WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 19 | 20 || 22 | 23 |   ...   | 29 |

«УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...»

-- [ Страница 21 ] --

эпителиальная опухоль, которая локализует Менингиома • Менингиома — наиболее частая разновидность но ся в хиазмально селлярной области и поло Менингиома Менингиома Менингиома вообразований оболочек головного и спинного моз сти III желудочка, иногда со значительным га, занимающих среди опухолей ЦНС второе место распространением по основанию мозга. В её по частоте встречаемости — до 20%. Эти опухоли структуре солидный и кистозный компонен происходят из клеток менинготелия (арахноидэн ты. Может наблюдаться кератоидная дегене дотелия), который выстилает поверхности твёрдой рация, характерны отложения солей кальция, и паутинной оболочек мозга, а также участки сосу иногда вся опухоль подвергается обызвеств дистых сплетений желудочков. Нередко наблюда лению. Выделяют адамантиноматозный и па ется первичная множественность процесса. Менин пилломатозный гистологические варианты.

гиомы имеют вид инкапсулированного узла Для последнего кератинизация и обызвеств мягкоэластической консистенции;

по локали ление не характерны. Краниофарингиома — зации подразделяются на конвекситальные и биологически доброкачественная опухоль, базальные, а также желудочков мозга. По сте однако её врастание в структуры диэнцефаль пени злокачественности менингиомы (рис. 19 7 ной области делают хирургическое удаление на вклейке) подразделяются на 3 категории: доб затруднительным.

рокачественные (менинготелиоматозный, фиб Герминогенные опухоли • Герминогенные опухоли головного мозга по Герминогенные опухоли Герминогенные опухоли Герминогенные опухоли робластический, переходный и другие вариан строению полностью идентичны таковым ты), атипические (с наличием митотической в гонадах. К герминогенным опухолям от активности) и анапластические (злокачествен носятся герминома, эмбриональный рак, опу ные) с наличием множественных митозов, оча холь желточного мешка, хорионэпителиома гов некроза и формированием папиллярных (хориокарцинома), зрелая и незрелая терато структур. При доброкачественных менингио мы, а также смешанные герминогенные опухо мах рецидивы в сроки до 5 лет выявляются у ли. Для этих новообразований характерна ло 10% больных, среди атипических — у 35%, а кализация в области шишковидной железы при анапластических рецидивирование наблю и супраселлярно. Прогноз при «чистых» гер дается в 100% на протяжении первых 2 лет.

миномах сравнительно благополучный в с Неменинготелиальные соединительнотканные • Неменинготелиальные соединительнотканные вязи с их выраженной химио и радиочув Неменинготелиальные соединительнотканные Неменинготелиальные соединительнотканные Неменинготелиальные соединительнотканные опухоли — гемангиоперицитома, фиброзная ги ствительностью. Благоприятный исход опухоли опухоли опухоли опухоли стиоцитома, лейомиосаркома и другие. Гис наблюдается и после удаления зрелых тера тологическая структура этих новообразований том. Прогноз при других вариантах герми не отличается от их мягкотканных аналогов. ногенных опухолей крайне неблагоприятный.

Опухоли гипофиза Эпидермоидные и дермоидные кисты • Опухоли гипофиза представлены эпителиаль • Эпидермоидные и дермоидные кисты — доста Опухоли гипофиза Эпидермоидные и дермоидные кисты Опухоли гипофиза Эпидермоидные и дермоидные кисты Опухоли гипофиза Эпидермоидные и дермоидные кисты ными новообразованиями (аденомы, рак) точно часто встречающиеся образования, не передней доли придатка мозга (аденогипо отличающиеся от своих аналогов за предела физа) и опухолями задней доли и воронки ми нервной системы. Они могут встречаться (нейрогипофиза), где встречаются глиомы и в любых отделах ЦНС, но излюбленной их зернисто клеточная опухоль воронки («хори локализацией является мосто мозжечковый стома», инфундибулома) угол.

Гистологическая классификация Гистологическая классификация Гистологическая классификация Гистологическая классификация аденом гипофиза пре Гистологическая классификация Коллоидные кисты III желудочка • Коллоидные кисты III желудочка — образо Коллоидные кисты III желудочка Коллоидные кисты III желудочка Коллоидные кисты III желудочка дусматривает базофильные, эозинофильные и хро вания округлой формы, небольших размеров, мофобные варианты. В 1970 х годах разработана располагающиеся в передневерхних отделах классификация аденом гипофиза по их гормональ III желудочка и связанные с сосудистым ной активности, отражающая характер вырабаты сплетением. Киста имеет однослойную эпи ваемого клетками опухоли гормона.

телиальную выстилку и густое слизистое со держимое зеленоватого цвета.

Эпендимарныекисты часто располагаются в боль • Метастатические опухоли. Чаще всего в голов • Эпендимарные кисты Метастатические опухоли Эпендимарные кисты Метастатические опухоли Эпендимарные кисты Метастатические опухоли Эпендимарныекисты Метастатические опухоли ших полушариях паравентрикулярно и выстланы ной мозг метастазируют раки лёгкого, МЖ, реснитчатым эпендимарным эпителием, не име почки, меланомы, несколько реже — раки мо ющим базальной мембраны. чевого пузыря, предстательной железы, ЖКТ, яичников, плацентарные опухоли. Метастазы Кисты кармана Ратке • Кисты кармана Ратке Кисты кармана Ратке. Это кисты эндо или супра Кисты кармана Ратке Кистыкармана Ратке сарком наблюдаются крайне редко. Метаста селлярной локализации с выстилкой из кубичес зы в вещество мозга могут быть одиночными кого или цилиндрического однослойного эпите или множественными. Множественность ха лия.

рактерна для метастазов меланомы, рака лёг Арахноидальные кисты • Арахноидальные кисты — ограниченные скопле кого, МЖ;

солитарность — для светлоклеточ Арахноидальные кисты Арахноидальные кисты Арахноидальныекисты ния ликвора между редупликатурами мягкой моз ного рака почки и аденокарцином ЖКТ.

говой оболочки. Их не следует смешивать с гид Гистологически опухоли имеют структуру, ромами — отграниченными скоплениями сходную с первичным очагом.

цереброспинальной жидкости в субдуральном пространстве. Чаще всего арахноидальные кисты локализуются в области височной доли (в силь виевой щели).

ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО ИШЕМИЧЕСКОМУ ТИПУ ИШЕМИЧЕСКОМУ ТИПУ ИШЕМИЧЕСКОМУ ТИПУ ИШЕМИЧЕСКОМУ ТИПУ ИШЕМИЧЕСКОМУ ТИПУ Гемангиобластома ангиоретикулома • Гемангиобластома ангиоретикулома) — опухоль Гемангиобластома (ангиоретикулома Гемангиобластома ангиоретикулома Гемангиобластома ангиоретикулома неясного гистогенеза, которая может быть са Острое нарушение мозгового кровообращения мостоятельным заболеванием или компонен по ишемическому типу (МКБ: I63 Инфаркт моз том синдрома Хиппеля–Линдау. Подавляю га) — очаг полного некроза нервной ткани, воз щее большинство гемангиобластом имеет никающий вследствие недостаточности артери мозжечковую локализацию, но они могут рас ального кровоснабжения или нарушения полагаться в веществе ствола мозга, спинно венозного оттока.

го мозга, а также супратенториально. Опухо Этиология Этиология Этиология: атеросклероз магистральных арте Этиология ли могут быть преимущественно солидными Этиология или кистозными. Гистологически представле рий шеи и основания мозга, ГБ, острый тром ны сетью тонкостенных сосудов различного боз артерий или венозных синусов, тромбоэм калибра, между которыми располагаются болия, жировая или воздушная эмболия скопления клеток со светлой, «пенистой» ци артерий головного мозга, стенозирующее рас топлазмой, богатой липидами. Рецидивы ге слоение (расслаивающая аневризма) артерий мангиобластом чаще наблюдаются у больных головного мозга, спазм артерий головного моз с синдромом Хиппеля–Линдау и обусловле га на фоне субарахноидального кровоизлия ны первичной множественностью процесса. ния, травматическое повреждение артерий го ловы и шеи.

Опухоли кроветворной ткани • Опухоли кроветворной ткани Опухоли кроветворной ткани Опухоли кроветворной ткани Опухоли кроветворной ткани Морфология Локализация: наиболее часто Морфология Морфология.

Морфология Морфология Первичные лимфомы чаще возникают на фоне имму Первичные лимфомы Первичные лимфомы Первичные лимфомы Первичные лимфомы большие полушария (бассейн внутренней сон нодефицита, в том числе и при ВИЧ инфекции.

ной артерии), реже ствол мозга (вертебробази Могут быть множественными. Фенотипически в большинстве случаев представлены B клеточными лярный бассейн). Инфаркты спинного мозга лимфомами (пролимфоцитарными и иммунобласт наблюдаются крайне редко. При стенозирую ными). Комплексное лечение лимфом нервной си щих поражениях артерий (атеросклероз, тром стемы способно значительно продлить жизнь боль боз, эмболия) обычно формируются крупные ному, но большинство пациентов умирает в течение одиночные инфаркты). При спазме артерий лет.

развиваются множественные мелкие инфарк Плазмоцитома ЦНС может быть солитарной или прояв Плазмоцитома Плазмоцитома Плазмоцитома Плазмоцитома ты). Гистологически выделяют 3 стадии.

лением миеломной болезни. Чаще поражаются кости черепа и тела позвонков, но иногда выявляются и инт Некротическая — формирование зоны коагуляцион ракраниальные солитарные плазмоцитомы.

ного некроза с наличием по его периферии нервных клеток с признаками тяжёлого ишемического по Вторичное поражение Вторичное поражение Вторичное поражение нервной системы при лейкозах и Вторичное поражение Вторичное поражение вреждения (тигролиз, гомогенизация и потемнение лимфогранулематозе проявляется преимущественным цитоплазмы, лизис ядер с формированием клеток поражением мозговых оболочек. Редко наблюдается теней).

гранулематозное поражение оболочек головного моз га при различных гистиоцитозах, включая нодуляр Репаративная — формирование новообразованных ный гистиоцитоз Росаи–Дорфмана.

капилляров по периферии зоны некроза, миграция в зону некроза макрофагов и тучных астроцитов, Нейрофиброматоз • Нейрофиброматоз Нейрофиброматоз, см. статью «Нейрофиброма Нейрофиброматоз Нейрофиброматоз лизирующих некротический детрит («зернистые тоз».

шары»).

552 Организация — активная пролиферация фибрилляр центров, отёка мозга или проникновения крови в ных астроцитов и фибробластов стенок новообра желудочки мозга с их гемотампонадой.

зованных сосудов с формированием глиомезодер мального рубца (рис. 19 8 на вклейке).

СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ СУБАРАХНОИДАЛЬНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ Организовавшийся инфаркт мозга представляет собой кистозную полость с уплотнёнными стенками.

Этиология субарахноидального кровоизлияния Исход Исход Исход. Смертельный исход в острой стадии ин Исход Исход (МКБ: I60 Субарахноидальное кровоизлия фаркта возможен при обширном поражении ние) — разрыв аневризмы артерий основания больших полушарий и ствола мозга вследствие мозга или сосудов мальформации, травма го гибели жизненно важных центров (сосудодви ловного мозга, ГБ, болезни крови, опухоли ос гательного, дыхательного) или развития выра нования черепа. Морфологический субстрат — женного отёка мозга. На стадиях организации скопление жидкой крови и сгустков между па и репарации возможна смерть вследствие при утинной и мягкой мозговыми оболочками. Наи соединившихся осложнений — пневмонии, большую опасность для жизни представляют ба тромбоэмболии лёгочной артерии, вторичных зальные субарахноидальные кровоизлияния, (реперфузионных) кровоизлияний в зону ин которые сопровождаются выраженным спазмом фарцирования.

артерий основания мозга (результат воздействия продуктов распада крови на нервные оконча ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПО ния стенок артерий) и формированием множе ГЕМОРРАГИЧЕСКОМУ ТИПУ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМУ ТИПУ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМУ ТИПУ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМУ ТИПУ ГЕМОРРАГИЧЕСКОМУ ТИПУ ственных инфарктов мозга.

Острое нарушение мозгового кровообращения по ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЦНС ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЦНС ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЦНС ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЦНС ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ЦНС геморрагическому типу (МКБ: I61 Внутримозговое кровоизлияние) — очаг геморрагической деструк Пороки развития сосудов ЦНС (МКБ: Q28. ции ткани мозга.

Другие пороки развития церебральных сосу дов) — сборная группа нозологических Этиология Этиология Этиология: ГБ, травматическое повреждение голов Этиология Этиология форм, представленная различными вариантами ного мозга, разрыв сосудов артериовенозной маль ангиодисплазий, часть из которых присуща формации или кавернозной ангиомы, некоторые только нервной системе, а часть встречается и болезни крови (серповидно клеточная анемия, лей в других органах.

козы), ангииты и ангиопатии различного генеза, де миелинизирующие процессы, острая компрессия Кавернозные пороки • Кавернозные пороки развития сосудов («анги Кавернозные пороки Кавернозные пороки Кавернозные пороки сосудов шеи. Локализация зависит от этиологии.

омы») составляют около 5–13% всех сосуди стых аномалий головного мозга, возраст боль Морфология Морфология Морфология. При ГБ чаще поражаются большие Морфология Морфология ных колеблется от 20 до 50 лет. Локализация:

полушария с локализацией в области подкорко супратенториально в белом веществе боль вых узлов, реже поражается мост и крайне редко ших полушарий или субтенториально в ве мозжечок. При других этиологических факторах ществе моста. Размеры каверном колеблют локализация может быть самой разнообразной.

ся от очень мелких (микромальформации) до Механизмы — наиболее часто кровоизлияние per гигантских, занимающих несколько долей.

diapedesin, реже разрыв стенки сосуда (травмати Hередко кавернозные мальформации множе ческий, некротический, микроаневризма). Мор ственные. Микроскопическое строение ка фологически различают 2 варианта.

верном практически не отличается от своих Кровоизлияние по типу гематомы чаще наблюдается в аналогов в других органах.

больших полушариях, редко в мозжечке. Очаг дест рукции ткани представляет собой полость, содержа Телеангиэктазии • Телеангиэктазии представлены скоплениями Телеангиэктазии Телеангиэктазии Телеангиэктазии щую свёртки крови. В стенках полости отмечаются тонкостенных расширенных капилляров, меж гиперемия, геморрагическая имбибиция и лизис моз ду которыми имеются прослойки нервной говой ткани, а в поздних стадиях — скопления макро ткани. Типичной локализацией являются мост фагов и сидерофагов.

и субкортикальные отделы больших полуша Кровоизлияние по типу геморрагического пропитыва рий мозга.

ния — очаги деструкции ткани мозга вследствие его интенсивной геморрагической имбибиции (множе Венозные пороки развития • Венозные пороки развития могут располагать Венозные пороки развития Венозные пороки развития Венозные пороки развития ственных мелких кровоизлияний) без формирования ся как в веществе мозга, так и в его оболоч полости. Наиболее часто локализуется в веществе мо ках. Чаще поражается спинной мозг. Гисто ста.

логически венозные мальформации отличаются Исход Исход Исход. При обширных кровоизлияниях смерть на Исход Исход от телеангиэктазий калибром сосудов и строени ступает вследствие деструкции жизненно важных ем их стенки, в которой имеются мышечная обо лочка и адвентиция.

Артериовенозные мальформации • Артериовенозные мальформации (МКБ: Q28. Артериовенозные мальформации Артериовенозные мальформации Артериовенозные мальформации Артериовенозный порок развития церебраль Термин «демиелинизирующие заболевания» ных сосудов) являются причиной 6% всех объединяет группу патологических процессов субарахноидальных кровоизлияний, встреча неясной этиологии, для которых характерна де ясь с частотой 1–3% на 10 000 жителей. Чаще струкция миелиновой оболочки нервных воло артериовенозные мальформации локализуют кон при относительной сохранности осевого ся в бассейне внутренней сонной артерии. цилиндра (аксона). Основными демиелинизи Микроскопически артериовенозные маль рующими заболеваниями являются рассеянный формации состоят из многочисленных сосу склероз (хронический многофокусный склероз), дов — артериальных (питающих), венозных острый многофокусный склероз, острый диссе (дренирующих) и недифференцированных минирующий энцефаломиелит, острая геморра (анастомотических), которые имеют различ гическая лейкоэнцефалопатия и прогрессирую ные диаметры и протяжённость. Послед ние щая многофокусная лейкоэнцефалопатия.

нередко формируют крупные полости, содер жащие кровь. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ Болезнь Стёрджа Уэбера • Болезнь Стёрджа Уэбера (МКБ: Q85.8 Дру Болезнь Стёрджа–Уэбера Болезнь Стёрджа Уэбера Болезнь Стёрджа Уэбера Рассеянный склероз (МКБ: G35 Рассеянный гие факоматозы, не классифицированные склероз) — хроническое, медленно прогрессиру в других рубриках;

OMIM *185300, оболочеч ющее заболевание, как правило, поражающее лиц нолицевой или менингофациальный ангио в возрасте от 18 до 40 лет. Клинически проявля матоз). Морфологическим субстратом явля ется медленно нарастающим неврологическим ется гомолатеральный по отношению к невусу и ментальным дефицитом, развивающимся на ангиоматоз мягкой мозговой оболочки с обызве протяжении длительного времени (иногда до ствлением подлежащей коры головного мозга. При лет).

полной выраженности проявляется триадой:

Этиология Этиология Этиология неизвестна, существует концепция Этиология Этиология врождённая кожная ангиома (обычно по ходу вирусного и аутоиммунного генеза заболева тройничного нерва, чаще односторонняя), гомо ния.

латеральная менингеальная ангиома с внутриче репной кальцинацией и неврологическими при Морфология белом веществе больших полу Морфология Морфология. В Морфология Морфология знаками, ангиомы сосудистой оболочки глаза шарий и ствола мозга обнаруживаются очаги (часто с вторичной глаукомой). Неполные фор серого цвета с гранулярной поверхностью, а мы могут иметь любые 2 признака или ангиомы также множественные кисты с шероховатыми другой локализации.

стенками. Наиболее чётко изменения в веще стве мозга выявляются при использовании ок Варикоз • Варикоз — одна или две резко расширенные вены Варикоз Варикоз Варикоз расок на миелиновые волокна (по методу мягкой мозговой оболочки или вещества мозга.

Шпильмайера, Марки и др.). Микроскопичес Описаны редкие случаи истинного варикоза боль кие проявления подразделяются на 3 вариан шой вены мозга (вены Галена).

та, которые, по всей видимости, отражают раз Артериовенозные фистулы и соустья • Артериовенозные фистулы и соустья — непос Артериовенозные фистулы и соустья Артериовенозные фистулы и соустья Артериовенозные фистулы и соустья личные фазы заболевания.

редственный переход артерии в вену или • Хронические активные бляшки — зоны демиели в синусы твёрдой мозговой оболочки (арте низации с нечёткими, размытыми границами, по пе риосинусные соустья), генез либо дизэмбрио риферии которых выявляются зоны энцефалоли генетический либо травматический (наиболее зиса и скопления макрофагов, содержащих продукты распада миелина. Глиальная реакция часто — посттравматическое каротидно кавер представлена пролиферацией тучных астроцитов, нозное соустье).

также содержащих продукты распада. В перивас кулярных зонах лимфо плазмоцитарная инфильт Персистирующие сосуды • Персистирующие сосуды — атипичные каро Персистирующие сосуды Персистирующие сосуды Персистирующие сосуды рация.

тидно базилярные анастомозы, возникающие из за персистенции сосудов, функциониру • Хронические неактивные бляшки — зоны демие линизации с чёткими границами без перифокаль ющих в эмбриональном периоде.

ного энцефалолизиса. В зонах демиелинизации на блюдается активная пролиферации клеток астро и олигодендроглии с формированием густой сети глиальных волокон (рис. 19 9 на вклейке). Лимфо плазмоцитарная инфильтрация не выражена.

554 • Бляшки тени, которые проявляются как переход пически острый диссеминирующий энцефало ная зона между неактивными бляшками и белым миелит характеризуется периваскулярной лока веществом. Гистологически представлены хаотич лизацией очагов демиелинизации с выражен но расположенными тонкими миелиновыми волок ной лимфоцитарной инфильтрацией нами, содержащими скопления клеток олигодендрог в прилежащих зонах головного мозга. В приле лии. Считается, что бляшки тени являются зонами вторичной миелинизации, возникающей вследствие ак жащих зонах белого вещества имеется также тивации миелинпродуцирующих олигодендроцитов.

выраженная пролиферация микроглии, тогда как пролиферации астроцитарной глии не вы Исход Исход Исход. Прогрессирующая инвалидизация боль Исход Исход ражена. При энцефаломиелите, вызванном ан ных.

тирабической иммунизацией, воспалительный процесс локализуется преимущественно в мяг ОСТРЫЙ МНОГООЧАГОВЫЙ СКЛЕРОЗ ОСТРЫЙ МНОГООЧАГОВЫЙ СКЛЕРОЗ ОСТРЫЙ МНОГООЧАГОВЫЙ СКЛЕРОЗ ОСТРЫЙ МНОГООЧАГОВЫЙ СКЛЕРОЗ ОСТРЫЙ МНОГООЧАГОВЫЙ СКЛЕРОЗ ких мозговых оболочках головного и спинного МКБ МКБ МКБ: G37.0 Диффузный склероз.

МКБ МКБ мозга, в связи с чем очаги демиелинизации рас полагаются субпиально и по ходу пенетрирую Этиология Этиология Этиология неизвестна.

Этиология Этиология щих сосудов спинного мозга.

Морфология Морфология Морфология. Макроскопические изменения не Морфология Морфология Исход Исход Исход. Быстро прогрессирующее течение и смер Исход Исход выявляются. При микроскопии находят множе тельный исход.

ственные мелкие зоны демиелинизации с не чёткими границами и выраженной воспалитель ОСТРАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ОСТРАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ОСТРАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ОСТРАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ОСТРАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ной реакцией. В отличие от рассеянного склероза, скопления макрофагов и периваску Острая геморрагическая лейкоэнцефалопатия лярные лимфоидные муфты наблюдаются не [болезнь Вестона Хартса;

МКБ: G36.1 Острый и только по периферии зон демиелинизации, но подострый геморрагический лейкоэнцефалит и в их толще. Другим отличием острого склеро (болезнь Хартса)] — острое поражение мелких за является очаговое повреждение аксонов в зо сосудов белого вещества головного мозга, приво не демиелинизации. В прилежащих участках дящее к формированию обширных зон демиели мозга наблюдаются скопления гипертрофиро низации с их геморрагическим пропитыванием.

ванных астроцитов без увеличения содержания Чаще это заболевание наблюдается у детей.

глиальных волокон.

Этиология Этиология Этиология неизвестна, но наиболее вероятной Этиология Этиология Отдельные формы острого склероза: нейромие Отдельные формы Отдельные формы Отдельные формы Отдельные формы причиной считается аллергическая реакция лит с одновременным поражением зрительных ГНТ.

нервов и их перекреста, а также концентричес Морфология Макроскопически проявляется Морфология Морфология.

Морфология кий склероз, который не имеет клинических Морфология проявлений и диагностируется только post формированием очагов кровоизлияний различ mortem. ных размеров, локализующихся в белом веще стве полушарий и ствола мозга. Отмечаются Исход Исход Исход. Быстро прогрессирующее заболевание, не Исход Исход также резко выраженный отёк и набухание моз редко с летальным исходом.

га. При микроскопическом изучении выявля ется тотальный или парциальный некроз сте ОСТРЫЙ ДИССЕМИНИРУЮЩИЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ДИССЕМИНИРУЮЩИЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ДИССЕМИНИРУЮЩИЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ДИССЕМИНИРУЮЩИЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ДИССЕМИНИРУЮЩИЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ нок сосудов белого вещества с формированием периваскулярных зон демиелинизации, содер Термином «острый диссеминирующий энцефа жащих свежие кровоизлияния per diapedesin и ломиелит» (МКБ: G36 Другая форма острой дис лимфоплазмоцитарные инфильтраты. В пери семинированной демиелинизации) обозначают васкулярных зонах выявляются фибриновые де группу демиелинизирующих процессов инфекци позиты.

онного и аутоиммунного генеза.

Исход большинстве случаев заболевание окан Исход Исход. В Исход Исход Этиология Этиология Этиология. Различают пост или параинфекци Этиология Этиология чивается летально. Смерть наступает на протя онный, поствакцинальный (постиммунизаци жении 1–6 дней.

онный) и идиопатический диссеминирующий энцефаломиелит.

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГОФОКУСНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГОФОКУСНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГОФОКУСНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГОФОКУСНАЯ ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МНОГОФОКУСНАЯ Морфология Морфология Морфология. Макроскопически в белом веще Морфология Морфология ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ стве головного и спинного мозга выявляются МКБ A81.2 Прогрессирующая многоочаговая МКБ МКБ:

МКБ МКБ множественные мелкие очаги серого цвета (при лейкоэнцефалопатия.

поствакцинальном энцефаломиелите возмож ны петехиальные кровоизлияния). Микроско Этиология Патогенез Этиология Патогенез Этиология. РНК содержащий паповавирус JVP, Патогенез Этиология Патогенез. Развитие заболевания сопровождает Этиология Патогенез который в норме персистирует в клетках олиго ся альцхаймеровским склерозом, нейрофибрил дендроглии. Заболевание развивается на фоне лярной дегенерацией (при участии белка мик иммунодефицита, в том числе и у больных ВИ ротрубочек), старческими бляшками Ч инфекцией. (отложения амилоидного белка, образование амилоидных волокон).

Морфология Макроскопически выявляются Морфология Морфология.

Морфология Морфология Морфология Морфология Морфология. При макроскопическом исследо Морфология множественные мелкие очаги серого цвета, ло Морфология кализующиеся в белом веществе больших полу вании выявляется диффузная атрофия коры го ловного мозга с утончением борозд и углубле шарий субкортикально и мозжечка (реже).

Микроскопически в белом веществе обнаружи нием извилин и резким истончением коры.

ваются мелкие множественные очаги демиели Отмечается также резкое расширение боковых низации с нечёткими границами. В зонах деми желудочков. Микроскопическая картина пред елинизации выявляются 2 типа клеток — ставлена сочетанием ряда изменений в струк атипические олигодендроциты (клетки 1 го туре нейронов и аксонов, среди которых наибо типа) и гигантские астроциты (клетки 2 го лее типичными являются следующие.

типа). Клетки 1 го типа располагаются по пе • Нейрофибриллярные скопления, которые локализу риферии зон демиелинизации, их ядра пример ются в цитоплазме нейронов коры и представляют но в 3 раза превышают объём ядер нормальных собой базофильные тонковолокнистые структуры.

олигодендроцитов и содержат многочисленные • Нейритические (сенильные) бляшки — хаотические включения, в том числе и включения Каудри скопления фрагментов повреждённых аксонов, в цен типа А. Ультраструктурно они представляют со тре которых имеются депозиты амилоида.

бой округлые и вытянутые вирионы. Клетки 2 го • Грануло вакуольная дегенерация, которая чаще на типа чаще всего многоядерные, в некоторых из блюдается в нейронах лимбической системы.

них содержатся извитые профили хроматина.

• Тельца Хирано — мелкие округлые эозинофильные Аксоны в зонах демиелинизации частично со включения в цитоплазме нейронов.

хранены, но их расположение хаотичное. Вос • Число нервных клеток без вышеупомянутых измене палительная и макрофагальная реакции по пе ний не превышает 35%. В белом веществе наблюдает риферии зон демиелинизации выражены слабо.

ся губчатая дегенерация, а в сосудах мозга и его обо лочек — амилоидная ангиопатия, которая чаще Исход Исход Исход. Продолжительность заболевания не пре Исход Исход поражает артериолы и капилляры.

вышает 6 мес, летальный исход неизбежен.

Исход Исход Исход. Заболевание обычно проходит несколько Исход Исход стадий и длится 7–10 лет. Финалом является полное слабоумие, больные полностью прико ваны к постели. Наиболее частой причиной смерти является бронхопневмония.

Дегенеративные заболевания ЦНС — гетероген ная группа заболеваний головного и спинного мозга, которая характеризуется прогрессирующей атрофией нейронов и аксонов, а также сопутству Болезнь Пика встречается (МКБ: G31.0 Ограни ющей глиально пролиферативной реакцией.

ченная атрофия головного мозга, OMIM 172700) значительно реже болезни Альцхаймера и состав ляет примерно 5% от всех случаев дегенератив Болезнь Альцхаймера (МКБ: G30 Болезнь Альц ных заболеваний нервной системы. Наблюдается геймера) является наиболее частой причиной преимущественно у мужчин.

прогрессирующего слабоумия и составляет при Этиология Этиология Этиология неизвестна. Имеется предположение, Этиология Этиология мерно 70% от всех случаев дегенеративных забо что болезнь Пика — синоним фронтотемпо леваний нервной системы. У лиц моложе 60 лет ральной (лобно височной) деменции с паркин ежегодная частота встречаемости составляет сонизмом (OMIM 600274), причина которой — случая на 100 000 населения, тогда как у лиц стар мутации гена MAPT (OMIM 157140, 17q21.11), ше 60 лет этот показатель составляет 127 случаев кодирующего связанный с микро трубочками на 100 000.

белок.

Этиология Этиология Этиология неизвестна, но примерно у 10% боль Этиология Этиология Морфология Морфология Морфология. Макроскопически выявляется ат Морфология Морфология ных прослеживается наследуемый характер за рофия коры лобных и височных долей больших болевания (см. приложение «Наследственные полушарий головного мозга, а также коры гип заболевания»).

556 покампа. Микроскопически выявляется резкое вания связан с нарушением метаболизма содер уменьшение числа нейронов коры, в оставших жащих дофамин соединений в подкорковых ся нервных клетках выявляются внутрицитоп структурах.

лазматические включения — тельца Пика.

Патогенез Патогенез Патогенез. При болезни Паркинсона происхо Патогенез Патогенез Последние представляют собой округлые ар дит патологическое уменьшение количества гентофильные включения, обычно локализую нейронов в чёрном веществе и других областях щиеся у основания апикального дендрита ней мозга с уменьшением уровня дофамина и ме ронов. В очагах выпадения нейронов тионин энкефалина, преобладанием эффектов выявляется выраженный клеточно волокнис холинергической системы.

тый глиоз.

Паркинсонизм (paralysis agitans, дрожательный па Паркинсонизм Паркинсонизм Паркинсонизм Паркинсонизм Исход Исход Исход заболевания и его течение идентичны бо Исход Исход ралич) — неврологический синдром, обусловлен ный изменениями в базальных ганглиях и характе лезни Альцхаймера.

ризующийся ритмическим мышечным тремором, ригидностью движений, семенящей походкой, со гбенным положением тела, маскообразным лицом;

часто сочетание с дисфункцией обонятельного ана Болезнь Хантингтона (наследственная хорея;

лизатора, возможно постепенное развитие демен МКБ: G10 Болезнь Гентингтона) чаще встреча ции;

различают паркинсонизм постэнцефалитный, идиопатический, симптоматический и наследуемый.

ется у больных моложе 50 лет и составляет при В части случаев наблюдается выраженный поли мерно 5–10% от всех случаев дегенеративных за морфизм митохондриального гена P450 2D6. Име болеваний нервной системы. Клинически ется положительный опыт купирования симптомов проявляется гиперкинезами и деменцией.

после трансплантации эмбрионального промежу точного мозга. Известен также синдром, сходный Этиология Этиология Этиология. Имеются данные о возможной свя Этиология Этиология с паркинсонизмом, появляющийся как побочный зи заболевания с мутацией гена хантингтина эффект приёма антипсихотических лекарств (в том (OMIM 143100, 4p16.34p–16.3, ). Поврежде числе синтетического опиоида 1 метил 4 фенил 1,2,3,6 тетрагидропиридина [меперидин]).

ние гена вызывает преждевременную гибель нейронов вследствие активации их запро грам Морфология Морфология Морфология Морфология Морфология мированной смерти (апоптоза).

• Макроскопически: атрофия пигментированных ядер Морфология Морфология Морфология. Макроскопически выявляется ат ствола мозга (substantia nigra и locus coeruleus).

Морфология Морфология рофия подкорковых структур, чаще хвостатого • Микроскопически: уменьшение числа нейронов в вы ядра. Одновременно отмечается расширение шеупомянутых структурах на фоне выраженного гли просвета желудочков мозга. Микроскопически оза. Достаточно характерным признаком является обнаружение в нейронах множественных телец выявляются значительное уменьшение числа Леви — крупных включений округлой формы, содер нейронов и выраженный глиоз. На ранних ста жащих тёмную сердцевину и светлый ободок.

диях изменения наблюдаются в медиальных Исход Исход Исход. Адекватное медикаментозное или хирур Исход Исход отделах хвостатого ядра, позже присоединяет гическое лечение (в том числе и нейротрансп ся поражение нейронов других подкорковых лантация) делают прогноз благоприятным.

структур, а также коры.

OMIM OMIM OMIM. По наличию разных локусов PARK выде OMIM OMIM Исход Исход Исход. Течение заболевания длительное, в сред Исход Исход лено 7 типов болезни Паркинсона: 1) OMIM нем составляет 15–20 лет.

163890 и 601508, синуклеин, PARK1, 4q21.3 q22;

2) ювенильный, OMIM 600116 и 602544, паркин, PARK2, 6q25.2 q27;

3) семей Болезнь Паркинсона — заболевание (МКБ: G20 ный, OMIM 602404, PARK3, 2p13;

4), OMIM Болезнь Паркинсона), клинически проявляюще 605543, тельца Леви, PARK4, 4p15;

5) семей еся различными видами мышечной ригидности ный, OMIM 168600, убиквитин и тремором при сохранении сенсорных и мен C терминальная эстераза, PARK5, 4p14 и 18p11.31 p11.2;

6), раннего начала, OMIM тальных функций.

168600 и 605909, PARK6, 1p36 p35;

7), ранне Этиология Этиология Этиология. Различают идиопатическую болезнь Этиология Этиология го начала, OMIM 168600 и 606324, PARK7, Паркинсона, этиология которой практически 1p36.

неизвестна, и паркинсонизм, когда вышеупо мянутые клинические проявления возникают вторично, на фоне перенесённой травмы, ин фекционных процессов, интоксикаций, опухо Боковой амиотрофический склероз (Шарко бо ли, сосудистых поражений. Патогенез заболе лезнь, болезнь Лоу Герига;

МКБ: G12.2 Болезнь двигательного неврона) — дистрофическое пора заболевания длительное (несколько десятиле жение моторных нейронов спинного мозга. За тий).

болевание выявляется у лиц среднего возраста, чаще у мужчин. Средняя частота встречаемости 5–7 случаев на 100000.

Невропатии — дегенеративные и дистрофичес Этиология Этиология Этиология. У ряда больных амиотрофическим Этиология Этиология кие заболевания периферических нервов.

боковым склерозом (OMIM 105400) идентифи • Диабетическая невропатия • Диабетическая невропатия • Диабетическая невропатия (МКБ: G63.2* Ди • Диабетическая невропатия цирована мутация гена супероксиддисмутазы • Диабетическая невропатия SOD1 типа 1 (OMIM 147450, 21q22.1). абетическая полиневропатия) — комплекс об ратимых и необратимых изменений в структу Морфология Морфология Морфология. Микроскопически выявляются де Морфология Морфология ре нервов, проявляющихся нарушениями струкция и дегенерация моторных нейронов чувствительности и мышечной атрофией. Па передних рогов серого вещества спинного моз тогенез обусловлен деструкцией миелиновой га, в которых формируются гиалиновые вклю оболочки и осевого цилиндра вследствие ги чения. Одновременно наблюдается двухсторон пергликемии и гипоксии. Морфологически няя дегенерация пирамидных трактов с резким представлена в виде множественных очагов вы истончением нервных волокон. Поражение падения миелиновых волокон в сочетании с спинного мозга многоуровневое, нередко вов микроангиопатией. Чаще поражаются дисталь лекаются нейроны продолговатого мозга. В ные участки периферических нервов.

мышцах верхних конечностей развиваются сла • Синдром Гийена–Барре • Синдром Гийена–Барре • Синдром Гийена–Барре (МКБ: G61.0 Синд • Синдром Гийена–Барре • Синдром Гийена–Барре бость, атрофия и фасцикулярные ром Гийена–Барре) — острый идиопатический подёргивания, в мышцах нижних конечнос полирадикулоневрит.

тей — спастический паралич и гиперрефлек сия. Как варианты заболевания выделяют про Этиология Имеются данные о связи заболевания с Этиология Этиология.

Этиология Этиология грессирующую мышечную атрофию, когда вирусными инфекциями — цитомегаловирусом, ви русом Эпстайна–Барр, гепатитом, ВИЧ инфекци избирательно поражаются нижние отделы ей. Известна семейная форма заболевания (OMIM спинного мозга и развивается прогрессирую *139393, ).

щий бульбарный паралич.

Морфология Процесс локализуется в корешках Морфология Морфология.

Морфология Морфология Исход Исход Исход смертельный, наступает в сроки от 2 до Исход Исход спинного мозга и периферических нервах. Микро лет после начала заболевания.

скопически проявляется деструкцией миелиновой оболочки и резким отёком нервного волокна при выраженной лимфоидной и макрофагальной ин фильтрации оболочек нервов. Чаще поражаются проксимальные участки нервов.

При сирингомиелии (МКБ: G95.0 Сирингоми елия и сирингобульбия) происходят размягчение Исход При острых формах возможен летальный ис Исход Исход.

Исход Исход ход в течение 3–7 дней. Смерть наступает вслед и кавитация вещества спинного мозга с локали ствие паралича дыхательных мышц. В ряде случаев зацией вокруг центрального канала. Частота 8– процесс обратим.

9 на 100000 населения (чаще у мужчин).

• Хроническая демиелинизирующая воспали • Хроническая демиелинизирующая воспали • Хроническая демиелинизирующая воспали • Хроническая демиелинизирующая воспали • Хроническая демиелинизирующая воспали Этиология неизвестна. Некоторыми авторами Этиология Этиология Этиология Этиология тельная невропатия (МКБ: G61.8 Другие вос тельная невропатия тельная невропатия тельная невропатия тельная невропатия расценивается как порок развития.

палительные полиневропатии) — заболевание Морфология веществе спинного мозга обна неясной этиологии, проявляющееся мышеч Морфология Морфология. В Морфология Морфология руживаются множественные кисты с плотными ной слабостью и потерей чувствительности.

стенками и прозрачным содержимым. Мозго Чаще поражаются дистальные сегменты нервов.

вые оболочки утолщены. Распространённость Морфологически представлена отёком нервно поражения спинного мозга зависит от размера го волокна с атрофией аксонов и мононуклеар кист и интенсивности глиальной реакции в их ной инфильтрацией по периферии волокон.

стенках. Чаще поражаются спиноталамические Местами выявляются зоны ремиелинизации тракты, в связи с чем основным симптомом яв в виде сегментарных утолщений. Течение забо ляется сегментарное нарушение болевой и тем левания длительное, выделяют непрерывно пературной чувствительности. Двигательные прогрессирующий и рецидивирующий вариан пути обычно не страдают. ты.

Исход • Многофокусная гипертрофическая невропа Исход • Многофокусная гипертрофическая невропа Исход. При распространении процесса на ствол • Многофокусная гипертрофическая невропа Исход • Многофокусная гипертрофическая невропа Исход • Многофокусная гипертрофическая невропа мозга (сирингобульбия) возможен быстрый ле тия тия тия (МКБ: G60.0 Наследственная моторная и тия тия тальный исход. В остальных случаях течение сенсорная невропатия) — очаговое утолщение 558 периферических нервов, нередко имитирую логическом исследовании ликвора. Ликворо щее нейрофиброму. В зонах утолщений отме логическими признаками лептоменингита яв чается нарушение проводимости. Выявляется ляются изменение цвета и прозрачности спин как сочетание зон демиелинизации и деструк номозговой жидкости, увеличение содержания ции аксонов нервного волокна с пролиферата в ней белка, а также появление лейкоцитов и ми, состоящими из шванновских клеток и макрофагов. При менингококковом менинги фибробластов. Течение заболевания длитель те течение заболевания может осложниться ное. развитием ДВС синдрома, который манифес тирует как кровоизлияние в надпочечники • • • Помимо вышеупомянутых заболеваний, как от • • [синдром Уотерхауса–Фридерихсена;

МКБ:

дельные формы невропатий выделяют пораже A39.1+ Синдром Уотерхауса–Фридерихсена ние периферических нервов, вызванное гипер (E35.1*)] и петехиальные кровоизлияния в д протеинемией, системным амилоидозом, ругие паренхиматозные органы.

васкулитами различного генеза, инфекциями, Исход интоксикациями, а также наследственные мо Исход Смертельный исход возможен при не Исход.

Исход Исход торные и сенсорные невропатии (см. статью адекватной диагностике и лечении, а также в с «Болезнь Шарко–Мари–Тута» и приложение лучаях молниеносных форм у детей.

«Наследственные заболевания»).

БАКТЕРИАЛЬНЫЙ АБСЦЕСС МОЗГА БАКТЕРИАЛЬНЫЙ АБСЦЕСС МОЗГА БАКТЕРИАЛЬНЫЙ АБСЦЕСС МОЗГА БАКТЕРИАЛЬНЫЙ АБСЦЕСС МОЗГА БАКТЕРИАЛЬНЫЙ АБСЦЕСС МОЗГА Бактериальный абсцесс мозга (МКБ: G07* Внут ричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гра нулёма при болезнях, классифицированных в д ругих рубриках) — очаговые инкапсулированные МЕНИНГОКОККОВЫЙ МЕНИНГИТ МЕНИНГОКОККОВЫЙ МЕНИНГИТ МЕНИНГОКОККОВЫЙ МЕНИНГИТ МЕНИНГОКОККОВЫЙ МЕНИНГИТ МЕНИНГОКОККОВЫЙ МЕНИНГИТ гнойно воспалительные инфильтраты в парен Бактериальный менингит [МКБ: A39.0+ Ме химе мозга.

нингококковый менингит (G01*)] — воспали Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Основные возбудите Этиология и патогенез Этиология и патогенез тельный процесс, поражающий мягкую мозго ли — Streptococcus viridans и Staphylococcus вую оболочку головного и спинного мозга.

aureus. Патогенез — бактериальная эмболия В зависимости от этиологии и клинического те (при септическом эндокардите, лёгочных ин чения менингиты подразделяют на острые, по фекциях, остеомиелите), открытая черепно дострые и хронические, гнойные и серозные.

мозговая травма, ятрогенные осложнения, рас Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Наиболее распростра Этиология и патогенез пространение per continuitatem при ото или Этиология и патогенез нённые возбудители острого лептоменинги риногенной инфекции. Эмболические абсцес та — Neisseria meningitidis, Haemophilus сы могут быть множественными.

influenzae и Streptococcus pneumoniae. Предше Морфология Морфология Морфология. Абсцесс имеет трёхслойную струк Морфология Морфология ствующая бактериемия является необходимым туру: гнойно некротический центр окружён условием для развития острого лептоменинги капсулой абсцесса, состоящей из грануляци та. Микроорганизмы пенетрируют через стен онной и соединительной ткани;

перифокаль ки сосудов мягкой мозговой оболочки, форми ная зона, представленная пролиферирующей руя периваскулярные зоны воспаления.

глией и отёчным мозговым веществом.

Морфология Морфология Морфология. Оболочки гиперемированы, мут Морфология Морфология Исход Исход Исход. При адекватной терапии (пункция, ас Исход Исход ные, в субарахноидальных пространствах име пирация и дренирование) возможно выздоров ются скопления гноя. Преимущественная ло ление. Диссеминация процесса вызывает раз кализация зависит от возбудителя. Для литой гнойный энцефалит и резкий отёк мозга.

менингококкового менингита характерна пре имущественная локализация над конвекси ТУБЕРКУЛЕЗ МОЗГА ТУБЕРКУЛЕЗ МОЗГА ТУБЕРКУЛЕЗ МОЗГА ТУБЕРКУЛЕЗ МОЗГА ТУБЕРКУЛЕЗ МОЗГА тальными отделами больших полушарий, при менингите, вызванном Haemophilus, гнойные Различают диссеминированный туберкулёзный скопления обычно расположены в базальных менингит и очаговую туберкулёму мозга (МКБ:

цистернах и сильвиевой щели. В ряде случаев A17+ Туберкулёз нервной системы). Последняя имеется распространение воспалительного имеет структуру, типичную для туберкулём лю процесса на эпендиму желудочков мозга (пе бой локализации. Острый туберкулёзный ме ривентрикулярный энцефалит). Прижизнен нингит является результатом гематогенной дис ная диагностика менингита основана на цито семинации процесса. При этом в оболочках моз Входные ворота инфекции — респираторный га и прилежащей паренхиме формируются мел тракт. Далее происходит гематогенная диссе кие туберкулёзные бугорки (милиарный лепто минация гриба с микотическим поражением менингит). Микроскопически процесс оболочек и паренхимы головного мозга. Наи представлен очагами казеозного некроза, среди более типичным является формирование крип которых выявляются лимфоплазмоцитарные ин тококковой инкапсулированной гранулёмы, фильтраты и гигантские многоядерные клетки которая имеет сотовидное строение. В просве Лангханса. те кист гранулёмы выявляются фунгозные скоп ления. Патогенные формы криптококков име СИФИЛИС МОЗГА ют мукополисахаридную капсулу, которая СИФИЛИС МОЗГА СИФИЛИС МОЗГА СИФИЛИС МОЗГА СИФИЛИС МОЗГА отсутствует при микотическом поражении у При вторичном сифилисе развивается пораже ВИЧ инфицированных больных.

ние мелких сосудов оболочек и прилежащего ве Исходы Исходы Исходы. Грибковые поражения мозга редко ди Исходы Исходы щества мозга (сифилитический панваскулит).

агностируются прижизненно и обычно выяв Для третичного сифилиса (МКБ: A52.1 Нейро ляются при аутопсии у больных, страдающих сифилис с симптомами) характерны формирова различными иммунодефицитами.

ние гумм мозга (солитарных или милиарных), а также дегенеративное поражение нейронов дор сальных ганглиев и задних столбов спинного мозга (tabes dorsalis).

Амёбиаз Амёбиаз Амёбиаз [МКБ: A06.6+ Амёбный абсцесс голов Амёбиаз Амёбиаз ного мозга (G07*)]. При этом заболевании вы деляют 2 типа поражения нервной системы.

Аспергиллёз Аспергиллёз Аспергиллёз (МКБ: B44.8 Другие виды аспер Первичный церебральный амёбиаз характери Аспергиллёз Аспергиллёз гиллёза). Возбудитель — патогенные грибы зуется множественным некротическим и ге рода Aspergillus (fumigatus, niger, flavus). Пред моррагическим поражением мозга. Процесс располагающим фактором является иммуноде быстро прогрессирует и оканчивается леталь фицит, в том числе и при ВИЧ инфекции. но. Вторичный церебральный амёбиаз (наблю Входные ворота инфекции — респираторный даемый преимущественно в странах Латинской тракт, откуда осуществляется гематогенная Америки) характеризуется формированием диссеминация гриба с микотическим пораже абсцессов в бассейне кровоснабжения пере нием стенок артерий и артериол головного дней и средней мозговых артерий. Течение мозга и последующим формированием гемор длительное.

рагических инфарктов. В дальнейшем проис Малярия (МКБ: B50.0 Малярия, вызванная Малярия Малярия Малярия Малярия ходит вторичное микотическое инфицирова Plasmodium falciparum с церебральными ослож ние зон некроза с последующим нениями). Для этого заболевания характерно формированием энцефалолизиса и мелких аб формирование множественных петехиальных сцессов. Формирование гранулём для аспер кровоизлияний в веществе головного мозга, гиллёза нехарактерно.

которые локализуются по периферии капил Кандидамикоз Кандидамикоз Кандидамикоз [МКБ: B37.5+ Кандидозный ме Кандидамикоз Кандидамикоз ляров, заполненных эритроцитами, содержа нингит (G02.1*)]. Возбудитель — патогенные щими малярийный плазмодий. На месте кро грибы рода Candida. Входные ворота инфек воизлияния после его резорбции формируется ции — ЖКТ. Далее происходит гематогенная очаг глиоза (гранулёма Дюрка).

диссеминация гриба с поражением почек Токсоплазмоз Токсоплазмоз Токсоплазмоз [МКБ: B58.2+ Токсоплазмозный Токсоплазмоз Токсоплазмоз (80%), мозга (50%) и сердца (40%). Для канди менингоэнцефалит (G05.2*)]. Различают врож дамикоза характерно формирование множе дённый и приобретённый токсоплазмоз, пос ственных абсцессов, содержащих мицелий гри ледний нередко развивается на фоне ВИЧ ин ба. Через 5–7 сут возможно формирование фекции. Поражение мозга проявляется как гранулёмы.

множественные зоны некроза, содержащие Криптококкоз Криптококкоз Криптококкоз (торулёз, европейский бластоми Криптококкоз Криптококкоз скопления паразитов. При врождённом ток коз;

МКБ: B45.1 Церебральный криптокок соплазмозе нередко наблюдается формирова коз). Возбудитель — Cryptococcus neoformans.

ние периэпендимарных грануляций с окклю Предрасполагающим фактором является имму зией ликворных путей на уровне водопровода нодефицит, в том числе и при ВИЧ инфекции.

и развитием гидроцефалии.

560 Трипаносомоз Этиология и патогенез Трипаносомоз Этиология и патогенез Трипаносомоз (сонная болезнь;

МКБ: B56 Аф Этиология и патогенез Возбудитель — Трипаносомоз Этиология и патогенез.

Трипаносомоз Этиология и патогенез риканский трипаносомоз). В ряде случаев это PНК содержащий вирус из семейства Rhab doviridae. Переносчиками заболевания явля го заболевания может развиться диссеминиро ются хищные животные (дикие и домашние).

ванный продуктивный энцефаломиелит, Инфицирование происходит при укусе вслед который характеризуется выраженным реак ствие попадания в рану слюны больного жи тивным глиозом в периваскулярных зонах.

вотного. Проникновение в нервную систему Метазойные инфекции. Наиболее часто нервная Метазойные инфекции Метазойные инфекции Метазойные инфекции Метазойные инфекции осуществляется по ходу нервов;

вирус мигри система поражается при цистицеркозе и эхи рует через их оболочки или путём ретроград нококкозе, которые формируют солитарные ного аксонного транспорта. Скорость продви или множественные кисты и часто манифес жения вируса составляет 3 мм/ч. Репликация тируют как объёмные поражения. Значитель вируса начинается после его проникновения но реже головной мозг поражают лёгочная дву в нейроны головного и спинного мозга. Инку устка, шистосомы, филярии и некоторые бационный период в типичных случаях состав другие гельминты.

ляет 3–8 нед.

Морфология Процесс выявляется только на Морфология Морфология.

Морфология Морфология микроскопическом уровне. В мозговом веще стве выявляются зоны нейронального выпаде ВИРУСНЫЙ ПОЛИОМИЕЛИТ ВИРУСНЫЙ ПОЛИОМИЕЛИТ ВИРУСНЫЙ ПОЛИОМИЕЛИТ ВИРУСНЫЙ ПОЛИОМИЕЛИТ ВИРУСНЫЙ ПОЛИОМИЕЛИТ ния с лейкоцитарной инфильтрацией, проли Вирусный полиомиелит (МКБ: A80 Острый по ферацией клеток микроглии и признаками лиомиелит) — заболевание, проявляющееся нейронофагии. В уцелевших нейронах выявля прогрессирующим параличом. Значительно ются тигролиз, эозинофилия цито плазмы и чаще наблюдается у детей. внутрицитоплазматические включения с эози нофильным центром и базофильной перифе Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Возбудитель — РНК со Этиология и патогенез Этиология и патогенез рией — тельца Негри. Последние представля держащие вирусы из группы пикорнавирусов.

ют собой скопления вируса.

В 60% случаев идентифицируются полиовиру Исход Исход Исход. Ранняя антирабическая вакцинация яв Исход сы, реже вирусы группы Коксаки и ECHO. Исход Входные ворота инфекции — верхние отделы ляется эффективной профилактикой заболева ЖКТ. Далее происходит гематогенное проник ния. В случаях с развёрнутой клиникой смер новение вируса в нервную систему с его после тельный исход неизбежен.

дующей репликацией преимущественно в мо СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА торных нейронах головного и спинного мозга.

МКБ МКБ МКБ: B20–B24 Болезнь, вызванная вирусом им МКБ МКБ Морфология Морфология Морфология. Макроскопически выявляется ге Морфология Морфология мунодефицита человека (ВИЧ).

моррагический некроз с преимущественной локализацией в передних рогах спинного моз Этиология и патогенез Вирус поражает Этиология и патогенез Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез Этиология и патогенез га и бульбарных ядрах. Микроскопически в T лимфоциты, содержащие рецептор CD4. По зонах поражения выявляются множественные скольку аналогичные рецепторы имеются на очаги продуктивного воспаления с признака мембранах нейронов и клеток астроглии, ВИ ми нейронофагии и формированием зон вы Ч инфекция может первично поражать голов падения нейронов. В некоторых нейронах вы ной и спинной мозг, а также спинальные ганг являются внутрицитоплазматические лии.

включения Каудри типа В. Спустя несколько Морфология Выделяют 2 формы первичного Морфология Морфология.

Морфология Морфология недель или месяцев от начала заболевания в о ВИЧ поражения нервной системы.

чагах нейронального выпадения формируются мелкие кистозные полости.

• Менингоэнцефалит, который характеризуется фор мированием множественных и обширных очагов не Исход Исход Исход. При развёрнутой клинической картине Исход Исход кроза ткани мозга при сопутствующем некротичес неизбежна тяжёлая инвалидизация. Смерть ком васкулите. Глиальная реакция выражена слабо.

наступает либо вследствие поражения дыха • Вакуольная миелопатия — формирование множе тельного центра ствола мозга, либо паралича ственных очагов миелолизиса в виде мелких кист дыхательной мускулатуры.

с локализацией в задних и латеральных отделах спинного мозга.

БЕШЕНСТВО БЕШЕНСТВО БЕШЕНСТВО БЕШЕНСТВО БЕШЕНСТВО • Помимо двух вышеупомянутых форм, при ВИЧ ин фекции развиваются разнообразные вторичные по МКБ МКБ МКБ: A82 Бешенство.

МКБ МКБ ражения нервной системы вирусного, бактериаль русного энцефалитов в материале биопсий ис ного и микотического происхождения, а также мно пользуется иммуногистохимический метод гофокусная лейкоэнцефалопатия и первичные лим с АТ к вышеуказанным вирусам.

фомы мозга.

Исход Исход Исход. Около 5% неонатально инфицированных Исход Исход Исход — первичное поражение нервной систе Исход Исход Исход Исход новорождённых погибает, а у 70% развивается мы при ВИЧ является неуклонно прогресси олигофрения.

рующим и, как правило, представляет собой терминальную стадию заболевания.

ГЕРПЕТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ ГЕРПЕТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ ГЕРПЕТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ ГЕРПЕТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ ГЕРПЕТИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ БОЛЕЗНЬ КРОЙТЦФЕЛЬДТА–ЯКОБА БОЛЕЗНЬКРОЙТЦФЕЛЬДТА–ЯКОБА БОЛЕЗНЬ КРОЙТЦФЕЛЬДТА–ЯКОБА БОЛЕЗНЬ КРОЙТЦФЕЛЬДТА–ЯКОБА БОЛЕЗНЬКРОЙТЦФЕЛЬДТА–ЯКОБА Герпетический энцефалит [МКБ: B00.4+ Герпе МКБ МКБ МКБ: A81.0 Болезнь Кройтцфельдта–Якоба.

МКБ МКБ тический энцефалит (G05.1*)] проявляется как Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Точная этиология процес Этиология и патогенез Этиология и патогенез самостоятельное заболевание или осложнение са неясна. Полагают, что часть заболеваний раз ВИЧ инфекции.

вивается в результате инфицирования белковы Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Возбудитель — ДНК со Этиология и патогенез Этиология и патогенез ми частицами — прионами (см. статью держащий ВПГ типов 1 и 2 (HSV I–II). Инфи «Прионы»). Заболевание часто развивается у цирование происходит через кожные покровы, больных, перенесших различные виды транс слизистую оболочку пищеварительного и ды плантации трупными лиофилизированными хательного трактов, а также половых органов.

тканями (роговицы, твёрдой мозговой оболоч Вирус попадает в нервную систему, персисти ки), а также после использования экстракта гор руя по ходу нервов путём ретроградного аксон мона роста, полученного из гипофиза умерших.

ного транспорта. Репликация вируса происхо Точный механизм инфицирования неясен.

дит в нейронах. Инкубационный период Морфология Морфология Морфология. Макроскопически выявляется диф Морфология Морфология вариабелен.

фузная атрофия коры, подкорковых структур и Морфология Морфология Морфология. Очаговый некротический энцефа Морфология Морфология кортикоспинальных трактов. Микроскопически лит с геморрагическим компонентом и пре выявляются обширные зоны выпадения нервных имущественным поражением базальных отде клеток коры и других отделов мозга, на их месте лов лобных и височных долей.

формируются множественные вакуоли (спонги Микроскопически выявляются некротические озное состояние) и очаги глиоза. При ЭМ в ци очаги с геморрагическим пропитыванием и вы топлазме нейронов выявляются крупные вакуо раженной лимфоидной инфильтрацией по пе ли с мембранными перегородками. Сходные риферии. В ядрах нейронов и клеток глии вы изменения находят и при других заболеваниях с являются включения Каудри типа А. Исход прионовой этиологией (куру и скрепи).

в 80% случаев летальный.

Исход Исход Исход. Прогрессирующее заболевание, приводя Исход Исход щее к гибели больных через 6–12 мес после пер ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ ЦИТОМЕГАЛОВИРУСНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ вых проявлений.

МКБ МКБ МКБ: B25 Цитомегаловирусная болезнь.

МКБ МКБ Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Возбудитель — ДНК со Этиология и патогенез Этиология и патогенез Сотрясение мозга (МКБ: S06.0 Сотрясение голов Сотрясение мозга Сотрясение мозга Сотрясение мозга Сотрясение мозга держащий вирус. Механизм инфицирования ного мозга). Морфологические данные представ либо неонатальный, либо через слизистую ды лены только на экспериментальном материале и хательного и пищеварительного трактов. Нео исключительно на ультраструктурном уровне.

натальное инфицирование в 20–30% случаев Они проявляются в виде изменений в синапти сопровождается равитием микроцефалии и ческом аппарате.

других врождённых мальформаций.

Ушиб мозга (МКБ: S06.2 Диффузная травма го Ушиб мозга Ушиб мозга Ушиб мозга Ушиб мозга Морфология Морфология Морфология. Острый цитомегаловирусный ме Морфология Морфология ловного мозга) характеризуется формированием нингоэнцефалит проявляется в виде очаговых зоны структурных изменений мозга в области по скоплений крупных глиальных клеток, содер вреждения, обычно на стороне, контралатераль жащих в ядрах включения Каудри типа А. Ана ной нанесённой травме. Очаг ушиба локализу логичные включения могут выявляться и в ней ется преимущественно в коре, захватывая ронах. В субэпендимарных зонах формируются вершину извилин, имеет форму клина с верши очаги обызвествления. Для морфологической ной, обращённой внутрь, и представляет со диагностики герпетического и цитомегалови 562 бой очаг некроза ткани мозга с геморрагичес обычно сопровождается «светлым промежут ким пропитыванием. ком». Послеоперационная летальность состав ляет 30–35%. В ряде случаев субдуральные ге Диффузное аксональное повреждение Диффузное аксональное повреждение Диффузное аксональное повреждение (МКБ:

Диффузное аксональное повреждение Диффузное аксональное повреждение матомы небольшого объёма могут протекать S06.2 Диффузная травма головного мозга) наи бессимптомно, а в последующем подвергаться более часто развивается вследствие травмы «с частичной организации с формированием по ускорением». Механизм возникновения обус дострых и хронических субдуральных гематом.

ловлен ретракционным разрывом аксонов.

Посттравматическая субдуральная гидрома Посттравматическая субдуральная гидрома Посттравматическая субдуральная гидрома (гиг Посттравматическая субдуральная гидрома Посттравматическая субдуральная гидрома Макроскопических изменений не обнаружи вается. При микроскопии выявляются набуха рома) — отграниченное скопление цереброс ние аксонов (ретракционные шары), демиели пинальной жидкости (светлой, розовой или низация, пролиферация микроглии ксантохромной) в субдуральном пространстве, (микроглиальные «звёзды»). Одновременно чаще над конвекситальной поверхностью боль с диффузным аксональным повреждением ших полушарий. Механизм возникновения — диффузия ликвора из субарахноидального про больших полушарий могут возникать очаги макроскопически видимых разрывов нервной странства через дефекты в паутинной оболоч ткани в мозолистом теле и стволе мозга. Диф ке, при этом последняя выполняет роль кла фузное аксональное повреждение — наиболее пана, препятствующего обратному току частая причина возникновения посттравмати жидкости.

ческой энцефалопатии.

Огнестрельные повреждения головного мозга Огнестрельные повреждения головного мозга Огнестрельные повреждения головного мозга Огнестрельные повреждения головного мозга Огнестрельные повреждения головного мозга (МКБ: S09.9 Травма головы неуточнённая).

Эпидуральная гематома (МКБ: S06.4 Эпиду Эпидуральная гематома Эпидуральная гематома Эпидуральная гематома Эпидуральная гематома При сквозных ранениях мозга раневой канал ральное кровоизлияние) — очаговое скопление одиночный, входное отверстие значительно крови между костью и наружным листком твёр меньше выходного. При слепых ранениях воз дой мозговой оболочки, который одновремен можно формирование нескольких раневых ка но выполняет роль надкостницы. Наиболее налов, возникающих в результате рикошетов частый механизм возникновения — сильный ранящего снаряда от костей черепа. Стенки удар с переломом височной кости и разрывом раневого канала находятся в состоянии гемор ветвей средней оболочечной артерии. Типич рагического размягчения. В случае выживания ная локализация — височная область. Излив больных в первые часы после ранения в веще шаяся кровь представлена сгустками и неболь стве мозга «на отдалении» формируются вто шим количеством свежей крови. Объём более ричные изменения, морфологически сходные 75 мл расценивается как летальный. Клини с диффузным аксональным повреждением.

ческое течение обычно быстро прогрессирую При тангенциальных ранениях с повреждени щее, но иногда наблюдается «светлый проме ем одной доли выживаемость составляет около жуток». Послеоперационная летальность 50%. При ранениях с повреждением несколь составляет 10–15%. Основной причиной смер ких долей этот показатель не превышает 15%.

ти является отёк набухание головного мозга с дислокацией ствола и его ущемлением в боль Последствия черепно мозговых травм Последствия черепно мозговых травм Последствия черепно мозговых травм (вторич Последствия черепно мозговых травм Последствия черепно мозговых травм шом затылочном отверстии.

ные осложнения;

МКБ: S06.9 Внутричерепная травма неуточнённая). К ним относятся об Субдуральная гематома (МКБ: S06.5 Травмати Субдуральная гематома Субдуральная гематома Субдуральная гематома Субдуральная гематома ширные зоны глиомезодермального рубцева ческое субдуральное кровоизлияние) — скоп ния с окклюзией ликворных путей, воспали ление крови между внутренним листком твёр тельные процессы (менингит, дой мозговой оболочки и паутинной менингоэнцефалит), ишемические нарушения оболочкой. Чаще развивается при падении с кровообращения, посттравматическая энцефа высоты собственного роста, при травме с уско лопатия.

рением, спортивной травме. Наиболее типич ный механизм возникновения — разрыв вен, Спинномозговая травма (МКБ: S14 Травма не Спинномозговая травма Спинномозговая травма Спинномозговая травма Спинномозговая травма проходящих в субдуральном пространстве. Пе рвов и спинного мозга на уровне шеи, S24 Трав релом костей черепа отмечается в 60% случа ма нервов и спинного мозга в грудном отделе, ев. Преимущественная локализация — лобно S34 Травма нервов и поясничного отдела спин теменная область, у детей 80% субдуральных ного мозга на уровне живота, нижней части гематом двусторонние. Излившаяся кровь спины и таза). Тупая травма спинного мозга представлена гомогенными сгустками в виде сопровождается его контузией, которая рас «кровавого желе». Объём свыше 100 мл расце пространяется выше и ниже места поврежде нивается как летальный. Клиническое течение Cпинномозговая грыжа ния. Механизм возникновения связан с пере Cпинномозговая грыжа [spina bifida;

МКБ: Q Cпинномозговая грыжа Cпинномозговая грыжа Cпинномозговая грыжа ломом и дислокацией позвонков. Макро и Spina bifida (неполное закрытие позвоночного микроскопически выявляются очаги геморра канала)] — дефекты в структуре позвонков, гического некроза ткани мозга, чаще множе проявляющиеся отсутствием их дужек и части ственные. В ряде случаев отёк спинного мозга тел. Локализуются по срединной линии, наи приводит к сдавлению спинальных артерий и более часто в пояснично крестцовой области.

формированию вторичных ишемических оча Различают закрытую, открытую и кистозную гов. Проникающие повреждения спинного спинномозговые грыжи. Если содержимое гры мозга проявляются его полным или частичным жи представлено оболочками мозга и ликво разрывом. Процесс заживления травматичес ром, то оно обозначается как «менингоцеле».

ких повреждений спинного мозга сопровожда Если в составе грыжевого содержимого обна ется глио мезодермальным рубцеванием с фор руживается вещество мозга, то это «менинго мированием кист непосредственно в зоне миелоцеле».

повреждения и развитием атрофии спинного Мальформация Арнольда–Киари Мальформация Арнольда Киари Мальформация Арнольда Киари (МКБ: Q07. Мальформация Арнольда Киари Мальформация Арнольда Киари мозга «на отдалении». Причиной возникнове Синдром Арнольда–Киари) — аномалии раз ния последней является восходящая и нисхо вития структур заднего мозга и задней череп дящая уоллеровская дегенерация. В зонах по ной ямки.

вреждения нервных корешков формируются травматические невромы. Спинальная травма Мальформация 1 го типа — дислокация мозжечка в редко является непосредственной причиной каудальном направлении с опущением миндаликов смерти, однако приводит к тяжёлой инвалиди мозжечка в просвет спинномозгового канала. Этот зации. Смерть обычно наступает вследствие вариант чаще клинически проявляется у взрослых.

присоединившейся инфекции (лёгких, моче Мальформация 2 го типа — дислокация ствола моз выводящих путей, мягких тканей).

га в каудальном направлении с растяжением кау дальной группы черепных нервов и смещением кра Травма периферических нервов (МКБ: S14 Трав Травма периферических нервов Травма периферических нервов Травма периферических нервов Травма периферических нервов ма нервов и спинного мозга на уровне шеи, S24 ниоцервикального сочленения (петлевидная Травма нервов и спинного мозга в грудном от деформация). Этот вариант клинически проявля деле, S34 Травма нервов и поясничного отдела ется у детей и часто сочетается со спинномозговой спинного мозга на уровне живота, нижней ча грыжей.

сти спины и таза) чаще возникает в результате Мальформация Денди–Уокера Мальформация Денди Уокера Мальформация Денди Уокера (МКБ: Q03.1 Ат Мальформация Денди Уокера Мальформация Денди Уокера непосредственного повреждения нерва (коло резия отверстий Мажанди и Лушки) — атре тые, резаные раны, травматическая компрес зия боковых и срединного отверстий сия). Реже причиной повреждения может быть IV желудочка в сочетании с агенезией червя контузия нерва или сплетения. В зонах по мозжечка и большой кистой в задней череп вреждения нервов формируется соединитель ной ямке, отрывающейся в расширенный про нотканный рубец, который препятствует рос свет IV желудочка. Всегда сопровождается гид ту регенерирующих аксонов, в связи с чем роцефальным расширением всей в зоне рубцевания формируются посттравма желудочковой системы мозга.

тические невромы. Последние являются при Стеноз водопровода мозга Стеноз водопровода мозга (МКБ: Q03.0 Врож Стеноз водопровода мозга Стеноз водопровода мозга чиной каузалгий. Стеноз водопровода мозга дённый порок сильвиева водопровода) — час тая причина развития окклюзионной гидроце фалии боковых и III желудочков. Причинами стеноза водопровода являются его полная ат Черепно мозговая грыжа (cranium bifidum;

Черепно мозговая грыжа Черепно мозговая грыжа Черепно мозговая грыжа Черепно мозговая грыжа резия, разветвление, формирование перепон МКБ: Q01 Энцефалоцеле) — дефекты в струк ки у входа в водопровод, а также его сужение туре костей черепа, формирующиеся в облас вследствие разрастания субэпендимарной ти швов. Они локализуются по срединной ли глии.

нии, наиболее часто в затылочной области.

Если содержимое грыжи представлено оболоч Постнейруляционные дефекты головного моз Постнейруляционные дефекты головного моз Постнейруляционные дефекты головного моз Постнейруляционные дефекты головного моз Постнейруляционные дефекты головного моз ками мозга и ликвором, то оно обозначается га (МКБ: Q02 Микроцефалия). К ним отно га га га га как «менингоцеле». Если в составе грыжевого сятся микроцефалия (тотальное недоразвитие содержимого обнаруживается вещество мозга, больших полушарий с одновременным кранио то это «менингоэнцефалоцеле».

стенозом), гидроанэнцефалия (значительное уменьшение больших полушарий за счёт рас 564 Исходы ширения желудочков), голопрозэнцефалия Исходы Исходы. Ряд пороков нервной системы либо не Исходы Исходы (отсутствие межполушарного разделения), аге совместимы с жизнью, либо являются причи незия мозолистого тела. К порокам развития ной серьёзного неврологического и менталь спинного мозга относят диастематомиелию ного дефицита. Некоторые мальформации (неполное удвоение спинного мозга и его раз подлежат хирургической коррекции с хорошим деление костно хрящевой перегородкой), а эффектом (мальформации Арнольда–Киари также сирингомиелию. или Денди–Уокера).

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТНО ГЛАВА СУСТАВНОЙ СИСТЕМЫ Г Н. Берченко Г Н Берченко Г.Н Берченко Г Н Берченко Г Н Берченко Знание нормальной структуры кости необходимо для понимания сущности патологических процессов, развивающихся в костно суставной системе.

В зависимости от расположения коллагеновых волокон выделя ют пластинчатую и грубоволокнистую костную ткани.

Грубоволокнистая Грубоволокнистая Грубоволокнистая (волокнистая, сетчатая, незрелая, примитивная) костная ткань:

Грубоволокнистая Грубоволокнистая коллагеновые волокна располагаются рыхло и беспорядочно, межклеточный матрикс богат основной субстанцией;

определяется в костях развивающего ся скелета, во взрослом организме — лишь при активном остеогенезе (кост ная мозоль при переломе кости, различные патологические состояния);

ме нее прочная и обычно в нормальном скелете замещается пластинчатой костью.

Пластинчатая костная ткань: коллагеновые волокна располагаются параллель Пластинчатая Пластинчатая Пластинчатая Пластинчатая ными рядами (костная пластинка), но ориентация волокон в соседних слоях различна. Пластинчатая костная ткань образует компактный и губчатый слои.

Компактный слой определяет механическую прочность кости;

состоит из плас Компактный слой Компактный слой Компактный слой Компактный слой тинчатой костной ткани, расположенной циркулярно вокруг хаверсовых ка налов (содержащих кровеносные и лимфатические сосуды и нервы) в виде остеонов (хаверсова система), ориентированных вдоль оси кости.

Линии цементирования ограничивают снаружи остеоны друг от друга.

Надкостница — тонкий мембраноподобный слой соединительной ткани, по крывающий наружную поверхность компактного слоя.

Губчатый слой располагается внутри кости, окутан эндостом, состоит из раз Губчатый слой Губчатый слой Губчатый слой Губчатый слой личных слоёв костных пластинок (не образующих остеоны), разделённых линиями цементирования. Составляет 20% общей костной массы и 70% об щей поверхности, в связи с чем в нём значительно более активен минераль ный обмен, чаще происходят и распознаются патологические изменения.

Кость состоит из клеток и внеклеточного матрикса.

КЛЕТКИ КОСТНОЙ ТКАНИ КЛЕТКИ КОСТНОЙ ТКАНИ КЛЕТКИ КОСТНОЙ ТКАНИ КЛЕТКИ КОСТНОЙ ТКАНИ КЛЕТКИ КОСТНОЙ ТКАНИ В костной ткани принято выделять остеобласты, остеоциты и ос теокласты.

Остеобласты Остеобласты — одноядерные клетки, выстилающие внутреннюю поверхность Остеобласты Остеобласты Остеобласты костных трабекул (эндост), поверхность хаверсовых каналов и внутренний слой надкостницы. Происходят из стромальной стволовой клетки костного мозга. Выделяют активные и неактивные остеобласты.

Активные остеобласты представлены непрерывным слоем пухлых клеток с крупными ядрами, располагающимися в участках активного остеогенеза (покрывают 2–8% поверхности кости);

часть периферической мембраны этих клеток контактирует с краем остеоида — новообразованной некаль цифицированной костной тканью.

566 Неактивные остеобласты — слой распластанных вы сопровождается процессами оссификации (ин тянутых клеток, покрывающих зрелую кость;

покры трамембранной, энхондральной), заканчиваю вают 70–80% поверхности кости без подлежащего щимися формированием грубоволокнистой остеоида и 4–8% с подлежащим остеоидом (неак кости, которая затем подвергается ремодели тивный остеоид). Остеобласты ответственны за син рованию (остеокластическая резорбция и ап тез коллагена и других белков, входящих в состав органического матрикса кости, отложение и обмен позиционный рост кости) с последующим кальция и других ионов.

формированием пластинчатой кости зрелого Остеоциты Остеоциты скелета.

Остеоциты — плоские одноядерные клетки, располагаю Остеоциты Остеоциты щиеся в костных лакунах внутри кости, контактирую Интрамембранная оссификация. В центрах ос Интрамембранная оссификация Интрамембранная оссификация Интрамембранная оссификация Интрамембранная оссификация щие с соседними клетками и неактивными остеоблас тами на поверхности кости через костные канальцы (до сификации происходят пролиферация мезен 400 на одну клетку). Основная функция — сохранение химальных клеток, их дифференцировка в костного матрикса и его минерального состава.

остеобласты, которые формируют быстро Остеокласты Остеокласты — многоядерные клетки (весьма боль минерализующийся остеоид (развитие кос Остеокласты Остеокласты Остеокласты шие клетки с поверхностью порядка 1200–4000 мкм2), тей свода черепа, ключицы).

ответственные за резорбцию кости, обычно распола Энхондральная оссификация включает ряд пос Энхондральная оссификация Энхондральная оссификация Энхондральная оссификация Энхондральная оссификация гаются в лакунах резорбции.

ледовательных событий: пролиферация, рост, КОСТНЫЙ МАТРИКС гипертрофия и дегенерация хондроцитов пред КОСТНЫЙ МАТРИКС КОСТНЫЙ МАТРИКС КОСТНЫЙ МАТРИКС КОСТНЫЙ МАТРИКС существующего хряща, его обызвествление, Костный матрикс состоит из органического прорастание в эти участки из костномозговой (35%) и неорганического (65%) компонентов.

полости капилляров, появление остеобластов и остеокластов (ремоделируют обызвествлён Неорганический Неорганический компонент представлен солями каль Неорганический Неорганический Неорганический ция, преимущественно в виде гидроксиапатита, от ный хрящ), образование остеобластами на кладывающегося на органическом матриксе кости.

поверхности спикул обызвествлённого хряща остеоида — формирование первичной спонгио Органический Органический компонент состоит преимущественно из Органический Органический Органический коллагена (около 95%) и из неколлагеновых белков. зы, её дальнейшее ремоделирование с образо ванием типичной пластинчатой кости — вто Коллаген типа I составляет приблизительно 90%, ти Коллаген Коллаген Коллаген Коллаген ричной спонгиозы. Наблюдается при развитии пов III, IV и V — 5%. Минерализация остеоида осуществляется только вдоль фибрилл коллагена длинных костей, костей таза, позвоночника, типа I. При этом фибриллы коллагена типа I слу основания черепа;

в костях нормального жат матрицей для отложения солей кальция.

взрослого скелета отмечается лишь при па Неколлагеновые белки подразделяют на синтезируемые Неколлагеновые белки Неколлагеновые белки Неколлагеновые белки Неколлагеновые белки тологических состояниях (различные опухо в остеобластах и поступающие из плазмы крови.

ли и опухолеподобные процессы, остеоарт риты, костная мозоль при переломах кости).

В остеобластах синтезируются остеокальцин (1,3%), костный сиалопротеин, костный морфогенетичес Аппозиционный рост кости Аппозиционный рост кости Аппозиционный рост кости — формирование Аппозиционный рост кости Аппозиционный рост кости кий белок, остеонектин, фосфопротеины, протео остеобластами костного матрикса на предсу липиды, костный протеогликан.

ществующей кости. Является частью энхон Из сыворотки крови поступают 2 гликопротеин и дральной и интрамембранной оссификации другие сывороточные белки.

и средством, с помощью которого образует Остеокальцин (матричный GLA белок) способ ся новая кость при ремоделировании нор ствует рассасыванию кости и ингибирует обра мальной кости зрелого скелета.

зование гидроксиапатита;

костный сиалопроте ин и остеонектин способствуют кальцификации, Все патологические процессы костной систе регулируют рост кристаллов;

костные морфоге нетические белки BMP обладают остеоиндуктив мы (в зависимости от происхождения) могут ными свойствами;

фосфопротеины (фосфорины) быть подразделены на дисплазии, травматичес стимулируют минерализацию кости и рост кри кие, инфекционные, метаболические, опухо сталлов;

костные низкомолекулярные протеогли ли и опухолеподобные заболевания.

каны способствуют образованию фибрилл кол лагена типа I.

, Дефекты развития скелета (дисплазии, дис пластические заболевания костей) обусловле Растущая кость характеризуется ростом в дли ны неправильным формообразованием и рос ну и ширину, формообразованием (моделиро том костной ткани;

в основном имеют вание кости) и внутренней перестройкой (ре врождённое происхождение, но могут возникать моделирование кости). Моделирование кости и в процессе постнатального развития. К ним - Значительно реже встречаются следующие формы не относятся врождённые дефекты формообразо совершенного остеогенеза: с опалесцирующими зу вания костей, избыточный или недостаточный бами (OMIM 166240);

с опалесцирующими зубами, рост отдельных костей, очаговые и диффузные голубыми склерами, но без переломов костей (OMIM нарушения остеогенеза с избыточным разрас 166230);

с необычными костными поражениями танием хрящевой или костной ткани. К этой (OMIM 166260), с микроцефалией и катарактой (OMIM 259410), без дефектов коллагена типа I (OMIM гетерогенной группе заболеваний относится бо 259440).

лее 80 нозологических форм.

Проявления несовершенного остеогенеза наблюдаются также при следующих наследственных синдромах: не совершенный остеогенез, микроцефалия и катаракта (OMIM 259410, );

синдром Брука (OMIM 259450, ) — Несовершенный остеогенез (МКБ: Q78.0 Неза несовершенный остеогенез с врождёнными контракту вершённый остеогенез) — редкое (1:20 000 насе рами суставов;

остеогенез несовершенный Левина ления) наследственное [мутации генов коллаге (OMIM 166260, ).

на I COL1A1 (локус 17q21.31–q22.05) или COL1A Макроскопически степень выраженности па Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически (q22.1)] заболевание скелета, характеризующее тологических изменений костей в виде де ся недостаточным развитием и уменьшением формаций скелета и переломов зависит от массы костной ткани и её повышенной ломкос типа заболевания;

узкие ломкие кости с ис тью. Для заболевания характерна, хотя и не обя тончением кортикальной пластинки и бало зательна, триада симптомов: голубая окраска чек губчатой кости, расширением костномоз склер, аномалии зубов (несовершенный денти говых каналов (остеопороз), следы свежих и ногенез) и прогрессирующее снижение слуха. Вы заживающих переломов.

деляют тяжёлую форму заболевания (osteogenesis imperfecta), при которой дети рождаются мёрт Прогноз зависит от типа заболевания.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз выми с множественными переломами деформи рованных конечностей (происходят во внутри утробном периоде) и менее тяжёлую форму — остеопсатироз (osteopsathyrosis) — с более благо Энхондроматоз (МКБ: Q78.4 Энхондроматоз, приятным прогнозом, проявляющуюся в более OMIM 166000, ) — наследственный дефект позднем возрасте и у взрослых. Несовершенный энхондрального остеогенеза, при котором хрящ остеогенез подразделяют на 4 типа [69а]. не рассасывается и не замещается костной тка нью (продолжает расти по мере роста организ Тип 1 (OMIM 166200, доминантная форма с голубыми ма). Может поражаться любая кость вторич склерами, с несовершенным дентиногенезом или без ного окостeнения. В длинных костях очаги него, ). Формируется пластинчатая кость с призна ками остеопороза, плотность остеоцитов на единицу обычно локализуются в мeтафизах (у детей), площади среза кости больше, чем в норме;

значитель но могут быть в диафизах (у подростков и мо ная деформация длинных костей не типична, при лодых взрослых), часто поражаются кости таза, рождении нормальная масса тела, множественные реже — рёбра, грудина, кости черепа. Заболе переломы встречаются редко.

вание проявляется при рождении или в ран Тип 2 [OMIM 166210, перинатально летальная форма, нем детском возрасте. Выделяют 2 типа энхон или (OMIM 259400)]. В основном формируется дроматоза.

грубоволокнистая кость, дети рождаются мёртвыми или умирают в неонатальном периоде, имеют пони Тип 1 (болезнь Олье, дисхондроплазия) — преиму женную массу тела, короткие искривлённые конеч ществeнно одностороннее распределение поражения ности и множественные переломы.

костей скелета.

Тип 3 (OMIM 259420, прогрессирующая деформация Тип 2 (синдром Маффучи) — множественные энхонд костей, нормальные склеры, ). Образование сфери ромы сочетаются с нарушeниями пигментации и мно ческих масс хряща в эпифизах и метафизах, соединя жественными гемангиомами мягких тканей.

ющихся с эпифизарной пластинкой роста;

чередова ние участков пластинчатой и грубоволокнистой кости;

Клинически асимметричные аномалии длин Клинически Клинически:

Клинически Клинически в 2/3 случаев у новорождённых имеются переломы ных костей, укорочение и деформация ко или они появляются в течение первого года жизни.

нечностей, гемангиомы (при синдроме Маф Тип 4 (OMIM 166220, доминантная форма с нормаль фучи).

ными склерами и несовершенным дентиногенезом, Макроскопически Макроскопически Макроскопически: бесфоpменные бугристыe об Макроскопически ). Формируется пластинчатая кость, но организа Макроскопически ция костных пластинок нарушена (нерегулярное рас разования гиалинового хряща, разделённого положение цементных линий), что способствует на дольки, иногда с участками обызвествле уменьшению механической стабильности и ломкости ния или окостенения;

деформация костей в кости;

деформации скелета, маленький рост, перело виде искривления и укорочения.

мы чаще, чем при типе 1.

568 Микроскопически ОСТЕОПЕТРОЗ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ Микроскопически ОСТЕОПЕТРОЗ ЗЛОКАЧ ЕСТВЕННЫЙ Микроскопически: хрящевая ткань со значитель ОСТЕОПЕТРОЗ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ ЕСТВЕННЫЙ Микроскопически ОСТЕОПЕТРОЗ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ Микроскопически ОСТЕОПЕТРОЗ ЗЛОКАЧ ным разнообразием, что связано с различ Фокусы остеосклероза проявляются в раннем ной активностью роста, схожа со строением детском возрасте. Скелетные повреждения яв хондромы.

ляются результатом дефекта резорбции кости и Прогноз: условно благоприятный.

Прогноз:

Прогноз:

Прогноз:

Прогноз:

хряща (дефект остеокластов), тогда как их обра зование не нарушено.

Осложнения озлокачествление очагов хондро Осложнения Осложнения:

Осложнения Осложнения матоза в хондросаркому наблюдается чаще, Клинически Клинически Клинически: маленький рост, спонтанные пере Клинически Клинически чем при хондроме (при синдроме Маффучи ломы, кровотечения, гепатоспленомегалия, до 30% случаeв).

анемия, ломкость костей, ослабленная резис тентность к инфекции, замедленный дентино генез. Рентгенологически — увеличение плот ности костей, их исчерченности, появление Остеопетроз («мраморная» болезнь, генерали эндокости («кость внутри кости»).

зованный ломкий остеосклероз;

МКБ: Q78. Макроскопически Макроскопически Макроскопически: на распиле — значительное Макроскопически Макроскопически Остеопетроз) — группа заболеваний (остеопет утолщение кортикального слоя, в длинных ко роз злокачественный, остеопетроз замедлен стях костномозговой канал резко сужен или ный, пикнодизостоз, остеомиелофиброз и др.), облитерирован, увеличен вес костей, обычно для которых характерно увeличение плотнос наблюдается расширение дистальных отделов ти костей и их ломкости, уменьшение объёма бедренных костей.

костномозговых полостей и нарушения гемо поэза. Остеосклероз и остеопетроз — собира Микроскопически Микроскопически Микроскопически: беспорядочные, плотно рас Микроскопически Микроскопически тельные и на практике идентичные понятия.

положенные нагромождения костной ткани Остеопетроз Остеопетроз Остеопетроз («мраморная» болезнь). Известно несколь (остеонные структуры не формируются), зна Остеопетроз Остеопетроз ко наследуемых форм: доминантно наследуемая бо чительно увеличена её масса без признаков лезнь Альберс–Шёнберга (OMIM *166600, 1p21–p13, резорбции (остеокласты почти не выявляют ген колониестимулирующего фактора макрофагов ся).

CSF1, ) и рецессивные — злокачественная (OMIM *259700, 11q12–q13, ген OPB1, ), мягкая (OMIM Прогноз Прогноз Прогноз: смерть наступает в первом десятиле Прогноз Прогноз 259710, ) и летальная (OMIM 259720, ) формы. Ча тии, лишь иногда больные доживают до взрос стота всех форм около 1:20 000. Клинически: остеоск лого возраста.

лероз, множественные переломы, остеомиелит, гипе ростоз черепа, хронический ринит вследствие сужения носовых ходов, гепатоспленомегалия, вызванная ком ОСТЕОПЕТРОЗ ЗАМЕДЛЕННЫЙ ОСТЕОПЕТРОЗ ЗАМЕДЛЕННЫЙ ОСТЕОПЕТРОЗ ЗАМЕДЛЕННЫЙ ОСТЕОПЕТРОЗ ЗАМЕДЛЕННЫЙ ОСТЕОПЕТРОЗ ЗАМЕДЛЕННЫЙ пенсаторным экстрамедуллярным кроветворением;

па Клинически Клинически Клинически у некоторых больных может проте Клинически ралич лицевого нерва, анемия, вызванная уменьше Клинически нием объёма костного мозга. Лабораторно: повышение кать бессимптомно (у 50% больных обнаружи уровня щелочной фосфатазы.

вается случайно при рентгенологическом ис Болезнь ван Бухема (OMIM *239100, 17q11.2, ген VBCH, следовании), у других — определяются анемия, Болезнь ван Бухема Болезнь ван Бухема Болезнь ван Бухема Болезнь ван Бухема ). Клинически: гиперостоз черепа, атрофия зрительного паралич лицевого нерва или глухота, гепатос нерва, ухудшение слуха, головные боли, паралич череп пленомегалия, патологические переломы (40% ных нервов, остеосклероз, утолщение длинных трубча случаев), выпадение зубов (вследствие разви тых костей. Лабораторно: гиперфосфатаземия. Синони тия остеомиелита челюстей). У новорождён мы: генерализованный кортикальный гиперостоз, гиперфосфатаземия поздняя, эндостальный гиперостоз. ных рентгенологическая картина нормальная, с возрастом выявляются склеротические изме Остеосклероз, кортикальный гиперостоз и синдактилия Остеосклероз, кортикальный гиперостоз и синдактилия Остеосклероз, кортикальный гиперостоз и синдактилия Остеосклероз, кортикальный гиперостоз и синдактилия Остеосклероз, кортикальный гиперостоз и синдактилия нения, в частности «кость внутри кости».

(OMIM *269500, ). Клинически: кортикальный гипе ростоз черепа, квадратная челюсть, атрофия зритель Прогноз Прогноз Прогноз благоприятный.

Прогноз Прогноз ного нерва, сходящееся косоглазие, экзофтальм, валь гусная деформация ног, кожная синдактилия, радиальное отклонение терминальных фаланг, дистрофия ногтей, врождённый паралич лицевого нерва, аносмия, уве личенное внутричерепное давление, метафизарная Гиперостозы (МКБ: M85.8 Другие уточнения на дисплазия.

рушения плотности и структуры костей) — за Остеопетроз входит в состав наследуемых сложных син болевания (мелореостоз, остеопойкилоз, флюо † дромов. † Сочетание остеопетроза и инфантильной † † † роз, полосчатая остеопатия, склеростеоз и др.), формы нейроаксонной дистрофии (OMIM 600329, ?

характеризующиеся избыточным развитием ко † vs. протяжённой делеции синдром). † Остеопетроз и † † † стной ткани скелета, не относящимся к адапта почечный канальцевый ацидоз типа 1 (синдром ционным изменениям. Хотя гиперостозы в ос Жибо–Венсела) вследствие недостаточности карбо ангидразы II (OMIM 259730, ген CA2). новном развиваются в результате дисфункции - остеокластов, функция остеобластов также мо летия, но могут быть и в детском возрасте. На жет быть нарушена. Остеосклероз при гиперос следуется по аутосомно доминантному типу, тозе — увеличение плотности костной ткани без встречаются и спорадические случаи заболева выраженного изменения её формы. ния. Чаще локализуется в костях запястья и го леностопного сустава, в эпифизах и метафизах Генетические аспекты Генетические аспекты Генетические аспекты Генетические аспекты. В каталоге наследственных бо Генетические аспекты длинных костей, реже — в костях черепа, таза, лезней Виктора МакКьюсика зарегистрированы сле дующие самостоятельные формы: OMIM 106400 ан позвоночника, грудной клетки.

килозирующий позвоночный гиперостоз с тилозом Клинически Клинически Клинически: заболевание обнаруживается слу Клинически Клинически (), OMIM 144750 гиперостоз кортикальный гене рализованный (), OMIM 144755 гиперостоз череп чайно при рентгенологическом исследовании;

ной внутренний (), OMIM 144800 гиперостоз лоб возникнув, размеры очагов обычно не изменя ный внутренний (), OMIM 151050 карликовость ются, хотя описаны случаи их исчезновения.

гипер остотическая Ленца–Маевского (), OMIM 239000 гиперостоз кортикальный деформирующий Макроскопически мелкие очаги компактной Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически ювенильный (), OMIM 239100 гиперостоз корти кости в губчатом веществе.

кальный генерализованный (), OMIM 302030 гипе ростоз свода черепа ().

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: костная ткань пластинчато Микроскопически Микроскопически го строения, соединяется с трабекулами губча МЕЛОРЕОСТОЗ МЕЛОРЕОСТОЗ МЕЛОРЕОСТОЗ МЕЛОРЕОСТОЗ МЕЛОРЕОСТОЗ той кости.

Мелореостоз (болезнь Лери;

МКБ: M85.8 Дру гие уточнения нарушения плотности и структу ры костей;

OMIM 155950) — заболевание неяс Пикнодизостоз (МКБ: Q78 Другие остеохонд ной этиологии, характеризующееся избыточным родисплазии;

OMIM 265800, мутации гена ка образованием компактной кости путём усиле тепсина К CTSK, 1q21, ) характеризуется осте ния периостального или эндостального костеоб осклерозом и карликовостью.

разования (в последнем случае — облитерация Клинически признаки появляются в раннем Клинически Клинически:

Клинически Клинически костномозгового канала). Наиболее частая ло детском возрасте — маленький рост, большой кализация — кости нижних конечностей, реже череп с незаращённым передним родничком, поражаются кости таза, позвоночника, черепа и кариесные зубы, увеличенная ломкость костей рёбра. Заболевание может развиваться в любом — переломы при незначительных травмах, ки возрасте, чаще поражаются лица мужского пола.

фоз, сколиоз, голубые склеры, гипоплазия кон Начинаясь в проксимальном отделе длинной цевых фаланг пальцев и латерального конца кости, процесс распространяется по одной сто ключицы.

роне кости вниз и, достигнув сустава, переходит на той же стороне на проксимальную часть ниже Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически — повышенная плотность Рентгенологически Рентгенологически расположенной кости.

костей скелета.

Клинически Клинически Клинически длительное время протекает бессим Клинически Клинически Микроскопически Микроскопически Микроскопически: гистологические признаки Микроскопически Микроскопически птомно, позднее появляются боли, чувство ус схожи с таковыми при остеопетрозе.

талости в поражённой конечности, деформа Прогноз благоприятный;

продолжительность Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз ция костей с их удлинением или укорочением, жизни нормальная.

контрактуры суставов.

Дополнительные материалы Дополнительные материалы Дополнительные материалы: «Остеохондрома Дополнительные материалы Дополнительные материалы Макроскопически Макроскопически Макроскопически: деформация костей, значи Макроскопически Макроскопически тоз» и «Фиброзная дисплазия кости» см. в раз тельное утолщение кортикального слоя, кост деле «Опухоли и опухолеподобные заболевания номозговая полость неравномерной толщины.

костей», «Остеохондропатии» в разделе «Забо Микроскопически компактная кость с нару Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически левания суставов». См. также статьи «Хондро шенным остеонным строением, сосудистые ка дисплазия точечная» и «Остеодисплазия Мел налы сужены.

ника–Нидлса».

ОСТЕОПОЙКИЛОЗ ОСТЕОПОЙКИЛОЗ ОСТЕОПОЙКИЛОЗ ОСТЕОПОЙКИЛОЗ ОСТЕОПОЙКИЛОЗ Остеопойкилоз (МКБ: Q78.8 Другие уточнённые остеохондродисплазии) — доброкачественное Перелом Перелом Перелом (МКБ: M84 Нарушения целостности Перелом заболевание, характеризующееся наличием мно Перелом жественных склеротических повреждений губча кости) — нарушение непрерывности кости;

мо тых костей в виде очаговых костных уплотнений жет быть вызван одиночным сильным механи — эностозов. Развивается у лиц 3–4 го десяти ческим повреждением, а также повторными по 570 кость первичной костной мозоли. В результате грубово вреждениями или стрессами (усталостный или локнистая кость первичной мозоли постепенно удаля стрессовый перелом). Простой (закрытый) пе ется и замещается пластинчатой костью. При этом фор релом — нет сообщения сломанной кости с по мируются хаверсовы системы, в которых верхностью тела, открытый (сложный) перелом новообразованные остеоны одного отломка пересека — такое сообщение есть.

ют линию перелома и внедряются в другой отломок.

Наружная мозоль почти полностью исчезает, промежу Последовательность основных событий, следующих точная мозоль постепенно превращается в компактную кость с характерной остеонной структурой, внутренняя за переломом ранее нормальной кости: разрыв со мозоль перестраивается в костномозговую полость с эле судов костномозгового канала, кортикальной плас ментами губчатой кости.

тинки, надкостницы и прилежащих мягких тканей;

Прочное соединение отломков возникает лишь после формирование между концами повреждённой кос перестройки всей первичной мозоли (окружающей ти гематомы;

острое травматическое воспаление с область перелома) с образованием новых хаверсо миграцией в очаг повреждения ПЯЛ и моноцитов;

вых систем, которые, проходя через линию пере организация гематомы, пролиферация фиброблас лома, скрепляют отломки между собой. В финале топодобных элементов и эндотелиоцитов, форми этого процесса может полностью восстановиться первоначальная конфигурация кости, при этом на рование грануляционной ткани (48–72 ч);

фиброз рентгенограмме место перелома не определяется.

ное сращение, превращение грануляционной ткани в грубоволокнистую кость — образование первич Первичное заживление перелома Первичное заживление перелома Первичное заживление перелома Первичное заживление перелома — заживление Первичное заживление перелома ной костной мозоли (2–3 нед при неосложнённых (особенно кортикального слоя), осуществля переломах).

емое без образования массивной (фиброзно хрящевой) мозоли;

характеризуется быстрым Первичная (временная) мозоль — первоначально сфор мированная грубоволокнистая кость, заполняющая восстановлением (до 5 нед) нормальной струк промежуток между концами повреждённой кости, туры и функции повреждённой кости.

соединяет и стабилизирует перелом, достигает своих максимальных размеров к концу 2–3 й нед. Мозоль Вторичное заживление перелома Вторичное заживление перелома Вторичное заживление перелома Вторичное заживление перелома — заживление, Вторичное заживление перелома большей частью происходит из предшественников происходящее через фазу образования фиб остеобластов, мигрирующих из внутреннего слоя над розно хрящевой мозоли;

наблюдается при костницы и эндоста.

подвижности отломков и неплотном их при Вторичная мозоль формируется путём резорбции при лежании.

митивной и образования пластинчатой кости, что способствует прочному костному соединению в мес Несросшийся перелом (МКБ: M84.1 Несраста Несросшийся перелом Несросшийся перелом Несросшийся перелом Несросшийся перелом те перелома (после 6 нед).

ние перелома [псевдоартроз]). Противостоя щие фрагменты сломанной кости соедине В мозоли по локализации выделяют 3 зоны: внут ренняя (эндостальная) мозоль — формируется в ны рубцовой тканью, концы кости покрыты костномозговой полости, промежуточная (интер гиалинизированной фиброзной тканью, ко медиарная) мозоль — соединяет концы кортикаль торая метапластически изменяясь, может ных пластинок и наружная (периостальная) мо превращаться в волокнистый хрящ. При золь — вокруг противостоящих концов костных отломков.

возникновении в волокнистом хряще фиб риноидных некрозов с последующим обра Остеогенные клетки (при наличии хорошего кро зованием полости, выстланной синовиаль воснабжения) дифференцируются в остеобласты, образующие новые костные трабекулы, ориенти ными клетками, продуцируется ложный сустав рованные соответственно линиям механического (псевдоартроз).

напряжения, которым подвержена мозоль;

при от сутствии или при недостатке кровеносных сосу Патологический перелом — перелом через область Патологический перелом Патологический перелом Патологический перелом Патологический перелом дов (наружная часть костной мозоли) остеогенные кости, прочность которой снижена из за какого клетки дифференцируются в хондробласты, фор либо заболевания;

может возникать после незна мирующие хрящ. Механические стрессы (напри чительной травмы или даже спонтанно.

мер, плохо иммобилизованный перелом) также способствует образованию хряща в мозоли.

Костные трансплантаты (МКБ: Y83.2 Хирургичес Костные трансплантаты Костные трансплантаты Костные трансплантаты Костные трансплантаты В последующих стадиях заживления перелома про кая операция с наложением анастомоза, шунта исходит активное ремоделирование кости с рекон или трансплантата) — любые имплантируемые струкцией прочностных характеристик и структуры материалы, которые сами по себе или в комбина кости. Хрящевая мозоль подвергается энхондраль ной оссификации и замещается грубоволокнисты ции с другими материалами способствуют фор ми костными трабекулами. Происходит также инт мированию кости, обеспечивая локальную осте рамембранное формирование кости.

огенную, остеокондуктивную или Остеокласты, число которых в эту стадию увеличива остеоиндуктивную активность.

ется, резорбируют минерализованную мёртвую кость, а также излишнюю трабекулярную грубоволокнистую - Остеогенные материалы (аутотрансплантаты) содержат жи кальция (в частности, гидроксиапатит). При имп вые клетки, способные дифференцироваться в остеобла лантации в костный дефект определённых гидро сты.

ксиапатитсодержащих материалов (препарат Кол Остеокондуктивные материалы способствуют аппозицион лапан) последние выполняют роль матрицы для ному формированию кости на их поверхности (играют аппозиционного остеогенеза с последующим их роль матрицы, на которой формируется кость).

полным замещением новообразованной костью Остеоиндуктивные материалы выделяют биологически (рис. 20 1 на вклейке).

активные вещества, индуцирующие клетки ложа ре ципиента (мезенхимальные клетки, предшественники остеобластов) дифференцироваться в остеобласты.

Костные трансплантаты используют для активизации заживления несрастающихся переломов, замещения дефектов кости, создания артродеза сустава, в пласти ческой реконструктивной хирургии.

Трансплантаты подразделяют на аутотрансплантаты, ал Остеомиелит (МКБ: M86 Остеомиелит) — ос лоимплантаты (понятие трансплантат правильнее ис трое или хроническое воспаление костного пользовать лишь по отношению к живым тканям), ксеноимплантаты, синтетические материалы и их ком мозга, характеризующееся вовлечением в па бинации.

тологический процесс всех элементов кости.

Заболевание преимущественно детского возра Биологическое взаимодействие между имплантирован ным костным трансплантатом и ложем реципиента, в ста (80–90% случаев), преобладают лица мужс конечном счёте, должно приводить к формированию кого пола. Могут поражаться любые кости. Чаще новой кости и восстановлению нарушенных биоме поражаются отделы кости, участвующие в рос ханических характеристик кости. При этом последо те конечности в длину, — проксимальные и ди вательно развиваются следующие события:

стальные метаэпифизы бедренной и большебер 1) образование гематомы и выделение различных био цовой костей. Выделяют клинические формы:

логически активных факторов;

острый гематогенный, посттравматический, ят 2) воспаление, миграция и пролиферация мезенхи рогенный, огнестрельный, пострадиационный, мальных клеток, формирование вокруг имплантата хронический гематогенный остеомиелит.

фиброваскулярной ткани;

Этиология и патогенез основная причина — инфици Этиология и патогенез Этиология и патогенез:

Этиология и патогенез Этиология и патогенез 3) инвазия сосудов в имплантат;

рование кости, которое может быть вызвано различ 4) остеокластическая резорбция имплантата;

ными микроорганизмами.

5) формирование на поверхности имплантата ново Ведущая роль принадлежит патогенным стафило образованной кости. коккам (подвид «золотистый» обнаруживается по чти у 90% больных), высеваются гемолитические При имплантации аутотрансплантатов уже в стрептококки, возросла доля грамотрицательной ближайшее время за счёт гипоксии погибает и смешанной микрофлоры.

большинство клеток. Выживают лишь самые Для раневого остеомиелита характерна полимикроб устойчивые к ишемии клетки — примитив ная флора, для остеомиелита позвоночника — зо ные мезенхимальные клетки костного мозга лотистый стафилококк, грамотрицательные кишеч ные палочки, микобактерии туберкулёза, грибы.

и предшественники эндотелиоцитов. Гомоим плантаты, подвергшиеся специальной обра При инфекциях протезных аппаратов — коагулаза– ботке и хранению, состоят из неживой кости.

отрицательные стафилококки, золотистый стафи лококк, дифтероиды, грамотрицательные микро Остеогенные клетки ложа реципиента вместе организмы.

с сосудами врастают в имплантированную кость (которая подвержена остеокластической резор Mycobacterium tuberculosis — частая причина хрони ческого остеомиелита.

бции) и формируют новообразованную кость, т.е. происходит «ползущее замещение» — не Формирующийся первоначально очаг реактивного вос живая кость имплантата удаляется и замеща паления кроветворного костного мозга способствует полнокровию и замедлению тока крови, повышен ется новой костью. Выжившие отдельные ной сосудистой проницаемости, отёку, миграции кле клетки аутотрансплантата также принимают точных элементов и нейтрофильной инфильтрации участие в костеобразовании. Другими слова костного мозга, что вызывает значительное увеличе ми, аутотрансплантаты обладают слабыми ос ние давления в замкнутом пространстве, сдавление теогенными свойствами, но — как и гомоим венозных сосудов и окончательный стаз крови;

пос ледующее развитие тромбофлебита и тромбартериита плантаты — являются матрицами, на которых мелких сосудов приводит к некрозу кости.

формируется новая кость. Из синтетических материалов наиболее выраженными остеокон Факторы риска — эндогенные источники микрофлоры, Факторы риска Факторы риска Факторы риска Факторы риска перенесённое острое инфекционное заболевание, сер дуктивными свойствами обладают фосфаты 572 повидно клеточная анемия, внутривенное введение ле ным синусом, M86.5 Другие хронические гемато карственных и наркотических средств без соблюде генные остеомиелиты) подразделяют на вторич ния правил асептики, гемодиализ, наличие протезно ный хронический и атипичные формы хроничес го ортопедического аппарата, сосудистая кого гематогенного остеомиелита (абсцесс Броди, недостаточность и др.

склерозирующий остеомиелит Гарре и др.).

ОСТРЫЙ ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ Вторичный хронический остеомиелит Вторичный хронический остеомиелит Вторичный хронический остеомиелит возни Вторичный хронический остеомиелит Вторичный хронический остеомиелит кает как следствие перенесённого острого гема Острый гематогенный остеомиелит (МКБ: M86.0 Ос тогенного остеомиелита (у 10–30% больных).

трый гематогенный остеомиелит) — заболевание, ха рактеризующееся острым воспалительным процес Клинически: признаки зависят от объёма деструкции Клинически:

Клинически:

Клинически:

Клинически:

кости, наличия осложнений и свища.

сом, возникающим в результате проникновения возбудителей гнойной инфекции в кость по крове Рентгенологически утолщение кости с образовани Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически носному руслу. Подразделяют на местный(очаговый) ем одной или нескольких секвестральных полостей;

утолщение надкостницы в виде неровностей корти и генерализованный (септикотоксический и септи кального слоя («ассимилированный периостит»);

копиемический). Варианты течения острого гемато периостальная реакция (слоистый периостит — при генного остеомиелита: обрывной — выздоровление в обострении процесса).

течение 2–3 мес от начала заболевания;

затяжной — Макроскопически отграничение очагов нагноения с Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически длительное лечение (6–8 мес) с последующим выз образованием вокруг них гноеродной оболочки и доровлением;

молниеносный — септикопиемическая формирование секвестров. Кости утолщены, дефор и токсические формы, заканчивающиеся летальным мированы (вследствие образования секвестров, вы исходом.

раженного новообразования и рарефикации кости);

в мягких тканях, окружающих поражённую кость, Клинически у детей — боль выраженной интенсивности Клинически Клинически:

Клинически Клинически — рубцовые изменения.

и распирающего характера, резкое повышение темпера туры тела, ограничение движений в поражённой конеч Микроскопически Микроскопически Микроскопически: разрастание грануляционной тка Микроскопически Микроскопически ности;

у взрослых — постепенное начало, течение на ни вокруг очага нагноения костного мозга;

резорб поминает хроническое, острые системные проявления ция и секвестрация некротизированных участков наблюдаются редко.

кости;

выраженное периостальное костеобразова ние вблизи очага нагноения.

Рентгенологически — «отслоенный» периостит с началь Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически ными проявлениями остеолиза, формирование учас Прогноз вариабельный;

необходима хирургическая са Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз тков остеонекроза.

нация очага.

Патоморфология. Воспаление в очаге поражения имеет флег Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология Осложнения патологические переломы, кровотече Осложнения Осложнения:

Осложнения Осложнения монозный, реже — серозный характер. Флегмонозный ос ния из свищей, у детей — укорочение или удлине теомиелит характеризуется обширным распространени ние повреждённой конечности, образование лож ем гнойного воспаления по костномозговому и хаверсовым ных суставов, хроническая флегмона костного мозга, каналам, некрозом костного мозга, компактной кости, хрониосепсис, вторичный амилоидоз, злокачествен формированием поднадкостничного абсцесса.

ное перерождение.

Макроскопически надкостница отёчна, пропитана гно Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически Абсцесс Броди (вялотекущий первично хрони Абсцесс Броди Абсцесс Броди Абсцесс Броди Абсцесс Броди ем, нередко отделена на определённом участке от ко ческий внутрикостный абсцесс;

МКБ: M86. сти поднадкостничным абсцессом;

поверхность кор тикальной пластинки тусклая, серовато красного цвета;

Другой остеомиелит) — заболевание, характе из просвета хаверсовых каналов выделяются капельки ризующeеся образованием в губчатом вещeстве гноя;

костный мозг с очагами абсцессов или диффузно эпифиза небольшой полости, заполненной гно пропитан гноем;

нередко — отделение эпифиза (осо ем. Чаще у лиц молодого возраста, после окос бенно часто у детей).

тенения эпифизарной пластинки роста. Лока Микроскопически: гнойное расплавление ткани костно Микроскопически Микроскопически Микроскопически Микроскопически лизуется в основном в верхнем или нижнем го мозга, скопление микроорганизмов, тромбоз крове эпифизе большеберцовой кости, в метафизах носных сосудов (в тромбах содержится большое ко бедренной и плечевой костей, реже в других личество лейкоцитов).

длинных трубчатых костях, иногда — в костях Прогноз зависит от формы и варианта течения заболе Прогноз Прогноз:

Прогноз Прогноз позвоночника, стопы и др.

вания.

Клинически Клинически Клинически: болезненность при перкуссии кости, по Клинически Клинически Осложнения: при генерализованной форме — гнойно Осложнения Осложнения Осложнения Осложнения явление периодических болей (особенно ночных), резорбтивная лихорадка, сепсис, септический шок.

протекает вяло, с невысокой температурой.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ Pентгенологически полость с чёткими склерозиро ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ Pентгенологически:

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ Pентгенологически ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕМАТОГЕННЫЙ ОСТЕОМИЕЛИТ Pентгенологически Pентгенологически ванными контурами, при обострении — Хронический гематогенный остеомиелит (МКБ: периостальныe наслоения, остеосклероз.

M86.3 Хронический многоочаговый остеомиелит, Макроскопически размеры очага не более 3–4 см, Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически M86.4 Хронический остеомиелит с дренирован полость заполнена гноевидной жидкостью, вокруг - очага склерозированная кость, деформация костей не обнаруживаются микроорганизмы, фокусы гра минимальная, свищи обычно не образуются. нулематозного воспаления, секвестры.

Микроскопически стенка полости образована фиб Прогноз благоприятный.

Микроскопически Прогноз Микроскопически: Прогноз Микроскопически Прогноз Микроскопически Прогноз розной и грануляционной тканью, инфильтрирован Эхинококк костей (МКБ: B67.2 Инвазия кос Эхинококк костей Эхинококк костей Эхинококк костей Эхинококк костей ной плазматическими клетками, эозинофилами, ги стиоцитами. ти, вызванная Echinococcus granulosus) — пара зитарное заболевание, вызываемое личиночной Прогноз благоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз стадией гельминта Echinococcus granu losus.

Склерозирующий остеомиелит Гаpре Склерозирующий остеомиелит Гаpре Склерозирующий остеомиелит Гаpре (МКБ:

Склерозирующий остеомиелит Гаpре Склерозирующий остеомиелит Гаpре Клинически распирающие боли.

Клинически Клинически:

Клинически Клинически M86.8 Другой остеомиелит) — заболевание, ха Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: очаги деструкции без чётких кон Рентгенологически Рентгенологически рактеризующееся резко выраженным вере туров, чаще множественные, сливающиеся друг с тенообpазным утолщением диафиза кости (бед другом;

наличие периостальной реакции (при при ренная, большеберцовая, плечевая и др.), часто креплении цист к эндостальной поверхности корти выбухающим по одной из его поверхностей.

кального слоя), вздутие кости.

Чаще встречается у мужчин в возрасте 20–30 лет.

Макроскопически маленькие тонкостенные цисты, Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически Клинически боли в конечности (особенно по но располагающиеся в костномозговом канале, увели Клинически Клинически:

Клинически Клинически чам), нарушение её функции, незначительное по чение которых вызывает резорбцию кости.

вышение температуры тела, отёк и инфильтрация Микроскопически оболочки паразита или сколек Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически мягких тканей.

сы;

выраженная воспалительная реакция с гиган Рентгенологически утолщение диафиза длинной ко токлеточным компонентом (в случае разрыва цист Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически сти с очагами разряжения. при патологическом переломе или их неполном уда лении).

Макроскопически утолщённая и склерозированная Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически кортикальная пластинка с мелкими секвeстрами;

ко Прогноз благоприятный при оперативном лечении;

Прогноз Прогноз:

Прогноз Прогноз стномозговая полость сужена или полностью обли часто рецидивирует.

терирована.

Микроскопически признаки остеосклероза, отсут Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически ствуют полости с секвестрами.

Прогноз благоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз Хронический рецидивиpующий мультифо Хронический рецидивиpующий мультифо Хронический рецидивиpующий мультифо Хронический рецидивиpующий мультифо Хронический рецидивиpующий мультифо кальный остеомиелит (МКБ: M86.6 Другой кальный остеомиелит кальный остеомиелит кальный остеомиелит кальный остеомиелит Остеопороз (МКБ: M80 Остеопороз с патологи хронический остеомиелит) — мультифокальное ческим переломом, M81 Остеопороз без патоло негнойное воспалительное заболевание кости с гического перелома) — многофакторное заболе пролонгированным и флюктуирующим течени вание, характеризующееся уменьшением массы и ем. Заболевание детского возраста (средний нарушением структуры костной ткани (на едини возpаст — 6 лет) неясной этиологии. В основ цу площади), в которой сохраняется нормальное ном локализуется в метафизах длинных костей соотношение минерализованного и неминерали и ключице, но также могут быть поражены кос зованного матрикса. Остеопороз является резуль ти запястья и предплюсны, позвоночника, таза, татом нарушения баланса функциональной ак рёбра, грудина.

тивности остео бластов и остеокластов, что Клинически боль и припухлость над повреждённой Клинически Клинически:

Клинически Клинически приводит к превышению резорбции кости над ко костью;

непредсказуемые периоды обострения и стеобразованием. Остеопороз наблюдается при ремиссии на несколько лет.

многих заболеваниях, характеризующихся гене Рентгенологически картина в целом соответствует Рентгенологически Рентгенологически:

Рентгенологически Рентгенологически рализованной потерей костной субстанции. При остеомиелиту;

в период обострения — периосталь этом все отделы скелета приобретают повышен ное костеобразование, очаги литической деструк ции, которые заживают с признаками склероза в пе ную хрупкость и подверженность переломам. Ос риод ремиссии, что в конечном счёте приводит к теопороз следует отличать от остеопении (физи гиперостозу повреждённой кости.

ологическая возрастная атрофия кости).

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: нет признаков гнойной инфекции Макроскопически Макроскопически Локализованный остеопороз характеризуется вов или образования секвестров.

лечением в патологический процесс ограничен Микроскопически в межтрабекулярных простран ных областей скелета (например, тел позвонков Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически ствах рыхлая соединительная ткань, содержащая при беременности или метафизов длинных кос клетки воспалительной реакции (в основном лим тей нижних конечностей в случае ювенильного фоциты, также плазматические клетки, макрофаги, остеопороза). Различают первичный и вторич маленькие фокусы ПЯЛ);

в краях повреждения и суб ный типы остеопороза.

периостально — остеогенез реактивного характера;

574 Первичный остеопороз Первичный остеопороз тере кости внутренние отделы кортикальной Первичный остеопороз Первичный остеопороз Первичный остеопороз пластики подвержены разрежению;

в губчатом † Постменопаузальный (тип I) — самая распростра † † † † слое — истончение трабекул, частичное или нённая форма среди женщин, связанная с прекра щением секреции эстрогенов, что способствует про полное их исчезновение;

уменьшение объёма дукции остеобластами (имеют эстрогенные костной ткани (на единицу площади) опреде рецепторы) фактора, стимулирующего дифферен ляется с помощью гистоморфометрического цировку и активность остеокластов, резорбирую метода. Для остеопороза типа I характерно раз щих кость.

режение губчатого слоя, для остеопороза типа † Инволюционный (тип II): возникает с одинаковой † † † † II — губчатого и кортикального слоёв.

частотой у лиц обоих полов в возрасте старше лет, связан с дефицитом половых стероидов, каль Прогноз вариабельный, зависит от причины, Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз цитонина, со снижением абсорбции кальция в ки длительности и выраженности процесса.

шечнике и образования витамина D и/или разви тием устойчивости к его действию, что приводит к Осложнения Осложнения Осложнения: патологические переломы.

Осложнения Осложнения развитию вторичного гиперпаратиреоза и повышен ной резорбции костной ткани.

† Смешанный — комбинация типов I и II (наиболее † † † † распространён). Рахит и остеомаляция (МКБ: E55.0 Рахит актив ный, M83 Остеомаляция у взрослых) — скелет † Идиопатический: у женщин в предменопаузальном † † † † ное проявление различных метаболических ано периоде и у мужчин моложе 75 лет по неясным причинам. малий, приводящих к нарушению минерализации органического матрикса кост † † † Ювенильный: у детей в препубертатном периоде по † † ной ткани.

неясным причинам, исчезает самостоятельно.

При рахите повреждается растущий скелет — нару Вторичный остеопороз возникает в результате Вторичный остеопороз Вторичный остеопороз Вторичный остеопороз Вторичный остеопороз шаются процессы минерализации кости и хрящевого эндокринных расстройств (гиперпаратиреоз, матрикса зоны роста, что приводит к увеличению и гипертиреоз, болезнь Кушинга, СД, гипогона искривлению эпифизарной пластинки роста. Наибо дизм), генетических нарушений (несовершен лее часто рахит развивается в возрасте от 3 мес до ный остеогенез) и др. года жизни.

Остеомаляция — нарушение минерализации органи Частота остеопороза. Постменопаузальный, ин Частота остеопороза Частота остеопороза Частота остеопороза Частота остеопороза ческого матрикса кости у взрослых (эпифизарная пла волюционный, смешанный — встречается у стинка роста закрыта). Остеомаляция развивается 30–40% женщин и у 5–15% мужчин. Распрос главным образом у женщин.

транённость идиопатического и ювенильного Этиология Этиология Этиология. Ряд различных состояний способ Этиология Этиология типов неизвестна. Вторичный — у 5–10% на ствует развитию рахита и остеомаляции: недо селения. Преобладающий возраст: ювениль статочное поступление витамина D с пищей, ный — 8–15 лет, постменопаузальный — 55– пониженная инсоляция, мальабсорбция вита 75 лет, инволюционный — 75–85 лет.

мина D, приобретённое и наследственное на Преобладающий пол — женский.

рушение метаболизма витамина D, наслед Клинически Клинически Клинически: развивается бессимптомно;

часто Клинически Клинически ственный дефект в тканях–мишенях первое клиническое проявление — патологи рецепторов для кальцитриола, хронический ческий перелом (чаще грудных позвонков, ацидоз, почечно тубулярные дефекты, инток шейки бедренной кости);

кифоз позвоночни сикация солями алюминия, хроническое при ка, неврологическая симптоматика.

менение противосудорожных средств и др.

Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: оценивают выраженность Рентгенологически Рентгенологически Патогенез Патогенез Патогенез. Витамин D и его метаболиты регу Патогенез Патогенез заболевания в диафизах трубчатых костей на лируют и повышают абсорбцию ионов кальция основании истончения кортикального слоя, из просвета кишечника, способствуют диффе что приводит к изменению костного индекса ренцировке стволовых клеток в остеокласты.

— соотношения между диаметром кости и тол Недостаточность активных метаболитов вита щиной её кортикального слоя.

мина D приводит к уменьшению мобилизации кальция из костей и гипокальциемии. После Макроскопически Макроскопически Макроскопически: снижение объёма костной Макроскопически Макроскопически дняя активизирует синтез и секрецию ПТГ и ткани, чаще проявляющееся в трабекулярном вызывает гиперплазию паращитовидных же слое;

утолщения, деформации кости (следы лёз. ПТГ мобилизует выведение кальция из сращений патологических переломов).

костей, нарушает всасывание солей кальция и Микроскопически Микроскопически Микроскопически: уменьшение толщины кор Микроскопически Микроскопически фосфора в кишечнике, повышает клиренс фос тикальной пластинки;

при значительной по фатов в почечных канальцах, способствуя раз - витию гипофосфатемии, метаболического аци рождением костного мозга и генерализованным доза и нарушению процессов минерализации остеопорозом. Встречается в любом возрасте, но органического матрикса. Уменьшение содер преимущественно у женщин 40–50 лет.

жания солей кальция и фосфора в костях при Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез: заболевание эндокрин Этиология и патогенез Этиология и патогенез водит к остеопорозу и остеомаляции.

ного характера, возникающее в результате ги Клинически Клинически Клинически: симптомы рахита и остеомаляции перфункции паращитовидных желёз. Выделя Клинически Клинически идентичны и зависят от причины, длительно ют: первичный гиперпаратиреоз (аденома — сти и тяжести заболевания;

боли в костях, хруп 80% случаев, рак или гиперплазия паращито кость и деформация костей, мышечная сла видных желёз);

вторичный гиперпаратиреоз (возникает в результате длительной гипокаль бость.

циемии, ХПН, гиперфосфатемии, недостатка Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: системный остеопороз, де Рентгенологически Рентгенологически витамина D и др.);

третичный гиперпаратире формации и искривления длинных костей, па оз (следствие аденоматозных изменений пара тологические переломы.

щитовидной железы на почве вторичного ги перпаратиреоза). Различные виды Макроскопически Макроскопически Макроскопически: размягчение, искривление и Макроскопически Макроскопически гиперпаратиреоза характеризуются схожими укорочение костей;

характерно расширение изменениями костной ткани. Повышенный метаэпифизов и латеральное сгибание длин синтез ПТГ при первичном гиперпаратиреозе ных костей;

утолщение костно хрящевых со вызывает усиленную мобилизацию кальция и единений зон роста рёбер («рахитические чёт фосфора из костей. При этом наблюдаются ги ки»);

у детей до года жизни преобладают перкальциемия и гипофосфатемия, что обус изменения со стороны черепа, в 3–5 лет — со ловлено уменьшением канальцевой реабсорб стороны нижних конечностей и костей таза.

ции фосфатов и увеличением реабсорбции Микроскопия Микроскопия Микроскопия Микроскопия Микроскопия солей кальция. Увеличивается активность ос Основное проявление рахита — остеоидные структу теобластов и остеокластов, приводящая к ин ры, формирующие беспорядочные «нагромождения» тенсивной перестройке костной ткани с уси в костномозговых пространствах и откладывающие ленным остеокластическим рассасыванием ся в виде различной толщины наслоений на стенки кости и одновременным фиброзированием ко хаверсовых каналов, предсуществующие костные тра стномозговых пространств.

бекулы, эндостальную и периостальную поверхнос ти кортикального слоя.

Клинически Клинически Клинически: боли и припухание в поражённых Клинически Клинически Остеомаляция, как и рахит, характеризуется наличи костях;

мышечная слабость;

патологические ем патологического остеоида (рис. 20 2 на вклейке), переломы;

полидипсия, полиурия;

иногда в формирующегося в результате отсутствия или замед течение многих лет протекает незаметно для ления обызвествления новообразованных костных больного.

структур в процессе перестройки кости.

Рахит и остеомаляция надёжно идентифицируются Рентгенологически Рентгенологически Рентгенологически: распространённый остеопо Рентгенологически Рентгенологически лишь при исследовании гистологических срезов, при роз, расширение костномозгового канала длин готовленных из недекальцинированной кости, по ко ных трубчатых костей, субпериостальная деми торым можно достоверно высказаться о росте массы нерализация;

пятнистый рисунок костей остеоида.

черепа, субпериостальная резорбция дисталь Прогноз Прогноз Прогноз вариабельный;

после излечения рахи Прогноз Прогноз ных отделов ногтевых фаланг.

та многие деформации постепенно проходят.

Лабораторно Лабораторно Лабораторно: повышение содержания в крови Лабораторно Лабораторно Осложнения Осложнения Осложнения: деформации костей, известковые Осложнения Осложнения кальция, щелочной фосфатазы, ПТГ, снижение метастазы, незаживающие патологические пе содержания фосфатов.

реломы, в которых не образуется нормальная Макроскопически Макроскопически Макроскопически: при длительном течении за Макроскопически Макроскопически костная мозоль до тех пор, пока не устранена болевания — деформации костей, подвергаю первичная причина заболевания.

щихся наибольшей механической нагрузке.

Кости становятся мягкими, иногда легко ре жутся ножом. Характерны множественные де Паратиреоидная остеодистрофия (генерализо формации в виде опухолевидных образований, ванная фиброзная остеодистрофия, болезнь Рек наиболее часто встречающихся в длинных кос лингхаузена, первичный гиперпаратиреоз;

тях (чаще в диафизах), рёбрах, челюстях, име МКБ: E21.0 Первичный гиперпаратиреоз) — за ющих на разрезе пёстрый вид — желтовато се болевание, характеризующееся избыточной ос рые участки чередуются с тёмно красными, теокластической резорбцией, фиброзным пере бурыми («бурая опухоль» гиперпаратиреоза).

576 Микроскопически интенсивная перестройка наследственном характере болезни. Возникно Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически костной ткани с усиленным остеокластическим вение заболевания может быть связано с мед рассасыванием кости;

спонгизация кортикаль ленной вирусной инфекцией, что подтвержда ного слоя, истончение костных трабекул;

ак ется ультраструктурными исследованиями, тивная пролиферация фиброретикулярной показавшими наличие внутри ядер и цитоп ткани, формирование масс примитивной кос лазмы остеокластов и их предшественников ти, которая быстро подвергается резорбции и включений, имеющих значительное сходство вновь замещается новообразованными костны с нуклеокапсидами парамиксовирусов. Основ ми массами. «Бурая опухоль» представлена ные изменения при болезни Педжета обуслов многочисленными многоядерными остео кла лены патологией остеокластов. В пользу дисп стоподобными клетками, фибробластами, мак ластической природы заболевания рофагами, полями свежих и старых кровоиз свидетельствует афункциональный характер лияний, придающих поражению характерный перестройки кости, локальность процесса, воз вид. никновение болезни в возрасте старше 40 лет, развитие в поражённых костях сарком.

Прогноз Прогноз Прогноз относительно неблагоприятный.

Прогноз Прогноз Генетические аспекты Дискутируется возможное Генетические аспекты Генетические аспекты.

Генетические аспекты Генетические аспекты Осложнения Осложнения Осложнения: патологические переломы, извес Осложнения Осложнения участие 2 локусов.

тковые метастазы, ахилия, нефрокальциноз, нефролитиаз, калькулёзный пиелонефрит. 1 й локус (OMIM 167250, 6p21.3, ген PDB, ):

Смерть больных наступает от кахексии, уремии картирование проведено на основе наличия свя (вследствие сморщивания почек). зи с некоторыми аллелями HLA.

2 й локус (OMIM *602080, 18q21–q22, ген PDB2, ) выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие ос Болезнь Педжета [деформирующий остоз;

МКБ:

теолитической дисплазии — заболевания, клини M88 Болезнь Педжета (костей) (деформирую чески сходного с болезнью Педжета, но более щий остеит)] — заболевание, характеризующее тяжело протекающего и с более ранним началом.

ся выраженной патологической перестройкой кости, при этом первоначально увеличенная ре Клинически Клинически Клинически: боли в костях и ближайших к ним Клинически Клинически зорбция кости сменяется её усиленным дезорга суставах.

низованным новообразованием, что приводит к Рентгенологические признаки зависят от стадии Рентгенологические признаки Рентгенологические признаки Рентгенологические признаки Рентгенологические признаки формированию чрезмерно васкуляризирован заболевания;

склеротические рентгеноконтра ной, болезненной, склонной к переломам кос стные тени вперемешку с рентгенопрозрачны ти. В результате длительной беспрерывной пе ми участками.

рестройки в очаге поражения костная ткань приобретает специфическую мозаичную струк Патоморфология Патоморфология Патоморфология: течение заболевания подраз Патоморфология Патоморфология туру. Болезнь Педжета проявляется у больных в деляют на 3 стадии: начальную остеолитичес возрасте старше 40 лет. Заболеваемость варьиру кую, активную остеобластическую и заключи ет в пределах 0,1–3% населения. У лиц моложе тельную неактивную.

Pages:     | 1 |   ...   | 19 | 20 || 22 | 23 |   ...   | 29 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.