WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 23 |

«В.Г.Майданник ПЕДИАТРИЯ Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений III—IV уровней аккредитации Утверждено Министерством здравоохранения Украины 2-е издание, исправленное и дополненное ...»

-- [ Страница 6 ] --

Данные объективного исследования различных типов дискретного субаортального стеноза во многом идентичны. Определяются усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание над основанием сердца.

Прослушивается систолический шум, который по тембровым характе ристикам не отличается от такового при стенозе аорты и гипертрофи ческой кардиомиопатии, он локализуется максимально на верхушке и в четвертом межреберье. При функциональных пробах изменения интен сивности систолического шума аналогичны таковым при стенозе аорты.

Важным диагностическим признаком является определение протодиа столического шума полевому краю грудины, обусловленного аортальной регургитацией. У некоторых больных мезодиастолический шум может выслушиваться над верхушкой сердца, его появление связано с относи тельным стенозом митрального клапана вследствие ограничения движе ния передней створки митрального клапана.

При эхокардиографии не всегда удается выявить субаортально рас положенную мембрану или фиброзно-мышечное кольцо. Существенным эхокардиографическим признаком является раннее систолическое при крытие клапана аорты. Систолическое прикрытие характерно и для боль ных с гипертрофической кардиомиопатией. Однако при гипертрофи ческой кардиомиопатии оно происходит в середине систолы, а при дискретном стенозе — в начале диастолы и связано с турбулентным дви жением крови при нарушении движения створок аорты.

Наиболее важным дифференциально-диагностическим критерием является наличие переднесистолического движения передней створки митрального клапана, асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которые не встречаются при дискретном стенозе. Кроме того, у больных с гипертрофической кардиомиопатией при функцио нальных пробах, влияющих на систолический объем левого желудочка и сократимость его миокарда, меняется градиент внутрижелудочкового давления, при дискретном стенозе площадь суженного отверстия оста ется неизменной.

Гипертрофическая кардиомиопатия наблюлается при многих наслед ственно обусловленных нарушениях обмена веществ, митохондриалыюй патологии, нейромышечных и эндокринных заболеваниях, в частности при таких, как болезнь Помпе, болезнь Кори (или Фербеса), синдром Гурлера, синдром Хантера и др.

ЛЕЧЕНИЕ. Представляет большие трудности. Основная цель ме дикаментозной терапии — уменьшение систолической обструкции кро вотока, улучшение диастолического наполнения левого желудочка и устранение аритмии. Для этого могут быть использованы бета-адрено блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и антиаритмические препа раты.

Бета-адреноблокаторы (индерал, обзидан, пропранолол) способствуют увеличению наполнения левого желудочка, в какой-то мере уменьшают градиент давления и оказывают антиаритмическое действие.

Антагонисты кальция (нифедипин, коринфар, верапамил, изоптин) также благоприятно влияют на диастолическую функцию левого желу дочка. Следует учесть, что антагонисты кальция типа нифедипина могут увеличить градиент давления ввиду выраженного сосудорасширяющего эффекта и их следует применять с осторожностью.

Для устранения нарушений ритма сердца у больных гипертрофиче ской кардиомиопатией используют кордарон и аймалин. Для защиты от бактериального эндокардита показана профилактика антибиотиками.

Больным с гипертрофической кардиомиопатией противопоказаны кардиотонические средства (сердечные гликозиды) вследствие возмож ного увеличения систолической обструкции кровотока. Следует также избегать применения вазодилататоров и мочегонных средств или исполь зовать их осторожно при лечении сопутствующей системной гипертензии или других заболеваний у больных с обструкцией выносящего тракта.

В последние годы применяется хирургическое лечение гипертрофи ческой кардиомиопатии — иссечение части межжелудочковой перегород ки. Операция показана больным с обструктивной формой заболевания и высоким градиентом давления (более 45 мм рт. ст.), если медикаментоз ная терапия не приносит желаемого результата.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ. Это первичное или вто ричное заболевание миокарда, характеризующееся диастолической дис функцией, отсутствием дилатации или гипертрофии желудочка, нали чием повышенного системного и легочного венозного давления.

Рестриктивная кардиомиопатия занимает особое место среди всех заболеваний миокарда и встречается редко.

ЭТИОЛОГИЯ. Причиной рестриктивной кардиомиопатии считают фибропластический эндомиокардит Леффлера, наблюдающийся при гиперэозинофилии различного происхождения (эозинофильный васку лит, идиопатический гиперэозинофильный синдром и т.д.).

Еще одна форма, относящаяся к заболеваниям этого класса, — эндокар диальный фиброэластоз, который выявляется у новорожденных и детей раннего возраста. Заболевание почти всегда заканчивается их смертью от недостаточности кровообращения. В этих случаях эндокард резко утол щен вследствие разрастания коллагена, сердце имеет форму шара.

Поражение сердца рестриктивного типа может наблюдаться при фиброзе миокарда и эндокарда у больных склеродермией. Рестриктив ные процессы характерны и для инфильтративных заболеваний — ами лоидоза, гемохроматоза, опухоли сердца.

ПАТОГЕНЕЗ. В патогенезе рестриктивной кардиомиопатии наиболь шее значение имеет эндомиокардиальный фиброз, вызванный гиперэо зинофилией, которая обусловлена следующими механизмами:

1) повышенным потреблением продуктов, содержащих серотонин (бананы и др.);

2) дефицитом витамина Е;

3) обструкцией лимфатических путей сердца;

4) нарушением иммунитета;

5) паразитарной инфекцией, сопровождающейся эозинофилией.

В результате указанных механизмов миокард становится ригидным, наблюдается снижение растяжимости миокарда, в результате чего огра ничивается наполнение левого желудочка, уменьшается ударный объем, появляется слабость, усталость и развивается сердечная недостаточность (рис. 36). Сократительная функция левого желудочка не изменена или резко снижена, но систолическая функция желудочков в норме.

Важным звеном патогенеза рестриктивной кардиомиопатии является повышение диастолического давления в желудочках (рис. 36), повыше ние системного и легочного венозного давления с последующим разви тием венозного застоя и появлением клинических признаков право желудочковой недостаточности (набухание яремных вен, гепатомегалия, асцит, периферические отеки). При этом повышается давление в пред сердиях, в последующем развивается их гипертрофия. Сердечная недо статочность у таких больных не сопровождается дилатацией сердца.

Увеличение Выбухание диастолического Венозный яремных давления застой вен в желудочках Гепатомегалия Асцит Периферические отеки Ригидный миокард Снижение Слабость Снижение растяжимости ударного желудочков Усталость объема Рис. 36. Патофизиология рестриктивной кардиомиопатии КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. В развернутой стадии рестриктив нои кардиомиопатии наблюдается одышка, отеки, асцит, гепатомега лия, выбухание яремных вен (из-за повышения венозного давления), а также выявляются признаки застоя в сосудах малого круга кровообра щения. Границы сердца незначительно или умеренно смещаются.

На ЭКГ зубец высокий (перегрузка правого предсердия), комп лекс QRS часто не изменяется, сегмент ST снижается, зубец инверти руется. Часто встречаются блокада левой ножки пучка Гиса и наруше ния ритма сердца.

На рентгенограмме грудной клетки в типичных случаях сердце обыч ных размеров, но может выявляться незначительная или умеренная кар диомегалия, обусловленная увеличением размеров правого или левого предсердия, а также уменьшение пульсации сердца и признаки веноз ного легочного застоя.

При допплер-эхокардиографии желудочки обычных размеров с не изменной систолической функцией. Иногда определяется выпот в пе рикарде, утолщение эндокарда и незначительное уменьшение полости желудочка. Значительные структурные изменения клапанов сердца в боль шинстве случаев отсутствуют. Инфильтративное поражение миокарда может быть ошибочно расценено как гипертрофия желудочка. Диаметр левого желудочка увеличивается в раннюю диастолу, но дальнейшего увеличения в середине и в конце диастолы не наблюдается.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Клиническая картина рестриктивнои кардиомиопатии весьма сходная с констриктивным пери кардитом. Наличие указаний в анамнезе на туберкулез, травму, предше ствующий перикардит и системные заболевания, которые могут вовлекать в процесс перикард, делает наиболее вероятным диагноз констриктив ного перикардита. Если имеются данные о воздействиях в прошлом ра диации, можно думать о констриктивном перикардите или о сочетании констриктивного перикардита с рестриктивнои кардиомиопатией. Пе ренесенные операции на сердце свидетельствуют в пользу констриктив ного перикардита. Объективные признаки амилоидоза, гемохроматоза или других инфильтративных заболеваний, а также соответствующие дан ные анамнеза говорят о наличии рестриктивнои кардиомиопатии.

ЛЕЧЕНИЕ. На ранних стадиях заболевания применяют преднизо лон или другие стероидные гормоны. При развитии сердечной недоста точности лечение направлено на уменьшение ее проявлений. Можно использовать мочегонные средства, но их избыточное применение спо собно привести к неблагоприятным последствиям. Лекарства с положи тельным инотропным действием неэффективны, а вазодилататоры сле дует использовать с большой осторожностью, чтобы избежать ухудшения желудочкового заполнения. Предполагается, что препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, возможно, способны увеличивать рас тяжимость желудочка в диастолу, но доказательства этого в настоящее время неубедительны.

МИОКАРДИОДИСТРОФИИ Термин «миокардиодистрофия» был введен в клиническую практику Г.Ф. Лангом в 1936 году. В настоящее время миокардиодистрофию рас сматривают как невоспалительное повреждение миокарда, которое со провождается ослаблением его сократительной функции. Понятие «мио кардиодистрофии» является собирательным, объединяющим различные по этиологии поражения миокарда. Общим является то, что во всех слу чаях изменяется нормальное течение обменных процессов в миокарде с последующим нарушением его функций.

Однако дистрофические изменения в миокарде не всегда являются единственным и основным патологическим процессом. Очевидно, при недостаточном кровоснабжении или воспалении миокарда нарушаются обменные процессы, которые приводят к дистрофии. Трофика наруша ется и вследствие истощения усиленно работающего миокарда при по роках, гипертонической болезни и т.д. Но в таких случаях для характе ристики патологического процесса целом дистрофические изменения не являются ведущими и не должны учитываться в номенклатуре.

В соответствии с этими представлениями миокардиодистрофии при нято разделять на две группы:

1) миокардиодистрофии в широком смысле, или интракардиальные;

2) миокардиодистрофии в узком смысле, или экстракардиальные.

Когда дистрофия миокарда сопутствует основному патологическому процессу в сердце и является его следствием, речь идет об интракар диальной дистрофии.

В таком понимании миокардиодистрофия является патофизиологи ческой основой нарушения функции миокарда с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности. Экстракардиальные миокардиодистрофии являются, в сущности, симптоматическими и объясняют механизм нарушения сердечной деятельности при первично некардиальном патологическом процессе.

ЭТИОЛОГИЯ. Наиболее часто миокардиодистрофии имеют инток сикационное, эндокринное, дисметаболическое или токсическое про исхождение. У детей миокардиодистрофия чаше всего возникает в ре зультате хронического декомпенсированного тонзиллита. Кроме того, миокардиодистрофии развиваются при анемических состояниях;

в ре зультате острых и хронических перенапряжений;

при системных нерв но-мышечных заболеваниях (миастении, дистрофической миотонии, прогрессивной мышечной дистрофии и др.). Некоторые формы миокар диодистрофии возникают при накоплении избыточного количества нор мальных метаболитов, воздействии вибрации, ионизирующего излуче ния и других факторов.

ПАТОГЕНЕЗ. В основе патогенеза миокардиодистрофии лежат, преж де всего, биохимические нарушения в миокарде. По механизмам нару шений обмена в миокарде можно выделить несколько аспектов.

Во-первых, одним из важнейших механизмов дистрофических изме нений является нарушение белкового обмена с постепенным изнашива нием сократительных белков. Уменьшение сократительных белковых структур приводит к недостаточности утилизации и ресинтеза макроэр гических фосфатов, т.е. к нарушению энергетического обмена.

Во-вторых, следующим важным механизмов является постепенное обеднение миокарда катехоламинами или снижение активности бета адренергических рецепторов. Так или иначе, уменьшение влияния симпатической нервной системы на работу сердца сопровождается сни жением сердечного выброса.

В-третьих, происходит значительное изменение ионного обмена с накоплением в миокарде натрия и уменьшением содержания калия и магния.

Преимущественное нарушение одного из видов метаболизма в мио карде определяет клиническую картину заболевания — нарушение рит ма сердца возникает при выраженном электронном дисбалансе, сердеч ная недостаточность — при истощении белкового и энергетического обмена. Изменения обмена при миокардиодистрофии могут иметь раз ную степень выраженности — от легких, обратимых, до самых тяжелых, приводящих к резкому нарушению сердечной деятельности.

Что касается структурных изменений при миокардиодистрофии, то они могут быть выражены по-разному — от ультраструктурных на суб клеточном уровне до грубых анатомических и даже некротических. Суть понятия «миокардиодистрофии» состоит в том, что оно характеризует наиболее общий универсальный тип патологических реакций миокарда при различных его поражениях. Это понятие дает ключ к пониманию патогенеза нарушений функций миокарда при самых различных пато логических состояниях.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Общепринятой классификации миокардиоди строфии у детей не существует. В клинической практике можно пользо ваться классификацией, предложенной С.С. Острополец и соавторами (1991), в которой миокардиодистрофии в зависимости от основных этио логических факторов объединены в семь групп (табл. 45).

У детей удельная значимость этиологических факторов миокардио дистрофии находится в прямой зависимости от частоты патологических процессов, присущих различным возрастным периодам. Так, в раннем возрасте особенно велика роль нарушений питания, острых респиратор но-вирусных инфекций (ОРВИ), рахита, анемии, гипервитаминоза D и других факторов, при которых дисфункция вегетативной нервной сис темы, изменение нейрогуморальной регуляции, дис- и парапротеине мии, электролитные расстройства провоцируют нарушения белкового обмена в миокарде, а также развитие дисметаболических и интоксика ционных миокардиодистрофии.

У детей дошкольного и раннего школьного возраста первое место за нимает хроническая очаговая инфекция, локализующаяся чаще всего в носу, полости рта и глотке (тонзиллит, аденоидит, синусит, ринит, отит Таблица Классификация миокардиодистрофий (С.С. Острополец и соавторы, 1991) Формы миокардиодистрофиь1 Функциональная по характеру характеристика по этиологии кровообращения течения Интоксикационные: Транзиторная острые инфекционные заболевания (до 1 месяца) СН очаги хронической инфекции Стойкая сн, отравления (до 1 года) сн„ Дисметаболические: Хроническая дистрофии (более 1 года) гипо- и гипервитаминозы анемии энзимопатии Нейровегетативные Гормональные:

эндокринные заболевания возрастной (пубертатный) дисгормоноз Аллергические Гиперфункциогенные Смешанного генеза и кариес зубов), особенно сочетание нескольких очагов хронической инфекции. Ее возникновение обусловлено сохранением криптогенных очагов в Рубцовых образованиях, спайках, грануляциях, постоянно воз действующих на рецепторный аппарат организма после любого воспали тельного процесса, в том числе и широко распространенного вирусного, на фоне сниженной или извращенной иммунологической реактивности.

Неоднократно повторяющиеся острые аллергические состояния у детей, избыток или недостаток гормонов, приводящие к дисбалансу сим патической и парасимпатической частей вегетативной нервной систе мы, расстройству микроциркуляции и коронарного кровообращения, ме таболическим и электролитным нарушениям, также могут способствовать развитию выраженных дистрофических изменений в миокарде.

Особую форму повреждения миокарда у школьников представляет ди строфия вследствие физического перенапряжения. Ее генез связан с из менениями систем, регулирующих выход ионов из мышечного волокна и поступление их в него, воздействием катехоламинов и других гормонов.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Диагностика миокардиодистрофий не представляет трудности, если достаточно очевидна их связь с основ ным патологическим процессом. Однако так бывает далеко не всегда.

Кроме того, клиническая картина миокардиодистрофий может приоб ретать своеобразную окраску в зависимости от характера основного за болевания: могут часто выявляться кардиалгии, лабильность АД, ослаб ление тонов сердца.

Электролитный дисбаланс, нарушение обмена катехоламинов, мемб ранопатии и ферментопатии кардиомиоцитов сопровождаются измене ниями на ЭКГ, появлением нарушений ритма сердца и проводимости.

Изменения на ЭКГ касаются, в основном, конечной части желудочкового комплекса: смещение книзу сегмента ST, инверсия Т, иногда изменение вольтажа QRS.

И.М. Воронцов и соавторы (1982) для диагностики дистрофическо го поражения миокарда рекомендуют пользоваться следующими кри териями:

1) развитие картины поражения миокарда: а) в непосредственной связи с острыми расстройствами жизненно важных функций — дыха ния, питания, электролитного обеспечения или б) в определенной связи с заболеваниями или состояниями, вызывающими метаболические на рушения в миокарде, его функциональную перегрузку;

2) наличие положительной динамики: а) при лечении основного за болевания, восстановлении функций пораженных органов, коррекции обмена веществ, б) при уменьшении физической нагрузки, в) при про ведении кардиотрофической терапии и функциональных проб с кардио трофическими средствами.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Клинико-инструмен тальные признаки миокардиодистрофии малоспецифичны, что в зна чительной мере затрудняет проведение дифференциальной диагностики этого заболевания. Наиболее часто возникает необходимость дифферен циальной диагностики миокардиодистрофии от неревматического кар дита и кардиомиопатий (табл. 46).

ЛЕЧЕНИЕ. В стационарном лечении нуждаются только больные миокардиодистрофией с выраженной тяжестью основного заболевания, которая определяет степень двигательной активности ребенка. При от сутствии противопоказаний ребенок должен с первых дней заниматься лечебной гимнастикой, которая нормализует соотношение процессов возбуждения и торможения, оказывает стимулирующее и нормализую щее влияние на трофику мышцы сердца. Расширение двигательной ак тивности осуществляется под контролем проб, адекватных функциональ ному состоянию сердечно-сосудистой системы больного.

Лечение миокардиодистрофии должно быть направлено прежде все го на устранение вызвавших их причин. Залогом успешного патогенети ческого лечения является своевременное прекрашение патологических влияний на миокард (лечение основного заболевания, устранение избы точной физической нагрузки и других факторов).

Особое место в лечении больных миокардиодистрофией занимают препараты кардиотрофического действия. Назначают средства, норма лизующие метаболические процессы (рибоксин, фосфаден, панангин, аспаркам). Предшественником АТФ, свободно проникающим в клетку и практически лишенным токсических свойств, является рибоксин. Он обладает положительным инотропным действием, участвует в синтезе нуклеотидов, стимулирует окислительно-вогстановительные процессы.

Сократительная функция миокарда улучшается при применении препа Таблица Дифференциальная диагностика воспалительных и невоспалительных поражений миокарда Неревматиче- Миокардио- Кардио Поизнэки г 1 yj F l W 1 11Л жы ский кардит дистрофия миопатия Наличие фонового забо- Не характерно Характерно Не характерно левания Усугубление признаков Определенной Четкая зависи- Прямой зависи поражения сердечно- зависимости мость мости нет сосудистой системы нет в период обострения основного заболевания Тахикардия Характерна,,• Не характерна Характерна в фазе декомпен сации Смещение границ сер- Характерно Не характерно Выражено дечной тупости Систолический шум Над Над верхушкой Над верхушкой верхушкой и в точке и в четвертом Боткина—Эрба межреберье сле ва шумы разные по тембру и ха рактеру (в зави симости от вида кардиомиопатии) Стойкий диастолический Может быть Не характерен Выражен шум Стойкое нарушение ритма Характерно Не характерно Не характерно Нарушение функции Характерно Не характерно Может быть проводимости Желудочковая форма Возможна Не характерна Может быть пароксиэмальной тахикардии Мерцание и трепетание Может быть Не характерно Может быть предсердий Деформация грудной Может быть Нет Выражена клетки в прекардиальнои выражена при области хроническом течении про цесса, развив шегося в ран нем возрасте Рентгенологические:

увеличение тени сердца Характерно Не характерно Выражено конфигурация сердца Изменена, в Не изменена Изменена основном при подостром течении процесса характер легочного Усиление при Не изменен Без рисунка остром кар- особенностей « * дите Окончание таблицы Неревматиче- Миокардио- Кардио \ 1ризнэки ский кардит дистрофия миопатия Эхокардиографические:

снижение сократитель- Выражено Может быть Выражено ной способности миокарда в покое снижение сократитель- Выражено Характерно Выражено ной способности миокарда после нагрузки увеличение размеров Определяется Не опреде- Выражено (в за камер сердца ляется висимости от вида кардио миопатии) Деформация клапанов Может быть Нет Не развивается сердца Нарушение гемодина- Характерно Может быть Нарастает мики только при постепенно острой мио кардиодист рофии с HKI-IIA Острофазовые показа- Характерны Не характерны Не характерны тели или иммунологи ческие сдвиги при исследовании крови рата внутрь по 0,003—0,005 г на 1 кг массы тела 3 раза в день в течение 3—4 недель. Изредка наблюдаются побочные аллергические реакции в виде зуда и гиперемии кожи. Фрагментом АТФ, входящим в состав ряда коферментов, регулирующих окислительно-восстановительные процес сы, является фосфаден. Он способствует увеличению силы сокращений мышцы сердца, что является следствием улучшения ее трофики и на копления энергии. В результате образования аденозина происходит также урежение ритма сердца. Назначают фосфаден внутрь по 1 мг на 1 кг массы тела детям до 6 лет 2 раза в сутки, старше 6 лет — 3 раза в сутки независимо от приема пищи или внутримышечно в виде 2%-го раствора по 0,025 г на 1 кг массы тела 2-3 раза в сутки.

При миокардиодистрофии весьма эффективным является назначе ние 20%-го раствора карнитина хлорида: до 6 лет — по 14 капель, стар ше 6 лет — по 25—40 капель 2—3 раза в сутки в течение 3—4 недель.

Показано также назначение милдроната, который улучшает метаболи ческие процессы и оказывает кардиопротективное действие. Препарат назначают внутривенно по 2—5 мл 10%-го раствора 1 раз в сутки в тече ние 5—7 дней, а затем продолжают принимать перорально по 250 мг 1 — 3 раза в сутки в течение 2—3 недель.

Наряду с этим проводится коррекция нарушений сердечной дея тельности (лечение сердечной недостаточности, аритмии).

При часто встречающейся интоксикационной (тонзиллогенной) фор ме миокардиодистрофии проводят мероприятия, направленные на уст ранение источника тонзиллогенной интоксикации. Показана тонзилл эктомия, после которой ребенок должен находиться под наблюдением врача. Ему назначают средства кардиотрофического и вегетотропного действия.

ВЕГЕТАТИВНЫЕ ДИСФУНКЦИИ Вегетативная дисфункция (ВД) — это одна из наиболее частых пато логий детского возраста. Они встречаются у 20% в общей популяции детского населения.

В течение длительного времени вегетативные нарушения обознача лись многочисленными терминами, например, «вегетативно-сосудистая дистония», «нейроциркуляторная дистопия», «вегетативный невроз», «дизвегетоз», «вегетативная дизрегуляция» и др. Причем часто эти терми ны употреблялись как синонимы. Однако для обозначения функциональ ных нарушений вегетативной нервной системы наиболее оправданным и удачным является термин «вегетативная дисфункция», поскольку, соглас но «Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем» десятого пересмотра ( КБ-10, Женева, 1995), которая рекомендована ВОЗ в настоящее время, понятие «дистония» упот ребляется для обозначения различных нарушений мышечного тонуса.

Поэтому использование термина «дистония» в другом значении внесет до полнительную терминологическую путаницу.

При этом четко очерченная клиническая картина и общность пато генетических механизмов, приводящих к вегетативным нарушениям, позволяют выделить их в самостоятельную нозологическую форму. Это соответствует Международной классификации болезней десятого пере смотра.

ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСФУНКЦИЯ. Это заболевание организма, ха рактеризующееся симптомокомплексом расстройств психоэмоциональ ной, сенсомоторной и вегетативной активности, связанное с надсег ментарными и сегментарными нарушениями вегетативной регуляции деятельности различных органов и систем.

ЭТИОЛОГИЯ. У каждого ребенка, как правило, имеется несколько факторов, способных играть роль причинных, предрасполагающих, про воцирующих:

1) наследственные (особенности ВНС, нарушение чувствительности рецепторов и др.);

2) неблагоприятное течение беременности и родов;

3) повреждение ЦНС (инфекции, опухоли, травмы и др.);

4) психоэмоциональное напряжение, неврозы;

5) гормональный дисбаланс;

6) острые и хронические инфекционные заболевания, соматические заболевания, хронические очаги инфекции.

Наследственно-конституциональные особенности деятельности ВНС у детей подтверждаются семейной отягошенностью по ВД и являются одним из важнейших этиологических и предрасполагающих факторов.

Считают, что детям передается от родителей тип реагирования ВНС на неспецифический стресс.

Неблагоприятное течение беременности и родов следует считать од ним из основных причинных и предрасполагающих факторов ВД. Поч ти 80—90% детей с ВД родились в результате быстрых, стремительных, реже — затяжных родов, с применением различных видов родовспомо жения.

Унаследованный тип реагирования ВНС на стресс и неблагополуч ное течение родов в генезе ВД у детей можно объединить с той позиции, что первичный сигнал к началу родов исходит от нервной системы пло да. Тогда наследственно обусловленная структура вегетативного реаги рования при ВСД приобретает ведущее значение, а средовые факторы (внутричерепная гипертензия, очаги инфекции и др.) ее провоцируют и усугубляют. Необходимо помнить и о приобретенных повреждениях ЦНС, ведущих к развитию синдрома ВД у детей: закрытые и открытые травмы черепа, инфекции, опухоли, интоксикации и др.

Психоэмоциональное напряжение у детей, связанное с неблагополуч ной обстановкой дома (психологическая несовместимость членов семьи, злоупотребление алкоголем, неправильное воспитание — жестокость, гипо- или гиперопека), в школе (конфликты с учителями, товарищами), умственным переутомлением и специфическими личностными особен ностями, может быть причиной развития неврозов и ВД у детей.

Физические, умственные и социальные стрессоры необходимы для поддержания здоровья, если их сила не превышает определенного ин дивидуального уровня. Эта стимуляция (ell- stress), необходимая каждо му организму, вносит в жизнь импульс и предотвращает ухудшение ум ственных и физических функций. При хроническом эмоциональном стрессе нарушается взаимодействие между эмоциональными и вегета тивными проявлениями, что приводит к возникновению ВД. В реализа ции стрессовых ситуаций имеют значение характерологические особен ности ребенка, конституциональная предрасположенность, органические изменения в головном мозге. Своеобразие семейной ситуации сказыва ется и на резистентное™ ребенка к психологическому стрессу.

Гормональный дисбаланс в организме, который может быть связан с пре- и пубертатным периодами, врожденными и приобретенными забо леваниями желез внутренней секреции и другими факторами, вызывает или усиливает вегетативную дисфункцию. В большинстве случаев у де тей с ВД в пре- и пубертатном периодах есть один указанный этиологи ческий фактор или более.

К другим факторам, провоцирующим ВД, относятся гиподинамия, чрезмерные физические нагрузки, оперативные вмешательства и нар коз, неблагоприятные или резко меняющиеся метеорологические усло вия, аллергия и т.д.

Все перечисленное выше касалось факторов, повреждающих надсег-, ментарные структуры.

Сегментарные вегетативные нарушения у детей, связанные с опухо-, лями, выраженным остеохондрозом, инфекцией (ганглиониты, соляри ты, трунциты), возникают относительно редко.

На практике педиатр намного чаще сталкивается с относительно лег кими, долго не замечаемыми изменениями. Это относится, в частности, к повреждениям шейного отдела позвоночника, приводящим к ишемии в бассейне позвоночных артерий, кровоснабжающих ствол мозга, гипо таламус, затылочные доли (синдром a. vertebralis). Травматические по-, вреждения межпозвоночных дисков могут быть у детей с нетяжелой!

родовой травмой. В дальнейшем в месте CIV—CVI необычно рано раз вивается «травматический шейный остеохондроз». При повреждении a. vertebralis кровоснабжение мозга идет через коллатерали из бассейна сонной артерии. По мере взросления ребенка такого ретроградного кро вотока оказывается недостаточно, что способствует возникновению ише мии мозга.

В зависимости от этиологического фактора, являющегося причиной возникновения вегетативных дисфункций, различают:

— ювенильную ВД, обусловленную гормональным дисбалансом в пре и пубертатном периодах детства;

— стресс-эмоциональную ВД, связанную с психоэмоциональным' напряжением, острым и хроническим стрессами;

— интоксикационную ВД, обусловленную воздействием очагов хро нической инфекции, соматических и инфекциональных заболеваний на вегетативные структуры, регулирующие сердечную деятельность;

— перинатально-обусловленную, вызванную неблагоприятным тече нием беременности и родов;

— идиопатическую ВД;

этот диагноз выставляется, если не удается установить причину заболевания.

Необходимость такого подразделения ВД диктуется тем, что устра нение причины является ведущим моментом лечения ВД.

ПАТОГЕНЕЗ. В патогенезе надсегментарных вегетативных наруше ний еще много неясного. Речь идет о дисфункции в интегративных си стемах мозга, осуществляющих взаимодействие многих функциональ ных систем организма.

Ниже представлена рабочая схема патогенеза ВД (рис. 37). Видно," что к нарушению функции надсегментарных вегетативных центров при водят врожденные (наследственная предрасположенность к ВД, небла гоприятное течение беременности и родов, пороки развития ЦНС и желез внутренней-секреции и др.) и приобретенные (психоэмоциональное на пряжение, хронические заболевания и очаги инфекции, гормональный дисбаланс и др.) факторы. Гипоксические повреждения головного мозга;

сопровождаются нарушением межполушарных взаимоотношений, фор мированием внутричерепной гипертензии в области III желудочка. На-' следственный фактор также во многом определяет особенности структу ры и функции гипоталамуса и других образований. Психоэмоциональное напряжение нарушает функционирование лимбико-ретикулярного ком Врожденные, наследственные фак- Приобретенные факторы:

торы, неблагоприятное течение психоэмоциональное напряжение, беременности, родов, дефекты хронические заболевания и очаги + вегетативных инфекции, гормональная образований, дисфункция, болезни ЦНС эндокринных желез и др.

Особенности функционирования ВНС, повреждение сегментарных и надсегментарных центров на органном, тканевом, клеточном и мембранном уровнях Вегетативные нарушения разных структур ВНС Нарушение Гипо Нарушение медиаторного Нарушение и гиперчувст обмена веществ, и гормонального иннервации вительность состояния внутренних звеньев регуляции периферических гомеостаза, органов биологически и центральных гемо и сосудов активными рецепторов и иммуногенеза веществами Психовегетативный синдром Вегетососудисто-трофический синдром Синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности Рис. 37. Схема патогенеза вегетативных дисфункций у детей плекса, где локализуются психические и вегетативные центры. В ре зультате перечисленных воздействий нарушается интегративная функ ция ВНС.

Следовательно, этиологические факторы могут приводить к повреж дениям ВНС на органном, клеточном, тканевом и мембранном, внутри клеточном (ультраструктурном и молекулярном) уровнях, что и составляет морфологический субстрат вегетативной дисфункции и психологических отклонений (психовегетативного синдрома).

Вегетативная дисфункция выражается в изменении вегетативной реактивности и обеспечения, что, в свою очередь, вызывает наруше ния обмена веществ (гиперхолестеринемию, диспротеинемию, гипер и гипогликемию и др.), свертывающей системы крови и фибринолиза.

Многочисленные данные литературы свидетельствуют о том, что под контролем гипоталамуса находятся процессы эритро-, гранулоцито- и лимфопоэза, а также процессы иммуногенеза. Показано, что раздра жение симпатических структур стимулирует продукцию антител;

меха низм регуляции остается неясным.

В результате вегетативной дисфункции нарушается иннервация внут ренних органов, что обусловливает дискинезии желудочно-кишечного тракта, дизрегуляторные кардиопатии (аритмии, блокады), сосудистые дисфункции (по гипо- и гипертензивному типу) и т.д. При поврежде нии и раздражении структур ВНС в различных органах возникают сте реотипные морфологические изменения (спазм сосудов, дистрофия), связанные с выделением медиаторов (норадреналин, ацетилхолин, се ротонин), гормонов коры надпочечников, биологически активных ве ществ (полипептиды, простагландины). Эти гуморальные изменения, в свою очередь, усугубляют вегетативный дисбаланс.

Биохимические сдвиги как результат вегетативных нарушений игра ют важную роль в генезе большинства кардиальных и экстракардиаль ных симптомов ВД. Таким образом, у человека гуморальная регуляция подчинена нервной и составляет с ней единую систему нейрогумораль ных взаимоотношений.

Согласно ведущим механизмам патогенеза вегетативная дисфункция — это самостоятельное заболевание, которое имеет полиэтиологическую при роду, объединяет три ведущих синдрома (психовегетативный, вегетососу дисто-трофический и синдром прогрессирующей вегетативной недостаточ ности) и клинически включает патологию сердца, сосудистой циркуляции, неврологические и трофические нарушения и расстройства адаптации.

Патогенез сегментарных вегетативных нарушений при родовом по вреждении спинного мозга сводится к следующему. Вертебральная ар терия оплетена густой сетью симпатических нервных волокон, в ее стенках имеются рецепторные образования, сходные с таковыми в каротидном синусе. Их раздражение приводит к нарушению вегетативной иннерва ции этого сосудистого региона. Гипоталамические нарушения могут быть вторичными и связаны с расстройством кровообращения в вертеброба зилярном бассейне. По наблюдениям A.M. Вейна, у взрослых вертебро базилярная сосудистая недостаточность является частым патогенетиче ским фактором ВД;

вполне реально предположить, что корни заболевания уходят в детство.

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Много образие клинических проявлений, различный уровень вегетативных на рушений и многочисленность этиологических факторов, вызывающих заболевание, требуют выделения отдельных классификационных групп в данной патологии. Это необходимо для их адекватной и индивидуали зированной терапии, а также для установления прогноза заболевания.

В связи с этим в зависимости от клинических особенностей и ведущих патогенетических механизмов предложена классификация, утвержден ная на 10-м съезде педиатров Украины (1999), согласно которой вегета тивные дисфункции у детей подразделяют на 4 группы (табл. 47):

1) нейроциркуляторная дисфункция (НЦД);

> 2) вегетативно-сосудистая дисфункция (ВСД);

3) вегетативно-висцеральная дисфункция (ВВД);

4) пароксизмальная вегетативная недостаточность (ПВН).

В зависимости от уровня поражения вегетативной нервной системы различают: надсегментарный (церебральный), сегментарный (перифе рический) уровни, а также сочетанные вегетативные повреждения.

Характеризуя клиническое течение вегетативных дисфункций, вы деляют фазу заболевания. Различают фазу клинических проявлений и фазу ремиссии.

Для полной характеристики течения вегетативных дисфункций у де тей применяют показатели, характеризующие вегетативный гомеостаз, — исходный вегетативный тонус, вегетативную реактивность и вегетативную обеспеченность.

Таблица Классификация вегетативных дисфункций у детей (В.Г. Майданник и соавторы, 1999) Клинико-патогенетическая Уровень Характеристика вегетативного форма поражения гомеостаза Нейроциркуляторная Надсегмен- А. Исходный вегетативный тонус дисфункция тарный (амфотония, ваготония, симпатикотония) Вегетативно-сосудистая Сегментар дисфункция ный Б. Вегетативная реактивность (нормальная, гиперсимпатико Вегетативно-висцеральная тоническая, асимпатико-тониче дисфункция ская, астеносимпатико-тониче ская, гипердиастолическая) Пароксизмальная веге тативная недостаточ- В. Вегетативная обеспечен ность ность (нормальная, недостаточ ная, избыточная) Нейроциркуляторная дисфункция. Это клинико-патогенетическая фор ма вегетативной патологии, обусловленная наследственной неполноцен ностью аппарата, регулирующего сосудистый тонус, прежде всего — це ребральных сосудов.

Считают, что заболевание обусловлено ангиодистонией и в его основе лежит наследственная неполноценность сосудов, обусловленная наруше нием функцион&аьной активности альфа- и бета-адренорецепторов и их чувствительности к биологически активным веществам. При этом, как известно, альфа-адренорецепторы преимущественно сужают сосуды внут ренних органов, в том числе и головного мозга, повышают артериальное давление, но расширяют коронарные сосуды. Бета-адренорецепторы вы зывают расширение сосудов головного мозга, понижают артериальное дав ление и повышают тонус миокарда. Физиологические и клинические ис следования свидетельствуют о том, что у одних людей заметнее влияние альфа-адренорецепторов, а у других — бета-адренорецепторов. Поэтому совершено ясно, что клинические проявления при нарушениях функцио нальной активности указанных адренорецепторов будут разными.

При нейроциркуляторной дисфункции наблюдается, прежде всего, на рушение тонуса мозговых сосудов, преобладает гипертонический тип рео энцефалограммы с признаками нарушения венозного оттока. У этих боль ных сосуды головного мозга более чувствительны к психоэмоциональному стрессу. Кроме того, у больных с нейроциркуляторной дисфункцией на блюдаются выраженные сосудистые изменения микроциркуляторного русла в виде уменьшения артериоловенулярного коэффициента до 1/3— 1/5 и миандрической извитости венул, а также наличие сосудистых клу бочков. Следовательно, можно утверждать, что для нейроциркуляторной дисфункции характерно повышение регионарно-церебрального давления с нарушениями венозного оттока и микроциркуляции (расширение венул, их извитость и образование клубочков).

Клиническая симптоматика при нейроциркуляторной дисфункции обусловлена нарушением регионарной микроциркуляции с преоблада нием симптомов церебральной ангиодистонии, что приводит к функ циональным неврологическим нарушениям вследствие ишемии мозга.

У больных довольно часто наблюдаются психоэмоциональные расстрой ства и нередко отмечается поражение гипоталамической зоны.

Основные клинические проявления нейроциркуляторной дисфункции сводятся к совокупности следующих признаков (табл. 48):

1) упорные головные боли, головокружения, длительные боли в области сердца, обусловленные нарушениями церебрального кровотока и недоста точностью тонуса вен. Характерная особенность цефалгий у детей с нейро циркуляторной дисфункцией — усиление ее при воздействии факторов, за трудняющих венозный отток. Такие цефалгий усиливаются в утренние часы после ночного сна, при натуживании, приступах кашля, свешивании головы с кровати;

2) функциональные изменения со стороны нервной системы и пси хоэмоциональные расстройства (психоэмоциональная неустойчивость, мнительность, склонность к навязчивым состояниям и тревогам и др.);

3) проявления синдрома дизадаптации (вялость, повышенная утом ляемость, снижение трудоспособности, неадекватность к физическим нагрузкам, метеочувствительность, повышенная чувствительность к ги поксии и др.);

4) нарушения функции гипоталамической области (нарушения тер морегуляции, ожирение и др.);

5) признаки нарушения транскапиллярного обмена (отечность лица, конечностей, полиартралгии и др.).

При этом отсутствуют признаки нарушения сердечной деятельно сти (аритмии, блокады сердца, гипертрофии миокарда и др.).

Вегетативно-сосудистая дисфункция. Это клинико-патогенетическая форма вегетативных дисфункций, клинические проявления которой свя заны с нарушениями нейрогуморальной регуляции сердечной деятель ности и системного кровообращения в результате функционального по вреждения вегетативных структур различного уровня.

При вегетативно-сосудистой дисфункции патологический процесс наиболее отчетливо представлен именно сердечно-сосудистой дисфунк Таблица Клинические проявления и патофизиологическая сущность нейроциркуляторной дисфункции у детей Синдром и основные Патофизиологическая сущность клинические проявления нарушений Нейроциркуляторный синдром: Нарушения церебрального кровотока упорные головные боли и недостаточность тонуса вен, головокружения затруднение венозного оттока кардиалгии Психоэмоциональные расстройства Расстройства нормального взаимо (психоэмоциональная неустойчи- отношения между корой головного вость, мнительность, склонность мозга и подкорковыми образова к навязчивым состояниям, ниями тревоге и др.) Синдром дизадаптации: Истощение резерва адаптации, общая вялость, повышенная утомляемость, энергетическая недостаточность снижение трудоспособности, с нарушением биоритмики неадекватность к физическим на- организма грузкам, метеочувствительность, повышенная чувствительность к гипоксии и др.

Гипоталамической синдром: Нарушение функции гипоталамиче нарушения терморегуляции, ской области ожирение, нарушение сна и др.

Синдром нарушения транскапил- Повышение периферического лярного обмена: венозного давления, нарушение отечность лица, конечностей, капиллярного кровообращения полиартралгии и др. и внутритканевого давления цией. В зависимости от ведущего симптомокомплекса выделяют пре имущественно дизрегуляцию по кардиальному (дизрегуляторные кардио патии) либо васкулярному типу (с гипертензией или гипотензией). При этой форме вегетативной патологии на первый план выступают клини ческие симптомы нарушения сердечной деятельности, тогда как сосуди стые явления вторичны.

В клинической картине вегетативно-сосудистой дисфункции преоб ладают функциональные кардиопатии, для которых характерно наличие аритмий (экстрасистолия, тахикардия, нередко пароксизмальная), антио вентрикулярных блокад, синдрома Вольфа—Паркинсона—Уайта, изме нений на ЭКГ функционального характера. Изменения артериального давления нестойкие, характерна его лабильность. Психовегетативный синдром не является характерным для этой формы вегетативной дисфунк ции (табл. 49).

Вегетативно-висцеральная дисфункция — это клинико-патогенетиче ская форма вегетативных дисфункций,.связанная с нарушением вегета Таблица Клинические проявления и патофизиологическая сущность вегетативно-сосудистой дисфункции у детей Синдром и основные Патофизиологическая сущность клинические проявления нарушений Синдром нарушения функции Нарушение возбудимости корко возбудимости миокарда: вых структур, глубинных вегетатив тахи-, брадикардия, экстрасистолия, ных отделов мозга, нейросекре ускорение атриовентрикулярной ции, гормональных отклонений, проводимости, замедление внутри- реципрокных нарушений между желудочковой проводимости СНС и ПСНС Гиперкинетический синдром: Активация симпатоадреналовой артериальная гипертензия, повы- системы, гормонов гипофиза, шение ударного объема крови коры надпочечников Синдром сократительной дисфунк- Нарушение функции усиливающего ции миокарда: нерва (по И.П. Павлову). Повыше неприятные ощущения в области ние конечного диастолического сердца, одышка при физической давления с нарушением расслаб нагрузке, артериальная гипотензия ления миокарда Синдром тонической дисфункции Нарушение реципрокных взаимо миокарда: отношений СНС и ПСНС, изменение пролапсы клапанов сердца, нару- тоничности сердечной мышцы шение тоничности папиллярных и хордальных мышц сердца Миокардиальный (миокардиодис- Изменения мембранного потенциала трофический) синдром: и каналов ионного транспорта, упорные кардиалгии, усиливаю- снижение ударного объема крови щиеся при физической нагрузке, признаки нарушений реполяри зации тивной регуляции внутренних органов в результате функциональных на рушений в вегетативных структурах различного уровня.

Клинические проявления вегетативно-висцеральной дисфункции определяются нарушениями функций пищеварительного канала, мочево го пузыря, дыхания и т.д. Наиболее частыми проявлениями вегетативно висцеральной дисфункции являются дискинезии желчевыводящих путей, дискинезии пищеварительного канала, микционная недостаточность (нейрогенный мочевой пузырь, дневной и ночной энурез и др.), вагото нический (холинэргический) тип бронхиальной астмы и др.

При обследовании детей с вегетативными дисфункциями в 25—30% случаев отмечаются патологические проявления со стороны органов ды хания. Наиболее часты жалобы на неудовлетворенность вдохом, чувство нехватки воздуха, скованность дыхания, одышку. Дыхательные наруше ния в большинстве случаев сопровождаются неприятными аффективными нарушениями. К характерным чертам дыхания детей с вегетативными дисфункциями относится углубление вдоха при неполном выдохе или редкий форсированный вдох с длинным шумным выдохом. Часто дети на фоне обычного дыхания делают глубокие шумные вздохи, имеющие в ряде случаев навязчивый характер. Наиболее многочисленны эти жалобы у детей с парасимпатической направленностью вегетативной дисфункции.

Вместе с тем, внезапная одышка во время умеренной физической нагруз ки, приступы пароксизмального невротического кашля (спазматический вагусный кашель) при эмоциональных переживаниях подтверждают пси хогенное происхождение данных дыхательных нарушений.

У детей с вегетативными дисфункциями возможны приступы одыш ки по ночам — псевдоастма, чувство нехватки воздуха («удушье») при волнении. Некоторые исследователи выделяют эти нарушения дыхания как один из вариантов бронхиальной астмы, связанный с вегетативной дисфункцией. Считают, что этот вариант бронхиальной астмы обуслов лен ваготоническим (холинэргическим) дисбалансом и измененной ре активностью бронхов.

Особенно часто ощущение удушья бывает при пароксизмальном типе течения вегетативной дисфункции и сопровождается переживанием ви тального страха. Ощущение нехватки воздуха и заложенности в груди возникает у больных детей в определенные часы (после пробуждения, при засыпании, в ночные часы), связано с колебаниями настроения, с про хождением атмосферных фронтов. Невозможность совершить полный глубокий вдох, необходимость в котором испытывают время от времени больные дети, тяжело переносится, воспринимается как свидетельство тяжелого заболевания легких;

чаще встречается при маскированной де прессии. Характерным признаком являются пароксизмы частого поверх ностного дыхания грудного типа с быстрой сменой вдоха выдохом, с не возможностью длительной задержки дыхания (укорочена в 2—3 раза против нормы 5—60 с). Приступы психогенной одышки нередко сочета ются с кардиалгиями, ощущениями сердцебиения, что сопровождается чувством тревоги, беспокойства. Все дыхательные нарушения у детей вы являются на фоне угнетенного настроения, тревоги, страха смерти от удушья. Приступы мнимой астмы сопровождаются специфическим шу мовым оформлением: дыхание стонущего характера, вздохи, оханье, сви стящий вдох и шумный выдох, в то же время в легких каких-либо хрипов не выслушивается. Дыхательные движения при псевдоастматическом при ступе учащаются до 50—60 в минуту, при этом непосредственным пово дом могут быть любое волнение, неприятный разговор и т.п.

Гипервентиляционные нарушения сочетаются со слабостью и об щим недомоганием. Дети жалуются на судорожные сведения в пальцах рук, икроножных мышцах, неприятные ощущения (парестезии) в раз личных частях тела. После приступа псевдоастмы у больных отмечаются общая слабость, сонливость, приступы икоты и зевоты. При сборе анам неза у детей с дыхательными нарушениями довольно часто выясняется факт перенесенного страха смерти от удушья (или они наблюдали дыха тельные нарушения у родственников и т.п.), что способствовало невро тической фиксации.

Клиническими особенностями этого варианта бронхиальной астмы являются:

1) нарушения бронхиальной проходимости преимущественно на уров не крупных и средних бронхов;

2) бронхорея;

3) высокая эффективность холинолитических препаратов;

4) системные проявления ваготонии (мраморность кожи, гипергидроз ладоней, гемодинамические расстройства и др.), высокое содержание в крови ацетилхолина, снижение активности сывороточной холинэстера зы, повышение в крови и моче циклического гуанозиммонофосфата.

Часто у детей с вегетативными дисфункциями, особенно с астени ческими чертами, отмечается учащенная зевота, носящая навязчивый характер, но преодолеть эту серию зевательных движений ребенку очень трудно, они оканчиваются спонтанно. У детей с дыхательными наруше ниями при вегетативных дисфункциях в анамнезе нередки астматиче ский бронхит, частые респираторно-вирусные инфекции.

Со стороны пищеварительной системы при вегетативно-висцераль ной дисфункции наиболее характерными являются жалобы для детей с ваготонической направленностью вегетативного тонуса. Самые частые жалобы — на тошноту, боль в животе, рвоту, изжогу, дискинетические проявления в виде запора или необъяснимого поноса.

Обращает на себя внимание повышенное слюноотделение, реже оно бывает сниженным. Тошнота и рвота у детей — частые соматовегетатив ные проявления эмоциональных переживаний. Возникнув однажды после острой психогении (испуга), эти симптомы закрепляются и затем упорно повторяются в ответ на стрессовые нагрузки. У маленьких детей частые срыгивания и рвота могут быть проявлением желудочно-кишечной дис кинезии, в частности, пилороспазма, усиленной моторики кишечника, в более старшем возрасте — результатом кардиоспазма.

Болевые ощущения в области живота у детей с вегетативно-висце ральной дисфункцией — частый и характерный симптом, занимающий второе место после головных болей. Длительные болевые ощущения менее характерны для детского возраста, нежели эпизоды кратковременных, нередко довольно сильных абдоминальных кризов, чаще отмечаемых в возрасте до 10 лет. Во время такого приступа ребенок бледнеет, прекра щает игру или просыпается с плачем, точно локализовать болевые ощу щения, как правило, не может. Приступы абдоминалгий имеют яркую вегетативную окраску, преимущественно парасимпатической направлен ности.

Среди других вегетативных признаков следует отметить ощущение кома в горле, болевые ощущения за грудиной, связанные со спастиче скими сокращениями мышц глотки и пищевода, что нередко отмечается у невротичных детей.

С возрастом можно проследить определенную динамику жалоб: в первый год жизни — это чаще всего срыгивания, колики;

в 1—3 года — запор или понос;

в 3—8 лет — эпизодическая рвота;

в 6—12 лет — боль в животе приступоообразного характера, дискинезии желчевыводящих путей.

Со стороны мочевой системы при вегетативно-висцеральной дис функции наблюдаются различные нейрогенные расстройства мочевого пузыря (по гипер- или гипорефлекторному типу), что клинически про является нарушениями мочеиспускания и энурезом.

Следует отметить, что течение нейроциркуляторной, вегетативно сосудистой и вегетативно-висцеральной дисфункций, как правило, пер манентное. Прогрессирующая вегетативная недостаточность характери зуется пароксизмами, и поскольку это требует иного подхода к лечению, имеется необходимость выделить ее в отдельную форму вегетативной патологии.

Пароксизмальная вегетативная недостаточность. Это клинико-пато генетическая форма вегетативных дисфункций, характеризующаяся ве гетативными кризами (пароксизмами), которые являются результатом перенапряжения вегетативной нервной системы и срыва адаптацион ных процессов, наиболее тяжелым проявлением дизрегуляции.

В англо-американской литературе их называют «паническими ата ками». Этот термин подчеркивает ведущую роль вегетативных и эмоцио нально-аффективных расстройств в клинической картине криза.

На фоне латентных или перманентных проявлений вегетативных дис функций у детей возможны вегетативные кризы (пароксизмы), которые провоцируются эмоциональным, умственным или физическим перенапря жением, изменением погодных условий, реже возникают без видимых при чин. Продолжительность пароксизмов — от нескольких минут до несколь ких часов.

В основе патогенеза вегетативных пароксизмов ведущая роль принад лежит недостаточности парасимпатической системы, то есть у некоторых больных кризы вызываются неспособностью поддерживать парасимпати ческое доминирование. При этом возникают признаки гиперактивности симпатического звена вегетативной нервной системы, которые связаны с повышенной чувствительностью постсинаптических альфа- и бета-ад ренорецепторов.

Важное значение в возникновении вегетативных кризов имеют цент ральные механизмы. В частности, показано, что при действии этиоло гических факторов повышается активность норадренергических струк тур ствола мозга (таких, как locus coeruleus, гиппокамп и др.), которые вызывают тревожное состояние и поведение, придают вегетативному кризу эмоционально-аффективные черты. Кроме того, у больных на блюдается повышенная чувствительность хеморецепторных зон ствола мозга к резким изменениям рН.

Активация норадренергических структур сопровождается повыше нием уровня адреналина и норадреналина, что, по-видимому, приво дит к включению комплекса биохимических факторов, которые имеют значение в патогенезе пароксизмальной вегетативной недостаточнос ти. Так, в момент возникновения криза и межкризовый период наблю дается увеличение соотношения лактат : пируват и рН. Накопление лак тата может приводить к: 1) снижению ионизированного кальция на поверхности мембран;

2) стимуляции норадренергических центров в мозгу;

3) гиперчувствительности центральных хеморецепторов. Счита ют, что увеличение уровня лактата повышает содержание пролактина, соматотропного гормона и кортизола, а также вызывает гипервентиля цию и комплекс биохимических изменений, характерных для респира торного алкалоза (повышение НСО3, рН, снижение РС0;

, уровня каль ция и фосфора).

Кроме того, согласно проведенным исследованиям, накопление лак тата обуславливает патологическую интерорецепцию с возникновением ощущения страха, тревоги, неопределенности.

Сложность патогенетических механизмов обуславливает системность и полиморфность клинических проявлений поражения разных органов и систем во время вегетативного криза. Поэтому в клинической практи ке пароксизмальная вегетативная недостаточность может проявляться 3 типами вегетативных кризов.

Пароксизмальная вегетативная недостаточность может иметь гене рализованный или локальный характер.

Генерализованные вегетативные кризы могут быть: а) вагоинсуляр ными, б) симпатико-адреналовыми и в) смешанными.

Симпатико-адреналовый криз встречается значительно чаще в дет ском возрасте и начинается внезапно, без предвестников, и сопровожда ется повышением артериального давления, резкой тахикардией, вплоть до пароксизмальной, гипертермией, похолоданием конечностей, ознобом, неприятными ощущениями или болью в области сердца, чувством страха и тревогой, расширением зрачков, замедлением перистальтики кишечни ка, полиурией.

Вагоинсулярный криз начинается с предвестников в виде вялости, разбитости, тревожного настроения. При вагоинсулярном кризе наблю даются приступы бронхиальной астмы или удушья, обильной потливости, имеются гипертермии, боли в животе с тошнотой и рвотой, возможны спазм гортани, мигренеподобная головная боль, снижение артериального давления, вплоть до обмороков, брадикардия (или тахикардия при выходе из криза), аллергическая сыпь и отеки Квинке. В крови повышено содер жание ацетилхолина и гистамина. Вестибуловегетативный характер кри зов обусловлен связями между вестибулярными и вагальными ядрами.

Смешанные кризы характеризуются признаками как симпатико адреналовых, так и вагоинсулярных кризов. Иногда наблюдается сме няемость клинических симптомов. Чаще характер кризов соответству ет исходному вегетативному тонусу (95% случаев) и является следствием срыва адаптационных процессов, проявлением дизрегуляции. Однако у ваготоников возможны и симпатико-адреналовые кризы, а у симпа тикотоников — вагоинсулярные. Согласно современным взглядам на функционирование ВНС, при исходном гипертонусе одной, например, симпатической системы парасимпатическая также повышает уровень функционирования, чтобы уменьшить тонус симпатикуса. Если ком пенсация становится избыточной и возникает дизрегуляция, то возмо жен вегетативный пароксизм с признаками дисфункции обеих систем.

Дифференциально-диагностические признаки симпатико-адренало вого и вагоинсулярного кризов у детей представлены в таблице 50.

Таблица Основные клинические признаки симпатико-адреналового и вагоинсулярного кризов у детей Симпатико-адреналовый Признаки Вагоинсулярный криз криз Частота встречаемости Часто Реже Наличие предвестников Отсутствуют, начало Имеются (вялость, внезапное разбитость,тревога) Частота пульса Резкая тахикардия Бради- или тахикардия Артериальное давление Повышено Снижено Приступы удушья Отсутствуют Могут быть Потливость Не выражена Обильная Озноб, похолодание Имеются Отсутствуют конечностей Болевые ощущения В области сердца Головные боли, боли в животе Локальные проявления пароксизмальной вегетативной недостаточ ности наблюдаются в виде краниоцеребрального, кардиального, абдо минального, дыхательного синдромов.

Для диагностики пароксизмальной вегетативной недостаточности используют следующие основные критерии:

1) повторяемость пароксизмов (не менее трех на протяжении трех недель в ситуациях, которые не связаны со значительными физически ми нагрузками или другими ситуациями, которые угрожают жизни, под действием каких-либо веществ и не обусловлены соматическими забо леваниями);

2) наличие четырех из 12 перечисленных ниже полисистемных веге тативных симптомов и эмоционально-аффективных расстройств: пуль сации, сильное сердцебиение, учащенный пульс;

потливость;

озноб, тре мор;

ощущение нехватки воздуха, одышка;

затруднение дыхания, удушье;

боль или дискомфорт в левой половине грудной клетки;

тошнота или абдоминальный дискомфорт;

ощущение головокружения, неустойчивость, легкость в голове или предобморочное состояние;

ощущение дереализа ции, деперсонализации;

страх сойти с ума или совершить неконтроли руемый поступок, страх смерти;

ощущение онемения или покалывания (парестезии);

волны жара и холода;

3) исключение наличия других соматических и психических заболе ваний.

Таким образом, для диагностики пароксизмальной вегетативной не достаточности необходимые критерии диагностики включают в себя:

1) пароксизмальность;

2) полисистемные вегетативные симптомы;

3) эмоционально-аффективные расстройства, выраженность которых может колебаться от «ощущения дискомфорта» до «паники».

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Для дифференциальной диагностики первичной артериальной гипертензии (ПАГ) и гипертен зивного типа вегетативно-сосудистой дисфункции используют следую щие признаки (табл. 51).

При дифференциальной диагностике ВСД с органическими процес сами головного мозга проводят исследование глазного дна, оценку рент генограммы черепа, показателей реоэнцефалографии, электроэнцефа лографии, одно- и двумерной эхоэнцефалографии. Для определения исходного вегетативного тонуса используют кардиоинтервалографию.

Применяют также лекарственные пробы.

Большое значение имеет дифференциальная диагностика вегетатив ных пароксизмов от височных пароксизмов эпилептической природы.

Основное отличие состоит в том, что при вегетативных пароксизмах доминируют нарушения вегетативных функций, причем вегетативные расстройства представлены массивно, в различных сочетаниях, более про должительны (5—20 мин). Височные пароксизмы характеризуются бо лее выраженной абдоминальной или кардиальной аурой, локальными вегетативными нарушениями, кратковременностью (секунды). Приступ протекает в основном на фоне выключенного сознания. Висцеральные расстройства сочетаются с психосенсорными нарушениями.

Вегетативные кризы следует дифференцировать от эпилептических припадков, которые характеризуются внезапностью, отсутствием симп Таблица Дифференциально-диагностические признаки вегетативно-сосудистой дисфункции с гипертензией и первичной артериальной гипертензии Признаки ПАГ ВСД с гипертензией Повышение АД САД, ДАД Только САД Среднее АД Повышено Нормально Характер гипертензии Стойкий Лабильный Наследственность Часто отягощена по ГБ Редко отягощена по ГБ Возраст Чаще препубертатный Чаще пубертатный Жалобы Скудные Многочисленные Характер жалоб Церебральные и Невротические и кардиальные эмоциональные Вегетативные Мало выражены Резко выражены расстройства Ожирение Часто Редко Признаки перегрузки Отмечаются Отсутствуют ЛЖ на ЭКГ Тип кровообращения Чаще эу- и гипокине- Чаще гиперкинети тический ческий томов, характерных для пресинкопе. У больного при выходе из состоя ния обморока не наблюдается спутанности сознания, оглушенности.

Большое значение в диагностике вегетативных и эпилептических при ступов имеет ЭЭГ исследование.

ЛЕЧЕНИЕ. Наиболее важной задачей врача-педиатра является опре деление и устранение факторов, провоцирующих и ухудшающих тече ние вегетативных дисфункций. Санация хронических очагов инфекции, нормализация режима, устранение гиподинамии, перегрузок, ликвида ция эмоционально-стрессовых ситуаций могут способствовать значитель ному улучшению состояния ребенка. В комплексном лечении детей с вегетативными дисфункциями предпочтение должно отдаваться неме дикаментозным путям коррекции в сочетании с общережимными и пси хотерапевтическими мероприятиями.

Необходимо соблюдение режима дня: утренняя гимнастика, чередо вание умственной нагрузки с физическими упражнениями и прогулка ми не менее 2—3 ч в день;

просмотр телепередач не должен превышать 1 — 1,5 ч вдень;

ночной сон — не менее 8—10 ч;

полезен короткий отдых днем (15—20 мин).

Большую роль в комплексе лечебных мероприятий играют занятия физкультурой, спортом, лечебной гимнастикой: при выраженной кли нике, особенно при пароксизмальном течении заболевания, не реко мендуются занятия спортом, участие в соревнованиях. Учитывая пато генное влияние гипокинезии, полное освобождение детей с вегетативной дисфункцией от занятий физкультурой не рекомендуется. Наиболее бла гоприятным действием обладают плавание, катание на лыжах, коньках, велосипеде, подвижные игры (бадминтон, настольный теннис), дозиро ванная ходьба, туризм.

Имеет значение диета. Парасимпатическая активность понижается при применении малокалорийной, но богатой белками диеты. Симпа тический тонус снижается при назначении диеты с ограничением бел ков и жиров. Соблюдение определенных диетических мероприятий долж но включать: ограничение поваренной соли, жирных сортов мяса, мучных изделий, сладостей, увеличение поступления солей калия и магния (греч невая, овсяная, пшенная крупы, соя, фасоль, горох, абрикосы, персики, шиповник, курага, изюм, кабачки, свекла, морковь, баклажаны, лук, салат, петрушка, орехи), потребление полиненасыщенных жирных кис лот (подсолнечное, кукурузное, оливковое масло).

Показан лечебный массаж: рекомендуется массаж области позвоноч ника и шейно-воротниковой зоны, сегментарный;

при гипотензии мас саж нижних конечностей, живота;

на курс — 15—20 процедур. Исполь зуется рефлексотерапия: курс составляет 10—15 процедур, которые проводят ежедневно или с промежутками 1—2 дня.

Широко применяются физиотерапевтические методы: при лечении вегетативной дисфункции у детей с симпатикотонией обосновано приме нение процедур, обладающих седативным, гипотензивным, спазмоли тическим действием. С этой целью показаны гальванизация, диатермия синокаротидной зоны, электрофорез, по Вермелю, или на воротниковую зону 5%-го раствора бромида натрия, 4%-го раствора сульфата магния, 2%-го раствора эуфиллина, 1%-го раствора папаверина.

При вегетативной дисфункции с преобладанием ваготонии приме няют электрофорез 5%-го раствора хлорида кальция, 1%-го раствора кофеина, эфедрина, мезатона по воротниковому методу или по методи ке рефлексов, по Щербаку, общее ультрафиолетовое облучение в посте пенно возрастающих дозах (от 1/4 до 2 биодоз), на курс — 16—20 проце дур. Для стимуляции функции коры надпочечников назначают ДВМ терапию области надпочечников (ThX—LIV).

Применяют методику электросна по глазнично-затылочной методи ке с длительностью процедуры 20—40 минут ежедневно или 2 дня под ряд и 1 день перерыв;

на курс лечения — 10—14 процедур. При симпа тико-тонической направленности тонуса применяют частоту импульсов 10 Гц, при преобладании ваготонии — 100 Гц.

Учитывая тормозящее влияние магнитного поля на ЦНС, выражен ное антиаритмическое и гипотензивное действие, применяют перемен ное магнитное поле на воротниковую область.

Показаны водные процедуры: общие хвойные и радоновые ванны применяют при ваготонии, углекислые, сульфамидные — при симпати котонии. Для стабилизации сосудистого тонуса рекомендуются скипи дарные ванны, душ Шарко, веерный и циркулярный души. В домашних условиях используют обливание, обтирание, контрастный душ с после дующим растиранием жестким полотенцем, соленохвойные, пенистые ванны.

Большое значение имеет психотерапия, которая направлена на кор рекцию тревожности и обучение адекватному эмоциональному реагиро ванию у детей с высоким нейротизмом и интравертированностью, а так же купирующей повышенной возбудимостью у экстравертов.

Показанием для психотерапии вегетативных дисфункций у детей является наличие психовегетативного синдрома, который включает три аду симптомокомплексов:

1) Нарушение самочувствия: аффективная неустойчивость, повышен ная раздражительность, подавленность настроения, гиперестезии и се нестопатии.

2) Нарушение поведения: снижение аппетита, непереносимость на грузок, повышенная утомляемость, расстройства сна, метеопатии, по вышенная болевая чуствительность.

3) Нарушение функции органов: шум в ушах, моргание, нарушение висцеральных систем организма.

Кроме того, даже при отсутствии признаков психовегетативного синд рома психотерапия должна быть назначена при наличии симпатикотонии, гиперсимпатико-тонической реактивности, спазмах артериол для сня тия скрытого эмоционального напряжения.

Имеются особенности воздействия различных психотерапевтических методик на вегетативный гомеостаз ребенка с вегетативными дисфунк циями.

Аутогенная тренировка и катарзис повышают тонус симпатического отдела вегетативной нервной системы, снижают влияние повышенного центрального контура регуляции сердечной деятельности, улучшают со стояние адаптационно-приспособительных механизмов, уменьшают ги персимпатико-тоническую вегетативную реактивность. Отмечено зна чительно большее нормализующее влияние катарзиса, по сравнению с аутогенной тренировкой, на гиперсимпатико-тоническую реактивность.

Выявлено, что применение двух последовательных сеансов — вначале аутогенной тренировки, а затем катарзиса, потенцирует действие на ве гетативный гомеостаз. Аутогенная тренировка несколько лучше повы шает адаптационно-приспособительные механизмы у детей с ваготони ей, но катарзис эффективнее снижает их напряжение. Аутогенная тренировка может вызвать нежелательные вегетативные сдвиги у детей с симпатикотонией в исходном тонусе, сочетающейся с гиперсимпатико тонической реактивностью, что говорит о необходимости применения у данных детей только индивидуальных катарктических методик психоте рапии. Эффективность катарзиса при гиперсимпатико-тонической ре активности объясняется разрядкой скрытого эмоционального напряже ния у больных с неврозом, а значит, и облегчением адаптации к факторам среды. Неосознанное становится осознанным, и уменьшается непред сказуемость ситуации.

Аутогенная тренировка повышает возможности адаптации за счет расслабления мышц, снятия эмоционального напряжения во время от дыха — потенцирует возможности организма быстрее восстановить силы за счет выраженного действия на симпатико-адреналовую активность, что, вероятно, можно объяснить изменением ферментативной активно сти, начиная со стадии ДОФА-декарбоксилазы. Аутогенная тренировка снижает исходное систолическое давление у детей с артериальной ги пертензией на 15—20 мм рт. ст., приводит к усилению кровообращения и трофики пораженных органов, позволяет снять не только общую воз будимость нервной системы, но и повышенную возбудимость функции сердца.

Суггестивные методики помогают отдыху, а психоаналитические вырабатывают адекватную вегетативную и эмоциональную реакцию на различные психотравмирующие ситуации за счет осознания и разряд ки скрытых выбросов катехоламинов в ситуациях, ассоциативно напо минающих ту, когда эта гиперсимпатико-тоническая реактивность была адаптивной, и сохранения этой гиперсимпатической реактивности в необходимое время.

Психотерапевтическое воздействие приводит к снижению исходной симпатикотонии, повышенного центрального контура регуляции, гипер симпатико-тонической реактивности (особенно катарзис), повышению сниженных адаптационно-приспособительных механизмов (аутогенная тренировка), нормализации микроциркуляторного русла в виде гемоди намических изменений стенок сосудов и спазма артериол. В меньшей степени психотерапия эффективна (в основном в виде суггестивных ме тодик) при ваготонии и дегенеративных изменениях микроциркулятор ного русла, поскольку эти изменения чаще всего возникают у больных с наличием хронической соматогенной интоксикации, что обуславливает применение у них медикаментозной терапии.

Если ведущими этиологическими являются психогенные факторы, показана как рациональная, так и групповая психотерапия;

оба вида лечения направлены на коррекцию особенностей личности, смешение акцентов в системе отношений в сторону максимальной социализации, воспитание адекватных реакций.

Рекомендуется следующий алгоритм применения различных мето дик психотерапии у детей с вегетативными дисфункциями в зависимос ти от пола, особенностей типа высшей нервной деятельности, состоя ния вегетативного гомеостаза, нарушений психоэмоциональной сферы.

Психотерапия вегетативных дисфункций проводится в три этапа.

Необходимая информация для индивидуального назначения различных психотерапевтических методик: диагноз, функциональное состояние вегетативного гомеостаза, тип высшей нервной деятельности, пол.

Первый этап. Выясняется связь симптомов заболевания с психоэмо циональным статусом ребенка, определяется вегетативный гомеостаз, тип высшей нервной деятельности ребенка, проводится клиническая диагностика и лечение.

При ваготонии назначается только базисная терапия, включающая режим дня, диету, медикаментозную (ноотропы, витамины, сосудистые средства), физио- и фитотерапию, семейную психотерапию, ЛФК, вклю чающую релаксационную гимнастику и занятия на велотренажере. При симпатикотонии, кроме базисной терапии, с первого дня поступления ребенка под наблюдением проводится психоанализ.

Дети с высоким нейротизмом должны находиться в тихой, спокой ной обстановке, по 2—3 человека в палате. С ними нельзя проводить шумные игры.

Интравертам назначаются занятия на велотренажере, а экстравер там — нет. Комплекс релаксационной гимнастики для них проводится от дельно, длительность для экстравертов — 30 мин, а для интравертов — 20 мин, что достигается более длительным нахождением экстравертов в асанах (до 10—15 с) и более длительным расслаблением после окончания упражнений (10 мин), тогда как для пребывания в асанах интравертов до статочно 5—10 с, а для расслабления после упражнений — 5—8 мин.

Второй этап. С учетом особенностей нарушения психоэмоциональ ной сферы ребенка назначаются основная и вспомогательные методики психотерапии.

Так, дети с неврозом должны проходить психоаналитическую тера пию, хотя при необходимости возможно назначение и других психоте рапевтических методик (групповой или суггестивной);

на детей с акцен туацией личности или психопатией наибольший эффект производит групповая психотерапия, но может применяться суггестивная или ана литическая. При астениях соматогенных или резидуально-органических наиболее показана суггестивная психотерапия в виде гипнотерапии для девочек и аутогенной тренировки для мальчиков, а после уменьшения явлений астении может проводиться групповая психотерапия.

Третий этап. Проводится поддерживающая терапия. Назначается индивидуальный режим дня, лечебная физкультура, контрастные вод ные процедуры, определяется возможность обучения в специализиро ванных школах, в зависимости от способностей ребенка и его интересов (экзистенционально-гуманистическая психотерапия). При необходимо сти продолжается психоанализ или групповая психотерапия. Осознание подростком своих жизненых интересов может входить в противоречие с возможностями их реализации. Дети с правополушарным типом мыш ления (так называемые «левши») вряд ли будут хорошими математика ми, так же, как «левополушарники» — художниками или гуманитария ми. Обучение в школах и классах, соответствующих индивидуальным наклонностям ребенка, не будет вызывать напряжения и астенизации от преодоления несоразмерных со способностями трудностей.

При этом семейная, рациональная и косвенная психотерапия длится на протяжении всего курса лечения.

Кроме того, учитывая, что у ребенка невроз может быть на фоне резидуально-органических изменений ЦНС, на фоне соматогенной ас тении, что невроз может отмечаться у акцентуированной личности и у ребенка с психопатией, психоаналитическое лечение может дополнять ся групповой или суггестивной психотерапией. Если необходимо, при лечении мальчика может использоваться гипнотерапия, а при лечении девочки — аутогенная тренировка. Подходы — «один психотерапевт — один метод», «один больной — один метод» заменены на подход — «один больной — один психотерапевт», при котором врачом используются все необходимые для лечения данного больного методы с учетом его пола, темперамента, особенностей вегетативного гомеостаза и нарушений пси хоэмоциональной сферы.

Лечение должно проводиться педиатром совместно с психиатрами и психотерапевтами.

Медикаментозную терапию проводят с учетом выраженности и на правленности вегетативных нарушений, характера жалоб, результатов предшествующего лечения. При назначении медикаментозного лечения должно быть использовано наименьшее число индивидуально подобран ных препаратов в возрастной дозе на фоне продолжения немедикамен тозной терапии и коррекции образа жизни.

Психофармакотерапия включает седативные средства: препараты валерианы, боярышника, пустырника;

сбор трав — валерианы, пустыр ника, боярышника, шалфея, багульника, зверобоя. Транквилизаторы, антидепрессанты и нейролептики используют с учетом возраста, жела тельно в минимальных дозах (при отсутствии эффекта от других мето дов лечения).

Психостимуляторы назначают при выраженной гипотензии, вагото нии, брадикардии, депрессивных нарушениях. Предпочтение отдают препаратам из растительного сырья (настойка лимонника, женьшеня, заманихи, аралии, экстракт элеутерококка, экстракт радиолы), которые можно комбинировать с сиднокарбом, инъекциями дуплекса. Стимули рующим эффектом обладают также небольшие дозы седуксена, френо лона, которые целесообразно использовать, учитывая их основное, анк сиолитическое действие.

В случае преобладания тонуса парасимпатической нервной системы могут быть использованы препараты, стимулирующие симпатическую активность (кальция лактат, кальция глюконат 2—3 раза в день по 0,5— 1 г, аскорбиновая кислота по 0,05—0,1 г 2—3 раза в день, глютаминовая кислота по 0,25—0,5 г 2—3 раза в день, метионин по 0,25—0,5 г 3 раза в день, настойка лимонника, экстракт элеутерококка в возрастных дозах — по 1 капле на год жизни). Курсы лечения составляют 20—30 дней.

На снижение тонуса парасимпатической нервной системы оказыва ют влияние антигистаминные средства (димедрол, дипразин по 0,005— 0,025 г 2—3 раза в день в течение 1 —3 недель, супрастин и т.д.), витамин В6 в дозе 0,002—0,004 г внутрь или внутримышечно — 1—5%-й раствор по 0,5—1 мл. Для повышения тонуса парасимпатической нервной сис темы можно назначать препараты калия: 10%-й раствор калия хлорида по 1 чайной или по 1 столовой ложке 2—3 раза в день после еды в течение 1—2 недель, аспаркам по 1/3 таблетки 2—3 раза в день после еды в течение 2—4 недель, калия оротат по 0,2—0,5 г 2—3 раза в день за 1 ч до еды в течение 2—4 недель.

При нейроциркуляторной дисфункции, течение которой сопровожда ется нарушениями венозного оттока и явлениями внутричерепной ги пертензии, рекомендуются курсы диакарба (по 1/4—1/2—1 таблетке 1 — 2 раза в сутки), лазикса (гипотиазида) (по 2—4 мг на 1 кг массы тела в сутки), глицерола 0,5 г на 1 кг с фруктовым соком), мочегонных трав. Для улучшения микроциркуляции назначают циннаризин, кавинтон, стуге рон, трентал, цервоксан, никотиновую кислоту.

Учитывая нарушения венозного звена кровотока, больным с нейро циркуляторной дисфункцией показаны препараты, повышающие тонус венозных сосудов и уменьшающие проницаемость капилляров (эскузан, репарил, инстенон и др.).

У детей, страдающих нейроциркуляторной дисфункцией с наличием невротических и неврозоподобных нарушений, показаны седативные средства. В случае преобладания тонуса парасимпатической нервной системы, наличия вялости, сонливости, астении предпочтительно ис пользовать так называемые дневные транквилизаторы: рудотель по 0,005— 0,01 г 2—3 раза в день до 1,5 месяцев. При выраженных нарушениях симпатической нервной системы, сопровождающихся тревогой, напря женностью, бессонницей, страхом, назначают хлозепид (элениум) по 0,0025—0,005 г, мепротан по 0,05—0,2 г, феназепам по 0,005 г, седуксен по 0,001—0,005 г 2—3 раза в день. Курс лечения — от 3 до 6 недель.

Больным, склонным к депрессии, рекомендуют прием амитриптилина по 0,005—0,025 г. Широко применяют препараты, действующие на пе риферические отделы ВНС: беллоид, беллатаминал, белласпон (по 1/2 таблетки 2—3 раза в день после еды в течение 1—2 месяцев, повто ряя курсы лечения 2—3 раза в год).

Больным с выраженными проявлениями нейроциркуляторной дис функции, функциональной соматической патологией, резидуально-орга ническими изменениями в ЦНС показаны нейрометаболические сти муляторы (церебропротекторы). Назначают препараты, улучшающие мозговой метаболизм и обладающие стимулирующим эффектом: пира цетам по 0,1—0,4 г 2—3 раза в день, пиридитол по 0,05—0,2 г 2—3 раза в день после еды (курсы лечения — от 4 до 8 недель).

Детям с гипертензивным типом вегетативно-сосудистой дисфунк ции назначают «мягкие» гипотензивные средства (табл. 52). Прежде всего, назначают седативные препараты (предпочтительна фитотерапия — на стойки валерианы, пустырника, ново-пассит и др.)· При выраженных невротических явлениях показаны транквилизаторы (седуксен, диазе пам и др.). В качестве гипотензивного средства при ВСД можно исполь зовать резерпин и его аналоги (раунатин, раувазан и др.), которые плав но снижают АД, устраняют гиперкинетический синдром и оказывают успокаивающее действие. Назначение резерпина можно комбинировать с тиазидовыми диуретиками, но дозы их уменьшают, так как отмечается явление синергизма. Только при отсутствии эффекта от указанных пре паратов используют бета-адреноблокаторы, предпочтительно — обзи дан, анаприлин.

Лечение вегетативных пароксизмов проводят с использованием ми нимальных возрастных дозировок препаратов, желательно — в комплексе с психотерапевтическими методами. Наиболее эффективны в предупреж дении пароксизмов трициклические антидепрессанты (амитрипталин, Таблица Терапия детей с гипертензивным типом вегетативно-сосудистой дисфункции Препараты Доза (мг на 1 кг массы тела в сутки) Седативные Настойка валерианы 3—4 раза в сутки по 1 капле на год жизни Настойка пустырника 3—4 раза в сутки по 1 капле на год жизни Ново-пассит по 5—10 мл 2—3 раза Транквилизаторы Седуксен 2,5—10 мг/сут Диазепам 0,04—0, Симпатолитики Резерпин 0,1—0,4 мг/сут (в 2—4 приема) Бета-адреноблокаторы Обзидан 10—20 мг/сут Диуретики Фуросемид 2- триптизол и др.), бензодиазепины (клоназепам, антелепсин). Целесооб разно применение бета- и альфа-адреноблокаторов. При выраженных ги первентиляционных расстройствах рекомендуется дыхание в мешок с целью уменьшения гипокапнии и купирования симптомов, обусловлен ных респираторным алкалозом.

При купировании вегетативного криза главная задача состоит в нор мализации эмоционального состояния, что особенно важно у больных с симпатико-адреналовым кризом, сопровождающимся страхом, тревогой, чувством внутреннего беспокойства. Больному необходимо обеспечить постельный режим, установить правильный ритм дыхания, придать удоб ное положение, способствующее мышечной релаксации;

провести успокаивающую психотерапевтическую беседу. В тех случаях, когда ука занные мероприятия оказываются недостаточными, назначают симпто матическую терапию. Назначают корвалол (по 1 капле на год жизни) или настойку валерианы (по 1 капле на год жизни внутрь), а при необ ходимости — транквилизаторы: седуксен (по 0,1 мл на 1 год жизни внут римышечно или 0,4 мг на I кг внутрь), тазепам (10—20 мг/сут внутрь).

При наличии у больного высокого АД показаны сосудорасширяющие средства: внутримышечно 0,5—1%-й раствор дибазола по 0,5—2 мл, по 2 мл 1—2%-го раствора папаверина внутримышечно, 24%-й раствор эуфиллина по 0,5—1 мл внутримышечно, диуретики. При выраженной тахикардии дают бета-адреноблокаторы — индерал (обзидан) по 1 мг на 1 кг массы тела в сутки внутрь (или анаприлин по 0,0025—0,02 г), а также панангин (по 1—4 таблетки в сутки).

При вагоинсулярном кризе необходимо уложить ребенка в горизон тальное положение, обеспечить приток свежего воздуха, обложить грел ками, растереть тело, показаны успокаивающие препараты. В целях воз буждения сердечно-сосудистой и дыхательной деятельности, повышения АД следует ввести 10%-й раствор кофеина (0,1 мл на год жизни подкож но);

кордиамин (0,1 мл на год жизни), 1%-й раствор мезатона (0,1 мл на год жизни подкожно, не более 1 мл).

ПРОФИЛАКТИКА. Должна осуществляться в раннем возрасте.

В основе ее — закаливание ребенка с учетом ивдивидуальных адаптив ных возможностей, исключение хронических эмоционально-стрессовых воздействий, санация хронической очаговой инфекции, рациональное дозирование школьных и спортивных нагрузок.

ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА ' В настоящее время одной из наиболее интенсивно изучаемых нозо логии детского возраста является пролапс митрального клапана (ПМК).

Большое внимание к этой патологии возникло не случайно. Оно обу словлено тем, что ПМК — далеко не безопасное состояние, течение которого может сопровождаться риском внезапной смерти и рядом се рьезных осложнений: нарушением ритма, инфекционным эндокарди том, прогрессирующей сердечной недостаточностью, разрывом хорд. Ука занные осложнения наблюдаются у 2—4% больных с ПМК. У детей се рьезные осложнения встречаются реже, чем у взрослых, но больные с ПМК требуют обязательного диспансерного наблюдения с проведением комплексного инструментельного обследования каждые 3—6 месяцев.

Сущность заболевания состоит в провисании (прогибании) створок митрального клапана в полость левого предсердия вследствие пораже ния подклапанного аппарата, что вызывает характерную аускультатив ную картину систолического шума и систолического щелчка.

Согласно определению, термином ПМК обозначают прогибание, выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Причем термином ПМК обозначают не любое пролабирование митрального клапана, а смещение его ство рок более чем на 3 мм ниже закрытия митральной линии. По мнению многих исследователей, незначительное пролабирование до 3 мм счита ется вариантом нормы.

КЛАССИФИКАЦИЯ. В настоящее время все варианты пролапса митрачьного клапана разделяют на первичные (идиопатические) и вто ричные (приобретенные). Первичным пролабированием обозначают та кое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в полость левого предсердия не связано с каким-либо систем ным заболеванием соединительной ткани, либо с заболеванием сердца, приводящим к уменьшению полости левого желудочка. Следовательно, первичный ПМК имеет нозологическую самостоятельность и генети чески детерминирован. Вторичный ПМК возникает вследствие других сердечно-сосудистых заболеваний (ишемической болезни сердца, гипер трофической кардиомиопатии, ревматизма и других системных воспа Таблица Основные причины вторичного ПМК у детей Группа болезней Механизм Заболевания 1. Системные забо- Накопление в строме клапанов Синдромы Марфана, левания соедини- кислых МПС с миксоматозной Элерса—Данлоса, тельной ткани трансформацией створок, хорд, эластической псевдо дилатацией атриовентрикуляр- ксантомы ного кольца 2. Заболевания Нарушение последовательной Миокардит, ревма сердца контракции и/или релаксации тизм, кардиомиопа стенок левого желудочка, воз- тии, врожденные никновение клапанно-желудоч- пороки ковой диспропорции 3. Нейроэндокрин- Нарушение вегетативной ин- Вегетативно-сосу ные и метаболи- нервации створок митрально- дистая дисфункция, ческие заболе- го клапана и подклапанного неврозы, истерия вания аппарата лительных заболеваний соединительной ткани, неревматических карди тов). Клинические проявления вторичного ПМК определяются течени ем основного заболевания.

Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причи нами (табл. 53).

Внедрение при обследовании детского населения одномерной эхо кардиографии (ЭхоКГ) способствовало выявлению феномена пролаби ронания в случаях отсутствия характерных аускультивных изменений (так называемые «псевдо-» или «немые» ПМК), что позволило резко увели чить выявление детей с данным синдромом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Частота встречаемости ПМК у детей очень силь но варьируется. ПМК чаше всего начинает обнаруживаться в возрасте 9— 15 лет и редко выявляется у дошкольников;

при этом в младшем возрасте ПМК встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, в возра сте старше 9 лет чаше у девочек (5:1). Частота выявления ПМК у детей 1 — 14 лет с различной кардиальной патологией составлет 10%.

Данные, полученные разными группами исследователей, свидетель ствуют, что выявление ПМК при неселективном обследовании практи чески здоровых детей различается в 3—7 раз в сопоставимых по возрасту группах. Это, по-видимому, отражает, с одной стороны, особенности распространения ПМК в разных популяциях, а с другой — клинические особенности течения ПМК. Распространенность асимптоматических форм ПМК не зависит от возраста, пола, массы при рождении, величи ны систолического и диастолического артериального давления.

При сравнении этих данных с показателями у взрослых можно отме тить, что у последних частота ПМК в среднем составляет 2,5—6,5%, при чем максимальная (17%) — у женщин 20—29 лет. Эпидемиологическими исследованиями показано, что в США 5% населения (или около 7 млн человек) имеют ПМК. Аналогичные данные получены британскими ис следователями.

У большинства пациентов с ПМК наблюдается больший пролапс передней створки митрального клапана, чем задней створки. У детей довольно редко встречается сочетанное пролабирование митрального, трикуспидального и аортального клапанов.

ПАТОГЕНЕЗ. В последнее время очень интенсивно изучаются ме ханизмы возникновения первичного ПМК. Предложено большое коли чество гипотез о причинах и механизмах возникновения первичного ПМК, среди которых наиболее обоснованными являются следующие.

Наиболее признанной является гипотеза о миксоматозной дегенера ции митральных клапанов. Считают, что основой ПМК почти всегда является миксоидная дегенерация клапана. При этом миксоидную деге нерацию понимают как разложение слоя коллагеновых волокон и их замену кислыми гликозоаминогликанами (ГАГ). Причем, как полагают исследователи, повреждение коллагена является первичным дефектом, который имеет наследственную природу. При гистологическом иссле довании пролабированных митральных клапанов в 94% случаев выявле но расширение спонгиозного слоя и в 83% случаев — уменьшение или исчезновение фиброзного слоя клапанов. Миксоматозные изменения в митральных клапанах больных с ПМК происходят, главным образом, в спонгиозном слое.

С помощью электронной микроскопии показана фрагментация кол лагеновых фибрилл и эластических волокон с миксоидным материалом и свободными лизосомами, так называемыми матрикс-пузырьками («matrix-vesicles»). При гистохимическом исследовании миксоматозных участков митральных клапанов у 73% больных с ПМК было обнаруже но накопление кислых ГАГ, главным компонентом которых была гиа луроновая кислота. В этих участках не было обнаружено коллагена I и П1 типов, а также не установлено мутации генов, кодирующих синтез коллагена.

Сходная миксоидной дегенерации створок митральных клапанов в виде депозитов протеогликанов обнаружена также в нервной и проводя щей тканях, что, по данным исследователей, является одним из специ фических отражений более общего миксоматозного повреждения в сер дечной соединительной ткани.

С помощью гистологических, иммунохимических и ультраструктур ных исследований было показано, что пролабированные митральные клапаны содержат плотные депозиты протеогликанов, а также имеют разнообразные структурные нарушения коллагена и эластических воло кон. На основании проведенных исследований авторы заключили, что структура всех главных компонентов соединительной ткани в пролаби рованных митральных клапанах неправильна. При этом изменения кол лагена и накопление протеогликанов могут приводить к изменению ме ханических свойств клапанов.

Некоторые исследователи полагают, что в основе первичного ПМК лежат минимальные врожденные вариации архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, которые при длительном существовании из-за повторяющихся микротравм на фоне гемодинамических воздей ствий становятся более выраженными, сопровождаются избыточной про дукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.

Установлено значение конституциональных факторов в возникно вении ПМК, его связь с системной врожденной неполноценностью со единительной ткани и конституциональной психовегетативной патоло гией. Признаки диспластичности соединительной ткани у больных с первичным ПМК могут быть представлены в широком спектре: от еди ничных малых мезенхимальных аномалий до развернутых наследствен ных соединительно-тканных синдромов, к числу которых относятся синдромы Марфана, Элерса—Данлоса, Холта—Орама, трихоринофалан геальный, множественных лентиго (синдром LEOPARD) и некоторые другие.

Имеются указания на то, что первичный ПМК является неполным генетическим вариантом синдрома Марфана и некоторых других соеди нительно-тканных синдромов с аутосомно-доминантным типом насле дования и неполной пенетрантностью. По имеющимся в литературе дан ным, ПМК выявляется у 65—100% больных с синдромом Марфана.

Генетические исследования, предпринятые с целью подтверждения семейного характера первичного ПМК, выявили его высокую встречае мость среди родственников первой степени родства. В частности, се мейный характер ПМК подтверждается у 10—20% больных. При этом допускается и предположение о независимом распределении признаков патологии клапана и мезенхимальных аномалий.

В последние годы доказана связь ПМК с нейроэндокринными и/или вегетативными дисфункциями. У больных ПМК с наличием желудочко вой аритмии значительно повышена экскреция адреналина. При инди видуальном анализе оказалось, что у 2/3 больных уровни норадреналина в суточной моче превышали средние величины. Указанные патогенети ческие механизмы позволяют объяснить сочетание тревожно-депрессив ных и дисвегетативных проявлений у больных с ПМК. У больных с ПМК были выявлены также значительные изменения капилляров кожи и мик роциркуляции, которые коррелировали с выраженностью ПМК.

При исследовании морфологии митральных клапанов оказалось, что у больных с ПМК со значительной митральной регургитацией наблюда ется большее утолщение створок митрального клапана, более длинная задняя створка и расширение митрального кольца. Больные ПМК с ре гургитацией имеют более значительное увеличение диаметра митраль ного кольца, чем без регургитации (у 67 и 29% больных соответственно), а также более значимое смещение (более 3 мм) задней створки митраль ного клапана в левое предсердие соответственно у 60 и 34% больных. На этом основании сделан вывод, что утолщение створок митрального кла пана является маркером гемодинамически значимого ПМК.

КЛИНИКА. Клинические проявления первичного ПМК весьма раз нообразны, очень многочисленны и нуждаются в определенной систе матизации. Выделяют следующие группы симптомов:

1) непосредственно связанные с пролабированием митральных ство рок;

2) симптомы мезенхимальных аномалий;

3) признаки вегетативной дисфункции.

Данное разделение носит во многом предварительный характер и будет уточняться по мере накопления знаний о генезе тех или иных симптомов.

Больные, страдающие ПМК, нуждаются в следующем обследовании:

ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ (М-, В-режим, допплер-ЭхоКГ), холтеровское ЭКГ мониторирование в течение 24—48 ч.

Клинико-инструментальная характеристика ПМК у детей, по свод ным данным разных авторов, представлена в таблице 54.

При анализе клинических проявлений ПМК у детей (табл. 54) до вольно часто выявляются такие жалобы, как боли в области сердца, одыш ка, головокружение, повышенная утомляемость, ощущение сердцебие ния, носят явный дисвегетативный характер.

Таблица Клинико-инструментальная характеристика ПМК у детей Частота встречаемости признака, % Признаки Kumar, Rokicki et al., Sahasranam, Шум в сердце и/или среднесистолический 85 61, щелчок Боль в грудной клетке 31 91, Ощущение сердцебиения Обмороки Повышенная утомляемость Ощущение одышки 10, Астеническая конституция 20 Готическое нёбо Сколиоз Плоская грудная клетка 46, Воронкообразная грудная клетка Синдром «прямой» спины Нарушение ритма и проводимости 67 16, Изменение тени сердца 48, Наиболее ярким психопатологическим феноменом при ПМК явля ются психовегетативные пароксизмы, которые в зарубежной литературе обозначаются как приступы паники, панические атаки или панические расстройства. Они протекают в виде спонтанно возникающих и рециди вирующих состояний выраженной тревоги, страха с массивным сомато вегетативным сопровождением, а также с обмороками.

Большое значение в постановке диагноза первичного ПМК имеет аускультация. При аускультации в 60—85% случаев ПМК выявляется апикальный систолический шум и/или изолированные систолические щелчки, интенсивность которых нарастает в вертикальном положении пациента, при физической нагрузке, психоэмоциональном напряжении.

Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца, чаще — на верхушке, не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон. Считают, что возникновение щелчков связано с чрез мерным натяжением хорд ПМК во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия. При детальном обследовании де тей с первичным ПМК среднесистолический шум выявляется у 23% боль ных, поздний систолический шум — у 4% больных, одновременно сред не- и позднесистолический шумы — у 5% и пансистолический шум — у 6% больных.

Таблица Критерии клинического диагноза К у детей Основные Дополнительные 1. Средне- и позднесистолический 1. Мягкие, непостоянные поздние щелчок и поздний систолический систолические щелчки и систоличе шум ский шум на верхушке 2. Наличие ПМК у лиц первой сте 2. Среднесистолический щелчок пени родства и стигм диспластиче на верхушке ского развития соединительной ткани 3. Поздний систолический шум 3. Психовегетативный синдром на верхушке 4. Умеренное систолическое смеще ние митральных створок (2 мм и 4. Систолическое смещение ми- менее) с митральной регургитацией тральных створок (более 3 мм) или без нее ниже закрытия митральной 5. Расширение митрального кольца, линии утолщение створок клапана, расши рение корня аорты 5. Голосистолический шум 6. Рентгенологически: малые размеры митральной регургитации сердца или его увеличение (при на личии регургитации), изменение его формы, выбухание дуги легочной артерии 7. Удлинение Q-T, инверсия Т, предсердные и желудочковые экстрасистолы Важное значение при постановке диагноза ПМК имеет правильная интерпретация данных комплексного клинико-инструментального обсле дования. В последние годы на основании тщательного клинико-инстру ментального анализа разработаны диагностические критерии первично го ПМК. В зависимости от диагностической ценности их целесообразно разделить на основные и дополнительные (табл. 55).

Диагноз ПМК у детей считается обоснованным при наличии двух главных критериев, когда данные аускультации подтверждаются резуль татами ЭхоКГ. Диагноз ПМК может быть также установлен при нали чии одного главного критерия и трех дополнительных.

При наличии только дополнительных критериев устанавливают ди агноз синдрома ПМК. Термин «синдром ПМК» рекомендуется исполь зовать для больных, у которых выявляются такие симптомы, как боли в грудной клетке, сердцебиение, одышка, повышенная утомляемость, го ловные боли, головокружение, обмороки, чувство тревоги и страха, па нические атаки. Исходя из этого, «немую» (т.е. без типичных аускульта тивных данных) форму пролабирования следует обозначать понятием синдрома ПМК.

Таким образом, результаты изучения и комплексного обследования детей с первичным ПМК позволяют считать, что в возникновении про лабирования створок у этих детей имеет значение одновременно не сколько факторов, основными из которых являются неполноценность соединительной ткани и минорные аномалии клапанного аппарата, воз никновение клапанно-желудочковой диспропорции, психологические особенности и вегетативная дисфункция, способствующие гемодинами ческой дисрегуляции. При установлении диагноза необходимо учиты вать клиническую значимость результатов клинико-инструментального обследования и при формулировке диагноза следует указывать тип ПМК (первичный, вторичный), а также целесообразно выделять синдром ПМК.

ЛЕЧЕНИЕ. Большинство детей при отсутствии митральной регурги таиии, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочко вых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Обнаружение у больного указанных выше факторов диктует необходимость ограниче ния физической активности.

Детям с изолированным пролапсом митрального клапана назначает ся комплексная терапия, важной частью которой является немедика ментозное лечение: психо-, физиотерапия, водные процедуры, массаж, иглорефлексотерапия.

Медикаментозная терапия направлена на лечение вегетативных нару шений, предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда, ан тибактериальную профилактику инфекционного эндокардита. Детям с изменением процесса реполяризации на ЭКГ назначают препараты, улуч шающие обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, аспаркам, кокарбоксилаза), седативные средства (настойка валерианы с пустырни ком, микстура Павлова и др.), транквилизаторы (седуксен, фенибут).

Показаниями к назначению бета-адреноблокаторов являются час тые, групповые, ранние (типа R на Т) желудочковые экстрасистолы, осо бенно на фоне удлинения интервала Q-T и стойких реполяризационных нарушений;

суточная доза обзидана составляет 0,5—1,0 мг на 1 кг массы тела, лечение проводится в течение 2—3 месяцев и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата.

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппара та необходимо осуществлять антибактериальную профилактику инфек ционного эндокардита во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэкто мия и др.).

НАРУШЕНИЯ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ Нарушения ритма сердца в настоящее время остаются основной при чиной так называемых кардиальных смертей. Только в США леталь ность от нарушений ритма сердца составляет около 300 000 человек в год. Несмотря на впечатляющий прогресс, достигнутый в последние 10— 15 лет в области изучения механизмов дизритмий и их диагностики, следует признать, что в настоящее время прогресс в развитии эффектив ных терапевтических методов лечения за этот же период времени был очень медленным и малоощутимым.

Существует достаточно много различных нарушений сердечного ритма и проводимости. Для практического использования наиболее удобна клинико-электрокардиографическая классификация сердечных аритмий и блокад, предложенная М.С. Кушаковским и Н.Б. Журавлевой (1981).

Клинико-электрокардиографическая классификация сердечных аритмий и блокад (по М.С. Кушаковскому, Н.Б. Журавлевой, 1981) I. Нарушения образования импульса.

А. Автоматические механизмы.

Изменения или нарушения автоматизма СА узла первичного води теля ритма:

ускоренный синусовый ритм (синусовая тахикардия);

медленный синусовый ритм (синусовая брадикардия);

нерегулярный синусовый ритм (синусовая аритмия);

ригидный синусовый ритм;

остановка (отказ) синусового узла;

синдром слабости синусового узла (СССУ).

Проявление или изменение автоматизма латентных водителей ритма:

медленные (замещающие) выскальзывающие комплексы и ритмы;

отсутствие или запаздывание выскальзывающих комплексов;

ускорен ные выскальзывающие комплексы или ритмы;

АВ-диссоииации;

миграция наджелудочкового водителя ритма. > Б. Неавтоматические механизмы. '· Возвратный (повторный) вход и повторнокруговое движение импуль са, пусковая, осцилляторная активность клеточных мембран:

экстрасистол и я (преждевременные импульсы);

реципрокные комплексы и ритмы;

пароксизмальные и хронические тахикардии;

фибрилляция и трепетание предсердий;

фибрилляция и трепетание желудочков.

II. Нарушения и аномалии проведения импульса.

А. Блокады:

СА блокады;

межпредсердные и внутрипредсердные блокады;

АВ блокады;

внутрижелудочковые блокады.

Б. Преждевременное возбуждение желудочков:

синдром и феномен WPW;

синдром укороченного интервала P-Q.

III. Комбинированные нарушения образования и проведения им пульса.

Парасистолия.

ИЗМЕНЕНИЯ АВТОМАТИЗМА СИНУСОВОГО УЗЛА Для диагностики дизритмий прежде всего необходимо четко знать признаки правильного синусового ритма у детей, для которого характерно наличие:

1) положительных (кроме отведения aVR) и одинаковых по форме зубцов Р, расположенных во фронтальной плоскости в пределах сектора 0—90 град.;

2) зубцы Р, расположенные на одном и том же расстоянии перед каждым комплексом QRS;

3) регулярных интервалов P-R.

СИНУСОВАЯ ТАХИКАРДИЯ характеризуется учашением синусо вых импульсов более 160 в I мин в покое у детей раннего возраста и более 140 у детей старшего возраста с сохранением обычной последо вательности элементов ЭКГ. При синусовой тахикардии происходит укорочение, но в пределах нормы, всех интервалов ЭКГ. При этом часто наблюдается косонисходящее смещение сегмента PQ(R) и косовосходя щее смещение книзу от изолинии сегмента ST, придающее ЭКГ форму якоря (рис. 38).

Синусовая тахикардия может носить адаптивный характер (реакция на физическую и психоэмоциональную нагрузку), но может быть про явлением патологии сердца и сердечно-сосудистой системы самого раз ного генеза. Учашение сердечного ритма отмечается при гипертермии, гипоксемии, гипотензии, уменьшении объема циркулирующей крови, снижении сократительной функции миокарда при метаболических (ише мических, воспалительных, дистрофических, токсических) изменениях сердечной мышцы. Кроме того, синусовая тахикардия наблюдается при вегетативно-сосудистой дисфункции, тиреотоксикозе и шоке. Тахикар дия может возникать в результате воздействия многих медикаментов — симпатомиметиков, холинолитиков, метилксантинов, артериолярных вазодилататоров и др.

ЛЕЧЕНИЕ синусовой тахикардии проводится тогда, когда она тя жело переносятся пациентами или приобретает устойчивый характер, что может сказаться на состоянии кровообращения. Необходимо учи тывать этиологический фактор. При психогенной форме требуется уре гулирование психологического статуса — психотерапия, аутотренинг, психологическая адаптация. Целесообразны рациональный режим, нор мализация сна, лечебная физкультура, физиотерапевтические процеду Нормальный синусовый ритм Синусовая тахикардия Рис. 38. Типичная ЭКГ при синусовой тахикардии ры. Не рекомендуется давать ребенку крепкий чай или кофе. Можно рекомендовать прием валокордина или корвалола (10—20 капель 2—3 раза в день), настоек пустырника, боярышника, пиона, настоя или отвара корня валерианы, периодически — малых транквилизаторов. Очень эф фективны бета-адреноблокаторы (анаприлин, тразикор, метопролол).

Если синусовая тахикардия вызвана внесердечными причинами, тре буется их устранение — лечение инфекций, анемии, тиреотоксикоза, бронхолегочной патологии, хотя в последнем случае при сохранении гипоксемии тахикардия отличается устойчивостью и резистентностью к терапии. Синусовая тахикардия может быть вызвана многими медика ментами, например симпатомиметиками, и для ее устранения требуется отказ от этих препаратов.

Синусовая тахикардия может быть также вызвана гиповолемией и в таких случаях устраняется введением жидкости, приводящим к увеличе нию давления наполнения левого желудочка и нормализации сердечно го выброса. Гиперволемия с повышением давления наполнения также способна вызнать тахикардию, но лечебная тактика в этом случае совер шенно иная — целесообразно введение диуретиков. Повышение давле ния наполнения левого желудочка может быть обусловлено нарушениями систолической и диастолической функций сердца, возникающими при поражении миокарда (миокардит и т.д.). Тахикардия в таких случаях является серьезным прогностическим признаком.

СИНУСОВАЯ БРАДИКАРДИЯ — это уменьшение частоты сердеч ных сокращений менее 80 в 1 мин у новорожденных и менее 70 в 1 мин у детей старшего возраста с удлинением, но в пределах нормы, всех интервалов ЭКГ. При этом возможна небольшая приподнятость сегмента ST над изолинией (рис. 39).

Синусовая брадикардия редко наблюдается у здоровых детей, как правило, она наблюдается у физически хорошо тренированных детей.

Синусовая брадикардия может быть обусловлена повышением тону са блуждающего нерва, поэтому необходим поиск причин ваготонии (язвенная болезнь и др.). Она является постоянным спутником черепно мозговой травмы, повышения внутричерепного давления, гипотирео идизма, гипотермии и тяжелой гипоксии. Синусовая брадикардия имеет место при избыточном введении калия или развтии гиперкалиемии.

Многие медикаментозные воздействия вызывают урежение синусового ритма вплоть до брадикардии (бета-адреноблокаторы, сердечные глико зиды, опиоидные аналгетики, некоторые транквилизаторы и др.).

Нормальный синусовый ритм Синусовая брадикардия Рис. 39. Типичная ЭКГ при синусовой брадикардии Брадикардия может быть следствием изменения синусового узла при поражении миокарда (миокардит и т.д.) и так называемого синдрома слабости синусового узла.

Выраженную синусовую брадикардию следует дифференцировать от синоатриальной (СА) блокады II степени, а некоторых случаях — от АВ блокады II или III степени или ритма из АВ соединения.

ЛЕЧЕНИЕ синусовой брадикардии проводится в тех случаях, когда частота ритма стойко падает ниже 50 в мин и появляются признаки гипоперфузии жизненно важных органов — головокружение на фоне снижения АД, желудочковая экстрасистолия. Рекомендуется придать ребенку положение с приподнятой нижней половиной тела, чтобы уси лить венозный возврат крови к сердцу и улучшить мозговую гемо динамику. Следует провести пробу с атропином, если нет противо показаний к его введению. Если атропин оказался эффективным, его введение можно повторять, но повторные инъекции атропина произво дятся только в случаях необходимости, т.к. часто сопровождаются не благоприятными последствиями: задержкой мочи, парезом кишечника, глаукомным кризом, спутанностью сознания.

При вагус-индуцированной синусовой брадикардии можно назна чать беллоид (беллатаминал), ипратропиума бромид или миофедрин (ок сифеярин)· Иногда целесообразными оказываются метилксантины, осо бенно пролонгированные — теопек.

При брадикардии с низким артериальным давлением нужно иметь в виду возможность гиповолемии — следствие дегидратации или чрез мерной вазодилатации. Если ситуация не очень ясна, целесообразно эмпирическое введение растворов. В тех случаях, когда объем цир кулирующей крови оценивается как достаточный, а применение атро пина оказалось неэффективным, назначаются вазопрессоры. При гипо тензии на фоне синусовой брадикардии чаще всего используется дофамин (допмин).

Если гемодинамические последствия синусовой брадикардии со вершенно отчетливы, а медикаментозная терапия не дает стойкого эф фекта, а также если брадикардию можно рассматривать как проявление синдрома слабости синусового узла, необходимо поставить вопрос о проведении электрокардиостимуляции.

Если при синусовой брадикардии отсутствует пульс, ситуация рас ценивается как электромеханическая диссоциация. Суть электромеха нической диссоциации состоит в резком снижении сократимости мио карда. Причины ее довольно многочисленны и могут быть разделены на необратимые и обратимые. К необратимым относятся: разрыв сердца или аорты, массивная тромбоэмболия легочной артерии. Обратимые причины электромеханической диссоциации: выраженная гиповолемия вследствие дегидратации или кровопотери, нарастающая тампонада серд ца, клапанный пневмоторакс, метаболические расстройства (тяжелый метаболический ацидоз, гиперкалиемия).

Электромеханическая диссоциация требует проведения реанимаци онных или неотложных мероприятий. Для улучшения кровоснабжения мозга и сердца внутривенно вводится адреналин, при необходимости вве дение повторяют каждые 3—5 мин. Однако введение адреналина не ис ключает поиска и устранения причин электромеханической диссоциации.

При гиповолемии необходимо введение жидкости, при тампонаде серд ца — пункция перикарда с эвакуацией жидкости, при клапанном пнев мотораксе — пункция плевральной полости с удалением из нее воздуха, при тяжелых метаболических расстройствах — их возможная коррекция.

СИНУСОВАЯ АРИТМИЯ проявляется увеличением различий в продолжительности интервалов R-R более 0,15 с (рис. 40). У детейона может быть связана с фазами дыхания и в таких случаях рассматривает ся как дыхательная аритмия. При дыхательной аритмии интервалы между сердечными сокращениями уменьшаются на вдохе и увеличиваются на выдохе. Кроме того, синусовая аритмия появляется при вегетативно сосудистой дисфункции, при брадикардии, отражая увеличение вагусного влияния. Она часто отмечается в периоде реконвалесценции после ост рых инфекций. Нециклическая синусовая аритмия, не связанная с фа зами дыхания, может наблюдаться при ослаблении центральных ней рогенных механизмов регуляции синусового ритма. Самостоятельного лечения синусовая аритмия у детей не требует.

РИГИДНЫЙ СИНУСОВЫЙ РИТМ характеризуется фиксирован ной продолжительностью сердечных циклов с колебаниями интервалов R-R менее чем 0,05 с. Уменьшение колебаний ритма закономерно про исходит при тахикардии. При нормальной частоте ритма и при бради кардии ригидный ритм может возникать при поражении синусового узла и быть одним из проявлений дисфункции синусового узла, в том числе синдрома слабости синусового узла. Строго фиксированная продолжи тельность сердечных циклов отражает ухудшение адаптивных механиз мов сердечной деятельности. После купирования пароксизмальных нарушений ритма (самостоятельного, медикаментозного или методом ЭИТ) обычно в течение нескольких часов регистрируется ригидный синусовый ритм. Длительное сохранение ригидного ритма характеризу ет нарушение адаптации сердечной деятельности, что способствует реци дивированию аритмии.

Выделяются дисрегуляторный и органический варианты ригидности синусового ритма. В некоторых случаях ригидность синусового ритма связана с применением медикаментов, например кордарона и бета-ад реноблокаторов.

Самостоятельного лечения ригидность синусового ритма не требует.

В некоторых случаях целесообразно назначение средств, улучшающих обменные процессы и адаптивные возможности сердца (рибоксин, бел лоид и т.д.), но это диктуется характером основного заболевания.

Нормальный синусовый ритм Синусовая брадикардия Рис. 40. Типичная ЭКГ при синусовой аритмии СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА Термином «синдром слабости синусового узла» обозначаются кли нико-электрокардиографичсские признаки, характеризующие снижение ' ритмогенной активности синусового узла и нарушение проведения им пульсов к предсердиям в результате структурных изменений синусового узла и синоатриальной зоны.

Термин был предложен как sick sinus syndrome (SSS) или синдром слабости синусового узла (СССУ) в 1967 году В. Lown. Через год М. Ferrer (1968) распространила этот термин на группу брадиаритмий, вызывае мых ослаблением функций СА узла и сопровождающихся соответствую щей клинической симптоматикой. Вскоре удобный диагноз СССУ при обрел большую популярность. В это понятие иногда стали включать аритмические формы, не имеющие отношения к СА узлу. В ряде работ игнорировались различия между органическими и регуляторными дис-.

функциями СА узла. Расширительное толкование СССУ привело к тому, что отдельным больным без достаточных оснований вживляли искусст венный водитель ритма сердца.

Теперь уже очевидно, что общее наименование «дисфункции СА узла» объединяет по меньшей мере три основные клинические групировки:

1. СССУ — дисфункции СА узла органической природы. 2. Регуляторные (вагусные) дисфункции СА узла. 3. Лекарственные (токсические) дис функции СА узла.

В настоящее время в понятие СССУ вкладывают сочетание клини ческих и электрокардиографических признаков, отражающих структур ные повреждения СА узла, его неспособность нормально выполнять функцию водителя ритма сердца и (или) обеспечивать регулярное про ведение автоматических импульсов к предсердиям.

ЭТИОЛОГИЯ. По современным представлениям, СССУ полиэтиоло гичен, но в его основе лежат причины, приводящие к дегенеративным изменениям в синусовом узле и синоатриальной области. В качестве причин СССУ у детей могут выступать многочисленные поражения мио карда предсердий с вовлечением синусового узла при миокардитах, кар диомиопатиях, миокардиодистрофиях. СССУ может встречаться у детей с дифтерией, системной красной волчанкой, гипертензией, опухолью сердца, прогрессирующей мышечной дистрофией Фридрейха и некото рых других заболеваниях. В синусовом узле уменьшается число пейсме керных клеток, развивается фиброз, пролиферация коллагеновых и эла стических волокон. СССУ у детей встречается после операций на предсердиях (транспозиция магистральных сосудов, дефект межпредсерд ной перегородки, единственное предсердие и др.), при которых в 30— 50% случаев происходит прямое повреждение СА узла. Повреждение СА узла возможно при закрытых травмах грудной клетки.

Довольно широко распространены регуляторные дисфункции СА узла.

Они тоже проявляются выраженной синусовой брадикардией, СА бло кадами и остановкой СА узла, причиной которых в большинстве случа ев бывают чрезмерные воздействия блуждающего нерва на СА узел. Ва зовагальные (вазодепрессорные) обмороки, при которых синусовая бра дикардия сочетается с артериальной гипотензией, возникают как у де тей, так и у взрослых. Примером вазовагального обморока у детей явля ется кратковременная остановка сердца во время пункции вены.

Внезапная смерть («отказ» СА узла, остановка сердца) может быть след ствием вагусных рефлексов, исходящих из грыжи пищеводного отвер стия диафрагмы или дивертикула пищевода при рвоте, икоте, поперхи вании, глотании.

Промежуточное положение между органическими и регуляторными занимают дисфункции СА узла лекарственного или экзогенно-токси ческого происхождения. Многие из противоаритмических препаратов I класса угнетают активность клеток СА узла, но благодаря своим ва голитическим свойствам они вместо отрицательного хронотропного эф фекта вызывают у людей, не имеющих дефектов СА узла, легкое уско рение синусового ритма. При СССУ преобладают реакции торможения.

Нарушения автоматизма СА узла или СА блокада могут быть связаны с идиосинкразией к сердечным гликозидам. Трициклические анти депрессанты и соли лития в токсических дозах способны вызвать угне тение СА узла.

Экзогенно-токсические повреждения СА узла можно наблюдать при бытовых отравлениях хлорофосом, карбофосом и другими соединения ми этого класса, блокирующими холинэстеразу. Известны тяжелые по вреждения СА узла, вызванные отравлениями ядовитыми грибами.

Описаны семейные формы СССУ, а также у детей с пролапсом мит рального клапана, у спортсменов как составная часть синдрома уд линенного интервала Q-T. Помимо гипертонуса блуждающего нерва, существуют и другие эндогенные причины регуляторных (обратимых) дисфункций СА узла. Временное угнетение его активности наблюдает ся, например, при гиперкальциемии, гиперкалиемии (> 9—10 ммоль/л).

В ряде случаев имеет место идиопатический СССУ.

ПАТОГЕНЕЗ. В основе патогенеза СССУ лежит пейсмекерная сла бость, характеризующаяся депрессией формирования импульса или на рушением его проведения, сочетанием депрессии и проведения. При чиной пейсмекерной слабости синусового узла в одних случаях являются морфологические изменения в узле, в других — функциональные нару шения (рис. 41). Органическое угнетение ритмогенной активности синусо вого узла следует отличать от его регуляторных (вагусных) дисфункций.

Синусовая брадикардия может быть связана с медикаментозными воз действиями (чрезмерная дигитализация, воздействие бета-адреноблока торов, верапамила, кордарона, солей лития и др.). В таких случаях бра дикардия постепенно исчезает после отмены препарата.

Снижение пейсмекерной функции синусового узла индуцирует про явление автоматизма латентных водителей ритма: миграцию супра вентрикулярного водителя ритма, появление замещающих комплексов и ритмов, атриовентрикулярной диссоциации. Нарушение электрофизио логических свойств предсердий обусловливает возникновение вторич ных аритмий в виде пароксизмальных суправентрикулярных наруше Морфологические Функциональные изменения в СУ нарушения в СУ Пейсмекерная слабость СУ Индукция автоматизма латентных водителей ритма Миграция суправентрикулярного водителя ритма Появление замещающих комплексов и ритмов, атриовентрикулярной диссоциации Нарушение электрофизио логических свойств предсердий Вторичные аритмии Пароксизмальные суправентрикулярные нарушения ритма Рис. 41. Схема патогенеза синдрома слабости синусового узла ний ритма. Синдром бради-тахикардии может предшествовать постоян ной фибрилляции предсердий, как правило, брадикардической.

При пароксизмах тахикардии или под влиянием частой электрической стимуляции предсердий происходит сверхчастое подавление автоматиз ма синусового узла. Время восстановления функции синусового узла, характеризующее уровень синусового автоматизма, обычно удлиняется при СССУ — после окончания пароксизма или электрической стимуля ции возникает длительная пауза.

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ. У детей, больных СССУ, на блюдается постоянная слабость, повышенная утомляемость, головокру жение, потемнение в глазах, плохая успеваемость в школе. Иногда от мечается пошатывание при ходьбе. Основные жалобы у детей при СССУ сводятся к синкопальным припадкам и обморокам. Нередко эти дети долго и безуспешно лечатся у неврологов и психиатров. В тяжелых слу чаях СССУ, в результате длительной асистолии (отказ синусового узла, синоатриальная блокада) возникают приступы Морганьи—Адамса— Стокса (так называемые сердечные обмороки в виде внезапной потери сознания). Такой приступ может быть причиной внезапной смерти. По этому во всех случаях синкопе целесообразно подвергнуть детей об следованию на наличие СССУ.

ЭКГ-ДИАГНОСТИКА. У детей при СССУ в некоторых случаях мо гут быть выявлены эпизоды внезапной остановки синусового узла — длинные паузы без каких-либо закономерностей, синоатриальная бло када, замещающие комплексы и ритмы, пароксизмы суправентрикуляр ной тахикардии или фибрилляции предсердий. Кроме того, СССУ мо жет сочетаться с дистальными аритмиями и блокадами, в частности, АВ блокадами и внутрижелудочковыми блокадами. СССУ у детей имеет следующие электрокардиографические проявления (рис. 42):

1) постоянная и стойкая немедикаментозная и нерегуляторная си нусовая брадикардия с частотой менее 50 в 1 мин в покое;

2) остановка (отказ) синусового узла (sinus arrest) с синусовыми пау зами более 2—2,5 с;

3) синоатриальная блокада немедикаментозного происхождения;

4) повторные чередования синусовой брадикардии (длинных пауз более 2,5—3 с) с приступами фибрилляции (трепетания) предсердий либо предсердной тахикардии (синдром бради-тахикардии);

5) медленное и нестойкое восстановление функции синусового узла после спонтанною прекращения наджелудочковой тахикардии, элект рической или фармакологической дефибрилляции (кардиоверсии), элект рической стимуляции предсердий, а также после спонтанного прекра щения приступа наджелудочковой тахикардии;

6) клинические признаки нарушения системной и/или региональ ной (мозговой) гемодинамики, связанные с перечисленными выше рас стройствами сердечного ритма.

Периодическая регистрация ЭКГ не всегда позволяет фиксировать нарушения сердечного ритма, характерные для СССУ. Более информа тивно для выявления электрокардиографических признаков СССУ су точное мониторирование ЭКГ. Для диагностики СССУ используют атро пиновый тест. Последний считается положительным, если в ответ на внутривенное введение 0,5—1,0 мг атропина увеличивается частота эк топических (предсердных или атриовентрикулярных) импульсаций и они становятся доминантным ритмом. У больных при СССУ атропиновый тест отрицательный и частота ритма остается менее 90 в 1 мин.

Синдром слабости синусового узла (ЧСС 135 сменяется ЧСС 75) Рис. 42. Типичная ЭКГ при синдроме слабости синусового узла Кроме того, при диагностике СССУ необходимо исключить: вагус ный (регуляторный или рефлекторный) генез синусовой брадикардии, а также медикаментозно индуцированную синусовую брадикардию.

Синдром Морганьи—Адамса—Стокса (MAC) — настолько серьезное состояние, что заслуживает более подробного рассмотрения. Причины его состоят в ухудшении или временном прекращении мозгового кро вотока при чрезмерном урежении или учащении сердечного ритма. Кри тическое урежение ритма, вызывающее расстройства церебральной ге модинамики, может наблюдаться при следующих ситуациях:

— «отказ» или остановка синусового узла (sinus arrest) — временная или стойкая утрата синусовым узлом автоматической функции с длин ными паузами, при которых отсутствует кратность нормальному интер валу Р-Р;

— синоатриальная и атриовентрикулярная блокады высоких града ций с редким желудочковым ритмом (частота желудочкового автома тизма ниже 15 в 1 мин);

— синдром слабости синусового узла со значительным ограничением его автоматической активности, блокадами проведения и низким желу дочковым автоматизмом;

— внезапное развитие синусовой брадикардии с частотой менее 25 в 1 мин, индуцированной медикаментами или возникшей в результате зна чительного повышения тонуса блуждающего нерва, а также при пора жении центральной нервной системы в области продолговатого мозга.

Во всех этих случаях необходимо иметь в виду еще один дефект — несрабатывание механизмов физиологического (замещающего) вы скальзывания импульсов.

Чрезмерное учащение желудочкового ритма с резким уменьшением сердечного выброса также может приводить к развитию синкопальных состояний. Это может происходить при пароксизмальных суправентри кулярных и желудочковых тахикардиях (особенно при реципрокных ат риовентрикулярных тахикардиях при синдроме WPW), при пароксизмах фибрилляции и трепетания предсердий у больных с синдромом WPW, при трепетании предсердий с атриовентрикулярным проведением 1:1.

Довольно трудно определить критическую частоту ритма, как ма лую, так и большую, которая сопровождается развитием синдрома MAC.

Многое зависит от состояния сосудистой системы (в первую очередь сосудов головного мозга) и уровня сократительной функции миокарда.

И все же тяжесть приступа пропорциональна продолжительности паузы между желудочковыми сокращениями. Эта пауза, т.е. интервал времени с момента последнего пришедшего с предсердий импульса до возникно вения деятельности автоматического желудочкового центра, носит на звание предавтоматической паузы.

Если предавтоматическая пауза, т.е. продолжительность ишемии мозга, составляет 6—8 секунд, уже появляется слабость, головокружение, «потемнение» в глазах. Пауза в 8—10 секунд обычно приводит к обмо рочному состоянию вплоть до потери сознания. Отсутствие сердечной деятельности более 10 секунд сопровождается глубокой потерей созна ния, а через 15 секунд могут появиться судороги. Спустя 1 минуту воз никают выраженные расстройства дыхания, цианоз и развивается со стояние клинической смерти.

Слишком частый желудочковый ритм значительно уменьшает диа столическое наполнение желудочков, в результате — критически падает сердечный выброс и развивается ишемия мозга.

Синкопальные состояния при синдроме MAC могут иметь разную степень выраженности. В самых легких случаях возникает кратковре менное головокружение, слабость, иногда преходящее состояние оглу шенности, легкие расстройства зрения. В момент приступа у больного может появляться бледность. Это стертая форма синдрома MAC. Тяже лые приступы характеризуются внезапной потерей сознания. Иногда приступу предшествует «продромальное» состояние, объясняемое воз никновением нарушений сердечного ритма. Картина приступа может быть достаточно яркой. Лицо больного во время приступа бледнеет, за тем может появиться диффузный цианоз. Зрачки широкие со слабой реакцией на свет. Возможно появление судорог — иногда только на лице, а в некоторых случаях и на конечностях по типу джексоновских судорог.

Может развиться картина эпилептического припадка с прикусом языка, непроизвольным мочеиспусканием, пеной у рта, глубоким шумным ды ханием. Это эпилептиформный синдром MAC. Иногда в результате тя желого приступа потери сознания развиваются признаки нарушения мозгового кровообращения с преходящими параличами и парезами. Это апоплектиформный синдром MAC.

Для того, чтобы правильно установить причину мозговых расстройств в подобных ситуациях, очень важно оценить состояние сердечного рит ма. У больных с синдромом MAC пульс отсутствует, резко замедлен или, напротив, резко учащен, но ослаблен. Эти же признаки выявляются при аускультации сердца. Важную информацию дает электрокардиографи ческое исследование.

ЛЕЧЕНИЕ. При небольшой выраженности СССУ можно попытать ся отрегулировать частоту сердечного ритма с помощью холинолитиков (атропин, метацин) или симпатомиметиков (миофедрин). В комплекс ной терапии используются средства, улучшающие мозговой и коронар ный кровоток (инстенон, кавинтон и др.). Но медикаментозная терапия в большинстве случаев дает лишь ограниченный эффект.

Основным методом лечения является постоянная электрокардио стимуляция. Показаниями к имплантации кардиостимулятора являются:

1) приступы Морганьи—Адамса—Стокса, даже не полностью раз вернутые:

2) нарастающие проявления дисциркуляторной энцефалопатии;

3) прогрессирующая недостаточность кровообращения в результате брадикардии или синдрома бради-тахикардии;

4) тромбоэмболические осложнения при синдроме бради-тахикар дии;

5) недостаточная эффективность медикаментозной терапии:

Pages:     | 1 |   ...   | 4 | 5 || 7 | 8 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.