WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 12 | 13 || 15 | 16 |   ...   | 29 |

«УДК 616 ББК 52.5 П14 Издание осуществлено при поддержке Министерства печати, телерадиовещания и массовых коммуникаций РФ П14 Патология Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. ...»

-- [ Страница 14 ] --

3 психогенный 3) ной полости иногда сопровождается интенсив (развивается в результате расстройств психики 356 тических нервных волокон (рис. 12 9,в на вклейке). В или неправильных привычек);

4) эндокринный норме эти структуры окрашиваются значительно сла (обусловлен заболеванием или недостаточной бее или не выявляются совсем. Выявление при этом за функцией желёз внутренней секреции);

5) ток болевании активности ацетилхолинэстеразы в собствен сический (возникает в результате воздействия от ной пластинке слизистой оболочки позволило дельных ЛС, инфекции и др.);

6 нейрогенный 6) рекомендовать простой метод исследования биоптатов слизистой оболочки из области сужения, переходной и (обусловлен некоторыми заболеваниями нервной расширенной зоны. В части случаев этот метод позво системы);

7) идиопатический (включает случаи, ляет обойтись без диагностической биопсии по Свенсо когда не удаётся установить причину заболева ну.

ния).

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МЕГАКОЛОН ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МЕГАКОЛОН ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МЕГАКОЛОН ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МЕГАКОЛОН ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МЕГАКОЛОН БОЛЕЗНЬ ХИРШСПРУНГА БОЛЕЗНЬ ХИРШСПРУНГА БОЛЕЗНЬ ХИРШСПРУНГА БОЛЕЗНЬ ХИРШСПРУНГА БОЛЕЗНЬ ХИРШСПРУНГА Группа больных с этой формой заболевания со Название болезни связано с именем датского вра ставляет более 30% от всех больных с синдромом ча, доложившего на заседании Берлинского об мегаколона у взрослых. Несмотря на всесторон щества педиатров в 1886 г. два случая запора у но нее обследование, выявить причину возникнове ворождённых с резким расширением и ния запоров и увеличения размеров кишки в этих утолщением стенки толстой кишки.

случаях не удаётся. При микроскопическом ис следовании каких либо изменений в ганглиях и Только через 50 лет было установлено, что в основе болезни Хиршспрунга лежит врождённое отсутствие нервах толстой кишки не обнаруживают или от ганглиев межмышечного нервного (преимущественно мечают дистрофические изменения разной сте парасимпатического) сплетения в суженной части тол пени выраженности.

стой кишки (рис. 12 9,а на вклейке). Такой аганглиоз приводит (из–за преобладания симпатической иннер ПРИОБРЕТЕННЫЙ МЕГАКОЛОН ПРИОБРЕТЕННЫЙ МЕГАКОЛОН ПРИОБРЕТЕННЫЙ МЕГАКОЛОН ПРИОБРЕТЕННЫЙ МЕГАКОЛОН ПРИОБРЕТЕННЫЙ МЕГАКОЛОН вации) к стойкому тоническому сокращению мышеч ной оболочки кишки с нарушением перистальтики в этой зоне (рис. 12 9,б на вклейке). Таким образом, расшире В эту группу можно включить все те виды мегако ние проксимальных отделов кишки вторично. Дальней лон, которые возникают в течение жизни боль шее изучение нервного сплетения толстой кишки по ного. К ним относятся обструктивный мегаколон, зволило выявить ещё 2 разновидности изменений, связанный с различными видами хронической протекающих клинически как болезнь Хиршспрунга.

кишечной непроходимости, психогенный и эн Одна из них характеризуется уменьшением количества и размеров ганглиев межмышечного сплетения с умень докринный (микседема, СД, гипопаратиреоз), шением в них числа нейронов — гипоганглиоз. Значи сюда же следует отнести мегаколон, вызванный тельно реже встречаются изменения, заключающиеся в ЛС, применяющимися при болезни Паркинсо увеличении размеров ганглиев — гиперганглиоз. Под на, некоторыми ганглиоблокаторами и антидеп робнее об этиологии (генетические аспекты) см. в ста рессантами, которые протекают без повреждения тье «Мегаколон врождённый».

нейронов.

При типичном варианте болезни Хиршспрунга толстая кишка значительно расширена и может занимать значительную часть брюшной полости.

В 70–80% случаев суженный участок бывает ко Приобретённый дивертикул толстой кишки — ротким, вовлечены различные отделы прямой грыжевидное выпячивание слизистой оболочки, кишки, реже сужение распространяется и на сиг выбухающее сквозь циркулярный мышечный слой мовидную кишку. В редких случаях аганглиоз мо в толщу или за пределы кишечной стенки. В про жет захватывать всю толстую кишку и даже рас тивоположность врождённому дивертикулу, он пространяться на тонкую.

образован не всеми оболочками кишечной стен ки и называется поэтому ложным или псевдоди Прижизненная диагностика болезни Хиршспрунга с по вертикулом. Термином «дивертикулёз» (МКБ:

мощью рентгенологического, физиологического и эн доскопических методов обследования достоверна K57 Дивертикулярная болезнь кишечника) обо лишь в 60–70% случаев. Вот почему Swensen ещё в значают множественные дивертикулы (вне зави 1955 г. [65а] предложил в сомнительных случаях про симости от их локализации в ЖКТ). При воспа водить небольшое оперативное вмешательство с лении одного или нескольких дивертикулов трансанальным иссечением фрагмента задней стенки развивается дивертикулит.

прямой кишки на 2–3 см выше зубчатой линии. Фраг мент должен содержать все оболочки кишечной стен Патогенез Патогенез Патогенез. Долгое время считали, что основная клини Патогенез Патогенез ки с расположенным между ними нервным сплетени ческая симптоматика заболевания (спастические боли ем.

в животе, частичная толстокишечная непроходимость) обусловлена дивертикулитом. Эта точка зрения была При гистохимическом выявлении ацетилхолинэстеразы опровергнута [58а], так как обнаружилось, что в 1/ в слизистой оболочки из зоны сужения обнаруживается операционных препаратов толстой кишки, удалённых значительное увеличение окраски по ходу парасимпа Сочетания с другими заболеваниями.

по поводу дивертикулита, нет морфологических при Сочетания с другими заболеваниями. Дивертикулёз и Сочетания с другими заболеваниями.

Сочетания с другими заболеваниями.

Сочетания с другими заболеваниями.

знаков воспаления. В настоящее время большое зна рак толстой кишки встречаются у одного больного не чение в патогенезе заболевания придают нарушению часто. У отдельных больных наблюдается сочетание кишечной моторики. В кишке формируются корот грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, холелити кие замкнутые сегменты с повышенным внутриполо аза и дивертикулёза толстой кишки — триада Сейнта.

стным давлением, вызывающим образование пульси онных дивертикулов.

Классификация дивертикулёза. В 45–65% дивертику Классификация дивертикулёза Классификация дивертикулёза Классификация дивертикулёза Классификация дивертикулёза лы локализуются только в сигмовидной кишке, реже МКБ МКБ МКБ: D12 Доброкачественное новообразование МКБ МКБ в процесс вовлекаются проксимальные отделы тол ободочной кишки, прямой кишки, заднего про стой кишки. Тотальный дивертикулёз встречается ред хода [ануса] и анального канала, C18 Злокаче ко и по своим клинико морфологическим проявле ственное новообразование ободочной кишки, C ниям он отличается от дивертикулёза дистальных Злокачественное новообразование ректосигмоид отделов толстой кишки. Некоторые авторы выделяют 2 клинико морфологические формы дивертикулёза:

ного соединения, C20 Злокачественное новооб спастическую и атоническую. Спастический диверти разование прямой кишки, C21 Злокачественное кулёз клинически характеризуется нарушениями ки новообразование заднего прохода [ануса] и аналь шечной моторики, частым развитием воспалительных ного канала.

осложнений и встречается у больных в возрасте 35– 60 лет.

В настоящее время во многих странах Европы и Северной Америки рак прямой и ободочной ки МОРФОГЕНЕЗ МОРФОГЕНЕЗ МОРФОГЕНЕЗ МОРФОГЕНЕЗ МОРФОГЕНЕЗ шок выходит на первое место среди опухолей дру • Макроскопически в стенке кишки отмечаются выра гих локализаций. Ведущую роль в возникновении женная сегментация и гипергаустрация с формирова толстокишечного рака, по мнению большинства нием высоких (1,2–2,3 см) серповидных межгаустраль авторов, играют аденомы. Это подтверждается ных складок, перекрывающих просвет кишки.

Параллельно тениям располагаются 2 ряда диверти тем, что нередко на фоне железистых полипов кулов: более крупные в сигмовидной кишке и мелкие обнаруживают участки рака, а в раковых опухолях в нисходящей.

выявляют зоны сохранившихся аденом.

• Ещё в 1960 х гг. было показано, что утолщение мы шечной оболочки толстой кишки с разволокнением на отдельные пучки циркулярных мышц характерно для особой формы дивертикулёза и предшествует фор Изучение частоты возникновения аденом и ра мированию дивертикулов. При прогрессировании про ков в различных странах показало чёткую корре цесса пучки циркулярного мышечного слоя атрофи ляцию между ними у лиц старше 50 лет. Другим руются и разволокняются, а периваскулярные аргументом в пользу связи аденом и рака может пространства расширяются. Такие участки представ служить преимущественная их локализация в сиг ляют собой «слабые места» кишечной стенки, через которые пролабирует слизистая оболочка. Одной из мовидной и прямой кишках.

причин атрофии циркулярных мышц являются выра За последние годы веские аргументы против теории воз женные расстройства регионарного кровообращения.

никновения рака из аденом привели японские исследо • Атонический дивертикулёз обнаруживается обычно на ватели, установившие, что ранние раки (менее 1,0 см в секции у лиц пожилого и старческого возраста и в боль диаметре) носят эндофитный характер и не имеют при шинстве случаев протекает бессимптомно. Кишечная знаков железистых полипов. Эти наблюдения как бы стенка дряблая, иногда истончена, серповидные свидетельствуют о возникновении рака de novo.

складки небольшие и редкие, гаустры мелкие и широ кие. Дивертикулы формируют 2 параллельных тени Впрочем, отсутствие типичных признаков аденом ям ряда, но они крупнее, содержат каловые камни и в этих наблюдениях не даёт оснований исключить чаще обнаруживаются на всём протяжении левых от наличие предшествующей развитию рака пере делов ободочной кишки.

стройки эпителия в отдельных криптах. Так, при Осложнения. Наиболее частыми осложнениями дивер Осложнения.

Осложнения.

Осложнения.

Осложнения.

изучении поверхности неизменённой слизистой тикулярной болезни являются дивертикулит, периди оболочки операционных препаратов, удалённых вертикулит, периколитические абсцессы, перфорация по поводу рака, в ней при стереомикроскопичес дивертикулов и — как следствие — перитонит и фор мирование свищей. Частота дивертикулита составляет ком исследовании (с предварительной окраской около 20% среди всех осложнений. Воспаление обыч метиленовым синим) можно обнаружить единич но развивается в одном дивертикуле. Перфорацию ди ные крипты или их группы с признаками диспла вертикулов наблюдают у 3,3% больных. Прикрытые зии эпителия (рис. 12 10,а на вклейке). Эти оча перфорации сопровождаются перидивертикулитом и говые изменения получили название служат источником формирования свищей и абсцес сов. Дивертикулы — наиболее частый источник кро микроаденом. По мере увеличения числа крипт с вотечений из нижних отделов ЖКТ.

дисплазированным эпителием слизистая оболоч ка утолщается, в ней появляется полиповидное 358 образование. Особенно хорошо ранние стадии довании они состоят из большого числа округ развития аденом можно проследить при некото лых или извитых желёз, тесно примыкающих рых формах аденоматоза, когда в одном поле зре друг к другу;

строма развита слабо, содержит ния видны микроаденомы, занимающие одну большое количество тонкостенных сосудов.

или группу крипт без формирования полипа, а Дисплазия эпителия желёз обычно выражена рядом располагаются мелкие полипы на широ умеренно. Малигнизацию обнаруживают ред ком основании или тонкой ножке (рис. 12 10,б ко (0,2–2%).

на вклейке). В большинстве таких аденом дисп Тубулярно ворсинчатые аденомы занимают вто Тубулярно ворсинчатые аденомы Тубулярно ворсинчатые аденомы Тубулярно ворсинчатые аденомы Тубулярно ворсинчатые аденомы лазия эпителия выражена умеренно, но встреча рое место по распространённости после тубу ются микроаденомы со значительной дисплази лярных аденом. Поверхность их с более выра ей эпителия. Это косвенно свидетельствует о женной дольчатостью и наличием участков различных темпах роста микроаденом и возмож ворсинчатого вида (рис. 12 11,б на вклейке).

ном переходе их в рак, минуя стадию обычного Обычно размеры этих аденом больше, чем ту железистого полипа. В настоящее время их ста булярных. При микроскопическом исследова ли называть аберрантными (отклоняющимися от нии видны более извитые и деформированные стандарта) криптами. На основании многочис железы. Увеличивается количество ворсинок, ленных экспериментальных исследований и изу выступающих над поверхностью или в просвет чения операционных препаратов установлено, желёз. Малигнизация в этой группе аденом со что такие крипты имеют определённое значение ставляет более 10%.

в канцерогенезе, и их можно рассматривать как Ворсинчатые аденомы предраковые изменения. Ворсинчатые аденомы обычно имеют размеры Ворсинчатые аденомы Ворсинчатые аденомы Ворсинчатые аденомы более 1 см. Наряду с полиповидными формами Рак, возникающий в аденомах, диагностируют в на ножках или широком основании наблюда тех случаях, когда обнаруживают прорастание же ют своеобразные стелющиеся ворсинчатые аде лезистых комплексов или отдельных клеток за номы, занимающие значительные участки сли базальную мембрану крипт или мышечную мем зистой оболочки (рис. 12 11,в,г на вклейке).

брану слизистой оболочки. Следует, однако, Микроскопически: многочисленные тонкие иметь в виду, что изредка сходные изменения мо ворсинки, прослеживающиеся от верхушек до гут быть обусловлены псевдокарциноматозной основания, но небольшое число желёз встреча инвазией, вызванной травматическим перемеще ется почти во всех ворсинчатых аденомах. Час нием эпителия в подслизистую основу (напри тота малигнизации колеблется от 24 до 60% мер, при перекруте ножки полипа).

(рис. 12 12,а на вклейке). Учитывая, что суще ствует чёткая зависимость между нарастанием АДЕНОМЫ РАЗЛИЧНОГО ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ АДЕНОМЫ РАЗЛИЧНОГО ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ АДЕНОМЫ РАЗЛИЧНОГО ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ АДЕНОМЫ РАЗЛИЧНОГО ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ АДЕНОМЫ РАЗЛИЧНОГО ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО СТРОЕНИЯ степени дисплазии эпителия аденом и часто той их малигнизации, при описании гистоло В соответствии с международной гистологичес гического строения необходимо отмечать и вы кой классификацией опухолей кишечника выде раженность дисплазии. Выделяют 3 степени ляют 3 типа аденом: тубулярная, тубулярно вор дисплазии: I — слабая, II — умеренная и III — синчатая и ворсинчатая. Дифференциальная значительная. В зависимости от степени дисп диагностика аденом строится на соотношении лазии нарастают полиморфизм и гиперхромия железистых и ворсинчатых структур. К тубуляр ядер, увеличивается ядерно цитоплазматичес ным аденомам относят такие опухоли, в которых кое соотношение и число митозов, уменьшает железистая ткань составляет более 75–80%. Если ся количество бокаловидных клеток, наруша такой же процент составляют ворсинки, то ново ются полярность и гистоархитектоника образование квалифицируют как ворсинчатую эпителия. Наиболее важным и трудным для па аденому. Опухоль без заметного преобладания тологоанатома вопросом является определение желёз или ворсин относят к тубулярно ворсин границы между значительной дисплазией и на чатым аденомам.

чалом рака. По мнению отдельных исследова Тубулярная аденома (железистый полип) — наи Тубулярная аденома Тубулярная аденома Тубулярная аденома Тубулярная аденома телей, эта стадия должна квалифицироваться более распространённая доброкачественная как рак in situ (рис. 12 12,б на вклейке).

опухоль толстой кишки, составляющая около 60% всех удалённых аденом. Тубулярная адено СЕМЕЙНЫЙ АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОЛИПОЗ СЕМЕЙНЫЙ АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОЛИПОЗ СЕМЕЙНЫЙ АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОЛИПОЗ СЕМЕЙНЫЙ АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОЛИПОЗ СЕМЕЙНЫЙ АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОЛИПОЗ ма имеет тело с гладкой или крупнодольчатой поверхностью и ножку или широкое основание Семейный аденоматоз толстой кишки относят к (рис. 12 11,а на вклейке). В 80% их диаметр не облигатному предраку, поскольку возникновение превышает 1 см. При микроскопическом иссле раковых опухолей при нём отмечают в 80% слу Слизистая аденокарцинома • Слизистая аденокарцинома Слизистая аденокарцинома Слизистая аденокарцинома (слизистый рак, коллоид Слизистая аденокарцинома чаев (часто встречаются множественные раки).

ный рак) характеризуется значительной секрецией сли Семейный аденоматозный полипоз толстой зи со скоплением её в виде «озёр» разной величины.

кишки — наследственное заболевание (OMIM Клетки опухоли располагаются по периферии скопле *114500 и 175100, ген APC, 5q21, ), поражаю ний слизи, реже их обнаруживают среди слизи в виде щее лиц молодого возраста. Оно характеризует отдельных комплексов.

ся наличием на слизистой оболочке толстой Перстневидно клеточный рак • Перстневидно клеточный рак (мукоцеллюлярный Перстневидно клеточный рак Перстневидно клеточный рак Перстневидно клеточный рак кишки очень большого количества аденом, рас рак): клетки опухоли крупные, округлой формы, изо полагающихся во всех её отделах. Число поли лированные. Из за внутриклеточного скопления сли зи ядро клетки оттеснено к периферии, что придаёт ей пов колеблется от нескольких сотен до несколь сходство с перстнем. Чаще (по сравнению с другими ких тысяч, что отличает аденоматозный полипоз формами рака толстой кишки) наблюдают внутристе от множественных аденом толстой кишки, чис ночный рост без чётких границ, что следует учитывать ло которых практически никогда не превышает при выборе метода резекции и определении её границ.

нескольких десятков. Дефекты гена APC — при Плоскоклеточный рак • Плоскоклеточный рак Обычно он локализуется в Плоскоклеточный рак.

Плоскоклеточный рак Плоскоклеточный рак чины семейного аденоматоза толстой кишки — анальном канале или нижних отделах прямой кишки и зарегистрированы и при других синдромах по очень редко встречается в других отделах толстой киш липоза, и в части случаев рака толстой кишки. ки. Опухоли, располагающиеся на уровне зубчатой ли нии, обычно хорошо дифференцированы с выражен • Известны случаи аттенуированного (ослабленного) ным ороговением. В вышерасположенных опухолях полипоза (OMIM 175100), при котором количество ороговение выражено слабее или отсутствует, поли полипов может быть небольшим и локализоваться морфизм клеток более выраженный. При крупных преимущественно в восходящей или нисходящей размерах опухоли нередко обнаруживаются метаста кишках при наличии семейного характера заболева зы.

ния.

Железисто плоскоклеточный рак • Железисто плоскоклеточный рак Железисто плоскоклеточный рак встречается редко и Железисто плоскоклеточный рак Железисто плоскоклеточный рак • В ряде случаев аденоматоз может сочетаться с остео составляет доли процента от остальных раков толстой мами костей черепа или мягкотканными опухолями кишки. Опухоль диагностируется при наличии круп (синдром Гарднера, OMIM 175100), изредка с опухо ных участков аденокарциномы и плоскоклеточного лями мозга (синдром Тюрко, OMIM 276300), опухо рака.

лями надпочечников, щитовидной железы, кистами Недифференцированный рак • Недифференцированный рак Недифференцированный рак Недифференцированный рак. К этим опухолям отно Недифференцированный рак сальных желёз. Иногда (чаще в послеоперационном сят раки, не образующие железистых структур. Рако периоде) у этих больных обнаруживают десмомы в вые клетки обычно формируют поля и тяжи. Часто подкожной клетчатке или в корне брыжейки.

наблюдается внутристеночный рост по лимфатичес • У 70% больных при осмотре глазного дна находят ким щелям и сосудам.

небольшие овальные дефекты сетчатки, что делает • Иногда определение гистологического типа рака зат этот признак ценным диагностическим симптомом.

руднено из за наличия участков различного строения.

В таких случаях ведущее диагностическое значение имеет тот компонент, который характеризуется более злокачественным ростом.

Карциноиды Этот тип опухолей, чаще всего локализу Карциноиды Карциноиды.

Карциноиды Карциноиды Классификация Выделяют (гистологическая Классификация Классификация.

Классификация Классификация ющийся в дистальном отделе прямой кишки, не быва классификация ВОЗ) 7 видов раковых опухолей.

ет гормонально активным. Карциноид обычно распо Самой распространённой является аденокарци лагается в подслизистой основе, его размеры, как нома, на её долю приходится более 80% всех ра правило, менее 1,0 см. Слизистая оболочка над ним атрофирована, выбухает в просвет кишки в виде поли ковых опухолей толстой кишки. В прогностичес па. В соответствии с гистологической классификацией ких целях при описании раковых опухолей карциноиды больше 1,0 см следует относить к злока следует отмечать степень клеточной дифферен чественным. Изредка встречаются крупные опухоли с цировки (высокую, умеренную или низкую), глу глубоким прорастанием в стенку и окружающие ткани и метастазами в лимфатические узлы. В прямой кишке бину прорастания опухоли, степень лимофоци обнаруживают главным образом, неаргентаффинные тарной инфильтрации и фибробластической карциноиды.

реакции стромы. Особо тщательному исследо ванию следует подвергать лимфоузлы для опре деления количества метастазов и их расположе ния по отношению к опухоли и сосудам. При Неэпителиальные доброкачественные опухоли со углублённом обследовании больных с раком тол ставляют около 3% всех опухолей толстой кишки.

стой кишки высока вероятность обнаружения му Их строение не отличается от аналогичных опу таций различных генов, приведших к развитию холей других локализаций. Это относится к таким злокачественной опухоли (см. «Рак толстой опухолям, как лейомиомы, липомы, нейрофиб кишки» в приложении «Генетические заболева ромы и др. Из сосудистых опухолей в толстой ния»).

кишке встречаются различные ангиомы.

360 Из злокачественных неэпителиальных опухолей ном полипе обнаруживаются мелкие и круп чаще диагностируется лейосаркома. Обычно она ные кистозно расширенные железы, эпителий имеет крупные размеры (более 1 см в диаметре). без признаков дисплазии. Строма развита хо При микроскопическом исследовании: умерен рошо, содержит участки воспалительной ин ный полиморфизм и сигарообразный вид ядер. фильтрации. При ювенильном полипозе поли Основным критерием злокачественности явля пы могут располагаться во всех отделах толстой ется увеличение числа митозов (5–10 митозов в кишки, иногда в желудке и двенадцатиперст 10 полях зрения при большом увеличении). ной кишке. Малигнизацию обнаруживают у 12% больных.

Гиперпластический полип.

• Гиперпластический полип.

Гиперпластический полип. В слизистой обо Гиперпластический полип.

Гиперпластический полип.

лочке дистальных отделов прямой и сигмовид В отдельных случаях в стенку прямой и ободоч ной кишок нередко обнаруживают мелкие ной кишок могут прорастать опухоли соседних бляшковидные полипы с гладкой поверхнос органов (предстательной железы, матки, яични тью и диаметром не более 0,5 см, не отличаю ков, желудка). Кроме того, симулировать первич щиеся по цвету от окружающей слизистой обо ную опухоль толстой кишки могут метастазы лочки. При микроскопическом исследовании опухолей других органов.

железы умеренно расширены, эпителий их об разует многочисленные складки, которые на поперечных срезах имеют звёздчатый вид. У входа в крипты довольно часты тонкие сосоч ковые разрастания. Количество бокаловидных Группу гамартом формируют разные опухолевид клеток небольшое. Изредка в гиперпластичес ные образования — результат самых различных ком полипе можно обнаружить очаговую дис процессов.

плазию эпителия. Имеются единичные наблю дения возникновения рака на фоне этих Синдром Пейтца–Егерса • Синдром Пейтца–Егерса [Пейтца–Турена син Синдром Пейтца–Егерса Синдром Пейтца–Егерса Синдром Пейтца–Егерса полипов.

дром, Пейтца–Турена–Егерса синдром, ленти гиноз периорофациальный;

OMIM *175200, Доброкачественный лимфоидный полип • Доброкачественный лимфоидный полип Доброкачественный лимфоидный полип. Еди Доброкачественный лимфоидный полип Доброкачественный лимфоидный полип мутации гена серин/треонин киназы ничные или множественные полипы прямой и (OMIM 602216), ] характеризуется наличи ободочной кишок могут быть обусловлены ги ем триады признаков: локализация полипов в перплазией лимфатических фолликулов. Чаще любом отделе ЖКТ, меланиновая пигментация они обнаруживаются у лиц молодого возраста.

слизистой оболочки губ, кожи лица, кистей и Их диаметр колеблется от 0,1 см до 0,3 см, ред стоп и наследственный характер заболевания.

ко достигает 0,6 см. При большом их количе Чаще всего полипы расположены в тощей и стве картина может напоминать полипоз. При подвздошной кишках, реже они обнаружива гистологическом исследовании: один или ются в толстой кишке и желудке. Характерным группа лимфатических фолликулов с хорошо осложнением заболевания является инвагина выраженными центрами размножения и атро ция кишки в зоне расположения полипа. Мик фией слизистой оболочки над ними.

роскопическое исследование позволяет отли Воспалительный полип.

• Воспалительный полип.

Воспалительный полип. Этот вид полипов воз Воспалительный полип.

Воспалительный полип.

чить эти полипы от других по наличию в их никает вследствие хронического воспалитель строме ветвящихся пучков ГМК. Эпителий ного процесса, особенно часто при неспеци желёз без признаков дисплазии. Малигниза фическом язвенном колите или болезни цию полипов наблюдают очень редко.

Крона. В этих случаях их количество и разме Ювенильные полипы и полипоз • Ювенильные полипы и полипоз встречаются Ювенильные полипы и полипоз Ювенильные полипы и полипоз Ювенильные полипы и полипоз ры могут значительно варьировать. Иногда при преимущественно у детей и юношей, что и по макроскопическом осмотре их можно принять лучило отражение в их названии, изредка они за диффузный полипоз.

наблюдаются у взрослых. Характерны частые кровотечения, приводящие нередко к глубокой анемии. Полипы имеют округлую форму с глад кой и багрово красной поверхностью и длин ную ножку. При локализации в прямой кишке ВРОЖДЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ ВРОЖДЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ ВРОЖДЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ ВРОЖДЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ ВРОЖДЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ полипы могут выпадать из заднего прохода (рис. 12 13 на вклейке). У трети больных уста Термин «ангиодисплазия» (МКБ: K55.2 Ангио новлен семейный характер заболевания. При дисплазия ободочной кишки) употребляется для микроскопическом исследовании в ювениль обозначения порока развития сосудов, часто свет, перекрывая его и препятствуя дефекации.

описываемого как кавернозная ангиома. По видимому, часть слизистой оболочки может сдавливаться сокращающимся сфинктером. При • Основным клиническим симптомом являются перио микроскопическом исследовании слизистой дические кровотечения. В толстой кишке преобла оболочки из края язвы обнаруживают характер дают кавернозные ангиомы, занимающие нередко значительные участки кишечной стенки. У большин ные изменения: замещение собственной плас ства больных они расположены в прямой и сигмо тинки слизистой оболочки фибробластами и видной кишках, значительно реже — только в пря ГМК, исходящими из мышечной пластинки и мой кишке. Иногда ангиоматоз толстой кишки располагающимися между криптами. Крипты в сочетается с распространённым ангиоматозом кожи основном сохраняют свою форму, в них умень туловища или конечностей, реже влагалища и моче вого пузыря.

шено количество бокаловидных клеток. Язвен ный дефект обычно ограничивается верхними • При осмотре слизистой оболочки участков толстой отделами слизистой оболочки и почти никогда кишки, удалённых во время операции, в зоне лока лизации изменённых сосудов отмечаются лишь сгла не сопровождается заметной воспалительной ин женность или полное отсутствие складок и синюш фильтрацией. Иногда в зоне язвы развивается ная окраска слизистой оболочки с отдельными воспалительный полип. Другим осложнением небольшими участками утолщения. Очень трудно об солитарной язвы является локальный и глубо наружить на препарате источник кровотечения, от кий кистозный колит, вызванный смещением мечаемого до операции. Нередко в серозной оболоч ке определяется большое количество неравномерно эпителия слизистой оболочки в подслизистую расширенных извитых вен, в которых изредка выяв основу.

ляются флеболиты.

ЭНДОМЕТРИОЗ ЭНДОМЕТРИОЗ ЭНДОМЕТРИОЗ ЭНДОМЕТРИОЗ • При микроскопическом исследовании препаратов наи ЭНДОМЕТРИОЗ большие изменения сосудов наблюдаются в подсли зистой основе и субсерозном слое. Вены этих слоёв Очаги эктопированного эндометрия (МКБ:

значительно эктазированы, стенки их истончены, N80.5 Эндометриоз кишечника) могут обнару иногда формируют многокамерные конгломераты. В живаться в органах и брюшине малого таза. Сиг слизистой оболочке могут встречаться группы или мовидная и прямая кишки вовлекаются в про отдельные значительно расширенные вены и капил цесс в 18–25% случаев тазового эндометриоза.

ляры. Проводить биопсию у больных с врождённой ангиодисплазией толстой кишки не рекомендуется При этом могут возникать симптомы, сходные с из за возможности значительного кровотечения.

клиническими проявлениями раковой опухоли:

боли в животе, запор или признаки кишечной ПРИОБРЕТЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ ПРИОБРЕТЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ ПРИОБРЕТЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ ПРИОБРЕТЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ ПРИОБРЕТЁННАЯ АНГИОДИСПЛАЗИЯ непроходимости, кровотечения. Последние иногда совпадают с менструацией, но во многих Ангиодисплазия толстой кишки приобретённо наблюдениях такого совпадения нет. В части го характера является причиной кишечных кро случаев показанием к операции служит нараста вотечений в 2–8% всех случаев. Этот вид ангио ющая кишечная непроходимость. В зоне пора дисплазии характерен преимущественно для жения отмечаются утолщение и уплотнение слепой кишки или правой половины ободочной, стенки. При микроскопическом исследовании:

чаще у пожилых больных. При этом наблюдает множественные мелкие участки железистого эн ся эктазия вен и капилляров обычного строения дометрия, окружённые характерной клеточной с наличием артериовенозных анастомозов, рас стромой со следами старых кровоизлияний.

полагающихся в подслизистой основе на неболь шом участке.

АМИЛОИДОЗ АМИЛОИДОЗ АМИЛОИДОЗ АМИЛОИДОЗ АМИЛОИДОЗ СИНДРОМ СОЛИТАРНОЙ ЯЗВЫ ПРЯМОЙ КИШКИ СИНДРОМ СОЛИТАРНОЙ ЯЗВЫ ПРЯМОЙ КИШКИ СИНДРОМ СОЛИТАРНОЙ ЯЗВЫ ПРЯМОЙ КИШКИ СИНДРОМ СОЛИТАРНОЙ ЯЗВЫ ПРЯМОЙ КИШКИ СИНДРОМ СОЛИТАРНОЙ ЯЗВЫ ПРЯМОЙ КИШКИ Различные метаболические нарушения могут со провождаться воспалительными, пролифератив Этот синдром встречается у лиц обоего пола в ными или инфильтративными повреждениями возрасте 20–40 лет и проявляется кровянисты слизистой оболочки толстой кишки, что позво ми и слизистыми выделениями из прямой киш ляет диагностировать их с помощью биопсии.

ки, расстройствами дефекации и болями в аналь При системном амилоидозе (МКБ: E85 Амило ной области. Язва обычно располагается на идоз) первичного или вторичного типа поража передней стенке прямой кишки сразу за аналь ются мелкие сосуды кишечной стенки. Эти от ным каналом или на расстоянии 4–12 см от его ложения хорошо видны и при обычной окраске верхнего края. Возникновение солитарной язвы в виде гиалиновых утолщений под эндотелием обусловлено внутренним выпадением передней мелких артерий, в базальной мембране крипт стенки прямой кишки. При натуживании пере или в собственной мышечной пластинке слизи дняя стенка прямой кишки пролабирует в про стой оболочки. При окраске Конго красным они 362 ГЕМОРРОЙ красного цвета, но особенно специфична эта ГЕМОРРОЙ ГЕМОРРОЙ ГЕМОРРОЙ ГЕМОРРОЙ окраска в поляризованном свете: амилоид при (МКБ: I84 Геморрой.) Название заболевания оп обретает зеленоватый цвет.

ределяет его основной симптом — кровотечение.

Кровотечение при геморрое носит преимуще ственно артериальный, а не венозный характер, о чем свидетельствуют алый цвет крови и выде ление её у части больных пульсирующей струй Если исходить из функциональных особеннос кой. Природа артериальных кровотечений из ге тей, то следует признать, что верхняя и нижняя морроидальных вен хорошо объясняется границы анального канала соответствуют верх наличием в геморроидальных узлах кавернозных нему и нижнему краям внутреннего сфинктера.

телец, заполняющихся по многочисленным ар Это определение соответствует «хирургическо териовенозным анастомозам артериальной кро му» пониманию заднепроходного канала. «Ана вью. Геморроем страдают более 10% взрослого томический» анальный канал несколько коро населения, чаще мужчины. Геморроидальные че, поскольку его верхняя граница определяется узлы возникают обычно в тех же участках, где в зубчатой линией, где слизистая оболочка пря норме располагаются скопления кавернозных мой кишки переходит в многослойный плоский вен. Геморроидальные узлы появляются по мере эпителий анального канала. Расположение этой гиперплазии кавернозных телец. Внутренние ге линии соответствует середине внутреннего сфин морроидальные узлы располагаются выше зуб ктера. Длина анатомического анального канала чатой линии и покрыты слизистой оболочкой колеблется от 2,0 см до 5,0 см (рис. 12 14 на прямой кишки. Наружные геморроидальные вклейке). Сразу над зубчатой линией слизистая узлы располагаются ниже зубчатой линии и по оболочка прямой кишки образует несколько крыты многослойным плоским эпителием. Внут продольных складок длиной от 1,5 см до 2 см — ренние и наружные геморроидальные узлы мо анальные колонки. У нижнего их края на уровне гут возникать самостоятельно, но часто зубчатой линии между ними имеются неболь сливаются, образуя комбинированные узлы.

шие углубления — синусы, нижний край кото При микроскопическом исследовании удалён рых отграничен небольшой складкой — аналь ных геморроидальных узлов в них обнаружива ным клапаном. В каждый синус открываются ются конгломераты кавернозных телец прямой анальные железы. Протоки этих желёз имеют из кишки или изолированные кавернозные вены витой ход, а иногда и значительную протяжён (рис. 12 15,а на вклейке) с утолщёнными скле ность, проникая за пределы сфинктера. Полага розированными стенками. В них определяются ют, что инфицирование этих желёз и является многочисленные внутристеночные артерии (рис.

причиной возникновения парапроктита и сви 12 15,б на вклейке). На сериях срезов можно щей.

проследить их извитой ход и непосредственное Выше зубчатой линии на небольшом протяжении сли соединение с просветом кавернозных вен. При зистая оболочка представлена переходным или кло «остром» тромбированном геморрое каверноз акогенным эпителием, напоминающим эпителий про ные тельца и изолированные кавернозные вены статической части уретры.

резко расширены, заполнены свежими тромба Ниже зубчатой линии и до нижней границы анального ми.

канала последний выстлан многослойным плоским неороговевающим эпителием, не имеющим придат АНАЛЬНАЯ ТРЕЩИНА АНАЛЬНАЯ ТРЕЩИНА АНАЛЬНАЯ ТРЕЩИНА АНАЛЬНАЯ ТРЕЩИНА АНАЛЬНАЯ ТРЕЩИНА ков кожи. Только дистальнее нижней границы аналь ного канала начинается постепенный переход в кожу, Анальная трещина (МКБ: K60 Трещина и свищ содержащую волосы, потовые и сальные железы. В подслизистой оболочке на уровне анальных коло области заднего прохода и прямой кишки) — по нок выявляются конгломераты мешковидно расши верхностный язвенный дефект многослойного ренных вен, образующих кавернозные тельца пря плоского эпителия анального канала. При хро мой кишки, располагающиеся на левой боковой, ническом течении края язвы утолщаются и уп правой заднебоковой и правой переднебоковой стен лотняются, у нижнего угла появляется полипо ках анального канала. В 1/3 случаев они разбросаны видное утолщение — «сторожевой бугорок», а на диффузно и не образуют групп. Каждая кавернозно расширенная вена оплетена тонкими артериями, ко уровне зубчатой линии — гипертрофированный торые, не распадаясь на капилляры, открываются в анальный сосочек. Протяжённость трещины её просвет, что обеспечивает приток артериальной обычно не превышает 1 см. Чаще всего она рас крови в кавернозные вены. В условиях нормы они положена по средней линии задней стенки. При принимают участие в герметизации просвета прямой чина возникновения трещин неясна. Их воз кишки.

никновение связывают с различными причина прямой кишки) обычно обнаруживается на уров ми, но важнейшим фактором является травма не зубчатой линии. Эти полипы часто сочетают слизистой оболочки каловыми массами. В боль ся с геморроем или анальной трещиной. Изред шинстве случаев анальные трещины чрезвычай ка они достигают в диаметре 1 см и более.

но болезненны. При микроскопическом иссле Поверхность полипа покрыта многослойным довании определяется дефект многослойного плоским эпителием. Подлежащая соединитель эпителия с утолщением его в области краёв язвы. ная ткань содержит умеренное количество сосу Дно язвы представлено зрелой грануляционной дов, иногда в ней определяются инфильтраты из или склерозированной соединительной тканью. лимфоцитов.

ОСТРОКОНЕЧНЫЕ И ГИГАНТСКИЕ КОНДИЛОМЫ ОСТРОКОНЕЧНЫЕ И ГИГАНТСКИЕ КОНДИЛОМЫ ОСТРОКОНЕЧНЫЕ И ГИГАНТСКИЕ КОНДИЛОМЫ СВИЩИ ОСТРОКОНЕЧНЫЕ И ГИГАНТСКИЕ КОНДИЛОМЫ СВИЩИ ОСТРОКОНЕЧНЫЕ И ГИГАНТСКИЕ КОНДИЛОМЫ СВИЩИ СВИЩИ СВИЩИ На уровне нижней границы анального канала в Свищи этой области (МКБ: K60 Трещина и свищ зоне анального отверстия иногда обнаруживают области заднего прохода и прямой кишки) со ставляют самую большую группу среди других ся разрастания в виде цветной капусты, распро страняющиеся на кожу промежности. Это ост кишечных свищей и характеризуются некоторы МКБ роконечные кондиломы (МКБ K62.8 Другие МКБ:

МКБ МКБ ми особенностями. Они заключаются в том, что уточнённые болезни заднего прохода и прямой процесс начинается вследствие проникновения инфекции в анальную железу. Заболевание нахо кишки), их вызывают вирусы. При микроскопи ческом исследовании: папилломатоз и разной дят преимущественно у лиц молодого возраста.

степени выраженности акантоз, явления пара Соотношение мужчин к женщинам равно 7:3.

кератоза в поверхностных слоях. Эпителиальные Инфицирование анальной железы сопровожда клетки хорошо дифференцированы, определяет ется распространением воспалительного процес ся чёткая граница между эпидермисом и дермой.

са на окружающие ткани — острый гнойный па В последней — небольшие инфильтраты из плаз рапроктит. Запоздалое обращение к врачу или матических клеток и лимфоцитов. Наблюдается неадекватное лечение приводят к тому, что у 50– вакуолизация эпителиальных клеток в поверхно 100% больных воспаление принимает хроничес стных слоях утолщённого эпидермиса, что на кое течение, формируются свищи. Без хирурги поминает изменения в вирусных папилломах ческого лечения большинство свищей шейки матки.

существует годами, что обусловлено постоянным Встречаются (наряду с обычными остроконеч инфицированием из просвета кишки через внут ными кондиломами) и гигантские кондиломы, реннее отверстие. Наружное отверстие открыва занимающие всю кожу промежности и распрос ется обычно на коже промежности, иногда сви траняющиеся на ягодичные и паховые области.

щи бывают множественными. Среди других Эти опухоли часто изъязвляются, осложняются причин возникновения свищей следует отметить свищами и клинически протекают как злокаче гематогенное или лимфогенное распростране ственные новообразования при гистологическом ние инфекции, различные заболевания прямой доброкачественном их характере. Для гигантс кишки, травмы и др.

ких кондилом характерны отсутствие эффекта от Стенка свищевого хода образована склерозиро лечения подофиллином, поражение перианаль ванной соединительной тканью с очаговыми ной кожи с распространением на анальный ка скоплениями лимфоцитов или диффузной ин нал. В отдельных случаях развивается плоскокле фильтрацией, изредка с примесью ПЯЛ. Внут точный рак.

ренняя поверхность свища представлена грану В области анального отверстия и в перианаль ляционной тканью разной степени зрелости.

ной коже могут обнаруживаться различные опу Иногда среди воспалительного инфильтрата оп холи и процессы, характерные для кожи и опи ределяются гигантские клетки инородных тел.

сываемые в главе 25.

При длительном существовании свища в облас ти его внутреннего отверстия может возникнуть рак.

ФИБРОЗНЫЙ ПОЛИП ФИБРОЗНЫЙ ПОЛИП ФИБРОЗНЫЙ ПОЛИП ФИБРОЗНЫЙ ПОЛИП ФИБРОЗНЫЙ ПОЛИП Червеобразный отросток отходит от слепой киш ки, его расположение во многом зависит от по Фиброзный полип (анальный сосочек;

МКБ:

ложения последней. В части случаев отросток K62.0 Полип анального канала, K62.1 Полип 364 располагается забрюшинно. Длина его у взрос лого 8–10 см, изредка он имеет размер от 1 см до Первичные опухоли червеобразного отростка 2 см. Очень редко встречаются отростки длиной (МКБ: C18.1 Злокачественное новообразование до 25 см. Ещё реже обнаруживаются 2 отростка червеобразного отростка, D12.1 Доброкачествен или его агенезия. Строение стенки червеобраз ное новообразование червеобразного отростка) ного отростка имеет сходство со строением тол встречаются чрезвычайно редко. Частота добро стой кишки. Особенностью является обилие качественных опухолей эпителиального и неэпи лимфатических фолликулов в слизистой оболоч телиального происхождения среди всех опера ке.

тивно удалённых отростков оценивается примерно в 1%.

АППЕНДИЦИТ АППЕНДИЦИТ АППЕНДИЦИТ АППЕНДИЦИТ АППЕНДИЦИТ Доброкачественные эпителиальные опухоли Доброкачественные эпителиальные опухоли Доброкачественные эпителиальные опухоли. В Доброкачественные эпителиальные опухоли Доброкачественные эпителиальные опухоли Все формы воспаления червеобразного отростка группу доброкачественных эпителиальных опу можно разделить на неспецифические, характер холей (классификация ВОЗ) аппендикса вклю ные для обычного аппендицита, и специфичес чена муцинозная кистаденома, хотя, по мне кие (туберкулёз, дизентерия и пр.).

нию многих исследователей, она не является истинной опухолью и должна относиться к ре При остром деструктивном аппендиците разли тенционным кистам (мукоцеле). Изредка пос чают очаговую гнойную, флегмонозную, флегмо леднее может осложниться псевдомиксомой нозно язвенную, апостематозную (с мелкими аб брюшины. Аденомы аналогичны по строению сцессами), гангренозную. Воспалительный аденомам толстой кишки со всеми их вариан инфильтрат при этих формах состоит преимуще тами. Обнаруживаются они редко.

ственно из ПЯЛ.

Злокачественные эпителиальные опухоли Злокачественные эпителиальные опухоли Злокачественные эпителиальные опухоли Злокачественные эпителиальные опухоли Злокачественные эпителиальные опухоли Возникновение аппендицита обусловлено энте встречаются в сотых долях процента ко всем рогенной аутоинфекцией. Изредка облитерация удалённым отросткам. Первичный рак отрост или закупорка просвета отростка в проксималь ка чаще располагается в проксимальной его ча ных отделах сопровождается расширением про сти и нередко переходит на стенку слепой света и скоплением в нём гноя (эмпиема). При кишки. В таких случаях нельзя достоверно ус деструктивном аппендиците возможны перфо тановить локализацию первичной опухоли, рация стенки или распространение процесса на опухоль следует квалифицировать как рак ап брыжеечку отростка с развитием тромбо флеби пендикулярной области, возможно, исходя та.

щий из червеобразного отростка. Слизистая аденокарцинома в типичных случаях мало от В 25% случаев в отростках, удалённых по поводу личается от аналогичной опухоли толстой предполагавшегося острого аппендицита, при кишки. Иногда рак развивается на фоне сли гистологическом исследовании не обнаружива зистой кистаденомы.

ют признаков воспаления. Часть этих наблюде ний можно отнести к простому аппендициту, Карциноид Карциноид Карциноид — наиболее частая из обнаруживае Карциноид Карциноид при котором отмечаются лишь расстройства кро мых в удалённых отростках первичных опухо во и лимфообращения, сочетающиеся с дист лей. Из всех карциноидов ЖКТ 60% локализу рофическими изменениями интрамурального ется в аппендиксе. Обычно это небольшой нервного сплетения отростка.

узелок размером до 1 см. Редко встречаются крупные карциноиды. На разрезе опухоль се На месте воспалительного инфильтрата и грану роватого цвета с желтоватым оттенком. Грани ляционной ткани может возникнуть значитель цы карциноида нечёткие, с инфильтрацией ный склероз стенки, нередко с облитерацией стенки вплоть до серозной оболочки и прора просвета отростка. В дистальных отделах отрос станием в брыжеечку отростка. Аппендэкто тка изредка скапливается жидкость, развивает мию при карциноиде отростка считают впол ся водянка отростка. Если расширение просвета не радикальным вмешательством. При обусловлено скоплением слизи из сохранивших поражении брыжеечных лимфоузлов и разме ся желёз, то развивается мукоцеле. В отдельных рах опухоли более 1 см рекомендуют проводить случаях из слизи формируются шарики, запол гемиколэктомию.

няющие просвет, формируется миксоглобулёз отростка.

• Карциноидный синдром при опухоли, локализую • Наиболее распространённым для отростка вариан щейся в отростке, наблюдается редко.

том является аргентаффинный карциноид альвео лярного типа с палисадообразным расположением Неэпителиальные опухоли К ним относятся Неэпителиальные опухоли Неэпителиальные опухоли.

Неэпителиальные опухоли Неэпителиальные опухоли клеток по периферии опухолевых тяжей. Могут липомы, лейомиомы, невриномы и другие мяг встречаться железистые структуры с небольшим со котканные опухоли. Встречаются крайне ред держанием слизи. ко.

Вторичные опухоли • Злокачественный вариант карциноида с метастаза Вторичные опухоли локализуются на серозной Вторичные опухоли Вторичные опухоли Вторичные опухоли ми встречается крайне редко. Гистологически от оболочке отростка при канцероматозе брюши ны.

личить злокачественный вариант от доброкаче ственного очень трудно. Неаргентаффинные Опухолеподобные поражения. В слизистой обо Опухолеподобные поражения Опухолеподобные поражения Опухолеподобные поражения Опухолеподобные поражения карциноиды встречаются значительно реже. Обыч лочке отростка иногда можно обнаружить ги но они имеют небольшие размеры. Опухоль состо перпластические или гамартомные полипы ит из мелких цилиндрических клеток, складываю типа ювенильных или Пейтца–Егерса.

щихся в тонкие длинные тяжи с прослойками ГМК Эндометриоз Эндометриоз Эндометриоз. В стенке отростков, удалённых у Эндометриоз Эндометриоз в строме.

женщин пубертатного возраста, могут встре • Карциноид из бокаловидных клеток, выделенный в чаться очаги эндометриоза, иногда сочетаю 1974 г., является спорным вариантом с недостаточ щиеся с эндометриозом других органов.

но ясным гистогенезом.

366 БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ ГЛАВА И ЖЁЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И.А. Морозов И.А. Морозов И.А. Морозов И.А. Морозов И.А. Морозов Печень — самая крупная железа организма, выполняющая мно жество функций, — расположена в правой верхней части брюш ной полости. Печень имеет плотноэластическую консистенцию, тёмно коричневый цвет, массу 1300–1800 г, гладкую блестящую поверхность;

нижний край печени острый, гладкий. Снаружи пе чень покрыта фиброзной оболочкой (капсула Глиссона), которая сращена с висцеральной брюшиной и проникает в глубь органа через ворота печени. Висцеральная брюшина покрывает печень со всех сторон, за исключением ворот и задней поверхности. Капсу ла Глиссона образована висцеральным листком брюшины, покры вающим печень сверху и снизу (минуя заднюю поверхность).

Гистология Гистология Гистология Гистология Гистология Главный клеточный тип — гепатоцит, выполняющий многообразные фун кции печени. Он представляет собой полигональную клетку диаметром 13–30 мкм. Другие функции органа осуществляют холангиоциты, фагоци тирующие и жиронакапливающие клетки. Гепатоциты, составляющие около 70% объёма органа, а по массе более 90%, формируют дольки, в которых они располагаются анастомозирующими тяжами, сходящимися к центральной части дольки. Последнюю образует центральная (терминальная) вена. Про странство между тяжами гепатоцитов занимают синусоиды (рис. 13 1). Внут ри тяжей гепатоцитов находятся жёлчные капилляры. Их просвет отграничен от межклеточного пространства плотными контактами. В области стыков нескольких долек расположены сосуды и жёлчный капилляр портальной зоны (конечный отдел портального тракта). Холангиоциты формируют внутрипе чёночные жёлчные протоки. Сливаясь, эти эпителиальные трубочки увеличи ваются в диаметре и в виде печёночного протока покидают орган через его ворота.

Эндотелий синусоидов не имеет базальной мембраны и состоит из рыхло рас положенных клеток, поверхность которых покрыта гликокаликсом, запол няющим также межклеточные щели и пространство между эндотелием и синусоидальной поверхностью гепатоцитов (пространство Диссе). В этом пространстве осуществляется обмен веществ между кровью и гепатоцитами.

Таким образом, гепатоциты фактически находятся в контакте с жидкой час тью крови синусоидов. Звёздчатые фагоцитирующие клетки фон Купффера (органоспецифические макрофаги) располагаются в стенке синусоидов между эндотелиальными клетками. Жиронакапливающие клетки Ито способны к синтезу коллагена.

Ацинусы. Гистологическое деление ткани печени проводят по функционально му принципу, выделяя ацинусы как самостоятельные структурные единицы.

Простой ацинус располагается между двумя центральными венами. Собствен но ацинус состоит из печёночных пластинок, расходящихся веерообразно от портальных трактов, которые содержат терминальные ветви воротной вены, печёночную артериолу и жёлчный проток. Периферические, хуже крово снабжаемые отделы ацинусов, прилежащие к центральным венам, более стра дают от воздействия патологических факторов.

Кровоснабжение печени Печень получает кровь из двух источни Кровоснабжение печени Кровоснабжение печени.

Кровоснабжение печени Кровоснабжение печени ков. Один из них артериальный (собственная печёночная арте. 13-1.. —, — ( ), —, —, —.

рия), через который в печень поступает насы немия могут возникнуть как следствие заболе щенная кислородом кровь;

второй — веноз ваний печени. Печень участвует в метаболиз ный (воротная вена), через который в печень ме Hb и образовании билирубина (пигментный поступает кровь, оттекающая от ЖКТ. Эти обмен). Она формирует лабильный запас гли кровеносные сосуды вместе с общим печёноч когена (метаболизм углеводов). В ней происхо ным протоком и лимфатическими сосудами дит глюконеогенез — превращение аминокис проходят через ворота печени, формируя лот и липидов в глюкозу. Помимо этого, печень портальный тракт. В конечном отделе порталь активно участвует в обмене ЛП, в том числе ного тракта ветви печёночной артерии и ворот холестерина, гормонов, витаминов.

ной вены распадаются на капилляры и влива Желчеобразующая Желчеобразующая Желчеобразующая. Жёлчь является сложным водным ра Желчеобразующая Желчеобразующая ются в синусоиды, впадающие в центральную створом, состоящим из органических соединений и вену. Гепатоциты омываются смешанной кро неорганических веществ. Основными её органичес кими компонентами являются жёлчные кислоты, фос вью, находящейся в синусоидах. Из централь фолипиды, протеины, холестерин, жёлчные пигмен ных вен формируются печёночные вены, по ко ты. Из химического состава жёлчи ясно, что в её торым осуществляется венозный отток от синтезе участвуют все виды обменных процессов.

печени в нижнюю полую вену.

Жёлчь постоянно секретируется гепатоцитами в жёл чные капилляры, откуда поступает в междольковые Функции печени Функциипечени Функции печени Функции печени Функциипечени жёлчные протоки и отводится из печени по системе внутрипечёночных жёлчных протоков в жёлчный пу Печень выполняет множество разнообразных зырь. Из жёлчного пузыря жёлчь порциями выбрасы вается в просвет двенадцатиперстной кишки. Жёлчь функций [185а]. К основным относятся обмен участвует в гидролизе и всасывании жиров.

ная (синтетическая), желчеобразующая, деток сикационная, защитная и кроветворная. Обмен Детоксикационная В печени происходит обезврежива Детоксикационная Детоксикационная.

Детоксикационная Детоксикационная ние многих токсических веществ, в том числе посту ная функция состоит прежде всего в синтезе пающих из ЖКТ по воротной вене. Печень также белка. Печень синтезирует многие белки плаз участвует в биотрансформации многих ЛС. Именно мы, в том числе альбумины, ферменты, компо поэтому больным с поражениями печени ЛС, мета ненты свёртывающей и противосвёртывающей болизирующие в этом органе, часто противопоказа систем крови. Гипопротеинемия и диспротеи ны или назначаются в низких дозировках.

368 Защитная Клетки фон Купффера осуществляют фаго Защитная Защитная.

Защитная Защитная го билирубина (т.е. гипербилирубинемией).

цитоз. Кроме того, из пространств Диссе в жёлчь и Иначе говоря, желтуха — гипербилирубинемия, далее в просвет кишки транспортируется секреторный достигшая уровня, при котором она проявля иммуноглобулин (IgA), синтезируемый лимфоцитами.

ется клинически. Желтушность склер опреде Кроветворная. Печень участвует в эмбриональном ге Кроветворная Кроветворная Кроветворная Кроветворная ляется, когда уровень общего билирубина сы мопоэзе. Кроме того, в печени происходит синтез воротки достигает 35 мкмоль/л (2 мг%) и, как тромбопоэтина. В условиях патологии (например, при правило, предшествует появлению желтушно лейкозах) могут возникать очаги экстрамедуллярного гемопоэза в печени, а также в селезёнке и почках. сти кожных покровов. Гипербилирубинемия за счёт неконъюгированной фракции возникает при Жёлчный пузырь и желчеотводящие пути слу Жёлчный пузырь и желчеотводящие пути Жёлчный пузырь и желчеотводящие пути Жёлчный пузырь и желчеотводящие пути Жёлчный пузырь и желчеотводящие пути повышенном гемолизе эритроцитов (например, жат для накопления и выведения жёлчи. В при гемолитических анемиях), синдроме жёлчном пузыре жёлчь накапливается и кон Жильбера и редко наблюдающемся синдроме центрируется, а затем выводится порциями в Криглера–Найара. Повышенное образование просвет двенадцатиперстной кишки. Стенка билирубина, наблюдающееся при гемолизе жёлчного пузыря и внепечёночных жёлчных эритроцитов, превосходит возможности пече протоков имеет сходное строение со стенкой ни по его метаболизму. Поскольку неконъю пищеварительной трубки. Слизистая оболочка гированный билирубин нерастворим в плазме состоит из цилиндрического эпителия и соб и находится в связи с альбумином, он не появ ственного слоя. Мышечная оболочка построе ляется в моче (моча нормального цвета).

на из ГМК. Наружная оболочка — серозная (кроме тех частей, которые непосредственно СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА граничат с капсулой печени или соединитель ной тканью ворот органа). Синдром Жильбера (семейная негемолитичес кая желтуха;

МКБ: E80.4 Cиндром Жильбера;

OMIM #143500, дефекты гена уридилдифос фат–глюкуронозилтрансферазы UGT1A1, 1q21– При заболеваниях гепатобилиарной системы q23, ) — хроническое заболевание, единствен наблюдаются различные синдромы и разные ный признак которого — гипербилирубинемия их сочетания. за счёт неконъюгированной фракции;

клини чески представляет интерес, поскольку его при ходится дифференцировать с хроническим ге патитом. Заболевание, как правило, длится на В результате катаболизма гема (см. также главу 2, раз протяжении всей жизни и носит доброкаче дел «Пигментные дистрофии») образуются жёлчные пигменты. Источник гема — Hb закончивших жизнен ственный характер. Наиболее часто отмечает ный цикл эритроцитов, предшественники эритроцитов ся у молодых людей с неспецифическими жа в костном мозге и содержащие гем белки печени и дру лобами. Частота — до 3–5% от всего населения.

гих тканей. Билирубин — конечный продукт метабо Наблюдается нарушение захвата билирубина лизма гема. Он нерастворим в воде. Для выведения из печенью. Уровень общего билирубина состав организма это вещество должно быть переведено в ра створимую форму. Метаболизм билирубина представ ляет 35–85 мкмоль/л (2–5 мг/%) и повышает лен такими этапами: формирование билирубина, транс ся при голодании. В отличие от хронического порт билирубина в плазме, захват билирубина печенью, гепатита, при синдроме Жильбера функцио конъюгация, выведение с жёлчью.

нальные пробы печени в норме, жёлчные пиг Нарушение любого из вышеперечисленных этапов мо менты не проникают в мочу, гипербилируби жет привести к гипербилирубинемии. Гипербилиру немия обусловлена только неконъюгированной бинемия за счёт неконъюгированной фракции наблю фракцией билирубина. Отсутствуют (в отли дается при повышенном образовании билирубина чие от гемолиза) анемия и ретикулоцитоз. При (надпечёночная желтуха), нарушении захвата билиру бина печенью или снижении конъюгации с глюкуро синдроме Жильбера микроскопическая струк нидом (печёночная, или паренхиматозная, желтуха).

тура печени не нарушена.

Нарушение выведения жёлчи (подпечёночная, или холе статическая, желтуха) приводит к гипербилирубине СИНДРОМ КРИГЛЕРА–НАЙАРА СИНДРОМ КРИГЛЕРА–НАЙАРА СИНДРОМ КРИГЛЕРА–НАЙАРА СИНДРОМ КРИГЛЕРА–НАЙАРА СИНДРОМ КРИГЛЕРА–НАЙАРА мии в основном за счёт конъюгированной фракции. На практике чаще встречаются смешанные гипербилиру Синдром Криглера–Найара — редкое наслед бинемии.

ственное заболевание (МКБ: E80.5 Cиндром Желтуха (МКБ: R17 Неуточнённая желтуха) — Криглера–Найяра;

OMIM *218800, тип I, ;

окрашивание кожи, склер и внутренних орга OMIM *143500, тип II, ;

недостаточность ури нов, обусловленное избытком циркулирующе дилдифосфат–глюкуронозилтрансферазы). Ги головкой поджелудочной железы, сдавление ворот пербилирубинемия за счёт конъюгированной печени лимфатическими узлами при болезни Ходж фракции возникает при холестазе (холестати кена, врождённая атрезия жёлчных путей). При об ческая, или подпечёночная, желтуха). Кроме струкции жёлчных путей развивается механическая того, нехолестатическая гипербилирубинемия желтуха, которая характеризуется гистологическими (за счёт прямого билирубина) возникает при признаками холестаза и гипербилирубинемией. Кли нические признаки холестаза: желтуха, зуд кожи, боль наследственных нарушениях — синдромах Да в правом подреберье, диспепсия, ахоличный стул, бина–Джонсона и Ротора.

потемнение мочи.

СИНДРОМ ДАБИНА–ДЖОНСОНА Морфология Холестаз проявляется наличием СИНДРОМ ДАБИНА–ДЖОНСОНА Морфология СИНДРОМ ДАБИНА–ДЖОНСОНА Морфология.

СИНДРОМ ДАБИНА–ДЖОНСОНА Морфология СИНДРОМ ДАБИНА–ДЖОНСОНА Морфология пробок (жёлчных тромбов) в расширенных Синдром Дабина–Джонсона — редкое рас жёлчных капиллярах и накоплением жёлч стройство [МКБ: E80.6 Другие нарушения об ных пигментов в гепатоцитах (рис. 13 3 на мена билирубина, OMIM *237500, дефект гена вклейке). Признак холестаза — наличие жёл канальцевого транспортёра органических ани чи в расширенных жёлчных капиллярах и в онов CMOAT (OMIM *601107), 10q24, ], ха гепатоцитах. Печень увеличивается в разме рактеризующееся слабовыраженной бессимп рах. Жёлчь переполняет жёлчные капилля томной желтухой. Заболевание связано с ры и междольковые протоки. Расширение нарушением выведения билирубина. В отли жёлчных протоков может привести к их раз чие от синдрома Жильбера, гипербилирубине рывам, в этом случае формируются озёрца мия возникает за счёт конъюгированной фрак жёлчи и жёлчные инфаркты. В результате ции, и жёлчные пигменты появляются в моче.

застоя жёлчь накапливается в печени, вызы Печень пигментирована в результате накопле вая повреждение клеток (баллонная дистро ния внутриклеточного пигмента. В остальном фия). Дезинтеграция и гибель гепатоцитов микроструктура органа не нарушена. Уровень приводят к пропитыванию некротизирован трансаминаз и щелочной фосфатазы в норме.

ных тканей жёлчью. При длительном течении происходит сморщивание печени, уплотнение СИНДРОМ РОТОРА СИНДРОМ РОТОРА СИНДРОМ РОТОРА СИНДРОМ РОТОРА СИНДРОМ РОТОРА и окрашивание жёлчью. Микроскопически об наруживаются фиброз, мононуклеарная ин Синдром Ротора (МКБ: E80.6 Другие наруше фильтрация и нарушение гистоархитекто ния обмена билирубина, OMIM *237450, конъ ники.

югированная гипербилирубинемия типа I, ) — Формы холестаза редкое заболевание, сходное с синдромом Да Формы холестаза. Доброкачественный рециди Формы холестаза Формы холестаза Формы холестаза бина–Джонсона. В отличие от последнего, пе вирующий внутрипечёночный холестаз пред чень не пигментирована. ставляет собой врождённую патологию и протекает благоприятно. Характеризуется пе риодически возникающим внутрипечёноч ным холестазом, который сопровождается не Холестаз может быть результатом поражения домоганием и зудом (симптомы могут печени (внутрипечёночный холестаз) или об продолжаться от нескольких недель до не струкции внепечёночных жёлчных протоков скольких месяцев, реже лет). Заболевание (внепечёночный холестаз).

протекает с обострениями и ремиссиями.

Морфологически в печени — центролобуляр Внутрипечёночный холестаз (рис. 13 2 на вклейке) раз Внутрипечёночный холестаз Внутрипечёночный холестаз Внутрипечёночный холестаз Внутрипечёночный холестаз вивается при заболеваниях, повреждающих гепатоциты ный холестаз (тромбы из жёлчи в жёлчных (гепатиты, токсические повреждения, наследуемые капиллярах) и небольшое количество моно дефекты ферментных систем, ответственных за обра нуклеарных воспалительных клеток в пор зование и экскрецию жёлчи) и холангиоциты (обструк тальных трактах. Все структурные и функци тивно воспалительные процессы портальной зоны;

ональные изменения исчезают в период например, склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз, гранулематозы). Развёртывание ремиссии, цирроз не развивается. Внутрипе картины внутрипечёночного холестаза по преимуще чёночный холестаз беременных (рецидивиру ству определяют нарушения функций клеток печени ющая желтуха беременных) имеет сходное и транспорта жёлчи.

течение. Это семейное нарушение, характе Внепечёночный холестаз Внепечёночный холестаз Внепечёночный холестаз Внепечёночный холестаз обычно обусловлен обструкцией Внепечёночный холестаз ризующееся генерализованным зудом и ме жёлчных путей (чаще всего камнями, реже гельмин ханической (подпечёночной) желтухой, обыч тами и простейшими) и сдавлением жёлчных прото но встречается в последнем триместре ков снаружи (рак печени, рак головки поджелудоч беременности и быстро исчезает через 7– ной железы, рак фатерова сосочка, хронический панкреатит со сдавлением общего жёлчного протока дней после родов. Здоровье матери не страдает, 370 но холестаз оказывает фатальное влияние на ной степени метаболическая недостаточность плод: возможны мёртворождение, преждевре печени с комплексом нарушений обмена ве менные роды и внутричерепные кровоизлия ществ и поражением мозга. Основные клиничес ния у плода при родах. кие признаки печёночных нарушений: желтуха, геморрагический диатез, печёночный запах изо Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения зависят от формы заболе Исходы и осложнения Исходы и осложнения рта, поражение мозга (изменение интеллекта, вания. Длительная непроходимость жёлчных психики, моторно вегетативной деятельности).

путей в исходе ведёт к тяжёлому поражению Выделяют острую (фульминантную) и хроничес паренхимы печени (вторичный билиарный кую печёночную недостаточность.

цирроз). Часто развиваются холангиты, воз можны абсцессы печени.

Острая печёночная недостаточность Острая печёночная недостаточность Острая печёночная недостаточность — клини Острая печёночная недостаточность Острая печёночная недостаточность ческий синдром внезапного тяжёлого наруше ния функций печени, развивающийся при зна чительном уменьшении массы гепатоцитов Цитолитический синдром (синдром нарушения (например, при массивном некрозе) или нару целостности гепатоцитов) обусловлен наруше шении их функции.

нием проницаемости мембран гепатоцитов и их Причины молниеносные формы вирусного гепатита Причины Причины:

Причины Причины органелл, что приводит к выделению составных (чаще В и С), риккетсиозы, микоплазмозы, смешан частей клеток в межклеточное пространство и ные грибковые инфекции (при генерализованных кровь. Причины: вирусный гепатит, токсические формах), септицемия, септикопиемия с абсцессами в (в том числе и ЛС) поражения печени, хрони печени, ЛС, алкоголь, промышленные токсины, ми ческий активный гепатит, цирроз печени, быст котоксины, сердечная недостаточность, эндогенные токсические гепатозы (острая жирная печень бере ро развивающаяся и длительная подпечёночная менных, состояние после операций на тонкой киш желтуха. Патоморфологически ткань печени вна ке).

чале зернистая, затем наступает гидропическая Прогноз связан с возрастом больного: чем старше Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз (баллонная) дистрофия гепатоцитов, впослед больной, тем прогноз хуже. Печёночная недостаточ ствии — некроз. При ЭМ видны набухание и на ность очень быстро прогрессирует и в 80% случаев рушение чёткости контуров мембран митохонд заканчивается смертью через несколько дней или рий, расширение цистерн ЭПС. Начальный этап недель от момента появления первых признаков. Лица изменений гепатоцитов обнаруживается только в возрасте до 25 лет выживают в одном случае из трёх.

на ультраструктурном уровне.

Хроническая печёночная недостаточность Хроническая печёночная недостаточность Хроническая печёночная недостаточность — Хроническая печёночная недостаточность Хроническая печёночная недостаточность синдром метаболической недостаточности пече ни с комплексным нарушением обмена веществ Воспалительный (иммуновоспалительный) син и поражением мозга. Клинически проявляется дром обусловлен сенсибилизацией иммуноком энцефалопатией, желтухой, печёночным запа петентных клеток и активацией системы моно хом изо рта. Энцефалопатия — обратимый (в нуклеарных фагоцитов. Гистологическое начальной стадии) неврологический синдром, проявление: лимфомакрофагальная инфильтра для которого характерны перепады настроения, ция портальных трактов и внутридольковой стро спутанность сознания, сонливость, дезориента мы. Наблюдается при гепатитах и характеризу ция и кома. При циррозе количество клеток не ется рядом биохимических изменений в крови:

изменяется, но сопутствующее нарушение мик повышение уровня глобулинов (часто с ги роциркуляции и дефицит перфузии вызывают перпротеинемией), изменение белково осадоч нарушение функции гепатоцитов и развитие пе ных проб (тимоловой, сулемовой), повышение чёночной недостаточности.

уровня IgG, IgM, IgA, появление неспецифичес ких АТ, в том числе к ДНК, митохондриям;

из Патогенез обусловлен нарушением обезвреживающей Патогенез Патогенез Патогенез Патогенез менение реакции бласттрансформации лимфо функции печени и токсическим воздействием азоти стых метаболитов на мозг. Нарушение метаболичес цитов и изменение количества и соотношения кой функции печени сопровождается развитием ги субпопуляций лимфоцитов (хелперов, супрессо погликемии, гипоальбуминурии и другими ров).

расстройствами. Гипогликемия у лиц, страдающих ал коголизмом, после употребления значительного ко личества спиртного может вызвать смерть с развити ем обширной жировой инфильтрации печени. Анемия Печёночная недостаточность (МКБ: K72 Печё при хронической печёночной недостаточности — гипохромная микроцитарная (при желудочно кишеч ночная недостаточность, не классифицирован ных кровотечениях), макроцитарная (вследствие на ная в других рубриках) — выраженная в различ рушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты), уменьшением синтеза альбуминов в печени, приводят гемолитическая (при увеличении селезёнки). Гипо к выходу жидкой части плазмы крови из капилляров и альбуминемия — важный фактор в патогенезе отёка скоплению транссудата в брюшной полости. Прогноз мозга при циррозе печени. Нарушение синтеза белка при асците неблагоприятный.

повреждённой печенью — наиболее частая причина Спленомегалия Селезёнка при портальной гипертензии Спленомегалия Спленомегалия.

Спленомегалия Спленомегалия гипоальбуминемии.

прогрессивно увеличивается, что считается важным ди агностическим признаком портальной гипертензии.

Гепаторенальный синдром — прогрессирующая Гепаторенальный синдром Гепаторенальный синдром Гепаторенальный синдром Гепаторенальный синдром Спленомегалия часто вызывает синдром гиперсплениз функциональная почечная недостаточность, ма, т.е. уменьшение продолжительности жизни всех фор возникающая у больных с тяжёлой патологией менных элементов крови и — вследствие этого — сни печени. Почки морфологически нормальны и жение их количества в кровотоке. Гиперспленизм связывают с длительным пребыванием крови в гиперп при пересадке здоровым реципиентам функци лазированной селезёнке.

онируют удовлетворительно. Летальность — 90– Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически 100%. Макроскопически селезёнка плотная, масса её увели чена до 1000 г (в норме 150–200 г), на срезе поверх ность однородного тёмно красного цвета, с атрофией Геморрагический синдром — появление крово Геморрагический синдром Геморрагический синдром Геморрагический синдром Геморрагический синдром белой пульпы.

излияний и кровоподтёков на коже, слизистых оболочках и в подкожной клетчатке — указывает Микроскопически синусоиды расширены, переполне Микроскопически Микроскопически:

Микроскопически Микроскопически ны кровью, их стенки утолщены за счёт разрастания на серьёзность поражения печени.

волокнистой ткани. Наблюдается гиперплазия эндо телиальных клеток синусоидов и фагоцитов, а очаго вые кровоизлияния приводят к формированию фиб розных, пропитанных железом сидерозных узелков Портальная гипертензия (МКБ: K76.6 Порталь (тельца Ганди–Гамна).

ная гипертензия) — повышение давления в во ротной вене. Венозная кровь, оттекающая от органов брюшной полости, прежде чем попасть в нижнюю полую вену проходит через печень. В нормальной печени препятствия кровотоку практически не возникают. При циррозе пучки волокнистой ткани, нарушающие структуру органа, затрудняют кровоток, и возникает пор Врождённые аномалии гепатобилиарной системы тальная гипертензия. Она может привести к не подразделяют на гепатопатии и холангиопатии.

скольким системным осложнениям: варикозным Этиология их не ясна. Наиболее часто встречаются расширениям вен ЖКТ, асциту, спленомегалии. фиброз, поликистоз, кисты общего жёлчного про тока, болезнь Кароли, атрезия жёлчных протоков и Варикозные расширения вен чаще отмечаются в пи Варикозные расширения вен Варикозные расширения вен Варикозные расширения вен Варикозные расширения вен внутрипечёночная билиарная гипоплазия. Могут щеводе и геморроидальном сплетении. Варикозные наблюдаться их комбинации и сочетания с пора вены пищевода — наиболее важное осложнение пор тальной гипертензии — развиваются в результате рас жением почек.

ширения портокавальных анастомозов в качестве Врождённый фиброз печени Врождённый фиброз печени Врождённый фиброз печени (МКБ: P78.8 Другие Врождённый фиброз печени Врождённый фиброз печени адаптивного механизма для снижения давления в системе воротной вены. Кровотечение из варикоз уточнённые расстройства системы пищеварения ных вен желудка и пищевода представляет частую в перинатальном периоде) часто сочетается с врож причину летального исхода при циррозе. Прогноз в дённой патологией почек (синдром детского по случае кровотечения из варикозных вен пищевода ликистоза, семейная дисплазия Ивмарка, синд неблагоприятный, смертность составляет 40%. Даже ром Меккеля, поликистозная болезнь взрослых при остановке кровотечения прогноз остаётся серь ёзным из за высокого риска повторного кровотече и другие). Клинически: характерны гепато и спле ния.

номегалии, кровавая рвота и мелена (тёмный стул) за счёт развития портальной гипертензии и кро Асцит — скопление свободной жидкости в брюшной Асцит Асцит Асцит Асцит полости. Может возникать внезапно или постепен вотечения из варикозных вен пищевода. Выра но. Количество жидкости может быть настолько зна женный фиброз — характерный признак болез чительным (до нескольких литров), что вызывает уве ни. Фиброзная ткань чётко отделяется от личение объёма брюшной полости, смещение паренхимы печени и окружает жёлчные протоки.

диафрагмы и сердца вверх с нарушением процессов Отмечаются их кистовидное расширение и скле дыхания, повышение давления в яремной вене и по явление грыж. Кроме того, может возникать желу роз. Исходы и осложнения: развиваются порталь дочно пищеводный рефлюкс, который способству ная гипертензия и холангиты. Прогноз неблагоп ет развитию эрозий и кровотечений.

риятный. В исходе развивается цирроз.

Патогенез Патогенез Патогенез. Повышение давления в капиллярах и сни Патогенез Патогенез жение онкотического давления крови, вызванное 372 Поликистоз печени (МКБ: Q44.6 Кистозная бо деструктивного воспалительного процесса, кото Поликистоз печени Поликистоз печени Поликистоз печени Поликистоз печени лезнь печени) — наследственное заболевание, рый заканчивается облитерацией. Клинически:

передаваемое по аутосомно доминантному характерны желтуха, гепато и спленомегалия в типу. В 4 раза чаще наблюдается у женщин, со первые недели жизни. Исходы и осложнения: при четается с поликистозом почек и поджелудоч отсутствии лечения — смерть от цирроза печени ной железы. Клинически протекает бессимптом в течение 2 лет (у 98%). При раннем оперативном но, проявляясь в возрасте 40–50 лет лечении и отсутствии внутрипечёночной холан диспептическими расстройствами и болью. Мак гиопатии прогноз более благоприятный роскопически:печень увеличена, бугристая, содер Внутрипечёночная билиарная гипоплазия Внутрипечёночная билиарная гипоплазия Внутрипечёночная билиарная гипоплазия (МКБ:

Внутрипечёночная билиарнаягипоплазия Внутрипечёночнаябилиарная гипоплазия жит множественные полостные образования, раз Q44.3 Врождённый стеноз и стриктура жёлч мером от 1 см до 6 см в диаметре.

ных протоков) — наследственное заболевание Микроскопически: стенка кист представлена (часто сочетается с другими генетическими на фиброзной тканью. Исходы и осложнения: раз рушениями), характеризуется отсутствием виваются холестаз, холангит. Прогноз в це или резким уменьшением количества и раз лом благоприятный. Прогноз неблагоприятный меров внутрипечёночных протоков. Внепе лишь у больных с массивным распростране чёночные протоки сформированы нормаль нием (паренхима печени замещается фиброз но. Основные нарушения формируются к 6– ной тканью и развивается хроническая печё мес, а затем могут исчезать или вновь появляться.

ночная недостаточность).

Клинически: желтуха, кожный зуд, изменение Кисты общего жёлчного протока (МКБ: Q44.4 функциональных проб печени. Исходы и ослож Кисты общего жёлчного протока Кисты общего жёлчного протока Кисты общего жёлчного протока Кисты общего жёлчного протока Киста жёлчного протока) — заболевание не нения: при неблагоприятном течении развивают известной этиологии, проявляется в раннем ся цирроз печени и характерные для него ослож детском возрасте (реже у взрослых) в сочета нения.

нии с другими нарушениями билиарного тракта. Клинически: боль в области правого подреберья, желтуха, симптомы холангита Наследственные нарушения метаболизма (МКБ:

(лихорадка, абдоминальная боль, кожный зуд, E70–E90 Нарушения обмена веществ) — раз утомляемость, слабость, желтуха). Исходы и нообразная группа метаболических рас осложнения: наиболее опасны панкреатит и стройств, возникающих во внутриутробном карцинома. Может развиться холелитиаз, без периоде и проявляющихся сразу после рожде лечения — вторичный билиарный цирроз.

ния, в грудном, раннем детском и юношеском Типичное осложнение при оперативном ле (реже) возрасте.

чении — восходящий холангит.

Этиология и патогенез Врождённые нарушения мета Этиология и патогенез Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез Этиология и патогенез Болезнь Кароли (фокальная внутрипечёночная Болезнь Кароли Болезнь Кароли Болезнь Кароли Болезнь Кароли болизма возникают при генных дефектах, приводя билиарная дилатация;

МКБ: Q44.7 Другие щих к недостаточности ферментов (ферментопатии, врождённые аномалии печени;

OMIM *263200, или энзимопатии;

см. статью «Недостаточность ферментов»). Следствия ферментной недостаточно 600643, ) — заболевание неясной этиологии, сти — накопление субстрата фермента и отсутствие для которого характерны необструктивные продуктов ферментной реакции. Развиваются теза мешковидные расширения внутрипечёночных урисмозы (болезни накопления), дефекты обмена жёлчных протоков. В паренхиме печени по билирубина (гипербилирубинемии) и болезни, выз являются изменения, аналогичные врождён ванные недостаточностью ферментов (например антитрипсина).

ному фиброзу. Заболевание проявляется в дет ском или юношеском возрасте. Клинически:

Клинически желтуха разной степени выраженности;

Клинически Клинически:

Клинически Клинически характерны боль, лихорадка, синдром нару часто гепатомегалия, изменения функциональных проб печени;

астеновегетативные расстройства. У шенного всасывания. Осложнения: инфекции части больных — инфекции желчеотводящих путей.

(холангит, септицемия) и камни жёлчных про Патоморфология Патоморфология Патоморфология. При гипербилирубинемиях патомор Патоморфология Патоморфология токов.

фологические изменения в печени минимальны и Атрезия жёлчных протоков (МКБ: Q44.2 Атре Атрезия жёлчных протоков Атрезия жёлчных протоков Атрезия жёлчных протоков Атрезия жёлчных протоков сводятся к накоплению липофусциноподобного бу рого пигмента. Другие формы нарушений метабо зия жёлчных протоков) — заболевание неиз лизма проявляются в виде гепатита с холестазом, вестной этиологии. Перинатальная инфекция гепатомегалии и цирроза. Макроскопические изме играет роль пускового механизма при холан нения для каждой формы не характерны. Микро гиопатии. Часто сочетается с врождёнными скопия: накопление метаболитов, повреждение ге аномалиями сосудов, полиспленией и аспле патоцитов, фиброз, нарушение гистоархитектоники (более характерны для циррозов). Так, при липидозах нией. Атрезия часто представляет следствие (например, при болезни Вольмана) липиды отклады гепатоцитов, тельца Мэллори, что напоминает картину ваются в цитоплазме гепатоцитов в виде капель. При острого алкогольного гепатита.

гликогенозах гепатоциты увеличены за счёт отложе Прогноз Без лечения болезнь прогрессирует и приво Прогноз Прогноз.

Прогноз Прогноз ния в их цитоплазме гликогена (например, болезнь дит к смерти. При острой неврологической форме Андерсен) и характеризуются развитием фиброза и прогноз неблагоприятный. Смерть больных насту цирроза органа.

пает в результате печёночной недостаточности, кро Исходы и осложнения зависят от формы поражения вотечений из вен пищевода и инфекционных ос Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения печени. ложнений.

Гемохроматоз (МКБ: E83.1 Нарушение обме Гемохроматоз Гемохроматоз Гемохроматоз Гемохроматоз на железа;

OMIM #606069, ген переносчика дивалентных металлов FPN1, 2q32, ;

OMIM Бытовое пьянство и алкоголизм классически *235200, ген HFE, 6p21.3, ;

OMIM *602390, демонстрируют приобретённые расстройства тип 2, ген HFE2, 1q, ;

OMIM #604250, тип обмена веществ в печени. Употребление эта 3, ген рецептора трансферрина TFR2, 7q22, нола — наиболее частая причина патологии ) — наследственная болезнь, характеризу печени в России и других странах. Алкоголь ющаяся нарушением обмена железосодер приводит к развитию 3 форм поражений пе жащих пигментов, повышенным всасыва чени (МКБ: K70 Алкогольная болезнь пече нием в кишечнике железа и накоплением ни): жирового гепатоза, гепатита и цирроза.

его в тканях и органах. Клинически: прояв Хотя эти повреждения обычно последователь ления нарастают постепенно, жалобы на вы но сменяют друг друга, они могут сосущество раженную слабость, утомляемость, похуда вать в любой комбинации или возникать не ние. В развёрнутой стадии характеризуется зависимо.

классической триадой: пигментация кожи Жировой гепатоз (МКБ: K70.0 Алкогольная жировая ди Жировой гепатоз Жировой гепатоз Жировой гепатоз Жировой гепатоз и слизистых оболочек, цирроз печени и СД.

строфия печени [жирная печень]) — относительно Морфологически: в перипортальных гепато лёгкая форма поражения печени. Признаки пора цитах и купфферовских клетках обнаружи жения появляются уже через несколько часов после ваются отложения гемосидерина. При от приёма алкоголя (опасной считается доза 80–160 мл алкоголя). При хроническом бытовом пьянстве раз сутствии лечения присоединяется фиброз.

виваются выраженный жировой гепатоз и увеличе Исход: развивается картина преимуществен ние печени. Макроскопически печень приобретает жел но микронодулярного цирроза. Течение товато глинистый цвет и дряблую консистенцию.

болезни длительное;

при своевременно на Микроскопически наблюдаются отложения липидов в чатом лечении возможно обратное разви гепатоцитах. Считают, что алкогольное ожирение пе чени серьёзно не сказывается на функции органа. При тие.

длительном отказе от алкоголя накопленный в гепа Болезнь Уилсона–Коновалова [МКБ: E83.0 На тоцитах жир исчезает.

Болезнь Уилсона–Коновалова Болезнь Уилсона–Коновалова Болезнь Уилсона–Коновалова Болезнь Уилсона–Коновалова рушения обмена меди;

OMIM *277900, мута Алкогольный гепатит (МКБ: K70.1 Алкогольный гепа Алкогольный гепатит Алкогольный гепатит Алкогольный гепатит Алкогольный гепатит ция гена(ов), кодирующего транспортный тит) — форма патологии печени при алкоголизме, белок меди ATP7B, 13q14.3–q21.1, ;

сочета развивается у 15% лиц, практикующих бытовое пьян ство. Характеризуется воспалительными изменения ется с низким содержанием церулоплазми ми паренхимы печени. Может развиваться остро или на] — редкое наследственное заболевание, хронически.

обусловленное нарушением обмена меди с Клиническая картина острого алкогольного гепатита:

Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина накоплением её в печени, а затем и в других лихорадка, лейкоцитоз, тошнота, рвота, возможна органах.

желтуха;

изменение функциональных проб печени.

Клинически заболевание протекает с преимуществен Клинически Клинически Клинически Клинически Патоморфология Признаки алкогольного повреждения Патоморфология Патоморфология.

Патоморфология Патоморфология ным поражением печени, ЦНС и почек, а также с гепатоцитов — накопление в них жира, появление коричнево зелёной пигментацией края роговицы.

алкогольного гиалина (тельца Мэллори), центроло Абсорбция меди в кишечнике увеличена, но сни булярный некроз. Воспалительная инфильтрация жена её конъюгация с церулоплазмином и экскре ПЯЛ носит очаговый (вокруг некротизированных ция с жёлчью, в результате происходит увеличение гепатоцитов) или диффузный характер. Депониро содержания меди в крови и тканях, а также выделе вание коллагена, в исходе которого развивается пе ния её с мочой. Печень подвергается токсическому ривенулярный (особенно вокруг центральной вены) воздействию меди.

фиброз — особенность алкогольного гепатита. Во локна коллагена могут быть также в стенках сину Морфология Степень изменений в печени может быть Морфология Морфология.

Морфология Морфология соидов и на периферии портальных трактов. В тя разной, от перипортального фиброза до субмассив жёлых случаях венула и перивенулярные синусоиды ного некроза и крупноузелкового цирроза. Баллон облитерируются и окружаются плотной волокнис ная дистрофия и многоядерные клетки печени, скоп той тканью (центральный гиалиновый склероз).

ления гликогена. Характерны жировая инфильтрация Такое повреждение может сохраняться после выздо 374 ровления от алкогольного гепатита, что объясняет фосфор, этанол и сульфат железа) могут вызы наличие портальной гипертензии у лиц, не имеющих вать перипортальный некроз. В очагах пораже цирроза. ния паренхимы наблюдаются также коагуляци онный некроз, гидропический отёк гепатоцитов Алкогольный цирроз печени (МКБ: K70.3 Алкоголь Алкогольный цирроз печени Алкогольный цирроз печени Алкогольный цирроз печени Алкогольный цирроз печени и жировые включения в различном количестве.

ный цирроз печени) развивается у 15–20% лиц, стра Единичные ацидофильные тельца (Каунсилме дающих алкоголизмом. Главный признак — центро на) и остатки некротизированных гепатоцитов лобулярный фиброз. Волокна коллагена могут также свободно располагаются в расширенных сину формироваться в стенках синусоидов и на периферии соидах. Воспаление развивается редко. Если па портальных трактов. Выраженные прослойки соеди циент остаётся в живых, вторичная воспалитель нительной ткани окружают группы гепатоцитов. Эти ная реакция становится более выраженной. При узелки обычно менее 5 мм в диаметре (мелкоузловой высокой дозе и токсичности вещества некроз цирроз). В гепатоцитах обнаруживаются жировые ва может распространяться на всю дольку, остав куоли, включения железа. Возникает некроз гепато ляя только тонкую полосу гепатоцитов вокруг цитов, появляются тельца Мэллори. Эти находки, од портальных трактов. Наблюдается оголение нако, не патогномоничны и наблюдаются при циррозах стромы и расширение синусоидов.

другой этиологии.

Исходы осложнения зависят от формы пораже Исходы осложнения Исходы и осложнения Исходы осложнения Исходы осложнения Исходы осложнения зависят от формы пораже Исходы осложнения Исходы и осложнения Исходы осложнения Исходы осложнения ния. В лёгких случаях структура и функции пе ния печени. Наиболее серьёзен алкогольный цир чени полностью восстанавливаются, пациенты роз, при котором развивается ряд осложнений.

выздоравливают без развития осложнений. Ос трая печёночная недостаточность — причина смерти больных в тяжёлых случаях. Кроме того, в исходе токсического поражения может разви Токсические поражения печени (МКБ: K71 Ток ваться постнекротический цирроз.

сическое поражение печени) вызывают химичес кие вещества, применяемые в промышленности, сельском хозяйстве, медицине, быту, и природ ные гепатотропные яды. При воздействии токси Термин «гепатит» применяют для обозначения ческих веществ происходит повреждение парен воспалительного процесса, развивающегося в химы и нарушаются метаболические процессы в дольках печени. Этот процесс может быть острым печени. Предшествующие поражения (вирусные или хроническим. Различают вирусные, аутоим гепатиты, алкогольная болезнь и другие) повыша мунные, медикаментозные, алкогольные и сме ют чувствительность печени к ядам. Токсический шанные гепатиты. Сюда же можно отнести редко эффект усиливается при дефиците белков в пище.

встречающиеся бактериальные и паразитарные Изменения в печени зависят от дозы, химичес гепатиты.

кой структуры, пути поступления гепатотоксичес Вирусные гепатиты Вирусные гепатиты Вирусные гепатиты Вирусные гепатиты Вирусные гепатиты кого вещества, а также от состояния организма.

Повреждение печени, вызванное ЛС, составляет Вирусный гепатит (МКБ: B15–B19 Вирусный ге менее 5% желтух. Однако ЛС вызывают до 25% патит) — инфекционное вирусное заболевание, случаев молниеносного некроза печени. Приня морфологически проявляющееся воспалительны то различать предсказуемые, или дозозависимые, ми изменениями в печени. Окончательный диаг и идиосинкразические, или дозонезависимые, ре ноз вирусного гепатита ставят на основании серо акции. Только немногие ЛС обладают прямым ге логических исследований.

патотоксическим эффектом. В большинстве слу чаев повреждения печени связаны с Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Вирусный гепатит разви Этиология и патогенез Этиология и патогенез формированием реактивных метаболитов.

вается, когда организм инфицируют гепато А В С D Е тропные вирусы (вирусы гепатитов А В, С D, Е А, В С, D Е, А В С D Е А В С D Е Патологическая анатомия. Повреждения гепато Патологическая анатомия Патологическая анатомия Патологическая анатомия Патологическая анатомия F G, ТТ F G ТТ F, G ТТ) или другие вирусы, поражающие печень F G ТТ F G ТТ цитов могут быть в виде тотального или фокаль при виремии (цитомегаловирус, ВПГ, возбудите ного некроза. ЛС и химические вещества, ток ли жёлтой лихорадки). Большинство случаев ви сичные для печени и осуществляющие русного гепатита в клинической практике (до воздействие через свои метаболиты (тетрахло Формы 95%) вызвано гепатотропными вирусами. Формы Формы Формы Формы рид углерода, парацетамол, токсины гриба гепатита острый, в том числе фульминантный гепатита гепатита:

гепатита гепатита Amanita phalloides), обычно вызывают центро (молниеносный, некротический) и хронический.

лобулярный некроз. Другие вещества (жёлтый Вирус гепатита А вызывает острый гепатит;

передаётся клетки, имевшие выраженную ацидофилию ци Вирус гепатита А Вирус гепатита А Вирус гепатита А Вирус гепатита А энтеральным путём. Считается, что вирус гепатита А, топлазмы. Гиперплазия и гипертрофия клеток как и прочие пикорнавирусы, оказывает непосред фон Купффера носит диффузный характер. Хо ственное цитотоксическое действие. Но в культуре «ди лестаз разной степени выраженности может раз кий» штамм вируса не вызывает лизиса клеток, а выде виться дополнительно.

ление вируса с испражнениями начинается ещё до Воспалительные инфильтраты развиваются пре Воспалительные инфильтраты Воспалительные инфильтраты Воспалительные инфильтраты Воспалительные инфильтраты начала некротических процессов в печени.

имущественно в портальных зонах, а также в Вирусы гепатитов В и С вызывают как острый, так и дольках органа. Большинство клеток инфильт Вирусы гепатитов В и С Вирусы гепатитов В и С Вирусы гепатитов В и С Вирусы гепатитов В и С хронический гепатит, передаются парентеральным пу рата — лимфоциты и макрофаги. Нейтрофиль тём (например, при гемотрансфузии, многократном ные лейкоциты могут присутствовать в инфиль использовании шприцев), вертикально (от матери к тратах на начальных стадиях заболевания.

плоду). Вирус гепатита В не оказывает прямого цито Плазматические клетки немногочисленны (ис токсического действия, что доказывается случаями ключая некоторые случаи гепатита А).

хронического бессимптомного носительства без фун Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Неосложнённое течение Исходы и осложнения Исходы и осложнения кциональных и биохимических проявлений поражения острого гепатита в целом заканчивается отно функций печени. Считается, что гибель инфицирован сительно благополучно. Поражение гепатоци ных гепатоцитов обусловливают иммунные реакции.

тов обратимо, цитоархитектоника органа сохра ЦИК вызывают различные внепечёночные проявле няется, фиброз и поражение холангиоцитов не ния заболевания, такие как изменения кожи (типа кра развиваются (исключая гепатит С). Регенератор пивницы), артрит, узелковый периартериит, гломеру ные процессы выражены преимущественно в пе лонефрит.

рипортальных зонах. К наиболее важным исхо Вирус гепатита D Вирус гепатита D Вирус гепатита D — вироид, вызывающий гепатит толь дам острого гепатита (особенно В и С) относится Вирус гепатита D Вирус гепатита D ко в сочетании с вирусом гепатита В, ухудшая его тече хронизация.

ние.

ФУЛЬМИНАНТНЫЙ ГЕПАТИТ ФУЛЬМИНАНТНЫЙ ГЕПАТИТ ФУЛЬМИНАНТНЫЙ ГЕПАТИТ ФУЛЬМИНАНТНЫЙ ГЕПАТИТ ФУЛЬМИНАНТНЫЙ ГЕПАТИТ Вирус гепатита Е передаётся энтеральным путём и вы Вирус гепатита Е Вирус гепатита Е Вирус гепатита Е Вирус гепатита Е зывает острый гепатит;

сходен с вирусом типа А (не Фульминантный гепатит — молниеносный, не вызывает хронического гепатита;

нет вирусоноситель кротический гепатит с печёночной энцефалопа ства).

тией и печёночной комой. Эта наиболее серьёз ная форма гепатита развивается в течение 6–8 нед Вирусы гепатитов F G Вирусы гепатитов F G Вирусы гепатитов F, G Вирусы гепатитов F G передаются парентеральным пу Вирусы гепатитов F G от начала заболевания.

тём, вызывают острый и хронический гепатит в соче тании с вирусами типа В и С;

может наблюдаться виру Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Редкое осложнение гепа Этиология и патогенез Этиология и патогенез соносительство. В печени образуются гигантские тита А или Е;

чаще развивается у больных с ге многоядерные клетки (синцитиальный гигантоклеточ патитом В и С и особенно часто при коинфек ный гепатит).

ции D у больных с хроническим гепатитом В.

Патогенез этой формы гепатита неясен. Счита ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ ОСТРЫЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ ют, что он обусловлен наличием у человека ви русов мутантов.

Острый вирусный гепатит — группа заболеваний, протекающих с диффузным воспалением печени.

Клиническая картина. Характерны нервно психи Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническаякартина Может развиться при инфицировании любым из ческие нарушения (печёночная энцефалопа гепатотропных вирусов, которые вызывают пре тия), прогрессирующая желтуха, асцит. Умень имущественно иммуноопосредованное поврежде шение размеров печени (синдром пустого ние гепатоцитов. Один из частых признаков гепа подреберья) происходит в результате массивно тита — развитие паренхиматозной желтухи.

го или субмассивного некроза гепатоцитов. Мас сивный некроз гепатоцитов обычно заканчива Клинически Клинически Клинически гепатит характеризуется желтухой, Клинически Клинически ется летально, несмотря на интенсивную анорексией, немотивированной слабостью, ано терапию и даже трансплантацию печени.

мальными печёночными пробами. Увеличение и болезненность печени могут быть выражены Группа риска — беременные женщины, инфици Группа риска Группа риска Группа риска Группа риска по разному.

рованные вирусом типа Е (молниеносная фор ма развивается в 20% случаев) и больные, инфи Патоморфология Патоморфология Патоморфология. Характерны баллонная дегене Патоморфология Патоморфология цированные вирусом типа D в сочетании с В.

рация в виде набухания гепатоцитов и тельца Ка унсилмена — подвергшиеся апоптозу погибшие 376 Патоморфология Патоморфология Патоморфология. Для молниеносного гепатита Хронический неактивный гепатит — воспаление пе Патоморфология Патоморфология характерна тотальная гибель гепатоцитов. Про чени, не выходящее за пределы портальной триады, исходит коллапс стромы, состоящей (после ги без фиброза (рис. 13 4 на вклейке). Биопсия печени бели гепатоцитов) из ретикулярной основы си выявляет портальную лимфоцитарную инфильтра нусоидов, клеток фон Купффера и отдельных цию. Клинически у большинства больных течение островков сохранившихся гепатоцитов. бессимптомное, доброкачественное. Возможны утомляемость, анорексия и боль в животе.

Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. У переживших острый пе Исходы и осложнения Исходы и осложнения риод развивается абортивная регенерация гепа Хронический активный гепатит — воспаление пече тоцитов и холангиоцитов;

неизбежен исход в ни, выходящее за пределы портальной зоны, с при постнекротический цирроз. Осложнённые фор знаками ступенчатого некроза и фиброза. Заболе мы чаще развиваются у больных с уже имеющей вание часто прогрессирует в цирроз печени.

ся к моменту заражения патологией печени. Клинически: гепатомегалия, сосудистые «звёздочки», Наибольшую опасность представляют следую синдром гиперспленизма и гаммапатии, гиповитами щие осложнения фульминантного гепатита: ос ноз, нарушения функции эндокринной системы, трая печёночная недостаточность, гепаторе внепечёночные проявления и другие признаки хро нальный синдром, геморрагический синдром и нического заболевания печени.

частое развитие инфекций.

Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология ХРОНИЧЕСКИЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ Некроз гепатоцитов может касаться единичных ХРОНИЧЕСКИЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ Некроз гепатоцитов ХРОНИЧЕСКИЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ Некроз гепатоцитов ХРОНИЧЕСКИЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ Некроз гепатоцитов ХРОНИЧЕСКИЙ ВИРУСНЫЙ ГЕПАТИТ Некроз гепатоцитов клеток, групп гепатоцитов. Наибольшее значе Инфекционное заболевание, вызванное гепатот ние имеет некроз пограничной пластинки на ропными вирусами, характеризуется клинико границе между портальными трактами и парен морфологической картиной диффузного воспале химой (ступенчатый);

сливающиеся очаги не ния печени (продолжительностью более 6 мес).

кроза приводят к мостовидным порто цент ральным или к порто портальным некрозам.

Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Хронический гепатит — Этиология и патогенез Этиология и патогенез Следует отметить, что термин «некроз» при хро исход острого гепатита В и комбинированной ническом гепатите обычно не отвечает сущнос инфекции вирусами гепатита В и D, а также В и ти процесса, поскольку гепатоциты погибают F или В и G. Хронические формы гепатитов не не путём некроза, а путём апоптоза. По распро развиваются после гепатитов А и Е. В то же вре странённости и выраженности процесса оцени мя около половины случаев гепатита С проте вают его активность. При 1 й (минимальной) кает с признаками хронического гепатита и ха степени активности перипортальные ступенча рактеризуется длительной персистенцией тые некрозы ограничены небольшими сегмен вируса в гепатоцитах. Хронический вирусный тами этой зоны с поражением лишь части пор гепатит и гепатиты другой этиологии (напри тальных трактов. При 2 й (умеренной) степени мер, лекарственные и аутоиммунные) имеют ступенчатые некрозы также ограничены пери сходную морфологию. Диагноз хронического портальными зонами, но с повреждением всех гепатита ставят, если в течение 6 мес от начала портальных трактов. При 3 й (выраженной) сте острого гепатита не нормализовались функци пени некрозы проникают в дольки, образуя пе ональные пробы печени. В то же время нередки рисептальные и мостовидные некрозы. Для хро случаи хронического гепатита, развившегося на нического гепатита С характерны фоне бессимптомно прошедшей острой фазы.

формирование лимфоидных фолликулов (в Вирусная этиология хронического гепатита мо 90%), поражение внутрипечёночных жёлчных жет быть установлена иммунологически (в том протоков, а также пролиферация дуктул и жи числе иммуногистохимически). Хронический ровая дистрофия гепатоцитов.

гепатит по активности разделяют на неактив ный и активный (слабой, умеренной и выра Воспалительные инфильтраты (в области пери Воспалительные инфильтраты Воспалительные инфильтраты Воспалительные инфильтраты Воспалительные инфильтраты женной степеней).

портальных зон и внутридольковые) состоят из лимфоцитов, макрофагов и иногда плазматичес Классификация Классификация Классификация. В основу международной клас Классификация Классификация ких клеток.

сификации хронического гепатита положен этиологический принцип. Учитываются сте Фиброз Фиброз Фиброз (рис. 13 5 на вклейке) — важная характе Фиброз Фиброз пень (активность процесса) и стадия (выражен ристика хронического гепатита;

его выражен ность фиброза) заболевания [175б].

ность различна: от минимальной до развитого цирроза. При незначительном фиброзе проис стоархитектоника печени. Вокруг протоков ходит развитие соединительной ткани вокруг формируются гранулёмы.

сосудов портальных зон. При выраженных фор Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения. Первичный билиарный Исходы и осложнения Исходы и осложнения мах фиброзная ткань захватывает периферию цирроз — вялотекущее заболевание. Цирроз долек, гнёзда гепатоцитов при этом оказывают развивается постепенно, продолжительность ся в окружении соединительной ткани. При жизни пациентов в среднем от 10 до 15 лет;

при прогрессировании процесса соединительнот бессимптомном течении продолжительность канные тяжи простираются до центральной жизни может не сокращаться.

вены. Значительная гибель гепатоцитов и их за мещение соединительной тканью с нарушени АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ ем гистоархитектоники и микроциркуляции, по сути дела, означают цирроз печени — час Аутоиммунный гепатит (МКБ: K75 Другие вос тый исход хронического гепатита. Осложнения:

палительные болезни печени) чаще встречается хроническая печёночная недостаточность и у женщин. Попытка его классификации сделана портальная гипертензия.

на основе спектра циркулирующих АТ. Некото рые типы аутоиммунного гепатита не имеют чёт ко установленной причины, другие связаны с из вестными агентами (диуретик — тиениловая кислота) или заболеваниями (гепатиты C, D).

Клинически Клинически Клинически аутоиммунный гепатит — системное Клинически Клинически Наиболее важные иммунопатологические про заболевание с поражением не только печени, цессы, развивающиеся в печени и жёлчном пузы но и кожи, слизистых оболочек и ряда внутрен ре, — аутоиммунный гепатит, первичный били них органов: с плевритом, миокардитом, язвен арный цирроз и первичный склерозирующий ным колитом, гломерулонефритом, хотя на холангит.

званные поражения редко преобладают в клинической картине, а чаще развиваются в тер ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫЙ ЦИРРОЗ минальной стадии.

Первичный билиарный цирроз (МКБ: K74.3 Гистологически Гистологически Гистологически обнаруживают различные при Гистологически Гистологически Первичный билиарный цирроз) — хроническое знаки тяжёлого активного хронического гепа заболевание печени аутоиммунного генеза, харак тита. Важный признак — выраженная мульти теризующееся разрушением внутрипечёночных клеточная инфильтрация в портальной и жёлчных протоков и развивающееся преимуще перипортальной зоне с небольшим количеством ственно у женщин среднего возраста. Часто соче нейтрофилов. На ранней стадии выявляется тается с другими аутоиммунными расстройства большое количество плазматических клеток. Во ми (например, с синдромом Шёгрена, всех портальных полях присутствуют фиброб атрофическим гастритом и тиреоидитом). Пато ласты, выявляются фиброз (от незначительно логия представлена воспалительной деструкци го до выраженного) и ступенчатые некрозы. Ге ей мелких внутрипечёночных жёлчных протоков.

патоциты разнообразны по форме и объёму.

Часто обнаруживаются большие баллонообраз Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина. Характерны медленно раз Клиническая картина Клиническая картина ные клетки, вакуольная дистрофия.

вивающиеся симптомы холестаза, серологичес кие отклонения.

Прогноз Прогноз Прогноз серьёзней, чем при вирусном гепатите, Прогноз Прогноз а частота перехода в цирроз выше.

Патоморфология Патоморфология Патоморфология. В развитии первичного били Патоморфология Патоморфология арного цирроза морфологически выявляются ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ последовательные стадии: 1) стадия поврежде ния протока, 2) фиброзирование, 3) цирроз.

Первичный склерозирующий холангит (МКБ:

Инфильтрация жёлчных протоков лимфоцита K83.0 Холангит) развивается преимущественно у ми вызывает их дистрофию с последующей об молодых мужчин. Первоначально поражаются струкцией и развитием холестаза. На отдалён внепечёночные желчеотводящие пути с постепен ных стадиях заболевания жёлчные протоки ным развитием механической (подпечёночной) инфильтрированных лимфоцитами портальных желтухи. По мере прогрессирования болезни вов зон исчезают, нарастает фиброз, нарушается ги лекаются внутрипечёночные протоки, развивает 378 Этиология Этиология Этиология. Причинами развития цирроза могут быть: ви Этиология Этиология ся фиброз портального тракта и в последующем русные гепатиты B, C, D, алкоголизм, наследственные — вторичный билиарный цирроз. Нередко встре болезни (недостаточность 1 антитрипсина, болезнь чается изолированное поражение внутрипечёноч Уилсона–Коновалова, гемохроматоз), иногда — ЛС и ных протоков. Характерный признак — сочета токсины, болезни желчеотводящих путей, паразитарные инвазии (шистосомоз, клонорхоз), идиопатические син ние с хроническими воспалениями толстой дромы (до 20% всех циррозов).

кишки.

Патогенез и патоморфология Термин «цирроз» обозна Патогенез и патоморфология Патогенез и патоморфология.

Патогенез и патоморфология Патогенез и патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология. Воспалительные и фиброзные Патоморфология Патоморфология чает терминальную и необратимую стадию патологи изменения отмечаются в крупных внутрипечё ческих процессов, при которых поражаются паренхи ма и портальный тракт органа. При этом гибель ночных жёлчных протоках и вне и внутрипечё гепатоцитов сопровождается усиленной регенераци ночных отделах желчеотводящей системы. За ей с образованием узелков (ложных долек) и разрас купорка просвета жёлчных протоков приводит танием соединительной ткани. Затруднение кровото к развитию холестаза и механической желтухи.

ка приводит к формированию внутрипечёночных Стенка жёлчного пузыря часто утолщена, что портокавальных шунтов, что вызывает нарушение микроциркуляции и гипоксию, приводящие к развитию вызвано также воспалительным процессом. Гис дистрофии и некроза гепатоцитов в ложных дольках. В тологически поражение печени подразделяется результате замыкается порочный круг, и патологические на 4 стадии.

процессы в печени с течением времени усугубляются.

При первичном поражении портального тракта или жёл I. Начальное повреждение — воспаление и фиброз вок чных протоков соединительная ткань разрастается в руг протоков в портальной зоне. Слизистая оболочка портальных зонах и в виде узких септ врастает по на жёлчных протоков остаётся нормальной (в отличие от правлению к центральной вене, отшнуровывая мелкие ранних повреждений при первичном билиарном цир ложные дольки. Происходит капилляризация синусои розе).

дов и (вследствие этого) разобщение гепатоцитов и кле II. Соединительная ткань простирается в паренхиму пе ток фон Купффера. Всё это приводит к нарушению гис рипортальной зоны, хроническое воспаление вокруг тоархитектоники и тканевой гипоксии, усугубляющей протока сохраняется.

фиброз. Таким образом, процесс постоянно прогресси рует.

III. Происходит облитерация большинства жёлчных про токов, фиброзные перегородки простираются в парен Гистологическое исследование проводят для установле Гистологическое исследование Гистологическое исследование Гистологическое исследование Гистологическое исследование химу органа.

ния этиологии цирроза. Например, ожирение и тель ца Мэллори типичны для алкогольного цирроза. Ма IV. Вторичный билиарный цирроз.

тово стекловидный характер гепатоцитов можно наблюдать при постгепатитном циррозе, а шаровид Исход Исход Исход неблагоприятный, средняя продолжитель Исход Исход ные цитоплазматические глобулы — при недоста ность жизни после появления признаков заболе точности 1 антитрипсина. При гемохроматозе по вания составляет 6 лет. Может развиться холан вышено содержание гемосидерина, при болезни гиокарцинома.

Уилсона–Коновалова — меди. На практике требует ся сопоставление всех имеющихся данных. У 15–20% пациентов цирроз печени приходится классифициро вать как идиопатический (криптогенный). Окраска органа в некоторых случаях патогномонична. Так, Цирроз печени (МКБ: K74 Фиброз и цирроз пече жёлтая жирная печень характерна для лиц, страдаю ни) — хроническое заболевание, характеризующе щих алкоголизмом, а бурая печень встречается при еся распространённым фиброзом и образованием гемохроматозе. Зеленовато жёлтая окраска наблюда ется при билиарном циррозе. На поздних стадиях узелков регенератов, постепенно замещающих па цирроз морфологически одинаков, независимо от эти ренхиму печени. Изменение гистоархитектоники ологического фактора. Однако на более ранних ста и микроциркуляции при циррозе приводит к раз диях имеются характерные особенности, зависящие витию хронической печёночной недостаточности от этиологического фактора, запустившего патологи и портальной гипертензии. ческий процесс. Например, жировые включения и тельца Мэллори типичны для алкогольного повреж Классификация По морфологическим признакам цир Классификация Классификация.

Классификация Классификация дения печени, а хроническое воспаление и перипор розы подразделяют на мелкоузелковые (микронодуляр тальный некроз — для хронического активного гепа ные), крупноузелковые (макронодулярные) и смешан тита.

ные. При микронодулярной форме узлы одинакового Клиническая картина начальной стадии заболевания Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина размера (1–3 мм), при макронодулярной — крупнее Клиническая картина 3 мм (некоторые до 5 см). Смешанную форму диагно почти не зависит от этиологии и характеризуется стёр стируют, когда присутствуют и мелкие, и крупные узлы тостью жалоб и объективных симптомов. Отмечают примерно в равных количествах. В зависимости от ся метеоризм, боль и чувство тяжести в животе, асте темпов прогрессирования болезни и выраженности низация, снижение работоспособности. В развёрнутой воспалительной реакции циррозы делят на активные стадии, при которой страдает функция многих орга и неактивные. нов и систем, к вышеуказанным жалобам присоеди няются разнообразные проявления болезни: увеличе ние печени и селезёнки, портальная гипертензия, анемия, варикозное расширение вен пищевода. К этим и лимфангиома), смешанные (гамартомы) с преоб симптомам могут присоединиться рефлюкс эзофагит, ладанием эпителиальных или мезенхимальных эрозии и язвы ЖКТ, гепатопанкреатический синдром.

компонентов.

Но основным симптомом цирроза является желтуха, обусловленная печёночно клеточной недостаточностью Аденомы Аденомы Аденомы развиваются из гепатоцитов (гепатоаде Аденомы Аденомы и неспособностью гепатоцитов осуществлять метабо нома), эпителия жёлчных протоков (холангиоа лизм билирубина. Заметим, что цирроз с тяжёлыми денома), а также могут быть смешанного генеза.

некрозами паренхимы печени может протекать и без Достоверно показано увеличение частоты аденом желтухи.

печени на фоне применения пероральных кон Исход чаще неблагоприятный, заболевание прогрессиру Исход Исход Исход Исход трацептивов и анаболических стероидов. Возник ет, обратное развитие наблюдается редко. Осложнения:

портальная гипертензия, варикозные расширения вен новение множественных аденом печени связано (чаще в пищеводе), асцит, спленомегалия, печёночная с гликогенозом типа I. Аденомы развиваются чаще недостаточность, рак печени.

всего в правой доле печени, практически только у женщин детородного возраста, растут медленно (быстрый рост и тяжёлое течение наблюдаются у детей).

Клиническая картина. Мелкие аденомы протекают бес симптомно, их часто выявляют случайно. Большие Кисты непаразитарного происхождения (МКБ: опухоли вызывают чувство тяжести и боль.

K77* Поражения печени при болезнях, клас Макроскопически: единичная хорошо отграниченная сифицированных в других рубриках, Q44. опухоль до 40 см в диаметре и массой до 3 кг;

мно Кистозная болезнь печени) представлены раз жественные аденомы имеют мелкие размеры.

нородной группой, объединённой по одному Микроскопически: гепатоциты в опухоли похожи на признаку — образованию полостей (кист).

нормальные, за исключением того, что они не фор Кисты печени подразделяют на истинные и мируют дольковую структуру. Опухоль ограничена волокнистой капсулой различной толщины, близ ложные, единичные и множественные. Поли лежащие гепатоциты подвергаются сдавлению. Риск кистоз печени — наследственное заболевание.

малигнизации составляет 10% и возрастает в соот Истинные кисты возникают при несовершен ветствии с размером опухоли и количеством аде ном обратном развитии излишних зачатков ном в печени.

жёлчных протоков или после их окклюзии (ре Гемангиомы развиваются из венозных сосудов, Гемангиомы Гемангиомы Гемангиомы Гемангиомы тенционные кисты). Ложные кисты развиваются встречаются у лиц любого пола и возраста.

после травм печени или хирургических вме Это наиболее частые доброкачественные опу шательств по поводу абсцессов и паразитар холи печени, женщины страдают чаще.

ных поражений. Патоморфология: полость, заполненная жидкостью. Стенка истинных Клинически: опухоль, как правило, бессимптомна, за частую представляет диагностическую находку (на кист представлена соединительной тканью, пример, в виде образования при УЗИ или кальци ложных — фиброзно изменённой тканью пе фиката на обзорных рентгенограммах брюшной чени (посттравматические) или грануляцион полости). При большой величине и разрушении ной тканью (воспалительные).

паренхимы печени появляются болевые симптомы, реже — желтуха.

Макроскопически: опухоль имеет вид узла с гладкой (реже — мелкобугристой) поверхностью, синюшно Первичные эпителиальные опухоли развиваются красная или бурая. Обычно это единичное образо из гепатоцитов, холангиоцитов;

мезенхималь вание, достигающее не более 5 см в диаметре, но ные — из капсулы, клеток портального тракта, встречаются и множественные гемангиомы, и опу холи крупных размеров, спускающиеся в малый таз.

сосудистых элементов. Значительно чаще в пе чени наблюдают метастазы. Все опухоли пече Микроскопически: опухоль выглядит как обычная ка ни делят на доброкачественные и злокачествен вернозная гемангиома, обнаруживаемая в любой другой части организма (разной формы и размера ные. Доброкачественные опухоли (МКБ: D13. выстланные эндотелием сосудистые лакуны, содер Доброкачественное новообразование печени) жащие кровь), редко малигнизируется. Возможен встречаются относительно редко.

разрыв с внутрибрюшинным кровотечением.

Лимфангиома Лимфангиома Лимфангиома имеет вид пещеристого кистозного Лимфангиома Лимфангиома ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ образования, поражающего чаще правую долю пе Классификация Классификация Классификация: эпителиальные (гепатоцеллюляр чени. Протекает бессимптомно, обнаруживается Классификация Классификация ные и холангиоцеллюлярные аденомы, очаговая уз случайно. Другие доброкачественные мезенхи ловая гиперплазия), мезенхимальные (гемангиома 380 быть жёлчь, а между опухолевыми клетками имеют мальные опухоли (фибромы, миксомы, лейоми ся жёлчные капилляры. Между псевдожелезистыми омы и липомы) наблюдаются ещё реже.

структурами располагаются выстланные эпителием синусоиды. По степени дифференцировки опухоли ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ и её клеток различают несколько форм — от высо кодифференцированных до недифференцирован Злокачественные опухоли (МКБ: C22 Злокаче ных. Характерен выраженный полиморфизм кле ственное новообразование печени и внутрипече ток с атипичными, гиперхромными ядрами. Опухоль может секретировать жёлчь, накапливающуюся в ночных жёлчных протоков) развиваются из гепа межклеточных канальцах. Клетки менее дифферен тоцитов, эпителия жёлчных протоков и цированных опухолей напоминают незрелые гепа мезенхимальной ткани. Наиболее часто встреча тоциты. Гепатоцитоподобные клетки фетального ется гепатоцеллюлярная карцинома, составляю типа характерны для первичной опухоли детского щая 90% всех первичных злокачественных опухо возраста (гепатобластома).

лей.

Прогноз неблагоприятный. Гепатоцеллюлярная карци Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз нома — высокозлокачественная опухоль. Быстро раз • Гепатоцеллюлярная карцинома • Гепатоцеллюлярная карцинома • Гепатоцеллюлярная карцинома (злокачествен • Гепатоцеллюлярная карцинома • Гепатоцеллюлярная карцинома вивается кахексия, ожидаемая продолжительность ная гепатома, печёночно клеточный рак;

МКБ:

жизни составляет около 4 мес. У больных с циррозом C22.0 Печёночно клеточный рак) развивается прогноз хуже. Часто развиваются кровотечения.

из гепатоцитов и обычно встречается на фоне • Холангиокарцинома • Холангиокарцинома • Холангиокарцинома • Холангиокарцинома (МКБ: C22.1 Рак внутри • Холангиокарцинома цирроза. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем печёночного жёлчного протока) — злокаче женщины. Опухоль имеет тенденцию прорас ственная опухоль, развивающаяся из эпителия тать в воротную вену, а также в полую вену. Кли жёлчных протоков. Встречается реже, чем гепа нически: у больных развиваются прогрессиру тоцеллюлярный рак. Развитию опухоли способ ющая слабость, кахексия, боль в области правого ствуют паразитарные заболевания и глистные подреберья и гепатомегалия. Желтуха и асцит инвазии. При врождённых заболеваниях пече появляются позже. Возможно бессимптомное ни (поликистоз, болезнь Кароли, фиброз пече развитие (особенно на ранних стадиях).

ни) также возможна малигнизация. Различают Патоморфология Характерен местный инвазивный Патоморфология Патоморфология.

Патоморфология Патоморфология 2 варианта роста опухоли: периферический (по рост;

часто опухоль прорастает в диафрагму. Лимфо ходу жёлчных протоков) и центральный (в об генное метастазирование происходит часто в порталь ласти ворот печени).

ные лимфатические узлы, и прежде, чем метастазиро вать, опухоль достигает больших размеров.

Клинически при периферическом росте наблюдают Клинически Клинически Клинически Клинически Отдалённые (гематогенные) метастазы чаще всего ся боль, анорексия, похудание. При центральном — обнаруживают в лёгких (до 45% случаев), а также в желтуха и гепатомегалия.

поджелудочной железе, головном мозге, костях и над Патоморфология Микроскопически опухоль имеет Патоморфология Патоморфология.

Патоморфология Патоморфология почечниках.

характер скиррозной аденокарциномы: мелкие ку Макроскопически для рака печени характерны уве Макроскопически Макроскопически:

Макроскопически Макроскопически бические клетки, образующие железистоподобные личение, уплотнение и бугристость органа. Печё структуры, находятся в плотной соединительнот ночно клеточный рак при нодулярной (экспансив канной строме. Опухоли внепечёночных протоков ной) форме роста развивается в виде одного или реже имеют такую же характеристику.

нескольких опухолевидных образований;

выглядит Прогноз при холангиокарциноме неблагоприятный.

Прогноз Прогноз Прогноз Прогноз как упругая, геморрагическая коричневая масса, за Средняя продолжительность жизни — 4–6 мес.

нимающая обширную часть печени. При экспансив но инфильтрирующем или инфильтрирующем рос • Ангиосаркома • Ангиосаркома • Ангиосаркома • Ангиосаркома (МКБ: C22.3 Ангиосаркома пе • Ангиосаркома те может прорастать близлежащие ткани. Иногда чени) встречается чаще других мезенхимальных опухоль окрашена в зелёный цвет жёлчью. При диф фузной форме роста возникают многочисленные опухолей. Отмечается определённая связь с мелкие и сливающиеся между собой опухолевые длительным применением андрогенов, в этом узлы, занимающие всю печень, которая нередко отношении опасны торотраст и работы на про приобретает каменистую плотность.

изводстве винилхлорида или мышьяка. Морфо Микроскопия Имеется ряд гистологических разно Микроскопия Микроскопия.

Микроскопия Микроскопия логически не отличается от ангиосарком дру видностей гепатом: тубулярная, трабекулярная (мик гой локализации.

ро и макро), ацинарная, солидная, светлоклеточ ная. В большинстве случаев опухоль имеет • Метастатические опухоли • Метастатические опухоли • Метастатические опухоли печени встречаются • Метастатические опухоли • Метастатические опухоли трабекулярное строение: клетки опухоли располо значительно чаще и наблюдаются при первич жены пластинками, которые отделены синусоида ных карциномах ЖКТ и поджелудочной желе ми, выстланными эндотелием, клетки фон Купффе зы. Метастазируют в печень также злокаче ра отсутствуют. Второй по частоте гистологический вариант называют псевдожелезистым (ацинарным): ственная меланома и опухоли яичника, лёгкого злокачественные гепатоциты располагаются вокруг и МЖ. Характерно преимущественное пораже просвета и выглядят как железы. В просвете может ние лимфоузлов, но не паренхимы органа. До 50% больных, погибающих от злокачественных явлениями диспепсии и болевым синдромом заболеваний, страдают поражением печени. Не («жёлчная колика») в результате закупорки пу менее часты поражения печени при лимфомах. зырного или общего жёлчного протока. Могут развиваться симптомы механической желтухи.

Камни раздражают слизистую оболочку органа, приводят к его хроническому воспалению и изъязвлениям стенки. При гиперхолестерине мии слизистую оболочку пузыря инфильтриру ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ют макрофаги, нагруженные липидами (холес ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ тероз).

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз;

МКБ:

Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения зависят от варианта тече Исходы и осложнения Исходы и осложнения K80 Желчнокаменная болезнь [холелитиаз]) — ния болезни. Если камни мигрируют по путям образование камней в просвете жёлчного пузыря оттока жёлчи, то может возникать ряд осложне или во внепечёночных жёлчных протоках. Частое ний. Закупорка пузырного протока, вызывая заболевание, которое обнаруживают у 15–20% застой содержимого пузыря, провоцирует ост населения. Этиология и патогенез точно не уста рое воспаление. К воспалению приводит также новлены. Камнеобразование — стадийный про травма слизистой конкрементом. Позже возни цесс с периодами активного роста и затихания, кает инфильтрация нейтрофилами, обусловлен происходящий в результате осаждения плотных ная небольшим количеством бактерий, изна частичек жёлчи. Выделяют общие и местные эти чально содержащихся в жёлчном пузыре.

ологические факторы.

Обструкция общего жёлчного протока вызыва Общие факторы: нарушения обмена веществ (мине ет механическую желтуху.

рального, жирового, белкового) и КЩР, гиповита минозы (особенно А), эндокринные расстройства.

ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ Местные факторы: воспаление в жёлчном пузыре и жёлчных протоках;

нарушения оттока жёлчи (холе Острый холецистит (МКБ: K81.0 Острый холе стаз);

выработка жёлчи, перенасыщенной холесте цистит) — остро возникающее воспаление жёлч рином (литогенная жёлчь);

избыточная секреция ного пузыря.

холестерина в жёлчь, сниженная секреция фосфо липидов и жёлчных кислот или комбинация этих Этиология и патогенез Этиология и патогенез Этиология и патогенез. Бактерии, вызывающие Этиология и патогенез Этиология и патогенез факторов.

острый холецистит, проникают в жёлчный пу зырь ретроградно (из кишечника), лимфоген Морфология и химический состав камней Морфология и химический состав камней Морфология и химический состав камней Морфология и химический состав камней Морфология и химический состав камней но или гематогенно. В большинстве случаев хо Холестериновые камни содержат в основном холес лецистит сочетается с камнями в жёлчном терин;

одиночные, имеют круглую или овальную пузыре и в 90–95% случаев развивается при об форму, слоистую структуру на разрезе. Диаметр их от 4–5 до 12–15 мм.

струкции пузырного протока камнем. Реже ос трый холецистит возникает вторично, при ин Холестерино пигментно известковые камни: множе фицировании жёлчного пузыря.

ственные, фасетчатые, имеют грани, форма и коли чество различны.

Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология Патоморфология Пигментные камни: мелкие, множественные, жёст Катаральный холецистит характеризуется поверхност кие, хрупкие, гомогенные, чёрного цвета с металли ным воспалением слизистой оболочки с выделением ческим оттенком;

обнаруживаются у больных с хро серозного или слизисто серозного экссудата.

ническим гемолизом. Инфицирование жёлчи микроорганизмами приводит к увеличению содер Флегмонозный холецистит развивается при гнойном жания в жёлчи плохо растворимого прямого (несвя воспалении с инфильтрацией всех слоёв жёлчного пу занного) билирубина.

зыря нейтрофилами. Возможно развитие некрозов и изъязвлений слизистой оболочки (разновидности:

Кальциевые камни состоят из различных солей каль флегмонозно язвенный, гнойно фибринозный).

ция (в основном карбонаты), форма причудливая, с шипообразными отростками светло или тёмно ко Гангренозный холецистит возникает на фоне тромбоза ричневого цвета.

пузырной артерии, для него характерен некроз стен ки жёлчного пузыря (частичный или тотальный), пу Смешанные камни — большинство жёлчных камней.

зырь приобретает грязно зелёный или чёрный цвет.

В их состав входят холестерин, билирубин, жёлчные При перфорации стенки пузыря жёлчь истекает в кислоты, белки, гликопротеины, различные соли, брюшную полость (гангренозно перфоративный хо микроэлементы.

лецистит).

Клиническая картина. Обычно наличие жёлчных Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Клиническая картина Исходы и осложнения Исходы и осложнения Исходы и осложнения зависят от формы холеци Исходы и осложнения Исходы и осложнения конкрементов протекает бессимптомно или с стита и развиваются при флегмонозной или 382 гангренозной формах: перихолецистический пузыря, способствует образованию жёлчных кам абсцесс, разлитой перитонит, эмпиема, водян ней.

ка жёлчного пузыря.

• Частота обнаружения холестероза (по результатам гис тологического исследования удалённых жёлчных пузы рей) составляет 20–43%. Клиническая картина не име ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ ет специфической симптоматики. При образовании жёлчных камней симптоматика мало отличается от жёл Хроническое воспаление жёлчного пузыря (МКБ:

чнокаменной болезни.

K81.1 Хронический холецистит) — наиболее час то встречаемая патология этого органа. Заболева • Этиология и патогенез не изучены. Основным методом диагностики является УЗИ. При этом различают поли ние может развиваться после повторных приступов позную, сетчатую и смешанную (полипозно сетчатую) острого холецистита или без них. У женщин разви формы холестероза.

вается в два раза чаще, чем у мужчин.

• Вопросы консервативной терапии не разработаны. Ос Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез. Бактерии обычно не слу Этиология и патогенез.

Этиология и патогенез.

новной метод лечения — холецистэктомия.

жат пусковым механизмом хронического холеци стита, но играют важную роль в развитии ослож нений. Обычно развивается при длительном персистировании жёлчных конкрементов (в 90– Опухоли жёлчного пузыря и жёлчных протоков пред 95% случаев), что связано с хроническим раздра ставляют собой редко встречающиеся новообразо жением и химическим повреждением эпителия вания;

делятся на доброкачественные и злокаче жёлчного пузыря, при инфицировании жёлчного ственные. Чаще развиваются эпителиальные пузыря и при образовании сладжа пузырной жёл опухоли, реже — мезенхимальные и смешанные.

чи (вязкий материал в просвете).

Клинически Клинически Клинически может протекать бессимптомно или с Клинически Клинически ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ болью в правом подреберье и диспептическими расстройствами.

Доброкачественные опухоли жёлчного пузыря и внепечёночных жёлчных протоков (МКБ: D13. Патоморфология.

Патоморфология.

Патоморфология. Характерна инфильтрация моно Патоморфология.

Патоморфология.

Доброкачественное новообразование внепечёноч нуклеарными лейкоцитами различной степени во ных жёлчных протоков) встречаются редко. В жёл всех слоях жёлчного пузыря. При продолжитель чных протоках развиваются те же самые доброкаче ном течении хронического холецистита стенка ственные опухоли, что и в жёлчном пузыре. Такие жёлчного пузыря кальцинируется.

опухоли имеют клиническое значение, так как мо Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения. Деструктивный холецистит Исходы и осложнения.

Исходы и осложнения.

гут быть причиной обструкции с развитием желту с угрозой перфорации и перитонита (во время хи.

обострения) и рак жёлчного пузыря представля Папиллома Папиллома Папиллома — наиболее частая доброкачественная Папиллома Папиллома ют наибольшую опасность. Холангит, подпечё опухоль жёлчного пузыря — может быть единич ночный холестаз (при закупорке камнем прото ной или множественной и часто развивается при ков желчеотводящей системы), вторичный желчекаменной болезни.

билиарный цирроз печени.

Аденомы Аденомы Аденомы (трубчатые и папиллярные) встречаются Аденомы Аденомы Прогноз Прогноз Прогноз вариабельный и зависит от развития ос Прогноз Прогноз реже, практически не имеют клинического зна ложнений. Во время обострения хронического чения и обнаруживаются случайно.

холецистита может наступить смерть от перито Аденомиома Аденомиома Аденомиома представляет собой комбинацию про Аденомиома Аденомиома нита.

лиферации ГМК и аденомы.

Pages:     | 1 |   ...   | 12 | 13 || 15 | 16 |   ...   | 29 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.