WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 13 | 14 || 16 | 17 |   ...   | 29 |

«УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...»

-- [ Страница 15 ] --

ХОЛЕСТЕРОЗ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ ХОЛЕСТЕРОЗ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ ХОЛЕСТЕРОЗ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ ХОЛЕСТЕРОЗ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ ХОЛЕСТЕРОЗ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ Фибромы, липомы,лейомиомы и миксомы по сво Фибромы,липомы, лейомиомы и миксомы Фибромы, липомы, лейомиомыи миксомы Фибромы, липомы,лейомиомы и миксомы Фибромы,липомы, лейомиомыи миксомы ему строению не отличаются от аналогичных опу Холестероз жёлчного пузыря (МКБ: К.82.4 Холес холей другой локализации.

тероз жёлчного пузыря) характеризуется очаговым и/или диффузным отложением холестерина и его ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧ ЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧ метаболитов в стенке жёлчного пузыря. При про грессировании заболевания возможно отложение МКБ МКБ МКБ: C23 Злокачественное новообразование жёл МКБ МКБ липидов в подслизистой и мышечной оболочках, чного пузыря, C24 Злокачественное новообразова что в последующем приводит к снижению концен ние других и неуточнённых частей желчевыводящих трационной и сократительной функций жёлчного путей.

Рак жёлчного пузыря Рак жёлчного пузыря Рак жёлчного пузыря составляет приблизительно Метастазируют опухоли лимфогенно в панкреа Рак жёлчного пузыря Рак жёлчного пузыря 4% от общего числа карцином. Диагностируют в тические, дуоденальные и печёночные лимфати ходе операции (интраоперационно) и после опера ческие узлы.

ции (в ходе гистологического исследования жёлч Рак внепечёночных жёлчных протоков. Гистоло Рак внепечёночных жёлчных протоков Рак внепечёночных жёлчных протоков Рак внепечёночных жёлчных протоков Рак внепечёночных жёлчных протоков ного пузыря) приблизительно у 2% пациентов, под гически почти всегда аденокарцинома (холангио вергающихся операциям на жёлчном пузыре и карцинома). Это заболевание пожилых мужчин, не желчеотводящих протоках. У женщин рак жёлчно связанное с камнями жёлчного пузыря. Повышен го пузыря выявляют в 3 раза чаще, чем у мужчин.

ный риск отмечают у больных язвенным колитом;

Макроскопически: опухоль имеет вид бляшки или описывают у длительно контактирующих с произ плоского узла с гладкой поверхностью. Рак жёлч водными бензола или толуола.

ного пузыря может быть любой локализации, но Клинически: у большинства больных желтуха с бо чаще поражается дно, при этом стенка жёлчного лью или без неё и потеря веса, иногда сильный пузыря утолщается. Иногда опухоль растёт в про зуд. Опухоли общего протока, вызывающие об свет жёлчного пузыря, тогда для неё характерна струкцию дистальнее пузырного протока, приво сосочковая конфигурация.

дят к появлению пальпируемого безболезненно Микроскопически: в 90% случаев — аденокарци го жёлчного пузыря.

нома, в 10% — плоскоклеточная карцинома.

Патоморфология: большинство опухолей — скир Последняя опухоль возникает при плоскокле розного или папиллярного типа. Выраженный точной метаплазии призматического эпителия фиброз часто затрудняет диагностику. Опухоль слизистой оболочки вследствие её раздражения, развивается на любом участке внепечёночных например камнями. Наиболее часто рак возни жёлчных протоков, но две трети опухолей распо кает при кальцинозе жёлчного пузыря («фарфо ложены в общем жёлчном протоке или в области ровый» жёлчный пузырь). Для рака жёлчного пу бифуркации общего печёночного протока.

зыря характерен инвазивный рост в ткань печени.

384 БОЛЕЗНИ ПОЧЕК, ГЛАВА МОЧЕТОЧНИКОВ, МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ В А. Варшавский В А Варшавский В.А Варшавский В А Варшавский В А Варшавский Мочевыделительная система включает почки, мочеточники, мо чевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Патология почек сопровождается развитием ряда синдромов.

Нефротический синдром (МКБ: N04 Нефротический синдром) — частое проявление поражения клубочкового фильтра, характери зуется сочетанием нескольких основных симптомов.

Тяжёлая протеинурия • Тяжёлая протеинурия (более 3,5 г белка в сутки).

Тяжёлая протеинурия Тяжёлая протеинурия Тяжёлая протеинурия Гипопротеинемия • Гипопротеинемия Гипопротеинемия (в первую очередь, гипоальбуминемия, развивается как след Гипопротеинемия Гипопротеинемия диспротеинемия ствие протеинурии) и диспротеинемия (за счёт выделения почками, в первую диспротеинемия диспротеинемия диспротеинемия очередь, альбуминов).

Отёки • Отёки развиваются как результат падения онкотического давления в плазме Отёки Отёки Отёки крови вследствие гипопротеинемии, что приводит к выходу жидкости из просветов сосудов в интерстициальную ткань. Эти три симптома вместе со ставляют классический нефротический синдром.

Гиперлипидемия • Гиперлипидемия развивается как следствие компенсаторного синтеза ЛП в Гиперлипидемия Гиперлипидемия Гиперлипидемия печени, а также снижения активности липопротеинлипазы (четвёртый сим птом, связанный с нефротическим синдромом).

В противоположность нефротическому, нефритический синдром (МКБ: N00 Острый нефритический синдром) чаще связан с вос палительной патологией клубочков (т.е. с гломерулонефритами).

Обычно выделяют острый нефритический, быстропрогрессиру ющий нефритический и хронический нефритический синдромы (с протеинурией). В результате сильного повреждения капилляр ных петель и появления микроразрывов в мочу попадают эрит роциты. Нефритический синдром характеризуется рядом основ ных симптомов.

Микро макрогематурия • Микро макрогематурия Микро и макрогематурия Микро макрогематурия.

Микро макрогематурия Уменьшение скорости клубочковой фильтрации и олигурия • Уменьшение скорости клубочковой фильтрации и олигурия Уменьшение скорости клубочковой фильтрации и олигурия Уменьшение скорости клубочковой фильтрации и олигурия.

Уменьшение скорости клубочковой фильтрации и олигурия Повышение уровня мочевины и креатинина в крови • Повышение уровня мочевины и креатинина в крови Повышение уровня мочевины и креатинина в крови.

Повышение уровня мочевины и креатинина в крови Повышение уровня мочевины и креатинина в крови Гипертензия • Гипертензия (вследствие этого гипертрофия левого желудочка) и отёки как Гипертензия Гипертензия Гипертензия результат задержки натрия и воды.

Протеинурия • Протеинурия менее 3,5 г/сут.

Протеинурия Протеинурия Протеинурия,, ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ ГЕПАТОРЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ Гепаторенальный синдром (МКБ: K76.7 Гепаторе Протеинурия Протеинурия Протеинурия — потеря белка с мочой (более 0,3 г/сут).

Протеинурия Протеинурия нальный синдром) — особая форма ОПН, которая Гематурия — появление крови в моче. Всегда служит Гематурия Гематурия Гематурия Гематурия часто осложняет печёночную недостаточность, раз проявлением патологии. Гематурия может обнаружи вивающуюся при прогрессирующем циррозе, злока ваться только микроскопически (микрогематурия) или чественных опухолях печени, резекциях печени и об быть видимой на глаз (макрогематурия). Исследова ние эритроцитов при гематурии в фазово контраст струкции желчеотводящих путей. Азотемия в этих ном микроскопе позволяет отличить гематурию клу случаях развивается медленно (в течение недель или бочкового происхождения по изменениям оболочки месяцев) параллельно с ухудшением функций пече клеток.

ни, но возможно и быстрое развитие (провоцируют его кровотечения, парацентез и избыточное при менение диуретиков, вазодилататоров и ингибито Острая почечная недостаточность (ОПН;

МКБ:

ров циклооксигеназы). Следует иметь в виду, что у N17 Острая почечная недостаточность) — син пациентов с заболеваниями печени могут развить дром, характеризующийся быстрым (в тече ся другие формы ОПН (в результате сепсиса, при ние часов и недель) снижением клубочковой менения медикаментов) и диагноз гепаторенально фильтрации, задержкой в организме конечных го синдрома выставляется только после исключения продуктов азотистого обмена, нарушением объёма внеклеточной жидкости, нарушени других возможных причин.

ем электролитного и кислотно щелочного равновесия. Под ОПН часто понимают по РЕНАЛЬНАЯ АЗОТЕМИЯ РЕНАЛЬНАЯ АЗОТЕМИЯ РЕНАЛЬНАЯ АЗОТЕМИЯ РЕНАЛЬНАЯ АЗОТЕМИЯ РЕНАЛЬНАЯ АЗОТЕМИЯ вышение уровня креатинина сыворотки на Ренальная (структурная) азотемия может осложнять 0,5 мг/% в день и азота мочевины крови на 10 мг/% в день на протяжении нескольких разнообразные заболевания паренхимы почек. По дней. ОПН осложняет течение различных за клинико патологическому принципу обосновано болеваний в среднем у 5% госпитализирован разделение причин ренальной ОПН на: 1) заболева ных больных и до 30% больных, которым про ния крупных почечных сосудов, 2) заболевания со водится интенсивная терапия. ОПН обычно судов микроциркуляторного русла и клубочков, 3) развивается бессимптомно и диагностирует ишемическую и нефротоксическую ОПН, 4) тубу ся при биохимических исследованиях крови лоинтерстициальные заболевания. Ишемия и не по повышению уровня мочевины и креати фротоксины представляют собой наиболее частые нина и других азотистых продуктов. При этом причины ренальной ОПН. В этих случаях развива в крови повышается уровень остаточного азо ются соответственно ишемическая и нефротоксичес та, т.е. азота, не входящего в состав белков, — кая ОПН.

азотемия. Олигурия (диурез менее 400 мл в сутки) — частый, но не обязательный при ИШЕМИЧЕСКАЯ ОПН знак, сопровождающий ОПН в среднем у 50% ИШЕМИЧЕСКАЯОПН ИШЕМИЧЕСКАЯ ОПН ИШЕМИЧЕСКАЯОПН ИШЕМИЧЕСКАЯ ОПН больных. В большинстве случаев ОПН обра Ишемическая ОПН развивается из преренальной тима — почки способны к восстановлению азотемии. Отличие состоит в том, что при ишеми после почти полной утраты функций. В то же время ОПН представляет собой частую ческой ОПН снижение почечного кровотока вызы причину внутрибольничной смертности.

вает ишемическое повреждение клеток почек, осо ОПН может осложнять различные заболева бенно эпителия канальцев. Восстановление ния, которые подразделяют по механизмам функций почек обычно требует 2–3 нед после вос развития ОПН на 3 категории.

становления кровотока — время, необходимое для • Заболевания, при которых возникает гипоперфузия регенерации канальцевого эпителия. В тяжёлых слу почек, без первичного поражения почечной паренхи чаях ишемия почек приводит к двухстороннему кор мы (преренальная азотемия, или преренальная ОПН, тикальному некрозу почек и необратимой почечной 55% всех случаев ОПН).

недостаточности. Причинами ишемической ОПН • Заболевания, при которых происходит повреждение служат тяжёлые травмы, операции на ССС, массив паренхимы почек [ренальная азотемия, или реналь ная (интраренальная) ОПН, 40% случаев ОПН]. ные кровопотери, тяжёлые инфекции (в том числе сепсис), снижение ОЦК, воздействие многих ЛС.

• Заболевания, при которых развивается обструкция мочевого тракта (постренальная азотемия, или пост ренальная ОПН, 5% случаев ОПН).

386 ОПН вследствие гемолиза эритроцитов встречается ред НЕФРОТОКСИЧЕСКАЯ ОПН НЕФРОТОКСИЧЕСКАЯ ОПН НЕФРОТОКСИЧЕСКАЯ ОПН НЕФРОТОКСИЧЕСКАЯ ОПН НЕФРОТОКСИЧЕСКАЯ ОПН ко, в основном при тяжёлых реакциях на переливание крови.

Многие ЛС могут приводить к развитию нефроток Миеломная нефропатия сической ОПН. Нефротоксическим действием об Миеломная нефропатия возникает вследствие формиро Миеломная нефропатия Миеломная нефропатия Миеломная нефропатия вания внутриканальцевых цилиндров, содержащих ладает также ряд эндогенных веществ. Риск разви лёгкие цепи Ig и другие белки (в том числе секрети тия нефротоксической ОПН возрастает с возрастом, руемый эпителиальными клетками петли Хенле му при уже существующей ХПН и при сочетанном дей копротеин Тамма–Хорсфолла). Лёгкие цепи Ig могут оказывать прямое токсическое действие на эпителий ствии нескольких токсинов.

канальцев.

Ацикловир, фоскарнет, аминогликозиды, амфотерицин Ацикловир, фоскарнет, аминогликозиды, амфотерицин Ацикловир, фоскарнет, аминогликозиды, амфотерицин Ацикловир, фоскарнет, аминогликозиды, амфотерицин Ацикловир, фоскарнет, аминогликозиды, амфотерицин В, пентамидин, химиотерапевтические ЛС (циспла В, пентамидин, химиотерапевтические ЛС В, пентамидин, химиотерапевтические ЛС В, пентамидин, химиотерапевтические ЛС В, пентамидин, химиотерапевтические ЛС ПОСТРЕНАЛЬНАЯ АЗОТЕМИЯ ПОСТРЕНАЛЬНАЯ АЗОТЕМИЯ ПОСТРЕНАЛЬНАЯ АЗОТЕМИЯ ПОСТРЕНАЛЬНАЯ АЗОТЕМИЯ ПОСТРЕНАЛЬНАЯ АЗОТЕМИЯ тин, ифосфамид) оказывают прямое токсическое дей ствие на эпителий канальцев.

Постренальная (обструктивная) азотемия — до Аминогликозиды ОПН осложняет 10–30% курсов лече Аминогликозиды Аминогликозиды.

Аминогликозиды Аминогликозиды статочно редкое явление. С обструкцией моче ния аминогликозидами, даже при их применении в вых путей связано менее 5% случаев ОПН. По терапевтических дозах.

скольку даже одна почка обладает достаточной Амфотерицин В вызывает дозозависимую ОПН благо Амфотерицин В Амфотерицин В Амфотерицин В Амфотерицин В выделительной способностью для выделения даря внутрипочечному сужению сосудов и прямому конечных азотистых продуктов, обструктивная токсическому действию на эпителий проксимальных ОПН развивается при нарушении тока мочи канальцев.

между шейкой мочевого пузыря и наружным Цисплатин как и аминогликозиды, накапливается в Цисплатин Цисплатин, Цисплатин Цисплатин отверстием мочеиспускательного канала, двух клетках проксимальных канальцев и провоцирует сторонней обструкции мочеточника либо одно ОПН после введения ЛС на протяжении 7–10 дней.

сторонней обструкции при одной функциони ЛС индуцирует митохондриальное повреждение, ин рующей почке или на фоне ХПН. Обструкция гибирует активность АТФазы и транспорт растворён ных веществ, приводит к свободнорадикальному по шейки мочевого пузыря — наиболее частая при вреждению клеточных мембран.

чина постренальной ОПН. Обычно её вызы вают заболевания простаты (гипертрофия, Рентгеноконтрастные препараты Рентгеноконтрастные препараты Рентгеноконтрастные препараты Рентгеноконтрастные препараты вызывают внутрипочеч Рентгеноконтрастные препараты ное сужение сосудов с развитием ОПН (контрастная неоплазия, инфекционные заболевания) или нефропатия). В тяжёлых случаях развивается острый терапия антихолинергическими ЛС. Реже при канальцевый некроз. В типичных случаях контраст чиной обструкции служат сгустки крови, кам ная нефропатия возникает остро (в течение 24–28 ч) ни и уретрит, сопровождающийся спазмом.

в виде повышения уровня мочевины и креатинина в Обструкция мочеточников может возникать крови;

обратима (пик приходится на 3–5 й день и нормализуется в течение недели). Чаще возникает у внутри просвета (кровяные сгустки, камни или лиц с предсуществующей ХПН, СД, сердечной недо отделившиеся почечные сосочки при папилляр статочностью, гиповолемией или множественной ми ном некрозе), в результате инфильтрации стен еломой. Эндотелин — потенциальный вазоконстрик ки мочеточника опухолью или сдавлением из тор, высвобождаемый из эндотелиальных клеток, играет вне (ретроперитонеальный фиброз, опухоли и важную роль в сужении сосудов почек при нефропатии абсцессы забрюшинного пространства). На ран и ОПН, обусловленной применением циклоспорина.

них стадиях обструкции (часы и дни) клубоч Гиперкальциемия может снизить скорость клубочковой Гиперкальциемия Гиперкальциемия Гиперкальциемия Гиперкальциемия ковая фильтрация продолжается, что приводит фильтрации за счёт сужения внутрипочечных сосудов.

к повышению давления в мочевых путях выше Рабдомиолиз и гемолиз могут привести к ОПН, особен Рабдомиолиз и гемолиз Рабдомиолиз и гемолиз Рабдомиолиз и гемолиз Рабдомиолиз и гемолиз места нарушения тока мочи. Постепенно раз но у лиц с гиповолемией или ацидозом. Считается, вивается расширение проксимальных отделов что миоглобин и Hb оказывают токсическое действие мочеточника, почечных лоханок и чашечек.

на эпителиальные клетки канальцев и индуцируют образование внутри канальцев цилиндров. Отложе Скорость клубочковой фильтрации падает.

нию цилиндров в нефронах способствуют также ги поволемия и ацидоз, которые усиливают ОПН. Кроме того, Hb и миоглобин представляют собой потенци альные ингибиторы активности оксида азота и спо собствуют внутрипочечной вазоконстрикции и ише Хроническая почечная недостаточность (ХПН;

мии у пациентов с пограничной гипоперфузией почек.

МКБ: N18 Хроническая почечная недостаточ Миоглобинурическая ОПН осложняет около 30% слу ность) — синдром медленно наступающей не чаев рабдомиолиза. Последний чаще всего возни достаточной деятельности почек, который про кает в результате травматического сдавления, ише мии мышц, судорог, интенсивных упражнений, является в постепенном нарастании уровня теплового удара или злокачественной гипертермии, мочевины и креатинина в крови (обычно вы алкоголизма, инфекционных или метаболических зывают прогрессирующие и необратимые по расстройств.

вреждения клубочков) с исходом в уремию. В,, противоположность ОПН, развивающейся при назначение нефротоксических ЛС могут спро острых поражениях почек и являющейся обра воцировать уремию. По ходу дальнейшей ут тимой, длительные повреждения почек вызыва раты и снижения скорости клубочковой филь ют прогрессирующее и необратимое уменьше трации до 20% от нормы возникает выраженная ние количества нефронов. Это сопровождается почечная недостаточность, терминальной ста структурной и функциональной гипертрофией дией которой и является уремия, — видимыми становятся все клинические и биохимические сохранившихся нефронов. Компенсаторное по признаки ХПН.

вышение клубочковой фильтрации, связанное с повышением давления в капиллярах клубочков и усилением кровотока, приводит к компенса торной гипертрофии. В конечном итоге эти адаптивные изменения предрасполагают к раз Гломерулопатии — группа заболеваний, по витию склероза в оставшихся клубочках. Гло ражающих преимущественно клубочковый ап мерулонефрит, СД и гипертензивные поражения парат почек. Гломерулопатии могут быть пер почек представляют наиболее распространённые вичными (самостоятельные заболевания) и причины развития ХПН. Независимо от при вторичными (проявления другого заболевания).

чины, прогрессирующее снижение числа фун Изменения в почках могут быть как воспали кционирующих нефронов приводит к наруше тельного (гломерулонефриты), так и невоспа нию функций всех органов и систем. лительного (невоспалительные гломерулопа тии) характера. При всём многообразии форм Уремия — клинический синдром, наблюдаю Уремия Уремия Уремия Уремия поражений клубочков клинические проявления щийся в результате тяжёлого нарушения фун их патологии однотипны. В настоящее время кции почек. Термин «уремия» возник в ре диагноз заболеваний почек основывается на со зультате предположения о том, что причина вокупности клинических симптомов и данных синдрома — задержка в крови мочевины и дру биопсий с иммуногистохимическим и ЭМ ис гих конечных метаболитов, в норме экскрети следованием.

руемых мочой. Тем не менее уремия включает не только нарушение экскреторной функции ТЕРМИНОЛОГИЯ ТЕРМИНОЛОГИЯ ТЕРМИНОЛОГИЯ ТЕРМИНОЛОГИЯ ТЕРМИНОЛОГИЯ почек. Нарушаются эндокринные и метаболи • Первичные гломерулопатии: патология ограничена ческие функции почек. Быстрое прогрессиро почками, и любые системные проявления — прямое вание заболевания в почечную недостаточность следствие дисфункции клубочков.

сопровождается анемией, нарушением метабо • Вторичные гломерулопатии — одно из проявлений лизма углеводов, жиров, белков, нарушения системного заболевания.

ми питания и дефектами в утилизации энер • Термин «пролиферативный» используют при описа гии. Таким образом, уремия представляет ряд нии увеличения числа клеток клубочка вследствие признаков и симптомов, связанных с ХПН, не их пролиферации. Пролиферация клеток клубочка зависимо от её причин. Тяжесть уремии зави может быть интракапиллярной (пролиферация эн сит от степени уменьшения числа функцио дотелиальных или мезангиальных клеток) и экстра капиллярной (пролиферация клеток эпителиальной нирующих нефронов. На ранних стадиях ХПН, капсулы).

когда скорость клубочковой фильтрации со ставляет 35–50% от нормы, заболевание про • Полулуния — серповидной формы скопления клеток в клубочке, обычно состоящие из пролиферирующих текает бессимптомно (благодаря компенсатор париетальных эпителиальных клеток капсулы и мак ным механизмам, хотя резерв компенсаторных рофагов. Гломерулонефрит с полулуниями (экстра возможностей уменьшен). Все основные фун капиллярный пролиферативный) часто ассоциирован кции почек сохранены. Уровень креатинина и с почечной недостаточностью, прогрессирующей в течение недель или месяцев, поэтому клинический мочевины крови в пределах нормы или незна термин «быстропрогрессирующий гломерулонефрит» чительно повышен (именно поэтому биохими и патологоанатомический термин «гломерулонефрит ческий анализ крови на этом этапе часто ма с полулуниями» часто используют как синонимы.

лоинформативен). На более поздней стадии, • Определение «мембранозный» относят к гломеруло когда скорость клубочковой фильтрации со нефритам с преобладанием повреждения базальных ставляет 20–35% нормы, возникает азотемия, мембран клубочка иммунными комплексами.

появляются первые признаки почечной недо • Склероз — увеличение количества гомогенного нево статочности. Симптоматика на этом этапе скуд локнистого внеклеточного материала (сходного по на, однако компенсаторный резерв почек сни ультраструктуре и химическому составу с базальной жен настолько, что инфекции, обструкция мембраной и мезангиальным матриксом) в клубочках мочевыделительных путей, дегидратация или и скопление коллагена типов I и III при организации 388 полулуний и разрастании соединительной ткани в тологические изменения определяются на всей пло строме. щади среза клубочка.

Поморфологическим проявлениям • По морфологическим проявлениям Поморфологическим проявлениям По морфологическим проявлениям гломерулопатии клас По морфологическим проявлениям КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ КЛАССИФИКАЦИЯ сифицируют следующим образом (табл. 14 1).

По течению • По течению гломерулопатии делятся на острые (дли По течению По течению По течению Интегральная классификация гломерулопатий тельность несколько недель), подострые или медлен но прогрессирующие (несколько недель или месяцев), приведена в табл. 14 2.

хронические (годы).

Вторичные гломерулопатии — группа системных Вторичные гломерулопатии Вторичные гломерулопатии Вторичные гломерулопатии Вторичные гломерулопатии По распространённости • По распространённости выделяют очаговую гломеру По распространённости По распространённости По распространённости лопатию (в патологический процесс вовлечено менее заболеваний, при которых одним из основных 70% клубочков в исследованных препаратах почеч компонентов является поражение клубочков ной ткани), диффузную, если поражено 70% клубоч почки. Изменения почек при вторичных гло ков и более, сегментарную — патологические изме мерулопатиях представлены при описании со нения определяются в отдельных капиллярных петлях ответствующих нозологических форм.

и сегментах клубочка, тотальную (диффузную) — па 14-1. Диффузный пролиферативный (эндокапиллярный) Гломерулонефрит с полулуниями (экстракапиллярный пролиферативный) Очаговый пролиферативный Мезангиопролиферативный Мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) Болезнь плотных депозитов (вариант мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита) Диффузный/очаговый фибропластический (склерозирующий) 14-2.

Первичные гломерулопатии Невоспалительные Минимальные изменения (липоидный нефроз) Фокальный сегментарный гломерулярный склероз/гиалиноз Мембранозная гломерулопатия (нефропатия) Наследственный нефрит (синдром Олпорта) Доброкачественная семейная гематурия (болезнь тонкой базальной мембраны) Воспалительные (гломерулонефриты) Острый постинфекционный гломерулонефрит (острый диффузный пролиферативный) Мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) гломерулонефрит тип 1 (гломерулонефрит с субэндотелиальными депозитами) тип 2 (болезнь плотных депозитов) тип 3 (гломерулонефрит с субэндотелиальными и субэпителиальными депозитами) Гломерулонефрит с полулуниями (экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит), анти-ГБМ* гломерулонефрит Вторичные гломерулопатии Диабетический гломерулосклероз Амилоидная нефропатия Парапротеинемическая нефропатия (при множественной миеломе, макроглобулинемии Вальденстрёма, криоглобулинемии) Волчаночная нефропатия Гломерулонефрит, ассоциированный с бактериальным эндокардитом Гломерулонефрит при болезни Шёнляйна–Геноха *ГБМ — гломерулярная базальная мембрана,, кортикостероидной терапии. Однако у половины па циентов после отмены кортикостероидов наблюдаются рецидивы протеинурии (иногда в течение 10 лет) без Первичные гломерулопатии (невоспалительные тенденции к прогрессированию, ухудшению функции и воспалительные) — группа самостоятельных почек и развитию ХПН. Типичные клинические при знаки: нефротический синдром (протеинурия >30– заболеваний с преимущественным поражени 35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, ем клубочкового аппарата почек.

липидурия, снижение скорости клубочковой фильт рации до 10–30%).

ПАТОМОРФОЛОГИЯ ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ ЛИПОИДНЫЙ НЕФРОЗ Макроскопически Макроскопически Макроскопически почки резко увеличены, дряблые, кап Макроскопически Макроскопически сула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую Минимальные изменения (минимальная нефро поверхность. Кора на разрезе широкая, желтовато белая или бледно серая, пирамиды — серо красные патия, липоидный нефроз, идиопатический не («большая белая почка»).

фротический синдром, болезнь эпителиальных СМ клеток, болезнь малых отростков подоцитов;

СМ Клубочки нормальные, иногда определяются не СМ.

СМ СМ ровности и отёк эпителиальных клеток, при длитель МКБ: N00.0 Острый нефритический синдром, ном течении возможно незначительное увеличение незначительные гломерулярные нарушения) — числа мезангиальных клеток и количества мезанги гломерулопатия неясной этиологии и патогене ального матрикса. Базальная мембрана выглядит не за, патология проницаемости стенки капилля сколько утолщённой. Иногда можно обнаружить еди ров сосудистых петель, первая по частоте при ничные склерозированные клубочки. В эпителии проксимальных канальцев определяются обычные для чина нефротического синдрома у детей (70% нефротического синдрома изменения: канальцы рас случаев), обнаруживается в 20% случаев нефро ширены, эпителий набухший, содержит включения тического синдрома у взрослых. Заболевание белка и липидов. Дистрофия, некробиоз и десквама при ЭМ характеризуют диффузные исчезнове ция эпителия канальцев сочетаются с его регенера ния малых ножек подоцитов в клубочках (эпи цией. В просвете канальцев — гиалиновые, зернис тые и восковидные цилиндры. Атрофия канальцев и телиальные клетки тесно прилежат к базальной интерстициальные изменения отсутствуют.

мембране), при СМ и иммунолюминесцентной микроскопии какие либо изменения в клубоч Иммуногистохимически Ig и комплемент в клубочках Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически ках практически не обнаруживаются. Отсутствие обычно не определяются. Иногда в мезангии обнару живаются неспецифические отложения IgM и С3 ком изменений в клубочках при СМ и наличие вы понента комплемента.

раженных дистрофических изменений эпителия проксимальных канальцев (избыточное накоп ЭМ Определяется выраженная сглаженность или от ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ сутствие малых отростков подоцитов — структур, фор ление в клетках белка и липидов) послужило мирующих один из компонентов фильтрационного поводом для обозначения этого процесса тер барьера. Подоциты оказываются распластанными по мином «липоидный нефроз». Большинство слу наружной поверхности клубочковой базальной мемб чаев болезни минимальных изменений в детс раны, наблюдаются также отёк и диффузное набуха кой практике приходится на возраст от 1 года ние отростков подоцитов, в телах подоцитов увеличе до 5 лет, причём мальчики болеют в 2–3 раза но содержание вакуолей, лизосом и других органелл.

Электроноплотные отложения не определяются. В ци чаще, чем девочки. Установить связь с перене топлазме эпителиальных клеток канальцев определя сёнными заболеваниями чаще всего не удаётся ется агрегация актина, появляются множественные (в 20–30% случаев — респираторные инфекции, вакуоли, содержащие липиды и белок.

в 8–10% случаев — обычная профилактическая Исходы и осложнения Прогноз благоприятный при Исходы и осложнения Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения вакцинация).

своевременно начатом лечении глюкокортикоидами.

Этиология и патогенез. Причины и патогенез липоид В редких случаях возможны эволюция минимальных Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез ного нефроза непонятны. Так как в сыворотке боль изменений в фокальный сегментарный гломеруляр ных определяются нормальные уровни компонентов ный склероз и развитие на поздних стадиях болезни комплемента С3, С4 и пропердина, а в клубочках от вторично сморщенной почки.

сутствуют отложения Ig и комплемента, можно гово рить, что гуморальные иммунологические механизмы ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЙ ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЙ ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЙ ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЙ ФОКАЛЬНЫЙ СЕГМЕНТАРНЫЙ ГЛОМЕРУЛЯРНЫЙ не участвуют в патогенезе заболевания. Предполагает СКЛЕРОЗ/ГИАЛИНОЗ СКЛЕРОЗ/ГИАЛИНОЗ СКЛЕРОЗ/ГИАЛИНОЗ СКЛЕРОЗ/ГИАЛИНОЗ СКЛЕРОЗ/ГИАЛИНОЗ ся, что главная роль принадлежит T лимфоцитам и лимфокинам. Экспериментально у крыс липоидный Фокальный (очаговый) сегментарный гломе нефроз получен применением аминонуклеозида — пу рулярный склероз/гиалиноз (МКБ: N00.1 Ос ромицина.

трый нефритический синдром, очаговые и сег Клинически селективная протеинурия (альбуминов вы Клинически Клинически:

Клинически Клинически ментарные гломерулярные повреждения) — деляется больше, чем глобулинов). Большинство гломерулопатия, характеризующаяся внутрика взрослых и детей с липоидным нефрозом дают пол ную ремиссию протеинурии через 8 нед после начала пиллярным склерозом и гиалинозом (в отдель 390 рованные сегменты и неизменённые клубочки вы ных клубочках и в отдельных сегментах), при глядят нормальными, хотя иногда возможно нараста этом неповреждённые сегменты клубочка и не ние мезангиальной клеточности клубочков. Очаговая вовлечённые в процесс клубочки выглядят нор канальцевая атрофия появляется на ранних стадиях мальными. Клинически проявляется нефроти заболевания, в более поздних стадиях — тубулоин ческим синдромом (10% нефротического син терстициальные изменения даже превалируют над клу бочковыми (очаги атрофии нефротелия, появляются дрома у детей и от 10% до 20% — у взрослых).

в строме «пенистые клетки» и лимфоидная инфильт Заболевание (в отличие от липоидного нефро рация).

за) не поддаётся терапии кортикостероидами.

Иммуногистохимически в поражённых сегментах обна Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически Первичная форма заболевания наиболее часто руживаются отложения IgM и С3, с меньшей часто встречается у детей. Вторичная форма в основ той — IgG, C4 и Clq. Эти отложения считаются не ном наблюдается у взрослых и считается ги специфическими.

перфильтрационным повреждением (развива ЭМ Исчезновение малых отростков подоцитов (как при ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ ется при заболеваниях, сопровождающихся липоидном нефрозе), складчатость и утолщение гло поражением сосудистого компонента некото мерулярной базальной мембраны, коллапс капилляров, рых клубочков, в оставшихся развивается ги накопление зернистого электроноплотного материала перфильтрация, вызывающая это заболевание). в повреждённых сегментах (плазменные белки — ре зультат инсудации). Наиболее характерен коллапс утол Аналогичные морфологические изменения клу щённых капиллярных петель.

бочков обнаруживаются при СПИДе, героино вой нефропатии. На ранних стадиях большин Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Прогноз неблагоприятный. Обыч Исходы и осложнения Исходы и осложнения но заболевание нечувствительно к кортикостероид ство почечных телец выглядят нормальными ной терапии. Исход в нефросклероз и ХПН (у боль (изменения обнаруживают примерно в 10% шинства больных в течение 10 лет, в тяжёлых случаях клубочков).

до 3 лет). Трансплантация почки в целом эффектив на, но более чем у половины реципиентов развивает Этиология и патогенез заболевания неясны. Ре Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез ся рецидив (в трансплантированной почке появляют цидив заболевания в почечном трансплантате ся такие же изменения).

иногда наблюдается уже через 24 ч, что позво МЕМБРАНОЗНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ МЕМБРАНОЗНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ МЕМБРАНОЗНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ МЕМБРАНОЗНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ ляет предположить участие в развитии процес МЕМБРАНОЗНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ са системного фактора (цитокины или цирку Мембранозная гломерулопатия (нефропатия;

лирующие токсины). Фокальный сегментарный МКБ: N00.2 Острый нефритический синдром, гломерулярный склероз/гиалиноз подразделяют диффузный мембранозный гломерулонефрит) — на идиопатический, наслаивающийся на дру заболевание, характеризующееся отложением гие первичные гломерулопатии (например, на иммунных комплексов на эпителиальной (на IgA нефропатию);

при уменьшении почечной ружной) стороне гломерулярной базальной мем массы (при нефрэктомии или односторонней браны. Мембранозная нефропатия — наиболее агенезии почки);

вторичный (связанный с упот частая причина нефротического синдрома у реблением героина или с ВИЧ инфекцией).

взрослых (30% случаев). Мембранозная нефро патия может развиться в любом возрасте, но Клиническая картина Ранний объективный Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина Клиническая картина чаще наблюдается у лиц среднего возраста. За симптом — пенистая моча. Характерны также болевание не поддаётся терапии кортикостеро отёки, повышение АД, на поздних стадиях — идами и постепенно переходит в ХПН, требую ХПН. Типичные клинические признаки: не щую гемодиализа.

фротический синдром (протеинурия >30–35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, Этиология и патогенез В основе патогенеза лежит им Этиология и патогенез Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез Этиология и патогенез липидурия, снижение скорости клубочковой мунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, фиксирующихся на стенках мелких со фильтрации до 10–30%).

судов, входят AT класса IgG. Фиксация иммунных ПАТОМОРФОЛОГИЯ комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосу дистую гиперкоагуляцию, тромбообразование наруша Макроскопически почки вначале увеличиваются, а за Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически ет микроциркуляцию, а повышение проницаемости тем — прогрессивно уменьшаются в размерах, уплот поражённой сосудистой стенки приводит к геморра няются, поверхность их становится мелкозернистой.

гическому синдрому и системному поражению (не фрит Хеймана). Иммунные комплексы, появляющи СМ Первыми поражаются юкстамедуллярные клубоч СМ СМ.

СМ СМ ки, в поздних стадиях изменения распространяются еся на эпителиальной стороне клубочковой базальной к коре. В клубочках наблюдается сегментарный гиали мембраны, фиксируют комплемент, который её по вреждает (мембраноатакующий комплекс), вызывая ноз/склероз, склерозированные сегменты тесно спая ны с капсулой, в них часто определяются «пенистые протеинурию. Большинство мембранозных нефропа клетки», а также отложения гиалиноподобных масс и тий (80–85%) — первичные (идиопатические), 15– 20% мембранозных нефропатий — вторичные с изве окклюзия просвета гомогенным эозинофильным ма териалом (PAS позитивный материал). Несклерози стными Аг экзогенного и эндогенного происхождения:

,, Исходы и осложнения злокачественные опухоли, чаще лёгких и толстой киш Исходы и осложнения Течение мембранозной гломеру Исходы и осложнения Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения ки (рак, меланома);

лопатии разнообразно: 70% больных, не получая ле чения, чувствуют себя хорошо в течение нескольких СКВ (до 10% больных СКВ имеют мембранозную не лет;

возможны спонтанные ремиссии с растворением фропатию);

иммунных комплексов и возвращением базальной мембраны к нормальной толщине (у 25% больных;

ЛС и соли металлов — препараты золота, используе причина неизвестна), у 10–20% пациентов быстро мые для лечения ревматоидного артрита, пеницил прогрессирует почечная недостаточность, наблюдается ламин, каптоприл;

исход в нефросклероз.

инфекции — хронический вирусный гепатит В, си филис, малярия и др.

НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ НЕФРИТ Клиническая картина Обычное проявление мембраноз Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина ной нефропатии — нефротический синдром (протеи Наследственный нефрит (синдром Олпорта;

нурия >30–35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперли МКБ: Q87.8 Другие уточнённые синдромы пидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой врождённых аномалий, не классифицирован фильтрации до 10–30%). Приблизительно у пятой час ные в других рубриках) — генетически неодно ти больных выявляются гематурия и повышение АД.

родное, врождённое заболевание, проявляется ПАТОМОРФОЛОГИЯ поражением клубочков из за генетически обус Макроскопически в начальной стадии развития болез ловленного дефекта строения гломерулярной Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически ни наблюдают увеличение, затем — постепенное про базальной мембраны, встречается у лиц обоего грессивное уменьшение и уплотнение почки.

пола. Более тяжёлое течение наблюдается у СМ Гистологическая картина (рис. 14 1 на вклейке) мужчин, которые обычно умирают от почеч СМ СМ.

СМ СМ клубочковых изменений зависит от давности разви ной недостаточности к 40 годам. У части боль тия заболевания. На начальной стадии клубочки выг ных женщин также развивается почечная не лядят неизменёнными, иногда наблюдается увели достаточность, но у большинства из них чение размеров клубочков без увеличения их продолжительность жизни не меняется. В лю клеточности. На более поздних стадиях определяется бом случае характерны прогрессирующие не видимое утолщение стенок капилляров клубочков, а при серебрении обнаруживаются выросты на наруж фропатия (почечная недостаточность) и глухо ной поверхности гломерулярной базальной мембра та, связанная с поражением слухового нерва, ны, обозначаемые как «шипы». При трёхцветной ок возможны нарушения зрения, гематологичес раске между «шипами» видны фуксинофильные кие расстройства.

отложения. В дальнейшем наблюдаются двуконтур ность и значительное утолщение базальной мембра Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Мутация гена COL4A5, располо Этиология и патогенез Этиология и патогенез ны с формированием субэпителиальных выступов, женного в Х хромосоме и ответственного за синтез окружающих отложения иммунных комплексов (зуб полипептида 5, одного из компонентов коллагена чатый вид базальной мембраны). При серебрении трёх базальной мембраны. В некоторых случаях обнару цветная окраска выявляет интрамембранозные фук живаются также дефекты 3, 6 и Р компонентов.

синофильные включения. В конечной стадии развивается Существуют множество подвидов синдрома и разные коллапс капиллярных петель. В эпителии проксималь типы наследования.

ных канальцев определяются белковые и липидные Клиническая картина Первые проявления болезни — Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина Клиническая картина включения. В поздних стадиях развиваются каналь бессимптомная гематурия и артериальная гипертен цевая атрофия и фиброз стромы почки.

зия — чаще возникают в детском возрасте. Почечная Иммуногистохимически выявляются мелкогранулярные Иммуногистохимически Иммуногистохимически:

Иммуногистохимически Иммуногистохимически недостаточность редко развивается до 10 летнего воз диффузные отложения IgG и С3 в стенках капилляр раста. В более позднем возрасте развиваются цилин ных петель (редко IgM и IgA).

друрия, пиурия, протеинурия, азотемия и прогресси рующая почечная недостаточность (чаще у мужчин).

ЭМ Прогрессирующие изменения клубочков подраз ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ У одной трети пациентов формируется нейросенсор деляют на 4 стадии:

ная тугоухость, у 15% отмечают различные расстрой I — мелкие электроноплотные субэпителиальные от ства зрения, при некоторых формах возможны гемор ложения на наружной поверхности базальной мем рагические диатезы, лейомиоматозы.

браны и очаговое сглаживание малых отростков ПАТОМОРФОЛОГИЯ подоцитов;

Макроскопически в начальной стадии развития болез Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически II — появление «шипиков» из материала гломеруляр ни наблюдают увеличение, затем — прогрессивное ной базальной мембраны на её эпителиальной сто уменьшение и значительное уплотнение почки.

роне вокруг депозитов, сглаживание малых отрост ков подоцитов;

СМ Клубочки поражаются всегда. Наиболее общие и СМ СМ.

СМ СМ ранние изменения — сегментарная пролиферация и III — депозиты полностью погружены в базальную склероз или их сочетание. Количество мезангиально мембрану, мембрана утолщена;

го матрикса увеличивается. У некоторых пациентов IV — депозиты элиминируются, в мембране опреде обнаруживаются фетальные клубочки. Часто клубоч ляются пустоты (губчатость базальной мембраны, ковые и канальцевые эпителиальные клетки приоб «изъеденная молью» мембрана). ретают пенистый вид (в них накапливаются нейтраль 392 ные жиры и мукополисахариды — «пенистые клет ческого синдрома (например, гематурия), иногда преоб ки»). По мере прогрессирования заболевания нарас ладает протеинурия.

тают гломерулосклероз, сужение сосудов, атрофия ПАТОМОРФОЛОГИЯ канальцев, межуточный фиброз и нефрокальциноз.

Крайне редко в клубочках определяются полулуния.

СМ СМ СМ. Можно определить тип пролиферирующих клеток, от СМ СМ ветственных за повышенную клеточность клубочков.

Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически отложения Ig и комплемента не Иммуногистохимически Иммуногистохимически определяются.

• При увеличении клеточности клубочков за счёт проли ферации мезангиальных клеток нефрит обозначают как ЭМ Характерны изменения гломерулярной базальной ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ мезангиально пролиферативный.

мембраны — неравномерная её толщина (чередуются утолщённые и истончённые участки), разрывы и рас • Когда (наряду с пролиферацией мезангиальных клеток) слоения lamina densa. Подобные изменения обнару находят пролиферацию эндотелия, говорят об интрака живаются и в канальцевых базальных мембранах.

пиллярном пролиферативном гломерулонефрите.

Исходы и осложнения Прогноз вариабельный, эффек Исходы и осложнения Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения • Некоторые формы гломерулонефритов, особенно у тивной терапии нет (единственный метод — транс детей, сопровождаются появлением в клубочках ней плантация почек). В остальных случаях исход — вто трофильных лейкоцитов, которые также увеличива рично сморщенная почка и ХПН.

ют их клеточность.

• Пролиферация эпителиальных клеток (подоцитов и ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ГЕМАТУРИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ГЕМАТУРИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ГЕМАТУРИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ГЕМАТУРИЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ ГЕМАТУРИЯ пристеночных, выстилающих капсулу почечного тель ца) в ответ на повреждение ведёт к формированию Доброкачественная семейная гематурия (болезнь тон полулуний — экстракапиллярный пролиферативный кой базальной мембраны;

МКБ: N07 Наследствен гломерулонефрит (гломерулонефрит с полулуниями).

ная нефропатия, не классифицированная в других • Воспалительные изменения в клубочках могут быть рубриках) — наследственное заболевание, основной связаны с иммунологическими механизмами, тром признак которого — истончение базальной мембра ботическими осложнениями и др. Наиболее распрос транёнными и изученными являются иммунологичес ны клубочка. В отличие от синдрома Олпорта, добро кие механизмы повреждения клубочков. Их можно качественная семейная гематурия протекает благо разделить на 4 основных типа:

приятно и не приводит к развитию почечной 1) отложения ЦИК в клубочках;

недостаточности. Этиология и патогенез заболевания изучены плохо.

2) образование иммунных комплексов на месте;

Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина. Заболевание проявляется во взрос Клиническая картина 3) активация комплемента по альтернативному пути;

лом возрасте. Основной симптом — рецидивирующие 4) клеточно опосредованные иммунные реакции.

протеинурия и гематурия.

• Гломерулонефрит, связанный с отложением ЦИК в клу ПАТОМОРФОЛОГИЯ бочках, можно вызвать введением кролику чужеродно Макроскопически характерных изменений нет. го белка (например, бычьего альбумина). В течение 10– Макроскопически Макроскопически Макроскопически Макроскопически 14 дней АТ против этого белка образуются в достаточном СМ Изменения в клубочках обычно не определяются, СМ СМ.

СМ СМ количестве, чтобы связать избыток Аг. Образующиеся в эпителии канальцев — вакуоли, содержащие белок иммунные комплексы пенетрируют базальную мембра и липиды.

ну клубочков и задерживаются в субэпителиальном про странстве. При ЭМ в этих случаях видны субэпите Иммуногистохимически Ig и комплемент не обнаружи Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически лиальные «горбы», а при иммунофлюоресцентном ваются.

исследовании (с анти IgG и анти С3 сыворотками) вид ЭМ Наблюдается истончение гломерулярной базаль ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ но периферическое гранулярное свечение. Чаще иммун ной мембраны.

ные комплексы не проникают сквозь базальную мемб рану клубочков и оседают в субэндотелиальной зоне или Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Прогноз благоприятный, продол Исходы и осложнения Исходы и осложнения в мезангии. Локализация оседающих в клубочках им жительность жизни не уменьшается, почечная недо мунных комплексов зависит от многих факторов: раз статочность не развивается.

мер и заряд иммунных комплексов, клубочковой гемо динамики, наличия вазоактивных веществ, функции мезангия, постоянства заряда гломерулярного барьера.

Аг в ЦИК могут быть экзогенного (например, Аг стреп Воспалительные гломерулопатии (гломерулонеф тококка или вируса гепатита В) и эндогенного проис хождения (например, ДНК при развитии волчаночного риты) — группа заболеваний, характеризующихся нефрита).

воспалительными изменениями в клубочках. Ги стологически характерна пролиферация клеток • При образовании комплексов «Аг–АТ» на месте цир кулирующие АТ связываются либо с собственными клубочков, которая может быть диффузной или Аг клубочков (аутоантитела), либо с Аг, которые не очаговой.

присущи клубочкам, но фиксированы в них (Аг бак Клинически гломерулонефриты часто характеризуются терий, вирусов, ДНК и сами Ig). Наиболее известный Клинически Клинически Клинически Клинически нефритическим синдромом, хотя во многих случаях, пример нефрита в этой группе — синдром Гудпасче особенно при незначительных клубочковых измене ра (Аг — глобулярный домен коллагена типа IV). При ниях, бывают представлены только частью нефрити иммуногистохимическом исследовании в этих случа,, ях выявляют линейные отложения IgG. Образование 9–14 дней после перенесённых фарингита или ангины, комплексов «Аг–АТ» ведёт к активации комплемента а также после поражений кожи в виде пиодермии, импе и развитию быстропрогрессирующего гломерулонеф тиго, рожи. Серологически обнаруживаются АТ к Аг рита. Другой пример — нефрит Хеймана, который стрептококка, часто определяется снижение сывороточ может быть аналогом идиопатической мембранозной ного С3 комплемента в остром периоде. У большинства нефропатии. больных изменения возвращаются к норме через 2– нед.

• Альтернативный путь активации комплемента пред ставлен в патогенезе мезангиокапиллярного гломеру ПАТОМОРФОЛОГИЯ лонефрита и болезни Берже.

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: почки несколько увеличены, набухшие, Макроскопически Макроскопически • Хотя нет прямых доказательств того, что клеточно кора серовато коричневая с мелким красным (или блед опосредованные процессы являются причиной ка но серым) крапом на поверхности и разрезе, пирамиды кой либо формы гломерулонефрита у человека, в не тёмно красные («большая пёстрая почка»).

которых случаях обнаруживается мононуклеарная СМ В течение первых 3–4 нед заболевания обнаружива СМ СМ.

СМ СМ инфильтрация клубочков при отсутствии отложений Ig.

ются следующие изменения:

Непрямые доказательства участия клеточно опосредо ванного иммунитета получены в экспериментах, ког • диффузное увеличение размеров клубочков и их отёч да лимфоциты некоторых больных гломерулонефри ность;

том in vitro взаимодействуют с Аг клубочков.

• пролиферация клеток (эндотелия и мезангия) и ин фильтрация нейтрофилами и макрофагами;

ОСТРЫЙ ПОСТИНФЕКЦИОННЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ОСТРЫЙ ПОСТИНФЕКЦИОННЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ОСТРЫЙ ПОСТИНФЕКЦИОННЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ОСТРЫЙ ПОСТИНФЕКЦИОННЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ОСТРЫЙ ПОСТИНФЕКЦИОННЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ • облитерация просветов капилляров.

Острый постинфекционный гломерулонефрит • Клубочки в патологический процесс вовлечены цели (острый диффузный пролиферативный гломе ком, иногда может быть подчёркнута дольчатость клу рулонефрит;

МКБ: N00 Острый нефритичес бочка или в отдельных клубочках формируются полу луния. Изменений гломерулярной базальной мембраны кий синдром) — болезнь, которая является нет. При трёхцветной окраске выявляются фуксино следствием различных инфекций (стафило фильные и расположенные субэпителиально «горбы».

кокк, пневмококк, спирохеты, вирусы), но • Тубулоинтерстициальные изменения незначительные, наиболее часто его вызывает гемолитический очаговые — канальцевая атрофия, межуточный отёк стрептококк группы А. Это заболевание харак и лимфоидная инфильтрация. В просветах канальцев теризуется клинически внезапным началом с можно обнаружить эритроцитарные цилиндры. Сосу развитием нефритического синдрома, а мор ды не изменены.

фологические изменения в почках представ • Морфологические изменения быстро подвергаются об лены диффузным увеличением количества кле ратному развитию (примерно к 8 й нед с момента на ток в клубочках. чала заболевания), но небольшое диффузное накоп ление мезангиального матрикса и незначительная ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ мезангиальная пролиферация могут сохраняться го дами (при отсутствии клинических и лабораторных • Нефритогенными являются только определённые типы проявлений). Тяжёлое повреждение клубочков встре гемолитического стрептококка группы А (в 90% слу чается редко (появляются полулуния в большом коли чаев представлены типы 12, 4 и 1).

честве), у таких больных быстро прогрессирует по • Продолжительность латентного периода обычно 9– чечная недостаточность.

дней. У большинства больных при этом заболевании Иммуногистохимически отложения Иммуногистохимически отложения Иммуногистохимически: типичны гранулярные отложения Иммуногистохимически отложения Иммуногистохимически отложения обнаруживается повышение титра АТ к одному или IgG и С IgG и С IgG и С3 вдоль базальных мембран клубочков (соответ IgG и С IgG и С нескольким Аг стрептококка. Снижение уровня ком ственно положению фуксинофильных «горбов»), а так племента в плазме свидетельствует об участии систе же мезангиальные отложения. В некоторых случаях уда мы комплемента. Появление гранулярных иммунных ётся обнаружить в клубочках отложения IgM и С4.

депозитов в клубочках предполагает участие в патоге незе иммунных комплексов (при ЭМ — электроноп ЭМ Характерное изменение — субэпителиальные «гор ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ лотные депозиты на эпителиальной стороне базаль бы» из электроноплотного материала, которые иног ной мембраны капилляров). Аг стрептококка часто да сочетаются с появлением субэндотелиальных и не удаётся идентифицировать. Это может быть связа мезангиальных депозитов. Количество депозитов кор но с тем, что они быстро выводятся из повреждённых релирует с выраженностью воспалительной инфиль клубочков или оказываются «замаскированными» Ig трации клубочков.

и комплементом.

Прогноз благоприятный, процесс отложения иммунных Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз • Гломерулярная базальная мембрана и Ig, повреждён комплексов является кратковременным, почечная не ные ферментом стрептококка (нейраминидазой), так достаточность развиваются редко.

же способны выступать как Аг и участвовать в пато генезе острого гломерулонефрита (или одновременно МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕЗАНГИОКАПИЛЛЯРНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ с Аг стрептококка или в разное время).

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (мем Клинически типично развитие острого нефритического Клинически Клинически Клинически Клинически синдрома с олигурией, протеинурией, гематурией, бранозно пролиферативный, хронический ги развитием отёков и артериальной гипертензии через покомплементный;

МКБ: N00.5 Острый не 394 ЭМ Видна интерпозиция мезангия, типичны субэндо ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ фритический синдром, диффузный мезангио телиальные и мезангиальные плотные депозиты, иног капиллярный гломерулонефрит) характеризу да можно увидеть и субэпителиальные «горбы».

ют утолщение и диффузное удвоение базальной Ножки подоцитов, как правило, сглажены.

мембраны, пролиферация мезангиальных клеток.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Прогноз — неблагоприятный, у Исходы и осложнения Исходы и осложнения Заболевание проявляется нефротическим син большинства больных процесс прогрессирует. Ис дромом (увеличение гломерулярных клеток ход — вторично сморщенная почка и ХПН.

отличает данную патологию от невоспали Тип • Тип 2 (болезнь плотных депозитов;

МКБ: N00.6 Ост Тип Тип Тип тельных первичных гломерулопатий). Мик рый нефритический синдром, болезнь плотного осад роскопическая картина мембранозно проли ка) характеризуется наличием лентовидных зон повы феративного нефрита однотипна. Клубочки с шенной плотности, локализующихся в центральных увеличенным количеством клеток (больше за участках утолщённой гломерулярной базальной мем браны.

счёт пролиферации мезангиоцитов) имеют под чёркнутую дольчатость сосудистых петель. При Этиология и патогенез Этот гломерулонефрит являет Этиология и патогенез Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез Этиология и патогенез серебрении, ЭМ и иммуногистохимически все ся аутоиммунным заболеванием, при котором в кро ви больных определяются аутоантитела (IgG С3 не разновидности мезангиокапиллярного гломе фритический фактор), ответственные за активацию рулонефрита можно подразделить на 3 типа.

системы комплемента по альтернативному пути. Эти Клинически развиваются нефротический синдром и/или аутоантитела связываются с С3 конвертазой, кото Клинически Клинически Клинически Клинически нефритический синдром (острое или подострое сниже рая активирует С3 с образованием С3b компонента.

ние скорости клубочковой фильтрации, изменения осад Конвертаза под действием С3 нефритического фак ка мочи, протеинурия в нефротическом диапазоне). У тора становится устойчивой к инактивации, которая подавляющего большинства пациентов мезангиокапил поддерживается также пропердином. Клинические лярный гломерулонефрит прогрессирует и приводит к проявления гломерулонефрита типа 2 аналогичны развитию ХПН, несмотря на проводимую терапию.

типу 1, ЦИК у пациентов определяются не часто.

Тип • Тип 1 (гломерулонефрит с субэндотелиальными депо Тип Тип Тип ПАТОМОРФОЛОГИЯ зитами;

МКБ: N00.5 Острый нефритический синд Макроскопически изменения аналогичны описанным Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически ром, диффузный мезангиокапиллярный гломеруло при гломерулонефрите типа 1.

нефрит) характеризуется субэндотелиальными и мезангиальными отложениями.

СМ Изменения клубочков такие же, как при типе 1, СМ СМ.

СМ СМ хотя увеличение клеточности более разнообразно в ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ разных клубочках. Интерпозиция мезангия (двукон В большинстве случаев этот тип гломерулонефрита турность базальной мембраны при серебрении) является идиопатическим, у части больных ассоци встречается реже.

ирован с вирусами гепатита В и С, Эпстайна–Барр, Иммуногистохимически в отличие от типа 1, выявля Иммуногистохимически Иммуногистохимически:

Иммуногистохимически бактериальным эндокардитом, стрептококковой Иммуногистохимически инфекцией и раком. У некоторых пациентов при ются только псевдолинейные, часто прерывистые этой форме гломерулонефрита обнаруживаются отложения С3 в капиллярных петлях и очень редко ЦИК, что указывает на участие в патогенезе акти Ig и другие компоненты комплемента (Clq, C4).

вации комплемента по классическому пути.

ЭМ Патогномоничным являются лентовидные зоны ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ ПАТОМОРФОЛОГИЯ повышенной плотности, локализующиеся в централь ных участках утолщённой гломерулярной базальной Макроскопически почки плотные, бледные с жёлты Макроскопически Макроскопически Макроскопически Макроскопически мембраны (болезнь электроноплотных депозитов).

ми пятнами в корковом веществе. При длительном Электроноплотные отложения появляются также в течении прогрессивно уменьшаются в размерах.

мембранах капилляров вокруг канальцев и в облас СМ диффузно увеличены, отмечается мезан ти эластических мембран артериол.

СМ диффузно увеличены мезан СМ. Клубочки диффузно увеличены мезан СМ диффузно увеличены мезан СМ диффузно увеличены мезан гиальная пролиферация особенно центролобулярная, гиальная пролиферация гиальная пролиферация гиальная пролиферация, гиальная пролиферация Исходы и осложнения Прогноз — неблагоприятный, Исходы и осложнения Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения что подчёркивает дольчатость клубочка (лобулярный гло у большинства больных процесс неуклонно прогрес пролиферация эндотелиальных кле мерулонефрит) и пролиферация эндотелиальных кле пролиферация эндотелиальных кле пролиферация эндотелиальных кле пролиферация эндотелиальных кле сирует, несмотря на проводимое лечение. Исход — ток Просветы капилляров при этом резко сужены ток ток.

ток ток вторично сморщенная почка и ХПН.

или совсем не определяются. Наблюдаются также инфильтрация клубочков макрофагами и увеличе Тип • Тип 3 (МКБ: N00.5 Острый нефритический синдром, Тип Тип Тип ние мезангиального матрикса. Выявляются субэн диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит) дотелиальные и мезангиальные отложения, (фукси характеризуется сочетанием изменений, типичных для нофильные) утолщение и удвоение контуров базальной типов 1 и 2, часто встречаются субэндотелиальные, мембраны («трамвайные рельсы при импрегнации мезангиальные и субэпителиальные депозиты при ЭМ.

серебром») с распространением клеток мезангия и матрикса на периферию капиллярных петель и его рас ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНЫЙ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНЫЙ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНЫЙ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНЫЙ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ЭКСТРАКАПИЛЛЯРНЫЙ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ положение между базальной мембраной и эндотелием.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ При этом под эндотелием откладывается вещество ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ новой базальной мембраны (интерпозиция мезангия).

Экстракапиллярный пролиферативный гломе Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически в большинстве случаев обнару Иммуногистохимически Иммуногистохимически рулонефрит (быстропрогрессирующий, подо IgG IgM С живаются гранулярные отложения IgG IgM С IgG, IgM С3 (часто IgG IgM, С IgG IgM С стрый, злокачественный, гломерулонефрит с с Clq и/или С4) в капиллярных петлях и мезангии.

,, Этиология и патогенез полулуниями и др.;

МКБ: N01 Быстро прогрес Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиологияи патогенез сирующий нефритический синдром) — тяжёлая В 40% случаев быстропрогрессирующий гло форма, при которой большинство клубочков мерулонефрит связан с системными заболева окружают скопления клеток в пространстве кап ниями, в 60% — первичное поражение почек сулы почечного тельца. Полагают, что первичен (половина из них идиопатические), треть свя разрыв стенки капилляра, через который в по зана с АТ к базальной мембране клубочков, лость эпителиальной капсулы проникают иммун остальные с иммунными комплексами.

ные комплексы и моноциты, что и является при чиной образования полулуний. Моноциты • Идиопатический (малоиммунный) гломерулонефрит трансформируются в макрофаги и по наружно с полулуниями. Диагноз устанавливается после ис ключения участия в патогенезе иммунных комплек му листку эпителиальной капсулы вместе с его сов и при отсутствии васкулита. Иммунные комплек клетками формируют скопление эпителиоидных сы в клубочках при этом обнаруживают очень редко клеток (как при образовании гранулём). Это или не обнаруживают вовсе.

скопление имеет форму полулуния и постепен • Важный патогенетический фактор формирования по но сдавливает капиллярный клубочек, серьёзно лулуний — выход фибрина в просвет капсулы почеч затрудняя и даже прекращая образование пер ного тельца, который постоянно обнаруживается при вичной мочи с развитием олигоурии и анурии.

этом типе гломерулонефрита. Применение антикоагу Такой гломерулонефрит обычно начинается как лянтов для лечения экспериментального быстропрог рессирующего гломерулонефрита предохраняет от на очаговый и сегментарный гломерулит. Спавши копления фибрина в просветах капсул и предотвращает еся капиллярные петли пропитываются фибри пролиферацию эпителиальных клеток капсулы. Веро ном. По мере прогрессирования процесса полу ятно, фибрин и другие белки плазмы крови, ответствен луния приобретают фиброзный характер. В ные за формирование полулуний, попадают в просвет финале клубочек полностью облитерируется. капсулы почечного тельца через разрывы в воспалён ных капиллярах клубочков (подтверждается тем, что полулуния часто оказываются связанными с полями Появление полулуний может быть проявлени сегментарного некроза в клубочках).

ем большого числа заболеваний, поэтому для диагностики необходимо использование и дру • Фибрин и его компоненты являются также стимулом для миграции макрофагов. Такие макрофаги, проли гих критериев, отражённых в табл. 14 3.

14-3. Состояние СМ ЭМ Иммунофлюоресценция Идиопатический Полулуния и Нет изменений Нет изменений (малоиммунный) пролиферация клеток в гломерулонефрит с самом клубочке полулуниями Анти-ГБМ*- Полулуния и сегментарная Нет изменений Линейные отложения IgG гломерулонефрит пролиферация клеток в и C клубочке Постинфекционный Полулуния, пролиферация Интракапиллярные Периферические, гломерулонефрит клеток в самом клубочке и депозиты и гранулярные отложения экссудативные изменения субэпителиальные IgG и С «горбы» Мембранозно- Полулуния, подчёркнутая Субэндотелиальные Периферические пролиферативный дольчатость клубочков, депозиты, интерпозиция гранулярные отложения гломерулонефрит интерпозиция мезангия мезангия С3 и пропердина IgA-нефропатия/ пурпура Полулуния и Мезангиальные депозиты Мезангиальные отложения Шёнляйна–Геноха пролиферация клеток в IgA, иногда в сочетании с самом клубочке С3, IgG, IgM СКВ Полулуния, феномен Субэндотелиальные и Мезангиальные и «проволочных петель», мезангиальные депозиты, периферические гематоксилиновые тельца депозиты в виде отложения IgG, IgA, IgM, отпечатков пальцев, C3, C4, Clq перитубулярные депозиты Системный васкулит Полулуния и фокальный Нет изменений Нет изменений артериит *ГБМ — гломерулярная базальная мембрана.

396 ферирующие эпителиальные клетки и ПЯЛ, образу ГБМ нефритом 80% мужчин, средний возраст ют «клеточные» полулуния, позднее «фиброзно кле которых к началу заболевания составляет точные» («фиброзно эпителиальные») полулуния, ко лет. По причине перекрёстного реагирования торые составляют фибробласты.

АТ с альвеолярными базальными мембранами • Постинфекционный гломерулонефрит со злокаче у многих из пациентов одновременно с почеч ственным течением также характеризуется образова ной симптоматикой развиваются лёгочные кро нием полулуний. Гломерулонефрит с полулуниями вотечения, иногда угрожающие жизни. Одно развивается также при системных заболеваниях (ме зангиокапиллярном гломерулонефрите, IgA нефропа временное поражение почек и лёгких — тии, болезни Шёнляйна–Геноха, СКВ и системном синдром Гудпасчера.

васкулите).

Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание, про Синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера являющееся лёгочным кровотечением в сочетании с тя Клинически быстропрогрессирующий гломеру Клинически Клинически:

Клинически Клинически жёлым прогрессирующим гломерулонефритом. В крови лонефрит (почечная недостаточность, злокаче циркулируют AT к коллагену типа IV (Гудпасчера Аг) ственная артериальная гипертензия, отёки, Клинически базальной мембраны почечных клубочков. Клинически Клинически:

Клинически Клинически протеинурия).

характерно поражение лёгких (опережает поражение почек) — повторные лёгочные кровотечения с развити Патоморфология ем дыхательной недостаточности;

быстропрогрессирую щий гломерулонефрит с развитием почечной недоста Макроскопически почки увеличены, дряблые;

кора Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически точности: гематурия, протеинурия, АТ против Аг широкая, жёлто серая, тусклая с красным крапом, рез базальной мембраны клубочков почки;

гриппоподобный ко отграничена от тёмно красных пирамид — «боль синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.

шая пёстрая почка», или красная, сливается с пира мидами — «большая красная почка».

Патоморфология СМ (рис. 14 2 на вклейке). Полулуния могут занимать СМ СМ СМ СМ Специфических для анти ГБМ гломеруло только отдельные сегменты пространства капсулы почечного тельца или полностью окружать клубочек. нефрита изменений при макроскопическом, Их развитие проходит несколько стадий: от клеточ СМ и ЭМ исследовании не существует, и ных полулуний к фиброзно клеточным, а затем фиброз диагноз анти ГБМ нефрита устанавливается ным. Клетки в клеточных полулуниях имеют разную только при иммуногистохимическом иссле форму, от веретеновидных до овоидных, часто сме довании.

шаны с нейтрофилами и фибрином. Нередко наблю даются фигуры митозов и гигантские многоядерные Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически характерны линейные отложения Иммуногистохимически Иммуногистохимически клетки. В течение нескольких недель в полулуниях IgG и С3 в базальной мембране капиллярных петель клу развиваются процессы организации с формировани бочков. Линейные отложения IgG иногда определя ем соединительнотканного матрикса, который хоро ются и при других заболеваниях почек (диабетичес шо выявляется при серебрении. В итоге сегментар кая нефропатия). Однако при СД линейные отложения ные полулуния включаются либо в капсулу клубочков, не являются отражением специфической иммунной либо в клубочки (очаги сегментарного склероза). По реакции и обычно содержат альбумины и фибрино лулуния, полностью окружающие клубочки, вызыва ген. Диагноз анти ГБМ гломерулонефрита устанав ют тотальный склероз. Наблюдаются также отёк, ин ливают при обнаружении взаимодействия плазмы па фильтрация и склероз стромы, атрофия канальцев.

циента с нормальными базальными мембранами человека.

Исход — вторично сморщенная почка, рано наступает по Исход Исход Исход Исход чечная недостаточность.

Исходы и осложнения аналогичны описанным Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения выше при экстракапиллярном пролифератив АНТИ ГБМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ АНТИ ГБМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ АНТИ ГБМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ АНТИ ГБМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ АНТИ ГБМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ном гломерулонефрите. У большинства паци ентов с анти ГБМ нефритом ремиссия насту Анти ГБМ гломерулонефрит (МКБ: N05 Не пает при иммуносупрессивной терапии и фритический синдром неуточнённый) — ауто переливании плазмы (улучшение функции по иммунное заболевание, разновидность гломе чек и прекращение кровохарканья). Лечение рулонефрита с полулуниями.

более эффективно на ранних стадиях заболе Этиология и патогенез вания, когда ещё не полностью сформирова Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез ны полулуния и не развилась почечная недо Анти ГБМ нефрит — заболевание, вызываемое статочность.

АТ против компонентов клубочковой базаль ной мембраны (глобулярного домена коллаге БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ БОЛЕЗНЬ БЕРЖЕ на типа IV). У всех пациентов с этим заболева нием в крови определяются специфические АТ IgA нефропатия (болезнь Берже;

МКБ: N02 Ре одного типа. Иммунная атака приводит к раз цидивирующая и устойчивая гематурия) — за витию быстропрогрессирующего гломеруло болевание аутоиммунной природы. Как осо нефрита с полулуниями. Среди больных анти бая форма была выделена менее 30 лет назад,,, алиновый материал» в мезангии (иммунные депози когда появилась возможность иммунофлюо ты и диффузные, иногда неправильно распределён ресцентного исследования. Характеризуется ные отложения IgA) или его набухание (может быть появлением IgА в мезангии при отсутствии единственным признаком повреждения).

клинических поражений других органов. В не Иммуногистохимически обнаруживают гранулярные Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически Иммуногистохимически которых странах — основная форма гломеру мезангиальные отложения IgA часто в сочетании с лонефрита.

С3–компонентом комплемента и с IgG (редко). От ложения IgA в стенках капилляров клубочков об Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиологияи патогенез наруживают в тяжёлых случаях, что определяет ме нее благоприятный прогноз.

Этиология и патогенез болезни Берже неясны.

ЭМ: увеличение мезангиального матрикса и мезанги ЭМ:

ЭМ:

ЭМ:

ЭМ:

Считают, что главную роль в патогенезе игра альной клеточности, а также электроноплотные де ют иммунные комплексы, содержащие IgA, ко позиты в мезангии (типично расположение этих де торые находят у взрослых больных IgA нефро позитов непосредственно под парамезангиальной патией. У большинства пациентов (70%) в крови базальной мембраной).

обнаруживаются агрегаты из IgA и фибронектина.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Прогноз вариабельный:

Исходы и осложнения Исходы и осложнения Кроме осаждения ЦИК в мезангии, возможно и их заболевание имеет доброкачественное течение.

образование на месте. При болезни Берже также 20 летняя выживаемость — около 50%. У мень обнаружены аутоантитела к ядерным Аг и компо нентам клубочка. Антигенная гипотеза связывает шей части больных (20%) развивается почечная возникновение IgA нефропатии с вирусными, бак недостаточность, в этих случаях проводимое ле териальными и пищевыми Аг. Возможность учас чение безуспешно, а больным показана транс тия инфекционных агентов объясняет частоту ре плантация почки. IgА часто обнаруживается в цидивов гематурии после перенесённых инфекций трансплантате после пересадки, однако функ респираторных путей и ЖКТ. Роль пищевых Аг мо ция его при этом не ухудшается. Факторы, пре гут подтвердить развитие нефропатии у больных с допределяющие плохой прогноз: пожилой воз глютенчувствительной энтеропатией (целиакией), раст в начале заболевания, выраженная а также обнаружение в мезангии некоторых бел протеинурия, артериальная гипертензия и об ков молока. Иммунные комплексы, содержащие наружение полулуний или сегментарного скле IgA, активируют в мезангии комплемент по аль роза при биопсии почки.

тернативному пути (в мезангии обнаруживаются IgA, С3 и пропердин, a Clq и С4, ответственные за IGM НЕФРОПАТИЯ IGM НЕФРОПАТИЯ IGM НЕФРОПАТИЯ IGM НЕФРОПАТИЯ IGM НЕФРОПАТИЯ классический путь активации, не определяются).

Определённую роль в развитии IgA нефропатии иг У части больных мезангиально пролифератив рает и генетическая предрасположенность: у неко ным гломерулонефритом при иммунофлюорес торых пациентов выявлено увеличение частоты центном исследовании определяются отложе HLA–DR4.

ния только IgM. Такие случаи клинически Клинически Клинически Клинически: IgA нефропатия наиболее часто встре Клинически Клинически протекают более тяжело, часто с развитием не чается у молодых мужчин, пик заболеваемости при фротического синдрома, резистентного к стеро ходится на возраст от 15 до 30 лет. Выделяют 2 фор идной терапии, быстрым развитием артериаль мы заболевания: рецидивирующая макрогематурия ной гипертензии и формированием почечной (у 90% больных) и бессимптомная микрогематурия недостаточности. Эти особенности клиники по со слабой протеинурией. Иногда заболевание про зволили выделить с недавнего времени IgM не является ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипер фропатию как отдельную разновидность мезан тензией или нефротическим синдромом (менее гиопролиферативного гломерулонефрита.

20%), которые и определяют неблагоприятный про гноз.

ДИФФУЗНЫЙ ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИФФУЗНЫЙ ФИБРОПЛАСТИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Патоморфология Макроскопически почки бледные, плотные, с жёл Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически Диффузный фибропластический (терминаль тым крапом в коре.

ный) гломерулонефрит (диффузный склероз поч СМ В большинстве случаев основным и единствен СМ СМ.

СМ СМ ки) — последняя стадия развития многих форм, ным проявлением патологии клубочков являются её характеризуют полный склероз большинства мезангиальная пролиферация, а также расширение клубочков (за счёт резкого увеличения мезанги мезангиальных пространств и накопление матрик са. В тяжёлых случаях в клубочках — сегментарные ального матрикса) и гиалиноз (за счёт гипер некрозы, полулуния и склероз. Обычны также «ги 398 продукции материала базальной мембраны) точных явлений после перенесённого ост (рис. 14 3 на вклейке). В меньшей степени он рого гломерулонефрита, других первичных зависит от разрастания фибрилл коллагена. На (болезнь Берже, IgM нефропатия) или вто блюдается также интерстициальный фиброз. ричных (СКВ, болезнь Шёнляйна–Геноха) Клинически: признаки протеинурии и ХПН. гломерулонефритов.

Клинически Клинически Клинически: признаки хронического воспаления клубоч Клинически Клинически ДРУГИЕ ФОРМЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ ДРУГИЕ ФОРМЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ ДРУГИЕ ФОРМЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ ДРУГИЕ ФОРМЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ ДРУГИЕ ФОРМЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ ков (протеинурия, гематурия, артериальная гипертен зия, изменение скорости клубочковой фильтрации).

Другие формы гломерулонефритов (МКБ: N08* Патоморфологические изменения Патоморфологическиеизменения Патоморфологические изменения Патоморфологические изменения Патоморфологическиеизменения: пролиферация мезан Гломерулярные поражения при болезнях, клас гиальных клеток и матрикса.

сифицированных в других рубриках) характе • Такой же перечень различных заболеваний ризуют диффузная или очаговая пролифера можно составить и для такой формы, как ция мезангиоцитов, очаговое утолщение очаговыйсегментарныймезангиопролифератив очаговыйсегментарныймезангиопролифератив очаговый сегментарный мезангиопролифератив очаговыйсегментарныймезангиопролифератив очаговыйсегментарныймезангиопролифератив базальной мембраны капилляров, её очаговое ный гломерулонефрит ныйгломерулонефрит.

ный гломерулонефрит ный гломерулонефрит ныйгломерулонефрит удвоение. Такие изменения получили название мезангиопролиферативного гломерулонефрита, Клинически слабо или умеренно выраженные при Клинически Клинически:

Клинически Клинически они являются морфологическим эквивалентом знаки воспаления клубочков (изменения осадка большого числа различных заболеваний с раз мочи и снижение скорости клубочковой фильтра ции различной степени).

ным патогенезом, клиническим течением и прогнозом.

Патоморфологические изменения Патоморфологические изменения Патоморфологические изменения — сегментарные уча Патоморфологические изменения Патоморфологические изменения стки пролиферации и некроза занимают менее 50% • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит клубочков, иногда с образованием полулуний. Не может быть проявлением наследственных гло которые диагностические критерии гломерулопатий, мерулопатий (синдрома Олпорта или болез сопровождающихся мезангиальной пролиферацией, отражены в табл. 14 4.

ни тонкой гломерулярной мембраны), оста 14-4., Заболевание Иммунофлюоресценция ЭМ Клинико-лабораторные проявления Болезнь тонкой Иммунные депозиты не Истончение lamina densa Возрастная гематурия, реже гломерулярной определяются ГБМ* протеинурия базальной мембраны Синдром Олпорта Иммунные депозиты не Расщепление lamina densa Возрастная гематурия, реже определяются ГБМ протеинурия, ухудшение функции почек Бактериальный Отложения IgG и C3 в Мезангиальная Лихорадка и выделение культур эндокардит мезангии пролиферация и микробов из крови электроноплотные депозиты в мезангии Волчаночный нефрит Отложения IgG и C3 в Мезангиальная Системные проявления и АТ к мезангии пролиферация и двухцепочечной ДНК электроноплотные депозиты в мезангии Разрешившийся Отложения IgG и C3 в Мезангиальная Минимальные изменения в острый мезангии, реже отложения пролиферация моче в виде протеинурии и гломерулонефрит IgM микрогематурии *ГБМ — гломерулярная базальная мембрана.

ства, специфически окрашиваются конго крас ным и имеют характерное свечение в поляри зованном свете. Амилоидоз развивается при Амилоидная нефропатия (почечный амилоидоз;

многих заболеваниях, амилоид может отклады МКБ: E85 Амилоидоз, N08* Гломерулярные ваться в разных тканях, вызывая сдавление их поражения при болезнях, классифицированных структур и нарушение функций. Почки прак в других рубриках) характеризуется отложени тически всегда поражаются при системном ами ем в почках различных внеклеточных белков, лоидозе, в первую очередь происходит пораже которые имеют общие морфологические свой,, ние клубочков. В результате повышается про • В нефротической стадии отложения амилои ницаемость клубочкового фильтра и возникает да приобретают вид узловых масс эозинофиль протеинурия. ного материала, что может напоминать диа бетический гломерулосклероз. Однако (в Этиология и патогенез амилоидоза рассмотре Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез отличие от диабетического гломерулосклеро ны в главе 2 «Повреждения» (раздел «Стромаль за) амилоид окрашивается конго красным, а но сосудистые дистрофии»).

также даёт зеленоватое свечение в поляризо ванном свете при этой окраске. Амилоид об Клинически амилоидоз почек проявляется не Клинически Клинически Клинически Клинически наруживается в капиллярных петлях большин селективной протеинурией (т.е. и альбумины, ства клубочков, в артериолах и артериях, в и глобулины примерно поровну представлены мембранах канальцев. Просвет канальцев рас в моче). Приблизительно у 60% пациентов тя ширен, забит цилиндрами, в эпителии их жёлая протеинурия приводит к развитию не также много липидов. Наблюдается диффуз фротического синдрома, гематурия развивает ный склероз стромы мозгового вещества.

ся редко. Постоянно наблюдают нефрогенную артериальную гипертензию. • В конечной стадии амилоидоза структуры клу бочков облитерируются, и клубочки выгля ПАТОМОРФОЛОГИЯ дят как крупные аморфные эозинофильные ша ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ рики. Склероз стромы охватывает и корковое, При развитии амилоидной нефропатии разли и мозговое вещество.

чают несколько стадий: латентную;

протеину Иммуногистохимия рическую;

нефротическую;

азотемическую (уре Иммуногистохимия АТ против и Х цепей и Иммуногистохимия.

Иммуногистохимия Иммуногистохимия мическую). сывороточного белка SAA дают возможность им муногистохимически отличать 2 формы амило Макроскопически в протеинурической стадии Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически идоза. Часто в клубочках иммуногистохимичес наблюдаются увеличение и уплотнение почек, ки обнаруживаются также Ig и другие белки поверхность их бледно cерая или жёлто серая;

плазмы крови (неспецифическое отложение).

на разрезе имеет характерный сальный блеск, ЭМ кора широкая, матовая, пирамиды — серо ро ЭМ представляет надёжный метод для иден ЭМ ЭМ ЭМ зовые (большая сальная почка). В нефротичес тификации амилоида, который имеет вид ли кой стадии почки большие, плотные, воско нейных фибрилл. Впервые фибриллы можно видные, серо розового цвета, граница между увидеть в мезангиальных полях, при этом ма корковым и мозговым веществом стёртая (боль лые ножки подоцитов отделены от базальной шая белая почка). В азотемической стадии поч мембраны и сглажены. Эпителиальные клетки ки обычных размеров или несколько умень отодвинуты фибриллами амилоида, которые шены, очень плотные, с множеством рубцовых часто направлены перпендикулярно к базаль западений на поверхности (амилоидно сморщен ной мембране. Тяжесть повреждения эпители ная почка). альных клеток коррелирует с уровнем протеи нурии.

Светооптическая микроскопия. Амилоидоз почки Светооптическая микроскопия Светооптическая микроскопия Светооптическая микроскопия Светооптическаямикроскопия Исходы и осложнения иллюстрирован на рис. 14 4 и 14 5 (см. на Исходы и осложнения Развиваются ОПН или Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения вклейке). ХПН, инфекции (пневмония, рожа, паротит), инфаркты, кровоизлияния, сердечная недоста • В латентной стадии наблюдаются утолщение точность. Прогноз неблагоприятный.

и двухконтурность гломерулярной мембраны ка пилляров. Цитоплазма эпителия канальцев и их просветы содержат большое количество белковых гранул, отложения белков находят Реноваскулярная гипертония (МКБ: I15.0 Ре в строме мозгового вещества.

новаскулярная гипертензия) — синдром, свя • В протеинурической стадии отложения ами занный со стенозом или полной облитерацией лоида в клубочках преимущественно мезан просвета почечных артерий. Приводит к воз гиальные, что вызывает их диффузное рас никновению артериальной гипертензии, кото ширение без увеличения клеточности. Это рая излечима при восстановлении проходимо быстро приводит к облитерации просветов ка сти сосудов. В большинстве случаев (90–95%) пилляров. Наблюдается отложение амилои причина патологии — атеросклероз. С этим свя да и в артериолах. В строме мозгового веще зана наибольшая частота развития синдрома у ства развивается склероз. пожилых мужчин (после 55 лет).

400 Этиология и патогенез Патогенез артериальной Клинически расслоение аорты, инсульты, хро Этиология и патогенез Клинически Этиология и патогенез. Клинически:

Этиология и патогенез Клинически Этиология и патогенез Клинически гипертензии при стенозе почечных артерий свя мота, инфаркт миокарда, артериальная гипер зан с гиперплазией юкстагломерулярного аппа тензия вследствие гиперплазии почечной ар рата, в результате которой развивается повы терии.

шение продукции ренина, ангиотензина II и Патоморфология Под термином «фибромуску Патоморфология Патоморфология.

Патоморфология Патоморфология альдостерона, задержка натрия и воды, чем и лярная дисплазия» объединены несколько типов объясняется повышение АД.

изменений почечных артерий. Чаще всего про цесс характеризуется двухсторонним фиброзом Клиническая картина. Основной симптом — по Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина средней оболочки дистальных двух третей по вышение АД.

чечных артерий и их крупных ветвей. В некото Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология рых случаях участок фиброза средней оболочки расположен между проксимальными двумя тре Если стеноз почечной артерии возникает тями почечных артерий, что создаёт картину бус вследствие атеросклероза, атеросклеротическая на ангиограммах. Такие изменения могут быть и бляшка располагается обычно в области устья, двух и односторонними. Интима при этом не приводя к сужению проксимальной части со изменена. Примерно в 10% случаев единствен суда. Левая артерия поражается чаще, чем пра ное изменение артерий — повышение клеточ вая. Иногда развитие стеноза почечных арте ности средней оболочки на коротком участке, рий связано с формированием аневризмы которое сопровождается развитием стеноза. Редко брюшного отдела аорты.

в качестве основного изменения артерий разви вается фиброплазия интимы, проявляющаяся Размеры почки уменьшаются незначительно.

накоплением неорганизованной клеточной фиб Клубочки, артериолы и артерии выглядят нор розной ткани. Часто отмечается удвоение внут мальными. Часто определяются очаги каналь ренней эластической мембраны.

цевой атрофии. Наблюдаются гиперплазия, повышенная зернистость и удлинение юкста Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Прогноз зависит от фор Исходы и осложнения Исходы и осложнения гломерулярного аппарата. При длительном су мы поражения артерий. Состояние пациентов ществовании реноваскулярной гипертензии в с фиброзом средней оболочки обычно не ухуд артериях почек могут возникнуть изменения, шается, в то время как при гиперплазии сред вызванные повышенным АД.

ней оболочки часто наблюдаются прогресси рование процесса и исход в нефросклероз и Исходы и осложнения Прогноз вариабельный.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения почечную недостаточность.

Остро наступающая ренальная гипертония об ратима при восстановлении кровотока в ише oe мизированной почке. Более чем в половине случаев лечебный эффект достигается хирур Инфаркты почек (МКБ: N28.0 Ишемия или гической реваскуляризацией, ангиопластикой инфаркт почки) — участки некроза почечной или нефрэктомией. При длительном течении ткани, появившиеся в результате внезапного развиваются нефроцирроз и ХПН.

нарушения кровоснабжения. Размер инфаркта зависит от калибра поражённого сосуда. Из редка наблюдается двухсторонний кортикаль ный некроз — частичный или полный некроз Фибромускулярная дисплазия (МКБ: Q27. коры обеих почек при сохранности мозгового Другие пороки развития почечной артерии) — вещества. Наиболее часто корковый некроз раз патологический процесс, характеризующийся вивается при преждевременной отслойке пла фиброзом и фибромускулярным стенозом по центы, шоке различной этиологии (гиповоле чечной артерии неатеросклеротической приро мическом или эндотоксиновом), отравлении ды, чаще развивающимися у молодых женщин.

этиленгликолем.

Представляет важную причину развития рено Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Повреждения, развиваю Этиология и патогенез Этиология и патогенез васкулярной артериальной гипертензии. Сте щиеся при инфарктах, — ишемические по про ноз часто распространяется и на ветви почеч исхождению, связаны с артериальной обструк ной артерии, что делает реваскуляризацию цией. В большинстве случаев в основе обструкции невозможной.

лежит эмболия или тромбоз ветвей почечных Этиология мутации гена коллагена COL3A Этиология Этиология:

Этиология Этиология артерий. Инфаркты, захватывающие почку це (OMIM 135580, локус 2q31, ).

ликом при окклюзии главной почечной артерии,,, встречаются редко, в таких условиях почка пол (нефроцирроза), который ничем не отличается ностью утрачивает свои функции. от нефросклероза при хроническом пиелонеф рите. Если при этом утрачен значительный объём • Основные источники эмболов: 1) пристеночные почечной паренхимы, то развиваются артериаль тромбы, сопровождающие инфаркт миокарда;

2) зас тойные тромбы при нарушениях сердечного ритма;

ная гипертензия и почечная недостаточность.

3) тромботические наложения на клапанах сердца при эндокардитах;

4) части разрушающихся атеросклеро тических бляшек аорты. Миграция эмболов в сосуды почек приводит к резкому нарушению кровоснабже ния и развитию инфарктов.

• Причиной окклюзии ветвей почечных артерий может Тубулоинтерстициальные поражения — груп быть тромбоз, осложняющий атеросклеротические па заболеваний, характеризующихся преиму изменения артерий или изменения при узелковом щественным поражением интерстициальной полиартериите.

ткани и канальцев почки.

• Просветы мелких ветвей почечных артерий могут быть резко уменьшены при злокачественной гипертензии, склеродермии, гемолитико уремическом синдроме.

• Окклюзия мелких сосудов эритроцитами при серпо видно клеточной анемии также может стать причи Острые тубулоинтерстициальные нефриты ной почечных инфарктов, особенно в области сосоч (МКБ: N10 Острый тубулоинтерстициальный ков почек. Снижение кровотока ведёт к развитию нефрит) — группа заболеваний, для которых инфарктов в ткани почек.

характерно иммунное воспаление преимуще • Геморрагические инфаркты почек развиваются в ре ственно межуточной ткани почек с последую зультате тромбоза почечных вен, который может ос щим вовлечением в процесс паренхимы (каналь ложнять тяжёлую дегидратацию или развиваться у цев), отсюда термин — тубулоинтерстициальный больных с септическим тромбофлебитом и состоя нефрит. Сопровождается отёком и/или фибро ниями, связанными с гиперкоагуляцией. Эмболия атероматозными массами при атеросклерозе разви зом. Различают острую и хроническую формы.

вается спонтанно или бывает спровоцирована анги Для обеих характерны инфильтрация лимфо ографией.

цитами, плазмоцитами при небольшом коли честве нейтрофилов. Интерстиций отёчен при Клиническая картина Инфаркт почек прояв Клиническая картина Клиническая картина.

Клиническая картина Клиническая картина острых формах и фиброзирован при хроничес ляется острыми болями в области поясницы ких. Тубулоинтерстициальный нефрит подраз или живота и гематурией.

деляют на первичный (при отсутствии измене ПАТОМОРФОЛОГИЯ ний в клубочках) и вторичный (при сочетании ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ с клубочковыми поражениями).

Макроскопически Макроскопически Макроскопически: ишемический некроз выгля Макроскопически Макроскопически дит как очаг бесструктурной массы серова Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиологияи патогенез то жёлтого цвета, различного размера, кли новидной формы, основанием обращён в Выделяют следующие причины острого тубу сторону капсулы органа. Острый инфаркт лоинтерстициального нефрита.

окаймлён геморрагической зоной. Заживаю • Токсические (реакция на ЛС, особенно антибиотики, щий инфаркт выглядит как чётко очерчен сульфаниламиды и анальгетики, а также диуретики ный западающий участок склероза. [гипотиазид, фуросемид], НПВС;

тяжёлые металлы).

• Инфекционные (вирусы, бактерии, микоплазмы, ток Микроскопически Микроскопически Микроскопически: все структуры в зоне повреж Микроскопически Микроскопически соплазмы, лептоспиры, бруцеллы).

дения некротизируются, в участках старых инфарктов обнаруживаются облитерирован • Иммунологические (например, осложнения трансплан тации).

ные клубочки, атрофичные канальцы, ме жуточный фиброз и лимфоцитарная инфиль • Ангиогенные (васкулиты).

трация. Дистрофическое обызвествление • Онкогенные (лейкозы, злокачественные лимфомы).

обычно обнаруживается в старых инфарктах.

• Метаболические (гиперкальциноз, гипокалиемия).

Возможна пролиферация эпителиальных кле ток капсул клубочков, вплоть до образова • Наследственные.

ния полулуний.

В патогенезе основное значение имеют имму Исходы и осложнения. Исход зависит от калибра Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

нопатологические механизмы (иммунокомплек и количества поражённых сосудов. Повторные сный, антительный, клеточный иммунный ци инфаркты приводят к развитию нефросклероза толиз). Часто находят АТ к базальной мембране 402 канальцев или отложение иммунных комплек циальный нефрит развивается в исходе острого, сов в канальцевой базальной мембране либо в но в большинстве случаев возникает первично.

перитубулярных капиллярах.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез. Хронический интерсти Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

Клиническая картина. Острый лекарственный ту циальный нефрит обусловлен воздействием Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина булоинтерстициальный нефрит развивается че следующих факторов: 1) бактериальные ин рез 2–40 дней (в среднем 15 дней) после приёма фекции;

2) обструкция мочевыводящих путей;

определённых ЛС и представляет проявление 3) аналгетическая нефропатия;

4) радиацион реакции гиперчувствительности. У пациентов ные повреждения;

5) синдром Шёгрена;

6) сар возникают лихорадка, эозинофилия, гематурия, коидоз (неказеозные гранулёмы с гигантски незначительная протеинурия, стерильная пиурия ми клетками);

7) нефронофтиз. В патогенезе и кожная сыпь в 25% случаев. Приблизительно основная роль принадлежит иммунопатологи в 50% случаев наблюдается повышение сыворо ческим реакциям (в основном, клеточный им точного креатинина или ОПН с олигурией. После мунный цитолиз).

отмены ЛС через несколько месяцев все показа ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ тели возвращаются к норме.

Макроскопически почки уменьшены, уплотне Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ны, поверхность неровная.

Макроскопически почки увеличены в разме Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически СМ Склероз (особенно периваскулярный) и СМ СМ.

СМ СМ рах, отёчны.

лимфоцитарная инфильтрация стромы, дис Микроскопически отёк интерстиция и инфиль трофия эпителия канальцев.

Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически трация лимфоцитами, макрофагами (лимфо ЭМ Базальная мембрана канальцев фенестри ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ гистиоцитарный) и плазмоцитами (плазмоци рована и утолщена.

тарный) или эозинофилами (эозинофильный).

Иногда в интерстиции можно увидеть гигант Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. В исходе развивается раз Исходы и осложнения Исходы и осложнения ские клетки и гранулёмы (гранулематозный — личной степени нефросклероз. Как осложне при применении метициллина и тиазида). Кле ние развивается ХПН.

точный инфильтрат располагается периваску лярно и, проникая в межканальцевые простран ства, разрушает нефроциты. Канальцевые изменения — дистрофия и некроз, очаговое слу Острый канальцевый некроз (некротический щивание клеток с последующей регенерацией.

нефроз, некронефроз;

МКБ: N17.0 Острая по Просветы канальцев растянуты, содержат ци чечная недостаточность с тубулярным некро линдры. Клубочки и кровеносные сосуды обыч зом) — остро развивающееся заболевание с но выглядят нормальными.

преимущественным некротическим поражени ем эпителия канальцев почки, приводящим к При ЭМ и иммунофлюоресцентных исследова При ЭМ и иммунофлюоресцентных исследова При ЭМ и иммунофлюоресцентных исследова При ЭМ и иммунофлюоресцентных исследова При ЭМ и иммунофлюоресцентных исследова ОПН. Острый канальцевый некроз — наибо ниях можно увидеть линейные отложения IgG ниях ниях ниях ниях лее частая причина ОПН. По этой причине и С3 вдоль базальной мембраны канальцев иногда понятия ОПН и канальцевый некроз при отсутствии клубочковых изменений.

считают эквивалентными. По причине возник Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения. Исходы вариабельны, за Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

новения некротический нефроз делят на ише висят от причины и длительности воздействия мический и токсический.

этиологического агента. Лекарственный тубу Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез лоинтерстициальный нефрит может закончить ся благополучно через несколько месяцев пос • Причины ишемического острого канальцевого некроза ле отмены ЛС. Возможно развитие ОПН.

(вазомоторная нефропатия):

† резкое снижение АД (шок;

уменьшение ОЦК;

аку † † † † шерские осложнения: отслойка плаценты, послеро довое кровотечение, аборт);

сосудистые причины (стеноз почечной артерии, расслаивающая аневризма Хронический интерстициальный нефрит (фиб аорты, разрыв аневризмы брюшной аорты);

роз;

МКБ: N11 Хронический тубулоинтерстици † значительная потеря электролитов и обезвожива † † † † альный нефрит) — группа заболеваний, харак ние (длительная рвота, профузная диарея, ожоги, теризующихся диффузным интерстициальным обезвоживание в результате больших операций, дли фиброзом с атрофией канальцев и клеточной тельное применение диуретиков, слабительных средств).

инфильтрацией. Иногда хронический интерсти,, • Чаще всего к ишемическому некронефрозу приводят пиллярах клубочков и скорости клубочковой фильтра шок или гипогидратация. ции. В развитии вазоконстрикции может играть роль высвобождение ренина, поскольку уменьшается реаб • Причины токсического острого канальцевого нефроза:

сорбция ионов натрия и хлора в проксимальных ка нальцах, и высокая их концентрация обнаруживается † экзогенные токсины: тяжёлые металлы [ртуть, сви † † † † в области плотного пятна. Поступление ионов каль нец, висмут, хром, уран, платина (включая проти ция в ГМК сосудов также может приводить к вазокон вораковое ЛС цисплатин)];

стрикции.

† ЛС (антибиотики, чаще всего аминогликозиды;

суль † † † † фаниламиды;

средства для наркоза — хлороформ, Клиническая картина. Развиваются характерные Клиническая картина.

Клиническая картина.

Клиническая картина.

Клиническая картина.

барбитураты;

рентгеноконтрастные препараты);

изменения деятельности почек (олигурия, ану † кислоты (серная, соляная, фосфорная, щавелевая);

рия, гиперазотемия, протеинурия, гематурия, † † † † цилиндрурия) и симптомы нарастающей азо † органические растворители [этиленгликоль (входит † † † † темии: адинамия, потеря аппетита, тошнота, в состав антифриза), четырёххлористый углерод (ока зывает также гепатотоксическое действие), диоксан];

рвота. По мере нарастания азотемии (обычно уровень мочевины ежедневно повышается на † укусы ядовитых змей и насекомых;

† † † † 0,5 г/л), ацидоза, гипергидратации и электро † тяжёлые инфекции (холера, брюшной тиф, пара † † † † литных нарушений появляются мышечные по тиф, дизентерия, сепсис, геморрагическая лихорад дёргивания, сонливость, заторможенность, уси ка с почечным синдромом, лептоспироз);

ливается одышка вследствие ацидоза и отёка † массивный гемолиз и миолиз (гемоглобинуричес † † † † лёгких и развиваются уремическая кома и кий и миоглобинурический нефрозы);

переливание смерть.

несовместимой крови, синдром длительного раздав ливания, электротравма, обширные ожоги и тяжё ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ лые операции;

† эндогенные интоксикации (кишечная непроходи † † † † Патоморфология некротического нефроза при мость, перитонит, гепаторенальный синдром, ток ведена на рис. 14 6. Выделяют следующие ста сикозы беременных).

дии острого канальцевого некроза: начальная • Почки чувствительны по отношению к воздействию (шоковая), олигоанурическая, стадия восста токсинов, циркулирующих в крови. Возможно, это новления диуреза.

связано с тем, что приблизительно 25% сердечного выброса приходится на почечный кровоток, при этом Макроскопически Макроскопически Макроскопически в различные стадии внешний Макроскопически Макроскопически создаются условия для большего воздействия цирку вид почки одинаков: набухшие, увеличенные, лирующих в крови агентов именно на почечную ткань.

Кроме того, эпителий канальцев при выполнении кон отёкшие, капсула напряжена, легко снимает центрационной функции контактирует с фильтрующи ся. Широкая бледно серая кора резко отгра мися токсинами в значительно большей дозе. Эпите ничена от полнокровных тёмно красного цвета лиальные клетки почечных канальцев имеют высокий пирамид. В интермедиарной зоне и лоханке — уровень энергообмена, что необходимо для выполне кровоизлияния.

ния ими транспортной функции. Любые токсины при водят к повреждению клеточного окисления или ме Микроскопически изменения зависят от ста Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически таболизма в этих чувствительных клетках.

дии заболевания.

• Развитие острого канальцевого некроза связано с ме ханизмами шока любой этиологии (травматического, Патологическая анатомия ишемической и нефро Патологическаяанатомия ишемической и нефро Патологическая анатомия ишемическойи нефро Патологическая анатомияишемической и нефро Патологическаяанатомия ишемическойи нефро токсического, гемолитического, бактериального) и на токсической ОПН. Классические изменения — токсической ОПН.

токсической ОПН.

токсической ОПН.

токсической ОПН.

рушением почечной гемодинамики. При падении АД происходят спазм сосудов коры и сброс основной мас фокальный некроз эпителия канальцев с его от сы крови в вены мозгового вещества по шунтам. В слоением от базальной мембраны и закупоркой связи с этим развиваются острая ишемия коры и пол просвета канальцев цилиндрами, состоящими из нокровие мозгового вещества с нарушением лимфоот интактных или дегенерирующих эпителиальных тока и развитием отёка интерстиция. Основной фак клеток, остатков клеток, мукопротеина Тамма– тор, ответственный за увеличение уровня мочевины в крови и сывороточного креатинина, — уменьшение Хорсфолла и пигментов. Скопление лейкоцитов скорости клубочковой фильтрации (утечка фильтрата в vasa recta наблюдается часто;

клубочки и сосу через повреждённую стенку канальцев имеет меньшее ды почек остаются интактными. Некроз наибо значение). В снижении скорости клубочковой фильт лее выражен в прямой части (pars recta) прокси рации главную роль играют обструкция канальцев и мальных канальцев, но может быть также вазоконстрикция (на уровне приносящих артериол).

Обструкция канальцев цилиндрами повышает давле выражен в толстом восходящем колене петли ние внутри канальцев (проксимальнее места обструк Хенле. При нефротоксической ОПН морфоло ции) и в просветах капсул клубочков, что сопровожда гические изменения наиболее выражены в из ется уменьшением транскапиллярного давления и витых и прямых проксимальных канальцах. Не снижает фильтрацию. Констрикция артериол также кроз эпителиальных клеток менее выражен.

ведёт к уменьшению фильтрационного давления в ка 404 • В начальной (шоковой) стадии наблюдаются нальцевого некроза тем, что некротические из венозное полнокровие пирамид и ишемия менения возникают в любых частях нефрона и коры (капилляры клубочков спавшиеся, про имеются поражения кровеносных сосудов (на свет артериол сужен). Имеются отёк и лим пример, тромбоз).

фостаз интерстиция интермедиарной зоны.

В стадию восстановления диуреза при остром ка В эпителии канальцев — дистрофия (гиали нальцевом некрозе клубочки становятся полно ново капельная, гидропическая, жировая), кровными, воспалительная инфильтрация и отёк просветы расширены, содержат цилиндры.

интерстиция уменьшаются. Эпителий канальцев • В олиго анурической стадии ишемические из регенерирует, что сопровождается появлением менения сводятся к следующему: поражение новых клеток, увеличением размеров клеток и тубулярного аппарата — некроз эпителиальных их ядер, а также появлением скоплений клеток в клеток (повреждение канальцев отмечают на канальцах (клеточные пролифераты). В участках всём их протяжении или же между зонами по с сохранившейся базальной мембраной проис вреждения наблюдают участки интактные) и ходит полная регенерация, при разрушении ба разрывы базальной мембраны (преимуществен зальной мембраны образуются очаги склероза.

но дистальных канальцев — тубулорексис);

в ЭМ подтверждает разрушение щёточной каём ЭМ ЭМ ЭМ ЭМ месте разрушения базальной мембраны воз ки в проксимальных канальцах, а также обна никает обычно выраженный воспалительный руживает складчатость клеточных мембран эпи процесс — лейкоцитарная инфильтрация, кро телиальных клеток.

воизлияния, отёк интерстиция, который уси ливается вследствие застоя клубочкового ульт Морфологическая картина при воздействии раз рафильтрата из за скопления цилиндров в личных факторов сходная, но может быть неко просвете канальцев (в дистальных канальцах торая специфика. Так, в случаях отравления су почек). Цилиндры могут иметь различный вид лемой наблюдается очаговый нефрокальциноз [гиалиновые, эпителиальные, зернистые, бурые («сулемовая почка») — отложение солей каль (гемоглобиновые) — при гемолизе или рабдо ция в участках некроза;

для «гемолитической миолизе]. Проксимальные канальцы расшире почки» характерны скопления в просвете каналь ны, эпителий в них уплощён, щёточная каём цев Hb в виде аморфных масс и гемоглобиновых ка разрушена. Поэтому трудно отличить цилиндров;

при отравлении антифризом — кри проксимальные канальцы от дистальных [«ди сталлы оксалата кальция, сульфаниламидами — стализация» (упрощение) проксимальных ка сульфаниламидные кристаллы.

нальцев].

Исходы и осложнения. Прогноз зависит от ос Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Ишемический острый канальцевый некроз Ишемический острый канальцевый некроз Ишемический острый канальцевый некроз. Его Ишемический острый канальцевый некроз Ишемический острый канальцевый некроз новного заболевания. Смерть чаще всего насту характерной чертой является то, что (вопреки на пает от уремической комы, нарушений гемоди званию) значительный некроз эпителия каналь намики. Летальность у больных с олигурией цев не развивается. Некробиотические измене составляет 50%, без олигурии — 26%. Напри ния и некроз отдельных эпителиальных клеток мер, при остром канальцевом некрозе, обуслов обнаруживаются в некоторых проксимальных и ленном хирургическим вмешательством или трав дистальных канальцах. Эти единичные некроти мой, летальность составляет 60%, в случае зированные эпителиальные клетки слущивают развития некронефроза в качестве осложнения ся в просвет канальцев, что приводит к оголе лекарственной болезни — 30%, при беременно нию канальцевой базальной мембраны. сти — 10–15%. Исход — благоприятный (при неосложнённом течении вероятность полного Токсический острый канальцевый некроз отли Токсический острый канальцевый некроз Токсический острый канальцевый некроз Токсический острый канальцевый некроз Токсический острый канальцевый некроз восстановления функции почек составляет 90% чается от ишемического тем, что при нём фор в течение последующих 6 нед). Осложнения — мируются обширные некрозы канальцевого сегментарный или тотальный некроз коркового эпителия. Однако в большинстве случаев не вещества, ОПН — могут привести к летальному кроз ограничен определёнными участками ка исходу в острый период. Иногда через много лет нальцев (проксимальный отдел или его отдель развиваются нефросклероз и ХПН.

ные части), которые наиболее чувствительны к действию токсинов (как функционально наи более отягощённый отдел нефрона).

Инфаркт почки и диффузный кортикальный не Множественная миелома — опухоль из плаз Инфаркт почки и диффузный кортикальный не Инфаркт почки и диффузный кортикальный не Инфаркт почки и диффузный кортикальный не Инфаркт почки и диффузный кортикальный не кроз отличаются от токсического острого ка матических клеток (дифференцированные B кроз кроз кроз кроз,, • Иммуногистохимия лимфоциты), секретирующих моноклональный • Иммуногистохимия • Иммуногистохимия • Иммуногистохимия: цилиндры содержат ма • Иммуногистохимия патологический Ig (парапротеин). Заболева териал лёгких цепей, особенно лёгкие ние может приводить к развитию любого из 3 цепи.

типов почечных повреждений: 1) амилоидоз;

Исходы и осложнения Нефропатия цилиндров Исходы и осложнения Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения 2) гломерулопатии, связанные с отложениями из лёгких цепей может сопровождаться разви лёгких цепей Ig;

3) тубулоинтерстициальные тием ОПН или ХПН.

изменения. Последние представляют собой наиболее частую форму поражений почек, свя занных с множественной миеломой. Для этой патологии применяется термин «миеломная Уратная нефропатия (острая и хроническая;

почка» (МКБ: N16.1* Тубулоинтерстициальное МКБ: N16.3* Тубулоинтерстициальное пораже поражение почек при новообразованиях), хотя ние почек при нарушениях обмена веществ) — более корректный термин — «нефропатия ци заболевание, развивающееся в результате отло линдров из лёгких цепей».

жения кристаллов солей мочевой кислоты в просветах канальцев или в интерстиции. Урат Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез ная нефропатия обычно клинически проявля Специфические факторы возникновения ми ется в 2 видах: ОПН или хроническое интер еломы не выявлены. Предрасполагающие стициальное заболевание.

факторы: истощение иммунокомпетентных Этиология и патогенез. К уратной нефропатии Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

органов при иммунодефицитах, аутоиммунной могут привести любые состояния, связанные с патологии, сенсибилизации, генетическая пред повышением уровня мочевой кислоты в крови.

расположенность, продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепро • Первичная подагра, при которой биохимические основы дуктами, асбестом. гиперурикемии не вполне понятны, связана с дефекта ми ферментативной системы синтеза мочевой кислоты.

Циркулирующие лёгкие цепи Ig фильтруются • Вторичная подагра развивается при повышенном рас в клубочках и приводят к развитию нефропа паде клеток (алкоголизм, заболевания крови, хрони тии цилиндров из лёгких цепей. Кислая реак ческий гемолиз или проведение противоопухолевой химиотерапии, а также в случаях хронической инток ция мочи способствует преципитации в про сикации свинцом, при этом нарушается секреция светах канальцев лёгких цепей Ig, а также мочевой кислоты в проксимальных канальцах). Кро других белков, вызывающих канальцевые по ме того, она может быть связана с действием диуре вреждения и обструкцию.

тиков, алкоголя, малых доз аспирина, а также с забо леваниями почек (ХПН).

Клинически характерны протеинурия (белок Клинически Клинически:

Клинически Клинически • Острая уратная нефропатия часто связана с лечением Бенс–Джонса), цилиндрурия, азотемия.

злокачественных опухолей цитостатическими агента ми. Повышенный печёночный катаболизм пуринов, ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ освобождающихся из ДНК некротизированных кле ток, приводит к гиперурикемии. ОПН отражает об Поражение почек возникает вследствие мие струкцию собирательных трубочек кристаллами мо ломной инфильтрации, гиперкальциемии, ток чевой кислоты. Образование кристаллов усиливается сических воздействий на эпителий канальцев при кислой реакции мочи и повышении концентра ции мочевой кислоты.

Ig, отложений амилоида, повышенного содер жания в крови мочевой кислоты.

• Хроническая тубулоинтерстициальная уратная нефро патия вызвана отложением в канальцах и в интерсти • СМ Характерные изменения в канальцах при • СМ • СМ.

• СМ • СМ ции урата натрия.

миеломе — множественные плотные, плас Клиническая картина.

Клиническая картина.

Клиническая картина. Уратная нефропатия мо Клиническая картина.

тинчатые, раздробленные цилиндры в дис Клиническая картина.

тальных канальцах и собирательных трубоч жет протекать бессимптомно. Асимптоматичес ках. Эти цилиндры светло эозинофильные, кая гиперурикемия — повышенное содержание преломляют лучи света и иногда бывают ок мочевой кислоты в крови без клинических при ружены гигантскими многоядерными клет знаков отложения кристаллов [т.е. без артрита, ками. Постоянно встречаются межуточная тофусов (очаговых скоплений уратов), нефро инфильтрация мононуклеарными клетками и патии или уратных камней], а также с пора интерстициальный отёк. При длительном те жением суставов и почек с выраженным бо чении заболевания развиваются фиброз ин левым синдромом. Хотя изменения почек терстиция, атрофия канальцев и очаговые имеются у большинства страдающих хрони отложения кальция (нефрокальциноз). ческой подагрой, значительные изменения 406 Этиология и патогенез функции почек наблюдаются менее чем у по Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез ловины.

Значительная степень кальцификации наблю ПАТОМОРФОЛОГИЯ дается при состояниях, связанных с гиперкаль ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ циемией и с повреждениями в почках. Со Макроскопически • Макроскопически Макроскопически: при острой уратной нефро Макроскопически Макроскопически стояния, проявляющиеся гиперкальциемией, патии обнаруживают жёлтые полоски в со наблюдаются при увеличении резорбции каль сочках почек в результате отложения кристал ция из костей или повышении его всасывания лов мочевой кислоты в собирательных трубочках.

в кишечнике (например, при эндокринных Микроскопически • Микроскопически собирательных трубочках расстройствах — гиперпаратиреозе).

Микроскопически: в Микроскопически Микроскопически определяются аморфные отложения, но при ис • Гиперкальциемия и сопровождающий её нефрокаль следовании замороженных срезов можно об циноз отражают увеличение фильтрации кальция и наружить и кристаллические структуры. Ка повышение его концентрации в почках (метастати ческое обызвествление или инкрустации).

нальцы проксимальнее места обструкции расширены. Вокруг отдельных канальцев, за • Кальцификация, наблюдаемая после некроза, вызван полненных кристаллами мочевой кислоты, мож ного ЛС или нарушениями кровоснабжения, — дист рофическое обызвествление мёртвых тканей.

но увидеть гигантские клетки инородных тел.

• Степень кальцификации бывает различной: от незна При хронической уратной нефропатии длитель чительной, определяемой микроскопически, до вы ное течение приводит к тому, что образуются раженной, видимой на глаз и определяемой рентге значительные отложения кристаллов мочевой нологически.

кислоты в интерстиции, вследствие поврежде Клинически проявления зависят от причины Клинически Клинически:

Клинически Клинически ния ими ткани почки и хронического воспале гиперкальциемии.

ния развиваются интерстициальный фиброз и кортикальная атрофия. Образуются также оча ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ говые скопления уратов, окружённые клетка Макроскопически Макроскопически Макроскопически: внешний вид почек мало из Макроскопически Макроскопически ми воспаления, — тофусы.

меняется, в случаях тяжёлой гиперкальцие • Хронические заболевания почек сами по себе мии обнаруживаются типичные клиновидные могут приводить к развитию гиперурикемии участки склероза и плотные белесоватые ча и возникновению вторичной подагры.

стицы, примыкающие к нормальной почеч ной ткани.

• Уратные камни обнаруживаются у 20% боль ных хронической подагрой и у 40% больных СМ Обнаруживается резкая кальцификация ба СМ СМ.

СМ СМ с острой гиперурикемией. Они обнаружива зальных мембран канальцев почек, особенно в ются приблизительно в каждом десятом слу области проксимальных извитых канальцев. Ин чае уролитиаза.

терстициальная ткань, окружающая канальцы, также содержит отложения кальция, вокруг ко Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения. Наиболее частое ослож Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

торых наблюдается развитие воспаления и об нение — вторичные инфекции (например, пи разуются гранулёмы инородных тел с последу елонефрит). Прогноз при раннем начале лече ющим развитием склероза. Этот склероз не ния благоприятный, при длительном течении является результатом обструкции сосудов, он развиваются нефросклероз и почечная недо отражает канальцевую атрофию и дилатацию с статочность.

интерстициальным фиброзом (развиваются в связи с обструкцией кальциевыми конкремен тами крупных собирательных трубочек). В клу бочках и в стенках внутрипочечных артерий Нефрокальциноз (МКБ: N16.3* Тубулоинтер обнаруживаются отложения кальция (кальци стициальное поражение почек при нарушени фикация капсул Боумена), которые гематокси ях обмена веществ) — состояние, характеризу лином окрашиваются базофильно, а специфи ющееся преципитацией фосфата кальция в ческим методом Коссы — в чёрный цвет.

почечных канальцах. Отложение кальция в почках представляет собой обычное явление — ЭМ Митохондрии и фаголизосомы эпители ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ оно обнаруживается в почках более чем в 20% альных клеток почечных канальцев содержат аутопсий и во многих почечных биопсиях, осо обильные депозиты кальция.

бенно у детей. Эти случайные отложения не Исходы и осложнения связаны с какими либо функциональными по Исходы и осложнения Исходы и осложнения зависят от степени пора Исходы и осложнения Исходы и осложнения вреждениями. жения, причины и длительности гиперкальци,, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ емии. В тяжёлых случаях развиваются нефро ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ склероз и почечная недостаточность.

Основная причина острого пиелонефрита — инфекция. Возбудителями её могут быть раз личные микроорганизмы (кишечная палочка, Гипокалиемическая нефропатия (МКБ: N16.3* протей, энтерококк, стрептококк и др.). Наи Тубулоинтерстициальное поражение почек при более часто пиелонефрит вызывает кишечная нарушениях обмена веществ) — поражение палочка. Кроме того, большое значение име почек при гипокалиемических состояниях. ют общие (снижение реактивности организма, вызванное, например, охлаждением) и мест Этиология и патогенез См. раздел «Гипокалие Этиология и патогенез Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез Этиология и патогенез ные (нарушение оттока мочи и мочевой стаз) мия» в главе 2 и статью «Гипокалиемия».

факторы.

• Пути проникновения инфекции: 1) восходящий (уро ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ генный), 2) гематогенный (при брюшном тифе, грип Макроскопически Макроскопически Макроскопически: характерных изменений нет.

Макроскопически Макроскопически пе, ангинах, сепсисе, фурункулёзе);

3) лимфогенный (при воспалении толстой кишки и половых органов).

СМ Наиболее часто появляются большие, про СМ СМ.

СМ СМ • Чаще наблюдается развитие восходящего пиелонефри зрачные вакуоли в эпителии проксимальных та, который может быть вызван или спровоцирован канальцев.

следующими факторами: 1) наличие патогенных мик роорганизмов;

2) инфицирование мочи;

3) дискине ЭМ Вакуоли расположены между клетками.

ЭМ ЭМ.

ЭМ ЭМ зия мочеточников и лоханки;

4) повышение внутри лоханочного давления (везико и пилоренальные, а Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Прогноз благоприятный, Исходы и осложнения Исходы и осложнения также пиеловенозный рефлюксы);

5) затруднение от все морфологические и функциональные из тока мочи (изнутри его вызывают камни, стриктуры менения обратимы и снимаются введением мочеточников и уретры;

аномалии развития моче выводящих путей;

снаружи — опухоли, беременная калия.

матка);

6) рефлюкс инфицированной мочи в моче точник до почечной лоханки и чашечек;

7) попада ние бактерий через почечные сосочки в паренхиму почки.

• Предрасполагающие факторы для развития пиелонеф рита: 1) нарушения гигиены, 2) охлаждение, 3) гене Пиелонефрит — сочетание воспалительных из тическая предрасположенность, 4) небольшая длина менений в почечной лоханке, чашечках и стро уретры, 5) механическая травма уретры (например, ме. Воспаление стромы почек часто обознача при катетеризации или цистографии).

ют как межуточный нефрит. Часто бывает • Моча в норме стерильна. Однако в дистальных отделах двухсторонним. Может протекать в 2 формах:

уретры обычно находятся колонии микроорганизмов.

острой или хронической. Острый пиелонеф У женщин микроорганизмы кишечного тракта попа рит — результат бактериальной инфекции по дают в уретру из промежности или преддверия влага лища. Кроме того, женская уретра лишена антибак чек. Хронический пиелонефрит патогенетичес териального воздействия секрета простаты.

ки связан с хронической инфекцией мочевых путей, при наличии обструкции мочевых пу • Проникновение бактерий из уретры внутрь мочевого пузыря часто происходит без видимых причин;

кроме тей или без неё.

того, у женщин толчком к развитию острого цистита и пиелонефрита может служить первое половое сно шение («цистит медового месяца»).

• Во время мочеиспускания в норме мочевой пузырь Острый пиелонефрит (МКБ: N10 Острый ту полностью опорожняется, за исключением 2–3 мл булоинтерстициальный нефрит) — острое вос остаточной мочи. Последующее поступление порций паление лоханки, чашечек и почечной парен стерильной мочи из почек приводит к разведению химы (преимущественно интерстициальной случайно попавших в пузырь бактерий. Однако в не ткани). Регистрируют чаще у женщин. Разви которых случаях объём остаточной мочи в пузыре уве личивается (при обструкции простатической части тию пиелонефрита у женщин пожилого возра уретры или атонии пузыря при нейрогенных наруше ста способствуют плохое опорожнение моче ниях), в результате чего разведение становится недо вого пузыря при пролапсе матки, цистоцеле и статочным и возникает накопление в пузыре бакте загрязнение промежности при недержании рий. Предрасполагает к росту микроорганизмов кала. У мужчин пожилого возраста пиелонеф глюкозурия (при СД).

рит часто возникает вследствие нарушения от • Асимптоматическая бактериурия встречается прибли тока мочи при гиперплазии предстательной же зительно у 10% беременных женщин, у 1/4 из них лезы. развивается острый пиелонефрит. Увеличение числа 408 случаев острого пиелонефрита во время беременнос фильтрация с некрозом и слущиванием эпителия. В ти также связано с увеличением объёма остаточной межуточной ткани всех слоёв почки — отёк, очаги мочи (под влиянием высокого уровня прогестерона кровоизлияний, многочисленные периваскулярные мускулатура мочевого пузыря расслабляется).

лейкоцитарные инфильтраты с тенденцией к обра • Бактерии в пузырной моче обычно не имеют доступа к зованию абсцессов. Гной и бактерии из межуточной почкам. Мочеточник в норме входит в стенку мочево ткани проникают в просвет канальцев. Милиарные го пузыря и проходит в ней под острым углом, и боль шая дистальная его часть проходит в стенке пузыря абсцессы формируются в корковом веществе (харак параллельно слизистой, между ней и мышечной обо терная черта апостематозного гематогенного нефри лочкой. Внутрипузырное давление по мере наполне та). Возможно одновременное возникновение гной ния мочевого пузыря приводит к перекрытию дис ничков и в мозговом веществе (вследствие эмболии тальной части мочеточника в стенке пузыря, что препятствует рефлюксу мочи. У людей, склонных к капилляров вокруг канальцев). Собирательные тру восходящему пиелонефриту, внутристеночный отре бочки часто заполнены нейтрофилами.

зок мочеточника аномально короткий и проходит че рез стенку пузыря практически перпендикулярно к Разновидность острого пиелонефрита — эмфизе поверхности слизистой. При повышении внутрипу матозный пиелонефрит — острый гнойный пиело зырного давления в таких случаях не происходит ок клюзия дистального конца вставочного отдела моче нефрит, вызываемый газообразующими бактерия точника, а напротив — развивается рефлюкс, который ми;

характеризуется скоплением пузырьков газа в позволяет поступать моче до лоханок и чашечек.

тканях почки и окружающей её клетчатке.

• Даже находясь в чашечках, бактерии не обязательно попадают в почечную паренхиму под давлением, выз ИСХОДЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ИСХОДЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ИСХОДЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ИСХОДЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ИСХОДЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ванным рефлюксом (способствует этому, например, вогнутая форма периферических сложных сосочков Как осложнение развиваются: карбункул почки или длительное повышение давления в чашечках, на (при слиянии крупных абсцессов или вследствие пример при обструкции мочевых путей). Из собира тельных трубочек бактерии поступают в интерстици закупорки крупного сосуда септическим эмболом), альное пространство почек.

пионефроз (прорыв гноя из абсцессов в лоханку), перинефрит и паранефрит (при распространении • При нисходящем проникновении инфекции (напри мер, при септическом эндокардите) кора почек бывает гнойного процесса на капсулу и околопочечную больше поражена, чем мозговое вещество. Абсцессы в клетчатку), ОПН. В тяжёлых случаях — некроз вер почках приводят к пиелонефриту с распространением хушек сосочков пирамид (папиллонекроз;

напри на нижние отделы мочевого тракта.

мер, у пожилых диабетиков при мочевом стазе).

Реже — сепсис, септический шок, хронические аб КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА сцессы почек, метастатическое распространение Характерны болезненность в рёберно позвоночном гнойной инфекции в кости, эндокард, глаза, обо углу, лихорадка и недомогание. Положительный сим лочки головного мозга. При пиелонефрите беремен птом Пастернацкого — болезненность при покола ных часто развивается гипотрофия новорождённых.

чивании в поясничной области. Повышается коли Исход при остром пиелонефрите обычно благопри чество лейкоцитов в крови (лейкоцитоз) и моче ятный. В случае развития осложнений возможен (лейкоцитурия), лейкоцитарных цилиндров в моче летальный исход.

(цилиндрурия).

ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ ПАТОМОРФОЛОГИЯ Хронический пиелонефрит (МКБ: N11 Хроничес Макроскопически Макроскопически Макроскопически: почка увеличена, набухшая, пол Макроскопически Макроскопически кий тубулоинтерстициальный нефрит) — хрони нокровная, капсула её утолщена, снимается легко.

ческое тубулоинтерстициальное воспалительное за Полости лоханок и чашечек расширены, в просвете болевание, при котором грубый, неравномерный и — мутная моча или гной. Слизистая оболочка лохан часто асимметричный склероз сочетается с дефор ки и чашечек — тусклая, гиперемирована, с очагами мацией чашечек и прилежащей паренхимы. Разви кровоизлияний, некрозов и сероватых фибринозных вается как прогрессирующее воспаление ткани и налётов. На субкапсулярной поверхности почки име канальцев почек. Характеризуется длительным ла ются мелкие абсцессы. На разрезе паренхима почки тентным или рецидивирующим течением. Прогрес имеет пёстрый вид — серо жёлтые участки некроза и сирование хронического пиелонефрита часто при нагноения, кровоизлияния.

водит к нефросклерозу.

Микроскопически Микроскопически Микроскопически: в слизистой лоханки и чашечек Микроскопически Микроскопически Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Хронический пиелонеф Этиология и патогенез Этиология и патогенез — гиперемия, кровоизлияния и лейкоцитарная ин рит — результат инфицирования бактериями. Чаще,, развивается как следствие неизлеченного остро строение почки напоминает строение щито го пиелонефрита, реже наблюдается первичное видной железы (щитовидная почка).

хроническое поражение (без предшествующей • IV стадия — резкое уменьшение размеров корко острой инфекции). Канальцевая атрофия и ин вого вещества, состоящего в основном из бедной терстициальный фиброз развиваются в резуль ядрами соединительной ткани с обильной лим тате многих заболеваний, но только при хрони фоцитарной инфильтрацией.

Pages:     | 1 |   ...   | 13 | 14 || 16 | 17 |   ...   | 29 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.