WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 20 | 21 || 23 | 24 |   ...   | 29 |

«УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...»

-- [ Страница 22 ] --

40 лет частота заболеваемости не превышает Макроскопически Макроскопически Макроскопически: длинные трубчатые кости де Макроскопически Макроскопически 0,5%, у лиц старше 90 лет частота заболеваемос формированы, утолщены, с шероховатой по ти до 10%. Деформирующий остоз чаще встре верхностью, могут быть искривлены, удлине чается у мужчин. Поражение только одной кос ны;

на распиле поражённых длинных костей ти (монооссальная форма) — преимущественно кортикальный слой полностью спонгизирован, большеберцовой, бедренной или таза — встре костномозговой канал резко сужен или полно чается редко, в 85% в процесс вовлекается мно стью облитерирован;

поражённые кости легче жество костей — полиоссальная форма. В основ соответствующих нормальных костей.

ном поражаются кости, несущие наибольшую механическую нагрузку, также характерно пора Микроскопия Микроскопия Микроскопия Микроскопия Микроскопия жение костей крыши черепа;

из лицевых костей Остеолитическая стадия: многочисленные ла чаще поражаются челюсти.

куны резорбции, заполненные остеокластами, Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Наличие в ряде случаев Этиология и патогенез Этиология и патогенез разрежение кортикальной пластинки.

семейного характера заболевания и его преоб Остеобластическая стадия: нарушение архи ладание среди определённых этнических групп тектоники повреждённой кости (костные бал дало основание высказать предположение о ки имеют самую различную конфигурацию), - многочисленные, неправильно ориентирован кого пола 2:1. Паростальная остеома локализу ные линии склеивания (отличаются выражен ется в длинных костях, чаще встречается у муж ной базофилией и увеличенной толщиной), чин. Костномозговая остеома локализуется в формирующие мозаичные структуры (рис. 20 позвонках, бедренной и большеберцовой костях, 3 на вклейке). чаще встречается у мужчин.

Клинически Клинически Клинически часто асимптоматичны.

Клинически Заключительная стадия: редко обнаруживают Клинически ся остеокласты, отсутствуют признаки отложе Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: рентгеноконтрастный очаг Рентгенологически Рентгенологически ния остеоида, фиброгистиоцитарная ткань за с чёткими границами.

мещается жировым костным мозгом.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: чаще плотные компактные Макроскопически Макроскопически ЭМ ЭМ и цитоплазма остеокластов содер ЭМ: ядро ЭМ ЭМ костные массы с дольчатой поверхностью.

жат включения, имеющие сходство с нуклео Микроскопически Микроскопически Микроскопически: компактная остеома — плот Микроскопически Микроскопически капсидами парамиксовирусов.

ные костные массы без регулярной остеонной Лабораторные исследования: повышение актив Лабораторные исследования Лабораторные исследования Лабораторные исследования Лабораторные исследования структуры, узкие костномозговые пространства ности щелочной фосфатазы в сыворотке крови без активных остеобластов и остеокластов;

губ и уровня связанного оксипролина мочи.

чатая остеома — плотная сеть утолщённых ко стных балочек пластинчатого строения, фиб Прогноз Прогноз Прогноз вариабельный, зависит от стадии бо Прогноз Прогноз роретикулярная ткань.

лезни и развития осложнений.

Осложнения: патологические переломы;

гипер Осложнения:

Осложнения:

Осложнения:

Осложнения:

ОСТЕОИД–ОСТЕОМА ОСТЕОИД–ОСТЕОМА ОСТЕОИД–ОСТЕОМА ОСТЕОИД–ОСТЕОМА ОСТЕОИД–ОСТЕОМА кальциемия;

гиперкальциурия с образовани ем камней в почках;

гиперурикемия и разви Остеоид–остеома — доброкачественная опухоль, тие подагры;

развитие в поражённых костях очень хорошо иннервированная, размерами ме новообразований (1% всех случаев), чаще сар нее 1 см в диаметре, составляет около 5% всех ком (остеогенная саркома, фибросаркома, зло первичных опухолей костей, чаще встречается у качественная фиброзная гистиоцитома и др.).

детей, подростков и молодых людей, в 2 раза чаще встречается у лиц мужского пола. Поража ются любые кости скелета, но наиболее часто локализуется в бедренной, большеберцовой, плечевой костях (в длинных костях обычно инт ракортикально, преимущественно диафизарные отделы), в костях позвоночника.

МКБ: D16 Доброкачественное новообразование Клинически Клинически Клинически: характерны сильные боли в очаге Клинически Клинически костей и суставных хрящей, C40–C41 Злокаче поражения, особенно в ночное время.

ственные новообразования костей и суставных хрящей.

Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: очаг просветления, окру Рентгенологически Рентгенологически жённый склерозированной костью.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: «гнездо» опухоли очень хо Макроскопически Макроскопически рошо отграничено от прилежащей склерози рованной кости и представлено зернистыми Остеома — доброкачественное медленно расту массами красного цвета.

щее поражение, состоящее из зрелой кости пре Микроскопически Микроскопически Микроскопически: «гнездо» опухоли состоит из Микроскопически Микроскопически имущественно пластинчатого строения, обычно переплетающихся трабекул остеоидной и не менее 3 см в диаметре. Выделяют 3 вида остеом:

зрелой костной ткани;

трабекулы ограничены 1) обычная классическая остеома;

2) паросталь активными остеобластами;

вокруг «гнезда» — ная (юкстакортикальная) остеома;

3) костномоз зона реактивной кости.

говая остеома (эностоз). Остеома может иметь компактное или губчатое (встречается реже) Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный;

при неполном удале Прогноз Прогноз строение. Большинство остеом, особенно обыч нии может рецидивировать.

ная остеома костей черепа, представляют собой пороки развития. Встречаются во всех возраст ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА ных группах. Могут поражаться любые кости.

Доброкачественная остеобластома (гигантская Классическая остеома наиболее часто локализу остеоид остеома) — относительно редкая добро ется в костях крыши и реже основания черепа, качественная опухоль диаметром более 1 см, челюстях. Соотношение лиц женского и мужс 578 составляет около 1% всех первичных опухолей ко говую) и поверхностную (периферическую) осте стей, чаще встречается в возрасте между 10 и 30 осаркомы.

годами жизни. Наиболее частая локализация — ЦЕНТРАЛЬНАЯ ОСТЕОСАРКОМА кости позвоночника, реже поражаются длинные ЦЕНТРАЛЬНАЯ ОСТЕОСАРКОМА ЦЕНТРАЛЬНАЯ ОСТЕОСАРКОМА ЦЕНТРАЛЬНАЯ ОСТЕОСАРКОМА ЦЕНТРАЛЬНАЯ ОСТЕОСАРКОМА кости конечностей, кости таза, рёбра, кости сто Остеосаркома центральная (костномозговая) — пы и кисти.

основной тип остеосарком, главным образом раз Клинически Клинически Клинически: боли выражены слабее, чем при ос Клинически Клинически вивается в детском и молодом возрасте, несколь теоид остеоме и не зависят от времени суток.

ко чаще у лиц мужского пола. Может быть пора жена любая кость, но наиболее часто опухоль Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: признаки не специфичны, но Рентгенологически Рентгенологически расположена в метафизах длинных костей, боль часто вздутие повреждённой кости.

ше половины случаев — в дистальных метафизах Макроскопически Макроскопически Макроскопически: зернистые крошащиеся мас Макроскопически Макроскопически бедренной и проксимальных метафизах больше сы красного цвета, отчётливо отграниченные от берцовой костей. В пожилом возрасте остеосар нормальной прилежащей кости.

кома может развиваться на почве болезни Педже та (около 3% всех остеосарком). Выделяют Микроскопически гистологическая структура Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически несколько дополнительных вариантов централь аналогична таковой при остеоид остеоме, но ной остеосаркомы — телеангиэктатическую осте обычно отсутствует зона реактивного остеоге осаркому, остеосаркому внутрикостную высоко неза.

дифференцированную.

Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный;

при неполном удале Прогноз Прогноз Клинически боли, приобретающие резкий и посто Клинически Клинически:

Клинически Клинически нии рецидивирует.

янный характер.

Рентгенологически характерно реактивное костеоб Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически АГРЕССИВНАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА АГРЕССИВНАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА АГРЕССИВНАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА АГРЕССИВНАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА АГРЕССИВНАЯ ОСТЕОБЛАСТОМА разование в виде «козырька» или треугольника Код мэна, а также игольчатых спикул, расположенных Агрессивная остеобластома — локально агрессив перпендикулярно или под углом к кости.

ная, но не дающая метастазов опухоль, возраст Макроскопически чередуются участки ткани мягкой Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически больных варьирует от 6 до 67 лет (в среднем и плотной консистенции;

цвет варьирует от жёлто года), клиническое течение более агрессивное по коричневого до белесоватого;

в мягкотканных учас сравнению с доброкачественной остеобластомой.

тках — некрозы, кисты, геморрагии.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: многочисленные гипертро Микроскопически Микроскопически Микроскопически саркоматозная строма, продуци Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически рующая атипичные остеоид и кость;

веретеновид фированные остеобласты, костные трабекулы ные клетки могут формировать «муаровый» рису нерегулярной формы (схожие с таковыми при нок, располагаться в виде «ёлочки»;

различное остеогенной саркоме, но продуцируемые типич количество гигантских остеокластоподобных клеток;

ными остеобластами);

отсутствуют некрозы, одноядерные элементы с выраженным полиморфиз атипичные митозы.

мом и атипией;

многочисленные митозы (в том чис ле атипичные);

незначительное количество остеои Прогноз условно благоприятный;

выраженная Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз да.

склонность к рецидивированию.

Прогноз плохой, пятилетняя выживаемость 5–20%.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Остеосаркома высокодифференцированная Остеосаркома высокодифференцированная Остеосаркома высокодифференцированная Остеосаркома высокодифференцированная Остеосаркома высокодифференцированная внутрикостная внутрикостная внутрикостная — редкая (1,2% от всех остео внутрикостная внутрикостная Остеосаркома (остеогенная саркома) — злокаче сарком скелета) опухоль, которая из за её сла ственная опухоль, клетки которой формируют бовыраженной атипии довольно часто при гис атипичные остеоид или костные структуры. Час тологическом исследовании интерпретируется то встречающаяся первичная опухоль кости (со как доброкачественное поражение. Обычно ставляет около 20% всех сарком скелета). В зави встречается в возрасте 20–30 лет. Наиболее ча симости от преобладания типа опухолевых клеток стая локализация — дистальный конец бедрен и продуцируемого ими вещества выделяют 3 ва ной и проксимальный и дистальный концы рианта остеосарком: остеобластический — пре большеберцовой костей, реже — кости голени, обладает продукция опухолевой кости или остео челюстей.

ида;

хондробластический — преобладает Клинически боли в области поражения.

Клинически Клинически:

Клинически Клинически хрящевая дифференцировка;

фибробластический Рентгенологически общий вид доброкачественного Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически — преобладают фибробластоподобные элементы.

процесса.

По клинико морфологическим особенностям вы Макроскопически деляют центральную (внутрикостную, костномоз Макроскопически ткань плотная, фиброзного типа;

Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически располагается в костномозговом канале без связи с - Клинически мягкими тканями, хотя имеется локальная деструк Клинически Клинически: боли, отёчность, болезненность при на Клинически Клинически ция кортикального слоя. жатии, симптомы развиваются несколько лет.

Микроскопически нерегулярные незрелые костные Рентгенологически дольчатые и кальцинированные Микроскопически Рентгенологически Микроскопически: Рентгенологически:

Микроскопически Рентгенологически Микроскопически Рентгенологически трабекулы (без активных остеобластов на их повер массы на метафизарной поверхности длинных кос хности);

клетки с незначительными полиморфиз тей.

мом и цитологической атипией;

митозы почти не оп Макроскопически Макроскопически Макроскопически: костные образования и очаги хря Макроскопически Макроскопически ределяются.

ща, который иногда покрывает опухоль (подобно Прогноз благоприятный — опухоль метастазирует остеохондроме);

отсутствует прорастание в костно Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз редко, но при рецидивировании в ряде случаев под мозговую полость.

вержена дедифференцировке.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: высокодифференцированная опу Микроскопически Микроскопически холь;

афункционально расположенные различной Остеосаркома телеангиэктатическая — редкий Остеосаркома телеангиэктатическая Остеосаркома телеангиэктатическая Остеосаркома телеангиэктатическая Остеосаркома телеангиэктатическая степени зрелости костные трабекулы;

малочислен (от 3 до 12% всех остеосарком) вариант остео ные митозы;

в межтрабекулярных пространствах нет саркомы, характеризующийся наличием кист, жирового или кроветворного костного мозга.

заполненных кровью. Обычно встречается в воз Прогноз хороший при полном удалении опухоли.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз расте до 20 лет, чаще обнаруживается у мужчин.

Располагается в основном в дистальном отделе Остеосаркома периостальная Остеосаркома периостальная (остеосаркома Остеосаркома периостальная Остеосаркома периостальная Остеосаркома периостальная бедренной и проксимальном отделе большебер кортикальная, хондросаркома юкстакортикаль цовой костей.

ная) — редкий вариант остеосаркомы (около 1,5% всех остеосарком скелета), располагается Клинически болезненность и отёчность в области Клинически Клинически:

Клинически Клинически на поверхности кости, костномозговой канал не опухоли, иногда патологический перелом.

вовлекается. Встречается преимущественно в Рентгенологически метафизарная локализация, ли Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически молодом возрасте, чаще поражаются мужчины.

тическое повреждение без признаков склерозиро Локализация опухоли такая же, как при цент вания, периостальная реакция и прорастание в мяг кие ткани. ральной остеосаркоме, хотя в основном встре чается в диафизах бедренной и большеберцо Макроскопически ткань геморрагична;

редко встре Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически вой костей.

чаются плотные «мясистые» поля.

Клинически наиболее общий симптом — боль.

Клинически Клинически:

Клинически Клинически Микроскопия Имеется сходство с гистологической Микроскопия Микроскопия.

Микроскопия Микроскопия структурой аневризмальной кисты кости (рис. 20 Рентгенологически диафизарная локализация;

при Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически на вклейке);

в ряде случаев, особенно у детей и под лежащий к опухоли кортикальный слой утолщён;

ко ростков, диагностика затруднена, так как:

стномозговой канал не вовлечён.

атипичные клетки могут определяться только по Макроскопически Макроскопически Макроскопически: опухоль дольчатого строения, име Макроскопически Макроскопически периферии полостей опухоли;

ет вид хрящевой ткани голубовато серого цвета.

злокачественные клетки отличаются высокой сте Микроскопически Микроскопически Микроскопически: веретеновидные клетки и продук Микроскопически Микроскопически пенью дифференцировки;

ция хондроидного матрикса;

спикулы остеоида;

в периферических участках — дольчатое строение и количество опухолевого остеоида минимально;

конденсация веретеновидных клеток со средней сте встречаются участки ткани, в которых клеточные пенью атипии, здесь же формирование остеоида.

элементы и остеоид не имеют признаков атипиз Прогноз лучше, чем при центральной остеосаркоме.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз ма.

Остеосаркома низкодифференцированная по Остеосаркома низкодифференцированная по Остеосаркома низкодифференцированная по Остеосаркома низкодифференцированная по Прогноз неблагоприятный.

Прогноз Остеосаркома низкодифференцированная по Прогноз Прогноз Прогноз верхностная верхностная верхностная — редкая (около 0,7% всех остео верхностная верхностная ПОВЕРХНОСТНАЯ ОСТЕОСАРКОМА сарком скелета) низкодифференцированная ПОВЕРХНОСТНАЯ ОСТЕОСАРКОМА ПОВЕРХНОСТНАЯ ОСТЕОСАРКОМА ПОВЕРХНОСТНАЯ ОСТЕОСАРКОМА ПОВЕРХНОСТНАЯ ОСТЕОСАРКОМА опухоль, располагающаяся на поверхности кос Среди поверхностных остеосарком выделяют: па ти. Встречается в основном у мужчин, в боль ростальную, периостальную и низкодифференци шинстве случаев во 2 м десятилетии жизни, рованную поверхностную остеосаркомы.

наиболее частая локализация — дистальный конец бедренной кости.

Остеосаркома паростальная (юкстакортикаль Остеосаркома паростальная Остеосаркома паростальная Остеосаркома паростальная Остеосаркома паростальная ная) — редкая костеобразующая опухоль (око Клинически боль и отёчность в области опухоли.

Клинически Клинически:

Клинически Клинически ло 4% всех остеосарком), развивающаяся на по Рентгенологически деструкция кортикальной плас Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически верхности кости. Встречается в возрасте 30– тинки, часто с периостальной реакцией, частично лет, редко обнаруживается в первой декаде жиз минерализованная опухоль на поверхности кости.

ни и после 60 лет, чаще поражает женщин. Из Макроскопически опухоль прорастает в кортикаль Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически любленная локализация — задняя дистальная ную пластинку, но обычно отсутствует значитель часть бедренной кости, проксимальный отдел ное поражение костномозгового канала.

плечевой кости, большеберцовая кость.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: чередующиеся зоны хондроидной Микроскопически Микроскопически ткани, остеосклероза и полей веретеноклеточной 580 пролиферации, цитологический атипизм (как и в щая, эксцентрично расположенная хондрома, низкодифференцированной центральной остео развивающаяся внутри или под периостом или саркоме), многочисленные (в том числе атипичные) из паростальной соединительной ткани. Вызы митозы, продукция кружевоподобного остеоида.

вает резорбцию подлежащей кости, ограничен Прогноз неблагоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз ной склерозированной костью. Развивается в любом возрасте, чаще между 20–40 годами жиз ни и с одинаковой частотой у лиц различного пола. В основном локализуется в пястных, плюсневых костях и фалангах пальцев, метафи зах длинных костей.

Хондрома — доброкачественная опухоль, постро Клинически Клинически Клинически протекает часто бессимптомно.

Клинически Клинически енная по типу зрелого гиалинового хряща — со ставляет около 12% всех первичных опухолей кос Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: поверхностное образова Рентгенологически Рентгенологически тей, обнаруживается во всех возрастных группах ние со склерозированным основанием и эро (чаще в третьем–четвёртом десятилетиях жизни), зией подлежащей кости, располагается в ме с одинаковой частотой у мужчин и женщин, раз тафизе или диафизе;

признаки мерами от 1 см до нескольких десятков сантимет кальцификации очага.

ров. Наиболее частая локализация — кости кисти Макроскопически Макроскопически Макроскопически: ткань плотная, полупроз Макроскопически Макроскопически и стопы, реже — длинные трубчатые кости (чаще рачная, серо голубоватого цвета;

костномоз повреждаются метафизы, чем диафизы), рёбра, ло говой канал не повреждается.

патка, грудина, кости таза и позвоночника. Сус тавной хрящ источником роста хондромы не бы Микроскопически Микроскопически Микроскопически: опухоль многоклеточная, Микроскопически Микроскопически вает. Среди хондром выделяют энхондрому дольчатого строения, хорошо ограниченная;

(локализуется в центре кости) и периостальную, обычно с двуядерными клетками;

может быть или кортикальную (юкстакортикальную), хондро выражена ядерная атипия.

му (располагается в надкост нице или под ней).

Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный;

при неполном удале Прогноз Прогноз нии рецидивирует.

ЭНХОНДРОМА ЭНХОНДРОМА ЭНХОНДРОМА ЭНХОНДРОМА ЭНХОНДРОМА Энхондрома располагается центрально — в тубу лярной части кости, распространяется по костно Остеохондрома (костно хрящевой экзостоз) — мозговой полости, в прилежащую кортикальную доброкачественный дефект нарушения развития кость прорастает редко, за исключением костей кости, обычно в области эпифизарной пластин кисти и стопы.

ки роста. В основном локализуется первона Клинически Клинически Клинически энхондромы часто бессимптомны.

Клинически Клинически чально в метафизах длинных костей конечнос тей, но по мере роста скелета смещается в Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: участок просветления с чёт Рентгенологически Рентгенологически сторону диафиза, может располагаться также в кими склерозированными контурами;

часто взду костях таза, рёбрах, позвонках, лопатке, сустав тие кости;

известковые включения.

ных концах ключицы. Наиболее частое добро Макроскопически Макроскопически Макроскопически: образование чётко отграниче Макроскопически Макроскопически качественное заболевание скелета, составляет но, дольчатого строения, голубовато серого цве около 20% всех первичных опухолей скелета. В та на разрезе, чаще плотной консистенции. основном обнаруживается у детей и подростков, рост остеохондромы прекращается ко времени Микроскопически Микроскопически Микроскопически: беспорядочно расположенные Микроскопически Микроскопически созревания скелета, но иногда продолжается и хондроциты различной формы и величины с од после закрытия зоны роста. В 70% случаев: со нообразными маленькими и плотно окрашенны литарные остеохондромы у больных в возрасте ми ядрами;

встречаются признаки ослизнения, Остеохондроматоз моложе 30 лет. Остеохондроматоз Остеохондроматоз (множествен Остеохондроматоз Остеохондроматоз некроза и кровоизлияний.

ная экзостозная хондродисплазия) — наслед ственное заболевание, наследуется по аутосом Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный;

при неполном удалении Прогноз Прогноз но доминантному типу, чаще у больных моложе рецидивирует;

солитарные повреждения озлока 20 лет.

чествляются редко.

Клинически Клинически Клинически: симптомы зависят от локализации Клинически Клинически ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОМА ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОМА ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОМА ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОМА ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОМА и размера экзостоза.

Периостальная (паростальная, юкстакорти Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: контуры подлежащей кор Рентгенологически Рентгенологически кальная) хондрома — редкая и медленно расту тикальной и губчатой кости переходят непос редственно в контуры остеохондромы.

- Макроскопически Макроскопически Макроскопически представляет собой губчатую ровки хондробласты) с крупными ядрами;

ос Макроскопически Макроскопически кость с тонким кортикальным слоем, поверх теокластоподобные клетки;

в межклеточном ность которой покрыта хрящом (обычно тол матриксе — очаги хондроидной ткани с эле щиной менее 1 см), напоминающим суставной;

ментами обызвествления.

размеры образования от 2 см до 12 см и более, Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный;

при неполном удале Прогноз Прогноз может быть на ножке или с широким основа нии рецидивирует.

нием прикрепления, хрящевое покрытие не отделено от подлежащей кости субхондраль ной замыкательной пластинкой.

Хондромиксоидная фиброма (фибромиксоид Микроскопически Микроскопически Микроскопически: хрящевое покрытие в виде Микроскопически Микроскопически ная хондрома) — редкая доброкачественная хря гиалинового хряща с беспорядочно располо щеобразующая опухоль (составляет около 0,5– женными хондроцитами неравномерной вели 1% всех опухолей костей), локализуется в чины, но без ядерного полиморфизма и дву основном эксцентрично в метафизах длинных ядерных клеток.

костей нижних конечностей, а также в пяточной Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный.

Прогноз Прогноз и метатарзальных костях, редко — в рёбрах, та зовых и плечевых костях. Встречается в любом Озлокачествление Озлокачествление Озлокачествление солитарных форм происходит Озлокачествление Озлокачествление возрасте, чаще между 5 и 25 годами. Оба пола менее чем в 1% случаев (хондросаркома, фиб поражаются с одинаковой частотой.

росаркома). У больных с множественными ос теохондромами озлокачествление вероятно Клинически Клинически Клинически: у детей — прогрессивное усиление Клинически Клинически при внезапном усилении роста экзостоза, уве болей, быстрый рост опухоли.

личении его диаметра более 5 см, толщины Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: участок просветления с чёт Рентгенологически Рентгенологически хрящевого покрытия более 1 см.

кими неровными склерозированными конту рами.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: ткань имеет сходство с гиа Макроскопически Макроскопически Хондробластома (доброкачественная хондро линовым хрящом, полупрозрачная, голубова бластома, эпифизарная хондробластома) — от то серого цвета, иногда миксоидной консис носительно редкая доброкачественная хрящеоб тенции, хорошо отграничена, в прилежащей разующая опухоль (составляет от 1 до 5% всех кости склеротические изменения.

костных опухолей), располагающаяся в основ Микроскопически Микроскопически Микроскопически: ткань дольчатого строения с Микроскопически Микроскопически ном в эпифизах длинных костей вблизи эпифи повышенной клеточностью в краях долек, опу зарной пластинки роста, иногда пенетрируя пос холевые клетки вытянутой или звёздчатой фор леднюю и проникая в метафиз. В 2/3 случаев мы, встречаются остеокластоподобные клетки.

локализуется в проксимальных частях плечевой и большеберцовой и дистальной части бедрен Прогноз благоприятный;

после кюретажа обыч Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз ной костей, а также в апофизах (бугор плечевой но рецидивирует.

и вертелы бедренной костей). Развивается у лиц молодого возраста, наиболее часто во втором де сятилетии жизни, в период незаконченного ро ста скелета. Среди больных преобладают лица Хондросаркома — злокачественная опухоль, мужского пола. клетки которой продуцируют хрящ. Встречает ся относительно часто (составляет около 10% Клинически боли, преобладающие в области Клинически Клинически:

Клинически Клинически всех злокачественных опухолей костей), в основ поражения;

патологические переломы кости.

ном в среднем и пожилом возрасте, с некоторой Рентгенологически большей частотой обнаруживается у мужчин.

Рентгенологически Рентгенологически: участок просветления с чёт Рентгенологически Рентгенологически ко склерозированными контурами;

вздутие Выделяют по локализации — центральную (ко кости;

может быть кальцификация матрикса. стномозговую) и периферическую (юкстакорти кальную) формы, а также первичную и вторич Макроскопически Макроскопически Макроскопически: ткань серовато жёлтого цве Макроскопически Макроскопически ную хондросаркомы. Последняя развивается из та, пропитанная кровью, мягкой консистен предсуществующих доброкачественных опухо ции, вкрапления фокусов обызвествлённой лей, в основном из энхондром и остеохондром ткани.

(особенно множественных). Вторичная хондро Микроскопически Микроскопически Микроскопически: компактные клеточные мас саркома встречается в более молодом возрасте.

Микроскопически Микроскопически сы, представленные однотипными округлыми Может поражаться любая кость хрящевого про клетками (различной степени дифференци исхождения. Наиболее частая локализация — 582 кости туловища (рёбра, грудина, таз) и верхние кой ткани «мясистого» вида жёлто коричневого концы бедренной и плечевой костей;

редко по цвета.

ражаются кости костей и стоп.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: ткань биморфного типа: участ Микроскопически Микроскопически Клинически Клинически Клинически: периферические опухоли, медлен ки хорошо дифференцированной хондросаркомы Клинически Клинически но увеличиваясь и не вызывая боли, достигают чередуются с полями низкодифференцированной больших размеров;

центральные опухоли — саркомы (имеет гистологические свойства фибро прогрессивно усиливающиеся боли.

саркомы или злокачественной фиброзной гистио цитомы).

Рентгенологически в очаге деструкции участки Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически обызвествления в виде крапчатости;

кортикаль Прогноз Прогноз Прогноз неудовлетворительный.

Прогноз Прогноз ный слой утолщён, периостальная реакция слабо выражена или отсутствует;

в длинных костях ло ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА ПЕРИОСТАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА кализуется чаще в метафизах и диафизах.

Юкстакортикальная (периостальная) хондросарко Макроскопически Макроскопически Макроскопически: гомогенная ткань голубовато Макроскопически Макроскопически ма — редкая злокачественная хрящеобразующая опу серого цвета, очаги миксоматозных изменений, холь, развивающаяся субпериостально вблизи кор обызвествления, некрозов.

тикальной пластинки, локализующаяся в основном в области диафиза длинных костей (чаще бедрен Микроскопически Микроскопически Микроскопически: хондроидный матрикс, в кото Микроскопически Микроскопически ной кости). Является хрящевым аналогом юкстакор ром расположены хрящевые клетки различной тикальной остеосаркомы. Встречается в молодом степени дифференцировки и атипии, немного возрасте.

численные митозы (некоторые атипичны), дву ядерные и многоядерные клетки, миксоматозные Клинически Клинически Клинически: боли различной интенсивности.

Клинически Клинически изменения.

Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: очаг с плохо различимыми гра Рентгенологически Рентгенологически Прогноз Прогноз Прогноз относительно удовлетворительный;

выра Прогноз Прогноз ницами и участками кальцификации, иногда — женная склонность к локальному рецидивирова реактивное формирование спикул и остеофитов в нию;

высокодифференцированные формы мета виде треугольника Кодмэна.

стазируют редко и через длительное время после выявления заболевания, низкодифференциро Макроскопически Макроскопически Макроскопически опухоль прилежит к кортикаль Макроскопически Макроскопически ванные формы метастазируют рано в лёгкие и дру ной пластинке.

гие органы;

пятилетняя выживаемость — 45–60%.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: дольчатое строение, относи Микроскопически Микроскопически тельно хорошо дифференцированный хрящ ДЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ХОНДРОСАРКОМА ДЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ХОНДРОСАРКОМА ДЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ХОНДРОСАРКОМА ДЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ХОНДРОСАРКОМА ДЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ХОНДРОСАРКОМА с участками энхондральной оссификации, атипичные остеоид и кость отсутствуют.

Дедифференцированная хондросаркома (хондросар кома с дополнительным мезенхимальным компо Прогноз относительно лучше по сравнению с Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз нентом) — редкая злокачественная хрящеобразую центральной хондросаркомой идентичной щая опухоль (составляет около 8% от всех степени злокачественности.

хондросарком скелета), в которой участки хорошо дифференцированной хондросаркомы перемежают МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ ХОНДРОСАРКОМА ся с полями низкодифференцированной саркомы.

Дедифференциация может наблюдаться как в пер Мезенхимальная хондросаркома — редкая зло вичных, так и во вторичных хондросаркомах. Чаще качественная хрящеобразующая опухоль, со встречается в пожилом возрасте, приблизительно с ставляющая около 6% всех хондросарком. Чаще одинаковой частотой у мужчин и женщин. Наибо встречается во 2–3 й декадах жизни, мужчи лее частая локализация — кости таза, бедренная ны поражаются несколько чаще. Наиболее ча кость.

стая локализация — рёбра, кости лицевого ске лета, черепа, таза, позвоночника, лопатка, Клинически Клинически Клинически: первоначально признаки такие же как Клинически Клинически проксимальные и дистальные концы бедренных при обычной хондросаркоме, затем резкое уси костей;

иногда обнаруживается несколько оча ление болей, ускорение её роста.

гов;

в 1/3 случаев располагается в мягких тка Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: деструкция кортикальной ко Рентгенологически Рентгенологически нях.

сти и выход опухоли в мягкие ткани.

Клинически интенсивные боли, припухлость.

Клинически Клинически:

Клинически Клинически Макроскопически Макроскопически Макроскопически: ткань имеет биморфный харак Макроскопически Макроскопически Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: литический процесс, деструк Рентгенологически Рентгенологически тер: поля хрящевой ткани дольчатого строения ция кортикального слоя, участки кальцифика серо белого цвета чередуются с участками мяг ции, плохо различимые границы очага.

- Макроскопически Макроскопически Макроскопически: участки ткани серовато розово проксимальной части плечевой и дистальной Макроскопически Макроскопически го цвета с чередующимися участками от мягкой до части лучевой кости (реже поражаются кости плотной консистенции, очаги обызвествления, таза, позвоночника, челюсти, рёбра). Состав ляет около 9% всех первичных опухолей костей, иногда некрозы и геморрагии.

в 75% случаев у больных 20–40 лет, несколько Микроскопически Микроскопически Микроскопически: двухфазная структура ткани: ос Микроскопически Микроскопически чаще встречается у лиц мужского пола, разви тровки гиалиноподобной хондроидной ткани вается после закрытия эпифизарной пластин различной степени дифференцировки распола ки роста.

гаются среди малодифференцированных клеток Клинически локальная боль различной интенсив Клинически Клинически:

Клинически Клинически (рис. 20 5 на вклейке);

хондроидные участки мо ности.

гут обызвествляться и оссифицироваться;

моно Рентгенологически рентгенопрозрачный очаг ячеи Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически морфные клетки опухоли выстраиваются вокруг стой структуры с чёткими границами;

периосталь сосудов.

ная реакция отсутствует.

Прогноз Макроскопически на разрезе ткань мягкая или кро Прогноз Макроскопически Прогноз неблагоприятный;

ранние метастазы в лёг Макроскопически:

Прогноз Макроскопически Прогноз Макроскопически шащаяся, бурого цвета с жёлтыми включениями, с кие, кости и мягкие ткани.

некрозами и кистами.

СВЕТЛОКЛЕТОЧНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Микроскопически многочисленные многоядерные СВЕТЛОКЛЕТОЧ ХОНДРОСАРКОМА Микроскопически НАЯ СВЕТЛОКЛЕТОЧНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Микроскопически:

НАЯ СВЕТЛОКЛЕТОЧНАЯ ХОНДРОСАРКОМА Микроскопически СВЕТЛОКЛЕТОЧ ХОНДРОСАРКОМА Микроскопически остеокластоподобные клетки среди мононуклеар ных клеток округлой или овальной формы;

продук Светлоклеточная хондросаркома — редкая злокаче ция матрикса отсутствует;

истинные сосуды и реак ственная хрящеобразующая опухоль (около 2% от всех тивное костеобразование лишь в краях опухоли.

хондросарком скелета), локализующаяся в основном в Прогноз относительно благоприятный;

биологичес Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз проксимальных отделах (эпифизах) бедренной и пле кое поведение опухоли непредсказуемо: иногда про чевой костей, реже поражает кости таза и позвоночни текает доброкачественно, в других случаях — с вы ка. Возраст больных от 18 до 70 лет, чаще встречается у раженным инвазивным и деструктивным ростом, может метастазировать в лёгкие, часто развиваются мужчин.

рецидивы — от 10% (резекция en bloc) до 50% случа Клинически ев (при выскабливании кости).

Клинически Клинически: непостоянные незначительные боли, Клинически Клинически медленно растущая опухоль.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль Злокачественная гигантоклеточная опухоль Злокачественная гигантоклеточная опухоль со Злокачественная гигантоклеточная опухоль Злокачественнаягигантоклеточная опухоль ставляет около 7% от всех доброкачественных Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: литический очаг в основном в Рентгенологически Рентгенологически гигантоклеточных опухолей кости, проявляет области эпифиза, ограниченный склерозирован ся в более пожилом возрасте. В анамнезе почти ной костью;

характерно вздутие кости, кортикаль все больные имели леченную более 10 лет назад ный слой разрушается редко, оссификация очага доброкачественную гигантоклеточную опухоль.

лишь в 25% случаев.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: обычно разрушение кортикальной Макроскопически Макроскопически Макроскопически Макроскопически Макроскопически: хрящевая ткань голубовато се Макроскопически Макроскопически кости, распространение опухоли в мягкие ткани, рого цвета с полупрозрачным матриксом, иногда некрозы, кровоизлияния.

видны кисты.

Микроскопически выраженный полиморфизм одно Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически ядерных элементов, появление тяжей вытянутых Микроскопически Микроскопически Микроскопически: двухфазная ткань дольчатого стро Микроскопически Микроскопически клеток с атипичными митозами, мелких (с 3–8 яд ения;

зоны хрящевого матрикса чередуются с учас рами) остеокластоподобных клеток.

тками, содержащими многочисленные мононукле Прогноз неблагоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз арные и многоядерные клетки;

характерны крупные хондроциты;

определяются участки высокодиффе ренцированной хондросаркомы;

встречаются кост ные трабекулы.

Прогноз Прогноз Прогноз благоприятнее по сравнению с централь Прогноз Прогноз Саркома Юинга кости — относительно редкая ной хондросаркомой.

(около 9% всех злокачественных опухолей ске лета) злокачественная опухоль, в основном раз вивающаяся в детском и юношеском возрасте.

Лица мужского пола поражаются несколько чаще. Расположена преимущественно в диафи Доброкачественная гигантоклеточная опухоль Доброкачественная гигантоклеточная опухоль Доброкачественная гигантоклеточная опухоль Доброкачественная гигантоклеточная опухоль Доброкачественная гигантоклеточнаяопухоль зах и метафизах длинных костей, костях таза, кости кости кости наиболее часто развивается из эпиметафи кости кости позвоночника, рёбрах.

зов длинных костей вокруг коленного сустава, в 584 Клинически локальная боль;

повышение температу Клинически Клинически:

Клинически Клинически ти опухолевыми плазматическими клетками ры;

анемия, лейкоцитоз.

различной степени зрелости. Чаще встречается у Рентгенологически мужчин, обычно в возрасте старше 40 лет и редко Рентгенологически Рентгенологически: крупноочаговое поражение диафи Рентгенологически Рентгенологически за с нечёткими контурами может быть литическим, до 30 лет;

солитарная миелома встречается в бо склерозирующим или сочетать оба процесса;

харак лее молодом возрасте.

терна выраженная периостальная реакция;

на по Клинически здних стадиях развития — интенсивное разрушение Клинически слабость, повышение температуры тела, Клинически:

Клинически Клинически кости с массивным мягкотканным компонентом. потеря веса, патологические переломы.

Макроскопически ткань опухоли мягкая, с многочис Рентгенологически множество мелких литических по Макроскопически Рентгенологически Макроскопически: Рентгенологически:

Макроскопически Рентгенологически Макроскопически Рентгенологически ленными кровоизлияниями и некрозами. вреждений одной или нескольких костей;

периос тальная реакция и остеосклероз вокруг поврежде Микроскопически плотно расположенные однообраз Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически ний обычно отсутствуют.

ные мелкие клетки с круглым ядром и без чётко Макроскопически очерченной цитоплазмы, последняя богата глико Макроскопически ткань мягкая, рыхлая, от красного Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически геном (ШИК положительна);

межклеточный мат до серо белого цвета.

рикс не выявляется;

митозы не многочисленны.

Микроскопически миеломные клетки (схожи с плаз Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически Прогноз неблагоприятный;

опухоль метастазирует в матическими) различной степени зрелости (диффе Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз течение 1 го года заболевания, в первую очередь в ренцированная и недифференцированная миелома);

кости, затем в лёгкие, лимфатические узлы. пиронинофилия цитоплазмы;

продукция матрикса не выражена.

Прогноз при множественной миеломе неблагоприят Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз ный, средняя выживаемость 2–4 года;

солитарная Злокачественная лимфома кости (неходжкенс миелома обычно переходит в множественную кая лимфома) — относительно редкая (пер вичная и вторичная — около 4% всех злока чественных опухолей костей) злокачественная лимфоидная опухоль. Первичная лимфома кос ти (ретикулосаркома) — солитарное поврежде ние кости без вовлечения других костей или некостных локализаций в течение 6 мес от на чала заболевания. Поражаются любые кости, Доброкачественная фиброзная гистиоцитома ко наиболее часто — кости таза, позвоночника, черепа, сти — редкая опухоль, имеющая гистологическое нижняя челюсть, лопатка, длинные кости. Встреча строение, идентичное неоссифицируемой фиб ется в любом возрасте, но главным образом после роме (в самостоятельную форму выделена на ос лет и чаще в 3 м десятилетии (вторичная лимфома новании клинических данных). Встречается в воз — чаще после 40–50 лет).

расте от 15 до 60 лет. Наиболее частая локализация Клинически Клинически Клинически: боль и припухлость;

патологические пере Клинически Клинически — диафизы или эпифизы длинных костей, кости ломы.

таза.

Рентгенологически один или несколько литических Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически Клинически локальная болезненность.

Клинически Клинически:

Клинически Клинически очагов (без чётких границ) в костномозговом про странстве длинных или плоских костей;

периосталь Рентгенологически хорошо ограниченное литическое Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически ная реакция не характерна;

деструкция кортикаль повреждение без признаков оссификации, со скле ного слоя и формирование крупных мягкотканных розированными краями;

при больших повреждени компонентов.

ях может разрушаться кортикальный слой.

Макроскопически ткань бело серого цвета, от плот Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически Макроскопически Макроскопически Макроскопически: плотная ткань от красновато корич Макроскопически Макроскопически ной до мягкой консистенции, по виду напоминает невого до жёлтоватого цвета.

рыбье мясо.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: гистология идентична неоссифици Микроскопически Микроскопически Микроскопически смесь клеток гистиоцитарного и Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически руемой фиброме.

лимфоцитарного типа;

сеть ретикулиновых волокон Прогноз благоприятный.

Прогноз Прогноз:

Прогноз вокруг клеток. Прогноз Прогноз первичной лимфомы кости относительно луч Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз ше, чем при вторичной лимфоме, при которой боль ные погибают в течение 2 лет.

Десмопластическая фиброма — редкая локаль но агрессивная внутрикостная опухоль, ха рактеризующаяся продукцией опухолевыми Миеломная болезнь — наиболее часто встре клетками пучков коллагеновых волокон.

чающаяся (по разным данным, от 20 до 43%) Встречается в любом возрасте (чаще у лиц первичная злокачественная опухоль костей, моложе 30 лет) и с равной частотой у муж чаще с множественными поражениями кос чин и женщин. Локализуется в основном в - эпифизах и метафизах длинных костей, плоских опухоль с резко выраженным полиморфизмом костях, нижней и верхней челюстях.

веретеноклеточных элементов, лишённая каких либо признаков гистологической дифференци Клинически боль и припухлость тканей в очаге пора Клинически Клинически:

Клинически Клинически ровки. Встречается в молодом и старческом воз жения.

расте, несколько чаще у мужчин. Локализуется в Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: остеолитический очаг, вызывающий Рентгенологически Рентгенологически основном в метафизах длинных костей, реже — в вздутие истончённой кортикальной пластинки.

краниофациальных костях. Может развиваться Макроскопически плотная эластическая ткань серо Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически на почве инфаркта кости, болезни Педжета, как вато белесоватого цвета.

осложнение рентгенотерапии.

Микроскопически преобладают пучки коллагеновых Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически волокон, немногочисленные фибробласты малень Клинически Клинически Клинически: боль, болезненность при пальпа Клинически Клинически ких размеров, низкая митотическая активность.

ции, часто патологические переломы.

Прогноз благоприятный;

после кюретажа обычно ре Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: остеолитический эксцент Рентгенологически Рентгенологически цидивирует.

рично расположенный очаг без признаков обызвествления и чётких границ;

периосталь ная реакция обнаруживается редко;

обычно Фибросаркома кости — относительно ред разрушение кортикальной пластинки и рас кая (около 7% первичных злокачественных пространение опухоли в мягкие ткани.

опухолей скелета) злокачественная опухоль, характеризующаяся формированием опухоле Макроскопически Макроскопически Макроскопически. Участки геморрагичной мяг Макроскопически Макроскопически выми клетками пучков коллагеновых воло кой ткани рыжевато коричневого цвета чере кон. Выделяют центральную (внутрикостную) дуются с участками плотной консистенции се и периостальную (паростальную) фибросар ровато белесоватого цвета;

часто видны комы кости (последняя встречается значи некрозы.

тельно реже). Встречается в различных воз Микроскопически Микроскопически Микроскопически: комбинация гистиоцитар Микроскопически Микроскопически растных группах, несколько чаще у мужчин.

ных и фибробластоподобных клеточных эле В основном локализуется в метафизах или эпифизах длинных костей нижнего конца бедрен ментов, характерны гигантские многоядерные ной или верхнего конца большеберцовой костей, клетки;

веретеноклеточные элементы форми а также часто в костях черепа и лицевого скелета. руют «муаровый» рисунок;

выраженная цито Может развиваться из предсуществующих повреж логическая атипия (рис. 20 6 на вклейке);

час дений (вторичная фибросаркома), таких как ин тые митозы (в том числе патологические).

фаркт кости, болезнь Педжета, но наиболее часто Прогноз Прогноз Прогноз неблагоприятный.

Прогноз Прогноз — после рентгенотерапии какой либо опухоли.

Клинически малоинтенсивные боли, отёчность тканей.

Клинически Клинически:

Клинически Клинически Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: литический очаг с нечёткими кон Рентгенологически Рентгенологически турами, разрушение кортикального слоя;

вздутие кортикальной пластинки и изредка периостальная реакция.

Хордома — относительно редкая (3–4% всех пер Макроскопически Макроскопически Макроскопически: консистенция ткани от плотной ре Макроскопически Макроскопически вичных злокачественных опухолей скелета) и зиноподобной серо белесоватого цвета до мягкой и медленно растущая, локально агрессивная зло рыхлой, с участками кровоизлияний и некроза.

качественная опухоль, развивающаяся из остат Микроскопически веретеновидные клетки образуют Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически ков спинной струны. В крестцово копчиковой муаровые структуры;

при низкодифференцирован области поражение в 2 раза чаще встречается у ной форме — мало коллагеновых волокон, много мужчин, в базально затылочной области разли численны клетки с выраженным ядерным полимор физмом и атипизмом, частые митозы.

чия по половому признаку не выявлены. Наблю дается в любом возрасте, но обычно после 35 лет;

Прогноз неблагоприятный;

пятилетняя выживаемость — Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз от 25 до 60%;

часто метастазы в лёгкие (60%). при поражении крестцово копчиковой области средний возраст — 50 лет. Отдельно выделена хондроидная хордома — располагается в базаль но затылочной области, её гистологическое строение схоже с хондросаркомой;

имеет более Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости — благоприятный прогноз (по сравнению с обыч относительно редкая (около 2% первичных злока ной хордомой).

чественных опухолей скелета) злокачественная 586 Клинически Клинически Клинически: при крестцово копчиковой лока разрушение кортикального слоя с прорастанием Клинически Клинически лизации — длительный рост опухоли без про опухоли в мягкие ткани;

может быть вздутие кости, явления симптомов. периостальная реакция — редко;

патологические переломы;

картина часто расценивается как добро Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически — разрушение кости и нали Рентгенологически Рентгенологически качественный процесс.

чие мягкотканного компонента;

усиление рент Макроскопически геноконтрастности за счёт обызвествления некро Макроскопически Макроскопически: ткань серого или белого цвета, Макроскопически Макроскопически тизированных участков опухоли. консистенция варьирует от плотной до мягкой;

кортикальный слой истончён, иногда разрушен.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: опухоль мягкая, желатиноподоб Макроскопически Макроскопически Микроскопия ной консистенции, серого или голубоватого цвета, Микроскопия На фоне соединительнотканной Микроскопия.

Микроскопия Микроскопия иногда с кистами и зонами кальцификации;

при рас стромы — тяжи эпителиоподобной ткани пространении в мягкие ткани — инкапсулирована и (рис. 20 8 на вклейке);

рыхлая соединитель дольчатого строения. ная ткань с элементами остеоида или кости;

иногда — образование эпителиоподобными Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Характерно формирование синцити Микроскопия Микроскопия клетками «раковых» жемчужин с продукци альных клеточных образований в виде гроздьев ана ей кератина;

признаки явной цитологичес стомозирующих между собой «физалиформных» кой атипии выражены слабо.

клеток (рис. 20 7 на вклейке), расположенных в Прогноз мукоидном межклеточном матриксе;

иногда — Прогноз относительно благоприятный;

часто Прогноз Прогноз Прогноз клетки с признаками анаплазии, митозы встреча рецидивирует (до 30% случаев), иногда мно ются редко. гократно;

развиваются метастазы в лёгкие (15%) и в лимфатические узлы (7%).

Прогноз Прогноз Прогноз неблагоприятный, опухоль часто рецидиви Прогноз Прогноз рует, даёт поздние метастазы, в среднем через 3 года ДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ АДАМАНТИНОМА ДЛИННЫХ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ АДАМАНТИНОМА ДЛИННЫХ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ АДАМАНТИНОМА ДЛИННЫХ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ АДАМАНТИНОМА ДЛИННЫХ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ АДАМАНТИНОМА ДЛИННЫХ после возникновения опухоли.

КОСТЕЙ КОСТЕЙ КОСТЕЙ КОСТЕЙ КОСТЕЙ Дифференцированная адамантинома длинных костей встречается в возрасте до 20 лет, рентге Адамантинома длинных костей — редкая (около 1% нологически формирует литический или скле всех злокачественных опухолей костей) и медлен ротический дефект, располагающийся обычно но растущая злокачественная опухоль, по видимо внутрикортикально в переднебоковом отделе боль му, эпителиального происхождения. Среди адаман шеберцовой кости.

тином выделяют: дифференцированную и классическую формы.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: картина, характерная для осте Микроскопически Микроскопически офиброзной дисплазии;

в соединительно ткан КЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА АДАМАНТИНОМЫ ДЛИННЫХ КЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА АДАМАНТИНОМЫ ДЛИННЫХ КЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА АДАМАНТИНОМЫ ДЛИННЫХ КЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА АДАМАНТИНОМЫ ДЛИННЫХ КЛАССИЧЕСКАЯ ФОРМА АДАМАНТИНОМЫ ДЛИННЫХ ной строме определяются маленькие, почти не КОСТЕЙ КОСТЕЙ КОСТЕЙ КОСТЕЙ КОСТЕЙ заметные гнёзда эпителиальных клеток.

Классическая форма адамантиномы длинных костей встречается в любом возрасте, но у жен щин пик заболеваемости находится между и 30, у мужчин — между 30 и 50 годами;

не сколько чаще поражаются мужчины. В основ ФИБРОЗНЫЙ КОРТИКАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ И ФИБРОЗНЫЙ КОРТИКАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ И ФИБРОЗНЫЙ КОРТИКАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ И ФИБРОЗНЫЙ КОРТИКАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ И ФИБРОЗНЫЙ КОРТИКАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ И ном локализуется в средней или дистальной НЕОССИФИЦИРУЕМАЯ ФИБРОМА НЕОССИФИЦИРУЕМАЯ ФИБРОМА НЕОССИФИЦИРУЕМАЯ ФИБРОМА НЕОССИФИЦИРУЕМАЯ ФИБРОМА НЕОССИФИЦИРУЕМАЯ ФИБРОМА части диафиза большеберцовой кости;

редко Фиброзный кортикальный дефект и неоссифи могут поражаться и другие длинные и корот цируемая фиброма — опухолеподобные пора кие кости. Адамантинома, по видимому, от жения с гистологически идентичными, но не носится к мультипотентным опухолям, способ ным дифференцироваться в эпителиальном и сколько различными характеристиками.

мезенхимальном направлениях, при этом на Фиброзный кортикальный дефект — асимптоматич личие гистологических признаков остеофиброз ный (обычно солитарный) дефект преимуществен ной дисплазии отражает её способность фор но метадиафиза длинных костей, встречается у 30– 40% всех детей в возрасте от 4 до 8 лет и редко мировать мезенхимальные элементы.

требует оперативного лечения. Появляясь в мета Клинически локализованная отёчность и по физах длинных костей, по мере роста скелета очаг Клинически Клинически:

Клинически Клинически всё более удаляется от эпифизарной хрящевой пла степенно усиливающиеся боли.

стинки в сторону диафиза. Этиология неизвестна.

Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: участки деструкции с чётки Рентгенологически Рентгенологически ми контурами и ячеистой структурой;

иногда - Неоссифицируемая фиброма — также обычно случай Макроскопически Макроскопически Макроскопически: стенка кисты представлена фиб Макроскопически Макроскопически но обнаруживаемый солитарный дефект (бывают и розной тканью белесоватого или красновато ко множественные поражения), составляет около 2% всех ричневого цвета;

прилежащая кортикальная кость первичных опухолей кости, подверженных биопсии. В истончена, напоминает яичную скорлупу, легко отличие от фиброзного кортикального дефекта, наи режется ножом.

более часто локализуется в метафизах, в 80% случаев у больных моложе 20 лет и редко у лиц старше 45 лет, Микроскопически Микроскопически Микроскопически: соединительнотканная строма, Микроскопически Микроскопически чаще поражаются лица мужского пола. Очаг иногда содержащая фибробласты, гистиоциты, ксантом прогрессивно увеличивается, вызывая боль или патоло гический перелом.

ные клетки, отдельные остеокластоподобные клетки, костные трабекулы реактивного характе Клинически Клинически Клинически часто протекает бессимптомно.

Клинически Клинически ра, микрокровоизлияния.

Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: очаг просветления с чёткими Рентгенологически Рентгенологически Прогноз Прогноз Прогноз: благоприятный;

после кюретажа возмож Прогноз Прогноз склерозированными границами, вздутие корти но рецидивирование.

кального слоя.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: очаг неоссифицируемой фибро Макроскопически Макроскопически мы продолговатой формы, локализуется эксцен Аневризмальная киста кости (МКБ: M85.6 Другие трично в костномозговом канале и прилежащей кисты костей) — деструктивное поражение кости кортикальной кости метафизов или метадиафи (возможно, формируется на почве локальных гемо зов, окружён краем реактивной кости.

динамических расстройств), характеризующееся ре Микроскопически Микроскопически Микроскопически: переплетающиеся пучки колла Микроскопически Микроскопически активным разрастанием соединительной ткани, со геновых волокон (часто с «муаровым» рисунком), держащей наполненные жидкой кровью полости.

фибробласты, гистиоциты, ксантомные клетки, ге Развивается в любом возрасте, но в основном у мосидериновый пигмент, клетки остеокластопо детей и подростков, более 50% больных в возра добного типа (рис. 20 9 на вклейке), клеточные эле сте 10–20 лет. Может поражаться любая кость, наи менты воспалительной реакции (лимфоциты, более частая локализация: кости позвоночника, за плазматические клетки).

тем дистальный отдел бедренной и проксимальные Прогноз благоприятный, большинство поврежде отделы большеберцовой и плечевой костей, кости Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз ний подвержено спонтанному заживлению. таза. Заболевание несколько чаще встречается у мужчин.

СОЛИТАРНАЯ КИСТА КОСТИ СОЛИТАРНАЯ КИСТА КОСТИ СОЛИТАРНАЯ КИСТА КОСТИ СОЛИТАРНАЯ КИСТА КОСТИ СОЛИТАРНАЯ КИСТА КОСТИ Вторичная аневризмальная киста (до 30% случаев) фор мируется на фоне ранее предсуществовавшего пора Солитарная киста кости (простая или однокамер жения кости, наиболее часто развивается при хонд ная киста кости;

МКБ: M85.4 Единичная киста ко робластоме, гигантоклеточной опухоли, фиброзной сти) — заболевание, представленное однокамерной дисплазии и др. Отличительная особенность анев ризмальной кисты кости — распространение пато полостью, заполненной прозрачной или кровянис логического процесса в соседние кости (чаще кости той жидкостью. Основная локализация — прокси позвоночника — до 12% случаев) и через эпифизар мальные части плечевой (около 50%) и бедренной ную пластинку роста.

(около 30%) костей, значительно реже поражаются Клинически Клинически Клинически: усиливающиеся со временем и при Клинически Клинически нижние метафизы длинных костей и другие кости.

физических нагрузках боли;

возможны пато Несколько чаще встречается у лиц мужского пола.

логические переломы.

Поражение развивается у больных различных возра стных групп, но в основном в детском и юношеском Рентгенологически эксцентрично расположен Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически возрасте. Однокамерная киста кости, по видимому, ный литический очаг костномозговой поло образуется в результате временного прекращения сти метафиза;

склерозированные края, пери формирования кости (в результате внутрикостной ге остальная реакция.

матомы, обструкции лимфатических или венозных Макроскопически ткань геморрагична, бурого Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически сосудов и др.) эпифизарной пластинкой роста. По цвета, содержит кисты с несвернувшейся мере удлинения кости киста смещается от эпифи кровью.

зарной пластинки роста в сторону диафиза.

Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Кавернозные пространства ограни Микроскопия Микроскопия Клинически Клинически Клинически чаще протекает бессимптомно, пато Клинически Клинически чивают перегородки фиброгистиоцитарной тка логические переломы в области кисты.

ни (рис. 20 10 на вклейке), содержащие остеок Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: очаг просветления в костно Рентгенологически Рентгенологически ластоподобные клетки, костные балки различной мозговом канале с чёткими границами.

степени зрелости, митотически делящиеся фиб 588 Макроскопически робласты и остеобласты, кровоизлияния, зёрна Макроскопически Макроскопически: кусочки мягкой ткани крас Макроскопически Макроскопически гемосидерина. новато розового или охряно жёлтого цвета с ко стными включениями.

Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный;

часто рецидивирует — Прогноз Прогноз Микроскопически Микроскопически: по гистологической картине Микроскопически Микроскопически до 50% случаев при кюретаже. Микроскопически во многом идентична солидному варианту анев СОЛИДНЫЙ ВАРИАНТ АНЕВРИЗМАЛЬНОЙ КИСТЫ КОСТИ СОЛИДНЫЙ ВАРИАНТ АНЕВРИЗМАЛЬНОЙ КИСТЫ КОСТИ СОЛИДНЫЙ ВАРИАНТ АНЕВРИЗМАЛЬНОЙ КИСТЫ КОСТИ СОЛИДНЫЙ ВАРИАНТ АНЕВРИЗМАЛЬНОЙ КИСТЫ КОСТИ ризмальной кисты кости.

СОЛИДНЫЙ ВАРИАНТ АНЕВРИЗМАЛЬНОЙ КИСТЫ КОСТИ Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный;

возможны рецидивы (до Прогноз Прогноз Солидный вариант аневризмальной кисты кости 50% случаев), редко — рецидивы более 1 го раза, составляет около 5–6% от всех аневризмальных но при этом повреждение по гистологической кист и отличается более агрессивным течением.

картине не становится более агрессивным.

Встречается в любом возрасте, чаще у лиц женс кого пола. Могут поражаться любые кости, наи более часто — метаэпифизы длинных костей.

Фиброзная дисплазия [МКБ: M85.0 Фиброзная Клинически Клинически Клинически: нарастающий по интенсивности бо Клинически Клинически дисплазия (избирательная, одной кости)] — за левой синдром.

болевание, характеризующееся нарушением раз Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: остеолитическая деструкция, Рентгенологически Рентгенологически вития (дисплазия) скелета, при котором нормаль вздутие и разрушение кортикального слоя с эк ная кость замещается фиброзной тканью с страоссальным компонентом, в детском возра элементами диспластически изменённой кости.

сте — разрушение эпифизарной пластинки ро Выделяют монооссальную (около 85% случаев), ста.

мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазово Макроскопически Макроскопически Макроскопически: ткань бурого цвета, отличает Макроскопически Макроскопически го пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) ся от обычной аневризмальной кисты отсут формы. Фиброзная дисплазия иногда сочетается ствием визуально различимых полостей.

с внескелетными расстройствами.

Микроскопически гистологическое строение Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически Полиоссальная форма поражения сочетается с преж идентично аневризмальной кисте кости, но без девременным половым созреванием и пигментными крупных полостей, заполненных кровью.

пятнами типа «кофе с молоком» (синдром Олбрай та).

Прогноз благоприятный;

рецидивирует чаще, Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мяг чем обычная аневризмальная киста кости.

ких тканей (Mazabraud’s syndrome).

Фиброзная дисплазия встречается в любом воз расте, наиболее часто — в первые 3 десятилетия жизни. Монооссальная форма несколько чаще Гигантоклеточная репаративная гранулёма кости встречается у лиц мужского пола, при полиоссаль — доброкачественное, но локально деструктив ной форме соотношение лиц мужского и женско ное поражение неизвестной этиологии. Наибо го пола 2:1. Поражается любая кость, наиболее лее часто это заболевание локализуется в нижней частая локализация: проксимальная часть бед челюсти, затем (по мере убывания) в верхней че ренной кости, большеберцовая и плечевая кости, люсти, в костях кистей и стоп, наиболее редко — рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоноч в костях позвоночника. Встречается как в раннем ника.

детском возрасте, так и у пожилых людей, но наи Клинически Клинически Клинически: боли различной интенсивности, ис Клинически Клинически более часто в возрасте от 15 до 25 лет. Среди боль кривление и деформация костей, патологичес ных преобладают мужчины. Большинство пора кие переломы.

жений наблюдается в фалангах пальцев кисти, плюсневых и пястных костях, реже — в костях за Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: литическое повреждение с Рентгенологически Рентгенологически пястья и предплюсны.

чёткими контурами и склерозированными кра ями;

может быть вздутие кости, патологичес Клинически Клинически Клинически: локальные припухлость и болезнен Клинически Клинически кий перелом.

ность.

Макроскопически плотная ткань бело серого Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: деструкция остеолитическо Рентгенологически Рентгенологически цвета с мелкими включениями костной плот го характера, вздутие кортикального слоя, чаще ности.

без его разрушения и периостальной реакции.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: соединительнотканная стро Микроскопически Микроскопически ма с костными трабекулами примитивного стро - ения (рис. 20 11 на вклейке), миксоидными из ную гранулёму. В основе этих заболеваний лежит менениями;

иногда формируются структуры патологическая пролиферация гистиоцитов — типа цементом, очаги хондроидной ткани, ки клеток Лангерханса, являющихся разновидностью сты. дендритных макрофагов, дифференцирующихся из моноцитов костного мозга. При гистиоцитозе Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный;

озлокачествление фиб Прогноз Прогноз Х патологический процесс может развиваться в розной дисплазии наблюдается в 0,4% случаев, различных органах, но наиболее часто (до 80% при синдроме Олбрайта — в 4% случаев, чаще в случаев) повреждаются кости. Локальной и наи возрасте 30–40 лет.

более доброкачественной формой, составляющей около 85% всех гистиоцитозов Х, является эози ОСТЕОФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ОСТЕОФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ОСТЕОФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ОСТЕОФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ ОСТЕОФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ нофильная гранулёма кости.

Остеофиброзная дисплазия (оссифицирующая ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТИ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТИ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТИ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТИ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА КОСТИ фиброма) — редкое диспластическое заболевание, поражающее большеберцовую, реже — малобер Эозинофильная гранулёма кости может быть со цовую кости у детей и подростков, имеющее сход литарной (около 80% всех гистиоцитозов) и мно ство с монооссальной фиброзной дисплазией.

жественной (приблизительно 6% всех гистиоци Проявляется обычно у детей 1 го десятилетия тозов). Преимущественно страдают дети и жизни, с преобладанием лиц мужского пола. Наи подростки. Чаще встречается у лиц мужского более частая локализация — диафиз большебер пола. Может быть поражена любая кость, однако цовой кости, иногда поражается вся кость, а так в возрастной группе старше 20 лет в основном же обе кости голени.

локализуется в рёбрах и нижней челюсти, у лиц Клинически Клинически Клинически: саблевидная деформация больше Клинически Клинически моложе 20 лет — в костях черепа. Длинные кости берцовой кости в связи с её эксцентричным в основном повреждаются у больных до 20 лет;

вздутием, проходящие через очаг повреждения несколько реже поражаются кости таза, позвоноч патологические переломы.

ника, лопатка и др. При множественных пораже ниях наиболее часто повреждаются кости черепа Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: множественные просветле Рентгенологически Рентгенологически и бедро.

ния с очагами склерозирования кортикального слоя большеберцовой кости.

Клинически Клинически Клинически: боль, отёчность в области повреж Клинически Клинически дения.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: очаг расположен преимуще Макроскопически Макроскопически ственно интракортикально, мягкой консистен Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: очаг литического характера Рентгенологически Рентгенологически ции, на разрезе — гранулированная поверх с хорошо определяемыми границами, в основ ность, от белесовато жёлтого до красноватого ном без перифокального склероза;

в губчатой цвета.

кости имеет вид «пробойникового» дефекта;

в длинных костях (чаще в диафизах или метафи Микроскопически Микроскопически Микроскопически: костные трабекулы различ Микроскопически Микроскопически зах);

могут формироваться многослойные пери ной степени зрелости;

коллагеновые волокна остальные наслоения;

при локализации в по иногда формируют «муаровый» рисунок;

«зо звоночнике — формирование плоского нальность» архитектоники патологического позвонка.

очага;

костные трабекулы окаймлены активны ми остеобластами.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: ткань мягкой консистенции, Макроскопически Макроскопически Прогноз от серо рыжеватого до светло красного или жел Прогноз Прогноз благоприятный;

при проведении опера Прогноз Прогноз тивных вмешательств в детском возрасте, в от товатого цвета, может быть патологический пе личие от фиброзной дисплазии, неизбежно ре релом.

цидивирует.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: ткань полиморфного клеточ Микроскопически Микроскопически ного состава;

эозинофилы могут быть многочис ленными или почти не обнаруживаются;

клет ки Лангерханса местами формируют Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз, гранулематоз кле фолликулоподобные образования (рис. 20 12 на ток Лангерханса;

МКБ: D76.0 Гистиоцитоз из вклейке);

часто бывают некрозы;

локальное по клеток Лангерханса, не классифицированный в вышение митотической активности.

других рубриках) объединяет 3 заболевания: бо лезнь Леттерера–Сиве (острый и подострый рас ЭМ ЭМ ЭМ: в цитоплазме гистиоцитов — гранулы Лан ЭМ ЭМ пространённый гистиоцитоз), болезнь Хэнда– герханса (тельца Бирбека).

Шюллера–Крисчена (хронический Прогноз благоприятный;

рецидивирует редко.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз распространённый гистиоцитоз) и эозинофиль 590 кие болезни, опухоли и опухолеподобные заболе вания.

Оссифицирующий миозит (гетеротопическая ос сификация;

МКБ: M61 Кальцификация и осси фикация мышцы) — заболевание, характеризую щееся формированием новой кости на поверхности надкостницы или в отдалении от неё. Мышцы обычно не повреждаются и заболе вание не имеет воспалительной природы, в связи Дисплазия тазобедренного сустава Дисплазия тазобедренного сустава Дисплазия тазобедренного сустава (МКБ: M24. Дисплазия тазобедренного сустава Дисплазия тазобедренного сустава с чем более правилен термин «гетеротопическая Другие уточнённые поражения суставов, не класси оссификация».

фицированные в других рубриках) — врождённая неполноценность сустава, которая обусловлена его Классификация Классификация Классификация. Оссифицирующий миозит под Классификация Классификация недоразвитием и может привести к подвывиху или разделяют на 2 формы.

вывиху головки бедренной кости. По степени вы Прогрессивно оссифицирующий миозит (врождённое раженности дисплазия тазобедренного сустава под наследственное заболевание с фатальным исходом).

разделяется на 3 вида — предвывих, подвывих и вы Ограниченный, или локализованный, оссифицирующий вих. При дисплазии (предвывихе) отмечается миозит, в котором выделяют посттравматический нарушение развития тазобедренного сустава без миозит (миопериостит) и возникающий без пред смещения сочленяющихся элементов сустава;

при шествовавшей травмы оссифицирующий миозит.

Последний бывает 2 видов: связанный с системны вывихе бедра — головка полностью теряет контакт ми заболеваниями (параплегия, столбняк и др.) и с вертлужной впадиной;

при подвывихе — контакт идиопатический (псевдозлокачественная костная между головкой и вертлужной впадиной потерян опухоль мягких тканей) оссифицирующий миозит.

частично.

Наиболее частая локализация: для миопериостита — об ласть локтевого сустава, группы больших мышц бедра, Врождённый вывих бедра Врождённый вывих бедра Врождённый вывих бедра (МКБ: Q65.0 Врождён Врождённый вывих бедра Врождённый вывих бедра ягодиц, плеча;

для идиопатического оссифицирующе ный вывих бедра односторонний, Q65.1 Врождён го миозита — область бедра и ягодичных мышц. Встре ный вывих бедра двусторонний) — наиболее рас чается в основном во втором–третьем десятилетиях пространённый порок развития (составляет в жизни, приблизительно в 2 раза чаще у мужчин.

среднем 2–3%). Вывих бедра редко бывает двухсто Клинически Клинически Клинически: локализованная болезненность, ог Клинически Клинически ронним, односторонний отмечают в 7 раз чаще, чем раничение движений в близлежащем суставе.

двусторонний. Наследуется по аутосомно доми нантному типу. Девочки поражаются в 8–10 раз чаще Рентгенологически признаки однотипны для Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически мальчиков, в 10 раз чаще наблюдают у детей, ро всех форм оссифицирующего миозита — дившихся в ягодичном предлежании.

плотный рисунок периферической и менее плотный центральной части повреждения.

Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. В большинстве случаев — Этиология и патогенез Этиология и патогенез результат дисплазии тазобедренного сустава со Макроскопически хорошо ограниченная масса Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически склонностью к последующему вывиху. Врождён костной ткани;

на разрезе 2 зоны: плотная ный вывих бедра в состоянии предвывиха являет периферическая и относительно мягкая цен ся первичным, а выраженное отставание в разви тральная, серовато белого или желтовато тии тазобедренного сустава — вторичное явление.

красного цвета.

Клинически Клинически Клинически: при одностороннем вывихе — неус Клинически Клинически Микроскопически Микроскопически Микроскопически: пролиферация клеток соедини Микроскопически Микроскопически тойчивая походка, хромота;

при двустороннем тельной ткани;

формирование остеоидных или вывихе — «утиная» походка, усиление пояснич грубоволокнистых костных балочек;

наличие в ного лордоза.

оссификате отдельных мышечных волокон;

феномен зональности;

краевая зона состоит из Макроскопически Макроскопически Макроскопически: вертлужная впадина уменьше Макроскопически Макроскопически костных балочек пластинчатого строения.

на в размерах и уплощена, шейка бедренной кос ти укорочена;

капсула сустава утолщена, связка Прогноз благоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз головки гипертрофирована;

часто недоразвитие ягодичной мускулатуры.

Прогноз благоприятный, с рождения проводят Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Этиологически и патогенетически заболевания консервативное лечение (в запущенных случаях суставов могут быть подразделены на дефекты — оперативное).

развития, дегенеративно дистрофические, ин Осложнение Осложнение Осложнение: остеоартрит.

Осложнение Осложнение фекционные, иммунологические, метаболичес - ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА ОСТЕОХОНДРОПАТИЯ ТАЗОБЕДРЕННОГО СУСТАВА Остеохондропатии (МКБ: M91–M94 Хондропа Остеохондропатия тазобедренного сустава (бо тии) — общее название болезней, характеризую лезнь Легга–Кальве–Пертеса;

МКБ: M91.1 Юно щихся развитием асептического некроза губчатой шеский остеохондроз головки бедренной кости кости эпифизов или апофизов длинных костей (а [Легга–Кальве–Пертеса]) — идиопатический также мелких костей) и проявляющихся болями, асептический некроз головки бедренной кости (со нарушением функции суставов, деформацией по ставляет от 0,2 до 3% всех остеохондропатий и до ражённой кости, формированием остеоартрита. 25% всех заболеваний тазобедренного сустава), Асептический некроз обычно развивается в резуль наиболее часто встречающийся в возрасте 4–14 лет.

тате расстройств кровоснабжения, к которым мо Мальчики болеют в 3–4 раза чаще, чем девочки. В гут привести травма, инфекции, нарушение иннер большинстве случаев процесс односторонний.

вации и обмена веществ.

Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. На основе популяцион Этиология и патогенез Этиология и патогенез Генетические аспекты Большинство остеохондропатий Генетические аспекты Генетические аспекты.

Генетические аспекты Генетические аспекты ных исследований предполагают многофактор наследуется по аутосомно доминантному типу с раз ное наследование с риском для потомства от 2, личной пенетрантностью (OMIM *165800).

до 3%. Может быть осложнением химиотерапии Эпонимы В зависимости от локализации остеохондро Эпонимы Эпонимы.

Эпонимы Эпонимы новообразований, наследственных и ненаслед патии подразделяют на следующие болезни: • Бернса ственных заболеваний (например, некоторых — для локтевой кости, • Бланта — для проксимально форм гемолитических анемий). В патогенезе за го эпифиза большеберцовой кости, • Брейлсфорда (го болевания выделяют 4 последовательных и вза ловка лучевой кости), • Бьюкенена (гребень подвздош имосвязанных звена: 1) сосудистые изменения с ной кости), • Ван Нека (седалищно лобковый синхондроз), • Диаса (таранная кость), • Излена (V преимущественным локальным поражением в плюсневая кость), • Кальве — для тел позвонков, • области тазобедренного сустава;

2) изменения в Келера (Келера I, ладьевидная кость предплюсны);

• капсуле (синовит);

3) высокое внутрикостное Келера II — для головок II, III, IV плюсневых костей, • давление;

4) локальные некрозы костей, образу Кинбека (полулунная кость запястья), • Ларсена– ющих тазобедренный сустав. Травма, возможно, Юханссона — для надколенной чашечки, • Легга– Кальве–Пертеса (головка бедренной кости), • Мокле играет роль пускового механизма.

ра — для головок костей пястья, • Осгуда–Шлаттера Клинически Клинически Клинически: незначительная болезненность в та Клинически Клинически (бугристость большеберцовой кости), • Паннера — для головки дистального мыщелка плечевой кости, • Пир зобедренном суставе, позже появляются уста сона — для лонного сочленения, • Прейсера — ладь лость при ходьбе, боли в суставе, хромота, по евидная кость кисти, • Ренандера–Мюллера — для степенно происходит укорочение конечности, сесамовидной кости плюснефалангового сустава I, • иногда на 3–4 см.

Севера — для пяточной кости, • Тиманна — для эпи физов фаланг (OMIM 165700), • Фрайберга (Фрибер Макроскопически Макроскопически Макроскопически: сжатие и нарушение формы Макроскопически Макроскопически га) — для головки II плюсневой кости, • Хааса — для (уплощение) головки бедренной кости, шейка головки плечевой кости, • Хаглунда — для аномаль бедренной кости укорочена и утолщена, форма ной кости, расположенной между ладьевидной костью предплюсны и головкой таранной кости;

• Хаглунда– вертлужной впадины изменена.

Шинца — для апофиза пяточной кости, • Шейерман Микроскопически Микроскопически Микроскопически: некротизированные участки Микроскопически Микроскопически на — для акромиона лопатки (OMIM 181440), • Шей кости замещаются фиброзной и новообразован ермана–Мау — для апофизов грудных позвонков (Th7–Th10).

ной костной тканью.

Стадии процесса Стадии процесса Стадии процесса Стадии процесса: I — асептический некроз, II — вторич Стадии процесса Прогноз Прогноз Прогноз вариабельный, продолжительность и ис Прогноз Прогноз ный компрессионный перелом, III — фрагментация и ходы лечения находятся в прямой зависимости рассасывание участков некротизированного губчатого от возраста детей и стадии болезни к началу ле вещества, IV — репарация, V — стадия вторичных из чения.

менений.

МКБ M42.0 Юношеский остеохондроз позвоночника, Осложнение ранний остеоартрит, подвывих МКБ Осложнение МКБ: Осложнение:

МКБ Осложнение МКБ Осложнение M91.0 Юношеский остеохондроз таза, M91.1 Юношес бедра.

кий остеохондроз головки бедренной кости [Легга– Кальве–Пертеса], M92.0 Юношеский остеохондроз ОСТЕОХОНДРИТ РАССЕКАЮЩИЙ ОСТЕОХОНДРИТ РАССЕКАЮЩИЙ ОСТЕОХОНДРИТ РАССЕКАЮЩИЙ ОСТЕОХОНДРИТ РАССЕКАЮЩИЙ ОСТЕОХОНДРИТ РАССЕКАЮЩИЙ плечевой кости, M92.1 Юношеский остеохондроз лу чевой кости и локтевой кости, M92.2 Юношеский ос Остеохондрит рассекающий (болезнь Кенига;

теохондроз кисти, M92.4 Юношеский остеохондроз МКБ: M93.2 Рассекающий остеохондрит) — огра надколенника, M92.5 Юношеский остеохондроз боль шой и малой берцовых костей, M92.6 Юношеский ос ниченный асептический субхондральный некроз теохондроз предплюсны, M92.7 Юношеский остеохон суставного отдела эпифиза;

заболевание, в основе дроз плюсны.

развития которого лежит нарушение васкуляриза 592 ции ограниченного участка суставной поверхно зованный (нодулярный) остеоартрит, «эрозив сти кости. Наиболее часто поражаются лица ный» остеоартрит, диффузный идиопатичес мужского пола в возрасте 20–40 лет. Наиболее кий скелетный гиперостоз и локальные остео часто патологический процесс локализуется в артриты (тазобедренный сустав, шейный отдел коленном суставе, реже — в локтевом, голенос позвоночника и др.).

топном и тазобедренном суставах. Некротизи Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Деформирующий арт Этиология и патогенез Этиология и патогенез рованный участок отторгается в полость сустава роз — полиэтиологическое заболевание, выде в виде «суставной мыши».

ляют нижеперечисленные основные группы Клинически перемежающиеся боли, диском причин, способствующих его возникновению.

Клинически Клинически:

Клинически Клинически форт, затем признаки ущемления, блокады Микротравматизация суставной поверхности хряща, коленного сустава.

способствующая изменениям в связочном аппара те, суставной капсуле и других околосуставных тка Рентгенологически пустая ниша, инородное Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически нях, а затем и в синовиальной оболочке, продуци тело в полости сустава.

рующей неполноценную синовиальную жидкость, что является основной причиной нарушения нор Патоморфология Патоморфология Патоморфология: в полости сустава костно хря Патоморфология Патоморфология мального состояния хрящевой ткани.

щевой фрагмент («суставная мышь»), округлой Возрастные особенности: снижение агрегации про или овальной формы, состоит из некротизи теогликанов, что существенно снижает амортиза рованной костной ткани, покрытой хрящом.

ционные характеристики хряща и способствует пе реносу механической нагрузки на хондроциты.

Генетические факторы: а) эрозивный остеоартрит, ха рактеризующийся формированием в дистальных и проксимальных межфаланговых суставах, в значи тельной степени опосредован генетически;

в 10 раз чаще развивается у женщин, что связано с ауто Дегенеративно дистрофические поражения сус сомно доминантным наследованием признака у тавов — неинфекционные хронические заболе женщин и рецессивным у мужчин;

б) обнаружен вания суставов, характеризующиеся прогресси ные дефекты гена коллагена типа II приводят к его дегенерации в суставном хряще.

рующим течением. Обычно выделяют 3 формы:

деформирующий артроз (остеоартрит), асепти Воспаление: выявление иммунных комплексов, фик ческий остеонекроз и дегенеративно дистрофи сирующихся на поверхности суставного хряща, сви детельствует о способности антигенных компонен ческое поражение с кистовидной перестройкой.

тов разрушенного хряща индуцировать воспалительную реакцию.

ДЕФОРМИРУЮЩИЙ АРТРОЗ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ АРТРОЗ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ АРТРОЗ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ АРТРОЗ ДЕФОРМИРУЮЩИЙ АРТРОЗ Ожирение увеличивает нагрузку на суставы, особен Деформирующий артроз (остеоартрит, остеоар но коленные и тазобедренные.

троз;

МКБ: M15–M19 Артрозы) — широко рас Невропатии: нарушение проприоцептивной импуль пространённое заболевание, характеризующее сации приводит к снижению мышечного тонуса, ся непосредственным повреждением суставного увеличению нагрузки на сустав и остеоартриту.

хряща, прилежащих костной и мягких тканей су Болезни «накопления» (например, гемохроматоз, ох става с прогрессирующими необратимыми струк роноз и др.) вызывают отложение различных ве турными изменениями. В зарубежной литерату ществ в матриксе хряща, что может привести к пря мому повреждению хондроцитов и нарушению ре чаще используется термин «остеоартрит», амортизационной способности хряща.

поскольку очень часто заболеванию сопутству ют признаки воспаления. Заболевание преиму Клинически Клинически Клинически: глубокие, тупые боли, усиливаю Клинически Клинически щественно среднего и пожилого возраста. Наи щиеся при физической активности и ослабе более частая локализация — крупные суставы вающие в покое;

утренняя скованность длится нижних конечностей (тазобедренный и колен не более 30 минут;

крепитация;

увеличение су ный суставы), а также проксимальные и дисталь ставов за счёт пролиферативных изменений, а ные межфаланговые суставы верхних конечнос также отёка околосуставных тканей;

при ноду тей, шейные и поясничные сегменты лярном остеоартрите, особенно у женщин в по позвоночника.

стменопаузальном периоде, образуются ма ленькие плотные узелки (остеофиты) Первичные и вторичные остеоартриты При Первичные и вторичные остеоартриты Первичные и вторичные остеоартриты.

Первичные и вторичные остеоартриты Первичные и вторичные остеоартриты дистальных межфаланговых суставов (узелки вторичных остеоартритах известны причины Гебердена).

развития заболевания — врождённые анома лии, болезни накопления и др. Среди первич ных выделяют полиостеоартриты — генерали - Макроскопически Макроскопически Макроскопически: изменение цвета хряща от го ванием кист, тогда как процессы остеогенеза Макроскопически Макроскопически лубого до жёлтого вследствие потери протеог выражены слабо.

ликанов;

сужение суставной щели;

увеличение Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения: некоторые остеонекро Исходы и осложнения Исходы и осложнения суставных поверхностей за счёт краевых кост зы заживают без последствий, но большинство но хрящевых разрастаний (остеофиты);

верти осложняется «коллапсом» некротизированно кальные трещины, истончение хряща вплоть го сегмента с последующим распластыванием до образования костных шлифов;

фрагменты и разрушением суставной поверхности (вто разрушающегося хряща в полости сустава;

фор ричные остеонекрозы) и развитием остеоарт мирование субхондральных кист, остеопороз.

рита.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: снижение метахромазии су Микроскопически Микроскопически ставного хряща;

гибель хондроцитов, уцелев шие хондроциты расположены неравномерно, увеличены в размерах и сгруппированы;

в кап суле сустава признаки хронического воспали Инфекционные артриты вызывают различные тельного процесса;

остеосклероз субхондраль бактерии, грибы, реже — вирусы и трепонемы.

ной кости;

в субхондральной зоне — очаги Обычно повреждается один крупный сустав: ко фиброза.

ленный, тазобедренный, локтевой;

множествен ное вовлечение суставов — в 10% случаев. Пред АСЕПТИЧЕСКИЙ ОСТЕОНЕКРОЗ И ДЕГЕНЕРАТИВНО АСЕПТИЧЕСКИЙ ОСТЕОНЕКРОЗ И ДЕГЕНЕРАТИВНО АСЕПТИЧЕСКИЙ ОСТЕОНЕКРОЗ И ДЕГЕНЕРАТИВНО АСЕПТИЧЕСКИЙ ОСТЕОНЕКРОЗ И ДЕГЕНЕРАТИВНО АСЕПТИЧЕСКИЙ ОСТЕОНЕКРОЗ И ДЕГЕНЕРАТИВНО располагающие факторы в развитии ДИСТРОФИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ С КИСТОВИДНОЙ ДИСТРОФИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ С КИСТОВИДНОЙ ДИСТРОФИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ С КИСТОВИДНОЙ ДИСТРОФИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ С КИСТОВИДНОЙ ДИСТРОФИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ С КИСТОВИДНОЙ инфекционного артрита: кортикостероидная те ПЕРЕСТРОЙКОЙ ПЕРЕСТРОЙКОЙ ПЕРЕСТРОЙКОЙ ПЕРЕСТРОЙКОЙ ПЕРЕСТРОЙКОЙ рапия, СД, ревматоидный артрит.

Асептический остеонекроз и дегенеративно ди Бактериальный септический) артрит Бактериальный септический артрит Бактериальный (септический артрит (МКБ:

Бактериальный септический артрит Бактериальный септический артрит строфическое поражение с кистовидной пере M00 Пиогенный артрит) — тяжёлое воспали стройкой (МКБ: M87 Остеонекроз) — заболева тельное поражение одного или нескольких су ния, в основе которых лежат ишемические ставов. Эти артриты подразделяют на гонокок нарушения. Возникают на фоне анатомо функ ковые (около 50% артритов у взрослых, циональной неполноценности сустава, хрони возбудитель — Neisseria gonorrhoeae, пораже ческой функциональной перегрузки и прогрес ния малодеструктивны и хорошо поддаются сирующих микроциркуляторных нарушений.

лечению) и негонококковые. Негонококковые Клинические проявления этих процессов схожи, артриты наиболее часто вызывают золотистый но последующие восстановительные процессы стафилококк (быстро вызывает деструкцию су различны. Наиболее часто остеонекроз развива става), гемолитический стрептококк группы ется в результате травмы (особенно при перело А, Haemophilus influenzae (гемоглобинофиль мах шейки и вывихах головки бедренной кости).

ные бактерии), а также грамотрицательные и Факторы, способствующие развитию остеонек анаэробные бактерии.

роза: эмболия сосудов, нарушение свёртываемо Клинически гонококковый артрит — мало симпто Клинически Клинически Клинически Клинически сти крови (тромбоз или геморрагии), повторные матичное течение;

негонококковый — острая боль, механические стрессы изменённой (например, отёчность, нарушение подвижности сустава.

остеопорозной) кости. В неосложнённых случа Макроскопически сустав увеличен в размерах, уве Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически ях суставной хрящ остаётся живым, поскольку личено количество синовиальной жидкости, утол получает питание из синовиальной жидкости.

щена синовиальная оболочка.

Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Наиболее ранние изменения — Микроскопия Микроскопия Микроскопически диффузная лейкоцитарная ин Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически некроз клеточных элементов кроветворного и фильтрация синовиальной оболочки, очаги некро жирового костного мозга;

гибель остеоцитов за и развития грануляционной ткани, наползаю щей в виде паннуса на суставной хрящ.

костных трабекул;

при асептическом остеонек розе замещение некротизированного участка Исход относительно благоприятный.

Исход Исход Исход Исход кости фиброзной тканью с признаками остео Осложнения анкилоз, параартикулярная флегмона, Осложнения Осложнения:

Осложнения Осложнения генеза — грубоволокнистая кость формирует тромбофлебит.

ся аппозиционно на поверхности мёртвых ко Туберкулёзный артрит — хроническое заболе Туберкулёзный артрит Туберкулёзный артрит Туберкулёзный артрит Туберкулёзный артрит стных балок, а также путём интрамембранной вание, возникающее в основном путём гемато оссификации;

при дегенеративно дистрофи генного распространения микроорганизмов.

ческих поражениях с кистовидной перестрой Наиболее часто поражаются тазобедренный и кой — резорбция некротической ткани, заме коленный суставы, межпозвонковые диски щение её фиброзной тканью с последующим (особенно в поясничном и шейном отделах).

её вторичным некротизированием и формиро 594 Макроскопически подагрические узлы — белые мас Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически В поздних стадиях развития характеризуется сы, заключённые в фиброзную капсулу;

подкожные выраженной деструкцией кости.

узлы могут нагнаиваться с образованием свищей.

Микроскопически игольчатые кристаллы и зернистые Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически массы, расположенные как внутри, так и внеклеточ но;

некроз соединительной ткани;

лимфоцитарные, плазматические и гигантские клетки инородных тел.

Ревматоидный артрит, см. главу 16.

Ревматоидный артрит Ревматоидный артрит Ревматоидный артрит Ревматоидный артрит Прогноз благоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехте Анкилозирующий спондилит Анкилозирующий спондилит Анкилозирующий спондилит Анкилозирующий спондилит Осложнения: остеоартриты.

Осложнения:

Осложнения:

Осложнения:

Осложнения:

рева–Мари–Штрюмпелля;

МКБ: M45 Анки лозирующий спондилит) — редкое хроничес Хондрокальциноз (ложная подагра;

МКБ: M11. Хондрокальциноз Хондрокальциноз Хондрокальциноз Хондрокальциноз кое заболевание суставов, межпозвонковых Наследственный хондрокальциноз, M11.2 Другой дисков и связочного аппарата позвоночника. хондрокальциноз) — отложение кристаллов со Встречается в основном у мужчин в возрасте лей пирофосфатов кальция в суставном хряще и 30–50 лет. Заболевание начинается с воспале волокнистом хряще менисков и межпозвонковых ния (в основном лимфоцитарная инфильтра дисков. Проявляется в виде острых и тяжёлых си ция) в области прикрепления связок к кости с новитов. Заболевание в основном множественное, последующим фиброзированием, оссификаци в возрасте 20–50 лет, чаще поражается коленный ей и развитием костных анкилозов в краях меж сустав.

позвонковых дисков и других суставов. Пора Клинически боль, ограничение подвижности в суста Клинически Клинически:

Клинически Клинически жаются крестцово подвздошные, вах.

рёберно позвоночные, грудино ключичные и Макроскопически мелово белые пятна в различных Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически другие суставы. Поскольку заболевание систем тканях.

ное, могут проявляться (в 25% случаев) и дру Микроскопически внутри и внеклеточное отложение Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически гие моноартикулярные артриты крупных сус кристаллов, обычно без выраженной клеточной ре тавов.

акции;

слабоположительное двойное лучепреломле Микроскопически картина ревматоидного артрита. ние при поляризационной микроскопии кристаллов Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически (в том числе в синовиальной жидкости).

Прогноз относительно благоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Осложнения остеоартрит, подвывихи и вывихи сус Осложнения Осложнения:

Осложнения Осложнения тавов, остеопороз, фиброзно костные анкилозы, Осложнения тяжёлые деструктивные остеоартриты.

Осложнения Осложнения:

Осложнения Осложнения амилоидоз.

Охроноз (МКБ: E70.2 Нарушения обмена тиро Охроноз Охроноз Охроноз Охроноз зина) — заболевание, характеризующееся врож дённым дефицитом оксидазы гомогентизиновой кислоты. Чёрно коричневый пигмент откладыва ется в основном в хряще различной локализации Подагра Подагра Подагра (МКБ: M10 Подагра) — заболевание, ха Подагра Подагра (периферические суставы, межпозвонковые дис рактеризующееся отложением солей мочевой ки, хрящ ушных раковин). Отложение пигмента кислоты в суставных хрящах и капсулах суста вызывает дегенеративные изменения хряща — вов, вызывающих воспаление и сопровождаю фибрилляцию и фрагментацию, его отщепление.

щихся гиперурикемией и расстройством мета болизма пурина. Чаще болеют мужчины (95%) Макроскопически повреждённая ткань жёлто корич Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически в возрасте от 20 до 60 лет. Локализуется в меж невого цвета.

фаланговых суставах стоп и кистей, реже — в Микроскопически Микроскопически Микроскопически: в хрящевой ткани пигмент распола Микроскопически Микроскопически коленном, плечевом и других суставах. Подаг гается внутри и внеклеточно.

рические узлы (отложение уратов) — тофусы Прогноз относительно неблагоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз — формируются в суставном хряще, синовиаль ной оболочке, в связках и капсулах суставов.

Осложнения тяжёлые полиартикулярные остеоартри Осложнения Осложнения:

Осложнения Осложнения ты и спондилиты.

Повышенный уровень мочевой кислоты в кро ви происходит за счёт повышенной её продук ции при нормальной экскреции или в резуль тате уменьшения экскреции при нормальной продукции.

Синовиальный хондроматоз (остеохондрома Синовиальный хондроматоз Синовиальный хондроматоз Синовиальный хондроматоз Синовиальный хондроматоз Клинически болезненность подагрических узлов, Клинически Клинически:

Клинически Клинически тоз суставов, синовиальный остеохондроматоз;

ограничение подвижности суставов.

МКБ: M67 Другие поражения синовиальных Рентгенологически рентгеноконтрастные отложе Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически ния уратов.

- Клинически боли, припухлость поражённой облас Клинически Клинически:

Клинически Клинически оболочек и сухожилий) — заболевание, харак ти, ограничение движений.

теризующееся хрящевой метаплазией синови альной оболочки. Первичный синовиальный Рентгенологически кость обычно не изменена, оча Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически ги деструкции при прорастании в кость (до 10% слу хондроматоз встречается в любом возрасте, чаще чаев);

изменения, характерные для остеоартрита.

локализуется в коленном, тазобедренном сус тавах, реже — в суставах запястья, пальцев. Вто Макроскопически при диффузной форме — уплот Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически нение синовиальной оболочки, при узловатой — оди ричный синовиальный хондроматоз — отщеп ночные или множественные узлы, обычно инкап ление хрящевых и костно хрящевых фрагментов сулированные;

на разрезе ткань от с последующей фиксацией их в синовиальной серовато охряного до буро коричневого цвета;

рост оболочке;

формируется как следствие травмы, образования не в полость сустава или сухожильного рассекающего остеохондрита, воспалительных влагалища, а кнаружи от них.

и дегенеративных заболеваний суставов.

Микроскопия Преобладают два типа клеток — гис Микроскопия Микроскопия.

Микроскопия Микроскопия тиоцитоподобные клетки и продуцирующие колла Клинически болезненность, припухлость, тугопод Клинически Клинически:

Клинически Клинически ген синовиальные фибробласты;

характерно нали вижность суставов.

чие гигантских многоядерных клеток, также Рентгенологически рентгенопрозрачные или рент Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически встречаются лимфоциты, ксантомные клетки и др.;

геноконтрастные тела, эрозия прилежащей кости.

фиброзирование (иногда гиалиноз) стромы.

Макроскопически маленькие хрящевые массы в си Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически Прогноз благоприятный;

после хирургического лече Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз новиальной ткани.

ния рецидивы развиваются при гигантоклеточной опухоли сухожильного влагалища до 30% случаев, Микроскопически фокусы беспорядочно располо Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически при пигментированном ворсинчато узловатом сино женных хондроцитов с выраженной клеточной ати вите — до 25% случаев.

пией;

могут быть митозы, энхондральная оссифика ция.

Синовиальная саркома (злокачественная сино Синовиальная саркома Синовиальная саркома Синовиальная саркома Синовиальная саркома Прогноз благоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз виома;

МКБ: C49 Злокачественное новообра зование других типов соединительной и мягких Осложнения гемартроз, остеоартрит;

могут быть ло Осложнения Осложнения:

Осложнения Осложнения кальные рецидивы. тканей) — частая (около 10% сарком мягких тканей) злокачественная опухоль мягких тканей Пигментированный ворсинчато узловатый Пигментированный ворсинчато узловатый Пигментированный ворсинчато узловатый Пигментированный ворсинчато узловатый Пигментированный ворсинчато узловатый суставов и сухожильных влагалищ, встречающа синовит и гигантоклеточная опухоль сухо синовит и гигантоклеточная опухоль сухо синовит и гигантоклеточная опухоль сухо синовит и гигантоклеточная опухоль сухо синовит и гигантоклеточная опухоль сухо яся в любом возрасте (чаще до 40 лет). В основ жильного влагалища (доброкачественная сино жильного влагалища жильного влагалища жильного влагалища жильного влагалища ном локализуется в области конечностей, осо виома) — обычно локализованные, моноарти бенно нижних, но может быть и в грудной кулярные пролиферативные процессы, клетке. Растёт не в полость сустава, а кнаружи локализующиеся в синовиальных оболочках су от него;

опухоль, очевидно, эпителиального ставов и сухожильных влагалищ. Идентифици происхождения.

руют три формы синовита: изолированное по вреждение сухожильного влагалища — Клинически боль, припухлость.

Клинически Клинически:

Клинически Клинически гигантоклеточная опухоль сухожильного влага Рентгенологически иногда интенсивное обызвеств Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически лища, солитарный внутрисуставной узел (лока ление патологической ткани.

лизованный нодулярный синовит) и диффуз Макроскопически опухоль желтовато серого цвета, Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически ное вовлечение синовиальной ткани, часто с часто плохо ограниченная, плотной консистенции, формированием ворсин и отложением пигмен иногда имеет вид рыбьего мяса, часты кровоизлия та (пигментированный ворсинчато узловатый ния и некрозы.

синовит). Эти три формы синовита имеют зна Микроскопически опухолевые клетки двух типов:

Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически чительное сходство по гистологической карти эпителиальные клетки, схожие с карциномой, и ве не и биологическому поведению. Заболевания ретеновидные (преобладают), напоминающие фиб росаркому (бифазная форма опухоли);

значительно не метастазируют, могут вызывать эрозию кос реже — монофазные формы (в основном веретено ти. Встречаются преимущественно в третьем– клеточные);

митозы значительно чаще в низкодиф четвёртом десятилетиях жизни с равной часто ференцированных опухолях;

в 40% случаев очаги той у мужчин и женщин. Наиболее часто кальцификации опухоли.

повреждаются коленный сустав, пальцы рук, Прогноз неблагоприятный;

метастазы развиваются в Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз пальцы ног;

редко — тазобедренный, локтевой, 50% случаев (в основном в лёгкие, лимфатические плечевой лучезапястный суставы. Проведённые узлы, костный мозг);

пятилетняя выживаемость — цитогенетические исследования, показавшие от 25 до 63%.

наличие анэуплоидии и хромосомных аберра Ганглий Ганглий Ганглий (синовиальная киста, сухожильно си Ганглий Ганглий ций у больных с пигментированным ворсинча новиальная киста, при локализации в подколен то узловатым синовитом, с большей вероятно ной области — киста Беккера;

МКБ: M67 Дру стью свидетельствуют о неопластическом характере патологического процесса.

596 гие поражения синовиальных оболочек и сухо сти;

обычна субхондральная локализация вбли жилий) — тонкостенное кистозное поражение зи сустава.

мягких тканей, почти всегда связанное с кап Клинически кистозное подвижное образование, Клинически Клинически:

Клинически Клинически сулой сустава, синовиальным мешком или вла иногда болезненное.

галищем сухожилия (но не сообщается с ними).

Макроскопически полость с бесцветной вязкой Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически Чаще локализуется на тыльной стороне кис жидкостью.

тей и стоп. Встречается в любом возрасте, не Микроскопически стенка полости состоит из фиб Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически сколько чаще у женщин. Развивается в резуль розного слоя, выстилка имеет сходство с синови тате дегенерации коллагеновых волокон.

альной оболочкой, но чаще выстилка отсутствует.

Внутрикостный ганглий — заболевание, при Прогноз благоприятный Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз котором синовиальная киста путём эрозии Осложнения кортикального слоя вызывает деформацию ко Осложнения может рецидивировать.

Осложнения:

Осложнения Осложнения ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ ГЛАВА Ю Г. Пархоменко Ю Г Пархоменко Ю.Г Пархоменко Ю Г Пархоменко Ю Г Пархоменко В этой главе рассмотрены острые респираторные инфекции, на туральная оспа, риккетсиозы, кишечные инфекции, лепра, ант ропозоонозы, ВИЧ инфекция, оппортунистические и генерали зованные инфекции, а также болезни, вызываемые простейшими.

Грипп (МКБ: J10 Грипп, вызванный идентифицированным ви русом гриппа;

J11 Грипп, вирус не идентифицирован) — высо коконтагиозная острая воздушно капельная вирусная инфекция, протекающая с симптомами общей интоксикации, катарально го воспаления верхних дыхательных путей и респираторного синдрома с преимущественным поражением дыхательных пу тей (трахеи).

Этиология Вирусы гриппа человека семейства Orthomyxoviridae Этиология Этиология.

Этиология Этиология включены в состав родов Influenzavirus А, В и Influenzavirus С.

Вирусы содержат РНК, обладают токсичностью, агглютиниру ющей и энзиматической (нейраминидазной) активностью;

не устойчивы в окружающей среде.

Источник инфекции — больной человек. Заболевший становится заразным за Источник инфекции Источник инфекции Источник инфекции Источник инфекции 24 ч до появления основных симптомов и представляет эпидемическую опас ность в течение 48 ч после их исчезновения. Наибольшую эпидемическую опасность представляют вирусы гриппа А, вирус гриппа В вызывает локаль ные вспышки и эпидемии, вирус гриппа С — спорадические случаи.

Путь передачи — воздушно капельный.

Путь передачи Путь передачи Путь передачи Путь передачи ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ Инкубационный период длится 2–5 дней.

Путь проникновения При попадании в организм вирус фиксируется (за счёт Путь проникновения Путь проникновения.

Путь проникновения Путь проникновения специфических рецепторов) на бронхиолярном и альвеолярном эпителии и эндотелии капилляров, что приводит к вирусемии.

Внедрение. С помощью нейраминидазы вирус лизирует оболочку клетки и Внедрение Внедрение Внедрение Внедрение проникает внутрь клеток, где за счёт РНК полимеразы запускает репро дукцию вирусных частиц.

Воздействие Вирусемия сопровождается множественными поражениями Воздействие Воздействие.

Воздействие Воздействие эндотелия капилляров с повышением их проницаемости. Способность ви руса репродуцироваться к клетках эндотелия может вызывать геморраги ческий синдром. В тяжёлых случаях наблюдают обширные геморрагии в лёг ких, миокарде и различных паренхиматозных органах.

Реакция иммунной системы Взаимодействие возбудителя с иммунокомпе Реакция иммунной системы Реакция иммунной системы.

Реакция иммунной системы Реакция иммунной системы тентными клетками приводит к существенному нарушению функциональ 598 ных свойств последних — транзиторному иммуноде ние мерцательного эпителия, усиление секреторной фициту и аутоиммунопатологии. активности бокаловидных клеток и желёз.

Иммунофлюоресценция мазков–отпечатков эпителия Иммунофлюоресценция Иммунофлюоресценция Иммунофлюоресценция Иммунофлюоресценция Вирус гриппа оказывает различные воздействия слизистой оболочки носа: мелкие (микроколонии на организм человека:

вируса гриппа) цитоплазматические вирусные вклю цитопатическое (цитолитическое) — дистрофия, не чения, обнаружение которых в раннем периоде грип цитопатическое цитопатическое цитопатическое цитопатическое кроз и десквамация эпителия;

па имеет диагностическое значение.

вазопатическое (вазопаралитическое) — полнокровие, ЭМ очаговая деструкция органелл, которая на свето вазопатическое ЭМ вазопатическое ЭМ:

вазопатическое ЭМ вазопатическое ЭМ стазы, плазмо и геморрагии;

оптическом уровне имеет вид оксифильных (фук синофильных) включений — результат цитопатичес иммунодепрессивное — подавление фагоцитоза, хемо иммунодепрессивное иммунодепрессивное иммунодепрессивное иммунодепрессивное кого воздействия вируса.

таксиса, появление токсических иммунных комп лексов, что определяет характер изменений и при • Среднетяжёлая форма гриппа характеризует • Среднетяжёлая форма • Среднетяжёлая форма • Среднетяжёлая форма • Среднетяжёлая форма соединение вторичной инфекции.

ся не только поражением дыхательных пу тей, но и респираторного отдела (рис. 21 Для заболевания характерны:

на вклейке). Для этой формы характерны • быстрое распространение с поражением большого серозно геморрагический или фибринозно числа людей в относительно короткий промежуток геморрагический ларинготрахеобронхит (реже — времени и эпидемии в зимний период, периоди чески приобретающие характер пандемий;

некротический трахеит) и гриппозная пневмо ния (геморрагический отёк лёгкого).

• развитие эпидемий и особенно пандемий связано с изменением структуры возбудителя (антигенный Макроскопически слизистая дыхательных путей отёч Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически дрейф, или антигенный шифт);

на, гиперемирована, с множественными очагами кровоизлияний, тусклая, как бы посыпана опилка • высокая восприимчивость человека к вирусу гриппа;

ми, в просвете мелких бронхов — большое количе • типоспецифичность постинфекционного и поствак ство густой вязкой массы, состоящей из пластов цинального иммунитета;

слущенного эпителия и экссудата. Лёгкое увеличе но в объёме, тяжёлое, с участками уплотнений раз • отсутствие самостоятельного, чётко ограниченного ного размера тёмно красного или серо красного цве во времени периода осложнений болезни (все бо та, зернистых на разрезе.

лезненные состояния, отмечаемые после 7 го дня от начала гриппа, расценивают как интеркуррент Микроскопически в слизистой дыхательных путей, Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически ные или присоединившиеся инфекционные забо кроме изменений, описанных при лёгкой форме левания другой этиологии, требующие самостоятель гриппа, наблюдают некроз поверхностных слоёв, рых ного лечения);

лые плёнки фибрина, множественные кровоизлияния.

В лёгких — очаги пневмонии на фоне полнокро • подъём заболеваемости гриппом среди детей отста вия, участков ателектаза и эмфиземы. В альвео ёт от пика эпидемии среди взрослых, что необходи лах — серозный или серозно геморрагический экс мо учитывать в прогнозе;

судат, слущенный эпителий, эритроциты, единичные • внедрение вируса не всегда ведёт к развитию острой нейтрофилы, иногда — гиалиновые мембраны. Ме респираторной вирусной инфекции (ОРВИ), воз жальвеолярные перегородки утолщены за счёт можны латентные и хронические формы;

лимфоцитарной инфильтрации и пролиферации клеток.

• клинические проявления: острое начало, высокая температура;

суставные и мышечные боли, голов • Тяжёлая форма гриппа имеет 2 варианта: ток • Тяжёлая форма • Тяжёлая форма • Тяжёлая форма • Тяжёлая форма ная боль, катаральное воспаление носоглотки и сический и осложнённый вторичной инфек конъюнктивы глаз.

цией.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ † Токсическая форма характерно цито и вазопати † Токсическая форма † Токсическая форма:

† Токсическая форма † Токсическая форма ческое действие вируса.

Изменения при гриппе зависят от тяжести те В дыхательных путях развиваются серозно геморра чения, типа вируса (тип А2 всегда тяжелее), гическое воспаление и некроз.

состояния организма.

В лёгких — мелкоочаговая ацинозная или долько • Лёгкая форма гриппа — поражение слизис вая серозно геморрагическая пневмония, массивные • Лёгкая форма • Лёгкая форма • Лёгкая форма • Лёгкая форма кровоизлияния, очаги острой эмфиземы и ателекта той оболочки дыхательных путей с острым геморрагический зов. При молниеносной форме — геморрагический геморрагический геморрагический геморрагический катаральным риноларинготрахеобронхитом.

отёк лёгкого (часто заканчивается летально). Ге отёк лёгкого отёк лёгкого отёк лёгкого отёк лёгкого Макроскопически слизистая оболочка дыхательных моррагический синдром проявляется кровоизлияни Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически путей набухшая, гиперемирована, покрыта сероз ями в мозге, серозных и слизистых оболочках, коже но слизистым экссудатом. и внутренних органах.

Микроскопически † осложнённый вторичной инфекцией (стрепто Микроскопически † осложнённый вторичной инфекцией Микроскопически: нарушения микроциркуляции (полно † осложнённый вторичной инфекцией Микроскопически † Грипп, осложнённый вторичной инфекцией Микроскопически † осложнённый вторичной инфекцией кровие, отёк, стазы, диапедезные кровоизлияния, кокк, стафилококк, пневмококк, синегнойная палоч лимфоцитарная инфильтрация подэпителиального ка), отличают более тяжёлые изменения в органах слоя), гидропическая дистрофия, некроз и слущива дыхания. В нижних дыхательных путях фибринозно геморрагический или некротический ларинготрахеит с изъязвлениями, деструктивный панбронхит и острые бронхоэктазы. В лёгких — ателектазы, острая эмфи Парагрипп (МКБ: J12.2 Пневмония, вызван зема, бронхопневмония (ацинозная, дольковая, слив ная вирусом парагриппа, J20.4 Острый брон ная). Часто развиваются абсцедирование, некроз, кро хит, вызванный вирусом парагриппа) — грип воизлияния.

поподобное ОРВИ, вызывается вирусами Лёгкие увеличены в объёме, тяжёлые, с очагами парагриппа, характеризуется поражением ды уплотнений разного размера, на разрезе имеют хательных путей и умеренной интоксикацией.

пёстрый вид («большое пёстрое гриппозное лёгкое»), Распространён повсеместно, часто сопутству в полости плевры — серозный выпот, на висце ральной плевре часто видны сероватые плёнки ет эпидемиям гриппа, болеют преимуществен фибрина.

но дети, хотя вирус парагриппа может пора жать людей любого возраста.

В паренхиматозных органах — полнокровие, жиро вая и белковая дистрофия.

Этиология возбудители парагриппа — пневмо Этиология Этиология:

Этиология Этиология В головном мозге — отёк, диапедезные кровоизлия тропные РНК содержащие вирусы семейства ния, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, Paramyxoviridae, среди которых выделяют дистрофия нейронов. Реже встречаются серозный основных серотипа.

менингит или менингоэнцефалит.

Типы 1, 2 и 3 антигенно родственны и перекрёстно • Особенности у детей • Особенности у детей • Особенности у детей • Особенности у детей. У детей раннего возрас • Особенности у детей реагируют с АТ к вирусу эпидемического паротита.

та грипп протекает тяжелее, чем у взрослых, Вирусы типа 4 не имеют выраженного антигенного чаще даёт осложнения. Наиболее выражены родства (этот тип некоторые авторы рассматривают интоксикация, геморрагический синдром и по как 5 й серотип) и имеют 2 подтипа.

ражение нервной системы, могут развиваться Путь передачи вируса парагриппа — воздушно капель Путь передачи Путь передачи Путь передачи Путь передачи ложный круп (отёк слизистой оболочки гор ный;

доминирующий патоген — вирус парагриппа тани с резким сужением её просвета) и ас типа 3.

фиксия.

Патогенез сходен с патогенезом гриппа, инку Патогенез Патогенез Патогенез Патогенез • Прогноз • Прогноз • Прогноз • Прогноз • Прогноз бационный период составляет 3–6 сут. Ос Грипп лёгкой и средней тяжести протекает благопри новной метод диагностики — лабораторный, ятно, заканчивается (соответственно через 5–7 и 20– так как клинически дифференцировать эти 25 дней) полным выздоровлением с восстановлени заболевания практически невозможно.

ем структур и функций.

Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническаякартина При тяжёлых и осложнённых формах грипп может привести к смерти.

Ларинготрахеобронхит (с развитием ложного крупа) Ларинготрахеобронхит Ларинготрахеобронхит Ларинготрахеобронхит Ларинготрахеобронхит наиболее часто вызывают вирусы парагриппа 1 и 2.

Смерть может наступить на 4–5 й день от кровоизли яния в жизненно важные центры, дыхательной и лё Бронхиолит и пневмония чаще связаны с инфициро Бронхиолит и пневмония Бронхиолит и пневмония Бронхиолит и пневмония Бронхиолит и пневмония гочно сердечной недостаточности и присоединения ванием вирусом парагриппа 3, первично поражаю вторичной инфекции (бактериальной пневмонии).

щим детей до года жизни.

Наибольшую опасность грипп представляет для де Банальная «простуда — субклинический катар верх Банальная «простуда Банальная «простуда» Банальная «простуда Банальная «простуда тей раннего возраста, стариков и больных сердеч них отделов дыхательных путей. Поражения спо но сосудистыми заболеваниями.

собны вызывать все вирусы парагриппа.

Кроме того, у больных гриппом (особенно пожи Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология лых) может наблюдаться активизация хроничес ких заболеваний. В летальных случаях для виру Парагрипп, вызванный вирусами типов 1 и 2, похож сологического анализа берут кусочки трахеи и на грипп лёгкой степени тяжести, отличается тем, бронхов (в области бифуркации) и лёгких из внеш что часто наблюдаются отёк гортани, ложный круп не неизменённых участков (вне пневмонических и асфиксия.

очагов).

Вирус парагриппа типа 3 вызывает бронхит, бронхио • Осложнения • Осложнения • Осложнения • Осложнения: бактериальная пневмония;

гной • Осложнения лит, реже — пневмонии.

но воспалительные процессы придаточных Для поражения вирусом типа 4 характерна выражен пазух носа, среднего уха, дыхательных путей;

ная интоксикация.

инфекции мочевыводящих путей. В лёгких Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Пролиферация эпителия трахеи и брон Микроскопия Микроскопия могут развиваться карнификация, облитери хов, появляются полиморфные клетки (с пузырько рующий бронхит и бронхиолит, бронхоэктазы видными пикнотичными ядрами), образующие по и пневмофиброз, хроническая обструктив душкообразные разрастания. В интерстиции лёгких — ная эмфизема. Часто наблюдают обострения умеренная клеточная инфильтрация, реже наблю даются диапедезные кровоизлияния. Может развить хронических обструктивных заболеваний ся менингоэнцефалит.

лёгких.

600 Особенности протекания Практически всегда первич Особенности протекания Особенности протекания.

Особенности протекания Особенности протекания Осложнения бронхопневмония, ангина, отит, Осложнения Осложнения:

Осложнения Осложнения ный очаг инфекции локализован в верхних дыхатель синуситы, евстахиит.

ных путях, где развивается поражение слизистых обо лочек носа и глотки с развитием ОРВИ (у детей Прогноз в целом благоприятный, за исключе Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз старшего возраста и взрослых вирус не распростра нием грудных детей, у которых возможна няется из очага первичного поражения и на этой смерть от асфиксии (вызвана ложным кру стадии процесс останавливается).

пом), генерализации процесса, присоедине У детей младше 8 мес Очевидно, из за отсутствия IgA У детей младше 8 мес У детей младше 8 мес.

У детей младше 8 мес У детей младше 8 мес ния вторичной инфекции (смерть от лёгоч в дыхательных путях вирус проникает в нижние от ных осложнений).

делы дыхательных путей и лёгочную паренхиму, вызывая поражение слизистой оболочки бронхиол - (бронхиолит). Закупорка бронхиол воспалительным экссудатом приводит к возникновению воспаления в нижележащих отделах (бронхопневмония).

Респираторно синцитиальная инфекция (МКБ:

Распространение Вовлечение лёгочной ткани проис Распространение Распространение.

Распространение Распространение B97.4 Респираторно синцитиальный вирус как ходит при попадании мокроты, содержащей вирио причина болезней, классифицированных в дру ны, в дистальные отделы дыхательных путей либо вследствие диссеминирования по кровеносным и гих рубриках) — высококонтагиозная ОРВИ, лимфатическим сосудам.

проявляющееся преимущественным поражени ем нижних дыхательных путей у новорождён Клинически Клинически Клинически характерны слабо выраженные сим Клинически Клинически ных и детей раннего возраста с развитием птомы интоксикации, сухой приступообраз бронхиолита и/или пневмонии, а также не ный кашель, умеренно выраженная гипере выраженной интоксикацией и ОРВИ у взрос мия мягкого нёба, нёбных дужек.

лых, часто имеет характер эпидемических вспышек. Частота респираторно синцитиаль ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ной инфекции среди прочих ОРВИ составля Микроскопически Микроскопически Микроскопически: очаговый некроз, десквамация Микроскопически Микроскопически ет 3–16%. Мальчики болеют в два раза чаще.

эпителия (с нарушением функций мукоци Эпидемические вспышки наблюдают в осен лиарного транспорта), пролиферация эпите не зимний период;

как правило, в детских уч лия дыхательных путей и альвеолярных хо реждениях, особенно среди детей в возрасте дов в виде симпластов или сосочков. Гибель и 1–2 лет. Респираторно синцитиальный вирус слущивание эпителия воздухоносных путей вызывает ежегодные эпидемические инфекции ды вызывают развитие обструктивного компо хательных путей у новорождённых и детей ран нента, которому способствуют эпителиальные него возраста, чаще инфицирование происхо пролифераты. Вследствие бронхообструкции дит в течение первых 6 мес жизни;

заражение развиваются ателектазы и острая эмфизема.

взрослых возможно, но течение инфекции у Резко выражена клеточная интерстициальная них лёгкое или бессимптомное.

инфильтрация. В составе экссудата в альвео Этиология Возбудитель — респираторно син Этиология Этиология.

Этиология Этиология лах находят большое количество крупных цитиальный вирус рода Pneumovirus подсемей клеток, образующих симпласты.

ства Pneumovirinae — относится к РНК со Иммунофлюоресценция Иммунофлюоресценция Иммунофлюоресценция выявляет Аг респиратор Иммунофлюоресценция Иммунофлюоресценция держащим вирусам, обладает способностью но синцитиального вируса в симпластах и со формировать в культуре гигантские клетки и сочковых разрастаниях бронхов.

синцитий.

Прогноз у детей старшего возраста и взрослых Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Естественный резервуар вируса человек и приматы.

Естественный резервуар вируса Естественный резервуар вируса — Естественный резервуар вируса Естественный резервуар вируса благоприятный. У детей раннего возраста в Путь передачи — воздушно капельный, реже контак Путь передачи Путь передачи Путь передачи Путь передачи тяжёлых случаях наступает смерть от пнев тный.

монии и лёгочных осложнений (вызваны вто Патогенез Патогенез Патогенез. Инкубационный период — 3–6 дней.

Патогенез Патогенез ричной инфекцией), а также от генерализа ции инфекции.

Путь проникновения Возбудитель чаще всего попадает Путь проникновения Путь проникновения.

Путь проникновения Путь проникновения на слизистую оболочку верхних дыхательных путей.

Воздействие Возбудитель реплицируется в эпителии Воздействие Воздействие.

Воздействие Воздействие воздухоносных путей, вызывая гибель заражённых Аденовирусная инфекция [МКБ: A08.2 Адено клеток.

вирусный энтерит, A85.1+ Аденовирусный эн Реакция иммунной системы Респираторно синцити Реакция иммунной системы Реакция иммунной системы.

Реакция иммунной системы Реакция иммунной системы цефалит (G05.1*), A87.1+ Аденовирусный ме альный вирус проявляет выраженные иммуносуп нингит (G02.0*), B30.0+ Кератоконъюнктивит, рессивные свойства, вызывает развитие иммунопа тологии.

вызванный аденовирусом (H19.2*), B30.1+ У детей 1 го года жизни может возникать пневмония. В Конъюнктивит, вызванный аденовирусом альвеолах обнаруживается экссудат из жидкости и (H13.1*), B97.0 Аденовирусы как причина бо белка с незначительной примесью клеток (макрофа лезней, классифицированных в других рубри гов, лимфоцитов, нейтрофилов и слущенного эпите ках] — группа ОРВИ, которая характеризуется лия), обнаруживают также аденовирусные клетки и поражением дыхательных путей, конъюнкти реже — гиалиновые мембраны. В интерстиции — клеточная инфильтрация и пролиферация.

вы, лимфоидной ткани зева и глотки, реже — кишечника и лимфоузлов брюшной полости.

Тяжёлая форма. Развивается генерализация с по Тяжёлая форма Тяжёлая форма Тяжёлая форма Тяжёлая форма Аденовирусная инфекция высоко контагиоз ражением эпителия кишечника, печени, по на, чаще наблюдается у новорождённых и де чек, мочевыводящих путей, поджелудочной тей (около 75%);

при этом 35–40% регистри железы, ганглиозных клеток головного моз руются у детей до 5 лет, остальные — у детей в га. При этом находят нарушения микроцир возрасте до 14 лет.

куляции, воспаление и типичные аденовирус ные клетки. Присоединение вторичной Этиология Возбудители — ДНК содержащие Этиология Этиология.

Этиология Этиология инфекции сопровождается развитием нагно вирусы семейства Adenoviridae.

ений и некрозов.

Источник инфекции больные и носители.

Источник инфекции Источник инфекции:

Источник инфекции Источник инфекции Прогноз благоприятный, заболевание прохо Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Пути передачи воздушно капельный и контактный.

Пути передачи Пути передачи:

Пути передачи Пути передачи дит самостоятельно практически без ослож Патогенез Инкубационный период — 4–5 сут.

Патогенез Патогенез.

Патогенез Патогенез нений, исключая детей раннего возраста. У детей заболевание протекает в тяжёлой фор Путь проникновения Вирус попадает на конъюнк Путь проникновения Путь проникновения.

Путь проникновения Путь проникновения тиву, слизистую дыхательных путей, реже кишеч ме, иногда с летальным исходом. Образова ника.

ние бронхоэктазов и хронизацию лёгочного процесса (как осложнения пневмонии) на Внедрение Вирус проникает в ядро эпителиальной Внедрение Внедрение.

Внедрение Внедрение клетки, где происходит его репродукция. блюдают только у детей. Тяжёлое течение и летальный исход возможны также у боль Распространение После появления первых симптомов Распространение Распространение.

Распространение Распространение ос ных с нарушениями иммунитета. Как ос ос ос ос развивается непродолжительная вирусемия (виру ложнение ложнение ложнение при присоединении вторичной ин ложнение сы, вызывающие латентные поражения, циркули ложнение руют в крови до 3 нед).

фекции развиваются отит, синусит, ангина, Смерть пневмония. Смерть может наступить от аде Смерть Смерть Смерть Воздействие — цитопатическое — проявляется в фор Воздействие Воздействие Воздействие Воздействие мировании внутриядерных включений, которые со новирусной пневмонии, генерализации и лёгоч стоят из вирусных частиц.

ных осложнений, связанных со вторичной инфекцией.

Осложнения Осложнения Осложнения. Возможны генерализация процесса и при Осложнения Осложнения соединение вторичной инфекции.

Клинически характерны: головная боль, недо Клинически Клинически Клинически Клинически могание и чувство разбитости, боль в горле, Натуральная оспа (МКБ: B03 Оспа) — острое кашель, лихорадка (от умеренной до высо контагиозное вирусное заболевание из группы кой), рвота, диарея, циститы. Пневмония наи карантинных инфекций, протекающее с выра более часто возникает в закрытых контин женной интоксикацией, кожными высыпа гентах. Типичные признаки заболевания — ниями, поражением лёгких, реже — других фарингит, ринит, хрипы, тошнота, рвота.

органов. В настоящее время заболевание лик Основной метод диагностики — лаборатор видировано. Последний случай оспы зарегис ный.

трирован в 1977 г. в Сомали.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ Этиология Возбудитель — ДНК содержащий ПАТОМОРФОЛОГИЯ Этиология ПАТОМОРФОЛОГИЯ Этиология.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ Этиология ПАТОМОРФОЛОГИЯ Этиология вирус натуральной оспы рода Orthopoxvirus.

Лёгкая форма: острый риноларинготрахеоброн Лёгкая форма Лёгкая форма Лёгкая форма Лёгкая форма Известно 2 штамма вируса: первый вызыва хит, фарингит, регионарный лимфаденит, ос ет классическую оспу (variola major) с леталь трый конъюнктивит.

ностью более 50%, второй — алястрим (variola Макроскопически слизистая оболочка дыхательных Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически minor) с более лёгким течением и летальнос путей отёчна, гиперемирована.

тью не более 1%.

Микроскопия Наблюдают лимфогистиоцитарную ин Микроскопия Микроскопия.

Микроскопия Микроскопия Пути передачи воздушно капельный и контактный.

Пути передачи Пути передачи:

Пути передачи Пути передачи фильтрацию, диапедезные кровоизлияния и выра Источник инфекции женную десквамацию эпителия (в цитоплазме их Источник инфекции Источник инфекции: больной человек.

Источник инфекции Источник инфекции содержатся фуксинофильные включения, а в ядрах — Патогенез Натуральная оспа — экзогенная мо Патогенез Патогенез.

Патогенез Патогенез включения вируса — аденовирусные клетки). Возмо жен облитерирующий бронхиолит. ноциклическая инфекция.

Pages:     | 1 |   ...   | 20 | 21 || 23 | 24 |   ...   | 29 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.