WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 7 | 8 || 10 | 11 |   ...   | 29 |

«УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...»

-- [ Страница 9 ] --

ревматизма, СКВ и ревматоидного артрита (см.

Микроскопически отмечается выраженное утолщение главу 16) и приводит к развитию клапанных по эндокарда за счёт склероза, который в виде пальцевид роков сердца.

ных рубцов распространяется на субэндокардиальный и средний слои миокарда. Вокруг склерозированных ЭНДОКАРДИТ ЛЕФФЛЕРА ЭНДОКАРДИТ ЛЕФФЛЕРА ЭНДОКАРДИТ ЛЕФФЛЕРА ЭНДОКАРДИТ ЛЕФФЛЕРА участков умеренная лимфогистиоцитарная инфильтра ЭНДОКАРДИТ ЛЕФФЛЕРА ция с наличием отдельных эозинофилов. Наблюдается также склероз сосудов. Эта стадия эндокардита гисто Париетальный фибропластический эозинофиль логически не отличается от эндомиокардиального фиб ный эндокардит Лёффлера [фибропластический роза жителей Южной Африки. Не исключено, что речь париетальный эндокардит с эозинофилией, эн идёт об одном и том же заболевании.

докардит Лёффлера;

МКБ: I42.3 Эндомиокарди альная (эозинофильная) болезнь].

Этиология Этиология Этиология неизвестна. Заболевание было описано Лёф Этиология Этиология Миокардиты (МКБ: I40 Острый миокардит) раз флером (1936 г.) как сочетание эндомиокардита, эози нофилии крови и эозинофильных васкулитов кожи и личного происхождения встречаются в 5% всех внутренних органов.

вскрытий.

Патогенез эндокардита Лёффлера связывают с иммун Патогенез Патогенез Патогенез Патогенез Классификация Не существует общепринятой класси Классификация Классификация.

Классификация Классификация ными нарушениями. Характерным является сочета фикации миокардитов. Предлагается делить миокар ние абсолютной эозинофилии крови и поражения па диты на неспецифические, гранулематозные и гиган риетального эндокарда с последующим развитием его токлеточные, а также идиопатические и сопутствующие выраженного фиброза, утолщения, сужения камер другим заболеваниям и т.п. Мы полагаем, что в основе сердца. Заболевание заканчивается сердечной недо классификации миокардитов должен лежать прежде статочностью. По существу, правильнее говорить об всего нозологический принцип. Поэтому следует вы эндомиокардите, так как практически всегда в про первичный делять первичный (идиопатический миокардит Аб первичный первичный первичный цесс вовлекается миокард, особенно его субэндокар вторичный рамова–Фидлера) и вторичный миокардиты. Среди вторичный вторичный вторичный диальные отделы.

последних целесообразно выделить несколько этио логических групп миокардитов: инфекционные мио Морфогенез Морфогенез Морфогенез эндокардита Лёффлера складывает Морфогенез Морфогенез кардиты (вирусный, бактериальный, паразитарный, ся из 3 стадий.

грибковый);

инфекционно аллергические миокарди ты (воспаление миокарда при ревматических болез Острая или некротическая, стадия продолжается 5– Острая или некротическая, стадия Острая, или некротическая, стадия Острая или некротическая, стадия Острая или некротическая, стадия нях, гигантоклеточном артериите, гранулематозе Ве нед и характеризуется воспалением париетального эн генера, генерализованном саркоидозе и др.);

докарда с тромботическими наложениями обычно в токсические миокардиты, среди которых целесообраз обоих желудочках сердца, но больше левого, особен но выделять инфекционно токсические типа дифте 228 рийного миокардита, метаболические, связанные как клеткикиллеры. В ответ на разрушение кардиомиоци с воздействием на миокард токсических продуктов ме тов, индуцируемое вирусом, развивается аутоиммунная таболизма, образующихся под влиянием различных реакция, приводящая к деструкции мышечных клеток ядов (фосфора, мышьяка и др.), так и в результате сердца, причём уже после того, как организм очистится действия эндотоксинов (уремический миокардит), а так от вирусов. Переход же вирусного миокардита в рест же лекарственные миокардиты. риктивную КМП связывают с уменьшением активности T лимфоцитов супрессоров.

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ АБРАМОВА–ФИДЛЕРА ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ АБРАМОВА–ФИДЛЕРА ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ АБРАМОВА–ФИДЛЕРА ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ АБРАМОВА–ФИДЛЕРА ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ АБРАМОВА–ФИДЛЕРА Морфогенез Морфогенез Морфогенез. Вирусный миокардит имеет некоторые осо Морфогенез Морфогенез бенности в зависимости от пола больных или плодов.

Идиопатический миокардит Абрамова–Фидлера Так, в первый триместр беременности он наиболее (МКБ: I51.4 Миокардит неуточнённый) диагнос часто связан с заболеванием краснухой и сопровож дается образованием в эндокарде и субэндокардиаль тируется в тех случаях, когда неизвестна этиология ных слоях миокарда ареактивных некрозов. В после основного заболевания, сопровождающегося разви днем триместре беременности миокардит у плодов тием миокардита.

чаще связан с Коксаки инфекцией и именно с этим миокардитом связан фиброэластоз эндокарда у ново Обсуждается возможная этиологическая роль вирусной ин рождённых. При вирусном миокардите у новорождён фекции и медикаментов, а также аллергических меха ных наблюдаются очаги некроза миофибрилл, вокруг низмов, тем более, что больные миокардитом Абрамо которых формируется вначале гранулематозная реак ва–Фидлера страдают также миозитом, миастенией, ция, быстро сменяющаяся очаговым гистиолимфоци некоторыми формами тимом. Встречаются диффузные тарным инфильтратом. Затем в этих участках разви и гранулематозные формы этого миокардита. Он может вается грануляционная ткань, а в некротизированные протекать остро, с быстро наступающим смертельным кардиомиоциты может откладываться известь.

исходом, но имеются и латентные формы течения бо лезни.

У взрослых вирусный миокардит обычно поражает зад нюю стенку предсердий, перегородку сердца и его вер Микроскопически воспалительный инфильтрат состоит Микроскопически Микроскопически Микроскопически Микроскопически хушку. Иногда воспаление поражает лишь миокард в из лимфоцитов, плазмоцитов, отдельных гранулоцитов, области АВ узла, и миокардит протекает с нарушения а также гигантских клеток, которые, по мнению многих ми ритма сердца. В ранних стадиях заболевания разви авторов, имеют миогенное происхождение. В центре вается гиперэозинофилия отдельных групп миофибрилл, инфильтратов образуются очаги некроза с последую в интерстиции появляется серозный экссудат. Затем щим рубцеванием этих участков, что приводит к выра происходит глыбчатый распад мышечных волокон, об женному кардиосклерозу.

разуются очаги некроза, вокруг которых нарастает лим фоплазмоцитарная и моноцитарная инфильтрация.

ИНФЕКЦИОННЫЕ МИОКАРДИТЫ (МКБ: I40. ИНФЕКЦИОННЫЕ МИОКАРДИТЫ ИНФЕКЦИОННЫЕ МИОКАРДИТЫ ИНФЕКЦИОННЫЕ МИОКАРДИТЫ ИНФЕКЦИОННЫЕ МИОКАРДИТЫ Нередко присоединяется серозно фибринозный пери Инфекционный миокардит) кардит. В дальнейшем очаги некроза склерозируются, развивается компенсаторная гипертрофия миокарда.

Вирусный миокардит Вирусный миокардит Вирусный миокардит Вирусный миокардит Вирусный миокардит Бактериальные миокардиты Бактериальные миокардиты Бактериальные миокардиты Бактериальные миокардиты Бактериальныемиокардиты Чаще всего встречается вирусный миокардит (МКБ: I41.1* Миокардит при вирусных болез Бактериальные миокардиты (МКБ: I41.0* Мио нях, классифицированных в других рубриках), кардит при бактериальных болезнях, классифи обусловленный кардиотропностью определён цированных в других рубриках) встречаются ных вирусов, особенно пикорнавирусов. В несколько реже, чем вирусные. Они возника процесс нередко вовлекается перикард. Такой ют при воздействии на миокард токсинов бак миоперикардит обычно является следствием терий или как проявление аллергических ре вирусного поражения верхних дыхательных пу акций, связанных с инфекционным заболеванием.

тей. Спектр вирусов, вызывающих миокардит, Обычно миокардит развивается через 2–3 нед довольно широк, наиболее часто обнаружива после начала тонзиллита, туберкулёза лёгких, скар ются вирусы Коксаки и ЕСНО вирусы, а так латины, сальмонеллёзной или менингококковой же вирусы гриппа и краснухи. Иногда вирус инфекции и др. Различные типы миокардитов ный миокардит возникает при вирусном гепатите, имеют достаточно характерную топографию инфекционном мононуклеозе, кори, полиоми поражений миокарда.

елите, пситтакозе и др.

Гнойный миокардит Гнойный миокардит Гнойный миокардит, который возникает при сеп Гнойный миокардит Гнойный миокардит Патогенез вирусного миокардита рассматривается в рам Патогенез Патогенез Патогенез Патогенез тикопиемии или остром язвенном эндокардите, ках иммунологических реакций. Кардиотропные ви имеет наиболее яркую морфологическую кар русы вызывают лизис кардиомиоцитов. При этом появляются антивирусные и активирующие комп тину. В миокарде выявляются множественные лемент АТ (IgM, IgG). В капсиде вируса содержит абсцессы величиной с булавочную головку, в ся глико протеин, имеющий молекулярное сходство которых обнаруживаются стафилококки или с глико протеинами сарколеммы кардиомиоцитов.

стрептококки, изредка — патогенные грибы.

СD4+ Т клетки сенсибилизируют CD8+ T лимфоциты, Если абсцессы расположены субэндокарди которые разрушают инфицированные вирусом кар диомиоциты. При этом стимулируются естественные ально, может возникнуть абсцесс на внутренней - Гигантоклеточный миокардит поверхности сердца, а если он расположен субэ Гигантоклеточный миокардит Гигантоклеточный миокардит Гигантоклеточный миокардит Гигантоклеточный миокардит пикардиально, то развивается гнойный перикар Гигантоклеточный миокардит встречается при дит.

генерализованном саркоидозе, гигантоклеточ Туберкулёзный миокардит Туберкулёзный миокардит Туберкулёзный миокардит встречается редко. В ном артериите, гранулематозе Вегенера, при не Туберкулёзный миокардит Туберкулёзный миокардит миокарде появляются мелкие многочисленные которых видах тимом. Это относительно редкое туберкулёзные гранулёмы. Крупные туберкулёз заболевание, при котором в миокарде преиму ные бугорки встречаются чрезвычайно редко. щественно левой половины сердца и в межжелу дочковой перегородке находят гранулёмы из ги Паразитарный миокардит (МКБ: I41.2* Мио Паразитарный миокардит Паразитарный миокардит Паразитарный миокардит Паразитарный миокардит гантских клеток саркоидного типа.

кардит при других инфекционных и паразитар Морфогенез. При вскрытии умерших от генерализо ных болезнях, классифицированных в других ванного саркоидоза с наличием саркоидного мио рубриках). При протозойных заболеваниях ми кардита отмечаются увеличение сердца, расширение окард также может вовлекаться в процесс, осо его полостей, особенно левого желудочка;

нередко бенно при токсоплазмозе. Паразитарный мио фиброз эндокарда по ходу приносящего тракта.

кардит могут также вызвать некоторые При микроскопическом исследовании наблюдаются трипаносомы (миокардит Шагаса), трихины гипертрофированные и атрофированные мышечные (интерстициальный эозинофильный миокар волокна. В кардиомиоцитах — перинуклеарные ва куоли, просветление саркоплазмы. Имеются сетча дит), эхинококк и другие паразиты. Патогенез тый кардиосклероз и крупные рубцы. В рубцах и в этих миокардитов принципиально сходен: пара несклерозированном миокарде находят отдельные зит проникает в кардиомиоциты, размножается гранулёмы из лимфоцитов, гистиоцитов и гигантских в них, в результате чего они разрушаются. Вок клеток типа Пирогова–Лангханса. Вокруг гранулём руг очагов некроза миофибрилл возникают ин глыбчатый распад миофибрилл и незначительная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

фильтраты из лимфоцитов, эозинофилов, нейт рофилов и других гранулоцитов. В дальнейшем ТОКСИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ ТОКСИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ ТОКСИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ ТОКСИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ ТОКСИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ процесс может протекать латентно, очаги некро за склерозируются, но жизнедеятельность пара Токсический миокардит — широкая группа вос зитов продолжается. Поэтому при некоторых па палительных заболеваний миокарда. Наиболь разитарных миокардитах могут развиваться шее значение имеют дифтерийный и лекарствен аневризмы сердца, аритмии, а токсоплазменный ный миокардиты.

миокардит в 50% случаев приводит к остановке сердца.

Дифтерийный инфекционно токсический ми Дифтерийный инфекционно токсический ми Дифтерийный (инфекционно токсический) ми Дифтерийный инфекционно токсический ми Дифтерийный инфекционно токсический ми окардит окардит окардит возникает при дифтерии и при проти окардит окардит ИНФЕКЦИОННО АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ ИНФЕКЦИОННО АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ ИНФЕКЦИОННО АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ ИНФЕКЦИОННО АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ ИНФЕКЦИОННО АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ водифтерийных вакцинациях.

Патогенез. Дифтерийный токсин, имея сходную моле Ведущим звеном патогенеза этого миокардита кулярную структуру с цитохромом С, замещает его в (МКБ: I51.4 Миокардит неуточнённый) являет цикле Кребса. Это нарушает в митохондриях карди ся длительный контакт с возбудителями, в ре омиоцитов окислительное фосфорилирование, зультате чего в организме развивается реакция транспорт жирных кислот, а также рибосомальный клеточной гиперчувствительности. Изменения синтез протеинов. Вследствие этих метаболических нарушений развиваются выраженная жировая дист возникают преимущественно в правых отделах рофия и распад кардиомиоцитов.

сердца, его верхушке и в межжелудочковой пе регородке. Здесь в строме миокарда, преимуще Морфологически наблюдаются очаговая эозинофилия и некроз мышечных волокон («восковидная дегене ственно периваскулярно, образуются серозный рация»), а в интерстиции, преимущественно перивас экссудат, а также очаговые некробиотические и кулярно, появляются серозный экссудат и неболь некротические изменения миофибрилл, диф шие очаговые лимфоплазмоцитарные инфильтраты.

фузные и очаговые лимфоплазмоцитарные и мо Некроз миофибрилл приводит к коллапсу стромы, ноцитарно макрофагальные инфильтраты, кото миокард частично теряет свойства функционально го синцития, что приводит к фибрилляции желудоч рые иногда могут принимать гранулематозный ков и может составлять один из компонентов острой характер — при некоторых ревматических забо сердечной недостаточности, развивающейся на 2 й леваниях, туберкулёзе, саркоидозе и др.

неделе заболевания. Сердце увеличивается за счёт расширения всех полостей, дряблое. Если больной Ревматический миокардит. Среди инфекцион Ревматический миокардит Ревматический миокардит Ревматический миокардит Ревматический миокардит выживает, очаги некроза подвергаются организации, но аллергических миокардитов наиболее часто и развивается сетчатый кардиосклероз.

встречается ревматический миокардит, состав Лекарственный эозинофильный, «гиперчув Лекарственный эозинофильный «гиперчув Лекарственный (эозинофильный «гиперчув Лекарственный эозинофильный «гиперчув Лекарственный эозинофильный «гиперчув ляющий обязательный компонент ревматизма ствительный» миокардит возникает при пере ствительный» миокардит ствительный») миокардит ствительный» миокардит ствительный» миокардит (см. главу 16).

230 Неспецифический бактериальный перикардит дозировке или индивидуальной непереносимос Неспецифический бактериальный перикардит Неспецифический бактериальный перикардит Неспецифический бактериальный перикардит Неспецифический бактериальный перикардит ти к некоторым ЛС. В основе воспаления мио наиболее часто развивается при септикопие карда лежит реакция ГЗТ. Миокардит развивает мии. Стафилококки, пневмококки, стрептокок ся в субэндокардиальном слое преимущественно ки, кишечная палочка, грамотрицательные бак левых отделов сердца и в межжелудочковой пере терии проникают в полость перикарда городке, где возникают множественные очаги гематогенным, лимфогенным или контактным миоцитолиза и некроза мышечных волокон. В путём. Возникает гнойное или гнойно фибри интерстиции диффузная лимфоплазмоцитарная нозное воспаление перикарда. По мере стиха инфильтрация, особенно много эозинофильных ния воспаления в экссудате появляются лим гранулоцитов. В мелких сосудах признаки васку фоциты, начинаются склерозирование листков лита. Иногда в воспалительный процесс вовлека перикарда и организация экссудата. Гнойный ются перикард и париетальный эндокард, и в та перикардит почти всегда заканчивается обли ких случаях бывает трудно дифференцировать терацией полости перикарда.

эозинофильный миокардит с париетально фиб Туберкулёзный перикардит составляет 7–10% от Туберкулёзный перикардит Туберкулёзный перикардит Туберкулёзный перикардит Туберкулёзный перикардит ропластическим эозинофильным эндокардитом других перикардитов и обычно наблюдается у Лёффлера.

пожилых больных. Микобактерия туберкулёза Исход лекарственного миокардита: сетчатый кардиоск может попасть в перикард гематогенным или лероз, возможны париетальный фиброз эндокарда и лимфогенным путём из лёгких, но чаще — при фиброз перикарда или констриктивный перикардит.

туберкулёзе медиастинальных лимфатических Существует предположение, что такие изменения ми узлов.

окарда могут трансформироваться в рестриктивную КМП.

В патогенезе страдания выделяют 3 стадии: вначале раз вивается фибринозный перикардит (сухая стадия), за тем в полости перикарда скапливается до 3 л серозно фибринозного экссудата с большим количеством Перикардит (МКБ: I30 Острый перикардит) мо лимфоцитов (влажная стадия). Листки перикарда утол щаются, на них появляются туберкулёзные бугорки. В жет быть самостоятельным заболеванием, но чаще абсорбционно констриктивной стадии выпот резорби он является осложнением других болезней, осо руется, полость перикарда обычно облитерируется, ли бенно органов средостения, сердца, лёгких. В свя стки перикарда склерозируются, сохраняя туберкулёз зи с этим выделяют первичный изолированный ные бугорки.

перикардит и группу вторичных перикардитов.

Другие перикардиты. Среди других перикарди Другие перикардиты Другие перикардиты Другие перикардиты Другие перикардиты тов следует упомянуть вирусный перикардит, ПЕРВИЧНЫЙ ПЕРИКАРДИТ ПЕРВИЧНЫЙ ПЕРИКАРДИТ ПЕРВИЧНЫЙ ПЕРИКАРДИТ ПЕРВИЧНЫЙ ПЕРИКАРДИТ ПЕРВИЧНЫЙ ПЕРИКАРДИТ вызываемый вирусами Коксаки, полиомиели Первичный изолированный перикардит Первичный изолированный перикардит Первичный изолированный перикардит (идио Первичный изолированный перикардит Первичный изолированный перикардит та, ECHO, гриппа, инфекционного мононукле патический перикардит;

МКБ: I30.0 Острый не оза и др., который характеризуется серозно специфический идиопатический перикардит) фибринозным воспалением. При ревматизме составляет 7–33% всех перикардитов, протекает также развивается серозный или серозно фиб остро или имеет хроническое рецидивирующее ринозный перикардит. При этом в листках пе течение. Этиология неизвестна.

рикарда можно обнаружить гранулёмы Ашоф фа–Талалаева. Уремический перикардит носит Морфологически перикардит носит серозный, сероз фибринозный или фибринозно геморрагичес нофибринозный или геморрагический характер. В на чале заболевания отмечаются отёк и гиперемия обоих кий характер.

листков перикарда, в полости перикарда фибриноз ный экссудат, который постепенно организуется. За тем в листках перикарда появляется лимфоплазмоци тарная и макрофагальная инфильтрация. При Сердечная недостаточность (МКБ: I50 Сердеч выздоровлении экссудат обычно рассасывается, об литерация полости перикарда возникает крайне ред ная недостаточность) — неспособность сердца ко.

обеспечить кровообращение, адекватное функци ональной активности и уровню метаболизма в ВТОРИЧНЫЕ ПЕРИКАРДИТЫ ВТОРИЧНЫЕ ПЕРИКАРДИТЫ ВТОРИЧНЫЕ ПЕРИКАРДИТЫ ВТОРИЧНЫЕ ПЕРИКАРДИТЫ ВТОРИЧНЫЕ ПЕРИКАРДИТЫ органах и тканях. Такая сердечная недостаточ ность — некомпенсированная. При компенсиро Вторичные перикардиты (МКБ: I30.1 Инфекци ванной сердечной недостаточности соответствие онный перикардит) — группа перикардитов ин перфузии органа его потребностям достигается за фекционной природы, имеющих важное значе счёт чрезмерного увеличения конечного диасто ние в патогенезе ряда заболеваний.

лического объёма желудочков. Сердечная недо статочность может быть также острой и хрони ческой.

- активации ренин ангиотензин альдостероновой сис Этиология Этиология Этиология. Выделяют 2 группы факторов, обус Этиология Этиология темы, повышенной секреции АДГ и усиления реаб ловливающих сердечную недостаточность:

сорбции натрия в проксимальных и дистальных ка • миокардиальные, непосредственно повреждающие ми нальцах почек. В результате нарастает объём окард (гипоксия, инфекционные агенты, токсические циркулирующей плазмы и усиливается приток крови вещества, ЛС, метаболические расстройства типа СД, к желудочкам сердца. Рост конечного диастоличес амилоидоза, гликогеноза, дефицит витаминов, меха кого объёма желудочков и их прогрессирующая дила ническая или электрическая травма);

тация приводят к декомпенсации миокарда, когда эф фективность механизма Франка–Старлинга • немиокардиальные — вызывающие функциональную снижается. Декомпенсации сердца способствуют от перегрузку сердца (пороки клапанов сердца, гиперто ставание роста артериол, капилляров и нервных окон нический криз, пароксизмальная тахикардия, анемии) чаний от увеличения массы мышечных клеток при и нарушающие заполнение кровью желудочков серд компенсаторной гипертрофии миокарда, развиваю ца (стеноз митрального или трикуспидального клапа щейся при указанных заболеваниях, а также повы нов, констриктивный перикардит, фиброз эндокарда, шенная потребность миокарда в кислороде во время гипертрофическая КМП).

приступов аритмии и хроническая активация адренер гической системы (токсический и гиперметаболичес кий эффект катехоламинов). Задержка воды в орга низме сопровождается нарастанием периферических Острая сердечная недостаточность характеризу отёков. При левожелудочковой и тотальной деком ется резким уменьшением сократительной спо пенсации сердца могут развиваться отёк лёгких и пнев москлероз. Длительная хроническая сердечная недо собности миокарда, снижением ударного объёма статочность осложняется кахексией, причиной и системного давления.

которой является компенсаторное перераспределение Этиология Причиной острой сердечной недостаточ кровотока в центральное русло в ущерб периферичес Этиология Этиология.

Этиология Этиология ности могут быть острый инфаркт миокарда, тампо ким органам, в частности скелетной мускулатуре, что нада сердца, внезапная сердечная смерть, ряд КМП, обусловливает атрофию мышечной и жировой ткани.

фибрилляция желудочков, травма мышцы сердца, от Морфогенез на начальных этапах хронической сердеч Морфогенез Морфогенез Морфогенез Морфогенез рыв створки клапана и др. Если причина острой сер ной недостаточности имеет некоторые особенности дечной недостаточности ликвидирована и кровооб (в зависимости от страдания левого или правого отде ращение восстанавливается, нормализация функций лов сердца), при выраженной декомпенсации эти раз миокарда наступает лишь через несколько дней или личия менее заметны. При левожелудочковой хрони недель («оглушённый миокард»).

ческой сердечной недостаточности застой крови в Морфогенез При левожелудочковой острой сердечной полостях левого желудочка и левого предсердия рас Морфогенез Морфогенез.

Морфогенез Морфогенез недостаточности (МКБ: I50.1 Левожелудочковая не пространяется на вены и капилляры малого круга кро достаточность) появляются застойные явления в ма вообращения. Развивается бурая индурация лёгких, со лом круге кровообращения с развитием отёка лёгких. провождающаяся прогрессирующей гипертензией Нередко возникают отёк и набухание головного моз малого круга с характерной перестройкой сосудов лёг га. При правожелудочковой острой сердечной недо ких и нарастанием гипертрофии правых отделов серд статочности (МКБ: I50.0 Застойная сердечная недо ца. Декомпенсация последних приводит к застою кро статочность) застойные явления развиваются в ви в большом круге кровообращения, хроническому большом круге кровообращения — венозное полнок венозному полнокровию внутренних органов, плаз ровие внутренних органов и расстройство в них мик моррагии, развитию отёков, асцита, гидроторакса, гид роциркуляции с явлениями стаза, сладжа, диапедез роперикарда и анасарки. Прогрессирующая гипоксия ными кровоизлияниями, признаками белковой и активирует фибробласты, что обусловливает фибро мелкокапельной жировой дистрофии клеток парен зирование стромы паренхиматозных органов и их зас химатозных органов. Изменения в миокарде трудно тойную индурацию.

отличить от морфологии фибрилляции желудочков В сердце развивается миогенная дилатация его полос сердца с развитием контрактурных пересокращений и тей, миокард становится дряблым, на разрезе имеет гли фрагментации миофибрилл, а также очагов миолиза.

нистый вид, выражен диффузный мелкоочаговый кар диосклероз. Под эндокардом, особенно папиллярных мышц, можно видеть желтоватые полоски — так назы ваемое «тигровое сердце», отражающее выраженную жировую дистрофию миокарда. При микроскопическом исследовании отмечаются жировая и вакуольная дист Хроническая сердечная недостаточность разви рофия кардиомиоцитов, а также проявления основного вается в основном у больных хронической ИБС, заболевания, закончившегося декомпенсацией сердца.

медленно прогрессирующей дилатационной Печень увеличена, плотная, с тёмно красной крапча КМП, а также у страдающих приобретёнными или тостью, с закруглённым краем, серо жёлтого цвета, на врождёнными пороками сердца.

разрезе имеет вид мускатного ореха («мускатная пе Патогенез При хронической сердечной недостаточно Патогенез Патогенез.

Патогенез Патогенез чень»). Микроскопически — полнокровие центральных сти системное АД остаётся в пределах нормы (за ис вен с кровоизлияниями в центрах долек и жировая дис ключением поздних стадий заболевания) благодаря трофия гепатоцитов на их периферии. При длительной включению ряда компенсаторных механизмов. В орга хронической сердечной недостаточности появляется ка низме больных задерживаются вода и натрий за счёт пилляризация синусоидов.

232 В почках явления застойной индурации с выраженным Клиническими проявлениями как первичных, полнокровием мозгового вещества и интермедиарной так и метастатических опухолей являются сер зоны. Микроскопически — гиалиново капельная дист дечная недостаточность, аритмии сердца. Ос рофия эпителия канальцев и склероз стромы.

ложнениями могут быть экссудативный перикар Явления цианотической индурации развиваются и в се дит, тампонада сердца, иногда тромбоэмболический лезёнке, что сопровождается спленомегалией (до синдром.

г). Селезёнка на разрезе тёмно вишнёвого цвета, даёт большой соскоб пульпы. Микроскопически отмечают ся атрофия фолликулов и склероз красной пульпы.

* В поджелудочной железе на фоне её индурации могут развиваться очаги жирового некроза, некробиотичес кие и некротические изменения клеток экскреторного ап парата.

Врождённые пороки сердца проявляются дефек тами межжелудочковой или межпредсердной пе В надпочечниках застойное полнокровие коркового слоя, регородки, клапанного аппарата, стенок сердца, мелкие кровоизлияния.

отходящих от него магистральных сосудов, на В желудке на фоне венозного застоя в слизистой оболоч рушением расположения сердца. Разные поро ке могут образовываться острые эрозии и даже язвы.

ки сердца, как правило, сочетаются друг с дру Головной мозг при хронической сердечной недостаточности гом, в 10–15% они сопровождаются пороками набухший, на разрезе выражены полнокровие сосудов мик развития других органов. Частота врождённых роциркуляторного русла, периваскулярный отёк.

пороков сердца в среднем составляет 5–8 на Кожа при хронической декомпенсации сердца цианотич живорождённых. Начало формирования пороков на, уплотнена, на разрезе видны застойное полно кровие происходит на 5–8 й нед эмбрионального раз вен дермы и разрастание в ней соединительной ткани.

вития. В этиологии играют роль как наследствен ные факторы, так и факторы окружающей сре ды, причём для разных форм пороков значение тех и других неодинаково. Так, в развитии де Опухоли сердца (МКБ: D15.1 Доброкачественное фектов межпредсердной перегородки доказана новообразование сердца, C38.0 Злокачественное первичная роль генетических нарушений, а в новообразование сердца) наблюдаются относитель отношении дефектов межжелудочковой перего но редко, они могут быть доброкачественными, зло родки такой ясности нет. Частыми внешними качественными и метастатическими.

причинами могут служить инфекции, развиваю Доброкачественные опухоли представлены в основном Доброкачественные опухоли Доброкачественные опухоли Доброкачественные опухоли Доброкачественные опухоли щиеся в период беременности, среди них особо миксомой сердца, встречающейся в 50% всех опухолей выделяют роль краснухи в первом триместре.

сердца, в том числе в 75–80% его доброкачественных Указывают на этиологическую роль гриппа, си новообразований.

филиса, туберкулёза, токсоплазмоза (Toxoplasma Миксома Миксома Миксома наиболее часто обнаруживается в возрасте 40– Миксома Миксома gondii), цитомегаловирусной инфекции. Отри 60 лет, у женщин чаще, чем у мужчин. Основное кли цательное влияние оказывают злоупотребление ническое проявление — быстро прогрессирующая алкоголем, курение, а также приём во время бе одышка при физической нагрузке, падение массы тела, слабость, иногда субфебрильная температура, обмо ременности ряда ЛС.

роки.

КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ Морфогенез. Опухоль растёт экзофитно, поражая в Морфогенез Морфогенез Морфогенез Морфогенез основном левое предсердие. В 3–5% наблюдений В зависимости от вовлечённых в патологический опухоль развивается в желудочках сердца, иногда распространяется на клапанный аппарат. Без ле процесс анатомических образований врождён чения продолжительность жизни не превышает ные пороки сердца классифицируют по следую 1,5–2 лет.

щим группам.

Среди других доброкачественных опухолей в сердце I. Нарушение деления полостей сердца: дефекты меж встречаются рабдомиома, мезотелиома, фибромы и предсердной перегородки, дефекты межжелудочко липомы. Они имеют типичную морфологию, про вой перегородки.

гноз без лечения неблагоприятный.

II. Нарушение развития АВ подушечек: нарушение со Злокачественные опухоли составляют 20–25% всех пер Злокачественные опухоли Злокачественные опухоли Злокачественные опухоли Злокачественные опухоли единений межжелудочковой и межпредсердной пе вичных опухолей сердца, преобладают различные ва регородок, атрезия правого АВ отверстия.

рианты сарком.

Метастазы опухолей в сердце наблюдаются у 10% боль Метастазы Метастазы Метастазы Метастазы ных раком, меланомой, лейкозами, лимфомой.

* Автор раздела «Пороки сердца» — Л.В. Кактурский.

- III. Нарушение деления артериального ствола: общий желудочковой перегородки) сопровождается вы артериальный ствол, стеноз аорты, стеноз и атрезия раженными клиническими проявлениями (ха лёгочной артерии, транспозиция лёгочной артерии и рактерный систолический шум и дрожание) и аорты.

поэтому относительно легко диагностируется.

IV. Пороки магистральных сосудов: коарктация аорты, Тяжесть заболевания зависит от размера дефек незаращение артериального (боталлова) протока, аномальный дренаж лёгочных вен.

та. Мелкие дефекты могут не иметь клинико морфологических проявлений, крупные же со V. Пороки коронарных артерий.

провождаются выраженным нарушением VI. Комбинированные пороки: триада Фалло, тетрада кровообращения со сбросом крови слева напра Фалло, пентада Фалло, болезнь Лютамбаше, болезнь Айзенменгера, болезнь Аэрза, синдром Бланда–Уай во и с гипертрофией левого и правого желудоч та–Гарленда.

ков. Такие больные умирают, как правило, в ран VII. Эктопия сердца: декстрокардия, расположение сер нем детском возрасте.

дца вне грудной клетки.

Образование дефекта происходит на 5–8 й нед В зависимости от характера тока крови по каме внутриутробного развития вследствие наруше рам сердца и магистральным сосудам врождён ния слияния мышечной (растущей снизу вверх) ные пороки сердца подразделяют следующим и мембранозной (растущей сверху вниз) порций образом (рис. 9 13).

формирующейся межжелудочковой перегород I. Пороки с сохранением нормального направления ки, разделяющей общий желудочек на левый и тока крови: стеноз устья аорты, коарктация аорты, правый. Локализуется дефект обычно в верхней стеноз лёгочной артерии.

(мембранозной) части перегородки. Поскольку II. Пороки со сбросом крови слева направо (из левых мембранозная часть имеет общую связь с пере отделов сердца в малый круг кровообращения): не заращение артериального (боталлова) протока, де городкой, которая делит артериальную лукови фекты межпредсердной перегородки, дефекты меж цу на лёгочную артерию и аорту, то нарушение желудочковой перегородки.

развития межжелудочковой перегородки часто III. Пороки со сбросом крови справа налево (из веноз сопровождается нарушением развития этих двух ной в артериальную систему):

главных сосудов и их полулунных клапанов.

пороки синего типа: тетрада Фалло, транспозиция лёгочной артерии и аорты, общий артериальный По мере прогрессирования заболевания (из-за ствол, единый желудочек;

сброса крови слева направо) увеличивается на пороки бледного типа: предсердно желудочковая грузка на правые отделы сердца, вследствие чего коммуникация, общее предсердие, полный ано развиваются лёгочная гипертензия и склероз лё мальный дренаж лёгочных вен.

гочных сосудов. В результате может происходить Наиболее тяжёлыми считаются комбинирован шунтирование крови в обратном направлении — ные пороки синего типа, которые сопровожда справа налево — с возникновением цианоза (от ются сбросом крови из венозной в артериальную сроченный порок синего типа — tardive cyanosis).

систему (справа налево) и сопровождаются вы Причиной смерти больных с дефектом межже раженным цианозом.

лудочковой перегородки, как правило, является правожелудочковая недостаточность. Иногда Среди врождённых пороков сердца наиболее рас порок осложняется развитием септического бо пространены дефекты межжелудочковой перего родки, доля которых составляет 20–30%. При родавчатого эндокардита, развивающегося в кра мерно по 10% приходится на такие пороки, как ях дефекта перегородки или в местах утолщения незаращение артериального протока, дефекты эндокарда правого желудочка, подверженных ге межпредсердной перегородки, коарктация аор модинамической нагрузке. Эндокардит может ты, стеноз лёгочной артерии, тетрада Фалло и осложниться эмболическим абсцессом головно транспозиция магистральных сосудов. Перечис го мозга. Редким осложнением порока является ленные пороки составляют около 80% от всех парадоксальная эмболия.

врождённых пороков сердца.

Очень редкой разновидностью дефекта межже ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ лудочковой перегородки является её полное от сутствие с наличием одного общего желудочка Дефект межжелудочковой перегородки (рис.

— трёхкамерное сердце (cor triloculare 9 13,А;

болезнь Роже МКБ: Q21.0 Дефект меж biatriatum).

234 Наиболее известной разновидностью дефектов ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ межпредсердной перегородки является так на Этот порок (МКБ: Q21.1 Дефект предсердной пе зываемое овальное окно (foramen ovale), которое регородки) характеризуется наличием сообщения не все относят к порокам. Овальное окно — от между левым и правым предсердиями со сбросом верстие, расположенное в верхней части перего крови через него (рис. 9 13,Б). Чаще выявляется родки, которое во внутриутробном периоде, ког у лиц женского пола. В изолированном виде да лёгочное кровообращение редуцировано, встречается редко, чаще сопутствует другим по служит путём кровотока из правого в левый отдел рокам сердца. Образуется на 5 й нед эмбриональ сердца. Будучи прикрыто складкой перегородки, ного развития или несколько позже при форми оно функционирует наподобие клапана, пропус ровании вторичной перегородки или овального кая кровь только справа налево. После рождения отверстия, связан с задержкой роста вторичной при становлении путей кровотока, когда давле перегородки или избыточной резорбцией первич ние крови в левых отделах сердца превышает та ной перегородки, а также с персистенцией пер ковое в правых в 6–8 раз, складка в норме не про вичного межпредсердного отверстия. Может ло пускает кровь слева направо через овальное окно, кализоваться в различных участках перегородки.

и оно полностью зарастает на протяжении пер Дефекты первичной перегородки локализуются в вых 3 месяцев жизни, реже в течение 1–2 лет. Не нижней части (непосредственно над клапанами) заращённое овальное окно при функционирую и могут переходить на межжелудочковую перего щей в качестве клапана складке, родку. Дефекты вторичной перегородки наиболее предотвращающей шунтирование крови, не име распространены, расположены в средней и верх ет клинического значения и представляет лишь ней части межпредсердной перегородки. анатомический интерес. В случае же неадекватно. 9-13.. — ;

— ;

— ;

— ;

— : 1. : —, —, 2. ;

— [137].

- большого отверстия, не защищённого складкой, Нередко при этом в артериальном желудочке бы происходит шунтирование крови слева направо с вает зеркально воспроизведён трёхстворчатый увеличением размеров правого предсердия, пра клапан, а в венозном — митральный. Корригиро вого желудочка и лёгочной артерии. Левый желу ванная транспозиция сосудов часто сочетается с дочек при этом не увеличивается. дефектом межжелудочковой перегородки или не заращением артериального протока. При некор Редкой разновидностью дефекта межпредсердной ригированной транспозиции (помимо того, что перегородки является персистенция так называ магистральные артерии смещены относительно емого первичного отверстия (ostium primum) в друг друга) аорта берёт начало из венозного желу нижней её части. В редких случаях возможно пол дочка, а лёгочная артерия из артериального. По ное отсутствие межпредсердной перегородки с рок не совместим с жизнью, если нет дополни образованием трёхкамерного сердца — cor тельного шунтирования крови между кругами triloculare biventriculare. Сочетание дефекта меж кровообращения через дефекты в межжелудочко предсердной перегородки со стенозом митраль вой или межпредсердной перегородке или через ного клапана известно под названием болезни артериальный проток.

Лютамбаше.

ТЕТРАДА ФАЛЛО ТЕТРАДА ФАЛЛО ТЕТРАДА ФАЛЛО ТЕТРАДА ФАЛЛО ТЕТРАДА ФАЛЛО Лютамбаше болезнь — комбинация дефекта межпред сердной перегородки со стенозом митрального клапа Тетрада Фалло (рис. 9 13,Г;

МКБ: Q21.3 Тетрада на. Составляет 5–10% от всех дефектов межпредсерд ной перегородки. Митральный стеноз может быть Фалло) характеризуется следующими четырьмя врождённым, но чаще приобретённым (ревматическим).

признаками:

Болезнь чаще встречается у женщин в разных возраст ных группах. При резкой степени стеноза происходит 1) высокорасположенный дефект межжелудочковой шунтирование крови из левого в правое предсердие с перегородки;

развитием гипертрофии и дилатации правых камер серд 2) декстрапозиция аорты с локализацией её над сеп ца, лёгочной гипертензией и пневмосклерозом.

тальным дефектом и получением крови как из пра вого, так и из левого желудочка;

Клиническое значение дефектов межпредсерд 3) стеноз устья лёгочной артерии;

ной перегородки зависит от объёма шунтируемой крови. Хроническая перегрузка правых отделов 4) гипертрофия правого желудочка.

сердца ведёт к их гипертрофии, к лёгочной ги Возможны варианты перечисленных признаков, извес пертензии и дилатации лёгочной артерии. До тех тные под названиями триады и пентады Фалло, бо пор, пока давление в левом сердце превышает та лезни Айзенменгера.

ковое в правом, цианоз не развивается (порок бе • Фалло триада — врождённый порок сердца, характе лого типа). Однако в поздних стадиях болезни, ризующийся тремя признаками: 1) высокий дефект когда лёгочная гипертензия резко возрастает, межжелудочковой перегородки;

2) стеноз устья лё может происходить сброс крови из правого в ле гочной артерии;

3) гипертрофия правого желудочка.

вое предсердие, и тогда возникает отсроченный • Фалло пентада — врождённый порок сердца, характе порок синего типа (tardive cyanosis). Причинами ризующийся сочетанием 5 признаков: 1) высокий де смерти больных чаще всего являются сердечная фект межжелудочковой перегородки;

2) дефект меж предсердной перегородки;

3) декстрапозиция аорты с недостаточность, парадоксальная эмболия, сеп локализацией её над септальным дефектом и получе тический эндокардит в краях дефекта, эмболи нием крови как из правого, так и из левого желудочка;

ческие абсцессы головного мозга.

4) стеноз устья лёгочной артерии;

5) гипертрофия пра вого желудочка.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ • Айзенменгера болезнь — редкий вариант тетрады Фал ло, при котором стеноз или атрезия лёгочной артерии МКБ: Q20.3 Дискордантное желудочково артери отсутствуют. Течение болезни более благоприятное, альное соединение. Выделяют две формы транс чем при классическом варианте тетрады Фалло, так позиции магистральных сосудов (рис. 9 13,В) — как гемоциркуляция в малом круге кровообращения состоятельна. Тяжесть заболевания определяет сброс корригированную и некорригированную. При части неоксигенированной крови из правого желудочка корригированной транспозиции аорта занимает в аорту. Средний срок жизни больных составляет переднее расположение относительно лёгочной лет (при тетраде Фалло — 12 лет).

артерии и берёт начало из праворасположенного артериального желудочка, а лёгочная артерия — Формирование порока тесно связано с наруше из леворасположенного венозного желудочка. Та нием эмбрионального развития межжелудочко ким образом, несмотря на аномальную локализа вой перегородки. Нередко тетрада Фалло сочета цию желудочков и магистральных артерий, цир ется с персистирующим артериальным протоком.

куляция крови осуществляется физиологично. В зависимости от тяжести стеноза устья лёгочной 236 артерии тетрада Фалло может либо сопровож деляемый в проекции лёгочной артерии. Мор даться, либо не сопровождаться цианозом. При фологически проток имеет вид сосуда длиной тяжёлых степенях стеноза порок совместим с 1–2 см, диаметром до 1 см или же представляет жизнью лишь при обеспечении лёгочного кро собой отверстие между прилежащими ствола вотока через персистирующий артериальный ми лёгочной артерии и аорты. Второй вариант проток, а также через коллатеральную систему более труден для хирургической коррекции.

бронхиальных артерий. Возможен вариант по Аномальное шунтирование крови слева напра рока с полной атрезией лёгочной артерии. Про во через артериальный проток сопровождается гноз заболевания, как правило, неблагоприятен. гипертрофией левого желудочка и расширени Большинство больных умирает в раннем детс ем лёгочной артерии и её ветвей. При последу ком и детском возрасте;

средний срок жизни ющем присоединении лёгочной гипертензии, больных составляет 12 лет. Причинами смерти склероза лёгочных сосудов развивается гиперт являются правожелудочковая недостаточность, рофия правого желудочка с обратным шунти септический эндокардит, эмболические абсцес рованием крови (справа налево) и возникнове сы головного мозга, интеркуррентные лёгочные нием цианоза (tardive cyanosis). Прогноз зависит инфекции. от величины просвета протока. При крупных размерах протока смерть наступает от сердеч СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ной недостаточности. Возможно осложнение бактериальным эндартериитом протока. Сред Стеноз лёгочной артерии (рис. 9 13,Д;

МКБ:

няя продолжительность жизни больных состав Q22.1 Врождённый стеноз клапана лёгочной ар ляет 40 лет. При небольших размерах протока терии) может быть компонентом тетрады Фал он может протекать бессимптомно и не влиять ло, изолированный стеноз встречается редко, на качество жизни. Порок относительно легко локализуется обычно на уровне клапанов, реже устраняется хирургическим вмешательством.

— подклапанного отдела. Правый желудочек ги При некоторых формах пороков сердца (стено пертрофирован. Часто наблюдается постстено зе лёгочной артерии, тетраде Фалло) персисти тическое расширение лёгочного ствола. Если рующий артериальный проток сохраняет жизнь функционирует овальное окно, происходит больных, так как является единственным путём шунтирование крови справа налево с развити кровоснабжения лёгких, а облитерация прото ем цианоза. Стеноз лёгочной артерии может ка может привести к летальному исходу.

иногда сочетаться с дефектом межжелудочковой перегородки или с персистенцией артериаль РЕДКИЕ ФОРМЫ ПОРОКОВ СЕРДЦА РЕДКИЕ ФОРМЫ ПОРОКОВ СЕРДЦА РЕДКИЕ ФОРМЫ ПОРОКОВ СЕРДЦА РЕДКИЕ ФОРМЫ ПОРОКОВ СЕРДЦА РЕДКИЕ ФОРМЫ ПОРОКОВ СЕРДЦА ного протока. Стеноз ствола лёгочной артерии и её ветвей встречается редко.

Среди редких форм врождённых пороков серд ца следует упомянуть следующие:

НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА • стеноз аорты (МКБ: Q25.3 Стеноз аорты) как след ствие смещения перегородки артериального ство Артериальный (боталлов) проток (рис. 9 13,Е;

ла влево, сопровождается гипоплазией левого же МКБ: Q25.0 Открытый артериальный проток) лудочка, гипертрофией правого желудочка (порок — соустье между аортой (ниже устья подклю синего типа);

чичной артерии) и основным стволом или ле • аномальный дренаж лёгочных вен (впадение части вой ветвью лёгочной артерии. Во внутриутроб лёгочных вен в верхнюю полую вену;

МКБ: Q26. ном периоде он выполняет нормальную Тотальная аномалия соединения лёгочных вен);

функцию обходного пути для сброса крови из • декстрокардия (МКБ: Q24.0 Декстрокардия) — лёгочной артерии в аорту, минуя лёгкие. После зеркальное расположение сердца в брюшной по рождения в течение нескольких недель он под лости, которое может сочетаться с полной транс вергается в норме облитерации. Если же он ос позицией внутренних органов — situs viscerum inversus;

таётся открытым, то чаще всего это сочетается с другими пороками — дефектами перегородок, • врождённые клапанные дефекты (фенестрации, коарктацией аорты, стенозом лёгочной арте дополнительные створки, стенозы, атрезии);

рии, тетрадой Фалло. Персистенция артериаль • атрезия правого АВ отверстия (сочетается с де ного протока встречается в три раза чаще у лиц фектом межпредсердной перегородки);

женского пола, чем мужского, и имеет харак • пороки развития венечных артерий сердца (допол терные клинико морфологические проявления, нительные устья артерий, дислокация артерий, от что позволяет относительно легко диагности хождение левой венечной артерии от лёгочного ровать этот порок. Клинически характерен сво ствола — синдром Бланда–Уайта–Гарленда;

МКБ:

Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов);

еобразный систоло диастолический шум, опре - • дополнительные мышечно эластические тяжи в тромбы. Микроскопически характерны жировая полостях сердца;

и белковая дистрофия кардиомиоцитов, их оча • общая плевроперикардиальная полость. говые повреждения (контрактуры, миоцитоли зис, глыбчатый распад), в строме — разрастание соединительной ткани, скопления круглокле точных инфильтратов. Более благоприятно про Приобретённые пороки сердца характеризуют текают недостаточность митрального и аорталь ся поражением клапанного аппарата и магист ного клапанов, при которых период ральных сосудов и возникают в исходе дистро компенсации наиболее продолжителен. Хуже фических и воспалительных изменений как прогноз при митральном стенозе и особенно при следствие чаще всего ревматизма, реже септичес стенозе аортального клапана. Декомпенсации кого эндокардита, атеросклероза, сифилиса, бру способствуют обострение ревматического про целлёза. Возможно травматическое происхожде цесса, чрезмерные физические и эмоциональные ние пороков. Приобретённые пороки, как нагрузки, инфекции, стрессовые ситуации. Наи правило, — хронические заболевания, в редких более частой причиной смерти больных порока случаях они могут развиваться остро, например ми сердца служит сердечно сосудистая недоста как следствие острого язвенного эндокардита.

точность. Реже смерть наступает от других причин: тромбоэмболий, пневмоний, инфекци В основе формирования клапанных пороков ле онных осложнений.

жат процессы рубцевания, организации тромбо тических масс, обызвествления с деформацией Приобретённые пороки трёхстворчатого клапа створок (заслонок) клапанов, хорд, фиброзных на и клапана лёгочной артерии (МКБ:

колец. Прогрессированию пороков способству I07 Ревматические болезни трёхстворчатого кла ют возникающие при них гемодинамические пана, I08 Поражения нескольких клапанов) нарушения. В исходе деформации клапанов воз встречаются крайне редко и возникают на почве никают два принципиальных вида изменений:

ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеросклероза.

1) сужение просвета клапанного отверстия — сте В последние годы появились материалы о воз ноз;

2) недостаточное смыкание створок (засло можности развития приобретённых пороков кла нок) с неспособностью клапана предотвратить панов правого сердца у хронических наркоманов обратный сброс (регургитацию) крови — недо вследствие септических эндокардитов, поража статочность клапана. Стеноз и недостаточность ющих трёхстворчатый клапан и клапан лёгочной часто развиваются содружественно;

в этом слу артерии.

комбинированном пороке чае говорят о комбинированном пороке клапана комбинированном пороке комбинированном пороке комбинированном пороке ПОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ПОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ПОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ПОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА с преобладанием либо стеноза, либо недостаточ ПОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ности. Приобретённые клапанные пороки пора Порок митрального клапана (митральный порок;

жают обычно левые отделы сердца, т.е. аорталь МКБ: I05 Ревматические болезни митрального ный и митральный клапаны. Приобретённые клапана) встречается наиболее часто. Возника пороки трёхстворчатого клапана и клапана лё ет обычно при ревматизме и очень редко при гочной артерии, как правило, не встречаются.

атеросклерозе.

При поражении двух (или более) клапанов гово сочетанном пороке сердца рят о сочетанном пороке сердца сочетанном пороке сердца.

сочетанном пороке сердца стенозе митрального клапана сочетанном пороке сердца При стенозе митрального клапана (митральном сте стенозе митрального клапана стенозе митрального клапана стенозе митрального клапана нозе) левое АВ отверстие сужено за счёт утолщения, В начальных стадиях развития приобретённые уплотнения и деформации створок и фиброзного кольца вследствие склероза и петрификации. При этом пороки сердца носят компенсированный харак оно приобретает вид узкой щели, напоминающей «пу тер и протекают без выраженных расстройств говичную петлю», реже отверстие клапана имеет вид кровообращения за счёт концентрической гипер «рыбьей пасти». Из за препятствия кровотоку рас трофии миокарда желудочков (и в какой то мере ширяется левое предсердие, возникает застой крови предсердий). Но по мере прогрессирования по в малом круге кровообращения, повышается нагруз ка на правый желудочек, стенка которого гипертро роков нагрузка на миокард возрастает, компен фируется, а полость дилатируется («лёгочное серд саторные возможности истощаются, концентри це»). Пристеночный эндокард дилатированных ческая гипертрофия сменяется эксцентрической полостей утолщается, приобретает внешне белёсый с дилатацией полостей сердца. В итоге развива вид (фиброэластоз). При чистом стенозе левый же ется декомпенсация сердечной деятельности с лудочек не увеличен.

застоем крови в малом и большом кругах крово Недостаточность митрального клапана (митральная Недостаточность митрального клапана Недостаточность митрального клапана Недостаточность митрального клапана Недостаточность митрального клапана обращения, водянкой полостей, анасаркой. Ми недостаточность) возникает в результате деформа окард при декомпенсации дряблый, полости ции и укорочения створок и хорд клапана, а также расширения левого АВ отверстия, что ведёт к не сердца дилатированы, в ушках определяются 238 полному смыканию створок и регургитации крови. Это ТОНУС АРТЕРИАЛЬНЫХ СОСУДОВ ТОНУС АРТЕРИАЛЬНЫХ СОСУДОВ ТОНУС АРТЕРИАЛЬНЫХ СОСУДОВ ТОНУС АРТЕРИАЛЬНЫХ СОСУДОВ ТОНУС АРТЕРИАЛЬНЫХ СОСУДОВ вызывает повышенную нагрузку на левый желудочек, приводит к застою крови в малом круге кровообраще Тонус артериальных сосудов на органном уровне ния. В результате происходят растяжение левого пред регулирует локальное распределение потока кро сердия, умеренная гипертрофия левого желудочка, а ви, на системном уровне — вносит вклад в общее затем выраженная гипертрофия правого желудочка.

периферическое сопротивление, которое опреде ляет системный уровень АД. Артериальный то ПОРОК АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА ПОРОК АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА ПОРОК АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА ПОРОК АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА ПОРОК АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА нус имеет 3 компонента: базальный, нейроген Порок аортального клапана (МКБ: I06 Ревмати ный и гуморальный.

ческие болезни аортального клапана) занимает Базальный тонус определяется анатомическим строе Базальный тонус Базальный тонус Базальный тонус Базальный тонус второе по частоте место после митрального поро нием сосуда: толщиной стенки, величиной слоя ГМК ка и развивается обычно при ревматизме, реже и эластических элементов.

при атеросклерозе, сифилисе, бруцеллёзе, затяж Нейрогенный тонус Нейрогенный тонус Нейрогенный тонус Нейрогенный тонус обусловлен влиянием симпатичес Нейрогенный тонус ном септическом эндокардите. В тканях клапана кой и парасимпатической нервных систем. Оконча возникают процессы, аналогичные вышеописан ния симпатических нервных волокон выделяют но радреналин, который возбуждает 1 адренорецепторы ным в митральном клапане. Полулунные заслон и этим усиливает сокращение ГМК. Окончания пара ки клапана утолщаются, склерозируются, сраста симпатических нервных волокон выделяют ацетилхо ются между собой, петрифицируются. При лин, активирующий М3 холинорецепторы и понижа атеросклерозе, кроме того, наблюдаются липои ющий возбудимость ГМК. Баланс между доз и липо симпатическими и парасимпатическими влияниями на стенку сосуда регулируется вазомоторным центром в склероз на стороне заслонок, обращённых к си продолговатом мозге — центральный механизм регу нусу Вальсальвы. При затяжном септическом эн ляции сосудистого тонуса.

докардите и бруцеллёзе деформация за слонок барорецепторный рефлекс Пример такого механизма — барорецепторный рефлекс барорецепторный рефлекс барорецепторный рефлекс, барорецепторный рефлекс сопровождается выраженными деструктивными который запускается с рецепторных зон дуги аорты и изменениями — изъязвлением, узурацией, пер каротидного синуса (небольшого расширения общей форацией, аневризмами. При сифилисе дефор сонной артерии в области её бифуркации). При значи мация заслонок сопровождается мезаортитом, а тельном растяжении стенки сосудов притекающей кро формирование аневризмы аорты приводит к не вью барорецепторы указанных зон генерируют усилен ный поток импульсов, который проводится по достаточности клапана. Стеноз аортального кла афферентным волокнам IX и X пары черепных нервов в пана в чистом виде встречается редко, обычно он ядро одиночного пути (n. tractus solitarius), где находит сочетается с недостаточностью. Повышенная на ся первый центральный синапс барорецепторных нер грузка на левый желудочек приводит к его выра вов (медиатором служит L глутамат). Аксоны нейронов женной гипертрофии. Масса сердца достигает этого ядра выделяют ГАМК ( аминомасляную кисло ту) и тормозят прессорные нейроны вентролатераль 700–1000 г («бычье сердце»). Клинически при вы ного продолговатого мозга. Последние образуют синап раженной регургитации крови (помимо характер сы (предположительный медиатор — адреналин) с ных шумов) отмечают резкий перепад систоли холинергическими преганглионарными нейронами про ческого и диастолического давления и межуточных рогов спинного мозга. В результате снижа повышение пульсового давления. Из за наруше ются активирующие влияния со стороны преганглио нарных нейронов на нейроны симпатических ганглиев, ния гемодинамики выражен фиброз эндокарда аксоны которых непосредственно связаны со стенкой левого желудочка. Ниже клапанного отверстия сосудов. Уменьшение симпатических тонических влия иногда возникают утолщения эндокарда, напо ний вызывает расширение периферических сосудов, минающие полулунные заслонки.

снижение общего периферического сопротивления и системного АД. Обратные явления наблюдаются при недостаточном раздражении барорецепторов.

* Гуморальный тонус обеспечивается гормонами и био Гуморальный тонус Гуморальный тонус Гуморальный тонус Гуморальный тонус логически активными веществами, которые возбуж дают рецепторы наружной мембраны ГМК. К гормо нам с вазоконстрикторным действием относятся Тонус сосудов — постоянное напряжение стенок адреналин, норадреналин, АДГ, ангиотензин II. Ва кровеносных сосудов, противодействующее их ра зодилататорным действием обладают ацетилхолин, стяжению под действием давления крови. Тонус аденозин, брадикинин, дофамин (при действии на пресинаптические дофаминовые рецепторы симпати сосудов обусловлен сокращением ГМК и натяже ческих нервов). Выделение адреналина и норадрена нием эластических соединительнотканных струк лина из надпочечников при их нейрогенной стимуля тур их стенок.

ции относят к центральным механизмам регуляции сосудистого тонуса.

* Автор раздела «Заболевания сосудов» — Л.В. Кактурский, Локальные механизмы регуляции сосудистого тону Локальные механизмы регуляции сосудистого тону Локальные механизмы регуляции сосудистого тону Локальные механизмы регуляции сосудистого тону Локальные механизмы регуляции сосудистого тону подраздела «Регуляция тонуса сосудов» — С.В. Пирожков.

са са са: миогенный ответ;

метаболическая регуляция;

секре са са ция вазоактивных веществ эндотелиальными клетками.

- Миогенный ответ при повышении трансмурально Миогенный ответ Миогенный ответ Миогенный ответ:

Миогенный ответ ния сосудистой стенки, вызванные дефектом её го давления тонус сосудов возрастает за счёт рас строения и гемодинамической нагрузкой.

тяжения ГМК. Таким образом ограничивается при ток крови к клеткам. Снижение трансмурального Среди врождённых аневризм наибольшее значе давления вызывает обратный эффект — уменьше аневриз ние для клинической практики имеют аневриз аневриз аневриз аневриз ние тонуса и увеличение притока крови. Миоген ный ответ является важным механизмом ауторегу мы интракраниальных артерий мы интракраниальных артерий мы интракраниальных артерий (МКБ: I67.1 Анев мы интракраниальныхартерий мыинтракраниальных артерий ляции локального кровотока в тканях организма.

ризма мозга без разрыва), особенно артерий Метаболическая регуляция Метаболическая регуляция Метаболическая регуляция. При повышении мета виллизиева круга, так как разрыв таких аневризм Метаболическая регуляция Метаболическая регуляция болической нагрузки на орган в просвет сосуда вы служит причиной субарахно идальных кровоиз деляются вазодилататоры, которые уменьшают лияний. Хотя врождённые аневризмы возникают тонус артерий и усиливают приток крови. Наибо с момента рождения, течение их может быть бес лее важные вазодилататоры — аденозин и ПгЕ2, ПгI2, При гипоксии тонус сосудов снижается за счёт симптомным многие годы, разрывы происходят усиленной секреции Пг с вазодилататорным эф преимущественно в возрасте от 20 до 50 лет. Чаще фектом.

страдают женщины. На валовом секционном ма Эндотелиальные клетки синтезируют и выделяют Эндотелиальные клетки Эндотелиальные клетки Эндотелиальные клетки Эндотелиальные клетки териале интракраниальные аневризмы обычно яв вазодилататоры (NO, ПгЕ2, ПгI2;

аденозин) и вазо ляются случайной находкой, при вскрытии взрос констрикторы (тромбоксан А2, лейкотриены, эн лых умерших они обнаруживаются в среднем в дотелин 1).

1–2%, преимущественно в старших возрастных группах.

ТОНУС ВЕНОЗНЫХ СОСУДОВ ТОНУС ВЕНОЗНЫХ СОСУДОВ ТОНУС ВЕНОЗНЫХ СОСУДОВ ТОНУС ВЕНОЗНЫХ СОСУДОВ ТОНУС ВЕНОЗНЫХ СОСУДОВ Образование аневризм связано с врождённым от Тонус венозных сосудов регулируется симпатичес сутствием ГМК средней оболочки и с вторичной кой нервной системой, активирующей деструкцией внутренней эластической мембраны адренорецепторы ГМК;

холинергические вли вследствие длительной гемодинамической на яния не установлены. Вены отличаются от арте грузки. Формированию их способствует артери риол незначительным базальным тонусом и сла альная гипертензия. Локализуются врождённые бым влиянием метаболитов, которые могут аневризмы, как правило, в местах ветвления ар накапливаться в тканях. Толщина стенки веноз терий, так как именно там гемодинамическая на ных сосудов существенно меньше, чем артериаль грузка максимальна. Чаще они бывают множе ных, поэтому просвет вен зависит не только от ственными. Внешне интракраниальные активности симпатической нервной системы аневризмы имеют вид мелких (иногда просовид (нейрогенного тонуса), но и от внутрисосудисто ных) мешотчатых образований, напоминающих го давления крови и внешних сдавливающих сил.

ягоды на ветке, за что в англоязычной литературе получили обозначение berry aneurisms (ягодные аневризмы). Их максимальный размер может до Строение сосудистого русла в норме характери стигать 1,5 см в диаметре, реже ещё больше. Стен зуется значительной вариабельностью, определя ка аневризмы может быть обызвествлена, а про ющей существование большого числа анатомичес свет иногда заполнен тромбом. Врождённые ких вариантов;

это касается, в частности, аневризмы чаще поражают артерии передней по топографии и характера ветвления сосудов, что ловины виллизиева круга, переднюю и среднюю имеет немаловажное значение в хирургической мозговые артерии, внутреннюю сонную артерию.

практике. Грань между вариантом нормы и поро ком развития нередко бывает различима с трудом.

Редкой формой врождённых аневризм артерий яв Среди врождённых пороков развития сосудов ляется аневризма синуса Вальсальвы аорты.

наибольшее клиническое значение имеют врож Врождённые венозные аневризмы встречаются дённые аневризмы, артериовенозные мальформа редко;

среди них клинически значима аневризма ции, коарктация аорты, гипоплазии артерий, те большой вены мозга (вены Галена), сообщающа леангиэктазии, атрезии вен.

яся с задней мозговой артерией. Эта аневризма может сдавливать ликворные пути и служить при ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ чиной гидроцефалии.

Врождённые аневризмы (МКБ: Q27.8 Другие АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ уточнённые врождённые аномалии системы пе риферических сосудов) — локальные выпячива Артериовенозные мальформации (МКБ: Q27. Периферический артериовенозный порок разви 240 тия) возникают вследствие нарушения развития капилляров и характеризуются образованием меж ду артерией и веной клубка извитых сосудов (ана стомозов), нередко образующих крупные каверноз ные полости. Локализуются чаще в коже, слизистых оболочках, внутренних органах. При ло кализации в головном мозге они могут быть ис точником внутримозговых или субарахноидальных кровоизлияний, что наблюдается в детском и мла денческом возрасте. Артериовенозные мальфор мации толстой кишки могут служить причиной изъязвлений слизистой оболочки и кишечных кро вотечений. Мальформации в лёгких чаще встреча ются в нижних долях, сильно варьируют в разме рах, могут занимать всю долю. Крупные мальформации могут быть причиной выраженной гипоксии вследствие шунтирования крови в обход капиллярного русла. Микроразрывы мальформа ций приводят к кровоизлияниям и отложению ге мосидерина в лёгочной ткани.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ. 9-14.. —, —, — Коарктация аорты (МКБ: Q25.1 Коарктация аор, —, —, — ты) — врождённое сужение аорты на ограничен, —, — ном участке, расположенном обычно в месте пе. рехода дуги в нисходящую часть (рис. 9 14). [103].

Коарктация аорты сопровождается резким повы периферических сосудов) проявляются их врож шением АД на верхних конечностях и снижением дённым недоразвитием. Гипоплазия аорты АД на нижних с ослаблением там пульсации. Ха (МКБ: Q25.4 Другие врождённые аномалии аор рактерно развитие компенсаторного коллатераль ты) может ограничиваться областью грудного ного кровообращения через систему внутренней отдела, в этом случае её образование связано с грудной и межрёберных артерий, а также выражен аномальным смещением перегородки, разделя ной гипертрофии левого желудочка. Выделяют ющей артериальный ствол на широкую лёгочную варианта коарктации — «младенческий» и «взрос артерию и суженную аорту. Гипоплазия всей аор лый».

ты обычно сочетается с тимико лимфатическим • При «младенческом» варианте сужение локали статусом. Гипоплазия венечных артерий сердца зуется между устьем левой подключичной арте может проявляться внезапной сердечной смер рии и местом соединения аорты с открытым тью.

(функционирующим) артериальным протоком проксимальнее последнего. Этот вариант коар ВРОЖДЕННЫЕ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ ВРОЖДЕННЫЕ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ ВРОЖДЕННЫЕ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ ВРОЖДЕННЫЕ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ ВРОЖДЕННЫЕ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ ктации обычно сочетается с другими врождён Телеангиэктазии — очаговые расширения сосу ными пороками сердца и сосудов, и смерть ре дов микроциркуляции (капилляров, венул, ар бёнка наступает вскоре после рождения или в териол) в виде мелких очаговых опухолевидных течение первого года жизни.

образований красного цвета в коже, слизистых • При «взрослом» варианте сужение располагается оболочках, внутренних органах. Как правило, это дистальнее артериального протока, который, как врождённая патология (МКБ: I78 Болезни ка правило, облитерирован. По сравнению с «мла пилляров, I78.0 Наследственная геморрагичес денческим» при «взрослом» варианте зона суже кая телеангиэктазия), но могут быть приобретён ния короче, а степень сужения менее резкая.

ные телеангиэктазии (при недостаточности Этот вариант совместим с жизнью.

кровообращения, после воздействия ионизиру ющего излучения, при синдроме Луи Бар). Ред ГИПОПЛАЗИИ АРТЕРИЙ ГИПОПЛАЗИИ АРТЕРИЙ ГИПОПЛАЗИИ АРТЕРИЙ ГИПОПЛАЗИИ АРТЕРИЙ ГИПОПЛАЗИИ АРТЕРИЙ кой формой (частота 1:16000) наследственных телеангиэктазий является болезнь Рандю–Осле Гипоплазии артерий (МКБ: Q27 Другие врож ра–Вебера.

дённые аномалии [пороки развития] системы - Рандю–Ослера–Вебера болезнь — наследственное за цепторов серотонина типа 2. В основе патогене болевание (OMIM #187300, ген ENG связанного с за лежит спазм мелких артерий и артериол.

ТФР белка — эндоглина, 9q33 q34.1, ), характери зующееся множественными врождёнными телеанги Морфологически заболевание и синдром Рейно эктазиями кожи и слизистых оболочек. Клинически проявляются в начальных стадиях признаками проявляется кровотечениями (носовыми, кишечными, ангиоспазма: набухание эндотелия с перпенди кровохарканьем, гематурией), обусловленными разры вами телеангиэктазий. Кровотечения могут быть про кулярной его ориентацией относительно базаль фузными со смертельным исходом. Гистологически ной мембраны (картина «частокола»), гофриро поражения состоят из капиллярных и венулярных по ванный вид внутренней эластической мембраны, лостей, заполненных кровью, разделённых тонкостен фрагментация эластических волокон, плазмати ными соединительнотканными перегородками, выст ческое пропитывание стенки сосуда, периваску ланными слоем эндотелиальных клеток.

Телеангиэктазии чётко отграничены от окружающих лярный отёк, диапедезные кровоизлияния. В тканей и не имеют капсулы.

последующем развивается картина хроническо го продуктивного васкулита и периваскулита.

ВРОЖДЕННАЯ ВЕНОЗНАЯ ПАТОЛОГИЯ ВРОЖДЕННАЯ ВЕНОЗНАЯ ПАТОЛОГИЯ ВРОЖДЕННАЯ ВЕНОЗНАЯ ПАТОЛОГИЯ ВРОЖДЕННАЯ ВЕНОЗНАЯ ПАТОЛОГИЯ ВРОЖДЕННАЯ ВЕНОЗНАЯ ПАТОЛОГИЯ При длительности заболевания в течение ряда лет формируются гиперплазия интимы и фиб Среди врождённой венозной патологии редким роз средней оболочки с сужением просвета со пороком развития является атрезия печёночных суда.

вен, проявляющаяся синдромом Бадда–Киари.

Осложнениями являются атрофия жировых по душечек пальцев, ишемические язвы кончиков пальцев, гангрена дистальных фаланг пальцев Среди заболеваний артерий наиболее распрост вплоть до развития самоампутации. Прогноз ранённым и клинически значимым является ате менее благоприятный при синдроме Рейно, чем росклероз;

существенные изменения претерпе при первичном заболевании.

вают артерии при ГБ. Клинический интерес представляют болезнь (синдром) Рейно, обли терирующий эндартериит, приобретённые анев Облитерирующий эндартериит (МКБ: I70 Ате ризмы.

росклероз, I77.6 Артериит неуточнённый) — за болевание артерий нижних конечностей, реже других артерий (таза, почечных, брыжеечных, Болезнь (синдром) Рейно (МКБ: I73.0 Синдром верхних конечностей), характеризующееся утол Рейно) проявляется приступами ишемии паль щением интимы за счёт её гиперплазии с суже цев кистей, реже стоп, ещё реже тканей ушей или нием сосудистого просвета вплоть до полной носа, чаще встречается у женщин молодого воз облитерации, сопровождающееся ангио спазма раста. Приступы провоцируются воздействием ми, циркуляторной гипоксией тканей с разви холодового или эмоционального факторов. По тием тяжёлых ишемических расстройств и с ис ражения носят симметричный характер. Участ ходом в гангрену или инфаркт. Термин ки ишемии характеризуются побледнением, за «облитерирующий эндартериит» не вполне кор тем цианозом кожи, парестезиями, болями. В ректно отражает сущность заболевания, так как далеко зашедших стадиях ишемия сменяется не воспалительная его природа не доказана, что не крозом вплоть до формирования гангрены и даёт основания относить его к категории васку изъязвлений. Феномен Рейно может представ литов.

лять собой самостоятельное заболевание или же Этиология не установлена. В патогенезе прида быть синдромом, сопровождающим течение дру ют значение повышению активности симпати гих заболеваний — разных форм системных вас ко адреналовой системы, а также роли аутоим кулитов (наиболее часто облитерирующего тром мунных процессов. Среди факторов риска бангиита), системных болезней соединительной большое значение придают курению и артери ткани, вибрационной болезни, последствием от альной гипертензии. Заболевание встречается морожений, травм.

чаще у мужчин в возрасте 20–40 лет, протекает Этиология точно не установлена. Предполагают, медленно, годами, с чередованием ремиссий и что при болезни Рейно причинную роль может обострений, неуклонно прогрессирует. После играть повышенная чувствительность сосудистых одностороннего поражения одной конечности в 2 адренорецепторов, при синдроме Рейно — ре процесс обычно вовлекается и вторая. Обраща ют внимание на сходство патоморфологической 242 картины облитерирующего эндартериита с из пространённая разновидность аневризм аорты.

менениями артерий при инволютивных процес Чаще они встречаются у мужчин, чем у женщин сах, например при редукции артериального про (в соотношении 5:1), обычно на 6–7 м десятке тока после рождения, при инволюции маточных жизни. Причиной служит разрушение мышеч и яичниковых артерий. но эластического каркаса средней оболочки при прогрессировании атероматозной бляшки. Фор Начальные стадии заболевания характеризуют ма аневризм чаще веретеновидная, реже мешот ся спазмом артериол и прекапилляров, дегене чатая. Просвет часто заполнен слоистыми тром ративными изменениями нервных структур, ботическими массами. Излюбленная наиболее сильно выраженными в дистальных от локализация — нижний отдел брюшного отдела делах конечности. Начальные клинические про аорты между устьями почечных артерий и бифур явления во многом напоминают синдром Рей кацией. Могут поражаться грудной отдел и дуга но. Морфологической основой заболевания аорты. Встречаются атеросклеротические анев является гиперплазия интимы, ведущая к суже ризмы артерий, например подвздошной, подко нию и облитерации просвета артерий. Характер ленной. Осложнениями являются: разрыв анев но тяжёлое повреждение эластических мембран ризмы со смертельным кровотечением, — истончение, разрывы, фрагментация и пол сдавление прилежащих органов и сосудистых ное исчезновение. В участках гиперплазии ин стволов, тромботическая окклюзия просвета со тимы и деструкции эластики отмечается накоп суда, а также устий отходящих артериальных вет ление гликозаминогликанов. Нередко вей, тромбоэмболия. Разрыву чаще подвергают присоединение тромбоза с организацией тром ся крупные аневризмы аорты диаметром более ботических масс. Некоторыми авторами описа см. По этой причине они подлежат после их вы ны промежуточные стадии заболевания, харак явления хирургическому удалению.

теризующиеся разрастанием в интиме молодой грануляционной ткани с обильной капилляри СИФИЛИТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ СИФИЛИТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ СИФИЛИТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ СИФИЛИТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ СИФИЛИТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ зацией и с последующей трансформацией в зре лую соединительную ткань. Многие авторы при Сифилитическая аневризма (МКБ: A52.0+ Си числяют к облитерирующему эндартерииту филис сердечно сосудистой системы) возника атеросклеротическую окклюзию артерий конеч ет как осложнение одного из проявлений поздне ностей — облитерирующий атеросклероз, что го сифилиса — сифилитического мез аортита, может быть предметом дискуссии. который встречается в настоящее время крайне редко. Чаще наблюдается у мужчин (3:1). Пора жается, как правило, грудная аорта, в основном в области восходящего отдела и дуги;

брюшной Аневризма — аномальное локальное расшире отдел и периферические артерии вовлекаются ние просвета кровеносного сосуда, чаще арте редко. Форма аневризмы чаще мешотчатая, мо рии, вследствие патологических изменений со жет быть веретенообразная или цилиндричес судистой стенки. Расширение может иметь кая. Размер может достигать 15–20 см в диамет мешковидную, веретенообразную или цилинд ре. В грудной аорте аневризма имеет склонность рическую форму. При типичной аневризме в её прогрессировать проксимально (в сторону кор образовании обязательно участвуют все слои со ня) или дистально (в сторону диафрагмы). Ме судистой стенки.

ханизм образования связан с разрушением эла стических волокон средней оболочки Причинами приобретённых аневризм (МКБ:

специфическим клеточным инфильтратом, заме I72 Другие формы аневризмы, I77.0 Артериове щающимся фиброзной тканью. При длительном нозный свищ приобретённый) могут служить существовании пульсирующая аневризма может атеросклероз, сифилис, кистозный медионек вызывать атрофию костной ткани прилежащих роз, острые бактериальные инфекции, травмы.

рёбер и тел позвонков. Клинические проявле Чаще аневризмы встречаются в аорте, реже в ар ния связаны со сдавлением прилежащих органов териях разного калибра. В мелких артериях при и могут выражаться дыхательными расстройства чиной аневризм может быть узелковый полиар ми, дисфагией из за сдавления пищевода, по териит.

стоянным кашлем из за раздражения возвратно го нерва, болевым синдромом, декомпенсацией АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ АТЕРОСКЛЕРОТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ сердечной деятельности. Разрыв аневризмы Атеросклеротические аневризмы (МКБ: I71 приводит к внезапной смерти.

Аневризма и расслоение аорты) — наиболее рас - РАССЛАИВАЮЩИЕ АНЕВРИЗМЫ ным эмболом или распространением септичес РАССЛАИВАЮЩИЕ АНЕВРИЗМЫ РАССЛАИВАЮЩИЕ АНЕВРИЗМЫ РАССЛАИВАЮЩИЕ АНЕВРИЗМЫ РАССЛАИВАЮЩИЕ АНЕВРИЗМЫ кого воспаления через систему vasa vasorum. Воз Расслаивающие аневризмы (МКБ: I72 Другие никают при септических состояниях, осложнён формы аневризмы) характеризуются излитием ных тромбартериитом или тромбофлебитом.

крови в стенку сосуда через надрыв в её внутрен Возможно развитие микотических аневризм си ней оболочке с расслоением средней оболочки нуса Вальсальвы или прилежащих участков аор на границе наружной и двух внутренних её тре ты за счёт распространения инфекционного аген тей. Встречаются, как правило, в аорте.

та с поражённых аортальных клапанов.

Причиной расслаивающих аневризм в преобладающем большинстве случаев является идиопатический кис ТРАВМАТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ ТРАВМАТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ ТРАВМАТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ ТРАВМАТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ ТРАВМАТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ тозный некроз средней оболочки (медионекроз аор ты), который характеризуется очаговым накоплени Травматические аневризмы развиваются вслед ем гликозаминогликанов в мелких кистозных или ствие механического повреждения сосудистой щелевидных дефектах медии в сочетании с деструк стенки. Форма обычно мешковидная. Характер цией эластических волокон. Это состояние называ ная локализация — грудная аорта;

частая при ют также мукоидной дегенерацией средней оболоч чина — компрессия грудной клетки при автока ки. Накопление мукоидной субстанции связано с высвобождением гликозаминогликанов из распада тастрофах. При одновременном повреждении ющихся эластических волокон. К истинным кистам артерии и вены может развиться травматическая дефекты медии отношения не имеют и названы так артериовенозная аневризма (аномальное соус артериовенозная аневризма артериовенозная аневризма артериовенозная аневризма артериовенозная аневризма лишь по внешнему сходству. Этиология медионекро тье, или фистула между артерией и веной). Раз за неизвестна. Предрасполагающим фактором для новидностью травматической аневризмы явля развития расслоения сосудистой стенки служит ар териальная гипертензия.

ложная аневризма ется ложная аневризма, которая представляет ложная аневризма ложная аневризма ложная аневризма собой организованную гематому, связанную с Расслаивающие аневризмы (в отличие от атеросклеро просветом сосуда. Так как в её формировании не тических и сифилитических) не обязательно сопро вождаются расширением просвета аорты и в этом от участвуют компоненты сосудистой стенки, счи ношении не могут быть причислены к истинным тать её истинной аневризмой нельзя.

аневризмам. Грозным осложнением является ситуа ция, при которой по внешнему краю зоны расслое ния происходит наружный разрыв расслаивающей аневризмы из за повреждения наружной оболочки сосуда, в результате чего происходит излитие крови в Наиболее распространёнными заболеваниями окружающую ткань или же в полость сердечной со вен являются флебиты и тромбофлебиты, фле рочки с развитием гемотампонады сердца. Наруж ботромбозы, варикозные расширения вен. Они ный разрыв приводит, как правило, к внезапной смер составляют 90% всей венозной патологии.

ти больных. В редких случаях второй разрыв может произойти вновь во внутренней оболочке. Повтор ный внутренний разрыв может завершиться самоиз,, лечением за счёт эндотелизации краёв разрыва или же приводить к тромбированию сосуда с последую щей организацией тромба. Флебит — воспаление вен.

Около 70% расслаивающих аневризм берут начало в Флебит, осложнённый тромбозом, — тромбофлебит.

восходящем отделе грудной аорты. Первичный раз При тромбофлебите воспалительный процесс в веноз рыв интимы при этом раполагается поперечно, края ной стенке является инициальным и предшествует его неровные, длина 1–2 см. Дистальнее первичного тромбозу.

разрыва зона расслоения всегда длиннее, чем про Флеботромбоз — тромбоз вен без их предшествующе ксимальнее. Значительная часть первичных разры го воспаления.

вов локализуется на расстоянии 1–2 см выше аор тальных клапанов и осложняется гемоперикардом.

Флебит (МКБ: I80 Флебит и тромбофлебит) чаще Расслоение в дистальном направлении может дости всего является следствием инфицирования ве гать бифуркации аорты и даже захватывать подвздош ные артерии. Распространение расслоения на устья нозной стенки. Воспаление может распростра отходящих от аорты артериальных ветвей может выз няться как по протяжению вены, так и за счёт вать обструкцию этих сосудов с соответствующими переноса инфицированных тромбоэмболов.

расстройствами кровообращения органов.

Флебит может осложнять острые системные ин фекционные заболевания. Острый неинфекци МИКОТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ МИКОТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ МИКОТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ МИКОТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ МИКОТИЧЕСКИЕ АНЕВРИЗМЫ онный флебит может возникать при гиперсенcитивном васкулите, в результате трав Микотическими или септическими (МКБ: I мы или химического повреждения. Существуют Другие формы аневризмы) называют аневризмы хронические неспецифические и гранулематоз воспалительного происхождения, вызванные ин ные формы флебита.

фицированием сосудистой стенки бактериаль 244 Флеботромбоз развивается в условиях венозно тромбофлебита (например, при облитерирую го застоя (например, при декомпенсации сердеч щем тромбангиите).

ной деятельности, при иммобилизации конеч Бадда–Киари синдром (МКБ: I82.0 Синдром Бадда– ностей, у тяжёлых «лежачих» больных), Киари) — нарушение оттока крови по крупным пе повышения свёртываемости крови (например, у чёночным венам вследствие их тромбоза или врож дённой атрезии. Причинами тромбоза являются больных атеросклерозом, в послеоперационном нарушения свёртываемости крови (например, при периоде, у онкологических больных), местных полицитемии, миелопролиферативных заболеваниях, нарушений кровотока (например, при варикоз серповидно клеточной анемии, приёме пероральных ном расширении вен). Флеботромбоз, возника контрацептивов), травмы живота, гнойные пораже ющий у больных раком, клинически обознача ния печени, злокачественные опухоли в области пе чёночных вен. Встречаются случаи с неясной при ется как синдром Труссо.

чиной тромбоза. Клинически он проявляется Граница между тромбофлебитом и флеботромбозом до признаками тяжёлой портальной гипертензии. Мо статочно условна. При флеботромбозе сплошь и ря жет протекать в острой и хронической формах.

дом наблюдают вторичную воспалительную реакцию Веноокклюзионная болезнь печени — облитерирую в тромботических массах, в то время как при тромбоф щий эндофлебит мелких вен и венул печени, сопро лебите тромб, прогрессируя, распространяется на не вождающийся развитием цирроза. Встречается как воспалённые участки венозной стенки. В этих ситуа эндемичное заболевание на Ямайке, где употребля циях различия между тромбофлебитом и ют в пищу травяной чай из листьев крестовника флеботромбозом трудно уловимы.

(Senecio), содержащего алкалоиды пирролизидина.

Может развиваться как следствие применения гепа В 90% случаев воспалительным процессом по тотоксических агентов (диметилнитрозамина, афла ражаются вены нижних конечностей, особенно токсинов, азатиоприна, противоопухолевых ЛС), воз глубокие вены голеней. Часто поражение илео действия радиации и как часть реакции «трансплантат против хозяина».

феморальных вен. Важное клиническое значе ние имеет поражение крупных вен полости че Последствиями тромбофлебита могут быть сеп репа и венозных синусов, осложняющее течение тические осложнения, обусловленные распрос бактериального менингита, гнойного среднего транением септических эмболов (пилефлебити отита, мастоидита, воспаления придаточных ческие абсцессы печени, абсцессы головного пазух носа и тканей глазницы. Инфекционные мозга).

процессы в брюшной полости и в области мало го таза (перитонит, острый аппендицит, острый Грозным осложнением тромбофлебита и флебот сальпингит, послеродовый эндометрит, абсцесс ромбоза является тромбоэмболия лёгочной ар дугласова кармана и др.) могут осложняться пи терии. Источником тромбоэмболии чаще служат лефлебитом (воспалением воротной вены).

илеофеморальные вены, вены таза, голеней. Эм Клинико морфологические проявления тром болии чаще развиваются при флеботромбозе, чем бофлебита в острой стадии характеризуются отё при тромбофлебите, так как при флеботромбозе ком тканей дистальнее места окклюзии, циано тромб слабее связан с сосудистой стенкой, тогда зом, расширением поверхностных вен, как при тромбофлебите тромботические массы признаками воспалительного процесса. Флебот прочнее фиксированы к интиме за счёт воспа ромбоз может протекать скрыто или сопровож лительного процесса.

даться умеренным отёком и цианозом. Тромбоз воротной вены (как осложнение пилефлебита) может вести к инфаркту печени или её сегмен тарной атрофии, к инфаркту кишечника за счёт Варикозное расширение вен (варикоз вен;

МКБ:

тромбоза брыжеечных вен, при переходе в хро I83 Варикозное расширение вен нижних конеч ническую фазу — к портальной гипертензии.

ностей) — аномальное расширение, извилис Редкими формами изолированного венозного тость и удлинение вен, возникающие в условиях тромбоза являются синдром Бадда–Киари, а так повышенного внутривенозного давления. Пред же веноокклюзионная болезнь печени. При дли располагающим фактором является врождённая тельном хроническом течении тромбофлебит и или приобретённая неполноценность тканей ве флеботромбоз магистральных вен служат причи нозной стенки. Чаще поражаются вены нижних ной хронической венозной недостаточности. В нижних конечностях это приводит к развитию конечностей, геморроидальные и нижнего отде трофических язв. Тромбофлебит может носить ла пищевода, кроме того — периовариальные, рецидивирующий и множественный характер, периметральные и перипростатические веноз такая форма носит название мигрирующего ные сплетения. Варикоз может развиваться прак - ных венозных сплетениях являются частые за тически в любой вене в случае блокады в ней ве поры, беременность, реже — портальная гипер нозного оттока. Участки расширения могут тензия, поскольку геморроидальные сплетения иметь узловую, веретеновидную, аневризмопо служат местом шунтирования крови из пор добную форму. В местах максимального расши тальной системы в систему нижней полой вены.

рения венозная стенка истончена. Наряду с этим Варикоз может развиваться в нижнем гемор в других участках отмечается утолщение стенки роидальном сплетении с формированием на за счёт компенсаторной гипертрофии ГМК и ружных узлов (ниже аноректальной линии) или склероза. Нередко наблюдается обызвествление.

в верхнем сплетении с формированием внут Венозные клапаны деформированы за счёт скле ренних узлов. Чаще поражаются оба сплете роза, что усугубляет венозный стаз и способству ния. Узлы выбухают в просвет кишки через сли ет прогрессированию варикоза. Первичная роль зистую оболочку и обычно тромбируются с последующей канализацией тромбов. Травма клапанной патологии не доказана. Нередко ва тизация узлов приводит к их воспалению с рикоз сочетается с внутрисосудистым тромбо изъязвлением слизистой оболочки и развити зом.

ем геморроидальных кровотечений. При про Варикозное расширение вен нижних конечнос Варикозное расширение вен нижних конечнос Варикозное расширение вен нижних конечнос Варикозное расширение вен нижних конечнос Варикозное расширение вен нижних конечнос никновении внутренних узлов наружу через тей (МКБ: I83 Варикозное расширение вен тей тей тей тей анальный сфинктер происходит их ущемление.

нижних конечностей) — наиболее распростра Варикозное расширение вен нижнего отдела пи Варикозное расширение вен нижнего отдела пи Варикозное расширение вен нижнего отдела пи Варикозное расширение вен нижнего отдела пи Варикозноерасширение вен нижнего отдела пи нённая форма венозной патологии, частота ко щевода щевода щевода (МКБ: I85 Варикозное расширение вен щевода щевода торой в популяции лиц взрослого возраста со пищевода) развивается при портальной гипер ставляет 10–20%. Встречается тензии, чаще всего связанной с циррозом пе преимущественно у лиц старше 50 лет. Жен чени, реже — с тромбозом воротной вены, пи щины страдают в 4 раза чаще, чем мужчины, лефлебитом или опухолевой обструкцией что объясняют ролью венозного стаза при бе портального тракта. Анатомической основой ременности. Варикоз может быть первичным, для развития венозной гипертензии и варико обусловленным врождённой наследственно за в венах нижнего отдела пищевода служит то, конституциональной слабостью сосудистой что эти вены шунтируют кровь из портальной стенки, или вторичным, вызванным обструк системы в кавальную, связывая коронарные цией венозных путей вследствие тромбоза или вены желудка и непарные вены. Разрыв стенки опухоли. Развитию варикоза способствует ос варикозных вен служит причиной тяжёлых, лабление прочности перивенозных тканей, часто смертельных кровотечений, которые на возникающее в результате истощения или ожи блюдаются у 7–20% больных циррозом пече рения, а также в преклонном возрасте. Повы ни. Разрыву способствуют истончение стенки шение внутривенозного давления (как важное варикозных узлов, их воспаление и эрозия при условие для формирования варикоза) может лежащей слизистой оболочки в сочетании с быть связано с профессиональной деятельнос травматизацией узлов пищевыми массами.

тью и образом жизни (продолжительная ста тическая нагрузка при работе стоя, длитель ная езда верхом, перенос тяжестей), с беременностью, с механическим сдавлением тканей конечности элементами одежды, хирур В силу широкой распространённости лимфати гическими повязками и т.п. Поражаются пре ческих сосудов в органах и тканях и их дрениру имущественно поверхностные вены, так как, в ющей роли они практически всегда вовлекаются отличие от глубоких, они лишены внешней в патологические процессы при разных состоя фиксации окружающими тканями. Клиничес ниях, чаще всего при воспалении и метастази ки варикозное расширение вен проявляется ровании опухолей. В ряде случаев их патология отёком конечностей, трофическими наруше приобретает самостоятельное значение (лим ниями кожи с развитием дерматита, язв. Хотя фангит, лимфостаз, лимфедема).

варикозные вены часто тромбируются, лёгоч ная эмболия не характерна.

Лимфангит Лимфангит Лимфангит (МКБ: I89.1 Лимфангит) — воспа Лимфангит Лимфангит ление лимфатического сосуда, вызываемое Варикозное расширение геморроидальных вен Варикозное расширение геморроидальных вен Варикозное расширение геморроидальных вен Варикозное расширение геморроидальных вен Варикозное расширение геморроидальных вен чаще всего распространением инфекционного (МКБ: I84 Геморрой) — распространённая агента из дренируемой зоны воспаления в сто форма патологии, встречающаяся примерно в рону регионарного лимфатического узла. Наи 5% всей популяции. Предрасполагающими более частым этиологическим фактором явля факторами венозного застоя в геморроидаль 246 ется гемолитический стрептококк группы A.

Поражённый лимфатический сосуд расширен, заполнен экссудатом, состоящим преимуще Васкулиты — большая и неоднородная группа за ственно из нейтрофилов и макрофагов с при болеваний сосудов воспалительного характера с месью продуктов распада клеток и бактерий.

поражением сосудов разного анатомического стро Воспаление может распространяться через ения и калибра и с вторичными патологическими стенку сосуда на окружающую ткань и ослож изменениями различных органов и тканей. Наря няться панникулитом или абсцессами. Как ду с термином «васкулит» реже используют экви правило, лимфангит сочетается с регионарным валентный ему термин «ангиит».

лимфаденитом. Если лимфатические узлы не Васкулиты подразделяют на первичные, или сис справляются с барьерной функцией, инфици темные, и вторичные. Первичные васкулиты — са рованный материал попадает в венозную сис мостоятельные нозологические формы или синд тему с развитием бактериемии и септицемии.

ромы. Вторичные васкулиты возникают при Острый лимфангит может переходить в хрони вовлечении сосудов в воспалительный процесс по ческую форму с исходом в фиброзную облите ходу развития других заболеваний — инфекций, рацию поражённого сосуда.

паразитарных инвазий, опухолей, интоксикаций Обструкция лимфатических сосудов Обструкция лимфатических сосудов Обструкция лимфатических сосудов (МКБ: I Обструкция лимфатических сосудов Обструкция лимфатических сосудов и прочих.

Другие неинфекционные болезни лимфатичес ких сосудов и лимфатических узлов) сопровож дается нарушением оттока лимфы от дрениру емых тканей и органов. Результатом Клинико морфологические проявления систем обструкции лимфатических дренажей являют ных (первичных) васкулитов (М30–М31 Систем ся лимфостаз, лимфангиэктазии, активация ные васкулиты) многообразны, что находит отра коллатерального лимфообращения с развити жение в большом количестве существующих ем в исходе лимфатического отёка тканей — классификаций, основанных на разных критери лимфедемы. Лимфедема может быть острой и ях — этиологии, патогенезе, нозологической при хронической, общей и местной. Общая острая надлежности, клинической картине, характере лимфедема встречается редко (например, при воспалительной реакции, морфологическом типе двухстороннем тромбозе подключичных вен).

и калибре поражённых сосудов, локализации про Хроническая общая лимфедема сопровождает цесса.

развитие общего венозного застоя при деком пенсации кровообращения. Острая местная КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ лимфедема возникает при закупорке отводя щих лимфатических сосудов (например, рако В клинической практике распространена класси выми эмболами, в результате хирургической фикация системных васкулитов, предложенная в перевязки сосудов, при остром лимфадените), 1997 г. Институтом ревматологии РАМН, которая она может исчезать при активизации коллате адаптирована к отечественным классификациям и рального лимфообращения. Хроническая ме соотнесена с кодами Международной классифи стная лимфедема возникает в связи со сдавле кации болезней десятого пересмотра — МКБ X.

нием или облитерацией лимфатических МКБ сосудов (опухоль, хроническое воспаление, фи ляриатоз, склероз), хирургическим удалением Системные васкулиты (М30–М31) больших групп лимфатических узлов (напри М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния.

мер, после радикальной мастэктомии). След ствием её является хронический застой лим М30.0 Узелковый полиартериит.

фы со склерозом ткани, что приводит в М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (синдром результате к слоновости, или элефантиазу. Лим Черджа–Стросс).

федема может иметь следствием разрыв лим М30.2 Ювенильный полиартериит.

фатических капилляров и сосудов с истечени М30.3 Слизисто кожно лимфонодулярный синдром ем лимфы в ткани или полости тела. В (Кавасаки).

результате могут развиться хилёзный асцит (скопление в брюшной полости белой, напо М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым по лиартериитом: микроскопический полиангиит (поли минающей молоко жидкости), хилоторакс (на артериит).

копление хилёзной жидкости в плевральной полости вследствие обструкции грудного про М31 Другие некротизирующие васкулиты.

тока).

- М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий рес В зависимости от анатомической принадлежности и ка пираторный гранулематоз. либра поражённых сосудов выделяют: аортиты (аор та и отходящие от неё крупные ветви), артерииты М31.4 Артериит Такаясу (неспецифический аорто (артерии мышечно эластического и мышечного типа), артериит, синдром дуги аорты).

артериолиты и капилляриты (мелкие артерии и сосу ды микроциркуляторного русла), флебиты (вены).

М31.4 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.

ПАТО И МОРФОГЕНЕЗ ПАТО И МОРФОГЕНЕЗ ПАТО И МОРФОГЕНЕЗ ПАТО И МОРФОГЕНЕЗ ПАТО И МОРФОГЕНЕЗ М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.

М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васку Пато и морфогенез преобладающего большин литы:

ства форм системных васкулитов связан с иммун ными механизмами и в значительной мере опре геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна–Ге ноха);

деляется структурными особенностями сосудистой стенки. Эндотелиальная выстилка эссенциальная криоглобулинемическая пурпура;

представляет собой огромное рецепторное поле облитерирующий тромбангиит;

для фиксации циркулирующих в крови Ig, комп болезнь Бехчета.

лемента. Эндотелиоциты могут выступать в роли антигенной мишени для цитотоксических АТ и М31.9 Некротизирующие васкулиты неуточнённые:

цитотоксических T лимфоцитов. Повреждение полиангиитный перекрёстный (overlap) синдром;

эндотелия сопровождается выбросом в кровь ко кожный лейкоцитокластический васкулит.

агулирующих факторов, «запускающих» систему свёртывания крови, в результате чего развивается Клинико морфологическая классификация Клинико морфологическая классификация Клинико морфологическая классификация Клинико морфологическая классификация Клинико морфологическая классификация тромбоз, проявляющийся картиной тромбоэндо васкулита. Нарушение целостности базального Клинико морфологическая классификация под слоя и эластического барьера способствует про разделяет системные васкулиты по следующим никновению внутрь стенки из просвета сосудов четырём градациям.

иммунных комплексов, компонентов плазмы, I. С преимущественным поражением аорты и её круп фибрина, форменных элементов крови. В исходе ных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной ре развиваются отёк сосудистой стенки, плазморра акцией: неспецифический аортоартериит (болезнь гия вплоть до фибриноида, лейкоцитарная реак Такаясу) и височный артериит (болезнь Хортона).

ция — формируется картина экссудативного вос II. С преимущественным поражением артерий мелкого паления. Деструкция клеточных и неклеточных и среднего калибра и деструктивно продуктивной ре элементов сосудистой стенки вследствие цито акцией: узелковый периартериит, аллергический гра токсического воздействия комплемента, цитоки нулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематоз Вегенера, слизисто кожно лимфоно нов, лизосомных ферментов, свободнорадикаль дулярный синдром.

ных перекисных соединений сопровождается альтеративными процессами и некротическими III. С преимущественным поражением артерий мелко го калибра: сосудов микроциркуляторного русла и изменениями, в том числе фибриноидным некро вен: облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюрге зом, что проявляется деструктивными формами ра).

васкулита. Пролиферация эндотелиальных кле IV. С поражением артерий различного калибра — сме ток, перицитов, клеток адвентициального слоя, шанная (неклассифицируемая) форма.

инфильтрация сосудистой стенки мононуклеар ными клетками являются выражением пролифе Морфологическая классификация Морфологическая классификация Морфологическая классификация Морфологическая классификация Морфологическая классификация ративного воспаления и, соответственно, продук тивных форм васкулита. Инициальным звеном в Морфологическая классификация системных развитии некоторых форм васкулитов могут быть васкулитов основана на следующих критериях:

vasa vasorum, откуда воспалительный процесс пе тип воспалительной реакции, глубина пораже реходит на другие слои стенки.

ния сосудистой стенки, анатомическая принад лежность и калибр сосуда.

Иммунопатологические процессы, лежащие в ос В зависимости от типа воспалительной реакции разли нове развития васкулитов, подразделяются на чают некротические (деструктивные), деструктивно основные группы — связанные с реакциями гу продуктивные, продуктивные (в том числе грануле морального иммунитета, т.е. с гиперчувствитель матозные) васкулиты.

ностью немедленного типа (ГНТ), и с реакция В зависимости от глубины поражения сосудистой стен ми клеточного иммунитета, т.е. с ки выделяют эндоваскулиты, мезоваскулиты, пери гиперчувствительностью замедленного типа васкулиты, панваскулиты.

(ГЗТ). Васкулиты, в основе которых лежат реак ции ГНТ, можно разделить по механизмам раз 248 васкулярные нарушения, обусловленные тромбозом вития на антительные и иммунокомплексные.

мозговых сосудов), инфаркт миокарда, синдром дуги При антительных васкулитах цитотоксические аорты, мезентериальный тромбоз, асептический не АТ взаимодействуют с компонентами сосудис кроз головки бедренной кости, хронические язвы го той стенки, оказывая повреждающий эффект.

лени, тромбоцитопения, инфаркты плаценты с не Это могут быть аутоантитела, АТ к внешним аген вынашиванием беременности, Кумбс положительная гемолитическая анемия и др.

там или же перекрёстно реагирующие АТ. При мерами антительных васкулитов могут служить Другой разновидностью АТ, перекрёстно реаги болезнь Бюргера (облитерирующий тромбанги рующих с эндотелием и играющих важную роль ит) с образованием АТ к эластическим мембра в развитии васкулитов, являются АНЦА. Появ нам, болезнь Кавасаки с образованием АТ к эн ление АНЦА у больных системными васкулита дотелиальным клеткам, точнее к Аг ABH и MHC, ми нередко сочетается с развитием некротизи экспрессируемым эндотелиоцитами. К анти рующего или экстракапиллярного тельным васкулитам с антиэндотелиальной на пролиферативного гломерулонефрита.

правленностью относится трансплантационный васкулит, развивающийся при реакции отторже Иммунокомплексные васкулиты связаны с фиксацией в стенке сосуда комплексов «Аг АТ комплемент», ко ния трансплантата.

торые можно идентифицировать иммуногистохимичес кими методами. Примером таких васкулитов может слу С эндотелием могут перекрёстно реагировать АТ жить васкулит при СКВ, ревматоидном артрите, к разным Аг, среди них большое значение при гломерулонефрите, криоглобулинемической пурпуре и дают АТ к фосфолипидам (АФЛ), реагирующим др. В стенке сосуда могут фиксироваться как ЦИК, так с отрицательно заряженным фосфолипидом — и комплексы, формирующиеся непосредственно в со судистой ткани. Условиями осаждения иммунных ком кардиолипином. Установлено, что давно извес плексов в стенке сосуда являются повышенная сосу тная ложноположительная реакция фон Вассер дистая проницаемость, вызванная вазоактивными манна связана именно с АФЛ. АФЛ, вступая в аминами и инициируемая IgE, избыток Аг в составе ком реакцию с Аг фосфолипидов свёртывающей сис плекса, что наблюдается при низких титрах АТ. Фик темы крови, в частности с факторами свёртыва сации комплексов способствует фенестрированный тип ния тромбоцитов, а также с мембранами эндоте строения эндотелия, который встречается, например, в почечных клубочках. Повреждающий эффект иммун лиальных клеток, способствуют процессу ных комплексов связывают с активацией системы ком тромбообразования. АФЛ играют большую роль племента, сопровождающейся высвобождением хемо в патогенезе ряда системных васкулитов, сопро таксических факторов, ведущих к аттракции ПЯЛ.

вождающихся тромбозами, — кожной формы Последние выделяют медиаторы воспаления — лизо узелкового периартериита, артериита Такаясу, сомные катионные белки, гидролитические фермен ты, свободнорадикальные перекисные соединения, что пурпуры Шёнляйна–Геноха, болезни Бехчета, и приводит к деструкции ткани.

лейкоцитокластического васкулита и др. Невос палительная тромботическая васкулопатия, свя Что касается антигенного компонента иммунных занная с АФЛ, получила название антифосфо комплексов, то здесь большое значение прида липидного или антикардиолипинового ётся вирусным Аг, в частности поверхностному синдрома.

Аг вируса гепатита B (HBsAg). Последний выяв Антифосфолипидный (антикардиолипиновый) синд лен, например, у трети больных узелковым пе ром (синдром Хьюза, OMIM 107320) описан в 1983 г.

риартериитом. При системных васкулитах в со английским ревматологом G. Hughes. Это невоспа ставе иммунных комплексов выявляют также лительная тромботическая васкулопатия, сопровож белки вируса гепатита A, Т клеточной лимфомы, дающаяся венозными и/или артериальными тром парвовируса, цитомегаловируса, вируса герпеса.

бозами. Встречается в акушерской, сердечно сосудистой, гематологической, неврологи Васкулиты, связанные с реакциями ГЗТ, обусловлены ческой, дерматологической практике. Характеризу специфическим взаимодействием T лимфоцитов с Аг ется появлением в крови АТ к фосфолипидам (конк сосудистой стенки, в первую очередь, с эндотелиаль ретно — к кардиолипину), перекрёстно реагирующих ными Аг. Ведущую роль при этом играют T лимфоциты с эндотелиальными клетками при посредничестве субпопуляции CD4, с которыми связан эффект проли аполипопротеина H (апоЛП H). Патогенетический ферации Т клеток, накопления цитотоксических лим эффект АТ к фосфолипидам осуществляется за счёт фоцитов, стимуляции размножения B клеток, тучных подавления активности антикоагулянтных белков клеток, повышение продукции ИЛ3, IgE, IgG1, усиле (белок C, антитромбин III, апоЛП H), нарушения ние экспрессии Аг класса II MHC на B клетках. Среди процесса фибринолиза, повреждения и активации эн многочисленных Аг, экспрессируемых эндотелиоцита дотелия, активации тромбоцитов, нейтрофилов, на ми (MHC, HLA, ABH, H4/H18, фактор VIII и др.), в рушения клиренса иммунных комплексов. Клини индукции реакций ГЗТ особое значение придаётся Аг ческие проявления: тромбозы глубоких вен и класса I HLA (DR, DP, DQ), экспрессия которых инду тромбофлебиты, тромбоэмболия лёгочной артерии, цируется медиаторами Т лимфоцитов. Эти Аг стиму синдром Бадда–Киари, синдром верхней и нижней лируют пролиферацию Т клеток и реагируют с Т хел полой вены, инсульт, синдром Снеддона (церебро - перами, что ведёт к высвобождению медиаторов ГЗТ — иную форму васкулита. Часто встречаются сме ИЛ, ИФН, ФНО, повреждению эндотелия с выделе шанные формы васкулита (деструктивно проли нием из него тромбопластина, простациклина, факто феративный, экссудативно пролиферативный).

ра активации тромбоцитов. В сыворотке крови боль В зависимости от распространённости воспале ных системными васкулитами определяют повышенное ния в стенке сосуда выделяют эндо, мезо, пери содержание медиаторов ГЗТ, отражающих тяжесть за болевания. Диагностическое значение при системных и панваскулит. При вовлечении в воспалитель васкулитах имеет определение в крови фактора VIII ный процесс интимы с деструкцией эндотелия (фактора фон Виллебранда).

и присоединением тромбоза говорят о тромбо эндоваскулите. Морфологические варианты вас Реакции ГЗТ и ГНТ в патогенезе системных вас кулита отражают в значительной мере иммуно кулитов не развиваются изолированно;

обычно патологические механизмы, лежащие в основе их они сочетаются и трансформируются одна в дру развития. Деструктивные и экссудативные фор гую. На разных стадиях заболевания речь идёт о мы васкулита с фибриноидным некрозом сосу преобладании той или иной реакции.

дистой стенки и лейкоцитарной реакцией явля ются выражением реакций ГНТ, а МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ преимущественно продуктивные формы — вы ражением реакций ГЗТ. Иммуногистохимичес Морфологические проявления васкулита в ос ки это подтверждается идентификацией в стен новном соответствуют известным фазам воспа ке сосудов соответствующих медиаторов и лительного процесса, и — в зависимости от пре компонентов иммунных реакций.

обладания той или иной его фазы — выделяют деструктивную, экссудативную и пролифератив УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ ную формы васкулита, а также их смешанные ва рианты. Деструктивные формы характеризуют Узелковый полиартериит (узелковый периарте ся фибриноидным некрозом сосудистой стенки риит, узелковый панартериит, болезнь Кусс ма с распадом клеточных элементов и лейкоцитар уля–Майера;

МКБ: M30.0 Узелковый полиарте ной реакцией. Экссудативный васкулит выража риит) — деструктивный васкулит с ется признаками повышенной сосудистой про распространённым многоочаговым поражением ницаемости, отёком сосудистой стенки, артерий среднего и мелкого калибра и артериол, плазморрагией, накоплением в стенке ШИК характеризующийся некрозом сосудистой стен положительного материала, выходом форменных ки. В литературе первоначально закрепился тер элементов крови в стенку сосуда и за её пределы.

мин «узелковый периартериит», но он неточно Морфологическая верификация экссудативного отражает сущность процесса, так как заболева капиллярита при отсутствии альтеративного и ние сопровождается поражением всех оболочек пролиферативного компонентов воспаления (панартериит) многих артерий (полиартериит), затруднительна, так как в этом случае микроско так что термины «узелковый панартериит» и пическая картина имеет те же характеристики, «узелковый полиартериит» более правильные.

что и обычная плазморрагия. В какой то мере Последний используется чаще. Некоторые авто здесь могут помочь ультраструктурные критерии ры оспаривают нозологическую целостность (которые тоже не абсолютны): отёк и набухание узелкового полиартериита, полагая, что это груп эндотелиоцитов, усиление пиноцитоза, утолще повое понятие, включающее в себя ряд форм ал ние базального слоя (рис. 9 15 на вклейке).

лергических, или гиперсенситивных, васкули тов, и что правильнее говорить о синдроме При пролиферативном васкулите преобладают узелкового полиартериита. Встречается преиму пролиферация клеточных элементов сосудистой щественно в возрасте от 20 до 60 лет и в 2–3 раза стенки (эндотелиоцитов, перицитов, адвенти чаще среди мужчин. Этиология точно не уста циальных макрофагов) и её лимфоцитарно мак новлена. Заболевание рассматривают как гипе рофагальная инфильтрация. Сосуды микроцир рергическую реакцию на различные внешние куляторного русла выглядят при этом как бактериальные или вирусные Аг, химические ал клеточные тяжи без видимого сосудистого про лергены. Обсуждают роль аутоиммунных процес света (рис. 9 16 на вклейке). Особо выделяют сов в патогенезе.

гранулематозный васкулит — вариант пролифе ративного васкулита. Следует оговориться, что Поражаются чаще сосуды почек (80%), сердца при каждой морфологической форме васкулита (70%), печени (65%) и ЖКТ (50%). Далее следу встречаются, как правило, все типы воспалитель ют по частоте поджелудочная железа, попереч ных реакций, и — в зависимости от преоблада нополосатая мускулатура, периферические не ния того или иного типа — выделяют ту или рвы и ЦНС. Сосуды лёгких поражаются у одной 250 СИНДРОМ ЧЕРДЖА–СТРОСС И БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ трети больных. Характер поражений очаговый: СИНДРОМ ЧЕРДЖА–СТРОСС И БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ СИНДРОМ ЧЕРДЖА–СТРОСС И БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ СИНДРОМ ЧЕРДЖА–СТРОСС И БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ СИНДРОМ ЧЕРДЖА–СТРОСС И БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ поражённые участки сосудов чередуются с непо Близкими к узелковому полиартерииту заболе ражёнными. Даже в очагах поражения может быть ваниями являются синдром Черджа–Стросс и патологически изменена лишь часть окружнос болезнь Кавасаки.

ти сосуда. Макроскопически изменения могут Кавасаки болезнь (МКБ: M30.3 Слизисто кожный быть не видны или проявляться серо красными лимфонодулярный синдром [Кавасаки]) — системный узелками по ходу поражённого сосуда в виде чё васкулит с преимущественным поражением артерий ток или бусин. Изредка встречаются аневризма среднего калибра (коронарных артерий сердца, почеч ных), с частым образованием их аневризм, с генерали тические расширения сосудов или периваскуляр зованной лимфаденопатией и с поражением кожи и сли ные кровоизлияния. Частым следствием острого зистых оболочек. Болеют дети в возрасте от 2 мес до васкулита является тромбоз сосуда. В зоне кро лет, чаще мужского пола (в 1,8 раза).

воснабжения поражённого сосуда развиваются Синдром Черджа–Стросс (МКБ: M30.1 Полиартериит инфаркты, кровоизлияния, изъязвления, ише с поражением лёгких [Черджа–Стросс]) — некротизи мическая атрофия. Гистологические изменения рующий васкулит с воспалением сосудов мелкого и сред него калибра и образованием некротизирующих эози претерпевают 5 последовательных стадий.

нофильных гранулём. Первично поражаются Первая стадия характеризуется мукоидным набухани респираторный тракт и ткань лёгких, затем вовлека ем и острым фибриноидным некрозом средней обо ются другие органы (ЖКТ, сердце, кожа, нервная сис лочки с распространением процесса на интиму и де тема, почки). Характерны клинические признаки брон струкцией эндотелия. В этой стадии может отмечаться хиальной астмы, аллергии, системного васкулита.

слабо выраженная лейкоцитарная реакция.

Синдром Черджа–Стросс сопровождается Во второй стадии развивается интенсивная лейкоци эозинофилией крови и образованием эозино тарная инфильтрация средней оболочки, преимуще фильных гранулём в тканях. Типично сочетание ственно нейтрофильная, но с прогрессивным увели чением доли эозинофилов. Лейкоцитарный с бронхиальной астмой. Поражение почек не со инфильтрат распространяется на все оболочки сосу провождается прогрессирующим ухудшением да, разрушает эластические мембраны и выходит за функций почек. АНЦА не обнаруживают.

пределы сосуда в периваскулярную ткань. В этой ста дии нередки тромбозы сосудов.

Гранулематоз Вегенера (МКБ: M31.3 Гранулема Гранулематоз Вегенера Гранулематоз Вегенера Гранулематоз Вегенера Гранулематоз Вегенера В третьей стадии лейкоцитарный инфильтрат замеща тоз Вегенера, см. в главах 4 и 23).

ется грануляционной тканью с наличием большого количества лимфоцитов и плазматических клеток, с НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ выраженной фибробластической реакцией и с обра зованием узелков, которые иногда видны макроско пически. Тромботические массы организуются, и со Неспецифический аортоартериит (болезнь Та суд превращается в фиброзный тяж.

каясу, болезнь отсутствия пульса;

МКБ: M31. 4 я и 5 я стадии характеризуются исчезновением вос Синдром дуги аорты [Такаясу]) — воспалитель паления и процессами созревания соединительной но аллергическое заболевание дуги аорты и её ткани. Патологический процесс в разных участках со ветвей. Более чем в 90% болеют женщины. Эти судистого русла развивается асинхронно, поэтому все ология неизвестна. В основе заболевания лежит стадии могут наблюдаться одновременно как в раз ных участках одного сосуда, так и в разных сосудах.

фиброзное утолщение дуги аорты с сужением (вплоть до полной облитерации) устий отходя Клиническая картина заболевания многообраз щих от неё артериальных ветвей. Больше пора на и зависит от локализации и стадии процесса.

жён поперечный отрезок дуги. Гистологически Заболевание может протекать в острой, подо обнаруживают хроническое фиброзирующее вос строй и хронической формах. Поражение почек паление, начинающееся с адвентиции. Vasa манифестирует гематурией, протеинурией, в слу vasorum сужены или полностью облитерирова чае инфаркта — болевым синдромом. Пораже ны, окружены мононуклеарным клеточным ин ние кишечного тракта может сопровождаться фильтратом. Мышечно эластический слой ме кровотечениями, иногда профузными вслед дии замещается фиброзной тканью. Могут ствие изъязвлений слизистой оболочки. Выра наблюдаться гигантские клетки как реакция на жена мышечная и неврологическая симптомати разрушающиеся эластические волокна. Клини ка. Причины смерти могут быть чески характерны резкое ослабление пульса и разнообразными, среди них чаще встречаются снижение АД на верхних конечностях, расстрой почечная или сердечная недостаточность, желу ства зрения, неврологическая симптоматика.

дочно кишечное кровотечение.

- Лангханса. При организации и реканализации ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ тромба микроабсцессы замещаются фиброзиру Гигантоклеточный артериит (височный артери ющей грануляционной тканью. Полагают, что ит, болезнь Хортона;

МКБ: M31.5 Гигантокле воспалительный процесс первично начинается точный артериит с ревматической полимиалги в тромбе, а затем переходит на сосудистую стен ей, M31.6 Другие гигантоклеточные артерииты;

ку. Из за ремиттирующего течения заболевания OMIM 187360) — гранулематозный воспалитель в различных участках сосудов одновременно на ный процесс в височных, реже других краниаль блюдаются разные стадии изменений. Некроз ных артериях. Наблюдается в пожилом и стар сосудистой стенки не характерен. Внутренняя ческом возрасте. При распространённой форме эластическая мембрана не повреждается. Кли болезни могут поражаться другие артерии (бры нически отмечаются признаки расстройств кро жеечные, коронарные, конечностей) или дуга вообращения с болями в конечностях, переме аорты (гигантоклеточный аортит). Заболевают жающейся хромотой. Тяжёлым осложнением лица обоего пола, в основном старше 50 лет. Эти является гангрена.

ология неизвестна. Ранние изменения характе ризуются разрушением внутренней эластической ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ мембраны с последующей гранулематозной кле точной реакцией. В грануляционной ткани пре Геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна– обладают лимфоциты, макрофаги и гигантские Геноха, геморрагическая пурпура, аллергическая клетки инородных тел, содержащие фагоцити пурпура, капилляротоксикоз;

МКБ: D69.0 Ал рованные фрагменты эластических волокон. В лергическая пурпура) — васкулит с поражением исходе развивается фиброзное утолщение инти сосудов микроциркуляции (капилляров, венул, мы с резким сужением просвета сосуда. Могут артериол) кожи, суставов, ЖКТ, почек. Болеют возникать тромбозы. Клинические проявления преимущественно дети младшего возраста. За могут быть острыми или хроническими, одно болеванию часто предшествуют инфекции верх или двухсторонними. Они выражаются мигрене них дыхательных путей. Указывают на этиологи подобными болями, воспалением кожи головы ческую роль ряда микроорганизмов по ходу поражённого сосуда, иногда потерей зре (стрептококки, микоплазма, иерсинии, легио ния из за вовлечения сосудов сетчатки.

неллы, вирусы Эпстайна–Барр, гепатита B, аде новирусы, цитомегаловирус, парвовирус B 19).

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ Провоцирующими факторами являются ЛС, пи щевая аллергия, укусы насекомых, переохлажде Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюрге ние. В патогенезе ведущую роль играет осажде ра, болезнь Винивартера–Бюргера;

МКБ: I73. ние в стенке сосудов иммунных комплексов, Облитерирующий тромбангиит [болезнь Бюрге содержащих IgA и комплемент, что подтвержда ра]) — сегментарное острое и хроническое вос ется иммунофлюоресцентной микроскопией.

паление артерий и вен конечностей, сопровож Гистологически выявляют фибриноидный не дающееся их тромбозом и последующим кроз стенок сосудов микроциркуляторного рус склерозом с облитерацией просвета. Наблюда ла с периваскулярной лейкоцитарной инфильт ется почти исключительно у мужчин, злоупот рацией. В почках развивается гломерулонефрит, ребляющих курением. Начинается в возрасте чаще очаговый сегментарный пролиферативный лет и ранее. Ремиссии и обострения заболева или экстракапиллярный пролиферативный. Те ния связаны с прекращением или возобновле чение может быть острым и хроническим с ре нием курения соответственно. У многих боль цидивами. Клинически характерны мелкоточеч ных облитерирующий тромбангиит сочетается с ная геморрагическая сыпь, полиартралгии, мигрирующим тромбофлебитом. Этиология не лихорадка, гематурия и протеинурия. Смертель известна, обсуждается причинная роль инфек ным осложнением может быть почечная недо ции. Поражаются артерии мелкого и среднего статочность.

калибра, редко крупного калибра. Характер по ражений сегментарный. Верхние и нижние ко нечности вовлекаются одинаково часто. Вслед за поражением артерий вторично вовлекаются вены Вторичные васкулиты не являются самостоя и нервные стволы с развитием в них фиброза. В тельными нозологическими формами, а разви артериях и венах часты тромбы, особенностью ваются по ходу других заболеваний — инфекци которых является присутствие в них микроабс онных, инфекционно аллергических, цессов, ограниченных слоем эпителиоидных ревматических, паразитарных, опухолевых, а клеток и фибробластов с гигантскими клетками 252 также при воздействии химических агентов и разные телеангиэктазии (spider teleangiectasia), ЛС. Среди инфекционных заболеваний, сопро встречающиеся обычно на коже верхней поло вождающихся васкулитами, следует назвать си вины туловища у больных циррозом печени, филис, туберкулёз, риккетсиозы (в первую оче иногда у беременных женщин, имеющие вид оча редь, сыпной тиф), скарлатину, сепсис, затяжной гов красного цвета размером 2–5 мм, состоящих септический эндокардит и другие. Как правило, из тонких радиальных ответвлений, сходящихся сопровождаются васкулитами ревматические в центре. Гистологически телеангиэктазии пред болезни: ревматизм, ревматоидный артрит, ставлены расширенными сосудистыми полостя СКВ, дерматомиозит, прогрессирующий систем ми, выстланными эндотелием.

ный склероз. Васкулиты нередко сопровождают ГЕМАНГИОМЫ развитие опухолей, что проявляется так называ ГЕМАНГИОМЫ ГЕМАНГИОМЫ ГЕМАНГИОМЫ ГЕМАНГИОМЫ емым паранеопластическим синдромом. Этот Выделяют несколько типов гемангиом (МКБ:

синдром чаще встречается при гемобластозах, D18.0 Гемангиома любой локализации).

чем при солидных опухолях. Лекарственная те рапия может иметь последствием развитие вас Капиллярная гемангиома состоит из дифференциро Капиллярная гемангиома Капиллярная гемангиома Капиллярная гемангиома Капиллярная гемангиома кулитов. ванных капилляров. Встречается в основном в коже, подкожной ткани и слизистых оболочках полости рта и губ, может встречаться во внутренних органах. Раз Клинико морфологические проявления вторич меры варьируют от нескольких миллиметров до не ных васкулитов очень многообразны. Они могут скольких сантиметров. Внешне имеет вид красного развиваться в сосудах разной анатомической пятна с синюшным оттенком, слегка возвышается принадлежности и разного калибра, начиная от над кожей. Покровный эпителий обычно интактен, аорты и кончая капиллярами, поражать различ но может изъязвляться. Иногда может проявляться крупными пятнами на коже, называемыми пятнами ные органы и ткани, проявляться многообраз портвейна (port wine stains). Граница опухоли с окру ной симптоматикой и разной морфологической жающими тканями чёткая, но без капсулы. Гистоло картиной.

гически опухоль представлена плотно расположен ными тонкостенными капиллярами, разделёнными слабо развитой соединительнотканной стромой. По лости выстланы нормальными эндотелиоцитами и обычно заполнены элементами крови, иногда орга низующимися тромботическими массами. Осложне ния: могут встречаться изъязвления покровного эпи Опухоли, происходящие из сосудов, называют телия, инфицирование ткани или её кровоточивость.

ся ангиомами. Опухоли из кровеносных сосудов Кавернозная гемангиома Кавернозная гемангиома Кавернозная гемангиома Кавернозная гемангиома обозначаются как гемангиомы, из лимфатичес Кавернозная гемангиома состоит из крупных кавер нозных сосудистых полостей, иногда в сочетании с ких — лимфангиомы. 70% доброкачественных капиллярными структурами. В этих случаях трудно ангиом существуют с рождения, растут медлен провести различие между капиллярной и каверноз но в соответствии с ростом организма. Остаётся ной гемангиомой;

диагноз ставят по преобладанию дискуссионным вопрос, относятся ли они к ис того или иного сосудистого компонента. Встречает ся в коже, слизистых оболочках и внутренних орга тинными опухолям или же представляют собой нах, чаще в печени. Редкая форма — синдром Хип пороки развития. Другой спорный вопрос каса пеля–Линдау. Внешне кавернозная гемангиома имеет ется чётких критериев разграничения сосудис вид мягкой губчатой синюшно красной ткани диа тых опухолей и пролиферативных сосудистых метром 1–2 см. Гистологически — крупные сосудис реакций, развивающихся в ходе воспаления или тые полости, выстланные эндотелием, разделённые тонкими прослойками соединительной ткани. При при сочетании с другими типами опухолей.

локализации в головном мозге кавернозные геман гиомы могут быть источником кровоизлияний.

ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИИ Хиппеля–Линдау синдром — врождённые и наслед ственные () кавернозные гемангиомы мозжечка Телеангиэктазии (МКБ: D21 Другие доброкаче или ствола мозга в сочетании с кавернозными ге ственные новообразования соединительной и мангиомами сетчатки глаза (факоматоз), печени, других мягких тканей) — сосудистые опухоли, поджелудочной железы (см. подробнее «Болезнь локализующиеся, как правило, в коже и слизис Линдау»).

тых оболочках, состоящие из клубка капилля Гемангиоэндотелиома — разновидность капиллярной Гемангиоэндотелиома Гемангиоэндотелиома Гемангиоэндотелиома Гемангиоэндотелиома ров, венул и артериол, могут иметь врождённый гемангиомы, состоящей из солидных масс пролифе характер. Приобретённые телеангиэктазии мо рирующих эндотелиальных клеток, среди которых гут развиваться при недостаточности кровооб лишь небольшое число функционирующих сосудов.

Встречается в молодом возрасте. Проявляет призна ращения, радиационных поражениях. Частой ки инвазивного роста.

разновидностью телеангиэктазий являются так называемые сосудистые звёздочки, или паукооб - Склерозирующая гемангиома (дерматофиброма, гис Склерозирующая гемангиома Склерозирующая гемангиома Склерозирующая гемангиома Склерозирующая гемангиома иногда вазомоторные нарушения. Гистологичес тиоцитома, ксантофиброма) — сосудистая опухоль с ки определяются 2 компонента: ветвящиеся со избыточным содержанием фиброзной стромы и с вы судистые каналы, разделённые соединительнот раженной пролиферацией эндотелиоцитов. Поража канной стромой, и скопления в строме ет кожу, слизистые оболочки и внутренние органы.

специализированных гломусных клеток. После Макроскопически может иметь желтоватый и корич неватый оттенок. Гистологически сосуды в составе дние округлой или полигональной формы, на опухоли плохо различимы, так как большинство их поминают эпителиальные клетки, иногда име облитерировано. Встречаются скопления гемосиде ют вытянутую форму, напоминая ГМК.

рина как результат старых кровоизлияний. Могут встречаться гигантские клетки инородных тел. Ха ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА рактерно присутствие единичных липофагов или их скоплений. Края опухоли чёткие. Ткань опухоли мо жет формировать выросты в окружающие ткани. Гемангиоперицитома (МКБ: D21 Другие добро Вторично опухоль может изъязвляться, инфициро качественные новообразования соединительной ваться и кровоточить.

и других мягких тканей) — опухоль, состоящая из Геммагемангиома — разновидность капиллярной ге капилляров, выстланных эндотелием и окружённых Геммагемангиома Геммагемангиома Геммагемангиома Геммагемангиома мангиомы, состоящая из незрелых капилляров типа скоплениями округлых и удлинённых клеток, про сосудистых почек, что придаёт ей сходство с грану изводных перицитов. Гистологически опухоль на ляционной тканью.

поминает гемангиоэндотелиому, но при импрегна ции серебром видно, что клетки, окружающие ЛИМФАНГИОМЫ ЛИМФАНГИОМЫ ЛИМФАНГИОМЫ ЛИМФАНГИОМЫ ЛИМФАНГИОМЫ сосуды, расположены кнаружи от базальной мемб раны. Опухоль способна к инвазивному росту и ме Лимфангиомы (МКБ: D18.1 Лимфангиома лю тастазированию, хотя и считается доброкачествен бой локализации) — опухоли, происходящие из ной.

лимфатических сосудов. Выделяют 3 их разно видности — простые, или капиллярные, кавер АНГИОСАРКОМА АНГИОСАРКОМА АНГИОСАРКОМА АНГИОСАРКОМА АНГИОСАРКОМА нозные и кистозные (гигромы). Капиллярный и кавернозный типы соответствуют одноимённым Ангиосаркома (МКБ: C49 Злокачественное ново гемангиомным опухолям, отличаясь от них от образование других типов соединительной и мяг сутствием эритроцитов и наличием лимфоидных ких тканей) — редкая злокачественная сосудистая фолликулов и лимфоцитов. Кистозный тип опухоль, состоящая из анаплазированных ати встречается в области шеи и подмышечной впа пичных эндотелиоцитов. Поражает разные орга дины, происходит из эмбриональных закладок, ны, кожу, мягкие ткани. Течёт агрессивно, быстро, представляет собой многоочаговую кистозную с инвазивным ростом и гематогенными метастаза опухоль, размеры которой могут достигать 15 см.

ми. Макроскопически имеет вид серо белой мяси На разрезе — мягкая губчатая розовая ткань, стой ткани, иногда с участками распада и кровоиз пропитанная светлой жидкостью. Кистозные по лияний. Может достигать размера 15–20 см.

лости выстланы эндотелием, заполнены лимфой, Границы нечёткие. Гистологически может быть раз стенки состоят из соединительной ткани с лим ная степень дифференцировки — от наличия сосу фоидными скоплениями, иногда с включения дов с анаплазированными эндотелиоцитами до не ми жировой ткани и ГМК. Опухоль может да дифференцированной ткани без различимых вать выросты в окружающую ткань.

сосудов и с резким атипизмом клеток. Для диффе ренциальной диагностики с фибросаркомами и ГЛОМУС АНГИОМА ГЛОМУС АНГИОМА ГЛОМУС АНГИОМА ГЛОМУС АНГИОМА ГЛОМУС АНГИОМА лейомиосаркомами используют иммуногистохи мическое определение десмина как маркёра сосу Гломус ангиома (гломусная опухоль, ангиомио дистой опухоли. Полезна также окраска фосфор неврома, опухоль Барре–Массона;

Pages:     | 1 |   ...   | 7 | 8 || 10 | 11 |   ...   | 29 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.