WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 11 |

«Scanned by Shtrumpel НЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ В ПЕДИАТРИИ Под редакцией члена-корреспондента НАН, АМН Украины и Российской АМН проф. В. М. СИДЕЛЬНИКОВА Второе издание, переработанное и дополненное КИЇВ ...»

-- [ Страница 3 ] --

Согласно клиническим наблюдениям А. В. Папаяна, Э. К. Цы булькина (1984), прогноз при ГУС зависит не столько от продол жительности олигоанурии, сколько от наличия стойкой невроло гической симптоматики, отсутствия положительной реакции на первые 2—3 сеанса гемодиализа, что совпадает с прогрессиру ющим нарастанием уровня креатинина и калия в сыворотке крови. Вместе с тем эти авторы отмечают, что при благоприят ном исходе ГУС у больного всегда выделяется 20—40 мл мочи в сутки.

5. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ — синдром, развивающийся в связи с внезапным вы ключением функции почек, характеризующийся олигоанурией, повышением концентрации мочевины и креатинина в крови, при знаками нарушения тубулярны.х функций почек.

Обращает на себя внимание тот факт, что у детей при крити ческих состояниях ОНИ развивается не так часто. Это можно в определенной мере объяснить тем, что в последние годы врачи педиатры оказание помощи больному начинают в критический момент с инфузионной терапии с использованием не только вод но-солевых растворов, но и растворов, восстанавливающих на рушенную микроциркуляцию и обеспечивающих дезинтоксика цию. Раннее применение инфузионной терапии является часто профилактической мерой, предупреждающей развитие.

По данным работы одной клиники, за один год в отделение реанимации переводится 2 (0,01 %) детей с диагнозом из 17 000 детей, поступающих в клинику. Однако клиническая картина настолько грозная и прогностически неблагопри ятная, что врачи должны владеть методикой оказания неотлож ной помощи детям с этой угрожающей жизни патологией.

Различают преренальную, ренальную, постренальную и аре нальную (табл. 27).

У детей раннего возраста наиболее частыми причинами являются гастроэнтерит, сепсис, пневмония, шоковое состояние и ДВС-синдром, у детей старшего возраста — гломерулонефрит и системная красная волчанка.

Токсикоз, для которого характерен синдром централизации кровообращения, может быть причиной. По данным А. В. Папаяна, Э. К. Цыбулькина (1984), если в течение 4 ч спазм периферических сосудов не снят, это приводит к ухудше нию функции почек и развитию в течение 12—36 ч анурической стадии.

Все причины, обусловливающие, можно разделить на две группы: вызывающие ишемическое состояние почечной ткани и оказывающие нефротоксическое влияние на почечную парен химу.

Морфологические исследования показали, что при изме нения в канальцевом отделе почки значительно преобладают над поражением почечных клубочков. Причем явления ишемии почки сказываются на состоянии прежде всего дистальных ка нальцев, где обнаруживаются отчетливые изменения с разрывом базальной мембраны почечных канальцев (тубулорексис);

воз действие нефротоксинов вызывает повреждение проксимальных почечных канальцев, которые прежде всего подвергаются тубу Таблица 27. Типы и причины ее развития Тил Причины развития Резкое снижение ЛД при шоке и кровопотерс, Пререналыгая гемолиз, миолиз (при размозжепии тканей), обшир ные ожоги, большая потеря волы и электролитов при острых желудочно-кишечных заболеваниях, эндоген ных интоксикациях (панкреатит, перитонит, кишеч ная непроходимость) или сочетание вышеперечислен ных причин Влияние экзогенных нефротоксинои (отравление тя 1'енальная желыми металлами, ртутью, ядовитыми грибами);

токсико-аллергические поражения почек (передози ровка некоторых препаратов или наличие повышен ной чувствительности к ним);

инфекции (аэробный сепсис, лептоспироз, ГУС, геморрагическая лихорад ка — встречается в Приморье);

гломерулонефрит, пиелонефрит, системная красная волчанка и др. (как осложнение этих заболеваний) Постренальная Нарушение проходимости иостренальных мочевых путей, развитие обструкции их (камни мочеточни ков, окклюзия мочеточников кровяными сгустками, опухоли, врожденные аномалии и др.).

Связана с травматической или послеоперационной Аренальная потерей почки (почек) лонекрозу. В почечной ткани преобладают явления канальцево го некроза и абактериалыюго тубулоинтерстициального нефри та. Таким образом, нарушения морфологии и функции почечных канальцев считаются основой.

Этиология и патогенез. При всех разновидностях, не связанных с острым гломерулонефритом, т. е. при отсутствии поражения почечных клубочков, олигоанурия (ведущий симптом ) является результатом снижения фильтрационного дав ления за счет прегломерулярной и постгломерулярной вазокон стрикции. Существенную роль в процессе развития, в первую очередь олигоанурии, играет обструкция почечных ка нальцев клеточными элементами. Обструкция изнутри почечных канальцев зависит от уплотнений в просветах канальцев кон гломератов микроворсинок, связанных с мембранами тубуляр ного аппарата, что сказывается на продукции ренина и проста гландинов. В развитии существенное значение имеет со стояние лимфатического дренажа непосредственно в почках, освобождающего интерстиций от продуктов нарушенного мета болизма.

В настоящее время накапливается все больше эксперимен тальных данных о наличии одного общего механизма в основе развития различного генеза. Этот механизм — повышение молярной концентрации внутриклеточного кальция, приводящее к отеку и набуханию клеток почечных канальцев и их обтурации.

Данная гипотеза проверена на модели ишемии почки, возникаю щей после введения норадреналина. При этом введение вера памила — антагониста кальция предупреждает все явления, при водящие в.

Некоторые нефротоксины вызывают специфическое пораже ние почечной ткани, что обусловливает своеобразное течение патологического процесса. Среди нефротоксинов особое место занимают лекарственные вещества и, в первую очередь, амино гликозиды — их применение вызывает как умеренную, так и выраженную. Антибиотики этой группы связываются с клетками проксимальных почечных канальцев (период полу распада в среднем 109 ч) и способны оказывать нефротоксиче ское действие, когда их уровень в крови уже снижается до 0.

При отравлении мышьяковистым водородом, кроме почечных канальцев, поражается интерстиций, что приводит к затяжному процессу и заканчивается сморщиванием почки и развитием хронической почечной недостаточности.

Нефротоксины (этиленгликоль и метоксифлуран) вызывают отложение кристаллов оксалатов в почечных канальцах, после чего нередко развивается несахарный диабет.

При травмах, повреждениях мышц, гангрене, электрическом ожоге, компрессии мышц вследствие длительной комы, паро ксизмальной миоглобинурии миоглобиновые цилиндры находят ся в почечных канальцах и закупоривают их.

При переливании несовместимой крови, гемолитических кри зах у больных серповидно-клеточной анемией, при гемолизе развивается в результате закупорки почечных канальцев цилинд рами, содержащими гемоглобин.

при папиллярном некрозе может развиться в результа те обструкции мочеточников некротическими массами.

В годы увлечения сульфаниламидными препаратами, при чрезмерном их применении развивалась в результате об турации собирательных протоков, лоханок и мочеточников сульфаниламидными препаратами и продуктами их ацетилиро вания. Сульфаниламидные вещества плохо растворимы в моче, особенно продукты их ацетилирования. Последние образуются путем замещения водорода аминогруппы остатком уксусной кислоты, могут выпадать в осадок в виде кристаллов (кристалл урия) и закупорить мочевые пути. Особенно плохо сульфанила мидные препараты растворяются в кислой моче, поэтому при приеме их назначают щелочное питье.

Клинические проявления можно разделить на 3 стадии:

начальную или шоковую, преданурическую стадию, олигоанури ческую и стадию восстановления диуреза.

Н а ч а л ь н а я, и л и ш о к о в а я, п р е д а и у р и ч е е к а я стадия. Клинические проявления в этой стадии зависят от причины, вызвавшей. Отмечается клиника токсикоза, шока, отравления и т. д.

Ишемия почек при шоковых состояниях развивается при снижении давления в афферентных артериолах до 60—70 мм рт. ст., когда прекращаются процессы ауторегуляции почечного кровотока и уменьшается клубочковая фильтрация. В развитии ишемии почек (наряду с гипотензией) играет роль вазокон стрикция, вызванная катехоламинами и ренином, что приводит к снижению почечного кровотока и клубочковой фильтрации.

При шоковых состояниях, токсикозах развивается централи зация кровообращения. Поданным А. В. Напаяна, Э. К- Цибуль кина (1984), если в течение 4 ч не ликвидируется спазм пери ферических сосудов, то снижается функция почек и в течение первых 3 сут возможно развитие анурической стадии.

При кишечном токсикозе с эксикозом по мере дегидратации нарастает олигоанурия. Если дегидратация вовремя не ликвиди рована и развивается гиповолемический шок, сопровождающий ся гипотензией и резким сгущением крови, то быстро возникает анурия.

Необходимо помнить, что септический, геморрагический и другие виды шока сопровождаются внутрисосудистой коагуля цией.

При остром гломерулонефрите нарушение почечного крово тока на начальном этапе связано с гипертензией, а затем при соединяются признаки. Продолжительность начальной стадии — от 1—3 дней до нескольких недель.

Ол игоа нуричес кая стадия. В начальный период наряду с вышеперечисленными клиническими симптомами разви вается олигоанурия (количество мочи у детей 1-го года жизни не превышает 50—60 мл в сутки, у детей старшего возраста — 300 мл в сутки), сменяющаяся анурией (диурез доходит до 10 мл в сутки у детей раннего возраста и до 50 мл — у детей старшего возраста).

В первые дни моча имеет высокую относительную плотность, затем она быстро снижается, достигая 1006—1010. Моча мутная, розового, красного или коричневого цвета (гемоглобинурия или миоглобинурия). Наличие эритроцитов или эритроцитарных цилиндров — признак поражения капилляров клубочков. Про теинурия не характерна. Преобладание в осадке мочи ацидо фильных гранулоцитов указывает на аллергический интерсти циальный нефрит. Большое количество сегментоядерных нейтро фильных гранулоцитов, особенно цилиндров, в осадке мочи сви детельствует об остром пиелонефрите или некрозе сосочков.

Продолжительность олигоанурической стадии — 5— дней. Прогностически неблагоприятным признаком считается отсутствие положительной динамики олигоанурии на протяжении 3—4 сут от начала ее развития.

В стадии олигоанурии быстро нарастает содержание азота мочевины и креатинина. Ведущее диагностическое значение имеет повышение в крови концентрации креатинина, в связи с тем что она не зависит от характера питания и белкового катаболизма. По нарастанию уровня креатинина в крови можно судить о состоянии почечной фильтрации, так как только таким путем креатинин выводится из организма. Концентрация моче вины в крови зависит от белкового питания и интенсивности белкового катаболизма.

В стадии олигоанурии быстро нарастает тяжесть со стояния больного, которая обусловлена гипогидратацией, нару шением электролитного обмена и нарастающими изменениями метаболизма.

Гипергидратация — результат несоответствия поступления и образования эндогенной воды и выведения ее. Гипергидрата ция ведет к гиперволемии сосудистого сектора, интерстициаль ному отеку в органах и внутриклеточному отеку. Усиливаются адинамия, неврологическая симптоматика (сопор, головная боль, кома). Неврологическая симптоматика развивается в результате интоксикации, отека и набухания головного мозга. Присоеди няются рвота и понос (желудок и кишки берут на себя функцию выведения продуктов азотистого обмена). Нарушение функции почек поддерживать на постоянном уровне КОС приводит к раз витию метаболического ацидоза, который сопровождается ком пенсаторной гипервентиляцией. При тяжелом метаболическом ацидозе дыхание становится типа дыхания Куссмауля или Чейна — Стокса.

Гипергидратация вызывает гиперволемию и гемодинами ческие нарушения, затрудняет сердечную деятельность, может быть причиной отека легких.

Клинические проявления зависят также от нарушения метаболизма вне- и внутриклеточных электролитов. У части боль ных развивается гиперкалиемия. Она возникает за счет элими нации калия из разрушенных клеток тубулярного аппарата.

Нередко отмечается гипокалиемия. Состояние дискалиемии от ражается на деятельности сердечно-сосудистой системы (см.

«Особенности водно-электролитного обмена в детском воз расте»).

г иперкалиемия клинически проявляется онемением конечно стей, ощущением покалывания в слизистой оболочке рта, языка;

снижением до полного угасания рефлексов, расстройством дыхания, судорогами. Состояние гипокалиемии при может развиться при наличии повторной рвоты, поноса. Возможна из быточная абсорбция калия неповрежденными клетками, которая повышается при гипернатриемии, усиливающей выход калия из клетки.

Для характерна гипонатриемия, возникающая за счет нарушения транспорта натрия в канальцах. Ацидоз способ ствует развитию ги-леркалиемии, алкалоз — увеличивает пере мещение калия внутрь клетки. Углеводное голодание, гипер катаболизм, токсическая деструкция мышечной ткани способ ствуют переходу калия из внутриклеточного сектора во внекле точный. Параллельно с гиперкалиемией нарастает концентрация магния.

Гипокальциемия — почти постоянный и ранний признак, однако клинические проявления гипокальциемии встречаются редко, возможно вследствие наличия метаболического аци доза.

При значительно увеличивается содержание фосфатов в результате нарушения фильтрации и повышенного катаболиз ма. Отмечается высокая концентрация сульфатов.

В стадии олигоанурии возможно развитие различных ослож нений: пневмонии, перитонита и др. Неврологические и сосудис тые осложнения в большей мере связаны с нарушениями гемо стаза.

При благоприятном течении развивается ее третья стадия — восстановления диуреза. Для этой стадии характерны смена олигурии полиурией, выраженные гипо- и изостенурия, гипокалиемия. Причиной полиурии, по-видимому, является не восстанавливающаяся реабсорбционная способность нефронов.

Эта стадия требует постоянного контроля состояния водно электролитного обмена, так как полиурия может привести к обез воживанию организма. Потеря воды преобладает над потерей натрия, в результате чего может возникнуть гипернатриемия.

В полиурической стадии происходят большие потери калия, что ведет к развитию гипокалиемии.

При адекватной терапии заболевания и осложнений посте пенно восстанавливаются функция концентрирования мочи, функция канальцевого эпителия, исчезают водно-электролитные нарушения, у больного начинается стадия выздоровления, ко торая продолжается несколько месяцев.

Морфологические исследования показали, что при благо приятном течении заболевания регенерация эпителия почечных канальцев начинается уже на 3—4-й день, а к 10-му дню начи нается восстановление его ферментативных систем.

Понятие «выздоровление» условно, оно подразумевает вос становление функций после. Отделенный прогноз зависит от степени тубулоинтерстициальных изменений и тяжести ослож нений.

Наиболее частое осложнение —нормохромная нормо цитарная анемия. Тяжесть анемии коррелирует с длительностью и тяжестью азотемии на фоне электролитных расстройств и ДВС-синдрома. Гемолитический компонент чаще встречается как проявление гемолитико-уремического синдрома.

Лечение. Ранняя диагностика и своевременная терапия обеспечивают более благоприятный ее прогноз. При оказа нии помощи на первых этапах необходимо устранить причину и поддержать почечный кровоток. Терапия шока — важ нейшее условие профилактики и лечения. Для восполне ния ОЦК используют раствор альбумина, плазму, иолиглюкин, реополиглюкин, которые должны выводиться под контролем ЦВД. Повышение ЦВД до +10 см вод. ст. чревато опасностью развития отека легких.

Считают показанным в целях профилактики введение маннита (маннитола), благодаря которому сохраняется нор мальное распределение почечного кровотока и предупреждает ся образование цилиндров. Маннит обладает свойством под щелачивать мочу, что способствует диссимиляции многих веществ, являющихся слабыми кислотами и вызывающих отравление при попадании в организм. Установлено, что маннит предупреждает выпадение в осадок белков, гемоглобина, которые могут закупоривать почечные канальцы и вызывать.

Таким образом, при, обусловленной массивной гемогло бинурией, трансфузионным гемолизом, для нормализации почеч ного кровотока целесообразно применить маннит. Кроме того, маннит способствует повышению АД, улучшает почечный крово ток, ускоряет выведение токсических продуктов при шоке, сеп сисе, ожогах, перитоните, остеомиелите.

Если же причиной являются отравления нестероидными противовоспалительными препаратами, только маннит может оказаться эффективным и вызвать увеличение диуреза, так как нестероидные противовоспалительные препараты снижают моче гонное действие петлевых диуретиков (В. А. Гусель, И. В. Мар кова, 1989).

Маннит выпускают в герметически закрытых флаконах по 500 мл, содержащих 30 г препарата, и в ампулах по 200, 400 и 500 мл 15 % раствора.

При маннит вводят в дозе 0,5 г/кг (лучше 10 % раст вор) в течение 2 ч. Вводят внутривенно быстро капельно или медленно струйно. Раствор маннита готовят перед употребле нием, содержание флакона растворяют в воде для инъекций или в 5 % растворе глюкозы. Раствор вводят со скоростью 25—50 мл/ч. Рекомендуют в норме ввести 50—75 мл раствора, затем сделать 10-минутный перерыв и оценить выраженность мочегонного эффекта. Если эффекта нет, вводят еще 20—40 мл раствора и ждут диуреза в течение 2—3 ч. При сохранении функции почек маннит вызывает максимальный эффект через 30—90 мин.

При далеко зашедшей, когда эффект на введение диуретика отсутствует, дальнейшее его введение противопока зано, так как возможно развитие гиперволемии.

А. В. Папаян, Э. К. Цыбулькин (1984) рекомендуют при вводить внутривенно низкомолекулярные поливинилы и маннитол в соотношении 3:1. Применение такой смеси приводит к восстановлению объема циркулирующей плазмы крови, улуч шает микроциркуляцию, почечный кровоток и клубочковую фильтрацию.

Вторым мочегонным препаратом, который используют при, является фуросемид. Выпускается фуросемид в таблетках по 0,04 г и в ампулах по 2 мл 1 % раствора. Вводят фуросемид внутривенно, внутримышечно и внутрь. При фуросемид вводят внутривенно, средняя суточная доза его составляет 1—2 мг/кг. Максимальная суточная доза обычно не должна превышать 80 мг. Не следует назначать сразу среднюю суточ ную дозу. Сначала вводят '/2 средней суточной дозы и при отсутствии эффекта увеличивают ее. Продолжительность дей ствия фуросемида — 4—8 ч. При длительном (более 5 дней) применении фуросемида резко снижается его эффективность.

Показанием для применения фуросемида является также, сопровождающаяся гиперкалиемией.

По мнению И. Е. Тареевой, Н. А. Мухиной (1986), особенно эффективна комбинация фуросемида с дофамином. Последний относится к средствам, усиливающим сократимость миокарда и уменьшающим нагрузку на сердце. Дофамин является пред шественником в синтезе норадреналина и адреналина в нейронах симпатической нервной системы и в мозговом веществе над почечников. Он же является нейромедиатором, выделяющимся из окончаний некоторых нейронов головного мозга и симпати ческой нервной системы. Применяют дофамин при лечении острой сердечной недостаточности. Он увеличивает ударный и минутный объемы сердца, мало изменяет частоту сердечных сокращений, снижает венозный возврат крови к сердцу (уменьшается пред нагрузка), а так как снижается общее периферическое сопро тивление сосудов (за счет расширения сосудов скелетных мышц, сердца, легких, мозга, мезентериальных сосудов, существенного увеличения почечного кровотока и ликвидации спазма прекапил лярных сфинктеров), уменьшается и посленагрузка.

Дофамин выпускают в ампулах — 0,5 % или 4 % раствор по 5 мл. Для введения его разводят соответственно в 125 или 400 мл 5 % раствора глюкозы (в 1 мл полученного раствора будет содержаться 200 мкг дофамина). Средняя скорость введе ния препарата у детей — 3—8мкг/(кг-мин). Инфузию произ водят непрерывно от 2—3 ч до 1—4 дней.

Одним из важнейших проявлений является гипер гидратация. Для предупреждения гипергидрагации, наряду с применением мочегонных, ограничивают поступление жидкости в организм. В сутки вводят количество жидкости, соответствую щее потерям перспирацией (около 25 мл/кг) и количеству вы деленной мочи. Необходимо резко ограничить введение натрия с пищей и с растворами, вводимыми внутривенно. И все же 1/5 всей жидкости для внутривенного введения должны соста вить сЬлесодержащие коллоидные кровезаменители или раствор натрия гидрокарбоната и только в крайнем случае изотопиче ский раствор натрия хлорида. Назначение только растворов глюкозы при метаболизме, образующем большое количество воды, чревато развитием отека мозга.

В период анурии из питания исключаются белки, и диета должна состоять из углеводов, что обеспечит предупреждение избыточного катаболизма и накопления продуктов азотистого обмена. Режим питания, обедненный белком, продолжают более 10 дней, а затем в диету вводят 1 г белка на 1 кг массы в сутки.

Содержание уровня аммиака в плазме крови можно снизить введением глутаминовой кислоты. Из аммиака и глутаминовой кислоты образуется безвредный для организма глутамин, уси ливающий выведение аммиака в виде аммонийных солей. Отсюда понятно, что эффект от применения глутаминовой кислоты на ступит при увеличении диуреза.

Для внутривенного введения глутаминовую кислоту выпус кают в виде 1 % раствора. Его вводят каждый день или через день: детям до 3 лет — 2 мл, от 3 до 5 лет — 3 мл, от 5 до 10 лет — 5 мл, старше 10 лет— 10 мл.

Для уменьшения катаболизма можно назначать анаболи ческие препараты. Метандростенолон (неробол, дианобол) назначают: детям до 2 лет- 0,05—0,1 мг/кг, от 2 до 5 лет - 0,001—0,002 г (1-2 мг), от 6 до 14 лет — 0,003-0,005 г (3—5 мг) в общей суточной дозе. Суточную дозу делят на два приема.

Ретаболил выпускают в ампулах, содержащих 1 мл 5 % раствора (50 мг) в масле. Его вводят внутримышечно в дозе 0,5—1 мг/кг на инъекцию, 1 раз в неделю в течение 1,5—2 мес.

Затем переходят на поддерживающую (уменьшенную) дозу, которую назначают на 1,5—3 мес.

Одной из основных задач при является борьба с гипер калиемией. Снижение концентрации калия на непродолжитель ное время достигается внутривенным введением 20 % раствора глюкозы (100 мл) с 4—5 ЕД инсулина для инъекций. Токсиче ское влияние калия на сердце уменьшается введением 10 % раствора кальция глюконата. Концентрацию калия в плазме кро ви можно снизить периодическими промываниями желудка и назначением слабительных средств.

Коррекцию метаболического ацидоза см. с. 33. Благоприят ный эффект оказывает промывание желудка и кишок раствором натрия бикарбоната.

При выраженной анемии и особенно при ее прогрессировании показано 1—2 раза в неделю переливание эритррцитарной мас сы. Из антибиотиков можно использовать полусинтетические пе нициллины (ампициллин, оксациллина натриевую соль) или макролиды (эритромицин, олеандомицина фосфат). Дозу анти биотиков необходимо уменьшить в 2—3 раза и сократить частоту введения их. При противопоказаны антибиотики амино гликозидного ряда, тетрациклины и сульфаниламидные препа раты.

При отсутствии эффекта от проводимой терапии на 2—4-й день лечения и соответствующих показателях азотемии, гипер калиемии, нарушений водно-электролитного равновесия показа но использование внепочечных методов очищения крови.

Общепризнанными абсолютными показаниями для гемодиа лиза являются:

1) неэффективность консервативного лечения;

2) сохраняющаяся или нарастающая неврологическая симпто матика;

3) прогрессирующая гипергидратация в сочетании с гипер калиемией (содержание калия более 6,5 ммоль/л);

4) метаболический ацидоз (BE = —10 ммоль/л) на фоне още лачивающей терапии;

5) средний прирост концентрации мочевины в пределах 3— ммоль/л;

6) высокое содержание креатинина в сыворотке крови.

При отсутствии возможности провести гемодиализ произво дят перитонеальный диализ (см. раздел «Отравления»).

На фоне гемодиализа даже при анурической стадии больным не ограничивают белковой нагрузки и не уменьшают дозу анти биотиков (при хорошей диализирующей способности послед них).

Лечение больных в нолиурической стадии имеет свои особен ности:

1) не ограничивают питье и употребление соли, дополнитель но назначают калий;

2) постепенно увеличивают энергетическую ценность питания и расширяют диету;

3) ведут постоянное клиническое наблюдение за больным, оценивают диурез, относительную плотность мочи, а также дина мику массы тела;

4) определяют концентрацию остаточного азота, мочевины и креатинина, а также КОС, содержания калия, натрия и каль ция в сыворотке крови.

6. ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Печеночная недостаточность — патологическое состояние, являющееся конечной стадией различных заболеваний печени, возникающее в связи с нарушением ее функций, сопровождаю щееся нервно-психическими расстройствами разной степени вы раженности, вплоть до комы.

Причинами развития печеночной недостаточности являются следующие заболевания: инфекционный гепатит (болезнь Бот кина), хронический гепатит с исходом в.цирроз печени, первичные и метастатические опухоли, альвеококкоз, нарушения внутри печеночной гемодинамики при окклюзии печеночных вен (синд ром Бадда — Киари), заболевания, сопровождающиеся разви тием внепеченочного холестаза (желчнокаменная болезнь, опу холь общего печеночного или общего желчного протока, опухоль или стеноз большого сосочка двенадцатиперстной кишки), хро нический панкреатит с обтурацией общего желчного протока, отравления гепатотропными веществами (фосфором, свинцом, четыреххлористым углеродом), грибами (строчками, бледной поганкой), непереносимость лекарственных препаратов (амина зина, туберкулостатических и нротиводиабетических средств и др.), экстремальные влияния на организм (травмы, ожоги, тяжелые оперативные вмешательства и др.). Наиболее частой причиной развития печеночной недостаточности в детском воз расте является вирусный гепатит В.

В зависимости от механизма развития печеночной недоста точности (ПН) различают две основные ее формы:

1) эндогенную ПН, развивающуюся в результате поражения паренхимы печени и нарушения функции гепатоцитов;

2) экзогенную ПН, обусловленную главным образом поступ лением из воротной вены в общий кровоток богатой аммиаком крови по портокавальным анастомозам (цирроз печени с выра женной портальной гипертензией).

В большинстве случаев развиваются смешанные формы ПН с преобладанием роли эндогенных факторов.

Морфологические изменения печени обусловливают различ ные клинические варианты ПН. Острая ПН характеризуется острым массивным некрозом гепатоцитов. Хроническая ПН свя зана с тяжелыми дистрофическими изменениями гепатоцитов и прогрессирующей гибелью паренхимы вплоть до почти полного запустения печеночной ткани. В основе морфологических изме нений при холестазе лежат дистрофические и некротические изме нения гепатоцитов.

Изменения в ЦНС при острой ПН расцениваются как острый менингоэнцефалит, для которого характерны тяжелые острые циркуляторные расстройства, поражение сосудов и головного мозга и мягких мозговых оболочек, значительное венозное за стойное полнокровие с множественными тромбозами мелких сосудов и кровоизлияниями в ткань мозга и гюдпаутинное пространство.

При длительной хронической ПН морфологические изменения в ЦНС напоминают гепато-церебральную дистрофию (болезнь Вильсона — Коновалова): отмечаются в некоторой степени атро фия головного мозга с умеренной 'гидроцефалией, очаговые циркуляторные расстройства с периваскулярным отеком и др.

Патогенез. Каждая органелла гепатоцита ответственна за синтез специфического набора ферментов. При повреждении органелл изменяется активность соответствующих ферментов в сыворотке крови и возникает нарушение одних или других биохимических процессов. По изменениям активности ферментов и биохимических процессов можно судить об особенностях и глубине поражения печени.

Выделяют две стадии цитолиза гепатоцитов: биохимическую, или прсдморфологическую, носящую обратный характер, и мор фологическую — необратимую.

Митохондрии гепатоцитов содержат ферменты окислитель ного фосфорилирования, цикла Кребса, ЛТФазу и др. Поврежде ние этих митохондрий ведет к нарушению катаболизма нейтраль ных жиров, в связи с чем изменяется энергетический баланс.

Нарушается также синтез нейтральных жиров и фосфолипи дов.

Повреждение рибосом и зернистой эндоплазмагической сети приводит к нарушению синтеза большого количества ферментов и белков;

сопровождается изменением детоксицирующей функ ции печени. Нарушения окислительного фосфорилирования за канчиваются дезорганизацией мембран лизосом, их разрывом и выходом в цитоплазму гидролитических ферментов (рибо нуклеазы, дезоксирибонуклеазы, кислой фосфатазы, катепсина).

Описанный процесс сопровождается распадом основных клеточ ных структур и заканчивается некрозом ткани.

Поражение клеток в области периферических зон долек печени и ферментативных систем этой зоны (глюкозо-6-фосфа тазы, гексокиназы) вызывает нарушение гликонеогенеза. Если поражаются клетки центральных зон долек печени, возникают нарушения гликолиза.

Поражение в области незернистой эндоплазматической сети ведет к нарушениям синтеза и катаболизма холестерина и синте за желчных кислот. В свою очередь, нарушение синтеза желчных кислот является причиной изменения желчеобразующей и желче выделительной функций печени, которые в значительной мере зависят от состояния пигментного, липидного, белкового, мине рального обменов и клиренсной функции печени. Кроме того, при повреждении незернистойэндоклазматической сети нарушаются углеводный обмен, дезинтоксикационная функция печени, про цессы конъюгации и экскреции билирубина;

нарушение экскре ции зависит также от деятельности пластинчатого комплекса и лизосом.

Нарушения реакций дезинтоксикации, протекающих в орга неллахгепатоцитов (окисления, метилирования, восстановления, ацетилирования, гидролиза, конъюгации), приводят к накопле нию необезвреженных токсических веществ. Снижается также клиренсная функция печени, осуществляющаяся путем избира тельного поглощения веществ из крови и выделения веществ из организма с желчью без химических превращений или с помощью активного фагоцитоза звездчатыми ретикулоэндо телиоцитами (клетками Купфера).

Поражение головного мозга при ПН связывают главным образом с накоплением в крови различных церебротоксических веществ. Наиболее выяснело токсическое действие на мозг аммиака. Он нарушает метаболические процессы в нервной ткани, приводя к истощению энергетических резервов, расхо дуемых на его обезвреживание. Нарушение процессов окисления в ткани головного мозга ведет к снижению электрической актив ности нейронов и развитию психомоторных нарушений с изме нением ЭЭГ. Истинная причина, проводящая к развитию гепато церебрального синдрома, остается невыясненной.

Клиника. ПН может приобретать молниеносное, острое (под острое) и хроническое течение. Наиболее часто ПН имеет хрони ческое течение.

Начальными симптомами хронической ПН являются симпто мы, свидетельствующие о развитии печеночно-клеточной недо статочности. Развивается нарушение питания, снижается тургор тканей, отмечаются сухость кожи, истеричность кожи и склер, появляются сосудистые звездочки и кровоизлияния на коже.

В результате нарастающей интоксикации может развиться гине комастия. Может отмечаться увеличение или уменьшение печени, увеличение селезенки, развитие асцита.

Прогрессирование ПН сопровождается возникновением нерв но-психических нарушений, являющихся основными критериями оценки тяжести ПН, которая, как правило, соответствует опре деленной фазе морфологических изменений. В зависимости от клинических симптомов нервно-психические расстройства разде ляют на три стадии. I стадия называется стадией эмоционально психических расстройств. Она характеризуется эмоциональной неустойчивостью (быстрой сменой настроения, депрессией или эйфорией), бессонницей по ночам, сонливостью днем, иногда сильной головной болью, головокружением, ослаблением па мяти.

Для II стадии характерны неврологические расстройства и нарушения сознания вплоть до развития гепатаргии (печеноч ная энцефалопатия). Особенно ярко выражена гепатаргия при острой (подострой) атрофии или массивных некрозах пе чени. Может развиваться делириозный синдром, сопровождаю щийся резким возбуждением с возможной сменой затормо женностью и загруженностью. Наблюдаются «хлопающий» тремор рук, губ, век, атаксия, дизартрия, блуждающий взгляд, гиперрефлексия, непроизвольное мочеиспускание и дефекация.

На этой стадии появляются более выраженные изменения на ЭЭГ.

При III стадии, или стадии комы, отмечается спутанность сознания, затем наступает ступор, сменяющийся комой. О боль шой глубине поражения ЦНС свидетельствуют ЭЭГ-исследова ния (исчезают ачьфа- и бета-волны, преобладают гиперсинхрон ные дельта-волны или нерегулярные медленные волны).

У больных с выраженной ПН определяются клинические признаки, свойственные тяжелому поражению печени: печеноч ный запах изо рта, болезненность печени при пальпации, лихо радка.

Молниеносное течение ПН может привести к летальному исходу через несколько часов.

Острое или подострое течение ПН характеризуется острым или постепенным (подострым) началом продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель. Патологический процесс в некоторых случаях может остановиться на I или II стадии, но в большинстве случаев он прогрессирует и заканчивается ле тально. Хроническому течению ПН свойственны периоды об острения, реализующиеся развитием преком. Хроническая ПН может приобретать латентное течение, но исход, как правило, неблагоприятный.

Диагностика. Диагноз ПН устанавливают на основании ком плексного клинико-лабораторного обследования и ЭЭГ. Важное значение в диагностике и прогнозировании ПН имеют лабора торные исследования, позволяющие определить функциональное состояние печени в динамике заболевания. Лабораторными тес тами мож1Ю оценить следующие основные биохимические син дромы — нарушения целостности гепатоцитов (изменение про ницаемости их мембран, цитолиз), холестаза (экскреторно-би лиарный), печеночно-клеточной недостаточности, воспалитель ный синдром.

5 4-597 Для синдрома нарушения целостности гепатоцитов харак терно:

1) повышение активности трансфераз — аспартатамино трансферазы (ACT) и аланинаминотрансферазы (АЛТ);

2) повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и ее изоферментов — ЛДГ4 и ЛДГ5;

3) увеличение содержания специфических печеночных фер ментов — фруктозо-1-фосфат-альдолазы, сорбитолдегидрогеназы, альдолазы, глутаматдегидрогеназы;

4) увеличение количества билирубина в сыворотке крови за счет прямой фракции (в норме общее содержание — 0,3—1, мг %, или 5,13—20,5 мкмоль/л;

прямой — 0,05—0,25 мг %, или 0,85—4,3 мкмоль/л, непрямой — 0,2—1 мг %, или 3,4—17, мкмоль/л);

5) повышение в сыворотке крови концентрации железа и цианокобаламина.

При выраженном холестазе отмечаются повышение актив ности щелочной фосфатазы в сыворотке крови (в норме — 1 — 5 ME, или 17—83 нкат/л), лейцинаминопептидазы (в норме — 2—6 ME, или 33—100 нкат/л), гамма-глютамилтрансферазы (в норме — 4—28 ME, или 67—467 нкат/л), гипербилируби немия, гиперхолестеринемия (в норме содержание холестери на — 130—250 мг %, или 3,35—6,45 ммоль/л);

увеличение кон центрации бета-лигюпротеидов (в норме она составляет 50— 170 мг %, или 1,29—4,39 ммоль/л).

Синдром печеночно-клеточной недостаточности сопровожда ется нарушением синтетической функции печени и характе ризуется уменьшением активности холинэстеразы, содержа ния протромбина, альбуминов, холестерина, гипербилируби немией.

Воспалительный синдром проявляется гистолимфоплазмоци тарной инфи-льтрацией портальных трактов и внутридольковой стромы. Ему свойственны повышение уровня гамма-глобулинов в сыворотке крови, часто с гиперпротеинемией, увеличение пока зателей тимоловой пробы, активности ферментов, количества иммуноглобулинов класса G, М, появление неспецифических антител.

При заболеваниях печени и ПН страдает белковообразова тельная функция печени, оценка которой производится по изме нениям содержания общего белка и белковых фракций, фибри ногена, протромбина и показателей проб на коллоидоустой чивость.

Наиболее часто развивается гипопротеинемия за счет умень шения содержания альбумина. Гипоальбуминемия сопровожда ется снижением онкотического давления в крови, что приводит к развитию отеков.

Фибриноген (плазменный фактор I) синтезируется главным образом клетками печени. В крови он находится в растворенном состоянии и под влиянием фермента тромбина переходит в твер дое состояние — фибрин. При снижении концентрации фибрино гена до 1,76 мкмоль/л развивается кровоточивость.

При заболеваниях печени и ПН уменьшается активность протромбинового комплекса.

Определенную информацию о паренхиме печени получают при постановке тимоловой пробы (проба коллоидоустойчи вости). Она основана на определении помутнения при взаи модействии сыворотки крови с тимолово-вероналовым реакти вом и образования глобулино-тимолово-фосфолипидного ком плекса, При инфекционных гепатитах (А, В, С) положительный ре зультат пробы предшествует появлению желтухи. Положитель ная проба наблюдается также при циррозе печени. Длительное и значительное повышение показателей тимоловой пробы дает основание подозревать переход острого гепатита в хронический и указывает на активность процесса. При механической желтухе тимоловая проба отрицательная и становится положительной только при осложнениях (паренхиматозный гепатит).

Оценка уг леводной функции печени. Гипо гликемия является неизменным спутником тяжелых поражений паренхимы печени. Проба с пищевой нагрузкой глюкозой свиде тельствует о гликогенобразователыюй функции печени при ост рых и хронических гепатитах, циррозе печени. После нагрузки глюкозой содержание сахара в крови повышается больше, чем в норме, а к концу 2-го часа после нагрузки не снижается до исходного. Подобные изменения наблюдаются при сахарном диа бете. Кроме того, изменения гликолитической кривой наблю даются не только при поражениях печени, но и при заболе ваниях поджелудочной железы, пищеварительного канала, ки шок и других органов.

Более информативной является нагрузочная проба с галакто зой, в связи с тем что последняя усваивается в основном только печенью. После приема галактозы регистрируют гликолити ческую кривую, как и при пробе с глюкозой. Проба дает поло жительные результаты при поражении паренхимы печени.

Оценка пигментной функции печени. Били p>бин образуется при окислительном расщеплении гемоглобина и других хромоиротеидов в ретикулоэндотелиальной системе.

Конечным продуктом гема является биливердин, из которого путем восстановления образуется билирубин. Этот билирубин связан с белком и поэтому дает непрямую реакцию с диазо реактивом, т. е. при этом определяется непрямой билирубин.

В печени билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, и 5* образуется конъюгированный, или прямой, билирубин, так как он с диазореактивом дает прямую реакцию. Содержание общего билирубина в сыворотке крови составляет 5,13—20,5 мкмоль/л.

Определение концентрации общего билирубина и его фракций является важным дифференциально-диагностическим критерием происхождения желтух (перенхиматозиой, обтурационном и ге молитической).

Для паренхиматозной желтухи характерно повышение уров ня двух фракций билирубина, но со значительным преоблада нием прямого. В этих случаях билирубин определяется в моче, а содержание стеркобилина в кале снижается. Большая кон центрация непрямого билирубина при паренхиматозной желту хе свидетельствует о тяжелом поражении печени, сопровождаю щемся нарушением процессов глюкуронизации билирубина и, как правило, является показателем плохого прогноза.

Обтурационная желтуха сопровождается увеличением коли чества билирубина, главным образом за счет прямой фракции.

Появление непрямого билирубина возможно при тяжелых фор мах застойной желтухи.

Для желтухи гемолитического происхождения характерно значительное повышение уровня непрямого билирубина за счет гемолиза эритроцитов, который ведет к усиленному образова нию билирубина. Этот билирубин циркулирует в крови в ком плексе с альбумином, в связи с чем он не проходит через почечный фильтр и не определяется в моче.

При кишечных инфекциях уробилиноген (уробилин) обра зуется в верхних отделах кишечника (в тонкой и в начале толстой кишки) из билирубина-глюкуронида (поступившего из печени).

Часть образовавшегося уробилиногена резорбируется через ки шечную стенку и с кровью портальной системы переносится в печень, где расщепляется полностью, в свя и с чем в общий кровоток не поступает и не выделяется с мочой. При поражении печени уробилиноген поступает в общий кровоток и выделяется с мочой.

Уробилиногенурия отмечается при поражениях печени (соче тается с билирубинурией), повышенном гемолизе эритроци тов (незначительная по сравнению со стеркобилином в кале), заболеваниях, сопровождающихся токсическим поражением пе чени.

Отсутствие уробилиногена в моче при наличии в ней билиру бина указывает на прекращение поступления желчи в кишки вследствие закупорки желчного протока.

Стеркобилиноген образуется также из билирубин-глюкурони да, поступающего из печени в двенадцатиперстную кишку и по павшего в толстую кишку. Этот билирубин-глюкуронид при участии анаэробной кишечной микрофлоры восстанавливается до стсркобилиногена. Окраска кала у здорового человека опре деляется присутствием стеркобилиногена и продукта его окис ления — стеркобилина.

Определение стеркобилина в кале имеет значение в диффе ренциальной диагностике желтух. При гемолитической желтухе содержание в кале стеркобилина значительно повышается, а при механической желтухе и холестатической форме вирусного гепа тита он не обнаруживается.

7. ПОЧЕЧНАЯ ЭКЛАМПСИЯ Развитие почечной эклампсии (eclampsia — греч. вспышка, внезапное возникновение) у детей чаще всего возможно при остром гломерулонефрите, реже при хроническом нефрите.

У большей части больных с острым гломерулонефритом на фоне повышенного АД отмечается целый ряд симптомов невро логического происхождения. Больные жалуются на тяжесть в голове, головную боль, мерцание перед глазами, ухудшение зрения, тошноту, рвоту, нарушение речи, неориентированность.

Наблюдаются мышечная и психическая возбудимость, двига тельное беспокойство. Иногда наступает амавроз, причиной которого может быть отек зрительного нерва или сетчатки. При развитии отека сетчатки прогноз неблагоприятный, так как мо жет возникнуть ее дегенерация. Под влиянием лечения амавроз через несколько часов исчезает. У части больных отмечается повышение рефлексов, могут определяться положительный симптом Бабинского и клонус стопы. Все эти симптомы соответ ствуют клинике ангиоспастической энцефалопатии, которую сле дует определять как предвестник эклампсии. Почечная экламп сия особенно быстро может возникнуть при ошибках в лечении (передозировка введенной жидкости — «водный удар»). Переход предэклампсии в эклампсию, как правило, является следствием отека мозга, что сопровождается потерей сознания, часто по явлением менингеальных симптомов, судорожным синдромом.

При спинномозговой пункции отмечается высокое давление.

В связи со склонностью к образованию отеков при остром гломерулонефрите создаются условия для возникновения отека мозга.

Таким образом, почечная эклампсия возникает в связи с ангиоспазмом и отеком мозга.

Для профилактики эклампсии назначают бессолевую диету.

Мероприятия по оказанию неотложной помощи при почечной эклампсии включают назначение противосудорожных, седатив ных препаратов, средств, направленных на снижение АД и ликви дацию отека мозга. Из препаратов, используемых для снижения АД, назначают симпатолитические средства (резерпин, клофе лин), периферические вазодилататоры (каптоприл и др.), мио тропные средства.

Ганглиоблокаторы и -адреноблокаторы можно применять при почечной эклампсии, но они противопоказаны при эклампсии беременных (см. «Гипертонический криз»). Используются также салуретики (фуросемид, этакриновая кислота). При отсутствии сердечной недостаточности можно применять осмодиуретики (маннитол, сорбит), что обеспечивает ликвидацию отека мозга.

Использование противосудорожных препаратов описано в раз делах 4.1,8. Применение кишечного диализа как метода экстраренального выведения жидкости из организма изложено в разделе «Неотложная помощь при отравлениях у детей».

8. СУДОРОГИ Судороги представляют собой внезапные приступы непроиз вольных сокращений поперечноисчерченных мышц, сопро вождаемые, как правило, потерей сознания.

По характеру мышечного сокращения судороги классифици руют на клонические, тонические и смешанные. Клонические судороги — кратковременные сокращения и расслабления от дельных групп мышц, следующие друг за другом и приводящие к стереотипным быстрым движениям, имеющим различную амплитуду. Тонические судороги — длительные (до 3 мин и более) сокращения мышц, в результате которых создается вы нужденное положение туловища и конечностей. При смешанном характере судорог различают их 2 варианта. В случае пре обладания в мышечном сокращении тонического компонента судороги определяются как тонико-клонические, а при выражен ном клоническом компоненте — как клонико-тонические.

По распространенности судороги подразделяют на локализо ванные в одной мышце или группе мышц и генерализованные, захватывающие многие мышцы. В зависимости от частоты воз никновения судороги разделяют на эпизодические и постоянные.

Последние, в свою очередь, характеризуют как периодические (серийные) и судорожный статус.

В связи с различными механизмами развития судорожных пароксизмов различают судорожную реакцию, судорожный синдром и эпилептическую болезнь.

Судорожная реакция возникает в ответ на чрезвычайные для данного организма раздражения, вызванные инфекцией, интоксикацией, гипоксией и др. Судорожная реакция может развиться у любого ребенка, особенно младшего возраста, одна ко чаще она возникает при повышенной судорожной готовности.

Уровень судорожной готовности зависит от степени зрелости нервной системы, возрастных и генетических ее особенностей.

Малая дифференцировка коры большого мозга на фоне пре обладания тонуса восходящей ретикулярной формации, преоб ладание тонуса паллидарной системы и высокая функциональ ная активность гиппокампа обусловливают частое возникнове ние судорожных приступов у детей раннего возраста под влия нием незначительных экзогенных или эндогенных воздействий.

Примером судорожной реакции являются гипертермические судороги, которые чаще всего наблюдаются у детей до трех летнего возраста, в период повышенной судорожной готовности.

Причиной судорожных реакций могут быть временное нарушение кровообращения головного мозга и его оболочек, временное нарушение обмена веществ (гипогликемия, гинохлоремия, гипо кальциемия, гииомагниемия и другие нарушения кислотно основного состояния с тенденцией к алкалозу), токсические воздействия временного характера, передозировка возбуждаю щих средств (белладонна, эфедрин, кордиамин), неадекватная инфузионная терапия, экзогенные воздействия (перегревание, сильная психическая травма) и др. Чем старше ребенок, тем более сильное воздействие необходимо для развития судорог.

Судорожный синдром возникает, как правило, при активно текущих патологических процессах в нервной системе. В его появление основное значение имеет приобретенное снижение порога судорожной готовности мозга. Таким образом, судорож ный синдром представляет крайнюю степень центрального воз буждения, выходящую за пределы нормы.

Основными причинами судорожного синдрома являются меха нические травмы черепа и внутричерепные родовые травмы, врожденные аномалии развития костей черепа (микрокрании, краниосиностозы, внутренние гиперостозы), врожденные дефек ты мозга (анэнцефалия, микро- и макрогирии, гидро- и микро цефалии), аномалии сосудов мозга, воспаление мозга и его обо лочек (менингоэнцефалит, токсоплазмоз, сифилис), опухоли, наследственно дегенеративные поражения центральной нервной системы (диффузный склероз мозга, амавротическая идиотия, атрофия мозга). Для судорожного синдрома характерна повто ряемость пароксизмов.

Судороги при эпилепсии чаще возникают на фоне наслед ственно обусловленного повышения судорожной готовности моз га. Приступы судорог при этом обычно появляются без каких либо заметных провоцирующих факторов.

Наиболее часто судороги наблюдаются у новорожденных, особенно недоношенных, и детей первых месяцев жизни. Наряду с нарушениями мозгового кровообращения, асфиксией часто бывают врожденные аномалии, внутриутробные заболевания, которые приводят к глубоким структурным изменениям мозга.

Врожденные аномалии черепа и мозга, мозговые грыжи, ядерная желтуха, врожденный сифилис, токсоплазмоз, сепсис, вирусные инфекции, внутриутробная краснушная эмбриопатия, цитомега лическая болезнь проявляются уже в первые дни жизни частыми судорогами.

Независимо от этиологии заболевания, приступ судорог ха рактеризуется внезапным началом, признаками двигательного возбуждения, при котором отмечается частичное или общее проявление судорог. В период приступа у ребенка внезапно прерывается контакт с окружающей средой. Взгляд его стано вится блуждающим, а затем глазные яблоки фиксируются вверх или в сторону. Голова запрокидывается назад, туловище коче неет, верхние конечности сгибаются в суставах, нижние конеч ности выпрямляются, челюсти смыкаются. Дыхание на короткое время останавливается, пульс замедляется. Появляется цианоз кожи. Эта тоническая стадия клонико-тонической судороги длит ся не больше минуты, после чего ребенок делает глубокий вдох.

Клоническая стадия начинается появлением подергиваний мышц лица, затем судороги быстро возникают в конечностях и генерализуются. Дыхание становится шумным. Цианоз кожи уменьшается, но ребенок продолжает оставаться бледным. Пульс ускоряется. После окончания судорог ребенок находится в со стоянии забытья или впадает в сон.

Клиническая картина судорог настолько типична, что диагноз не вызывает затруднений. Этиологический диагноз, однако, тру ден и требует подробного анамнеза, тщательного общего и неврологического обследования. Исследования глазного дна, уровня кальция, сахара, остаточного азота, а также анализ спинномозговой жидкости являются важными критериями при постановке диагноза. Уточнению характера основного патоло гического процесса, объективизации наличия судорожной актив ности мозга помогают эхоэнцефалография и электроэнцефало графия.

Гипертермические (фебрильные) судороги возникают на фоне заболеваний, протекающих с высокой температурой. Частота фебрильных судорог у детей достигает 8—10 %. Судороги могут быть очаговыми или носить генерализованный характер с пре обладанием в структуре приступа тонического компонента.

В 50 % случаев фебрильные судороги при гипертермии могут повторяться.

Лечение фебрильных судорог заключается в устранении ги пертермического синдрома. Для снижения температуры исполь зуют физические и медикаментозные средства. К физическим относятся такие методы, в результате которых происходит охла ждение организма: 1) раскрытие ребенка;

2) прикладывание пузыря со льдом или холодной водой к голове и области маги стральных сосудов;

3) обтирание кожи спиртом;

4) клизма с прохладной водой (температуры 10—20 °С), которую вводят через газоотводную трубку дробно по 20—200 мл (в зависимости от возраста) на 3-5 мин;

5) промывание желудка прохладным (температуры 18 °С) изотоническим раствором натрия хлорида;

6) внутривенное введение 10—20 мл 20 % раствора глюкозы, охлажденной до 4 °С. Применяют анальгин, амидопирин, ацетил салициловую кислоту. Анальгин вводят из расчета 0,1 мл 50 % раствора на год жизни ребенка. Амидопирин используют в 4 % растворе в дозе 0,5—1 мл на каждый год жизни из расчета 1 мл 1 % раствора на 1 кг массы тела. При генерализованных судорогах с целью медикаментозной блокады центров термо регуляций перед физическими методами применяют литическую смесь (аминазин, дипразин, новокаин в соотношении 1:1:10) из расчета 0,1 —0,15 мл на 1 кг массы тела 4—6 раз внутримышеч но. В нее можно добавить 50 % раствор анальгина в дозе 0,2 мл на каждый год жизни.

Респираторно-аффективные судороги наблюдаются у детей с повышенной возбудимостью нервной системы в возрасте от 7—8 мес до 2 лет. Возникновение таких судорог провоцируется испугом, гневом, сильной болью, радостью, насильственным кормлением. Во время крика наступает задержка дыхания на вдохе (инспираторная остановка дыхания), развивается цианоз, голова запрокидывается назад, зрачки расширяются, на несколь ко секунд утрачивается сознание. Вследствие развивающейся гипоксии может возникнуть генерализованный судорожный при падок. Сознание возвращается вместе с глубоким вдохом, часто ребенок засыпает. Примерно у 50 % детей с респираторно аффективными судорогами наблюдаются эмоциональные и пове денческие нарушения.

Частота и длительность судорог определяют прогноз заболе вания. Нередко припадок обусловлен тем, что дети добиваются выполнения своих капризов, желаний. Но если судороги длятся более 1 мин и не все из них связаны с аффектом, то следует искать другие причины их (аномалии трахеи, сдавление ее вилоч ковой железой или крупными сосудами при аномалии их рас положения, ларингоспазм, инородные тела).

Лечение. Респираторно-аффективные судороги можно преду предить переключением внимания ребенка в момент крика. При сохраненном сознании следует ребенка обрызгать холодной во дой, дать вдохнуть раствор аммиака. При отсутствии созна ния — применить искусственную вентиляцию легких. Воспитание и правильный режим дня ребенка — главное в профилактике судорог.

Менингоэнцефальная реакция — наиболее частая причина судорог у детей раннего возраста. Она может сопровождать вирусные инфекции, пневмонию, сепсис и часто протекает с ги пертермическим синдромом. В патогенезе этой реакции главную роль играют нарушения микроциркуляции, гипоксия, отек и на бухание мозга.

Менингоэнцефальная реакция может проявиться инициаль ной судорогой, обусловленной повышенной возбудимостью нерв ной системы. В тяжелых случаях менингоэнцефалыюй реакции у детей раннего возраста развивается гипоксическая энцефало патия. Судороги при гипоксической энцефалопатии наступают вследствие резкого нарушения метаболизма в условиях гипоксии (гипоксической, циркуляторной, гемической) и возникновения метаболического ацидоза. Тканевая гипоксия нарушает пути биологического окисления. Изменяются цикл Кребса и окисление глюкозы в системе пентозного шунта. Основным путем получения энергии остается анаэробный гликолиз с образованием молочной кислоты как конечного продукта. Лактацидоз, стимулируя на копление НАД-Иг, тормозит ферменты гликолиза (фосфорила зу, фосфофруктокиназу) и снижает активность этого пути окис ления. Возникает тяжелый энергодефицит с истощением запасов макроэргов. Повреждаются энергозависимые трансмембранные насосы. В первую очередь страдают нервные клетки, получаю щие энергию за счет гликолиза. В них наступает деполяризация оболочек из-за того, что дефицит энергии нарушает активный насос;

развивается трансминерализация. При этом калий, вы шедший из клетки, задерживается во внеклеточном простран стве, а натрий и ионы водорода остаются в клетке. Вследствие трансминерализации нарушается одна из основных функций нейроглии — «выкачивание» воды из нейронов. Развивается на бухание мозга.

Клинически это состояние характеризуется резким беспокой ством, появлением рвоты, менингеальных явлений, клонических судорог. Часто беспокойство сменяется вялостью с различной степенью нарушения сознания, сердечной недостаточностью и олиго- или анурией.

У детей раннего возраста на отягощенном неврологическом проморбидном фоне, даже без четкого церебрального дефекта, часто возникают энцефалитические реакции с кратковременными судорогами, переходящими в судорожное состояние и глубокую кому. При длительных, часто повторяющихся судорогах нарас тает их тонический компонент с нарушением сознания, что свидетельствует о распространении отека в глубинные отделы мозга.

Наличие сходящегося косоглазия, ротаторного нистагма, по явление гипотензии, тахикардии, аритмии дыхания и циркуля торных коллапсов подтверждают распространение отека по стволу мозга с угнетением дыхательного и сосудодвигательного центров. Угнетение сознания, отсутствие реакции на внешнее раздражение с потерей чувствительности и рефлексов прогности чески неблагоприятны. Снятие отека мозга и предупреждение тяжелых последствий возможно только настойчивым и своевре менным купированием судорог.

Лечение. Успех противосудорожной терапии при менинго энцефалыюй реакции может быть достигнут только тогда, когда она включает мероприятия по нормализации газообмена, ликви дации дегидратации, гипернатриемии, профилактику и лечение отека мозга. В связи с этим при судорогах основное внимание должно быть направлено на устранение гипоксии, лечение дыха тельной и сердечно-сосудистой недостаточности. Судорожный пароксизм снимают препаратами, вызывающими наименьшее угнетение дыхания. Наиболее эффективным является седуксен (1 % раствор внутримышечно или внутривенно в дозе 0,3— 0,5 мг/кг). Как средство первой, но кратковременной помощи может быть также использован магния сульфат (детям до 1 года — 0,2 мл/кг массы тела, старше 1 года — 1 мл на 1 год жизни, но не более 10 мл). При сохраненном глотании дают фенобарбитал с дифенином (детям до 1 года — I мг/кг массы,— до 5 лет — 5 мг в сутки, до 10 лет — 10 мг в сутки, старше лет — 20 мг в сутки).

При повторном судорожном приступе для дальнейшей тера пии препаратами выбора являются неингаляционные анестези рующие средства. Чаще всего используют натрия оксибутират (ГОМК) внутривенно в дозе 100—150 мг/кг, барбитураты корот кого действия (гексенал). Гексенал применяют ректально (10 % раствор — 0,5 мл/кг), внутримышечно (5 % раствор — 0, мл/кг) или внутривенно (медленно 1 % раствор до получения эффекта, но не более 15 мл/кг). Для предотвращения вагото нического действия барбитурата предварительно вводят 0,1 % раствор атропина сульфата — 0,05 мл на 1 год жизни. Мгновен ное противосудорожное действие барбитураты оказывают только при внутривенном введении. При всех других путях введения лекарственных средств от момента их инъекции до получения положительного результата должно пройти от 5 до 25 мин.

Повторное назначение противосудорожных средств в этот про межуток времени может привести к их кумуляции и последующе му угнетению дыхания. Наиболее часто подобные ошибки встре чаются при использовании хлоралгидрата (3 % раствор детям до 1 года — 25—30 мл, до 5 лет — 30—50 мл, старшим — 40—60 мл в клизме, после очистительной), так как ректальное введение этого препарата при судорогах нередко применяют повторно.

При наличии поражения стволовых структур, клинически проявляющегося аритмией дыхания и сердечной деятельности, гипотензией, постоянным нистагмом, следует провести интенсив ную дегидратационную терапию и только после этого сделать люмбальную пункцию. Дегидратацию не следует проводить при обезвоживании более 10 %. Противопоказана начальная де гидратация также при энцефалитическом синдроме с наруше нием сознания до комы И—III степени.

При выраженном обезвоживании, коллаптоидных состояниях с олиго- и анурией показана регидратация, которую следует начинать капелыю ускоренно с концентрированной плазмы, альбумина из расчета 7—10 мл/кг. Для повышения резистент ности ЦНС к гипоксии, наряду с гипотермией, применяется нейровегетативная блокада, которая может быть получена ис пользованием смеси дроперидола или аминазина в сочетании с пипольфеном и новокаином.

У детей старшего возраста энцефалитические реакции могут проявляться делириозным синдромом, особенно на высоте инфек ционного процесса. У детей старшего возраста его купируют литической смесью. Высшая суточная доза аминазина — от 0, до 1 мг/кг. Можно использовать дроперидол — 0,5—1,5 мг/кг (ампулы по 10 мл 0,25 % раствора). Дегидратацию лучше прово дить внутривенным введением лазикса (3—5 мг/кг однократно), магния сульфата (0,2 мл/кг), диакарба (0,1—0,25 2 раза в день внутрь). Назначают и глицерин (глицерол), являющийся трех атомным спиртом, с фруктовыми соками внутрь или через зонд в желудок по 1 чайной или столовой ложке 3 раза в день, 15 % маннитол (0,5- 1 г сухого вещества на 1 кг массы тела внутри венно капелыю) Гипертонический раствор мочевины при судорожной форме энцефалитической реакции использовать не следует, так как возможно нарастание геморрагии и сосудистой недостаточности.

Нецелесообразно также применять гипертонический раствор глюкозы, обладающий низким для гематоэнцефалического барьера осмотическим градиентом, что приводит к феномену «отдачи» — нарастанию набухания мозга в связи с освобожде нием воды в процессе гликолиза.

В том случае, если после прекращения судорог в течение 2—3 дней не отмечается очаговых поражений мозга, судорож ная реакция вызвана не структурным изменением ткани мозга, а преходящими дисциркуляторными нарушениями.

Очаговая симптоматика указывает на наличие энцефалита, дальнейшая динамика которого определяется характером пора жения и требует длительного комплексного лечения.

Тетания — синдром повышенной нервно-мышечной возбуди мости, обусловленной, как правило, снижением концентрации ионизированного кальция в крови на фоне алкалоза;

проявляется приступами тонических судорог отдельных мышечных групп.

Гемостаз кальция поддерживается в основном эргокальцифе ролом, паратгормоном и тиреокальцитонином.

Наиболее часто возникновение тетании связано с общей гипокальциемией, обусловленной гипопаратнреозом. Из-за недо статка паратгормона уменьшаются всасывание кальция в кишках и его мобилизация из костей, в почечных канальцах усиливается реабсорбция фосфора, что ведет к гиперфосфатемии и снижению содержания ионизированного кальция в крови.

Гипокальциемия может быть обусловлена: недостаточным поступлением кальция и белка с пищей, нарушением соотноше ния кальция и фосфора в рационе питания;

образованием в кишках нерастворимых соединений кальция при употреблении в пищу продуктов, богатых фитиновой кислотой и оксалатами;

нарушением резорбции кальция и кальциферола (при ахилии, резекции кишок, энзимопатии);

дефицитом кальциферола и на рушением его метаболизма;

иммобилизацией кальция в костях во время лечения эргокальциферолом рахита или вследствие гипернродукции тиреокальцитонина;

потерей кальция и протеина в связи со стеатореей и поносом;

переливанием больших коли честв цитратной крови;

гиперфосфатемией при почечной не достаточности;

снижением содержания магния в сыворотке крови.

Уменьшение концентрации ионизированного кальция в меж клеточной жидкости снижает стабильность мембран нервных клеток, увеличивает их проницаемость для натрия и повышает возбудимость нейронов. В мотонейронах и в системе встаночных нейронов спинного мозга ослабевает феномен посттетанической потенции, облегчается проведение в рефлекторной дуге. Все это приводит к значительному повышению рефлекторных сокра тительных реакций мышц на механические и другие раздраже ния. Даже слабые раздражения способны вызвать судорожное сокращение групп мышц, входящих в зону иннервации раздра жаемого двигательного нерва.

Тетания новорожденных. В первые дни жизни ги покальциемия и судорожные состояния (тетания новорожден ных) чаще возникают у недоношенных детей, близнецов, при инфекциях, желтухе и др.

Гипокальциемия у новорожденных развивается с первых дней жизни при вскармливании коровьим молоком, в результате несовершенства обмена веществ, недостаточности паращито видных желез и надпочечников. Она чаще выявляется при пато логии беременности и родов у матери, при недоношенности де тей, у новорожденных, перенесших заменное переливание крови без дополнительного введения препаратов кальция. Наиболее опасна гипокальциемия в первые двое суток жизни, поскольку она часто сочетается с гипогликемией.

141 / Имеют значение уменьшение поступления кальция в организм после рождения, преходящая резистентность периферических рецепторов, повышенная секреция кальцитонина.

Синдром гипокальциемии у новорожденных проявляется по вышенной возбудимостью и мышечной гипертензией, учащением дыхания и сердечной деятельности, приступами апноэ с циано зом, рвотой, выполнением большого родничка при отсутствии изменений спинномозговой жидкости. Эти симптомы могут пере йти в клонико-тонические судороги с длительным ларингоспаз мом.

Лечение. Необходимо немедленно ввести внутривенно, лучше капельно, 10 % раствор кальция глюконата из расчета 1— мл на 1 кг массы тела с 5 % раствором глюкозы в количестве 30 мл на 1 кг массы в течение 12 ч.

При содержании ионов кальция в крови 1,9 ммоль/л можно ввести внутрь кальция глюконат, при уровне менее 1,2 ммоль/л показано одновременное введение паратгормона — 20—25 ЕД в течение 12 ч;

можно повторить введение иаратиреоидина через сутки под контролем уровня кальция в крови.

При продолжающихся судорогах показано внутримышечное введение магния сульфата (25 % раствор — 0,2 мл/кг массы через 8 ч), а также седуксена или ГОМК внутривенно. Ребенку дают пить 5 % раствор глюкозы, если (.охранено глотание, так как гипогликемия поддерживает судороги.

Тетания рахитогенная (спазмофилия). Возникно вение судорог и других спастических проявлений при спазмо филии обусловлено повышенной возбудимостью нервно-мышеч ного аппарата. Этому способствует нарушение ионного равно весия из-за гипокальциемии, гиперфосфатемии и алкалоза.

Возникновение спазмофилии чаще всего в конце зимы и весной, а также в период реконвалесценции рахита связано с уве личением влияния повышенной ультрафиолетовой радиации, улучшением в связи с этим кальций-фосфорного обмена, уси ленной мобилизацией кальция крови и отложением его в костях.

Одновременно ослабляется функция околощитовидных желез.

Провоцировать судороги при спазмофилии могут обильная рво та, сильный плач, испуг, поскольку эти факторы способствуют сдвигу КОС в сторону алкалоза, который уменьшает ионизацию кальция.

В развитии судорог при спазмофилии имеют значение резкое снижение уровня ионизированного кальция и нарушение соот ношения кальция и фосфора, которое в норме равно 2. Если это соотношение ниже 2, то может наступить приступ тетании даже при нормальном уровне кальция в крови;

при коэффициенте выше 2 приступ судорог не всегда наступает, если даже уровень кальция ниже нормы.

Выделяют «скрытую», латентную, спазмофилию и явную.

При скрытой форме спазмофилии наблюдаются симптомы, ука зывающие на повышенную нервно-мышечную возбудимость.

Дети жалоб не предъявляют, обнаруживаются признаки рахита, но развиваются они нормально. Наиболее частыми симптома ми скрытой спазмофилии является симптом Хвостека — удар молоточком по месту проекции ветвей лицевого нерва в области гусиной лапки вызывает быстрые сокращения, подергивания мышц рта, носа, внутреннего угла глаза. Симптом Люста — при поколачивании в области малоберцового нерва кзади и книзу от головки малоберцовой кости возникают тыльное сгибание стопы, отведение и поворот ее кнаружи.

Симптом Труссо — сдавление на несколько минут плеча (нервно-сосудистого пучка) жгутом, манжеткой ведет к судорож ному сведению пальцев руки и кисти в виде «руки акушера».

Симптом Эрба — повышение электровозбудимости нервов при воздействии гальванического тока. Повышенной возбудимость считается при сокращении мышц, если сила тока меньше 5 мА.

Симптом Маслова — на укол дети при скрытой спазмофилии реагируют остановкой дыхания на несколько секунд на высоте вдоха или выдоха из-за спазма дыхательных мышц. В норме дети на укол реагируют учащением дыхания.

Из симптомов «явной» спазмофилии отмечаются ларинго спазм, карпопедальный спазм и эклампсия. Ларингоспазм — в покое, а чаще при напряжении, волнении, испуге или крике вдох становится затруднительным и появляется шумное дыхание, возможна его остановка на несколько секунд. Кожа становится бледной, затем цианотичной, на лице и туловище появляется холодный пот. Приступ заканчивается шумным вдохом, и дыха ние постепенно нормализуется. Ларингоспазм может повторить ся в течение дня. При длительном спазме возможны потеря сознания и клонические судороги.

Карпопедальный спазм — болезненные спазмы мышц кистей и стоп. При этом кисть принимает положение «руки акушера», а стопы находятся в эквино-варусном положении — в состоянии резкого подошвенного сгибания. Спазм может длиться от не скольких минут до нескольких часов. Карпопедальный спазм иногда сочетается с клоническими судорогами.

Эклампсия — приступы генерализованных судорог с потерей сознания. Они чаще всего начинаются с подергивания мышц лица и быстро распространяются на конечности. Продолжитель ность приступа — от нескольких минут до нескольких часов (эклампсический статус). Нередко судороги начинаются во сне.

Лечение. 1. Использовать внешние раздражители при ла рингоспазме: распеленать ребенка, дать доступ свежему воздуху, открыть шпателем рот для облегчения вдоха, вытянуть язык. При тяжелом и длительном приступе ларингоспазма и остановке дыхания показана искусственная вентиляция легких с интенсивг ной оксигенотерапией.

2. На догоспитальном этапе при судорогах обязательно на значают очистительную клизму, 25 % раствор магния сульфата внутримышечно из расчета 0,2 мл на 1 кг массы, седуксен внутримышечно % раствор в дозе 0,3—0,5 мг/кг). Ребенка необходимо госпитализировать. Магния сульфат, барбитураты и другие седативные средства можно вводить через 8- 12 ч, если судороги продолжаются.

3. При всех формах тетании применяют внутривенное вве дение 10 % раствора глюконата кальция из расчета 1—1,5 мл на 1 кг массы тела в сутки, в 2 —3 приема. Затем можно давать внутрь 5— 10 % раствор кальция глюконата (чайными ложками 4—^6 раз в сутки). Можно использовать препараты кальция с цитратной смесью (лимонная кислота и натрия цитрат в соот ношении 2: 1, 10 % раствор по 5- 10 г 3—5 раз в день внутрь).

4. Полный покой, голод и сладкое питье в 1-е сутки, молоко лучше давать подкисленное хлористоводородной или лимонной кислотой.

5. Через 3 5 дней после купирования приступа судорог, при выравнивании уровня кальция в крови показано назначение эргокальциферола для усиления реабсорбции кальция из кишок и повышения уровня его в сыворотке крови.

6. Нередко гипокальциемия после назначения эргокальцифе рола нарастает и вызывает длительный приступ судорог в связи с усиленным отложением фосфатов кальция в костях и сниже нием уровня ионизированного кальция в крови В таких случаях показано применение паратиреоидина в дозе 20 ЕД-— 1 -2 раза в течение нескольких дней, под постоянным контролем уровня кальция в крови.

Гипопаратиреоз -- снижение функции паращитовидных же лез, ведущим симптомом которого являются приступы судорог.

При снижении функции паращитовидных желез с недостаточным выделением паратиреоидина повышается чувствительность тка ней к нормальным, а то и к субпороговым раздражителям.

Различают истинный гипопаратиреоз, связанный с недоста точной продукцией паратгормона, и псевдогипонаратиреоз, когда паратгормон выделяется в достаточном количестве, но резко снижена чувствительность тканей к действию паратгормона, кальция и фосфора.

Гипопаратиреоз бывает врожденным и приобретенным. Врож денная форма встречается очень редко. Она характеризуется приступами тетании при нормальном уровне кальция и фосфора, которые не купируются паратгормоном. Причиной приобретенно го гипопаратиреоза может быть оперативное вмешательство на щитовидной железе с удалением паращитовидных желез.

К снижению выработки паратгормона с последующей атрофией паращитовидных желез приводят инфекции, кровоизлияния (корь, грипп, малярия).

Клиника. Различают латентные формы гигюиаратиреоза и острые, переходящие в хронические. После оперативного вме шательства на щитовидной железе через несколько часов раз виваются признаки гипопаратиреоидной тетании, что связано с инфильтрацией области операции и нарушением питания пара щитовидных желез. По мере рассасывания инфильтрата восста навливается функция паращитовидных желез. При склерозе и гибели тканей паращитовидных желез прогноз безнадежный в отношении восстановления функции. В таких случаях разви вается хронический гипопаратиреоз.

При латентно текущем гипопаратиреозе судорог нет, но боль ные жалуются на парестезии в конечностях, усиливающиеся при сдавлении, на апатию, снижение трудоспособности. Кон центрация кальция и фосфора мало отклоняется от нормы, содержание ионизированного кальция снижено. При провока ционной пробе с пшервентиляцией появляются приступы тета нии. Более показательна проба с симптомами Труссо и Хвостека.

В детском возрасте гииопаратиреоидная тетания обычно протекает скрыто и распознается только с развитием катаракт и трофических изменений в тканях (исчерченности ногтей, лом кости и тусклости волос, кератоза, «рыбьей чешуи»), пилоро спазма и запора;

уменьшается выделение органического фосфо ра, повышается его уровень в сыворотке крови. При этом заметно снижается содержание кальция в сыворотке крови, так как образующиеся фосфаты кальция задерживаются в костях. И чем меньше будет выделяться фосфора с мочой, тем больше будет связываться с фосфатами кальций, который откладывается в костях, тем больше будет выражена тетания.

Лечение. Дли оказания скорой помощи применяют препараты кальция: внутривенно вводят 10 % раствор кальция глюконата из расчета 0,2 мл/кг массы тела. Для длительного применения назначают кальция хлорид (5 % раствор — 3—5 г), кальция глюконат или лактат •-- 0,5 г (в таблетках) внутрь 4-~6 раз в сутки.

Назначают параткреоидин—1 г (20 ЕД), в тяжелых слу чаях — в дозе 40—80 ЕД сутки, затем под контролем уровня кальция в крови. Продолжают лечение в малых дозах. При избытке паратгормона увеличивается выделение фосфора с мо чой, снижается содержание фосфора и повышается концентра ция кальция в сыворотке крови.

Действие иаратгормона начинается через 3—4 ч, заканчи вается через 18 ч. Поэтому купировать приступ гипопаратиреоид ной тетании введением паратгормона по скорой помощи невоз можно, но снять в течение суток реально.

Обосновано назначение эргокальциферола, так как он улуч шает всасывание кальция и его утилизацию.

При любой форме тетании наблюдается алкалоз, поэтому для уменьшения его применяют аммония хлорид в дозе 3—7 г, раствор хлористоводородной кислоты, желудочный сок.

Обосновано применение плазмы, альбумина (5—8 мл на 1 кг массы тела внутривенно).

Эпилепсия — хроническое, полиэтиологическое заболевание, характеризующееся повторными судорожными и (или) психо патологическими пароксизмами и нередко изменением личности.

Для развития эпилепсии как заболевания с прогредиентным течением необходимо наличие стабильного очага эпилептической активности, обусловленного органическим поражением головного мозга. Причинами церебральной патологии при эпилепсии могут быть врожденные пороки развития, болезни матери в период беременности, вызывающие гипоксию плода (токсикоз беремен ности, инфекционные болезни, хронические заболевания сердца и легких), резус-конфликтная беременность. Среди многочис ленных патологических процессов, обусловливающих развитие эпилепсии, следует выделить процессы, протекающие с форми рованием рубца между головным мозгом и его оболочками: нару шения мозгового кровообращения, сосудистые дисплазии, первичные и метастатические опухоли мозга, черепно-мозговая травма, последствия нейрохирургической операции.

Предполагается и наследственный генез эпилепсии, когда в результате дефекта церебрального метаболизма наследуется склонность к дизритмии. Кроме того, длительные судороги при лихорадочных состояниях, сопровождающихся гипоксией мозга, также создают опасность судорожных состояний и формирования эписиндрома. Прогностически неблагоприятно появление очаго вых симптомов во время приступа судорог, многократное по вторение судорог во время одного заболевания и повторение их более чем при 4 заболеваниях, постоянные изменения на ЭЭГ. При инициальных судорогах у детей старше 5 лет всегда следует подозревать наличие эпилепсии.

Основными клиническими формами при эпилепсии являются большой судорожный припадок и малые эпилептические при ступы.

Большому эпилептическому припадку предшествует продро мальное состояние (головная боль, раздражительность). В связи с возникающей внезапно потерей сознания больной падает навзничь и может получить травму;

тонические судороги охва тывают все мышцы;

они длятся несколько секунд, а затем появ ляются общие клонические судороги, продолжающиеся 1—2 мин.

Зрачки неподвижны, лицо цианотично, изо рта появляется пена, иногда больной прикусывает язык;

часто происходит непроиз вольное мочеиспускание, реже — дефекация. Скопление слизи и слюны во время судорог в дыхательных путях вызывает за труднение дыхания. Затем судороги постепенно уменьшаются, следуют очень сильные дыхательные движения с хрипом, тело постепенно расслабляется, больной впадает в глубокий сон. Про сыпается разбитый, усталый, о припадке ничего не помнит.

Иногда судороги бывают односторонними и только в конечностях.

Остаточные явления проявляются расстройством речи, быстро исчезающими парезами, но в последующем при частых повто рениях могут стать постоянными.

Припадки повторяются через неравномерные промежутки времени, от нескольких часов до многих месяцев. В исключи тельных случаях они повторяются настолько часто, что наслаи ваются один на другой (эпилептический статус).

Малый припадок имеет несколько разновидностей. Их общей характеристикой является непродолжительность, а также отсут ствие общих тонико-клонических судорог и сна после припадка.

Лечение. Большой эпилептический припадок прекращается спонтанно. Во время приступа для предупреждения травмы головы, прикуса языка следует голову больного, поддерживая, уложить набок;

расстегнуть воротник, пуговицы, пояс, в рот ребенка ввести резиновую трубку, носовой платок или иной мягкий предмет. Постоянно извлекать слизь из полости рта и дыхательных путей.

Для снятия судорог больному вводят внутримышечно 25 % раствор магния сульфата (0,2 мл/кг массы тела, через 12 ч повторно) и седуксен из расчета 0,1 —0,5 мг/кг массы. Для достижения быстрого противосудорожного эффекта седуксен вводят внутривенно.

Если судороги не снимаются и состояние остается тяжелым, вводят внутривенно капельно от 2 до 10 мл 5 % раствора гексенала и проводят активно каждые 8—12 ч дегидратацию магния сульфатом в обычной дозе, маннитолом, фуросемидом (1—2 мг/кг массы тела). При отсутствии эффекта, больного переводят на искусственную вентиляцию легких, назначают миорелаксанты (листенон), проводят локальное охлаждение мозга, делают люмбальную пункцию.

После снятия судорожного приступа основным в дальнейшем лечении является применение противосудорожных препаратов.

После больших генерализованных припадков или снятия судо рожного статуса начинают лечение фенобарбиталом или други ми препаратами из группы барбитуратов (гексамидин, бензо нал), гидантоидов (дифенин) и карбазепинов (финлепсин).

При лечении малых припадков наиболее оправдано приме нение препаратов группы суксинимидов (этосуксимид, морфолен, зоронтин), а также оксолидинов (триметин).

Чаще всего при лечении эпилепсии назначают фенобарбитал (детям в возрасте 6 мес — 0,005 г, 1 года — 0,01 г, после 3 лет — 0,03 г, 2- -3 раза в день) и дифенин. В отличие от фенобарбитала дифенин не оказывает сильного снотворного эффекта, а повы шает психическую активность и настроение. Оптимальная разо вая доза: детям до I года — 0,005 г, до 7 лет —· 0,05 г, 10— лет —0,1—0,15 г.

Учитывая, что даже в оптимальных дозировках противо судорожные средства оказывают тормозящий эффект на разви вающийся мозг, при эпилепсии у детей особенно важно сочетание этой терапии с назначением биогенных стимуляторов (лиио церебрина, глутаминовой кислоты, ноотропных средств, в усло виях стационара — энцефабола, перебролизина).

Кратность, время и длительность приема лекарственных средств, как и регуляция дозы и комбинация препаратов, нахо дятся под контролем психоневролога, который наблюдает боль ного амбулаторно.

Профилактика обострений заключается в противосудорож ной терапии, нормализации сна, устранении физических и эмо циональных перегрузок, ограничении в рационе питания ост рой и соленой пищи, мясных отварон, животных белков и жидкости.

К а р д и а л ь н а я «эпилепсия» — острая диффузная ишемия мозга при полной атриовентрикулярной блокаде с син дромом Морганьи — Адамса — Стокса.

Клинические симптомы развиваются внезапно: у больного возникают головокружение, темные круги перед глазами, он бледнеет и через несколько секунд теряет сознание. Примерно через полминуты начинаются генерализованные эпилептиформ ные судороги, нередко происходят непроизвольные мочеиспуска ние и дефекация. Еще через полминуты прекращается дыхание и появляется резкий цианоз. Во время припадка определяются крайне редкие удары сердца. АД не определяется. При затяжных припадках расширяются зрачки. При восстановлении деятель ности сердца больной быстро приходит в сознание. Характерна ретроградная амнезия.

Диагноз ставят на основании анамнеза, типичных проявлений припадков, регистрации нарушения ритма на ЭКГ.

Лечение. Улучшению предсердно-желудочковой проводи мости или идиовентрикулярного ритма может способствовать введение подкожно адреналина. Более эффективны изадрин и алупент внутривенно (в возрастных дозировках, на изотони ческом растворе натрия хлорида или 5 % растворе глюкозы), 10—20 капель в 1 мин. Затем курс лечения 0,1 % раствором атропина, начиная с 0,15 мл подкожно с постепенным повыше нием дозы, но не более 1 мл, под непрерывным контролем ЭКГ.

9. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Геморрагический синдромом называется склонность к крово точивости, рецидивирующим кровоизлияниям и упорным крово течениям, связанным с нарушением гемостаза.

Под кровотечением понимают излитие крови из кровеносных сосудов при нарушении целостности их стенок. Кровотечения и кровоточивость у детей встречаются часто.

По происхождению кровотечения делят на травматические, вызванные механическим повреждением сосудистой стенки, и нетравматические, обусловленные патологическими изменениями стенки сосудов, в том числе увеличением ее хрупкости, разви тием опухоли, воспалительного процесса, воздействием хими ческих агентов и ионизирующей радиации, нарушением функции тромбоцитов и свертывающей системы крови.

В зависимости от механизма возникновения кровотечения бывают 3 видов — от разрыва и разъедания стенки сосудов, от просачивания крови.

Кровотечения, при которых кровь вытекает из раны или из естественных отверстий тела наружу, принято называть наруж ными кровотечениями. Кровотечения, сопровождающиеся скоп лением крови в полостях тела, называются внутренними.

По виду кровоточащего сосуда кровотечения делят на:

— капиллярные, при которых кровь вытекает по каплям;

возникают при поверхностных ранах;

— венозные, представляющие собой обильное вытекание кро ви темно-красного цвета при более глубоких и проникающих ранах (резаных, колотых);

— артериальные, при которых ярко-красная кровь бьет стру ей из поврежденных артерий, в которых она находится под большим давлением, что ведет к быстрой и значительной крово- потере, угрожающей жизни;

— смешанные, возникают в тех случаях, когда в ране одно временно кровоточат вена и артерия;

— капиллярное кровотечение из паренхиматозного органа, или паренхиматозное.

В зависимости от времени возникновения дифференцируют кровотечения первичные и отсроченные.

По топографии и месту локализации кровотечения бывают легочными, желудочно-кишечными, почечными, маточными, но совыми и т. д.

К осложнениям кровотечений относятся: анемия, гипотензия, геморрагический шок, асистолия, гемическая гипоксия и ацидоз, сдавление жизненно важных органов, нервов и сосудов.

Кровотечения у детей могут наблюдаться при острых и хро нических инфекциях, пороках сердца, заболеваниях легких, пи щеварительной системы, почек и мочевых путей, но чаще встре чаются при травмах и заболеваниях крови.

При нормальных механизмах гемостаза кровотечения обычно останавливаются легко и быстро физическими методами. При нарушениях гемостаза они могут быть обильными и длительными, представляют угрозу для жизни больного и требуют неотложной помощи.

Острая кровопотеря вызывает уменьшение ОЦК, что ведет к повышению венозного тонуса или даже к генерализованному венозному спазму. Сужение венозного русла, содержащего около 70 % ОЦК, нормализует сниженное АД и поддерживает нор мальный кровоток, несмотря на гиповолемию, компенсируя по терю 10—15 % ОЦК. Потеря крови, превышающая 10—15 % ОЦК, стимулирует функцию надпочечников — повышается вы работка адреналина и норадреналина, спазмируются перифери ческие сосуды и развивается централизация кровообращения.

Являясь биологической защитной реакцией организма на крово потерю, централизация кровообращения в период острой гипо волемии обеспечивает кровоснабжение жизненно важных орга нов и выживание больного. Но сама она, сохраняясь в течение нескольких часов, вызывает тяжелые нарушения в организме, которые могут привести к летальному исходу. В результате спаз ма периферических сосудов нарушается микроциркуляция, раз виваются гипоксемия и гипоксия тканей, метаболический и дыха тельный ацидоз, синдром внутрисосудистой коагуляции. В тяже лых случаях в результате спазма сосудов возникает пререналь ная почечная недостаточность. Снижение кровотока через почку в течение нескольких часов вызывает некроз почечных канальцев и развитие реналыюй почечной недостаточности, которая в поло вине случаев приводит к летальному исходу (G. Austen, 1968).

Потеря 10 % ОЦК легко компенсируется небольшим веноз ным спазмом и не сопровождается значительными клиническими проявлениями. Потеря 20—40 % ОЦК вызывает весь комплекс описанных выше нарушений (P. J. Korner, 1967;

. A. Simon, 1969). Централизация кровообращения обеспечивает выживание больного в период циркуляторных расстройств даже при потере 50 % ОЦК. Потеря свыше 50 % ОЦК приводит к истощению компенсаторных механизмов и без срочных врачебных мер закан чивается смертью.

Чем интенсивнее воздействие стресса, тем сильнее и не адекватнее компенсаторные реакции, тем значительнее их не благоприятное воздействие и тем быстрее они истощаются.

В связи с этим величину кровопотери необходимо оценивать вмес те со скоростью кровопотери.

Потеря крови в пределах 25 % ОЦК может оказаться смер тельной, если кровоточит крупный артериальный сосуд. В то же время при многочасовом паренхиматозном кровотечении доста точно хорошо компенсируется потеря даже 50 % ОЦК, а при хронической кровопотере удовлетворительно переносится умень шение ОЦК на 60 % (S. N. Albert, 1963).

Не менее важна продолжительность периода циркуляторных расстройств и периода вторичных изменений в организме, вы званных гиповолемией.

Если весь гипотензивный период не превышает 5 ч, то реин фузией извлеченной крови еще удается восстановить нормаль ную функцию надпочечников, при 12-часовом гипотензивном периоде функция надпочечников уже не восстанавливается (А. Н. Hermanea, 1971).

Организм ребенка более чувствителен к кровопотере, чем организм взрослого. По данным Э. К. Цыбулькина и соавторов (1987), первые клинические симптомы кровопотери у детей по являются при снижении ОЦК на 7,5 %. Критический предел дефицита ОЦК — 15 % (у взрослых — 25 %). У ребенка огра ничены компенсаторные возможности системы кровообращения, так как на фоне физиологической централизации организм не может дополнительно централизовать кровь. У ребенка орга ны, за счет которых осуществляется централизация кровообра щения (мышцы, пищеварительный канал, почки), получают только 45 % сердечного оттока, в то время как у взрослого — 76 %. Особую угрозу представляет кровотечение у детей ослаб ленных, с неблагоприятным преморбидным фоном (гипотро фия, интоксикация, септическое состояние, гиповолемия, пред шествующие небольшие кровопотери, анемия). Травма, явив шаяся причиной кровотечения, усугубляет последствия кровопо тери, потому что сама по себе вызывает такую же нейровегета тивную реакцию с развитием спазма периферических сосудов.

Большую опасность представляют внутренние кровотечения, так как их труднее диагностировать и, кроме описанных выше нару шений, они вызывают компрессионно-ишемические явления, осо бенно опасные в области жизненно важных органов. Потеря 10—15 мл крови на 1 кг массы приводит к тяжелой сердечно сосудистой недостаточности.

Диагностика кровотечения, определение локализации крово точащего очага, причин и механизмов кровотечения, величины кровопотери должны быть наиболее ранними и точными.

Большое значение в диагностике кровотечения имеет целе направленно собранный анамнез. Учитывают пол, возраст ребен ка, наличие наследственных заболеваний в семье, наличие у ребенка повторных кровотечений, их локализацию и связь с травмой, предшествующими или сопутствующими заболева ниями. • :

При клиническом обследовании больного можно обнаружить признаки острого малокровия: слабость, нарастающую блед ность кожи и слизистых оболочек, шум в ушах. Пульс стано вится частым, пониженного наполнения и даже нитевидным, дыхание учащается, АД снижается. В тяжелых случаях появ ляются тошнота, рвота, зевота, сонливость, потеря сознания.

При внутреннем кровоизлиянии к этим симптомам могут при соединиться признаки нарушения функции отдельных органов и компрессионно-ишемические явления (гипертензивный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме и т. д.).

Анамнез и клиническая картина позволяют не только уста новить наличие кровотечения, но и диагностировать заболева ние, осложнившееся кровотечением. Вместе с тем становится понятными причина и механизм кровотечения и наиболее вероят ная локализация кровоточащего очага. В связи с тем что крово течения чаще всего наблюдаются при заболеваниях крови, приводим описание клинической картины наиболее часто встре чающихся заболеваний крови из группы геморрагических диате зов: коягулопатии, тромбоцитопатни, вазопатии.

Ксагулопатии. К ксагулопатии относятся заболевания, при которых основной в клинике геморрагический синдром обуслов лен нарушением свертываемости крови в связи с дефицитом одного или нескольких факторов свертывания (I — афибрино генемия, II — гипопротромбинемия, V — гинопроакцелеринемия, VII — гипопроконвертинемия, VIII — гемофилия А, IX — гемо филия В, XI — гемофилия С, XII — гемофилия Д, VIII и нару шение проницаемости и сократительной способности капилля ров — ангиогемофилия, или Виллебранда — Оргенса конститу циональная тромбопатия). Наиболее часто из перечисленных выше заболеваний встречается гемофилия А. Клиническая кар тина других коагулопатий во многом сходна с ее клинической картиной.

Гемофилия А — наследственное заболевание. Характер наследования связан с изменениями в Х-хромосоме, в которой, видимо, имеются гены, определяющие синтез VIII фактора свер тывания крови — антигемофильного глобулина. Гемофилией болеют в основном лица мужского пола, заболевание передается от матери. У женщин гемофилия, как правило, не проявляется, так как при наличии изменений в одной Х-хромосоме ее актив ность подавляется доминантными генами, находящимися во вто рой нормальной Х-хромосоме. Тяжесть течения заболевания зависит от количества антигемофильного глобулина в крови больного. Тяжелое течение наблюдается у больных с содер жанием VIII фактора свертывания крови ниже 5 %. При гемо филии средней тяжести уровень указанного фактора колеблется отбдо 10 %, при легком течении — в пределах 10 —25 %.

Проявляется заболевание иногда уже в период новорожден ности в виде подкожной гематомы, кефалогематомы или крово течений из культи пуповины, но диагностируется обычно после 1-го года жизни, когда ребенок начинает ходить и при незначи тельной травме у него появляются обильные и длительные кровотечения.

Одним из наиболее типичных симптомов гемофилии являются гемартрозы — кровоизлияния в суставы, обычно крупные: колен ные., голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные. Крово течение в сустав продолжается несколько дней и сопровождается болью, сустав увеличивается в размере, становится теплым на ощупь. Кровь, излившаяся в сустав, обычно полностью не рас сасывается, а организуется. При повторных кровотечениях этот продуктивный процесс приводит к деформации, тугоподвижности и контрактуре сустава.

Помимо гемартроза у детей отмечаются кровотечения из слизистых оболочек полости рта при прикусывании языка, трав ме уздечки языка, прорезывании и смене зубов, обширные под кожные и межмышечные гематомы. Большую опасность пред ставляют внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишеч ные, кровотечения из обширных раневых поверхностей, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния и кровотече ния при оперативных вмешательствах. При профузных кровоте чениях возможно развитие коллапса, в генезе которого опреде ленное значение имеет также психоэмоциональный стресс, свя занный с видом теряемой крови, особенно при кровавой рвоте.

Кроме того, обильное, продолжающееся десятки минут крово течение приводит к развитию геморрагического шока. В связи с этим врач, обследующий больного, имеющего кровавую рвоту (или стул), должен, прежде всего, оценить, нет ли у него призна ков декомпенсации кровообращения (бледная кожа, холодный липкий пот, снижение температуры конечностей, частый нитевид ный пульс, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза — редкие необильные мочеиспускания).

Тромбоцитопатии. К тромбоцитоаатиям относятся заболева ния, при которых основной в клинике геморрагический синдром объясняется недостаточным количеством тромбоцитов в крови (болезнь Верльгофа, симптоматическая тромбоцитопения) или нарушением функции тромбоцитов вследствие ферментативной недостаточности их (недостаточность глицеральдегида-3-фос фатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана). И в том, и в другом случае нарушается тромбоцитарный компонент ге мостаза, что является причиной геморрагического синдрома.

Клинические проявления при болезни Верльгофа и других тромбоцитопатиях весьма разнообразны. На туловище, конеч ностях, лице, волосистой части головы возникает беспорядоч ная полиморфная геморрагическая сыпь. Кроме того, на коже отмечаются различной величины и давности кровоизлияния и кровоподтеки. Очень частым и грозным симптомом являются кровотечения из слизистых оболочек полости рта, желудка и ки шок, и особенно носовые, почечные, а у девушек и маточные кровотечения. Иногда возникают кровоизлияния в плевру, яични ки, склеру, сетчатку и, особенно опасные, кровоизлияния в мозг.

Экстравазаты на коже, кровотечения и кровоизлияния возни кают спонтанно или вследствие незначительных травм и, как пра вило, вызывают у больных тяжелую постгеморрагическую анемию.

Вазопатия — заболевание, при котором геморрагический синдром обусловлен системным воспалительно-дегенеративным поражением сосудистой стенки и связанной с этим повышенной проницаемостью сосудов. Из этой группы заболеваний наиболее распространенным является г е морра г иче с кий в а с к у л и г, в основе патогенеза которого лежит иммунологическое по ражение сосудов главным образом на уровне микроциркулятор ного звена с последующей активацией системы гемокоагуляции, системы комплемента и химических медиаторов воспалительной реакции (веществ, продуцируемых сегментоядерными нейтро фильными гранулоцитами, кининов, простагландинов и др.).

В клинической картине заболевания выделяют 4 синдрома.

Кожно-геморрагический синдром является наиболее частым и почти постоянным начальным признаком заболевания. На ниж них конечностях, ягодицах, реже на спине, руках, шее и лице возникает папулезно-геморрагическая сыпь, часто с уртикарными элементами. Сыпь располагается симметрично, преимущественно на задних поверхностях тазобедренных, коленных, голеностоп ных, локтевых и лучезанястных суставов. Иногда наряду с сыпью на коже появляется отграниченный ангиоиевротический отек, чаще в области лица, суставов, наружных женских половых органов. При тяжелом течении заболевания геморрагические высыпания и кровоизлияния отмечаются и на слизистых оболоч ках полости рта.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите у детей нередко возникает одновременно с кожными проявлениями. От мечаются боль и припухлость в суставах, преимущественно в коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных. Поражение суставов сопровождается болезненностью при движениях, «лету честью» и обычно в течение нескольких дней бесследно ис чезает.

Абдоминальный синдром отмечается примерно у 2/3 детей с геморрагическим васкулитом. Внезапно появляется боль в жи воте приступообразного характера: болевые приступы сменяются периодами затишья. Больные обычно беспокойны, мечутся или принимают вынужденное положение на боку с согнутыми к живо ту ногами. Отмечаются симптомы обезвоживания: бледность, заострившиеся черты лица, запавшие глаза. Примерно у полови ны детей болевой синдром сопровождается рвотой, иногда с примесью крови. С такой же частотой наблюдается примесь явной или чаще скрытой крови в кале. Иногда появляются ки шечные кровотечения, но кровопотеря при них обычно не бывает значительной. Возможно возникновение дизентериеподобного синдрома с тенезмами, жидким стулом с примесью крови и слизи.

При исследовании органов брюшной полости живот чаще вздут, иногда втянут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, но примерно у 1/3 больных отмечаются напряжение брюшной стенки и болезненность в области пупка, правой подвздошной области, надчревной области, иногда по всему животу. Диаг ностика заболевания при появлении абдоминального синдрома и отсутствии кожного и суставного затруднительна. В этом случае приходится проводить дифференциальную диагностику с острым аппендицитом, инвагинацией и кишечной непроходи мостью. С другой стороны, необходимо помнить, что в результате расстройства иннервации, паралича стенки кишок, утолщения их с последующим сужением просвета, вызываемых геморрагия ми, абдоминальный синдром может осложниться динамической непроходимостью кишок, острым аппендицитом или динами чески-механической непроходимостью. Нарушение питания стен ки кишок может привести к образованию некроза с последующим развитием язвенного энтероколита, а в тяжелых случаях — к перфорации стенки кишок и перитониту.

Изменения в почках при геморрагическом васкулите обычно возникают не ранее чем через 2—3 нед от начала болезни. Клини чески это выражается в появлении гематурии, иногда небольшой протеинурии с микрогематурией без явных признаков наруше ния функции почек;

возможна и нефротическая форма пора жения. Изменения в моче могут полностью исчезнуть через не сколько недель или месяцев, но нередко нефрит приобретает дли тельное течение. Исход в диффузный гломерулонефрит с затяж ным и волнообразным течением — одно из наиболее распростра ненных и тяжелых осложнений геморрагического васкулита.

При геморрагическом васкулите редко, но может поражаться ЦНС вследствие токсического воздействия, а также могут воз никнуть кровоизлияния в мозговые оболочки и вещество голов ного мозга. В тяжелых случаях поражение ЦНС протекает по типу геморрагического менингоэнцефалита: отмечаются менинге альные симптомы, эпилептиформные судороги и очаговые пора жения мозговых оболочек.

Крайне тяжелой является молниеносная форма геморрагиче ского васкулита. По патогенезу и клинической картине она сходна с молниеносной пурпурой (purpura Fulminans), наблю даемой при таких патологических состояниях, как менингокок ковый сепсис, септицемия, вызванная стрептококком, стафило кокком, Е. Coli, при вирусных заболеваниях, тяжелых формах ветряной оспы, краснухи, а также заболеваниях, вызванных риккетсиями (лихорадка K, тиф, средиземноморская лихорад ка). Заболевание протекает по типу септического процесса с выраженными токсическими явлениями и гипертермией. На коже лица, туловища, конечностей, промежности возникают геморрагии, приобретающие склонность к слиянию с образо ванием кровянистых пузырей с последующим развитием глубо кого некроза, и изъявления обширных участков мягких тканей.

Как правило, отмечается поражение суставов, сердца, ЦНС, почек с появлением почечной недостаточности. В тяжелых слу чаях развивается острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса —Фридериксена).

Основным в патогенезе молниеносной формы геморрагическо го васкулита, как и молниеносной пурпуры, является ДВС-син дром. Причинами активации свертывающей системы крови и раз вития ДВС-синдрома служат образование иммунных комплек сов, интоксикация с развитием ацидоза, распад клеток с выде лением патологических ферментов и другие процессы. Усили ваются агрегационные свойства крови, изменяется электрический потенциал форменных элементов, замедляется кровоток в микро циркуляторном русле, что приводит к внутрисосудистому сверты ванию крови, кровоточивости. При гистологическом исследо вании определяются клеточные инфильтраты в стенках сосудов, многочисленные фибринозные тромбы, вызывающие облите рацию кровеносных сосудов с эндотелиальной реакцией.

ДВС-синдром может быть генерализованным, захватываю щим всю или почти всю систему микроциркуляции, и локаль ным, ограниченным пределами одного или нескольких органов, а по течению — острым, затяжным и рецидивирующим. В его развитии выделяется несколько стадий.

I стадия ДВС-синдрома характеризуется гиперкоагуляцией крови, наиболее частой причиной которой являются гемодинами ческие нарушения, приводящие к замедлению кровотока, стазу эритроцитов, сгущению крови, повышению ее вязкости, открытию артерио-венозных шунтов. Гиперкоагуляции способствует также появление в крови тканевого тромбопластина, что отмечается при травме тканей, резком гемолизе, рассасывании гематом.

Причиной гиперкоагуляции может быть увеличение числа тром боцитов, повышение их адгезивности или лизис тромбоцитов, который приводит к высвобождению тромбомлаетического (III) и антигепаринового (IV) факторов пластинок. Коагуляция может усиливаться при эндогенной активации факторов «контакта» (XI и XII), случайном попадании в кровоток пептидаз, которые даже в незначительном количестве немедленно активизируют некоторые факторы свертывания крови. Наконец, ряд факторов способен прямо или косвенно повышать потенциал коагуляции.

Это комплексы антиген — антитело, липиды, микробные токсины (стафилокоагулазы), действие которых подобно действию тром бина, ацидоз, при котором одновременно повышается сверты ваемость (адгезивность тромбоцитов) крови и снижается анти тромбиновый эффект физиологического гепарина.

Первые клинические признаки ДВС-синдрома можно запо дозрить при выявлении выраженных нейроциркуляторных нару шений: бледность кожи с мраморным, ячеистым рисунком, циа ноз, одышка с симптомами снижения податливости легких и по вышения сопротивления дыхательных путей. Рентгенологически выявляются облакоподобные очаговые затемнения петлистого характера. Наряду с этим ухудшается мочеотделение, появляют ся или усиливаются церебральные нарушения (спутанность со знания, судороги).

При генерализованном процессе обнаруживаются уменьше ние времени свертывания крови, тромбоцитоз или тромбоцито пения, появление фибриногена В по результатам этанол-желати нового и протаминосульфагного теста. При локальном ДВС синдроме эти показатели не имеют отклонений от нормы. Дли тельность фазы гиперкоагуляции зависит от манифестации про цесса и выраженности гиперкоагуляции. I стадия ДВС-синдрома, как правило, непродолжительна, а при остром развитии даже неуловима и быстро переходит во II стадию, не проявляя себя клинически.

II стадия ДВС-синдрома — это стадия нарастающей коагуло патии потребления. Фибриновые сгустки, образующиеся в ре зультате гиперкоагуляции в I стадии ДВС-синдрома, погло щают факторы свертывания крови, такие,как протромбин, фи бриноген, активаторы коагуляции и тромбоциты, которые тоже включаются в тромбы. Следовательно, циркулирующая кровь обедняется факторами коагуляции и период гиперкоагуляции сменяется периодом гипокоагуляции. Эта стадия характеризует ся или только сдвигами лабораторных показателей (тромбоцито пенией, увеличением времени свертывания крови, протромбино вого времени, снижением уровня фибриногена, появлением про дуктов деградации фибриногена — фибриногена Б), или нали чием и клинических симптомов: повышенной кровоточивости, петехий, экхимозов.

стадии ДВС-синдрома в ответ на гиперкоагуляцию происходит активация фибринолитической системы и развивает ся острый фибринолиз. Под влиянием плазминогена содержание свободного плазмина увеличивается, и это увеличение продол жается до тех пор, пока не используется весь плазминоген.

В результате протеолиза, происходящего под влиянием плазми на, в сосудистом русле лизируются все факторы и активаторы коагуляции, кровь теряет способность свертываться, и к гино фибриногенемическому механизму кровотечения присоединяется фибринолитический механизм. Таким образом, III стадия ДВС синдрома — это стадия глубокой коагуляции, характеризующая ся нарастанием кровоточивости, вплоть до полной несверты ваемости крови, и активацией фибринолитической (противосвер тывающей) системы крови с быстрым ее истощением, особенно антитромбина III, плазминогена. Переход II стадии в III клини чески почти не улавливается. Характерно появление геморраги ческой слезной жидкости — симптом «кровавых слез», усиление рвоты «кофейной гущей». Лабораторные показатели афибри ногенемической стадии — полная или почти полная несверты ваемость крови, резкое повышение фибринолиза, а в ряде слу чаев увеличение времени свободного гепарина, низкая кон центрация фибриногена и почти полное исчезновение тром боцитов.

IV стадия — восстановительная.

Лабораторные методы исследования помогают подтвердить наличие кровопотери и диагностировать заболевание, осложнив шееся кровотечением.

Снижение уровня гемоглобина при определении его в динами ке подтверждает наличие кровотечения, хотя в первые часы содержание гемоглобина может еще оставаться высоким и не соответствовать величине кровопотери. Определение гемато крита в совокупности с данными клинической картины, измере нием АД, частоты пульса и дыхания помогает выявить синдром общего малокровия или гемодинамических расстройств.

При коагулопатии увеличено время свертывания крови и сни жена концентрация VIII или других факторов свертывания.

Длительность кровотечения, количество тромбоцитов и показате ли пробы на выявление повышенной проницаемости сосудов (проба Кончаловского и др.) обычно не изменены. Тромбоэласто графическое исследование выявляет удлинение ферментативной фазы свертывания крови, т. е. фазы образования тромбопласти на и тромбина (удлинение отрезка г) и увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к).

Увеличение длительности кровотечения с наибольшей вероят ностью свидетельствует о наличии тромбоцитопатии (болезнь Верльгофа, тромбоастения Гланцмана, симптоматическая тром боцитопения) или ангиогемофилии Виллебранда — Юргенса.

При этих же заболеваниях отсутствует или замедлена ретракция кровяного сгустка, снижено количество тромбоцитов или выяв ляется их ферментативный дефект (недостаточность глицераль дегида-3-фосфатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана), вследствие чего нарушается функция тромбоцитов. При тромбо цитопатиях чаще всего отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки. Время свертывания крови также может быть увеличено, что объясняется, по-видимому, дефицитом III фактора тромбоцитов, участвующего в образовании активной тромбоки назы. Тромбоэластографическое исследование свертывания кро ви обнаруживает увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к) и уменьшение прочности или эластич ности фибринового сгустка (сокращение та). В миелограмме при болезни Верльгофа обнаруживаются тенденция к мегакарио цитозу с уменьшением или полным отсутствием деятельных мегакариоцитов и нарушением тромбоцитообразования, сдвиг мегакариоцитарной формулы влево за счет нарастания числа незрелых форм (мегакариобластов и промегакариоцитов).

При вазопатиях, как правило, отмечаются положительные пробы на проницаемость сосудистой стенки (симптом жгута, щипка и др.). Длительность кровотечения не изменена, время свертывания крови не увеличено, изменений со стороны тромбо цитов не наблюдается. Нарушений в свертывающей и анти свертывающей системах при простой и суставной формах гемор рагического васкулита без выраженной генерализации процесса обычно не отмечается. При смешанной форме геморрагического васкулита в период выраженной клиники обнаруживается сни жение коагуляционных и активация антикоагуляционных свойств крови, что проявляется увеличением времени рекальцификации плазмы, снижением концентрации факторов иротромбинового комплекса (проакцелерина, проконвертина, протромбина), со держания фибриногена, повышением фибринолитической актив ности и уровня свободного гепарина. Указанные изменения отмечаются в основном при тяжелом течении заболевания.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита протекает чаще с гиперкоагуляционным компонентом.

У большинства больных даже при кровотечении из желудка и кишок отмечается уменьшение времени свертывания крови, времени рекальцификации, повышение тромбопластической активности крови. У больных с почечным синдромом изменения в свертывающей системе крови направлены в сторону гипокоагу ляции.

При молниеносной форме геморрагического васкулита, про текающей по типу синдрома Уотерхауса — Фридериксена или «purpura Fulminans», когда в клинической картине выявляется ДВС-синдром, обнаруживаются дефицит факторов протромбино вого комплекса, фибриногена и тромбоцитопения. Это объяс няется расходованием указанных веществ в процессе гипер коагуляции, а также разрушением их путем энзиматического расщепления вследствие компенсаторной активации фибрино литической системы.

Наряду с этим может обнаруживаться повышение содержа ния фибринолизина, киназ, протеолитических ферментов и сн-и жение концентрации ингибиторов плазмина, что подтверждает активацию фибринолитической системы.

Неотложная помощь и лечение. Оказывая неотложную по мощь при кровотечении, прежде всего необходимо создать спо койную обстановку вокруг больного. Вид крови, тревога на лицах окружающих пугают ребенка, а крик, двигательное беспо койство больного может вызвать изменение сосудистого тонуса, повышение давления крови в сосудах и усиление кровотечения.

Ребенка необходимо уложить в постель и придать ему соот ветствующее положение: при легочном кровотечении — полуси дя с опущенными ногами, при носовом — с приподнятой головой, при желудочно-кишечном — с приподнятой и повернутой вбок головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс.

Следующим мероприятием должна быть механическая оста новка кровотечения: пальцевое прижатие артерии в типичных местах, иногда непосредственно в ране, прижатие брюшной аорты через переднюю стенку живота, наложение жгута на конечности, применение тампонов в нос или стерильной давящей повязки при открытой кровоточащей поверхности.

ЖГУ·" следует накладывать выше места повреждения и так, чтобы он полностью пережимал артерию, свидетельством чего является прекращение пульса на периферической артерии. Если жгут затянут слабо, сдавливаются только венозные сосуды, что приводит к застою крови и усиливает кровотечение. Жгут накладывают не более чем на 1,5—2 ч, и каждые полчаса его следует осторожно снимать на несколько минут- При венозном кровотечении используют давящую повязку, тугую тампонаду или фиксированное сгибание конечностей.

Наряду с механической остановкой кровотечения применяют холод на область, находящуюся над кровоточащим органом:

переносицу, живот, грудную клетку и т. д.

При непрекращающемся или рецидивирующем кровотечении назначают препараты общего гемостатического действия. Не обходимо помнить, что они обладают побочным эффектом: ухуд шают реологические свойства крови, способствуют внутрисосу дистому свертыванию и склеиванию форменных элементов крови, приводят к нарушению микроциркуляции. Особенно опасно вве дение гемостатических препаратов больным, с нормальным со стоянием свертывания крови или признаками гиперкоагуляции, так как на фоне нарушений гемодинамики они могут способ ствовать проявлениям геморрагического шока и усугубить тя жесть состояния больного. Поэтому гемостатические препараты про тивопоказаны при хирургических кровотечениях, обусловлен ных нарушением целостности сосудов и протекающих на фоне нормальной или повышенной свертывающей способности крови.

В этих случаях при неэффективности описанных выше меропри ятий с гемостатической целью применяют гемотрансфузии све жезаготовленной крови, а при отсутствии таковой — прямое;

переливание одногруппной крови в дозе 8—10 мл/кг массы тела.

Гемостатические препараты эффективны и не представляют опасности при кровотечениях, обусловленных нарушениями в системе физиологического гемостаза. При назначении их следует " учитывать характер патологического процесса, вызвавшего кро вотечение. При гемофилическом типе кровотечения, связанном с врожденным или приобретенным (нарушение функции печени, недостаток филлохинона) дефицитом факторов коагуляции или передозировкой антикоагулянтов непрямого действия, проводит ся заместительная терапия.

При гемофилии А применяется концентрированный препарат фактора VIII (криопреципитат или лиофилизированный анти гемофильный глобулин). Каждая единица фактора VIII, введен ная на 1 кг массы тела больного, повышает концентрацию этого фактора в плазме крови на 1,3 %. В зависимости от тя жести клинических проявлений и, следовательно, от необходи мости создания большего или меньшего уровня фактора VIII в плазме крови для обеспечения адекватного гемостаза вводят одномоментно: 10—20 ЕД фактора VIII на 1 кг массы тела—· при небольших гематомах, единичных гемартрозах, умеренной выраженности носовых и десневых кровотечений, 20—30 ЕД на 1 кг — при обширных и глубоких гематомах, макрогематурии, кровотечении из пищеварительного канала, 35—40 ЕД на 1 кг массы — при тяжелых травмах и оперативных вмешательствах.

Необходимую дозу криопреципитата рассчитывают по формуле (Р. А. Рутберг, Ю. Н. Андреева, 1972):

„ „„ масса больного (кг) -заданный уровень фактора VIII(%) Доза в ЕД = рд Ввиду быстрого разрушения фактора VIII в крови рекомен дуется введение криопреципитата каждые 4—6 ч. Препарат растворяют непосредственно перед введением и вводят с учетом групповой (по системе АВ0) принадлежности внутривенно или че рез укороченную систему (ни в коем случае не капельно!). Крио преципитат не рекомендуется сочетать с другими факторами и кровезаменителями ввиду ослабления в этом случае его эффекта.

6 1-597 Криопреципитат является основным патогенетическим средт ством лечения ангиогемофилии. Доза также определяется тя жестью клинических проявлений и в основном соответствует таковым при гемофилии А, однако введение препарата доста точно осуществлять 1—2 раза в сутки.

При гемофилии В наиболее эффективен концентрат факто ров протромбинового комплекса (VI, VII, IX, X) — препарат PPSB. Как и криопреципитат, препарат растворяют непосред ственно перед применением изотоническим раствором натрия хлорида и вводят внутривенно струйно (либо через укороченную систему) в разовой дозе от 400 до 2400 ЕД (в зависимости от степени кровоточивости) 2—3 раза в сутки. При гемофилии В хороший гемостатический эффект оказывает альгостаткон центрат I, V, VII, VIII, IX факторов свертывания крови. Способ применения аналогичен таковому PPSB.

Антигемофильная плазма используется в основном для лече ния больных гемофилией А и В при легкой или умеренной кровото чивости, а также в случае непереносимости концентрированных препаратов или при их отсутствии. При гемофилии А антигемо фильную плазму вводят детям до 7 лет по 100—150 мл, старше 7 лет — по 200—300 мл внутривенно струйно каждые 6—8 ч до остановки кровотечения (расчет дозы— 10—15 мл/кг массы тела в сутки). Препарат вводят с учетом групповой принадлеж ности. При гемофилии В антигемофильную плазму вводят 1 — 2 раза в сутки в количестве 100—150—300 мл в зависимости от возраста.

Заместительные гемотрансфузии осуществляют в случае выраженной кровопотери. С гемостатической же целью больным гемофилией допустимо в исключительных случаях (по жизнен ным показаниям) при отсутствии каких-либо антигемофильных препаратов введение свежецитратной крови или прямое пере ливание крови.

Местную терапию кровотечений у больных гемофилией осуществляют путем орошения слизистых оболочек и раневой поверхности тромбином, тромбопластином, холодной аминока проновой кислотой, гемостатической губкой или пастой. Гемо статическую губку чаще всего используют при передней тампо наде носа, для остановки кровотечения из лунки удаленного зуба. Марлевые тампонады, особенно задняя тампонада носа у больных гемофилией, не рекомендуются, так как после удаления тампона кровотечение возобновляется с большей силой, чем прежде. Кроме того, тугая тампонада с гемостатической губкой слизистой оболочки верхних дыхательных путей и полости рта способствует возникновению гематом. Местную терапию крово течений у больных гемофилией всегда следует сочетать с парен теральным введением антигемофильных препаратов. Не рекомен дуется использовать местно фитотерапевтические препараты (логохилус опьяняющий, горец перечный и др.) при ургентном гемофилическом кровотечении.

В случаях острых гемартрозов всегда показаны временная (не более 1—2 сут) иммобилизация поврежденной конечности в физиологическом положении, согревание пораженного сустава сухим теплом (компресс с ДМСО и др.). Холодные компрессы на область пораженного сустава применять нельзя. При напря женных и очень болезненных гемартрозах показана пункцион ная аспирация крови из суставной сумки в первые часы от начала гемофилического кровотечения с последующим введением в суставную сумку гидрокортизона (10—15 мг на 10 кг массы тела).

Лечение гематом в области дна полости рта и шеи с клини ческой картиной острой асфиксии проводится с применением больших доз криопреципитата (20—25 ЕД/кг массы тела), а по жизненным показаниям — с помощью интубации трахеи или срочной трахеостомии на фоне заместительной терапии анти гемофильными препаратами (криопреципитат, антигемофильная плазма, свежецитратная кровь).

При остановке кровотечений у больных с тромбоцитопени ческой пурпурой проводят общие мероприятия, описанные выше.

Из местно действующих гемостатических средств наилучший эффектоказываеттромбин, который следует растворить стериль ным изотоническим раствором натрия хлорида (количество рас твора указано на этикетке ампулы с тромбином), смочить там» поны и наложить на кровоточащую поверхность или произвести тампонаду носа. Местно можно использовать также гемостати ческую губку, пропитанную раствором тромбина, фибриновую пленку, тампоны, смоченные 0,25 % раствором адроксона. При носовом кровотечении в носовые ходы вводят 3 % раствор перекиси водорода, затем осуществляют переднюю тампонаду с тромбином и адроксоном в 5 % растворе аминокапроновой кислоты или с гемостатической губкой, разведенной тромбином.

Больному обеспечивают абсолютный покой, запрещают смор каться. На переносицу кладут лед или марлю, смоченную в хо лодной воде. При неэффективности указанных выше мероприя тий проводят заднюю тампонаду носа.

При непрекращающихся или повторных кровотечениях назна чают препараты общего гемостатического действия. У больных тромбоцитопенической пурпурой наиболее эффективны транс фузии аминокапроновой кислоты, которая блокирует активаторы нлазминогена и частично подавляет действие плазмина, угнетает фибринолиз. Назначают 5 % раствор аминокапроновой кислоты внутривенно в дозе 0,1—0,2 г/кг массы тела. При необходимости введение повторяют через 4 ч. Применяют также внутримышечно 25 % раствор адроксона по 1—2 мл 2—4 раза в сутки, 12,5 % рас 6* твор дицинона (этамзилата) по 2—4 мл каждые 4—6 ч. Внутрь назначают добезилат-кальций (доксиум) по 0,25—0,5 г 3—4 ра за в сутки. Необходимо применять средства, улучшающие функ циональные свойства тромбоцитов: 1 % раствор АТФ по 0,25— •2 мл внутримышечно ежедневно в течение 3—4 нед в сочетании с приемом внутрь жженой магнезии по 0,5 г 3 раза в сутки или маг ния тиосульфата (старшим детям) по 0,5 г 3 раза в день до еды.

При маточных кровотечениях, обусловленных тромбоцито пенической пурпурой, наряду с вышеуказанными мероприятиями необходимо применять маммофизин по 1 мл внутримышечно 1—2 раза в сутки.

Трансфузии тромбоцитарной массы можно проводить только по ургентным показаниям (профузные кровотечения, необходим мость хирургического вмешательства) из расчета 5-1010 тромбоцит тов на каждые 10 кг массы тела реципиента. При аутоиммунной тром боцитопенической пурпуре переливание тромбоцитарной массы категорически противопоказано. Гемотрансфузии показаны толь ко при выраженной анемии;

вводят свежие отмытые эритроциты.

При «влажной» пурпуре с частыми внутренними кровотече ниями следует назначать преднизолон по 2—2,5—3 мг/кг массы тела, однако у 10 % больных с этой патологией кортикостероид ная терапия неэффективна.

Лечение лекарственных форм тромбоцитопенической пурпуры предполагает прежде всего отмену препарата, вызвавшего ее.

Дальнейший прием препарата стимулирует иммунный гаптено вый механизм лекарственной тромбо'цитопенической пурпуры, что приводит к молниеносным и угрожающим жизни кровотече ниям из слизистых оболочек. При этом немедленно назначают короткий курс кортикостероидов (преднизолон — 1—2 мг/кг массы тела ежедневно) и препараты, направленные на улучшение функционального состояния тромбоцитов (аминокапроновая кислота, АТФ, жженая магнезия, дицинон).

При лечении больного геморрагическим васкулитом необхо димо избегать применения препаратов, способных вызывать аллергические реакции. Антибактериальная терапия показана только в тех случаях, когда развитию заболевания предшество вали массивная бактериальная инфекция или обострение очагов хронической инфекции. При этом предпочтительно назначать антибиотики полусинтетические (ампициллин, метициллина нат риевая соль) и цефалоспоринового ряда с учетом антибиотико граммы и индивидуальной переносимости препаратов. Следует помнить, что антибиотики, как правило, усиливают гиперкоагу ляцию крови и вызывают повышение агрегации тромбоцитов. ' Больным с абдоминальной и молниеносной формой геморраги ческого васкулита показана инфузионная терапия, направленная на выведение больного из шока, ликвидацию гиповолемии. нор мализацию ОЦК, коррекцию метаболических и водно-электро литных расстройств, устранение интоксикации и эксикоза. В этих целях вводят 5 % раствор глюкозы с инсулином пополам с рас твором Рингера внутривенно капельно из расчета 8—10 мл/кг массы тела в сутки в течение 3—6 дней. Одновременно для ба зисной терапии микроциркуляторных и гиперкоагуляционных нарушений вводят реополиглюкин из расчета 8—20 мл/кг массы тела в сутки, гепарин— 100—150 ЕД/кг массы тела в сутки (вводят внутривенно капельно 2 раза в сутки на 10 % растворе глюкозы или в изотоническом растворе натрия хлорида через каждые 6 ч). Учитывая противовоспалительное, антиаллерги ческое, антикоагулянтное, фибринолитическое, липолитическое и антигиалуронидазное действие гепарина,его назначают при геморрагическом васкулите подкожно в указанной выше дозиров ке не реже 4 раз в сутки, создавая депо в передней брюшной стенке. Эффект гепаринотерапии контролируется временем свер тывания крови по Ли — Уайту, которое увеличивается в 2—3 ра за, но не должно превышать 20 мин. При выраженной гипер коагуляции и гиперфибриногенемии суточную дозу гепарина можно увеличить до 300—500 ЕД/кг массы тела.

В лечении больного геморрагическим васкулитом необходимо использовать антиагрегантные и вазодилататорные препараты, повышающие содержание активаторов плазминогена, нормали зующие уровень фибриногена, способствующие увеличению анти тромботических свойств эндотелия микрососудов. Из вазодила таторных препаратов назначают внутривенно папаверин, _но-шпу—1,5—2 мг/(кг-сут), эуфиллин— 4—5 мг/(кг-сут), из антиагрегантных — внутривенно курантил 3—5 мг/(кг-сут), компламин — 10—20 мг/(кг-сут), трентал—10—20 мг/ (кг-сут).

В случае появления тяжелой органической патологии, вы званной тромбообразованием (, тромбоэмболии, гангрена и др.), применяют капельно стрептокиназу по 50 000 ЕД в сутки или другие тромболитические препараты, контролируя при этом показатели коагулограммы. При значительном протеолизе, об условленном бактериальной инфекцией, назначают ингибиторы протеолитических ферментов (трасилол, контрикал, гордокс — 500—5000 ЕД/кг 2—4 раза в сутки), которые необходимо ис пользовать на фоне гепаринотерапии.

При тяжелом течении геморрагического васкулита применяют глюкокортикоидные препараты, которые повышают резистент ность сосудистой стенки, оказывают положительное влияние на факторы свертывания крови, угнетают противосвертывающую систему и процессы фибринолиза, стимулируют гемопоэз и тром боцитопоэз, препятствуют развитию склеротических изменений в местах бывших гематом, оказывают гипосенсибилизирующее.

и противовоспалительное действие. Обязательно на фоне гепаринотерапии назначают преднизалон—1—2 мг/(кг-сут) внутривенно с учетом суточного ритма, гидрокортизон — 10—15 мг/(кг-сут) внутривенно.

Если нет эффекта от гепаринотерапии, следует подкожно вводить гепарин в суточной дозе 500—700 ЕД/кг и контроли ровать увеличение времени свертывания крови и показатели тромбин-гепаринового времени. Если не происходит заметного увеличения времени свертывания и не повышается индекс инак тивации тромбина, необходимо проводить трансфузию плазмы, предварительно замороженной до—30 °С. Указанную криоплаз му согревают до 37 °С и вводят струйно в течение 10—15 мин вместе с дополнительной дозой гепарина — 100 ЕД/(кг-сут).

В случае обширной кровопотери, обусловленной кровоте чением из пищеварительного канала, реже — носовым крово течением, при снижении гематокрита ниже 30 % переливают свежезаготовленную плазму или взвесь отмытых эритроцитов в растворе реополиглюкина на фоне дополнительной гепарини зации (1000 ЕД геггарина на 100 мл отмытых эритроцитов).

При лечении больного геморрагическим васкулитом исполь зуют антигистаминные препараты: димедрол внутривенно — 1 % раствор в одноразовой дозе 0,15—1 мл (в зависимости от возраста), пипольфен 2,5 % раствор внутримышечно по 0,25— мл (предварительно растворив в 1 мл 0,25 % раствора ново каина). Внутривенно препараты вводят в тех же количествах, но капельно с предварительным разведением в 50—100 мл изотонического раствора натрия хлорида.

При абдоминальном синдроме после исключения хирурги ческой патологии болеутоляющий эффект дает литическая смесь, состоящая из 1 % раствора аминазина, димедрола и промедола по 1 мл каждого препарата (ее вводят внутривенно и внутри мышечно после разведения 0,25 % новокаином), или гексоний.

Суточную дозу литической смеси рассчитывают по аминазину (1—3 мг/кг массы тела). При возбуждении больного и сохра няющейся боли в животе вводят седуксен в дозе 0,3—0,5 мг/кг массы тела внутримышечно или 0,25 % раствор (разовая до за — 0,3 мг/кг) дроперидола. В ряде случаев для купирования болевого абдоминального синдрома вводят 0,5 % раствор ново каина (10—30 мл на 5 % растворе глюкозы внутривенно мед ленно) в сочетании со спазмолитическими средствами (папа верин, платифиллин и др.). Местно — холод на надчревную область, а при продолжающейся кровавой рвоте дают выпить смесь аминокапроновой кислоты (5 % раствор 5 мл/кг) с тром бином. Если систолическое АД снижено до 70 мл рт. ст., то перед транспортировкой больному внутривенно вводят один из кол лоидных кровезаменителей (альбумин или желатиноль по 10—15 мл/кг). Транспортировку больного осуществляют на но силках с приподнятым на 15—20 ° ножным концом.

Необходимо помнить, что в комплекс неотложной терапии [еморрагического васкулита нельзя включать препараты, уси ливающие гиперкоагуляцию (кальций, викасол, аминокапро новую кислоту, рутин).

Если традиционные методы лечения геморрагического васку лита неэффективны, можно использовать плазмаферез в ком плексе с массивными трансфузиями замороженной плазмы.

Развитие при геморрагическом васкулите тесно связано с ДВС-синдромом, лечение которого, кроме описанной выше терапии основного заболевания, включает нормализацию ОЦК> коррекцию водно-электролитного равновесия, борьбу с интокси кацией, гипоксией и ацидозом.

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 11 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.