WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 29 |

«УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...»

-- [ Страница 2 ] --

Местный гемосидероз встречается в тканях в ОБМЕН ЖЕЛЕЗА ОБМЕН ЖЕЛЕЗА ОБМЕН ЖЕЛЕЗА ОБМЕН ЖЕЛЕЗА ОБМЕН ЖЕЛЕЗА зоне кровоизлияния (экстраваскулярный ге С обменом гемоглобиногенных пигментов тес молиз). При массивных кровоизлияниях од но связан обмен железа (см. рис. п 03 к статье новременно образуется гематоидин — не со «Анемия железодефицитная»). Общее содер держащий железа пигмент, близкий по жание железа у здоровых мужчин составляет структуре билирубину. Один из вариантов около 3,5 г, у женщин — 2,5 г. В пище железо местного гемосидероза — гемосидероз лёг ких, развивающийся вследствие множествен га. В результате раскрытия тетрапиррольного ных кровоизлияний при хроническом веноз кольца образуется зелёный пигмент биливер ном полнокровии вследствие сердечной недо дин, затем жёлтый — билирубин. Превраще статочности (у пациентов с ИБС, митральным ние гема в билирубин можно наблюдать в стенозом), синдроме Гудпасчера, васкулитах. гематоме: обусловленный гемом пурпурный Основной клинический симптом — кровохар цвет медленно переходит в жёлтый цвет били канье, даже при небольших кровоизлияниях рубина. В дальнейшем в гепатоцитах происхо за счёт коричневатого гемосидерина цвет дит конъюгация билирубина с глюкуроновой мокроты может становиться ржавым, в ней кислотой и секреция его в жёлчь с помощью обнаруживаются макрофаги с пигментом механизма активного транспорта. Под влияни (клетки сердечных пороков). ем микрофлоры кишечника образуются бес цветные уробилиногены, небольшая часть их Общий гемосидероз развивается при интра всасывается в кишечнике и вновь попадает в васкулярном гемолизе, причины которого печень, а основная часть под действием кишеч совпадают с причинами гемолитических ной микрофлоры окисляется в окрашенные анемий. Гемосидерин накапливается в гепа уробилины и удаляется с фекалиями. При па тоцитах, макрофагах и эндотелии печени, тологических состояниях (например, при уве селезёнки, костного мозга, лимфатических личении количества жёлчных пигментов или узлов, а также практически любых органов.

заболеваниях печени) уробилиноген может Структура и функция органов при этом не выделяться с мочой.

нарушаются.

При увеличении содержания в крови билируби Гемохроматоз Гемохроматоз Гемохроматоз Гемохроматоз Гемохроматоз на он диффундирует в ткани, окрашивая их в жёл тый цвет. Такое состояние называется желтухой.

При избыточном накоплении гемосидерина В зависимости от того, какой тип билирубина может развиться и другой патологический про присутствует в плазме, гипербилирубинемию цесс — гемохроматоз, для которого характер можно разделить на неконъюгированную или ны отложения железа и повреждения органов конъюгированную. Первый вариант наблюдает и тканей (атрофия паренхимы, склероз, сни ся при усиленном гемолизе (надпечёночная жел жение функции) при общем содержании желе туха) или заболеваниях печени (печёночная жел за в организме свыше 15 г. Различают первич туха): как приобретённых (действие токсических ный и вторичный гемохроматоз. Первичный веществ, отравления грибами, гепатиты, цирроз), обусловлен генетическим дефектом, связан так и при наследственных ферментопатиях (син ным с усиленным всасыванием железа пищи.

дромы Криглера–Найяра и Жильбера).

Типичные проявления — цирроз печени, СД, бронзовая окраска кожи (бронзовый диабет), Конъюгированная гипербилирубинемия (МКБ:

КМП с кардиомегалией, пор E80 Нарушения обмена порфирина и билируби на, E80.4 Cиндром Жильбера, E80.5 Cиндром ажение слизистых и серозных оболочек, недо Криглера–Найяра, E80.6 Другие нарушения об статочность экзо и эндокринных желёз. На мена билирубина) может быть обусловлена обту ряду с гемосидерином могут накапливаться рацией печёночных или общего жёлчного про также липофусцин и меланин (вследствие по токов (подпечёночная желтуха), например ражения надпочечников). Причины вторично камнем или опухолью, а также при некоторых на го гемохроматоза — усиленное парентеральное следственных заболеваниях (например, синдром введение железа, частые переливания крови, Дабина–Джонсона), проявляющихся нарушени передозировка витамина С;

также может быть ем секреции в жёлчь билирубина и ряда других проявлением болезни Кашина–Бека и анемии коньюгированных соединений (например, эстро с эритроидной гиперплазией. Типичны цирроз генов). Конъюгированный билирубин растворим печени, поражение поджелудочной железы с в воде, поэтому он обнаруживается в моче боль развитием СД, пигментная КМП.

ных конъюгированной гипербилирубинемией.

Присутствие в моче билирубина и отсутствие уро БИЛИРУБИН БИЛИРУБИН БИЛИРУБИН БИЛИРУБИН БИЛИРУБИН билиногена свидетельствуют о наличии обтураци При разрушении Hb (физиологическом или онной желтухи. При надпечёночной желтухе в при патологических состояниях) свободная от моче в больших количествах выявляется уроби железа порфириновая часть расщепляется в линоген, но билирубин, как правило, отсут макрофагах печени, селезёнки и костного моз ствует.

36 ГЕМАТИНЫ (болезнь Тэя–Сакса, Янского–Бильшовского и ГЕМАТИНЫ ГЕМАТИНЫ ГЕМАТИНЫ ГЕМАТИНЫ др.). В этих случаях пигмент можно обнару Гидролиз оксигемоглобина приводит к образо жить в нейронах.

ванию гематинов, к которым относятся гемоме ланин, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты — Гемомеланин Гемомеланин Гемомеланин. Малярийный пигмент (гемомела Гемомеланин Гемомеланин меланин, пигмент гранул энтерохромаффин нин) появляется в результате жизнедеятельно ных клеток, адренохром. Функции этих пиг сти малярийного паразита, мерозоиты кото ментов — защита от УФ, синтез и депонирова рого проникают в эритроциты и гидролизуют ние биологически активных веществ.

Hb. Пигмент из разрушенных эритроцитов по Меланин глощается макрофагами. Чёрный цвет пигмен Меланин Меланин (от греч. melas — чёрный) — эндо Меланин Меланин та определяет сероватый цвет органов (селезён генный коричнево чёрный пигмент, образу ки, печени, головного мозга и др.). ющийся в премеланосомах и меланосомах ме ланоцитов при окислении тирозина до ДОФА Солянокислый гематин — результат взаимодей Солянокислый гематин Солянокислый гематин Солянокислый гематин Солянокислый гематин при участии тирозиназы. Меланоциты — ствия ферментов и соляной кислоты желудоч клетки нейроэктодермального происхожде ного сока с Hb, он окрашивает дно эрозий и ния, мигрирующие в эмбриогенезе из не язв в коричневый цвет и придаёт рвотным мас рвного гребня;

они находятся в базальном сам при желудочном кровотечении вид «кофей слое эпидермиса, дерме, сетчатке и радужной ной гущи».

оболочке глаз, мягких мозговых оболочках.

Формалиновый пигмент имеет буроватую окрас Биосинтез меланина стимулируют Формалиновый пигмент Формалиновый пигмент Формалиновый пигмент Формалиновый пигмент ку, образуется при фиксации тканей кислым липотропин и меланоцитостимулирующий формалином. гормон гипофиза, гормоны щитовидной же лезы, АКТГ, половые гормоны, нейромедиа торы симпатического отдела вегетативной нервной системы, подавляют — мелатонин и Основной липидогенный пигмент — липофус медиаторы парасимпатической части вегета цин, другие пигменты, включаемые иногда в тивной нервной системы. Выявить меланин эту группу (цероид, липохром, пигмент недо можно при помощи аргентаффинной реак статочности витамина Е), сходны с ним по хи ции, основанной на способности пигмента мическим и физическим свойствам. Липофус восстанавливать аммиачный раствор азотно цин — нерастворимый пигмент, состоящий из кислого серебра до металлического серебра.

полимеров липидов и фосфолипидов в Адренохром Адренохром Адренохром — тёмно коричневый пигмент, об Адренохром Адренохром комплексе с протеинами;

вероятно, образует разующийся при окислении адреналина, на ся вследствие перекисного окисления липидов ходится в виде мелких зёрен в клетках мозго субклеточных мембран. Избыточное накопле вого вещества надпочечников и опухоли из ние пигмента называется липофусцинозом.

этих клеток (феохромоцитома). Пигмент вы При окраске гематоксилином и эозином пиг является аргентаффинной и хромаффинной мент определяется в виде мелких золотисто (окрашивается хромовой кислотой и восста коричневых гранул, расположенных в цитоп навливает бихромат) реакциями.

лазме перинуклеарно. Липофусцин не Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток повреждает клетки и не снижает их функции, Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток накапливается при старении, длительных ис тесно связан с синтезом биогенных аминов.

тощающих заболеваниях (алиментарная кахек Энтерохромаффинные клетки расположены в сия, онкологические заболевания, хроничес параганглиях и во многих органах, преимуще кие инфекции) в основном в мышцах, ственно в ЖКТ и бронхах, содержат вещества, миокарде, печени (в гепатоцитах). При кахек участвующие в регуляции их деятельности (се сии указанные органы и ткани уменьшаются в ротонин, гастрин и т.д.). Пигмент выявляется объёме и приобретают буроватое окрашивание аргентаффинными, аргирофильными и имму (бурая атрофия). нофлюоресцентными реакциями.

Липофусциноз (МКБ: E75.4 Липофусциноз НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕЛАНИНА НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕЛАНИНА НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕЛАНИНА НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕЛАНИНА НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА МЕЛАНИНА нейронов) может также наблюдаться при не которых наследственных заболеваниях, пре Наибольшее значение в практике имеют нару имущественно связанных с поражением ЦНС шения обмена меланина, которые могут про являться увеличением или уменьшением коли ряд важнейших процессов (свёртывание кро чества пигмента и быть распространёнными ви, синаптическую передачу, мышечное сокра или местными. Усиление меланогенеза — ги щение, секрецию, ферментативные реакции, перпигментация (меланоз), процесс может высвобождение гормонов и их внутриклеточ быть приобретённым и наследуемым. ное действие), а также участвуют в поддержа нии целостности мембран и трансмембранном • Классический пример распространённого ме транспорте. Обмен кальция рассмотрен в ланоза (меланодермии) — аддисонова, или разделе «Патология ионного обмена» (гл. 2), а бронзовая, болезнь (см. «Болезнь Аддисона»).

также в статьях «Гипокальциемия» и «Гипер пиг • Врождённый распространённый меланоз — пиг кальциемия» приложения «Справочник терми пиг пиг пиг ментная ксеродерма (МКБ: Q82.1 Ксеродерма нов».

ментная ксеродерма ментная ксеродерма ментная ксеродерма ментная ксеродерма пигментная). Под влиянием солнечного света КАЛЬЦИНОЗЫ появляется мелкая пятнистая гиперпигмента КАЛЬЦИНОЗЫ КАЛЬЦИНОЗЫ КАЛЬЦИНОЗЫ КАЛЬЦИНОЗЫ ция, при гистологическом исследовании харак Нарушения обмена кальция в виде отложения терны гиперкератоз, сочетание апоптоза, атро его солей в клетках и межклеточном веществе фии и гипертрофии кератиноцитов, называют кальцинозом, обызвествлением, из увеличение количества пигмента в меланоци вестковой дистрофией. Со временем в очагах тах и кератиноцитах, лейкоцитарные инфильт обызвествлений могут появляться гетеротоп раты. Со временем высока вероятность разви ные кости (например, в очаге Гона при зажив тия рака кожи.

лении первичного туберкулёза). Выявить каль • Местные гиперпигментации в основном пред ций в ткани можно при помощи реакции ставлены невусами.

серебрения по методу Коссы и микросжигани ем с последующей гистоспектрофотометрией.

Пониженный уровень синтеза меланина при При обычном окрашивании гематоксилином и водит к гипопигментации и проявляется аль эозином соли кальция имеют сине фиолето бинизмом или витилиго. Больным с гипо вый цвет.

пигментацией следует избегать солнечного облучения, так как они имеют повышенный По механизму развития различают дистрофи риск развития новообразований кожи.

ческое, метастатическое и метаболическое обызвествление, по локализации — внутрикле Альбинизм Альбинизм Альбинизм (МКБ: E70.3 Альбинизм) — рас Альбинизм Альбинизм точное, внеклеточное и смешанное, по распро пространённое наследственное нарушение странённости — системное (общее) и местное.

пигментации. Заболевание обусловлено от сутствием или уменьшением активности ти Дистрофическое обызвествление Дистрофическое обызвествление Дистрофическое обызвествление Дистрофическое обызвествление Дистрофическое обызвествление розиназы, меланоциты в организме присут ствуют. Для альбиносов характерны белая Дистрофическое обызвествление наблюдается в кожа, очень светлые волосы, розовая радуж очагах некроза, в том числе в участках фермен ная оболочка глаз.

тативного некроза жира (например, при пан креонекрозе), в фиброзных бляшках с атерома Витилиго Витилиго Витилиго (МКБ: L80 Витилиго;

OMIM 193200) Витилиго Витилиго тозом при атеросклерозе, повреждённых — местное (очаговое) проявление гипопиг клапанах сердца и проявляется местным отло ментации, характеризуется отсутствием ме жением солей кальция в виде белых плотных ланоцитов на чётко ограниченных и часто разного размера узлов (депозитов), которые мо симметрично расположенных участках, от гут приобретать каменистую плотность (петри единичных пятен до почти полной поверхно фицироваться). Иногда отдельные погибшие сти кожи. Причина заболевания точно неиз клетки могут стать ядром, вокруг которого про вестна, оно может иметь семейный характер грессивно откладываются минеральные соли, или развиваться после травм головы, в связи с что приводит к формированию слоистых струк эндокринными или аутоиммунными заболе тур, называемых псаммомными тельцами.

ваниями, после воспалительных или некро тических процессов в коже (пузырных дерма При дистрофическом обызвествлении кальций тозов, ожогов, сифилитического поражения).

накапливается в виде кристаллического фос фата в форме соединения, аналогичного гид роксиапатиту костей. Процесс складывается из фаз инициации (образования ядра) и роста Минералы имеют большое значение для орга кристалла, которые могут протекать как внут низма, в частности ионы кальция регулируют 38 ри, так и внеклеточно. Инициация внутрикле ротке гормонов, кальция и фосфатов не имеет точного обызвествления начинается в существенного значения. Точные механизмы митохондриях погибающих или мёртвых кле развития не установлены, кальцифилаксия на ток, в которых накапливается кальций. Ини блюдается у пациентов с ХПН, реже — с циаторами внеклеточного дистрофического печёночной недостаточностью, онкологичес обызвествления являются фосфолипиды, име кими заболеваниями (как проявление пара ющиеся в связанных с мембранами везикулах неопластического синдрома). Кальцифилаксия около 200 нм в диаметре. При старении или — остро возникающее и угрожающее жизни со гибели клеток ассоциированные с мембраной стояние, при котором в коже и подкожной фосфатазы активируются, в результате высво клетчатке появляются болезненные очаги не бождаются фосфатные группы, которые связы кроза с изъязвлением и воспалением. При ги ваются с кальцием. Этот процесс имеет цик стологическом исследовании в дерме и под лический характер, в результате формируются кожной ткани обнаруживают обызвествление микрокристаллы, которые увеличиваются в средней оболочки артерий мелкого и среднего размере и перфорируют мембраны. Скорость калибра, продуктивный эндоваскулит с тром роста кристаллов зависит от концентрации бозом, что и ведёт к острой ишемии и некрозу.

Са2+ и РО4– и от состава протеинов внеклеточ Возможно также обызвествление восходящей ного матрикса. аорты и аортального клапана. Кальцифилаксия часто заканчивается летально из за развития Рост кристаллов гидроксиапатита регулиру гангрены или сепсиса.

ется несколькими неколлагеновыми протеи нами внеклеточного матрикса, которые в нормальных условиях участвуют в формиро * вании костной ткани (остеопонтин, остео нектин, остеокальцин, протеины, содержа В этом разделе рассмотрены патология водно щие карбоксиглутаминовую кислоту).

го и ионного обмена и нарушения кислотно Остеокальцин и остеопонтин играют важную щелочного равновесия.

роль в обызвествлении стенок артерий в ате росклеротических бляшках и при поврежде нии (например, после операции баллонной ангиопластики), а также в обызвествлении Вода — оптимальная среда для растворения клапанов сердца в исходе воспаления и при и транспорта органических и неорганических старении. Макрофаги и ГМК могут экспрес веществ и реакций метаболизма. В жидкой сировать белки, регулирующие обызвествле среде осуществляются пищеварение и всасы ние в этих структурах.

вание в кровь питательных веществ. С водой Метастатическое обызвествление наблюдает из организма удаляются продукты его жиз Метастатическое обызвествление Метастатическое обызвествление Метастатическое обызвествление Метастатическое обызвествление ся при гиперкальциемии. Соли кальция откла недеятельности. Вода является необходимым дываются в различных тканях, но обязательно компонентом для осуществления большин в интерстиции слизистой оболочки желудка, ства функций организма. Общее содержание почек, лёгких, миокарда, артерий и лёгочных воды в организме взрослого человека (табл.

вен (рис. 2 2 на вклейке). Все эти ткани при 2 1) составляет 55%, а у эмбриона — до 95% функционировании теряют кислоту и ощела от массы тела.

чиваются, что предрасполагает к метастатичес Содержание воды в организме человека опре кому обызвествлению. Соли кальция могут деляется в основном его возрастом, массой и иметь вид некристаллических аморфных депо полом. Вода в организме находится в разных зитов или иметь структуру кристаллов гидро секторах, или компартментах.

ксиапатита. Как правило, обызвествление не сказывается на работоспособности органа, од ВОДА РАЗНЫХ КОМПАРТМЕНТОВ ВОДА РАЗНЫХ КОМПАРТМЕНТОВ ВОДА РАЗНЫХ КОМПАРТМЕНТОВ ВОДА РАЗНЫХ КОМПАРТМЕНТОВ ВОДА РАЗНЫХ КОМПАРТМЕНТОВ нако нефрокальциноз может привести к сни жению функции почек.

Вода организма находится либо внеклеточно, либо внутриклеточно. Внутри и внеклеточная Кальцифилаксия Кальцифилаксия Кальцифилаксия. Редким видом нарушения Кальцифилаксия Кальцифилаксия жидкости пребывают в состоянии постоянно обмена кальция является кальцифилаксия, го обмена, хотя состав их и неидентичен.

которую считают проявлением метаболичес кого обызвествления и связывают с нестойко * Автор раздела «Нарушения обмена воды и электроли стью буферных систем крови. Уровень в сыво тов» — П.Ф. Литвицкий.

2-1. Сектор Объём, л % к массе тела Общее содержание воды 38,44±0,885 53,46±1, Внутриклеточная жидкость 23,94 31, Внеклеточная жидкость 14,494±0,253 21,98±0, Вода циркулирующей плазмы крови 2,538±0,76 3,82±0, Интерстициальная жидкость 11,968±0,226 18,22±0, Циркулирующая кровь (Ht 47,6) 4,883±0,152 7,37±0, Внутриклеточная жидкость составляет в среднем 31% от Внутриклеточная жидкость Внутриклеточная жидкость Внутриклеточная жидкость Внутриклеточная жидкость ние в организме избытка воды) или отрица массы тела, т.е. примерно 24 л. Изменения объёма внут тельный (дефицит в организме воды) баланс.

риклеточной жидкости наблюдаются позднее и разви ваются медленнее, чем внеклеточной воды.

РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ВОДЫ В ОРГАНИЗМЕ РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ВОДЫ В ОРГАНИЗМЕ РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ВОДЫ В ОРГАНИЗМЕ РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ВОДЫ В ОРГАНИЗМЕ РЕГУЛЯЦИИ ОБМЕНА ВОДЫ В ОРГАНИЗМЕ Внеклеточная жидкость Внеклеточная жидкость Внеклеточная жидкость Внеклеточная жидкость составляет в среднем 22% от об Внеклеточная жидкость щей массы тела, т.е. примерно 15 л. Внеклеточная жид Система регуляции обмена воды имеет слож кость входит в состав крови, интерстициальной и транс ную структуру (рис. 2 3). Адаптивная цель этой клеточной жидкости.

системы — поддержание оптимального объё Плазма крови • Плазма крови (интраваскулярная вода). Плазма со Плазма крови Плазма крови Плазма крови ма жидкости в организме. При воздействии па стоит из воды (около 90%), органических (9%) и неор тогенных факторов и/или отклонении содер ганических (1%) веществ. Около 6% всех веществ плаз жания жидкости и солей в организме эта мы представлены белками. Вода циркулирующей система устраняет сдвиги или способствует плазмы составляет в среднем около 4% массы тела, или 2–2,5 л. уменьшению их степени. Функция системы ре гуляции водного обмена тесно связана с Межклеточная жидкость • Межклеточная жидкость (интерстициальная). Она со Межклеточная жидкость Межклеточная жидкость Межклеточная жидкость системами контроля солевого обмена и осмо ставляет в среднем 18% от массы тела, т.е. примерно л. Вода плазмы крови и межклеточной жидкости близки тического давления.

по химическому составу. Их компоненты свободно об мениваются.

Трансклеточная жидкость • Трансклеточная жидкость (около 1,5% массы тела) Трансклеточная жидкость Трансклеточная жидкость Трансклеточная жидкость находится в различных пространствах организма. К ним относятся спинномозговая жидкость (ликвор), синовиальная жидкость (суставов, сухожилий и др.), желудочный и кишечный соки, жидкость полости кап сулы клубочка и канальцев почек (первичная моча), жидкость серозных полостей (плевральной, перикар да, брюшной и др.), влага камер глаза.

ВОДНЫЙ БАЛАНС ВОДНЫЙ БАЛАНС ВОДНЫЙ БАЛАНС ВОДНЫЙ БАЛАНС ВОДНЫЙ БАЛАНС Водный баланс (табл. 2 2) складывается из трёх процессов: поступления воды в организм с пищей и питьём, образования воды при обме не веществ (так называемая эндогенная вода), выделения воды из организма.

. 2-3..

— ;

— Изменения или нарушения водного обмена ();

—.

обозначаются как положительный (накопле 2-2. Система регуляции обмена воды в организме включает центральное, афферентное и эффе рентное звенья.

Поступление (мл) Выделение (мл) С твёрдой пищей (1000) С мочой (1400) • Центральное звено системы контроля обмена воды — центр жажды (водорегулирующий). Его нейро С жидкой пищей (1200) С потом (600) ны находятся в основном в переднем отделе гипо Образующаяся С выдыхаемым воздухом таламуса. Этот центр связан с областями коры в организме (300) (300) большого мозга, участвующих в формировании С фекальными массами чувства жажды или водного комфорта.

(200) • Афферентное звено системы включает чувстви ВСЕГО: 2500 ВСЕГО: тельные нервные окончания и нервные волокна 40 † от различных органов и тканей организма (слизи † † желудочно кишечных расстройствах (например, при † † стой оболочки полости рта, сосудистого русла, длительном обильном слюнотечении, повторной желудка и кишечника, тканей), дистантные рецеп рвоте, хронических поносах), а также при наличии торы (главным образом, зрительные и слуховые). свищей желудка и/или кишечника без эквивалент ного возмещения утраченного объёма жидкости;

• Эфферентное звено системы регуляции водного об † мена включает почки, потовые железы, кишечник, † массивной кровопотере (например, в связи с † † † лёгкие. Эти органы в большей (почки) или меньшей ранением кровеносных сосудов и/или сердца);

(например, лёгкие) мере обеспечивают устранение от † продолжительном и/или значительном потоотде † † † † клонений содержания воды, а также солей в организме.

лении (например, в условиях жаркого сухого кли Важными регуляторами главного механизма изменения мата или производственных процессов с объёма воды в организме — экскреторной функции по повышенной температурой воздуха и сниженной чек — являются АДГ, система «ренин ангиотензин аль влажностью в помещении), в указанных условиях достерон», предсердный натрийуретический фактор (ат потери воды могут достигать 10–15 л в сут;

риопептин), катехоламины, Пг, минералокортикоиды.

† гипертермических состояниях, включая лихорадку.

† † † † При воздействии патогенных факторов и/или Увеличение температуры тела на 1 °C приводит к отклонении содержания жидкости в организме выделению 400–500 мл жидкости в сутки с потом.

Одновременно возможны увеличение диуреза, раз система регуляции водного обмена, как прави витие рвоты и/или поноса;

ло, устраняет эти отклонения или обеспечива † патологических процессах, вызывающих потерю † † † ет уменьшение их степени. Если же эффектив † большого количества лимфы (например, при об ность этой системы недостаточна, развиваются ширных ожогах, разрушении опухолью лимфати гипогидратация или гипергидратация.

ческих стволов или ранении их).

В зависимости от осмоляльности внеклеточной жидкости выделяют 3 варианта гипогидрата Для всех видов гипогидратации (МКБ: E ции: гипоосмоляльную, гиперосмоляльную и Уменьшение объёма жидкости) характерен от изоосмоляльную.

рицательный водный баланс: преобладание потерь воды над её поступлением в организм.

ГИПООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ГИПООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ГИПООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ГИПООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ГИПООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ Крайняя степень гипогидратации организма эксикоз обозначается как эксикоз (лат. exsicco — су При гипоосмоляльной гипогидратации преоб эксикоз эксикоз эксикоз шить, высушивать). ладают потери организмом солей по сравнению с потерями воды и снижением осмоляльности Причины гипогидратации: недостаточное по Причины гипогидратации Причины гипогидратации Причины гипогидратации Причины гипогидратации внеклеточной жидкости.

ступление воды в организм или повышенная Причины Причины Причины Причины её потеря. Причины • Недостаточное поступление воды в организм наибо • Гипоальдостеронизм (например, при болезни Аддисона или лее часто наблюдается при: отмене лечения минералокортикоидами). Гипоальдосте ронизм сопровождается снижением реабсорбции ионов † † † водном голодании — дефиците введения в организм † † Na+ в почках, уменьшением осмоляльности плазмы кро жидкости с пищей и питьём (например, при вынуж ви, реабсорбции воды и как следствие — гипогидратаци денном голодании, невозможности обеспечить нор ей организма.

мальный режим питья при стихийных бедствиях или боевых действиях);

• Продолжительное профузное потоотделение с выделе нием большого количества солей.

† † † нервно психических заболеваниях или травмах, сни † † жающих или устраняющих чувство жажды (напри • Повторная или неукротимая рвота (например, при от мер, при сотрясении головного мозга;

при повреж равлениях или беременности), ведущая к потерям Na+ дении нейронов центра жажды в результате и K+.

кровоизлияния, ишемии, опухолевого роста;

при • Мочеизнурение сахарное (при СД) или несахарное истерии, неврозе);

(например, при дефиците АДГ), сочетающееся с † соматических болезнях, препятствующих приёму экскрецией солей K+, Na+, глюкозы, альбуминов.

† † † † пищи и питью жидкостей (например, при наруше • Профузные поносы (например, при холере или синд ниях глотания, проходимости пищевода, при трав роме мальабсорбции), сопровождающиеся потерей ме лицевого черепа).

кишечного сока, содержащего K+, Na+, Ca2+ и другие • Повышенная потеря воды организмом наблюдается катионы.

при:

• Неправильное или необоснованное проведение про † длительной полиурии (например, у пациентов с цедур диализа (гемодиализа или перитонеального ди † † † † почечной недостаточностью, СД;

при неправиль ализа с низкой осмоляльностью диализирующих ра ном применении диуретиков);

створов). Это приводит к диффузии ионов из плазмы крови в жидкость для диализа.

• Коррекция изоосмоляльной гипогидратации растворами СД в связи с осмотической полиурией, сочетающейся с с пониженным содержанием солей. Преимущественная высокой гипергликемией).

утрата организмом жидкости обусловливает в основном • Длительная ИВЛ недостаточно увлажнённой газовой внеклеточную форму гипоосмоляльной гипогидратации.

смесью.

Однако её выраженные и/или длительно протекающие разновидности сопровождаются транспортом жидкости • Питьё морской воды в условиях гипогидратации организ в клетку (по градиенту осмотического давления). В свя ма.

зи с этим одновременно может регистрироваться внут • Парентеральное введение растворов с повышенной ос риклеточная гипергидратация (набухание клеток), по моляльностью (например, при лечении нарушений тенцирующая степень внеклеточной гипогидратации.

КЩР;

проведении искусственного питания у паци ентов с дистрофией).

Последствия и проявления гипоосмоляльной ги Последствия и проявления гипоосмоляльной ги Последствия и проявления гипоосмоляльной ги Последствия и проявления гипоосмоляльной ги Последствия и проявления гипоосмоляльнойги погидратации погидратации погидратации погидратации погидратации Последствия и проявления гиперосмоляль Последствия и проявления гиперосмоляль Последствия и проявления гиперосмоляль Последствия и проявления гиперосмоляль Последствия и проявления гиперосмоляль • Уменьшение ОЦК.

ной гипогидратации: снижение ОЦК, повы ной гипогидратации ной гипогидратации ной гипогидратации ной гипогидратации шение Ht и как следствие — вязкости крови, • Увеличение вязкости крови в связи с уменьшением объё ма её плазмы и повышением гематокрита (Ht). системные расстройства кровообращения (центрального, органно тканевого, микро • Расстройства центральной, органно тканевой и микро циркуляторного), нарушения КЩР (чаще гемоциркуляции, являющиеся прямым следствием умень шения ОЦК, повышения вязкости крови, а также гипо ацидоз) в результате нарушений гемодинами перфузии сосудов кровью.

ки, дыхания и обмена веществ, гипоксия, ли хорадка вследствие высвобождения пирогенов • Расстройства кислотно щелочного равновесия.

из повреждённых клеток, нервно психические • Гипоксия, вызываемая нарушением кровообращения (цир расстройства (психомоторное возбуждение, куляторная), потерей крови (гемическая), расстройством беспокойство, страх смерти, спутанность и перфузии лёгких (респираторная), обмена веществ в тка нях (тканевая). потеря сознания).

• Сухость слизистых оболочек и кожи, снижение секреции ИЗООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ИЗООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ИЗООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ИЗООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ИЗООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ слюны (гипосаливация), уменьшение эластичности и на пряжения (тургора) кожи, мышц, западение и мягкость При изоосмоляльной гипогидратации проис глазных яблок, снижение объёма суточной мочи. Все эти проявления являются результатом гипогидратации ходит примерно эквивалентное уменьшение в организма, уменьшения объёма межклеточной жидко организме воды и солей.

сти и ОЦК, снижения перфузионного и гемодинамичес кого давления в артериолах и прекапиллярах.

Причины Причины Причины: острая массивная кровопотеря на её Причины Причины начальной стадии (т.е. до развития эффектов ГИПЕРОСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ГИПЕРОСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ГИПЕРОСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ГИПЕРОСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ ГИПЕРОСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПОГИДРАТАЦИЯ экстренных механизмов компенсации), обиль ная повторная рвота, профузный понос, ожоги При гиперосмоляльной гипогидратации пре большой площади, полиурия, вызванная повы обладают потери организмом жидкости по шенными дозами мочегонных ЛС.

сравнению с потерями солей. Нарастание ос моляльности межклеточной жидкости приво Последствия и проявления Последствия и проявления Последствия и проявления изоосмоляльной Последствия и проявления Последствия и проявления дит к транспорту воды из клеток во внеклеточ гипогидратации oбусловлены уменьшением ное пространство. В этих условиях может объёма внеклеточной жидкости и как следствие развиться общая (клеточная и внеклеточная) — расстройствами кровообращения.

гипогидратация организма.

• Уменьшение ОЦК.

Причины Причины Причины Причины Причины • Повышение вязкости крови.

• Недостаточное питьё воды (например, при так называе • Нарушение центральной, органно тканевой и микроге мом «сухом» голодании с отказом от потребления жид моциркуляции.

кости;

при отсутствии или недостаточности питьевой • Расстройства КЩР (например, ацидоз при профузных воды во время боевых действий, стихийных бедствий, поносах и острой кровопотере, алкалоз при повторной аварийных ситуаций).

рвоте).

• Гипертермические состояния (включая лихорадку), со • Гипоксия (особенно после массивной кровопотери).

провождающиеся обильным длительным потоотделе нием.

Быстрое включение компенсаторных механиз • Полиурия (например, при несахарном [почечном] мов, как правило, устраняет или существенно диабете с утратой организмом большого объёма жид уменьшает степень гипогидратации и выра кости с малым содержанием осмотически активных веществ: ионов, глюкозы, азотистых соединений;

при женность её проявлений.

42 рушенных клеток избытка ионов, продуктов мета болизма, ферментов и других веществ).

Для гипергидратации (МКБ: E87.7 Гиперволе • Психоневрологические расстройства: вялость, апатия, мия) характерен положительный водный ба нарушения сознания, нередко судороги. Указанные ланс: преобладание поступления воды в орга расстройства являются результатом повреждения клеток головного мозга в связи с их набуханием.

низм по сравнению с её экскрецией и потерями. В зависимости от осмоляльности ГИПЕРОСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ГИПЕРОСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ГИПЕРОСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ГИПЕРОСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ГИПЕРОСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ внеклеточной жидкости различают гипоосмо ляльную, гиперосмоляльную и изоосмоляль Гиперосмоляльная гипергидратация характе ную гипергидратацию.

ризуется повышенной осмоляльностью вне клеточной жидкости, превышающей таковую ГИПООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ГИПООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ГИПООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ГИПООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ГИПООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ в клетках.

Гипоосмоляльная гипергидратация характери Причины Причины Причины Причины Причины зуется избытком в организме внеклеточной • Вынужденное питьё морской воды. Наблюдается, как жидкости со сниженной осмоляльностью. Для правило, при длительном отсутствии пресной воды гипоосмоляльной гипергидратации характер (например, при катастрофах на морях и океанах, при но увеличение объёма жидкости как во вне так падении в них летательных аппаратов).

и внутриклеточном секторах, так как избыток • Введение в организм растворов с повышенным со внеклеточной жидкости по градиенту осмоти держанием солей без контроля их содержания в п ческого и онкотического давления поступает в лазме крови (например, при проведении лечебных клетки.

мероприятий у пациентов с изо или гипоосмоляль ной гипогидратацией, при расстройствах КЩР).

Причины Причины Причины Причины Причины • Гиперальдостеронизм, приводящий к избыточной ре • Избыточное введение в организм жидкостей с абсорбции в почках Na+.

пониженным содержанием в них солей или их от • Почечная недостаточность, сопровождающаяся сни сутствием. Наиболее часто это наблюдается при жением экскреции солей (например, при почечных многократном энтеральном введении в организм тубуло и/или ферментопатиях).

воды. Это состояние обозначают как «водное от равление». Такая ситуация может наблюдаться при Последствия и проявления Последствия и проявления Последствия и проявления: гиперволемия, увели Последствия и проявления Последствия и проявления некоторых нервно психических расстройствах, ког чение ОЦК, повышение сердечного выброса, сме да пациенты многократно потребляют большое ко личество воды или напитков, при введении воды в ЖКТ няющееся его снижением в случае развития сердеч через зонд либо фистулу (например, с целью промы ной недостаточности;

возрастание АД, увеличение вания желудка или кишечника). Развитие водного от центрального венозного давления крови, отёк моз равления облегчается при пониженной экскреторной га, отёк лёгких, гипоксия, вызванная развитием сер функции почек.

дечной недостаточности, нарушением кровообра • Повышенное содержание в крови АДГ в связи с его щения и дыхания;

нервно психические гиперпродукцией в гипоталамусе (например, при син расстройства, обусловленные повреждением мозга дроме Пархона).

в связи с его отёком, нарастающей гипоксией и ин • Почечная недостаточность (со значительным сни токсикацией организма.

жением экскреторной функции почек).

• Выраженная недостаточность кровообращения с ИЗООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ИЗООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ИЗООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ИЗООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ ИЗООСМОЛЯЛЬНАЯ ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ развитием отёков.

Изоосмоляльная гипергидратация характеризует Последствия и проявления Последствия и проявления Последствия и проявления Последствия и проявления Последствия и проявления ся увеличением объёма внеклеточной жидкости с • Увеличение ОЦК (гиперволемия) и гемодилюция.

нормальной осмоляльностью.

• Полиурия — повышенное выделение мочи в связи с Причины Причины Причины Причины Причины увеличением фильтрационного давления в почечных тельцах. Полиурия может отсутствовать на гипо или • Вливание больших количеств изотонических растворов анурической стадии почечной недостаточности.

(например, хлорида натрия, калия, гидрокарбоната на трия).

• Гемолиз эритроцитов.

• Недостаточность кровообращения, приводящая к • Появление в плазме крови внутриклеточных компо увеличению объёма внеклеточной жидкости.

нентов (например, ферментов и других макромоле кул) в связи с повреждением и разрушением клеток • Повышение проницаемости стенок микрососудов, что различных тканей и органов.

облегчает фильтрацию жидкости в прекапиллярных • Рвота и диарея вследствие интоксикации организма (в связи с высвобождением из повреждённых и раз † артериолах (например, при интоксикациях, некоторых † Анасарка — отёк подкожной клетчатки.

† † † инфекциях, токсикозе беременных).

† † † Водянка — отёк полости тела (скопление в ней транссу † † • Гипопротеинемия, при которой жидкость по градиенту дата).

онкотического давления транспортируется из сосудис ‡ Асцит (МКБ: R18 Асцит) — скопление избытка транс того русла в межклеточное пространство (например, при судата в брюшной полости.

общем или белковом голодании, печёночной недоста точности, нефротическом синдроме).

‡ Гидроторакс — накопление транссудата в грудной по лос т и.

• Хронический лимфостаз, при котором наблюдается тор можение оттока межклеточной жидкости в лимфати ‡ Гидроперикард — избыток жидкости в полости око ческие сосуды.

лосердечной сумки.

‡ Гидроцеле — накопление транссудата между лист Последствия и проявления Последствия и проявления Последствия и проявления Последствия и проявления Последствияи проявления ками серозной оболочки яичка.

• Увеличение объёма крови: её общей и циркулирующей ‡ Гидроцефалия — избыток жидкости в желудочках фракций (олигоцитемическая гиперволемия).

мозга (внутренняя водянка мозга) и/или между моз • Повышение уровня АД, обусловленное гиперволемией, гом и черепом — в субарахноидальном или субдураль увеличением сердечного выброса и периферического со ном пространстве (внешняя водянка мозга).

судистого сопротивления.

• В зависимости от распространённости различают • Развитие сердечной недостаточности, особенно при дли местный и общий отёки.

тельной гиперволемии. Последняя вызывает перегрузку сердца (как объёмом крови, так и повышенным сосуди † † † Местный (например, в ткани или органе в месте разви † † стым сопротивлением).

тия воспаления или аллергической реакции).

• Формирование отёков. В основе их развития лежат гемо † † † Общий — накопление избытка жидкости во всех органах † † и лимфодинамический, мембраногенный и онкотичес и тканях (например, гипопротеинемические отёки при кий факторы. Развитие отёка может существенно ос печёночной недостаточности или нефротическом син ложнить состояние пациента, если отёк формируется в дроме).

лёгких или мозге.

• В зависимости от скорости развития отёка гово рят о молниеносном и остром развитии или хро ническом течении отёка.

Отёк (МКБ: R60 Отёк, не классифицированный в д † Молниеносный отёк развивается в течение нескольких † † † † ругих рубриках) — одна из наиболее частых форм ги секунд после воздействия (например, после укуса насе пергидратации — характеризуется накоплением из комых или змей).

бытка жидкости в межклеточном пространстве и/или † Острый отёк развивается обычно в пределах часа после † † † † полостях тела.

действия причинного фактора (например, отёк лёг ких при остром инфаркте миокарда).

Виды отёчной жидкости Виды отёчной жидкости Виды отёчной жидкости Виды отёчной жидкости. Отёчная жидкость может Виды отёчнойжидкости † Хронический отёк формируется в течение несколь † † † † иметь различный состав и консистенцию. Она мо ких суток или недель (например, нефротический, отёк жет быть в виде:

при голодании).

• транссудата — бедной белком (менее 2%) жидкости;

• В зависимости от основного патогенетичес • экссудата — богатой белком (более 3%, иногда до 7–8%) кого фактора различают гидродинамический, жидкости, часто содержащей форменные элементы лимфогенный, онкотический, осмотический крови;

и мембраногенный отёки.

• слизи, представляющей собой смесь из воды и колло идов межуточной ткани, содержащих гиалуроновую ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ РАЗВИТИЯ ОТЁ КА ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ РАЗВИТИЯ ОТЁКА ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ РАЗВИТИЯ ОТЁ КА ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ РАЗВИТИЯ ОТЁКА ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ РАЗВИТИЯ ОТЁКА и хондроитинсерную кислоты. Этот вид отёка назы вают слизистым или микседемой. Микседема разви Гидродинамическийфактор Гидродинамическийфактор Гидродинамический фактор Гидродинамическийфактор Гидродинамическийфактор вается при дефиците в организме йодсодержащих гор монов щитовидной железы.

Гидродинамический (гемодинамический, гидро Классификация отёков Классификация отёков Классификация отёков Классификация отёков Классификация отёков статический, механический) фактор характеризу ется увеличением эффективного гидростатическо Отёки классифицируют в зависимости от их го давления.

локализации, распространённости, скорости Причины Причины активации гемодинамического отёка Причины Причины развития и по основному патогенетическому • Причины фактору развития отёка. приведены на рис. 2 4.

Механизмы Механизмы реализации гидродинамического фак Механизмы Механизмы • В зависимости от местоположения отёка раз • Механизмы личают анасарку и водянку. тора приведены на рис. 2 5.

44 † Сдавление лимфатических сосудов (например, опу † † † † холью, рубцом, гипертрофированным соседним ор ганом).

† Эмболия лимфатических сосудов (например, клетка † † † † ми опухоли, фрагментами тромба, паразитами, пос леднее нередко наблюдается при попадании в лимфатические сосуды филярий).

† Опухоль лимфоузла (например, лимфома или лимфо † † † † саркома), а также метастазы опухолей других тканей.

. 2-4..

† Повышение центрального венозного давления (на † † † † пример, при сердечной недостаточности или увели чении внутригрудного давления).

† Спазм стенок лимфатических сосудов (например, † † † † при активации симпатоадреналовых влияний при стрессе, неврозе;

выбросе избытка катехоламинов при феохромоцитоме).

† † † Значительная гипопротеинемия (менее 35–40 г/л при † † норме 65–85 г/л). Это является результатом возрас тания тока жидкости из сосудов в интерстициальное пространство по градиенту онкотического давления.

Вследствие этого значительно повышается образо вание лимфы в тканях.

Механизмы • Механизмы Механизмы реализации лимфогенного патоге Механизмы Механизмы нетического фактора развития отёка (рис. 2 6). 2-5.. > — - различны при динамической и механической > лимфатической недостаточности.

.

† Динамическая лимфатическая недостаточность. Этот † Динамическая лимфатическая недостаточность † Динамическая лимфатическая недостаточность † Динамическая лимфатическая недостаточность † Динамическая лимфатическая недостаточность механизм развития отёка является результатом значи † Торможение резорбции интерстициальной жидкости † † † † тельного возрастания лимфообразования. При этом лим в посткапиллярах и венулах в результате повышения фатические сосуды не способны транспортировать в эффективного гидростатического давления — разни общий кровоток существенно увеличенный объём лим цы между гидростатическим давлением межклеточ фы. Подобная картина может наблюдаться при гипоп ной жидкости (оно ниже атмосферного и равно в ротеинемии у пациентов с нефротическим синдромом среднем 7 мм рт.ст.) и гидростатическим давлением или печёночной недостаточностью.

крови в микрососудах. В норме эффективное гидро статическое давление составляет в артериальной ча † Механическая лимфатическая недостаточность † Механическая лимфатическая недостаточность † Механическая лимфатическая недостаточность † Механическая лимфатическая недостаточность является † Механическая лимфатическая недостаточность сти микрососудов 36–38 мм рт.ст., а в венозной — следствием механического препятствия оттоку лимфы по 14–16 мм рт.ст.

сосудам в результате их сдавления или обтурации. В по добных ситуациях может развиться значительный отёк † Увеличение фильтрации крови в артериальной части † † † † ткани с увеличением её размеров и массы. Формирова капилляра вследствие повышения эффективного гид ние такого отёка на нижних конечностях обозначают ростатического (следовательно — фильтрационно го) давления. Как правило, этот механизм активиру ется при значительном возрастании ОЦК и/или АД.

† Снижение тургора тканей. Тургор характеризует на † † † † пряжённость, эластичность ткани. Он определяет степень её механического сопротивления давлению.

Уменьшение тургора является важным фактором, по тенцирующим механизм фильтрации жидкости из со суда в ткань.

Лимфогенный фактор Лимфогенный фактор Лимфогенный фактор Лимфогенный фактор Лимфогенный фактор Лимфогенный (лимфатический) фактор характе ризуется затруднением оттока лимфы от тканей вследствие либо механического препятствия, либо избыточного образования лимфы.

Причины • Причины Причины включения лимфогенного фактора.

Причины Причины † † † Врождённая гипоплазия лимфатических сосудов и уз † †. 2-6. лов.

.

как «слоновость». При слоновости нога может достигать фективной онкотической всасывающей силы (как огромных размеров и веса (до 40–50 кг). Такой же меха следствие гипопротеинемии и/или гиперонкии низм может лежать в основе отёка верхних конечнос ткани). В результате возрастает объём фильтра тей, половых органов и других регионов тела, часто об ции воды из микрососудов в интерстициальную ширных.

жидкость по градиенту онкотического давления Онкотический фактор Онкотический фактор Онкотический фактор Онкотический фактор Онкотический фактор и уменьшается резорбция жидкости из межкле точного пространства в посткапиллярах и вену Для онкотического (гипоальбуминемического, лах.

гипопротеинемического) фактора развития отёка характерно снижение онкотического дав Осмотический фактор Осмотическийфактор Осмотический фактор Осмотический фактор Осмотическийфактор ления крови и/или увеличение его в межкле Осмотический фактор развития отёка заключается точной жидкости.

либо в повышении осмоляльности интерстициаль Причины • Причины Причины Причины Причины ной жидкости, либо в снижении осмоляльности плазмы крови, либо в сочетании того и другого.

† Снижающие онкотическое давление крови в резуль † Снижающие онкотическое давление крови в резуль † Снижающие онкотическое давление крови в резуль † Снижающие онкотическое давление крови в резуль † Снижающие онкотическое давление крови в резуль тате гипопротеинемии Гипопротеинемия (в основном тате гипопротеинемии тате гипопротеинемии тате гипопротеинемии.

тате гипопротеинемии Причины • Причины Причины Причины Причины за счёт гипоальбуминемии;

альбумины примерно в 2, раза более гидрофильны, чем глобулины) наиболее † Факторы, снижающие осмотическое давление крови.

† † † † часто является следствием:

‡ Парентеральное введение больших объёмов раство ‡ недостаточности поступления белков в организм;

ров, содержащих соли в недостаточном количестве.

В реальной клинической практике это встречается ‡ снижения синтеза альбуминов в печени (например, чрезвычайно редко (являясь следствием врачебной при воздействии на неё гепатотропных ядов, выра ошибки, например, при проведении мероприятий женном циррозе);

по устранению гипогидратации организма или от ‡ избыточной потери белка организмом (например, с клонений показателей КЩР). Даже в этих случаях мочой при нефротическом синдроме, с плазмой кро избыточная жидкость быстро выводится почками ви при обширных ожогах;

с калом при расстройстве при условии нормальной их экскреторной функции.

пищеварения в желудке и кишечнике).

‡ Гиперпродукция АДГ. Может наблюдаться при повы Вышеназванные факторы вызывают снижение содер шении внутричерепного давления, повреждении струк жания альбуминов.

тур гипоталамуса (особенно нейронов его супраопти ческих ядер), после энцефалитов. Повышение в связи † Повышающие онкотическое давление интерстициаль † Повышающие онкотическое давление интерстициаль † Повышающие онкотическое давление интерстициаль † Повышающие онкотическое давление интерстициаль † Повышающие онкотическое давление интерстициаль с этим продукции АДГ в гипоталамусе и его уровня в ной жидкости Эти причины имеют в основном реги ной жидкости ной жидкости.

ной жидкости ной жидкости крови стимулирует избыточную реабсорбцию воды в онарное значение и вызывают или потенцируют раз почках.

витие местных отёков. Гиперонкия интерстициальной жидкости является результатом:

† Факторы, повышающие осмоляльность интерстициаль † † † † ной жидкости.

‡ избыточного транспорта белков плазмы крови в межклеточное пространство. Обычно это обуслов ‡ Выход из повреждённых или разрушенных клеток ос лено повышением проницаемости стенок микросо мотически высокоактивных веществ (например, ионов судов;

Na+, K+, Ca2+, глюкозы, молочной кислоты, азотистых соединений).

‡ выхода в межклеточную жидкость белков клеток при их повреждении или разрушении (например, в оча ‡ Повышение диссоциации в интерстициальной жидко ге воспаления, при ишемии, аллергической реакции);

сти солей и органических соединений (например, в условиях гипоксии или ацидоза).

‡ увеличения гидрофильности белковых мицелл ин терстициальной жидкости.

‡ Снижение оттока осмотически активных веществ (ионов, органических и неорганических соединений) Механизм • Механизм реализации онкотического факто Механизм Механизм Механизм от тканей в результате расстройств микроциркуля ра (рис. 2 7) заключается в уменьшении эф ции. Обычно это наблюдается при замедлении от тока крови по венулам.

‡ Транспорт Na+ из плазмы крови в интерстициальную жидкость. Это может наблюдаться, например, при гиперальдостеронизме, когда ионы Na+ перемеща ются из крови в межклеточное пространство по гра диенту концентрации. Если это сочетается с торможением эффектов альдостерона в клетках (зак лючающегося в активации переноса в них Na+ из межклеточной жидкости), то осмотическое давле ние в интерстиции может значимо повыситься (на пример, в условиях гипоксии, ишемии или веноз ной гиперемии тканей).

. 2-7..

46 Механизм • Механизм Механизм реализации осмотического факто Механизм Механизм ра развития отёка (рис. 2 8) заключается в избыточном транспорте воды из клеток и со судов микроциркуляторного русла в межкле точную жидкость по градиенту осмотическо го давления (более высокого в интерстиции).

Данный механизм включается как компонент патогенеза при сердечном, почечном (нефри тическом), печёночном и других отёках. При указанных видах отёков обнаруживается уве личение объёма внеклеточной жидкости.

Мембраногенный фактор Мембраногенный фактор Мембраногенный фактор Мембраногенный фактор Мембраногенный фактор. 2-9..

быть сбалансирован повышением реабсорбции воды в венозном отделе капилляров в связи с истончени ем их стенок.

† † † Увеличение выхода молекул белка из микрососудов в † † межклеточную жидкость. Это ведёт к снижению он котического давления плазмы крови и лимфы и од новременно к развитию гиперонкии межклеточной жидкости. В условиях повышенной проницаемости стенок микрососудов жидкость из них интенсивно поступает в межклеточное пространство по градиен. 2-8..

ту онкотического давления. Именно такой механизм (помимо других) лежит в основе развития отёка тка Мембраногенный фактор характеризуется суще ней при их воспалении, местных аллергических реак циях, укусах насекомых и змей, действии некоторых ственным повышением проницаемости стенок отравляющих веществ, чистого кислорода, особенно сосудов микроциркуляторного русла для воды, при избыточном атмосферном давлении.

мелко и крупномолекулярных веществ (наи большее значение среди последних имеют бел ки).

Причины • Причины Нарушения ионного обмена — причина различных Причины повышения проницаемости стенок Причины Причины микрососудов. расстройств жизнедеятельности организма, вплоть до жизненно опасных. Это обусловлено участием † Ацидоз. В условиях значительного увеличения концен † † † † ионов во многих важных процессах.

трации ионов H+ возрастает неферментный («кислот ный») гидролиз основного вещества базальной мембра • Поддержание констант организма в определённом диа ны сосудистой стенки. Это и приводит к её разрыхлению пазоне (например, осмотического давления, рН, рО2).

и как следствие — возрастанию проницаемости.

• Электрогенез (например, формирование мембранного † Повышение активности гидролитических ферментов в † † † † потенциала [МП] и потенциала действия [ПД]).

стенке микрососудов и/или прилегающих к ним тканях.

• Распределение воды во внутри и внеклеточных секто Это интенсифицирует процесс ферментативного гидро рах.

лиза гликозаминогликанов, а также волокнистых струк тур сосудистой стенки. Такая картина наблюдается при • Реализация действия биологически активных веществ.

выраженной гипоксии, ацидозе, при воздействии так на зываемых лабилизаторов лизосом (например, лизофос • Реакции обмена белков, жиров, углеводов, их сложных фолипидов, продуктов липопероксидации, протеолити соединений, энергоёмких веществ (например, АТФ, кре ческих ферментов).

атинфосфата).

† Перерастяжение стенок микрососудов † † † † • Регуляция физико химического состояния клеточных мембран (например, их проницаемости, возбудимос Механизмы • Механизмы Механизмы реализации мембраногенного факто Механизмы Механизмы ти, «жёсткости»), а также биологических жидкостей ра развития отёка (рис. 2 9).

(крови, лимфы и др.).

† † † Облегчение фильтрации воды. В связи с этим увеличива † † Нормальный электролитный состав жидкостей ется выход жидкости из крови и лимфы в организма приведён в табл. 2 3.

интерстициальное пространство. Этот механизм может 2-3. Содержание электролитов (мэкв/л) Жидкость Na+ K+ H+* Cl– HCO3– PO43– SO42– Плазма крови 142 4,5 100 25 2 Желудочный сок:

c высокой кислотностью 45 30 70 120 с низкой кислотностью 100 45 0,015 115 Кишечный сок 120 20 110 Жёлчь 140 5 Панкреатический сок 130 15 Внутриклеточная жидкость 10 150 5 10 100 * Значения широко варьируют для жидкостей желудка и кишечника.

† † † парентерального введения с лечебной целью (например, † † растворов NaCl, других жидкостей и веществ, содержа щих Na+).

Na+ является основным осмотическим факто ром и электролитом внеклеточной жидкости.

• Сниженное выведение натрия из организма вслед Внеклеточная жидкость содержит около ствие:

мэкв натрия. На Na+ приходится 90% от всех † † † почечной недостаточности (например, в результате гло † † ионов межклеточного пространства. Натрий мерулонефрита, нефронекроза);

определяет объём внеклеточной жидкости, † † † гиперсекреции ренина;

† † включая циркулирующую и депонированную кровь, лимфу, ликвор, желудочный и кишеч † повышенного образования ангиотензина;

† † † † ный сок, жидкости серозных полостей. Изме † альдостеронизма.

† † † † нение экскреции Na+ в пределах 1% от его со • Гипогидратация организма, сочетающаяся с держания может привести к значительным гиповолемией в результате:

сдвигам объёма внеклеточной жидкости. Око ло 30% всего натрия организма находится в † недостаточного поступления воды в организм (напри † † † † костях скелета. Патология обмена натрия про мер, при ограничении приёма жидкости и/или пищи);

является в форме гипернатриемии и гипонат † † † избыточного выведения жидкости из организма (напри † † риемии (МКБ: E87.0 Гиперосмолярность и ги мер, при рвоте, поносах, полиурии, избыточном и дли пернатриемия, E87.1 Гипоосмолярность и тельном потоотделении).

гипонатриемия).

• Гемоконцентрация вследствие перераспределе ния жидкости из сосудов в ткани (например, при ГИПЕРНАТРИЕМИЯ ГИПЕРНАТРИЕМИЯ ГИПЕРНАТРИЕМИЯ ГИПЕРНАТРИЕМИЯ ГИПЕРНАТРИЕМИЯ гипопротеинемии у пациентов с печёночной не достаточностью;

увеличении онкотического Гипернатриемия — увеличение [Na+] в сыво давления в тканях в связи с протеолизом при ротке крови выше нормы (более 145 ммоль/л).

длительном голодании).

Причины гипернатриемии Причины гипернатриемии Причины гипернатриемии Причины гипернатриемии Причины гипернатриемии Проявления и механизмы гипернатриемии Проявления и механизмы гипернатриемии Проявления и механизмы гипернатриемии Проявления и механизмы гипернатриемии Проявленияи механизмы гипернатриемии • Избыточное (более 12 г в сутки) поступление на трия в организм в результате:

Проявления гипернатриемии представлены на рис.

2 10.

† † † потребления с пищей и жидкостями (например, при пе † † ресаливании пищи, питье минеральных вод);

. 2-10..

48 † частичного (натриевого) голодания (например, при † † † † Механизмы гипернатриемии Механизмы гипернатриемии Механизмы гипернатриемии Механизмы гипернатриемии Механизмыгипернатриемии бессолевой диете).

• Гиперосмоляльность крови и других биологических жид • Избыточное выведение натрия из организма в костей (в связи с высокой осмотической «способнос тью» Na+).

результате:

• Гипогидратация клеток, их сморщивание и нередко дест † повышенной экскреции почками с мочой (например, при † † † † рукция (в результате транспорта воды из клеток в ин гипоальдостеронизме;

СД;

хронических нефритах;

по терстиций по нарастающему градиенту осмотического чечной недостаточности;

применении диуретиков;

ги давления).

перпродукции предсердного натрийуретического фак тора и/или ПгЕ). Известно, что в норме в клубочках • Отёк (увеличение объёма жидкости в интерстициальном почек фильтруется до 1000 г натрия. Около 80% его пространстве в результате повышения в нём осмотичес реабсорбируется в проксимальных отделах канальцев, кого давления).

примерно 19% — в собирательных трубочках и только • Повышение возбудимости нервной и мышечной ткани около 1% выводится с мочой. При действии указанных (вследствие увеличения внутриклеточного Na+ и сниже выше, а также ряда других факторов экскретируемая ния порога возбудимости). фракция натрия значительно возрастает;

• Артериальная гипертензия (в связи с накоплением из † длительного обильного потоотделения (например, в † † † † бытка Na+ в эндотелии, ГМК и других клетках сосудис условиях повышенной температуры воздуха);

той стенки, особенно артериол). Это ведёт к сужению † хронических поносов;

† † † † просвета сосудов, повышению тонуса мышечных эле ментов их стенок и чувствительности их к † повторной рвоты. При рвоте и поносах организм может † † † † вазопрессорным веществам. Последнее вызывает уве терять до 10–15% натрия. При этом употребление воды личение сосудистого тонуса даже при нормальном без добавки солей натрия вызывает нарастание степени содержании в плазме крови катехоламинов, ангиотен гипонатриемии.

зина, АДГ и других вазоконстрикторов).

• Гемодилюции — увеличение содержания воды в • Алкалоз (экзогенный, например, при увеличенном крови в связи с:

приёме Na2HCO3;

почечный — в условиях гипераль достеронизма).

† повышенным питьём жидкости (например, при СД);

† † † † • Расстройства ВНД (нередко развиваются чувство страха, † парентеральным введением растворов, не содержащих † † † † панический синдром, депрессия).

натрия (например, при проведении дезинтоксикации организма);

ГИПОНАТРИЕМИЯ ГИПОНАТРИЕМИЯ ГИПОНАТРИЕМИЯ ГИПОНАТРИЕМИЯ ГИПОНАТРИЕМИЯ † недостаточностью экскреторной функции почек (на † † † † пример, в результате олигурии или анурии при по Гипонатриемия — уменьшение [Na+] в сыворотке чечной недостаточности либо при избыточной секре крови ниже нормы (менее 13 ммоль/л). ции АДГ);

† током жидкости из интерстиция в сосуды (например, † † † † Причины гипонатриемии Причины гипонатриемии Причины гипонатриемии Причины гипонатриемии Причины гипонатриемии при устранении гипопротеинемии).

• Недостаточное (менее 8–6 г в сутки) поступление Проявления гипонатриемии Проявления гипонатриемии Проявления гипонатриемии Проявления гипонатриемии Проявлениягипонатриемии натрия в организм вследствие:

Проявления гипонатриемии перечислены на рис.

† полного голодания (при вынужденном или осоз † † † † нанном отказе от пищи, например с целью поху 2 11.

дания или во время военных действий);

. 2-11..

Механизмы гипонатриемии в комплексе с глюкозой и фосфатами при уча Механизмы гипонатриемии Механизмы гипонатриемии Механизмы гипонатриемии Механизмы гипонатриемии стии энергии АТФ. Из клеток в межклеточную • Гипоосмоляльность крови и других жидкостей жидкость K+ переходит по градиенту его кон организма (как результат дефицита осмоти центрации. Расстройства метаболизма калия чески активного Na+).

проявляются гиперкалиемией или гипокалие • Гипергидратация клеток и их набухание (в ре мией (МКБ: E87.5 Гиперкалиемия, E87.6 Ги зультате тока жидкости из интерстиция в покалиемия).

клетки по возрастающему градиенту осмоти ческого давления).

ГИПЕРКАЛИЕМИЯ ГИПЕРКАЛИЕМИЯ ГИПЕРКАЛИЕМИЯ ГИПЕРКАЛИЕМИЯ ГИПЕРКАЛИЕМИЯ • Снижение тургора, эластичности кожи и сли Гиперкалиемия — увеличение [K+] в сыворотке зистых оболочек, их сухость (как следствие крови выше нормального уровня (более 5, уменьшения жидкости в интерстициальном ммоль/л).

пространстве — внеклеточной гипогидрата ции).

Причины гиперкалиемии Причины гиперкалиемии Причины гиперкалиемии Причины гиперкалиемии Причины гиперкалиемии • Снижение возбудимости нервной и мышеч • Уменьшение экскреции почками в результате:

ной ткани (в результате повышения порога † почечной недостаточности. Почки способны вы † † † † возбудимости клеток в условиях низкого вне водить до 1000 мэкв/сут калия, т.е. значительно клеточного уровня Na+).

больше, чем его поступает в норме в организм. По вреждение почечной ткани может привести к • Мышечная гипотония (вследствие пониже гиперкалиемии при нормальном или даже несколь ния возбудимости миоцитов).

ко сниженном (по сравнению со статистической нормой) потреблении калия;

• Артериальная гипотензия (в результате сни † гипоальдостеронизма (например, при болезни Ад † † † † жения тонуса ГМК стенок сосудов, а также дисона — надпочечниковой недостаточности или уменьшения сократительной функции мио снижении чувствительности эпителия канальцев к карда и сердечного выброса).

альдостерону у пациентов с нефропатиями, СКВ, амилоидозом, поражением интерстиция почек).

• Нарушение ВНД, вплоть до психастении и расстройств сознания (вследствие ионного • Перераспределение калия из клеток в кровь дисбаланса, гипергидратации нейронов, ги вследствие:

поксии мозговой ткани).

† † † повреждения и разрушения клеток (например, при † † гемолизе форменных элементов крови;

гипоксии, • Диспептические расстройства — снижение ишемии и некрозе тканей;

синдроме длительного аппетита, тошнота, рвота (как результат рас раздавливания тканей, их ожоге или размозжении);

стройств функции гипергидратированных † гипоинсулинизма (в основном в связи с повы † † † † клеток, особенно нервных центров;

наруше шенным гликогенолизом и протеолизом, сопро ния метаболизма в них).

вождающимися высвобождением большого ко личества калия);

† внутриклеточного ацидоза. Это определяется из † † † † бытком H+ в клетках, что стимулирует выход K+ из K+ является основным катионом внутрикле них и одновременно — транспорт Cl в клетки.

точной жидкости. В ней находится около мэкв K+, т.е. приблизительно 90% этих катио • Введение избытка калия в организм (с про нов организма. Значительная часть K+ связана дуктами питания или ЛС) не приводит к с белками, углеводами, фосфатами, креатини стойкой гиперкалиемии. Это объясняется ак ном. Во внеклеточной жидкости содержится тивацией осмо и хеморецепторов воротной около 65 мэкв K+, а в сыворотке крови — 3,4– вены и повышением экскреции калия почка 5,3 ммоль/л. Соотношение внутри и внекле ми. Вместе с тем в/в введение растворов ка точного содержания K+ является основным лия, переливание больших объёмов крови с фактором состояния электрической активнос признаками гемолиза, приём большой дозы ти возбудимых структур.

KСl или других солей калия может привести к гиперкалиемии.

В сутки в организм человека должно поступать 40–60 мэкв (2–4 г) калия. Примерно такое же Проявления гиперкалиемии Проявления гиперкалиемии Проявления гиперкалиемии Проявления гиперкалиемии Проявления гиперкалиемии количество его выводится из организма, в основном почками. Калий, поступающий в Проявления гиперкалиемии приведены на организм с пищей, транспортируется в клетки рис. 2 12.

50. 2-12..

† многократной рвоты. Содержание калия в желудочном † † † † Механизмы развития гиперкалиемии Механизмы развития гиперкалиемии Механизмы развития гиперкалиемии Механизмы развития гиперкалиемии Механизмы развития гиперкалиемии соке невысокое. Однако развитие гиповолемии вы • Мышечная гипотония и слабость, параличи зывает вторичный гиперальдостеронизм и увеличение экскреции ионов K+ почками;

мышц и гипорефлексия, атония кишечника и боли в мышцах являются результатом наруше † повышенного выведения калия почками при:

† † † † ния механизмов формирования МП и ПД и не ‡ неправильном применении диуретиков, рвно мышечной передачи возбуждения.

‡ гиперальдостеронизме, • Брадикардия и аритмии сердца. Повышение кон ‡ дефектах почечных канальцев — мембрано и фер центрации калия в сыворотке крови выше ментопатиях (например, при синдроме Барттера), ммоль/л приводит к расстройствам автоматизма, при почечном канальцевом ацидозе, возбудимости и проводимости сердечной мыш ‡ повреждении почечной ткани нефротоксическими цы. Это проявляется брадикардией, удлинением веществами, в том числе ЛС (например, некоторы интервалов P R и QRS (в связи с замедлением про ми антибиотиками: пенициллинами, гентамицином ведения возбуждения), увеличением и заострени или отдельными противогрибковыми средствами, в ем зубца T (в результате укорочения стадии репо частности — амфотерицином В).

ляризации).

• Перераспределение K+ из крови и/или меж • При концентрации калия 8–10 ммоль/л возмож клеточной жидкости в клетки в условиях:

на атриовентрикулярная (АВ) и/или внутриже † увеличения уровня инсулина в крови (при передози † † † † лудочковая блокада проведения возбуждения, а ровке инсулина или инсуломе);

при 13 ммоль/л — остановка сердца в диастоле.

† гиперкатехоламинемии (в результате применения ад † † † † Это обьясняется значительным повышением хо реналина, норадреналина, дофамина или при фео линореактивных свойств сердца и прогрессирую хромоцитоме);

щим падением возбудимости кардиомиоцитов в † передозировки фолиевой кислоты или витамина B12 (на † † † † условиях гиперкалиемии.

пример, при лечении пациентов с мегалобластной ане мией. Указанные вещества стимулируют пролиферацию ГИПОКАЛИЕМИЯ клеток и потребление ими K+).

ГИПОКАЛИЕМИЯ ГИПОКАЛИЕМИЯ ГИПОКАЛИЕМИЯ ГИПОКАЛИЕМИЯ Гипокалиемия — уменьшение [K+] в сыворотке кро Проявления и механизмы гипокалиемии Проявления и механизмы гипокалиемии Проявления и механизмы гипокалиемии Проявления и механизмы гипокалиемии Проявления и механизмыгипокалиемии ви ниже нормы (менее 3,4 ммоль/л). Существенно, что значительная часть K+ (около 155 ммоль/л) со Проявления гипокалиемии приведены на рис.

держится в клетках. В связи с этим даже значитель 2 13.

ная потеря калия клетками может сочетаться с не Механизмы развития гипокалиемии Механизмы развития гипокалиемии Механизмы развития гипокалиемии Механизмы развития гипокалиемии Механизмыразвития гипокалиемии большими изменениями его содержания в сыворотке крови.

• Ухудшение нервно мышечной возбудимости приводит к развитию мышечной слабости (вплоть до паралича), Причины гипокалиемии Причины гипокалиемии Причины гипокалиемии Причины гипокалиемии Причины гипокалиемии снижению моторики (гипокинезия) желудка и кишеч ника, уменьшению тонуса артериол с развитием артери • Недостаточное (менее 10 мэкв/сут) поступление альной гипотензии.

калия в организм с пищей (например, при голо • Аритмии сердца и его остановка в диастоле.

дании или ограничении приёма продуктов, со • Изменения ЭКГ: удлинение интервалов P Q и Q T;

расши держащих соединения калия, — овощей, молоч рение и снижение амплитуды зубца T, нередко — отрица ных изделий).

тельный зубец T.

• Избыточное выведение калия из организма в • Сонливость, апатия, снижение работоспособности, пси результате:

хастения.

† хронических профузных поносов. Кишечные секре † † † † Указанные выше три проявления гипокалиемии явля ты содержат большое количество калия;

ются результатом гиперполяризации клеточных мем бран и повышения их порога возбудимости.

. 2-13..

• Внутриклеточный ацидоз. В основе его развития лежат тесно связан с обменом фосфора: гиперкальци снижение [K+] в клетках и накопление в них избытка H+.

емия обусловливает снижение уровня фосфатов • Развитие дистрофических изменений в органах и тканях. в крови, а гипокальциемия — увеличение (В.

Наиболее выражены они в сердце, почках, печени, ки Нарушения обмена ионов кальция, E83.5 На шечнике. Это является результатом расстройств энер рушение обмена кальция).

гетического обеспечения клеток, внутриклеточ ного ацидоза, ионного дисбаланса и нарушения ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ реализации эффектов биологически активных веществ (гормонов, цитокинов, нейромедиаторов и других).

Гиперкальциемия — повышение общего содер жания кальция в сыворотке крови более нор мы (выше 2,57 ммоль/л, или 10,3 мг%).

В организме кальций содержится в основном в Причины гиперкальциемии Причины гиперкальциемии Причины гиперкальциемии Причины гиперкальциемии Причины гиперкальциемии костях и зубах (в виде оксиапатита), а также в сыворотке крови и других жидкостях. В • Избыточное поступление солей кальция в организм в связи с парентеральным введением (например, CaCl2), сыворотке крови кальций находится в трёх увеличением уровня и/или эффектов кальцитриола формах:

(стимулирующего транспорт кальция в кровь из тон кого кишечника).

• примерно 40% связано с молекулами белка, в ос новном — альбуминами (так называемая «неак • Уменьшение экскреции Ca2+ почками в результате уве тивная» фракция);

личения содержания и/или эффектов ПТГ (гиперпа ратиреоза при гиперплазии или аденоме паращито • 5–15% входит в комплекс с различными анионами видных желёз), гипервитаминоза D, снижения (цитратным, фосфатным, карбонатным);

содержания в крови и/или эффектов тиреокальцито • около 50% находится в несвязанной — ионизиро нина.

ванной форме (Ca2+). Именно эта часть кальция • Перераспределение кальция из тканей в кровь вслед имеет наибольшее значение в регуляции жизнеде ствие:

ятельности организма. Так, гипопротеинемия со провождается снижением общего содержания † ацидоза, при котором Ca2+ выводится из костной тка † † † † кальция (за счёт его фракции, связанной с ни в обмен на H+. Такая картина наблюдается при белками), но при этом уровень ионов Ca2+ может состояниях, сопровождающихся хроническим ацидо не изменяться. В связи с этим симптоматика дефи зом (например, при СД, почечной недостаточности, цита кальция может отсутствовать.

некоторых опухолях) и одновременно — остеопоро зом;

Гомеостаз кальция обеспечивается балансом † длительного ограничения двигательной активности и † † † † между его поступлением в кровь из ЖКТ и ко действия фактора невесомости (например, при полё стей и экскреции почками и кишечником. Эти тах в космосе).

процессы регулируют активная форма витами • Усиление ионизации кальция (например, в условиях аци на D — кальцитриол и ПТГ. Первый из них кон доза, при котором увеличивается доля Ca2+ в сыворотке тролирует в основном всасывание кальция в крови при нормальном общем его содержании).

начальном отделе тонкой кишки. ПТГ обус • Злокачественные опухоли — одна из наиболее частых ловливает повышение уровня кальция в сыво причин гиперкальциемии.

ротке крови, стимулируя его высвобождение из костей и снижая его экскрецию почками. Кро Проявления гиперкальциемии Проявлениягиперкальциемии Проявлениягиперкальциемии Проявления гиперкальциемии Проявления гиперкальциемии ме того, ПТГ способствует образованию каль цитриола. Метаболизм кальция регулирует так Проявления гиперкальциемии приведены на же тиреокальцитонин и косвенно СТГ, рис. 2 14.

кортикостероиды, T4, инсулин. Обмен кальция 52. 2-14..

• Гиповитаминоз D. При этом существенно снижается вса Патологические симптомы появляются при гипер сывание кальция в кишечнике.

кальциемии более 11–12 мг%.

• Гиперсекреция тиреокальцитонина, являющегося анта • Гиперкальциурия (как следствие гиперкальциемии).

гонистом ПТГ.

• Образование конкрементов в паренхиме почек (нефро • Патология кишечника. Хронические энтериты, резек кальциноз, нефроуролитиаз) и/или мочевыводящих пу ция фрагментов тонкой кишки, синдромы мальабсор тях. Является непосредственным результатом выведе бции сопровождаются снижением абсорбции кальция ния избытка Ca2+ почками.

в слизистой оболочке тонкой кишки.

• Остеопороз — дистрофия костной ткани с уменьшением • Ахолия — отсутствие в кишечнике жёлчи. Жёлчь не её плотности. Является следствием декальцификации обходима для обеспечения метаболизма жирораство костей и резорбции их остеокластами. Это явление обо римого витамина D, а также для протекания процессов значается как паратиреоидная остеодистрофия. Она полостного и мембранного пищеварения.

нередко сопровождается болями в костях и их перело • Хронический некомпенсированный алкалоз. Повыше мами.

ние рН плазмы крови стимулирует связывание кальция • Психоневрологические расстройства. Они характеризу белками крови и межклеточной жидкости (см. гл. ются снижением эффективности интеллектуальной де «Нарушения кислотно щелочного равновесия»).

ятельности, эмоциональной неустойчивостью, быстрой • Гипомагниемия. Снижение содержания Mg2+ в крови тор утомляемостью, а также мышечной гипотонией и сни мозит секрецию ПТГ, а также эффекты этого гормона и жением нервно мышечной возбудимости (вплоть до витамина D в костной ткани.

парезов и параличей).

• Гипоальбуминемия. Сопровождается снижением уровня • Желудочно кишечные расстройства в виде анорексии, общего кальция сыворотки крови за счёт его фракции, тошноты, рвоты, ослабления перистальтики желудка связанной с альбуминами.

и кишечника, запоров, болей в животе, нередко вы являются пептические язвы.

Проявления гипокальциемии Проявления гипокальциемии Проявления гипокальциемии Проявления гипокальциемии Проявления гипокальциемии ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ Проявления гипокальциемии приведены на рис.

2 15.

Гипокальциемия — снижение концентрации каль ция в сыворотке крови ниже нормы (менее 2, Механизмы развития гипокальциемии Механизмы развития гипокальциемии Механизмы развития гипокальциемии Механизмы развитиягипокальциемии Механизмыразвития гипокальциемии ммоль/л, или 8,5 мг%).

• Повышение нервно мышечной возбудимости. Характе ризуется комплексом признаков:

Причины гипокальциемии Причины гипокальциемии Причины гипокальциемии Причины гипокальциемии Причины гипокальциемии † † † тетаническими судорогами различных групп мышц (сто † † • Гипопаратиреоз. Снижение уровня паратиреоидного гор пы, кисти, гортани, мимических и др.). При лёгкой сте мона (ПТГ) в крови наблюдается при удалении паращи пени гипокальциемии отмечается латентная тетания.

товидных желёз при тиреоидэктомии;

при их длитель Она выявляется развитием судорог мышц кисти («кисть ной ишемии (например, у пациентов с системным или акушера») при надавливании на мышцы в области плеча локальным артериосклерозом);

при их гипоплазии (на (симптом Труссо) или мышц лица при постукивании в пример, у детей, что ведёт к так называемому идиопати области прохождения ветви лицевого нерва (симптом ческому гипопаратиреозу). При гипопаратиреозе тормо Хвостека);

зится высвобождение кальция из костей и стимулируется † его выведение почками. † чувством онемения отдельных частей тела.

† † †. 2-15..

• Гипокоагуляционный и геморрагический синдромы. Сни • Уменьшение выведения фосфатов из организма в жение свёртываемости крови и повышенная кровоточи результате:

вость связаны с дефицитом Ca2+, регулирующего актив † почечной недостаточности (снижение скорости клу † † † † ность ряда факторов гемокоагуляции, а также бочковой фильтрации до 25% и более от нормы со проницаемость стенок сосудов.

провождается фосфатемией, достигающей 10 мг% и • Дистрофические изменения различных тканей (произ более);

водных эктодермы). Они характеризуются дефектами † гипопаратиреоза (снижение содержания ПТГ сопро † † † † зубов в результате нарушения кальцификации дентина вождается активацией процесса реабсорбции фос и эмали;

гипотрофией, неровностью и ломкостью ног фатов в канальцах почек);

тей;

сухостью кожи;

ломкостью волос;

кальцификацией хрусталика с развитием катаракты. Указанные измене † гипертиреоза и избытка СТГ. В этих случаях гипер † † † † ния обусловлены, с одной стороны, расстройствами фосфатемия развивается вследствие избыточной ре метаболизма собственно кальция, а также и его эффек абсорбции фосфатов в почках.

тов, а с другой — нарушением синтеза, высвобождения • Увеличение высвобождения фосфатов из тканей вслед и эффектов различных биологически активных веществ.

ствие:

Так, при гипокальциемии тормозится процесс высвобож дения клетками гормонов задней доли гипофиза, кате † острой деструкции мышечной ткани (например, при † † † † холаминов, инсулина.

обширных механических травмах, синдроме длитель ного раздавливания, выраженной ишемии тканей);

разрушение мышечных клеток любого происхожде ния сопровождается выходом из них фосфатов в Метаболизм фосфора тесно связан с обменом межклеточную жидкость и в кровь;

кальция. Фосфор является одним из основных † распада опухолевой ткани (например, в результате † † † † минеральных компонентов костной ткани (там химио или радиотерапии).

его около 85% от общего содержания в орга Проявления гиперфосфатемии Проявлениягиперфосфатемии Проявления гиперфосфатемии Проявления гиперфосфатемии Проявлениягиперфосфатемии низме). В плазме крови фосфор находится в основном в форме неорганического фосфата, • Гипокальциемия. Она обусловлена либо причиной ги основная часть которого находится в свобод перфосфатемии (например, гипопаратиреозом или ги персекрецией тиреокальцитонина), либо увеличением ном состоянии (т.е. не связана с молекулами уровня фосфатов в крови. Последнее стимулирует меха белка). Во внеклеточной жидкости фосфор так низмы выведения Ca2+ из организма, перераспределе же находится в виде неорганического фосфата ние его в тканях, тормозит всасывание в кишечнике.

(около 3–4 мг%), перемещающегося внутрь • Артериальная гипотензия.

клетки (где его содержится 200–300 мг%). Там он служит донором фосфата для ресинтеза • Сердечная недостаточность (в основном за счёт сниже ния ударного выброса крови).

АТФ. Фосфат является важным анионом и ком понентом фосфатного буфера клеток.

ГИПОФОСФАТЕМИЯ ГИПОФОСФАТЕМИЯ ГИПОФОСФАТЕМИЯ ГИПОФОСФАТЕМИЯ ГИПОФОСФАТЕМИЯ В норме в организм поступает около 1200 мг/сут фосфата (с продуктами питания). Такое же его Гипофосфатемия — уменьшение концентрации количество выводится из организма (пример фосфатов в сыворотке крови ниже нормы (меньше но 2/3 почками и 1/3 кишечником). В почках 0,8 ммоль/л, или 2,5 мг%).

экскрецию фосфатов регулирует ПТГ (высокий Причины гипофосфатемии Причиныгипофосфатемии Причины гипофосфатемии Причины гипофосфатемии Причиныгипофосфатемии его уровень подавляет реабсорбцию фосфатов в проксимальных отделах канальцев, а низкий • Недостаточное поступление фосфатов с пищей. Наблю — активирует), а также кальцитонин, тиреоид дается при однообразном, бедном фосфатами питании, а также при длительном голодании.

ные гормоны, СТГ и содержание фосфатов в крови.

• Чрезмерное выведение фосфатов из организма почками в результате гиперпаратиреоидизма, первичных дефек тов почечных канальцев, при отравлении солями тяжё ГИПЕРФОСФАТЕМИЯ ГИПЕРФОСФАТЕМИЯ ГИПЕРФОСФАТЕМИЯ ГИПЕРФОСФАТЕМИЯ ГИПЕРФОСФАТЕМИЯ лых металлов и цистинозе, специфического дефекта трансмембранного переноса фосфатов при витамин Гиперфосфатемия (МКБ: E83.3 Нарушение обме D резистентной форме рахита.

на фосфора) — увеличение концентрации фосфа тов в сыворотке крови выше нормы (более 1,45 • Избыточная потеря фосфатов через ЖКТ. Наблюдается при передозировке антацидов — ЛС щелочного харак ммоль/л, или 4,5 мг%).

тера, снижающих кислотность желудка (например, гид рокарбонат натрия, окись магния, карбонат кальция, Причины гиперфосфатемии Причины гиперфосфатемии Причины гиперфосфатемии Причины гиперфосфатемии Причины гиперфосфатемии гидроокись алюминия). Указанные вещества связывают • Введение в организм избытка фосфатов. Это может про фосфаты, находящиеся в желудке и кишечнике, и выво исходить при инъекции их препаратов в/в, введении per дят их с калом.

os или в кишечник (например, в клизме).

54 • Перераспределение фосфатов из крови и межклеточной молекулами белка). Магний является кофактором жидкости в клетки при активации гликолиза (в этих ус почти 300 клеточных ферментов.

ловиях в клетке увеличивается образование фосфори лированных углеводных групп, что приводит к сниже ГИПЕРМАГНИЕМИЯ ГИПЕРМАГНИЕМИЯ ГИПЕРМАГНИЕМИЯ ГИПЕРМАГНИЕМИЯ ГИПЕРМАГНИЕМИЯ нию клеточного пула органического фосфата, диффузии последнего из межклеточной жидкости и крови с разви Гипермагниемия (МКБ: E83.4 Нарушение обмена тием гипофосфатемии) и при алкалозе (алкалоз характе ризуется увеличением рН, что стимулирует гликолиз и магния) — повышение концентрации магния в потребление клеткой фосфатов).

сыворотке крови более нормы (выше 1,1 ммоль/л, или 2,2 мэкв/л).

Проявления гипофосфатемии Проявления гипофосфатемии Проявления гипофосфатемии Проявления гипофосфатемии Проявления гипофосфатемии Причины гипермагниемии Причины гипермагниемии Причины гипермагниемии Причины гипермагниемии Причины гипермагниемии В основе большинства проявлений гипофосфате • Уменьшение выведения магния из организма почками.

мии лежит дефицит АТФ и креатинфосфата в клет Наблюдается при нарушении экскреторной функции ках в связи со снижением в них уровня неоргани почек (например, при хроническом диффузном гломе ческого фосфата. Последний необходим для рулонефрите, нефрозах, пиелонефрите, почечной не фосфорилирования адениннуклеотидов и креати достаточности).

на. Проявления гипофосфатемии приведены на • Избыточное поступление магния в организм вследствие рис. 2 16.

приёма высоких доз ЛС, содержащих магний (например, антацида — окиси магния, слабительных), и при внутри • Расстройства ВНД. Они характеризуются заторможен венном введении растворов солей магния женщинам с ностью, быстрой усталостью при выполнении интел токсикозом беременности.

лектуальной работы, потерей сознания.

• Перераспределение магния из клеток в межклеточную • Мышечная гипотония и гипокинезия. Иногда — ды жидкость и кровь при ацидозе (например, при хро хательная недостаточность в результате гиповентиля ническом ацидозе у пациентов с СД) и гипотиреозе.

ции, вызванной слабостью дыхательной мускулатуры.

• Сердечная недостаточность.

Проявления гипермагниемии Проявления гипермагниемии Проявления гипермагниемии Проявления гипермагниемии Проявлениягипермагниемии • Остеопороз — дистрофические изменения в костной тка • Угнетение ВНД, вплоть до потери сознания («магнези ни с уменьшением её плотности. Является результатом альный сон»). В основе этого лежит нарушение транс деминерализации костей в связи с дефицитом в них со мембранного распределения ионов (обычно увеличе лей кальция и фосфора.

ние [K+] и [Ca2+]).

• Остеомаляция — размягчение и деформация (искривле • Снижение альвеолярной вентиляции в результате угне ние) костей. Развивается вследствие дефицита в них со тения активности нейронов дыхательного центра.

единений кальция и фосфорной кислоты.

• Мышечная гипотония, гипокинезия, снижение дыхатель • Фосфатурия (более 100 мг/л).

ных рефлексов, иногда параличи.

• Артериальная гипотензия.

В организме содержится до 25–30 г магния. Около ГИПОМАГНИЕМИЯ ГИПОМАГНИЕМИЯ ГИПОМАГНИЕМИЯ ГИПОМАГНИЕМИЯ ГИПОМАГНИЕМИЯ 67% его входит в состав костной ткани, примерно Гипомагниемия (МКБ: E83.4 Нарушение обмена 31% содержится внутриклеточно (в основном в магния) — уменьшение [Mg2+] в сыворотке крови мышечных клетках, где магний находится в ниже нормы (менее 0,6 ммоль/л, или 1,3 мэкв/л).

комплексе с АТФ). По внутриклеточному содержа нию магний уступает только калию. В сыворотке Причины гипомагниемии Причины гипомагниемии Причины гипомагниемии Причины гипомагниемии Причины гипомагниемии крови в норме 0,65–1,1 ммоль/л (1,3–2,2 мэкв/л) магния (25% Mg2+ связано с альбуминами и около • Недостаточное поступление магния в организм вслед ствие:

8% с глобулинами). Лишь около 1% магния содер жится во внеклеточной жидкости (70% находится в † дефицита магния в пище (наблюдается в результате † † † † ионизированном состоянии, около 30% связано с длительного голодания);

. 2-16..

† нарушения всасывания соединений магния в активации ферментов (в том числе участвующих в † † † † кишечнике (развивается при длительных поносах;

мембранном пищеварении и клеточном метаболиз злоупотреблении слабительными;

синдромах маль ме, особенно белков и углеводов).

абсорбции;

ахолии;

хронических энтеритах).

• Повышенное выведение магния из организма в результате:

† † † первичных дефектов канальцев почек (страдает ре † † абсорбция ионов, в том числе Mg2+, развивается синдром почечного канальцевого ацидоза);

• Концентрация ионов водорода • Концентрация ионов водорода • Концентрация ионов водорода • Концентрация ионов водорода [Н+] в клетках и • Концентрация ионов водорода † † † вторичного подавления процесса реабсорбции Mg2+ † † в канальцах почек (например, при гиперальдосте биологических жидкостях — один из важных ронизме, гипопаратиреозе, избыточном приёме ди факторов обеспечения гомеостаза/гомеоки уретиков типа фуросемида или этакриновой кисло неза организма. Хотя величина [Н+] во вне ты, гиперкальциемии, гипофосфатемии).

клеточной жидкости сравнительно мала (при • Перераспределения магния из крови в клетки при:

pH 7,4 она составляет 4010 9 моль/л), [H+] существенно влияет практически на все жиз † респираторном алкалозе, гиперинсулинемии, ал † † † † когольной абстиненции (при этих состояниях про ненно важные функции (например, на кине исходит облегчение транспорта Mg2+ в клетку из тику ферментативных реакций, физико хи интерстициальной жидкости);

мическое и структурное состояние мембран, † состояниях после устранения гиперпаратиреоидиз конформацию макромолекул, сродство Hb к † † † † ма (у пациентов отмечается активация остеогенеза, кислороду, чувствительность рецепторов к сопровождающегося интенсификацией транспорта биологически активным веществам, интен магния и кальция в костную ткань).

сивность генерации активных форм кисло рода и липопероксидных процессов, возбуди Проявления и механизмы гипомагниемии Проявления и механизмы гипомагниемии Проявления и механизмы гипомагниемии Проявления и механизмы гипомагниемии Проявления и механизмы гипомагниемии мость и проводимость нервных структур).

• Увеличение нервно мышечной возбудимости. Харак теризуется тремором, спазмом мышц кистей и стоп, • Отклонения [H+] от оптимального диапазона • Отклонения [H+] от оптимального диапазона • Отклонения [H+] от оптимального диапазона • Отклонения [H+] от оптимального диапазона • Отклонения [H+] от оптимального диапазона двигательным возбуждением.

приводят к нарушениям метаболизма, жиз • Тахикардия, аритмии сердца, повышение АД. Причи недеятельности клеток (вплоть до их гибе ны:

ли), тканей, органов и организма в целом.

Сдвиг показателя рН в диапазоне ±0,1 обус † собственно дефицит магния в крови и межклеточ † † † † ной жидкости;

ловливает расстройства дыхания и кровообраще ния;

±0,3 — потерю сознания, нарушения гемо † сопутствующая гипокальциемия. В этих условиях † † † † динамики и вентиляции лёгких;

в диапазоне ±0, снижается порог возбудимости нервных и мышеч ных клеток (т.е. возрастает их возбудимость) и по и более — чреват гибелью организма.

вышается проводимость клеточных мембран. По тенцировать эти отклонения может увеличение [H+] содержания внеклеточного калия, что характерно для гипомагниемии.

.

• Гипокальциемия. Обусловлена подавлением секреции ПТГ в условиях низкого содержания магния в • Кислотно щелочное равновесие (КЩР) оцени • Кислотно щелочное равновесие • Кислотно щелочное равновесие • Кислотно щелочное равновесие • Кислотно щелочноеравновесие организме.

вают по величине рН — водородному пока • Гипокалиемия. Развивается в связи с торможением зателю.

реабсорбции K+ в почках под влиянием низкой кон центрации в межклеточной жидкости и крови.

— • Дистрофические расстройства в виде:

[H+].

† трофических эрозий и язв кожи. Вызваны сниже † † † † нием кинетических свойств магнийзависимых фер • рН жидких сред организма зависит от содер • • • • ментов (фосфатаз, фосфотрансфераз и др.), нару жания в них органических и неорганических шением обмена углеводов и белков;

кислот и оснований.

† генерализованной кальцификации тканей, особен † † † † но стенок сосудов, почек и хрящей. Этот феномен • —, связан с повышенным транспортом кальция в тка.

ни в условиях низкой концентрации магния в меж клеточной жидкости.

• —, • Нарушение усвоения пищи в кишечнике и обуслов.

ленные этим задержка роста и гипотермия, особен но у детей. Причины: снижение эффектов магния в 56 • • • В организм с пищей поступают вода, белки, pCO2, стандартный бикарбонат плазмы крови • • жиры, углеводы, минеральные соединения, SB (Standart Bicarbonate), буферные основания витамины. При метаболизме из них образу капиллярной крови BB (Buffer Base) и избы ется большое количество эндогенных кислот: ток оснований капиллярной крови BE (Base молочная, угольная, пировиноградная, аце Excess). Учитывая, что [H+] крови адекватно от тоуксусная, оксимасляная, серная, соляная ражает этот показатель в разных областях орга и др. низма, а также простоту процедуры взятия крови для анализа, основные показатели КЩР • Эндогенные кислоты подразделяют на лету • Эндогенные кислоты • Эндогенные кислоты • Эндогенные кислоты • Эндогенные кислоты исследуют именно в плазме крови.

чие и нелетучие.

† Нелетучие кислоты не способны превращаться в † Нелетучие кислоты † Нелетучие кислоты † Нелетучие кислоты † Нелетучие кислоты ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ газообразное вещество и не удаляются лёгкими. К основным нелетучим кислотам относятся серная С целью более точного выяснения причины и (образуется при катаболизме белков и серосодер механизма развития негазовых форм наруше жащих аминокислот метионина и цистеина), ний КЩР определяют ряд дополнительных оксимасляная, ацетоуксусная, молочная, пиро показателей крови (кетоновые тела, молочная виноградная (образуются при неполном окисле нии жиров и углеводов). Ежедневно в организме кислота) и мочи (титруемая кислотность и ам образуется около 1 мэкв нелетучих кислот на 1 кг миак).

массы тела.

† Летучие кислоты В живом организме образуется † Летучие кислоты † Летучие кислоты.

† Летучие кислоты † Летучие кислоты одна летучая кислота — угольная (H2CO3). Она - легко расщепляется на H2O и CO2. Углекислый газ выводится из организма лёгкими.

Учитывая важность поддержания [H+] в срав нительно узком диапазоне для оптимальной реализации процессов жизнедеятельности, в - эволюции сформировались системные, хорошо интегрированные механизмы регуляции этого Показатели оценки КЩР подразделяют на ос параметра в норме и устранения его сдвигов новные и дополнительные (табл. 2 4).

при развитии патологии. В норме в организме ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ образуется почти в 20 раз больше кислых про ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОСНОВНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ дуктов, чем основных (щелочных). В связи с Оценка КЩР и его сдвигов в клинической прак этим в организме доминируют системы, обес тике проводится с учётом нормального диапа печивающие нейтрализацию, экскрецию и сек зона его основных показателей, в т. ч.: pH, 2-4. - Показатель Значения в СИ Традиционные единицы Основные pH крови:

артериальной 7,37–7, венозной 7,34–7, капиллярной 7,35–7, pCO2 4,3–6,0 кПа 33–46 мм рт.ст.

Стандартный бикарбонат плазмы 22–26 ммоль/л крови (SB) Буферные основания капиллярной 44–53 ммоль/л крови (BB) Избыток оснований капиллярной -3,4 –+2,5 ммоль/л крови (BE) Дополнительные Кетоновые тела крови 0,5–2,5 мг% Молочная кислота крови 6–16 мг% Титруемая кислотность суточной 20–40 ммоль/л мочи Аммиак суточной мочи 10–107 ммоль/сут (NH4) (20–50 ммоль/л) рецию избытка соединений с кислыми свой Гидрокарбонатный буфер — система открыто ствами. К этим системам относятся химичес го типа, она ассоциирована с функцией внеш кие буферные системы и физиологические ме него дыхания и почек. Система внешнего ды ханизмы регуляции КЩР. хания поддерживает оптимальный уровень рCO2 крови (и как следствие — концентрацию ХИМИЧЕСКИЕ БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ H2CO3), а почки — содержание аниона HCO3.

ХИМИЧЕСКИЕ БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ ХИМИЧЕСКИЕ БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ ХИМИЧЕСКИЕ БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ ХИМИЧЕСКИЕ БУФЕРНЫЕ СИСТЕМЫ Именно это обеспечивает функционирование Химические буферные системы представлены системы HCO3 /H2CO3 в качестве эффективно в основном бикарбонатным, фосфатным, бел го и ёмкого буфера внеклеточной среды даже в ковым и гемоглобиновым буферами. Буферные условиях образования большого количества системы начинают действовать сразу же при нелетучих кислот (табл. 2 6).

увеличении или снижении [H+], а следователь но, представляют собой первую мобильную и Гидрокарбонатная буферная система исполь действенную систему компенсации сдвигов зуется как важный диагностический показатель рН. Например, буферы крови способны устра состояния КЩР организма в целом.

нить умеренные сдвиги КЩР в течение 10– Фосфатная буферная система Фосфатная буферная система Фосфатная буферная система Фосфатная буферная система Фосфатная буферная система с. Ёмкость и эффективность буферных систем крови весьма высоки (табл. 2 5).

Фосфатная буферная система играет существен ную роль в регуляции КЩР внутри клеток, осо 2-5. (%) бенно — канальцев почек. Это обусловлено Плазма крови Эритроциты более высокой концентрацией фосфатов в Гидрокарбонатный 35 клетках в сравнении с внеклеточной жидко Гемоглобиновый 35 стью (около 8% общей буферной ёмкости).

Белковый 7 Фосфатный буфер состоит из двух компонен тов: щелочного — (Na2HPO4) и кислого — Фосфатный (NaH2PO4).

Общая ёмкость 43 Эпителий канальцев почек содержит компо Принцип действия химических буферных сис ненты буфера в максимальной концентрации, тем заключается в трансформации сильных что обеспечивает его высокую мощность. В кислот и сильных оснований в слабые. Эти ре крови фосфатный буфер способствует поддержа акции реализуются как внутри так и внекле нию («регенерации») гидрокарбонатной буфер точно (в крови, межклеточной, спинномозго ной системы. При увеличении уровня кислот в вой и других жидких средах), но в большем плазме крови (содержащей и гидрокарбонат масштабе — в клетках.

ный, и фосфатный буферы) увеличивается кон центрация H2CO3 и уменьшается содержание Гидрокарбонатная буферная система Гидрокарбонатная буферная система Гидрокарбонатная буферная система Гидрокарбонатная буферная система Гидрокарбонатная буферная система NaHCO3:

Гидрокарбонатная буферная система — основ H2CO3 + Na2HPO4 NaHCO3 + NaH2PO ной буфер крови и межклеточной жидкости.

Она составляет около половины буферной ём В результате избыток угольной кислоты устра кости крови и более 90% — плазмы и интер няется, а уровень NaHCO3 возрастает.

стициальной жидкости. Гидрокарбонатный буфер внеклеточной жидкости состоит из сме Белковая буферная система Белковая буферная система Белковая буферная система Белковая буферная система Белковая буферная система си угольной кислоты — H2СO3 и гидрокарбо ната натрия — NaHCO3. В клетках в состав соли Белковая буферная система — главный внут угольной кислоты входят калий и магний.

риклеточный буфер. Он составляет примерно 2-6. - Нарушение КЩР Начальный сдвиг КЩР Реакция компенсации Нарушение КЩР Начальный сдвиг КЩР Реакция компенсации Нарушение КЩР Начальный сдвиг КЩР Реакция компенсации Нарушение КЩР Начальный сдвиг КЩР Реакция компенсации Нарушение КЩР Начальный сдвиг КЩР Реакция компенсации Дыхательный ацидоз pH, pCO2 HCO3– Дыхательный алкалоз pH, pCO2 HCO3– Негазовый ацидоз pH HCO3– pCO Негазовый алкалоз pH HCO3- pCO 58 три четверти буферной ёмкости внутриклеточ Высвобождение карбоната кальция в плазму ной жидкости. крови способствует эффективной нейтрализа ции избытка H+. В условиях хронической на Компонентами белкового буфера являются грузки кислыми соединениями (например, слабодиссоциирующий белок с кислыми свой при хронической сердечной, печёночной, по ствами (белок COOH) и соли сильного осно чечной, дыхательной недостаточности) кости вания (белок COONa). При нарастании уров могут обеспечивать до 50% буферной ёмкости ня кислот они взаимодействуют с солью белка биологических жидкостей организма.

с образованием нейтральной соли и слабой кислоты. При увеличении концентрации осно ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ваний реакция их происходит с белком с кислыми свойствами. В результате вместо силь Наряду с мощными и быстродействующими ного основания образуется слабоосновная химическими системами в организме функци соль. онируют органные механизмы компенсации и устранения сдвигов КЩР. Для их реализации Гемоглобиновая буферная система Гемоглобиновая буферная система Гемоглобиновая буферная система Гемоглобиновая буферная система Гемоглобиновая буферная система и достижения необходимого эффекта требует ся больше времени — от нескольких минут до Гемоглобиновая буферная система — наиболее нескольких часов. К наиболее эффективным ёмкий буфер крови — составляет более поло физиологическим механизмам регуляции вины всей её буферной ёмкости. Гемо КЩР относят процессы, протекающие в лёг глобиновый буфер состоит из кислого компо ких, почках, печени и ЖКТ.

нента — оксигенированного Hb — HbO2 и основного — неоксигенированного. HbO2 при Лёгкие Лёгкие Лёгкие Лёгкие Лёгкие мерно в 80 раз сильнее диссоциирует с отдачей в среду H+, чем Hb. Соответственно, он боль Лёгкие обеспечивают устранение или уменьше ше связывает катионов, главным образом K+. ние сдвигов КЩР путём изменения объёма альвеолярной вентиляции. Это достаточно мо Основная роль гемоглобиновой буферной системы бильный механизм — уже через 1–2 мин после заключается в её участии в транспорте CO2 от тка изменения объёма альвеолярной вентиляции ней к лёгким.

компенсируются или устраняются сдвиги КЩР.

• В капиллярах большого круга кровообращения HbO2 от даёт кислород. В эритроцитах CO2 взаимодействует с H2O • Причиной изменения объёма дыхания является прямое и образуется H2CO3. Эта кислота диссоциирует на HCO3– или рефлекторное изменение возбудимости нейронов и H+, который соединяется с Hb. Анионы HCO3– из эрит дыхательного центра.

роцитов выходят в плазму крови, а в эритроциты посту пает эквивалентное количество анионов Cl–. Остающи • Снижение рН в жидкостях организма (плазма крови, – еся в плазме крови ионы Na+ взаимодействуют с HCO ликвор) является специфическим рефлекторным сти и благодаря этому восстанавливают её щелочной резерв.

мулом увеличения частоты и глубины дыхательных движений. Вследствие этого лёгкие выделяют избы • В капиллярах лёгких, в условиях низкого pСО2 и высоко ток CO2 (образующийся при диссоциации угольной го pО2, Hb присоединяет кислород с образованием HbO2.

кислоты). В результате содержание H+ (HCO3– + H+ = Карбаминовая связь разрывается, в связи с чем высво =H2CO3 H2O + CO2) в плазме крови и других жидко бождается CO2. При этом HCO3– из плазмы крови по стях организма снижается.

ступает в эритроциты (в обмен на ионы Cl–) и взаимо действует с H+, отщепившимся от Hb в момент его • Повышение рН в жидких средах организма снижает воз оксигенации. Образующаяся H2CO3 под влиянием кар будимость инспираторных нейронов дыхательного цен боангидразы расщепляется на CO2 и H2O. CO2 диф тра. Это приводит к уменьшению альвеолярной венти фундирует в альвеолы и выводится из организма.

ляции и выведению из организма CO2, т.е. к гиперкапнии.

В связи с этим в жидких средах организма возрастает Карбонаты костной ткани Карбонаты костной ткани Карбонаты костной ткани Карбонаты костной ткани уровень угольной кислоты, диссоциирующей с Карбонаты костной ткани образованием H+, — показатель рН снижается.

Карбонаты костной ткани функционируют как Следовательно, система внешнего дыхания до депо для буферных систем организма. В костях вольно быстро (в течение нескольких минут) содержится большое количество солей уголь способна устранить или уменьшить сдвиги рН ной кислоты: карбонаты кальция, натрия, ка и предотвратить развитие ацидоза или алка лия и др. При остром увеличении содержания лоза: увеличение вентиляции лёгких в два раза кислот (например, при острой сердечной, ды повышает рН крови примерно на 0,2;

сниже хательной или почечной недостаточности, ние вентиляции на 25% может уменьшить рН шоке, коме и других состояниях) кости могут на 0,3–0,4.

обеспечивать до 30–40% буферной ёмкости.

Почки Печень Почки Печень Почки Печень Почки Печень Почки Печень Почки обеспечивают активное выведение из орга Печень играет существенную роль в компенса низма с мочой ряда веществ с кислыми или основ ции сдвигов КЩР. В ней действуют, с одной сто ными свойствами, а также поддерживают концент роны, общие внутри и внеклеточные буферные рацию бикарбонатов крови. К главным механизмам системы (гидрокарбонатная, белковая и др.), с уменьшения или устранения сдвигов КЩР крови, другой стороны, в гепатоцитах осуществляются реализуемых нефронами почек, относят ацидоге различные реакции метаболизма, имеющие пря нез, аммониогенез, секрецию фосфатов и мое отношение к устранению расстройств КЩР.

K+,Na+ обменный механизм.

• Синтез белков крови, входящих в белковую буфер ную систему. В печени образуются все альбумины, а Ацидогенез • Ацидогенез Этот энергозависимый процесс, про Ацидогенез.

Ацидогенез Ацидогенез также фибриноген, протромбин, проконвертин, про текающий в эпителии дистальных отделов нефро акцелерин, гепарин, ряд глобулинов и ферментов.

на и собирательных трубочек, обеспечивает секре + цию в просвет канальцев H в обмен на • Образование аммиака, способного нейтрализовать реабсорбируемый Na+.

кислоты как в самих гепатоцитах, так и в плазме кро ви и в межклеточной жидкости.

Количество секретируемого H+ эквивалентно его ко личеству, попадающему в кровь с нелетучими кис • Синтез глюкозы из неуглеводных веществ — ами лотами и H2CO3. Реабсорбированный из просвета нокислот, глицерина, лактата, пирувата. Включе канальцев в плазму крови Na+ участвует в регенера ние этих органических нелетучих кислот при обра ции плазменной гидрокарбонатной буферной сис зовании глюкозы обеспечивает снижение их темы.

содержания в клетках и биологических жидкостях.

Так, молочная кислота, которую многие органы и Аммониогенез • Аммониогенез как и ацидогенез, реализует эпите Аммониогенез, Аммониогенез Аммониогенез ткани не способны метаболизировать, в гепатоци лий канальцев нефрона и собирательных трубочек.

тах примерно на 80% трансформируется в H2O и Аммониогенез осуществляется путём окислительно CO2, а оставшееся количество ресинтезируется в го дезаминирования аминокислот, преимущественно глюкозу. Таким образом, лактат превращается в (примерно 2/3) — глутаминовой, в меньшей мере — нейтральные продукты.

аланина, аспарагина, лейцина, гистидина. Образую щийся при этом аммиак диффундирует в просвет ка • Выведение из организма нелетучих кислот — глюку нальцев. Там NH3+ присоединяет ион H+ с образова роновой и серной при детоксикации продуктов мета нием иона аммония (NH4+). Ионы NH4+ замещают болизма и ксенобиотиков.

Na+ в солях и выделяются преимущественно в виде NH4Cl и (NH4)2SO4. В кровь при этом поступает эк • Экскреция в кишечник кислых и основных веществ с вивалентное количество гидрокарбоната натрия, обес жёлчью.

печивающего регенерацию гидрокарбонатной буфер ной системы. Желудок и кишечник Желудок и кишечник Желудок и кишечник Желудок и кишечник Желудок и кишечник • Секреция фосфатов осуществляется эпителием дис Желудок участвует в демпфировании сдвигов тальных канальцев при участии фосфатной буфер КЩР главным образом путём изменения секре ной системы:

ции соляной кислоты: при защелачивании жид Na2HPO4 + H2CO3 NaH2PO4 + NaHCO ких сред организма этот процесс тормозится, а при закислении — усиливается. Кишечник спо Образующийся гидрокарбонат натрия реабсорбиру ется в кровь и поддерживает гидрокарбонатный бу собствует уменьшению или устранению сдвигов фер, а NaH2PO4 выводится из организма с мочой.

КЩР посредством:

К+ Na+ обменный механизм • К+,Na+ обменный механизм реализуемый в дис К+ Na+ обменный механизм, К+ Na+ обменный механизм К+ Na+ обменный механизм • секреции кишечного сока, содержащего большое ко тальных отделах нефрона и начальных участках со личество гидрокарбоната. При этом в плазму крови бирательных трубочек, обеспечивает обмен Na+ пер поступает H+;

вичной мочи на K+, выводящийся в неё • изменения количества всасываемой жидкости. Это эпителиальными клетками. Реабсорбированный способствует нормализации водного и электролит Na+ в жидких средах организма участвует в регене ного баланса в клетках, во внеклеточной и других рации гидрокарбонатной буферной системы.

биологических жидкостях и как следствие — норма K+,Na+ обмен контролируется альдостероном. Бо лизации рН;

лее того, альдостерон регулирует (увеличивает) объём секреции и экскреции H+.

• реабсорбции компонентов буферных систем (Na+, K+, Ca2+, Cl–, HCO3–).

Таким образом, почечные механизмы устранения или уменьшения сдвигов КЩР осуществляются Поджелудочная железа способствует компенса Поджелудочная железа Поджелудочная железа Поджелудочная железа Поджелудочная железа путём экскреции H+ и восстановления резерва ции сдвигов КЩР при помощи гидрокарбоната.

гидрокарбонатной буферной системы в жидких Его секреция увеличивается при алкалозах и средах организма.

уменьшается в условиях ацидоза.

60 Негазовый алкалоз характеризуется повышением рН Негазовый алкалоз Негазовый алкалоз Негазовый алкалоз Негазовый алкалоз крови и увеличением концентрации бикарбоната в кро - ви и в других жидкостях организма.

Расстройства КЩР классифицируют по несколь ким критериям (табл. 2 7). * Ацидоз Ацидоз Ацидоз (МКБ: E87.2 Ацидоз) — форма наруше Ацидоз Ацидоз Смерть клеток в организме может развиваться ния КЩР, характеризующаяся относительным по двум принципиально различным путям: во или абсолютным избытком в организме кислот.

первых, в результате необратимых (летальных) В крови при ацидозе наблюдаются абсолютное повреждений клетки под действием повреж или относительное повышение [Н+] и уменьше дающих факторов;

во вторых, без предваритель ние рН ниже нормы (условно — ниже средней ного развития летальных повреждений клетки, величины рН, принимаемой за 7,39).

а в ряде случаев и без каких либо поврежде ний, но в результате включения генетической Алкалоз Алкалоз Алкалоз (МКБ: E87.3 Алкалоз) — форма нару Алкалоз Алкалоз программы смерти, предопределяющей гибель шения КЩР, характеризующаяся относительным клетки.

или абсолютным избытком в организме основа ний. В крови при алкалозе отмечается абсолют НЕКРОЗ НЕКРОЗ НЕКРОЗ НЕКРОЗ НЕКРОЗ ное или относительное снижение [Н+] или уве личение рН (условно — выше средней величины Смерть клеток в результате действия повреж рН, принимаемой за 7,39).

дающих факторов в ходе болезней, а также при летальных воздействиях экзогенных агентов, Газовый ацидоз характеризуется снижением рН кро Газовый ацидоз Газовый ацидоз Газовый ацидоз Газовый ацидоз сопровождающихся активацией гидролитичес ви и гиперкапнией (повышением рСО2 крови более 40 мм рт.ст.). При этом линейной зависимости между ких ферментов и приводящих к развитию нео степенью гиперкапнии и клиническими признаками братимых повреждений клеток, называется в респираторного ацидоза нет. Последние во многом оп патологии некрозом.

ределяются причиной гиперкапнии, особенностями ос новного заболевания и реактивностью организма па АПОПТОЗ АПОПТОЗ АПОПТОЗ АПОПТОЗ АПОПТОЗ циента.

Газовый алкалоз Газовый алкалоз Газовый алкалоз Газовый алкалоз характеризуется увеличением рН и ги Газовый алкалоз Смерть клеток без предварительных необратимых покапнией (снижением рСО2 крови до 35 мм рт.ст. и повреждений клеток, но в результате включе более).

ния генетической программы, предопределя Негазовый ацидоз Негазовый ацидоз Негазовый ацидоз Негазовый ацидоз — наиболее частая и опасная фор Негазовый ацидоз ющей их гибель, была названа запрограмми ма нарушения КЩР. Такой ацидоз может наблюдать рованной клеточной смертью в 1964 г. [51].

ся при сердечной недостаточности, многих типах ги Запрограммированная клеточная гибель встре поксии, нарушениях функций печени и почек по нейтрализации и экскреции кислых веществ, истоще чается в случаях, когда при развитии, росте и нии буферных систем (например, в результате крово выживании тканей, а также при конструирова потери или гипопротеинемии), введении в организм нии развивающихся структур в ходе морфоге веществ, содержащих избыток ионов водорода, и при других состояниях.

* Автор раздела «Варианты смерти клеток» — Е.А. Коган.

2-7. - Критерии Виды нарушений КЩР Направленность изменений [H+] и Ацидозы, алкалозы рН Причины, вызвавшие нарушения Эндогенные, экзогенные КЩР Степень компенсированности Компенсированные, субкомпенсированные, некомпенсированные нарушений КЩР Причины и механизмы развития Газовые нарушений КЩР Негазовые метаболические, выделительные (почечные, желудочные, кишечные), экзогенные Смешанные (комбинированные) неза возникает необходимость избавиться от или аутофагическая, атрофическая смерть, а части клеток (в том числе от повреждённых и также гибель по достижении клеткой терми закончивших свой жизненный цикл). Возни нальной дифференцировки (рис. 2 17).

кает парадоксальная ситуация: клетка жертву ет своей жизнью, идёт на самоубийство ради сохранения целого — ткани, органа, организ ма. Таким образом, биологическое значение Некроз (от греч. necros — мёртвый) — омерт программной клеточной гибели заключается в вение, гибель клеток и тканей в живом орга поддержании жизни. низме в ответ на повреждение, сопровождаю щееся активацией гидролитических ферментов Запрограммированная клеточная гибель явля и развитием аутолиза.

ется составной частью таких биологических процессов, как эмбриональное развитие, мор Понятие «некроз» является видовым по отно фогенез и метаморфоз организмов. В много шению к более общему понятию «смерть». Не клеточных организмах баланс между запрог кроз — гибель части живого организма, тогда раммированной клеточной гибелью и митозом как целое — организм — остаётся живым. На и обеспечивает тканевый гомеостаз. против, термин «смерть» используется для обозначения прекращения жизнедеятельнос Термины «запрограммированная клеточная ги ти организма в целом. Территория некроза мо бель» и «апоптоз» не являются синонимами.

жет быть различной. Некроз может захватывать Термин «запрограммированная клеточная ги отдельные участки тела, целые органы, ткани, бель» используют в литературе как в узком, так группы клеток и отдельную клетку [150]. В на и в широком смысле этого слова.

стоящее время сформировалось также понятие о фокальном некрозе, когда речь идёт о гибели • В узком смысле запрограммированная клеточ части клетки. Некроз развивается, как прави ная гибель противопоставляется апоптозу, ло, при действии повреждающего фактора.

поскольку первая совершается в норме в ходе развития организма и при обеспечении тка Некроз происходит только в условиях патоло невого гомеостаза. В то же время апоптоз — гии, может иметь самостоятельное значение, а самоубийство клетки — развивается в усло также завершать или входить в качестве одно виях патологии.

го из важнейших элементов в такие патологи • В широком смысле понятие «запрограммиро ческие процессы, как дистрофии, воспаление, ванная клеточная гибель» подразумевает не расстройства кровообращения, опухолевый только смерть клетки путём апоптоза, но и ряд рост и др.

других видов клеточной гибели: вакуолярная,. 2-17..

62 ция в ткани вызывает её ишемию, гипоксию и развитие ишемического некроза, патогенез Выделяют пять основных этиологических фак которого связан не только с гипоксическими, торов некроза: травматический, токсический, но и реперфузионными механизмами.

трофоневротический, аллергический и сосуди стый. Перечисленные факторы могут оказывать МЕХАНИЗМЫ НЕКРОЗА МЕХАНИЗМЫ НЕКРОЗА МЕХАНИЗМЫ НЕКРОЗА МЕХАНИЗМЫ НЕКРОЗА МЕХАНИЗМЫ НЕКРОЗА или непосредственное действие на ткань, или опосредованное — через сосудистую, нервную Механизмы некроза (рис. 2 18) отличаются от и иммунную системы. Этиологический прин механизмов аутолиза, они разнообразны, во цип и лёг в основу классификации видов некро многом зависят от характера повреждающего за. По механизму действия этиологического фактора и структурно функциональных осо фактора некроз может быть прямым и непря бенностей клеток, тканей и органов, в которых мым. Прямой некроз может быть травматичес развивается некроз. Конечный результат всех ким и токсическим. Непрямой некроз — тро патогенетических механизмов некроза — воз фоневротическим, аллергическим и никновение внутриклеточного хаоса. Из всего сосудистым. многообразия патогенетических путей некро за, вероятно, можно выделить пять наиболее КЛАССИФИКАЦИЯ ВИДОВ НЕКРОЗА значимых: 1) связывание клеточных белков с КЛАССИФИКАЦИЯ ВИДОВ НЕКРОЗА КЛАССИФИКАЦИЯ ВИДОВ НЕКРОЗА КЛАССИФИКАЦИЯ ВИДОВ НЕКРОЗА КЛАССИФИКАЦИЯ ВИДОВ НЕКРОЗА убиквитином, 2) дефицит АТФ, 3) генерация Травматический некроз является результатом Травматический некроз Травматический некроз Травматический некроз Травматический некроз активных форм кислорода, 4) нарушение каль прямого действия на ткань физических (ме циевого гомеостаза и 5) потеря клеточными ханических, температурных, вибрационных, мембранами селективной проницаемости.

радиационных и др.) и химических (кислот, щелочей и др.) факторов. • Убиквитин — один из наиболее консерватив ных белков — в составе протеосом формиру Токсический некроз развивается при действии Токсический некроз Токсический некроз Токсический некроз Токсический некроз ет ковалентные связи с остатками лизина по на ткани токсических факторов бактериаль липептидных цепочек других белков. Синтез ной и другой природы.

убиквитина, как и белков из семейства бел Трофоневротический некроз развивается при ков теплового шока, потенцируют различные Трофоневротический некроз Трофоневротический некроз Трофоневротический некроз Трофоневротический некроз нарушении циркуляции и иннервации тка повреждения. Так, в клетках ЦНС при болез ней при заболеваниях центральной и пери ни Альцхаймера и болезни Паркинсона, а ферической нервной системы. Примером также в гепатоцитах при алкогольном пора трофоневротического некроза могут служить жении печени обнаруживают протеосомы — пролежни. комплексы белков с убиквитином. Такие Аллергический некроз. Аллергический некроз Аллергический некроз Аллергический некроз Аллергический некроз Аллергический некроз является результатом иммунного цитолиза тканей в ходе реакций гиперчувствительнос ти немедленного и замедленного типов (ГНТ и ГЗТ соответственно). Классическим приме ром аллергического некроза при ГНТ с участием иммунных комплексов, содержащих комплемент, может служить фибриноидный некроз при феномене Артюса. Иммунный цитолиз с участием T лимфоцитов киллеров и макрофагов приводит к развитию некроза ткани печени при хроническом активном ге патите.

Сосудистый некроз связан с абсолютной или Сосудистый некроз Сосудистый некроз Сосудистый некроз Сосудистый некроз относительной недостаточностью циркуля ции в артериях, венах и лимфатических со судах. Наиболее частая форма сосудистого некроза обусловлена нарушением кровообра щения в артериях в связи с их тромбозом, эм болией, длительным спазмом, а также с фун кциональным перенапряжением органа в условиях гипоксии. Недостаточная циркуля. 2-18..

комплексы в гепатоцитах издавна известны • Потеря способности к избирательной прони как тельца Мэллори. цаемости цитоплазматических мембран явля ется одним из характерных признаков некроза • Дефицит АТФ постоянно обнаруживается в при воздействии комплемента, вирусных ин гибнущих клетках. Долгое время полагали, что фекциях и гипоксических повреждениях. При основной причиной некроза кардиомиоцитов этом происходит повреждение трансмембран при ишемии является снижение образования ных белков, рецепторов и ферментных систем, макроэргических соединений до определённо регулирующих прохождение в клетку опреде го уровня. В последние годы было показано, что лённых веществ. При воздействии комплемен в ишемическом повреждении участвуют и дру та и перфоринов в цитоплазматическую мемб гие механизмы. Так, если ишемизированный рану встраиваются протеиновые полимеразы.

миокард подвергнуть реперфузии, то некроти Литические вирусы также взаимодействуют с ческие изменения наступают гораздо быстрее липидами мембран, встраивают в них белки и в больших масштабах. Описанные изменения вирусных капсидов, что приводит к разруше были названы реперфузионными повреждени нию цитоплазматических мембран в момент ями. Использование ингибиторов кальция (та выхода вируса из инфицированной клетки. В ких как хлорпромазин) и антиоксидантов, не клетках, подвергшихся ишемии, нарушается смотря на низкий уровень АТФ, уменьшает расположение трансмембранных белков с фор реперфузионные повреждения, что указывает мированием характерных белковых «гипокси на то, что для развития некроза одного дефи ческих» уплотнений.

цита АТФ ещё недостаточно.

• Генерация активных форм кислорода (синглет ный кислород, супероксид анион радикал, Некротический процесс проходит ряд морфо анион гидроксила, пероксид водорода и др.) генетических стадий: паранекроз, некробиоз, постоянно происходит в живых клетках. Всту смерть клетки, аутолиз.

пая во взаимодействия с липидами мембран, молекулами ДНК, вызывая оксидативный Паранекроз — подобные некротическим, но Паранекроз Паранекроз Паранекроз Паранекроз стресс, активные формы кислорода повышают обратимые изменения.

проницаемость мембран, ингибируют катион Некробиоз — необратимые дистрофические Некробиоз Некробиоз Некробиоз Некробиоз ные насосы, потенцируют дефицит АТФ и из изменения, характеризующиеся преоблада быток внутриклеточного кальция, что приво нием катаболических реакций над анаболи дит к развитию повреждения клетки и ткани.

ческими.

Наибольшее значение активные формы кисло рода играют в патогенезе некроза пневмоцитов Смерть клетки время которой установить Смерть клетки Смерть клетки, Смерть клетки Смерть клетки при дистресс синдроме новорождённых, разви трудно.

вающемся в результате оксигенотерапии, репер Аутолиз Аутолиз Аутолиз — разложение мёртвого субстрата под Аутолиз Аутолиз фузионных повреждений при инфаркте миокар действием гидролитических ферментов по да и некрозе гепатоцитов при передозировке гибших клеток и клеток воспалительного парацетамола.

инфильтрата.

• Нарушения кальциевого гомеостаза характери зуются накоплением внутриклеточного каль КРИТЕРИИ СМЕРТИ КЛЕТКИ КРИТЕРИИ СМЕРТИ КЛЕТКИ КРИТЕРИИ СМЕРТИ КЛЕТКИ КРИТЕРИИ СМЕРТИ КЛЕТКИ КРИТЕРИИ СМЕРТИ КЛЕТКИ ция в гибнущих клетках. В живых клетках внут риклеточная концентрация ионов кальция Установление момента смерти клетки, необра примерно в тысячу раз меньше по сравнению с тимого её повреждения имеет важное теорети внеклеточной. Инициальные изменения при ческое и клиническое значение при решении повреждении связаны с нарушением работы вопроса о жизнеспособности тканей, подлежа катионных помп в связи с дефицитом АТФ. щих хирургическому удалению, а также в транс При этом кальций накапливается внутри кле плантологии. Однозначного ответа на этот ток, прежде всего в митохондриях. Происходит вопрос пока не существует. В активация Ca2+ зависимых протеаз и фосфоли токсикологической практике критерием жиз паз, что приводит к необратимым повреждени неспособности тканей является, например, со ям мембран (митохондриальных, цитоплазма хранность способности клеток к пролифера тических), к ещё большим нарушениям их ции. Но можно ли считать клетку погибшей, проницаемости и смерти клетки. если она находится в фазе покоя G1, может диф ференцироваться и оставаться жизнеспособной ещё длительное время, как это и происходит с 64 большинством клеток многоклеточных орга стном расплавлении мёртвая ткань издаёт ха низмов. Предлагается также использовать ме рактерный дурной запах.

тод in vitro для установления гибели клеток и По цвету инфаркт может быть белым (селезён тканей, основанный на захвате ими различных ка, головной мозг), белым с геморрагическим красителей (трипанового синего и др.). Метод венчиком (сердце, почки) и красным (гемор захвата краски также не может служить досто рагическим). Геморрагический венчик форми верным критерием оценки смерти клетки, так руется за счёт зоны демаркационного воспале как скорее связан с повреждением цитоплаз ния, которая закономерно возникает на матической мембраны, а не с некрозом. Как границе мёртвых и живых тканей. Красный видно, достоверных функциональных тестов цвет инфаркта обусловлен пропитыванием не для установления момента смерти клеток пока кротических тканей кровью, как это бывает при ещё не разработано.

инфарктах лёгкого на фоне хронического ве Для определения смерти клетки наиболее час нозного полнокровия.

то используют морфологические критерии. Та МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА кими достоверными критериями необратимо МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА МИКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА сти повреждения клетки в ЭМ являются Микроскопические признаки некроза (рис.

отложения в митохондриях электроноплотных 2 19, 2 20, 2 21, 2 22 на вклейке) выявляют депозитов, содержащих белки и соли кальция, ся как в изменениях ядра, так и цитоплазмы.

и разрушение их внутренних мембран. В СМ Ядра последовательно подвергаются сморщи изменения в структуре клетки становятся ви ванию (кариопикноз), распаду на глыбки (ка димыми лишь на стадии аутолиза. Поэтому, риорексис) и лизируются (кариолизис). Эти говоря о микроскопических признаках некро изменения ядер связаны с активацией гидро за, мы фактически говорим о морфологичес лаз — рибонуклеаз и дезоксирибонуклеаз. В ких изменениях на стадии аутолиза.

цитоплазме происходит денатурация и коагу ляция белков, обычно сменяемая колликваци ей. Коагуляция цитоплазмы сменяется распа МАКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА дом её на глыбки (плазморексис) и лизисом МАКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА МАКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА МАКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА МАКРОСКОПИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ НЕКРОЗА органелл (плазмолизис). При фокальных из Общими для всех форм некроза являются из менениях говорят о фокальном коагуляцион менения цвета, консистенции и в ряде случа ном некрозе и фокальном колликвационном ев — запаха некротических тканей. Некроти некрозе (баллонная дистрофия).

зированная ткань может иметь плотную и сухую консистенцию, что наблюдается при Некроз развивается не только в паренхиматоз коагуляционном некрозе. Ткань при этом мо ных элементах тканей и органов, но и в их стро жет подвергнуться мумификации. В других ме. При этом происходит разрушение как кле случаях мёртвая ткань дряблая, содержит боль ток, так и нервных окончаний и компонентов шое количество жидкости, подвергается мио межклеточного матрикса. Расщепление рети маляции (от греч. malakas — мягкий). Такой кулярных, коллагеновых и эластических воло некроз по консистенции называется коллик кон происходит с участием нейтральных про вационным. теаз (коллагеназ, эластазы), гликопротеинов — протеаз, липидов — липаз. При СМ обнару Цвет некротических масс зависит от наличия живаются распад, фрагментация и лизис рети примесей крови и различных пигментов, а так кулярных, коллагеновых и эластических воло же обусловлен развитием на границе между кон (эластолизис), в некротизированной ткани мёртвой и живой тканью зоны демаркацион нередко откладывается фибрин. Описанные ного воспаления, имеющей красно бурый цвет.

изменения характерны для фибриноидного Мёртвая ткань бывает белой или желтоватой, некроза. В жировой ткани некроз носит спе нередко окружена красно бурым венчиком.

цифические черты в связи с накоплением в При пропитывании некротических масс кровью некротических массах жирных кислот и мыл, они могут приобретать окраску от красной до что ведёт к образованию липогранулём.

бурой, жёлтой и зелёной (в зависимости от преобладания в них тех или иных гемоглобин Развитие некроза, как правило, сопровожда ных пигментов). В некоторых случаях фокусы ется возникновением местного демаркаци некроза прокрашиваются жёлчью. При гнило онного острого воспаления, возникновение которого связывают с выделением некротизи рованной тканью провоспалительных субстан уменьшение чёткости контуров и размеров, ций. Природа этих веществ пока недостаточно а также количества рибосом.

изучена. Имеются указания на генерацию по • Лизосомы — агрегация мелких плотных гра гибающими клетками лейкотриенов — мощных нул матрикса и его просветление, разрыв медиаторов воспаления, образующихся при мембран.

перекисном окислении липидов. Кроме того, компоненты, освобождающиеся при поврежде • Цитоплазматический матрикс — исчезнове нии митохондрий, являются сильными акти ние гранул гликогена, снижение активности ваторами системы комплемента. Сама воспа ферментов [134].

лительная реакция на некроз может вызвать дополнительные повреждения сохранившихся в зоне демаркационного воспаления клеток и Нередко некроз ткани или органа имеет небла тканей. Это особенно важно при инфаркте гоприятный исход и приводит больного к смер миокарда, когда некроз кардиомиоцитов обна ти. Таковы, например, инфаркты миокарда, го руживается не только в зоне некроза, но и в ловного мозга, некроз коркового вещества зоне перифокального воспаления, что значи почек, некроз надпочечников, прогрессирую тельно увеличивает площадь некроза миокар щий некроз печени, панкреонекроз. К да. Повреждение кардиомиоцитов в зоне де неблагоприятным исходам некроза относится маркационного воспаления обусловлено как также гнойное расплавление, что может быть реперфузией, так и действием клеток воспали причиной прогрессирования гнойного воспа тельного инфильтрата — прежде всего ПЯЛ и ления вплоть до генерализации инфекционно макрофагов, генерирующих протеазы и актив го процесса и развития сепсиса.

ные формы кислорода.

Благоприятные исходы некроза связаны с про Реакция на некроз может быть не только мест цессами отграничения и репарации, начина ной, но и системной. Системная реакция на ющимися и распространяющимися из зоны де некроз связана с синтезом клетками печени маркационного воспаления. К ним относятся:

двух белков острой фазы воспаления — С ре организация или рубцевание (замещение не активного белка и плазменного белка SAA.

кротических масс соединительной тканью), Концентрация С реактивного белка повышает инкапсуляция (отграничение некротизирован ся в плазме при различных видах повреждения.

ного участка соединительнотканной капсулой;

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 29 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.