WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 25 | 26 || 28 | 29 |

«УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...»

-- [ Страница 27 ] --

OMIM #169600 Пузырчатка хроничес уплотнения, атрофия, иногда изъязвления. Липо кая доброкачественная [болезнь Хейли–Хей идный некробиоз может напоминать кольцевид ли]) — хроническое и в части случаев аутоиммунное заболевание с образованием ауто акантолиз происходит в верхних слоях эпидер антител к гликопротеину кератиноцитов (см. миса — зернистом и подроговом. Иногда рого статью «Десмоглеины»). Распространённость: до вой слой отслаивается без формирования пузы 1% всех кожных заболеваний. Возникает в лю ря. Щели могут формироваться и в средних бом возрасте, но чаще страдают лица 40–60 лет, отделах эпидермиса, следствием чего может быть женщины чаще, чем мужчины. надбазальная отслойка. При эритематозной пу зырчатке изменения сходны с таковыми при ли Клиническая картина. Различают пузырчатку Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина стовидной. В старых элементах выявляется фол обычную, листовидную, себорейную (эритема ликулярный гиперкератоз с акантолизом и тозная, синдром Сенира —Ашера), вегетирую дискератозом в зернистом слое.

щую. Заболевание начинается с появления на неизменённой коже или слизистой оболочке по ПЕМФИГОИД БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД БУЛЛЕЗНЫЙ лости рта пузырей, которые быстро увеличива ются в размерах, а их стенки становятся дряблы Буллёзный пемфигоид (неакантолитическая пу ми. У 60% больных процесс начинается и зырчатка, пузырчатка хроническая доброкаче длительное время ограничивается слизистыми ственная, пемфигоид, пузырчатка вульгарная оболочками полости рта, имитируя стоматит. На доброкачественная;

МКБ: L12.0 Буллёзный месте повреждённых пузырей возникают болез пемфигоид) — хронический доброкачественный ненные эрозии. Последние могут появляться при аутоиммунный (?) неакантолитический пузыр механическом трении неизменённой кожи (сим ный дерматоз. Заболевание редкое, достоверной птом Никольского). В мазках–отпечатках с эро статистики нет;

возникает в любом возрасте, зированной поверхности обнаруживают аканто чаще у лиц 60 лет и старше (дерматит герпети литические клетки. Эрозии быстро формный сенильный), женщины болеют чаще эпителизируются, оставляя после себя пигмен мужчин (пемфигоид беременных, герпес бере тированные пятна. Для себорейной пузырчатки менных [МКБ: O26.4 Герпес беременных] — ред характерно появление небольших пузырей на во кое заболевание [1:4 000–50 000 беременных], лосистой части головы, лице, спине, груди. Пу характеризующееся образованием субэпидер зыри быстро ссыхаются в желтоватые корки, по мальных пузырьков, возникающее во время бе крывающие эрозии, однако акантолитические ременности и послеродовом периоде.

клетки выявляются не всегда. При листовидной Клиническая картина. На коже с эритематозно Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина пузырчатке развивается эритематозно сквамоз ный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом отёчным фоном нижних конечностей, живота, Никольского резко положительный. При веге реже слизистой оболочки полости рта возника тирующей пузырчатке на эрозированной повер ют пузыри с напряжённой стенкой и прозрач хности возникают обильные, иногда кровоточа ным содержимым. После вскрытия пузырей об щие вегетации. разуются эрозии без тенденции к периферическому росту. Выделяют 3 типа бул Патогистология Патогистология Патогистология. Процесс начинается с межкле Патогистология Патогистология лёзного пемфигоида — локализованный, вези точного отёка и деструкции десмосом в надба кулёзный и вегетирующий. При генерализации зальных слоях эпидермиса. Между кератиноци процесса клиническая картина полиморфная:

тами возникают микрощели и микровезикулы.

очаги эритемы, свежие пузыри, эрозии с частич Клетки базального слоя не теряют связи с ба ной эпителизацией. Симптом Никольского от зальной мембраной. Надбазальные щели и пу рицательный. В мазках отпечатках нет аканто зыри формируются и в эпителии волосяных фол литических клеток.

ликулов. В полости пузыря видны единичные и Патогистология Патогистология Патогистология: на начальном этапе резкий отёк Патогистология группы акантолитических клеток округлой фор Патогистология мы с крупными пузырьковидными ядрами и дермы, под эпидермисом формируются много бледной цитоплазмой. По мере эпителизации численные микровезикулы, которые — сливаясь дно пузыря становится многослойным. Воспа — формируют пузырь, его крышей является пол лительные изменения в подлежащей дерме вы нослойный эпидермис. В более старых элемен ражены слабо. При прямой иммунофлюоресцен тах пузырь оказывается внутриэпидермальным.

тной микроскопии: чёткое свечение IgG и В полости пузыря могут быть различные клеточ С3 компонента комплемента в межклеточных ные элементы — нейтрофилы, эозинофилы, лим промежутках эпидермиса. При вегетирующей фоциты, а также нити фибрина. В зависимости пузырчатке — выраженный акантоз, папиллома от видимых изменений кожи, на которой воз тоз и внутриэпидермальные микроабсцессы из ник пузырь, клеточная инфильтрация в дерме эозинофилов. При листовидной пузырчатке может быть выражена слабо или достаточно ин 710 тенсивно с наличием значительного числа лим мальным. В подлежащей дерме умеренно выра фоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и призна женный воспалительный инфильтрат из нейтро ками васкулита. Прямая иммунофлюоресцент филов, эозинофилов и ядерной «пыли». Прямая ная микроскопия выявляет отложения IgG и иммунофлюоресцентная микроскопия обнару С3 компонента комплемента на базальной мем живает отложения IgA в зоне базальной мембра бране. ны и на вершинах сосочков, чаще гранулярного типа, реже — линейного.

ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ СИФИЛИС СИФИЛИС СИФИЛИС СИФИЛИС СИФИЛИС Герпетиформный дерматит (полиморфный бул лёзный дерматит, болезнь Дюринга;

МКБ: L13.0 Клинические проявления. Изъязвлённые папу Клинические проявления Клинические проявления Клинические проявления Клинические проявления Дерматит герпетиформный;

OMIM 601230) — ла или узелок шанкра при первичном сифилисе;

хронический аутоиммунный буллёзный дерма папулы и узелки, иногда покрытые чешуйками тоз с длительным рецидивирующим течением и или корочками при вторичном сифилисе;

бляш герпетиформной группировкой элементов. Час ки с изъязвлением или атрофией в центре при тота: 0,19–1,4% всех кожных заболеваний. Про гуммозном третичном сифилисе. Элементы при является в любом возрасте, чаще у лиц 30–40 лет, вторичном сифилисе могут быть распространён при семейных формах чаще болеют женщины. ными, захватывать кожу ладоней и подошв. По Герпетиформный дерматит — полиэтиологичес ражения слизистых оболочек ведут к формиро кий синдром, в части случаев рассматривается ванию широких кондилом.

как проявление глютеновой целиакии (, OMIM Патогистология Патогистология Патогистология Патогистология Патогистология 212750) с экспрессией Аг HLA DQA1*0501 и B1*0201.

Первичный сифилис Шанкр — язва, покрытая фиб Первичный сифилис Первичный сифилис.

Первичный сифилис Первичный сифилис рином и корками, грануляционная ткань в основа Клиническая картина. Характерны полиморф Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина нии изъязвления, отёчность верхних отделов дермы, количество сосудов поверхностного сосудистого спле ные высыпания — уртикарные, папулёзные, па тения увеличено, просветы их расширены, частич пуло везикулёзные, везикулёзные, на эритема ный тромбоз венозного русла, густой диффузный ин тозном фоне, реже — буллёзные элементы.

фильтрат из плазматических клеток, лимфоцитов, Покрышка пузырей плотная, содержимое про гистиоцитов, нейтрофилов.

зрачное, затем мутнеет. Элементы имеют тенден Вторичный сифилис При развёрнутой картине в эле Вторичный сифилис Вторичный сифилис.

Вторичный сифилис Вторичный сифилис цию к группировке и герпетиформному распо менте — явления умеренно выраженного акантоза, ложению. Везикулы превращаются в пустулы, поверхностные и глубокие периваскулярные лимфо вскрываются с образованием эрозий, на поверх плазмоцитарные инфильтраты, инфильтраты лихе ности которых формируются корки. На местах ноидного типа с преобладанием плазматических кле ток и гистиоцитов, местами группы эпителиоидных регрессирующей сыпи остаётся стойкая пигмен клеток окружены лимфоцитами и плазматическими тация. Симптом Никольского отрицательный, в клетками, иногда отмечаются единичные нейтрофи крови — эозинофилия. Течение длительное цик лы в дермальных инфильтратах и эпидермисе.

лическое, часто сопровождается интеркуррент Широкая кондилома — акантоз и папилломатоз эпи Широкая кондилома Широкая кондилома Широкая кондилома Широкая кондилома ными заболеваниями. Некоторые авторы рас дермиса с наличием спонгиоформных и подроговых сматривают герпетиформный дерматит как пустул, густые периваскулярные полиморфные ин паранеопластический процесс.

фильтраты из лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов с примесью большого числа нейтрофи Патогистология Патогистология Патогистология. На ранних этапах заболевания Патогистология Патогистология лов.

скопления нейтрофилов и эозинофилов в верх Третичный сифилис Формирование бугорков из эпи Третичный сифилис Третичный сифилис.

Третичный сифилис Третичный сифилис них отделах сосочковой дермы с последующим телиоидных клеток (гистиоцитов), окружённых скоп формированием микроабсцессов, в которых име лениями лимфоцитов и плазматических клеток, не ются также отложения фибрина, и развитием кроз в центре некоторых бугорков, явления артериита.

некроза. Субэпидермально над верхушками со сочков образуются щели. Поскольку связь меж папиллярных выростов эпидермиса с дермой со храняется, первоначально пузырь имеет мультилокулярный характер. В дальнейшем эти Ихтиозы (МКБ: Q80 Врождённый ихтиоз) и их связи нарушаются, пузырь становится унилоку тиозиформные дерматозы (ихтиозиформные лярным. Покрышкой пузыря является полнос эритродермии) — гетерогенная группа генети лойный эпидермис. В содержимом пузыря вид ческих болезней ороговения;

разновидность ке ны эозинофилы и фибрин. По мере репарации ратоза с поражением обширных участков или базального слоя пузырь становится внутридер всего кожного покрова. Частота наиболее распро сти кожи и небольшого шелушения до генера странённых форм наследственных болезней оро лизованных форм с крупными, плотно прикреп говения — 1:3 000–1:4 500 населения. лёнными полигональными чешуйками. Распро странённость: наиболее часто встречающаяся Генетические аспекты В каталоге профессора Викто Генетические аспекты Генетические аспекты.

Генетические аспекты Генетические аспекты форма ихтиоза. Заболевание проявляется в ран ра МакКьюсика (OMIM) по состоянию на 1 августа 2002 г. зарегистрированы 33 наследственные формы нем детском возрасте, чаще всего по истечении ихтиоза, ихтиозиформных дерматозов и близких со первых 3 месяцев жизни.

стояний. Лишь для некоторых из них установлен мо лекулярный дефект (например, недостаточность арил Клиническая картина. Поражаются преимуще Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина сульфатазы и трансглутаминазы). В подавляющем ственно разгибательные поверхности конечнос большинстве случаев в основе патогенеза заболевания тей, в складках кожи изменения отсутствуют или находятся дефекты кератинизации.

выражены слабее. Обычно кожа покрыта мелки Аутосомно доминантные формы: OMIM ми полигональными чешуйками. Ладони из за Эритродермия буллёзная ихтиозиформная врож усиления папиллярного рисунка и углубления дённая Брока;

OMIM 146590 Ихтиоз Кэрта–Мак складок выглядят старческими;

возможен нерез лина;

OMIM 146600 Ихтиоз тяжёлый;

OMIM Ихтиоз обычный;

OMIM 146720 Ихтиоз синдром ко выраженный ладонно подошвенный гиперке «щёки и брови»;

OMIM 146750 Ихтиоз пластинча ратоз. Нередко сочетается с атопией.

тый аутосомный доминантный;

OMIM 146800 Их тиоз буллёзный.

Патогистология Патогистология Патогистология. Гиперкератоз, истончение или Патогистология Патогистология Аутосомно рецессивные формы: OMIM 211965 отсутствие зернистого слоя, истончение шипо Синдром камптодактилии ихтиоза;

OMIM ватого слоя (представлен мелкими или крупны Врождённый ихтиоз и катаракта;

OMIM ми клетками с явлениями вакуолизации). Гипер Эритродермия ихтиозиформная врождённая небул кератоз часто распространяется и на волосяные лёзная 1;

OMIM 242150 Эритродермия ихтиози фолликулы, что клинически проявляется фол формная, поражение роговицы, глухота;

OMIM 242300 Ихтиоз пластинчатый 1;

OMIM 242400 Их ликулярным гиперкератозом. В базальном слое тиоз врождённый с атрезией жёлчных протоков;

возможно увеличение меланина. Митотическая OMIM 242500 Ихтиоз врождённый типа «арлеки активность нормальна или снижена. Количество новый плод»;

OMIM 242510 Ихтиоз, алопеция, эк волосяных фолликулов уменьшено, сальные же тропион, умственное отставание;

OMIM лезы атрофичны. В дерме: увеличение числа мел Ихтиоз, гепатоспленомегалия, дегенерация мозжеч ка;

OMIM 242530 Ихтиоз, умственное отставание, ких сосудов, редко выявляются небольшие пе почечная недостаточность;

OMIM 242550 Ихтиоз, риваскулярные инфильтраты из лимфоидных секущиеся волосы, амино ацидурия;

OMIM клеток и тканевых базофилов.

Ихтиоз с дефектами рта и пальцев;

OMIM Ихтиоз, подобный синдрому Шёгрена–Ларссона, ИХТИОЗ X СЦЕПЛЕННЫЙ ИХТИОЗ X СЦЕПЛЕННЫЙ ИХТИОЗ X СЦЕПЛЕННЫЙ ИХТИОЗ X СЦЕПЛЕННЫЙ ИХТИОЗ X СЦЕПЛЕННЫЙ без поражения ЦНС и глаза.

X сцепленные формы: OMIM 300001 Ихтиоз Ихтиоз, сцепленный с Х хромосомой (ichthyosis X сцепленный без недостаточности сульфатазы nigricans;

МКБ: Q80.1 Ихтиоз, связанный с стероидов;

OMIM 308050 Врождённая гемидисп Х хромосомой [Х сцепленный ихтиоз]), прояв лазия, эритродермия ихтиозиформная, дефекты ко ляется формированием массивных гиперкерато нечностей;

OMIM 308100 Ихтиоз X сцепленный;

OMIM 308200 Ихтиоз и мужской гипогонадизм;

тических наслоений бурого цвета. Встречается с OMIM 308205 Ихтиоз фолликулярный, атрихия, частотой 1:6000. Полная клиническая картина синдром фотофобии.

наблюдается только у мужчин. Может существо Разные фенотипы: OMIM 601039 Синдром ихтио вать с рождения, но чаще проявляется в первые за–умственного отставания с большими гранулами недели или месяцы жизни.

кератогиалина;

OMIM 601277 Ихтиоз пластинча тый 2;

OMIM 601952 Линейный кератоз с врож Клиническая картина Крупные, буроватые, Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина Клиническая картина дённым ихтиозом и склерозирующей кератодерми плотно прикреплённые толстые чешуйки распо ей;

OMIM 602400 Ихтиоз, фолликулярная ложены на голове, шее, туловище, сгибательных атрофодермия, гипо трихоз и гипогидроз;

OMIM и разгибательных поверхностях конечностей.

602540 Ихтиоз с глухотой;

OMIM 604777 Ихтиоз пластинчатый 3;

OMIM 604781 Ихтиоз врождён Поражение кожи может сопровождаться помут ный непластинчатый и неэритродермический;

нением роговицы. Поражаются складки кожи, OMIM 606545 Ихтиоз пластинчатый 5.

процесс более выражен на сгибательных поверх ностях конечностей и на животе.

ИХТИОЗ ОБЫЧНЫЙ ИХТИОЗ ОБЫЧНЫЙ ИХТИОЗ ОБЫЧНЫЙ ИХТИОЗ ОБЫЧНЫЙ ИХТИОЗ ОБЫЧНЫЙ Патогистология Гиперкератоз с нормальным Патогистология Патогистология.

Патогистология Патогистология Ихтиоз обычный (ichthyosis vulgaris;

МКБ: Q80. или слегка утолщённым зернистым слоем (при Ихтиоз простой) проявляется вариабельными ЭМ обнаруживается уменьшение количества поражениями: от ограниченных участков сухо пластинчатых гранул). Роговой слой массивный, 712 ших состояния терминальной дифференцировки. Так, сетчатого строения, местами в 70–90 раз толще цитокератин 1 служит маркёром терминальной диффе нормального. Содержание меланина в базальном ренцировки кератиноцитов. Иммуногистохимическое слое увеличено, в дерме изменений нет.

выявление конкретного цитокератина позволяет опре делить принадлежность исследуемого материала к тому ИХТИОЗИФОРМНЫЕ ЭРИТРОДЕРМИИ ИХТИОЗИФОРМНЫЕ ЭРИТРОДЕРМИИ ИХТИОЗИФОРМНЫЕ ЭРИТРОДЕРМИИ ИХТИОЗИФОРМНЫЕ ЭРИТРОДЕРМИИ ИХТИОЗИФОРМНЫЕ ЭРИТРОДЕРМИИ или иному типу эпителиев, что имеет важное значение в диагностике опухолей и заболеваний кожи. Так, при по Ихтиозиформные эритродермии (МКБ: L53.9 ражении исключительно кожи туловища имеет место мутация цитокератина 10, а при поражении ладоней и Эритематозное состояние неуточнённое) — гете подошв — цитокератина 1 и/или 9.

рогенная группа редких наследственных заболе Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина ваний. Их ведущими клиническими признаками Клиническая картина Постепенно симптомы эритемы и формирования пузырей отходят на второй план и являются эритродермия той или иной степени проявляются лишь при обострениях, а гиперкератоз выраженности и шелушение кожи. Общими для приобретает характер массивных наслоений серовато всех ихтиозиформных эритродермий считаются коричневого цвета, образующих концентрические фи развитие с рождения или в первые месяцы жизни, гуры вокруг крупных суставов и собирающихся в «гре универсальность или симметричность поражения бешки» в крупных складках туловища. У части больных имеется диффузная ладонно подошвенная кератодер и снижение потоотделения. В ряде наблюдений мия. Изменения на лице незначительные, располага спектр клинических проявлений может попол ются преимущественно в нижней его части.

нять поражение кожи ладоней и подошв (в основ Патогистология (рис. 25 4 на вклейке). Главным диаг Патогистология Патогистология Патогистология Патогистология ном по типу диффузной ладонно подошвенной ностическим критерием заболевания является нали кератодермии). Круг заболеваний, отнесённых к чие у больных гистологического симптомокомплекса данной группе, довольно широк. Принято разде эпидермолитического гиперкератоза, который вклю лять коллодийный плод, плод арлекина, буллёз чает 5 обязательных (акантоз, правильная структур ную врождённую ихтиозиформную эритродер ная организация базального слоя, вакуолизация ши поватого и зернистого слоёв, «гранулёзная мию, иглистый ихтиоз, небуллёзную врождённую дегенерация» и гиперкератоз) и 3 вероятных признака ихтиозиформную эритродермию, пластинчатый (разрывы межклеточных соединений в шиповатом и ихтиоз и ряд синдромов, включающих ихтиози зернистом слоях, фолликулярный кератоз и очаговый формную эритродермию в качестве одного из сим паракератоз). Под «гранулёзной дегенерацией» под птомов (синдром Шёгрена–Ларссона, разумевается увеличение количества кератогиалино вых гранул различного размера и очертаний в зернис BIDS синдром, KID синдром, синдром накопле том слое. В зависимости от степени тяжести ния нейтральных липидов, синдром Нетертона и заболевания вакуолизация цито плазмы зернистых и др.).

шиповатых клеток может приводить к образованию пу зырей. Митотическая активность эпидермиса усилена.

Буллёзная врождённая ихтиозиформная эритро Буллёзная врождённая ихтиозиформная эритро Буллёзная врождённая ихтиозиформная эритро Буллёзная врождённая ихтиозиформная эритро Буллёзнаяврождённая ихтиозиформная эритро В сосочковом слое дермы отмечаются отёк, расшире дермия ние сосудов и умеренная периваскулярная лимфогис дермия дермия дермия дермия тиоцитарная инфильтрация с преобладанием лимфо цитов. Ультраструктурным маркёром заболевания Эпидермолитический гиперкератоз (МКБ: Q80. является феномен гомогенизации и комкования кера Врождённая буллёзная ихтиозиформная эритро тиновых нитей в цитоплазме клеток супрабазального дермия) — редкое врождённое расстройство кера слоя эпидермиса. Пренатальная диагностика базиру тинизации, основными клиническими признака ется на ультраструктурном исследовании биопсии на ми которого являются эритема и гиперкератоз 19 й нед гестации и исследовании клеток амниотичес кой жидкости.

различной степени выраженности и образование пузырей. Проявляется с рождения в виде яркой ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИИ ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИИ ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИИ ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИИ ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИИ распространённой эритемы с образованием на её фоне крупных вялых пузырей, заживающих без Эритрокератодермия (МКБ: Q82.8 Другие уточнён образования рубцов. Причиной заболевания яв ные врождённые аномалии кожи) — сочетание ляются мутации генов кератинов 1 и 10.

эритродермии с участками кератоза — клинически Промежуточные филаменты клеток различных эпите гетерогенная группа редких наследственных болез лиев имеют разные молекулярные формы цитокерати ней ороговения с перекликающимися особеннос на. Более того, в различных анатомических областях од тями, включая гиперкератоз и эритему. Они зани ного и того же эпителия могут экспрессироваться мают промежуточное место между диффузными и различные формы цитокератина. Например, кератино локализованными формами кератозов. Различают циты ладони и подошвы синтезируют особые кератины, не встречающиеся в других частях тела. Известно более несколько форм заболевания: фигурную вариабель 20 форм кератина с M от 48 до 68 кД;

каждая форма r ную Мендеса да Косты, врождённую прогрессиру кодирована своим геном. По мере дифференцировки эпи ющую симметричную Готтрона, ихтиоз линейный телиоцитов происходит перепрограммирование синтеза огибающий Комеля, генодерматоз кокардовидный кератинов (например, в эпидермисе). Экспрессия неко Дегоса и др.

торых кератинов — признак появления клеток, достиг ЛОРИКРИНОВАЯ ЭРИТРОДЕРМИЯ субтотального поражения кожного покрова при ЛОРИКРИНОВАЯ ЭРИТРОДЕРМИЯ ЛОРИКРИНОВАЯ ЭРИТРОДЕРМИЯ ЛОРИКРИНОВАЯ ЭРИТРОДЕРМИЯ ЛОРИКРИНОВАЯ ЭРИТРОДЕРМИЯ так называемых гигантских невусах. Крупными Врождённая симметричная прогрессирующая врождёнными невусами считают элементы >20 см эритрокератодермия Дарье–Готтрона — редкое или 2,5% поверхности тела, они рассматриваются врождённое заболевание, проявляющееся разви как фактор риска малигнизации.

тием симметричных высыпаний на фоне эритемы Патогистология: невусные клетки располагаются Патогистология Патогистология Патогистология красно коричневого цвета в виде пластинчатого Патогистология шелушения, усиленного в краевой зоне, окружён в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между ной нередко венчиком гиперпигментации (веро клеточными комплексами. Иногда скопления ятно, ). Причина заболевания — мутация гена приобретают диффузный характер и располагают лорикрина (OMIM 602036). Патогенез заболева ся очень близко к эпидермису вдоль базальной ния связывают с нарушением апоптоза при кера мембраны, при этом отмечаются атрофические тинизации. Предполагают, что инициирование изменения эпидермиса. Клетки крупные, различ апоптоза в данном случае основано на экспрес ной формы и величины, с чётко видимым ядром, сии филаггрина.

иногда несколькими гиперхромными ядрами, рас Клиническая картина Характерны поражение Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина Клиническая картина положенными в виде «розеток» или комковатых кожи лица вокруг рта и в носогубных складках, ше скоплений. В некоторых элементах форма клеток лушение и эритема волосистой части головы, круп веретеновидная, что придаёт невусу сходство с ные бляшки на локтях и коленях, полосовидный нейрофибромой. Содержание пигмента может гиперкератоз на сгибах суставов. Очаги медленно быть различным. В «молодых» невусах стромаль увеличиваются в размерах. Наблюдаются случаи ный компонент выражен слабо, со временем со гиперкератоза ладоней и подошв, описано соче единительнотканная строма начинает преобла тание с катарактой.

дать, и такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный».

Патогистология Патогистология Патогистология: акантоз с неравномерным рас Патогистология Патогистология Локализация невусных клеток среди базальных керати ширением и удлинением эпидермальных вырос ноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения тов, папилломатоз и гиперкератоз сетчатого стро характерна для пограничного невуса, а в сочетании с ения. Могут наблюдаться очаговый паракератоз внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.

вблизи волосяных фолликулов и фолликулярный гиперкератоз. Зернистый слой несколько утол Голубой невус клинически представляет собой папулу или щён, возможна вакуольная дистрофия отдельных бляшку на широком основании, различного оттенка се ро голубого цвета. Гистологически в дерме находят скоп эпителиоцитов. В верхней части дермы — умерен ления отростчатых меланоцитов с высоким содержани ные периваскулярные лимфогистиоцитарные ин ем пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, фильтраты. При ЭМ обнаруживаются липидные что и обусловливает оптический эффект голубизны при капли и десмосомы в роговом слое, увеличение ко падении лучей видимого спектра.

личества десмосом в базальном слое.

МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА ВНУТРИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕВУС ВНУТРИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕВУС ВНУТРИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕВУС ВНУТРИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕВУС ВНУТРИДЕРМАЛЬНЫЙ НЕВУС Меланома (МКБ: C43 Злокачественная мелано Невусы (родинки, родимые пятна;

МКБ: I78.1 Не ма кожи) — опухоль высокой степени злокаче вус неопухолевый;

Q82.5 Врождённый неопухоле ственности, состоящая из атипичных меланоци вый невус) — пигментированные пятна кожи, мо тов полиморфного строения с различным гут малигнизироваться;

редко малигнизируются содержанием пигмента. Наследственность: см.

хорошо очерченные и однородно окрашенные не приложение «Наследственные заболевания». Ча вусы и родинки у детей. Родинки имеются прак стота: 3 новых случая на 100 000 населения в год;

тически у каждого человека, они могут быть врож с одинаковой частотой наблюдают в пожилом дёнными или возникать на протяжении всей возрасте у мужчин и женщин;

заболеваемость ме жизни, особенно в пубертатном периоде, у жен ланомой быстро растёт в течение последних не щин во время беременности, гормональных дис скольких десятилетий и составляет 2,5–10% от функций. Характеристики разных невусов см. в всех вновь выявляемых опухолей кожи;

мелано статье «Невус».

мой страдают чаще всего лица в возрасте 30– лет. Факторы риска: инсоляция, солнечные ожо Клиническая картина характеризуется чрезвычай Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина ги, особенно в детском возрасте. Патогенез: см.

ным разнообразием числа, размеров, морфологи главу 7.

ческого типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до 714 Клиническая картина Различают 4 основных га, а по периферии атипичные меланоциты рас Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина Клиническая картина клинических варианта. полагаются в эпидермисе. Клетки крупные, эпи телиоидного типа и мелкие — веретеновидные.

Поверхностно распространяющаяся меланома возни Поверхностно распространяющаяся Поверхностно распространяющаяся Поверхностно распространяющаяся Поверхностно распространяющаяся Митозов очень много.

кает у лиц в возрасте около 50 лет, у женщин чаще на конечностях, у мужчин — на туловище в виде бляшки Для дифференцировки малодифференцирован с неровными контурами и неравномерной пигмента цией. ных вариантов меланомы используется иммуно морфологическая реакция с АТ к белкам S 100, Нодулярная меланома — в виде узла с чёткими грани Нодулярная Нодулярная Нодулярная Нодулярная HMB 45, тирозиназе (gp100, Melan A, MAGE 3).

цами, быстрым ростом и эрозированной поверхнос тью и кровоточивостью, часто с низким содержанием Уровни инвазии опухоли представлены в табли пигмента или без него.

це 25 1.

Злокачественная лентиго меланома обычно локали Злокачественная лентиго меланома Злокачественная лентиго меланома Злокачественная лентиго меланома Злокачественная лентиго меланома зуется на лице или других открытых участках тела у ДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ МЕЛАНОЦИТАРНЫЙ НЕВУС ДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ МЕЛАНОЦИТАРНЫЙ НЕВУС ДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ МЕЛАНОЦИТАРНЫЙ НЕВУС ДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ МЕЛАНОЦИТАРНЫЙ НЕВУС ДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ МЕЛАНОЦИТАРНЫЙ НЕВУС пожилых людей, возникает в виде мелкого пигмент ного пятна, рост медленный, годами, прежде чем воз Синдром атипического невуса (МКБ: D22 Ме никает инвазия.

ланоформный невус;

OMIM *155600, # [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин Акролентигинозная Акролентигинозная Акролентигинозная меланома с преимущественной ло Акролентигинозная Акролентигинозная кализацией на пальцах кистей и стоп в виде неравно зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — на мерно пигментированных пятен с инфильтрацией.

следуемое заболевание () выраженного семей ного характера. Распространённость: в США до Патогистология Патогистология Патогистология. При поверхностно распростра Патогистология Патогистология 5% общей популяции имеют спорадическую фор няющейся опухоли единичные и сгруппирован му диспластического невуса;

в конце 1990 х го ные в ячейки атипичные клетки локализуются дов зарегистрировано около 40 тыс. семейных вдоль дермо эпидермальной границы и иногда в случаев и 4,6 млн. спорадических форм.

более высоких отделах эпидермиса, создавая «педжетоидную» структуру. У клеток высокое Клиническая картина. Обычно пятнистые эле Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина ядерно цитоплазматическое соотношение, круп менты, но встречаются папулёзные, бляшковид нозернистый ядерный хроматин, чёткое эозино ные с центральной папулой или микропапула фильное ядрышко. Много фигур митоза. В ни ми, овальной или неправильной формы, иногда жележащей дерме выраженная воспалительная с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофе реакция. При нодулярной меланоме опухолевые стончатым чётким контуром, разной интенсив клетки расположены преимущественно в дерме в ности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с виде ячеистых скоплений различного размера и эритематозным венчиком по периферии.

конфигурации. В разных полях зрения клетки Патогистология Патогистология Патогистология. Общепринятых критериев ди Патогистология могут быть веретеновидными или эпителиоидны Патогистология ми. Очень много митозов, в том числе атипич агностики диспластического невуса не существу ных. Реактивная инфильтрация по периферии ет. Архитектоника диспластического невуса пред выражена слабо. При злокачественной лентиго полагает неравномерную гиперплазию меланоме большинство атипичных клеток распо эпидермальных отростков с гипертрофией кон лагается в базальном слое эпидермиса. После цевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних дний с признаками атрофии. Инвазия выражена выростов часто соединяются. Среди эпидермаль слабо. Преобладают мелкие плеоморфные вере ных меланоцитов отмечается спектр цитологи теновидные клетки с ветвящимися отростками и ческих изменений: от умеренного плеоморфиз крупнозернистыми гранулами меланина. Мито ма до явной атипии. Выраженная степень зов мало. В дерме явления солярного эластоза и последней может трактоваться как меланома in десмоплазии. При акролентигинозной мелано situ.

ме инвазия выражена в центральных отделах оча 25-1. Уровень инвазии по Кларку TNM, толщина по Бреслоу I. Меланома in situ pTis II. Инвазия сосочковой дермы pT1, 0,75 мм или менее III. Инвазия до границы сосочковой и сетчатой дермы pT2, 0,75–1,5 мм IV. Инвазия сетчатой дермы pT3, 1,5–4,0 мм V. Инвазия подкожных тканей pT4, >4,0 мм ЮВЕНИЛЬНЫЙ НЕВУС Клиническая картина: Различают поверхност ЮВЕНИЛЬНЫЙ НЕВУС Клиническая картина ЮВЕНИЛЬНЫЙ НЕВУС Клиническая картина ЮВЕНИЛЬНЫЙ НЕВУС Клиническая картина ЮВЕНИЛЬНЫЙ НЕВУС Клиническая картина ную, узелковую, кистозную, язвенную (ulcus Веретеноклеточный и/или эпителиоидно кле rodens), пигментную и склеродермоподобную точный невус (ювенильная меланома, доброкаче (тип morphea) формы. Поверхностная базалиома ственная ювенильная меланома, невус Спитц) — имеет вид пятна различной конфигурации и раз доброкачественный меланоцитарный невус, как меров, розовато коричневатого цвета с поверхно правило, приобретённый, имеющий характерное стным мелкопластинчатым шелушением. Очаги гистологическое строение, отличное от мелано могут быть одиночными или множественными.

цитарных невусов других типов. Первоначально Узелковая базалиома в виде солитарного экзофит полагали, что возникает преимущественно у де ного образования на широком основании, с экта тей, но в настоящее время показано, что ювениль зированными сосудами на поверхности и фоку ный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых.

сами микроэрозий, покрытых корочками.

Кистозная базалиома представлена узелковым Клиническая картина. Обычно экзофитное обра Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина элементом различного размера, покровная стен зование полушаровидной формы, реже — плос ка которого полупрозрачна, покрыта мелкими эк кое;

плотной эластической консистенции, с чёт тазированными сосудами, за ней угадывается кими границами;

цвет — от светло красного до жидкое содержимое. Язвенная базалиома может тёмно коричневого, иногда чёрного;

поверхность возникать как первичный вариант опухоли или гладкая или папилломатозная.

как результат углубления поверхностной эрозии.

Центральная язва окружена приподнятым вали Патогистология Патогистология Патогистология (рис. 25 5 на вклейке). По своей Патогистология Патогистология ком розово красного оттенка с чёткообразными архитектонике невус может быть пограничным, утолщениями сероватого цвета («жемчужины»).

смешанным (наиболее часто), внутридермаль Пигментная форма базалиомы сопровождается ным. По клеточному составу может быть верете диффузной пигментацией, что в некоторых слу новидным, эпителиоидно клеточным и чаще чаях создаёт трудности при дифференциальной смешанным. Содержание пигмента в меланоци диагностике с меланоцитарными новообразова тах вариабельно. Характерно наличие эозино ниями. Склеродермоподобная базалиома может фильных скоплений — фрагментов базальной иметь вид плотной белесоватой бляшки с очага мембраны (так называемые тельца Камино). Ве ми активного роста по периферии.

ретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным Патогистология Патогистология Патогистология. Выделяют недифференцирован Патогистология Патогистология ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют ную и дифференцированную базалиому. Первая длинные цитоплазматические отростки и форми представляет собой солидные скопления эпите руют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось лиальных клеток различной конфигурации и раз которых обычно перпендикулярна к поверхнос меров. В комплексах преобладают мелкие клетки ти кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще с тёмной цитоплазмой, с нечёткими границами, расположены параллельно друг другу в виде пуч без межклеточных мостиков. Ядра овальной или ков или тяжей. Полигональные или округлые округлой формы с выраженной базофилией. По эпителиоидные клетки с обильной мелкозернис периферии комплексов клетки приобретают ха той, сетчатой или вакуолизированной цитоплаз рактерную радиальную ориентацию, в толще ком мой. Часто встречаются гигантские многоядерные плексов ориентация клеток произвольная. В по клетки. верхностных базалиомах чётко прослеживается связь комплексов с эпидермисом. По периферии БАЗАЛИОМА комплексов выраженная стромальная и воспали БАЗАЛИОМА БАЗАЛИОМА БАЗАЛИОМА БАЗАЛИОМА тельная реакция. В кистозных вариантах среди Базальноклеточный рак (базальноклеточная эпи солидных скоплений могут находиться единич телиома, канкроид кожи, карциноид кожи;

МКБ:

ные или множественные кистозные полости.

C44 Другие злокачественные новообразования Дифференцированная базалиома может быть же кожи) — опухоль кожи полиморфного строения, лезистой (аденоидная), пилоидной и сальной, в гистогенетически связанная с эпидермисом и некоторых случаях базалиома имеет сложное стро эпителием придатков кожи, обладающая мест ение в результате сочетания различных структур.

но деструирующим ростом, практически не ме При склеродермоподобной базалиоме удлинён тастазирующая, в которой периферические клет ные тяжи опухолевых клеток заключены в обиль ки имитируют базальные клетки эпидермиса.

ную фиброзную строму. При пигментной базали Распространённость: 20–100 случаев на 100 оме отмечают отложения пигмента среди населения. Базалиома обычно возникает у лиц клеточных скоплений и в меланофагах окружаю лет и старше.

щей стромы.

716 ПАРАПСОРИАЗ ными периваскулярными лимфогистиоцитарны ПАРАПСОРИАЗ ПАРАПСОРИАЗ ПАРАПСОРИАЗ ПАРАПСОРИАЗ ми инфильтратами.

Парапсориаз (болезнь Брока, лишай пятнистый хронический, эритродерма макулопапулярная;

ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ ГРИБОВИДНЫЙ МИКОЗ МКБ: L41 Парапсориаз) — группа приобретён ных дерматозов неясной этиологии. Общие при Микоз грибовидный (Т клеточная лимфома знаки — поверхностный характер очагов пора кожи, Т хелперная лимфома кожи, Алибера бо жения (обычно эритематозно папулёзные лезнь, Алибера–Базена микоз, Гранулёма грибо шелушащиеся высыпания), преимущественно видная;

МКБ: C84.0 Грибовидный микоз) — пер хроническое (иногда рецидивирующее) течение, вичная лимфома кожи низкой степени отсутствие генерализованных проявлений и злокачественности с преимущественной проли субъективных ощущений, резистентность к ле ферацией зрелых клональных CD4+ Т хелперов.

чению. Развивается чаще у лиц старше 30 лет, На поздних стадиях поражаются лимфатические около трети больных в возрасте 60–70 лет, муж узлы и внутренние органы. Частота: 0,3 случая чины болеют гораздо чаще (8:1). Некоторые ва на 100 000 населения. В качестве факторов рис рианты парапсориаза рассматривают как кло ка называют носительство Т клеточно лимфот нальные дерматозы с 15% вероятностью ропного вируса типа I, вирус Эпстайна–Барр, трансформации в лимфому. лучевое воздействие, постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжё Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина лыми металлами и органическими растворите лями, а также наследственную отягощённость Каплевидный парапсориаз может быть острым, подо стрым, наиболее часто — хроническим. Характерно (OMIM 254400, повышена частота HLA Аг Aw высыпание полусферических папул розовато красно и Aw32).

го цвета на коже предплечий, плеч, боковой поверх ности грудной клетки, живота, нижних конечнос Клиническая картина. В классической трёхста Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина тей. Элементы не группируются и не сливаются. При дийной форме Алибера–Базена выделяют пят поскабливании возникают отрубевидное шелушение нистую, инфильтративно бляшечную и опухоле и точечное кровоизлияние. При разрешении папулы остаётся чешуйка, отделяемая целиком (симптом об вую стадии, постепенно сменяющие друг друга, латки).

хотя на более поздних этапах заболевания могут присутствовать морфологические элементы всех Бляшечный парапсориаз проявляется одним или не сколькими пятнами (с последующим их увеличением трёх типов. Множественные эритематозные эле и распространением) на коже предплечий, тулови менты с разной степенью инфильтрации, различ ща, бёдер, голеней. Пятна существуют длительное ных размеров и конфигурации могут охватывать время с некоторым усилением признаков в зимний различную площадь кожного покрова, вплоть до период. Возможны спонтанные частичные ремиссии, субтотального и тотального поражения, как это изредка — полные. Поверхность пятен может быть гладкой, морщинистой, лихенизированной, разных может быть при эритродермической форме. Те оттенков розового и светло коричневого цвета.

чение процесса волнообразное, с частичными Лихеноидный парапсориаз встречается крайне редко в ремиссиями и формированием очагов пойкило виде высыпаний конусовидных папул диаметром 1– дермии. Высыпания сопровождаются эксфоли мм различных оттенков красновато желтоватого цве ацией и зудом, увеличением регионарных лим та, иногда с плотно сидящей чешуйкой на поверхно фатических узлов. В третьей стадии возникают сти. Высыпания могут формировать полоски, пере различного размера узлы ярко красного цвета с секающиеся друг с другом в виде сети.

цианотичным оттенком, которые подвергаются Острый лихеноидный и вариолиформный парапсориаз изъязвлению.

характеризуется полиморфизмом высыпаний, кото рые могут быть пузырьковыми, папулёзными, пусту Патогистология Патогистология Патогистология (рис. 25 7 на вклейке). На ран Патогистология Патогистология лёзными, оспенноподобными, геморрагическими, по них этапах гистологические изменения носят ражающими обширные кожные покровы, в том числе волосистую часть головы, ладони и стопы, что не неспецифический характер и напоминают кар характерно для других форм заболевания. В боль тину острого или подострого дерматита, в част шинстве случаев течение острое с полной регрессией ности экзему, псориаз. В эпидермисе акантоз, элементов, оставляющих после себя оспенноподоб гиперкератоз с отшелушиванием, очаговый па ные рубчики.

ракератоз, очаговый спонгиоз иногда с форми Патогистология Патогистология Патогистология (рис. 25 6 на вклейке). На ран Патогистология Патогистология рованием микроабсцессов Потрие, экзоцитоз них этапах бляшечного парапсориаза отмечает лимфоцитов, гидропическая дистрофия клеток ся небольшое утолщение эпидермиса с очаговым базального слоя. В дерме небольшие инфильт межклеточным отёком, экзоцитозом и умерен раты из лимфоцитов и гистиоцитов с примесью плазматических клеток и эозинофилов. Проли Лимфоматоидный папулёз клинически характеризу Лимфоматоидный папулёз Лимфоматоидный папулёз Лимфоматоидный папулёз Лимфоматоидный папулёз ферация посткапиллярных венул с эндотелием ется персистирующими папулёзными высыпаниями, призматической формы. На инфильтративно б возникающими и разрешающимися в течение не ляшечной стадии пролиферат более выражен, скольких недель, оставляя после себя небольшие приобретает диффузный, иногда полосовидный рубчики. Поверхность элементов может быть эрози характер с выраженным эпидермотропизмом.

рована. Гистологически в поверхностной или глубо кой дерме нодулярные инфильтраты из малых, сред Клеточный состав полиморфный с преобладани них и иногда крупных плеоморфных лимфоцитов.

ем лимфоцитов среднего размера, с овальными Преобладающий фенотип CD30+ T лимфоциты.

или церебриформными ядрами, часто гиперх ромными. В некоторых случаях наблюдается эк B КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ КОЖИ B КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ КОЖИ B КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ КОЖИ B КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ КОЖИ B КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ КОЖИ зоцитоз мононуклеарных клеток не только в эпи дермис, но и в эпителий волосяных фолликулов Распространённость B клеточных лимфом с последующим отложением гликозаминоглика (МКБ: C44 Другие злокачественные новообра нов (вторичный фолликулярный муциноз). В зования кожи) составляет 20–25% всех кожных опухолевой стадии отмечаются вертикальный лимфом.

тип распространения пролиферата, отсутствие эпидермо тропизма и атрофия эпидермиса. Сре Клиническая картина Инфильтрированные, Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина Клиническая картина ди клеток пролиферата появляются бластные чётко отграниченные папулы, бляшки или узлы формы и клетки с выраженной атипией. Харак коричнево красного цвета, обычно на ограни терный иммунофенотип: CD1, CD2+, CD3+, ченном участке кожного покрова.

рецептор T клеток TCR+, CD5+, CD4+, CD8, CD30. Изредка встречаются варианты с фено Патогистология Патогистология Патогистология. Лимфоцитарный пролиферат Патогистология Патогистология типом CD3, CD4, CD8+.

(обычно нодулярного типа с чёткими граница ми) локализован в средних и нижних отделах Синдром Сезари Синдром Сезари Синдром Сезари Синдром Сезари (МКБ: C84.1 Болезнь Сезари) — лей Синдром Сезари кемический вариант грибовидного микоза, для кото дермы с распространением в подкожную жиро рого характерна пролиферация CD4+ вую ткань. Опухолевые клетки по цитологическим Th2 лимфоцитов. Клинически проявляется в виде характеристикам могут соответствовать любому нор тотальной эритродермии, отёка и шелушения кожи, гиперкератоза ладоней и подошв, ониходистрофии, мальному аналогу на этапе развития лимфоцита, от выпадения волос, сильного зуда, увеличения пакетов стволовой клетки до зрелого В лимфоцита, т.е. цен лимфоузлов и наличия в периферической крови бо тробласту, центроциту лимфоплазмацитоидной клет лее 1000 мл крупных атипичных лимфоцитов с це ке, иммунобласту, плазматической клетке в любых ребриформным ядром — клеток Сезари. Только 10% больных синдромом Сезари выживают более 5 лет. их сочетаниях. Иммуногистохимические маркёры:

CD19, CD20, CD22, CD79a. В соответствии с пре Педжетоидный ретикулёз (болезнь Woringer Kollop Педжетоидный ретикулёз Педжетоидный ретикулёз Педжетоидный ретикулёз Педжетоидный ретикулёз при солитарном варианте и болезнь Ketron Goodman обладанием клеток определённого типа выделены:

— при множественном поражении;

МКБ: C85.7 Дру лимфома из клеток фолликулярного центра — из гие уточнённые типы неходжкенской лимфомы).

мелких (центроцитов) или крупных (центробластов);

Клинически представляет солитарную, медленно уве лимфома маргинальной зоны;

иммуноцитома — из личивающуюся педжетоидную или псориазиформ ную бляшку, покрытую корками или кератотически мелких В лимфоцитов, дифференцирующихся в ми массами, обычно в дистальных отделах нижней плазматические клетки;

лимфома (центроцитар конечности. Гистологически: эпидермис с псориази ную) из мантийных клеток, напоминающих цент формным акантозом содержит единичные или в виде роциты;

крупноклеточная В лимфома. Последняя, гнёздных скоплений крупные клетки со светлой ци в отличие всех остальных, имеет относительно пло топлазмой педжетоидного типа. Иммунофенотип со литарной формы такой же, что и при грибовидном хой прогноз — пятилетний срок выживания у 50% микозе, при диссеминированном варианте отмечены больных.

случаи CD8+ и TCR/+.

718 ЭКСТРЕМАЛЬНЫЕ ГЛАВА СОСТОЯНИЯ П Ф. Литвицкий, С А. Повзун П Ф Литвицкий, С А Повзун П.Ф Литвицкий, С.А Повзун П Ф Литвицкий, С А Повзун П Ф Литвицкий, С А Повзун В течение жизни человек может подвергаться воздействию раз личных экзогенных и эндогенных факторов чрезвычайной силы, продолжительности и/или небычного, непривычного характера.

Действие экстремальных факторов приводит к развитию либо эк стренной адаптации к данному фактору, либо экстремального, критического, неотложного состояния.

Экстренная адаптация характеризуется предельным напряжением механиз мов адаптации организма, что препятствует сдвигу важнейших параметров и констант его жизнедеятельности за границы нормального диапазона. По сво ему содержанию состояние экстренной адаптации является стадией I про цесса адаптации. После прекращения действия чрезвычайного фактора, ус транения или компенсации его эффектов состояние организма нормализуется.

Экстремальное, критическое, неотложное состояние характеризуется значи тельными нарушениями жизнедеятельности организма, несмотря на пре дельную активацию механизмов адаптации. Самостоятельный выход орга низма из такого состояния, как правило, невозможен.

К наиболее частым и клинически значимым неотложным состо яниям относят коллапс, шок, кому и отравления.

От экстремальных необходимо отличать терминальные состоя ния, которые представляют собой конечные этапы жизни орга низма, пограничное состояние между жизнью и смертью. К терминальным состояниям относят все стадии умирания — пре агонию, агонию, клиническую смерть, а также начальный этап состояния после успешной реанимации. Терминальные состоя ния обычно являются следствием неблагоприятного течения эк стремальных состояний. Если при терминальном состоянии не проводятся интенсивные врачебные мероприятия или они неэф фективны, то развивается клиническая и далее — биологическая смерть (рис. 26 1).

* Экстремальные состояния вызывают особые патогенные факто ры. Они получили название экстремальных (от лат. extremus — предельный, крайний). Экстремальные факторы отличаются от других патогенных агентов тем, что оказывают в данных конк ретных условиях и при действии на данный организм крайне высокий, предельно интенсивный, часто разрушительный эффект.

Виды экстремальных факторов Виды экстремальных факторов Виды экстремальных факторов Виды экстремальных факторов Виды экстремальных факторов Экстремальные факторы подразделяют на экзогенные и эндогенные.

* Автор разделов «Общая этиология экстремальных состояний» и «Патогенез экстремальных состояний» — П.Ф. Литвицкий.

. 26-1..

† Экзогенные экстремальные факторы могут иметь ной физической нагрузки может привести к карди † † † † физическую, химическую или биологическую при огенному шоку и т.д.

роду.

† Реактивность организма часто является решающим † † † † ‡ Факторы физической природы: механические, условием при действии экстремального фактора. В электрические, термические, барометрические, ра отличие от нормергического реагирования, гипер диационные, гравитационные. или гипергическое состояние организма существен но облегчает возникновение, усугубляет течение и ‡ Химические факторы: предельный дефицит/избы исходы экстремального состояния.

ток: кислорода, субстратов метаболизма, жидко сти;

выраженные интоксикации ЛС, промышлен ными ядами, кислотами, щелочами.

‡ Биологические факторы: значительный дефи цит/избыток экзогенных биологически активных Экстремальные состояния характеризуются, как веществ;

микробы, паразиты и грибы (токсины, правило, динамичным, стадийным развитием.

продукты их метаболизма и/или распада).

В большинстве случаев (за исключением остро † Эндогенные (неблагоприятное, тяжёлое течение † † † † и молниеносно развивающихся ситуаций, вы болезней и болезненных состояний): выраженная зываемых сверхсильными экстремальными недостаточность функций органов и физиологичес факторами, приводящими к быстрой гибели ких систем, значительная кровопотеря, массивные кровоизлияния в органы, избыток продуктов им организма) в динамике нарастающих по тяже мунных или аллергических реакций, существенный сти экстремальных состояний можно выделить дефицит/избыток биологически активных веществ 3 стадии: активации адаптивных механизмов, и/или их эффектов, психические перенапряжения, их истощения и недостаточности, экстремаль травмы.

ного регулирования жизнедеятельности орга Условия способствующие возникновению экстремаль Условия способствующие возникновению экстремаль Условия, способствующие возникновению экстремаль Условия способствующие возникновению экстремаль Условия способствующие возникновению экстремаль низма (рис. 26 2).

ных состояний ныхсостояний ныхсостояний ных состояний ных состояний † Факторы, потенцирующие эффекты экстремальных † † † † СТАДИЯ АКТИВАЦИИ АДАПТИВНЫХ МЕХАНИЗМОВ СТАДИЯ АКТИВАЦИИ АДАПТИВНЫХ МЕХАНИЗМОВ СТАДИЯ АКТИВАЦИИ АДАПТИВНЫХ МЕХАНИЗМОВ СТАДИЯ АКТИВАЦИИ АДАПТИВНЫХ МЕХАНИЗМОВ СТАДИЯ АКТИВАЦИИ АДАПТИВНЫХ МЕХАНИЗМОВ агентов. Например, состояние сенсибилизирован ОРГАНИЗМА ОРГАНИЗМА ОРГАНИЗМА ОРГАНИЗМА ОРГАНИЗМА ности организма может привести к более тяжёлому течению анафилактического шока при действии Эта стадия характеризуется закономерной ге аллергена, последствия кровопотери усугубляются нерализованной активацией функций тканей, в условиях повышенной температуры воздуха, сер дечная недостаточность при выполнении чрезмер органов и их систем. Это лежит в основе раз. 26-2..

720 † Повреждение субклеточных структур, клеток и нару † † † † вития адаптивных реакций разной степени шение межклеточного взаимодействия (рис. 26 3).

выраженности и специфичности. Принципи ально все эти реакции можно подразделить на Проявления Проявления Проявления Проявления Проявления 2 категории:

† † † Расстройства функций нервной системы. Характеризуют † † ся различными по степени и характеру нарушениями чув обеспечивающие специфическую адаптацию к данному ствительности, контроля движений, интеграции деятель конкретному экстремальному фактору (гипоксии, дефи ности органов, тканей и их систем, ВНД.

циту или избытку субстрата метаболизма, токсину, низ кой или высокой температуре окружающей среды, гипо ‡ При коллапсах (в связи со значительными наруше или гипербарии и другим);

ниями перфузии органов, в том числе и мозга) разви вается состояние, характеризующееся безучастнос реализующие неспецифические, стандартные процессы, тью к происходящим событиям, угнетённостью и развивающиеся при действии любого экстремального глубокой тоской.

воздействия, т.е. стресс реакция.

‡ При шоковых состояниях (на стадии торможения) СТАДИЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АДАПТИВНЫХ МЕХАНИЗМОВ наблюдается значительная заторможенность, от СТАДИЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АДАПТИВНЫХ МЕХАНИЗМОВ СТАДИЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АДАПТИВНЫХ МЕХАНИЗМОВ СТАДИЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АДАПТИВНЫХ МЕХАНИЗМОВ СТАДИЯ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АДАПТИВНЫХ МЕХАНИЗМОВ решённость, «уход в себя», утрата контакта с ок Главные особенности этой стадии: недостаточная ружающими.

эффективность адаптивных реакций и нарастание ‡ При коме сознание нарушено. Вначале наблюда повреждающего действия экстремального агента.

ются заторможенность и сонливость, а вскоре — потеря сознания, сочетающаяся с гипорефлекси Звенья патогенеза Звенья патогенеза Звенья патогенеза Звенья патогенеза Звенья патогенеза ей. Одновременно выявляются существенные рас стройства кровообращения, дыхания и других † † † Нарастающее снижение эффективности реакций при † † жизненно важных функций. Последнее является ре способления, компенсации, защиты и репарации.

зультатом расстройства интегрирующей функции † † † Прогрессирующее расстройство физиологических фун † † нервной системы.

кций и распад функциональных систем организма.

† Нарушение деятельности ССС. Проявляется арит † † † † † Нарушение обмена веществ и физико химических † † † † миями, признаками коронарной и сердечной недо процессов.

статочности, различными расстройствами централь ной, органной и микрогемоциркуляции. Последние † Повреждение структурных элементов органов, тка † † † † приводят к развитию капилляротрофической недо ней и клеток.

статочности в различных органах. А это в свою оче † Торможение пластических процессов в них.

† † † † редь потенцирует недостаточность их функций — сердца, почек, печени, лёгких и других.

В результате указанных изменений большинство па раметров гомеостаза отклоняется за пределы нор † Отклонения в системе крови и гемостаза. Обуслов † † † † мального диапазона и нередко значительно. Жизне ливают нарушения объёма, вязкости и текучести деятельность организма существенно нарушается.

крови;

формирование агрегатов из её форменных элементов, феномена сладжа, тромбов. Частым след В целом на стадии недостаточности механизмов адап ствием расстройств гемостаза являются тромбо ге тации при различных экстремальных состояниях раз моррагические состояния, нередко приводящие к вивается комплекс закономерных стереотипных вза гибели организма.

имосвязанных изменений в организме. К главным среди них относят триаду характерных нарушений.

† Расстройства системы внешнего дыхания. Усугуб † † † † ляют течение экстремальных состояний в связи с † Расстройство и недостаточность функций органов † † † † потенцированием гипоксемии, гиперкапнии и ги и физиологических систем: нервно гуморальной, поксии. На стадии недостаточности механизмов адап дыхательной, ССС, крови, гемостаза и др.

тации, как правило, развиваются так называемые пе † † † Значительные отклонения от нормы показателей гоме † † риодические формы дыхания (Биота, Чейна–Стокса, остаза, в том числе жизненно важных, критических.

Куссмауля), а при тяжёлом течении — его полное прекращение — апноэ.

. 26-3..

† † Нарастающая (в условиях значительного энергоде † † † Недостаточность функций почек. Проявляется олиго † † † † † или анурией, нарушением фильтрации, экскреции, фицита, ацидоза, нарушений ионного баланса и дру секреции и других процессов в них. Нередко это при гих изменений в организме) гипо и деафферентация водит к уремии разной степени выраженности. центральных и периферических нервных структур, а также исполнительных органов и тканей.

† Нарушение функций печени. Обусловливает рас † † † † † стройства белкового, углеводного и липидного об † Распад функциональных систем, обеспечивавших † † † менов, метаболизма жёлчных пигментов, процессов поддержание жизненно важных параметров орга инактивации токсичных продуктов метаболизма, низма.

потенцирует нарушения в системе гемостаза. При † Переход на элементарный — метаболический — † † † † длительно текущих экстремальных состояниях (на уровень регуляции жизнедеятельности органов и пример, коматозных) выраженная печёночная не тканей.

достаточность может значительно ускорить переход в терминальное.

При прогрессировании указанных изменений раз вивается терминальное состояние и наступает † Расстройства функций органов ЖКТ. Развиваются, † † † † смерть. Однако проведение на стадии экстре как правило, при тяжёлом течении таких экстре мального регулирования эффективного лечения мальных состояний, как шок и кома. Они проявля позволяет блокировать прогрессирование рас ются нарушениями секреторной и моторной функ стройств, восстановить и даже нормализовать ций желудка и кишечника (вплоть до его пареза), состояние пострадавшего.

полостного и мембранного пищеварения. В связи с этим у пациентов нередко развиваются синдромы кишечной аутоинфекции, аутоинтоксикации, а так * же мальабсорбции.

Коллапс [МКБ: R55 Обморок (синкопе) и кол † Значительные отклонения от нормального диапазо † † † † на показателей гомеостаза организма. Являются за лапс] — общее остро развивающееся состоя кономерным проявлением недостаточности функ ние, возникающее в результате значительного ций органов и их систем.

несоответствия ОЦК ёмкости сосудистого рус ла. Характеризуется недостаточностью крово СТАДИЯ ЭКСТРЕМАЛЬНОГО РЕГУЛИРОВАНИЯ СТАДИЯ ЭКСТРЕМАЛЬНОГО РЕГУЛИРОВАНИЯ СТАДИЯ ЭКСТРЕМАЛЬНОГО РЕГУЛИРОВАНИЯ СТАДИЯ ЭКСТРЕМАЛЬНОГО РЕГУЛИРОВАНИЯ СТАДИЯ ЭКСТРЕМАЛЬНОГО РЕГУЛИРОВАНИЯ обращения, первично циркуляторной гипок ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНИЗМА ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНИЗМА ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНИЗМА ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНИЗМА ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНИЗМА сией, расстройством функций тканей, органов и их систем.

Основные характеристики стадии экстремаль ного регулирования жизнедеятельности орга ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ низма приведены на рис. 26 4.

Непосредственной причиной коллапса является быстро развивающееся значительное превыше ние ёмкости сосудистого русла по сравнению с ОЦК.

Причины коллапса Причины коллапса Причины коллапса Причины коллапса Причиныколлапса При снижении величины выброса крови из желудоч ков сердца в сосудистое русло развивается кардиоген ный коллапс (рис. 26 5). Это наблюдается при острой сердечной недостаточности (вызываемой ишемией и инфарктом миокарда, значительной бради или тахи кардией);

состояниях, затрудняющих приток крови к сердцу (при стенозах клапанных отверстий, эмболии или стенозе сосудов системы лёгочной артерии);

на личии препятствий для выброса крови из левого желу дочка (наиболее часто при стенозе клапанного отвер стия устья аорты).

При уменьшении ОЦК развивается гиповолемический кол лапс. К этому приводят острое массивное кровотечение,. 26-4. быстрое и значительное обезвоживание организма (при.

профузном поносе, отравлениях, повышенном потоот делении, неукротимой рвоте);

потеря большого объёма плазмы крови (например, при обширных ожогах);

пере Причины Причины Причины: нарастание степени и масштаба повреждения Причины Причины распределение крови с депонированием значительного организма, прогрессирующая недостаточность механиз её количества в венозных сосудах, кровеносных синусах мов адаптации.

и капиллярах (например, при шоке, гравитационных пере Патогенез Патогенез грузках, некоторых интоксикациях).

Патогенез Патогенез Патогенез * Автор раздела «Коллапс» — П.Ф. Литвицкий.

Ключевые звенья патогенеза 722. 26-5..

При снижении общего периферического сосудистого Расстройство экскреторной функции почек. Учиты вая, что коллапс характеризуется острой системной сопротивления развивается вазодилатационный кол артериальной гипотензией и в связи с этим гипопер лапс. Это может произойти при тяжёлых инфекциях, фузией почек, у пациентов часто выявляются олигу интоксикациях, гипертермии, эндокринопатиях (при рия, гиперстенурия, гиперазотемия.

гипотиреоидных состояниях, острой и хронической надпочечниковой недостаточности), неправильном Расстройства систем крови и гемостаза: гиповолемия, применении ЛС (например, симпатолитиков, гангли повышение вязкости крови (в связи с выходом её облокаторов, наркотиков, антагонистов кальция), ги жидкой части через стенки сосудов, проницаемость покапнии, избытке в крови аденозина, гистамина, ки которых в условиях гипоксии увеличена), гиперагре нинов, глубокой гипоксии и ряде других состояний.

гация тромбоцитов и эритроцитов, образование тром бов, развитие феномена сладжа.

Виды коллапса Виды коллапса Виды коллапса Виды коллапса Виды коллапса Многие вышеописанные проявления коллапса Помимо наиболее частых — кардиогенного, ги обусловлены развитием гипоксии, вначале цир поволемического и вазодилатационного коллап куляторной, а впоследствии смешанной (вклю са, в практической медицине часто выделяют чая дыхательную, гемическую, тканевую, суб разновидности коллапса с учётом его конкрет стратную). При нарастании тяжести гипоксии могут развиться значительные расстройства жиз ной причины или группы родственных причин:

недеятельности организма, чреватые смертью.

постгеморрагический, инфекционный, токси ческий, радиационный, панкреатический, орто статический, гипокапнический и др.

* Шок (МКБ: R57 Шок, не классифицированный ОБЩИЙ ПАТОГЕНЕЗ И ПРОЯВЛЕНИЯ КОЛЛАПСА ОБЩИЙ ПАТОГЕНЕЗ И ПРОЯВЛЕНИЯ КОЛЛАПСА ОБЩИЙ ПАТОГЕНЕЗ И ПРОЯВЛЕНИЯ КОЛЛАПСА ОБЩИЙ ПАТОГЕНЕЗ И ПРОЯВЛЕНИЯ КОЛЛАПСА ОБЩИЙ ПАТОГЕНЕЗ И ПРОЯВЛЕНИЯ КОЛЛАПСА в других рубриках) — общее, крайне тяжёлое со Основные звенья патогенеза и проявления кол стояние организма, возникающее под действи лапса.

ем сверхсильных экстремальных факторов. Ха рактеризуется стадийным прогрессирующим Нарушение функции ССС. Является инициальным и расстройством жизнедеятельности организма в главным патогенетическим звеном коллапса и харак результате нарастающего нарушения функций теризуется неадекватностью кровоснабжения органов и тканей. Типичны следующие циркуляторные рас нервной, эндокринной, сердечно сосудистой и стройства: сниженные ударный и сердечный выбросы других жизненно важных систем. Выход паци крови, острая артериальная гипотензия, венозная ги ента из шокового состояния возможен, как пра перемия, перераспределение кровотока (депонирова вило, только при проведении экстренных и эф ние крови в ёмкостных сосудах брюшной полости, лёг фективных врачебных мероприятий. Без этого ких, селезёнки и гипоперфузия мозга, сердца, других шок обычно приводит к терминальному состоя органов), нарушения микроциркуляции крови и лим нию.

фы, развитие капилляротрофической недостаточнос ти.

Расстройство функций нервной системы. Имеет важ ную патогенетическую значимость. Коллапс, как пра Важной отличительной чертой шока является то, вило, сопровождают заторможенность, апатия, безу что его вызывает экстремальный фактор большой частность к происходящему, тремор пальцев рук, иногда силы, как правило, приводящий к различного судороги, гипорефлексия, обморок при значительной гипоперфузии и гипоксии мозга. масштаба разрушениям структурных элементов тканей и органов.

Нарушения газообменной функции лёгких. Об этом свидетельствуют частое и поверхностное дыхание, ги поксемия, гиперкапнии в оттекающей от лёгких крови.

* Автор раздела «Шок» — П.Ф. Литвицкий.

ПРИЧИНЫ ПРИЧИНЫ ПРИЧИНЫ ПРИЧИНЫ ПРИЧИНЫ Различные варианты травм (механическое поврежде Независимо от тяжести клинических проявле ние — разрушение, разрывы, отрывы, раздавливание ний различают 2 последовательно развивающи тканей;

обширные ожоги, воздействие электричес еся стадии шока.

кого тока и др.).

Массивная кровопотеря (как правило, сочетающаяся Сначала наблюдается активация специфических и не с травмой). специфических адаптивных реакций. Эту стадию ра нее называли стадией генерализованного возбужде Переливание большого объёма несовместимой кро ния или эректильной. В последние годы её называют ви.

адаптивной, компенсаторной, непрогрессирующей, ранней.

Попадание во внутреннюю среду сенсибилизирован ного организма аллергенов.

Если процессы адаптации недостаточны, развивается Значительная ишемия или обширный некроз орга вторая стадия шока. Её называли стадией общего тор нов (сердца, почек, печени, кишечника и др.). можения или торпидной (от лат. torpidus — вялый).

В настоящее время её называют стадией деадаптации или декомпенсации. На этой стадии выделяют две подстадии: прогрессирующую (заключающуюся в ис тощении компенсаторных реакций и гипоперфузии Общепринятой классификации видов шока нет.

тканей) и необратимую (в ходе которой развиваются В качестве критерия для дифференцировки шо изменения, не совместимые с жизнью).

ковых состояний служит главным образом их причина. С учётом этого к наиболее частым и СТАДИЯ АДАПТАЦИИ СТАДИЯ АДАПТАЦИИ СТАДИЯ АДАПТАЦИИ СТАДИЯ АДАПТАЦИИ СТАДИЯ АДАПТАЦИИ клинически значимым видам шока относят шок травматический (раневой;

МКБ: T79.4 Травма Стадия адаптации (компенсации, непрогресси тический шок), ожоговый, посттрансфузионный, рующая, эректильная) является результатом зна аллергический (анафилактический;

МКБ: T78. чительного по тяжести и масштабу повреждения Анафилактический шок неуточнённый), элект органов и тканей экстремальным фактором, а рический, кардиогенный, токсический, психо также возникающих под его влиянием вторич генный (психический) и др. В практической ме ных изменений в организме. Основные звенья дицине шоковые состояния подразделяют в патогенеза шока на стадии компенсации приве зависимости от тяжести их течения: шок I сте дены на рис. 26 6, а проявления шока на этой пени (лёгкий), шок II степени (средней тяжес стадии в табл. 26 1.

ти), шок III степени (тяжёлый).

. 26-6. ( ).

724 26-1. ( ) Органы и их системы Изменённые функции Нервная и эндокринная Психическое и двигательное возбуждение, активация симпатико-адреналовой и гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой систем, щитовидной железы;

гиперрефлексия Сердце и сосуды Тахикардия, гипертензивные реакции, централизация кровообращения, расстройства органно-тканевой и микрогемоциркуляции, аритмии Лёгкие Тахипноэ с развитием гипокапнии Система крови и гемостаза Уменьшение ОЦК, повышение вязкости крови, расстройства в системе гемостаза (гиперкоагуляционно-тромботическое состояние) Печень Активация гликогенолиза, снижение дезинтоксикационной функции Почки Олигурия, уремия СТАДИЯ ДЕКОМПЕНСАЦИИ СТАДИЯ ДЕКОМПЕНСАЦИИ СТАДИЯ ДЕКОМПЕНСАЦИИ СТАДИЯ ДЕКОМПЕНСАЦИИ СТАДИЯ ДЕКОМПЕНСАЦИИ В отличие от стадии компенсации, степень, и мас штаб расстройств значительно более выражены.

Стадия декомпенсации (деадаптации, прогресси Разнообразные патологические изменения разви рующая, необратимая, торпидная) — результат ваются одновременно и потенцируют друг друга.

действия как самого экстремального фактора, так Наиболее часто наблюдается декомпенсация фун и прогрессирующей недостаточности функций кций почек, лёгких, печени (синдромы «шоковых тканей, органов, их систем, а также истощения почек», «шоковых лёгких» и др.). В этих условиях адаптивных возможностей организма. Основные недостаточность функции органов достигает край звенья патогенеза шока на стадии декомпенсации ней степени. Это может стать причиной смерти приведены на рис. 26 7, а проявления шока на этой пациента.

стадии в таблице 26 2.

. 26-7. ( ).

26-2. ( ) Органы и их системы Изменённые функции Нервная и эндокринная Психическая и двигательная заторможенность, спутанность сознания, низкая эффективность нейроэндокринной регуляции, гипорефлексия Сердце и сосуды Сердечная недостаточность, аритмии, артериальная гипотензия и коллапс, перераспределение кровотока, капилляротрофическая недостаточность Лёгкие Дыхательная недостаточность («шоковые лёгкие») Система крови и гемостаза Депонирование крови, изменение вязкости крови, тромбогеморрагический синдром Печень Печёночная недостаточность («шоковая печень») Почки Почечная недостаточность («шоковые почки») * Коматозные состояния (МКБ: R40.2 Кома неуточ нённая), возникающие при различных патологи ческих процессах, можно разделить на следующие группы.

Обусловленные первичным поражением ЦНС (нейро генные). К этой группе относят кому, развивающуюся при инсультах, черепно мозговой травме, эпилепсии, воспалении и опухолях головного мозга и его оболочек.

. 26-8..

Развивающиеся при нарушениях газообмена.

делирий, аменцию и сумеречные расстройства созна † Гипоксические. Связаны с недостаточным поступле † † † † ния. Они являются ведущими проявлениями большин нием кислорода извне (удушение) или нарушением ства психических заболеваний и рассматриваются в пси транспорта кислорода при тяжёлых острых расстрой хиатрии.

ствах кровообращения и анемиях.

Угнетения сознания Угнетения сознания — непродуктивные формы нару Угнетения сознания Угнетения сознания Угнетения сознания † † † Респираторные. Обусловлены гипоксией, гиперкапнией † † шения сознания, характеризующиеся дефицитом пси и ацидозом вследствие значительных нарушений лё хической активности со снижением уровня бодрство гочного газообмена при дыхательной недостаточнос вания, отчётливым угнетением интеллектуальных ти.

функций и двигательной активности.

Обусловленные нарушением метаболизма при недостаточ ной или избыточной продукции гормонов (диабетичес кая, гипотиреоидная, гипокортикоидная, гипопитуитарная кома), передозировке гормональных препаратов (тирео Кому вызывают различные факторы. Их при токсическая, гипогликемическая кома).

нято подразделять на экзогенные и эндоген Токсогенные комы, связанные с эндогенной интокси ные. Последние могут быть инфекционными кацией при токсикоинфекциях, недостаточности пе и неинфекционными.

чени и почек (печёночная, уремическая кома), панк реатите или с воздействием экзогенных ядов (кома ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ при отравлениях, в том числе алкоголем, ФОС и т.д.).

Первично обусловленные потерей воды, электролитов Экзогенные факторы (рис. 26 9) — патоген и энергетических веществ (гипонатриемическая кома ные агенты окружающей среды, как правило, при синдроме неадекватной продукции АДГ, хлор чрезвычайной силы, токсичности и/или раз гидропеническая, развивающаяся у больных с упор рушительного характера.

ной рвотой, алиментарно дистрофическая, или голод ная, кома).

Примеры Различные травмирующие (как правило, головной мозг) факторы (электрический ток, механическая травма головы).

Коматозные состояния характеризуются прежде всего нарушением сознания. Степень наруше Термические воздействия (перегревание, солнечный ния сознания нередко играет определяющую удар, переохлаждение).

роль в исходе многих заболеваний и патологи Значительные колебания барометрического давления ческих процессов. Поэтому определение состо (гипо и гипербария).

яния сознания — один из основных моментов Нейротропные токсины (алкоголь и его суррогаты, при обследовании больного, особенно в экст этиленгликоль, токсичные дозы наркотиков, седатив ренных ситуациях. Нарушения (расстройства) ные, барбитураты и др.).

сознания перечислены на рис. 26 8.

Инфекционные агенты (нейротропные вирусы, боту линистический и столбнячный токсины, возбудители Нарушения сознания принято подразделять на малярии, брюшного тифа, холеры).

изменения сознания и на угнетение сознания.

Экзогенная гипоксия и аноксия.

Изменения сознания продуктивные формы наруше Изменения сознания Изменения сознания — Изменения сознания Изменения сознания Лучевая энергия (большие дозы проникающей радиации).

ния сознания, развивающиеся на фоне бодрство вания. Они характеризуются расстройством пси хических функций, извращённым восприятием ЭНДОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ ЭНДОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ ЭНДОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ ЭНДОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ ЭНДОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ окружающей среды и собственной личности, обычно не сопровождаются обездвиженностью. К ним относят Эндогенные факторы (рис. 26 10), приводящие к развитию комы, являются результатом тяжёлых рас * Автор раздела «Кома» — П.Ф. Литвицкий.

стройств жизнедеятельности организма. Они на 726. 26-9..

. 26-10..

блюдаются при неблагоприятном течении раз личных болезней и болезненных состояний. Эти Патогенез коматозных состояний, независимо от состояния приводят к значительным отклонени вызвавших их причин, включает несколько общих ям от нормы жизненно важных параметров и ключевых звеньев, приведённых на рис. 26 11.

констант, избытку или дефициту субстратов об мена веществ и/или кислорода в организме.

Общие проявления коматозных состояний пред ставлены в табл. 26 3.

Примеры Патологические процессы в мозге (ишемия, инсульт, Гипоксия, нарушения процессов энергообеспече опухоль, абсцесс, отёк и т.п.).

ния клеток, интоксикация, расстройства КЩР, дисбаланс ионов и жидкости, нарушения элект Недостаточность кровообращения (гипоксия мозга).

рогенеза, дисбаланс содержания биологически Дыхательная недостаточность (гипоксия мозга при активных вещества и их эффектов развиваются во астматическом статусе, асфиксии, отёке лёгких).

всех органах и тканях. Однако в наибольшей мере Патология системы крови (массированный гемолиз они выражены в мозге. Именно поэтому обяза эритроцитов, выраженная анемия).

тельным признаком комы является потеря созна ния. Повреждения других тканей и органов, тя Эндокринопатии (гипоинсулинизм, гипо и гиперти реоидные состояния, надпочечниковая недостаточ жёлые нарушения нейроэндокринной регуляции ность).

их функций, обусловливают прогрессирующую полиорганную недостаточность и нарастающее Печёночная недостаточность, нарушения системы угнетение жизнедеятельности организма в целом.

пищеварения (синдром мальабсорбции, кишечная аутоинтоксикация и/или аутоинфекция).

ГИПОКСИЯ И НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕССОВ ГИПОКСИЯ И НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕССОВ ГИПОКСИЯ И НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕССОВ ГИПОКСИЯ И НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕССОВ ГИПОКСИЯ И НАРУШЕНИЯ ПРОЦЕССОВ Почечная недостаточность.

ЭНЕРГООБЕСПЕЧЕНИЯ ЭНЕРГООБЕСПЕЧЕНИЯ ЭНЕРГООБЕСПЕЧЕНИЯ ЭНЕРГООБЕСПЕЧЕНИЯ ЭНЕРГООБЕСПЕЧЕНИЯ Коматозные состояния развиваются в ряде случаев при тяжёлом прогрессирующем течении коллапса и Расстройство кислородного обеспечения тканей шока.

и органов является или причиной комы и/или её патогенетическим звеном. Наблюдающееся при. 26-11..

26-3. Органы и их системы Изменённые функции Нервная и эндокринная Расстройства сознания, потеря сознания, гипо- и арефлексия, дисбаланс БАВ* и их эффектов Сердце и сосуды Сердечная недостаточность, аритмии, артериальная гипотензия и коллапс, перераспределение кровотока, капилляротрофическая недостаточность Лёгкие Дыхательная недостаточность Система крови и гемостаза Депонирование крови, изменение вязкости крови, тромбогеморрагический синдром Печень Печёночная недостаточность Почки Почечная недостаточность Пищеварение Недостаточность полостного и мембранного пищеварения, кишечная аутоинтоксикация, аутоинфекция *БАВ — биологически активные вещества.

вождается невосполнимым расходованием энергии её патогенетическим звеном. Наблюдающееся при АТФ. В связи с этим угнетается специфическая дея этом нарушение субстратного обеспечения клеток тельность нейронов, утрачивается сознание и начи обусловливает недостаточность биологического нают развиваться быстро прогрессирующие дистро окисления в них.

фические процессы.

† Ресинтез АТФ в нейронах мозга обеспечивается в основ † † Распад в нейронах крупномолекулярных органических † † ном за счёт энергии окисления глюкозы в реакциях тка соединений, а также накопление в них избытка Na+ и некоторых других ионов ведёт к значительному повы невого дыхания. Нейроны головного мозга, являющие шению внутриклеточного осмотического и онкотичес ся и в норме наиболее кислородзависимыми структурами, кого давления. Это, в свою очередь, приводит к гипер в условиях гипоксии становятся самым уязвимым объек гидратации нервных клеток, сочетающейся с выходом том в организме.

жидкости из сосудов в интерстиций (т.е. к отёку мозга), † На массу мозга, составляющую около 2% от массы † † † † венозной гиперемией и кровоизлияниями в вещество тела, приходится примерно 20% (!) сердечного выб мозга.

роса крови. Вместе с тем в мозге (как и в сердце) † Даже при поддержании мозгового кровотока на уров † † † † отсутствуют запасы АТФ. В связи с этим прекраще не около 20% от нормального развиваются делирий, ние (или уменьшение) доставки к мозгу кислорода сопор или кома.

и/или субстратов метаболизма исключает возмож ность его нормального функционирования. Нейроны головного мозга в большей мере поврежда ются в условиях ишемии, чем гипоксемии. При нор † Прекращение мозгового кровообращения уже через † † † † мальном перфузионном давлении в сосудах мозга, 8–10 с приводит к критическому дефициту кислоро даже при снижении pаО2 до 30 мм рт.ст. и ниже, не да и нарушениям энергетического обеспечения ней обнаруживается признаков некроза нейронов.

ронов. В результате происходит потеря сознания.

Повреждение клеток при коме усугубляется в связи с † Наступающее в течение последующих 4–7 мин исто † † † † расстройством процессов транспорта энергии АТФ от щение глюкозы, а также подавление (в связи с нарас мест их продукции в митохондриях (в процессе тка тающим ацидозом) анаэробного метаболизма сопро невого дыхания) и цитозоле (в процессе гликолиза).

728 Нарушение энергообеспечения клеток в конечном ции в печени), обусловливающего реабсорбцию Na+ и итоге обусловливает их дисфункцию, развитие дист выведения K+ в канальцах почек с развитием гипер рофии и расстройство пластических процессов в них. натриемии и гипокалиемии соответственно.

В наибольшей мере это выражено в мозге и сердце. В Гиперосмия и гиперонкия. Являются результатом гид связи с этим у пациентов, находящихся в коме, утра ролиза крупномолекулярных соединений (ЛП, про чено сознание, снижена выраженность или отсутству теогликанов, гликогена и других) до молекул средне ют рефлексы;

развиваются аритмии и недостаточность го и малого размера (протеинов, аминокислот, сократительной функции сердца, а также артериаль глюкозы, молочной кислоты).

ная гипотензия;

нарушается частота и периодичность работы нейронов дыхательного центра, уменьшается Последствия Последствия Последствия Последствия Последствия объём альвеолярной вентиляции, что приводит к ды хательной недостаточности и усугублению гипоксии. Гипергидратация клеток мозга и других органов (при гиперосмолярной диабетической коме, напротив, раз вивается гипогидратация клеток, потенцирующая их ИНТОКСИКАЦИЯ ИНТОКСИКАЦИЯ ИНТОКСИКАЦИЯ ИНТОКСИКАЦИЯ ИНТОКСИКАЦИЯ повреждение).

Кома любого происхождения характеризуется на Увеличение содержания жидкости в межклеточном коплением в организме токсичных веществ. Они пространстве.

попадают в организм извне (при комах экзоген Возрастание объёма жидкости в сосудистом русле (ги ного генеза) и образуются в нём самом (при эн перволемия).

догенных комах). Ряд коматозных состояний вы Отёк мозга и лёгких.

зывают нейротропные токсины, алкоголь и его Диарея, рвота, полиурия (например, при гипохлоре суррогаты, этиленгликоль, токсины грибов;

ЛС мической, диабетической, гиперосмолярной коме).

при их неправильном применении (например, Они могут вызвать прогрессирующую (вначале вне наркотики, барбитураты, транквилизаторы).

клеточную, а затем и тотальную) гипогидратацию.

Значительное повышение вязкости крови.

РАССТРОЙСТВА КЩР РАССТРОЙСТВА КЩР РАССТРОЙСТВА КЩР РАССТРОЙСТВА КЩР РАССТРОЙСТВА КЩР Нарушение органно тканевой и микрогемоциркуля Отклонение показателей КЩР — закономерное ции.

явление при коме любого происхождения.

Диссеминированная агрегация форменных элементов крови, её гиперкоагуляция и тромбоз (ДВС синдром).

В большинстве случаев развивается ацидоз. Причи ны: гипоксия циркуляторного, респираторного, ге мического и тканевого типа, нарушение функций по * чек (угнетение ацидо и аммониогенеза, снижение экскреторной её функции), расстройство функций пе Травматическая болезнь (ТБ) — комплекс вторич чени (подавление процесса инактивации кетоновых тел). Это увеличивает степень ацидоза. ных изменений, возникающих в организме в ре зультате травмы. Понятие относится к механи Значительно реже и, как правило, временно регист ческой травме. Для обозначения подобных рируется развитие алкалоза (например, в период ги первентиляции лёгких или при печёночной коме), со состояний при других видах травм используются провождающийся значительным увеличением особые термины, например «ожоговая болезнь» содержания в крови ионов аммония.

и т.п.

ДИСБАЛАНС ИОНОВ И ВОДЫ Классификация ДИСБАЛАНС ИОНОВ И ВОДЫ Классификация ДИСБАЛАНС ИОНОВ И ВОДЫ Классификация. Различными авторами предла ДИСБАЛАНС ИОНОВ И ВОДЫ Классификация ДИСБАЛАНС ИОНОВ И ВОДЫ Классификация гается подразделять ТБ на лёгкую, среднюю и Нарушение содержания и соотношения между тяжёлую, но практического применения эти отдельными ионами в цитозоле, межклеточной предложения до настоящего времени не нашли.

и других биологических жидкостях является важ Этиология Этиология Этиология. Этиологическим фактором ТБ явля Этиология Этиология ным звеном патогенеза комы, особенно при её ется механическая травма. Теоретически ТБ тяжёлом течении.

возникает при травмах любой степени тяжес Проявления Проявления Проявления Проявления Проявления ти, однако развивающийся при лёгких травмах комплекс вегетативных нарушений оказывает Потеря клетками K+ и развитие гиперкалиемии.

ся клинически малозначимым, поэтому как ТБ Увеличение в клетках [H+] и [Na+] и гипонатриемия.

обычно не рассматривается.

Уменьшение [Cl ] и/или [HCO ].

ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ Некоторые варианты комы (например, почечная или печёночная) характеризуются иными изменениями На начальном этапе ТБ основным патогенетичес ионного баланса. Названные варианты коматозных состояний могут сопровождаться увеличением в кро ким фактором является активация симпатико ад ви уровня альдостерона (в связи с его повышенным синтезом в надпочечниках или снижением инактива * Автор раздела «Травматическая болезнь» — С.А. Повзун.

реналовой системы, представляющая собой эво В периоде травматического шока бывшие спаз люционно выработанную реакцию на возможную мированными артериолы и мелкие артерии рас в этих случаях кровопотерю, а также на реализа ширяются, а сфинктеры в венулах, реагирующие цию защитных инстинктов — fight or flight (драть на гистамин, выделившийся тучными клетками ся или спасаться бегством). Смысл такого рода в условиях тканевой гипоксии, остаются закры адаптации состоит в перераспределении крово тыми. В связи с этим возникает «кровоизлияние тока, при котором обеспечивается централиза в собственные сосуды» — переполнение кровью ция кровообращения в условиях возможного капиллярного русла. Иллюстрацией выраженно снижения ОЦК, а также сохранение адекватной сти перераспределения крови при этом является перфузии жизненно важных органов (сердца, го тот факт, что если, например, в 1 г ткани печени ловного мозга) за счёт обкрадывания других ор в норме содержится около 20 млн. эритроцитов, ганов (кожа, печень и пр.). Не исключено также, при кровопотере — 9–11 млн., то в торпидной что гипоксия, возникающая в этих органах, за фазе шока — 76–78 млн. [164а]. Резкое расшире счёт повышения проницаемости гистогематичес ние капиллярного русла ведёт к несоответствию ких барьеров должна облегчать в последующем между его объёмом и ОЦК, относительной недо необходимую аутогемодилюцию за счёт интен статочности ОЦК, децентрализации кровообра сивного поступления в кровь тканевой жидкости.

щения и — в силу малого сердечного выброса — падению системного АД. Падение систолическо Вместе с тем (в силу несовершенства организма, го АД ниже критических цифр, составляющих, который мог в процессе эволюции приспособить например, для печени 80 мм рт.ст., для почек ся лишь к относительно нетяжёлой травме) эта мм рт.ст., ведёт к прекращению перфузии ряда реакция, будучи адаптивной, на определённом органов, которое (наряду с замедлением крово этапе сама становится фактором, вызывающим тока и стазами в расширенных капиллярах) усу функциональные и структурные изменения в раз губляет гипоксию, начало которой было положе личных органах, и может в связи с этим рассмат но в первом периоде ТБ. Повреждающее действие риваться как пусковой механизм ТБ, участвуя в на ишемизированные ткани оказывает не только формировании изменений, характерных для 1 го продолжительная гипоксия, но и активация пе периода ТБ — периода первичных реакций на рекисного окисления липидов, связанная с раз травму и ранних осложнений. Этот период харак вивающимся в этом периоде в ряде органов син теризуется: 1) выбросом массивных количеств дромом рециркуляции крови и гормонов надпочечниками и щитовидной желе сопровождающаяся нарушением целостности зой, 2) спазмом резистивных сосудов в ряде ор клеточных мембран и мембран органелл. Это ганов и шунтированием кровотока в них, 3) реак проявляется повышением проницаемости мик циями мобилизации клеток эффекторов со рососудов, а также дистрофическими и ранними стороны костного мозга и вилочковой железы.

некротическими изменениями, оказывающими Обеспечение при этом усиленного функциони ся максимально выраженными и реализующими рования одних органов ведёт к развитию гипок ся в функциональной недостаточности (несосто сии и формированию начальных тканевых по ятельности) органов и систем в третьем периоде вреждений в других. Продолжительность этого ТБ — периоде последствий первичных реакций периода определяется временем, необходимым и (или) шока.

для инактивации выделенных надпочечниками гормонов и наступления фазы истощения сим Период последствий первичных реакций и шока патико адреналовой системы. При тяжёлой трав как нельзя лучше иллюстрирует тот факт, что си ме это время составляет около 30 мин. При лёг стемные изменения, возникающие вследствие кой травме проявления ТБ на том и травмы и вслед за ней, могут быть гораздо опас заканчиваются, а вызванные ими изменения в нее для организма пострадавшего, чем сама трав органах претерпевают обратное развитие. При ма. Возникают множественные порочные круги.

тяжёлой травме, сопровождающейся развитием Так, например, острая дыхательная недостаточ травматического шока, перечисленные измене ность, связанная с РДСВ или кардиогенным отё ния соответствуют эректильной фазе шока, вслед ком лёгких, делает гипоксию не только дисцир за которой развивается торпидная фаза шока.

куляторной, но и гипоксической. ОПН за счёт Изменения, характерные для этой фазы, опреде задержки в организме жидкости и увеличения ляют картину второго периода ТБ — периода трав ОЦК способствует гемодилюции и добавляет к матического шока. дисциркуляторной и гипоксической гипоксии гемический компонент. В свою очередь, гипок сия усугубляет повреждение канальцевого эпи 730 телия в почках, что сопровождается нарастанием щегося постишемической дисфункцией и недо ОПН. Повышение при последней концентрации статочностью органов.

в крови мочевины и шлаков способствует усиле Последующие периоды ТБ обозначают как пери нию проницаемости микрососудов и усугубляет од поздних осложнений травмы и период рекон мембраногенный отёк лёгких и, следовательно, валесценции и отдалённых последствий травмы.

гипоксию и т.д.

Предшествовавшие изменения в органах могут проявляться тем, что полного восстановления их Кроме того, некротические изменения в тканях структуры может не происходить, и они в функ приводят к поступлению в кровоток множества циональном плане могут оставаться пожизненно денатурированных белков и других чужеродных в неполноценными в отношении их адаптации и антигенном отношении веществ, что за счёт вов возможностей компенсации возникающих нагру лечения макрофагальной системы, вырабатываю зок.

щей в ответ на стимуляцию ненормально боль шие количества биологически активных веществ, На особенности течения ТБ безусловно наклады также отрицательно сказывается на состоянии вает свой отпечаток непосредственное поврежде организма и обозначается как травматический ние при травме тех или иных внутренних органов эндотоксикоз. Нарушение детоксикации в пече и осложнения в зонах ран и повреждений кост ни и почках сопровождается нарастанием в кро но мышечной системы. К таковым относятся воз ви концентрации веществ, способных оказывать никновение краш синдрома, гнойных осложне прямое токсическое действие на ткани. Таких ве ний, тромбозов и тромбоэмболий, анаэробной ществ насчитывают не менее 11. Увеличение со инфекции, инфекционно воспалительного эндо держания этих веществ связано также и с избы токсикоза (ИВЭ), так называемого раневого ис точным поступлением некоторых из них из тощения и др. В начальных периодах важную роль кишечника в условиях нарушения его функции.

играет также анемия, связанная с невосполнен Помимо этого, ишемия кишечника сопровожда ной кровопотерей. При этом следует иметь в виду, ется серьёзным изменением его барьерной роли что массивная кровопотеря может отмечаться не для бактериальных эндотоксинов и продуктов только при открытых травмах или внутриполост жизнедеятельности кишечной микрофлоры, ко ных кровотечениях, но и при закрытых повреж торые в избытке поступают в кровоток и усугуб дениях [например, переломах бедренной кости Р ляют картину эндотоксикоза.

(до 1,5 л) или костей таза (до 2 л)].

Если (несмотря на всё перечисленное) пострадав ПЕРИОДЫ ТРАВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПЕРИОДЫ ТРАВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПЕРИОДЫ ТРАВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПЕРИОДЫ ТРАВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ПЕРИОДЫ ТРАВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ший выживает, то у него возникают изменения, характерные для периода последствий первичных Периоды ТБ изложены по Н.Д. Клочкову [125] в реакций на травму и (или) шока, характеризую таблицах 26 4, 26 5, 26 6, 26 7 и 26 8.

26-4. I: ОБЩИЕ НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ РЕАКЦИИ Симпатикотония Гиперкатехоламинемия КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Реакции мобилизации Органные микроцир- Гемокоагуляцион- Гематологические Неспецифическая актива- Метаболи гормональной секреции куляторные реакции ные реакции реакции ция иммунной системы ческие реакции РЕАКТИВНО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРОЦЕССЫ Первичный гемостаз Травматический отёк Демаркационное воспаление ОСЛОЖНЕНИЯ Острые язвы ЖКТ, ОПН Флеботромбозы, кро- Воздушная и жировая эмболия, тромбо- Постгеморрагиче- Другие проявления воточивость эмболия ская анемия ОСЛОЖНЕНИЯ РАНЕВОГО ПРОЦЕССА Гемоторакс, пневмоторакс, гемоперикард Кровотечение, кро- Тромбоз сосудов, Реактивные перитонит, Другие ослож воизлияние ишемия плеврит нения 26-5. II:

Системная гипотензия и органные перераспределения крови КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Гипоциркуляторные Ишемическая Ишемическая Ишемическая Ишемическая Другие ателектазы в лёгких кардиомиопатия энцефалопатия нефропатия гепатопатия проявления 26-6. III: () Постишемическая дисфункция и недостаточность органов КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ (ФОРМЫ) ОДН ОСН ОПН ОПечН Постишемическая Постишемическая Посттравматическая им- Другие прояв энцефалопатия гастроэнтеропатия муносупрессия ления ОСЛОЖНЕНИЯ Полисегментарная пневмония Некрозы Уремия Отёк головно- Желудочные и ки- Иммунопатоло- Другие ослож миокарда го мозга шечные кровотече- гические реакции нения ния ОСЛОЖНЕНИЯ РАНЕВОГО ПРОЦЕССА Нагноение ран, раневые инфекции Менингоэнцефалит Перитонит Пневмония Вторичные кровоте- Другие осложне чения ния Примечания. ОДН — острая дыхательная недостаточность;

ОСН — острая сердечная недостаточность;

ОПечН — острая недостаточность функций печени.

26-7. IV: Репарация постишемических повреждений внутренних органов и поздние инфекционные осложнения раневого процесса КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ (ФОРМЫ) Пневмосклероз Гепатит Нефросклероз Сепсис Фиброз печени Флегмоны, абсцессы Глиоз и рубцы в ЦНС Перитонит, кишечная непроходимость Вторичные иммунодефициты Плеврит, эмпиема плевры Очаговые пневмонии Анаэробные инфекции Пиелонефрит Эндотоксикоз, раневое истощение Другие формы 26-8. V: КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКИЕ ФОРМЫ Астеновегетативный синдром Хроническая пневмония Гидроцефалия, травматическая эпилепсия Поздние абсцессы внутренних органов Парезы и параличи Хронический остеомиелит Спаечная болезнь Вторичный амилоидоз Другие формы фазы травматического шока) у погибших макро скопически отмечаются лишь бледность или мра морный рисунок кожи, являющиеся отражением Характерные изменения в различных органах из снижения кровенаполнения её сосудов, а также ложены в соответствии с периодами ТБ (см.

бледная окраска кишечника и, возможно, пече выше).

ни и почек наряду со значительным количеством крови в крупных артериях и полостях сердца. При ПЕРИОД I ПЕРИОД I ПЕРИОД I ПЕРИОД I ПЕРИОД I быстром наступлении смерти, обусловленном несовместимым с жизнью разрушением органов, Макроскопически регистрируемые изменения Макроскопически регистрируемые изменения Макроскопически регистрируемые изменения. В Макроскопически регистрируемые изменения Макроскопическирегистрируемые изменения могут не наблюдаться даже эти изменения.

периоде ранних реакций на травму (эректильной 732 Микроскопически регистрируемые изменения ПЕРИОД II Микроскопически регистрируемые изменения ПЕРИОД II Микроскопически регистрируемые изменения ПЕРИОД II Микроскопически регистрируемые изменения ПЕРИОД II Микроскопически регистрируемые изменения ПЕРИОД II Спазм артериол Спазм артериол Спазм артериол Спазм артериол. Микроскопически в печени, почках, ки Спазм артериол Макроскопически Макроскопически Макроскопически в периоде шока у погибших от Макроскопически Макроскопически шечнике отмечается спазм артериол, о котором можно мечается увеличение печени и селезёнки за счёт судить по следующему показателю: если в норме соотно их полнокровия, при этом масса печени может до шение диаметра артериолы и толщины её стенки состав ляет примерно 1:1–1,5:1, то при спазме — 1:2. Ядра эндо стигать 3 кг, а селезёнки — 400 г. В печени на раз телиоцитов оказываются радиально ориентированными.

резе могут отмечаться пёстрый рисунок и множе Спазм артериол и прекапиллярных сфинктеров в веточках ственные мелкие западения, обусловленные воротной вены ведёт к шунтированию кровотока, которое развитием зональных (так называемых центроло выглядит как полнокровие ветвей воротной вены и цент булярных) некрозов гепатоцитов. Магистральные ральных вен в сочетании с обескровливанием синусоидов.

Начиная с 5 й минуты после травмы появляется зернис вены оказываются переполненными кровью, тог тая дистрофия гепатоцитов, обусловленная набуханием ми да как крупные сосуды и полости сердца — запус тохондрий, связанным с нарушением действий мембран тевшими. Скелетные и сердечная мышцы выгля ных ионных насосов в условиях гипоксии и нехватки в дят малокровными.

клетках АТФ, а с 10 й минуты — проявляется апоптоз отдельных гепатоцитов, что ранее описывали как рассе Микроскопически регистрируемые изменения Микроскопически регистрируемые изменения Микроскопически регистрируемые изменения Микроскопически регистрируемые изменения Микроскопически регистрируемые изменения янные моноцеллюлярные некрозы. Начиная с 5 й ми нуты и в сроки до 3 ч от момента травмы в синусоидах Печень Микроскопически в печени отмечается резкое Печень Печень.

Печень Печень печени отмечается характерный лейкоцитоз (с преобла переполнение кровью центральных вен и синусоидов, данием ПЯЛ) без краевого стояния лейкоцитов, воз а в последних — сладж феномен. В гепатоцитах на никновение которого может быть объяснено «аварий блюдаются жировая дистрофия наименее устойчивых ным» выбросом лейкоцитов из костномозгового депо.

к гипоксии гепатоцитов в центрах долек (в зонах III печёночных ацинусов), групповые их некрозы и про В почках В почках В почках В почках (помимо спазма артериол) отмечается зернистая В почках грессирующее исчезновение гликогена, выявляемое дистрофия в эпителии проксимальных канальцев, но при постановке ШИК реакции, оказывающееся мак ставшая классической версия Труэты о шунтировании симально выраженным к концу суток после травмы.

кровотока в почках не подтверждается.

Исходное содержание гликогена и темпы его исчезно В лёгких В лёгких В лёгких В лёгких у умерших в этом периоде ТБ отмечается картина вения из гепатоцитов определяют способность гепато В лёгких острого венозного и капиллярного полнокровия и у ча цитов пережить гипоксию, связанную с нарушением сти пострадавших — кардиогенного отёка лёгких, харак системной гемодинамики и перфузии печени. Крити теризующегося низким содержанием белка в выявляе ческим для печени является снижение систолическо мой внутри альвеол жидкости. У части пострадавших в го АД до 80 мм рт.ст. и ниже на протяжении 3 ч подряд капиллярах межальвеолярных перегородок отмечается (без эпизодов повышения): после 3 ч такой гипотен лейкоцитоз. зии закономерно развиваются зональные некрозы ге патоцитов в зонах III печёночных ацинусов;

при этом В кишечнике (особенно в тонкой кишке) наряду со спаз В кишечнике В кишечнике В кишечнике В кишечнике удельный объём некротизированной ткани может со мом артериол отмечается отёк слизистой и подслизис ставлять до 42% объёма ткани печени [164а]. В зави той оболочек, связанный, по видимому, с общим ве симости от продолжительности гипоксии клетки си нозным застоем и нарушением лимфооттока, о чём нусоидной выстилки в зонах некроза могут быть свидетельствуют обнаружение расширенных лимфати сохранены или, реже, также некротизированы, а в за ческих капилляров и полнокровие вен. Особенно заме висимости от срока, прошедшего от возникновения тен отёк на верхушках ворсин, где зачастую эпителий некроза до момента смерти, в участках некроза может выглядит отделённым от стромы, но неразрушенным.

иметь место или отсутствовать лейкоцитарная реак ция. Нередко зоны некроза продолжаются из центра В миокарде отмечается снижение кровенаполнения в В миокарде В миокарде В миокарде В миокарде одной дольки к центру другой, образуя так называе субэндокардиальных зонах. Резкое увеличение содер мые мостовидные некрозы. Некротические изменения жания катехоламинов в миокарде на фоне снижения гепатоцитов сопровождаются повышением активнос поступления кислорода приводит к повреждению его ти в крови аланин и аспартатаминотрансферазы, но мембран, которое выявляется, однако, только в ЭМ.

эти изменения не отражают объёма некроза гепатоци В головном мозге отмечается картина острого венозного В головном мозге В головном мозге В головном мозге В головном мозге тов, что связано с денатурацией в них белков, в том полнокровия, перивазального отёка, а также карти числе и тран саминаз, часть молекул которых в силу на, противоположная таковой в ряде других органов:

этого теряет свою активность и из за этого не опреде пиальные и радиальные артерии оказываются не спаз ляется в крови. В крови также повышается содержа мированными, а расширенными, что является ком ние обеих фракций билирубина с преимущественным пенсаторной реакцией, направленной на обеспечение повышением уровня несвязанного билирубина. Вмес максимально возможного кровоснабжения мозга в те с тем лёгкая желтушность тканей, которая может условиях нарушенной гемодинамики.

отмечаться при ТБ, наблюдается и при отсутствии мас сивных некрозов гепатоцитов и оказывается чаще свя В надпочечниках наблюдается исчезновение зернистос В надпочечниках В надпочечниках В надпочечниках В надпочечниках занной с обусловленной кровопотерей и гемодилюци ти в клетках мозгового вещества, что рассматривает ей абсолютной недостаточностью альбумина, ся как проявление интенсивного выброса ими кате необходимого для удержания в крови и транспорти холаминов.

ровки в печень несвязанного билирубина (гипоальбу минемическая желтуха). Патогномоничность для шока В щитовидной железе отмечается спастическое сокра В щитовидной железе В щитовидной железе В щитовидной железе В щитовидной железе описывавшихся ранее в печени так называемых свет щение мелких артерий и артериол.

лых клеток Краевского данными современных иссле лок. Всё это составляет картину, характерную для дований не подтверждается. РДСВ, которую иногда предлагают обозначать как альвеолит, что не совсем удачно, поскольку о воспале Почки Почки Почки. Микроскопическая картина почек при шоке при Почки Почки нии здесь речи нет. Белковая жидкость при температу водит неопытного патоморфолога в недоумение, по ре 37 ° в условиях сниженной аэрации полузатоплен скольку при клинически регистрируемой тяжёлой ОПН ных альвеол представляет благоприятную среду для он сталкивается с сохранённым кровенаполнением (а размножения микробов, поэтому на фоне РДСВ, если значит и кровотоком) в почечных клубочках. Это дей пострадавшие не умирают от связанной с ним дыха ствительно так, но развитие ОПН в данном случае ока тельной недостаточности, закономерно развивается зывается связанным не с клубочками, а с эпителием двусторонняя пневмония, носящая всегда симметрич проксимальных канальцев. Будучи наиболее чувстви ный диффузный мелкоочаговый характер.

тельным к гипоксии, канальцевый эпителий страдает в В миокарде первую очередь;

причём, как показано в эксперимен В миокарде исчезает различие в кровенаполнении су В миокарде В миокарде В миокарде те, повреждение эпителия сводится не столько к не бэндокардиальной и других зон, появляются очаги не крозу, сколько к откреплению от базальной мембра кробиотических изменений, которые выявляются как ны: до 30% эпителиоцитов, выделяющихся при этом с очаги фуксинофилии и фуксиноррагии (при окраске мочой, оказываются жизнеспособными. Десквамация гематоксилином основным фуксином, пикриновой эпителиоцитов проксимальных канальцев приводит к кислотой) или как участки сплошной анизотропии в их скоплению в дистальных отделах нефронов в виде цитоплазме кардиомиоцитов (при исследовании в по белковых цилиндров и к закупорке канальцев, что со ляризованном свете).

провождается их расширением, уплощением сохранив В тонкой кишке на фоне отёка отмечается некроз вер В тонкой кишке В тонкой кишке В тонкой кишке В тонкой кишке шегося эпителия, растяжением боуменовых капсул и хушек ворсин с поражением от 1/3 до 2/3 верхней ча (за счёт снижения градиента давления между просве сти ворсин. От аутолитических изменений некроти том клубочковых капилляров и просветом боуменовой ческие отличаются тем, что в пограничной с некрозом капсулы ниже критических 30 мм рт.ст.) к прекраще зоне отмечается демаркационное воспаление в виде нию фильтрации в данном нефроне. Постепенное инфильтрации ПЯЛ, а основания ворсин оказывают выпадение функции всё новых и новых нефронов со ся практически неизменёнными, тогда как при ауто провождается олигурией, вплоть до анурии. В после лизе изменения должны были бы затронуть все отде дующем, если пострадавший переживает этот период, лы слизистой оболочки. Отёк всех оболочек кишки, цилиндры, обтурирующие канальцы, подвергаются наиболее выраженный в подслизистой основе, сопро разрушению за счёт аутолиза в прилежащих эпителио вождается расширением лимфатических капилляров, цитах, выстилающих дистальный отдел нефрона, и которые становятся заметными. Остаётся невыяснен анурия сменяется полиурией, поскольку реабсорбция ным, связан ли лимфостаз в кишке с общим венозным мочи нарушена, и пострадавший фактически выделяет застоем или с нарушением перистальтики кишки, обус первичную мочу. Лишь после восстановления каналь ловленным гипоксическим повреждением ганглиозных цевого эпителия фаза полиурии должна смениться нор клеток интрамурального нервного аппарата.

мурией.

В головном мозге сохраняется характерное для преды В головном мозге В головном мозге В головном мозге В головном мозге Лёгкие Изменения в лёгких характеризуются разнооб Лёгкие Лёгкие.

Лёгкие Лёгкие дущего периода расширение пиальных и радиальных разием. За счёт выраженной централизации кровооб артерий;

к перивазальному отёку, как правило, добав ращения, синдрома малого сердечного выброса и на ляется перицеллюлярный отёк. В нейронах отмеча растающего в малом круге кровообращения давления ются диффузно очаговые аноксические изменения, возникает кардиогенный отёк, сопровождающийся в при этом число таких нейронов может достигать 40% большинстве случаев появлением транссудата в сероз [125а]. В них отмечаются уплотнение ядрышка, повы ных полостях. Кроме этого, гипоксия, связанная с шение базофилии ядра и цитоплазмы, в дальнейшем шунтированием кровотока в лёгких, и последующее — сморщивание клеток на фоне возрастающей базо восстановление циркуляции с активацией перекисного филии. Ядра пирамидных клеток приобретают треу окисления липидов сопровождаются повреждением гольную форму, что является выражением карио и эндотелия в лёгочных капиллярах, с одной стороны, и плазмопикноза. В коре мозжечка наиболее ранним десквамацией альвеолоцитов, с другой, что ведёт к вы изменением является набухание отростков клеток ходу жидкой части крови в альвеолы даже при относи Пуркинье, которые становятся отчётливо различимы тельно нормальном давлении в капиллярах. Контакт ми в препаратах. В этих клетках, наиболее чувствитель белковой жидкости с сурфактантом приводит к час ных к гипоксии, возникают самые ранние дистрофи тичному разрушению последнего, что способствует ческие и некротические изменения в головном мозге.

усугублению очаговых ателектазов. В соответствии с законом единства вентиляции и перфузии лёгкого в В щитовидной железе на фоне расширения ранее спаз В щитовидной железе В щитовидной железе В щитовидной железе В щитовидной железе затопленных жидкостью участках лёгкого кровоток мированных мелких артерий обнаруживаются много редуцируется, что ещё больше усиливает локальную численные вакуоли резорбции и просветление колло гипоксию и повышает проницаемость капилляров.

ида, что косвенно свидетельствует об усиленном Последняя оказывается выраженной настолько, что выделении в кровь гормонов.

из сосудов выходят не только относительно мелкие В вилочковой железе наблюдаются отмечаемые ещё в В вилочковой железе В вилочковой железе В вилочковой железе В вилочковой железе молекулы альбумина, но и гораздо более крупные мо периоде первичных реакций на травму, но достигаю лекулы фибриногена, который, превращаясь в фиб щие максимальной выраженности в периоде шока отёк, рин, откладывается на стенках альвеол в виде так на расширение лимфатических капилляров, содержащих зываемых гиалиновых мембран. Помимо этого, в лимфоциты, расширение кровеносных капилляров с альвеолярной жидкости могут обнаруживаться эрит обнаружением в них стазов и сладж феномена, резкое роциты и появляются многочисленные макрофаги, снижение содержания лимфоцитов, набухание и ли пытающиеся утилизировать накопившийся здесь бе 734 зис отдельных эпителиоцитов, а также колликваци ную функцию надпочечников, щитовидной же онный некроз увеличивающихся в размерах тимус лезы, гонад. В надпочечниках наблюдается ис ных телец, которые в ряде случаев могут превращаться тончение коркового вещества, при этом граница в кистовидные образования, ограниченные 1–2 сло между его слоями прослеживается с трудом.

ями ретикулоэпителиоцитов. При этом характерно Признаки гипофункции щитовидной железы появление ПЯЛ, обнаруживаемых в зонах некроза.

Расплавление элементов эпителиального ретикулума проявляются уплощением эпителия фолликулов, на отдельных участках может вести к образованию заполненных плотным, местами базофильным, своеобразных кортико медуллярных «потёков» па растрескивающимся в препаратах коллоидом, ренхимы. В последующем на их месте остаются кис отсутствием вакуолей резорбции. В матке отме тозные полости (псевдопротоки), обнаружение ко чается резкая атрофия слизистой оболочки, в торых служит основанием для ретроспективной оценки тяжести стрессового воздействия при шоке яичниках — отсутствие фолликулов, в яичках — [175а].

угнетение сперматогенеза и расширение семен ных канальцев за счёт их атрофии. Характерны В селезёнке характерными являются расширение си В селезёнке В селезёнке В селезёнке В селезёнке нусоидов и переполнение кровью красной пульпы, ми являются изменения слизистых оболочек увеличение светлых центров в фолликулах белой пуль желудка и кишечника, в которых (помимо сни пы.

жения их высоты) наблюдается практически полное прекращение продукции пепсиногена ПЕРИОД III ПЕРИОД III ПЕРИОД III ПЕРИОД III ПЕРИОД III (главные клетки становятся плохо отличимыми от добавочных) и слизи. В толстой кишке не В периоде последствий первичных реакций и редкой бывает картина хронического атрофичес (или) шока обнаруживаются изменения, свой кого колита, связанного с активизацией аутоф ственные периоду шока, но ведущими в клини лоры в условиях отсутствия защитного слоя ческой и патоморфологической картине обычно слизи, иммунного дефицита, в развитии кото бывают характерные для этого периода ослож рого (помимо травмы и её инфекционных ослож нения. При этом на первый план выступают яв нений) не последнюю роль играет и массивная ления травматического и инфекционно воспа антибиотикотерапия. В поджелудочной железе лительного эндотоксикоза (ИВЭ), объём цитоплазмы экзокриноцитов сокращает морфологически проявляющиеся системной ре ся до узкого ободка, окаймляющего ядро. В пе акцией фиксированных макрофагов печени, се чени имеет место истончение печёночных балок лезёнки, костного мозга и других в виде их набу без накопления липофусцина, поэтому описы хания, вакуолизации и десквамации в просвет ваемой на материалах Великой Отечественной синусоидов. Последние два признака прогнос войны и ленинградской блокады бурой атрофии тически неблагоприятны в отношении жизни печени не наблюдается, что, возможно, связано пострадавшего. В капиллярах различных орга с различными темпами нарастания истощения.

нов и, в частности, синусоидах печени начиная При изучении лёгких обращают на себя внима с конца 1 х суток после травмы отмечается вто ние исчезновение бокаловидных клеток из эпи рая волна лейкоцитоза, но уже с явлениями кра телия бронхов, резкое уменьшение размеров евого стояния лейкоцитов, главным образом бронхиальных желёз. В миокарде объём цитоп ПЯЛ, что связано с повышением адгезивности лазмы кардиомиоцитов уменьшается, а объём как эндотелия, так и самих лейкоцитов.

ядер сохраняется, за счёт чего они занимают большую площадь в поле зрения, создавая пона ПЕРИОД IV ПЕРИОД IV ПЕРИОД IV ПЕРИОД IV ПЕРИОД IV чалу обманчивое впечатление гипер трофии. В белом веществе головного и спинного мозга, по Период поздних осложнений травмы характери мимо глиоза на месте гибели нейронов, отмеча зуется картиной позднего ИВЭ, для обозначе ется появление гематоксилиновых шаров, что ния которого ранее применяли термины «ток может быть результатом декомпозиции мембран сико резорбтивная лихорадка» и «раневое глиальных клеток.

истощение». В костном мозге отмечается угне тение кроветворения, и в первую очередь, эрит КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ИСХОД КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ИСХОД КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ИСХОД КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ИСХОД КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ИСХОД ропоэза, в лимфоидных органах — резкое обед нение их лимфоцитами, исчезновение Клинические проявления ТБ характеризуются фолликулов в селезёнке, белая пульпа которой комбинацией выраженных в различной степени оказывается представленной лишь мелкими пе острой сердечной, лёгочной, почечной, энте риартериолярными лимфоидными муфтами. В ральной недостаточности, посттравматической аденогипофизе отмечается перестройка с преоб иммуносупрессии. Хотя теоретически это воз ладанием базофильных клеток, что является от можно, убедительных данных, подтверждающих ражением попытки стимулировать недостаточ развитие клинически значимой острой печёноч но клеточной недостаточности при ТБ, в лите котором грамотрицательные бактерии составля ратуре нет. Гораздо большее клиническое значе ют основу всей микрофлоры.

ние имеет макрофагальная недостаточность пе чени, поскольку звёздчатые ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ретикулоэндотелиоциты составляют около 90% Ключевым моментом в патогенезе ИВЭ являет всех резидентных макрофагов. В наступлении ле ся стимуляция Аг клеток макрофагальной сис тального исхода при ТБ в периоде шока ведущее темы (рис. 26 12). Поглощение фиксированны значение имеет острая сердечная и обусловлен ми (резидентными) макрофагами, среди которых ная РДСВ острая дыхательная недостаточность, около 90% составляют звёздчатые ретикулоэн в периоде последствий первичных реакций и дотелиоциты печени, чужеродных Аг ведёт к их шока — острая дыхательная недостаточность, активации, выработке ими и выделении в кровь связанная с пневмонией, и острая сердечная не спектра биологически активных веществ: PAF, достаточность, обусловленная кровотечениями Пг, тромбоксанов, ИЛ1, ФНО и других. При от из острых язв желудка и кишечника, в периоде носительно небольшой стимуляции макрофагов поздних осложнений травмы — нарастающая выделение этих веществ с биологической точки сердечная недостаточность атрофированного сердца. зрения целесообразно, поскольку они, повышая проницаемость микрососудов, обеспечивая ме стный отёк, стаз, адгезию, хемотаксис лейкоци тов, а также их мобилизацию из костного мозга, * способствуют реализации классических меха низмов воспаления, направленного на фагоци Инфекционно воспалительный эндотоксикоз тоз и элиминацию чужеродных в антигенном от (ИВЭ) — синдром, вызываемый поступлением в ношении бактерий и частиц тканей. При кровоток из местного воспалительного очага массивной стимуляции макрофагов появление в микробных токсинов и продуктов нестерильно крови чрезмерных количеств этих веществ само го распада тканей, реакцией макрофагальной становится патогенным фактором.

системы, направленной на нейтрализацию чу жеродных в антигенном отношении веществ, вто При всём разнообразии свойств перечисленных ричным усилением сосудистой проницаемости биологически активных веществ у всех них есть под влиянием биологически активных веществ 2 общих свойства: 1) расширять артериолы, воз и характеризующийся совокупностью дистрофи действуя на миоциты их стенки, и 2) повышать ческих и некробиотических изменений органов проницаемость капилляров за счёт сморщивания гипоксического и реактивного характера.

эндотелиоцитов, расширения межэндотелиаль ных щелей и фенестр. Это ведёт к распростра Используемый некоторыми авторами термин «синдром нённому мембраногенному отёку тканей. Диф системного воспалительного ответа» (SIRS — Systemic фузия газов из крови в клетку прямо Inflammatory Response Syndrome) лишь отчасти отра пропорциональна градиенту концентрации это жает суть происходящего в организме, поэтому вряд ли го газа в капилляре и в клетке и обратно пропор его можно считать удачным.

циональна толщине биологической мембраны (в Эндотоксинемия (циркуляция в крови бактериальных данном случае — расстоянию между капилляром эндотоксинов) может быть одной из составляющих и клеткой). Если это расстояние при отёке уве ИВЭ, но в целом является только созвучным по назва личивается, то диффузия газов ухудшается, по нию состоянием.

этому отёк тканей ведёт к развитию тканевой гипоксии. Наряду с этим, из за расширения ар Классификация Классификация Классификация. Различают ранний ИВЭ и по Классификация Классификация териол происходит расширение и переполнение здний ИВЭ.

кровью капилляров, чему способствует также выделение тучными клетками гистамина при их Этиология Этиология Этиология. Этиологическим фактором ИВЭ яв Этиология Этиология дегрануляции. В расширенных капиллярах кро ляются чужеродные в антигенном отношении воток замедляется вплоть до образования стазов, вещества — бактериальные эндо и экзотокси в связи с чем тканевая гипоксия усугубляется ны, продукты нестерильного распада тканей и дисциркуляторной. На клеточном уровне гипок т.п., поступающие в кровоток из очага инфек сия ведёт к дистрофическим и некробиотичес ционного воспаления, а также из кишечника, в ким изменениям клеток, что сопровождается на * Автор раздела «Инфекционно воспалительный эндоток рушением функций ткани и органа. Из сикоз» — С.А. Повзун.

736. 26-12. - [164].

приведённой схемы, в которой для упрощения и с тем, что под их действием процессы катабо лизма белков начинают преобладать над процес понимания сущности процессов, имеющих мес сами анаболизма (голодающий человек теряет то при ИВЭ, опущен ряд факторов и их связей с г азота в сутки, а больной сепсисом — 15 г!). Кро другими факторами, становится ясным, почему ме того, установлено, что ФНО, блокируя син между различными патологическими состоя тез липопротеинлипазы адипоцитов, препят ниями, вызываемыми весьма различающейся ствует поглощению ими триглицеридов из микрофлорой (и даже при асептическом воспа плазмы крови, вызывая гипертриглицеридемию лении), гораздо больше общего, чем различий.

в условиях выраженного катаболизма липидов При позднем ИВЭ к упомянутым изменениям [8а]. Этот же фактор, воздействуя на поджелу дочную железу, вызывает повышение синтеза присоединяются анемия, обусловленная угнете глюкагона и инсулина, что сопровождается тран нием костного мозга под действием высоких кон зиторной гипергликемией, а затем гипоглике центраций ИЛ1 и ФНО, а также истощение.

мией [23а].

Последнее связано как с анорексигенным дей ствием упомянутых медиаторов воспаления, так диогенного. Контакт белка с сурфактантом сопровож МОРФОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ МОРФОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ МОРФОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ МОРФОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ МОРФОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ дается разрушением последнего, что ведёт к частич ному спадению альвеол. Это, а также нарушение аэра Макроскопические изменения Макроскопические изменения Макроскопические изменения при раннем ИВЭ Макроскопические изменения Макроскопические изменения ции альвеол (в соответствии с законом единства сводятся к мутному набуханию печени и почек и перфузии и вентиляции в лёгком) приводит к наруше картине отёка лёгких или пневмонии. При по нию кровоснабжения данного участка и гипоксии, зднем ИВЭ отмечаются атрофия мышц, охряный которая становится причиной десквамации альвеоляр цвет атрофированной подкожной жировой клет ного эпителия, обнаруживаемого в виде отдельных свободно плавающих в отёчной жидкости клеток, чатки и остатков жировой ткани внутренних ор уменьшения в объёме эндотелиоцитов, что ещё боль ганов, масса которых оказывается уменьшенной.

ше усиливает и без того повышенную проницаемость аэрогематического барьера и отёк. Возникает пороч Микроскопически регистрируемые изменения Микроскопически регистрируемые изменения Микроскопически регистрируемые изменения Микроскопически регистрируемые изменения Микроскопически регистрируемые изменения ный круг, при котором чем выше проницаемость барь ера, тем выраженней отёк, чем выраженней отёк, тем Сердце Микроскопически в сердце отмечается отёк в Сердце Сердце.

Сердце Сердце значительнее гипоксия и интенсивнее отёк. Альвео виде разволокнения кардиомиоцитов при отсутствии лярные капилляры настолько утрачивают свою барь явлений венозного полнокровия или лимфостаза. Туч ные клетки — с явлениями их дегрануляции различ ерную функцию, что через них начинают просачи ной выраженности, иногда на их месте определяется ваться не только относительно небольшие молекулы лишь скопление базофильных гранул. Количество этих альбумина, но и гораздо более крупные молекулы клеток оказывается увеличенным в среднем в 1,5 раза. фибриногена. При этом фибрин, откладывающийся Очевидно, что выделение этими клетками гистамина на стенках альвеол в виде так называемых гиалиновых и других медиаторов, характерное расширение арте мембран, ещё больше нарушает диффузию газов. Мо риол влияют на выраженность отёка миокарда, о чем жет также отмечаться и диапедез эритроцитов. Появ свидетельствует умеренная положительная корреля ление во внутриальвеолярной жидкости многочислен ция между ними. Отёк миокарда сопровождается диф ных макрофагов принято рассматривать как их фузными дистрофическими и некробиотическими из попытку удалить из альвеол ставший чужеродным в менениями кардиомиоцитов в виде исчезновения в них антигенном отношении белок. Следует отметить, что поперечной исчерченности, матовой окраски цитоп РДСВ никогда не сопровождается появлением транс лазмы части клеток. Эти изменения отчётливо выяв судата в серозных полостях.

ляются при специальной окраске гематоксилином Напротив, связанный с нарастанием острой сердечной основным фуксином пикриновой кислотой в виде недостаточности кардиогенный отёк лёгких примерно окрашенных фуксином в красный цвет участков ци в каждом третьем случае сопровождается двусторонним топлазмы. Удельный объём поражённых участков ми гидротораксом. Для этого вида отёка, который встреча окарда может достигать 42% объёма мышцы. Некро ется в лёгких при ИВЭ примерно с такой же частотой, биотические изменения кардиомиоцитов отчётливо как и мембраногенный, характерно низкое содержание выявляются при исследовании окрашенных гематок белка, поскольку отёк носит гидростатический характер силином и эозином микропрепаратов в поляризован и возникает за счёт фильтрации плазмы под давлением ном свете в виде диффузных очагов сплошной ани через относительно нормальный аэрогематический ба зотропии в цитоплазме продольно расположенных в рьер. В силу этого жидкость в альвеолах окрашивается срезе кардиомиоцитов, которые при скрещивании по бледно, а иногда вообще бывает малозаметна. Кардио ляроидов выглядят белыми, тогда как неизменённая генный отёк отличается от мембраногенного тем, что ткань миокарда — чёрной. Все перечисленные изме отмечается всегда на фоне острого венозного и капил нения оказываются более значительными у умерших лярного полно кровия, а также наличием отёка и раз больных, у которых наблюдался сердечный тип тер волокнения перивазальной и перибронхиальной соеди минальных состояний (по сравнению с умершими с нительной ткани, что связано с лимфостазом, лёгочным типом терминального состояния). Таким об развивающимся параллельно острому венозному зас разом, в основе острой сердечной недостаточности тою. Характерен также, хотя отмечается и не всегда, при ИВЭ лежат диффузные изменения миокарда не отёк висцеральной плевры, толщина которой может уве кробиотического характера на фоне его отёка, свя личиваться четырёхкратно, при этом в ней становятся занного, помимо других факторов, с дегрануляцией отчётливо заметными расширенные лимфатические ка тучных клеток.

пилляры.

Лёгкие При микроскопическом исследовании лёгких Лёгкие Лёгкие.

Лёгкие Лёгкие Ещё одним вариантом патологии в лёгких при ИВЭ яв может наблюдаться довольно пёстрая картина. В не ляется острая полисегментарная мелкоочаговая пнев большом количестве случаев обнаруживаются лишь мония, развивающаяся к 3 м суткам от начала клини проявления острого венозного полнокровия, но в по ческих проявлений ИВЭ на фоне РДСВ. Для этой давляющем большинстве наблюдений выявляются пневмонии характерны равномерное и симметричное весьма существенные патологические изменения. Од поражение обоих лёгких, отсутствие тенденции к на ним из таких изменений является картина, патогно гноению.

моничная для РДСВ. Как уже упоминалось, для ИВЭ характерно повышение проницаемости микрососудов Помимо перечисленного, в каждом третьем наблюде с выходом за их пределы воды и других компонентов нии у умерших с ИВЭ отмечается картина бронхиолос плазмы. При этом, если в других органах отёчная жид пазма, вероятно, вследствие гипергистаминемии. Таким кость накапливается в тканях, то в лёгких она начина образом, к паренхиматозной дыхательной недостаточ ет затапливать альвеолы, поэтому в них обнаружива ности, связанной с перечисленными состояниями, в ется жидкость, интенсивно окрашивающаяся эозином ряде случаев добавляется и вентиляционная недоста в розовый цвет за счёт высокого содержания в ней точность. Следует отметить и тот факт, что при ИВЭ белка, чем мембраногенный отёк отличается от кар имеется значительная гипердиагностика острых пневмо 738 ний как клиницистами, так и патоморфологами, расце данном клубочке, хотя кровоток в нём сохраняется.

нивающими зачастую проявления РДСВ как пневмо На светооптическом уровне это проявляется расши нию. рением части канальцев выше места их обтурации, снижением высоты сохранившегося эпителия, замет Печень Изменения в печени при ИВЭ также нередко Печень Печень.

Печень Печень ным растяжением капсул клубочков, в просвете кото без всяких на то оснований клинически расценивают рых начинают определяться хлопьевидные эозино как проявления токсического гепатита. Этот факт сви фильные белковые массы, коллапсом капиллярных детельствует о непонимании сущности ИВЭ и о пато петель, что проявляется более густым расположением морфологической неграмотности: поражения печени в них ядер.

при каких то тяжёлых интоксикациях, если они воз никают, сопровождаются жировой, зернистой дист Головной мозг Головной мозг Головной мозг Головной мозг. Исследование головного мозга при ИВЭ Головной мозг рофией и некрозом гепатоцитов, но не гепатитом, а уже на макроскопическом уровне обнаруживает в ряде гепатиты бывают связанными с инфекционными и случаев проявления отёка и набухания, наличие ко аутоиммунными факторами, но не с интоксикацией. торых коррелирует со степенью нарушения сознания, Характерными изменениями в печени являются на имевшегося при жизни у этих больных. Несмотря на бухание звёздчатых ретикулоэндотелиоцитов (купфе то, что многие патологоанатомы настроены скепти ровских клеток), появление в них ШИК положитель чески в отношении указанных признаков и склонны ного вещества, а также их вакуолизация и десквамация с осторожностью относиться к их интерпретации, ре в просвет синусоидов. Это набухание в известной мере зультаты наших исследований показывают, что (неза ответственно за увеличение объёма печени, но не яв висимо от сущности микроскопических изменений, ле ляется решающим фактором. Таковыми являются раз жащих в их основе) они оказываются полезными на вивающийся по мере нарастания острой сердечной не практике. Микроскопически у умерших, у которых при достаточности острый венозный застой и лимфостаз жизни имелись нарушения психики, отмечаются рас в органе. Проявляется это расширением и полнокро ширение и визуализация многочисленных капилля вием центральных вен и синусоидов, а также расши ров в сером веществе, перицеллюлярный отёк в виде рением пространств Диссе, отток тканевой жидкости оптически пустых пространств вокруг клеток, кото из которых происходит в лимфатические капилляры, рый не является артифициальным: выраженность ди а не в синусоиды, как полагали ранее. Эти простран строфических и некротических изменений нейронов ства между гепатоцитами и синусоидами (в норме за сильно коррелирует с количеством капилляров в стан метные лишь на электронограммах) визуализируют дартном поле зрения и выраженностью перицеллю ся, а параллельно с этим визуализируются также в лярного отёка. Дистрофические изменения нейронов норме незаметные лимфатические капилляры, распо заключаются в тигролизе и базофильной дегенера ложенные в перипортальной соединительной ткани. ции, а некротические — в наличии в них кариопикно В синусоидах также отмечается умеренный лейкоци за, кариорексиса и кариолизиса. Количество таких из тоз с явлением краевого стояния лейкоцитов. менённых нейронов у больных без нарушений сознания может достигать 16%, а с нарушениями — Изменения гепатоцитов оказываются минимальными и 49%. В ряде случаев вокруг погибших нейронов отме заключаются в зернистой дистрофии и снижении со чается глиальная реакция.

держания гликогена, что связано с дисциркуляторной Кахексия Поздний ИВЭ характеризуется тяжёлой ка Кахексия Кахексия.

Кахексия Кахексия гипоксией. Изредка встречающиеся некрозы гепатоци хексией за счёт преобладания у больных процессов тов связаны не с самим ИВЭ, а с возможными критичес катаболизма над процессами анаболизма, выражен кими падениями системного АД и нарушением перфу ной анорексии, блокады липогенеза, а также другими зии печени. Характерными для ИВЭ являются светлая и вызываемыми высокими концентрациями ИЛ1 и окраска ядер с чётко различимым ядрышком («песоч ФНО метаболическими изменениями, которые вна ные ядра») и анизотропия части ядер гепатоцитов, на чале носят компенсаторно приспособительный харак блюдаемая при исследовании микропрепаратов в поля тер, но в последующем сами становятся фактором па ризованном свете [164б], хотя природа этого феномена тогенеза. В этих условиях происходят не просто неясна.

Pages:     | 1 |   ...   | 25 | 26 || 28 | 29 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.