WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 24 | 25 || 27 | 28 |   ...   | 29 |

«УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...»

-- [ Страница 26 ] --

ством соединительнотканной стромы. При Для правильного выявления типа новообразо наличии изъязвления отмечается выраженная вания необходимо проводить изучение гисто инфильтрация гемангиомы гранулоцитами.

топограммы удалённой опухоли, так как она Опухоль часто рецидивирует, возможно в свя имеет различное строение в разных участках.

зи с нерадикальным удалением.

Для рецидивирующих форм характерным яв - • Лимфоидное кольцо глотки представлено нёбными, ляется пролиферация мелких сосудов, возмож глоточной, язычной и трубными миндалинами. Оно но превращение ангиобластов в фибро бласты представляет собой основу лимфоидной ткани, ас и промежуточные формы. Ангиобласты отли социированной со слизистыми оболочками и участву чаются от фибробластов тем, что они содержат ет в создании иммунного барьера слизистого покро несколько мелких ядрышек в ядрах. Опухоле ва верхних дыхательных и пищепроводных путей.

Глоточная и нёбные миндалины, являющиеся наи вые клетки могут фагоцитировать гемосидерин, более крупными лимфоэпителиальными образовани что, по видимому, свидетельствует об их мак ями, играют роль своеобразного регионарного ис рофагальной функции. Эпителий, покрываю точника эффекторных клеток иммунной системы щий ангиофиброму, может быть цилиндричес типа клеток памяти, поставляемых в контролируе ким из полости носа и многослойным плоским мые слизистые оболочки. Морфофункциональная единица нёбных миндалин (криптолимфон) вклю из области глотки.

чает просвет лакуны (крипты), лимфатический фол ликул с зародышевым центром (тимуснезависимая РАК НОСОГЛОТКИ РАК НОСОГЛОТКИ РАК НОСОГЛОТКИ РАК НОСОГЛОТКИ РАК НОСОГЛОТКИ структура), диффузную лимфоидную ткань (тимус зависимая структура) с посткапиллярными венулами Носоглоточный (назофарингеальный) рак носит и зону лимфоэпителиального симбиоза на участке характер эпидермоидного. Источником опухо лакунарного эпителия над данным фолликулом.

левого роста является респираторный эпителий, • Тонзиллярные болезни (аденоиды, аденоидит, гипер выстилающий слизистую оболочку носоглотки трофия нёбных миндалин, тонзиллит) представля с расположенными здесь трубными и глоточной ют собой перманентные иммунореактивные состоя миндалинам. Эта опухоль обнаруживает тесную ния лимфоидного кольца глотки, поддерживаемые антигенной стимуляцией содержимого лакун. Гипер связь с местной лимфоидной тканью.

трофию нёбных миндалин за счёт увеличения объё ма фолликулярной лимфоидной ткани следует рас Выделяют несколько вариантов строения носог сматривать как своеобразный приспособительный лоточного рака: плоскоклеточный ороговеваю процесс при повышенной антигенной нагрузке в пе щий, плоскоклеточный неороговевающий и не риод формирования иммунитета у ребёнка. При хро дифференцированный рак. Последние два низации этого процесса активно включается Т кле точное звено иммунитета: увеличивается объём варианта отличаются значительной инфильтра межфолликулярной лимфоидной ткани с выражен цией стромы лимфоидными элементами, что ными проявлениями эндотелиоза в посткапилляр послужило основанием для термина «лимфо ных венулах, связанными с усилением процессов ре эпителиальный рак», хотя лимфоциты относят циркуляции лимфоцитов. Увеличение объёма ся к местной лимфоидной ткани. При неорого разрастаний соединительной ткани, уменьшение ко личества лимфоидных фолликулов, их размеров сле вевающем варианте комплексы опухолевых дует связывать с понижением функции нёбных мин клеток окружены густым лимфоидным инфиль далин (рис. 23 6).

тратом с проникновением лимфоцитов между клетками ракового эпителия. При ЭМ в лимфо эпителиальном раке найдены признаки плоско клеточной дифференцировки. Область возник Хроническое воспаление тонзиллярного аппара новения лимфоэпителиального рака ограничена та глотки делят на специфическое и неспецифи уровнем носоглотки.

ческое.

ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ТОНЗИЛЛИТ ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ТОНЗИЛЛИТ ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ТОНЗИЛЛИТ ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ТОНЗИЛЛИТ ХРОНИЧЕСКИЙ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ТОНЗИЛЛИТ Хронический неспецифический тонзиллит Являясь частью дыхательной и пищепроводной (МКБ: J35.0 Хронический тонзиллит) — реци систем, глотка играет существенную роль в реа дивирующее заболевание инфекционно аллер лизации таких важнейших функций, как дыха гической природы, протекающее на фоне гипер ние, проведение пищи, голосо и речеобразова плазии лимфоидной ткани или её угнетения.

ние. Слизистая оболочка глотки выполняет Различают гипертрофическую и атрофическую также защитную функцию благодаря бактери формы хронического тонзиллита.

цидным свойствам слизи и слюны, а также дви жению ресничек мерцательного эпителия, в ре Этиология Этиология Этиология заболевания связана с бактериальной Этиология Этиология зультате чего со слюной и слизью удаляются обсеменённостью лакун нёбных миндалин.

попавшие в полость глотки микроорганизмы и Морфогенез Морфогенез Морфогенез Морфогенез Морфогенез пылеобразные вещества. Защитная функция глотки во многом осуществляется лимфоидным • При гипертрофической форме в морфологической глоточным кольцом. картине обращает внимание гипертрофия нёбных миндалин с широкими лакунами с большим количе 682. 23-6..

ством лимфоцитов с незначительной примесью нейт Специфические гранулематозные изменения наблюда рофильных лейкоцитов. Фолликулярная ткань пред ются, как правило, в межфолликулярной лимфоид ставлена крупными лимфоидными фолликулами, содер ной ткани, но иногда и в лимфоидных фолликулах.

жащими много макрофагов по всей площади Изолированные и сливные эпителиоидно клеточные зародышевого центра. Фолликулярные структуры пре гранулёмы имеют типичное строение. Фаза прогрес обладают над межфолликулярной диффузной лимфо сирования заболевания характеризуется преоблада идной тканью. Разрастания стромы незначительны и нием альтеративной и экссудативной тканевой реак носят очаговый периваскулярный характер. Воспале ций, формирование казеозного некроза происходит ние локализуется в разветвлённых щелевидных лаку при генерализации процесса. Остаточные туберкулёз нах со значительными скоплениями микроорганизмов ные изменения характеризуются наличием мелких и нейтрофильных гранулоцитов. Эпителий лакун, осо звёздчатых рубчиков, связанных с капсулой и трабе бенно в глубоких отделах, истончён за счёт выражен кулами миндалин и содержащих скопления эпители ного лимфоэпителиального симбиоза и инфильтрации оидных и макрофагальных клеток.

плазматическими клетками.

Сифилитическое поражение нёбных миндалин Сифилитическое поражение нёбных миндалин Сифилитическое поражение нёбных миндалин Сифилитическое поражение нёбных миндалин Сифилитическое поражение нёбных миндалин • При атрофической форме хронического тонзиллита пре (МКБ: A53 Другие и неуточнённые формы си обладающей становится межфолликулярная лимфоид филиса) возможно во все 3 периода заболевания.

ная ткань с выраженными явлениями эндотелиоза по В первом периоде образование твёрдой язвы сткапиллярных венул. Лимфоэпителиальный симбиоз представляет собой небольшую одностороннюю не выражен, количество плазматических клеток умень шается. Соединительная ткань разрастается диффуз эрозию, покрытую сероватым налётом. Микро но, нередко наблюдаются явления её дезорганизации с скопически выражены васкулиты — стенки сосу накоплением нейтральных мукополисахаридов, нали дов набухшие, просветы сужены, в стенках сосу чием тучных клеток, среди которых возрастает число дов и вокруг них большое количество дегранулирующих. Лимфоидные фолликулы средних плазматических и лимфоидных клеток. Много размеров с незначительным количеством макрофагов в зародышевых центрах.

вновь образованных сосудов, особенно по краям дефекта. В исходе — рубец с периваскулярными ХРОНИЧЕСКИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ТОНЗИЛЛИТЫ ХРОНИЧ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ТОНЗИЛЛИТЫ ХРОНИЧЕСКИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ТОНЗИЛЛИТЫ ЕСКИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ТОНЗИЛЛИТЫ ЕСКИЕ ХРОНИЧЕСКИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ТОНЗИЛЛИТЫ ХРОНИЧ инфильтратами. В гуммозный период гуммы в нёбных миндалинах содержат очаг некроза, вок Туберкулёзное поражение нёбных миндалин Туберкулёзное поражение нёбных миндалин Туберкулёзное поражение нёбных миндалин Туберкулёзное поражение нёбных миндалин Туберкулёзное поражение нёбных миндалин руг которого кровеносные сосуды с явлениями (МКБ: A15.8 Туберкулёз других органов дыхания, васкулита, лимфоциты, плазматические клетки, подтверждённый бактериологически и гистоло фибробласты, эпителиоидные и гигантские мно гически) может встречаться как на самых ранних гоядерные клетки.

этапах заболевания, так и в результате генерали зации инфекции. Иногда поражение миндалин Исходы обширные рубцы с деформацией органа.

Исходы Исходы:

Исходы Исходы может быть морфологическим субстратом хрони ческого первичного туберкулёза у детей. Имеют ТОНЗИЛЛОМИКОЗ ТОНЗИЛЛОМИКОЗ ТОНЗИЛЛОМИКОЗ ТОНЗИЛЛОМИКОЗ ТОНЗИЛЛОМИКОЗ ся неспецифические и специфические измене Микотические поражения нёбных миндалин ния в миндалинах.

(МКБ: B37.8 Кандидоз других локализаций) про Неспецифические изменения: гиперплазия лимфоидной текают как остро, так и хронически.

ткани, лимфоидные фолликулы увеличены в разме рах с большими центрами размножения, в межфол • Этиология • Этиология • Этиология • Этиология. Основным инфекционным агентом • Этиология ликулярной ткани выражены явления эндотелиоза при поражении грибами нёбных миндалин яв посткапиллярных венул, очаговые и диффузные раз ляется дрожжеподобный гриб Candida, реже растания стромы, иногда значительные.

встречаются плесневые грибы — аспергиллы и пенициллы, актиномицеты.

- рвно мышечного аппарата гортани. Дыхательный центр • Пато и морфогенез • Пато и морфогенез • Пато и морфогенез • Пато и морфогенез. Процесс чаще носит дву • Пато и морфогенез находится в продолговатом мозге и связан с блуждаю сторонний характер, но возможно и односторон щим нервом, который осуществляет иннервацию гор нее поражение, как правило, вызванное аспер тани. Гортань, регулируя функцию внешнего дыхания, гиллами. Налёты на поверхности нёбных влияет на наполнение альвеол воздухом, диффузию в миндалин небольших размеров, чаще белые, по них газов, а также на кровенаполнение полостей серд ца.

внешнему виду напоминают творог. При канди дозе налёты легко снимаются, обнажая гладкую Защитная функция. При глотании надгортанник и другие гиперемированную слизистую оболочку. При элементы преддверия гортани прикрывают вход в неё и тем самым изолируют дыхательные пути от пищепро глубоких процессах после удаления налётов об водных. Разделительная функция филогенетически, нажается эрозия.

очевидно, самая древняя функция гортани. Из неё раз • Микроскопия • Микроскопия • Микроскопия • Микроскопия. Дрожжевые и мицелиальные фор вился и другой защитный механизм: спазм входа в гор • Микроскопия тань и голосовой щели при поступлении с вдыхаемым мы грибов могут быть обнаружены как в лакунах, воздухом инородных тел и вредных примесей. Важным что встречается нередко, так и непосредственно защитным механизмом гортани является также реф в ткани, что наблюдается значительно реже. По лекторный кашель (форсированный выдох), который, ражения эпителия лакун представлены в виде как и откашливание, способствует эвакуации твёрдых и эрозий и небольших язв. В ткани возможна гра жидких частиц, а также газообразных веществ. Барьер ную функцию выполняют мерцательный эпителий, лим нулематозная реакция с гигантскими многоядер фоидная ткань гортани и слизь, обладающая бактери ными клетками типа инородных тел. При нали цидными свойствами.

чии изъязвления нёбной миндалины следует Голосообразовательная (фонаторная) функция. Образо проводить дифференциальную диагностику с ту вание звуков происходит на выдохе при смыкании го беркулёзом, сифилисом, туляремией, саркоидо лосовых складок, которые, ритмически сокращаясь, зом и опухолью.

придают воздушной струе колебательный характер. В процессе образования звуков принимает участие весь дыхательный аппарат — от лёгких до носа: лёгкие, брон хи и трахея выполняют роль мехов, глотка, полости носа и рта — резонаторов. Голосовые складки колеблются • Плоскоклеточная папиллома — одиночное обра со звуковой частотой благодаря сокращению голосо • Плоскоклеточная папиллома • Плоскоклеточная папиллома • Плоскоклеточная папиллома • Плоскоклеточнаяпапиллома вых мышц под влиянием ритмических импульсов, по зование на ножке или широком основании, по ступающих из центров головного мозга.

крытое многослойным плоским эпителием с яв лениями гиперкератоза, дискератоза и акантоза. Речевая функция. В гортани формируется основной звук, речь же становится возможной вследствие артикуляци Для папиллом этой локализации характерно от онных движений губ, мягкого нёба, языка, нижней че сутствие их малигнизации даже в случае папил люсти, гортани. Голос характеризуется силой, высотой ломатоза. Следует отметить, что при выражен и тембром. Сила голоса определяется мощностью вы ной гипертрофии нёбных миндалин у детей дыхаемого воздуха, степенью напряжения голосовых возможна очаговая гиперплазия лимфоидной складок, амплитудой их колебаний. Высота голоса ха рактеризуется количеством колебаний голосовых скла ткани, макроскопически напоминающая папил док в 1 с, которое зависит от длины, упругости и толщи лому.

ны последних. Тембр определяет окраску голоса (теплоту, мягкость, благозвучность за счёт гармоник, об • Переходноклеточная опухоль • Переходноклеточная опухоль • Переходноклеточная опухоль покрыта переход • Переходноклеточная опухоль • Переходноклеточная опухоль разующихся в резонаторах.

ным эпителием, склонна к рецидивам, особенно при эндофитном типе роста, обладает деструи Гортань — гормонально зависимый орган, в кото рующим ростом, прорастая кости лицевого чере ром происходят определённые изменения в пери па. Метастазов обычно не даёт.

од полового созревания и в климактерическом пе • • • Интраэпителиальная карцинома, плоскоклеточ • риоде. На фонаторную функцию гортани • ный ороговевающий рак и недифференцирован оказывают влияние гормоны щитовидной и поло ные раки носоглоточного типа составляют груп вых желёз, надпочечников и гипофиза.

пу злокачественных эпителиальных опухолей нёбных миндалин.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ЛАРИНГИТ Хронический ларингит (МКБ: J37.0 Хронический ларингит) — хроническое воспалительное заболе Гортань участвует в дыхательной, защитной, голо вание с поражением голосовых складок и межчер совой и речевой функциях. паловидной области.

Этиология Этиология Этиология.

Этиология Дыхательная функция. Количество воздуха, поступающего Этиология В развитии хронического ларингита основ в нижние дыхательные пути, регулируется посредством ную роль играют вирусная инфекция, которая являет расширения и сужения голосовой щели с помощью не ся не только пусковым механизмом большинства вос 684 палительных заболеваний и некоторых опухолевых процессов дыхательных путей, но и резко угнетает функцию мерцательного эпителия.

• Ларингеальный узелок • Ларингеальный узелок • Ларингеальный узелок (нодозный хордит, пев • Ларингеальный узелок • Ларингеальный узелок Факторы риска простудные заболевания верхних ды Факторы риска Факторы риска:

Факторы риска Факторы риска ческие узелки, узелки проповедников;

МКБ:

хательных путей, повышенная голосовая нагрузка, курение, производственные вредности, алкоголь, J38.2 Узелки голосовых складок) — опухолепо раздражающая пища.

добное образование голосовых складок, обус ловленное нарушениями кровообращения, Различают 3 формы хронического ларингита: ги связанными с голосовой травмой или инфек пертрофическую, атрофическую и смешанную.

цией.

• При гипертрофической форме увеличивается Морфогенез. Морфологию очага поражения опре Морфогенез Морфогенез Морфогенез Морфогенез деляют изменения мезенхимально сосудистых вза объём как эпителиального покрова, так и под имоотношений, протекающих в определённой пос слизистого слоя. Изменения часто носят огра ледовательности: нарушение вегетативной ниченный характер и макроскопически пред иннервации сосудистой стенки, расширение про светов и стаз сосудов капиллярного и синусоидаль ставлены в виде отдельных узелков, состоящих ного типа, как следствие этого — повышение про из утолщённого эпителия, иногда с явления ницаемости сосудистой стенки, отёк собственного ми пара и гиперкератоза. Выраженная клеточ слоя слизистой оболочки, расстройства кровооб ная инфильтрация собственного слоя слизис ращения (стаз, тромбоз, плазморрагия, эритрорра гия), очаговая клеточная инфильтрация, очаговая той оболочки голосовых складок при пролиферация фибробластов. В зависимости от ста хроническом гипертрофическом ларингите с дии развития реактивных изменений узелок внача последующим разрастанием соединительной ле мягкий, отёчный, при расстройствах кровообра щения и последующих процессах фиброзирования ткани приводит к увеличению объёма тканей становится более плотным и может приобретать по гортани. Возможны реактивные изменения липообразную форму.

вплоть до формирования пахидермий, лейкоп • Кисты гортани (МКБ: J38 Болезни голосовых • Кисты гортани • Кисты гортани • Кисты гортани • Кисты гортани лакий и микропапиллом. В основе пахидермии складок и гортани, не классифицированные в лежит выраженная сосочковая гиперплазия других рубриках) среди опухолеподобных об покровного эпителия в сочетании с воспале разований занимают второе место после ларин нием, реактивной клеточной пролиферацией геальных узелков. Они бывают двух типов: ре и фиброзом подлежащей соединительной тка тенционные и врождённые.

ни. Для лейко плакии характерна плоская или Ретенционные кисты возникают при обтурации вы сосочковая гиперплазия эпителия со значи водного протока слизистой железы (обычно вос тельным увеличением количества клеток в ба палительным экссудатом или микролитами). Кис ты имеют тонкие стенки. Их внутренняя зальном и шиповидных слоях.

поверхность выстлана кубическим эпителием. Со • При атрофической форме ларингита слизистая держимое кист может быть водянистым, слизис тым, вязким или атероматозным.

оболочка становится истончённой и суховатой вследствие атрофии железистого аппарата. Ги Врождённая киста развивается из рудиментарных ос татков щитоязычного хода или при незаращении стологически в собственном слое слизистой третьей жаберной щели. В последнем случае внут оболочки выявляют выраженную лимфоидно ренняя поверхность представлена многорядным клеточную инфильтрацию, особенно под эпи цилиндрическим мерцательным или многослойным плоским эпителием. При развитии кисты из экто телием, вокруг желёз и периваскулярно. По пических эпителиальных тканей её внутренняя по мере развития процесса соединительная ткань верхность может быть выстлана различными вида уплотняется, исчезают железы, облитерирует ми эпителия и содержать кератин и холестерин.

ся просвет части сосудов, вследствие чего сли • «Контактные язвы» (гранулёмы гортани • «Контактные язвы» гранулёмы гортани • «Контактные язвы» гранулёмы) гортани • «Контактные язвы» гранулёмы гортани • «Контактные язвы» гранулёмы гортани зистая оболочка истончается. Такие заболева (МКБ: J38 Болезни голосовых складок и гор ния гортани, как хронический тани, не классифицированные в других рубри гипертрофический ларингит и дискератозы ках) представляют собой поверхностные изъяз слизистой оболочки гортани, относятся к вления неспецифической этиологии с предраковым состояниям.

грануляциями или без них.

Факторы риска: хроническое воспаление верхних ды • При смешанной форме наблюдаются очаги как хательных путей, аллергия, повышенные голосо гипертрофического, так и атрофического ла вые нагрузки, курение табака, нервно психическое рингита.

перенапряжение.

- Морфогенез. Протекают остро или хронически. На одной складке слизистой оболочки образуется утолщение, а на противоположной стороне — за падение. Микроскопически «контактная язва» Эпителиальные гиперпластические ларингеаль представляет собой изъязвление слизистой оболоч ные поражения (эпителиальные аномалии: ке ки с воспалительным экссудатом и последующим ратоз без атипии, кератоз с атипией — дис пла образованием грануляционной ткани с большим количеством капилляров и лейкоцитов. Перехода в зия) — предопухолевые процессы, рак, как правило, не бывает, поэтому нет основа характеризующиеся утолщением многослойно ний относить эту форму опухолевидного образова го плоского эпителия без признаков атипии или ния к предраковым состояниям.

с наличием атипии его клеток. Факторами рис Исход при комплексном лечении в начале заболева ка развития эпителиальных аномалий гортани ния благоприятный — язва заживает, нередко пос являются табачный дым, алкогольная интокси ле полного отдыха и голосового режима. В хрони кация, гормональные нарушения и различные ческой стадии необходимо хирургическое лечение профессиональные раздражения.

для удаления обширных грануляций.

• Интубационная гранулёма • Интубационная гранулёма • Интубационная гранулёма (МКБ: J38 Болез • Интубационная гранулёма • Интубационная гранулёма Эпителиальные гиперпластические поражения ни голосовых складок и гортани, не классифи гортани подразделяют на доброкачественные цированные в других рубриках) развивается (МКБ: D14.1 Доброкачественное новообразова через 2–20 нед после операции и введения ла ние гортани) и потенциально злокачественные, рингоскопа. Она может быть одно и двухсто что имеет важное значение для клинического ронней. Наиболее типичным местом возник ведения пациента. Выделяют 4 степени пораже новения интубационной гранулёмы является ния эпителия гортани: 1) простая гиперплазия, 2) патологическая гиперплазия, 3) атипическая область черпаловидных хрящей. Вместе с тем гиперплазия, 4) карцинома in situ.

не исключено появление гранулёмы и в других отделах гортани (голосовые складки, комиссу • Простая гиперплазия • Простая гиперплазия • Простая гиперплазия характеризуется увели • Простая гиперплазия • Простая гиперплазия ра, субхордальное пространство). Нередко ин чением количества шиповидных клеток, при тубационная гранулёма имеет ножку. Возмож этом базальный слой остаётся без изменений.

ны спонтанный отрыв и аспирация гранулёмы • Патологическая гиперплазия • Патологическая гиперплазия • Патологическая гиперплазия. Увеличивается • Патологическая гиперплазия • Патологическая гиперплазия на тонкой ножке или развитие стеноза горта количество базальных и парабазальных клеток, ни.

располагающихся в среднем слое эпителиаль Интубационную гранулёму необходимо дифферен ного пласта и ориентирующихся перпендику цировать с «контактной язвой», так как ларингос лярно к базальной мембране.

копическая картина и особенно патогистологичес кая характеристика этих образований имеет много • Атипическая гиперплазия • Атипическая гиперплазия • Атипическая гиперплазия. Сохраняется стра • Атипическая гиперплазия • Атипическая гиперплазия общих черт.

тификация эпителия, увеличивается количе • Амилоидоз гортани ство клеток с базальной дифференцировкой, • Амилоидоз гортани • Амилоидоз гортани (МКБ: E85 Амилоидоз).

• Амилоидоз гортани • Амилоидоз гортани Выделяют 2 формы местного амилоидоза: уз возрастает ядерно цитоплазматическое соот ловатую и инфильтративную (диффузную), ко ношение, митозы немногочисленные (2–3 ми торая встречается значительно реже. Симпто тоза в поле зрения), часто встречаются клетки матика при локализованном амилоидозе с дискератозом, возможен апоптоз.

гортани зависит от степени распространения • Карцинома in situ представляет собой картину • Карцинома in situ • Карцинома in situ • Карцинома in situ • Карцинома in situ и локализации амилоида и не имеет характер малигнизации без инвазии, стратификация ных клинических симптомов. Правильный эпителия отсутствует, имеет место высокая ми предоперационный диагноз ставят очень ред тотическая активность (свыше 5 митозов в поле ко. Амилоидная псевдоопухоль имеет характер зрения).

инфильтрата светло жёлтого, серо розового или серо красного цвета. Сами белковые мас Макроскопически предопухолевые поражения сы бесцветны и полупрозрачны. Окраска по гортани проявляются как хронический ларин ражённого участка зависит от кровенаполне гит, лейкоплакия, кератоз, эритроплакия. Гис ния тканей и состояния эпителия. Лечение тологический диагноз информирует клиницис изолированного амилоидоза в основном хирур та о наличии у пациента доброкачественного гическое с максимальным щажением хрящево (простая и патологическая гиперплазия), потен го скелета гортани. В постановке диагноза ре циально злокачественного (атипическая гипер шающее значение имеет гистологическое плазия) или фактически злокачественного (кар исследование. цинома in situ) поражения гортани.

686 ПАПИЛЛОМАТОЗ ГОРТАНИ озлокачествлением, но может многократно реци ПАПИЛЛОМАТОЗ ГОРТАНИ ПАПИЛЛОМАТОЗ ГОРТАНИ ПАПИЛЛОМАТОЗ ГОРТАНИ ПАПИЛЛОМАТОЗ ГОРТАНИ дивировать.

Папилломы гортани (МКБ: D14.1 Доброкачествен • Морфогенез • Морфогенез • Морфогенез • Морфогенез. По гистологическому строению вы • Морфогенез ное новообразование гортани) у детей и взрослых деляют мягкие и твёрдые папилломы.

составляют 25% всех доброкачественных опухолей.

При мягких папилломах имеют место разрастание эпителия, • Этиология • Этиология • Этиология • Этиология. Не вызывает сомнения вирусная при • Этиология разрыхление подэпителиальной ткани, инфильтрация её рода папилломатоза гортани, но наличие вируса лимфоидными и плазматическими клетками. Характерны не обязательно приводит к появлению папилло ми для этого вида папиллом являются обильное развитие мы, необходимо учитывать дополнительные вли сосудов, увеличение митозов в клетках базального слоя, иногда явления гиперкератоза. Мягкие папилломы чаще яния эндогенных и экзогенных факторов: хими встречаются в детском возрасте.

ческих канцерогенов (в том числе бензпирена, анилиновых красителей и др.), физических фак В структуре твёрдых папиллом строма подэпителиаль ного слоя плотная, сосудов мало, значительно увели торов (рентгеновское излучение, УФ как солнеч чен слой ороговевающего эпителия, иногда с образо ного спектра, так и искусственного происхожде ванием роговых луковиц. Соединительная ткань ния, особенно при частом использовании склонна к гиалинозу.

УФ излучения в терапии простудных заболева Наиболее выраженным признаком папилломатоза горта ний), травмы, биологические факторы (инфек ни является постоянная прогрессирующая охриплость, ции, аллергия, патология ЖКТ).

переходящая в афонию и затруднённое дыхание. После эндоларингеального удаления папиллом часто возни • Патогенез • Патогенез • Патогенез • Патогенез. Отмечают различное течение папил • Патогенез кают их рецидивы. Больные привыкают к симптомати ломатоза у детей и взрослых. Папилломы у взрос ке своего состояния и могут длительно не обращаться к лых чаще малигнизируются. Папилломатоз у де врачу, в связи с чем момент малигнизации папилломы тей, как правило, не сопровождается установить бывает трудно.

ГЛАЗНЫЕ БОЛЕЗНИ ГЛАВА Г Г. Зиангирова Г Г Зиангирова Г.Г Зиангирова Г Г Зиангирова Г Г Зиангирова Среди сенсорных рецепторных органов глаз человека является основным каналом информации, определяющим поведенческие реакции. Глаз имеет широкие корково подкорковые связи, осу ществляющиеся по ретино текто таламо энцефальному и рети но геникуло кортикальным путям. Свет и световой режим отно сятся к пусковым моментам, активизирующим или тормозящим энергетику внутренних органов и тканей. Это объясняет связь глаза практически со всей их патологией. Значительная часть глазных болезней входит в качестве офтальмосиндромов во врож дённые и системные поражения, сопровождает сердечно сосу дистую и опухолевую патологию, воспаление, эндокринные и инфекционные заболевания, травмы, гельминтозы и т.д. Иссле дование состояния глаза может облегчить диагностику этих за болеваний, и наоборот, знание фоновых состояний позволяет уточнить этиологию и патогенетические особенности глазных бо лезней.

Функционально среди анатомических структур глаза можно вы делить следующие системы.

Оптическая и аккомодационная система, состоящая из роговицы, радуж ной оболочки, хрусталика с поддерживающим зонулярным аппаратом, цилиарным и стекловидным телом.

Световоспринимающая система: сетчатка со зрительным нервом, проводя щими путями и зрительными центрами мозга, с пигментным эпителием сетчатки с оболочкой Бруха и питающей их хориоидеей.

Система оттока внутриглазной жидкости (ВГЖ) с передней и задней камера ми, трабекулой, шлеммовым каналом, интрасклеральными выпускниками и структурами гематоофтальмического барьера (рис. 24 1 на вклейке).

Защитный аппарат органа зрения состоит из век, наружной фиброзной оболочки (склера и роговица) и конъюнктивы, выполняющей роль им мунной ткани. К вспомогательным структурам относятся слёзные органы, экстраокулярные мышцы, орбитальный жир и костные стенки орбиты.

Роговица Роговица Роговица — прозрачная передняя часть защитной передней оболоч Роговица Роговица ки. Толщина роговицы на периферии 0,67 мм, в центре 0,52 мм.

Прозрачность роговицы обеспечивается отсутствием сосудов, правильным кристаллоподобным расположением роговичных пластин, отграничением от ВГЖ десцеметовой мембраной, а от прероговичной слёзной плёнки боуменовой оболочкой и базальной мембраной эпителия. Иннервация нео бычайно плотная, обеспечивающая трофические процессы и сохранение прозрачности.

Поверхностный слой роговицы представлен неороговевающим эпителием, переходящим в области лимба в конъюнктиву глазного яблока. Поверх ность эпителия ворсинчатая, покрыта слёзной плёнкой, содержащей ли зоцим, лактоферрин и Ig. Эпителий формирует базальную мембрану, рас положенную на боуменовой оболочке.

688 Строма составлена коллагеновыми пластинами, меж Подвижность зрачкового края меняется в за ду которыми располагаются вытянутые кератоци висимости от освещения и при патологии глаза ты. Межклеточный матрикс образован кератан и или других органов. Цвет радужки — от тём хондроитинсульфатами и сложными сахарами.

но коричневого до светло голубого, у альби Задняя поверхность роговицы отграничена шестигран носов она розовая, окраска и рисунок радуж ными эндотелиальными клетками, расположенны ки генетически детерминированы: коричневый ми на прозрачной десцеметовой оболочке. Эндоте цвет является доминантным, голубой — рецес лиальные клетки и кератоциты развиваются из элементов нервного гребня. сивным. Корень радужки по всей окружности прикреплён к склеральной шпоре и передней Иннервация роговицы осуществляется из длинных ци поверхности цилиарного тела, остальная её лиарных нервов, содержащих волокна первой ветви тройничного, лицевого и скулового нервов. Нервные часть свободно взвешена в ВГЖ. Вокруг зрач волокна достигают периферии роговицы — зоны кового отверстия располагается сфинктер — лимба в количестве 70–80 нервных стволиков, те мышца, суживающая зрачок. Дилататор, ряющих миелиновую оболочку в средних слоях и расширяющий зрачок, имеет вид тонкой мы образующих густую сеть в передних двух третях стро шечной мембраны на границе между пиг мы;

затем тонкие нервные волоконца проходят сквозь базальную мембрану, теряя шванновскую обо ментным эпителием и стромой. Он является лочку, и оканчиваются на поверхностных мембра дериватом клеток пигментного эпителия, ци нах практически каждой эпителиальной клетки.

топлазма его клеток полярна: базальная часть, обращённая к строме, специализирована как Хрусталик Хрусталик Хрусталик — линза глаза эктодермального про Хрусталик Хрусталик сократительный аппарат, апикальная — содер исхождения — расположен между зрачковой жит ядро, пигментные гранулы и другие орга зоной радужной оболочки и стекловидным неллы.

телом. В норме хрусталик прозрачен, не со держит сосудов и нервов, его питание осу Радужная оболочка тонко регулирует световой поток, ществляется за счёт ВГЖ. Капсула линзы падающий на сетчатку, и поглощает избыток свето вой энергии. На радиальном срезе различают пере является производным эпителия, в области дний пограничный слой, представляющий собой кон экватора в неё вплетаются зонулярные во денсацию меланоцитов стромы, и сосудистый слой, локна, связанные цилиарными отростками.

являющийся частью стромы со сфинктером, а так В процессе аккомодации при сокращении же два задних пигментных листка с дилататором.

цилиарных мышц циннова связка, подвеши В строме, сформированной коллагеновыми волокна вающая хрусталик, расслабляется, его пре ми и свободно лежащими фибробластами и мела ломляющая сила увеличивается, что даёт воз ноцитами, имеются тучные клетки и макрофаги, являющиеся элементами иммунной системы. Меж можность видеть на близком расстоянии. Как клеточный матрикс представлен кислыми гликоза и способность к аккомодации, с возрастом миногликанами. В течение жизни может происхо эластичность хрусталика уменьшается. Эпи дить ремоделирование стромы и сосудов, что телий хрусталика однослойный кубический.

формирует тополабильные знаки, используемые в В преэкваториальной зоне видны митозы, эк иридологии. Иннервация осуществляется из 1 й ветви тройничного нерва. Сфинктер иннервирует ваториальные клетки формируют волокна.

ся парасимпатическими волокнами из ресничного Юные волокна образуют кортикальные слои, узла, дилататор — симпатическими из цилиоспи а старые сдвигаются в ядро хрусталика, где нального центра. Кровоснабжение радужки осуще теряют ядра в результате апоптоза. Актив ствляется из передних цилиарных артерий. Струк ность эпителия с возрастом уменьшается. турной особенностью сосудов стромы являются перивазальные муфты, препятствующие спадению Стекловидное тело Стекловидное тело заполняет пространство Стекловидное тело Стекловидное тело Стекловидное тело просвета при расширении зрачка.

между хрусталиком и сетчатой оболочкой, Аккомодационный аппарат образуют хрусталик Аккомодационный аппарат Аккомодационный аппарат Аккомодационный аппарат Аккомодационный аппарат составляя около 2/3 объёма глазного яблока.

с поддерживающим аппаратом и цилиарное Стекловидное тело не имеет сосудов и не тело, являющееся частью увеального тракта рвов, на 99% состоит из воды и представляет глаза, расположенного между радужкой и собой гидрогель (гиалуроновые кислоты, рас хориоидеей. Цилиарное тело состоит из плос положенные в ячейках коллагеновой сети) с кой (pars plana), отростчатой (коронарной) высокой вязкостью.

частей и стромы, в которой находится коль Радужная оболочка Радужная оболочка — круглая диафрагма, рас цевидная цилиарная мышца с круговым Радужная оболочка Радужная оболочка Радужная оболочка положенная перед хрусталиком между передней (мышца Мюллера) и радиальным (мышца и задней камерами. В её центральной части Брюкнера) расположением волокон. Эта имеется зрачковое отверстие, несколько сме мышца прикрепляется к склеральной шпо щённое медиально. Диаметр радужки 12 мм, ре, участвует в аккомодации и способствует ширина зрачка изменяется от 1,3 до 10 мм. оттоку ВГЖ. Обращённая внутрь глаза по верхность цилиарного тела выстлана слоем дотелия и десцеметовой оболочки. Артерио пигментного и беспигментного эпителия, лы и капилляры радужки, базальные мемб продуцирующего ВГЖ. раны пигментного эндотелия являются ба рьером для крупномолекулярных белков.

Сетчатая оболочка и зрительный нерв Сетчатая оболочка и зрительный нерв Сетчатая оболочка и зрительный нерв. Сетчатка Сетчатая оболочка и зрительный нерв Сетчатая оболочка и зрительный нерв Сетчатка защищена от высокопроницаемых выстилает внутреннюю полость глаза от зубча хориоидальных капилляров оболочкой Бру той линии (ora serrata, пограничная линия меж ха и пигментным эпителием. Сосуды сетчат ду плоской частью цилиарного тела и сетчат ки, питающие её внутренние слои, не содер кой) до зрительного нерва. Она распластана жат фенестр. Нарушение проницаемости на пигментном эпителии, с которым тесно свя структур гематоофтальмического барьера ле зана структурно и функционально. Соответ жит в основе ряда патологических процессов ственно заднему концу оптической оси и кна (макулодистрофии, отслойки сетчатки, уве ружи от зрительного нерва располагается иты и др.).

жёлтое пятно. Толщина сетчатки в макуляр Веки и конъюнктива ной зоне 0,5 мм, у экватора — 0,2–0,3 мм, в Веки и конъюнктива выполняют защитную Веки и конъюнктива Веки и конъюнктива Веки и конъюнктива области зубчатой линии — 0,1–0,2 мм. При функцию. Анатомическая особенность век — отслойках сетчатки разрывы следует искать в нахождение в их толще волокнистого хряща местах истончения. Горизонтальный диаметр и мейбомиевы железы, нарушение функции макулы 2,0 мм, вертикальный — 0,88 мм, раз которых обусловливает ряд заболеваний (ха мер центральной ямки 0,1 мм. В жёлтом пят лазион, карцинома, мейбомит и др.).

не — зоне наилучшего видения — сосредото Конъюнктива Конъюнктива является иммунокомпетентной Конъюнктива Конъюнктива Конъюнктива чены только колбочки, каждая из которых тканью глаза, в строме которой постоянно связана с собственной ганглиозной клеткой.

присутствуют лимфоциты, плазматические Система оттока внутриглазной жидкости и ге клетки, моноцитарные макрофаги. При ал Система оттока внутриглазной жидкости и ге Система оттока внутриглазной жидкости и ге Система оттока внутриглазной жидкости и ге Система оттока внутриглазной жидкости и ге матоофтальмический барьер матоофтальмический барьер матоофтальмический барьер. ВГЖ секретиру лергических состояниях развиваются лимфа матоофтальмический барьер матоофтальмический барьер ется беспигментным эпителием цилиарного тические фолликулы.

тела и заполняет заднюю камеру, ограничен Склера Склера вместе с роговицей — основная часть Склера Склера Склера ную спереди задним пигментным листком фиброзной оболочки глаза — защитная и опор радужки и отростками цилиарного тела, зад ная для внутренних оболочек ткань, состоящая ней поверхностью хрусталика и его подве из коллагеновых и эластических волокон. У де шивающим аппаратом. Через зрачок жидкость тей склера эластична и растягивается при по выходит в переднюю камеру, пограничными вышении ВГД (буфтальм). В области заднего структурами которой являются радужная обо полюса глаза располагается lamina cribrosa — лочка, роговица и хрусталик.

самый тонкий участок склеры, через который Трабекула и шлеммов канал Трабекула и шлеммов канал. Роговично скле выходят волокна зрительного нерва. Здесь мо Трабекула и шлеммов канал Трабекула и шлеммов канал Трабекула и шлеммов канал ральная трабекула располагается на стыке жет формироваться глаукоматозная экскавация, склеры, роговицы, радужки и цилиарного тела, нарастающая при повышении ВГД. Через склеру формирующих угол передней камеры (УПК, проходят короткие (4–6) и длинные задние ци рис. 24 1 на вклейке). Трабекулярная ткань лиарные артерии. Венозный отток осуществля состоит из перекрещивающихся коллагеновых ется по венам, выходящим позади экватора. По склеральным (эмиссарным) выпускникам мо волокон и выстлана эндотелиальными клет гут распространяться опухолевые и воспалитель ками, трабекула натянута между кольцевой ные процессы.

склеральной шпорой и периферическим уча стком десцеметовой мембраны роговицы.

Придаточный аппарат глаза состоит из слёз Придаточный аппарат глаза Придаточный аппарат глаза Придаточный аппарат глаза Придаточный аппарат глаза Поры трабекулярной ткани примерно 20 мм ных органов, мышц, костных стенок глазни диаметром. ВГЖ фильтруется через них в цы. Все эти ткани могут быть источником кольцевой венозный синус — шлеммов канал, опухолей мягких тканей, аденом, аденокар а затем через интрасклеральные выпускники цином. В них могут возникать острые и хро в водянистые вены и вены конъюнктивы.

нические воспалительные процессы и нару шения кровообращения.

Структуры гематоофтальмического барьера Структуры гематоофтальмического барьера Структуры гематоофтальмического барьера за Структуры гематоофтальмического барьера Структурыгематоофтальмического барьера щищают полифункциональные ткани сетчат ки, роговицы, радужной оболочки и цилиар ного тела от повреждающих внешних и Различают аномалии развития глаза (МКБ: Q внутренних воздействий. Обмен ВГЖ и стро Врождённые аномалии [пороки развития] века, мы роговицы находится под контролем эн 690 слёзного аппарата и глазницы) и поражение органа зрения при системных врождённых за болеваниях (табл. 24 1). Аномалии развития глаза связаны с хромосомными нарушения Орган зрения может быть вовлечён в систем ми. Особенно часто они вызваны дефектами ные заболевания, такие как синдром Шёгрена Х хромосомы: альбинизм, пигментный рети (сухость роговицы и конъюнктивы, недоста нит, ретиношизиc, хориодермия, болезнь точность слёзоотделения), СКВ, саркоидоз, Норри.

множественная миелома, коллагеновая болезнь, болезнь Бехчета, дефицит витамина А и дру Мутантные гены могут быть причиной цвето гие, главным образом инфекционные заболе вой слепоты (протанопия, дейтанопия). У 1/ вания — туберкулёз, корь, коревая краснуха, детей в Западной Европе со снижением зре бактериальный эндокардит и другие.

ния обнаружена патология, специфичная для аномалий развития глаза, или генетические нарушения развития (табл. 24 1 и 24 2, прило жение «Наследственные болезни»).

Защитные механизмы роговицы настолько сложны, что не всегда удаётся определить уро 24-1. Глазное яблоко Хрусталик Пигментная система Анофтальм Афакия Локальная секторальная пигментация (меланоз) Микрофтальм Врождённая катаракта конъюнктивы зародышевой артерии неполное закрытие глазной склеры стекловидного тела зародышевой щели Циклопия Колобома увеального тракта радужки Киста глазного яблока хориоидеи зрительного нерва Гидрофтальм сетчатки Пигментная ретинопатия Буфтальм радужки Атрофия хориокапилляров и ПЭС Отслойка сетчатки Ретиношизис Альбинизм и невус Оты Персистирующие остатки Аниридия Примечание. ПЭС — пигментный эпителий сетчатки.

24-2. Заболевание Патология глаза Синдром Стёрджа–Уэбера Гемангиомы век, конъюнктивы, мягких тканей орбиты, увеального тракта Синдром Дауна Веко-носовая складка, кератоконус, астигматизм Синдром Фабри Ангиокератомы кожи век, задняя субкапсулярная катаракта Синдром Луи-Бар Телеангиэктазии кожи век и конъюнктивы Олигофрения, синдром Шёгрена Понижение слёзоотделения Гепатолентикулярная дегенерация Отложение пигмента зелёного цвета по периферии роговицы Синдром Марфана Прогрессирующая миопия, голубые склеры, подвывих и вывих хрусталика Синдром Хиппеля—Линдау. Ангиоматоз почек, мозга, Ангиоматоз сетчатки надпочечников вень их нарушений. При любых видах повреж тегрины при репарации регулируют процессы дений большое значение имеют факторы рос миграции и пролиферации клеток. Различные та и цитокины. Эпидермальный фактор роста цитокины определяются на поверхности здо и ФРФ8 являются митогенами эпителия. Ин рового глаза в слезе и прероговичной плёнке.

Изменения активности ферментов наблюдают простого герпеса. Роговица детей может ин ся при раневом процессе. Потеря прозрачнос фицироваться при прохождении родовых ти роговицы и отёк связаны с аккумуляцией путей. Факторы реактивации вируса: эмо жидкости гидрофильными стромальными не циональные и физические стрессы, УФ об клеточными молекулами, особенно дерматан лучение, избыточная инсоляция, менструация, сульфатов. вакцинация и др. Рецидив может развиться на фоне высокого титра АТ и наличия специ Кератоконус (МКБ: H18.6 Кератоконус) — на Кератоконус Кератоконус Кератоконус Кератоконус фического клеточного иммунитета. Морфоло следственная (OMIM 148300, ;

OMIM гически: древовидные изъязвления эпителия, 244510 и OMIM 244600, ) или приобретён эозинофильные внутриядерные включения, ная эктазия роговицы, связанная с гипер про десквамация эпителия, обнажение боумено дукцией протеаз, вызывающих деградацию вой оболочки, незначительные лимфоцитар коллагена, и недостатком их ингибиторов.

ные инфильтраты. При реактивации вируса Фактором риска являются хронические вос возникает стромальный дисковидный кера палительные процессы в конъюнктиве, дли тит с инфильтрацией, отёком, иногда с вас тельное ношение контактных линз, избыточ куляризацией. Истончение стромы, обнаже ное УФ облучение. Всё это приводит к ние десцеметовой мембраны.

апоптозу кератоцитов стромы и нарушениям Диффузный вирусный кератит Диффузный вирусный кератит Диффузный вирусный кератит может сопровож Диффузный вирусный кератит Диффузный вирусный кератит синтеза коллагена в роговичных пластинах.

дать лобно орбитальную локализацию herpes Базальная мембрана неравномерной толщи zoster, корь, ветрянку. Паренхиматозный ке ны, наблюдаются разрывы боуменовой обо ратит может осложнять сифилис, туберкулёз, лочки и субэпителиальные отложения ами лепру. Патоморфологически: лимфоцитарная лоида. При остром кератоконусе возможны инфильтрация, некроз роговичных пластин, разрывы десцеметовой оболочки.

васкуляризация стромы, утолщение десцеме Эпителиально эндотелиальная дистрофия Фук Эпителиально эндотелиальная дистрофия Фук Эпителиально эндотелиальная дистрофия Фук Эпителиально эндотелиальная дистрофия Фук Эпителиально эндотелиальная дистрофияФук товой оболочки, дегенерация эндотелиальных са (МКБ: H18.5 Наследственные дистрофии са са са са клеток.

роговицы) — утолщение десцеметовой обо Грибковый кератит (МКБ: H16.8 Другие формы Грибковый кератит Грибковый кератит Грибковый кератит Грибковый кератит лочки, дегенерация эндотелиоцитов, бородав кератита) чаще является осложнением вирус чатые разрастания десцеметовой оболочки, ного или микробного кератита, длительно ле расплавление и апоптоз кератиноцитов, мик ченного антибиотиками и кортикостероида рокисты, буллёзная отслойка эпителия, со ми. При окраске PAS методом выявляется путствующее хроническое воспаление увеаль мицелий грибов. Характерны гранулематозное ного тракта.

воспаление и распад гранулоцитов. Заболева ние диагностируется без биопсии при помо КЕРАТИТЫ КЕРАТИТЫ КЕРАТИТЫ КЕРАТИТЫ КЕРАТИТЫ щи конфокальной микроскопии in vivo.

Причиной воспалительных заболеваний рого Онкоцеркоз — гельминтная инфекция, переда Онкоцеркоз Онкоцеркоз Онкоцеркоз Онкоцеркоз вицы (МКБ: H16 Кератит) могут быть вирусы, ётся укусом инфицированных насекомых бактерии, грибы, травмы и паразиты. По глу (чёрная муха). Эндемические области — Аф бине проникновения инфекции различают эпи рика и Латинская Америка. Внутрирогович телиальные, субэпителиальные и стромальные ное внедрение микрофилярий вызывает вос изъязвления.

паление и помутнение роговицы.

Аденовирусный конъюнктивит [МКБ: B30.0+ Ке Аденовирусный конъюнктивит Аденовирусный конъюнктивит Аденовирусный конъюнктивит Аденовирусный конъюнктивит ратоконъюнктивит, вызванный аденовирусом (H19.2*)]. Возбудитель — аденовирусы типов катаракта Помутнение хрусталика — катаракта (МКБ:

катаракта катаракта катаракта 3, 4, 6, 8 и 19. Неизъязвляющийся кератит H25 Старческая катаракта) — является наибо возникает в начале третьей недели и сопро лее частой причиной снижения зрения и сле вождается увеличением предушного узла.

поты. Причины потери прозрачности хруста Точечные субэпителиальные инфильтраты ликовыми волокнами не совсем понятны.

состоят из макрофагов и лимфоцитов, воз Отдельные формы катаракты обусловлены на никает отёк эпителия с разрывом полудес следственными заболеваниями. К факторам мосом. В ядрах эпителиальных клеток видны риска развития катаракты относят воздействия скопления вирусных частиц.

токсических веществ, УФ, высоких темпера Герпетические кератиты (МКБ: B00.5+ Герпе тур, радиации, ультразвука. В последнее время Герпетические кератиты Герпетические кератиты Герпетические кератиты Герпетические кератиты тическая болезнь глаз). Возбудитель — вирус выявлено значение потери кальциевого гомео 692 стаза, нарушения углеводного обмена при СД, ссудата на задней поверхности роговицы. При когда высокий уровень сахара вызывает окси обильном выпоте в переднюю камеру форми дативный стресс и деградацию белков хруста руется гипопион, состоящий из мигрирующих лика. При старческой катаракте наиболее веро клеток воспаления и экссудата. Отёк и гипере ятен механизм апоптоза, который продолжается мия радужки создают условия для слипчивого в хрусталике всю жизнь. Дифференцировка его воспаления зрачкового края с капсулой хрус волокон сопровождается деградацией мембран талика и формирования задних синехий или ок клюзии (кольцевидного спаивания края зрачка ных органелл и разрушением ядерного хрома с хрусталиком). Смещение вперёд иридохрус тина. Безъядерные уплотнённые волокна сме таликовой диафрагмы в результате экссудации щаются к центру, формируя плотное ядро.

приводит к возникновению в УПК передних Любые процессы, ускоряющие апоптоз, укора синехий, препятствующих оттоку ВГЖ, прово чивают срок развития катаракты.

цируя возникновение вторичной глаукомы.

Основные изменения связаны с аномальной Инфильтрация и отёк цилиарного тела приво пролиферацией эпителиальных клеток и деге дят к гиперсекреции ВГЖ и повышению ВГД, неративными изменениями волокон и капсу что может смениться гипотонией. Отёк плос лы хрусталика. Изменённые волокна могут кой части цилиарного тела сопровождается от медленно резорбироваться или набухать. На слойкой хориоидеи. Возможны инфильтрация бухший хрусталик может вызвать факоморфи и отёк цилиарной мышцы и зонулярного аппа ческую глаукому, блокируя пути оттока ВГЖ.

рата, осложняющиеся нарушением аккомода Деградация капсулы и хрусталиковых волокон ции и подвывихом хрусталика. Экстравазаль может сопровождаться их колликвацией — пе ное скопление экссудата в хориоидее приводит резрелая катаракта. Выход белков хрусталика к отслойке пигментного эпителия сетчатки, се в переднюю камеру также сопровождается бло розной отслойке сетчатки. В макулярной обла кадой оттока и факолитической глаукомой. В сти эти изменения наблюдаются чаще и выра связи с тем, что развитие хрусталика идёт за жены в большей степени.

капсуло эпителиальным барьером, его белки Спецификой пролиферативной стадии воспа являются антигенными для тканей глаза. При ления является пролиферация пигментного травме капсулы хрусталика возникает фако эпителия сетчатки, который теряет способность анафилактическая реакция с формированием синтезировать меланин и превращается в фиб гранулематозной ткани, состоящей в основном робластоподобные клетки. В радужке и цили из меланоцитов, макрофагов и лимфоцитов.

арном теле могут возникать скопления пигмен Травмированный хрусталик может также явить тного эпителия и реактивный ангиогенез.

ся причиной аутоиммунной реакции контра Присутствие крупномолекулярного белка в латерального глаза.

ВГЖ и лизис капсулы хрусталика приводят к Пресбиопия (возрастное ослабление аккомо Пресбиопия Пресбиопия Пресбиопия Пресбиопия вторичной катаракте, деструкции стекловидно дационной способности глаза;

МКБ: H52. го тела, швартообразованию и вторичной от Пресбиопия) связана с уплотнением волокон слойке сетчатки с развитием глиальной ткани.

хрусталика в результате апоптоза. Эластичность Симпатическая офтальмия Симпатическая офтальмия Симпатическая офтальмия (МКБ: H44.1 Другие Симпатическая офтальмия Симпатическая офтальмия волокон уменьшается, процесс аккомодации эндофтальмиты) — специфическое для глаза нарушается, при зрении вблизи хрусталик пе двухстороннее воспаление увеального тракта, рестаёт приобретать сферическую форму. Точ связанное с аутоиммунной реакцией на соб ка ясного видения удаляется от глаза, что мо ственные увеоретинальные Аг. Заболевание жет быть компенсировано очками.

начинается от 2 нед до 8 нед после травмы с пролапсом и размозжением внутренних оболо чек. Скрытый период до заболевания контра латерального глаза от 10 дней до нескольких лет.

Воспалительные процессы (МКБ: H20 Иридо Воспалительные процессы Воспалительные процессы Воспалительные процессы Воспалительные процессы Увеальный тракт утолщён, инфильтрирован циклит). В тканях увеального тракта наблюда скоплениями эпителиоидных клеток, по пери ются все виды воспаления и все его стадии.

ферии которых располагаются лимфоциты и Особенностью глазного яблока является выход эозинофилы. Гранулематозные узелки локали экссудата и мигрирующих клеток воспаления зуются под мембраной Бруха, отслаивая её и в практически бесклеточные пространства стек вызывая разрушение и миграцию клеток пиг ловидного тела, передней и задней камер. Это ментного эпителия сетчатки. Эпителиоидные сопровождается отложением преципитатов, клетки могут содержать гранулы пигмента. Ле состоящих из лимфоцитов, макрофагов и эк чение кортикостероидами изменяет картину и является временным или постоянным закры затрудняет диагностику, серологические иссле тием центральной артерии сетчатки или её вет дования её подкрепляют. вей. Офтальмоскопически определяется серо белый отёк внутренних слоёв сетчатки.

Макулярная область из за истончения внут ренних слоёв сохраняет свой обычный вид и Дисциркуляторные процессы, возникающие на фоне по контрасту выглядит как «вишнёвая косточ ГБ, атеросклероза и СД, являются наиболее частой ка». Гистологически в центральной артерии патологией сетчатки. Особенности кровоснабжения сетчатки определяются пролифераты эндоте сетчатки заключаются в разных источниках питания лиальных клеток и все типичные изменения, внутренних (центральная артерия сетчатки) и наруж характерные для артерий мышечного типа и ных (короткие цилиарные артерии и хориоидея) сло артериол. Гистологически в сетчатке опреде ёв, обусловливая различный патогенез заболеваний. ляются некрозы во внутренних слоях (волокон, ганглиозных клеток зернистом и плексиформ ном). Фоторецепторы остаются интактными.

После резорбции некротической ткани глиоз Гипертоническая ретинопатия (МКБ: H36.8* Гипертоническая ретинопатия Гипертоническая ретинопатия Гипертоническая ретинопатия Гипертоническая ретинопатия минимален, сетчатка истончена. Причиной ок Другие ретинальные нарушения при болезнях, клюзии центральной артерии сетчатки могут классифицированных в других рубриках) вы быть тромбозы (внутрисосудистое свёртывание ражается в сужении просвета артерий мышеч крови), стеноз (атеросклеротическое утолще ного типа (центральная артерия сетчатки и ние стенок), эмболия при сужении сонных ар её первые ветви) и артериол. В начале заболе терий, так как при повышенном содержании вания характерны спазматические состояния холестерина в крови в зоне бифуркации могут сосудов, со временем переходящие в склеро оседать кристаллы холестерина. При бактери тические. Стенки артерии утолщаются, что альной эмболии возможно развитие эндоф особенно заметно в местах их перекреста с ве тальмита.

нами и венулами, где сосуды имеют одну ад Атеросклеротическая ретинопатия (МКБ:

Атеросклеротическая ретинопатия Атеросклеротическая ретинопатия Атеросклеротическая ретинопатия Атеросклеротическая ретинопатия вентициальную оболочку. Склерозированный H36.8* Другие ретинальные нарушения при артериальный сосуд сдавливает венозный, вы болезнях, классифицированных в других руб зывая застойные явления. Длительная артери риках) возникает вследствие длительной ише альная гипертензия приводит к нарушению мии, картина изменений та же, что в поздних проницаемости стенки сосудов, деэндотелиза стадиях ГБ.

ции, плазмо и геморрагиям. При дистрофи ческих изменениях мышечной оболочки воз Тромбоз центральной вены сетчатки и её ветвей Тромбоз центральной вены сетчатки и её ветвей Тромбоз центральной вены сетчатки и её ветвей Тромбоз центральной вены сетчатки и её ветвей Тромбоз центральной вены сетчатки и её ветвей никает неравномерность толщины и создаются (МКБ: H34 Окклюзия сосудов сетчатки) харак условия для окклюзий в местах сужения. Об теризуется множественными кровоизлияния литерация с утратой кровотока офтальмоско ми в слое волокон, в преретинальном про пически характеризуется как «серебряная про странстве и в глубже лежащих слоях. Причиной волока», а отложения в стенке балластных тромбоза могут быть флебиты (у молодых) и веществ и холестерина — как «медная». Кро атеросклеротические изменения в централь воизлияния и плазморрагии в слое волокон ной артерии сетчатки, что замедляет общий свидетельствуют о нарушении эндотелиальной кровоток и создаёт условия для тромбоза. Вены выстилки сосудов и перехода ангиопатии в ре застойно полнокровны и извиты, кровоизлия тинопатию с прогрессирующими ишемически ния связаны с дефектами в сосудистой стенке.

ми нейродегенеративными процессами в рети Возможен перифокальный отёк ретинальной нальной ткани с нарастанием количества ткани и зрительного нерва из за нарушения свободных радикалов и выраженности апопто оттока межклеточной жидкости. В зависимос за.

ти от калибра тромбированного сосуда очаг рецидивирующих кровоизлияний ишемичес Кровоизлияния и плазморрагии в зависимости от глу бины распространения в слоях сетчатки имеют раз кой геморрагической ретинопатии может ос ную офтальмологическую картину. Кровоизлияния ложняться имбибицией стекловидного тела, в слое волокон — полосчатые, имеют форму язы частичным или полным гемофтальмом. Час ков пламени, в сетчатом слое — округлые и т.д.

тым осложнением тромбоза центральной вены Ишемическая ретинопатия (МКБ: H36.8* Дру сетчатки является вторичная геморрагическая Ишемическая ретинопатия Ишемическая ретинопатия Ишемическая ретинопатия Ишемическая ретинопатия гие ретинальные нарушения при болезнях, глаукома, возникающая на фоне неоваскуля классифицированных в других рубриках) про ризации — рубеоза радужной оболочки в ответ 694 гибнуть от сердечной или почечной недостаточнос на синтез в ишемизированной сетчатке ангио ти.

генного фактора. В сетчатке — глиоз, форми рование кист и фиброзных тяжей.

Диабетическая катаракта и иридопатия Диабетическая катаракта и иридопатия Диабетическая катаракта и иридопатия Диабетическая катаракта и иридопатия (МКБ: H28.0* Диабетическая катаракта и иридопатия Диабетическая катаракта) являются частью диабе Диабетическая ретинопатия (МКБ: H36.0* Ди Диабетическая ретинопатия Диабетическая ретинопатия Диабетическая ретинопатия Диабетическая ретинопатия тических изменений органа зрения. Для иридопатии абетическая ретинопатия) является одной из характерно развитие фиброваскулярной плёнки с но вообразованными сосудами на передней поверхнос лидирующих причин слепоты в развитых стра ти радужки (рубеоз) и в углу передней камеры, что нах. У 20–40% больных с начальной стадией ведёт к вторичной глаукоме с рецидивирующими кро СД имеется глазная симптоматика. Инсулин воизлияниями — злокачественная геморрагическая зависимый (тип I) и инсулиннезависимый (тип глаукома.

II) диабет сопровождается ретинопатией в не пролиферативной или пролиферативной фор ме, коррелирующей с терапевтическим конт ролем за углеводным обменом. Чем меньше Старческая макулярная дистрофия Старческая макулярная дистрофия Старческая макулярная дистрофия (МКБ: H35. Старческая макулярная дистрофия Старческая макулярная дистрофия выражены нарушения углеводного обмена, тем Дегенерация макулы и заднего полюса) входит меньше частота ретинопатий. Ведущими в па в число лидирующих причин необратимого тогенезе диабетических ретинопатий являют снижения зрения в развитых странах у людей ся грубые нарушения микроциркуляторного старше 50 лет. Факторами риска являются ате русла, сочетающиеся с активацией лимфоци росклероз с повышенными значениями содер тарно моноцитарного звена иммунитета. Миг жания холестерина (240 мг/дл и выше), ГБ (АД рация иммунокомпетентных клеток в ткань 160/95 мм рт.ст. и выше), курение, степень сетчатки усиливает структурные изменения пигментации глазного яблока и др. Анатомо микроциркуляторного русла (облитерация ка физиологические особенности строения маку пилляров, микроаневризмы, новообразован лярной области создают предпосылки для воз ные сосуды, окклюзия артериол). Ишемия сет никновения патологического процесса при чатки сопровождается пероксидазным малейших дисциркуляторных процессах в мик повреждением клеточных мембран, инактива роциркуляторном русле наружных слоёв сет цией и трансформацией ферментов в результа чатки. В макулярной области и особенно в её те усиления свободнорадикального окисления центральной ямке происходит истончение в тканях.

внутренних слоёв сетчатки. Исчезает слой не Непролиферативная диабетическая ретинопатия по Непролиферативная диабетическая ретинопатия Непролиферативная диабетическая ретинопатия Непролиферативная диабетическая ретинопатия Непролиферативная диабетическая ретинопатия рвных волокон, ганглиозные клетки сдвигают ражает задний отдел глаза. Вены извиты, имеются ся к периферии, образованной фоторецептор сегментарные сужения и расширения, паравазальные ной зоной наружного слоя и состоящей из кровоизлияния. Вокруг микроаневризм в слое воло крупных колбочек, каждая из которых напря кон формируются белковые преципитаты. С возрас мую связана с одной ганглиозной клеткой.

том усиливается деэндотелизация сосудов во внут ренних слоях сетчатки.

Питание фовеолярной зоны зависит только от хориоидальных сосудов. Спецификой микро Пролиферативная диабетическая ретинопатия Осо Пролиферативная диабетическая ретинопатия Пролиферативная диабетическая ретинопатия.

Пролиферативная диабетическая ретинопатия Пролиферативная диабетическая ретинопатия циркуляторного звена в этой области является бенностью течения пролиферативной формы диабе тической ретинопатии является нарастающая ише наличие широкой хориокапиллярной сети, от мия сетчатки, следствием которой могут быть граниченной от фоторецепторной зоны мощ неоваскуляризация и глиоз, связанный с миграцией ной базальной мембраной пигментного эпи астроцитов вдоль стенки новообразованных сосудов.

телия (мембрана Бруха).

Неоангиогенез никогда не бывает полноценным.

Формирующиеся сосуды тонкостенные, они имеют В части капилляров мембрана Бруха является их не перегибы, сужения и расширения, что резко нару посредственной стенкой. Защищая сетчатку, она шает кровоток в микроциркуляторном русле и угро адсорбирует балластные белки: амилоидные, ЛП, жает кровоизлияниями. В сетчатке образуются ла холестерин при гиперхолестеринемии и другие ток кунарные полости, глиозные пролифераты. Сосуды сические вещества, в том числе и некоторые ЛС.

врастают в стекловидное тело, что осложняется ге Другой структурной частью гематоретинального ба мофтальмом. Типичным для СД является присоеди рьера является однорядный слой кубических кле нение гипертонических и атеросклеротических из ток пигментного эпителия, тесно связанных между менений сосудистой стенки, что утяжеляет состояние собой опоясывающими десмосомами. Эти клетки сетчатки и окружающих тканей. Развиваются диабе постоянно фагоцитируют отработанные липидные тическая макулопатия, кровоизлияния в стекловид диски наружных отделов палочек и колбочек. В ли ное тело с последующими фиброзом и тракционной зосомах пигментного эпителия сетчатки происхо отслойкой сетчатки. Резкое снижение зрения или дит их деградация. С возрастом возникает непол слепота являются плохим прогностическим факто ная деградация липидных дисков, вызывая ром в жизни пациента: через 6–10 лет он может по накопление липофусцина, что приводит к нараста нию липидной пероксидации и дегенеративным изменениям пигментного эпителия и фоторецеп при отслойке сетчатки. Площадь отслоенного торов. Дальнейшая стадия старческой макулярной нейроэпителия может быть разной — от ло дистрофии связана с экссудацией и кровоизлияни кальной до секторальной и тотальной. Локаль ями из хориокапиллярного слоя, появляются де ная отслойка сетчатки возникает вокруг дыр фекты в патологически изменённой мембране Бру чатых разрывов в результате дегенерации или ха, возможна отслойка пигментного эпителия, который мигрирует в сетчатку, образуя очаги ги травм. Блокада разрывов ведёт к рассасыванию перпигментации и продуцируя фиброзную ткань.

субретинальной жидкости. Тракционная от Клинически развивается картина макулярной де слойка связана с формированием витреорети генерации с потерей центрального зрения, рециди нальных тяжей при организации травм, с деге вирующими кровоизлияниями, экссудацией, субре нерацией стекловидного тела и наиболее часто тинально новообразованными сосудами.

Пролиферативные процессы в пигментном эпите с пролиферирующей диабетической ретинопа лии и фибробластах хориоидеи могут симулировать тией. Экссудативная отслойка сетчатки харак внутриглазную опухоль (тумороподобные или дис терна для опухолей хориоидеи (меланома, ге ковидные формы старческой макулярной дистро мангиома), она также возникает при фии).

воспалительных процессах и нарушении кро Ретинопатия недоношенных (ретролентальная Ретинопатия недоношенных Ретинопатия недоношенных Ретинопатия недоношенных Ретинопатия недоношенных вообращения в хориоидее.

фиброплазия;

МКБ: H35.1 Преретинопатия) является ятрогенным заболеванием недоно шенных детей, которых 50 лет тому назад по мещали в кислородные палатки. Гипероксия, Глаукома (МКБ: H40–H42 Глаукома) — обшир перемежавшаяся с гипоксией, являлась причи ная группа заболеваний, основными симптома ной повреждения эндотелиальных клеток и ми которых является повышение ВГД с последу нарушения развития сосудов сетчатки. При ющей невропатией зрительного нерва и переходе на атмосферное дыхание в повреж сетчатки. В норме ВГЖ продуцируется беспиг дённых сосудах активизируются процессы про ментным эпителием цилиарных отростков, за лиферации, вызванные выделением в ишеми полняет заднюю камеру и через зрачок выходит зированной сетчатке ангиогенного фактора в переднюю камеру глаза. По структурам УПК роста эндотелиальных клеток. Вазо пролифе попадает через юкстаканаликулярную ткань в ративные процессы приводят к тяжёлой пато шлеммов канал, циркулярно расположенный на логии сетчатки и стекловидного тела, необра границе роговицы и склеры. УПК сформирован тимой слепоте у недоношенных детей.

корнем радужки, роговицы, карнизом цилиар ного тела. Наиболее функционально нагружен Отслойка сетчатки (МКБ: H33 Отслойка и раз Отслойка сетчатки Отслойка сетчатки Отслойка сетчатки Отслойка сетчатки ной является ткань трабекулы, имеющей сете рывы сетчатки). В эмбриогенезе (при образо видное строение и натянутой между склеральной вании из глазного пузыря глазного бокала) шпорой и периферической частью десцеметовой происходит формирование соединения между оболочки роговицы. В движении ВГЖ участву пигментным эпителием и нейроэпителием сет ют радужка (смещение зрачкового края при су чатки. В норме пространство между концевы жении и расширении зрачка), цилиарная мыш ми отделами фоторецепторов заполнено гли ца, сухожилие которой прикрепляется к копротеинами, а реснички клеток пигментного склеральной шпоре. При натяжении трабекулы эпителия входят в промежуточное простран межтрабекулярное пространство увеличивается, ство между палочками и колбочками, что даёт отток улучшается. От шлеммова канала отходят довольно прочное соединение, напоминающее примерно 20 интрасклеральных коллекторов, «застёжку молнию». Факторы риска отслойки впадающих в вены конъюнктивы. Факторами сетчатки: миопия с увеличением переднезад риска развития глаукомы являются частичная него диаметра глазного яблока, дегенерация или полная блокада зрачка (сращение его края с сетчатки, травмы, тракции в связи с фиброти капсулой хрусталика), увеличение объёма хрус зирующими процессами в стекловидном теле талика (СД, травма, воспаление увеального трак и др. При этой патологии возникает ослабле та), увеличение вязкости ВГЖ при экссудации и ние системы фиксации, что осложняется от кровоизлияниях. Наиболее уязвимыми местами слойкой сетчатки от пигментного эпителия.

оттока ВГЖ является УПК — при смещении впе Наружные слои сетчатки оказываются изоли рёд иридохрусталиковой диафрагмы он может рованными от хориоидальных источников кро быть закрыт корнем радужки. В фильтрацион вообращения и пигментного эпителия. Это ном аппарате трабекулы с возрастом развивают приводит к дегенерации фоторецепторных кле ся дегенеративные изменения, создающие со ток. Вот почему так важна срочная операция противление оттоку. Юкстаканаликулярная 696 ткань по объёму фильтрационной поверхности нистых и амилоидных белков, а также мелани значительно меньше трабекулы, она может бло новых пигментных гранул в межтрабекулярных кироваться балластными белками (амилоид, ЛП, щелях. Развиваются склероз юкстаканаликуляр белки плазмы, гранулы меланина, эритроциты, ной ткани, блокада и облитерация шлеммова фрагменты цитоплазмы разрушающихся клеток, канала. В склере наблюдаются дегенеративные кристаллы холестерина, кальция и др.). Увели процессы в ацеллюлярной и пролиферативной чение объёма юкстаканаликулярной ткани при формах. При ацеллюлярной глаукоме уменьша водит к сужению или облитерации просвета ется количество склероцитов, остальные дист шлеммова канала. Другим механизмом измене рофически изменены, нарушен синтез гликоп ния его просвета является отслойка и пролифе ротеинов и коллагена. В радужной оболочке, рация эндотелиальных клеток. Те же изменения содержащей большое количество артериол и ве могут происходить в интрасклеральных сосудах, нул, развиваются ишемические процессы, свя проходимость которых зависит от состояния ок занные с облитерацией микроциркуляторного ружающей их склеры. При нарушении синтеза русла вследствие отложения балластных белков, расщепления и утолщения базальной мембра коллагена и гликопротеинов в склероцитах воз ны эндотелиальных клеток (рис. 24 2 на вклей никает их облитерация в результате пролифера ке). Возникают очаговые некрозы в поверхност тивных процессов и отложения балластных бел ных и стромальных слоях, развивается ков.

дистрофия зрачковых мышц и меланоцитов — Классификация всё это сопровождается выходом в ВГЖ мелани • Первичная открытоугольная глаукома.

новых гранул, фрагментов и органелл цитоплаз мы. Меланиновые гранулы, попадая в ВГЖ, те • Закрытоугольная глаукома.

ряют отграничивающую мембрану. Токсические • Врождённая глаукома (пороки развития УПК, ра меланопротеиды лизирующе действуют на струк дужки и цилиарного тела).

туры УПК, увеличивая препятствие оттоку ВГЖ • Вторичная глаукома: а) с блокадой УПК, б) со зрач и провоцируя повышение ВГД. Ишемические ковым блоком, в) с цилиолентикулярным блоком (вы процессы прогрессируют и в заднем отделе гла вих хрусталика, синдром Марфана), г) глаукома с ру за, преимущественно в сетчатке и в зрительном беозом радужки (СД, ишемия радужки и сетчатки).

нерве. Они связаны с нарушением кровообра • Необратимая глаукома: прогрессивная эссенциаль щения во внутренних слоях сетчатки в результа ная атрофия радужки, иридошизис, внутриглазные те повышения ВГД. Компрессивная ишемия опухоли.

включает программу клеточной гибели гангли Первичная открытоугольная глаукома Первичная открытоугольная глаукома Первичная открытоугольная глаукома (МКБ:

Первичная открытоугольная глаукома Первичная открытоугольная глаукома озных клеток сетчатки, с которым связана пере H40.1 Первичная открытоугольная глаукома) яв дача нервных импульсов в мозг по достаточно ляется лидирующей среди остальных форм. На длинному зрительному пути. Одновременно блюдается у 1% населения старше 40 лет. Пре тормозятся механизмы, обеспечивающие выжи пятствие оттоку ВГЖ начинается с ваемость клеток. Апоптоз (запрограммирован трабекулярного аппарата и прогрессирующей ная клеточная гибель) может быть растянутым дегенерации зрительного нерва. Заболевание во времени, тогда его промежуточной стадией иногда носит наследственный характер (см.

является дистрофия нейронов с нарушением их приложение «Наследственные болезни»). Дек энергетического баланса. Недостаток кислоро саметазоновый тест может выявить первичную да ведёт к повреждению митохондрий, деграда открытоугольную глаукому тогда, когда стойкое ции аксонов, что клинически проявляется сни повышение ВГД ещё не наступило. Кортико жением остроты зрения и выпадениями в поле стероиды нарушают экспрессию специфических зрения.

молекул межклеточного матрикса (фибронекти Эксфолиативная глаукома (МКБ: H40.8 Дру Эксфолиативная глаукома Эксфолиативная глаукома Эксфолиативная глаукома Эксфолиативная глаукома на, ламинина, эластина и коллагена), эти белки обеспечивают адгезию клеток и клеточно мат гая глаукома) наиболее часто связана с локаль риксные связи. Одной из причин препятствия ным старческим амилоидозом. Продуцентами оттоку ВГЖ может быть отложение амилоида в амилоидного белка могут быть пигментный эпи трабекулярном аппарате, радужке и склере при телий и меланоциты радужки. Балластные фиб локальном старческом амилоидозе, частота ко риллярные белки выходят в межклеточный мат торого увеличивается с возрастом. Морфологи рикс, скапливаются по краю зрачка и в передней чески в трабекуле отмечаются сужение и обли капсуле хрусталика. С током ВГЖ они попада терация межтрабекулярных пространств в ют в трабекулярный аппарат, блокируя его и результате деэндотелизации трабекул, расплав вызывая повышения ВГД. Волокнистый белок ления коллагеновых остовов, появления волок PAS положителен, окрашивается Конго крас Может протекать на фоне общей гипотонии.

ным. ВГД не повышается.

Закрытоугольная глаукома (МКБ: H40.2 Пер Закрытоугольная глаукома Закрытоугольная глаукома Закрытоугольная глаукома Закрытоугольная глаукома Для всех форм глауком характерна глаукоматоз вичная закрытоугольная глаукома) сочетается с ная экскавация зрительного нерва, связанная с де генетически обусловленным узким профилем генерацией и атрофией нервных волокон, насту УПК, гиперметропией (короткая передняя ось пающая в результате ишемического апоптоза глазного яблока), большими размерами хруста ганглиозных клеток. Глубокая глаукоматозная эк лика. Расширение зрачка при этих условиях мо скавация обусловлена прогибом решётчатой пла жет приводить к закрытию УПК корнем радуж стинки (lamina cribrosa) при высоких значениях ки, что блокирует отток ВГЖ. Для ВГД. В роговице могут наблюдаться субэпители закрытоугольной глаукомы характерны возник альная фиброваскулярная плёнка и дегенератив новение острых приступов глаукомы с помутне ные изменения эндотелия (рис. 24 2 на вклейке).

нием роговицы, снижением зрения, появлени ем радужных кругов вокруг источника света, покраснение глаза в связи с застойными явле ниями в венозной системе глаза. Это острое со Специфическими опухолями органа зрения стояние требует немедленного гипотензивного (МКБ: C69 Злокачественное новообразование лечения, так как ишемия сетчатки в результате глаза и его придаточного аппарата, D31 Доброка повышения ВГД может сопровождаться гибелью чественное новообразование глаза и его придаточ нейронов, особенно ганглиозных клеток, наи ного аппарата) являются ретинобластома, исхо более чувствительных к гипоксии. Повторные дящая из сетчатки, и меланобластома, чаще приступы приводят к формированию передних наблюдающаяся в хориоидальной части увеально синехий в УПК, спаиванию его корнеосклераль го тракта. В области век наблюдаются практичес ной стенки и к стойкому повышению ВГД.

ки все виды опухоли, исходящие из кожного эпи Вторичная глаукома (МКБ: H40.3 Глаукома вто телия и его придатков. Органную специфику Вторичная глаукома Вторичная глаукома Вторичная глаукома Вторичная глаукома ричная посттравматическая, H40.4 Глаукома имеют только аденокарциномы мейбомиевых же вторичная вследствие воспалительного заболе лёз, располагающиеся в толще волокнистых хря вания глаза, H40.5 Глаукома вторичная вслед щей верхнего и нижнего века. В клинической прак ствие других болезней глаз, H40.6 Глаукома вто тике проводится дифференциальная диагностика ричная, вызванная приёмом лекарственных между воспалительным процессом — халазионом средств) является синдромом, осложняющим и аденомой или аденокарциномой мейбомиевых травмы глазного яблока, увеиты, иридоцикли желёз.

ты, сопровождающиеся формированием окклю Халазион Халазион Халазион — опухолеподобное заболевание, па Халазион Халазион зии зрачка, возникновением передних и задних тогенез которого заключается в закрытии про синехий. Наиболее тяжёлые формы вторичной света мейбомиевых желёз эпителиальными глаукомы: повышение ВГД при рубеозе радуж пробками или сгустившимся секретом, что чаще ки, возникающем при крайних степенях ише развивается на фоне гипоавитаминоза А. Ско мии внутренних оболочек глаза при пролифе пившийся в дольках железы секрет, основной рирующей диабетической ретинопатии, составляющей которого являются липиды, вы тромбозе центральной вены сетчатки и её вет ходит в межклеточный матрикс хряща и вызы вей.

вает развитие гранулематозного воспаления — Врождённая глаукома (МКБ: Q15.0 Врождён Врождённая глаукома Врождённая глаукома Врождённая глаукома Врождённая глаукома олеогранулёму. Инфильтрат состоит из лимфо ная глаукома) диагностируется у детей первых цитов, моноцитов/макрофагов, нагруженных лет жизни, обусловлена дефектами путей отто каплями жира, эпителиоидных клеток и ПЯЛ.

ка разной степени выраженности. Проявляется Характерным является формирование «каверн» растяжением роговицы и склеры и формирова — пустот в инфильтрате в местах скопления ли нием буфтальма. Незначительные пороки филь пидных капель, растворяющихся при обработке трационного аппарата сочетаются с врождённой препарата ксилолом и спиртами. Клиническая близорукостью.

картина начальной стадии аденокарциномы и халазиона одинаковы. Рекомендуется гистоло Глаукома с низким давлением (МКБ: H40.8 Дру Глаукома с низким давлением Глаукома с низким давлением Глаукома с низким давлением Глаукома с низкимдавлением гическое исследование рецидивирующих и слив гая глаукома). Этиопатогенез далёк от разреше ных форм халазиона.

ния. Клинически отмечены дефицит кровоснаб жения в перипапиллярной области, развитие Базалиома век. Опухоли, располагающиеся на Базалиома век.

Базалиома век.

Базалиома век.

Базалиома век.

атрофических очагов вокруг зрительного нерва.

ресничном и маргинальном краях, при распро 698 потоковые структуры. При серебрении выявляется странении на слизистую оболочку век прогрес густая аргентофильная сеть. Митозы редки, неовас сируют с разрушением всей толщи век, что тре куляризация не выражена. Ядра с плотным хромати бует неотложного лечения.

ном, ядрышки отсутствуют. Выживаемость через лет составляет 81,2%.

Эпителиома Бовена и плоскоклеточная кар Эпителиома Бовена и плоскоклеточная кар Эпителиома Бовена и плоскоклеточная кар Эпителиома Бовена и плоскоклеточная кар Эпителиома Бовена и плоскоклеточная кар цинома являются наиболее частой формой Веретеноклеточные меланомы (тип Б, МКБ: (C69.4) цинома цинома цинома цинома M8774/3 Веретеноклеточная меланома типа В). Клет предрака и рака конъюнктивы.

ки менее вытянуты, содержат крупное овальное ядро Опухоли орбиты. В содержимом орбиты и её Опухоли орбиты.

с отчётливым ядрышком. Митозы более частые. Яд Опухоли орбиты.

Опухоли орбиты.

Опухоли орбиты.

рышковые организаторы выявляются в большинстве костных стенок обнаруживаются все виды опу клеток в количестве от 2 до 7. Клетки образуют пе холей мягких тканей, периоста и костей.

рекрещивающиеся пучки, ячеистые структуры, гнёз дные формирования, сходные с менингиомами или нейролеммомами. Волокна межклеточного матрикса менее упорядочены. Выражен ядерный полимор Злокачественные меланомы развиваются из ме физм. Содержание пигментных гранул различно. Вы ланоцитов увеального тракта, ретинобластомы — живаемость через 10 лет 73,6%.

из незрелых нейронов сетчатки. Кроме мелано Эпителиоидные меланомы. Крупные овальные или не бластомы и ретинобластомы, из внутренних обо правильной формы клетки с большим пузыревидным лочек глаза могут развиваться аденомы и адено ядром. Частые митозы. Контур ядер изрезанный, по лиморфизм ядер и ядрышек. Ядрышковые органи карциномы из цилиарного эпителия;

заторы от 10 до 20. Диссоциация клеток друг от дру глионевромы, нейрофибромы, шванномы из не га. В цитоплазме клеток и межклеточных рвных волокон, гемангиомы и эндотелиомы.

пространствах крупные меланиновые комплексы, от граниченные мембраной. В межклеточном матриксе МЕЛАНОМА — беспорядочные обрывки волокон, много новооб МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА МЕЛАНОМА разованных сосудов. Очаговые некрозы, единичные лимфоциты по периферии и вокруг сосудов. Выжива Меланома (меланобластома) является наиболее емость через 10 лет — 28%.

частой внутриглазной опухолью. Пигментные невусы и меланомы чаще наблюдаются в заднем Меланомы радужки диагностируются рано, Меланомы радужки Меланомы радужки Меланомы радужки Меланомы радужки отрезке глаза. Источником их являются мелано принадлежат в основном к веретеноклеточно циты увеального тракта, опухоли из пигментно му типу, могут быть связаны со зрачковыми го эпителия сетчатки наблюдаются редко. Но мышцами, являющимися дериватом пигмент вообразование начинается в наружных слоях ного эпителия радужки. При локализации в хориоидеи в виде пролиферата меланоцитарных УПК характерен инфильтративный циркуляр клеток, инфильтрирующего все слои хориоидеи ный рост по трабекулярной ткани (кольцевая и сдавливающего хориокапиллярный слой. Кли меланома).

нически эта стадия соответствует появлению на Меланомы инфильтрируют внутренние слои глазном дне выступающего на 1–2 мм серовато склеры, прорастают по эмиссариям (каналам в аспидного очага с застойными изменениями в склере, через которые проходят сосуды и не сосудах хориоидеи по его периферии. Опухоль рвы) в эписклеру, ретробульбарное простран медленно увеличивается, нарастает её выстоя ство и зрительный нерв. Меланомы радужки и ние. В мембране Бруха появляются истончения цилиарного тела выходят под конъюнктиву и разрывы, через которые опухолевые массы вы глазного яблока. Рост опухоли сопровождает ходят в субретинальное пространство. Темп рос ся токсическим действием на окружающие тка та опухоли увеличивается в связи с тем, что на её ни, вызывая кровоизлияния, тотальную от вершине прогрессируют клеточная анаплазия и слойку сетчатки, катаракту и вторичную неоангиогенез. Под сетчаткой — экссудативный глаукому. Метастазирование гематогенное, выпот. Клинически возникает отслойка сетчат наиболее часто в печень и лёгкие. При подо ки на большом протяжении, падает острота зре зрении на опухоль печени следует исключить ния. Соответственно расположению опухоли метастатический процесс, источником которо возникают дефекты в поле зрения.

го может быть глаз. При небольших размерах опухоли (диаметром не более 10–12 мм) и при Микроскопически различают следующие формы толщине до 5–6 мм возможны органосохраня меланом хориоидеи и радужки.

ющие операции. Выживаемость больных пос Веретеноклеточные меланомы (тип А, МКБ: (C69.4) ле органосохраняющих операций выше, чем M8773/3 Веретеноклеточная меланома типа А) со при энуклеации при тех же размерах новооб стоят из однообразных вытянутых клеток с волок нистой цитоплазмой, содержащей гранулы мелани разований. Меланомы одного клеточного типа на. Клетки формируют перекрещивающиеся наблюдаются редко, что связано с постепен ной трансформацией опухолевых клеток и на узлов. Раннее прорастание в стекловидное тело.

растанием анаплазии. Микроскопически оп Диссеминация внутри глаза. Прорастание через ределяются смешанные веретеноклеточные склеру и зрительный нерв в орбитальные ткани.

опухоли типа А Б, эпителиоидные и верете Метастазирование в костный мозг и лёгкие. Без ноклеточные (рис. 24 3 на вклейке). Более ред лечения — гибель от прорастания в мозг и мета ки некротические формы, в которых обнару стазов. При раннем выявлении и своевременном лечении (химио и лучевая терапия) выживае живаются многочисленные лимфоциты и мость до 90%. При наследственных формах от макрофаги.

мечена предрасположенность к остеогенным саркомам, особенно после лучевой терапии. Дру РЕТИНОБЛАСТОМА РЕТИНОБЛАСТОМА РЕТИНОБЛАСТОМА РЕТИНОБЛАСТОМА РЕТИНОБЛАСТОМА гой особенностью врождённых ретинобластом Ретинобластома [МКБ: M9510/3 Ретинобласто являются двухсторонние формы, частота их со ма БДУ (C69.2), M9511/3 Ретинобластома диф ставляет 6–8%. Опухоль белого цвета, с фокаль ференцированная (C69.2), M9512/3 Ретинобла ными размягчениями и кальцификатами, частые стома недифференцированная (C69.2)] — кровоизлияния. Типичны, многоклеточность, злокачественная опухоль у детей от 1 года до гиперхромность клеток и ядер, часты митозы.

лет. Наиболее частым клиническим симптомов Характерно формирование розеток разной вели является жёлтое свечение зрачка (амавротичес чины и формы. Некоторые клетки имеют сход кий кошачий глаз). В 25% наблюдается наслед ство с фоторецепторами сетчатки (рис. 24 4 на ственная форма. Источником ретинобластомы вклейке). Очаговые некрозы чередуются со скоп являются незрелые нейроэпителиальные клетки лениями жизнеспособных клеток вокруг сосу сетчатки — фоторецепторы. Рост мультифокаль дов.

ный, с формированием множественных сливных 700 ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ ГЛАВА А М. Вавилов Е.К Захарова А М Вавилов Е К Захарова А.М Вавилов, Е К. Захарова А М Вавилов Е К Захарова А М Вавилов Е К Захарова Кожа (рис. 25 1) состоит из двух слоёв: эпидермиса (эпителиаль ная ткань) и дермы, или собственно кожи (соединительная ткань).

Глубже находится подкожная жировая ткань.

Эпидермис — наружный слой кожи — многослойный плоский ороговевающий Эпидермис Эпидермис Эпидермис Эпидермис эпителий. В его состав входят 4 основных типа клеток: кератиноциты, мела ноциты, клетки Лангерханса и клетки Меркеля.

Кератиноцит — основной клеточный тип эпидермиса — эпителиальная клетка, Кератиноцит Кератиноцит Кератиноцит Кератиноцит соединяющаяся с соседними клетками при помощи десмосом и прикрепляю щаяся к базальной мембране полудесмосомами. Кератиноциты образуют в эпидермисе несколько слоёв. Такое строение отражает постепенное (на про тяжении приблизительно 30 дней) созревание кератиноцитов по мере их пере движения от базального слоя к поверхности кожи.

Базальный слой. Среди клеток базального слоя имеются стволовые клетки — родоначальницы пролиферативных единиц эпидермиса. Стволовая клетка характеризуется высокой митотической активностью, низкой вероятностью вступления в терминальную дифференцировку, выраженной экспрессией интегринов 1 и адгезионной способностью. Её дочерний кератиноцит обра зует вторую субпопуляцию пролиферирующих клеток эпидермиса, проходит от 3 до 5 циклов деления с последующей дифференцировкой.

Слой шиповатых клеток образован полигональными клетками с многочислен ными отростками. Базальный и слой шиповатых клеток образуют мальпигиев слой (ростковый слой эпителия). Шиповатые клетки имеют гранулы, окру жённые мембраной. Содержимое этих гранул освобождается в межклеточное пространство и скрепляет клетки между собой. Эти клетки, как и базальные, синтезируют десмоплакины, десмоглеины и десмоколлины — белки, входя щие в состав десмосом.

Зернистый слой состоит из уплощённых клеток, в цитоплазме которых имеются голубоватые гранулы кератогиалина, пучки промежуточных фи ламентов, а также гранулы, аналогичные гранулам шиповатых клеток. Гра нулы кератогиалина не окружены мембраной. Это — скопления промежу точных филаментов (цитокератин), соединённых белками, богатыми гистидином и цистином. В состав гранул кератогиалина входят специфи ческие для кератиноцитов белки (например, лорикрин, инволюкрин). При рестриктивной дермопатии в кератиноцитах имеются аномальные гранулы кератогиалина и отсутствуют кератиновые филаменты.

Роговой слой образован плотно упакованными безъядерными роговыми чешуйками (корнеоциты, или сквамы), имеющими форму 14 гранной фи гуры. В норме чешуйки не содержат ядер, но они присутствуют при пара кератозе — аномалии, характеризующейся нарушением ороговения эпи дермиса. Из всех слоёв эпидермиса наименее проницаем роговой слой. В предельно узких пространствах между образующими его роговыми чешуй ками обнаружены холестерин, его эфиры, церамиды и свободные жирные кислоты. Наличие межклеточного липидного матрикса в роговом слое оп ределяет проницаемость кожи для липофильных веществ. Роговая чешуй ка окружена оболочкой, содержащей нерастворимые белки инволюкрин и лорикрин, которые ковалентно связаны с плазмолеммой.

Кератиноциты служат мишенями многочисленных гормонов и факторов ро ста. Наибольшее значение имеют эпидермальный фактор роста EGF, фак. 25-1.,. [105].

Клетки Меркеля тор роста кератиноцитов (фибробластов фактор рос Клетки Меркеля — нейроэндокринные клетки;

их точ Клетки Меркеля Клетки Меркеля Клетки Меркеля та FGF7) и ТФР, стимулирующие митозы керати ная функция неизвестна. Как и меланоциты, распола ноцитов. Аналогичным действием обладает вещество Р, гаются только среди клеток базального слоя эпидерми выделяющееся из терминалей чувствительных не са. Клетка Меркеля соединяется с эпителиоцитами при рвных волокон. 1,25 Дигидроксихолекальциферол помощи десмосом и формирует комплекс с нервными (кальцитриол) подавляет в кератиноцитах синтез ДНК терминалями. Меланоциты, клетки Лангерханса и Мер и стимулирует терминальную дифференцировку. келя имеют светлую цитоплазму и могут быть обнару Применение кальцитриола при псориазе, когда на жены только при помощи специальных методов окра рушается процесс дифференцировки кератиноцитов шивания или ЭМ.

и усиливается их пролиферация, даёт положитель Дерма — соединительнотканная часть кожи — отделена Дерма Дерма Дерма Дерма ный лечебный эффект.

от эпидермиса базальной мембраной. Содержит мно Меланоциты — пигментобразующие клетки — распо жество мелких кровеносных сосудов. Образована дву Меланоциты Меланоциты Меланоциты Меланоциты ложены среди клеток базального слоя. Меланоциты мя слоями: сосочковым и сетчатым. В дерму погру происходят из нервного гребня и синтезируют мелани жены волосяные фолликулы, потовые и сальные железы.

ны, заключённые в специальные пузырьки — мелано Потовые железы имеют собственные протоки, выводя сомы. щие пот на поверхность кожи. Выводные протоки саль ных желёз открываются в волосяную воронку. Дерма Клетки Лангерханса — фагоцитирующие клетки. Рас Клетки Лангерханса Клетки Лангерханса Клетки Лангерханса Клетки Лангерханса без резких границ переходит в подкожную жировую полагаются случайным образом среди клеток всех сло ткань.

ёв эпидермиса. Имеют костномозговое происхождение Сосочковый слой и относятся к системе мононуклеарных фагоцитов. Клет Сосочковый слой дермы расположен под базальной мем Сосочковый слой Сосочковый слой Сосочковый слой ки Лангерханса — Аг представляющие клетки, несут на браной эпидермиса и представлен рыхлой волокнистой клеточной мембране гликопротеины MHC классов I и II соединительной тканью. В сосочковом слое присутству и участвуют в иммунном ответе. Кожа рассматривается ют макрофаги, фибробласты, тучные клетки;

небольшие как полноценный иммунный орган;

известна, напри пучки ГМК, не связанные с корнем волоса. Соедини мер, концепция лимфоидной ткани, ассоциированной тельная ткань содержит ретикулиновые, коллагеновые и с кожей, — SALT (Skin Associated Lymphoid Tissue) [74]. эластические волокна.

Кожа обладает антигенпредставляющими клетками, Сетчатый слой образован плотной соединительной тка Сетчатый слой Сетчатый слой Сетчатый слой Сетчатый слой рециркулирующими лимфоцитами с набором рецепто нью. Условная граница между двумя слоями собствен ров, обеспечивающих аффинитет к коже, и эпители но кожи проходит на уровне расположения концевых альным компонентом, продуцирующим каскад цитоки отделов сальных желёз.

нов, благодаря которым происходят пролиферация и дифференцировка лимфоцитов нужного подтипа и хе Нормальный кожный покров в максимальной мотаксис других иммунокомпетентных клеток. В сово степени отражает те задачи, которые должен купности это формирует иммунологическое обеспече ние основных патологических реакций.

702 лихенификация выполнять этот пограничный с внешней средой результат слияния папул;

лихенификация лихенификация (лат.

лихенификация лихенификация орган для поддержания гомеостаза организма. lichenificatio) — очаг утолщённой кожи с подчёр пурпура кнутым кожным рисунком;

пурпура пурпура (лат. purpura пурпура пурпура Адаптационные возможности кожи в отношении мно — пурпурный цвет) — окрашенная в результате гообразных экзо и эндогенных воздействий чрезвы волдырь волдырь волдырь волдырь чайно велики, что находит отражение в ряде её уни кровоизлияния в красный цвет кожа;

волдырь кальных свойств, таких как механические, (лат. urtica) — временная папула или бляшка ро теплообменные, бактерицидные, сенсорные и т.д.

зового цвета, часто с псевдоподиями по перифе Превышение порога адаптационных свойств кожи под рии, бледнеющая при диаскопии, возникает воздействием факторов внешней и внутренней среды вследствие повышенной проницаемости капил ведёт к развитию патологических процессов самого раз лярной стенки и экстравазации серозного экс личного типа. В коже, как в специализированной тка судата.

ни, могут возникать и развиваться все известные сте реотипные патологические процессы — воспаление во КЛИНИКО ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ КЛИНИКО ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ КЛИНИКО ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ КЛИНИКО ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ всех его вариантах, дистрофии, генетические наруше КЛИНИКО ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ ния, опухолевый рост и т.д.

К элементам, которые имеют и клиническую, и Сложная морфо функциональная организация патогистологическую характеристику, относят кожи (вероятно, самая сложная среди погранич абсцесс ся: абсцесс абсцесс (лат. abscessus — нарыв) — скопле абсцесс абсцесс ных органов) предопределяет чрезвычайное раз ния нейтрофилов в любых структурах кожи в от нообразие клинических проявлений различных вет на микробную инвазию или другие агенты;

патологических процессов (по разным источни фолликулярный абсцесс — фурункул (лат.

фурункул фурункул фурункул фурункул кам, их насчитывают многие сотни), трудно под furunculus);

слияние нескольких фурункулов — дающихся систематизации. В дерматологии ча карбункул везикула карбункул везикула карбункул (лат. carbunculus — уголёк);

везикула карбункул везикула карбункул везикула сты ситуации, когда клинически схожие (лат. flare — пузырёк) — скопление жидкости в пузырь элементы имеют различную патогистологичес или под эпидермисом;

пузырь пузырь (лат. bulla — по пузырь пузырь кую характеристику и наоборот, что делает гис лость) — пузырный элемент размером 1 см и бо тологический контроль особенно актуальным. лее, расположенный внутри или под эпидерми корка сом;

корка (лат. crusta) — выпот плазмы, корка корка корка В дерматологии примат клинических характери содержащий различные форменные элементы стик традиционно ставят во главу угла при клас крови, кератиноциты, паракератотические че сификации нозологических форм. В частности, эрозия шуйки, фибрин, бактерии;

эрозия эрозия (лат. erosio — эрозия эрозия выделяют [155] генодерматозы и болезни с на разъедание) — частичное или полное отсутствие следственной предрасположенностью, буллёз пустула эпидермиса;

пустула (лат. pustula — прыщ) — пустула пустула пустула ные дерматозы, эритемато сквамозные и папу отграниченное скопление нейтрофилов и некро лёзные дерматозы, сосудистые заболевания тического детрита в эпидермисе, воронке фол кожи, инфекционные и неинфекционные пус ликулов, реже выводном протоке потовых желёз;

тулёзные заболевания, заболевания соедини чешуйка чешуйка чешуйка (греч. squama) — скопления ороговев чешуйка чешуйка тельной ткани кожи, атрофии кожи, опухолевые ших клеток с явлениями орто и паракератоза.

процессы.

ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ ПАТОГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ Элементы, которые можно характеризовать толь щель ко патогистологически: щель — пространство щель щель щель Чрезвычайное разнообразие клинических про внутри или под эпидермисом, которое не содер явлений патологических процессов в коже дела акантолиз жит жидкости;

акантолиз акантолиз — потеря межклеточ акантолиз акантолиз ет актуальной чёткую идентификацию первич ных контактов и образование свободных керати ного элемента, определение которого задаёт ноцитов округлой формы — акантолитических начало процессу диагностики в правильном на акантоз клеток;

акантоз акантоз — увеличение толщины шипо акантоз акантоз правлении.

ватого слоя в результате гиперплазии и/или ги баллонирующая ди пертрофии кератиноцитов;

баллонирующая ди баллонирующая ди баллонирующая ди баллонирующая ди КЛИНИЧЕСКИЕ ПЕРВИЧНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ КЛИНИЧЕСКИЕ ПЕРВИЧНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ КЛИНИЧЕСКИЕ ПЕРВИЧНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ КЛИНИЧЕСКИЕ ПЕРВИЧНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ КЛИНИЧЕСКИЕ ПЕРВИЧНЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ строфия строфия строфия — внутриклеточный отёк эпидермиса строфия строфия пятно Клинические первичные элементы: пятно дискератоз пятно (лат. дискератоз пятно и придатков;

дискератоз — преждевременное пятно дискератоз дискератоз macula) — очаг, не выступающий над уровнем ороговение кератиноцитов эпидермиса и придат папула кожи и отличающийся по окраске;

папула гипергранулёз папула (лат. гипергранулёз — увеличение числа рядов папула ков;

гипергранулёз папула гипергранулёз гипергранулёз papula — узелок) — очаг до 1 см, солидного или клеток зернистого слоя эпидермиса, воронки кистозного характера, выступающий над уров фолликула и верхней части протока потовой же бляшка нем кожи;

бляшка гиперкератоз бляшка (фр. plaque) — элемент, выс гиперкератоз — увеличение толщины ро бляшка лезы;

гиперкератоз бляшка гиперкератоз гиперкератоз тупающий над уровнем кожи более 1 см, часто гового слоя: не содержащий ядра — ортокера Патоморфология тотический гиперкератоз, содержащий ядра — Патоморфология Патоморфология (рис. 25 2 на вклейке) Патоморфология Патоморфология спонгиоз паракератотический гиперкератоз;

спонгиоз спонгиоз — спонгиоз спонгиоз Ранняя стадия Ранняя стадия Ранняя стадия Ранняя стадия. Незначительная периваскулярная, пре Ранняя стадия межклеточный отёк эпидермиса и придатков.

имущественно лимфоцитарная инфильтрация, невы раженный отёк и расширенные и извитые капилляры сосочковой дермы, умеренно выраженный акантоз, уве личение числа митозов в надбазальном слое эпидер миса, некоторая спонгиоформность с экзоцитозом еди ничных лимфоцитов в нижних отделах эпидермиса, в ПСОРИАЗ ПСОРИАЗ ПСОРИАЗ ПСОРИАЗ ПСОРИАЗ некоторых случаях спонгиоформные и подроговые пу стулы (микроабсцессы Мунро), очаговый гипогранулёз Псориаз (лишай чешуйчатый;

МКБ: L40 Псо и паракератоз с нейтрофилами между чешуйками.

риаз) — хронический рецидивирующий мульти Полностью развитый элемент Полностью развитый элемент. Умеренные до выра Полностью развитый элемент Полностью развитый элемент Полностью развитый элемент факториальный наследственный дерматоз, ха женных периваскулярные и интерстициальные, пре рактеризующийся гиперпролиферацией имущественно лимфоцитарные инфильтраты с приме сью ПЯЛ и гистиоцитов, расширенные и извитые эпидермальных клеток. Идентифицировано не капилляры в дермальных сосочках, акантоз с удлине менее 7 локусов, определяющих чувствитель нием и расширением на концах межсосочковых выро ность к заболеванию. Популяционная частота в стов, истончение эпидермиса над сосочками, незначи России — 1,5%. Встречается одинаково часто у тельный спонгиоз в нижних отделах эпидермиса, мужчин и женщин. Этот дерматоз характеризу возможны спонгиоформные пустулы (микроабсцессы), отсутствие зернистого слоя в межфолликулярных уча ется гиперпролиферацией кератиноцитов и вос стках эпидермиса, паракератоз на протяжении.

палением с инфильтрацией активированными Поздняя стадия Поздняя стадия Незначительная периваскулярная и Поздняя стадия.

Поздняя стадия Поздняя стадия Т хелперами, ПЯЛ, клетками Лангерханса и мак интерстициальная лимфогистиоцитарная инфильтра рофагами с выделением медиаторов воспаления.

ция в дерме, расширенные извитые капилляры и лёг Связь псориаза с определёнными аллелями HLA кая фиброплазия сосочковой дермы, неравномерный подтверждает гипотезу об его аутоиммунном ге умеренно выраженный акантоз, надсосочковый эпи дермис несколько истончён, очаговый гипергранулёз, незе, 20 кратное увеличение риска возникнове особенно в зоне волосяных фолликулов.

ния псориаза установлено у носителей HLA Cw6;

при псориазе усиливается экспрессия КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ нескольких низкомолекулярных белков, один из которых назван псориазином (11 кД), белок со Красный плоский лишай (лишай Уилсона, истин держит Ca2+ связывающую последовательность ный лихен;

МКБ: L43 Лишай красный плоский;

и близок белку S100.

OMIM 151620 Лишай красный семейный) — хро нический дерматоз неясной этиологии с папулёз Клиническая картина. Мелкие пятна последо Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина ными высыпаниями на коже и слизистых оболоч вательно трансформируются в папулы, затем по ках. Наблюдается во всех возрастных группах, чаще крытые чешуйками бляшки, постепенно увели у женщин, с частотой от 0,72 до 2,4% среди других чивающиеся и сливающиеся в обширные по дерматозов. В части случаев происходит развитие площади поражения. В зависимости от величи ГЗТ на неизвестные Аг (в том числе при опухоле ны элементов различают точечный, каплевид вых процессах, билиарном циррозе, хронических ный, монетовидный псориаз;

от очертаний — гепатитах, язвенном колите, урологических инфек кольцевидный, фигурный, серпигинозный и гео циях, СД).

графический. Клинические разновидности: псо Основной клинический элемент Основной клинический элемент Основной клинический элемент — полигональ Основной клинический элемент риаз: ограниченный, распространённый, экссу Основной клинический элемент ные, плоские, с гладкой поверхностью и централь дативный, экзематозный, себорейный, ладоней ным вдавлением папулы разнообразной цветовой и подошв, пустулёзный, артропатический и псо гаммы — от слабо розовых до фиолетовых. Пато риатическая эритродермия. При поскабливании гномоничный признак — на поверхности некото элемента отмечают феномены «стеаринового рых папул заметен своеобразный сетчатый рису пятна», терминальной плёнки и точечного кро нок — сетка Уиккема, обусловленная вотечения. Характерен симптом Кебнера — по неравномерным утолщением зернистого слоя эпи явление новых элементов на месте травмы, рас дермиса, которая просматривается в глубине па чёса. Заболевание протекает в 3 стадии:

пулы после смачивания водой или смазывания мас прогрессирующая (появление новых элементов), лом. Элементы могут группироваться в бляшки стационарная (рост старых элементов), регрес различного размера и формировать структуры раз сирующая (разрешение в центре крупных бля личной конфигурации — линейной, кольцевид шек или с периферии).

ной, зостериформной.

704 Клинические варианты классическая, или БОЛЕЗНЬ ДЕВЕРЖИ Клинические варианты БОЛЕЗНЬДЕВЕРЖИ Клинические варианты: БОЛЕЗНЬ ДЕВЕРЖИ Клинические варианты БОЛЕЗНЬ ДЕВЕРЖИ Клинические варианты БОЛЕЗНЬДЕВЕРЖИ обычная, форма;

гипертрофическая, или верру Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи козная, форма;

атрофическая форма;

пузырная (красный остроконечный лишай, универсальный форма;

фолликулярный, или остроконечный, многоформный кератоз, Девержи (DeVergie) остро лишай;

пигментная форма;

эритематозная фор конечный красный лишай;

МКБ: L44.0 Питириаз ма. Часто вовлекаются в процесс слизистые обо красный волосяной отрубевидный;

OMIM *173200) лочки;

их поражение может быть изолированным — гетерогенное заболевание с фолликулярным ги или сочетаться с поражениями кожи (у 17–57,7% перкератозом, отрубевидным шелушением, эрите больных). Частота поражения ногтевых пластинок:

мой и кератодермией ладоней и подошв наслед от 5% до 15%, обычно проявляется при генерализо ственного и приобретённого характера.

ванных формах.

Распространённость: 0,03% всех дерматозов. Болезнь Патоморфология возникает в любом возрасте, у мужчин несколько Патоморфология Патоморфология (рис. 25 3 на вклейке) Патоморфология Патоморфология чаще, чем у женщин. В патогенезе предполагается При типичной форме характерны гиперкератоз, от патогенетическая роль недостаточности витамина А, сутствие паракератоза, гиперплазия и гиперграну обусловленная, в частности, дефектом ретинолсвя лёз зернистого слоя, акантоз «пилообразной» кон фигурации, вакуольная дистрофия клеток базального зывающего белка;

нарушение деятельности эндок слоя, диффузный полосовидный лимфоцитарный ринной и нервной системы.

инфильтрат, тесно контактирующий с зоной базаль ной мембраны, что делает нечёткой дермо эпидер Клиническая картина. Различают наследственную, Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническаякартина мальную границу, наличие различного количества возникающую в детском возрасте, и приобре меланофагов в инфильтрате, экзоцитоз единичных тённую формы. Клинически и гистологически лимфоцитов в эпидермис, периваскулярные лимфо гистиоцитарные инфильтраты с примесью мелано они сходны, но последняя протекает тяжелее.

фагов.

Первоначально эритемато сквамозные очаги воз никают на волосистой части головы. Спустя ме Для гипертрофической (веррукозной) формы типичны выраженный гиперкератоз с формированием роговых сяцы и годы возникают остроконечные фолли пробок в устьях волосяных фолликулов и углублениях кулярные папулы желтовато красного цвета, с папилломатозно изменённого эпидермиса, где могут роговой верхушкой на эритематозном основании.

иногда присутствовать паракератотические клетки;

ги В центре папулы извитой пушковый волос. Эле перплазия и гипергранулёз клеток зернистого слоя;

менты могут сливаться в бляшки, покрывающие акантоз межфолликулярного эпителия и выраженная обширные поверхности тела. В некоторых слу гиперплазия фолликулярного эпителия в области во ронки;

густой инфильтрат с преобладанием лимфоци чаях развивается универсальная эритродермия.

тов (особенно вокруг резко расширенных воронок во На ладонях и подошвах пластинчатый гиперке лосяного фолликула).

ратоз, изредка глубокие болезненные трещины, Для атрофической формы характерна атрофия эпи исчерченность, помутнение, ломкость ногтевых дермиса, сглаженность межсосочковых эпителиальных пластинок.

выростов, гиперкератоз и гипергранулёз выражены слабее, чем при классической форме, в дерме сплош Патогистология В эпидермисе неравномерный Патогистология Патогистология.

Патогистология Патогистология ной полосовидный инфильтрат отсутствует, имеются акантоз, гиперкератоз, очаговый паракератоз, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты (иног формирование роговых пробок в устьях воло да с примесью меланофагов). Последних может быть сяных фолликулов. Гиперплазия зернистого очень много, что характерно для пигментной формы.

слоя с вакуолизацией кератиноцитов. В рого Пемфигоидная форма характеризуется атрофией эпи вых чешуйках высокое содержание липидов. В дермиса при наличии гиперкератоза и гипергранулёза, верхних отделах дермы отёк, сосуды дермы с скудными (в основном, периваскулярными) лимфоци тарными с примесью гистиоцитов инфильтратами, оча расширенными просветами и периваскулярны гами гидропической дистрофии клеток базального слоя, ми лимфоцитарными инфильтратами.

сливающихся с формированием субэпидермальных ще лей или пузырей.

ПОЧЕСУХА ПОЧЕСУХА ПОЧЕСУХА ПОЧЕСУХА ПОЧЕСУХА Фолликулярный (остроконечный) лишай характери Термин «почесуха» (МКБ: L28.1 Почесуха узло зуется незначительным утолщением межфолликуляр ватая;

L28.2 Почесуха;

L28.2 Другая почесуха) ного эпидермиса, скоплением роговых масс и гипер плазией зернистых клеток воронки фолликула, наличием применяют для обозначения зудящей папулы, единичных некротизированных кератиноцитов в эпи клинического синдрома и самостоятельных телии фолликула, периваскулярными и перифоллику нозологических форм с зудящими высыпани лярными лимфоцитарными инфильтратами, особенно ями. Синонимы и близкие понятия: пруриго, вдоль инфундибулярного сегмента фолликула с гидро детская почесуха (строфулюс), почесуха взрос пической дистрофией кератиноцитов в зоне контакта.

лых (простая, временная), узловатая почесуха.

Острая почесуха чаще возникает у молодых физических, химических, психоэмоциональных женщин. Этиология не выяснена. воздействий.

Клиническая картина. Различают острую и хро Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Различают поражения Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина Клиническая картина ническую почесуху. Для острой формы харак кожных покровов (практически 90% больных ма терно появление сильно зудящих мелких узел стоцитозом), поражения кожи и костей, систем ков цвета кожи или бледно розовой окраски с ный мастоцитоз с поражением кожи, системный микровезикулами, в основном на коже разги мастоцитоз без поражения кожи, злокачествен бательных поверхностей предплечий, голеней, ный лейкемический мастоцитоз (экспрессия на коже живота и ягодиц. В результате расчё протоонкогена с kit — OMIM 164920, 4q12 — сов элементы покрываются корками. Процесс фактора роста тучных клеток).

может переходить в хроническую форму с пе Крапивница пигментная — самая частая форма масто риодическими обострениями. При узловатой цитоза кожи. Первоначально возникают зудящие почесухе на коже нижних конечностей круп пятна розовато красного цвета, затем трансформи ные полушаровидные папулы, покрытые кор рующиеся в волдыри и разрешающиеся формирова нием стойких буро коричневых пятен и присоедине ками, нередко с гиперкератотическими насло нием папулёзных элементов. Сыпь может ениями на поверхности. После разрешения распространиться на всю поверхность кожи (исклю элементов остаются гиперпигментация и руб чая ладони и подошвы), иногда с развитием эритро цы.

дермического состояния. Воздействие различных физических факторов могут сопровождаться отёком Патогистология Патогистология Патогистология. При острой форме заболева Патогистология Патогистология и зудом (феномен Дарье–Унны при механическом ния: акантоз, гиперкератоз, спонгиоз, везику трении элемента).

лы в верхних отделах эпидермиса. В сосочко Мастоцитоз узловатый возникает обычно у детей в пер вой и верхних отделах сетчатой дермы:

вые 2 года жизни. Различают ксантелазмоидную, периваскулярные лимфоцитарные (с приме многоузловатую и узловато сливную разновиднос ти.

сью нейтрофилов и эозинофилов) инфильтра ты. При хронической форме акантоз выражен Мастоцитоз диффузный — крупные очаги в подмы шечной, паховой и ягодичной областях, плотной (де умеренно, спонгиоз с формированием мелких ревянистой) консистенции, желтовато коричневой везикул, в дерме умеренные периваскулярные, окраски. Поверхностные трещины, изъязвления.

преимущественно лимфоцитарные инфильт Сильный зуд. Со временем могут трансформироваться раты. В элементах с расчёсами дефект эпидер в системный процесс.

миса может быть на всю его толщину, с при Мастоцитома развивается в первые недели жизни ре знаками частичной или полной репарации и бёнка. Бляшка диаметром 2–6 см, возвышающаяся выраженной воспалительной реакцией в дер над поверхностью кожи, упругой консистенции, с по ристой поверхностью.

ме. Корки, покрывающие места экскориации, содержат детрит из распавшихся клеток вос Мастоцитоз эритродермический — кожные проявле палительного инфильтрата. При узловатой по ния системного мастоцитоза.

чесухе акантоз наиболее выражен и может со Телеангиэктазия пятнистая стойкая — различной ве провождаться неравномерно выраженным личины пятна, состоящие из телеангиэктазий на пиг папилломатозом и гиперкератозом. В дерме ментированном фоне.

периваскулярные лимфогистиоцитарные ин Буллёзный мастоцитоз как самостоятельная форма не фильтраты, явления интерстициального фиб рассматривается. Может предшествовать или сопут ствовать элементам мастоцитоза у детей.

роза и гиперплазии нервных волокон.

Патоморфология Патоморфология Патоморфология. Прослеживается определён Патоморфология Патоморфология МАСТОЦИТОЗ МАСТОЦИТОЗ МАСТОЦИТОЗ МАСТОЦИТОЗ МАСТОЦИТОЗ ная корреляция между характером клиническо го элемента и особенностями распределения туч Мастоцитоз (пигментная крапивница, мастоци ных клеток в дерме. При пятнисто папулёзных тоз пятнистый;

МКБ: Q82.2 Мастоцитоз;

OMIM и телеангиэктатических элементах тучные клет 154800, 248910) — заболевание органного или ки располагаются вокруг сосудов поверхностно системного характера с избыточным содержани го сосудистого сплетения, их количество неве ем тучных клеток. Встречается в 0,1–1,0 случае лико. Для более чёткого их выявления на 1000 дерматологических больных, одинаково необходима дополнительная окраска толуидино часто у мужчин и женщин, кожная форма масто вым синим. В бляшечных и узелковых элемен цитоза чаще возникает у детей. Для патогенеза тах массивные скопления тучных клеток могут важное значение имеет дегрануляция тучных располагаться не только во всей дерме, но и в клеток под воздействием иммунных (IgE) и не подкожной жировой ткани. При диффузной иммунных факторов — ЛС, микробных токсинов, 706 Для диссеминированной красной волчанки характер форме мастоцитоза тучные клетки формируют ны множественные очаги с характерной триадой при густые полосовидные инфильтраты в верхних от знаков (эритема, гиперкератоз, атрофия). Редким кли делах дермы. Помимо тучных клеток, в инфильт ническим вариантом является глубокая красная ратах могут присутствовать в различных количе волчанка, при которой (наряду с типичными диско ствах лимфоциты и эозинофилы. Довольно идными очагами или без них) в подкожной жировой ткани формируются плотные подвижные узловатые выраженный отёк сосочковой дермы, который при образования.

пузырных формах мастоцитоза сопровождается возникновением везикул и пузырей, изначально СКВ возникает изначально или как результат прогрес сии кожных форм. В зависимости от преобладающей расположенных под эпидермисом (по мере реге клинической симптоматики различают кожно сустав нерации эпителия превращаются во внутриэпи ную, почечную, лёгочную, неврологическую, сердеч дермальные). В содержимом пузырей могут при но сосудистую, гематологическую, печёночную фор сутствовать единичные тучные клетки и мы.

эозинофилы.

Патогистология Патогистология Патогистология Патогистология Патогистология КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА Изменения при дискоидной форме соответствуют ста дийности процесса. Для ранних этапов острой стадии Волчанка — собирательный термин для обозна характерны отёк и сосудистые изменения в виде рас чения ряда заболеваний различной этиологии, ширения просветов капиллярного русла, отёка эндо телия, очаговой экстравазации эритроцитов, нерезко протекающих с поражением кожи. Термин «вол выраженной периваскулярной инфильтрации с пре чанка» (lupus) ранее применяли для описания обладанием лимфоцитов и некоторого количества ней эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В оте трофилов. Выражена гидропическая дистрофия кле чественной литературе различают волчанку обык ток базального слоя эпидермиса. Для хронической новенную (l. vulgaris, волчанка туберкулёзная), стадии характерны истончение эпидермиса, гиперке ратоз с формированием пробок в устьях волосяных волчанку красную (l. erythematosus) и волчанку фолликулов и потовых желёз, гидропическая дистро озноблённую (l. pernio) с дальнейшими подраз фия клеток базального слоя, периваскулярные и пе делением.

рифолликулярные инфильтраты, содержащие лимфо циты и плазматические клетки. Эпителиальный покров Красная волчанка (МКБ: L93 Красная волчанка) волосяных фолликулов может быть сильно повреж — системное заболевание соединительной ткани дён;

стержни волос, как правило, отсутствуют. В оча гах скопления клеточного инфильтрата происходит аутоиммунного характера с выраженной фоточув отёк и деструкция коллагеновых волокон. Стенки со ствительностью и полиморфизмом клинических судов утолщены, структура их гомогенизирована, имеет проявлений. Возникает в любом возрасте, чаще ШИК положительную реакцию. Может наблюдаться болеют женщины молодого возраста. В патогене ряд дополнительных гистологических признаков: при бородавчатых формах резко выраженный гиперкера зе — широкий спектр нарушений иммунного го тоз, иногда с папилломатозом;

пигментация очагов меостаза. Хроническая красная волчанка вклю обычно сопровождается выраженной гидропической чает ограниченные (дискоидные — МКБ: L93. дистрофией с недержанием пигмента. При опухоле Дискоидная красная волчанка) и множественные вой (тумидной) разновидности (наряду с типичными (диссеминированные) формы;

СКВ включает ос изменениями в эпидермисе) имеются густые очаговые лимфоцитарные инфильтраты, местами формирующие трую и подострую формы.

фолликулярные структуры в дерме и подкожной жи ровой ткани. Базальная мембрана утолщена, при им Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина мунофлюоресцентной микроскопии в ней определя Дискоидная форма встречается наиболее часто. Стиму ют IgG, IgM, C3 и C1q. При пемфигоидном варианте в результате выраженной гидропической дистрофии ба лирующими факторами являются инсоляция, обмо зальных клеток формируются субэпидермальные рожение, механические воздействия. Преимуществен щели, везикулы, пузыри.

ная локализация — открытые участки лица и тела.

Характерные признаки: эритема, гиперкератоз, атро При диссеминированной форме гистологические изме фия. Первоначально возникают 1–2 эритематозных, нения сходны, но выражены гораздо интенсивнее.

с чётким контуром пятна. На лице пятна могут фор При глубокой форме эпидермис без особенностей, в мировать контуры «бабочки». Позднее наступает фаза нижних отделах дермы и подкожной жировой ткани инфильтрации и шелушения с формированием остро изменения по типу панникулита с преобладанием лим конечных чешуек в устьях расширенных пор. В ста фоцитов, плазматических клеток и примесью эозино дии атрофии поражённая кожа в центре очага истон филов, очагами некроза и гиалинизацией септ.

чена, депигментирована с множественными телеангиэктазиями. По периферии очага сохраняются При системной форме на ранних этапах незначитель инфильтрация и гиперпигментация. На волосистой ные сосудистые изменения. В дальнейшем картина части головы остаются очаги стойкого облысения.

напоминает таковую при дискоидной форме, но с бо Клинические варианты дискоидной волчанки: пигмен лее выраженными изменениями соединительной тка тная, гиперкератотическая (веррукозная), опухолевид ни и сосудов по типу пролиферативно деструктивных ная (тумидная), себорейная, мутилирующая.

васкулитов. В эритематозных очагах массивные отло жения фибрина в виде эозинофильных масс вокруг дерме пучки коллагеновых волокон увеличены в сосудов и между пучками коллагеновых волокон. Му объёме и более интенсивно окрашиваются гема коидный отёк основного вещества вызывает утолще токсилин эозином. В стадии уплотнения призна ние коллагеновых волокон и меняет их тинкториаль ки воспаления сменяются процессами фибрози ные свойства — жёлтый цвет при окраске рования. При глубоком распространении пикрофуксином, метахромазия при окраске толуиди новым синим. Следующим этапом является фибри процесса подкожная жировая ткань и жировая ноидное набухание с резким повышением сосудистой ткань, окружающая структуры потовых желёз, за проницаемости и деструкцией коллагеновых волокон мещаются волокнами коллагена. В результате ко и межуточного вещества. Волокна дают резко поло личество придатков кожи резко снижается, а ос жительную ШИК реакцию. Изменения в подкожной тавшиеся смещены выше обычного для них жировой ткани сходны с таковыми при глубокой фор ме. уровня. Пучки коллагена сетчатой дермы резко утолщены, плотно прилегают друг к другу, гиали СКЛЕРОДЕРМИЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ низированы, структурный их рисунок стёрт, они плохо окрашиваются гематоксилин эозином.

Склеродермия (МКБ: M34 Системный склероз;

Коллагеновые волокна сосочковой дермы гомо L94 Другие локализованные изменения соедини генизированы. Нормальная структура эластики тельной ткани) — термин для описания ряда за резко изменена из за выраженной фрагментации болеваний кожи, характеризующихся её диффуз в нижних отделах дермы и полной атрофии в со ным или ограниченным уплотнением с сочковой дерме. Количество сосудов между пуч последующим развитием фиброза и атрофией по ками коллагеновых волокон резко уменьшено, ражённых участков. Заболевание развивается в стенки их утолщены, фиброзированы, просветы любом возрасте, чаще у женщин;

частота: 32– сужены. В редких случаях буллёзной формы скле случаев на 100 000 населения. В качестве пуско родермии пузыри располагаются субэпидермаль вого механизма рассматривается аутоиммунный но. При системной склеродермии гистологичес процесс на Аг, предположительно содержащий кие изменения сходны с таковыми при компоненты базальной мембраны, коллагена типа ограниченной форме, что делает дифференциаль IV. Избыточное накопление фибронектина явля ный диагноз практически невозможным. Однако ется хемоаттрактантом для фибробластов, что ве сосудистые изменения (в частности, при фено дёт к повышенному синтезу коллагена типов I и мене Рейно) выражены гораздо значительнее.

III. Различают ограниченные формы (бляшечная, линейная, болезнь белых пятен) и системную КОЛЬЦЕВИДНАЯ ГРАНУЛЕМА КОЛЬЦЕВИДНАЯ ГРАНУЛЕМА КОЛЬЦЕВИДНАЯ ГРАНУЛЕМА КОЛЬЦЕВИДНАЯ ГРАНУЛЕМА КОЛЬЦЕВИДНАЯ ГРАНУЛЕМА склеродермию (диффузная и CREST синдром).

При кольцевидной гранулёме (МКБ: L92.0 Гра Клиническая картина. Очаги склеродермии про Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина нулёма кольцевидная) предполагается важная ходят 3 этапа — эритемы, уплотнения кожи и ат роль инфекционно аллергического и токсикоал рофии. Первоначально пятно или несколько пя лергического механизмов у лиц, страдающих ту тен имеют розовато красный оттенок с венчиком беркулёзом, ревматизмом, эндокринопатиями.

фиолетового цвета по периферии. Позже в цент Заболевание может возникнуть в любом возрас ре очага появляется уплотнение с изменением те, несколько чаще у мужчин среднего возраста.

цвета на желтовато сероватый. Уплотнение мо Основные элементы: кожные и подкожные узел жет быть разной степени выраженности и сопро ки.

вождаться по мере разрешения процесса атрофи ей кожи, жировой и мышечной ткани. Редкой Клиническая картина. Мономорфная сыпь из Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина разновидностью ограниченной склеродермии чётко отграниченных узелков различного уровня являются буллёзная и эрозивно язвенная формы.

залегания, полушаровидной формы, розоватого оттенка или цвета нормальной кожи, плотнова Патоморфология Патоморфология Патоморфология. На ранних (воспалительных) Патоморфология Патоморфология той консистенции, диаметром до 5 мм. По мере этапах заболевания характерны умеренные пери периферического роста и инволюции в центре васкулярные и стромальные инфильтраты из лим формируются очаги кольцевидной, овальной или фоцитов, гистиоцитов, некоторого количества полициклической конфигурации. Преобладаю плазматических клеток и эозинофилов. Инфиль щей локализацией являются тыльные поверхно траты преимущественно локализуются в нижних сти кистей и стоп, реже область коленных и лок отделах дермы, в септах подкожной жировой тка тевых суставов, шеи, предплечий, ягодиц.

ни, вокруг пило себацейных комплексов, пото Помимо типичных высыпаний, отмечены эрите вых желёз, периферических нервов. В подкожной матозные, перфорирующие, подкожные, тубероз жировой ткани встречаются очаги вновь синте ные и лихеноидные формы.

зированных коллагеновых волокон. В сетчатой 708 Патоморфология Патоморфология Патоморфология. На ранних этапах заболевания: ную гранулёму. Из редких форм отмечают па Патоморфология Патоморфология редкие лимфогистиоцитарные инфильтраты вок пулёзную, пятнистую, папуло некротическую руг поверхностных и глубоких сосудов;

в сетчатой и саркоидоподобную формы.

дерме мелкие, палисадной конфигурации скопле Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология ния гистиоцитов, в этих очагах определяется му цин. В зрелых элементах: чётко отграниченные На ранних этапах заболевания основные изменения очаги деструкции соединительной ткани в окру отмечаются в сосудистом русле в виде тромбоза некоторых сосудов средних и глубоких отделов сет жении гистиоцитов с палисадной ориентацией или чатой дермы, дистрофических изменений колла располагающихся между волокнами коллагена и геновых волокон и очагов некроза эпителиальной клетками гранулематозного воспаления. В цент выстилки придатков кожи в зоне тромбоза, ин ральных отделах очага могут наблюдаться скопле фильтрации нейтрофилами септ подкожной жи ния муцина, фибрина, разрушенного коллагена, ровой ткани, периваскулярной лимфогистиоцитар ной инфильтрации с примесью нейтрофилов в нейтрофилов и ядерной «пыли». Степень деструк поверхностных и глубоких отделах.

ции может быть различной — от полного некроза до различной степени дистрофии типа мукоидно В полностью сформированном элементе эпидермис истончён, со сглаженными межсосочковыми вы го набухания. Эпидермис над очагами с признака ростами. На всех уровнях сетчатой дермы и в сеп ми небольшого спонгиоза и очагового паракерато тах подкожной жировой ткани очаги некробиоза за.

коллагеновых волокон. Вокруг некротических оча гов радиально расположенные гистиоциты с при При подкожной форме: скопления гистиоцитов с пали месью различного числа гигантских многоядерных садной ориентацией находятся либо в септах подкож клеток и лимфоцитов в периферических отделах.

ной жировой ткани, либо в самих жировых дольках. В Окраска суданом III выявляет в очагах некробиоза центральной части гранулём много муцина, фибрина, отложения липидов. Вокруг сосудов поверхност разрушенного коллагена, ядерной «пыли». По перифе ного и глубокого сплетения лимфогистиоцитарные рии гранулём могут присутствовать грануляционная инфильтраты с примесью плазматических клеток.

ткань с полиморфно клеточным инфильтратом или оча говые скопления лимфоцитов.

В старых элементах эпидермис истончён, утолщён ные, плотно расположенные пучки коллагена, осо При перфорирующей форме материал из центральной бенно в нижних отделах дермы и в септах подкож части гранулёмы подвергается экструзии через эпидер ной жировой ткани. Слабо выраженные мис на поверхность кожи. Эпидермис при этой форме лимфогистиоцитарные периваскулярные и внутри подвергается изъязвлению.

септальные инфильтраты. Нерезко выраженная инфильтрация гистиоцитами нижних отделов дер ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ мы.

Дифференциальная диагностика 1 Кольцевидная Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика. 1.

Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика Липоидный некробиоз (дислипоидоз кожи;

МКБ:

гранулёма характеризуется отложениями в очагах L92.1 Некробиоз липоидный, не классифициро дистрофии коллагена гликозаминогликанов, ко ванный в других рубриках) — хроническое заболе торые при окраске толуидиновым синим дают ме вание кожи, связанное с обменными нарушения тахроматическое окрашивание. 2 Ревматоидный 2.

ми и сопровождающееся отложениями липидов в узелок характеризуется массивными отложения ми фибрина, окружённого тонким ободком из ги очагах некробиоза в дерме. Заболевание развива стиоцитов, расположенных палисадно. 3 Некро 3.

ется в любом возрасте, чаще болеют женщины (3:1) биотическая ксантогранулёма характеризуется в возрасте 20–40 лет. Этиология неизвестна. В па наличием большого числа эпителиоидных клеток тогенезе предполагают существенную роль нару и гистиоцитов с «пенистой» цитоплазмой, распо шений углеводного (СД) и липидного обмена, ан ложенных палисадно вокруг зоны дистрофии кол лагеновых волокон, и наличием большого коли гиопатий. Основные кожные элементы: пятна, чества внеклеточных липидов, массивным узелки, бляшки, язвы.

некрозом клеток воспалительного инфильтрата и адипоцитов.

Клиническая картина Чаще всего поражаются Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина Клиническая картина кожа лодыжек, реже верхних конечностей, тулови ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА ща. Пятнистые и узелковые элементы с признака ми периферического роста образуют выступающие Пузырчатка истинная (МКБ: L10 Пузырчат над поверхностью кожи бляшки овальных или по ка;

L10.0 Пузырчатка обыкновенная;

L10.1 Пу лициклических очертаний диаметром 2–10 см.

зырчатка вегетирующая;

L10.2 Пузырчатка ли Центр бляшек буровато желтоватого оттенка с не стовидная;

L10.4 Пузырчатка эритематозная;

которым западением и телеангиэктазиями. По OMIM 169610 Пузырчатка обыкновенная се мере эволюции возникают склеродермоподобные мейная;

Pages:     | 1 |   ...   | 24 | 25 || 27 | 28 |   ...   | 29 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.