или только в течение какого-либо одного из ее периодов. Для умения выделить доминирующий синдром необходи мо знание главных признаков и закономерностей течения многих болезней. Эти знания приобретаются у постели больного при об суждении течения болезни с учителями, коллегами, при чтении специальной литературы.

Трехчленный ритм сердца, например, в сочетании с систоличе ским шумом, отеками, увеличением печени и селезенки может встречаться и при сердечной недостаточности, и при сдавливаю щем перикардите;

но спленомегалия при первом из этих синдро мов появляется только в поздних стадиях болезни, тогда как при втором ее обнаруживают уже в ранних стадиях.

Решая вопрос об отношении выявленного признака к тому или иному синдрому, кроме времени его появления, необходимо учи тывать также его выраженность и обратимость под влиянием про водимых терапевтических мероприятий. Венозное давление при сердечной недостаточности обычно ниже, чем при констриктивном перикардите. В некоторых случаях сердечной недостаточности оно может быть таким же высоким, как и при констриктивном перикардите, но при сердечной недостаточности оно под влиянием терапии может заметно понизиться или даже стать нормальным, а при констриктивном перикардите остается высоким независимо от выраженности других признаков синдрома.

Врачи прошлых поколений считали необходимым и полезным объяснять все обнаруженные у больного симптомы и признаки, исходя из предположения об одной болезни. В настоящее время этому правилу уже нельзя следовать безоговорочно. В связи с из менением возраста основного контингента больных в терапевтиче ских отделениях, а также в связи с внедрением более эффективных методов терапии многих болезней, которые ранее считались неиз лечимыми, в наше время у одного и того же больного иногда уда ется обнаружить не одну, а две болезни и даже более. Об этом особенно важно помнить в тех случаях, когда при обследовании больного выявляется одновременно два клинических синдрома, как будто не имеющих связи друг с другом. Например, пурпура и про теинурия, острые боли в животе, атаксия и отсутствие сухожиль ных рефлексов.

В подобных случаях каждый из обнаруженных синдромов дол жен стать основанием для самостоятельного диагностического ана лиза. Если больной страдает только одной болезнью, то отдельный диагностический анализ и пурпуры, и протеинурии приведет к одному и тому же диагнозу, например к множественной миеломе.

Если больной страдает двумя болезнями, то диагностический ана лиз болей в животе и причин поражения центральной нервной си стемы может закончиться установлением двух самостоятельных диагнозов, например спинной сухотки и острого аппендицита.

В повседневной работе врачу обычно приходится встречаться с наиболее распространенными болезнями. Боли в области сердца чаще всего оказываются следствием грудной жабы или инфаркта миокарда, а боли в животе — острого аппендицита. Однако боль Б животе у больного может быть обусловлена инфарктом миокарда, а боль в области сердца — панкреатитом или остеохондрозом шей ного отдела позвоночного столба. Важно выяснить, какой болезнью вызваны обнаруженные у больного симптомы и признаки, и совсем несущественно, является ли эта болезнь частой или редкой.

Убеждение в том, что диагностический анализ должен произ водиться беспристрастно, можно получить из книги, умение же беспристрастно проводить его вырабатывается только у постели больного и на первых порах под руководством более старшего и более опытного коллеги.

Диагностический анализ заканчивается установлением предва рительного диагноза, который может быть признан окончательным только в том случае, если в свете этого диагноза удается объяс нить причину появления всех симптомов и признаков, обнаружен ных у больного при обследовании. На этом этапе размышления над диагнозом особое внимание надо уделять отрицательным при знакам: например, не забыть объяснить удовлетворительно причи ну отсутствия диастолического шума у больного, которому ставит ся диагноз митрального стеноза, или причину отрицательных ре зультатов посева крови у больного, которому ставится диагноз бактериального эндокардита.

Окончательный диагноз формулируется только после обсужде ния и заключения по всем положительным и отрицательным симптомам и признакам, выявленным у больного в процессе об следования.

Желание максимально использовать предоставленный объем книги для целей дифференциального диагноза заставило нас вести изложение материала весьма сжатым, нередко конспективным спо собом. Иллюстративный материал в виде выписок из историй бо лезни, результатов рентгенологического, фопокардиографического, сцинтиграфического и других видов обследования тоже решено было исключить из изложения. Хотя этот материал и весьма ценен, он все же не является необходимым для целей дифференциально го диагноза. К тому же и включение его привело бы к превраще нию руководства по дифференциальному диагнозу в обычную кни гу по интерпретации результатов отдельных методов исследования.

Книга рассчитана на квалифицированного терапевта, поэтому данные о патогенезе разбираемых синдромов сведены в ней к ми нимуму или опущены. Они должны быть известны читателю.

Глава I АНЕМИИ Анемия представляет собой клиническую единицу, возникаю щую вследствие уменьшения в крови гемоглобина и эритроцитов или каждого из них в отдельности. Этиология и механизмы раз вития анемий весьма многообразны, и все предпринятые до сих пор попытки классифицировать их признаны неудовлетворитель ными. Этиологическая классификация анемий не отвечает целям дифференциального диагноза, так как во многих случаях непо средственная причина анемии является только кажущейся. На пример, выраженность и клиническое течение анемии при хрони ческой кровопотере определяются не столько самой кровопотерей, сколько характером основного заболевания, осложнившегося кро вотечением. Анемии, развившиеся в результате хронической кро вопотери при раке толстой кишки, циррозе печени и простом ге моррое, не могут быть объединены в одну группу ни по методам, диагностики, ни по прогнозу, ни по способам лечения.

Весьма распространенная классификация анемий по морфоло гии эритроцитов также не удовлетворяет требованиям дифферен циального диагноза. Одна и та же болезнь может приводить к раз витию иногда нормоцитарной, а иногда макроцитарной анемии.

Действие одной и той же причины может осложниться в одном случае макроцитарной, а в других — микроцитарной и гипохром ной анемией. В довоенное время в основе морфологических клас сификаций лежал диаметр эритроцита и степень его насыщения гемоглобином. Со временем стало ясно, что удобнее пользоваться определением объема эритроцита. Концентрация гемоглобина в нормоците всегда превышает 30%, объем его колеблется от 80 до 94 мкм3.

Механизмы развития анемий изучены еще недостаточно, что затрудняет возможность их использования в качестве единствен ной основы для дифференциального диагноза. Принято считать, что при любой анемии имеет место или повышенное разрушение или уменьшение продукции эритроцитов. В последнее время ста новится все более очевидной недостаточность этой точки зрения, и все. большее внимание привлекается к анемиям, которые разви ваются у больных без повышения кровопотерь и с нормальными функциональными возможностями костного мозга. Поэтому диф ференциальный диагноз анемий приходится основывать на ре зультатах клинического синтеза существующих классификаций.

Нормальный эритропоэз может осуществляться до тех пор, пока в организме имеются достаточные запасы жизненно необхо димых аминокислот, железа, кобальта, меди и витамина Bi2, фо лиевой, аскорбиновой, пантотеновой, никотиновой кислот, пири доксина, тиамина и, возможно, рибофлавина. Недостаточность лю бого из перечисленных факторов в диете или нарушение их об мена в организме приводит к развитию анемии, которую условно можно обозначить как «анемия от угнетения эритропоэза, вызван ного недостаточным или нарушенным обменом его диетических факторов» (приложение 1-1 *).

Функциональное состояние костного мозга зависит как от ука занных выше, так и от многих других факторов, среди которых определенная роль принадлежит наследственности. Современный врач все чаще встречается с анемиями, вызванными действием факторов внешней среды. Одни из них уже известны;

действие других, еще не известных, факторов приводит к развитию так на зываемых идиопатических анемий. Некоторые авторы называют эту группу анемий гипопластическими или апластическими, что правильно лишь частично, так как гипоплазия костного мозга встречается в большинстве, но не во всех случаях анемий, тради ционно включаемых в эту группу.

Наиболее изучены механизмы развития анемий, вызванных острыми или хроническими кровопотерями. Они широко распро странены. Их развитие связано с нарушениями обмена главным образом железа. Микроцитоз и гипохромия являются наиболее ха рактерными морфологическими признаками этого типа анемии.

Укорочение жизни эритроцита — главный признак гемолитической анемии, которую принято разделять на приобретенную и врож денную.

ЗАМЕДЛЕНИЕ ЭРИТРОПОЭЗА ИЗ-ЗА НЕДОСТАТОЧНОСТИ ИЛИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЕГО ДИЕТИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ ДЕФИЦИТ БЕЛКА В ДИЕТЕ ИЛИ ПОВЫШЕНИЕ ЕГО ПОТЕРЬ ЧЕРЕЗ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ Длительное замедление эритропоэза приводит к развитию бо лее или менее выраженной анемии с уменьшенным или нормаль ным числом ретикулоцитов. Нередко одновременно с анемией возникают лейкопения и тромбоцитопения. Морфологические свой ства эритроцита определяются характером нарушения метаболиз ма. При одновременном нарушении метаболизма фолиевой кис * Приложения см. в конце глав.

И лоты и витамина Bi2 объем эритроцитов становится больше, а при нарушении обмена железа — меньше нормального. Длительное пребывание на диете с недостаточным содержанием белка приво дит к развитию анемии, даже в тех случаях, когда диета оказыва ется в калорийном отношении полноценной.

Подобного рода анемии нередко встречаются при квашиорко ре — частой болезни детей Африки, Центральной и Южной Аме рики. Калорийные потребности организма при этом типе анемии покрываются за счет углеводов. Одновременно с анемией отмеча ются замедление роста и гипоальбуминемия. В более тяжелых слу чаях у больных развиваются гипопротеинемические отеки, асцит.

Если дефицит белка в диете не сочетается с дефицитом витаминов и железа, анемия оказывается обычно нормохромной и умеренно выраженной (Fink, 1968). Ретикулоцитарный криз и гематологи ческое выздоровление в подобных случаях наступают только пос ле назначения богатой белком диеты.

Возникновение ретикулоцитарного криза указывает, что кост ный мозг в функциональном отношении является полноценным.

Замедление эритропоэза при анемии, возникающей под влиянием уменьшенного содержания белка в диете, обусловлено, очевидно, недостаточной стимуляцией костного мозга. Если одновременно с дефицитом белка в диете отмечается также дефицит железа и фо лиевой кислоты, анемия оказывается обычно тяжелой и гемато логическое выздоровление при ней достигается только после при ема белка, железа и фолиевой кислоты.

Анемия, вызванная уменьшенным содержанием белка в орга низме, нередко встречается и у взрослых. У больных алиментар ной дистрофией она возникает чаще всего вследствие недостаточ ного содержания белка в диете, у большинства других больных — вследствие повышенных потерь белка в желудочно-кишечном тракте (Виноградова М. А., 1968). У здорового человека в просвет желудочно-кишечного тракта поступает ежедневно около 10% бел ков, содержащихся в плазме крови. При болезнях, перечисленных в приложении 2, ежедневная потеря белков плазмы через желу дочно-кишечный тракт заметно увеличивается и достигает в тяже лых случаях 60% их общего содержания в сосудистой системе.

Когда скорость потери белков из организма превышает скорость их синтеза, развивается гипопротеинемия, которая является отра жением дефицита белка также во внесосудистом и внутриклеточ ном пространствах организма. Недостаточность белка в организме является одной из причин развития анемии при болезнях и синдро мах, перечисленных в приложении 1-2. Мы хотели бы еще раз подчеркнуть, что содержание белка в диете этих больных может быть нормальным или даже повышенным и что дефицит белка в организме при указанных болезнях развивается под влиянием других факторов. В последние годы удалось установить влияние указанных факторов на механизмы развития также и железодефи цитных анемий.

ДЕФИЦИТ ВИТАМИНА Bi2 И ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ ИЛИ НАРУШЕНИЕ ИХ МЕТАБОЛИЗМА Доставка в костный мозг факторов, необходимых для нормаль ного кроветворения, в значительной мере зависит от процессов пе реваривания и всасывания пищевых веществ, т. е. жиров, белков, углеводов, витаминов и электролитов. Интегральная функция же лудочно-кишечного тракта определяется состоянием желудка, пе чени, желчных путей, поджелудочной железы, тонкой кишки и ее лимфатических и кровеносных сосудов. Более или менее выра женное нарушение интегральной функции приводит к развитию синдрома недостаточности всасывания, который проявляется в клинике стеатореей, диареей, дефицитом витаминов и электроли тов с соответствующими клиническими признаками нарушения их обмена. Для дифференциального диагноза анемий особенно большое значение имеет выявление нарушений обмена железа, витамина Bi2 и фолиевой кислоты.

Дефицит витамина Bi2. Термин «витамин Bi2» принят для обо значения всех кобаламинов и в то же время служит для обозначе ния одного из них, используемого как лекарственное средство.

Витамин Bi2 (цианокобаламин) содержится только в белках жи вотного происхождения. Суточная потребность в нем не превы шает 1 мкг. В ничтожных количествах витамин Bi2 синтезиру ется в толстой кишке, однако он не может быть усвоен организмом, так как всасывание его возможно только в дистальном отделе под вздошной кишки. Механизм всасывания полностью не изучен. Из вестно только, что после освобождения из диетического белка ви тамин Bi2 связывается с «внутренним фактором» Касла, который выделяется париетальными клетками желудка, и что этот комп лекс абсорбируется на микроворсинках подвздошной кишки. Вса сывание происходит только в присутствии солей кальция и при нейтральной реакции среды. Связь витамина Bi2 с «внутренним фактором» весьма прочна;

она может быть разрушена бактери альной флорой.

После всасывания витамин Bj2 поступает в кровь, где связы вается с транскобаламинами. Одна часть его откладывается в пе чени, другая остается в кровяной плазме и межклеточной жидко сти, из которых он потребляется клетками. Общие запасы его в организме составляют примерно 4 мг. Примерно 99% потребно стей организма обеспечивается механизмами активного и 1% — пассивного всасывания витамина.

Неспособность слизистой оболочки подвздошной кишки всасы вать витамин Bi2 может быть врожденной (синдром Гресбека— Имерслунда) или приобретенной (приложение 1-3).

Всасывание витамина Bi2 нарушается при болезнях, протекаю щих с повышением кислотности в подвздошной кишке, при нару шениях переваривания диетического белка, при потреблении осво бодившегося витамина Bi2 бактериями или паразитами, обитаю щими в проксимальных отделах тонкой кишки, после резекции дистального отдела подвздошной кишки, при поражении ее сли зистой оболочки опухолью, при облучении и воспалении. Тяжесть нарушений всасывательной функции при лучевой болезни зави сит от дозы облучения. Всасывательная функция тонкой кишки заметно нарушается также при выраженной недостаточности бел ка в диете (например, при квашиоркоре), под влиянием регуляр ных приемов алкоголя и некоторых лекарственных средств (нео мицин, ПАСК, колхицин).

Кобаламины принимают участие почти во всех известных про цессах обмена веществ. Они необходимы для нормального роста г гемопоэза, для поддержания нормальной функции клеток нервной системы и синтеза ДНК в клетке. Недостаточность всасывания этих веществ примерно в 90% случаев определяется неспособно стью слизистой оболочки желудка секретировать энзим, известный под названием «внутренний фактор».

Эта форма недостаточности витамина Bi2 давно известна в кли нике под названием «пернициозная анемия», или «болезнь Адди сона—Бирмера». Этим же термином обозначается анемия, обус ловленная блокадой активности внутреннего фактора выработан ными против него антителами.

Дефицит витамина Bia другого происхождения клинически не отличим от пернициозной анемии. Хотя причины его, как уже от мечалось, весьма многочисленны, встречается он значительно реже, чем пернициозная анемия, вызванная недостаточностью секреции или инактивацией внутреннего фактора. В дальнейшем все формы дефицита витамина Bi2 независимо от их происхожде ния обозначаются для краткости термином «пернициозная ане мия».

Диагноз пернициозной анемии в некоторых случаях может быть поставлен предположительно по внешнему виду больного.

Особенно характерными признаками являются седые волосы и желтоватый цвет кожи у человека среднего возраста, жалующего ся на головокружение, одышку и резкое понижение толерантно сти к физической нагрузке, на парестезии в конечностях и склон ность к диарее. Больные выглядят обычно хорошо упитанными,, хотя многие из них все же предъявляют жалобы на похудание.

В более тяжелых случаях удается обнаружить сглаживание сосоч ков языка, признаки глоссита, умеренное увеличение селезенки и отек лодыжек, обусловленный либо гипопротеинемией, либо на рушением проницаемости капилляров под влиянием анемии (мест ные отеки).

Болезнь начинается обычно незаметно чаще всего в возрасте' около 40 лет. Болеют как мужчины, так и женщины. Многие кли нические проявления могут быть объяснены анемией.

Изменения нервной системы обнаруживаются примерно у80% больных. Они проявляются парестезиями, нарушением координа ции движений, глубокой и вибрационной чувствительности, ослаб лением, а иногда и полным отсутствием сухожильных рефлексов.

В самых легких случаях больные жалуются на онемение конечно стей, на покалывание в конечностях. В более тяжелых случаях наблюдаются нарушение походки, неспособность застегивать пуго вицы, сохранять равновесие в позе Ромберга и выполнять другие координированные движения. В самых тяжелых случаях болезни отмечаются потери зрения, отсутствие сухожильных рефлексов, параплегия, нарушение функции мочевого пузыря и прямой киш ки. Иногда наблюдаются изменения личности с развитием галлю цинаций, потерей памяти и ориентации. Неврологические нару шения при дефиците витамина Bi2 объясняются поражением периферических нервов, задних и боковых столбов спинного мозга.

Почти в каждом случае пернициозной анемии обнаруживается отсутствие свободной соляной кислоты в желудочном соке или резкое понижение скорости его секреции. Ахлоргидрия и низкое часовое напряжение секреции желудочного сока обнаруживаются как во время обострения болезни, так и после наступившей ремис сии. Неспособность секретировать свободную соляную кислоту по сле подкожной инъекции пентагастрина является одним из наи более важных диагностических признаков пернициозной анемии.

Отсутствие свободной соляной кислоты благоприятствует бакте риальному обсеменению тонкой кишки. Значительная часть так называемых ахилических поносов при пернициозной анемии вы зывается сопутствующим дисбактериозом, который может заметно увеличить дефицит витамина Bi2 в организме больного перници озной анемией.

Пункция костного мозга во время рецидива болезни выявляет мегалобластический тип эритропоэза. В мазке всегда обнаружива ется большое количество промегалобластов, базофильных и поли хроматофильных мегалобластов. Последние сохраняются и после исчезновения анемии (по показателям периферической крови). В мазке костного мозга всегда содержится большее или меньшее чи сло клеток, находящихся в состоянии митоза. Мегалобластический костный мозг переходит в нормобластический примерно через 1— дня после инъекции нескольких миллиграммов витамина Bi2. Ги гантские метамиелоциты и полисегментированыые нейтрофилы являются вторым характерным признаком дефицита витамина Bi2 или фолиевой кислоты в организме. Этот признак более устой чив. Он сохраняется в течение некоторого времени и после начала специфической терапии.

В каждом случае неосложпенной и нелеченой пернициозной анемии в периферической крови обнаруживается макроцитоз и гиперхромия. Средний объем эритроцитов почти всегда превышает 100 мкм3. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците обыч но увеличивается и превышает 30—35%. В мазке периферической крови всегда обнаруживаются анизоцитоз, пойкилоцитоз и оваль ные макроциты, а в более тяжелых случаях — нормобласты. Ха рактерным признаком дефицита витамина Bi2 и фолиевой кислоты считают также присутствие в мазке крови гиперсегментированных гранулоцитов. Содержание витамина Bi2 в крови больных нелече ной пернициозной анемией резко понижено я редко достигает 200 пг/мл, а в некоторых случаях оказывается даже ниже 100пг/мл. Содержание непрямого билирубина в крови умеренно повышено.

Суммируя изложенное, можно сказать, что главными диагнос тическими признаками анемии, вызванной дефицитом витамина Bi2, являются следующие: макроцитоз и гиперхромия эритроцитов, мегалобластический тип эритропоэза, ахлоргидрия, резистентная к пентагастрину, признаки поражения задних и боковых столбов спинного мозга. Диагноз подтверждается способностью витамина Bi2 вызывать ретикулоцитарный криз и изменять мегалобластиче ский тип эритропоэза на нормобластический. Антитела к внутрен нему фактору обнаруживаются часто, но не в каждом случае бо лезни.

Пернициозная анемия у детей в одних случаях не отличается от аналогичной болезни у взрослых, в других — развивается вследствие избирательной неспособности слизистой оболочки же лудка секретировать внутренний фактор. Слизистая оболочка же лудка у этих больных имеет нормальное гистологическое строение и способна вырабатывать свободную соляную кислоту. Антител к внутреннему фактору у этих больных не было обнаружено (Mclntyre et al., 1965). После парентерального назначения вита мина Bi2 наступает ремиссия. Если лечение прекратить, развива ется рецидив болезни.

Дефицит витамина Bi2 наблюдается иногда у детей, слизистая ободочка желудка которых способна секретировать п свободную соляную кислоту, и внутренний фактор. Гистологически она не отличается от нормальной слизистой оболочки. Иммунологически внутренний фактор этих больных не отличается от внутреннего фактора здоровых, но функционально он неполноценен, так как не влияет на всасывание витамина Bi2 в тонкой кишке (Katz et al., 1972). У всех больных отмечена протеинурия. Недостаточность всасывания витамина Bj2 в подобных случаях связывается с ано малией строепия слизистой оболочки подвздошной кишки (Мае Kenzie et al., 1972). Описанный тип нарушения всасываемости ви тамина Bi2 принято обозначать термином «синдром Гресбека — Имерслунда».

Клиническая картина пернициозной анемии может наблюдать ся даже у больных с нормальным содержанием витамина Bi2 в кровяной сыворотке. Gimpert, Jakob, Hitzig (1975) наблюдали ее у членов одной и той же семьи. Возникновение дефицита витами на В12 в подобных случаях объясняется недостаточностью транс кобаламина II в крови больных.

•После гастрэктомии организм полностью лишается клеток сли зистой, вырабатывающих внутренний фактор. Больные, перенес шие гастрэктомию, как и больные перницпозной анемией, нужда ются в регулярном назначении витамина Bi2. Если они не получа ют его, то через 5—7 лет после гастрэктомии у больных появля ются признаки дефицита витамина Bi2. После частичной резекции желудка эти признаки появляются через значительно большие промежутки времени и не у всех, а только у части больных. Полу период выведения витамина Bi2 составляет в среднем 1 год. Этим и объясняется весьма позднее развитие признаков его дефицита у оперированных.

Синдром приводящей петли развивается иногда у больных, пе ренесших резекцию желудка по способу Бильрот II и его моди фикациям. Застой кишечного содержимого, понижение кислотно сти желудочного сока способствуют усиленному росту бактерий в приводящей петле. Бактериальное обсеменение тонкой кишки бы вает настолько тяжелым, что населяющие ее бактерии выступают конкурентными антагонистами внутреннего фактора за обладание витамином Bi2. Выздоровление достигается посредством подавле ния кишечной флоры антибиотиками. Сказанное относится и к бактериальной флоре, развивающейся в тонкой кишке при ее ди вертикулитах. Широкий лентец также способен усваивать витамин Bi2, вызывая характерную клиническую картину его дефицита в организме. После дегельминтизации полное выздоровление боль ного наступает без дополнительной терапии.

Дефицит витамина Bi2 наблюдается иногда при заболеваниях дистального отрезка подвздошной кишки, перечисленных в прило жении 1-3. Запасы витамина Bi2 в организме достаточно велики, а потребность в нем весьма незначительна. По этой причине дие та с незначительным количеством белка животного происхождения эффективно предупреждает развитие гиповитаминоза.

Фолиевая кислота. Термин «фолиевая кислота» применяется для обозначения группы веществ, одно из которых — птерилглу тамовая кислота — принимает участие в межуточном обмене че ловека. Фолиевая кислота содержится почти во всех пищевых ве ществах, особенно много ее в печени и в листьях растений. Фолие вая кислота быстро разрушается при нагревании, поэтому ее со держание в диете в значительной мере зависит от способа приго товления пищи. После освобождения из комплекса с диетическими белками фолиевая кислота всасывается в тощей кишке.

Запасы фолиевой кислоты в организме весьма незначительны,, поэтому клинические признаки макроцитарной анемии появляют ся спустя всего лишь несколько недель после исключения ее из диеты или через 3—4 мес после начала выраженных нарушений ее всасывания.

Дефицит фолиевой кислоты в организме развивается обычно либо вследствие недостаточного содержания ее в диете, либо вследствие нарушения ее всасывания в проксимальных отделах тощей кишки (приложение 1-4). В большинстве случаев наблю дается одновременное действие обоих факторов.

2 Дифференциальный диагноз 17?

По нашим наблюдениям, дефицит фолиевой кислоты встреча ется почти постоянно при целиакии-спру, которая протекает с по ражением главным образом начального отрезка тощей кишки. Де фицит фолиевой кислоты постоянно наблюдался нами при опухо лях начального отдела тощей кишки (лимфосаркома, лимфогра нулематоз), при язве тощей кишки. Резекция тощей кишки всегда приводит к развитию клинических признаков ее дефицита, так же как резекция подвздошной кишки — к дефициту витамина Bi2.

Дефицит фолиевой кислоты развивается также и при диффузных поражениях кишечника, наблюдающихся при амилоидозе, болез ни Уиппла, склеродермии. Бактериальное обсеменение тонкой кишки не оказывает заметного влияния на всасываемость фолие вой кислоты. Нарушается она под влиянием алкоголя, противосу дорожных и противозачаточных средств.

Мегалобластическая анемия нередко развивается у детей, вскармливающихся молоком с недостаточным содержанием фоли евой кислоты, потребность в которой во время беременности резко возрастает. Дефицит фолиевой кислоты в организме беременной начинается обычно с появления гиперсегментированных нейтро филов. Появление в периферической крови мегалобластов в слу чае тяжелой гемолитической анемии объясняется дефицитом фо лиевой кислоты, развивающимся в связи с повышенным потребле нием ее делящимися клетками костного мозга. Описаны и врож денные дефекты всасываемости фолиевой кислоты, при которых мегалобластическая анемия сочетается обычно с эпилепсией, за медлением умственного развития и другими признаками пораже ния нервной системы.

Анемия при дефиците фолиевой кислоты в организме по гема тологическим показателям идентична анемии, возникающей при дефиците витамина Bi2. Сравниваемые анемии отличаются друг от друга по сопутствующим признакам. Резистентная к пентага стрину ахлоргидрия встречается почти в каждом случае анемии, вызванной дефицитом витамина Bi2. Секреция свободной соляной кислоты при фолиеводефицитной анемии сохраняется.

Резко выраженная диарея и нерезко выраженные признаки поражения нервной системы характерны для анемии, вызванной дефицитом фолпевой кислоты. Анемия, обусловленная дефицитом витамина Bi2, протекает обычно с отчетливо выраженными при знаками поражения задних и боковых столбов спинного мозга.

Диарея и другие признаки синдрома недостаточности всасывания выражены при ней весьма умеренно. В диагностически неясных случаях сомнение разрешается определением концентрации вита мина Bi2 в крови или проведением пробы Шиллинга.

Принцип пробы Шиллинга заключается в следующем. Испы туемый принимает внутрь радиоактивный витамин В]2 (обычно 0,5 мкКи 57Со-цианокобаламина). Одновременно он получает внут римышечно 1 мг обычного витамина Bi2. Если в моче испытуемого,' собранной в течение суток, количество радиоактивного витамина Bi2 меньше 7% принятой внутрь дозы, можно утверждать, что всасывание витамина Вп у него нарушено. В случаях сомнитель ного результата пробу повторяют, но на этот раз одновременно с радиоактивным витамином Bi2 назначают 60 мг внутреннего фактора, полученного из желудка свиньи. Нормальное содержа ние витамина В]2 в суточной моче при втором варианте пробы сви детельствует о том, что всасываемость витамина Bi2 улучшилась за счет добавления внутреннего фактора.

Проводя пробу Шиллинга, необходимо иметь в виду зависи мость ее результатов от выраженности бактериального обсемене ния тонкой кишки, которое нередко наблюдается при дивертику литах и синдроме приводящей петли. Поэтому больным, перенес шим резекцию желудка и имеющим признаки синдрома недоста точности всасывания, пробу Шиллинга рекомендуется проводить только после 10—12-дневного курса терапии тетрациклином или 6—8-дневного курса терапии энтероседивом или рифадином.

Труднее установить диагноз пернициозной анемии у больных с признаками поражения нервной системы, которые уже получа ли терапию витамином Bi2 или фолиевой кислотой и у которых мегалобластический тип эритропоэза уже сменился нормобласти ческим. В подобных случаях значительную помощь оказывает оп ределение свободной соляной кислоты в желудочном соке. Если назначение пентагастрина сопровождается появлением свободной соляной кислоты, диагноз пернициозной анемии можно считать почти исключенным. Если ахлоргидрия сохраняется, рекоменду ется произвести пробу Шиллинга, которая оценивает способность слизистой оболочки подвздошной кишки испытуемого всасывать меченый витамин Bi2.

НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ И ОБМЕНА ЖЕЛЕЗА Всасываемость железа определяется взаимоотношением трех главных факторов: количеством железа в просвете тонкой кишки, формой его катиона и функциональным состоянием слизистой обо лочки. Современный человек, находящийся на смешанной диете, потребляет за сугки 10—20 мг железа главным образом в форме миоглобина и гемоглобина. Всасывается около 10% диетического железа и примерно такое же количество его теряется из организ ма.

В желудке железо освобождается от связи с белком. Под влия нием содержащейся в диете аскорбиновой кислоты трехвалентное железо переходит в двухвалентную форму. В кислом содержимом желудка двухвалентное железо вступает в связь с мукополисаха ридом, образуя большой железный комплекс. В просвете двенад цатиперстной кишки из этого стабильного макрокомплекса обра зуются малые комплексы, которые состоят из железа, аскорбино вой кислоты, лимонной кислоты, гексоз и некоторых аминокис 2* лот, в частности цистеина. Эти малые комплексы всасываются главным образом в верхней части тонкой кишки.

Когда железо поступает в отделы тонкой кишки, где рН выше, чем в желудке, оно полимеризуется в большой коллоидный комп лекс. Осажденное железо выделяется из организма в виде гидро окиси. Атрофия слизистой оболочки желудка понижает способ лость расщеплять диетический белок и способствует возникнове нию дефицита железа в организме.

После расщепления гемоглобина и миоглобина в желудке ос вобождается гем. В двенадцатиперстной кишке он подвергается действию панкреатических ферментов, которые препятствуют его полимеризации. При внешнесекреторной недостаточности подже лудочной железы всасывание гема слизистой оболочкой двенадца ипперстной кишки резко нарушается из-за его быстрой полимери зации в слишком болыппо комплексы. Запасы железа в органпз тие при болезнях поджелудочной железы пополняются за счет небольших количеств гема, который всасывается в неизмененном виде.

Большая часть всосавшегося железа быстро поступает в кро вяную плазму, где связывается с трансферрином. Небольшая часть «го связывается с апоферритином и сохраняется в клетке в виде мицелля. Это железо теряется вместе со слущивающимися клет ками кишечного эпителия. После поступления внутрь клетки гем расщепляется, а освободившееся из него железо усваивается. Вса сывание железа осуществляется главным образом в двенадцати перстной и в начальной части тощей кишки. Механизмы регуля ции всасывания железа окончательно не выяснены, но твердо ус тановлено, что всасывание ускоряется при его дефиците и замед ляется при увеличении его запасов в организме.

Железодефицитная анемия является самым распространенным типом анемии. В прошлом она имела чаще всего алиментарное происхождение. В настоящее время диетический фактор перестал играть решающую роль, и железодефицитная анемия развивается чаще всего под влиянием комплекса причин, главными из кото рых являются повышенные потребности организма в железе, кро вопотери и нарушение всасывания железа.

Потребность организма в железе резко возрастает во время бе ременности и в периоды усиленного роста. Девушки во время по лового созревания болеют анемией чаще юношей из-за неблагопри ятного сочетания повышенных потребностей в железе, вызванных быстрым ростом, с началом кровопотерь, которые иногда (напри мер, при мелкокистозном перерождении яичников и при так назы ваемых дизовариальных кровотечениях) могут быть значитель ными.

Кровопотери считаются наиболее частой причиной железодефи цитных анемий. В большинстве случаев они обусловлены дефек тами слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Особенно часто наблюдаются анемии, вызванные повторными носовыми или геморроидальными кровотечениями. Иногда причиной железоде фицитной анемии оказывается тромбоцитопеническая пурпура, гемофилия, телеангиэктазпн, диафрагмальная грыжа, эрозия, язва и опухоль желудочно-кишечного тракта, у женщин — маточные кровотечения.

Железодефицитная анемия может быть связана с гемолизом, который является одним из частых осложнений у больных с про тезированными клапанами.

Недостаточность всасывания железа нередко наблюдается у больных, перенесших резекцию желудка;

при энтероколитах, це лиакии-спру, дуоденитах.

Больные железодефицитной анемией обращаются к врачу поч ти всегда с жалобами на слабость, одышку даже при незначитель ной физической нагрузке, головокружение, потемнение в глазах, которые обычно сочетаются с пульсирующими болями в голове.

Значительно реже встречается сидеропеническая (посткрикоид ная) дисфагия в сочетании с глосситом (синдромом Пламмера — Винсона). Перечисленные жалобы с особым постоянством отмеча ются после больших кровопотерь и у больных с диареей и постре зекционными синдромами.

Клинические исследования выявляют бледность кожи и слизи стых оболочек, трещины в углах рта, атрофию сосочков языка, иногда глоссит, ложкообразные ногти повышенной ломкости. Се лезенка иногда оказывается слегка увеличенной, безболезненный край ее выступает на 1—2 см из-под левой реберной дуги. Выра женность нарушений сердечно-сосудистой системы зависит от тя жести анемии. В более легких случаях отмечаются сосудистые шумы (например, шум волчка), систолический шум над верхуш кой сердца. Когда содержание гемоглобина в крови падает ниже 50 г/л, сердце расширяется. Ахлоргидрия встречается примерно у половины больных;

после коррекции анемии она не исчезает.

Дефицит железа в организме может существовать без каких либо изменений в морфологии эритроцита. По мере прогрессиро вания дефицита вначале появляется гипохромия, а позднее микро цитоз. В случаях выраженной железодефицитной анемии средний объем эритроцита оказывается менее 80 мкм3, содержание гемо глобина в нем падает ниже 30 пг, а концентрация гемоглобина — ниже 30 %. Появляются попкилоцитоз, анизоцитоз. В случаях тя желой анемии в периферической крови появляются нормобласты.

Количество тромбоцитов в крови при железодефицитной анемии в одних случаях резко увеличивается, в других — уменьшается. Ино гда незначительно повышается количество билирубина в крови.

Содержание железа в крови — ниже нормального (500— 1000 мкг/л) и обычно ниже 400 мкг/л. Низкие цифры насыщения трансферрина не имеют диагностического значения, так как на блюдаются не только при железодефицитной анемии, но и при многих инфекциях. Стернальная пункция обнаруживает нормо бластический тип кроветворения. Количество эритробластов может достигать 30 %;

характерно резкое уменьшение или почти полное исчезновение в них зерен гемосидерина. Содержание спдероцитов в периферической крови также уменьшено. Железодефицитная анемия может встречаться одновременно с другими анемиями, на пример с перншщозной.

Примерно 90% всех микроцнтарных и гипохромных анемий вызываются дефицитом железа в организме. Диагноз этого вида анемии всегда должен быть подтвержден определением концентра ции железа в крови. Для определения объема лечебных мероприя тий необходимо выяснить причину анемии. Иногда эта задача ока зывается чрезвычайно трудной и для ее разрешения приходится прибегать к многим методам исследования. Роль кровопотерь из желудочно-кишечного тракта проверяют по обнаружению в кале радиоактивности после внутривенного введения эритроцитов, ме ченных хромом. После этого определяют всасывательную способ ность тонкой кишки и проверяют возможную связь анемии с ге молизом эритроцитов. Проведение указанного комплекса меропри ятий заметно уменьшает число так называемых идиопатических железодефицитных анемий.

Гипохромная микроцитарная анемия, развившаяся при пе достатке железа в организме, лишь отдаленно напоминает талас семию, которая тоже протекает с гипохромией и уменьшением объ ема эритроцитов. Дифференциальный диагноз между этими болез нями, как правило, нетруден. Талассемия относится к врожденным болезням. Анемия у больного ребенка появляется уже на первом году его жизни. Более легкие формы талассемии чаще приходится отличать от других гемоглобинопатии, чем от железодефицитной анемии. В сомнительных случаях определение концентрации же леза в крови позволяет уверенно отдифференцировать железоде фицитную анемию от талассемии. Содержание железа в крови при первой из упомянутых болезней всегда понижено, а при второй всегда повышено. Постоянно высокий ретикулоцитоз, увеличение печени и селезенки помогают отличить талассемию от железоде фицитной анемии.

Сидеробластическая анемия нередко оказывается гипохромной и микроцитарной. В периферической крови этих больных отмечается пойкилоцитоз, анизоцитоз и нормальное или увеличенное число сидеробластов. Число ретикулоцитов остается нормальным или уменьшенным. В пунктате костного мозга обна руживаются признаки нормобластического эритропоэза. Число сидеробластов всегда значительно увеличено. У некоторых боль ных выявляется мегалобластическая гиперплазия костного мозга.

В периферической крови этих больных преобладают макроциты.

Содержание железа в сыворотке крови увеличено и часто превы шает 2000 мкг/л.

Сидеробластическая анемия, как и железодефицитная, встре чается в любом возрасте. Большинство больных хорошо упитаны и не имеют обычных клинических признаков пиридоксиновой не достаточности. В половине случаев обнаруживается увеличение печени и селезенки. Назначение больших доз пиридоксина этим больным сопровождается ретикулоцитарным кризом, который раз вивается через 4—10 дней от начала терапии. Количество ретику лоцитов достигает иногда 50%. Одновременно с этим содержание железа в крови понижается до нормального уровня. Терапия пре паратами железа неэффективна. Железодефицитная анемия отли чается от анемии, чувствительной к терапии пиридоксином, низ ким содержанием железа в сыворотке крови и уменьшенным со держанием сидеробластов в крови и костном мозге. Сравниваемые анемии можно отличить друг от друга пробным назначением кур са терапии пиридоксином. Препараты железа при сидеробластиче ских анемиях противопоказаны.

Сидеробластические анемии иногда оказываются одним из про явлений токсического действия на эритропоэз свинца и противо туберкулезных препаратов: изониазида, циклосерина, пиразинами на. Известно, что свинец подавляет синтез гема в клетке, не бло кируя его полностью. Назначение пиридоксина больным лекарст венной сидеробластической анемией заметно уменьшает выражен ность анемии и периферического неврита, но выздоровление воз можно только после отмены указанных средств. Возможно, что указанные средства либо вызывают недостаточность пиридоксина, либо препятствуют усвоению его клетками.

Сидеробластическая анемия или появление в крови сидеробла стов без анемии наблюдается иногда при миеломной болезни, уре мии, лимфогранулематозе, болезнях печепи, лейкозах, при диффуз ных болезнях соединительной ткани, метастазах рака в костный мозг и при некоторых других болезнях. Успешная терапия основ ной болезни сопровождается исчезновением сидеробластов. Подоб ный результат наблюдается иногда после назначения пиридокси на или фолиевой кислоты. Вторичная сидеробластическая анемия протекает обычно доброкачественно и только в редких случаях ос ложняется гепатоспленомегалией и гемохроматозом. Диспансери зация больных сидеробластической анемией позволила установить, что у многих из них через больший или меньший отрезок времени развивается лейкемия (Leavell, Thorup, 1976;

Kusher, Wintrobe et al., 1971).

АПЛАСТИЧЕСКАЯ И ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Термины «апластическая» и «гипопластическая» анемия при меняются для обозначения группы болезней и синдромов, в осно ве которых в большинстве случаев лежат либо изолированная ги поплазия эритроцитарного ростка, либо гипоплазия нескольких ростков костного мозга. Обе формы анемии могут быть как врож денными, так и приобретенными. В эту же группу принято вклю чать так называемые псевдоапластические анемии, развитие кото рых связано с глубокими нарушениями структуры и функции эритробластов и эритроцитов. Несмотря на выраженную анемию, в костном мозге этих больных обнаруживается большое количество эритробластов.

По современным взглядам, гипопластическая анемия представ ляет собой болезнь костного мозга, которая проявляется его не способностью вырабатывать эритроциты. В большинстве случаев отмечается поражение лейкоцитарного и мегакариоцитарного рост ков, проявляющееся нейтропенией и тромбоцитопенией. Функцио нальный торпор костного мозга может наступить в любом возра сте. В наше время гипопластическая анемия чаще всего вызыва ется лекарственными средствами и химическими веществами, при меняемыми в быту, промышленности и сельском хозяйстве. Осо бенно часто наблюдается связь гипопластической анемии с упо треблением антибиотиков, сульфаниламидов, гипогликемизирую щих средств, препаратов золота. Функциональная депрессия кост ного мозга часто развивается после контакта с растворителями (например, бензином), инсектицидами. Причина гипопластической анемии во многих случаях остается неясной. Подобные случаи классифицируются как «идиопатические».

Врожденные формы гипопластнческой анемии начинаются:

обычно незаметно, а приобретенные часто протекают как острое заболевание с выраженной лихорадкой и геморрагическим синдро мом. Указанные особенности клинической картины в прошлом по служили основанием для наименования болезни «септическая ан гина», «геморрагическая алейкия». При осмотре больного обраща ет на себя внимание резкая бледность кожи, слизистых оболочек и склер. Печень и селезенка не увеличены. В случаях, осложнен ных ангиной, иногда бывают незначительно увеличенными шей ные и подчелюстные лимфатические узлы.

Клинические проявления болезни в значительной мере опреде ляются характером поражения костного мозга. При изолирован ном поражении эритроцитарного ростка болезнь начинается как тяжелая «рефрактерная» анемия. Одновременное поражение всех ростков дает картину панмиелофтиза. Когда болезнь начинается с поражения мегакариоцитарного ростка, она в течение некоторого времени принимается обычно за тромбоцитопеническую пурпуру.

Более раннее или преимущественное поражение миелоидного ро стка проявляется сначала как агранулоцитоз или агранулоцитар ная ангина. Перечисленные начальные проявления спустя некото рый срок сменяются развернутой картиной болезни с одновремен ным поражением всех трех ростков костного мозга. При выздоров лении в последнюю очередь исчезает тромбоцитопения (Bottiger,.

Westerhelm, 1972).

В анализах периферической крови обычно выявляются панци топения (80% случаев), анемия (8—10%), анемия и нейтропения (7—8%), анемия и тромбоцитопения (3—5%). Содержание лим фоцитов в крови может быть увеличенным, нормальным или по ниженным. По данным стернальной пункции и треданобиопсии, костный мозг в 74% случаев содержал уменьшенное количество клеток. В остальных случаях содержание клеток было нормаль ным или повышенным. Аплазия или гипоплазия всех трех ростков костного мозга наблюдалась у 74 %, двух ростков — у 5 % и одно го ростка — у 12% больных (Best, 1967). В костном мозге часто обнаруживалось увеличенное число лимфоцитов и плазматических клеток.

Парциальная гипоплазия эритроцитарного ростка проявляется нормоцитарноп или нерезко выраженной макроцитарной анемией.

Количество лейкоцитов и тромбоцитов в начале болезни остается нормальным. Позднее развивается тромбоцитопения или панцито пения с характерными для них геморрагическими и инфекцион ными осложнениями. Примерно у половины больных обнаружи вается тимома, оперативное удаление которой нередко приводит к ремиссии (Krantz, 1973;

Marmont et al., 1975). Гипопластиче ская анемия с изолированным угнетением эритропоэза может быть первым клиническим проявлением и раковой опухоли. Встречается она также как врожденное заболевание (Erythrogenesis imperfec ta — незавершенный эритрогенез) у новорожденных или детей первого года жизни.

Семейная гипопластическая панцитопения встречается в двух видах: без врожденных аномалий и с врожденными аномалиями.

Последняя изучена Fanconi, который на основании длительных наблюдений за 129 больными выдвигает следующие диагностиче ские критерии: прогрессирующая панцитопения, гиперпигмента ция кожи, выраженное отставание в росте, гипогонадизм, анома лии скелета. Часто обнаруживается также стробизм (22%), ми кроцефалия (40%), отставание в умственном развитии (17%).

Анемия появляется обычно на 7—8-м году жизни. Костный мозг в начале болезни может быть активным, в поздних стадиях он за мещается жировой тканью.

Характерная для апластической анемии картина перифериче ской крови наблюдается иногда у больных с выраженным усиле нием эритропоэза в костном мозге. Одни авторы называют этот синдром псевдоапласт и ческой анемией, другие — не эффе кт ивным эритропоэзом. Кроме гиперплазии эри троцитарного ростка костного мозга и панцитопении в перифери ческой крови, этот синдром характеризуется заметным повыше нием гемолиза, который проявляется ретикулоцитозом и повыше нием концентрации неконъюгированного билирубина в крови. Одна часть неполноценных клеток эритроцитарного ряда гемолизирует ся в костном мозге, другая — обречена на досрочное разрушение в селезенке и других органах.

Неэффективный эрптропоэз наблюдается иногда при анемиях, вызванных дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, при лей кемии, эритролейкемии, миелопролиферативных синдромах, талас семии, сидеробластической анемии и при врожденном дизэритро поэзе — болезни, самым характерным признаком которой является неодновременное созревание ядра и протоплазмы клеток эритро цитарного ряда. Протоплазма клеток базофильна, содержит зна чительное количество вакуолей. В одной клетке может наблюдать ся по нескольку ядер, иногда соединенных друг с другом мостика ми хроматина («гигантобласты»). Клетки с пикнотическими ядрами располагаются рядом с типичными мегалобластами. Mal donado, Taswell (1974) сообщают, что болезнь иногда проявляется только в пожилом и старческом возрасте.

Апластическая и гипопластическая анемия относятся к числу весьма трудно распознаваемых болезней. Особенно трудно диф ференцировать их от лейкемии. Обе болезни могут начинаться вне запно. В клинической картине в одном случае доминируют лихо радка и анемия, в другом — лихорадка и геморрагический синдром.

Еще большее сходство между сравниваемыми болезнями наб людается в случаях их незаметного начала. Обе они представля ются в виде прогрессирующей анемии, которая иногда сочетается с нейтропенией и тромбоцитопенией. Дифференциальный диагноз особенно труден у детей из-за нестабильного состава их крови.

Острый лейкоз, хотя и напоминает апластическую анемию, но все же во многих случаях отличается от нее по выраженности от дельных признаков. Как уже отмечалось, печень и селезенка при апластической анемии не увеличены. Нерезко выраженное увели чение их часто наблюдается при остром лейкозе. Лимфатические узлы при апластической анемии не увеличены, при остром лейко зе иногда отмечается умеренное увеличение лимфатических узлов шеи. Диагностическое значение этих признаков возрастает в слу чаях, которые протекают без ангины и некрозов в полости рта.

Спонтанные боли в грудине или болезненность ее при пальпации нередко отмечаются при остром лейкозе и отсутствуют у больных апластической анемией. Мы не настаиваем на важности диагно стического значения этого признака, так как наблюдали только небольшое число больных апластической анемией. Двустороннее увеличение подчелюстных слюнных желез изредка отмечается при остром лейкозе, при апластической анемии этот признак не описан.

Изучение костномозгового кроветворения позволяет, как пра вило, выявить факты, значительно облегчающие дифференциаль ный диагноз сравниваемых болезней. Деятельный костный мозг при апластической анемии почти полностью замещается жировым.

Строма костного мозга резко отечна. Метод трепанобиопсии позво ляет обнаружить среди жировой ткани отдельные очаги гиперпла зии со значительным количеством незрелых клеточных элементов лейкопоэза и эритропоэза. В случаях менее тяжелых отек стромы выражен нерезко, количество жировых клеток хотя п увеличено, но костномозговое кроветворение все же сохранено. Наряду с клет ками эритроцитарного ряда в костном мозге содержится значи тельное количество плазматических клеток.

Предложенный М. И. Аринкиным (1929) метод стернальной пункции в некоторых случаях не дает достаточно надежных осно ваний для проведения дифференциального диагноза между апла стической анемией и лейкемией. При попадании иглы в очаг жи ровой инфильтрации костный мозг получить не удается, а при по падании ее в очаг гиперплазии пунктат может состоять главным образом из недифференцированных клеток миелоидного ряда (Файнштейн Ф. Э., 1965). Общее диагностическое правило, соглас но которому чем больше в пунктате бластных клеток, тем более вероятен лейкоз, в подобных случаях оказывается несостоятель ным.

Картина крови при апластической анемии с самого начала и до конца болезни может ничем не отличаться от картины крови при остром лейкозе;

иногда она оказывается только началом лей коза, другие клинические признаки которого появляются иногда через несколько месяцев, а иногда спустя несколько лет после начала болезни. Окончательный диагноз в некоторых случаях мо жет быть поставлен только после довольно длительного наблюде ния за течением болезни и характером изменений крови и кост ного мозга.

Хронический миелолейкоз иногда дебютирует под видом апла стической или гипопластической анемии, которая может появиться на несколько лет раньше других его признаков. Количество мие лобластов в крови в подобного рода случаях может быть весьма не значительным, а иногда их удается обнаружить только в мазках крови, приготовленных из отцентрифугированной лейкоцитарной фракции крови. Этот метод исследования рекомендуется проводить до стернальной пункции. Он полезен не только для выявления лей кемий, но и для дифференциации их друг от друга. Диагностиче ская трудность обычно исчезает с появлением увеличенных лимфа тических узлов, печени и селезенки. К этому времени в перифери ческой крови обнаруживаются уже значительное увеличение числа лейкоцитов и весьма важные для диагноза их юные формы: про миелобласты, миелобласты, миелоциты.

Злокачественные опухоли с метастазами в костный мозг неред ко осложняются анемиями, которые принимают прогрессирующее течение. Обычно подобные анемии бывают нормоцитарными и ги похромными. Рентгенологическое исследование в некоторых слу чаях не может обнаружить признаков поражения костей, и тогда тяжелая анемия с наличием нормобластов в крови оказывается единственным проявлением метастатического поражения костного мозга. Спустя некоторый срок незрелые клетки эритроцитарного и миелоидного ряда могут исчезнуть из периферической крови, но через больший или меньший интервал времени они появляются в ней вторично. Нормальная картина крови не исключает рака ко стей. Анемия с нормобластами, юными нейтрофилами и миелоци тами в крови больных пожилого и старческого возраста чаще всего обусловлена метастазами рака в костный мозг. Дальнейшее диаг ностическое исследование больного должно быть направлено на поиски первичной опухоли.

Тяжелая анемия с выраженной панцитопенией наблюдается иногда в случаях нелеченой пернициозной анемии. Дифферен циальный диагноз ее с апластической анемией редко когда быва ет трудным. Сравниваемые болезни отличаются друг от друга по виду кожи, склер и слизистых оболочек, которые у больных пер нициозной анемией имеют желтоватый оттенок, а у больных апла стической и гипопластической анемией — бледно-белые. Глоссит, увеличение селезенки, признаки поражения нервной системы явля ются характерными для пернициозной и не встречаются при апла стической анемии. В сомнительных случаях диагноз устанавлива ют окончательно по результатам стернальной пункции и пробной терапии витамином Bi2.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Жизнь и функциональная деятельность нормального эритроци та продолжается около 120 дней. После его распада гем содержа щегося в нем гемоглобина захватывается ретикулоэндотелиальны ми клетками, которые превращают его в неконъюгированный били рубин. Попадая в печень, этот билирубин соединяется с глюкуро новой кислотой, секретируется в желудочно-кишечный тракт, от туда выделяется в виде стеркобилина. Длительность жизни эрит роцита при гемолитической анемии уменьшена. Следствием этого является гиперплазия эритроцитарного ростка костного мозга и увеличение содержания ретикулоцитов в периферической крови.

Ускорение распада эритроцитов сопровождается увеличением се лезенки.

Гемолитические анемии принято разделять на врожденные, обусловленные дефектами структуры и функции эритроцитов, и приобретенные, при которых разрушение эритроцитов наступает под влиянием факторов окружающей среды.

ВРОЖДЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Аномалия мембраны эритроцита. Клиническая картина врож денного сфероцитоза — самого распространенного вида ге молитической анемии в Европе, впервые была подробно описана в 1900 г. Minkowski под названием «врожденная гемолитическая желтуха». В 1907 г. Chauffard указал на два новых признака этой болезни: высокий ретикулоцитоз и снижение осмотической рези стентности эритроцитов. Болезнь начинается в первой половине жизни, а иногда вскоре после рождения. Она может протекать бес симптомно, и больные ведут активный образ жизни, так как ане мия у них либо едва выражена, либо отсутствует. Постоянно вы, сокий ретикулоцитоз и гиперплазия эритроидного ростка костного мозга являются единственными признаками болезни в подобных случаях.

В большинстве случаев врожденный сфероцитоз имеет хрони ческое течение с периодическими обострениями — так называемы ми апластическими кризами. Обострение болезни начинается вне запно с лихорадки, которая сопровождается тошнотой, рвотой, болями в животе. Тяжелые кризы осложняются коллапсом. Во вре мя криза быстро развивается анемия, лейкопения и тромбоцито пения. Содержание ретикулоцитов и билирубина в крови резко па дает. Костный мозг становится апластичным. Более легкие обо стрения болезни сопровождаются усилением желтухи и лихорад кой. Эти обострения связаны обычно с приступами печеночной колики или с каким-либо инфекционным заболеванием.

Обострения калькулезного холецистита, который обнаружива ется почти в каждом случае врожденного сфероцитоза, иногда ос ложняются развитием обтурационной желтухи. Умеренное увели чение печени отмечается почти в каждом, а увеличение селезен ки — в каждом случае врожденного сфероцитоза. Вне приступов-• апластических кризов и печеночной колики больные чувствуют себя вполне удовлетворительно, подтверждая афоризм, что они яв ляются «более желтушными, чем больными».

Средний объем эритроцита при врожденном сфероцитозе нор мален или слегка уменьшен. Среднее содержание гемоглобина в эритроците всегда увеличено. Содержание ретикулоцитов колеб лется от 5 до 20 %.

Диагноз врожденного сфероцитоза в большинстве случаев не труден. Характерным является сочетание умеренной анемии, спле номегалии и легкой желтухи. Стойкий ретикулоцитоз, понижение осмотической резистентности эритроцитов, семейный характер бо лезни и благоприятное влияние спленэктомии подтверждают диагноз.

Врожденный эллипсоцитоз относится к числу редких болезней. Протекает он обычно как бессимптомная аномалия, но> примерно у 12 % больных обнаруживаются признаки повышенного гемолиза и легкой анемии. Примерно 25—90% всех эритроцитов имеют характерную форму эллипсов. Пойкилоциты, микроциты и другие аномальные формы эритроцитов появляются только в свя зи с кризами. Увеличение селезенки наблюдается только у боль ных с анемией. После спленэктомии анемия исчезает, но изменен ная форма эритроцитов остается и оказывается единственным при знаком болезни.

Врожденный стоматоцитоз — синдром, при котором эритроциты в крови имеют форму вазы, а в сухом мазке в их цент ре выявляется щелевидное отверстие, отдаленно напоминающее рот. Болезнь протекает бессимптомно или с легкой гемолитической анемией. Временный стоматоцитоз с гемолитической анемией раз вивается иногда после приема алкоголя (Douglass, Twomey, 1970).

2ft» Недостаточность внутриклеточных энзимов. Гемолитическая анемия, вызванная недостаточным содержанием в эрит роците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ), была распространена среди американских солдат, принимавших длительное время с профилактической целью противомалярийные препараты. Подробное изучение болезни, предпринятое после 1950 г., выявило, что недостаточность Г-6-ФДГ передается по на следству через половые хромосомы и что болезнь распространена по всему миру. В пределах Советского Союза эта аномалия чаще всего встречается среди жителей Азербайджана (Лысенко А. Я. и соавт., 1976).

Недостаточность Г-6-ФДГ проявляется в двух формах. Носи тели этой аномалии, проживающие главным образом в Северной Европе, в течение всей жизни болеют легкой гемолитической ане мией, которая обостряется при бактериальных и вирусных инфек циях и при приеме лекарств, перечисленных в приложении 1- (Luzzatto, 1975). До выяснения истинной причины болезни она классифицировалась как несфероцитарная гемолитическая ане мия. Носители этой аномалии, проживающие в районе Средизем ного моря, заболевают гемолитической анемией только после прие ма указанных лекарств.

Острый гемолиз становится очевидным на 2—4-й день приема лекарства и почти всегда сопровождается гипербилирубинемией и гемоглобинурией. Содержание ретикулоцитов в крови, постепенно повышаясь, достигает максимума на 10—12-й день после начала болезни. Гемолизу подвергаются зрелые эритроциты, ретикулоци ты же не разрушаются. Гемолитический криз может быть вызван инфекцией, как бактериальной, так и вирусной, а также наблюда ется при диабетической коме.

К настоящему времени описано около 80 разновидностей ано малии Г-6-ФДГ. Приблизительно половина носителей этих разно видностей не имеют никаких клинических проявлении болезни (Yoshida, 1973).

Недостаточность энзимов пентозо- фосфатно го цикла и системы глютатиона (глютатион-редуктазы, глютатион-синтетазы, глютатион-пероксидазы, гамма-глутамил цистеин-синтетазы) передается по наследству как аутосомный ре цессивный признак. Носители указанных аномалий довольно рас пространены в Германии. Все они страдают хронической гемолити ческой анемией, которая заметно обостряется при приеме указан ных в приложении 1-5 лекарственных средств и при инфекцион ных заболеваниях.

Врожденная несфероццтарная гемолитическая анемия, обус ловленная недостаточностью энзимов, принимающих участие в ана эробном гликолизе, стала подробно изучаться с 1961 г. Недоста точность пируваткиназы оказалась наиболее распростра ненной причиной этого вида гемолитической анемии. Аномалия передается по наследству как аутосомный рецессивный признак.

Отдельные больные резко отличаются друг от друга по тяжести за болевания. Спленэктомия заметно уменьшает выраженность ане мии, но не приводит к полному прекращению гемолиза. Гемолити ческая анемия, возникающая вследствие недостаточности других гликолитических энзимов, встречается весьма редко.

Врожденные несфероцитарные гемолитические анемии, обус ловленные недостаточностью Г-6-ФДГ, отличаются от анемий, вы званных недостаточностью пируваткиназы, посредством пробы на аутогемолиз. Аутогемолиз эритроцитов с недостаточностью Г-6-ФДГ либо нормален, либо слегка усилен. В последнем случае он заметно уменьшается после добавления глюкозы. Аутогемолиз эритроцитов с недостаточностью пируваткиназы всегда усилен.

После добавления глюкозы он не уменьшается (Selwyn, Dacie, 1954).

Гемоглобинопатии. Серповидноклеточная анемия.

К настоящему времени описано более 100 аномалий гемоглобина, из которых наибольшее клиническое значение имеет HbS. Особен ности строения гемоглобина передаются по наследству. Когда оба родителя передают ребенку ген HbS, он болеет серповидноклеточ ной анемией. Когда ребенок получает этот ген от одного из роди телей, у него выявляется только серповидноклеточная аномалия.

И болезнь, и аномалия распространены главным образом среди негров.

Серповидноклеточная анемия протекает как хроническое забо левание с периодически наступающими обострениями (кризами).

Различают три типа кризов, из которых самым тяжелым является апластический. Клинические проявления его во всем подобны про явлениям апластических кризов при других гемолитических ане миях. Болевые кризы начинаются после сна ноющими болями в коленных суставах или в нижних конечностях. Постепенно уси ливаясь, эти боли иногда распространяются на живот, спину, верх ние конечности, шею, голову. Боль может охватить все тело за не сколько минут или за несколько часов и продолжается 2—3 ч или в течение 1—2 дней. Нестерпимые боли иногда охватывают только одну половину тела или только конечности. Внезапно возникая и так же внезапно прекращаясь, эти боли (которые не всегда сни маются даже морфином) могут появляться регулярно через не сколько недель, один раз в год или в несколько лет.

Кризами принято называть и боли, возникающие в связи с аноксией и инфарктами различных органов. Особенно часто раз в-иваются инфаркты в селезенке, почках, костях и легких.

Незаживающие язвы на коже обычно одной, реже обеих голе ней относятся к числу типичных проявлений болезни. Агрегация серповидноклеточных эритроцитов периодически возникает в ка пиллярах различных органов, вызывая разнообразные нарушения их структуры и функции. Повторные инфаркты легких сопровож даются только пневмонией, но иногда вызывают и развитие легоч ного сердца. Инфаркты почек проявляются гематурией. Иногда они «становятся причиной хронической почечной недостаточности.

Асептические некрозы костей приводят к развитию тяжелых де формаций скелета. Клиническая картина инфарктов мозга зави сит от их размеров и локализации.

Выраженность анемии зависит от течения болезни. Во время обострений анемия заметно усиливается. Содержание ретикулоци тов всегда увеличено и нередко превышает 20%. Во время апласти ческих кризов ретикулоцитоз исчезает. Содержание лейкоцитов повышено до 10—15-103 в 1 мкл.

Диагноз болезни устанавливается обычно по сочетанию ане мии со спленомегалией, по положительному результату пробы на серповидность эритроцитов и после выявления патологическоге HbS. Серповидноклеточная анемия протекает, как правило, тяже ло. Большинство больных умирают в детстве, изредка больные до живают до 30 лет. Врожденный характер болезни заметно облег чает ее диагностику. Дифференциально-диагностические трудно сти встречаются только при появлении острых болей в животе, ко торые могут возникать как вследствие острых гнойных и других присущих всем людям заболеваний органов брюшной полости, так и вследствие преходящей аноксии или инфарктов органов брюш ной полости, нередко развивающихся при кризах серповиднокле точной анемии. Окончательный диагноз в подобных случаях уста навливается по результатам динамического наблюдения за тече нием болезни.

Талассемия. Особенности строения скелетов, обнаружен ных при археологических исследованиях, указывают, что талассе мия (врожденная болезнь, вызванная дефектом синтеза гемогло бина) встречалась в Южной РГталии и Греции около 50 000 лет назад. Болезнь передается по наследству и встречается в гомози готной (большая талассемия) и гетерозиготной (малая талассемия) формах. В Советском Союзе эта болезнь встречается в Азербайд жане и в Средней Азии.

Малая талассемия протекает в большинстве случаев бессимп томно или с нерезко выраженным гемолизом. Бессимптомные фор мы болезни обнаруживаются только при лабораторном исследова нии членов семей, страдающих большой талассемией. Мишеневид ные эритроциты могут быть единственным признаком малой та лассемин. В крови этих больных обнаруживается значительное количество патологического гемоглобина А2. Симптоматические формы малой талассемии протекают с умеренной микроцитарной и гипохромной анемией. Селезенка увеличивается незначительно, повышенный ретикулоцитоз и легкая желтуха появляются только временами. Осмотическая резистентность эритроцитов повышена.

Большая талассемия начинается в детстве, обычно в первом десятилетии жизни. Дети бледны, быстро утомляются. При осмот ре больных обращают на себя внимание непомерно большая голо ва, резко выраженные скулы, западение носа и грязно-желтый цвет кожи. Печень и селезенка увеличены. Живот часто резко выступает вперед из-за увеличенной селезенки. Нередко наблю даются хронические язвы на голенях. Сердце значительно расши рено, и на верхушке его выслушивается систолический шум. Ча сто отмечаются отеки подкожной клетчатки и водянка полостей.

Чем раньше началась болезнь, тем тяжелее она протекает. Боль шинство детей, больных талассемией, умирают еще до наступле ния половой зрелости от интеркуррентных инфекций или от по следствий частых переливаний крови.

Анемия при талассемии всегда микроцитарная и гипохромная.

Средний объем эритроцита часто меньше 60—70 мкм3. В мазках крови обнаруживается пойкилоцитоз, анизоцитоз и полихромато филия, всегда — значительное число нормобластов;

содержание лейкоцитов в крови повышено и достигает 10—25-Ю3 в 1 мкл.

В крови этих больных от 50 до 90% гемоглобина представлено его фетальной разновидностью.

Диагноз большой талассемии сравнительно нетруден. Значи тельно труднее отличить более легкие формы талассемии от дру гих типов гемолитической анемии и от других гемоглобинопатии.

В некоторых случаях талассемию приходится отличать от железо дефицитной анемии. Предположительный диагноз талассемии ста вят при сочетании следующих признаков: детский или молодой возраст больного, значительное увеличение печени и селезенки, обнаружение в периферической крови микроцитоза, ишохромии, мишеневидных клеток, нормобластов. Диагноз подтверждается ре зультатами электрофоретического исследования гемоглобина.

Другие врожденные г емог лобинопатии встреча ются реже упомянутых. В последние годы описано много «неста бильных гемоглобинов», носители которых тоже болеют гемолити ческой анемией. Гемолиз у больных с нестабильными гемоглоби нами выражен, как правило, нерезко. Как и у больных с недоста точностью Г-6-ФДГ типичные гемолитические кризы у больных с нестабильными гемоглобинами наступают только после приема ле карственных средств и ядов, перечисленных в приложении 1-5.

Состояние этих больных заметно улучшается после удаления се лезенки. Метод электрофореза позволяет обнаружить многие, но не все нестабильные гемоглобины.

ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Аутоиммунная гемолитическая анемия. В основе всех ауто аллергических реакций лежат два процесса: продукция антител и пролиферация специфически аллергизированных эффекторпых кле ток, которые являются, если не исключительно, то главным об разом Т-лимфоцитами. Детерминанты антигенов вступают в связь со специфическими рецепторами иммунокомпетентной клетки. По мнению Mitchison (1970), одна клетка имеет рецепторы только одного типа.

3 Дифференциальный диагноз Под влиянием реакций антигена с рецептором клетка начина ет продуцировать антитела, которые представляют собой точную копию рецептора, расположенного на ее мембране. Комплекс анти гена с антителом в одних случаях прочно связан с мембраной эритроцита, в других — легко отделяется от нее. Указанные об стоятельства являются одним из факторов, определяющих неко торые особенности клинического проявления отдельных видов при обретенной гемолитической анемии.

Первое описание этого типа гемолитической анемии предложил Наует, который выявил основные ее признаки: укороченную жизнь эритроцитов, гипербилирубинемию, повышенное содержа ние стеркобилинов в кале, ретикулоцитоз и спленомегалию.

В большинстве случаев аутоиммунная гемолитическая анемия' оказывается осложнением другой болезни, и тогда она называется вторичной, или симптоматической. Когда сопутствующие болезни не обнаруживаются, ее принято обозначать первичной, или идио патической аутоиммунной гемолитической анемией. Она отлича ется от других типов приобретенных гемолитических анемий по средством антиглобулиновой пробы Кумбса.

Механизм гемолиза определяется типом антител, присоединяю щихся к поверхности эритроцита. Гемолизинами называются фиксированные на эритроцитах антитела, принадлежащие к имму ноглобулинам класса М, соединенные с комплементом. При до статочном содержании комплемента эти антитела вызывают гемо лиз эритроцита в изотоническом растворе натрия хлорида или внутрисосудистый гемолиз. Агглютининами называются антитела, которые вызывают только агглютинацию эритроцитов. Они отли чаются от гемолизинов меньшим содержанием комплемента. Эрит роциты, агглютинированные антителами, относящимися к иммуно глобулинам класса М, удаляются из кровотока главным образом печенью и отчасти селезенкой.

Антитела, принадлежащие к иммуноглобулинам класса G, на зываются из-за малых размеров неполными. Они обыкновенно не фиксируют комплемент. Прикрепляясь к поверхности эритроцита, они не могут вызвать их агглютинацию или гемолиз ни в изотони ческом растворе натрия хлорида, ни в крови. Антиглобулиновая проба, предложенная Кумбсом, позволяет выявить этот тип анти тел к эритроцитам. Эритроциты с фиксированными на их поверх ности антителами, относящимися к иммуноглобулинам класса G, удаляются из кровообращения преимущественно селезенкой (Gell, Coombs, Lachman, 1976). Антиглобулиновая проба Кумбса при аутоиммунной гемолитической анемии в большинстве случаев дает положительный результат.

Аутоиммунную гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса принято разделять на анемию с «Холодовыми» и «тепловыми» антителами. Антитела, принадлежащие к иммуногло булинам класса М, постоянпо обнаруживаются в крови при пнев монии, вызванной mycoplasma pneumoniae, при лимфогранулемато зе, лимфосаркоме, системной красной волчанке, холодовой парок сизмальной гемоглобинурии. Они относятся к группе «Холодовых» антител. Антитела, принадлежащие к иммуноглобулинам класса G, обнаруживающиеся при идиопатической аутоиммунной гемолити ческой анемии, при лечении альдометом, относятся к группе «теп ловых» антител. Этот тип антител встречается приблизительно у 70% больных аутоиммунной гемолитической анемией (Pyrofsky, 1975).

Болезнь может начинаться постепенно или внезапно. Женщины болеют чаще. Больные резко отличаются друг от друга по выра женности анемии, лихорадки, слабости. В тяжелых случаях появ ляется желтуха и гемоглобинурия. Когда болезнь вызвана «холо довыми» антителами, при охлаждении больного нередко развива ется картина периферического вазоспазма. Периодически обост ряясь, болезнь может протекать многие годы. У наблюдавшихся нами больных отмечено увеличение печени и селезенки, образова ние камней в желчном пузыре. Вторичная аутоиммунная гемоли тическая анемия появляется иногда за несколько лет до основной болезни. Клиническая картина ее складывается из признаков ге молитической анемии и основной болезни.

Аутоиммунная гемолитическая анемия в большинстве случаев оказывается макроцитарной из-за значительного количества рети кулоцитов. Содержание лейкоцитов в крови обычно резко увели чено. Содержание других форменных элементов крови может за метно колебаться как у отдельных больных, так и у одного и того же больного. Характерным считается эритрофагоцитоз. В боль шинстве случаев аутоиммунных гемолитических анемий прямая реакция Кумбса оказывается положительной, а в более тяжелых случаях положительной оказывается и непрямая реакция. В не которых случаях аутоиммунной гемолитической анемии реакция Кумбса остается отрицательной. Garraty, Petz (1975) объясняют это слишком малым количеством молекул иммуноглобулина G на эритроцитах, a Chaplin (1973) — принадлежностью антител, вы зывающих гемолиз, к иммуноглобулинам класса А, которые, как известно, не реагируют со стандартной сывороткой Кумбса. Тера пия кортикостероидами в том и в другом случае оказывается эф фективной.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия. В 1904 г. Donath, Landsteiner установили, что сыворотка больных, страдающих па роксизмальной холодовой гемоглобинурией, содержит антитело, ко торое адсорбируется на поверхности эритроцита при низкой тем пературе и которое способно вызвать лизис эритроцитов, если сус пензию сыворотки и эритроцитов нагреть до комнатной темпера туры или до температуры тела.

Антитела Доната — Ландштейнера относятся к иммуноглобу линам класса G и проявляют свою активность только в присутст вии комплемента. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, классически связанная с врожденным сифилисом, относится к чис 3* лу редких болезней. В настоящее время описано значительное чис ло случаев пароксизмальной холодовой гемоглобинурии несифили тического происхождения. Болезнь иногда наблюдается после кори г коклюша, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза.

Длительность и тяжесть болезни в отдельных случаях не оди наковы. Иногда, больной переносит всего лишь один приступ ге моглобинурии, в других случаях с наступлением холодной погоды приступы гемоглобинурии повторяются в течение многих лет.

В типичных случаях приступ начинается вскоре после охлажде ния с общего недомогания, которое переходит в потрясающий оз ноб с повышением температуры тела до 39—40°С. Сразу же после озноба отмечается выделение темно-красной мочи. Гемоглобинурия может продолжаться несколько часов или несколько дней. После" приступа отмечается легкая желтуха, увеличение печени и селе зенки.

Антитела Доната — Ландштейнера строго специфичны и явля ются аутоантителами к определенной группе крови (Р). Эти анти тела обнаруживаются только вскоре после приступа. Между прис тупами их выявить не удается. Этим синдром холодовой парок сизмальной гемоглобинурии отличается от синдрома холодовой гемагглютинации, при котором антитела к эритроцитам сохраня ются и между приступами.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (синдром Маркиафа вы — Микели). Пароксизмальная ночная гемоглобинурия относит ся к числу крайне редких болезней. Она проявляется постоянным внутрисосудистым гемолизом и гемоглобинурией, которая резче всего выражена после сна. Хроническое течение гемолиза преры вается обострениями. Нередко возникают тромбозы сосудов. Гемо лиз объясняется повышенной чувствительностью эритроцитов, лей коцитов и тромбоцитов больного к комплементу (Rosse, 1972).

Многие лекарственные средства, вакцины и сыворотки заметно усиливают гемолиз. Применение их иногда приводит к развитию гемолитического криза. Приступы гемоглобинурии нередко появ ляются в связи с инфекционными заболеваниями, во время мен струации. Длительность жизни больных редко превышает 5 лет.

Гемосидеринурия является постоянным признаком заболевания и она должна быть обнаружена в каждом его случае. Гемоглоби нурия относится к числу непостоянных признаков, так как в случав умеренного гемолиза освободившийся гемоглобин полностью реаб сорбируется в канальцах нефрона.

Во многих случаях пароксизмальная ночная гемоглобинурия начинается как панцитопения. Sirchia, Lewis (1975) сообщают, что примерно у 25% больных пароксизмальную ночную гемогло бинурию вначале принимают за апластическую анемию. Правиль ный диагноз устанавливают только после того, как у больного по является увеличение селезенки. Значительную помощь в диагности ке болезни оказывает реакция на подкисление кровяной сыворотки или реакция, усиливающая активность комплемента.

Анемии, вызванные механическим разрушением эритроцитов", Гемолитическая анемия развивается иногда вследствие механиче ского разрушения эритроцитов. G конца прошлого столетия извест на маршевая гемоглобинурия, иногда возникающая у солдат после тяжелых переходов. В настоящее время появление маршевой ге моглобинурии объясняется травмированием эритроцитов в капил' лярах ступни при длительных ударах ее о твердую подошву обуви. Маршевую гемоглобинурию удается предотвратить по средством снабжения солдат, бегунов и туристов эластическими стельками.

Механический гемолиз нередко наблюдается у больных с кла панными протезами сердца. Гемолиз у многих больных весьма не значителен, и убыль эритроцитов легко компенсируется усилением эритропоэза. Анемия развивается только в более тяжелых случаях.

Диагноз травматического гемолиза у больных с клапанными про тезами нетруден. Болезнь проявляется повышением концентрации гемоглобина в плазме, гемосидеринурией, повышением активности лактатдегидрогеназы, появлением в мазке крови шизоцитов и по нижением концентрации железа в кровяной сыворотке.

Ангиопатическая гемолитическая анемия вызывается травми рованием эритроцитов турбулентным потоком крови в мелких со судах, в стенозированных участках артерии и в участках, распо ложенных дпстальнее места их выраженного стеноза. Подобного рода условия могут наблюдаться при выраженном атеросклерозе артерии, облитерирующем эндартериите, гемангиоме, почечных ги пертониях, узелковом артериите, легочной гипертонии. Причина анемии у этих больных иногда становится очевидной при исследо вании мазков крови, в которых обнаруживаются фрагменты эрит роцитов. Микроангиопатическая гемолитическая анемия воспроиз ведена в эксперименте.

Острый гемолиз может возникнуть при воздействии на организм физических и химических факторов. Особенно часто развивается гемолитическая анемия при тяжелых ожогах, отравлениях хлора тами, мышьяком, медью.

Лекарственная гемолитическая анемия встречается сравни тельно нечасто. В одних случаях лекарственные средства являют ся как бы гаптеном. Связываясь с белками плазмы, он становится антигеном. Комплекс антигена с антителом соединяется с компле ментом. После диссоциации этого комплекса на поверхности эрит роцитов остается комплемент. Активностью указанных иммуно комплексных механизмов объясняется гемолитическая анемия, возникающая иногда при лечении больных хинидином, хинином, сульфаниламидами, инсулином, рифадином, ПАСК, изониазидом, толбутамидом, индометацином, анальгетиками и некоторыми дру гими средствами. Этот тип гемолитической анемии встречается редко. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов и сопро вождается гемоглобинурией. Анемия исчезает вскоре после отмены лекарственных средств.

3( В других случаях лекарственные средства (обычно пенициллин или цепорин) прочно связываются с неповрежденными эритроци тами. Антитела реагируют с пенициллином, повреждают эритроци ты, вызывая их гемолиз. Этот тип лекарственной гемолитической анемии наблюдается только при лечении очень большими дозами пенициллина.

О возможности развития гемолиза приходится думать во всех •случаях прогрессирующей анемии у больных бактериальным эндо кардитом или абсцессом легких, получающих большие дозы пени циллинов или цепорина. Гемолиз прекращается сразу же после отмены препарата. Реакция Кумбса остается положительной в те чение 60—80 дней (Worledge, 1973).

Некоторые лекарственные средства, например альдомёт, мети сергид, аминазин, дифенилгидантоин, вызывают образование ан тител против эритроцитов. Гемолитическая анемия при лечении этими средствам может быть достаточно тяжелой. Реакция Кумб са остается положительной в течение длительного срока после от мены препарата. Механизм аутоиммунного процесса, развивающе гося при лечении этими средствами, окончательно не выяснен.

Гемолитическая анемия наблюдается приблизительно у 1 % боль ных, длительно получающих указанные препараты.

Приложение 1- ПРИЧИНЫ АНЕМИИ I. Угнетение эритропоэза вследствие недостаточности или нарушения об мена его диетических факторов.

Дефицит белка в диете или повышение его потерь через желудочно кишечный тракт.

Дефицит витамина Bi2 и фолиевой кислоты или нарушение их мета болизма.

Синдром Гресбека — Имерслунда.

Недостаточность транскобаламина II.

Нарушение всасывания и обмена железа.

II. Функциональная недостаточность костного мозга (апластическая и гп попластическая анемия).

Парциальная гипоплазия эритропоэтического ростка.

Тотальная гипоплазия костного мозга.

Неэффективный эритропоэз (псевдоапластическая анемия).

Врожденный дизэритропоэз (незавершенный эритропоэз).

III. Кровопотеря.

Острая и хроническая железодефицитная анемия.

IV. Гемолиз (гемолитическая анемия).

1. Врожденная гемолитическая анемия.

Аномалия мембраны эритроцита.

Сфероцитоз.

Эллипсоцитоз.

Стоматоцитоз.

2. Недостаточность внутриклеточных энзимов.

Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы.

Недостаточность пируваткиназы.

Недостаточность других энзимов.

3. Гемоглобинопатии.

Серповидноклеточная анемия.

Талассемия.

Другие гемоглобинопатии.

4. Приобретенная гемолитическая анемия.

Аутоиммунная анемия.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Механическое разрушение эритроцитов.

Токсический (лекарственный) гемолиз.

Приложение 1- БОЛЕЗНИ, ПРОТЕКАЮЩИЕ С СИНДРОМОМ ПОВЫШЕННЫХ ПОТЕРЬ БЕЛКА В ПРОСВЕТ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА Злокачественные опухоли любой локализации.

Целиакия-спру.

Кишечная лимфэктазия.

Болезнь Крона.

Воспалительные болезни толстой и тонкой кишки.

Гипертрофический гастрит.

Сердечная недостаточность правожелудочковая.

Констриктивный перикардит.

Лимфогранулематоз кишки.

Лимфосаркома кишки.

Приложение 1- ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ВИТАМИНА В I. Приобретенные.

1. Гастринома.

2. Резекция желудка (тотальная, частичная проксимальная).

3. Панкреатит с секреторной недостаточностью.

4. Повышенное потребление витамина Bi2 при синдроме приводящей петли, дифиллоботриозе, дисбактериозах.

5. Поражение слизистой оболочки терминального отдела подвздошной кишки (туберкулез, болезнь Крона, энтероколит, рак, резекция терминального отдела подвздошной кишки, интоксикация алкого лем, лекарственными средствами).

6. Недостаточное содержание в диете белка животного происхожде ния (квашиоркор, голодание).

II. Врожденные.

1. Врожденная недостаточность транскобаламина II.

2. Синдром Гресбека — Имерслунда.

Приложение 1- ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ФОЛИЕВОЙ КИСЛОТЫ Резекция желудка, осложненная энтеритом.

Целиакия-спру.

Первичные опухоли тонкой кишки и ее язвы.

•Э Резекция начальной части тонкой кишки.

Диффузное поражение тонкой кишки при амилоидозе, склеродермии, болез ни Уиппла, хроническом энтероколите.

Дефицит пищевых источников фолиевой кислоты.

Приложение 1- ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ГЕМОЛИЗ ЭРИТРОЦИТОВ С НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ Г-6-ФДГ Антималярийные средства: хинин, акрихин, примахин.

Сульфаниламиды: сульфапиридазин, сульфален, салазосульфапиридин, са лазопиридазин.

Нитрофураны: фуразолин, фурадонин.

Анальгетики: ацетилсалициловая кислота, антипирин, амидопирин.

Диуретики: диакарб, фонурит, тиазиды.

Гипогликемизирующие средства: толбутамид (бутамид), хлорпропамид.

Противотуберкулезные средства: изониазид, ПАСК.

Другие средства: левомицетин, хинидин, новарсенол, пробеницид.

Глава II АРИТМИИ Нарушения сердечного ритма были хорошо знакомы еще вра чам эпохи Эллинизма. Значительное повышение интереса к этой проблеме современных врачей объясняется главным образом успехами в выявлении и терапии аритмий. Нарушения сердечного ритма в настоящее время встречаются и диагностируются значи тельно чаще, чем когда-либо в прошлом. Наиболее важной при чиной этого является применение кристаллических сердечных гликозидов в максимально переносимых дозах. Когда сердечные гликозиды применялись в виде порошков и настоев, их токсиче ское действие легко диагностировалось задолго до появления аритмий, так как оно проявлялось прежде всего выраженными нарушениями функции желудочно-кишечного тракта: анорексией, тошнотой, рвотой.

Кристаллические препараты сердечных гликозидов нередко применяются внутривенно. Принятые внутрь, они не раздражают желудочно-кишечного тракта, и о возможности их передозировки современный врач нередко вспоминает лишь после того, как у больного разовьются нарушения сердечного ритма.

Современные методы диагностики позволяют автоматически зарегистрировать любое нарушение ритмической деятельности сердца независимо от его длительности и времени наступления.

Применение этих методов у постели больного позволило выяснить истинную частоту аритмий при отдельных болезнях. Оказалось, что нарушения сердечного ритма встречаются значительно чаще, чем предполагалось раньше.

К сожалению, еще и в настоящее время аритмии рассматри ваются иногда в отрыве от больного. Между тем выбор методов терапии определяется не только типом аритмии, который может быть определен инструментально, но и результатами клиническо го наблюдения за больным, за его состоянием, за тем, как он переносил приступы подобной аритмии в прошлом и как реаги ровал на уже применявшиеся методы терапии.

Необходимость быстрой и точной диагностики аритмий опре деляется тем, что одни типы их независимо от причины возник новения всегда имеют серьезный прогноз, тогда как другие не оказывают заметного влияния на судьбу больного.

Одни и те же нарушения сердечного ритма могут быть след ствием активности различных механизмов. Нам представляется необходимым кратко указать на эти механизмы даже в плане дифференциального диагноза, так как этим мы хотели бы еще раз напомнить врачу, что диагноз типа аритмии (например, мер цания предсердий), который легко устанавливается по ЭКГ, не указывает на механизм ее развития и на прогноз больного отно сительно выздоровления. Невозможность выяснить механизмы развития аритмии по данным обычной ЭКГ позволяет лучше по нять причины неодинаковой эффективности одних и тех же средств (например, сердечных гликозидов) при одних и тех же нарушениях сердечного ритма (например, мерцательной арит мии).

Аритмии возникают вследствие одновременного или раздель ного нарушения функций автоматизма и проводимости сердца (приложение П-1). В здоровом сердце максимальным автоматиз мом обладает синусовый узел. Доминирование его проявляется торможением всех других центров автоматизма. Синусовый ритм сердечных сокращений здорового сердца свидетельствует о со хранении нормальной субординации центров его автоматизма.

Когда под влиянием каких-либо причин прекращается доминиро вание синусового узла, создаются условия для возникновения аритмий. Можно выделить два первоначальных механизма их развития.

1. Растормаживание обычно подавленных центров местного автоматизма, когда под влиянием локального поражения или ка кой-либо другой причины скорость их возбуждения превышает темп возбуждения синусового узла. В подобных случаях эти местные центры сами становятся водителями сердечного ритма.

2. В основе второго первичного механизма аритмии лежит об разование в сердце очага или очагов замедленного проведения импульсов в сочетании с односторонней блокадой их проведения.

Иными словами, аритмия возникает вследствие нарушения прово димости с образованием условий для кругового движения импуль са или повторного поступления его в те же очаги миокарда.

Стандартная ЭКГ, снятая с поверхности тела, позволяет вы яснить тип аритмии в большинстве случаев, но не у всех боль ных. Тип аритмии чаще всего не удается установить из-за невоз можности идентифицировать предсердные зубцы и их отношение к желудочковому комплексу. В подобных случаях для установ ления типа аритмии наряду с обычными отведениями от поверх ности тела применяются дополнительные пищеводные и внутри предсердные отведения, снятые из одной или двух точек. В по следнее время для той же цели все шире применяются гисо граммы.

Субъективные ощущения больных, страдающих аритмиями, весьма многообразны и непостоянны. Одни больные не отмечают никаких ощущений, другие жалуются на сердцебиения и зами рания сердца, т. е. неприятные ощущения, возникающие при сокращениях сердца. Такие жалобы не указывают на серьезность болезни, но заметно влияют на эмоциональное состояние боль ного. Этот факт хорошо известен всем, кто располагает данными мониторного наблюдения за больными.

Некоторые больные переносят кратковременные приступы же лудочковой тахикардии или даже фибрилляции желудочков и ничего не знают об этих опасных осложнениях, тогда как лица с повышенной чувствительностью ощущают нередко каждую пред сердную экстрасистолу. Ненадежность клинических способов диф ференциации различных аритмий и общедоступность электрокар диографии оправдывает, как нам кажется, изложение дифферен циального диагноза аритмий на основе данных этого метода.

НАРУШЕНИЯ СИНУСОВОГО АВТОМАТИЗМА Отдельные сокращения одного и того же »здорового сердца отличаются друг от друга по длительности не более чем на 0,12 с.

Когда указанная величина превышается, говорят о синусовой аритмии. Различают дыхательную (синусовую) аритмию, при ко торой отмечается ускорение сердечных сокращений во время вдоха и замедление их во время выдоха, и постоянную (синусо вую) аритмию, при которой изменения темпа сердечных сокра щений не зависят от дыхания. Синусовая аритмия протекает бес симптомно.

Темп сердечных сокращений у большинства здоровых колеб лется между 60 и 100 в минуту. Примерно у 38% здоровых он ниже 60 и у 0,3% —выше 100 в минуту. У здоровых детей в возрасте 1 мес темп сердечных сокращений колеблется от 110 до 200 в минуту. Термин «тахикардия» может, очевидно, бесспорно применяться к взрослому человеку только в том случае, когда темп его сердечных сокращений превышает 100 в минуту.

Верхняя граница синусовой тахикардии зависит от возраста.

Темп сердечных сокращений при синусовой тахикардии у детей может быть выше 200 в минуту. У хорошо тренированных моло дых спортсменов он может достигать во время максимальных усилий 190—200 сокращений в минуту. Синусовая тахикардия при максимальном физическом или эмоциональном напряжении у взрослых достигает (в зависимости от возраста) 100—150 со кращений в минуту. Приведенные данные важны для определе ния величин максимальных и субмаксимальных нагрузок во вре мя электрокардиографического исследования, предпринимаемого для выявления скрытой коронарной недостаточности. Более под робно об этом см. раздел «Боли в груди».

Когда темп сердечных сокращений оказывается меньше 60 в минуту, говорят о синусовой брадикардии. Она нередко встре чается у моло'дых здоровых лиц и особенно у хорошо трениро ванных спортсменов. Она закономерно развивается во время сна, при рвоте и при других состояниях, протекающих с повышением тонуса блуждающего нерва. Синусовая тахикардия наблюдается при многих инфекционных болезнях, примерно у 12,5% больных инфарктом миокарда. В первые часы инфаркта задней стенки ле вого желудочка она встречается значительно чаще — примерно у 41% больных. Синусовая брадикардия постоянно развивается при терапии блокаторами р-адрепергических рецепторов миокарда и при интоксикации препаратами калия.

ЭКСТРАСИСТОЛИЯ Механизмы возникновения экстрасистол окончательно не вы яснены. Как указывают А. В. Сумароков и А. А. Михайлов (1976), экстрасистола всегда связана с предыдущим нормальным сокращением сердца во времени, и связь эта жестко фиксирована.

Ранние экстрасистолы возникают не позднее 0,04 с после синусо вого сокращения (Marriot, Meyerburg, 1974). Другие авторы тол куют это «правило бигеминии» более снисходительно и допу скают, что интервал времени между нормальным сокращением и ранней экстрасистолой может быть значительно большим.

Предсердные экстрасистолы встречаются весьма часто. Эмо ции, утомление, алкоголь, кофе и табак могут вызвать предсерд пую экстрасистолию даже у здоровых. Влиянием этих факторов, возможно, и объясняется выявление предсердных экстрасистол у 0,4% здоровых мужчин в возрасте 16—50 лет. Предсердные экстрасистолы значительно чаще встречаются при заболеваниях сердца. Особенно часто они наблюдаются при растяжении пред сердия, например при митральном стенозе;

ишемии, например при атеросклеротическом кардиосклерозе, инфаркте миокарда, а также очаговых дистрофиях, например при тиреотоксикозе.

Предсердные экстрасистолы чаще всего протекают бессимп томно, но иногда встречаются жалобы на сердцебиения или зами рание сердца. Если экстрасистола возникает до открытия трику спидального клапана, кровь из предсердия выбрасывается в по лые вены. Этот выброс может быть зарегистрирован в виде положительной пульсовой волны в яремной вене. Синусовый узел не разряжается полностью предсердной экстрасистолой, поэтому компенсаторная пауза после предсердной экстраснстолы почти всегда короче, чем после желудочковой. К сожалению, у постели больного редко удается уловить эти клинические признаки пред сердной экстрасистолы, поэтому диагноз ее может быть уверенно поставлен только по данным ЭКГ.

Главным электрокардиографическим признаком предсердной экстрасистолы является преждевременное возникновение пред сердной волны, за которой следует желудочковый комплекс обыч ной или слегка измененной формы. Предсердно-желудочковая проводимость остается нормальной или слегка замедляется. Когда экстрасистолическая предсердная волна накладывается на волну Т предшествовавшего нормального сокращения, ее часто трудно обнаружить. Не проведенные на желудочки предсердные экстра систолы узнаются по изменениям формы комплекса ST — Г и по следующей обычно неполной компенсаторной паузе.

Предсердно-желудочковые экстрасистолы. Клетки, способные стать водителями сердечного ритма, располагаются не в пред сердно-желудочковом узле, а в гисовом пучке и в месте его стыка с предсердно-желудочковым узлом (Hoffman, Cranefield, 1964).

Возникающие в этих клетках экстрасистолы условно называют предсердно-желудочковыми. Они встречаются всего лишь у 0,2% здоровых мужчин в возрасте 16—50 лет. Сравнительно редко вы являются они и при болезнях сердца.

Импульсы, возникающие на стыке гисова пучка с предсерд но-желудочковым узлом, распространяются одновременно и к предсердиям, и к желудочкам. В зависимости от скорости рас пространения импульсов и от места их возникновения предсердия могут возбуждаться одновременно с желудочками, нозднее или раньше желудочков. Предсердно-желудочковая экстрасистола приводит к появлению большой пульсовой волны на яремной вене.

Первый тон сердца в случае более раннего сокращения предсер дий оказывается хлопающим, в остальных случаях он ослаблен.

На ЭКГ предсердно-желудочковые экстрасистолы диагности руются по ретроградной волне предсердий;

которая в отведепиях II, III и aVF всегда отрицательная, а в отведении aVR — поло жительная. Предсердная волна в I отведении почти всегда изо электрическая. В правых грудных отведениях предсердные зубцы либо положительные, либо двухфазные, а в левых грудных отве дениях они слегка отрицательные. Начальная часть желудочко вого комплекса обычно сохраняет нормальную форму. Если им пульс из стыка предсердно-желудочкового узла с гисовым пучком проводится только в направлении желудочков, возникают так на зываемые пучковые экстрасистолы.

Желудочковые экстрасистолы являются самой частой формой аритмий как у здоровых, так и у больных. Они были зарегистри рованы на ЭКГ у 0,8% здоровых мужчин в возрасте 16—50 лет.

Данные мониторного наблюдения указывают, что они встречаются в 40—80% случаев острого инфаркта миокарда. Нередко их на блюдают и при других болезнях сердца. Желудочковые экстра систолы часто бывают бессимптомными. Иногда больные жалуют ся на временную остановку сердца, на сердцебиение и даже на кратковременную боль, иррадиирующую в шею. Сравнение ча стоты пульса и числа сердечных сокращений выявляет так на зываемый дефицит пульса, который распознается по выпадениям отдельных пульсовых волн на периферической артерии.

Если экстрасистола исходит из стенки желудочка, она диаг ностируется на ЭКГ по преждевременному появлению широкого, обычно зазубренного комплекса QRS. Если экстрасистола исхо дит из очага, расположенного в межжелудочковой перегородке вблизи бифуркации гисова пучка, комплекс QRS оказывается незначительно расширенным и лишь слегка деформированным.

Комплекс ST — Т направлен обычно в сторону, противоположную, главному отклонению начальной части желудочкового комплекса.

Как уже отмечалось, желудочковая экстрасистола возникает обычно через один и тот же интервал после предыдущего нор мального сокращения.

Желудочковые экстрасистолы иногда помогают преодолеть трудности в идентификации тонов и шумов сердца. Систоличе ский шум аортального стеноза нередко проводится на верхушку сердца, где он иногда принимается за систолический шум мит ральной недостаточности. Во время сердечного сокращения, ко торое начинается сразу же после компенсаторной паузы, систо лический шум аортального стеноза заметно усиливается, а интен сивность систолического шума митральной недостаточности остает ся без изменений. Резкое ослабление или даже исчезновение диа столического шума во время компенсаторной паузы наблюдается только в случае нерезко выраженного митрального стеноза.

Форма желудочковой экстрасистолы на ЭКГ также имеет ино гда большое диагностическое значение. Желудочковые экстра систолы, располагающиеся на зубце Т предыдущего сокращения (феномен «Л на Г»), всегда указывают на возможность развития желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков. Блокада ножки гисова пучка препятствует выявлению электрокардиогра фических признаков инфаркта миокарда, однако эти признаки нередко становятся отчетливыми в первом постэкстрасистоличе ском желудочковом комплексе.

В случае тяжелой предсердной тахикардии с блокадой каждо го второго сокращения измененные зубцы Р часто сливаются с зубцом Т и становятся неразличимыми. Во время компенсаторной паузы, следующей за желудочковой экстрасистолой, иногда удает ся различить два последовательных зубца Р. Таким образом, же лудочковые экстрасистолы оказывают иногда заметную помощь в диагностике некоторых болезней сердца.

СУПРАВЕНТРИКУЛЯРНАЯ ТАХИКАРДИЯ Эктопические тахикардии, которые возникают выше места де ления гисова пучка, называются суправентрикулярными. К ним относятся предсердные и предсердно-желудочковые тахикардии.

Мерцание и трепетание предсердий выделяются обычно в особую группу. Идентификация этих расстройств ритма как по клиниче ским проявлениям, так и по результатам обычных ЭКГ нередко оказывается задачей крайне трудной, а иногда и невозможной.

В типичных случаях окончательный диагноз может быть постав лен уже у постели больного.

Приступ суправентрикулярной тахикардии изредка протекает бессимптомно. Значительно чаще больные во время приступа предъявляют жалобы на сердцебиение. Темп сердечных сокра щений во время приступа колеблется чаще всего между 160 и 220 в минуту. Ритм сердца почти всегда правильный, поэтому сила первого тона на сердце отличается особым постоянством при условии, что больного выслушивают при задержанном дыхании.

Во время коротких приступов ритм сердца может быть нерегу лярным, что проявляется непостоянной силой первого тона. Воз никновение блокады обычно правой ножки гисова пучка прояв ляется расщеплением первого тона сердца. При более тяжелых и длительных приступах наблюдается пульсация вен шеи. В на чале или в конце приступа иногда возникает выраженная полиу рия. Внезапное повышение тонуса блуждающих нервов нередко обрывает приступ тахикардии.

Контингент страдающих суправентрикулярной тахикардией может быть разделен на две группы. Первая состоит из лиц, у которых обычное клиническое исследование не обнаруживает ка кого-либо поражения сердца, вторая группа включает больных ревматическими пороками сердца, синдромом Вольффа — Пар кинсона — Уайта, инфарктом миокарда.

Суправентрикулярная тахикардия (ее пароксизмальная пред сердная форма) в сочетании с полной или неполной предсердно желудочковой блокадой нередко развивается при передозировке сердечных гликозидов. Случаи этой тахикардии вне связи с ин токсикацией сердечными гликозидами встречаются весьма редко.

Лечебная тактика врача при этой форме суправентрикулярной тахикардии зависит от степени предсердно-желудочковой блока ды, определить которую можно только по ЭКГ.

Очаг повышенного автоматизма при этой форме аритмии рас полагается обычно вблизи синусового узла, поэтому предсердные зубцы на ЭКГ оказываются положительными. Они следуют друг за другом в постоянном темпе. Желудочковые комплексы (как и при других формах суправентрикулярной тахикардии) не изме нены. Темп автоматизма в эктопическом фокусе настолько высок, что к желудочкам проводится только часть предсердных импуль сов. Обычно наблюдается предсердно-желудочковая блокада типа 2: 1,3: 1,4: 1. Изредка развивается полная блокада.

Пароксизмальную предсердную тахикардию "с предсердно-же лудочковой блокадой чаще всего приходится отличать от трепе тания предсердий. Предсердная тахикардия с предсердно-желу дочковой блокадой встречается обычно у тяжелых больных с при знаками сердечной недостаточности, по поводу которой они полу чают сердечные гликозиды. Трепетание предсердий наблюдается нередко у лиц без сердечной недостаточности. Сравниваемые та хиаритмии отличаются друг от друга по форме предсердной вол ны, которая при предсердной тахикардии почти не отличается от нормы, а при трепетании всегда значительно расширена. Темп работы эктопического центра при трепетании предсердий значи тельно выше, чем при предсердной тахикардии.

Во время приступов суправентрикулярной тахикардии значи тельная часть крови скапливается в сосудах низкого давления.

Клинически это проявляется повышенным кровенаполнением лег ких с развитием в более тяжелых случаях инфарктов легкого.

Большинство больных, не страдающих хроническими болезнями сердца, хорошо переносят даже длительные приступы суправен трикулярной тахикардии. Значительное укорочение диастолы при тяжелых тахикардиях у больных атеросклерозом венечных арте рий и ревматическими пороками сердца может привести к разви тию коронарной недостаточности или к резкому уменьшению сер дечного дебита. Клинически это проявляется болями в области сердца, резким понижением артериального давления, увеличением печени, повышением венозного давления в большом и малом кру гах кровообращения.

Известно, что одни из современных противоаритмических средств оказывают преимущественное действие на проведение импульсов в предсердно-желудочковом узле, другие — в миокарде и в дополнительных путях, связывающих предсердия и желудоч ки в обход предсердно-желудочкового узла. Из этого следует, что выяснение механизмов развития отдельных форм суправентрику лярной тахикардии является одним из условий их эффективной терапии. Клиническая картина болезни не позволяет определить форму суправентрикулярной тахикардии. К сожалению, электро кардиографические критерии отдельных форм суправентрикуляр ной тахикардии изложены в отечественных руководствах недоста точно полно.

В последнее десятилетие установлено, что если тахикардия начинается с предсердных экстрасистол, а импульс к желудочкам проводится через предсердно-желудочковый узел, форма комплек са QRS на ЭКГ остается неизменной. Если тахикардия начинает ся с предсердной экстрасистолы, а импульс к желудочкам прово дится через добавочные пути и возвращается назад в предсердия ретроградно через предсердно-желудочковый узел, комплекс QRS на ЭКГ всегда оказывается измененным. Нередко при этом раз вивается блокада передней ветви левой ножки или блокада правой ножки в сочетании с блокадой передней ветви левой ножки ги сова пучка.

В некоторых случаях добавочные проводящие пути сердца спо собны только к ретроградному проведению импульсов от желу дочков к предсердиям (Narula, 1974). Приступы суправентрику лярной тахикардии у этих больных возникают без образования дельта-волны и без укорочения отрезка PQ ЭКГ.

Суправентрикулярную тахикардию нетрудно диагностировать по ЭКГ, если перед каждым нормальной формы или уширенным желудочковым комплексом может быть определен хотя и экто пический, но не ретроградный предсердный зубец. Если перед расширенным комплексом QRS располагается отрицательный, предсердпый зубец, то электрокардиографические критерии не дают возможности отличить суправентрикулярную тахикардию от желудочковой тахикардии с ретроградным проведением им пульса из желудочков в предсердия.

Предсердно-желудочковая тахикардия может быть диагности рована только в тех случаях, когда на ЭКГ зарегистрированы начало или конец приступа и когда удается установить, что пер вый или последний желудочковый комплекс сопровождается рет роградным предсердным зубцом, который располагается перед комплексом QRS или после него. Предсердно-желудочковую та хикардию диагностируют и тогда, когда одновременно с неизмен ными комплексами QRS на ЭКГ обнаруживаются не зависимые от них зубцы Р или фибрилляция предсердий.

Предсердная форма суправентрикулярной тахикардии диагно стируется уверенно в тех случаях, когда измененные зубцы Р хорошо различимы перед каждым желудочковым комплексом.

Когда эти зубцы ясно различимы, нетрудно заметить их отличие от предсердных зубцов синусового происхождения. Они могут быть положительными, но тогда они отличаются от предсердных зубцов синусового происхождения по форме. Если они отрица тельные, их нельзя отличить от отрицательных предсердных зуб цов, возникающих при ретроградном распространении импульса через предсердно-желудочковый узел. Если желудочковые комп лексы имеют нормальную форму, а предсердные зубцы не разли чимы или отрицательные, то тахикардия может быть предсерд ной, предсердно-желудочковой (с ретроградным проведением им пульсов из гисова пучка к предсердиям) или обусловленной реци прокным ритмом.

ТРЕПЕТАНИЕ И МЕРЦАНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ Попытки выработать дифференциально-диагностические кри терии между трепетанием предсердий и предсердной тахикар дией, опираясь на различия в предсердно-желудочковой проводи мости, в темпе сокращений, в форме предсердных зубцов ЭКГ, в ответе на раздражение блуждающих нервов, оказались безу спешными. Учитывая невозможность строгого разграничения этих тахикардии друг от друга, за трепетание предсердий условно при нимают тахикардию с темпом предсердных сокращений от 200 до 400 (обычно от 270 до 330) в минуту и с проведением к желу дочкам обычно каждого второго сокращения.

Среди 67 000 не предъявлявших никаких жалоб летчиков в возрасте от 16 до 50 лет у одного на снятой перед полетом ЭКГ было обнаружено трепетание предсердий. Хотя эта форма тахи кардии может протекать бессимптомно, все же она, как правило, 4 Дифференциальный диагноз A сопровождается жалобами на сердцебиение. Трепетание предсер дий обычно наблюдается у больных инфарктом миокарда и ате росклеротическим кардиосклерозом. Иногда оно вызывается хи нидином, новокаинамидом и сердечными гликозидами, которые назначают больным для лечения мерцательной аритмии. Кратко временные приступы трепетания предсердий у лиц пожилого и старческого возраста нередко возникают во время острых бо лезней: гриппа, пневмонии, инфарктов легкого, инфаркта мио карда.

В некоторых случаях трепетания предсердий желудочки серд ца сокращаются в правильном ритме. Эти больные не предъяв ляют жалоб, а при клиническом исследовании у них удается об наружить пульсацию наружных яремных вен и правильную та хикардию с темпом сердечных сокращений 150—160 в минуту, которая ничем не отличается от суправентрикулярной тахикар дии. Острое повышение тонуса блуждающего нерва сопровождает ся кратковременным замедлением темпа, а нередко и нарушением ритма сердечных сокращений. Темп сердечных сокращений па дает обычно в целое число раз, чаще всего вдвое, например со 160 до 80 в минуту. Этот феномен, как и нарушение сердечного ритма, объясняется нарушениями проводимости в предсердно-же лудочковом узле.

Трепетание предсердий протекает обычно с проведением к же лудочкам каждого второго предсердного сокращения. Значительно реже проводится каждый четвертый импульс, и еще реже наблю дается тахикардия, при которой к желудочкам проводится каж дый третий, пятый или два из трех предсердных сокращений.

Изредка к желудочкам проводится каждое предсердное сокраще ние. Об этом следует думать в каждом случае тахикардии с тем пом сердечных сокращений около 300 в минуту. Колебание про водимости импульсов объясняется развитием феномена Венкеба ха в предсердно-желудочковом узле.

Предсердные волны на ЭКГ при трепетании предсердий чаще всего имеют форму «зубьев пилы». Лучше всего они выявляются во II, HI, aVF и правых грудных отведениях. Изредка зубцы Р видны только в правых грудных отведениях или хорошо видны в отведениях от конечностей и плохо различимы в правых груд ных отведениях. При проведении к желудочкам каждого второго импульса вторая волна Р нередко сливается с желудочковым комплексом, и тогда трепетание предсердий может только подо зреваться или остается недиагностированным.

Истинная причина тахикардии в подобных случаях легко мо жет быть выявлена давлением на глазные яблоки или на каро тидный синус. Проведение каждого второго импульса, зарегистри рованное на исходной ЭКГ, сменяется проведением каждого третьего, четвертого или пятого импульса во время надавливания на каротидный синус. Как только прекращается раздражение блуждающего нерва, этот феномен исчезает.

Мерцательная аритмия характеризуется полным выпадением предсердных систол. Ритм желудочковых сокращений всегда не правильный. Темп их сокращений определяется состоянием про водимости в предсердно-желудочковом узле. Различают пароксиз мальную и постоянную форму мерцательной аритмии. Обе они относятся к числу распространенных аритмий. Иногда они встре чаются у лиц, которые считают себя здоровыми. Мерцательная аритмия является частым осложнением митрального стеноза, ате росклеротического кардиосклероза, тиреотоксикоза, дефекта меж предсердной перегородки и констриктивного перикардита. По дан ным мониторного наблюдения, она встречается в 7 —16% случаев, острого инфаркта миокарда (Е. И. Чазов, 1973).

Мерцательная аритмия предрасполагает к развитию сердечной;

недостаточности и тромбообразованию в полостях сердца. При мерно у 7з больных с длительно существующей мерцательной аритмией обнаруживают одно- или двукратные эмболии артерии большого или малого круга кровообращения. Больные мерцатель ной аритмией обычно предъявляют жалобы на сердцебиение, оте ки, одышку, кровохарканье или на вызванные эмболией наруше ния функции внутренних органов. Обследованием этих больных чаще всего выявляется одна из упомянутых выше болезнен. Ме няющаяся звучность первого тона сердца и дефицит пульса отно сятся к числу наиболее ценных клинических указаний на мер цательную аритмию. Они являются ее постоянными признаками, но встречаются также и при других нарушениях сердечного рит ма. Окончательный диагноз мерцательной аритмии может быть поставлен только по данным ЭКГ.

Возникающие при фибрилляции предсердий волны лучше все го видны в I грудном отведении. Обычно они вполне различимы во II, III и aVF отведениях и редко бывают ясными в I и aVL отведениях. Желудочковый комплекс имеет обычно нормальную форму, но изредка встречаются и аберрантные желудочковые комплексы, которые иногда ошибочно принимаются за желудоч ковые экстрасистолы.

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 17 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.