WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 22 | 23 || 25 | 26 |   ...   | 29 |

«УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...»

-- [ Страница 24 ] --

стимуляция апоптоза образова кацией вируса, стимуляция апоптоза и образова стимуляция апоптоза образова стимуляция апоптоза образова стимуляция апоптоза образова ние синцитиев ние синцитиев ние синцитиев ние синцитиев). Усиленная репликация ВИЧ ведёт ние синцитиев к вторичной волне вирусемии, выявляемой более КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ чем за 14 мес перед клиническим развитием СПИ Да. Со второй волной вирусемии совпадает паде В настоящее время выделяют 5 клинических ста ние уровня АТ. На последних стадиях как вирусе дий ВИЧ инфекции.

мия, так и титры АТ снова снижаются, отражая общее сокращение СD4+ клеточной популяции.

Острое заболевание, ассоциированное с серо Острое заболевание ассоциированное с серо Острое заболевание ассоциированное с серо Острое заболевание ассоциированное с серо Острое заболевание ассоциированное с серо Образование синцитиев обусловливает прямую пе конверсией в инкубационный период в тече конверсией в инкубационный период конверсией в инкубационный период конверсией в инкубационный период конверсией в инкубационный период редачу вируса от клетки к клетке и, вероятно, при ние нескольких недель или месяцев после ин водит к сокращению количества жизнеспособных фицирования (продолжительность зависит от Т клеток (обычно показатель поздней стадии раз вития ВИЧ инфекции связан с быстрым перехо путей и характера заражения, инфицирующей дом в СПИД). Появление вирусных гликопротеи дозы, состояния иммунной системы на момент нов в мембране заражённых Т клеток — пусковое заражения): можно обнаружить в крови вирус звено для запуска иммунных механизмов, направ и вирусные Аг при отсутствии специфических ные интерстициальные пневмониты у подрос АТ в сыворотке. Циркуляцию ВИЧ в крови вы тков и детей.

являют в различные сроки;

вирусемия дости Методы лабораторной диагностики инфекции гает пика к 10–20 сут после заражения и про ВИЧ основаны на определении АТ и Аг в биоло должается до появления специфических АТ, гических жидкостях методами ИФА (иммуно когда количество ВИЧ резко уменьшается (у флюоресцентный метод) и иммуноблоттинга.

большинства инфицированных ВИЧ 1 через стадия серокон 3–6 мес после заражения) — стадия серокон стадия серокон стадия серокон стадия серокон ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ версии Затем у 50–90% больных отмечают версии версии.

версии версии симптомы, напоминающие инфекционный Типичные изменения находят в лимфоузлах, мононуклеоз или простуду (головная боль, ли ЦНС, дыхательных и пищеварительных путях, хорадка, кожная сыпь и лимфаденопатия), коже (характерные для оппортунистических ин спонтанно исчезающие в течение нескольких фекций) и в виде опухоли (саркома Капоши и недель.

лимфомы).

Бессимптомная стадия — отсутствие симптомов Бессимптомная стадия Бессимптомная стадия Бессимптомная стадия Бессимптомная стадия Лимфоузлы во второй период увеличены, в них либо проявления минимальны (обычно диф фолликулярная ги наблюдается характерная фолликулярная ги фолликулярная ги фолликулярная ги фолликулярная ги фузная реактивная лимфаденопатия и голов перплазия перплазия перплазия (увеличение лимфоидных фоллику перплазия перплазия ная боль).

лов и их герминативных центров), что отража Ранняя симптоматика ВИЧ инфекции Ранняя симптоматика ВИЧ инфекции Ранняя симптоматика ВИЧ инфекции (длится ет неспецифическую активацию B клеток.

Ранняя симптоматика ВИЧ инфекции Ранняя симптоматика ВИЧ инфекции 3–5 лет) — лихорадка, повышенное ночное по Начиная с третьего периода лимфоузлы резко тоотделение, слабость, хроническая диарея, ге уменьшаются, определяются с трудом (разви полное истощение лимфоидной ткани нерализованная лимфаденопатия и головная вается полное истощение лимфоидной ткани).

полное истощение лимфоидной ткани полное истощение лимфоидной ткани полное истощение лимфоидной ткани боль при отсутствии какой либо специфичес ВИЧ энцефаломиелит ЦНС: развивается ВИЧ энцефаломиелит ВИЧ энцефаломиелит. Изме ВИЧ энцефаломиелит ВИЧ энцефаломиелит кой или оппортунистической инфекции. За нения наблюдают в белом веществе и подкор тем развиваются сопутствующие инфекции:

Макроскопически ковых узлах. Макроскопически Макроскопически: находят очаги Макроскопически Макроскопически кандидоз ротовой полости, лейкоплакия сли размягчения (чаще в боковых и задних столбах зистой оболочки полости рта (часто бессимп спинного мозга), белое вещество приобретает томная), инфекции верхних и нижних дыха Микроскопически сероватый цвет. Микроскопически Микроскопически: характер Микроскопически Микроскопически тельных путей, пиодермия и заболевания ны микроглиальные узелки, многоядерные периодонта.

симпласты, содержащие частицы ВИЧ, в белом Поздняя симптоматическая стадия ВИЧ ин веществе — вакуолизация и демиелинизация.

Поздняя симптоматическая стадия ВИЧ ин Поздняя симптоматическая стадия ВИЧ ин Поздняя симптоматическая стадия ВИЧ ин Поздняя симптоматическая стадия ВИЧ ин фекции фекции фекции (преСПИД, СПИД ассоциированный фекции фекции Злокачественные опухоли при ВИЧ инфекции комплекс, длится несколько лет): при прогрес развиваются у 40% больных (преимуществен сирующем уменьшении CD4+ клеток на фоне но саркома Капоши).

умеренного иммунодефицита возрастает риск Саркома Капоши у больных СПИДом имеет злока Саркома Капоши Саркома Капоши Саркома Капоши Саркома Капоши развития оппортунистических инфекций.

чественный характер, отличается генерализацией Стадия прогрессирования заболевания Стадия прогрессирования заболевания Стадия прогрессирования заболевания (стадия Стадия прогрессирования заболевания процесса, поражением лимфоузлов, ЖКТ, лёгких и Стадия прогрессирования заболевания Макроскопически других внутренних органов. Макроскопически Макроскопически Макроскопически Макроскопически СПИДа длится около 2 лет) — полная дисфун представлена багрово красными пятнами, изъязв кция иммунной системы и развитие оппорту лёнными бляшками и узлами на коже дистальных нистических инфекций. Количество специфи Микроскопически отделов нижних конечностей. Микроскопически Микроскопически Микроскопически Микроскопически ческих АТ снижается, а вирусных Аг — состоит из хаотично расположенных тонкостенных нарастает. Характерны прогрессирующий син сосудов и пучков веретенообразных клеток. В стро ме часто наблюдают кровоизлияния и скопления дром истощения у взрослых или задержка раз гемосидерина. При самопроизвольном рубцевании вития у подростков. Высвобождение ФНО на месте опухоли остаются депигментированные (кахектина) вносит свой вклад в синдром ис пятна.

тощения (известен как болезнь худобы в Аф Лимфомы у больных СПИДом наблюдаются реже, Лимфомы Лимфомы Лимфомы Лимфомы рике), характерный для прогрессирующего преимущественно B клеточные и лимфома Беркит СПИДа. Специфичными признаны некоторые та.

неопластические заболевания (например, сар Сочетание различных инфекций и опухолей кома Капоши). Развиваются неврологические придаёт картине СПИДа выраженную поли заболевания и психические расстройства (де морфность.

менция;

значительная задержка роста и нару шения развития у детей), а также лимфоцитар 626 Прогноз смерть Прогноз смерть Прогноз неблагоприятный, смерть Прогноз смерть наступает от людей и животных в случаях явных или бессимп Прогноз смерть оппортунистических инфекций и генерализа томных инфекций, это основной возбудитель ции опухолей (летальность — 100%). спорадических интерстициальных пневмоний у пациентов с иммунодефицитами (поражает 25– 50% пациентов). Основной предрасполагающий стойкая иммунодепрессия фактор — стойкая иммунодепрессия, например, стойкая иммунодепрессия стойкая иммунодепрессия стойкая иммунодепрессия вызванная длительным приёмом глюкокортико идов и цитостатиков при лимфопролифератив Оппортунистическими называются инфекции, ных болезнях злокачественного роста, трансплан вызываемые условно патогенными микроорга тации органов, системных заболеваниях низмами, характеризуются тяжёлым рецидивиру соединительной ткани. Проведение иммуносуп ющим течением, наклонностью к генерализации, рессивной терапии может активировать латент резистентностью к терапии.

ное заболевание.

Этиология Этиология Этиология. Оппортунистические инфекции вызы Этиология Этиология Патогенез Патогенез Патогенез точно не установлен.

Патогенез Патогенез вают простейшие (пневмоцисты, токсоплазмы, Клинические проявления Клинические проявления Клинические проявления разнообразны, что во Клинические проявления Клинические проявления криптоспоридии), грибы (Candida, криптококки), многом опосредовано наслоением других ин вирусы (цитомегаловирусы, герпетические вирусы, фекций (в частности, у 25% пациентов выяв вирусы медленных инфекций), бактерии (M. avium ляют цитомегаловирусную инфекцию).

intracellulare, легионелла, сальмонелла). За после дние 20–30 лет существенно возросла роль энтеро Патоморфология Характерно развитие интер Патоморфология Патоморфология.

Патоморфология Патоморфология бактерий, которые всё чаще вызывают стициальной пневмонии. Гистологически: внут оппортунистические инфекции. При различных риальвеолярный экссудат ацидофильный, состояниях, сопровождающихся ослаблением рези имеет пенистый характер, содержит возбуди стентности организма, они способны проникать в телей. Наблюдается воспалительный инфиль ткани и тканевые жидкости и вызывать септицемии, трат в межальвеолярных перегородках (лим гастроэнтериты и инфекции мочевыводящих путей фоциты, макрофаги, плазматические клетки).

(составляя от 60 до 80% всех случаев). При прогрес В экссудате при помощи специальных мето сирующем уменьшении количества CD4 клеток дов (импрегнация серебром, иммуноцитохи риск возникновения оппортунистических инфек мия) можно выявить цисты и спорозоиты ций возрастает.

Pneumocystis carinii (циста округлой формы, имеет диаметр 5–8 мкм, содержит 8 споро зоитов — клетки овальной формы, размером 2–3 мкм, окружённые слизистой капсулой;

Пневмоцистная инфекция (МКБ: B59 Пневмоци трофозоиты — плеоморфные клетки с тон стоз) — разновидность оппортунистической инфек кой клеточной оболочкой).

ции, проявляется чаще всего в локальной (пневмо Прогноз ния) либо диссеминированной форме на фоне Прогноз неблагоприятный, смерть наступает от Прогноз Прогноз Прогноз иммунодефицита, составляет 43% всех оппортуни осложнений: дыхательная недостаточность (у стических инфекций при СПИДе (чаще болеют 11% пациентов, 86% из них погибают), пнев мужчины). При попадании в организм здорового моторакс, диссеминация процесса.

человека заболевания не возникает. Может разви ваться у недоношенных и новорождённых с гипот рофией, как правило, в течение первых 2 лет жиз Герпетическая инфекция (МКБ: B00 Инфекции, ни.

вызванные вирусом герпеса [herpes simplex]) — Этиология Этиология Этиология: основной возбудитель — Pneumocystis Этиология Этиология острая, хроническая и латентно протекающая carinii, занимает промежуточное положение оппортунистическая инфекция.

между грибами и спорообразующими про стейшими. Возбудитель выявляют повсемес ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ тно. Источники: человек, овцы, собаки, гры Возбудители — герпес вирусы — представлены зуны. Пути передачи — воздушно капельный структурно однородной группой сравнитель и вертикальный. Следует помнить, что пнев но больших вирусов, патогенных для челове моцистные пневмонии развиваются не толь ка и животных. Патогенные для человека пред ко у пациентов с ВИЧ инфекцией, но и у ставители семейства Herpesviridae входят в состав больных с трансплантатами костного мозга подсемейств Alphaherpesviruses (ВПГ 1 и 2, вирус и различных органов. P. carinii выделяют у varicella zoster), Betaherpesviruses и тентно циркулируют;

инфицированные лица сохраня Gammaherpesviruses (вирус Эпстайна–Барр). В со ют серопозитивность пожизненно (латентная инфек став семейства также включён неклассифицирован ция).

ный вирус герпеса 6. Среди этих вирусов наиболее Рецидивы точнее клинические проявления заболевания, Рецидивы Рецидивы, Рецидивы Рецидивы известен ВПГ, вызывающий поражения практичес наблюдают довольно часто, но далеко не у всех ин ки у каждого человека.

фицированных лиц. Пусковые механизмы: переохлаж Единственный резервуар ВПГ 1 и ВПГ 2 — человек. дение, избыточная инсоляция, менструации, наруше Единственный резервуар Единственный резервуар Единственный резервуар Единственный резервуар Обычно заражение происходит в самые ранние ме ния питания (или употребление определённых продуктов) сяцы жизни, например при поцелуях или попада и стрессовые ситуации.

нии капель слюны. Принимая во внимание лабиль ность вирусов к действию факторов внешней среды, КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ для возникновения первичной инфекции необходим прямой контакт с отделяемым или содержимым Оба вируса вызывают аналогичные поражения, од пузырьков. Исследования на наличие AT подтвер нако их локализация имеет некоторую специфич дили клинические наблюдения, что инфицирова ность, связанную с типом возбудителя.

ние ВПГ 1 (вызывающим herpes labialis) происходит в раннем возрасте, а ВПГ 2 (чаще вызывающий гени Первичный герпетический гингивостоматит Характер Первичный герпетический гингивостоматит Первичный герпетический гингивостоматит.

Первичный герпетический гингивостоматит Первичный герпетический гингивостоматит тальные поражения) — после начала половой жизни.

ны поражения многослойного эпителия красной каймы Большинство специалистов допускают передачу ВПГ губ, часто сопровождающиеся дисфагией и лихорад 2 со спермой.

кой. Выздоровление обычно наступает через 7–10 сут.

У детей в возрасте 1–3 лет чаще наблюдают стоматит Перинатальное заражение происходит при прохожде Перинатальное заражение Перинатальное заражение Перинатальное заражение Перинатальное заражение с образованием характерных афт и лимфангиитом.

нии плода по родовым путям;

однако вирус спосо бен инфицировать плод in utero, что обусловлено, Рецидивирующий herpes labialis. Заболевание наблюда Рецидивирующий herpes labialis Рецидивирующий herpes labialis Рецидивирующий herpes labialis Рецидивирующий herpes labialis очевидно, дефектами амниотической оболочки либо ют в виде рецидивов первичных поражений, обычно его возможностью проникать сквозь неё. Пораже после переохлаждения;

часто сопровождаются недо ния появляются через 5–10 сут после первичного моганием или лихорадкой (отсюда бытовое название инфицирования;

последнего можно избежать про малярия);

иногда они носят генерализованный харак ведением кесарева сечения.

тер.

Внутриутробное заражение Внутриутробное заражение Внутриутробное заражение Внутриутробное заражение наблюдают достаточно ред Внутриутробное заражение Генитальный герпес Типичны характерные поражения Генитальный герпес Генитальный герпес.

Генитальный герпес Генитальный герпес ко, так как ВПГ с трудом проникает через плацен гениталий, создающие дискомфортные ощущения;

ту;

с другой стороны, для подобного заражения более тяжёлые случаи сопровождаются общим недо необходимо наличие вирусемии у беременной (ви моганием и лихорадкой. Поражения обычно исчеза русемия возникает лишь при первичном инфициро ют через 10–14 дней, но часто рецидивируют.

вании, что во время беременности маловероятно). В случае внутриутробного заражения возникает серь Герпетические энцефалиты характеризуются прогресси Герпетические энцефалиты Герпетические энцефалиты Герпетические энцефалиты Герпетические энцефалиты ёзный риск развития микроцефалии и органомега рующей демиелинизацией нервных волокон;

перво лий у плода.

начально у пациентов отмечают психические, а затем и неврологические нарушения.

ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ Герпетические менингиты обычно протекают стёрто, Герпетические менингиты Герпетические менингиты Герпетические менингиты Герпетические менингиты больные выздоравливают без существенных осложне Внедрение Для первичного проникновения возбудите Внедрение Внедрение.

Внедрение Внедрение ний после проведения симптоматической терапии.

ля необходима его прямая инокуляция на слизистые оболочки;

герпес вирусы не способны проникать че Герпетические кератиты могут быть первичными и ре Герпетические кератиты Герпетические кератиты Герпетические кератиты Герпетические кератиты рез неповреждённую кожу, что обусловлено отсутстви цидивирующими, последние способны приводить к ем специфических рецепторов на клетках ороговева необратимой потере зрения вследствие развития ден ющего эпителия.

дритных язв роговицы, особенно в области зрачка.

Размножение После проникновения в эпителий слизи Размножение Размножение.

Размножение Размножение Герпес новорождённых Герпес новорождённых Герпес новорождённых Герпес новорождённых — тяжёлое генерализованное по Герпес новорождённых стых оболочек возбудитель активно в них размножа ражение, инфицирование происходит при прохожде ется. Механизмы репликации аналогичны таковым у нии через родовые пути.

основной части больших ДНК содержащих вирусов — возбудитель взаимодействует со специфичными ре ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ цепторами (для ВПГ 1 он гомологичен ФРФ), прони кает в клетку и запускает литический продуктивный • Локализованная форма наиболее часто пора • Локализованная форма • Локализованная форма • Локализованная форма • Локализованная форма тип инфекции клетки.

жает красную кайму губ, кожу лица, слизис Воздействие Гистопатологические изменения прежде Воздействие Воздействие.

Воздействие Воздействие тую ротовой и носовой полостей, конъюнк всего характеризует очаговая баллонная дегенерация тиву глаз, гениталии.

эпителия — клетки увеличиваются в размерах, при обретают округлую форму, разъединяются либо обра Макроскопически характерно появление припухлос Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически зуют гигантские клетки. Затем они погибают с обра ти, покраснения с последующим формированием зованием очагов некроза и местных воспалительных везикулы или множества мелких пузырьков, окружён изменений в виде везикул.

ных отёком и гиперемией. Пузырьки заполнены серозным, реже — серозно геморрагическим экссу Распространение Мигрируя из первичного очага, воз Распространение Распространение.

Распространение Распространение датом, легко травмируются и вскрываются с обра будитель проникает в сенсорные ганглии: ВПГ 1 — в зованием эрозий или язвочек (особенно быстро на тройничный, а ВПГ 2 — в поясничный узлы, где ла 628 слизистых оболочках). При подсыхании везикул об хательных путей и конъюнктива глаз. Посто разуется отпадающая впоследствии корочка.

янно возникает регионарный лимфаденит.

Микроскопически наблюдают баллонную дегене Микроскопически Микроскопически Микроскопически Микроскопически • Врождённый генерализованный герпес • Врождённый генерализованный герпес • Врождённый генерализованный герпес про • Врождённый генерализованный герпес • Врождённый генерализованный герпес рацию и некроз эпителия, скопление серозного текает в большинстве случаев без поражений экссудата в эпидермисе. В дерме — гиперемия сосу дов, отёк, периваскулярные лимфогистиоцитарные кожи и слизистых оболочек. Типичны измене инфильтраты;

по периферии очагов поражения — ния печени: увеличена, пёстрая на разрезе с скопления гигантских клеток. Характерно обнару желтоватыми мелкими очажками некрозов. В жение внутриядерных базофильных включений, коре надпочечников — геморрагии, в лёгких — окружённых зоной просветления (тельца Каудри).

мелкоочаговая пневмония, в головном мозге — При ЭМ выявляются капсиды вируса в ядрах и в цитоплазме (заключены в вакуоли) поражённых мелкие очажки некрозов (преимущественно в клеток. При гибели клеток происходит высвобож лобных долях и промежуточном мозге), реже дение вирусных частиц.

— гидроцефалия, очаговый глиоз. Микроско пические очаги некрозов и дистрофию парен • Острый герпетический мeнингoэнцeфaлит • Острый герпетический мeнингoэнцeфaлит • Острый герпетический мeнингoэнцeфaлит • Острый герпетический мeнингoэнцeфaлит • Острый герпетический мeнингoэнцeфaлит (вызывается ВПГ 2) встречается редко при ге химатозных элементов находят в селезёнке, матогенной генерализации или распростране почках, надпочечниках, костном мозге, лёгких.

нии периневрально, даёт высокую летальность По периферии некрозов наблюдается незначи (80–90%), при выживании — деменцию. У де тельная лимфоцитарная инфильтрация.

тей возникает при первичном заражении в воз Прогноз Прогноз Прогноз вариабельный, зависит от формы пора Прогноз Прогноз расте от 5 мес до 2 лет, сочетается с кожными жения. Наиболее тяжело протекают врождён поражениями.

ные формы (генерализованная даёт леталь Макроскопически мозговые оболочки отёчны, ги Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически ность до 80%, при изолированном поражении перемированы, головной мозг дряблый, с очагами ЦНС — 50%), при слизисто кожных формах — серого размягчения. В области височных долей по прогноз благоприятный.

лушарий могут встречаться кисты, заполненные серо розовой кашицеобразной массой. Очаги по Осложнения генерализация (при локальных Осложнения Осложнения:

Осложнения Осложнения ражения могут быть разного размера (от микро формах), присоединение вторичной инфек скопических до крупных, вплоть до тотального по ции, иридоциклиты и отслойка сетчатки (при ражения), чаще локализуются в сером веществе полушарий, реже — в базальных ядрах (мозжечок, поражении конъюнктивы). Реже наблюдают ствол и спинной мозг интактны).

герпетическую экзему (герпетиформные пора жения Капоши), которая проявляется появле Микроскопически мозговых оболочках — гипере Микроскопически Микроскопически: в Микроскопически Микроскопически мия сосудов, отёк, незначительная лимфоцитарная нием герпетических пузырьков на месте пред инфильтрация;

в веществе мозга — аналогичные шествующих экзематозных поражений.

процессы и множественные колликвационные не крозы разного размера. Характерны поражения сосудов микроциркуляторного русла с развитием продуктивных васкулитов и тромбоваскулитов, мел кие диапедезные кровоизлияния. При ЭМ находят Опоясывающий лишай (МКБ: B02 Опоясываю внутриядерные включения вирусных частиц в ней щий лишай [herpes zoster]) — спорадическое за ронах. Иммунофлюоресценция обнаруживает Аг болевание, представляющее собой реактивацию ВПГ 2.

латентной вирусной инфекции, протекающей с Иногда процесс принимает затяжное, хроническое поражением задних корешков спинного мозга и течение с обострениями, развивается гидроцефа межпозвонковых ганглиев, лихорадкой, инток лия. При этом (наряду со свежими очагами некро зов) обнаруживают кисты, очаги обызвествлений и сикацией и везикулёзной сыпью по ходу чувстви глиальные рубцы, а при микроскопии находят зер тельных нервов. Заболеванию присуща сезон нистые шары и пролиферацию глиальных элемен ность (рост заболеваемости в холодные месяцы).

тов.

В среднем общая заболеваемость составляет ме • Врождённая герпетическая инфекция • Врождённая герпетическая инфекция • Врождённая герпетическая инфекция бывает • Врождённая герпетическая инфекция • Врождённая герпетическая инфекция нее 10% первично инфицированных лиц.

локальной (в виде поражения слизистой и Этиология Этиология Этиология: возбудитель — вирус varicella zoster Этиология Этиология кожи или ЦНС) или генерализованной (с по ( ), подсемейства Alphaherpesviruses семей ( ) (BV Z) ( ) ( ) ражением многих органов и ЦНС).

ства Herpetoviridae (вирус герпеса типа 3). Вне • Врождённая слизисто кожная форма • Врождённая слизисто кожная форма • Врождённая слизисто кожная форма • Врождённая слизисто кожная форма проявля • Врождённая слизисто кожная форма обострения локализация вируса — корешки ется распространённой везикулярной сыпью, спинномозговых ганглиев. Основные пути пе постоянно появляющимися новыми элемента редачи вируса аналогичны таковым при ветря ми в течение 1–1,5 мес. Поражается вся кожа и ной оспе — воздушно капельный и контакт слизистые ротовой и носовой полостей, ды ный (через отделяемое везикул).

Патогенез Патогенез Патогенез: развитие заболевания рассматрива поражения, гепатит, пневмония, мышечная Патогенез Патогенез результат реактивации ют как результат реактивации BV Z, циркули слабость при поражении периферических не результат реактивации результат реактивации результат реактивации рующего в чувствительных ганглиях лиц, пере рвов, сегментарный миелит, синдромы пора болевших ветряной оспой. Пусковые жения черепных нервов, особенно зрительно механизмы реактивации остаются неизученны го и лицевого (синдром Рамсея Ханта), ми, но к группе риска относят пациентов с изъязвление роговицы, синдром Гийена–Бар иммунодефицитами, болезнями злокачествен ре.

ного роста, получивших различные травмы и наркоманов. На основании широкомасштабных сероэпиде миологических и вирусологических исследова Клинически Клинически Клинически характеризуется высыпаниями по Клинически Клинически ний можно считать доказанной этиологическую ходу отдельных чувствительных нервов;

основ роль ВПГ 2 в развитии рака шейки матки, но при ной признак, отличающий их от прочих гер чинная взаимосвязь в данном случае выражена в петических кожных поражений, — наличие меньшей степени, чем между вирусом Эпстай чёткой демаркационной зоны. Поражения ис на–Барр и лимфомой Беркитта.

чезают в течение 2–4 нед, боль может персис тировать в течение недель и месяцев. Особо тяжёлое течение наблюдают при поражениях в области иннервации первой ветви тройнично го нерва (пп. frontalis, nasociliaris, supraorbitalis), часто в процесс вовлекается глаз ное яблоко. Своеобразную форму представля Инфекционные лимфопролиферативные заболе ет синдром Ханта, обусловленный поражени вания (МКБ: B33.8 Другие уточнённые вирус ями коленчатого ганглия. Крайне редко ные болезни) — группа оппортунистических ви поражения встречают у детей до 10 лет;

забо русных инфекций, для которых характерно леваемость возрастает пропорционально воз поражение клеток крови с индуцированием лим расту (заболевание возникает у 20% лиц, дос фом. Наиболее часто заболевания отмечают в тигших 90 летнего возраста). раннем детском возрасте. Возбудители распрос транены повсеместно;

в частности, у 60% детей Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология до года и 80–90% взрослых лиц можно выявить Макроскопически Макроскопически Макроскопически характерно появление по ходу вет Макроскопически Макроскопически соответствующие AT.

вей чувствительных нервов вначале нечётких розо ватых пятен (диаметром 3–5 см), на фоне которых Этиология Этиология Этиология. Возбудитель — вирусы герпеса че Этиология Этиология через 18–24 ч образуются группы болезненных ве ловека типов 6 и 7 (ВГЧ 6, ВГЧ 7). Вирус типа зикул, чётко отграниченных от непоражённой 6 выделен из моноцитов периферической кро кожи. Наиболее часто поражения односторонние, локализуются на грудной клетке, но также могут ви больного СПИДом (1986);

вирус типа 7 так располагаться по ходу любого чувствительного не же открыт относительно недавно, и многие рва.

вопросы их биологии и патогенности остают Микроскопически в отделяемом везикул (включая Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически ся не изученными. Показано, что оба вируса бронхоальвеолярную жидкость у больных пневмо инфицируют лимфоциты и способны вызывать нией) выявляют клетки с внутриядерными вклю лимфопролиферативные заболевания. Перво чениями (тельца Липшютца). Возбудитель обнару начально ВГЧ 6 был выделен из крови паци живается в содержимом пузырьков (элементарные тельца вируса — тельца Apaгаo). ента, страдающего B клеточной лимфомой, и назван «вирус B лимфоцитов человека» Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный, процесс завершается Прогноз Прогноз (HBLV). Позднее была установлена его способ в течение 2–3 нед.

ность поражать T лимфоциты и другие клет Осложнения Осложнения Осложнения включают кератоувеиты, развива Осложнения Осложнения ки.

ющиеся при поражениях тройничного нерва, B клеточная лимфома (МКБ: C85.1 B клеточ B клеточная лимфома B клеточная лимфома B клеточная лимфома B клеточная лимфома постгерпетическую невралгию (боль, существу ная лимфома неуточнённая). В 80–90% случа ющая в течение месяца после исчезновения ев B клеточных лимфом в трансформирован сыпи, заболеваемость резко возрастает с воз ных клетках выделяют интегрированные растом: 4% в возрасте 30–50 лет и 50% в возра фрагменты ДНК, гомологичные геному виру сте старше 80 лет). Другие осложнения: пора са, что даёт основания рассматривать его как жение структур глаза при локализации на лице, возможный этиологический агент.

менингоэнцефалит, распространение по кож ным покровам, суперинфекция через кожные 630 Контроль санации от возбудителя и активности ин Контроль санации Контроль санации Контроль санации Контроль санации фекции обеспечивают компоненты клеточного им мунитета.

Цитомегаловирусная инфекция (МКБ: B25 Ци томегаловирусная болезнь) — врождённая или КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ приобретённая вирусная инфекция, протекаю щая латентно или вызывающая заболевание, ха Врождённые формы (перинатальное инфициро Врождённые формы Врождённые формы Врождённые формы Врождённые формы рактеризующееся лихорадкой, гепатитом, пнев вание).

монией (у новорождённых — тяжёлым поражением головного мозга). Цитомегалови Врождённая острая форма в период новорождён русная инфекция — самая распространённая ности: симптомы гепатита (желтуха, увеличе внутриутробная инфекция ребёнка, одна из при ние печени и селезёнки, гиперферментемия), чин невынашивания беременности и одна из анемии, тромбоцитопении (в том числе с кли наиболее частых оппортунистических инфекций нически выраженным тромбогеморрагическим у больных с приобретёнными иммунодефицита синдромом), поражения ЦНС (энцефалит, протекающий сравнительно нетяжело, но ос ми (СПИД, пациенты отделений транспланта тавляющий резидуальные изменения). Воз ции органов, получающих стероиды) и с неопла можно поражение ЖКТ (диспепсия) и прогрес стическими процессами.

сирующая дистрофия почек, лёгких, Этиология Возбудитель — ДНК содержащий Этиология Этиология.

Этиология Этиология поджелудочной и слюнных желёз. При подо цитомегаловирус Cytomegalovirus hominis се строй форме типичное поражение — атипич мейства Herpetoviridae. Инфицирование цито ная интерстициальная пневмония.

мегаловирусом распространено повсеместно, Врождённая хроническая форма: резидуальные но оно редко проявляется клинически. Цито признаки со стороны органов, поражённых мегаловирусная инфекция — типичный антро внутриутробно или в раннем неонатальном поноз.

периоде (атрезия желчевыводящих путей, хро Пути передачи парентеральный (гемотрансфузион Пути передачи Пути передачи:

Пути передачи Пути передачи нические пневмонии, цирроз печени, микро ный, трансплацентарный, трансплантационный);

или гидроцефалия).

контактный (слюна, кровь);

возможен пищевой путь передачи (заражение грудного ребёнка через Приобретённая форма (все другие пути инфи Приобретённая форма Приобретённая форма Приобретённая форма Приобретённая форма инфицированное грудное молоко);

половой.

цирования).

Фактор риска развития тяжёлых манифестных форм Фактор риска Фактор риска Фактор риска Фактор риска цитомегаловирусной инфекции — состояние кле У иммунополноценных пациентов: симптомы точного иммунодефицита (инфекции иммунной острого мононуклеозоподобного заболевания системы, онкологические процессы, иммуносупрес (длительная лихорадка, ангина, лимфаденопа сивная терапия).

тия) и негнойного паротита (сиалоаденита).

ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ У пациентов с иммунодефицитными состояни ями: симптомы острого или хронического ге Внедрение Цитомегаловирус способен интегрировать Внедрение Внедрение.

Внедрение Внедрение свой генетический материал в ДНК хозяина в инфи патита (у пациентов со СПИДом);

симптомы цированных клетках с пожизненной персистенцией острого серозного менингита (СПИД);

симп в организме человека. Цитомегаловирус способен ин томы острого инфекционного гастрита или фицировать иммунокомпетентные клетки и латент колита (СПИД);

симптомы тяжёлого генера но в них персистировать.

лизованного (диссеминированного) инфекци Воздействие Активная репликация вируса в клетках Воздействие Воздействие.

Воздействие Воздействие онного процесса с лимфаденопатией и преиму сопровождается изменением иммунологической ре щественным поражением органов дыхания активности (реакции ГЗТ, иммунодепрессия). Цито (характерно для онкологических больных и мегаловирус способен поражать практически все орга пациентов с трансплантацией органов, реже ны и ткани в различных сочетаниях, вызывая бессимптомное носительство либо клинически вы СПИДом), а также тканей глаза (увеиты и ре раженные заболевания, что затрудняет создание чёт тиниты у больных СПИДом).

кой картины патогенеза инфекции, а её разграниче ние на отдельные морфологические формы остаётся ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ предметом дискуссии.

Распространение При снижении иммунной реактив Распространение Распространение.

Распространение Распространение Различают врождённую и приобретённую фор ности наблюдаются виремия и гематогенная генера мы, которые могут протекать латентно, остро и лизация с поражением многих органов и васкулита хронически, в локальной и генерализованной ми.

форме (рис. 21 7 на вклейке). Характерная осо бенность возбудителя — способность к образо ванию гигантских цитомегалических эпителиаль левание, обусловленное постоянным или пери ных клеток (25–40 мкм) с включениями в ядре. одическим поступлением в кровь микроорганиз Включение округлой формы, плотное, вначале мов из очага гнойного воспаления. В клиничес эозинофильное, затем — базофильное, окружён кой картине преобладают тяжёлые ное зоной просветления и резко очерченной полиорганные нарушения, тогда как местные ядерной оболочкой и остатками ядрышка и хро воспалительные изменения выражены слабо.

матина («совиный глаз»).

В отличие от других инфекций, сепсис:

Врождённая форма характеризуется следующи Врождённая форма Врождённая форма Врождённая форма Врождённая форма полиэтиологичен [его могут вызывать преимуще ми признаками: генерализованное поражение ственно гноеродная флора — стафилококк, стреп внутренних органов, ЦНС, геморрагический тококк, реже кишечная и синегнойная палочки, синдром, анемия, тромбоцитопения, желтуха.

клебсиелла, смешанная инфекция;

для некоторых Наблюдают развитие гепатита, цирроза пече инфекционных заболеваний (салмонеллёз;

скарла тина;

менингококковая инфекция) характерно на ни, энцефалита, поражения ЖКТ, почек, лёг личие так называемых септических форм (симпто ких, поджелудочной и слюнных желёз. В орга матика сепсиса)];

нах и в ЦНС находят цитомегалические не заразен и не воспроизводится в эксперименте;

клетки, периваскулярные инфильтраты, лим фогистиоцитарную инфильтрацию интерсти клиническая картина не зависит от этиологии (про циальной ткани. В ткани головного мозга об явления стереотипны, обусловлены генерализаци ей инфекции и неадекватной реакцией организма наруживают также очаги кальциноза.

на инфект);

Приобретённая форма протекает как мононук Приобретённая форма Приобретённая форма Приобретённая форма Приобретённая форма основным морфологическим проявлением генерали леозоподобное заболевание с поражением зации инфекции является метастатический очаг вда миндалин, лимфоузлов и околоушной слюн ли от первичного фокуса;

ной железы. Возникают типичные цитомега отсутствуют цикличность течения, инкубационный лические клетки и лимфогистиоцитарная ин период;

фильтрация с последующим склерозом. В иммунитет не вырабатывается, преобладают гиперер слюнной железе вирус длительно может суще гические реакции.

ствовать в виде латентной инфекции. При сни жении реактивности возникает гематогенная Таким образом, сепсис — особая форма взаимо генерализация с развитием васкулитов, цито действия микро и макроорганизма.

мегалическими изменениями эндотелия и эпи телия различных органов.

КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ Приобретённая генерализованная форма Приобретённая генерализованная форма Приобретённая генерализованная форма (харак Приобретённая генерализованная форма Приобретённаягенерализованная форма Эпидемиологически различают внутрибольнич терна для иммунодефицитных пациентов) от ный (послеродовой, послеоперационный, по личается от врождённой отсутствием пораже сткатетеризационный, постинъекционный, ний головного мозга. Характерны после гинекологических осмотров, сепсис но генерализованная лимфаденопатия, пораже ворождённых), внебольничный (криптоген ние органов дыхания, ЖКТ (язвенный колит) ный, тонзиллогенный, отогенный, одонтоген и глаз.

ный, урогенный, генитальный, кишечный, ожоговый) сепсис.

Прогноз вариабельный, зависит от возраста, Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз формы заболевания, состояния иммунитета.

Криптогенный (от греч. kryptos — тайный, скрытый) Смерть наступает от основного заболевания — при отсутствии септического очага.

(опухоль, ВИЧ инфекция), генерализованных Клинически учитывают этиологию, локализа форм. Врождённые генерализованные формы цию входных ворот инфекции, длительность обычно заканчиваются летально.

процесса. Различают молниеносный (1– Осложнения Осложнения Осложнения: присоединение вторичной инфек дня), острый (до 6 нед), подострый или затяж Осложнения Осложнения ции, гидроцефалия, кахексия. ной (более 6 нед) сепсис.

Основные формы: септикопиемия, септический эндокардит.

ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ Сепсис (МКБ: A40–A41 в зависимости от возбу Этиология сепсиса разнообразна: стафилококк, дителя) — тяжёлое общее инфекционное забо стрептококк, кишечная и синегнойная палочки, 632 • тяжёлые дистрофические изменения, которые ухуд клебсиелла, смешанная инфекция. Главная при шают функции органов, приводят к системной по чина сепсиса — внедрение в организм патоген лиорганной недостаточности (на поздних необрати ных микроорганизмов и их развитие на фоне мых стадиях сепсиса).

изменённой реактивности организма. Вид мик рофлоры в известной степени определяет тече Ведущий патофизиологический синдром:

ние раневого процесса.

• тромбогеморрагический синдром (например, ДВС);

Преобладающий возбудитель — стафилококк.

Преобладающий возбудитель Преобладающий возбудитель Преобладающий возбудитель Преобладающий возбудитель • септический (инфекционно токсический) шок;

В последнее время возросла роль грамотрицательной фло • токсико дистрофический.

ры (синегнойная палочка, протей, кишечная палочка).

Причинами роста грамотрицательного сепсиса и воз Взаимодействие перечисленных факторов, воздей растания роли условно патогенной флоры следует счи ствие на организм возбудителей, их токсинов и про тать снижение сопротивляемости организма, расши дуктов распада тканей, всасывающихся в кровь из рение объёма и увеличение тяжести оперативных вмешательств, а также широкое и часто бессистемное первичного и метастатических гнойных очагов, при применение антибиотиков. Грамположительная микро водят к тяжёлой интоксикации больного, дистро флора, как правило, приводит к септикопиемии, а гра фии внутренних органов и обусловливает клини мотрицательная способствует развитию явлений инток ческую картину заболевания.

сикации (септицемия) и часто приводит к септическому шоку (бактериальному, 20–25% случаев), а грамполо Клинически Клинически Клинически: лихорадка ремиттирующего или ин Клинически Клинически жительная флора шок вызывает лишь у 5% больных.

термиттирующего характера, озноб, профузный пот, частый пульс слабого наполнения, кожные ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ покровы бледные, язык сухой, в крови умеренный Патогенез сепсиса определяется сложным и лейкоцитоз и значительный сдвиг лейкоцитар тесным взаимодействием 3 факторов:

ной формулы влево, резкое повышение СОЭ, про грессирующая анемия, желтуха, гепатоспленоме возбудитель • возбудитель инфекции (вид, доза, вирулентность);

возбудитель возбудитель возбудитель галия, бактериурия, протеинурия, цилиндрурия.

состояние первичного очага • состояние первичного очага состояние первичного очага инфекции (локализация, состояние первичного очага состояние первичного очага состояние тканей и кровообращения, лечение);

ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ реактивность организма • реактивность организма (неспецифическая и спе реактивность организма реактивность организма реактивность организма цифическая). Нарушение реактивности организма Различают общие и местные изменения.

является фоном, на котором местная гнойная ин Местные изменения Местныеизменения Местные изменения(рис. 21 8 на вклейке) чаще все Местные изменения Местныеизменения фекция переходит в генерализованную её форму — сепсис. го находят в месте внедрения инфекции — септи ческий очаг (гнойное воспаление, реже очаг отсут Для развития сепсиса необходимо:

ствует), лимфангит, лимфаденит, флебит и тромбофлебит. Метастатические гнойники обна • проникновение возбудителя через входные ворота (чаще травмированная кожа или слизистая обо руживают в лёгких, паренхиматозных органах и лочка) с развитием местной реакции (первичного мягких тканях (абсцессы печени, гнойничковый аффекта) — септический очаг (как правило, первич нефрит, абсцессы в мышцах и подкожной клетчат ный очаг полностью совпадает с входными ворота ке, головном мозге), костном мозге (гнойный ос ми);

теомиелит), суставах (гнойный артрит), клапанах • лимфогенное распространение инфекции ведёт к сердца (острый бородавчатый эндокардит). Гной развитию реактивного лимфангоита, лимфотромбо ное воспаление может распространяться на сосед за и лимфаденита;

ние органы и ткани (с развитием гнойного плев • гематогенное распространение инфекции вызывает рита, перикардита, перитонита, пери и развитие гнойного флебита и тромбофлебита с пос паранефрита, флегмон подкожной клетчатки).

ледующим расплавлением тромбов и тромбобакте риальной эмболией, бактериемией и токсемией. По Общие изменения Общие изменения Общие изменения Общие изменения Общиеизменения ражение сосудистой стенки на большом протяжении приводит к образованию инфицированных микро • Дистрофии, некробиоз и некроз (развиваются в парен тромбов, развитию метастатических очагов, обуслов химе печени, почек, миокарде, мышцах, ЦНС).

ливающих абсцессы и инфаркты внутренних орга • Воспаление чаще всего диффузное или очаговое межу нов.

точное (межуточный нефрит, гепатит, миокардит), васкулиты, на клапанах сердца возникает острый по Для развития сепсиса характерно:

липозно язвенный эндокардит.

• глубокое нарушение обмена веществ вследствие выра • Гиперплазия кроветворной и лимфоидной ткани (кос женной интоксикации, преобладание процессов тного мозга, селезёнки, лимфоузлов). Жёлтый кост катаболизма (гипоальбуминемия, диспротеинемия, ный мозг трубчатых костей становится красным, ги гипергликемия, дефицит эссенциальных жирных перплазия наблюдается в костном мозге плоских костей.

кислот, гиповитаминоз, метаболический ацидоз);

Селезёнка увеличена, дряблая, красного цвета, даёт Повреждения поджелудочной железы имеют ишемичес обильный соскоб (септическая селезёнка);

наблюдают кое происхождение. Вначале происходит активация увеличение лимфоузлов, печени. секреторной функции с выбросом в кровоток протео литических ферментов. На поздних сроках возможен Прогноз вариабельный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз асептический панкреонекроз. Дисфункция поджелудоч ной железы вызывает геморрагический гастроэнтеро колит (в результате повышенной секреции протеаз в просвет кишечника и застоя крови в брыжейке).

Для септицемии (МКБ: A41 Другая септицемия) ха рактерны быстрое течение (острое, острейшее), вы ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ раженная интоксикация, не сопровождающаяся об При септицемии септический очаг либо отсут разованием метастатических очагов гнойной ствует, либо выражен слабо. Характерны:

инфекции, с расстройствами микроциркуляции и центральной гемодинамики, тромбогеморрагичес • желтушность кожи и склер (гемолитическая желту кий синдром и септический (инфекционно токси ха), которая связана с гемолитическим действием бак териальных токсинов;

ческий, бактериальный) шок.

• петехиальная сыпь на коже, кровоизлияния в сероз Клинически интоксикационный синдром, дис Клинически Клинически:

Клинически Клинически ных и слизистых оболочках, внутренних органах (ге функция ЖКТ, нарушения микроциркуляции — моррагический синдром, который связан с развитием бледность кожных покровов с землистым васкулитов, повышением сосудисто тканевой проница оттенком, геморрагическая сыпь, одышка, емости);

снижение диуреза, гепатолиенальный и ге • дистрофия и некроз клеток паренхиматозных органов;

моррагический синдромы. При развитии сеп • апоплексия (кровоизлияние) надпочечников, некроз тического шока за несколько часов до шока тем коркового слоя почек и некроз железистой доли ги пература тела больного повышается до 39– пофиза;

°С, появляются нарушения ЦНС и психичес • незначительное увеличение лимфоузлов и селезёнки кой сферы.

(гиперплазия лимфоидной и кроветворной ткани), из менение костного мозга (в диафизах становится крас ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ным, сочным за счёт усиленного кроветворения с появлением юных и незрелых форм), возникают оча Грамотрицательная флора содержит эндотоксин, ги экстрамедуллярного кроветворения.

поступающий в кровь при разрушении бактерий Прогноз неблагоприятный, высокая леталь Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз (липополисахарид), большие дозы эндотоксина ность.

эндотоксиновыйшок и сосудистый обусловливают эндотоксиновый шок эндотоксиновый шок эндотоксиновый шок эндотоксиновыйшок коллапс с летальным исходом. Таким образом, по своей сути септицемия — это бактериальный шок.

Нарушения сократительной функции миокарда при ток Септический (инфекционный, бактериальный) сическом шоке наступают на поздних сроках в ре зультате длительной коронарной недостаточности. эндокардит (МКБ: I33.0 Острый и подострый Кроме прямого влияния токсинов на миокард, имеет инфекционный эндокардит) — особая форма значение сгущение крови, особенно значительное при сепсиса, для которой характерно воспалитель перитоните и панкреонекрозе.

ное септическое поражение эндокарда (клапа Дыхательная недостаточность обусловлена синдромом нов, реже пристеночного и хордального). Ха шокового лёгкого. Печёночная недостаточность бывает рактерна гиперергическая реактивность с обусловлена бактериемией, эндотоксемией, а также поражением преимущественно ССС.

гипоперфузией и гипоксией органа. Истощаются фик сированные макрофаги (купферовские клетки), воз Выделяют острый (до 2 нед, в настоящее вре никает портальная гипертензия.

мя наблюдается редко), подострый (до 3 мес) и Нарушения реологии крови, с одной стороны, и пораже затяжной (хронический — многие месяцы и ние печени приводит к уменьшению образования про годы) септический эндокардит. Кроме того, тромбина и повышению фибринолитической актив ности крови. С другой стороны, уровень фибриногена различают первичный (возникает на интактных в крови остаётся высоким, а уровень эндогенного ге клапанах) и вторичный (развивается на изме парина снижается. Поэтому гиперкоагуляция сохраня нённых клапанах) септический эндокардит.

ется и создаются условия для возникновения ДВС.

Этиология Этиология Этиология. Септический эндокардит возникает в Этиология Этиология Почечная недостаточность при септическом шоке воз результате инфицирования микроорганизмами никает в результате гиперкоагуляции, ишемии и воз действия токсинов. Быстро развиваются необратимые (бактерии, грибы и риккетсии). Описано около изменения, вплоть до массивного канальцевого некро 120 возбудителей септического эндокардита, бо за.

лее половины — грамотрицательные бактерии.

634 Септический эндокардит чаще вызывают золотис ких масс обнаруживаются язвенные дефекты (по тый стафилококк, пиогенный стрептококк, грамот верхностные или глубокие) в склерозированных рицательные бактерии;

выделяют и L формы кок и деформированных клапанах, с нарушением це ковой группы микробов.

лостности и деструкцией клапана — острые анев При септическом эндокардите наркоманов — ризмы, перфорация, отрыв створок, разрыв су Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, дру хожильных хорд. Тромботические наложения гие грамотрицательные палочки, энтерококки, гри обнаруживают на пристеночном эндокарде и бы рода Candida.

интиме аорты.

При септическом эндокардите искусственных кла панов наиболее распространённые этиологические микроскопии При микроскопии микроскопии обнаруживают очаги некро микроскопии микроскопии агенты — золотистый стафилококк, Staphylococcus за, колонии микроорганизмов, окружённые epidermidis, гемолитические стрептококки, гра мотрицательные палочки, грибы рода Candida, ас лимфогистиоцитарной инфильтрацией с приме пергиллы.

сью многоядерных макрофагов. В участках не кроза наблюдают массивные тромботические на Патогенез Патогенез Патогенез. В основе развития лежат реакции ги Патогенез Патогенез ложения с явлениями организации. Созревание перчувствительности, обусловленные воздей грануляционной ткани и петрификация приво ствием токсических ЦИК, которые содержат Аг дят к деформации клапанов и формированию возбудителя. С этим связано появление васку порока сердца. В миокарде — гипертрофия кар литов, резкое повышение сосудистой прони диомиоцитов, межуточная лимфогистиоцитар цаемости, тромбоэмболический синдром, по ная инфильтрация (диффузная и очаговая, на ражение почек.

поминающая ревматические гранулёмы), Клинически Клинически Клинически септический эндокардит проявля Клинически Клинически поражение сосудов (плазматическое пропитыва ется неспецифическим вариабельным токсико ние, фибриноидный некроз стенок с явлениями инфекционным синдромом. Температура тела эндо и периваскулитов).

— от нормальных до фебрильных значений.

В сосудистой системе альтеративно продуктивные из Кровоизлияния в конъюнктиву, геморрагичес менения (плазматическое пропитывание, фибрино кая сыпь, пятна Рота (на сетчатке глаза), узел идный некроз).

ки Ослера (на коже), симптом Джейнуэя (крас Характерны микотические аневризмы как результат ные пятна на подошвах и ладонях).

прямой инвазии микроорганизмами стенки аорты, сосудов внутренних органов, нервной системы. В ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ сердце и в различных органах обнаруживают ин фаркты, абсцессы и микроабсцессы.

Характерны изменения в сердце и сосудах, селе зёнке и почках, которые сочетаются с тромбо Прогноз Прогноз Прогноз зависит от вида возбудителя септичес Прогноз Прогноз эмболиями, инфарктами, множественными ге кого эндокардита, сопутствующих заболеваний моррагиями.

и тяжести осложнений, при отсутствии лече ния — летальный исход.

Наиболее часто наблюдают изолированный эн Осложнения Осложнения Осложнения. а) сердечные: нарушение ритма, Осложнения Осложнения докардит в форме полипозно язвенного. Веге сердечная недостаточность, разрыв створок тации эндокарда представлены обширными клапана сердца, аневризма синуса Вальсальвы, тромботическими массами серовато бурого цве абсцессы устья аорты и миокарда, инфаркта та, имеющими вид полипов, которые легко кро шатся. Они состоят из организованного фибри миокарда, перикардит;

б) внесердечные: ин на, осевших тромбоцитов, колоний фаркты селезёнки, менингит, абсцессы голов микроорганизмов, характерна ранняя петрифи ного мозга, септические инфаркты и абсцессы кация. Чаще поражается аортальный клапан, лёгких, гломерулонефрит и ОПН.

реже митральный. После удаления тромботичес БОЛЕЗНИ ДЕТСКОГО ГЛАВА ВОЗРАСТА И Н. Волощук И Н Волощук И.Н Волощук И Н Волощук И Н Волощук В главе рассмотрены патология пренатального и перинатального периодов, врождённые пороки развития и нарушения метабо лизма, а также опухоли детского возраста.

В разделе «Патология пренатального периода» приведены основ ные термины, относящиеся к пре и перинатальному периодам развития, и рассмотрены недоношенность, переношенность, за держка внутриутробного роста и развития, внутриутробная ги поксия.

ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ И ТЕРМИНЫ ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ И ТЕРМИНЫ ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ И ТЕРМИНЫ ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ И ТЕРМИНЫ ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ И ТЕРМИНЫ Онтогенез — полный цикл индивидуального развития каждой особи — начинается с образования зиготы и заканчивается смер тью. В онтогенезе различают предзиготный (гаметогенез, пред шествует образованию зиготы), пренатальный (антенатальный, до рождения) и постнатальный (после рождения) периоды.

Гаметы (половые клетки) содержат половинный (1n) набор хромосом по срав Гаметы Гаметы Гаметы Гаметы нению с диплоидными (2n) соматическими клетками. Половинный (гапло идный) набор хромосом образуется в ходе мейоза — последовательных деле ний клеточного ядра в ходе гаметогенезов. В результате слияния яйцеклетки со сперматозоидом образуется зигота, в которой восстанавливается дипло идный набор хромосом.

Зигота — одноклеточная стадия развития многоклеточного организма. Началь Зигота Зигота Зигота Зигота ный этап развития оплодотворённой яйцеклетки (зиготы) называется дроб лением, которое заканчивается образованием бластулы.

Бластула имеет вид полости, окружённой двумя слоями клеток: поверхност Бластула Бластула Бластула Бластула ный (трофобласт) представлен мелкими светлыми клетками, внутренний (эмбриобласт, или зародышевый узелок) — тёмными крупными клетками.

Первый слой даёт начало оболочкам, которые участвуют в питании зароды ша и в последующем образуют плаценту и провизорные органы, из второго слоя образуются зародыш и некоторые внезародышевые органы.

Гаструла Следующим этапом развития является гаструляция, при которой за Гаструла Гаструла.

Гаструла Гаструла счёт пролиферации и перемещения клеток происходит образование 3 заро дышевых листков: экто, энто и мезодермы. Дифференцированный на эмбриональных листках зародышевый материал даёт начало гистогенезу (процесс образования тканей) и органогенезу (процесс образования орга нов). Органогенез заканчивается в основном в конце внутриутробного пе риода, однако дифференцировка органов продолжается и в постнатальном онтогенезе.

В зависимости от сроков возникновения внутриутробной пато логии различают гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии и фе топатии.

636 Гаметопатии — патологические изменения в половых Неонатальный период начинается с момента рождения Гаметопатии Неонатальный период Гаметопатии Неонатальный период Гаметопатии Неонатальный период Гаметопатии Неонатальный период клетках, возникшие до оплодотворения. Основная и заканчивается через 28 дней жизни ребёнка.

патология гамет, имеющая значение в нарушении Живорождение — полное изгнание или извлечение про Живорождение Живорождение Живорождение Живорождение внутриутробного развития, — изменения наследствен дукта зачатия из организма матери (независимо от про ных структур (мутации). Гаметопатии приводят к спон должительности беременности), если плод имеет при танному прерыванию беременности, врождённым рождении любой из 4 признаков жизни: самостоя порокам развития, наследственным болезням.

тельное дыхание, сердцебиение, пульсацию сосудов Бластопатии развиваются при повреждении зародыша пуповины, произвольные движения мускулатуры.

Бластопатии Бластопатии Бластопатии Бластопатии в первые 15 сут от момента образования зиготы. К Мёртворождение — смерть продукта зачатия, наступив Мёртворождение Мёртворождение Мёртворождение Мёртворождение бластопатиям относят нарушения имплантации (вне шая до его полного изгнания или извлечения из орга маточная беременность, поверхностная или слишком низма матери. Смерть, наступившая до начала родо глубокая имплантация), двойниковые пороки разви вой деятельности, — антенатальная, смерть во время тия (симметричные и асимметричные не полностью родов — интранатальная. Смерть плода, наступившая разделившиеся близнецы), пустые зародышевые меш ранее 28 нед беременности, — ранняя (до 20 нед) и ки (результат аплазии или ранней гибели и резорб поздняя (от 21 нед до 28 нед) смерть плода.

ции эмбриона), нарушения развития внезародыше вых органов и ориентации эмбриобласта в бластоцисте.

Младенческая смертность Младенческая смертность Младенческая смертность Младенческая смертность — число детей, умерших в воз Младенческая смертность В большинстве случаев повреждение бластоцисты за расте до одного года, на 1000 живорождённых.

канчивается спонтанным абортом, однако аборт реа Неонатальная смертность Неонатальная смертность Неонатальная смертность Неонатальная смертность — число детей, умерших в воз Неонатальная смертность лизуется не в момент повреждения, а на 1–3 нед по расте до 28 сут, на 1000 живорождённых.

зднее. Частота гибели зародышей в первые 2 нед достигает 50%.

• Ранняя неонатальная смертность — смертность но ворождённых в течение первых 7 дней жизни;

Эмбриопатии — повреждения зародыша начиная с 16 го Эмбриопатии Эмбриопатии Эмбриопатии Эмбриопатии дня и заканчивая 75 м днём после оплодотворения. К • Поздняя неонатальная смертность — смертность но эмбриопатиям относят большинство врождённых по ворождённых с 8 го по 28 й полный день жизни.

роков развития, тератомы. Эмбриопатии часто закан чиваются гибелью зародыша. Перинатальная смертность — число родившихся мёрт Перинатальная смертность Перинатальная смертность Перинатальная смертность Перинатальная смертность выми и умерших в первые 6 дней после рождения на Фетопатии — общее название болезней плода, возника Фетопатии Фетопатии Фетопатии Фетопатии 1000 родившихся живыми и мёртвыми. Показатели ющих с 76 го дня внутриутробного развития до его рож перинатальной смертности значительно колеблются дения. Проявления фетопатий: задержка внутриутроб в разных странах– от 12 до 50‰, в России этот пока ного роста плода, метаболические, инфекционные затель в 1999 г. составил 14,3‰.

болезни, гемолитическая болезнь, врождённые поро ки развития. К врождённым порокам развития, обра Гестационный возраст и масса плода Гестационный возраст и масса плода Гестационный возраст и масса плода Гестационный возраст и масса плода Гестационный возраст и масса плода зующимся в фетальном периоде, относятся: а) персис Срок беременности — гестационный возраст.

тирование эмбриональных структур (урахуса, кишечных свищей, овального окна);

б) персистирование эмбрио Продолжительность беременности измеряется с 1 го нальных щелей (расщелины губы и нёба, позвоночни дня последнего нормального менструального пери ка, уретры);

в) сохранение первоначального располо ода. Срок беременности выражается в полных днях жения органов (крипторхизм, незавершённый поворот или полных неделях. Средняя продолжительность кишечника);

г) гипоплазия и дисплазия органов и тка беременности составляет 280 дней (40 нед), считая ней (дисплазия почек, микроцефалия, гидроцефалия, от 1 го дня последней менструации. Доношенный нефронофтиз Фанкони).

ребёнок — родившийся на сроке беременности от 37 нед до 42 нед (259–293 дня).

Причины пренатальной патологии разнообраз ны: наследственные факторы — мутации, бо лезни матери (СД, ФКУ, анемия, пороки сер дца, болезни почек и другие), химические и Недоношенный ребёнок (МКБ: P07.3 Другие физические повреждающие факторы (радиа случаи недоношенности) — родившийся при ция, алкоголь, никотин, химические вещества, сроке беременности менее 37 полных недель.

применяемые в быту и промышленности);

ин Обычно недоношенные дети имеют массу ме фекционные агенты, акушерско гинекологи нее 2500 г и рост менее 45 см, однако при оцен ческая патология (гестозы, плацентарная не ке доношенности ребёнка нельзя принимать во достаточность), иммунологические факторы внимание только его массу, так как установле (антигенная несовместимость матери и плода но, что примерно 1/3 доношенных детей имеет и другие), гиповитаминоз, дефицит микроэле массу менее 2500 г. Частота невынашивания с ментов у матери учётом детей, родившихся с массой более 500 г, достигает 60% от числа родившихся детей.

Основные понятия, относящиеся к патологии перинатального периода, приведены ниже.

Факторы риска рождения недоношенного ребён Факторы риска Факторы риска Факторы риска Факторы риска ка: хронические соматические и гинекологи Перинатальный период — период с 22 й полной недели Перинатальный период Перинатальный период Перинатальный период Перинатальный период ческие заболевания матери, гестозы, эндок (154 го дня) внутриутробной жизни плода до 7 пол ных дней после рождения ребёнка.

ринопатии, предшествующие медицинские аборты, маленький интервал между беремен веолярных ходов. Перегородки между альвео ностями, неблагоприятные социально эконо лами содержат много соединительной ткани, мические условия. Часто сочетаются с невы капилляры не имеют тесного контакта с про нашиванием врождённые пороки развития светом альвеол (рис. 22 1 на вклейке). Даль плода и внутриутробные инфекции. нейшая дифференцировка лёгких приводит к уменьшению количества соединительной тка Заболеваемость и смертность Заболеваемость и смертность Заболеваемость и смертность Заболеваемость и смертность Заболеваемость и смертность ни и увеличению количества капилляров, но • Высокая заболеваемость недоношенных детей явля даже у доношенного новорождённого альвео ется серьёзной медико биологической проблемой.

лы маленькие, а перегородки толще, чем у Наиболее часто встречающиеся у недоношенных но взрослого. Развитие альвеол продолжается и ворождённых заболевания и состояния: перинаталь после рождения. Лёгкие ребёнка начинают со ная асфиксия, внутричерепные кровоизлияния, ги ответствовать лёгким взрослого лишь к 8 го потермия, бронхолёгочная дисплазия, гипогликемия, ретинопатия, синдром дыхательных расстройств, ин дам жизни.

фекции, аномалии водно солевого обмена, открытый артериальный проток, гипербилирубинемия, некро Головной мозг • Головной мозг. Извилины появляются на по Головной мозг Головной мозг Головной мозг тизирующий энтероколит.

верхности мозга начиная с 20 й недели внут • Смертность недоношенных детей значительно выше, риутробного развития. Вещество мозга мягкое, чем доношенных: чем меньше срок беременности и желатинообразное, граница между серым и масса тела, тем выше смертность детей. Так, дети с белым веществом не выражена, что связано с массой тела ниже 1000 г составляют всего 0,3% от незаконченной миелинизацией нервных воло всех живорождённых, однако на их долю приходится кон. У недоношенных детей под эпендимой более 80% смертей новорождённых. Многие недоно желудочков располагается зародышевый слой шенные новорождённые нуждаются в интубации и ИВЛ сразу же после рождения.

из клеток–предшественниц нейронов, которые постепенно мигрируют в другие области голов Морфологические признаки недоношенности Морфологические признаки недоношенности Морфологические признаки недоношенности:

Морфологические признаки недоношенности Морфологические признаки недоношенности ного мозга (рис. 22 2 на вклейке). Зародыше пушковое оволосение лица, плеч и спины, вый слой исчезает к 34 36 й нед внутриутроб мягкость ушных раковин из за слабого раз ного развития.

вития хрящей, недоразвитие ногтевых плас тинок, мягкие кости черепа, у мальчиков Почки • Почки У недоношенного ребёнка в субкап Почки.

Почки Почки яички не опущены в мошонку;

у девочек сулярной зоне располагаются примитивные большие половые губы не прикрывают ма клубочки, у которых париетальный и висце лые, отсутствие или недоразвитие ядер окос ральный листки капсулы Боумена выстланы тенения в эпифизах длинных трубчатых кос кубическим эпителием (рис. 22 3 на вклейке).

тей (у доношенного зрелого плода диаметр Число слоёв примитивных клубочков умень ядра окостенения нижнего эпифиза бедра шается с трёх в 22 нед до двух в 26 нед и одно достигает 5–6 мм).

го в 34 нед. Гломерулогенез заканчивается к 36 й нед внутриутробного развития.

МОРФО ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ МОРФО ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ МОРФО ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ МОРФО ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ МОРФО ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ Печень ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ Печень ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ • Печень у недоношенных детей относительно ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ Печень Печень большая, однако ферментные системы её не Лёгкие • Лёгкие Развитие лёгких плода в первой по Лёгкие.

Лёгкие Лёгкие зрелые. Физиологическая желтуха, которая раз ловине внутриутробной жизни происходит пу вивается после рождения в связи с разрушени тём образования из эпителия передней кишки ем фетального Hb, у недоношенных детей системы ветвящихся трубочек — предшествен бывает более выраженной и длительной из за ников трахеи, бронхов, бронхиол. С 16 й не недостаточной активности глюкуронилтранс дели сегментация бронхов заканчивается, на феразы. Характерна выраженность экстраме их концах образуются ацинусы, выстланные ку дуллярного кроветворения.

бическим эпителием. Дифференцировка аль веол начинается на 24 й неделе беременности. • Надпочечники Корковое вещество формиру Надпочечники Надпочечники.

Надпочечники Надпочечники Альвеолы выстланы кубическим эпителием, в ется к 21–22 й нед беременности. Особенность эпителиальных клетках появляются первые строения надпочечников плодов — наличие осмиофильные пластинчатые тельца. Между фетальной коры, состоящей из крупных поли 26 й и 32 й неделями кубический эпителий уп гональных клеток с крупными светлыми ядра лощается, дифференцируется в альвеолоциты ми и пенистой цитоплазмой, расположенных 1 го и 2 го типов. Альвеолоциты 2 го типа не в виде радиальных тяжей. После рождения ре многочисленные, расположены небольшими бёнка фетальная кора редуцируется. Дефини группами, в основном в местах ветвления аль тивная кора состоит из субкапсулярно распо 638 ложенных клеток клубочковой зоны, лишь у влияют на рост плода. Анаболическую и рос зрелых плодов можно увидеть начало форми товую функцию выполняют другие гормоны, в рования пучковой зоны. Мозговое вещество частности инсулин и соматомедины. Инсулин представлено небольшими группами базофиль действует на плод как гормон роста, однако он ных клеток. не проникает через плаценту и должен секре тироваться самим плодом. Гиперинсулинизм in utero, поражающий плод у женщин с СД, сопровождается повышением массы плода. При Переношенный ребёнок — родившийся в отсутствии продукции инсулина плодом (на нед беременности и позже. Частота перенаши пример, в условиях агенезии островков Лан вания составляет от 2% до 5%.

герханса) рост плода замедляется. При гипо трофии плода в его крови снижено содержание Факторы риска первые роды старше 30 лет, Факторы риска Факторы риска:

Факторы риска Факторы риска С пептида, связывающего проинсулин.

предшествующие аборты или воспалительные заболевания матки, дефицит плацентарной Причины задержки внутриутробного роста под Причины Причины Причины Причины сульфатазы, анэнцефалия.

разделяют на фетальные, материнские и пла центарные.

Заболеваемость и смертностьпереношенных детей Заболеваемостьи смертность переношенных детей Заболеваемость и смертностьпереношенныхдетей Заболеваемость и смертностьпереношенных детей Заболеваемостьи смертностьпереношенныхдетей • Фетальные причины • Фетальные причины • Фетальные причины • Фетальные причины • Фетальные причины • При перенашивании плод нередко становится круп ным, что осложняет течение родов. В ряде случаев Генетические: расовые, этнические, семейные, хро перенашивание сопровождается внутриутробной за мосомные болезни (трисомии 13, 18, 21, моносо держкой роста плода. У переношенных детей повы мия X, триплоидия), генные болезни [синдромы шена частота интранатальной гипоксии, развития Рассела–Сильвера, блефарофимоз (в том числе и синдрома аспирации мекония, полицитемии, гипо синдром Дубовица), лепречаунизм, хондродис гликемии.

плазии].

• Переношенность сочетается с высокой перинаталь Женский пол (девочки весят на 150–200 г меньше, ной смертностью. При сроке беременности 42 нед чем мальчики).

перинатальная смертность в 2 раза выше, а при сроке 43 нед — в 3 раза выше, чем у рождённых в срок Внутриутробные инфекции (цитомегаловирусная, ток детей. В связи с высокой перинатальной смертнос соплазмоз, герпес, краснуха).

тью при сроке беременности более 42 нед произво • Материнские причины гипертензия, токсикоз, дефек • Материнские причины • Материнские причины:

• Материнские причины • Материнские причины дится стимуляция родов.

ты питания, хроническая гипоксия (болезни лёгких, сердца, крови, курение), приём алкоголя и наркоти Морфологические признакипереношенности: от Морфологическиепризнаки переношенности Морфологические признаки переношенности Морфологические признакипереношенности Морфологическиепризнаки переношенности ков, маленький рост;

масса тела до беременности ме сутствие сыровидной смазки, сухость и ше нее 50 кг, многоплодная беременность.

лушение кожи, возможная частичная маце • Плацентарные причины гипоплазия, отслойка, пред • Плацентарные причины • Плацентарные причины:

• Плацентарные причины • Плацентарные причины рация кожи, появление ядер окостенения в лежание и инфаркты плаценты, инфекции, аномалии проксимальных эпифизах большеберцовой и пуповины.

плечевой костей. В тяжёлых случаях наблю дается окрашивание кожи, ногтей и пупови Заболеваемость и смертность детей с задержкой Заболеваемость и смертность Заболеваемость и смертность Заболеваемость и смертность Заболеваемость и смертность ны меконием. внутриутробного роста выше по сравнению с детьми с нормальной для данного гестаци онного возраста массой тела. У детей с за держкой внутриутробного роста повышена частота асфиксии, гипотермии, гипоглике Задержка внутриутробного роста (МКБ: P05 За мии, инфекционных заболеваний. Смерт медленный рост и недостаточность питания ность в группе детей с задержкой внутриут плода) диагностируется у детей, имеющих массу робного роста в 3–5 раз превышает средние тела ниже 10 перцентилей для данного срока показатели.

беременности (перцентиль — процент от сред Гипопластический вариант задержки внутриут Гипопластический вариант Гипопластический вариант Гипопластический вариант Гипопластический вариант нестатистической величины массы младенца в робного роста наблюдается при симметрич данный срок беременности).

ном отставании в росте, когда вес, длина и Адекватный рост зависит от обеспечения пло окружность головы снижены на равное ко да питательными веществами, которое может личество перцентилей. Такой вариант наблю нарушаться при заболеваниях и дефектах пи дается, если рост нарушается в 1 м и 2 м три тания матери, плацентарной недостаточности, местрах беременности. При этом в органах заболеваниях самого плода. Рост плода также уменьшено количество клеток. Гипопласти зависит от его эндокринного статуса. Гормо ческий вариант задержки внутриутробного ны роста и гормоны щитовидной железы не роста характеризуется плохим прогнозом.

Гипотрофический вариант задержки внутри щего венозного полнокровия. Характерны Гипотрофический вариант Гипотрофический вариант Гипотрофический вариант Гипотрофический вариант утробного роста наблюдается, если рост и множественные диапедезные кровоизлияния окружность головы снижены меньше, чем в слизистые и серозные оболочки, паренхи масса ребёнка («асимметричная форма»). му внутренних органов. В полостях сердца Развивается в последние 2–3 мес беремен и крупных сосудах тёмная жидкая кровь. В ности. Прогноз более благоприятный, чем лёгких могут быть обнаружены элементы при гипопластическом варианте задержки околоплодных вод и родовых путей — че внутриутробного роста. шуйки ороговевшего эпителия, пушковые волосы (лануго), глыбки мекония, аморф ные белковые массы (рис. 22 4 на вклейке).

Через 12–16 ч после аспирации неинфици Термином «внутриутробная гипоксия» (МКБ:

рованных околоплодных вод в лёгких раз P20 Внутриутробная гипоксия) обозначают вивается макрофагальная реакция, на 2 е сут состояние гипоксемии, которое возникает в среди макрофагов появляются нейтрофилы.

результате нарушения маточно плацентарного При аспирации инфицированных околоплод или плацентарно плодного кровообращения и ных вод (при хориоамнионите, эндометрите, может быть острым или хроническим. Приме вагините матери) среди аспирированных ча нявшийся ранее термин «асфиксия» (удушье) стиц определяется большое число микробов не является корректным, так как у плода от и материнских лейкоцитов. Проксимальные сутствует лёгочное дыхание.

отделы толстой кишки (ободочная, иногда и сигмовидная) не содержат мекония. В голов Этиология Этиология Этиология Этиология Этиология ном мозге — отёк, стаз, диапедезные кро Острая гипоксия наступает при остром нарушении ма воизлияния. Характерны субарахноидаль точно плацентарного или плацентарно плодного кро ные кровоизлияния в височной, теменной вообращения — преждевременной отслойке плацен ты, множественных её инфарктах, выпадении пуповины, долях, мозжечке. Возможны кровоизлияния истинных узлах или обвитии пуповины вокруг шеи под эпендиму желудочков с прорывом их в или конечностей плода. Чаще наблюдается во время полость.

родов.

При длительной тяжёлой асфиксии к описан Хроническая гипоксия является проявлением хроничес кой плацентарной недостаточности (гипоплазия пла ным изменениям присоединяются тяжёлые центы, её незрелость, недостаточная васкуляризация) дистрофические и некротические изменения в и часто наблюдается при гестозах и некоторых сома паренхиматозных органах и нейронах голов тических заболеваниях матери (анемия, декомпенси ного и спинного мозга.

рованные пороки сердца, хронические заболевания лёгких, СД и др.).

Патогенез При недостатке кислорода в крови Патогенез Патогенез.

Патогенез Патогенез плода развивается метаболический и дыха тельный ацидоз, в тканях растёт интенсив ность гликолитических процессов и умень В разделе «Патология перинатального перио шается количество гликогена. Вначале да» рассмотрены болезни лёгких перинаталь отмечается резкое повышение АД, которое ного периода, инфекционные болезни плода сменяется падением сосудистого тонуса с раз и новорождённого, гемолитическая и гемор витием общего венозного полнокровия. По рагическая болезни новорождённых, а также вышается сосудистая проницаемость, разви разные болезни перинатального периода (лё ваются отёк и диапедезные кровоизлияния.

гочная гипертензия, синдром плацентарной В тяжёлых случаях активируется фибрино трансфузии и др.).

литическая активность крови, что усиливает геморрагический диатез. Гипоксия вызывает активацию дыхательного центра головного мозга, что активирует дыхательные движения плода и приводит к аспирации околоплод В этом разделе рассмотрены синдромы дыха ных вод. Раздражение блуждающего нерва тельного расстройства новорождённых, мас вызывает усиление моторики кишечника и сивной аспирации околоплодных вод и меко выделение мекония в околоплодные воды.

ния, бронхолёгочная дисплазия, родовая Морфология внутриутробной гипоксии Морфология внутриутробной гипоксии Морфология внутриутробной гипоксии опреде травма и родовые повреждения гипоксичес Морфология внутриутробной гипоксии Морфология внутриутробной гипоксии ляется, в первую очередь, признаками об кого генеза.

640. 22-5..

период сурфактант начинает определяться в ткани СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНОГО РАССТРОЙСТВА СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНОГО РАССТРОЙСТВА СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНОГО РАССТРОЙСТВА СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНОГО РАССТРОЙСТВА СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНОГО РАССТРОЙСТВА лёгких и амниотической жидкости в незначительных НОВОРОЖДЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ количествах. Количество пневмоцитов 2 го типа и бескаёмчатых эпителиоцитов с признаками синтети Синдром дыхательного расстройства новорож ческой активности быстро увеличивается с 24 й нед дённых (МКБ: P22 Дыхательное расстройство у и достигает максимума к 35 й нед беременности. До новорождённого [дистресс]) — заболевания лёг 32–34 нед внутриутробного развития синтез сурфак ких неинфекционной природы, развивающиеся танта осуществляется в основном за счёт метилиро вания этаноламина, тогда как позднее — холиновым в перинатальном периоде. Эти заболевания так путём. Первый путь синтеза сурфактанта несоверше же часто обозначают термином «пневмопатия нен и легко истощается под влиянием гипоксии, аци новорождённых».

доза, гипотермии, часто развивающихся у новорож дённых, особенно у недоношенных.

Патогенез Патогенез Патогенез. Ведущим звеном в патогенезе синд Патогенез Патогенез рома дыхательного расстройства новорождён • Важную роль в метаболизме сурфактанта играют гор моны. Глюкокортикоиды, гормоны щитовидной же ных (рис. 22 5) является дефицит сурфактан лезы, эстрогены ускоряют созревание лёгких и умень та.

шают риск развития пневмопатий у недоношенных плодов. Очень велика роль инсулина, рецепторы к • Сурфактант синтезируется пневмоцитами 2 го типа и которому обнаружены на пневмоцитах 2 го типа. Из бескаёмчатыми эпителиоцитами респираторных брон быток инсулина приводит к замедлению созревания хиол. Незрелые предшественники этих клеток появ пневмоцитов 2 го типа, снижению содержания не ляются в лёгких плода лишь в 20–24 нед, и в этот насыщенного фосфатидилхолина, фосфатидилглице признаки репарации: регенерируют пневмоци рина и сурфактантных апопротеинов. Если беремен ты, мембраны фрагментируются и подвергают ная женщина страдает СД, у плода развиваются ги ся фагоцитозу. Наблюдается активная проли пергликемия и гиперинсулинизм. Поэтому у детей от ферация фибробластов, что приводит к женщин с СД значительно повышена частота воз частичной организации мембран и фиброзу никновения синдрома дыхательного расстройства но ворождённых (главным образом, болезни гиалино межальвеолярных перегородок.

вых мембран).

• Отёк и кровоизлияния в лёгких • Отёк и кровоизлияния в лёгких • Отёк и кровоизлияния в лёгких • Отёк и кровоизлияния в лёгких (МКБ: P26. • Отёк и кровоизлияния в лёгких • Недостаток сурфактанта приводит к низкому поверх Другие лёгочные кровотечения, возникшие в ностному натяжению альвеол и ателектазу, гиповен перинатальном периоде) чаще наблюдаются у тиляции и ряду последовательных изменений, пред ставленных на рис. 22 5. Конечным результатом их новорождённых, проживших более 2 сут. Лёг является накопление в альвеолах богатого фибри кие плотные, тяжёлые, с крупными участками ном экссудата, выстилающего внутреннюю поверх кровоизлияний. В трахее и бронхах — окра ность альвеол и получившего название гиалиновых шенная кровью пенистая жидкость. Микроско мембран. Гиалиновые мембраны, нарушая газообмен, пически: альвеолы, бронхиолы и некоторые усиливают гипоксемию и способствуют снижению синтеза сурфактанта, таким образом формируя по бронхи заполнены эритроцитами. Кровоизли рочный круг.

яния могут сочетаться с гиалиновыми мембра нами, аспирацией околоплодных вод, пневмо Факторы риска — заболевания и состояния, Факторы риска Факторы риска Факторы риска Факторы риска нией.

приводящие к недостатку сурфактанта в лёг ких новорождённого: недоношенность и не СИНДРОМ МАССИВНОЙ АСПИРАЦИИ ОКОЛОПЛОДНЫХ СИНДРОМ МАССИВНОЙ АСПИРАЦИИ ОКОЛОПЛОДНЫХ СИНДРОМ МАССИВНОЙ АСПИРАЦИИ ОКОЛОПЛОДНЫХ СИНДРОМ МАССИВНОЙ АСПИРАЦИИ ОКОЛОПЛОДНЫХ СИНДРОМ МАССИВНОЙ АСПИРАЦИИ ОКОЛОПЛОДНЫХ зрелость, внутриутробная гипоксия, СД мате ВОД И МЕКОНИЯ ВОД И МЕКОНИЯ ВОД И МЕКОНИЯ ВОД И МЕКОНИЯ ВОД И МЕКОНИЯ ри, кесарево сечение (при кесаревом сечении в предродовом и родовом периодах не выделя Синдром массивной аспирации околоплодных ются катехоламины и не происходит адапта вод и мекония (МКБ: P24 Неонатальные аспи ции лёгких плода к внеутробной жизни).

рационные синдромы) развивается при внутри утробной гипоксии. При аспирации мекониаль • Первичный (врождённый) ателектаз • Первичный (врождённый) ателектаз • Первичный (врождённый) ателектаз • Первичный (врождённый) ателектаз (МКБ:

• Первичный (врождённый) ателектаз ных вод лёгкие приобретают зеленоватый P28.0 Первичный ателектаз у новорождённо оттенок, в просвете трахеи и крупных бронхов го) проявляется у глубоко недоношенных но встречаются мекониальные пробки. Микроско ворождённых сразу после рождения. Макро пически в просвете дыхательных путей обнару скопически: лёгкие безвоздушные, синюшные, живается содержимое околоплодных вод: слу уменьшены в объёме. Края лёгких уплощены, щенные клетки плоского эпителия, роговые заострены. Микроскопически: значительная чешуйки, пушковые волоски (лануго), частицы часть лёгочной паренхимы безвоздушная, с мекония. Основной патогенетический механизм отдельными расширенными респираторными синдрома связан с ингибированием меконием бронхиолами и альвеолярными ходами.

сурфактанта, последующим развитием ателекта • Болезнь гиалиновых мембран (МКБ: P22. • Болезнь гиалиновых мембран • Болезнь гиалиновых мембран • Болезнь гиалиновых мембран • Болезнь гиалиновых мембран зов, нередко — гиалиновых мембран. Синдром Синдром дыхательного расстройства у ново аспирации околоплодных вод нередко сочетает рождённого). Лёгкие безвоздушные, тёмно ся с персистирующей лёгочной гипертензией.

красного цвета, имеют характерную «резино вую» консистенцию. Микроскопически:

БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ БРОНХОЛЕГОЧНАЯ ДИСПЛАЗИЯ внутренняя поверхность альвеол, альвеолярных ходов и терминальных бронхиол выстлана гиа Бронхолёгочная дисплазия (МКБ: P27.1 Брон линовыми мембранами — гомогенными эози холёгочная дисплазия, возникшая в перинаталь нофильными массами, лежащими на эпителии ном периоде) является осложнением терапии или непосредственно на базальной мембране пневмопатий у недоношенных детей, получаю в местах гибели эпителия (рис. 22 6 на вклей щих в течение продолжительного времени кис ке). Основой гиалиновых мембран является лород в высоких концентрациях и подвергаю фибрин, в них также определяются значитель щихся ИВЛ под высоким давлением. Характерно ные количества тирозин 1 антитрипсина и сочетание очагов эмфиземы и ателектаза (дис С3 компонента комплемента. Нередки крово телектаз). Микроскопически выявляются некроз излияния в строму и в просвет альвеол. Арте эпителия дистальных бронхов, бронхиол и аль рии сужены, вены и лимфатические сосуды веол, позднее — мононуклеарная воспалитель расширены. Клеточная воспалительная реак ная реакция, пролиферация фибробластов и ция на гиалиновые мембраны не выражена. Уже миофибробластов, приводящая к выраженному через 36 ч после родов определяются первые фиброзу стромы (рис. 22 7 на вклейке). Регене 642 Эпидуральные кровоизлияния рация эпителия бронхов и бронхиол, как прави • Эпидуральные кровоизлияния (МКБ: P10. Эпидуральные кровоизлияния Эпидуральные кровоизлияния Эпидуральные кровоизлияния ло, сопровождается гиперплазией и плоскокле Другие внутричерепные разрывы и кровоизли точной метаплазией эпителия. Мышечный слой яния при родовой травме) образуются при тре бронхов и бронхиол подвергается гиперплазии. щинах и переломах костей свода черепа, реже В тяжёлых случаях возникают облитерирующий при разрыве средней менингеальной артерии.

бронхит и бронхиолит. Формируется фиброз ме Разрыв дупликатур твёрдой мозговой оболоч • Разрыв дупликатур твёрдой мозговой оболоч Разрыв дупликатур твёрдой мозговой оболоч Разрыв дупликатур твёрдой мозговой оболоч Разрыв дупликатур твёрдой мозговой оболоч жальвеолярных перегородок. Наблюдаются при ки и крупных вен (МКБ: P10.8 Другие внутри ки и крупных вен ки и крупных вен ки и крупных вен ки и крупных вен знаки персистирующей эмфиземы и лёгочной ги черепные разрывы и кровоизлияния при родо пертензии. При бронхолёгочной дисплазии вой травме) — самый частый вид смертельной нарушаются процессы постнатального развития родовой травмы черепа. Разрыв намёта мозжеч лёгких (отсутствие мультипликации альвеол), что ка занимает 90–93% всех смертельных родовых ведёт к уменьшению размеров и объёма лёгких.

травм. Часто сопровождается субдуральным Дети, страдающие бронхолёгочной дисплазией, кровоизлиянием в средней и задней черепных отстают в физическом и умственном развитии, ямках. Реже наблюдаются разрыв серпа твёрдой легко подвергаются вторичной лёгочной инфек мозговой оболочки большого мозга, разрывы ции.

верхних мозговых вен.

РОДОВАЯ ТРАВМА • Родовая травма позвоночника РОДОВАЯ ТРАВМА Родовая травма позвоночника РОДОВАЯ ТРАВМА Родовая травма позвоночника (МКБ: P11.5 По РОДОВАЯ ТРАВМА Родовая травма позвоночника РОДОВАЯ ТРАВМА Родовая травма позвоночника ражение позвоночника и спинного мозга при Родовая травма (МКБ: Р10–Р15 Родовая травма) родовой травме) развивается в 2–3 раза чаще, — разрушение тканей или органов плода, возни чем внутричерепная. Проявляется в виде раз кающее в процессе родов за счёт действия меха рывов и растяжений межпозвонковых дисков, нических сил.

перелома позвоночника (чаще в области VI–VII шейных позвонков), отрыва тел позвонков и их Предрасполагающие факторы: несоответствие Предрасполагающие факторы Предрасполагающие факторы Предрасполагающие факторы Предрасполагающие факторы отростков. Как правило, сопровождается мас размеров плода размерам таза матери (анатоми сивным кровоизлиянием в окружающие ткани чески узкий таз, избыточная или недостаточная и может сопровождаться разрывом или размоз масса плода), недоношенность, стремительные жением спинного мозга, разрывом его оболо или затяжные роды, аномалии положения и пред чек. Повреждение спинного мозга чаще бывает лежания плода, различные акушерские манипу связано не с механическим повреждением по ляции (наложение щипцов, применение вакуум звоночника, а с нарушением кровообращения в экстрактора, поворот плода на ножку и др.).

бассейне позвоночных артерий с развитием Родовая опухоль • Родовая опухоль (МКБ: P12 Родовая травма во ишемии в области ствола мозга, мозжечка и Родовая опухоль Родовая опухоль Родовая опухоль лосистой части головы) — подкожные кровоиз шейного отдела спинного мозга. Травма спин лияния и отёк в области предлежащей части ного мозга наблюдается чаще, чем травма по плода. Клинического значения обычно не име звоночника. Ее клиническая симптоматика за ет. висит от локализации и вида повреждения. При повреждении верхнешейных сегментов спинно Кефалогематома • Кефалогематома Кефалогематома (МКБ: P12.0 Кефалогематома Кефалогематома Кефалогематома го мозга развивается спинальный шок или па при родовой травме) — скопление крови под рез диафрагмы. Поражение на уровне позвон надкостницей костей свода черепа. Так как над ков СVTI приводит к различным типам парезов костница плотно прикреплена к кости в облас и параличей верхней конечности. Паралич груд ти черепных швов, скопление крови ограничи ного отдела позвоночника клинически прояв вается пределами одной (чаще теменной) кости.

ляется дыхательными расстройствами.

В редких случаях скопление крови может на гнаиваться. Кефалогематому следует отличать • Родовая травма периферических нервов (МКБ:

Родовая травма периферических нервов Родовая травма периферических нервов Родовая травма периферических нервов Родовая травма периферических нервов от перелома костей черепа с последующим под P14 Родовая травма периферической нервной надкостничным кровоизлиянием. системы). К ней относят паралич лицевого не рва (при наложении акушерских щипцов), па Травма костей черепа • Травма костей черепа Травма костей черепа (МКБ: P13.0 Перелом ко Травма костей черепа Травма костей черепа ралич плечевого сплетения (при чрезмерном стей черепа при родовой травме, P13.1 Другие вытяжении или давлении пальцами акушера на повреждения черепа при родовой травме) про область шеи и плечевого нервного пучка при является переломами, трещинами, вклинения извлечении плода), паралич диафрагмального ми костей, надрывами и разрывами швов (чаще нерва. Морфологически: отёк, эндо и перинев теменных, лобных и затылочных костей).

Встречается в настоящее время редко.

ральные кровоизлияния, реже — разрывы не уменьшается за счёт миграции клеток и исчеза рвов с массивными кровоизлияниями. ет к 34 й неделе внутриутробной жизни.

Перелом ключицы • Геморрагические повреждения ЦНС гипокси • Перелом ключицы (МКБ: P13.4 Перелом клю • Геморрагические повреждения ЦНС гипокси Перелом ключицы • Геморрагические повреждения ЦНС гипокси Перелом ключицы • Геморрагические повреждения ЦНС гипокси Перелом ключицы • Геморрагические повреждения ЦНС гипокси ческого генеза чицы при родовой травме) — один из наиболее ческого генеза (МКБ: P52 Внутричерепное не ческого генеза ческого генеза ческого генеза частых видов родовой травмы, встречается у 0,5– травматическое кровоизлияние у плода и ново 3% всех новорождённых. Чаще бывает поднад рождённого). Кровоизлияния гипоксического костничным, требует наложения фиксирующей генеза чаще развиваются у недоношенных и не повязки и обычно срастается к концу 2 й неде зрелых детей в первые 3 дня после рождения, ли жизни ребёнка. но могут развиваться внутриутробно. У доно шенных детей источником внутрижелудочковых Переломы плечевой кости и костей голени • Переломы плечевой кости и костей голени Переломы плечевой кости и костей голени Переломы плечевой кости и костей голени Переломы плечевой кости и костей голени кровоизлияний являются сосудистые сплете (МКБ: P13.3 Перелом других длинных костей ния желудочков. Частота кровоизлияний из со при родовой травме) развиваются при затруд судистых сплетений очень высока у детей с «си нении извлечения ручки плода (перелом пле ними» пороками сердца.

чевой кости) или при экстракции плода за нож ку (перелом костей голени), встречаются редко. Перивентрикулярные кровоизлияния в зародышевую Они требуют более серьёзного лечения, так как зону обычно локализуются в области отверстия из за сильного мышечного напряжения, как Монро. Часто прорываются в просвет желудочков, правило, сопровождаются сильным смещением иногда — в перивентрикулярное белое вещество.

отломков.

Внутрижелудочковые кровоизлияния развиваются при прорыве перивентрикулярных кровоизлияний.

РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОКСИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОКСИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОКСИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОКСИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА РОДОВЫЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГИПОКСИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА Обычно они начинаются в области боковых желу дочков, но быстро распространяются по всей желу Гипоксические повреждения по своим проявле дочковой системе и могут целиком заполнять про ниям напоминают родовую травму, но в их генезе свет желудочков (тампонада). Через отверстие в основную роль играют острая и хроническая ги крыше четвёртого желудочка кровь может распрос поксия, развивающаяся в перинатальном перио траняться в субарахноидальное пространство осно де и приводящая к диапедезным кровоизлияни вания мозга. Осложняются развитием обструктивной ям, отёку, некрозу. Например, субкапсулярные постгеморрагической гидроцефалии.

гематомы в печени являются следствием гипок сии, могут достигать больших размеров, проры Субарахноидальные и субпиальные кровоизлияния ваться в брюшную полость. Кровоизлияния в над чаще развиваются в области височных долей полу почечники могут привести к смерти ребёнка от шарий мозжечка, существенного клинического зна надпочечниковой недостаточности. Наиболее чения не имеют.

важным с клинической точки зрения является • Ишемические повреждения головного мозга • Ишемические повреждения головного мозга • Ишемические повреждения головного мозга • Ишемические повреждения головного мозга • Ишемические повреждения головного мозга гипоксическое повреждение ЦНС.

(МКБ: P91.0 Ишемия мозга). У новорождённых Особенности строения головного мозга плода, Особенности строения головного мозга плода, Особенности строения головного мозга плода, Особенности строения головного мозга плода, Особенности строения головного мозга плода, ишемические повреждения могут возникать в способствующие развитию гипоксических по способствующие развитию гипоксических по способствующие развитию гипоксических по способствующие развитию гипоксических по способствующие развитию гипоксических по сером и белом веществе головного мозга. В раз вреждений У 18–34 недельных плодов под вреждений вреждений.

вреждений вреждений вивающемся мозге наиболее чувствительны к эпендимой (преимущественно в области боко гипоксии зрелые нейроны. Морфологическая и вых желудочков) расположена зародышевая функциональная зрелость нейронов в различ матриксная зона, представленная скоплением ных отделах мозга плода значительно варьиру незрелых клеток — предшественниц нейронов.

ет. Например, ядра черепных нервов уже пол Зародышевый слой имеет густую сеть капилля ностью сформированы ко второй половине ров при почти полном отсутствии глиальных беременности, в то время как большинство ней клеток. Сосуды зародышевого слоя обладают ронов коры до конца беременности остаются очень высокой чувствительностью к гипоксии, незрелыми. Различная степень созревания ней ацидозу, изменению давления, которые часто ронов объясняет спектр ишемического повреж возникают у недоношенных детей. При повы дения серого вещества мозга у новорождённых:

шении давления в связи с отсутствием стромы чаще всего поражаются ствол мозга, нейроны сосуды легко рвутся. Понижение давления мо мозжечка, таламус и базальные ганглии. Незре жет сопровождаться развитием ишемических лые нейроны коры больших полушарий отно некротических изменений. Геморрагическое сительно устойчивы к гипоксии и повреждают повреждение возникает чаще, чем ишемичес ся редко.

кое. По мере развития плода зародышевый слой 644 • Перивентрикулярная лейкомаляция (МКБ: трансплацентарно (гематогенная инфекция).

• Перивентрикулярная лейкомаляция • Перивентрикулярная лейкомаляция • Перивентрикулярная лейкомаляция • Перивентрикулярная лейкомаляция P91.2 Церебральная лейкомаляция у новорож Более редким является проникновение инфек дённого) — некроз белого вещества головного ции из маточных труб при сальпингите (нис мозга у новорождённых. Повреждение обычно ходящая инфекция) и при амниоцентезе.

двустороннее, но не всегда симметричное, наи ВОСХОДЯЩАЯ ИНФЕКЦИЯ ПЛОДА ВОСХОДЯЩАЯ ИНФЕКЦИЯ ПЛОДА ВОСХОДЯЩАЯ ИНФЕКЦИЯ ПЛОДА ВОСХОДЯЩАЯ ИНФЕКЦИЯ ПЛОДА более выражено в области боковых желудочков ВОСХОДЯЩАЯ ИНФЕКЦИЯ ПЛОДА и может распространяться от перивентрику Этиология Этиология Этиология: преимущественно бактерии, реже — Этиология Этиология лярной зоны до субкортикальной. Макроско хламидии, микоплазма, уреаплазма, вирусы, пически: очажки серо белого цвета, нечётко грибы, проникающие к плоду из влагалища и отграниченные от окружающего белого веще шейки матки.

ства. Гистологически в поражённых участках Предрасполагающие факторы: вульвовагинит, Предрасполагающие факторы Предрасполагающие факторы Предрасполагающие факторы определяется коагуляционный некроз с кари Предрасполагающие факторы опикнозом и отёком белого вещества. Грани цервицит беременной, преждевременный раз цы некротических участков хорошо контури рыв плодного пузыря, длительный безводный руются с помощью ШИК реакции. В период, истмико цервикальная недостаточ дальнейшем на месте очагов некроза форми ность.

руются кисты или очаги глиоза. Перивентри Патогенез Патогенез Патогенез восходящей инфекции плода пред Патогенез Патогенез кулярная лейкомаляция наблюдается у ново ставлен на рис. 22 8.

рождённых с различной массой тела и на • Хориоамнионит • Хориоамнионит • Хориоамнионит (воспаление плодных оболо • Хориоамнионит разных сроках беременности, но наиболее ча • Хориоамнионит сто — у недоношенных детей и у детей с низ чек) является почти постоянным признаком кой массой тела при рождении. внутриутробной восходящей инфекции. При хориоамнионите действие протеаз лейкоцитов и самих бактерий приводит к преждевремен ному разрыву оболочек. В ответ на инфекцию повышается синтез макрофагами оболочек ИЛ1, ИЛ2, ИЛ6, ИЛ8, ФНО, которые стиму Внутриутробными инфекциями (МКБ: P35–P лируют синтез Пг в децидуальной и амниоти Инфекционные болезни, специфичные для пе ческой оболочках, ингибируют синтез прогес ринатального периода) называют заболевания, терона и тем самым усиливают сократимость которые вызываются возбудителями, проникши матки и стимулируют роды. Поэтому для вос ми к плоду от матери до родов (антенатально) ходящей внутриутробной инфекции характер или при прохождении ребёнка по родовым пу ны преждевременные роды.

тям (интранатально). Не менее 10% новорождён ных инфицируются до или во время родов, но • Гемолитический стрептококк группы В • Гемолитический стрептококк группы В • Гемолитический стрептококк группы В, явля • Гемолитический стрептококк группы В • Гемолитический стрептококк группы В лишь небольшая часть из них заболевает (по раз ющийся источником тяжёлой инфекции у но ным данным, от 1 до 10% инфицированных).

ворождённых, редко вызывает при этом воспа ление плаценты. Предполагается, что этот Основные пути внутриутробного заражения Основные пути внутриутробного заражения Основные пути внутриутробного заражения Основные пути внутриутробного заражения Основные пути внутриутробного заражения микроорганизм обладает способностью быст плода плода плода. Возбудитель может проникать к плоду плода плода трансцервикально (восходящая инфекция) и. 22-8..

ро проникать через оболочки, вызывая мини местра. При заболевании в 1 м триместре воз мальный воспалительный ответ. можно развитие спонтанного аборта.

Морфология восходящей инфекции Морфология Морфология восходящей инфекции Морфология Морфология восходящей инфекции. Внутриут Морфология Морфология восходящей инфекции Морфология: задержка роста (пре и постнаталь Морфология восходящей инфекции Морфология робная пневмония, при которой в просветах ная), гепатоспленомегалия, геморрагическая сыпь. Характерно развитие множественных альвеол, кроме клеток воспаления (ПЯЛ, мак врождённых пороков развития (глаз, сердца, рофагов), часто обнаруживают аспирирован ЦНС) и глухоты. Микроскопически: васкули ные частицы околоплодных вод, гастрит, энте ты, миокардит, энцефалит, интерстициальная рит, колит, возможны поражения кожи и глаз.

пневмония, гигантоклеточный гепатит, продук тивный дерматит, множественные очаги экст ГЕМАТОГЕННАЯ ИНФЕКЦИЯ ГЕМАТОГЕННАЯ ИНФЕКЦИЯ ГЕМАТОГЕННАЯ ИНФЕКЦИЯ ГЕМАТОГЕННАЯ ИНФЕКЦИЯ ГЕМАТОГЕННАЯ ИНФЕКЦИЯ рамедуллярного кроветворения.

Этиология Этиология Этиология. Гематогенное проникновение возбу Этиология Этиология дителя к плоду характерно для вирусных и па ВРОЖДЕННЫЙ ЛИСТЕРИОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ЛИСТЕРИОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ЛИСТЕРИОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ЛИСТЕРИОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ЛИСТЕРИОЗ разитарных инфекций. Наиболее частыми воз будителями гематогенной инфекции у плода Этиология.

Этиология.

Этиология. Возбудитель — Listeria monocytogenes.

Этиология.

Этиология.

являются цитомегаловирус, вирусы герпеса, Заражение матери [МКБ: P37.2 Неонатальный парвовирус и токсоплазма. Из бактериальных (диссеминированный) листериоз] происходит от инфекций гематогенным путём передаются больных животных или чаще — через молочные листериоз, сифилис и туберкулёз. продукты и овощи. Проникновение возбудителя к плоду осуществляется трансплацентарно, реже Морфология гематогенной инфекции Морфология гематогенной инфекции Морфология гематогенной инфекции. При ге Морфология гематогенной инфекции Морфология гематогенной инфекции — восходящим путём.

матогенном заражении возбудитель по пупоч ной вене попадает в печень плода, оттуда с то Морфология Морфология Морфология Морфология Морфология ком крови — в разные органы. У плодов и • Гранулематозный сепсис — наиболее частая новорождённых развиваются интерстициаль форма заболевания плода и новорождённого.

ная пневмония, гепатит, менингит, энцефалит, Гранулёмы обнаруживаются во многих органах хориоретинит, менингит. Для внутриутробных (печень, селезёнка, надпочечники, мозговые инфекций различной этиологии характерны оболочки, кожа, кишечник), они серо белого общие признаки: ранний и выраженный фиб цвета, размерами от 1 мм до 10 мм. Микроско роз, интенсивное экстрамедуллярное крове пически определяются очаги некроза с множе творение, геморрагический синдром, замед ством грамположительных микробов, окружён ленное созревание тканей, задержка ных макрофагами, лимфоцитами и ПЯЛ. У внутриутробного роста плода. Кроме того, при глубоко недоношенных плодов клеточная вос морфологическом исследовании обнаружива палительная реакция не выражена, и в тканях ются характерные для различных возбудителей определяются лишь очаги некроза с множеством изменения (гранулёмы при листериозе и ту листерий (рис. 22 9 на вклейке).

беркулёзе, псевдоцисты и петрификаты при • Реже встречаются локализованные формы лис токсоплазмозе, цитомегаловирусные клетки и териоза (менингит, пневмония) и септикопие др.). Возможно формирование врождённых мия с множественными очагами гнойного вос пороков развития. При инфицировании на паления.

ранних сроках беременности наступает гибель плода.

• Поражения плаценты (очаги некроза и гранулё мы) определяются в строме ворсин, при ВРОЖДЕННАЯ КРАСНУХА ВРОЖДЕННАЯ КРАСНУХА ВРОЖДЕННАЯ КРАСНУХА ВРОЖДЕННАЯ КРАСНУХА ВРОЖДЕННАЯ КРАСНУХА восходящeй инфекции — в децидуальной и вод ных оболочках.

Этиология Этиология Этиология. Внутриутробное заражение вирусом Этиология Этиология краснухи (МКБ: P35.0 Синдром врождённой • Внутриутробное заражение может приводить к краснухи) происходит от больной матери в пе спонтанным абортам, преждевpеменным родам.

риод виремии, что соответствует инкубацион ному периоду. Путь заражения — гематоген BРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС BРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС BРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС BРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС BРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС ный. Риск поражения плода при заболевании Этиология. Заpажение (МКБ: A50 Врождённый Этиология.

Этиология.

Этиология.

Этиология.

краснухой беременной наиболее высок на ран сифилис) происходит трансплацентаpно, чаще них стадиях беременности. Так, при заболева при первичном сифилисе, развившемся у нии в первые 12 нед беременности поражение беpеменной. До 4 го месяца беременности за зародыша происходит в 80% случаев, в 13– болевание развивается редко.

нед — в 54%, в 25% случаев к концу 2 го три 646 Клиническая картина и морфология ции подвергаются эпителиальные клетки, реже Клиническая картина и морфология Клиническая картина и морфология Клиническая картина и морфология Клиническая картина и морфология — эндотелий, глия.

• Для раннeго врождённого сифилиса наиболее характерны ринит, макулопапулёзная десква ВРОЖДЕННЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ ВРОЖДЕННЫЙ ТОКСОПЛАЗМОЗ мативная сыпь с везикулами и буллами, гепа Этиология Этиология Этиология.

Этиология тоспленомегалия, анемия, остеохондриты. Этиология Возбудитель — Toxoplasma gondii.

При гистологическом исследовании в тканях Заражение (МКБ: P37.1 Врождённый токсо определяются инфильтраты из плазматических плазмоз) происходит трансплацентарно при клеток и лимфоидных фолликулов, васкулиты острой инфекции матери, чаще протекающей с последующим развитием фиброза. У глубоко бессимптомно. При болезни матери в 1 м три недоношенных мёртвых плодов обнаруживают местре риск поражения плода 20%, во 2 м и очаги нeкроза без клеточной воспалительной м триместрах — 40 и 60% соответственно. В то реакции. же время 90% детей, инфицированных во 2 м и 3 м триместрах, не имеют клинической сим • Для позднего врождённого сифилиса птоматики.

характеpны триада Хатчинсона, седловидный Клиническая картина нос, саблевидные голени. Клиническая картина. Клинически характерна Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина тетрада признаков: гидро или микроцефалия, • Глухота связана с поражением лабиринта, раз хориоретинит, судороги, очаги обызвествле вивается в возрасте 7–14 лет.

ния в мозге, выявляемые рентгенологически.

ВРОЖДЕННАЯ ЦИТОМЕГАЛИЯ Морфология ВРОЖДЕННАЯ ЦИТОМЕГАЛИЯ Морфология ВРОЖДЕННАЯ ЦИТОМЕГАЛИЯ Морфология. В головном мозге выявляются оча ВРОЖДЕННАЯ ЦИТОМЕГАЛИЯ Морфология ВРОЖДЕННАЯ ЦИТОМЕГАЛИЯ Морфология ги некроза с петрификатами, кисты, глиоз, Этиология. Частота внутриутробного инфици Этиология.

Этиология.

Этиология.

Этиология.

микроцефалия, умеренная гидроцефалия. Со рования (МКБ: P35.1 Врождённая цитомега стороны глаз — микроофтальмия, ано фталь ловирусная инфекция) цитомегаловирусом мия. Микроскопически: продуктивно некро составляет от 0,5 до 2% живорождённых. Наи тический менингоэнцефалит, хориоретинит, более высок риск поражения у первородящих гепатит, пневмония, миокардит. В участках женщин с первичной инфекцией (серонегатив воспаления находят псевдоцисты — шаровид ные) во время беременности. Частота инфици ные образования диаметром 20–60 мкм, содер рования при этом достигает 50%. У серопози жащие множество паразитов.

тивных матерей риск инфицирования плода 0,5%. Заpажение может происходить гемато ВРОЖДЕННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ ВРОЖДЕННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ ВРОЖДЕННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ ВРОЖДЕННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ ВРОЖДЕННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ генным и восходящим путями;

риск трансцер Этиология.

Этиология.

Этиология. Заражение плода микобактерией ту Этиология.

Этиология.

викального заражения возрастает по мере уве беркулёза (МКБ: P37.0 Врождённый туберку личения срока беременности. Клинические лёз) происходит трансплацентарно или восхо симптомы заболевания выявляются примерно дящим путём при туберкулёзе половых органов у 25% инфицированных новорождённых.

матери. Встречается редко.

Клиническая картина. Клинические симптомы Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина и морфология. Клиничес Клиническая картина и морфология Клиническая картина и морфология Клиническая картина и морфология Клиническая картина и морфология выявляются сразу после рождения или разви кие симптомы неспецифичны. Морфологичес ваются спустя месяцы жизни. К ним относят ки определяются очаги казеозного некроза в ся гепатоспленомегалия, желтуха, гемолити печени, селезёнке, фибринозный перитонит.

ческая анемия, геморрагическая сыпь. Из Гистологическая картина характеризуется пре мочи, спинномозговой жидкости, слюны де обладанием казеозного некроза. Эпителиоид тей можно выделить цитомегаловирус.

ные и гигантские клетки Пирогова–Лангханса Патологическая анатомия. Поражаются слюн Патологическая анатомия Патологическая анатомия Патологическая анатомия Патологическая анатомия образуются крайне редко, в связи с чем диаг ные железы, лёгкие, печень, почки, головной ноз заболевания без бактериологического под мозг. В органах определяются лимфомакрофа тверждения очень сложен.

гальная инфильтрация и характерные поражён ные цитомегаловирусом клетки — цитомегалы.

ПНЕВМОНИЯ ПНЕВМОНИЯ ПНЕВМОНИЯ ПНЕВМОНИЯ ПНЕВМОНИЯ Цитомегалические клетки очень крупные, с эксцентрично расположенным ядром, вокруг Пневмонии могут возникать анте, интранаталь которого располагается просветление, прида но или после родов. К врождённой пневмонии ющее клетке вид «совиного глаза», в ядре и реже (МКБ: P23 Врождённая пневмония) относят в цитоплазме определяются эозинофильные случаи заболевания в первые 72 ч жизни. Инфи включения. Цитомегаловирусной трансформа цирование до или во время родов может проис ходить при аспирации инфицированных около плодных вод, при этом в лёгких обнаруживаются может протекать в форме септикопиемии и элементы околоплодных вод. Гематогенное ин септицемии.

фицирование сопровождается развитием интер стициальной пневмонии, оно наблюдается при врождённой цитомегаловирусной инфекции, токсоплазмозе и других гематогенных инфекци ях.

Гемолитическая болезнь новорождённых (эрит робластоз;

МКБ: P55 Гемолитическая болезнь пло • Приобрётенные пневмонии новорождённых да и новорождённого) обусловлена иммунологи вызывает разнообразная флора, чаще — услов ческим конфликтом между матерью и плодом из за но патогенная (кишечная, синегнойная палоч несовместимости по эритроцитарным Аг, с чем свя ки, клебсиелла, протей и др.).

зано развитие гемолитической анемии и желтухи.

• Макроскопические изменения в лёгких выра Встречается примерно у 0,5% новорождённых.

жены незначительно.

ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ • Микроскопические изменения при приобре тённых пневмониях сходны с изменениями у Несовместимость по резус фактору (МКБ: P55. Несовместимость по резус фактору Несовместимость по резус фактору Несовместимость по резус фактору Несовместимость по резус фактору детей старших возрастных групп и взрослых.

Резус изоиммунизация плода и новорождённо Отличием являются преобладание некротичес го) — самая частая причина гемолитической бо ких изменений и наличие в экссудате незре лезни новорождённых. Среди множества Аг си лых лейкоцитов. Пневмония, развивающаяся стемы резус (С, D, E, c, d, e) основное значение в в первые дни жизни ребёнка, может сопровож возникновении конфликта имеет D Аг. Гемоли даться образованием гиалиновых мембран, в тическая болезнь развивается в том случае, если генезе которых (в отличие от болезни гиали плод наследует от отца эритроцитарные Аг, от новых мембран) ведущую роль играет повреж сутствующие в материнском организме. Попа дение альвеолярного эпителия микроорганиз дание эритроцитов плода в кровь матери приво мами. В гиалиновых мембранах при дит к образованию в её организме АТ, которые, пневмонии обнаруживают скопления микро проникая через плаценту к плоду, фиксируются бов.

на его эритроцитах и приводят к их гемолизу.

При неосложнённой беременности и отсутствии пред СЕПСИС СЕПСИС СЕПСИС СЕПСИС СЕПСИС шествующей сенсибилизации трансплацентарное Сепсис плода и новорождённого • Сепсис плода и новорождённого (МКБ: P Сепсис плода и новорождённого Сепсис плода и новорождённого Сепсис плода и новорождённого проникновение резус Аг к матери и антирезусных АТ Бактериальный сепсис новорождённого) мо к плоду не носит выраженного характера. Поэтому жет развиться при внутриутробном инфициро первая беременность при резус несовместимости ма вании. Для внутриутробного сепсиса характер тери и плода, как правило, заканчивается благопо ны желтуха, анемия, гепатоспленомегалия, лучно. Наиболее интенсивно процесс проникнове ДВС синдром, персистирование очагов экст ния эритроцитов плода в кровь матери происходит во рамедуллярного кроветворения, миелоз селе время родов, после чего начинается активная выра зёнки и вилочковой железы. При септикопие ботка АТ. Предшествующая сенсибилизация матери мии наиболее характерно развитие гнойного (повторные роды, аборты, переливание крови), а также менингита, перитонита. Относительно часто осложнённое течение беременности, сопровождаю при сепсисе развивается остеомиелит, что свя щееся повреждением плацентарного барьера, способ зано с особенностями кровоснабжения костей ствуют развитию более тяжёлых форм болезни.

новорождённого.

Несовместимость по Аг АВ0 (МКБ: P55.1 АВ Несовместимость по Аг АВ Несовместимость по Аг АВ Несовместимость по Аг АВ Несовместимость по Аг АВ Пупочный сепсис • Пупочный сепсис — наиболее частый вид сеп Пупочный сепсис Пупочный сепсис Пупочный сепсис изоиммунизация плода и новорождённого) — сиса при постнатальном инфицировании. Пер вторая по частоте причина гемолитической бо вичным септическим очагом при пупочном лезни новорождённых. Хотя АВ0 несовмести сепсисе являются омфалит (воспаление пупоч мость наблюдается примерно у 20–25% беремен ной ямки), артериит и/или флебит пупочных ных женщин, лабораторные признаки сосудов. При катетеризации пупочной вены, гемолитической болезни обнаруживаются лишь часто производимой новорождённым, возрас в одном из 10 таких случаев, а формы, требую тает риск развития тромбофлебита пупочной щие терапевтического вмешательства, — лишь в вены, который может служить первичным оча одном из 200. Это обусловлено тремя причи гом при пупочном сепсисе. Пупочный сепсис нами: анти А и анти В АТ относятся преиму 648 щественно к классу IgM, которые не проника новорождённого. Непрямой билирубин, нера ют через плаценту;

экспрессия А и В Аг на створимый в воде и обладающий аффинностью к эритроцитах плода невысока;

кроме эритроци липидам, легко проникает через гематоэнцефа тов, Аг А и В экспрессируются другими клетка лический барьер (несовершенный у новорождён ми, на которых частично фиксируются транс ного) и, будучи токсичным, вызывает поврежде ние ЦНС ребёнка. Максимальная концентрация плацентарно проникшие АТ. Гемолитическая билирубина наблюдается в подкорковых ядрах, болезнь при АВ0 несовместимости возникает которые окрашиваются в жёлтый цвет, в связи с почти исключительно у новорождённых от ма чем это тяжёлое осложнение гемолитической бо терей с группой крови I (0), так как у них иног лезни новорождённых носит название ядерной да определяются анти А и анти В IgG без пред желтухи.

шествующей очевидной сенсибилизации.

Клинические признаки гемолитической болез ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ни обычно появляются вскоре после рождения, Ведущими являются два процесса, обусловлен на 1 й неделе жизни. Но при высоком уровне АТ ные избыточным разрушением эритроцитов, — и болезнях беременности, способствующих на анемия и желтуха (рис. 22 10). Анемия стимули рушению проницаемости плацентарного барье рует экстрамедуллярный гемопоэз, что приводит ра, заболевание может развиться ещё во внутри к увеличению размеров печени и селезёнки. С утробном периоде и привести к гибели плода до анемией связано также гипоксическое повреж родов или к рождению ребёнка с выраженными дение сердца и печени. Повреждение миокарда проявлениями болезни.

приводит к развитию сердечной недостаточнос ти с последующим возникновением отёков. На ФОРМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ФОРМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ФОРМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ФОРМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ ФОРМЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ рушение функции печени обусловливает гипоп В зависимости от преобладания патологических ротеинемию, что усугубляет степень отёчности.

изменений выделяют отёчную, желтушную и ане Билирубин, образующийся при гемолизе, пред мическую формы гемолитической болезни.

ставлен непрямой формой. Его конъюгация про исходит крайне медленно в связи с несовершен Отёчная форма характеризуется анасаркой и Отёчная форма Отёчная форма Отёчная форма Отёчная форма ством ферментных систем печени скоплением жидкости в полостях тела, бледно. 22-10..

стью кожных покровов, значительным увели водянка плода и синдром плацентарной транс чением печени и селезёнки. Смерть наступает фузии.

от сердечной недостаточности в утробе матери ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ или вскоре после рождения. Это наиболее тя ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ жёлая форма гемолитической болезни.

Геморрагическая болезнь новорождённых (МКБ:

Желтушная Желтушная Желтушная — самая частая форма гемолитичес Желтушная Желтушная P53 Геморрагическая болезнь плода и новорож кой болезни новорождённых. Желтуха разви дённого) развивается вследствие дефицита вита вается на 1–2 е сутки после рождения. Эта фор мина К и встречается у 0,25–0,5% новорождён ма часто осложняется ядерной желтухой.

ных.

Анемическая форма встречается у 10–15% детей Анемическая форма Анемическая форма Анемическая форма Анемическая форма Термин «геморрагическая болезнь новорождённых» с гемолитической болезнью, при этой форме нередко ошибочно используют для характеристики группы болезней, связанных с повышенной крово гипербилирубинемия выражена незначитель точивостью, обусловленных не только дефицитом но.

витамина К, но и недостатком свёртывающих фак торов (чаще наследственные коагулопатии) и тром МОРФОЛОГИЯ МОРФОЛОГИЯ МОРФОЛОГИЯ МОРФОЛОГИЯ МОРФОЛОГИЯ боцитов.

Патогенез Патогенез Патогенез. Витамин К активирует процессы Патогенез Патогенез Патологоанатомические изменения при гемоли карбоксилирования остатков глутаминовой тической болезни зависят от тяжести гемолиза кислоты в протромбине (фактор II), прокон и, следовательно, от клинической формы болез вертине (фактор VII), антигемофильном глобу ни. Общим признаком для всех форм является лине В (фактор IX), факторе Стюарта–Прауэр увеличение печени и селезёнки, обусловленное (фактор Х), а также в белках С и S плазмы, осте реакцией на гемолиз и компенсаторным экстра окальцине и некоторых других белках, участву медуллярным эритропоэзом. Внутрисосудистый ющих в антисвёртывающей системе. Витамин гемолиз приводит к образованию гемосидерина К плохо проникает через плаценту, его уровень и накоплению его в печени, селезёнке, костном в пуповинной крови всегда ниже, чем в крови мозге, лимфатических узлах (общий гемосиде матери. При недостатке витамина К в печени роз). При ядерной желтухе головной мозг отё образуются неактивные акарбоксисоединения чен, на разрезе определяется ярко жёлтое окра факторов II, VII, IX и Х, которые не способны шивание преимущественно в области базальных связывать Са2+ и полноценно участвовать в свёр ганглиев, таламуса, мозжечка, спинного мозга, тывании крови. Факторами, способствующими реже — в области серого вещества головного моз гиповитаминозу К у новорождённого, являют га. Пигментация — нестойкая и исчезает в тече ся назначение матери антикоагулянтов непря ние суток даже при оптимальной фиксации ма мого действия, противосудорожных ЛС, анти териала. Гистологически диагноз биотиков широкого спектра действия, гестоз на гемолитической болезни новорождённого осно фоне низкого синтеза эстрогенов, болезни пе вывается на обнаружении аномально высокой чени и почек матери, недоношенность.

эритропоэтической активности. Повышается ак тивность костного мозга, очаги экстрамедулляр Клиническая картина. Типичны мелена и крова Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина ного кроветворения обнаруживаются в печени и вая рвота, кожные геморрагии, носовые крово селезёнке, а нередко и в лимфатических узлах, течения, кефалогематомы. Ранняя форма гемор почках, лёгких и даже в сердце. При этом в пери рагической болезни может начаться ещё ферической крови возрастает количество рети внутриутробно, и у ребёнка при рождении об кулоцитов, нормобластов, эритробластов. Пла наруживают кожные геморрагии, кефалогема цента при гемолитической болезни увеличена, тому, внутричерепные кровоизлияния. Кож бледная. Микроскопически определяются выра ный геморрагический синдром бывает женная незрелость её ткани и отёчность ворсин.

особенно выраженным в предлежащей части.

В фетальных сосудах определяется множество Провоцирующими факторами являются гипок нормобластов.

сия, родовая травма.

Морфологические изменения неспецифичны.

Морфологические изменения Морфологические изменения Морфологические изменения Морфологические изменения СТОЙКОЕ ФЕТАЛЬНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ СТОЙКОЕ ФЕТАЛЬНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ СТОЙКОЕ ФЕТАЛЬНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ СТОЙКОЕ ФЕТАЛЬНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ СТОЙКОЕ ФЕТАЛЬНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ У НОВОРОЖДЕННОГО У НОВОРОЖДЕННОГО У НОВОРОЖДЕННОГО У НОВОРОЖДЕННОГО У НОВОРОЖДЕННОГО В разделе рассмотрены геморрагическая болезнь Стойкое фетальное кровообращение у новорож новорождённых, стойкое фетальное кровообра дённого (синдром персистирующего фетального щение, некротический энтероколит, неиммунная 650 кровообращения, персистирующая лёгочная ги ные участки коричневатые, с кровоизлияния пертензия;

МКБ: P29.3 Стойкое фетальное кро ми, в стенке кишки содержится воздух. Брю вообращение у новорождённого) характеризует шина покрыта фибрином. Микроскопически:

ся сохранением праволевого шунта через отёк, кровоизлияния, тотальный некроз сли артериальный проток и/или овальное окно, при зистой оболочки, распространяющийся на котором увеличивается доля венозной крови в мышечную оболочку. Воспалительная инфиль системном кровотоке, что приводит к стойкой трация незначительная.

гипоксемии и цианозу, не поддающимся окси генотерапии. Частота 1:1500 родов, в отделени НЕИММУННАЯ ВОДЯНКА ПЛОДА НЕИММУННАЯ ВОДЯНКА ПЛОДА НЕИММУННАЯ ВОДЯНКА ПЛОДА НЕИММУННАЯ ВОДЯНКА ПЛОДА НЕИММУННАЯ ВОДЯНКА ПЛОДА ях интенсивной терапии новорождённых встре Неиммунная водянка плода (МКБ: P83.2 Водян чается у 2–9% больных.

ка плода, не связанная с гемолитической болез Причины лёгочной гипертензии Причины лёгочной гипертензии Причины лёгочной гипертензии Причины лёгочной гипертензии Причины лёгочной гипертензии нью) — проявление ряда заболеваний, не обус Малые мышечные ветви лёгочной артерии после ловленных иммунологическим конфликтом и рождения не расправляются из за перинатального сопровождающихся отёками плода. Основные стресса (кровотечения, гипогликемии, гипокальци причины неиммунной водянки плода перечис емии, аспирация мекония, гипоксия, инфекции).

лены ниже.

Вначале развиваются спазм сосудов, позже скле роз стенок сосудов, что препятствует вазодилата • Хромосомные аномалии триплоидия, трисомия • Хромосомные аномалии • Хромосомные аномалии:

• Хромосомные аномалии • Хромосомные аномалии ции.

(синдром Дауна), моносомия Х (синдром Шерешев ского–Тёрнера).

При задержке внутриутробного созревания сосудов наблюдаются гипертрофия мышечной оболочки • Генные болезни недостаточность глюкозо 6 фос • Генные болезни • Генные болезни:

• Генные болезни • Генные болезни артерий ацинуса и распространение мышечной обо фатдегидрогеназы, гомозиготная талассемия, син лочки на дистальные лёгочные артериолы. Это дром Пена–Шокея (хондродисплазия метафизарная, обусловливает сохранение высокого сосудистого со OMIM 250300, ), синдром Нунан, синдром множе противления и гипертензии. Такие изменения об ственных птеригиумов, ахондрогенез, ахондроплазия, наруживают в сосудах у новорождённых, подвер танатофорная дисплазия (карликовость).

гавшихся внутриутробной гипоксии, при некоторых • Инфекции вирусный панкардит Коксаки, врождён • Инфекции • Инфекции:

• Инфекции • Инфекции врождённых пороках сердца. Более чем в 30% слу ный сифилис, цитомегалия, токсоплазмоз.

чаев эти изменения имеют идиопатический харак тер. Лёгочные сосуды с гипертрофированной мы • Сердечно сосудистые дефекты врождённые пороки • Сердечно сосудистые дефекты • Сердечно сосудистые дефекты • Сердечно сосудистые дефекты:

• Сердечно сосудистые дефекты шечной стенкой чрезвычайно подвержены спазму сердца, нарушения сердечного ритма, тромбоз по под влиянием гипоксии и ацидоза.

лой вены, артериовенозные шунты.

При врождённой диафрагмальной грыже отмечается • Аномалии грудной полости врождённый кистоз • Аномалии грудной полости • Аномалии грудной полости:

• Аномалии грудной полости • Аномалии грудной полости одновременное недоразвитие лёгких и лёгочного ный аденоматозный порок лёгких, диафрагмальная сосудистого ложа с гипертрофией мышечной обо грыжа, асфиксическая дисплазия грудной клетки.

лочки артериол.

• Дефекты мочеполовой системы • Дефекты мочеполовой системы • Дефекты мочеполовой системы: пороки развития по • Дефекты мочеполовой системы • Дефекты мочеполовой системы Морфология Морфология Морфология. Характерна мускуляризация аци Морфология Морфология чек и уретры, врождённый нефротический синдром.

нарных ветвей лёгочной артерии (в норме в этих • Хориоангиома плаценты.

• Хориоангиома плаценты.

• Хориоангиома плаценты.

• Хориоангиома плаценты.

• Хориоангиома плаценты.

ветвях ГМК частично или полностью отсут ствуют). Правый желудочек гипертрофирован. • Синдром плацентарной трансфузии.

• Синдром плацентарной трансфузии.

• Синдром плацентарной трансфузии.

• Синдром плацентарной трансфузии.

• Синдром плацентарной трансфузии.

Морфология Морфология Морфология определяется причиной неиммун Морфология Морфология НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ НЕКРОТИЧЕСКИЙ ЭНТЕРОКОЛИТ ной водянки. Главные патогенетические меха Некротический энтероколит (МКБ: P77 Некро низмы отёков — сердечная недостаточность, ги тизирующий энтероколит у плода и новорождён попротеинемия, анемия. Наблюдаются ного) характеризуется язвенно некротическим генерализованные отёки (анасарка) и водянка поражением кишечника. Развивается преимуще полостей. В отличие от гемолитической болез ственно у глубоко недоношенных детей;

пред ни плода, не происходит повышения эритропо располагающими факторами являются прена этической активности.

тальная гипоксия, синдром дыхательных расстройств, катетеризация пупочной вены. Не СИНДРОМ ПЛАЦЕНТАРНОЙ ТРАНСФУЗИИ СИНДРОМ ПЛАЦЕНТАРНОЙ ТРАНСФУЗИИ СИНДРОМ ПЛАЦЕНТАРНОЙ ТРАНСФУЗИИ СИНДРОМ ПЛАЦЕНТАРНОЙ ТРАНСФУЗИИ СИНДРОМ ПЛАЦЕНТАРНОЙ ТРАНСФУЗИИ которые авторы придают ведущую роль инфек Синдром плацентарной трансфузии (фето фе ции в развитии некротического энтероколита и тальный трансфузионный синдром;

МКБ: P02. относят это заболевание к инфекционным.

Поражения плода и новорождённого, обуслов Морфология Морфология Морфология. Поражаются все отделы кишечни Морфология Морфология ленные синдромом плацентарной трансфузии) ка, за исключением двенадцатиперстной киш является осложнением многоплодной беремен ки. Поражённая кишка расширена, изменён КЛАССИФИКАЦИЯ ности. Развивается у монохориальных диамнио КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ тических (реже моноамниотических) близнецов Первичные пороки возникают в результате не Первичные пороки Первичные пороки Первичные пороки Первичные пороки при образовании в плаценте глубоких артерио посредственного воздействия наследственного венозных анастомозов. В этом случае долька пла или экзогенного тератогенного фактора.

центы одного из близнецов получает артериаль ную кровь из своей части плаценты, а отток Вторичные Вторичные Вторичные пороки являются осложнением пер Вторичные Вторичные крови происходит в вены той части плаценты, вичных и патогeнетически связаны с ними. На что принадлежит другому близнецу. При одно пример, при диафрагмальной грыже (пeрвичный стороннем направлении таких анастомозов раз порок) развиваются гипоплазия лёгких и непра вивается синдром фето фетальной трансфузии:

вильное делeние печени на доли (вторичные по один близнец является донором, другой — ре роки). Для определения множественности учи ципиентом.

тывают лишь пeрвичные пороки. Так, приведённый пример комплекса пороков не сле Морфология Морфология Морфология. Близнецы значительно отличают Морфология Морфология дует считать множественными пороками.

ся размерами и массой, уровнем содержания Hb.

У близнеца донора развиваются анемия, гипот • По распространённости • По распространённости • По распространённости в организме врождён • По распространённости • По распространённости рофия, у близнеца реципиента — гиперволемия, ные пороки развития подразделяют на изоли полицитемия, гипертрофия сердца, отёки. От рованные (т.е. возникающие в одном органе — личаются и объёмы амниотической жидкости, например, поpок сердца), системные (в пре проявляющиеся в многоводии у близнеца реци делах одной системы органов — например, пиента и маловодии у близнеца донора. Синд хондродисплазии) и множественные (в орга ром фето фетальной трансфузии сопровождает нах двух и более систем — например, синдро ся высокой смертностью близнецов, в первую мы Патау, Эдвардса, Дауна).

очередь, близнеца донора.

• По системам органов классифицируют • По системам органов • По системам органов • По системам органов • По системам органов изолиpованные и системные пороки. Множе ственные пороки подpазделяют на синдромы и неуточнённые комплексы.

Синдром множественных врождённых пороков раз Врождённым пороком развития (МКБ: Q00– вития — устойчивое сочетание двух и более пер Q99 Врождённые аномалии [пороки развития], вичных пороков, при которых очевидна их патоге нетическая связь и очерчена клиническая картина.

деформации и хромосомные нарушения) назы Множественные аномалии, которые развиваются вают морфологический дефект органа, его части в виде «каскада» вслед за одним первичным нару или области тела, ведущий к нарушению функ шением, называют последовательностью.

ции органов. В случае, когда имеются измене • По этиологии врождённые пороки развития • По этиологии • По этиологии • По этиологии • По этиологии ния, выходящие за пределы нормальных вариа подразделяют на наследственно обусловлен ций развития, но не нарушающие функции ные, экзогенно обусловленные и пороки мно органа, говорят о микроаномалиях или морфо гофакторной этиологии.

генетических вариантах. Среди живых новорож дённых частота пороков развития составляет 3%, Причины и частота пороков разной этиологии:

Pages:     | 1 |   ...   | 22 | 23 || 25 | 26 |   ...   | 29 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.