WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 14 | 15 || 17 | 18 |   ...   | 29 |

«УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...»

-- [ Страница 16 ] --

ческом пиелонефрите и нефропатии, связанной с употреблением анальгетиков, формируется де • Кроме того, в лоханке и чашечках наблюдаются скле формация чашечек, прилежащих к очагам кор роз и лимфоцитарная инфильтрация, полипоз тикомедуллярного склероза. Возникает в основ слизистой и метаплазия переходного эпителия в ном в детском возрасте (особенно часто у многослойный плоский. В ткани почки между уча девочек) стками сохранившейся паренхимы — склероз, ин капсулированные микроабсцессы, лимфоцитарная Клиническая картина. Хронический пиелонеф Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина инфильтрация. Канальцы в состоянии дистрофии рит может протекать бессимптомно, часто ос и атрофии. Сохранившиеся канальцы резко рас новной симптом обострения — необъяснимая тянуты, эпителий их уплощён, в просвете — кол лихорадка, при одностороннем процессе — ту лоидоподобное содержимое («щитовидная поч пая постоянная боль в поясничной области на ка»). Характерны также гломерулосклероз стороне поражённой почки, положительный (экстракапиллярный и перигломерулярный), скле симптом Пастернацкого. Артериальная гипер роз артерий и вен.

тензия — частый симптом хронического пиело нефрита, особенно двухстороннего. Разновидность хронического калькулёзного пиело нефрита — ксантогранулематозный пиелонефрит, ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ характеризующийся появлением в межуточной тка ни гранулематозных, пенистых и плазматических Макроскопически характерны деструктивные Макроскопически Макроскопически Макроскопически Макроскопически клеток.

изменения в чашечно лоханочной системе и сморщивание почки. В начале процесса почки в Исходы и осложнения.

Исходыи осложнения. Прогноз зависит от длитель Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходыи осложнения.

размерах не изменены, затем наблюдаются про ности заболевания, одно или двухстороннего пора грессивное уменьшение и деформация. Размеры жения почек, глубины их повреждения, вида микро почек неодинаковые, поверхность крупнобугри флоры и её чувствительности к антибактериальным стая, капсула утолщена, снимается с трудом с средствам, реактивности макроорганизма. Полное потерей вещества почки (за счёт образования выздоровление при хроническом пиелонефрите воз плотных спаек). На разрезе — склероз (утолще можно только при ранней диагностике и длительном ние и уплотнение стенок) и деформация лохан лечении. Даже при нормализации анализов мочи и ки, поля рубцовой ткани сероватого цвета среди отсутствии клинических симптомов инфекция дли неизменённой почечной паренхимы.

тельное время может существовать в интерстициаль ной ткани почки и вызывать периодические обостре Микроскопически:

Микроскопически:

Микроскопически: хронический пиелонефрит Микроскопически:

Микроскопически:

ния. Как осложнение развиваются ХПН, нефрогенная развивается стадийно.

артериальная гипертензия, вторичный паратиреои • I стадия — равномерная атрофия собиратель дизм и почечная остеомаляция (за счёт почечных по ных канальцев и лимфоцитарная инфильтра терь кальция и фосфатов). Исход — пиелонефрити ция межуточной ткани, клубочки сохранны.

ческая сморщенная почка.

• II стадия — некоторые клубочки гиалинизиро ваны, атрофия канальцев более выражена, зоны воспалительной инфильтрации уменьшены Нефролитиаз (МКБ: N20–N23 Мочекаменная бо вследствие замещения их соединительной тка лезнь) — заболевание, характеризующееся образо нью, просвет большого количества канальцев ванием в мочевых путях конкрементов (камней), расширен и выполнен коллоидной массой.

формирующихся из составных частей мочи. Заболе • III стадия — гибель и гиалинизация многих клу вание имеет хроническое течение, чаще болеют муж бочков, мочевые канальцы выстланы низким чины (4:1), преобладающий возраст — 20–40 лет, по недифференцированным эпителием и содер ражение может быть одно или двухсторонним.

жат коллоидное вещество;

микроскопически 410 ней солей, растворённых в моче, и прогрессивный ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ рост камня (теория белковой матрицы).

Причины камнеобразования подразделяют на • Появление кальциевых камней — часто семейная па общие и местные.

тология.

• К общим причинам камнеобразования отно КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА сятся следующие: 1) наследственные и приоб ретённые обменные нарушения (в первую оче Почечные камни длительное время могут суще редь, минерального обмена и ствовать, ничем себя не проявляя, но в некото кислотно основного состояния);

2) характер рых случаях они могут повреждать слизистую питания (преобладание в пище углеводов и оболочку лоханки, вызывая гематурию и пиурию животных белков);

3) минеральный состав пи (при присоединении воспалительных осложне тьевой воды (эндемический нефролитиаз);

4) ний). Типичны также боль в поясничной облас нарушения регуляции обмена веществ (напри ти (постоянная или в виде почечной колики, при мер, гиперпаратиреоз);

5) недостаток витами продвижении камня в мочеточник, сопровожда нов (авитаминоз А).

ющемся препятствием для оттока мочи) и дизу рия.

• К местным причинам камнеобразования отно сятся следующие: 1) нарушение уродинамики (замедление почечного кровотока, застой мочи);

2) воспаление в мочевых путях и тубу лопатии (оксалатурия, фосфатурия и т.д.);

3) Основные компоненты почечных камней: соли изменение физико химического состояния кальция, мочевая кислота, цистин и струвит мочи (повышение концентрации солей, изме (MgNH4PО4). Камни из оксалата кальция и фос нение рН, коллоидного равновесия).

фата кальция составляют до 75–80% всех почеч ных камней, возможно сочетание оксалата и фос Выделяют также факторы, предрасполагающие фата кальция в камнях. Чаще кальциевые камни к камнеобразованию. Эндогенные факторы — появляются на 3 й декаде жизни. Приблизитель злокачественные новообразования, саркоидоз, но у 60% людей, имеющих единичные камни, в подагра, заболевания почек и кишечника. Экзо течение 10 лет формируются другие. Средняя генные — работа при высокой температуре ок скорость образования камней у пациентов с уже ружающей среды, обезвоживание, диета с высо имеющимися камнями — 1 камень в 2–3 года.

ким содержанием оксалатов, пуринов, кальция, витаминов, животных белков, приём тиазидных По составу различают следующие виды камней.

диуретиков и малоподвижный образ жизни.

• Уратные • Уратные • Уратные (рентгенонегативны) — из кальцие • Уратные • Уратные • В большинстве случаев появление камней связано с вых солей мочевой кислоты, светло жёлтого увеличением содержания в крови и экскреции поч или тёмно коричневого цвета. Образуются ками их компонентов (это касается уратных и цисти только в кислой моче. Обычно уратные камни новых камней).

являются семейной патологией, половина па • У большинства пациентов, имеющих кальциевые кам циентов с уратными камнями страдают подаг ни, гиперкальциурия определяется без гиперкальци рой. Камни имеют красно оранжевый цвет, емии. Основные механизмы идиопатической гипер кальциурии до конца не понятны, но она может быть поскольку абсорбируют пигменты. Безводная связана с увеличением абсорбции кальция в кишеч мочевая кислота образует мелкие кристаллы, нике и снижением его реабсорбции в проксимальных которые выглядят аморфными при СМ. Дигид канальцах.

рат мочевой кислоты формирует каплевидные • Смешанные уратные и кальциевые камни развивают кристаллы или плоские квадратные пластин ся при увеличении экскреции мочевой кислоты. По ки. Все кристаллы обладают выраженным фе скольку в большинстве случаев почечные камни — номеном двойного лучепреломления. Мелкие односторонние и поскольку значительная часть каль уратные камни выглядят как красная грязь, а циевых камней формируется при отсутствии гипер кальциурии, в их образовании большую роль играют достигая больших размеров, камни сохраняют местные факторы, способствующие преципитации оранжево жёлтый цвет.

солей кальция.

• Оксалатные (рентгеноположительны) — из • Оксалатные • Оксалатные • Оксалатные • Оксалатные • Последовательность процессов можно представить кальциевых солей щавелевой кислоты, корич следующим образом: некроз канальцев при пиело невого или чёрного цвета, очень плотные, по нефрите приводит к образованию белковой бляшки (бляшка Рендаля), затем происходит осаждение на верхность их покрыта шипами. Образуются как в кислой, так и в щелочной моче;

способны,, повреждать слизистую оболочку лоханок, вы шечке, то нарушение оттока мочи из неё приво зывая гематурию. В моче кристаллы моногид дит к её расширению (гидрокаликоз) и атрофии рата оксалата кальция напоминают эритроци соответствующей части почечной паренхимы.

ты по форме и размерам;

по мере увеличения При локализации камня в лоханке развиваются размеров они приобретают гантелевидную фор пиелоэктазии, гидронефроз и атрофия почечной му. В поляризованном свете кристаллы выгля паренхимы (почка превращается в тонкостен дят светлыми на тёмном фоне (феномен двой ный мешочек, заполненный мочой). Камень, об ного лучепреломления), интенсивность турирующий мочеточник, вызывает гидроурет свечения зависит от ориентации. Кристаллы ронефроз и уретрит. Реже наблюдается дигидрата кальция оксалата имеют бипирами распространение воспаления на околопочечную дальную форму, феномен двойного лучепрелом клетчатку (паранефрит) и развивается панцир ления слабый. ный паранефрит (образование толстой капсулы из фиброзной, жировой и грануляционной тка • Фосфатные (рентгеноположительны) — из • Фосфатные • Фосфатные • Фосфатные • Фосфатные ни);

либо может происходить полное замещение кальциевых солей фосфорной кислоты, серо склерозированной жировой клетчаткой (жиро вато белые и более мягкие, чем оксалатные.

вое замещение почки).

Образуются в щелочной и нейтральной моче.

Фосфатные камни обычно состоят из гидро ОСЛОЖНЕНИЯ ОСЛОЖНЕНИЯ ОСЛОЖНЕНИЯ ОСЛОЖНЕНИЯ ОСЛОЖНЕНИЯ ксиапатита Са5(РО4)зОН, не обладают двойным лучепреломлением и выглядят при микроско В качестве осложнений развиваются пролежни пии осадка мочи аморфными, поскольку раз и перфорации мочеточника, гидронефроз, пио меры самих кристаллов очень малы.

нефроз, пиелонефрит, уросепсис, почечная не достаточность.

• Струвитные • Струвитные • Струвитные • Струвитные камни встречаются часто и явля • Струвитные ются потенциально опасными. Они развива ются при инфицировании мочевого тракта бак териями, продуцирующими уреазу (например, Нефросклероз (МКБ: N26 Сморщенная почка виды Proteus), чаще у женщин или пациентов неуточнённая) — уплотнение и деформация с хронической катетеризацией мочевого пузы (сморщивание) почек вследствие разрастания ря. Для таких камней даже применяют термин соединительной ткани. Различают первичный и — «инфекционные камни». Струвитные кам вторичный нефросклероз.

ни растут, достигая больших размеров, запол няя лоханку и чашечки (коралловые камни). В ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ моче кристаллы струвита выглядят как прямо угольные призмы, напоминающие по форме Первичный нефросклероз обычно возникает крышку гроба.

вследствие артериальной гипертензии. Измене ния почек развиваются при длительном повы • Прочие • Прочие • Прочие • Прочие (редко встречающиеся): цистиновые, • Прочие шении АД при ГБ или вторичных (симптомати ксантиновые, холестериновые, белковые.

ческих) артериальных гипертензиях.

Цистиновые камни редки, имеют лимонно жёлтую ок Выраженные изменения могут быть причиной раску, гладкую поверхность и мягкую консистенцию.

почечной недостаточности. Нефросклероз под Рентгенологически позитивны из за наличия в их со разделяют на доброкачественный и злокаче ставе серы. В моче имеют вид плоских гексагональных ственный (в соответствии с характером вызвав пластинок.

шей его гипертензии). Вторичный нефросклероз Лоханки и чашечки являются наиболее типич представляет исход воспаления и дистрофии ным местом образования и накопления камней.

клубочков и канальцев.

Состав и размеры камней различны, зависят от индивидуальных факторов, географии, наруше КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ний метаболизма и наличия инфекции. Мелкие Доброкачественный нефросклероз обычно не камни не превышают 1 мм в диаметре, а крупные связан с заметным нарушением функции почек.

часто приводят к расширению и деформации Лишь у небольшой части пациентов с доброка содержащей их лоханки.

чественно протекающей артериальной гипер Изменения при нефролитиазе Изменения при нефролитиазе Изменения при нефролитиазе разнообразны и Изменения при нефролитиазе тензией развиваются тяжёлый нефросклероз и Изменения при нефролитиазе зависят от локализации камней, их величины, почечная недостаточность, более характерные длительности процесса, наличия инфекции и для злокачественного нефросклероза.

других факторов. Если камень расположен в ча 412 Злокачественная артериальная гипертензия, ность почек обычно имеет множественные пете приводящая к злокачественному нефросклеро хии, что послужило поводом для появления тер зу, характеризуется высоким диастолическим мина «почка, искусанная блохами». На разрезе давлением (выше 125 мм рт.ст.), развитием ре почки видны чередующиеся красные и жёлтые тинопатии и отёка соска зрительного нерва, а участки. Иногда определяются небольшие ин также нарушением функции почек. Примерно фаркты в корковом веществе.

половина больных со злокачественной артери Микроскопически Микроскопически Микроскопически наблюдаются изменения, ха Микроскопически Микроскопически альной гипертензией имеют в анамнезе добро рактерные для доброкачественного нефроскле качественную гипертензию, у остальных имеют роза, но в дополнение к ним в клубочках часто ся заболевания почек (пиелонефрит, развивается фибриноидный некроз, который хронический гломерулонефрит или различные иногда распространяется на афферентные ар системные заболевания — СКВ, склеродермия, териолы. Могут быть обнаружены субтоталь узелковый полиартериит). Иногда злокачествен ные инфаркты клубочков, расширенные ка ная артериальная гипертензия развивается de пилляры которых заполнены эритроцитами.

novo у практически здоровых людей. Злокаче Обычно менее чем в половине клубочков об ственная артериальная гипертензия возникает наруживаются острые некротические и воспа чаще у мужчин, обычно после 40 лет. Пациенты лительные изменения. В стенках артериол раз со злокачественной артериальной гипертензией вивается фибриноидный некроз, просвет жалуются на головную боль, головокружение и крупных артерий уменьшен в размерах из за нарушения зрения. Макро и микрогематурия утолщения интимы, пролиферации клеток и развиваются часто, а протеинурия практически накопления миксоидного матрикса (гиперпла всегда. Прогрессирующее нарушение функции стический артериолит).

почек в конечном итоге приводит в уремии.

ИСХОДЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ИСХОДЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ИСХОДЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ИСХОДЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ИСХОДЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ Прогноз зависит от формы поражения. Добро Макроскопически Макроскопически Макроскопически: почки уменьшены в разме Макроскопически Макроскопически качественный нефросклероз обычно протекает рах, мелко и крупнобугристые, плотные, кор благоприятно, в исходе злокачественного разви ковый и мозговой слои истончены.

вается почечная недостаточность.

Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Начальные изменения представ Микроскопия Микроскопия лены утолщением и уплотнением стенок клу Наиболее часто вторичное сморщивание разви бочковых капилляров. Количество клеток в вается в исходе хронического гломерулонефрита клубочках прогрессивно уменьшается. Колла (нефритическое), реже — пиелонефрита (пие ген и материал мезангиального матрикса на лонефритическое), амилоидоза (амилоидное), капливаются в просвете капсул почечных те нефролитиаза, туберкулёза почек, диабетичес лец. В конечном счёте клубочки подвергаются кого, миеломного или подагрического пораже полной облитерации и склерозу. Атрофия ка ний.

нальцев развивается вследствие убыли клубоч Развитие склероза почек связано с особеннос ков, характерен также фиброз интерстиция.

тями протекания того или иного патологичес Характер изменений в кровеносных сосудах по кого процесса и вызывает формирование сосу чек зависит от их размеров. В крупных артери дистого блока на одном из структурных уровней ях наблюдаются артериосклеротические изме почки (артериолярном, клубочковом, интерсти нения в интиме, удвоение внутренней циальном). Это приводит к ишемии и гипоксии эластической мембраны и очаговое появление вещества почек, активации фибробластов, про соединительной ткани в мышечной оболочке.

дуцирующих коллаген и гликозаминогликаны, Для междольковых артерий характерно также и постоянному прогрессированию процесса с утолщение средней оболочки. В мелких арте атрофией паренхимы. В терминальных стадиях риолах развивается гиалиноз всей толщи стен склерозу подвергаются все структурные элемен ки — артериолосклероз.

ты, и морфологические признаки различных форм стираются.

Злокачественный нефросклероз развивается Злокачественный нефросклероз Злокачественный нефросклероз Злокачественный нефросклероз Злокачественный нефросклероз при злокачественной артериальной гипертен зии. Макроскопически: размер почек варьирует от уменьшенных до увеличенных (в зависимос ти от течения предсуществующей доброкаче Уремия (МКБ: N17–N19 Почечная недостаточ ственной артериальной гипертензии). Поверх ность) — терминальная стадия почечной недо,, статочности, возникающая вследствие задержки дуктивное воспаление (слипчивый плеврит, в организме азотистых шлаков, нарушения ион облитерация полости перикарда), эндокрин ного состава и кислотно основного равновесия ные нарушения [вторичный гипопаратиреоз, крови, приводящих к аутоинтоксикации и глу клинически эутиреоидная гипотироксинемия, боким нарушениям клеточного метаболизма. гиперпролактинемия, изменения функции ги пофиза, половых желёз (аменорея, импотен Клиническая картина. Уремия проявляется груп Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина ция) и гинекомастия], иммунные нарушения пой симптомов: неврологических (сонливость, (лимфоцитопения, анергия, повышение анти спутанность сознания и повышенная нервно комплементарной активности сыворотки, из мышечная возбудимость), сердечно сосудистых менение подвижности моноцитов).

(гипертензия, застойная сердечная недостаточ ность, перикардит), желудочно кишечных (ано рексия, тошнота, рвота), метаболических.

Гемодиализ Гемодиализ Гемодиализ — метод почечной заместительной Гемодиализ Гемодиализ ПАТОМОРФОЛОГИЯ терапии — экстракорпоральная циркуляция ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ крови через диализный аппарат по хирургичес Изменения возникают в первую очередь в систе ки накладываемому сосудистому соустью (шун мах, обеспечивающих внепочечную (экстраре ту). При каждой процедуре необходимы чрес нальную) экскрецию (кожа, слизистые, серозные кожная пункция и канюлизация сосудистого оболочки).

доступа. Кровь и диализат разделены полупро ницаемой мембраной, пропускающей раство • Кожа умершего от уремии серо землистая (на рённые вещества и воду из крови в диализат по копление урохрома), как бы припудрена бело градиентам концентрации и осмотического дав ватым налётом солей (хлориды, ураты), что свя ления. На любом этапе процедуры могут развить зано с гиперфункцией потовых желёз. Могут ся осложнения гемодиализа, различные по сим наблюдаться сыпь и кровоизлияния (проявле птомам и этиологии (аллергические реакции, ния геморрагического диатеза).

кровотечения, расстройства сердечной деятель • Типично системное поражение слизистых обо ности, гемосидероз, гепатит и др.).

лочек: уремический ларингит, трахеит, брон Перитонеальный диализ хит, пневмония (воспаление имеет фибриноз Перитонеальный диализ Перитонеальный диализ — другой метод деток Перитонеальный диализ Перитонеальный диализ но геморрагический или сикации, при котором функцию полупроницае фибринозно некротический характер) и уре мой мембраны выполняет брюшина.

мический отёк лёгких.

• Поражаются и слизистые оболочки ЖКТ (фа рингит, гастрит, энтероколит), экссудат быва Трансплантация почки — операция пересадки ет катаральный, фибринозный или фибриноз почки, взятой у донора, больному с выраженным но геморрагический.

нарушением функции почек в терминальной ста • Характерны также полисерозиты: серозный, се дии ХПН. Успешный исход операции устраняет розно фибринозный или фибринозный (плев необходимость постоянного гемодиализа, поэто рит, перитонит, перикардит).

му пересадку почки считают лучшим методом лечения ХПН. Пересадка почки не исключает • Поражение сердца протекает в форме уреми ухудшения состояния больного, поскольку воз ческого миокардита и бородавчатого эндокар можно развитие повторяющихся кризов оттор дита.

жения трансплантата. Поэтому после пересадки • Головной мозг бледный, отёчный, могут быть органа назначают иммуносупрессоры (глюко очаги размягчения и кровоизлияния.

кортикостероиды, циклоспорин, азатиоприн).

• Селезёнка увеличена, гиперплазирована, пуль ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПОЧКИ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПОЧКИ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПОЧКИ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПОЧКИ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПОЧКИ па даёт обильный соскоб.

Абсолютные обратимость поражения почек, эффек Абсолютные Абсолютные:

Абсолютные Абсолютные • При многократном применении гемодиализа тивность консервативных методов, тяжёлые внепо развивается хроническая субуремия, для кото чечные осложнения (неоплазия, коронарные или це рой характерны метаболические расстройства ребрососудистые нарушения), активная инфекция, [некрозы в миокарде, почечная остеодистро активный гломерулонефрит, предшествующая сен сибилизация к Аг донора.

фия (фиброзный остит и остеомаляция)], из менения метаболизма ЛС, гематологические Относительные пожилой возраст, аномалии мочевого Относительные Относительные:

Относительные Относительные нарушения (анемия и кровоточивость), про пузыря и уретры, психические нарушения, оксалоз.

414 КЛАССИФИКАЦИЯ ТРАНСПЛАНТАТОВ • Несовпадение Аг HLA выявлено у 25% братьев и сес КЛАССИФИКАЦИЯ ТРАНСПЛАНТАТОВ КЛАССИФИКАЦИЯ ТРАНСПЛАНТАТОВ КЛАССИФИКАЦИЯ ТРАНСПЛАНТАТОВ КЛАССИФИКАЦИЯ ТРАНСПЛАНТАТОВ тёр, в связи с чем при подобном варианте трансплан В зависимости от степени генетического родства тацию между ними осуществляют чрезвычайно ред донора и реципиента почечные трансплантаты ко.

подразделяются на 4 группы.

СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДОНОРА СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДОНОРА СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДОНОРА СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДОНОРА СОСТОЯНИЕ ЗДОРОВЬЯ ДОНОРА Изотрансплантат Изотрансплантат Изотрансплантат — донор имеет тот же генотип, что и Изотрансплантат Изотрансплантат реципиент (пересадка от одного однояйцового близ неца другому). Такой трансплантат принимается ре Живой родственный донор должен быть практи ципиентом.

чески здоровым, с безупречными результатами ла бораторных анализов и данных физикального об Аллотрансплантат — донор и реципиент относятся к Аллотрансплантат Аллотрансплантат Аллотрансплантат Аллотрансплантат следования.

одному биологическому виду, но имеют разный гено тип. Применяется наиболее широко.

• Обязательно отсутствие инфекционных заболеваний, злокачественных новообразований (кроме первичной Ксенотрансплантат — донор и реципиент относятся к Ксенотрансплантат Ксенотрансплантат Ксенотрансплантат Ксенотрансплантат опухоли головного мозга без метастазов), СД, гипер разным биологическим видам.

тензии любой этиологии, психических заболеваний, Аллотрансплантаты и ксенотрансплантаты инду тяжёлых заболеваний сердца, лёгких и печени.

цируют иммунный ответ, который (при отсут • Особенно тщательно исследуют функцию почек. Для ствии иммуносупрессивной терапии) приводит к выявления возможных аномалий строения и распо отторжению и деструкции пересаженной почки.

ложения почек, мочевыводящих путей и сосудов (по чечная артерия) донор в обязательном порядке про ходит обследование, включающее экскреторную урографию и почечную артериографию.

Как и в отношении других видов трансплантации (пересадка печени, сердца, лёгкого), решающее • После операции у доноров быстро развивается ком значение при пересадке почки имеет правильный пенсаторная гипертрофия оставшейся почки. В тече подбор донора.

ние года после операции клиренс эндогенного креа тинина достигает 60–70% исходного значения.

Живые доноры. В России разрешена пересадка Живые доноры Живые доноры Живые доноры Живые доноры органа от живого донора лишь в том случае, если донор — кровный родственник реципиента.

Такие доноры составляют около 8% всех доно ров почки (в Швеции и Норвегии — 40%).

Без вмешательства аллотрансплантаты почек ред Нежизнеспособные доноры. Изъятие органа раз Нежизнеспособные доноры Нежизнеспособные доноры Нежизнеспособные доноры Нежизнеспособные доноры ко функционируют больше нескольких дней. В решено у трупа при условии существования бес аллотрансплантатах и изотрансплантатах разви спорных доказательств факта смерти больного ваются выраженная клеточная инфильтрация и или гибели головного мозга. Смерть мозга — интерстициальный отёк, приводящие к каналь состояние полной и необратимой декомпенса цевому некрозу. Трансплантат содержит множе ции функций коры и ствола мозга. В России и ство разнообразных Аг, которые провоцируют США понятие «смерть мозга» эквивалентно иммунный ответ в организме хозяина. Отторже термину «фактическая смерть».

ние трансплантата предопределено генетически ми факторами, выживание его возможно при на СОВМЕСТИМОСТЬ СОВМЕСТИМОСТЬ СОВМЕСТИМОСТЬ СОВМЕСТИМОСТЬ СОВМЕСТИМОСТЬ личии антигенного подобия между донором и реципиентом. Сейчас ясно, что в отторжении Совместимость или несовместимость тканей до трансплантата принимают участие как гумораль нора и реципиента определяют по сходству их ные, так и клеточные иммунные механизмы. Из генотипов. Возможны 3 варианта.

вестны 2 основные группы тканевых Аг, которые • Полное совпадение Аг HLA. Вероятность их идентич принципиально определяют иммунную агрессию ности у брата и сестры составляет 25%.

в отношении пересаженной почки.

• Половинное совпадение — совпадение Аг HLA доно Несовместимость по Аг системы АВ0, которые Несовместимость по Аг системы АВ Несовместимость по Аг системы АВ Несовместимость по Аг системы АВ Несовместимость по Аг системы АВ ра и реципиента на 50%. Такое совпадение у братьев и экспрессируются эндотелиальными клетками сестёр наблюдают в 50% случаев, между родителями (как и эритроцитами), является непреодолимым и детьми вероятность подобного совпадения также барьером для успешной трансплантации. АВ составляет 50%.

несовместимый трансплантат встречается с циркулирующими АТ реципиента, которые,, связываются с эндотелиальными клетками и женности антигенных различий между донором и инициируют сверхострое отторжение трансплан реципиентом. Быстрое и необратимое отторжение тата. начинается в течение нескольких минут после ре васкуляризации и проявляется во время операции Несовместимость донора и реципиента по Аг сис Несовместимость донора и реципиента сис Несовместимость донора и реципиента по Аг сис Несовместимость донора и реципиента по Аг сис Несовместимостьдонора и реципиентапо Аг сис поАг в виде неравномерности окраски, цианоза и сни темы HLA — наиболее частая причина, опреде темы HLA темы HLA темы HLA темы HLA жения тургора трансплантата. Активированный ляющая острое и хроническое отторжение транс комплемент привлекает нейтрофилы, цитотокси плантата. Аг системы HLA расположены на ческий эффект которых вызывает набухание, ваку большинстве клеточных мембран и контролиру олизацию и лизис эндотелиальных клеток. Ком ются генами, образующими маленький сегмент понентом сверхострого отторжения является также короткого плеча хромосомы 6. Сенсибилизация ангиоспазм, больше выраженный в мелких арте почечным аллотрансплантатом реципиента по риях.

Аг HLA приводит к развитию и клеточно опос редованных, и АТ опосредованных иммунных ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ реакций.

Выявляются конгломераты эритроцитов в почеч АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПОЧКИ АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПОЧ КИ АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПОЧКИ КИ АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПОЧКИ АЛЛОТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПОЧ ных капиллярах и образование микротромбов, нейтрофильная и лимфоцитарная инфильтрация Аллотрансплантация почки применяется наибо околоканальцевых и клубочковых капилляров, не лее широко. Она может проводиться при условии кроз эндотелия. При иммунофлюоресцентном гистосовместимости донора и реципиента. Гисто исследовании ранних биопсий пересаженной поч совместимость определяют по системе Аг HLA, ре ки определяются линейные отложения IgG и ком акции смешанной культуры лимфоцитов и типи понента комплемента С3 в капиллярах клубочков рованию групп крови. Донорские почки могут быть и перитубуллярных капиллярах. Накопление ней получены от живого родственника или трупа без трофилов в капиллярах клубочков считается при признаков инфекционного заболевания, особен знаком наступающего отторжения. Повреждение но бактериемии, гепатита, СПИДа, цитомегало эндотелия сопровождается образованием тромбо вирусной инфекции, сифилиса, малярии.

цитарных, а затем и фибриновых тромбов.

Отторжение Отторжение Отторжение (МКБ: T86.1 Отмирание и отторже Отторжение Отторжение ние трансплантата почки) может быть сверхост рое (немедленное, возникающее во время опера Раннее острое отторжение — реакция, развиваю ции), острое (развивающееся в течение 4–60 дней щаяся в течение первой недели после пересадки и после трансплантации) или хроническое (возни проявляющаяся острой анурией. Вероятно, криз кающее через 60 дней и более после пересадки).

обусловлен вторичным иммунным ответом (как клеточным, так и гуморальным). На гистологичес ких препаратах обнаруживают выраженный арте риолонекроз и васкулит. Прогноз для приживле ПРИЧИНЫ ПРИЧИНЫ ПРИЧИНЫ ПРИЧИНЫ ПРИЧИНЫ ния трансплантата неблагоприятный.

• Наличие предсуществующих AT у реципиента к HLA Аг донора.

• Несовместимость донора и реципиента по груп Несмотря на постоянную иммуносупрессивную те пам крови.

рапию, острое отторжение обычно возникает в пер вые недели, редко спустя год после транспланта • Предварительная сенсибилизация реципиента (в ции. Проявляется в увеличении и болезненности предоперационном периоде) донорскими Аг трансплантата. В тяжёлых случаях у пациентов раз при донор специфических гемотрансфузиях.

виваются лихорадка, анорексия, олигурия, повы шается АД, развивается протеинурия, снижается ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ клиренс креатинина, нарастает азотемия.

Наличие предсуществующих AT и фиксация ком Острое клеточное отторжение Острое клеточноеотторжение характеризуется ин Острое клеточное отторжение Острое клеточноеотторжение Остроеклеточное отторжение племента на эндотелии сосудов трансплантата терстициальным отёком, переполнением пери приводят к активации свёртывающей системы кро тубулярных капилляров и воспалением. Воспа ви, тромбозу почечных сосудов, ишемии и оттор лительный клеточный инфильтрат по большей жению почки на операционном столе. Скорость части состоит из T лимфоцитов, подвергшихся развития отторжения трансплантата зависит от бластной трансформации, малых и больших степени сенсибилизации реципиента и от выра 416 Хроническая трансплантационная гломерулопа лимфоцитов, макрофагов, плазматических кле Хроническая трансплантационная гломерулопа Хроническая трансплантационная гломерулопа Хроническая трансплантационная гломерулопа Хроническая трансплантационная гломерулопа тия тия тия характеризуется тем, что развиваются сег тия ток. Инфильтрат вначале имеет очаговый харак тия тер, располагается вокруг перитубулярных ка ментарный ишемический коллапс капилляр пилляров, затем пенетрирует в канальцы и ных петель и сегментарный склероз клубочков.

приводит к деструкции эпителиальных клеток Остальные клубочки оказываются увеличенны (тубулит). ми, капиллярные стенки в них утолщены, ме зангиальные пространства расширены, количе Острое сосудистое отторжение Острое сосудистое отторжение Острое сосудистое отторжение характеризуется Острое сосудистое отторжение Острое сосудистое отторжение ство мезангиального матрикса увеличено.

преобладающим поражением мелких артерий Возможно образование клеточных полулуний.

и артериол. Ранние изменения: набухание и ва куолизация эндотелиальных клеток, затем про исходит накопление жидкости и мононуклеар ных клеток непосредственно под эндотелием.

Успех трансплантации зависит от правильности При прогрессировании процесса накапливает подбора донора и реципиента. Может развиться ся фибрин и возникает пролиферация эндоте ряд осложнений.

лия интимы. Образующиеся тромбы обычно Острая почечная недостаточность Острая почечная недостаточность Острая почечная недостаточность (непосред Острая почечная недостаточность Острая почечная недостаточность мелкие и пристеночные, могут увеличиваться ственно после трансплантации).

и суживать просвет сосуда. Развивается также ишемический коллапс капиллярных петель.

Побочные эффекты иммуносупрессивной тера Побочные эффекты иммуносупрессивной тера Побочные эффекты иммуносупрессивной тера Побочные эффекты иммуносупрессивной тера Побочные эффекты иммуносупрессивной тера пии пии пии: лейкопения (алкилирующие средства), ге пии пии патит (азатиоприн), цистит (циклофосфамид), СД, ожирение, катаракта и, вероятно, пепти Хроническое отторжение протекает менее дра ческая язва, васкулярный некроз кости и панк матично, обычно развивается через месяцы и реатит (преднизолон). Осложнения при лече годы после трансплантации, после нескольких нии циклоспорином — нефротоксичность, случаев острого отторжения. В механизме хро тремор, гирсутизм и гипертензия.

нического отторжения участвуют как гумораль Вторичная артериальная гипертензия может Вторичная артериальная гипертензия Вторичная артериальная гипертензия Вторичная артериальная гипертензия Вторичная артериальная гипертензия ные, так и клеточные иммунные механизмы. Хро быть результатом увеличения объёма внекле ническое отторжение можно заподозрить на точной жидкости (преднизолон), высокой сек основании снижения клиренса креатинина, не реции ренина почками, стеноза сосудов транс большой лихорадки, появления и нарастания плантата вследствие анатомической стриктуры протеинурии, гиперхлоремического метаболи или внешнего сдавления кистозной лимфанги ческого ацидоза, гипертензии, олигурии, увели омой или кистой, содержащей мочу;

отторже Макро чения массы тела и появления отёков. Макро Макро Макро Макро ния, рецидивирующего гломерулярного забо скопически трансплантированная почка скопически скопически:

скопически скопически левания, обструкции мочеточника или нормальных размеров или несколько уменьше гиперкальциемии. Также может развиться со на, обычно бледного цвета, с множественными путствующая первичная (эссенциальная) ги западающими участками постинфарктного скле пертензия.

роза. При хроническом отторжении трансплан тата в процесс вовлекаются артериальные сосуды Инфекция Инфекция Инфекция может возникнуть спустя любое вре Инфекция Инфекция и/или клубочки. В обоих случаях бывает выра мя после трансплантации вследствие пораже жен интерстициальный склероз, но воспалитель ния обычными патогенными, а также оппорту Микроскопи ная инфильтрация не характерна. Микроскопи Микроскопи Микроскопи Микроскопи нистическими микроорганизмами (из за чески чески чески выявляют истончение интимы сосудов и чески иммуносупрессивной терапии). Часто встреча чески атрофию собирательных трубочек. ются инфекции мочевыводящего тракта (60% больных), пневмония (20%), инфицирование Хроническое сосудистое отторжение Хроническое сосудистое отторжение Хроническое сосудистое отторжение. Спектр по Хроническое сосудистое отторжение Хроническое сосудистое отторжение раны или канюли, гепатит и сепсис. Реже раз ражённых сосудов широк (от артериол до по виваются инфекции, вызванные цитомегалови чечных артерий). Интима утолщена, просвет русом (часто протекают бессимптомно или в сосудов сужен за счёт субэндотелиальных отло форме пневмонии, гепатита, ретинита, энце жений гиалиновых масс, Ig и комплемента. Раз фалита или синдрома мононуклеоза), вивается фиброз интимы, происходит накоп Cryptococcus, Listeria monocytogenes (менин ление межклеточного матрикса.

гит), Pneumocystis carinii и Legionella Воспалительная инфильтрация менее выраже pneumophila.

на, чем при остром отторжении. В стенках ар Злокачественные новообразования развиваются Злокачественные новообразования Злокачественные новообразования Злокачественные новообразования Злокачественные новообразования терий часто обнаруживаются пенистые клетки у 2–7% реципиентов, что в 100 раз превышает и разрушения внутренней эластической мемб раны.

,, • Светлоклеточная аденома имеет обычно небольшие уровень развития злокачественных новообра размеры, окружена капсулой, на разрезе желтоватая, зований у здоровых лиц соответствующего воз построена из крупных, полиморфных, светлых кле раста. Средний срок развития злокачественных ток, содержащих липиды.

новообразований составляет 40 мес (от 1 до • Ацидофильная аденома — редко встречающаяся опу 158). Лимфомы развиваются раньше (в течение холь, медленно растёт и достигает больших размеров.

27 мес после пересадки). В порядке убывания Имеет тубулярное, солидное или папиллярное стро частоты развития перечень основных опухолей ение, состоит из полигональных светлых клеток с аци может быть представлен следующим образом: дофильной зернистостью.

рак кожи и губ, лимфомы (особенно ЦНС), кар Существование почечных аденом признаётся не цинома шейки матки, карцинома лёгкого, рак всеми. Случайные находки небольших опухолей области головы и шеи, карцинома кишечника.

из эпителия почечных канальцев на секции или Рецидивы Рецидивы Рецидивы заболевания развиваются в почечном Рецидивы Рецидивы после нефрэктомии часто не удаётся интерпре трансплантате (наиболее часто рецидивируют тировать как доброкачественные или злокаче гломерулонефриты, оксалоз, цистиноз, амило ственные. Клинически замечено, что доброкаче идоз, только в редких случаях — волчаночный ственное течение (отсутствие тенденций к нефрит).

метастазированию) имеют опухоли, диаметр ко торых не превышает 3 см. Опухоли таких разме Потеря трансплантата, обусловленная хроничес Потеря трансплантата Потеря трансплантата Потеря трансплантата Потеря трансплантата ров принято считать аденомами, опухоли боль кой инфекцией, развивающейся в течение 5 лет ших размеров рассматриваются как раки после трансплантации, происходит в 5% слу (учитывается также отсутствие клеточного ати чаев.

пизма, некрозов и кровоизлияний в опухоли, от Дислипидемия Дислипидемия Дислипидемия развивается как результат ХПН, Дислипидемия Дислипидемия сутствие инвазии).

сохраняющейся у многих пациентов после трансплантации.

- Осложнения со стороны желудочно кишечного Осложнения со стороны желудочно кишечного Осложнения со стороны желудочно кишечного Осложнения со стороны желудочно кишечного Осложнения со стороны желудочно кишечного Почечно клеточный (гипернефроидный) рак тракта тракта тракта. Развитие пептических язв и поверхнос тракта тракта (опухоль Гравитца, гипернефрома) — злокаче тного эрозивного гастрита.

ственная опухоль из канальцевого эпителия. Вы деляют светлоклеточный (гипернефроидный, Передача инфекций реципиенту с транспланта Передача инфекций реципиенту с транспланта Передача инфекций реципиенту с транспланта Передача инфекций реципиенту с транспланта Передача инфекций реципиенту с транспланта альвеолярный), железистый (аденокарцинома), том том том. Обычно так передаётся вирусный гепатит том том зернисто клеточный (тёмноклеточный), верете В.

ноклеточный (полиморфноклеточный, саркомо подобный, агрессивные карциносаркомы) и сме шанно клеточный рак. Каждая из этих опухолей может иметь разную степень дифференцировки Опухоли почек [МКБ: C64 Злокачественное но (кроме саркомоподобного, который относится к вообразование почки (кроме почечной лоханки), низкодифференцированным). Наиболее часто C65 Злокачественное новообразование почечных встречаются светлоклеточный и железистый.

лоханок, D30.0 Доброкачественное новообразо Реже регистрируют зернисто клеточный, верете вание почки] делятся на доброкачественные и ноклеточный и другие варианты опухоли. Почеч злокачественные, эпителиальные и мезенхималь но клеточный рак встречается в 90% почечных ные. К эпителиальным опухолям почек относят раков у взрослых. В структуре смертности от ра ся аденомы, почечно клеточный рак и нефроб ковых заболеваний на его долю приходится не ластома (опухоль Вильмса).

более 2% случаев. Пик заболеваемости приходит ся на возраст 40–60 лет, мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Аденома почек — доброкачественная опухоль, Этиология Этиология Этиология Этиология Этиология развивающаяся из клеток эпителия канальцев.

Характеризуется медленным экспансивным рос Появлению атипичных клеток способствуют хи том, может достигать величины самой почки.

мическое загрязнение окружающей среды, куре Аденомы почек подразделяют на тёмноклеточ ние (считается, что около трети почечно клеточ ные (базофильные), светлоклеточные (гипернеф ных раков связано с курением), применение роидные) и ацидофильные.

гормонов и цитостатиков, облучение, вирусоно сительство, нитрозамины и ароматические ами • Тёмноклеточная аденома может иметь строение тубу ны.

лярной, солидной аденомы или цистопапилломы.

418 Факторы риска: тучность (особенно у женщин), но метастазируют в регионарные лимфатичес контакт с окисью тория и асбестом, наследствен кие узлы — паракавальные, парааортальные и ная и приобретённая кистозная болезнь почек, в лимфатические узлы ворот почки. Прибли длительный гемодиализ. зительно в 10–15% случаев метастазы обнару живают в противоположной почке.

Клиническая картина.

Клиническая картина.

Клиническая картина. Опухоль в 60% случаев Клиническая картина.

Клиническая картина.

Исходы и осложнения.

проявляется гематурией, в половине случаев бо Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения. Прогноз вариабельный.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

лями в пояснице, приблизительно у трети боль При отсутствии отдалённых метастазов пятилет ных при пальпации живота определяется узло няя выживаемость после лечения больных с по вое образование. Значительно реже встречаются чечно клеточным раком составляет от 45% до артериальная гипертензия, пиурия, похудание, 70%. При инвазии опухоли в почечную вену и миопатия, артралгия, гиперкальциемия. Рако околопочечную клетчатку пятилетняя выживае вые клетки способны к эктопическому синтезу мость составляет 15–20%.

гормонов, что часто обусловливает развитие па ранеопластического синдрома. Например, сек реция субстанций, подобных ПТГ, ведёт к раз Нефробластома (эмбриональная нефрома, опу витию гиперпаратиреоидизма, продукция холь Вильмса, аденосаркома) — злокачественная эритропоэтина вызывает эритроцитоз, высво опухоль почки смешанного строения, состоящая бождение ренина сопровождается развитием ар из мезенхимальных и эпителиальных эмбрио териальной гипертензии.

нальных элементов, источник которых — мета нефрос. Большинство случаев опухоли обнару ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ живается в детском возрасте, пик заболеваемости Макроскопически почечно клеточный рак Макроскопически Макроскопически Макроскопически Макроскопически приходится на возраст 3–4 года, но иногда эта обычно имеет вид округлого или дольчатого опухоль диагностируется и у взрослых. Опухоль узла, мягкой консистенции, жёлтого или оран Вильмса составляет 20–30% всех злокачествен жевого цвета, очень часто с очагами некрозов ных новообразований у детей. Известны врож и кровоизлияний. Большинство опухолей ха дённые случаи заболевания. Подавляющее боль рактеризуются экспансивным ростом, сопро шинство случаев развития опухоли — вождающимся сдавлением прилежащей почеч спорадические (99%). В небольшом числе слу ной ткани и формированием псевдокапсулы.

чаев опухоль наследуется по аутосомно доминан Может расти инфильтративно, прорастая кап тному типу. Двухстороннее поражение почек сулу почки, лоханку, почечную вену (причём встречается в 3% спорадических случаев и в 20% по венам опухоль может распространяться семейных случаев опухолей.

вплоть до правого предсердия — «опухолевые тромбы»). Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Опухоль наиболее часто состоит Микроскопия Микроскопия Этиология и патогенез исследованы недостаточ из полигональных, полиморфных клеток со но. Большое значение придают факторам окру светлой цитоплазмой и многочисленными жающей среды (радиоактивное излучение, кан митозами, гистохимически в них определяют церогены) и наследственной ся гликоген и липиды. Опухолевые клетки об предрасположенности. Опухоль Вильмса часто разуют альвеолы и дольки, железистые и со сочетается с врождёнными аномалиями — ани сочковые структуры с небольшим количеством ридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертро стромы и сосудами синусоидного типа.

фия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, на личие 2 почечных лоханок в каждой почке. К Железистый рак (аденокарцинома почки) гис группе повышенного риска относят детей со спо тологически состоит из тубулярных и сосоч радической аниридией в сочетании с хромосом ковых структур, выстланных атипичными по ной аномалией — делеция хромосомы 11р (см.

лиморфными клетками с гиперхромными «Синдром WAGR» в главе 22).

ядрами. Опухоль прорастает ткань почки и даёт гематогенные метастазы.

Клиническая картина. Заболевание может про Клиническая картина.

Клиническая картина.

Клиническая картина.

Клиническая картина.

Раковые опухоли почки характеризуются выра текать бессимптомно, выявляется случайно ро женной васкуляризацией и быстрым метаста дителями или при профилактических осмотрах.

зированием. Рано возникают гематогенные На ранних стадиях заболевания опухоль гомо метастазы, наиболее частая локализация ме генна, с чёткими контурами и границами, без тастазов — лёгкие, затем в порядке убывания: болезненна при пальпации. На поздних стади кости, печень, надпочечник, мозг;

лимфоген ях — резкое увеличение и асимметрия живота,, из за негомогенной болезненной опухоли, сдав более благоприятный прогноз. Прогноз небла ливающей соседние органы. Появляются боль в гоприятный в случае прорастания опухоли за животе, мочевой синдром (лейкоцитурия, гема пределы капсулы почки, больших размеров и турия, протеинурия), при значительных разме анаплазии опухолевой ткани, определяемой по рах опухоли — признаки кишечной непроходи увеличению размеров ядер в клетках, их гипер мости, дыхательной недостаточности. хромии, появлению фигур атипичных митозов.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ Макроскопически Макроскопически Макроскопически: опухоль имеет вид крупного Макроскопически Макроскопически Мезенхимальные опухоли почки встречаются узла, расположенного внутри тонкого ободка редко, делятся на доброкачественные и злока из почечной коры и капсулы, на разрезе от се чественные, развиваются из соединительной, ровато белого до бледно коричневого цвета, с мышечной тканей и сосудов. Доброкачественные очагами свежих и старых кровоизлияний.

опухоли включают гемангиому, липому, фибро Микроскопически Микроскопически Микроскопически: строение варьирует в различ му и лейомиому. В подавляющем большинстве Микроскопически Микроскопически ных участках одного опухолевого узла. Обна случаев эти опухоли являются находками при руживают саркоматозные веретенообразные аутопсии.

или звёздчатые клетки, округлые мелкие не АНГИОМИОЛИПОМА дифференцированные клетки эмбрионально АНГИОМИОЛИПОМА АНГИОМИОЛИПОМА АНГИОМИОЛИПОМА АНГИОМИОЛИПОМА го характера, атипичные эпителиальные клет Ангиомиолипома — опухоль, чаще других встре ки различных форм и размеров.

чающаяся у взрослых. В большинстве случаев ан Различают следующие гистологические формы гиомиолипомы развиваются бессимптомно и опухоли Вильмса. часто обнаруживаются лишь на аутопсии. Если в опухоли развивается кровоизлияние, то могут • Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаде появиться боли.

номатозная, высокодифференцированная эпители альная, врождённая мезобластическая.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически опухоль имеет вид узла жёл Макроскопически Макроскопически • Средней степени злокачественности: бластомная, того цвета и внешне напоминает почечно кле стромальная, нефробластома с тотальной или субто точный рак. Ангиомиолипома всегда хорошо ин тальной регрессией.

капсулирована и не имеет участков некроза, • Высокозлокачественные: анапластическая, саркома обнаруживаемых в почечно клеточным раке.

тозная и светлоклеточная саркома.

Микроскопически представлена сочетанием Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически Опухоль Вильмса состоит из элементов, напо жировой ткани, ГМК и толстостенных кровенос минающих 3 типа нормальных тканей: 1) мета ных сосудов.

нефритическая бластема;

2) незрелая строма (мезенхимальная ткань);

3) незрелые эпители ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ альные элементы. Хотя большинство нефро бла стом содержат все 3 гистологических компонен Саркомы почек — редкие опухоли, на их долю та в разных соотношениях, некоторые опухоли приходится не более 2–3% злокачественных опу могут состоять из двух или даже одного из пере холей почек. Более половины сарком почек — численных компонентов.

лейомиосаркомы, ничем не отличающиеся от • Компонент, соответствующий бластеме, состоит из аналогичных опухолей других локализаций.

мелких овоидных клеток со скудной цитоплазмой, растущих в виде гнёзд или трабекул.

• Эпителиальный компонент представлен мелкими ту булярными структурами, могут также обнаруживать ся незрелые элементы, напоминающие клубочки.

Около 10% людей имеют врождённые пороки • Строма, располагающаяся среди других элементов, развития органов мочевыделительной системы.

состоит из недифференцированных веретеновидных клеток, хотя иногда возможна дифференцировка Значительная часть из них приходится на кисты стромальных клеток в сторону фибробластов или (см. ниже «Кистозные болезни почек»).

поперечно полосатой мышечной ткани. Изредка в опухоли встречаются элементы костной ткани, хря ща, адипоциты и ГМК.

Агенезия почек • Агенезия почек (МКБ: Q60.0 Агенезия почки Агенезия почек Агенезия почек Агенезия почек Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения. Прогноз вариабельный.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

односторонняя, Q60.1 Агенезия почки двух Считается, что пациенты младше 2 лет имеют сторонняя, Q60.2 Агенезия почки неуточнён 420 Агенезия атрезия мочеточников и мочевого ная) — врождённая аномалия развития, при ко • Агенезия атрезия мочеточников и мочевого Агенезия, атрезия мочеточников и мочевого Агенезия атрезия мочеточников и мочевого Агенезия атрезия мочеточников и мочевого пузыря торой отсутствует зачаток почки. пузыря пузыря (МКБ: Q62.4 Агенезия мочеточника, пузыря пузыря Q64.5 Врождённое отсутствие мочевого пузы Полная двухсторонняя агенезия почек — несовмести Полная двухсторонняя агенезия Полная двухсторонняя агенезия Полная двухсторонняя агенезия Полная двухсторонняя агенезия ря и мочеиспускательного канала) приводят к мый с жизнью порок, обычно обнаруживаемый у мер творождённых детей, матери которых имели умень смерти вскоре после рождения (при двухсто шенное количество амниотических вод.

роннем процессе) от уремии.

Двухсторонняя агенезия почек часто сочетается с дру Стеноз мочеточников эктопия их устьев Стеноз мочеточников, эктопия их устьев Стеноз мочеточников эктопия их устьев Стеноз мочеточников эктопия их устьев гими пороками развития [дефекты конечностей, ги • Стеноз мочеточников эктопия их устьев поплазия лёгких, болезнь Хиршcпрунга (OMIM (МКБ: Q62.6 Неправильное расположение мо 235740: также полидактилия и врождённая глухота)].

четочника, Q62.8 Другие врождённые анома Односторонняя агенезия почки Односторонняя агенезия почки Односторонняя агенезия почки совместима с нормаль лии мочеточника) сопровождаются деформа Односторонняя агенезия почки Односторонняя агенезия почки ной жизнедеятельностью организма. Противополож цией и расширением выше места сужения с ная почка при этом увеличена в размерах в результате развитием гидронефроза и атрофии вещества компенсаторной гипертрофии. В некоторых случаях в почки, гидроуронефроза и пиелонефрита;

при сохранённой почке развивается прогрессивный гло двухстороннем процессе в последующем раз мерулосклероз.

вивается почечная недостаточность.

Гипоплазия почек • Гипоплазия почек (МКБ: Q60.3 Гипоплазия поч Гипоплазия почек Гипоплазия почек Гипоплазияпочек Мегалоуретер • Мегалоуретер Мегалоуретер (МКБ: Q64.8 Другие уточнённые Мегалоуретер Мегалоуретер ки односторонняя, Q60.4 Гипоплазия почки двух врождённые аномалии мочевыделительной си сторонняя, Q60.5 Гипоплазия почки неуточнён стемы) — резкое расширение мочеточника (од ная) — врождённое недоразвитие, может быть ностороннее или двухстороннее) вследствие двухсторонней, приводящей к почечной недоста гипоплазии мышечной ткани или нервного точности в детском возрасте, но чаще бывает од аппарата, также осложняется нарушением от носторонней. Обе формы гипоплазии осложня тока мочи.

ют пиелонефрит, калькулёз, артериальная гипертензия.

Экстрофия мочевого пузыря • Экстрофия мочевого пузыря Экстрофия мочевого пузыря (МКБ: Q64.1 Эк Экстрофия мочевого пузыря Экстрофия мочевого пузыря строфия мочевого пузыря) возникает при ап Нормонефротическая гипоплазия (простая) — дефи Нормонефротическая гипоплазия Нормонефротическая гипоплазия Нормонефротическая гипоплазия Нормонефротическая гипоплазия цит массы почек при сохранённом гистологическом лазии передней стенки, брюшины и кожи лоб строении и уменьшении числа чашечек.

ка. При своевременном хирургическом лечении прогноз благоприятный.

Олигомеганефротическая гипоплазия — редкий по Олигомеганефротическая гипоплазия Олигомеганефротическая гипоплазия Олигомеганефротическая гипоплазия Олигомеганефротическая гипоплазия рок, при котором уменьшение массы органа сочетает Атрезия и стеноз уретры • Атрезия и стеноз уретры (МКБ: Q64.3 Другие Атрезия и стеноз уретры Атрезия и стеноз уретры Атрезия и стеноз уретры ся с уменьшением числа долек и клубочков, а также с виды атрезии и стеноза уретры и шейки моче увеличением размеров клубочков.

вого пузыря) чаще встречается у девочек, по Эктопия почек • Эктопия почек (МКБ: Q63.2 Эктопическая поч Эктопия почек Эктопия почек Эктопия почек рок совместим с жизнью только при своевре ка) — аномалия расположения почки, связанная менном хирургическом лечении.

с нарушением миграции фетальной почки из таза Гипоспадия и эписпадия • Гипоспадия и эписпадия Гипоспадия и эписпадия (МКБ: Q64.0 Эпис Гипоспадия и эписпадия Гипоспадия и эписпадия в поясничную область. Чаще эктопичная почка падия, Q64.7 Другие врождённые аномалии мо располагается в области таза. Выделяются про чевого пузыря и мочеиспускательного канала) стая и перекрёстная эктопия (в зависимости от — дефекты нижней и верхней стенки уретры у стороны впадения мочеточника в мочевой пу мальчиков с деформацией полового члена.

зырь). Аномалию осложняют нарушение прохо димости мочеточника с развитием гидронефроза и инфекции мочевых путей.

Подковообразная почка • Подковообразная почка (седловидная почка;

Кистозные болезни почек (МКБ: Q61 Кистоз Подковообразная почка Подковообразная почка Подковообразная почка МКБ: Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковооб ная болезнь почек) — группа наследуемых, врож разная почка) образуется в результате слияния вер дённых или приобретённых заболеваний, харак хних (в 10% случаев) или нижних (в 90% случаев) теризующихся образованием и ростом полюсов обеих почек. единичных или множественных кист размерами от 1 см до 10 см и более, что может привести к Удвоение лоханок и мочеточников • Удвоение лоханок и мочеточников Удвоение лоханок и мочеточников Удвоение лоханок и мочеточников (МКБ: Q62. Удвоениелоханок и мочеточников сдавлению и деструкции почечной паренхимы с Удвоение мочеточника) в отсутствии стенозов ни последующими клиническими проявлениями.

чем себя не проявляет и обнаруживается случай но. Значительно чаще сочетается со стенозом и Этиологическая классификация Этиологическая классификация Этиологическая классификация Этиологическая классификация Этиологическая классификация приводит к нарушению оттока мочи, который • Кисты при почечных дисплазиях [например, полики вызывает образование камней, гидронефроз, гид стозы, сегментарные кистозные дисплазии, нефро роуронефроз и пиелонефрит. Без хирургического но фтиз, врождённый микрокистоз почек финского лечения развивается почечная недостаточность.

типа (OMIM *256300, )].

,, • Кисты при генерализованных или первично поража дя к кистозному расширению проксимальных ющих другие органы наследуемых расстройствах (на (расположенных выше места дефекта) и атрофии пример, синдромы Барде–Бидла, Целлвегера, Жёна, дистальных (расположенных ниже места дефек туберозный склероз, болезнь Линдау).

та) сегментов. Так развиваются многочисленные • Кисты при воспалительных, неопластических, об варианты кистозной болезни почек, многие из структивных заболеваниях.

которых встречаются относительно редко либо не имеют клинического значения. Исключение ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ составляет аутосомно доминантная форма поли Поликистозная болезнь Поликистозная болезнь Поликистозная болезнь. Традиционно выделя кистоза (МКБ: Q61.2 Поликистоз почки, тип Поликистозная болезнь Поликистозная болезнь ют 2 типа почечных поликистозов: инфантиль взрослых) — важная причина развития почечной ный (детского возраста, обычно ) и взрослый недостаточности (10% трансплантаций почек (начало в 30–40 лет, ). производят именно при этом заболевании).

• Поликистоз почек, взрослый тип I (OMIM #173900, Кистозная дисплазия почек связана с наруше 16p13.31–p13.12, дефект гена полицистина 1 PKD нием дифференцировки метанефроса. В почке [OMIM *601313], ) — одно из наиболее распрос определяются разные по величине и разделён транённых генетических заболеваний (1 случай на 1000 новорождённых). ные прослойками соединительной ткани кисты, покрытые изнутри уплощённым эпителием;

• Поликистоз почек, взрослый тип II (OMIM *173910, кора и мозговое вещество неразличимы, имеют 4q21–q23, дефекты генов PKD2, PKD4, ).

ся также примитивные эмбриональные структу • Поликистозная болезнь почек аутосомно рецессив ры (клубочки и канальцы), недифференцирован ная (OMIM *263200, 6p21.1–p12, дефекты генов ная мезенхима и островки хрящевой и PKHD1, ARPKD, ) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, ССС и др.);

ла поперечнополосатой мышечной ткани (гетеро бораторно проявляется гигантскими митохондри логичные ткани). В большинстве случаев данная ями в гепатоцитах.

патология сочетается с агенезией или атрезией • Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с тубе мочеточников, нарушениями развития мочево розным склерозом (OMIM #600273, 16p13.3, де го пузыря. Кистозная дисплазия бывает одно фект гена PKDTS, ) относят к микрохромосом сторонней или двухсторонней. Двухсторонняя ным болезням.

всегда приводит к почечной недостаточности и • Микрокистоз почек врождённый финского типа смерти. Односторонняя кистозная дисплазия (OMIM *256300, ) встречается в основном в Фин часто протекает бессимптомно и обнаруживает ляндии и на севере России.

ся случайно, прогноз её (после удаления изме Нефронофтиз семейный Нефронофтиз семейный Нефронофтиз семейный Нефронофтиз семейный Нефронофтиз семейный нённой почки) благоприятный.

• Тип 1 (ювенильный, OMIM *256100, 2q13, дефекты ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ВЗРОСЛОГО ТИПА ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ВЗРОСЛОГО ТИПА ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ВЗРОСЛОГО ТИПА ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ВЗРОСЛОГО ТИПА ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ВЗРОСЛОГО ТИПА генов NPHP1, NPH1, ).

• Тип 2 (детский, OMIM *602088, 9q22–q31, дефек Поликистозная болезнь почек взрослого типа ты генов NPHP2, NPH2, ) — новый тип детского (МКБ: Q61.2 Поликистоз почки, тип взрослых) нефронофтиза, симптоматика варьирует от врож — наследственное заболевание почек с двухсто дённого поликистоза до гиперэхогенных почек (по данным УЗИ). ронним кистозом части относительно развив шейся паренхимы. Представляет причину ХПН Другие разновидности Другие разновидности Другие разновидности Другие разновидности Другие разновидности в 8–10% случаев. Патогенез возникновения кист • Поликистозная болезнь почек 3 (OMIM 600666, достаточно сложен. Существуют 3 теории, объяс ) проявляется у взрослых.

няющие механизм возникновения кист.

• Поликистоз почек с катарактой и врождённой сле • Обструкция канальцев, которая сопровождается по • • • • потой (OMIM 263100, ).

вышением давления в них и дилатацией.

• Поликистоз почек с микробрахицефалией, гиперте • Дефект канальцевой базальной мембраны с её по • • • • лоризмом и непропорционально короткими конеч вышенной растяжимостью, что позволяет каналь ностями (OMIM *263210, ).

цам расширяться.

• Гиперплазия эпителиальных клеток канальцев, ко • • • • ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ ПАТОГЕНЕЗ торая сопровождается формированием новой ба зальной мембраны и расширением просветов ка Различные отклонения (как наследуемые, так и нальцев.

неясной этиологии) при развитии почки могут Кроме того, возникает несвоевременное и аномальное затрагивать весь нефрон, отдельные сегменты соединение секреторного и экскреторного аппарата нефрона, собирательные трубочки. Такие дефек (системы мезонефрогенной бластемы и отростков воль ты нарушают непрерывность канальцев, приво 422 фова тела). Несоединённые с собирательными трубоч кая патология. Заболевание характерно для дет ками мезонефрогенные канальцы в дистальных отде ского возраста, однако единичные случаи встре лах облитерируются, а их проксимальные отделы пре чаются и у взрослых. Тип наследования этого вращаются в ретенционные кисты.

порока — аутосомный рецессивный. Часто соче Этот порок часто сочетается с аномалиями других ор тается с врождённым фиброзом печени. Пора ганов (трахеопищеводные свищи, менингомиелоцеле).

жение всегда двухстороннее.

Треть пациентов с поликистозом почек взрослого типа имеют кисты печени с выстилкой из эпителия прото Макроскопически почки сильно увеличены в Макроскопически Макроскопически Макроскопически Макроскопически ков, реже встречаются кисты в поджелудочной желе размерах (затрудняют рождение ребёнка). На зе. Половина больных имеют также внутричерепные ружная поверхность почек остаётся гладкой.

аневризмы сосудов, а субарахноидальные кровоизлия ния являются причиной смерти приблизительно в 10% Веретеновидные кисты и расширение собира случаев.

тельных трубочек в корковом веществе и пира мидах почек создают макроскопически карти Поражение почек всегда двухстороннее. Кисты в на чале заболевания появляются только в части нефро ну радиальной исчерченности. Чашечки и нов, поэтому функция почек долгое время остаётся со лоханки не изменены (как и при поликистозе хранной. Появление кист возможно на любом участке почек взрослого типа).

нефрона, некоторые из кист содержат клубочки.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: эпителиальная выстилка в Микроскопически Микроскопически Клинически Клинически Клинически долгое время может не проявлять Клинически Клинически кистах из клеток кубической формы, межуточ ся, первые симптомы появляются в возрасте ный фиброз, канальцевая атрофия (больше вы 35–40 лет, развивается артериальная гипертен раженные у детей старшего возраста).

зия, гематурия, тупые боли в поясничной об Исход ласти, быстрая утомляемость, жажда и поли Исход Исход неблагоприятный. Большинство детей с Исход Исход урия, небольшая протеинурия, повышение тяжёлым поликистозом умирают в перинаталь уровня мочевины в крови. ном периоде.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически почки увеличены в размерах, Макроскопически Макроскопически МЕДУЛЛЯРНАЯ ГУБЧАТАЯ ПОЧКА МЕДУЛЛЯРНАЯ ГУБЧАТАЯ ПОЧКА МЕДУЛЛЯРНАЯ ГУБЧАТАЯ ПОЧКА МЕДУЛЛЯРНАЯ ГУБЧАТАЯ ПОЧКА МЕДУЛЛЯРНАЯ ГУБЧАТАЯ ПОЧКА масса их может достигать 3–4 кг. Наружный контур почек нечёткий за счёт множества кист, Медуллярная губчатая почка (МКБ: Q61.5 Ме диаметр которых достигает 3–5 см (напомина дуллярный кистоз почки) характеризуется по ют гроздья винограда или пчелиные соты).

явлением мелких кист на уровне собирательных Кисты имеют разный размер (большие диамет трубочек в одной или многих пирамидах. Стро ром 6–8 см чередуются с мелкими, диаметром го говоря, термин «медуллярная губчатая поч 0,5 см). Кисты содержат светло жёлтую про ка» не относится к кистозной патологии;

это зрачную жидкость, красно коричневую мутную скорее расширение почечных собирательных жидкость, коллоидную массу или имеют гемор трубочек. Частота — 1 случай на 200 урограмм.

рагическое содержимое. Лоханка и чашечки Прогноз благоприятный;

у многих больных не могут быть удлинены, деформированы.

отмечают ухудшения функций почек. Часто вы Микроскопия являют гиперкальциурию, а также небольшие от Микроскопия Микроскопия. Стенка кист состоит из тонкого Микроскопия Микроскопия слоя соединительной ткани. Эпителиальная клонения в концентрационной способности и выстилка в кистах построена из кубических или способности закислять мочу. В 50% случаев об призматических клеток. Участки нормальной наруживают нефрокальциноз различной степе почечной ткани определяются между кистами ни выраженности. Размер кист обычно не пре и по мере увеличения числа кист и их разме вышает 5 мм, почка имеет вид крупнопористой ров подвергаются сдавлению, атрофии и скле губки. Убедительных данных в пользу наследо розу. вания данной патологии не получено, но описа ны случаи, когда губчатая почка обнаруживает Осложнения Осложнения Осложнения — пиелонефрит, нагноение кисты, Осложнения Осложнения ся у нескольких членов одной семьи. В 75% редко — рак.

случаев имеет место двухстороннее поражение Исход неблагоприятный, через несколько лет Исход Исход Исход Исход почек. Кисты выстланы кубическим или призма развиваются почечная недостаточность и уре тическим эпителием и всегда сообщаются с со мия.

бирательными трубочками пирамид. В корковом веществе почек кисты не определяются.

ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ДЕТСКОГО ТИПА ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ДЕТСКОГО ТИПА ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ДЕТСКОГО ТИПА ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ДЕТСКОГО ТИПА ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК ДЕТСКОГО ТИПА Клинически Клинически Клинически: у молодых людей течёт бессимп Клинически Клинически томно. Первые признаки заболевания прояв Поликистозная болезнь почек детского типа ляются между 30 и 60 годами: боли в боку, ди (МКБ: Q61.1 Поликистоз почки, детский тип) зурия, гематурия или «песок» в моче.

по сравнению с поликистозом взрослых — ред,, Осложнения Осложнения Осложнения: возможно развитие пиелонефри ной паренхимы, нарушению её функционирова Осложнения Осложнения та и мочекаменной болезни. ния. Вторая почка компенсаторно гипертрофи руется и восполняет утраченную функцию. Ост НЕФРОНОФТИЗ рая двухсторонняя обструкция — чрезвычайно НЕФРОНОФТИЗ НЕФРОНОФТИЗ НЕФРОНОФТИЗ НЕФРОНОФТИЗ редкая ситуация, требующая проведения адек Нефронофтиз (МКБ: Q61.5 Медуллярный кис ватной терапии и часто хирургического вмеша тоз почки) — медуллярная кистозная болезнь.

тельства.

Это группа заболеваний, основной признак ко торых — медуллярные кисты, в последующем — ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ ЭТИОЛОГИЯ склероз почек и почечная недостаточность. В 85% случаев заболевание носит наследственный Причины, вызывающие обструкцию мочеточни характер (, ). В основном болеют дети и лица ка, могут быть как внутри мочеточника, так и вне молодого возраста (1–2 е десятилетия жизни). его.

Нефронофтиз — причина 10–20% случаев почеч Внутренние причины обструкции мочеточника — кам ной недостаточности в детском возрасте.

ни, сгустки крови, фиброэпителиальные полипы, вос палительные стриктуры, амилоидоз, опухоли стенки Клинически Клинически Клинически заболевание проявляется канальце Клинически Клинически мочеточника.

выми нарушениями — снижением концентри Внешние причины — добавочные сосуды к нижнему рующей способности и полиурией. Как след полюсу почки, которые пересекают мочеточник и ствие развиваются полидипсия и энурез.

сдавливают его, эндометриоз, опухолевый рост в при Возможна гематурия. Позднее развивается тя лежащих лимфоузлах, а также давление, оказывае жёлая почечная недостаточность (в течение мое беременной маткой. Обструкция может быть ре зультатом заболеваний мочевого пузыря, простаты, лет после появления первых симптомов).

уретры (рак мочевого пузыря, нейрогенный мочевой Макроскопически Макроскопически Макроскопически почки при медуллярной кис Макроскопически Макроскопически пузырь, гиперплазия простаты).

тозной болезни (в отличие от поликистоза) не Идиопатический забрюшинный фиброз Идиопатический забрюшинный фиброз Идиопатический забрюшинный фиброз — ред Идиопатический забрюшинный фиброз Идиопатический забрюшинный фиброз больших размеров. На разрезе определяются кая причина обструкции. Эта патология харак множественные кисты (не более 1 см в диамет теризуется развитием плотной фиброзной тка ре), расположенные преимущественно на гра ни в забрюшинном пространстве и нице коркового вещества и пирамид (возника незначительной, неспецифической, хроничес ют в дистальном отделе нефрона).

кой воспалительной инфильтрацией. Как следу Микроскопия Микроскопия Микроскопия. В начале развития атрофичные Микроскопия Микроскопия ет из названия, этиология заболевания неизвес канальцы с заметно утолщённой базальной тна, хотя некоторые исследователи связывают мембраной;

непропорциональность между ка развитие забрюшинного фиброза с действием нальцевыми и клубочковыми изменениями с ЛС (например, адреноблокаторы) или с ауто превалированием первых. В более позднем пе иммунными нарушениями. Забрюшинный фиб риоде появляются кисты, нарастают канальце роз часто сопровождается струмой Риделя, скле вая атрофия и склероз, развивается вторичный розирующим холангитом, медиастинальным гломерулосклероз, наблюдается воспалитель фиброзом.

ная инфильтрация почечной ткани.

Пиелит и уретерит — воспалительные заболева Пиелит и уретерит Пиелит и уретерит Пиелит и уретерит Пиелит и уретерит ния лоханки и мочеточника, которые часто раз виваются как осложнения частичной обструкции Среди патологических процессов в мочеточни мочевых путей или почечных камней. Часто со ках наиболее часто встречаются: обструкция, четаются с пиелонефритом, циститом, особен воспаление, опухоли.

но при камнях, заполняющих почечную лохан ку. Поэтому клиницисты называют их одним термином — инфекция мочевыводящих путей.

Обструкция мочеточников (МКБ: N13 Обструк Могут протекать остро, но гораздо чаще наблю тивная уропатия и рефлюкс уропатия) — препят дается хроническое течение.

ствие для оттока мочи в мочеточнике. Приводит Этиология и патогенез. Основным этиологичес Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

к развитию гидронефроза, гидроуронефроза и ким фактором является грамотрицательная мик нарушениям функции почки. Односторонняя рофлора. Путь проникновения инфекции — вос обструкция мочеточника часто остаётся клини ходящий (урогенный) или нисходящий чески незамеченной, приводит к атрофии почеч 424 ПАТОМОРФОЛОГИЯ (гематогенный). Предрасполагают: наличие кам ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ней, снижение резистентности (охлаждение, Макроскопически Макроскопически Макроскопически полип имеет вид узла с глад Макроскопически Макроскопически облучение, иммунодефициты), рефлюкс, моче кой или неровной поверхностью, разных разме вой стаз.

ров (от нескольких миллиметров до нескольких ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ сантиметров).

ПАТОМОРФОЛОГИЯ Макроскопически Микроскопия Переходный эпителий полипа Макроскопически Микроскопия Макроскопически: могут обнаруживаться мно Микроскопия.

Макроскопически Микроскопия Макроскопически Микроскопия жественные изъязвления слизистой оболочки. может быть нормальным или гиперплазирован ным. Строма содержит коллагеновые волокна, Микроскопически Микроскопически Микроскопически: определяются мононуклеар Микроскопически Микроскопически различное количество мелких кровеносных со ная воспалительная инфильтрация разной сте судов, иногда — ГМК. Можно наблюдать кле пени выраженности в собственной пластинке точную воспалительную инфильтрацию, очаго слизистой оболочки на поражённом месте, а так вый гиалиноз и кальциноз.

же склероз и атрофия слизистой. Хроническое воспаление в лоханках и мочеточниках часто со Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Прогноз благоприятный, Исходы и осложнения Исходы и осложнения четается с изменениями уротелия (почки и гнёз малигнизация наблюдается редко.

да Брунна, кистозный и железистый пиелит и уретерит).

OX Исходы и осложнения. Для острых процессов Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Опухоли лоханки и мочеточников (МКБ: C прогноз благоприятный, при хроническом вос Злокачественное новообразование мочеточника, палении могут развиваться метаплазия и гипер D30.2 Доброкачественные новообразования мо плазия, которые относят к предраковым состоя четочника) встречаются редко и в 90% это пере ниям.

ходноклеточные раки. Мезенхимальные опухо ли лоханок и мочеточников возникают крайне редко. Из доброкачественных опухолей лоханок чаще встречается переходноклеточная папилло Фиброэпителиальные полипы — редко встреча ма (может быть солитарной или множествен ющиеся образования слизистой оболочки моче ной), которая характеризуется экзофитным рос точников, которые могут приводить к их об том, часто изъязвляется, вызывая гематурию, но струкции. Подобные изменения могут быть не прорастает стенку лоханки.

обнаружены на любом уровне мочевыделитель ного тракта, но по частоте встречаемости фиб Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез. Этиологические факто Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

роэпителиальных полипов мочеточники стоят ры, с которыми связано развитие эпителиальных на первом месте, далее следуют уретра, лоханки, опухолей в лоханках и мочеточниках, подобны мочевой пузырь. У мужчин преобладающая ло наблюдаемым при раке мочевого пузыря: про кализация — мочеточники, пузырь и уретра. У мышленные канцерогены, используемые в рези женщин — почечные лоханки. Чаще поражают новом, лакокрасочном, бумажном и химическом ся левые мочеточник и лоханка. Основная часть производстве;

почечные камни и хроническая пациентов (80%) моложе 10 лет.

инфекция, ЛС (циклофосфамид, фенацетин), курение табака, предопухолевые процессы, лей Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез коплакия (часто приводит к возникновению точно не установлены. Их рассматривают как плоскоклеточного рака), метаплазия переходно врождённую патологию, воспаление, гамартомы го эпителия в железистый (вызывает развитие или опухоли. Чаще их развитие связывают с хро аденокарциномы).

ническим воспалением (аналог полипозного ци стита с фиброзом стромы). Гистогенез фиброэ Клиническая картина. Наиболее часто опухоли Клиническая картина.

Клиническая картина.

Клиническая картина.

Клиническая картина.

пителиальных полипов мало изучен. Наличие в развиваются у пациентов в возрасте 60–70 лет.

некоторых полипах ГМК говорит в пользу гамар Заболевание проявляется болями в боку и гема томы больше, чем в пользу истинной опухоли.

турией. Растущая опухоль вызывает обструкцию мочеточника и требует радикальной нефрэкто Клиническая картина. Экзофитный рост фибро Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина мии. Иссечение мочеточника целиком необхо эпителиальных полипов сопровождается разви димо, поскольку высока частота одновременно тием разной степени выраженности обструкции го или последовательного образования мочеточника (в соответствии с размерами поли нескольких опухолевых узлов в нём.

па). Пациенты жалуются на боли в боку, которые могут сопровождаться гематурией.

,, ПАТОМОРФОЛОГИЯ щего тракта во время инструментального вме шательства или полового контакта. Возбудите Различают следующие разновидности рака ло ли инфекции:

ханки и мочеточника: переходноклеточный, • Обычные возбудители инфекции мочевой системы, плоскоклеточный, железистый (аденокарцино кишечная палочка, протей, клебсиеллы, энтеробак переходноклеточ ма). Чаще других встречается переходноклеточ переходноклеточ переходноклеточ переходноклеточ терии, псевдомонады, Serratia, энтерококки, канди ный рак который бывает неинвазивным или ды, Neisseria gonorrhoeae, Trichomonas vaginalis.

ный рак ный рак, ный рак ный рак поверхностно инвазивным. Напротив, редко раз • Реже встречающиеся возбудители: стафилококки, виваются инвазивные плоскоклеточные раки и микобактерия туберкулёза.

аденокарциномы. Выживаемость больных при • Редкие возбудители: Nocardia, актиномицеты, бру этих формах низка.

целлы, аденовирус и грибы Torulopsis, шистосомы.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически опухоль имеет вид узла или Макроскопически Макроскопически Пути заражения Пути заражения Пути заражения Пути заражения Пути заражения бляшки мягкой консистенции с неровной, со Заражение через уретру чаще встречается у женщин, сочковой поверхностью, с участками некрозов особенно при наличии периуретральных влагалищ и изъязвлений.

ных колоний вирулентных бактерий. Инфекция мо жет передаваться половым путём. Восходящий путь Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Опухоль состоит из светлых по Микроскопия Микроскопия передачи инфекции может наблюдаться при ваги лигональных клеток, образующих поля, разде ните и опрелости. Травмы могут предрасполагать к суперинфекции периуретральной слизистой оболоч лённые небольшим количеством стромы.

ки. Хирургическое вмешательство (например, цис тоскопия) может обусловить инфицирование мочи в Опухоль прорастает стенку лоханки, окружаю мочевом пузыре.

щую клетчатку, и распространяется в мочеточ Гематогенное распространение встречается редко, на ник и мочевой пузырь (имплантационное мета блюдается при бактериальном сепсисе.

стазирование). Лимфогенные метастазы обнаруживают в околоаортальных лимфатичес Факторы риска Факторы риска Факторы риска Факторы риска Факторы риска ких узлах, гематогенные — в печени, лёгких, моз ге и противоположной почке. Решающий предрасполагающий фактор — об струкция, вызывающая стаз мочи и подавляю Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Прогноз вариабельный, Исходы и осложнения Исходы и осложнения щая защитные механизмы организма (вслед зависит от стадии развития опухоли, наличия ме ствие уменьшения кровотока снижение тастазов и времени установления диагноза.

миграции лейкоцитов и концентрации AT).

• Возраст и пол пациента (у молодых лиц риск разви тия цистита выше у женщин, так как у них более короткая уретра;

в пожилом возрасте — у мужчин в связи с нарушениями оттока мочи, вызванными ги перплазией простаты).

К основным патологическим процессам, разви • Инструментальные методы (в частности, использо вающимся в мочевом пузыре, относятся воспа вание мочевых дренажных катетеров) нередко свя ление и опухоли.

заны с развитием значительной бактериурии.

• Беременность сочетается с изменением функции глад кой мускулатуры и более частым развитием асимп томатической бактериурии, которая чаще прогрес Цистит — воспаление мочевого пузыря. Это сирует в цистит, чем у небеременных.

наиболее часто встречающееся заболевание • СД сочетается с высокой частотой развития инфек органа. Различают острый и хронический цис ций, что обусловлено неврогенной дисфункцией мо тит.

чевого пузыря и иммунными нарушениями при СД.

• Иммунодефицит врождённого или приобретённого ОСТРЫЙ ЦИСТИТ ОСТРЫЙ ЦИСТИТ ОСТРЫЙ ЦИСТИТ ОСТРЫЙ ЦИСТИТ ОСТРЫЙ ЦИСТИТ генеза увеличивает риск инфицирования мочи.

Острый цистит (МКБ: N30.0 Острый цистит) Клиническая картина. Практически все паци Клиническая картина.

Клиническая картина.

Клиническая картина.

Клиническая картина.

— остро протекающее воспаление мочевого пу енты с острым и хроническим циститом жалу зыря.

ются на учащённое, болезненное мочеиспуска ние (дизурия), дискомфорт внизу живота и в Этиология Этиология Этиология Этиология Этиология области таза. Исследование мочи: обычно об наруживают клетки воспаления и культуры мик В большинстве случаев цистит обусловлен ин роорганизмов, вызвавших воспаление.

фекцией мочевого пузыря. Развивается вслед ствие заражения нижнего отдела мочевыводя 426 ПАТОМОРФОЛОГИЯ Этиология и патогенез ПАТОМОРФОЛОГИЯ Этиология и патогенез ПАТОМОРФОЛОГИЯ Этиология и патогенез. Большое значение при ПАТОМОРФОЛОГИЯ Этиология и патогенез ПАТОМОРФОЛОГИЯ Этиология и патогенез даётся аллергическим реакциям и наследствен Острый цистит характеризуется катаральным ной предрасположенности. У многих пациентов воспалением.

это заболевание является проявлением аллерги ческого диатеза, который сопровождается пора Макроскопически Макроскопически Макроскопически слизистая отёчна, гипереми Макроскопически Макроскопически жением лёгких или ЖКТ и эозинофилией. У по рована, покрыта слизью. В просвете — мутная жилых мужчин эозинофильный цистит часто моча.

связан с повреждениями пузыря (лечение рака Микроскопия Микроскопия Микроскопия. В слизистой оболочке наблюда Микроскопия Микроскопия пузыря или трансуретральная резекция проста ются отёк стромы, гиперемия сосудов и нейт ты).

рофильная инфильтрация различной интен Клинически Клинически Клинически: проявления подобны таковым при Клинически сивности. Газообразующие бактерии обычно Клинически обнаруживаются у больных СД, такие циститы других формах цистита, часта дизурия, редка ге протекают с образованием характерных интер матурия.

стициальных пузырей в собственной пластин Патологическая анатомия. При микроскопичес Патологическая анатомия Патологическая анатомия Патологическая анатомия Патологическая анатомия ке слизистой оболочки мочевого пузыря (эм ком исследовании обнаруживаются разной сте физематозный цистит).

пени выраженности эозинофильная инфильтра Хронический цистит характеризуется неболь ция стенки пузыря, фиброз, а также некрозы шой воспалительной реакцией, в воспалитель мышечных волокон.

ном инфильтрате определяются прежде всего ХРОНИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ЦИСТИТ лимфоциты, обнаруживается фиброз собствен ХРОНИЧЕСКИЙ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ ЦИСТИТ ной пластинки слизистой оболочки.

Хронический интерстициальный цистит [гунне ровская язва, МКБ: N30.1 Интерстициальный Исходы и осложнения. Прогноз благоприятный.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

цистит (хронический)] — заболевание неизвес При своевременном лечении наступают полное тной этиологии, типично поражающее женщин выздоровление и восстановление слизистой обо среднего возраста. Характеризуется воспалитель лочки. Может быть переход в хроническую фор ной трансмуральной инфильтрацией, иногда му. Как осложнение развиваются уретрит, пие связанной с изъязвлениями слизистой (гунне лонефрит.

ровские язвы). Заболевание длительно персис тирует и нечувствительно к любым методам те ПОЛИПОИДНЫЙ ЦИСТИТ ПОЛИПОИДНЫЙ ЦИСТИТ ПОЛИПОИДНЫЙ ЦИСТИТ ПОЛИПОИДНЫЙ ЦИСТИТ ПОЛИПОИДНЫЙ ЦИСТИТ рапии.

Полипоидный цистит (МКБ: N30.8 Другие ци Клинически Клинически Клинически: наиболее общие симптомы хрони Клинически Клинически ститы) — воспалительный процесс, характери ческого интерстициального нефрита — постоян зующийся образованием выступающих сосочко ные боли над лобком, частые и сильные позывы вых структур на слизистой оболочке пузыря.

к мочеиспусканию с гематурией или без неё.

Когда эти образования слизистой имеют широ Бактериурии обычно нет.

кое основание, заболевание описывается как буллёзный цистит. Эти полипоидные изменения ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ слизистой отражают тяжёлый подслизистый отёк, который в большинстве случаев связан с Макроскопически Макроскопически Макроскопически: обнаруживаются отёк слизи Макроскопически Макроскопически катетеризацией. Эти изменения обычно быстро стой, очаговые петехии, линейные кровоизлия исчезают после удаления катетера, но могут дли ния, наиболее часто в области купола и задней тельно сохраняться. При цистоскопическом ис стенки.

следовании полипоидный цистит может быть ошибочно расценен как папиллярный переход Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Характерны мононуклеарная ин Микроскопия Микроскопия ноклеточный рак мочевого пузыря.

фильтрация всех слоёв пузыря, атрофия слизис той и фиброз мышечной оболочки мочевого пу ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ЦИСТИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ЦИСТИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ЦИСТИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ЦИСТИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ЦИСТИТ зыря, появление язв указывает на обострение воспалительной реакции.

Эозинофильный цистит (МКБ: N30.8 Другие циститы) — редкое воспалительное заболевание МАЛАКОПЛАКИЯ МАЛАКОПЛАКИЯ МАЛАКОПЛАКИЯ МАЛАКОПЛАКИЯ МАЛАКОПЛАКИЯ мочевого пузыря, обычно встречающееся в сред нем возрасте, но может наблюдаться во всех воз Малакоплакия (греч. malakos — мягкий, plakion растных группах.

— плитка, пластинка;

МКБ: N30.8 Другие цис титы) — редкое воспалительное заболевание не,, известной этиологии, впервые описанное в мо чевом пузыре. В дальнейшем заболевание было замечено в других участках мочевого тракта и вне его. Малакоплакия встречается во всех возраст Доброкачественные пролиферативные и мета ных группах, но пик заболеваемости приходит пластические изменения уротелия (МКБ: N32. ся на 50–70 лет. Замечено преобладание заболе Другие уточнённые поражения мочевого пузы вания у женщин вне зависимости от ря) встречаются на всём протяжении мочевого локализации.

тракта, от почечных лоханок до уретры. В каж Этиология и патогенез Малакоплакия часто дом случае имеет место или гиперплазия, или Этиология и патогенез Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез Этиология и патогенез связана с инфекцией мочевыводящих путей, сочетание гиперплазии с метаплазией, которые вызванной кишечной палочкой, хотя прямого рассматриваются как предопухолевые измене причинно следственного отношения с инфек ния.

цией не обнаружено. Клинический фон для раз Гиперпластические процессы в слизистой оболочке вития малакоплакии — иммуносупрессия, хро включают простую гиперплазию, инвагинации и гнёз нические инфекции или рак. да Брунна и кистозные изменения (последние иден тифицируют в зависимости от места локализации как кистозный пиелит, кистозный уретерит или кистоз ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ный цистит).

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: Малакоплакия характеризу Макроскопически Макроскопически Изменения уротелия, представляющие собой сочета ется появлением мягких, жёлтых бляшек до 4 см ние гиперплазии и метаплазии, включают железис в диаметре на поверхности слизистой оболочки тые изменения (железистые пиелит, уретерит и цис тит), слизистую (или кишечную) метаплазию, мочевого пузыря.

нефрогенную метаплазию и плоскоклеточную мета плазию.

Микроскопия Микроскопия Микроскопия. Хроническое воспаление с кле Микроскопия Микроскопия точной инфильтрацией, в инфильтрате преобла Развитие перечисленных патологических про дают макрофаги с обильной эозинофильной ци цессов может быть связано с хроническим вос топлазмой, содержащей PAS позитивные палением на почве инфекции мочевыводящих гранулы (клетки фон Ханземанна). В некоторых путей, с наличием камней, нейрогенного моче из этих макрофагов обнаруживают слоистые, ба вого пузыря или нарушения трофики.

зофильные калькосфериты (тельца Михаэлиса– Гутманна). Ультраструктурно гранулы в клетках ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ Ханземанна представляют собой лизосомы, со держащие фрагменты бактерий, что позволяет Гиперплазия простая — увеличение числа кле Гиперплазия простая Гиперплазия простая Гиперплазия простая Гиперплазия простая думать о приобретённом дефекте лизосом. Тель точных слоёв в переходном эпителии. Эти изме ца Михаэлиса–Гутманна являются результатом нения имеют плоскую конфигурацию, без фор отложения солей кальция в этих увеличенных мирования сосочковых структур и инвагинации лизосомах.

в собственную пластинку слизистой оболочки.

Почки Почки Почки Брунна — очаги инвагинации уротелия в Почки Почки РАДИАЦИОННЫЙ ЦИСТИТ РАДИАЦИОННЫЙ ЦИСТИТ РАДИАЦИОННЫЙ ЦИСТИТ РАДИАЦИОННЫЙ ЦИСТИТ РАДИАЦИОННЫЙ ЦИСТИТ собственную пластинку слизистой.

Радиационный цистит (МКБ: N30.4 Лучевой Гнёзда Брунна — подобны почкам Брунна, но Гнёзда Гнёзда Гнёзда Гнёзда цистит) осложняет лечение злокачественных но эпителиальные клетки отделяются от эпители вообразований тазовых органов. Характеризует ального пласта слизистой оболочки и обнаружи ся изменениями сосудов, типичными для ради ваются в виде групп внутри собственной плас ационных повреждений (пролиферация тинки слизистой оболочки.

эндотелия, субэндотелиальные скопления мак рофагов), и появлением атипичных фиброблас Кистозные изменения мочевого тракта (кистоз Кистозные изменения мочевого тракта Кистозные изменения мочевого тракта Кистозные изменения мочевого тракта Кистозные изменения мочевого тракта тов в строме пузыря.

ный пиелит, кистозный уретерит, кистозный цистит) характеризуются образованием мелких ЦИКЛОФОСФАМИД ИНДУЦИРОВАННЫЙ ЦИСТИТ ЦИКЛОФОСФАМИД ИНДУЦИРОВАННЫЙ ЦИСТИТ ЦИКЛОФОСФАМИД ИНДУЦИРОВАННЫЙ ЦИСТИТ ЦИКЛОФОСФАМИД ИНДУЦИРОВАННЫЙ ЦИСТИТ ЦИКЛОФОСФАМИД ИНДУЦИРОВАННЫЙ ЦИСТИТ щелевидных или округлых полостей (в отличие от сплошных гнёзд Брунна). Кистозный цистит Циклофосфамид индуцированный цистит — ге на самом деле весьма распространён, являясь моррагические изменения в слизистой, часто единственным изменением слизистой оболочки сопровождающиеся кровоизлияниями в просвет мочевого пузыря у 60% взрослых. Размеры по пузыря. Заболевание может сопровождаться кле лостей вариабельны, как и количество окружаю точной атипией уротелия, повышается риск рака щих их слоёв эпителия. Внутри полостей опре мочевого пузыря.

428 деляется эозинофильный белковоподобный ма териал. При кистозном пиелите и кистозном уре Опухоли мочевого пузыря (МКБ: C67 Злокаче терите полости могут достигать таких размеров, ственное новообразование мочевого пузыря, что становятся хорошо различимыми при макро D30.3 Доброкачественное новообразование мо скопическом исследовании.

чевого пузыря) делятся на доброкачественные и злокачественные, эпителиальные и мезенхималь МЕТАПЛАСТИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ МЕТАПЛАСТИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ МЕТАПЛАСТИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ МЕТАПЛАСТИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ МЕТАПЛАСТИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ные.

Железистый цистит — состояние слизистой обо Железистый цистит Железистый цистит Железистый цистит Железистый цистит • Мезенхимальные опухоли мочевого пузыря • Мезенхимальные опухоли • Мезенхимальные опухоли • Мезенхимальные опухоли • Мезенхимальные опухоли лочки мочевого пузыря, характеризующееся по встречаются редко и обнаруживаются как наход явлением железистых структур с выстилкой из ка при аутопсии. К доброкачественным опухо секретирующих муцин призматических эпители лям относятся гемангиомы, лейомиомы, липо альных клеток. Железы либо беспорядочно рас мы, которые не отличаются от аналогичных положены, либо образуют комплексы внутри соб опухолей другой локализации. Саркомы моче ственной пластинки слизистой оболочки, часто вого пузыря — крайне редкое явление.

вблизи от гнёзд Брунна и очагов кистозного цис • Эпителиальные опухоли тита. Железистый цистит отличается от кистоз • Эпителиальные опухоли мочевого пузыря • Эпителиальные опухоли • Эпителиальные опухоли • Эпителиальные опухоли ного только по природе выстилающих полости встречаются наиболее часто, различают добро клеток. При кистозном цистите в слизистой обо качественные (переходноклеточные папилло лочке мочевого пузыря обнаруживаются только мы) и злокачественные (переходноклеточный клетки переходного эпителия, при железистом рак) опухоли.

цистите — призматические клетки, выстилающие Эпителиальные опухоли составляют более 98% железы, можно увидеть и на поверхности слизис всех опухолей мочевого пузыря, подавляющее той оболочки (железистая метаплазия).

большинство из которых — переходноклеточные Слизистая кишечная) метаплазия Слизистая кишечная метаплазия Слизистая (кишечная метаплазия. Особенно за раки. Неопластические изменения переходного Слизистая кишечная метаплазия Слизистая кишечная метаплазия метная железистая метаплазия в мочевом тракте эпителия слизистой оболочки мочевого пузыря описывается как слизистая метаплазия, она наи делятся на следующие виды.

более часто обнаруживается в мочевом пузыре.

• Доброкачественные — доброкачественные папил При этом состоянии железы выстланы эпители ломатозные изменения.

ем, который напоминает эпителий толстой киш • Рак на месте.

ки (бокаловидные клетки).

• Инвазивный переходноклеточный рак.

Плоскоклеточная метаплазия Мочевой тракт Плоскоклеточная метаплазия Плоскоклеточная метаплазия.

Плоскоклеточная метаплазия Плоскоклеточная метаплазия • Метастазирующий переходноклеточный рак.

может реагировать на хроническое повреждение и воспаление развитием плоскоклеточной мета Любая эпителиальная опухоль мочевого пузыря плазии, особенно если повреждение связано с может быть фоном для дальнейшей неопласти наличием камней. Плоскоклеточная метаплазия ческой трансформации в других участках мочево в мочевом тракте, преимущественно ассоцииро го пузыря. Другими словами, опухоли возникают ванная с инфекцией, встречается значительно на фоне нестабильного эпителия. Эпителий мо чаще, чем полагали ранее. Её обнаруживают при чевого пузыря особенно чувствителен в этом от близительно у 50% взрослых женщин и у 10% муж ношении (по сравнению с МЖ или толстой киш чин.

кой), возможно, из за постоянного взаимодействия с потенциально канцерогенны Нефрогенная метаплазия. Наиболее часто встре Нефрогенная метаплазия Нефрогенная метаплазия Нефрогенная метаплазия Нефрогенная метаплазия ми химическими соединениями мочи. Раннюю чается в мочевом пузыре, реже в уретре и моче диагностику опухолей мочевого пузыря облегча точнике. Множество мелких трубчатых структур, ют видимая на глаз гематурия и возможность ци выстланных клетками, напоминающими нефро стоскопического исследования.

телий, гнёздами располагаются в собственной пластинке слизистой оболочки и образуют сосоч ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ковые экзофитные узелки. Эти изменения наи • Переходноклеточная папиллома мочевого пу • Переходноклеточная папиллома мочевого пу • Переходноклеточная папиллома мочевого пу • Переходноклеточная папиллома мочевого пу • Переходноклеточная папиллома мочевого пу более часто обнаруживаются в области треуголь зыря зыря зыря — доброкачественное образование, кото зыря зыря ника мочевого пузыря. Гистогенез нефрогенной рое часто обнаруживается случайно или после метаплазии неясен. Ультраструктурное исследо безболевой гематурии. Папилломы составляют вание подтверждает эпителиальную природу кле 2–3% эпителиальных опухолей пузыря и встре ток, выстилающих трубочки. Нефрогенная мета плазия часто связана с хроническим циститом.

,, Этиология чаются особенно часто у пожилых мужчин пос Этиология Этиология. Возникновение рака мочевого пузы Этиология Этиология ле 50 лет. ря связано со следующими факторами.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: в большинстве случаев — одиноч • Курение табака приводит к удвоению частоты разви Макроскопически Макроскопически ное образование диаметром 2–5 см, имеющее вид тия рака мочевого пузыря.

плоского узла или бляшки с неровной поверхнос • Действие некоторых химических и биологических тью.

канцерогенов (промышленные канцерогены, при Микроскопически сосочковые образования этой меняемые в резиновом, лакокрасочном, бумажном Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически опухоли покрыты переходным эпителием, который и химическом производстве).

фактически не отличим от нормального уротелия.

• ЛС (циклофосфамид, фенацетин).

• Возвратная папиллома • Возвратная папиллома • Возвратная папиллома (рецидивирующая) об • Возвратная папиллома • Возвратная папиллома • Хроническое воспаление (в том числе бильгарциоз наруживается в 70% случаев. Во многих случаях при шистосомозе), метаплазия и гиперплазия сли рецидив представлен новой опухолью, развива зистой оболочки.

ющейся в другом месте мочевого пузыря. Инва Клинически Клинически Клинически: типичные клинические проявления Клинически Клинически зивный рак развивается у 7% пациентов.

переходноклеточного рака мочевого пузыря — • Инвертированные папилломы • Инвертированные папилломы • Инвертированные папилломы — редкие опухо • Инвертированные папилломы • Инвертированные папилломы эпизоды гематурии, менее частый симптом — ли слизистой оболочки мочевыводящих путей.

дизурия. Цистоскопически обнаруживают оди Они обычно локализуются в области треуголь ночный или множественные узлы.

ника мочевого пузыря. Они наблюдаются так же в почечных лоханках, мочеточниках и урет ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ре. Подобные изменения часты у мужчин, пик Переходноклеточный «рак на месте» (рак in situ) приходится на 6–7 ю декады. Приступы гема характеризуется различным утолщением уроте турии — обычное клиническое проявление.

лия, которое сопровождается атипией клеток всей Макроскопически Макроскопически Макроскопически представлены узловыми изменени Макроскопически Макроскопически слизистой, от базальных слоёв до поверхности.

ями слизистой оболочки.

Эта атипия проявляется изменениями ядер, Микроскопически покрыты нормальным уротели Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически включая увеличение размеров, разнообразную ем, тяжи переходного эпителия спускаются внутрь форму, хорошо заметные ядрышки, крупный хро собственной пластинки слизистой. Появляются со матин. Могут встречаться многоядерные клетки.

общения о возможности малигнизации, но досто верность их часто неизвестна.

Из «рака на месте» впоследствии развивается ин вазивный рак в 1/3 случаев. «Рак на месте» может ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ быть множественным, подобные изменения вновь Злокачественные эпителиальные опухоли моче возникают через короткие промежутки времени вого пузыря представлены различными формами после обнаружения.

рака: «рак на месте», папиллярный (сосочковый), Макроскопически Макроскопически Макроскопически опухоли выглядят разнообраз Макроскопически Макроскопически переходноклеточный, плоскоклеточный, желези но: от маленьких, нежных папиллярных измене стый (аденокарцинома). Наиболее часто встреча ний низкой степени злокачественности, ограни ются переходноклеточный и папиллярный раки.

ченных слизистой, до больших, высокой степени Последний относят к наиболее частым злокаче злокачественности, солидных инвазивных обра ственным новообразованиям (около 3% всех опу зований, которые часто изъязвляются. Папил холей и 30–50% опухолей мочеполовых органов).

лярные и зкзофитные раки, как правило, высоко Рак мочевого пузыря у мужчин отмечают в 3– дифференцированные, а инфильтрирующие раза чаще. Имеются значительные географичес опухоли обычно анапластические.

кие и расовые различия относительно частоты и форм рака мочевого пузыря. Наибольшая частота Гистологически Гистологически Гистологически переходноклеточные раки моче Гистологически Гистологически установлена среди городских жителей (европейс вого пузыря классифицируют в соответствии со кой расы) в Соединенных Штатах Америки и степенями (злокачественности). Система степе странах Западной Европы, а низкая — в Японии ней предложена ВОЗ.

и среди афроамериканцев. Рак пузыря встречает Степень 1 папиллярные образования, выстланные Степень Степень 1:

Степень Степень ся в любом возрасте, но большинство пациентов неопластическим переходным эпителием, в котором (80%) в возрасте 50–80 лет. Рак чаще всего возни определяются минимальный ядерный полиморфизм кает на боковых стенках мочевого пузыря (реже и митотическая активность, сосочки опухоли длин на задней стенке). Часто встречается сочетание ные, нежные, слияние сосочков очаговое и ограни переходноклеточного рака мочевого пузыря с по ченное.

добными опухолями верхних отделов мочевого тракта.

430 Степень Степень Степень Степень 2: гистологическая и цитологическая карти Степень поражаются органы малого таза. Мочевой пузырь на по выраженности изменений находится между — наиболее частое место локализации эндомет степенями 1 и 3.

риоза в мочевом тракте. Встречается наиболее Степень 3 выраженный полиморфизм ядер, частые Степень Степень 3:

Степень Степень часто на 4 м десятилетии жизни. Диагноз осно митозы, типично слияние сосочков.

вывается на идентификации железистого эпите • Возможно появление уродливых клеток и очагов плос лия эндометрия и эндометриальных стромаль коклеточной дифференцировки.

ных клеток. Кроме того, определяются очаги гемосидероза в строме.

• Хотя инвазия стенки пузыря может быть при любой степени переходноклеточного рака, всё же при 3 й Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез. Ретроградное поступле Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

степени это явление наблюдается наиболее часто, а вероятность повторного роста с развитием рецидива ние менструальной крови — проникновение зависит от следующих факторов:

клеток эндометрия в полость таза, имплантация † большой размер опухоли;

в различные органы. Распространение по сосу † † † † дам — перенос фрагментов эндометрия по кро † высокая степень злокачественности;

множествен † † † † веносным или лимфатическим сосудам (экстра ные опухоли;

генитальный эндометриоз). В патогенезе † инвазия в кровеносные и лимфатические сосуды;

† † † † эндометриоза вероятны также повреждения им † дисплазия эпителия (включая «рак на месте») в † † † † мунной системы. Возможна генетическая пред других участках пузыря.

расположенность — наследование дефектов им мунной системы.

Метастазы: лимфогенные — в региональные Метастазы:

Метастазы:

Метастазы:

Метастазы:

лимфоузлы, парааортальные лимфоузлы, гема Клинически Клинически Клинически: женщины с эндометриозом моче Клинически Клинически тогенные — в печень, лёгкие и головной мозг.

вого пузыря жалуются на боли в области таза, частые и сильные позывы на мочеиспускание.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Наиболее частые причи Исходы и осложнения Исходы и осложнения Гематурия обнаруживается лишь у четверти боль ны смерти при раке мочевого пузыря — блокада ных.

мочеточников с развитием ОПН и уремии, кан цероматоз. Прогноз зависит от стадии процесса Патоморфология. В эктопическом очаге эндо Патоморфология.

Патоморфология.

Патоморфология.

Патоморфология.

(размеров опухоли, наличия прорастания, мета метрия видны трубчатые, ветвящиеся, кистооб стазов) и характера проведённого лечения. Пос разно расширенные железы, выстланные одно ле радикальной операции 5 летняя выживае слойным цилиндрическим эпителием. Часть мость доходит до 50%, при наличии метастазов клеток имеет реснички (мерцательный эпите — 1 год.

лий), некоторые — секреторные гранулы. Синх ронно со слизистой оболочкой матки в них воз никают циклические изменения, однако десквамации не происходит (отсутствуют усло Эндометриоз (МКБ: N80.8 Другой эндометри вия для выделения десквамированного эпите оз) — гормональнозависимый патологический лия). При беременности в атонических очагах процесс, характеризующийся образованием эк эндометрия возникают децидуальные измене топических очагов функционирующей ткани эн ния.

дометрия (железы и строма). В первую очередь БОЛЕЗНИ ЭНДОКРИННОЙ ГЛАВА СИСТЕМЫ П В. Юшков, Б.Б. Салтыков П В Юшков Б.Б. Салтыков П.В Юшков Б.Б. Салтыков П В Юшков Б.Б. Салтыков П В Юшков Б.Б. Салтыков Эндокринная система — совокупность органов, тканей и отдель Эндокринная система Эндокринная система Эндокринная система Эндокринная система ных клеточных популяций, вырабатывающих гормоны. Эндок ринную систему образуют центральные звенья (гипоталамус, эпи физ, гипофиз), периферические железы (вилочковая и щитовидная, островки поджелудочной железы, надпочечники, параганглии, эндокринная часть гонад, плацента), а также единичные гор монпродуцирующие клетки (диффузная эндокринная систе ма) — клетки APUD системы и другие эндокринные клетки.

Эндокринная система выполняет интегративную (объединяющую организм в единое целое) функцию.

Гормоны — любые биологически активные вещества (но не фер Гормоны Гормоны Гормоны Гормоны менты), синтезируемые клетками эндокринной системы, посту пающие во внутреннюю среду организма и проявляющие био логическую активность в очень низких концентрациях путём взаимодействия с клетками мишенями посредством их специ фических рецепторов. Гормоны классифицируют по химической структуре (стероидные — эстрадиол, прогестерон, кортизол и др.;

производные аминокислот — адреналин, гистамин, йодти ронины и др.;

производные жирных кислот — Пг, простацик лин, тромбоксаны и др.;

пептиды и белки — окситоцин, гормон роста, большинство цитокинов и др.), по месту выработки (ги пофиз, яичники, почки и др.), по способу транспорта к клетке мишени (аутокринные — действуют на клетку–продуцент гор мона;

паракринные — действуют на ближайшее окружение клетки продуцента;

собственно эндокринные — действуют на отдалённые мишени, транспортируясь от клетки продуцента пре имущественно через кровь), по механизму действия (взаимодей ствуют через рецепторы клеточной мембраны или через внутри клеточные рецепторы) и по оказываемым эффектам (влияние на углеводный обмен и др.).

Взаимодействие компонентов эндокринной системы Взаимодействие компонентов эндокринной системы Взаимодействие компонентов эндокринной системы осуществляет Взаимодействие компонентов эндокринной системы Взаимодействие компонентов эндокринной системы ся через прямые и обратные, положительные и отрицательные связи (рис. 15 1).

Патогенез болезней эндокринной системы состоит в разобщении связей между Патогенез болезней эндокринной системы Патогенез болезней эндокринной системы Патогенез болезней эндокринной системы Патогенез болезней эндокринной системы компонентами эндокринной системы и в нарушениях метаболизма в компо нентах эндокринной системы и клеток мишеней вследствие включения ге нетических и/или внешних повреждающих факторов.

Морфогенез болезней эндокринной системы включает различные процессы:

Морфогенез болезней эндокринной системы Морфогенез болезней эндокринной системы Морфогенез болезней эндокринной системы Морфогенез болезней эндокринной системы атрофию, дистрофию и некроз, нарушения кровообращения, воспаление, предопухолевые изменения и опухоли.

432 пофизом обеспечивает систему взаимодействий между ЦНС, эндокринной системой и пери ферическими органами и тканями.

Гипофиз — непарная эндокринная железа, рас Гипофиз Гипофиз Гипофиз Гипофиз положенная в «турецком седле», связанная с основанием головного мозга гипофизарной ножкой и укреплённая диафрагмой «турецко го седла». Размеры гипофиза: 8–1012–155– 6 мм, масса 0,4–0,6 г. Границы гипофиза: спе реди — бугорок «турецкого седла», сзади — спинка «турецкого седла», сверху — серый бу гор и зрительный перекрест, снизу — дно «ту рецкого седла», латерально — ветви внутрен ней сонной артерии и кавернозные синусы. В гипофизе различают две части — аденогипо физ и нейрогипофиз, различающиеся по гене зу, структуре и функциям.

• Аденогипофиз развивается из эктодермы первичного • Аденогипофиз • Аденогипофиз • Аденогипофиз • Аденогипофиз рта путём выпячивания глоточного кармана (карман Ратке), гистологически представлен тяжами, синуса ми, альвеолярными и перицитарными структурами.

Паренхиматозные элементы находятся в тесном вза имодействии друг с другом и с сосудами капиллярно го и синусоидного типов. В паренхиме выделяют основных типа клеток: ацидофильные, базофильные,. 15-1. - хромофобные (возможно, являющиеся камбиальны ми или отмирающими хромофильными). Основные. —.

гормоны аденогипофиза — адренокортикотропный (АКТГ) и другие производные проопиомеланокорти на, соматотропный (СТГ), тиреотропный (ТТГ), про лактин, гонадотропные (лютеинизирующий — ЛГ и * фолликулостимулирующий — ФСГ). Синтез и секре ция гормонов аденогипофиза регулируются соответ ствующими рилизинг факторами гипоталамуса, гор Гипоталамус — группа образований, располо Гипоталамус Гипоталамус Гипоталамус Гипоталамус монами периферических эндокринных образований женных под дном третьего желудочка голов и разными метаболитами органов и тканей.

ного мозга, — включает передний (подразде АКТГ оказывает кратковременный и долговременный ляется на серый бугор и зрительный перекрест) эффекты на кору надпочечников (стимуляция сте и задний (подразделяется на сосцевидные тела роидогенеза), активирует липолиз, обладает мела и заднюю гипоталамическую область) отделы.

ноцитостимулирующим действием.

Гипоталамус состоит из нервных клеток, объе СТГ (вероятно, опосредованно через инсулиноподоб диняющихся в ядра;

часть нейронов гипотала ные факторы роста — соматостатины) оказывает на муса обладает секреторными свойствами — клетки и ткани анаболический и митогенный эф нейросекреторные нейроны, синтезирующие фекты, влияет на углеводный (антагонист инсули либерины (кортиколиберин, соматолиберин, на), липидный (липолитический эффект) и мине ральный обмен.

тиролиберин, меланолиберин, гонадолиберин), статины (соматостатин, меланостатин), АДГ, ТТГ стимулирует процессы утилизации йода, резорб окситоцин, дофамин и энкефалины. Эти гор ции коллоида, синтеза и секреции йодсодержащих тиреоидных гормонов в щитовидной железе.

моны оказывают влияние на функции гипо физа и периферических органов и тканей. Гу Пролактин в мужском организме повышает чувстви моральная связь между гипоталамусом и тельность клеток Ляйдига и ЛГ (увеличивая содер жание тестостерона в крови), активирует стероидо гипофизом осуществляется через ножку гипо генез и сперматогенез в семенниках;

в женском физа, в которой проходят воротные вены. Ток организме усиливает синтез и снижает распад про крови в системе воротных вен идёт от гипота гестерона, подготавливает МЖ к лактации, а после ламуса к гипофизу и обратно (прямая и обрат родов поддерживает необходимый уровень продук ная короткие связи). Связь гипоталамуса с ги ции и секреции молока.

ЛГ (лютропин) — в мужском организме приводит к * Автор раздела «Болезни гипоталамо гипофизарной активации (гипертрофия и гиперплазия) клеток системы» — П.В. Юшков.

Ляйдига, стимулирует синтез и секрецию тестосте процессах и различных функциональных состоя рона;

в женском организме обеспечивает созрева ниях организма (АКТГ эктопированный синдром, ние фолликулов яичников, синтез и секрецию гес введение стероидов, СД, алкоголизм, ожирение, тагенов и эстрогенов, обеспечивает овуляцию. беременность, болезни печени, климакс, пубертат ный гиперкортицизм).

ФСГ (фоллитропин) — в мужском организме стиму лирует активность клеток Сертоли и регулирует спер • Болезнь Иценко–Кушинга часто надо дифференци • • • • матогенез;

в женском организме контролирует на ровать с опухолями коры надпочечников, врождён чальную стадию роста фолликулов, повышает их ной её дисфункцией, АКТГ эктопированным синд чувствительность к ЛГ.

ромом (карциноиды разных локализаций, продуцирующие АКТГ;

МКБ: E24.3 Эктопический • Нейрогипофиз развивается из выпячивания дна тре • Нейрогипофиз • Нейрогипофиз • Нейрогипофиз • Нейрогипофиз АКТГ синдром).

тьего желудочка головного мозга, состоит из звёздча тых производных эпендимоцитов — питуицитов, ак • Классификация болезни Иценко–Кушинга • Классификация • Классификация • Классификация • Классификация сонов нейросекреторных клеток гипоталамуса и † По течению: торпидного течения (годы) и активно † † † † кровеносных капилляров, с которыми аксоны всту го течения (месяцы).

пают в тесный контакт и секретируют в кровь окси тоцин и АДГ (нейросекреция).

† По степени тяжести: лёгкого течения, среднетяжё † † † † лого течения и тяжёлого течения.

Окситоцин обладает миостимулирующим действием (сокращение мышц матки во время родов и мио • Этиология и патогенез • Этиология и патогенез • Этиология и патогенез • Этиология и патогенез болезни Иценко–Кушинга пред • Этиология и патогенез эпителиальных клеток в период лактации), активи ставлены на рис. 15 2.

рует синтетическую функцию децидуальной ткани матки.

• Морфология болезни Иценко–Кушинга • Морфология • Морфология • Морфология • Морфология Вазопрессин (АДГ) регулирует реабсорбцию воды в † Гипоталамус: гипертрофия нейронов паравентри † † † † почках, слюнных железах и кишечнике, а также кулярного, аркуатного и вентромедиального ядер.

обладает миоспастическим действием в отношении † Гипофиз: базофильноклеточная гиперплазия или † † † † некоторых мелких артерий и артериол.

аденома из базофильных клеток.

Синтез и секреция окситоцина и АДГ регулируют † Надпочечники — гиперплазия коры (диффузная, † † † † сигналы от центральной и периферической нервной узелковая, смешанная).

системы, уровень АД, осмотическое и онкотичес кое давление плазмы крови.

† Периферические органы и ткани: изменения, свя † † † † занные с гиперпродукцией гормонов коры надпо Дополнительные материалы • Дополнительные материалы Дополнительные материалы: статьи «Вазопрессин», «Го Дополнительные материалы Дополнительные материалы чечников.

надолиберин», «Гормон (роста гормоны, рилизинг гормоны, гонадотропные гормоны)», «Кортикотро • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы болезни Иценко–Ку • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы пин», «Окситоцин», «Орексины», «Пролактин», шинга: ожирение (верхний или верхне средний тип), «Проопиомеланокортин».

трофические изменения кожи (стрии), артериальная гипертензия, КМП, стероидный диабет, остеопороз, БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО–КУШИНГА БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО–КУШИНГА БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО–КУШИНГА БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО–КУШИНГА БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО–КУШИНГА иммунодефицит, нарушения половой функции, гир сутизм, гиперпигментация кожи, психические нару Болезнь Иценко–Кушинга (МКБ: E24.0 Бо шения.

лезнь Иценко–Кушинга гипофизарного про • Дополнительные материалы статьи «Глюкокортикои • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы:

• Дополнительные материалы • Дополнительные материалы исхождения) — самостоятельное заболевание, ды», «Глюкостерома», «Кортикотропин», «Синдром связанное с первичным поражением гипофи паранеопластический (эктопическая секреция АКТГ)».

зарной системы и проявляющееся гиперкор тицизмом.

АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ • Классификация гиперкортицизма • Классификациягиперкортицизма • Классификация гиперкортицизма • Классификация гиперкортицизма • Классификациягиперкортицизма Гиперпродукция СТГ (МКБ: E22.0 Акромега † Центральный:

† † † † лия и гипофизарный гигантизм) проявляется у ‡ первичный, или эндогенный (болезнь Иценко– взрослых увеличением конечных участков тела Кушинга), вследствие эндогенных нарушений ги (акромегалия), у детей и подростков (до обыз поталамо гипофизарных взаимодействий, опухо ли и гиперпластических процессов в гипофизе;

вествления эпифизов) — значительным увели чением роста (гигантизм).

‡ вторичный (экзогенный), вследствие интоксика ции, травмы головного мозга, нейроинфекций.

• Этиология • Этиология • Этиология • Этиология: аденома гипофиза из соматотрофов (обычно • Этиология эозинофильные клетки) или смешанноклеточная (про † Периферический (синдром Иценко–Кушинга [МКБ:

† † † † дуцирующая СТГ), гиперплазия соматотрофов гипо E24 Синдром Иценко–Кушинга]):

физа, гиперсекреция соматолиберина (в гипоталаму ‡ первичный, или эндогенный (первичное пораже се или опухолях вне ЦНС), СТГ продуцирующая ние коры надпочечников), вследствие врождённой опухоль внегипофизарной локализации (поджелудоч дисфункции или опухоли коры надпочечников;

ная железа, лёгкие, яичники).

‡ вторичный, вследствие поражения коры надпо • Патогенез акромегалии и гигантизма представлен на • Патогенез • Патогенез • Патогенез • Патогенез чечников при других болезнях, патологических рис. 15 3.

434. 15-2. –.

. 15-3..

• Морфология при акромегалии и гигантизме. † Ткани — производные мезенхимы: рост хрящей и • Морфология † • Морфология † • Морфология † • Морфология † костей, перестройка костной и хрящевой ткани, † Гипоталамус: гипертрофия нейронов, секретирующих † † † † разрастания остеоидной ткани, дистрофия (остео соматолиберин;

опухоли (гамартома, ганглионеврома), хондроз) и воспаление (остеохондрит) костной и разрушающие нейроны, синтезирующие соматостатин.

хрящевой ткани, разрастание стромы паренхиматоз ных органов, фиброз стенок сосудов.

† Гипофиз: эозинофильноклеточная гиперплазия или † † † † эозинофильноклеточная аденома.

• Основные клинические симптомы акромегалии и ги • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы гантизма: чрезмерно высокий рост (у детей и подрос † СТГ продуцирующие карциноиды других органов.

† † † † † тков), огрубление черт лица, непропорциональное † Патологическая: первичная — первичное пораже † † † увеличение кистей и стоп (у взрослых), артериальная ние гипоталамо гипофизарной системы;

вторичная — гипертензия, вторичный СД, нарушение половой фун проявление или осложнение других болезней (бо кции, гиперкальциурия и мочекаменная болезнь, по лезни печени, почек и т.д.).

тливость, себорея, головные боли, утомляемость, эмо • Этиология гиперпролактинемии: опухоли гипоталамуса • Этиология • Этиология • Этиология • Этиология циональные нарушения.

(краниофарингиома, ганглионеврома, аденомы), трав • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы: статьи «Гормон (роста гор мы гипоталамуса, нейроинфекции.

• Дополнительные материалы моны)», «Синдром паранеопластический (эктопичес • Патогенез первичной гиперпролактинемии представ • Патогенез • Патогенез • Патогенез • Патогенез кая секреция гормона роста)».

лен на рис. 15 4.

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ Гипофизарный нанизм (МКБ: E23 Гипофунк ции и другие нарушения гипофиза) — заболе вание, связанное с абсолютной недостаточно стью СТГ в детском возрасте и проявляющееся, прежде всего, выраженной задержкой роста — карликовостью (нанизмом).

• Классификация нанизма (дефицита СТГ) • Классификация • Классификация • Классификация • Классификация † По роли генетического фактора: врождённый (ге † † † † нетически обусловленный) и приобретённый (трав ма, опухоли).

† По наличию изменений в гипоталамо гипофизар † † † † ной системе: органический (выраженные морфоби. 15-4..

охимические изменения) и идиопатический (чётких морфобиохимических изменений нет).

• Морфология гиперпролактинемии • Морфология • Морфология • Морфология • Морфология † По уровню развития недостаточности СТГ: гипота † † † † ламический (дефицит соматолиберина), гипофизар † Гипоталамус: дистрофия, некроз, атрофия дофами † † † † ный (патология гипофиза — абсолютный дефицит нергических нейронов или гипертрофия нейронов СТГ), периферический (патология транспорта, ре дорсомедиального ядра.

цепции и пострецепторного действия СТГ).

† Гипофиз: диффузная или очаговая эозинофильно † † † † • Этиология гипофизарного нанизма: неизвестна (иди • Этиология • Этиология • Этиология • Этиология клеточная гиперплазия, эозинофильноклеточная опатический дефицит СТГ), гормонально неактивные аденома.

опухоли гипофиза (краниофарингиома), облучение † Молочные железы: гиперплазия и гипертрофия же † † † † или хирургические вмешательства в области гипофи лезистых структур с апокриновой секрецией (нача за, травмы гипофиза, нейроинфекции.

ло и пик заболевания), липоматоз (финал заболева • Патогенез гипофизарного нанизма: абсолютный де • Патогенез • Патогенез • Патогенез • Патогенез ния);

у мужчин — гинекомастия (часто с апокриновой фицит СТГ приводит к задержке роста и развития секрецией).

организма.

† Яичники: незрелые или кистозно изменённые фол † † † † • Основные клинические симптомы гипофизарного на • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы ликулы, склероз стромы.

низма: малый рост при сохранении пропорций тела † Семенники: дистрофия и атрофия клеток Ляйдига, † † † † (определяется по специальным антропометрическим различные варианты блока сперматогенеза.

таблицам), гипогликемия, высокий голос, «кукольное лицо», ожирение туловища, задержка полового раз • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы гиперпролактинемии • Основные клинические симптомы вития.

† У женщин: олиго и аменорея, ановуляторные цик † † † † • Дополнительные материалы статья «Карликовость ги • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы:

• Дополнительные материалы • Дополнительные материалы лы, фригидность, бесплодие, гипоплазия половых пофизарная».

органов.

† У мужчин: снижение потенции и либидо, стериль † † † † ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ ность, увеличение половых желёз, галакторея.

Синдром гиперпролактинемии (МКБ: E22. • Дополнительные материалы: статьи «Пролактин», «Ги • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы Гиперпролактинемия) — симптомокомплекс, перпролактинемия».

связанный с повышенной продукцией пролак АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ тина.

• Классификация гиперпролактинемии • Классификация • Классификация • Классификация • Классификация Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фрё лиха;

МКБ: E23.6 Другие болезни гипофи † Физиологическая (беременность, лактация, у ново † † † † рождённых, в период пубертата).

за) — синдром, характеризующийся пораже 436 ричный — проявление или осложнение других бо нием гипоталамо гипофизарной области с раз лезней ЦНС.

витием нарушений жирового обмена и гипо гонадизмом. † Периферический (эктопированный) — продукция † † † † АДГ вне ЦНС.

• Классификация адипозогенитальной дистрофии: пер • Классификация • Классификация • Классификация • Классификация • Этиология центрального первичного СНАДГ не уста • Этиология • Этиология • Этиология • Этиология вичная (самостоятельное заболевание, выявляемое методом исключения), вторичная (проявление или новлена. Причины развития центрального вторично го СНАДГ: нейроинфекции, травмы ЦНС, интокси осложнение других болезней ЦНС).

кации. Периферический СНАДГ развивается при • Этиология для первичной адипозогенитальной ди • Этиология • Этиология • Этиология:

• Этиология карциноидах (лёгкого, ЖКТ), секретирующих АДГ.

строфии — не установлена, для вторичной — гор • Патогенез СНАДГ представлен на рис. 15 6.

• Патогенез • Патогенез • Патогенез • Патогенез монально неактивные опухоли гипоталамо гипо физарной системы, нейроинфекции, травмы ЦНС, • Морфология СНАДГ. Гипоталамус: гипертрофия пе • Морфология • Морфология • Морфология • Морфология гидроцефалия.

рикарионов нервных клеток супраоптического и па равентрикулярного ядер;

гипофиз — гипертрофия ак • Патогенез адипозогенитальной дистрофии представ • Патогенез • Патогенез • Патогенез • Патогенез сонов нейросекреторных нейронов;

головной мозг — лен на рис. 15 5.

отёк и набухание, дистрофия нейронов;

почки — гид • Морфология адипозогенитальной дистрофии • Морфология • Морфология • Морфология • Морфология ропическая дистрофия эпителия извитых канальцев;

миокард — дистрофия и метаболические некрозы кар † Гипоталамус и гипофиз: первичная — дистрофия и † † † † диомиоцитов;

подкожная клетчатка — отёк, гиперт атрофия, вторичная — зависит от основного забо рофическое ожирение.

левания.

• Основные клинические симптомы чередование олигу • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы:

• Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы † Подкожная клетчатка — средне нижнее гиперплас † † † † рии и полиурии, ожирение, отёки, поражение ЦНС тическое ожирение.

(нарушение сна, головокружение, психозы, дезориен † Половые органы — атрофия.

† † † † тация, в финале — сопор и кома), судороги, аритмии.

† Другие периферические органы — жировая дистро • Дополнительные материалы статьи «Синдром неадек † • Дополнительные материалы † • Дополнительные материалы:

† • Дополнительные материалы † • Дополнительные материалы фия и атрофия паренхимы, липоматоз стромы. ватной секреции АДГ», «Вазопрессин», «Гипонатрие мия» (см. также раздел «Гипонатриемия» в главе 2 и • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы • Основные клинические симптомы. Манифестация обыч • Основные клинические симптомы раздел «Гиперволемия» в главе 3).

но в период пубертата, ожирение (у мальчиков — ев нухоидное), гипотрихоз, задержка полового развития.

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы • Дополнительные материалы: статьи «Булимия», «Гипо • Дополнительные материалы гонадизм», «Лептин».

Несахарный диабет (МКБ: E23.2 Несахарный диабет) — синдром, связанный с абсолютной СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГ СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГ СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГ СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГ СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ СЕКРЕЦИИ АДГ или относительной недостаточностью АДГ.

• Классификация несахарного диабета • Классификация • Классификация • Классификация • Классификация Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ;

МКБ: E22.2 Синдром неадекватной секреции † Центральный (нейрогенный несахарный диабет) — † † † † АДГ) возникает при высвобождении неосмо абсолютная недостаточность секреции АДГ в гипо таламо гипофизарной системе. Различают врождён тически стимулированного АДГ.

ный семейный () и несемейный (), а также при • Классификация •Классификация • Классификация • Классификация • Классификация обретённый центральный несахарный диабет.

† Центральный: первичный (идиопатический, синд † Нефрогенный — нарушение рецепции АДГ в поч † † † † † † † † ром Пархона) — самостоятельное заболевание;

вто ках — относительная недостаточность АДГ. Разли. 15-5..

. 15-6..

Pages:     | 1 |   ...   | 14 | 15 || 17 | 18 |   ...   | 29 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.