WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 23 |

«В.Г.Майданник ПЕДИАТРИЯ Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений III—IV уровней аккредитации Утверждено Министерством здравоохранения Украины 2-е издание, исправленное и дополненное ...»

-- [ Страница 5 ] --

Механизм действия глюкокортикоидов заключается в стабилизации клеточных мембран, в том числе лизосом, торможении деполимериза ции коллагена, угнетении активности фибробластов, в торможении ре акции антиген—антитело.

Противовоспалительным эффектом и антипролиферативным действи ем обладают также препараты хинолинового ряда (делагил, плаквенил).

Однако для них характерен поздний терапевтический эффект, что огра ничивает терапевтические возможности этих препаратов.

Для нормализации сосудистой проницаемости применяют:

а) галаскорбин, аскорутин, аскорбиновую кислоту;

б) антигистаминные препараты — тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол, перитол и др.

Для нормализации метаболических нарушений в сердечной мышце и других тканях применяют: панангин, аспаркам, рибоксин, фосфаден, сердечные гликозиды (дигоксин и др.), витамины группы В и др.

При лечении хореи в дополнение к нестероидным противовоспали тельным препаратам (вольтарен, индометацин и др.) назначают:

а) препараты брома (1%-й раствор натрия бромида);

б) фенобарбитал по 0,01—0,13—0,05 г 2—3 раза в сутки в течение 2 недель, затем только на ночь еще 2 недели;

в) седуксен, аминазин;

г) витамины В (5%-й раствор по 0,5—1 мл в/м), В6 (5%-й раствор по ;

0,5—1 мл в/м), на курс — 15—20 инъекций;

д) физиотерапевтические процедуры: бром-электрофорез на ворот никовую зону, электросон;

е) теплые хвойные ванны при температуре воды 37° С, 5—7 мин, на курс — 8—10 ванн.

Продолжительность лечения зависит от длительности активной фазы заболевания. Средняя продолжительность острой фазы ревматизма со ставляет 6—12 недель.

ПРОФИЛАКТИКА РЕВМАТИЗМА. Основные направления профи лактики ревматизма базируются на признании в качестве этиологиче ского фактора бета-гемолитического стрептококка группы А. Профи лактику ревматизма подразделяют на первичную, вторичную и текущую.

Первичная профилактика — это комплекс государственных, обще ственных и индивидуальных мероприятий, направленных на предупреж дение первичной заболеваемости ревматизмом. Мероприятия первич ной профилактики направлены:

а) на эффективное лечение острых стрептококковых инфекций, вы зываемых стрептококком группы А (ангина, фарингит, скарлатина), пре дупреждение их распространения и уменьшение контактов;

б) на повышение естественной резистентности и адаптационных воз можностей организма к неблагоприятным воздействиям внешней среды.

Поскольку ревматизм развивается чаще всего вслед за перенесенной острой стрептококковой инфекцией, особенно важны ее своевременная диагностика и ранняя активная антибактеральная терапия.

Больных острой стрептококковой инфекцией необходимо изолиро вать. Лечение следует проводить пенициллином в течение 5—7 дней.

Пенициллин вводят внутримышечно по 100 000 ЕД на 1 кг массы тела в сутки (или детям дошкольного возраста по 300 000—350 000 ЕД в сутки и до 450 000 ЕД в сутки детям школьного возраста), а затем с интерва лом 5—6 дней 2 раза внутримышечно вводят бициллин-5 в дозе 600 000— 900 000 ЕД (если масса тела меньше 30 кг) или в дозе 1 200 000 ЕД (при массе тела больше 30 кг).

Если невозможно организовать внутримышечное введение пеницил лина (бициллина), назначают per os феноксиметилпенициллин по 250 мг 4 раза в сутки в течение 10 дней (если масса тела больше 20 кг) или по 125 мг 4 раза в сутки (если масса тела ребенка меньше 20 кг).

Можно применять также ампициллин, цефалоспориновые антибио тики, диклоксациллин.

При непереносимости препаратов пенициллина назначают эритро мицин по 250 мг 4 раза в сутки, детям с массой тела меньше 25 кг — 40 мг на 1 кг в 2—4 приема (но не более 1 г в сутки) в течение 10 дней.

Лечение стрептококковых инфекций неэффективно и противопока зано сульфаниламидными препаратами, тетрациклином, левомицетином.

После перенесенной острой стрептококковой инфекции ребенок должен в течение 1 месяца находиться под наблюдением участкового педиатра, поскольку обычно в этот период чаще всего появляются симп томы ревматизма.

Очень важным звеном первичной профилактики является предуп реждение распространения стрептококковой инфекции. Это достигает ся изоляцией больного, соблюдением правил личной гигиены, провет риванием и влажной уборкой помещения, систематическим кварцеванием комнат, применением воздухоочистителей и пр.

В комплекс общеукрепляющих мероприятий входят: систематиче ское закаливание организма, занятия физкультурой и спортом, соблю дение режима дня, правильное чередование физической нагрузки и от дыха, достаточное пребывание на свежем воздухе, полноценное питание, прием поливитаминов и др.

Важным профилактическим мероприятием является лечение очагов хронической инфекции. Все очаги хронической стрептококковой инфек ции, особенно в носоглотке (тонзиллит, фарингит, гайморит, синусит), должны быть тщательно санированы. Тонзиллэктомию производят под за щитой пенициллина, который назначают за 2—3 дня до операции и в те чение 7—10 дней после операции в соответствующих возрастных дозах.

Необходима обязательная санация зубов, пораженных кариесом, хотя в зубах, пораженных кариесом, стрептококки не обнаруживаются. Это же относится и к периодонтиту.

Как указывалось выше, для возникновения ревматизма имеет зна чение генетическая предрасположенность и внутрисемейная стрепто кокковая инфекция. Поэтому особенно тщательную первичную профи лактику следует проводить детям из семей, в которых есть больные ревматизмом, поскольку именно они находятся в зоне риска по пред расположенности к ревматизму.

Вторичная профилактика ревматизма представляет собой систему профилактических мероприятий, направленных на предупреждение ре цидивов и прогрессирования болезни у лиц, перенесших ревматизм.

Важнейшим звеном вторичной профилактики является бициллино профилактика, которая в нашей стране применяется с 1958 года. Это позволило снизить частоту рецидивов за первые годы бициллинопрофи лактики в 8—10 раз.

Вторичная профилактика заключается в регулярном введении анти бактериальных препаратов (обычно препаратов пенициллинового ряда) больным, перенесшим ревматизм, с целью предупреждения обсемене ния и/или инфицирования стрептококком группы А верхних дыхатель ных путей. С целью вторичной профилактики используют препараты пенициллина пролонгированного действия — бициллин, к которому, как подтверждено работами микробиологов, не образуются устойчивые штам мы стрептококка даже при длительном применении.

В настоящее время для вторичной профилактики применяют препа рат бициллин-5, который представляет собой смесь, содержащую 1 часть бензилпенициллина новокаиновой соли и 4 части дибензилэтилендиа миновой соли бензилпенициллина (бициллин-1).

Существуют два основных метода вторичной профилактики ревма тизма, которые изложены Комитетом экспертов ВОЗ (1988):

а) регулярное круглогодичное внутримышечное введение бицилли на-5 один раз в 3—4 недели;

б) круглогодичный ежедневный прием антибиотиков per os (пени циллин, сульфазин, эритромицин).

Наиболее эффективным является регулярное внутримышечное введе ние бициллина-5 пролонгированного действия. Его вводят внутримышеч но детям с массой тела менее 30 кг в дозе 600 000 ЕД 1 раз в 3 недели, детям с массой тела более 30 кг — в дозе 1 200 000 ЕД 1 раз в 4 недели.

Феноксиметилпенициллин применяют per os no 250 мг 2 раза в сут ки, сульфазин — по 0,5 г в сутки (если масса тела меньше 30 кг) или по 1 г в сутки (если масса тела больше 30 кг).

При аллергии на препараты пенициллина рекомендуется эритроми цин по 250 мг два раза в сутки.

Важным аспектом вторичной профилактики является установление ее продолжительности. Вероятность рецидива ревматизма зависит от ряда факторов, таких как время, прошедшее после перенесенного заболева ния, возраст больного, состояние окружающей среды и др. Чем меньше возраст ребенка при первичном ревматизме, тем больше вероятность ре цидива. Показано,что после наступления половой зрелости частота ре цидивов с возрастом снижается. Наибольшее число рецидивов приходит ся на первые 5 лет после перенесенного первичного ревматизма. Кроме того, у больных ревматизмом с выраженным кардитом рецидивы возни кают чаше, чем у больных без поражения сердца.

Согласно последним рекомендациям экспертов ВОЗ (1988), при вто ричной профилактике ревматизма учитывают ряд общих принципов:

а) больным, у которых во время первичной ревматической атаки не было кардита, вторичную профилактику следует проводить в течение 5 лет и до достижения ими 18-летнего возраста;

б) больным с преимущественным кардитом при первой атаке ревма тизма вторичную профилактику следует проводить до достижения ими 25-летнего возраста и более длительно, если этого требуют условия окру жающей среды или наличие других факторов риска.

С учетом этих рекомендаций, очевидно, следует признать сезонную профилактику, рекомендуемую после 3-летнего периода постоянной профилактики, устаревшей, а одновременное назначение ацетилсали циловой кислоты или других нестероидных противовоспалительных средств в виде месячных курсов весной и осенью — научно не обосно ванным и небезопасным.

Текущая профилактика ревматизма направлена на лечение у боль ных ревматизмом любых возникающих интеркуррентных заболеваний до полного выздоровления и нормализации показателей крови. Это от носится к больным, перенесшим первичную ревматическую атаку, ост рые стрептококковые заболевания (ангина, фарингит и др.), а также ОРВИ (грипп и др.). При этом обязательно назначают препараты пени циллина или другие антибиотики с учетом переносимости.

При экстракции зуба у детей, перенесших ревматическую атаку, нака нуне и в последующие 3 дня вводят внутримышечно пенициллин: детям дошкольного возраста — 400 000—600 000 ЕД, школьного возраста — 600 000—1 200 000 ЕД в сутки. При невозможности внутримышечного вве дения пенициллина в амбулаторных условиях назначают внутрь фенок симетилпенициллин или перед экстракцией зуба вводят внутримышечно бициллин-5.

Кроме того, у больных ревматизмом все стоматологические проце дуры или манипуляции, вызывающие кровоточивость, включая снятие зубного камня, требуют профилактики, особенно при наличии заболе ваний десен.

В зависимости от степени риска больным при выполнении стомато логических манипуляций показано:

а) при умеренной степени риска назначение 2 г амоксициллина или 2 г феноксиметилпенициллина per os за 1 ч до оперативного вмешатель ства и 2 г per os спустя 6 ч;

б) при высокой степени риска (тяжелое поражение клапанов, пере несенный эндокардит) введение внутримышечно (или внутривенно) 1 г амоксициллина и 80—100 мг гентамицина перед вмешательством и 1 г амоксициллина (внутримышечно, внутривенно или per os) спустя 6 ч;

в) при аллергии к пенициллину, а также если недавно (в пределах 2 недель) вводили пенициллин или проводили длительную профилакти ку этим антибиотиком, рекомендуется 1,5 г эритромицина per os за 1 ч до вмешательства и 0,5 г per os через 6 ч.

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЙ КАРДИТ Понятие «кардит» в клиническую педиатрическую практику введено сравнительно недавно. Им обозначают одновременное воспалительное поражение оболочек сердца — миокарда, эндо- и перикарда.

До недавнего времени для обозначения воспалительного поражения миокарда, обусловленного вирусными и бактериальными агентами, ис пользовали понятие «миокардит». Однако, как показали многочисленные исследования, выполненные в последние годы, у детей с вирусными и бактериальными миокардитами в патологический процесс практически всегда вовлекаются одновременно эндо- и перикард. Поэтому использо вание термина «миокардит» не полностью отражает сущность патологи ческого процесса. Исходя из этого, было предложено использовать у де тей термин «кардит».

Для обозначения различия кардитов, имеющих нестрептококковую этиологию, до недавнего времени употребляли термин «инфекционно аллергический». Однако с позиции современного представления о пато генезе кардита термин «инфекционно-аллергический» нельзя считать пра вильным. В настоящее время кардит нестрептококковой этиологии у детей обозначают понятием «неревматический кардит».

Неревматические кардиты в детском возрасте встречаются достаточ но часто. Однако данные о частоте неревматических кардитов очень не точны в связи с трудностями их диагностики из-за вариабельности кли нической картины и отсутствия четких диагностических критериев.

Считают, что больные неревматическим кардитом составляют около 0,5% всех госпитализированных детей. При аутопсии умерших детей частота кардитов составляет 2,3—8% случаев. Среди лиц, заболевших вирусной инфекцией, частота кардитов может возрастать до 10—15%.

ЭТИОЛОГИЯ. Возникновение кардита связано с инфекцией. Кар диты, как правило, осложняют течение основного, обычно инфекцион ного, заболевания." Причем кардитом может осложниться любое инфек ционное заболевание, которое вызывается вирусами, риккетсиями, микробами, грибами, протозойными возбудителями.

Главным этиологическим фактором неревматических кардитов яв ляются вирусы. Наибольшим тропизмом к различным оболочкам серд ца обладают энтеровирусы (Коксаки типа А и В, ECHO, герпеса), а так же вирусы гриппа, краснухи, ветряной оспы и др. (табл. 37).

Неревматические кардиты могут быть вызваны бактериальными ин фекциями, такими как дифтерия, брюшной тиф и др. Возникновение кардитов описано при некоторых паразитарных инфекциях, в частности при токсоплазмозе, гистоплазмозе, трихинеллезе и др.

Следует отметить, что спектр возбудителей, которые могут вызывать кардиты, в различном возрасте неодинаков. В первые годы жизни наибо лее часто кардиты встречаются при вирусных заболеваниях, особенно эн теровирусных. После 5—6 лет основная причина кардитов у детей — стреп тококковая инфекция, т.е. кардиты имеют ревматическое происхождение.

Реже наблюдаются кардиты при неинфекционных процессах — диффуз Таблица Этиологические факторы неревматического кардита у детей Фактор Этиологические агенты Вирусный Коксаки (типа А и В), ECHO, грипп, краснуха, ветряная оспа, герпес Бактериальный Дифтерия, брюшной тиф Паразитарный Токсоплазмоз, гистоплазмоз, шистосомоз Грибковый Кокцидиомикоз Аллергический Лекарства, сыворотка, вакцина ных заболеваниях соединительной ткани, пищевой и лекарственной ал лергии и др.

ПАТОГЕНЕЗ. В настоящее время патогенез кардитов нельзя рас сматривать как однотипный во всех случаях. Наибольшее значение име ют три группы механизмов:

1) прямое воздействие возбудителя на кардиомиоциты (инфекцион ный, паренхиматозный миокардит), который наблюдается преимуществен но при вирусных (энтеровирусных) инфекциях;

2) сосудистые поражения сердца, которые могут быть обусловлены как эндотелиотропностью некоторых возбудитетелей (грипп, аденовирус, ми коплазма и др.), так и иммунокомплексными поражениями инфекцион ной и неинфекционной природы;

3) поражения сердца, связанные с повреждающим действием анти тел и активированных лимфоцитов, перекрестно реагирующих с тканя ми сердца (наиболее часто это постстрептококковые миокардиты, по своему патогенезу близкие к ревматическому миокардиту, но без об щих, системных поражений).

Реже встречаются гнойные метастатические поражения миокарда при септикопиемических процессах.

Патогенез кардита вирусного происхождения в настоящее время рас сматривают следующим образом (рис. 26). При попадании вируса в мио кард они проникают в миоциты, где происходит репликация, т.е. вос произведение таких же вирусов из материалов клетки. Преимущественно используются белки, входящие в состав ядерного вещества и органелл, что тормозит функции клеток-хозяев. Наиболее выражена репликация на 3—5-й день инвазии. В ответ на внедрение вирусов в организм увели чивается продукция интерферона Т-лимфоцитами — эффекторами ги перчувствительности замедленного типа. Интерферон препятствует про никновению вирусов в неповрежденные кардиомиоциты. Пораженные миоциты уничтожаются Т-лимфоцитами и макрофагами, что сдержива ет размножение и распространение вирусов в миокарде.

Уже в первые дни заболевания увеличивается количество вирус нейтрализующих антител типа IgM, препятствующих репликации ви Предрасполагающие и этиологические факторы:

частые острые респираторные заболевания, бактериальные инфекции, грибковые и паразитные заболевания, наследственно обусловленная гиперчувствительность сердечной мышцы, аллергический диатез, нарушение правил проведения прививок, генетическая неполноценность иммунитета, несостоятельность системы гипофиз — кора надпочечников, нарушение микроциркуляции, васкулиты Гибель клетки, Развитие Непосредственное выход воспалительной проникновение вирусов лизосомальных реакции в кардиомиоциты ферментов в миокарде (вирусы ECHO, Коксаки, простого герпеса, гриппа, цитомегалии, краснуха и др.) Выход в кровь белковых молекул и их конформационные изменения с превращением в антигены либо иммунные комплексы (белок + микробный токсин, сыворотка, лекарственные препараты) Образование антител, Повышение проница обладающих агрессивными свойствами емости сосудистой по отношению к интактным тканям стенки, нарушение миокардита, сосудистой стенке, микроциркуляции соединительно-тканным структурам Клеточная инфильтрация, Возникновение сосудистые поражения иммунологических реакций миокарда Рис. 26. Схема патогенеза неревматических кардитов у детей русов и способствующих их элиминации. Высокий уровень IgM сохра няется в течение 1—3 недель, а затем постепенно снижается по мере затихания воспаления. Активация гуморального иммунитета сопровож дается синтезом антител типа lgG, направленным против вирусного антигена и клеток сердца. Повышается титр иммунных комплексов в крови, который нормализуется в большинстве случаев в течение не скольких недель.

В патогенезе кардита существенное значение имеет нарушение мик роциркуляции с увеличением сосудистой проницаемости, приводящее к отеку миокарда и способствующее накоплению в ней иммунных комп лексов. Повышение сосудистой проницаемости обусловлено высвобож дением в процессе иммунной реакции вазоактивных веществ — лизосо мальных ферментов, гистамина, серотонина, ацетилхолина и др.

В большинстве случаев вирусы фагоцитируются и элиминируют и через 10—14 дней от начала заболевания уже не обнаруживаются в мио карде. В последующем увеличивается синтез коллагена, который уплот няется и превращается в фиброзную ткань, замещающую очаги некроза.

Длительное сохранение вирусов в миокарде наблюдается довольно редко, но все же возможна их латентная персистенция, способная при определенных обстоятельствах вновь вызвать воспаление в миокарде.

Кардит может приобретать рецидивирующее течение.

После исчезновения вирусов из кардиомиоцитов и миокарда в це лом в поврежденных клетках еще длительное время сохраняются тяже лые нарушения нуклеинового обмена. Подвергшиеся воздействию ви русов клетки и продукты нарушенного белкового обмена приобретают антигенные свойства, вызывая образование соответствующих антител.

Поскольку антигенные свойства поврежденных и неповрежденных кле ток одинаковы, образующиеся антитела вступают в перекрестную реак цию и с непораженными клетками миокарда. В результате образуются новые аутоантигены, стимулирующие выработку антител и иммунных лимфоцитов. Таким образом включается аутоиммунная реакция, спо собствующая хронизации кардита.

В развитии аутоиммунного повреждения существенную роль играют особенности иммунного статуса организма, в частности ослабление им мунных супрессорных механизмов. Предполагается, что супрессорная активность Т-лимфоцитов может подавляться вирусами или наблюдает ся врожденная (генетическая) иммунная недостаточность.

Трансформация вирусного кардита в аутоиммунное заболевание ха рактеризуется увеличением образования антикардиальных антител, акти вацией клеточного иммунитета и наличием ЦИК.

КЛАССИФИКАЦИЯ. Общепринятой классификации неревматиче ских кардитов в детском возрасте нет. Но наиболее полной с клиниче ской точки зрения является классификация, предложенная Н.А. Бело конь и М.Б. Кубергер (рис. 27).

Неревматические кардиты в зависимости от периода возникновения заболевания бывают врожденными и приобретенными.

Диагноз врожденного кардита считается достоверным, если симптомы сердечной патологии выявляются внутриутробно или в роддоме;

вероят ным — если они возникают в первые месяцы жизни ребенка без предше ствующего интеркуррентного заболевания и/или при наличии анамнести ческих данных о болезни матери во время беременности. По влиянию агрессивных факторов на плод в различные сроки гестации врожденные кардиты разделяют на ранние и поздние. Обязательным морфологическим признаком ранних кардитов является фиброэластоз или эластофиброз эндо и миокарда. Поздние кардиты не имеют этого признака.

В соответствии с классификацией необходимо указать этиологиче ский фактор (вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, пара зитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический — лекарственный, сывороточный, поствакцинальный, идиопатический). Но нередко этио логия неревматического кардита остается невыясненной.

Врожденный (антенатальный) ранний и поздний Период возникновения заболевания Приобретенный Вирусный, вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитарный, Этиологический грибковый, иерсиниозный, аллергический (лекарственный, фактор сывороточный, поствакцинальный), идиопатический Кардит Форма (по преимущественной Поражение проводящей локализации процесса) системы сердца Острое, подострое, хроническое Течение Тяжесть кардита Легкий, среднетяжелый, тяжелый Левожелудочковая I, НА, МБ, III Форма и степень сердечной Правожелудочковая I, НА, ПБ, III недостаточности Тотальная Кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма Исходы и проводимости, легочная гипертензия, и осложнения поражение клапанного аппарата, констриктивный миоперикардит, тромбоэмболитический синдром Рис. 27. Рабочая классификация неревматических кардитов у детей (Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер, 1987) При неревматических кардитах выделяют острое течение, которое характеризуется бурным началом, развитием сердечно-сосудистой недо статочности и относительно быстрым эффектом терапии. Продолжи тельность заболевания при остром течении неревматического кардита не превышает 3 месяцев. Подострое течение характеризуется постепен ным началом и более длительным процессом выздоровления (до 18 мес).

Хроническое течение может длиться более 18 месяцев.

По степени тяжести различают легкий, средней тяжести и тяжелый кардит. Тяжесть течения кардита определяется комплексом клинико инструментальных данных: размерами сердца, выраженностью сердечной недостаточности, признаками ишемических и метаболических изменений на ЭКГ, характером аритмий, состоянием малого круга кровообращения.

Для характеристики сердечной недостаточности, которая может воз никать при неревматических кардитах у детей, следует пользоваться при знаками, предложенными Н.А. Белоконь и М.Б. Кубергер (1987) и пред ставленными в таблице 38.

Таблица 38 Признаки и степень сердечной недостаточности при неревматических кардитах у детей (Н.А. Белоконь, М.Б. Кубергер, 1987) Недостаточность Степень левожелудочковая правожелудочковая 1 Признаки сердечной недостаточности в покое отсутствуют и появляются после нагрузки в виде тахикардии или одышки НА ЧСС и число дыханий в минуту Печень выступает на 2—3 см увеличены соответственно на 15—30 из-под реберной дуги и 30—50% относительно нормы 11Б ЧСС и число дыханий в минуту Печень выступает на 3—5 см увеличены соответственно на 30—50 из-под реберной дуги, и 50—70% относительно нормы;

набухание шейных вен возможны акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких III ЧСС и число дыханий в минуту Гепатомегалия, отечный увеличены соответственно на 50—60 синдром (отеки на лице, и 70—100% и более относительно ногах, гидроторакс, гидро нормы;

клиника предотека перикард, асцит) и отека легкого Морфологическая характеристика кардитов учитывает разные типы воспалительного процесса — альтеративный (дистрофически-некробио тический) и экссудативно-пролиферативный с преимущественными из менениями кардиомиоцитов (паренхиматозный вариант) или стромы миокарда (интерстициальный вариант). По распространенности морфо логических изменений миокардиты разделяются на очаговые и диффуз ные. При легком течении кардита часто наблюдается полное клиническое выздоровление. Исходом тяжелого течения кардита может быть форми рование миокардитического кардиосклероза со стойким сохранением признаков нарушения функции миокарда при отсутствии признаков вос паления.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Заподозрить диагноз кардита поз воляет связь признаков поражения миокарда с инфекционным заболе ванием, аллергозами, приемом лекарственных средств и т.д. Острый ин фекционный кардит в большинстве случаев развивается в течение первой недели общего заболевания. Клинически кардиты проявляются, прежде всего, признаками воспаления.

Течение кардита сопровождается такими общевоспалительными симп томами, как субфебрилитет (редко — лихорадка), слабость, недомога ние, потливость. Больные часто жалуются на кардиалгии, спектр кото рых чрезвычайно широк — от неинтенсивной кратковременной колющей боли в области сердца до выраженной стенокардической боли. Пораже ние миокарда субъективно проявляется сердцебиением, перебоями в ра боте сердца, одышкой.

При объективном обследовании обычно выявляется цианоз губ, но согубного треугольника, тахикардия, малое наполнение пульса, в тяже лых случаях пульс может быть альтернирующим.

При легком течении кардита размеры сердца изменяются мало, по этому чаще наблюдается смещение границы сердечной тупости только влево, тогда как тяжелое течение болезни характеризуется увеличением сердца и смещением его границ во все стороны. АД нормальное или снижено.

При аускультации сердца выявляется ослабление тонов, часто вы слушивается расщепление I тона. Могут выявляться дополнительные III и IV тоны, создающие «ритм галопа». Это признаки ослабления тонуса миокарда и снижения его сократительной способности. Над верхушкой сердца часто выслушивается так называемый мышечный систолический шум. Иногда происхождение систолического шума связано с развиваю щимся в течении кардита пролапсом митрального клапана. При мио кардитах, особенно вирусных, и при системных заболеваниях соедини тельной ткани может появляться шум трения перикарда — признак перимиокардита.

Как следует из вышеприведенных данных, клиническая картина неревматических кардитов разнообразна и вариабельна. Поэтому в зависимости от особенностей проявлений принято выделять следу ющие клинические варианты миокардитов:

1) малосимптомный;

2) псевдокоронарный (болевой);

3) декомпенсационный (с нарушением кровообращения);

4)аритмический;

5) псевдоклапанный (с признаками дисфункции клапанов, чаще — митрального);

6) тромбоэмболический;

7) смешанный.

Конечно, данная градация не характеризует каких-либо опреде ленных форм кардитов, а лишь подчеркивает преобладающую в каж дом конкретном случае клиническую симптоматику.

Снижение сократительной функции воспаленного миокарда лежит в основе сердечной недостаточности. Обычно степень ее не высока. По является одышка, признаки застоя в малом круге кровообращения (на бухание шейных вен, увеличение и болезненность печени, отеки).

Данные лабораторного исследования при кардитах не отличаются специфичностью. Выявляется лейкоцитоз и увеличение СОЭ, диспротеи немия с увеличением содержания альфа- и гамма-глобулинов, повыше ние уровня сиаловых кислот и появление СРБ. Гиперферментемия с нарастанием активности АсАТ и КФК свидетельствует о некрозе кардио миоцитов и отмечается только при тяжелом течении паренхиматозного кардита. У больных с острым инфекционным кардитом из глоточного секрета могут быть выделены вирусы или бактерии. В крови нарастает титр противовирусных или антибактериальных антител в зависимости от характера инфекции. Выявляются изменения иммунного статуса. В сы воротке крови появляются антикардиальные антитела, определяются отклонения в клеточном иммунном ответе (положительная реакция блас тотрансформации, торможение активности Т-супрессоров).

Важное диагностическое значение имеет электрокардиография, ко торая может свидетельствовать о поражении миокарда даже при легком течении миокардитов. Снижается вольтаж зубцов, появляется инверсия зубца Т, депрессия сегмента ST. При паренхиматозном поражении мо гут появиться патологические зубцы Q и деформация QRS. Типичны нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада разной степе ни выраженности, блокада ножек пучка Гиса. Часто регистрируются раз личные нарушения сердечного ритма: предсердные и желудочковые эк страсистолы, суправентрикулярные и желудочковые тахикардии. Стойкие изменения ЭКГ не могут быть проявлением развившегося кардиоскле роза.

Эхокардиографическое исследование при кардитах малоспецифично и свидетельствует о гипо- и дискинезии миокарда, накоплении неболь шого количества жидкости в полости перикарда, увеличении левого же- лудочка и левого предсердия, снижении сократительной способности миокарда.

При рентгенологическом исследовании в случаях выраженного кар дита определяются увеличенные размеры сердца или его отделов, уча щенная пульсация, на кимограмме — уменьшение амплитуды сердеч ных сокращений.

Диагноз острого миокардита может быть подтвержден при сцинти графии с 67Ga. Радиоактивный галлий, обладая аффинностью к активи рованным лимфоцитам, нейтрофилам и моноцитам, накапливается в вос палительных инфильтратах и делает их радиологически выявляемыми.

В зависимости от механизма поражения миокарда в клинической картине и ее динамике можно отметить ряд особенностей.

При инфекционных, паренхиматозных кардитах, которые характер ны преимущественно для детей раннего возраста, обычно ярко выра жен кардиальный синдром: значительная кардиомегалия, ослабление сердечных тонов, ригидный ритм. Нередко такие кардиты протекают как миоперикардиты, причем перикардит может проявляться раньше, чем поражение миокарда.

При энтеровирусной этиологии (наиболее частой) поражение серд ца может сочетаться с неврологической симптоматикой (энцефаломио кардиты). Практически во всех случаях развивается недостаточность кро вообращения. Если удается устранить сердечную недостаточность в начале заболевания, то к отличительным особенностям данного поражения миокарда следует отнести довольно быструю (2—3 недели) положитель ную динамику.

Сосудистые поражения миокарда редко приводят к значительному увеличению размеров сердца и выраженной недостаточности кровооб ращения. В то же время именно для этих миокардитов можно считать достаточно характерными болевой синдром, нарушение процессов воз буждения (экстрасистолия). Наряду с поражением миокарда нередко об наруживаются и другие сосудистые поражения (преходящие изменения сосудистого рисунка кожи, сыпь, артралгии, микрогематурия и др.). От личительной особенностью является торпидность течения, нередко его волнообразный характер, обострение в случаях присоединения интер куррентных инфекций.

При установлении диагноза можно рекомендовать следующий ал горитм диагностики поражения сердца, который основан на критериях И.М. Воронцова и соавторов (1982). Этот алгоритм состоит из трех эта пов. На первом этапе необходимо дать ответ на вопрос о наличии или отсутствии поражения сердца. На втором этапе при диагностике пора жения сердца решается вопрос о природе поражения (миокардит, ми окардиодистрофия, кардиомиопатия, миокардиосклероз). Наконец, на третьем этапе делается попытка этиологической и патогенетической рас шифровки внутри группы кардитов, миокардиодистрофии и т.д. Пер вый этап диагностики проводится на основании количественной оцен ки признаков поражения сердца, разделенных по степени значимости на три группы (табл. 39).

Признаки большой значимости (4 балла):

1) увеличение общих размеров сердца или его полостей (при отсут ствии выпота в перикарде), подтвержденное объективными методами обследования;

2) снижение сократительной способности миокарда, проявляющее ся сердечной недостаточностью или подтвержденное функциональны ми методами (эхокардиография, реография и др.).

Таблица Критерии диагностики неревматического кардита у детей Признаки большой Признаки средней значимости Малые признаки (1 балл) значимости (4 балла) (2 балла) Увеличение общих Отсутствие признаков Боли в области сердца размеров сердца влияния ВНС на деятель- Ослабление звучности 1 -го тона или его полостей ность сердца Тахи- или брадикардия Обнаружение в крови Ритм галопа Снижение сердечного АГ и антикар- Апикальный систолический сократительной диальных AT шум способности Повышение в крови Синоаурикулярная блокада миокарда кардиоспецифических Нарушение атриовентри фракций изоферментов кулярной проводимости ЛДГ, МДГ, КФК и др. Нарушение внутрижелудоч Комплекс ЭКГ-признаков ковой проводимости гипертрофии отделов Эктопический ритм сердца Экстрасистолия ЭКГ-признаки ишемии Смещение интервала S-T миокарда Изменение зубца Признаки средней значимости (2 балла):

1) отсутствие влияния вегетативной нервной системы на деятель ность сердца (исключение составляет период новорожденное™), кото рое клинически проявляется ригидностью ритма, отсутствием дыхатель ной аритмии и может быть подтверждено кардиоинтервалографией;

2) обнаружение в крови сердечного антигена и антикардиальных антител;

3) повышение в крови кардиоспецифических фракций изоферментов лактатдегидрогеназы, малатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы и др.;

4) комплекс ЭКГ-признаков гипертрофии отделов сердца;

5) ЭКГ-признаки ишемии миокарда.

Признаки малой значимости (1 балл):

1) боль в области сердца;

2) ослабление звучности 1-го тона;

3) тахи- или брадикардия;

4) ритм галопа;

5) апикальный систолический шум;

6) синоаурикулярная блокада;

7) нарушение атриовентрикулярной проводимости;

8) нарушение внутрижелудочковой проводимости;

9) эктопический ритм;

10) экстрасистолия;

11) смещение интервала S-T;

12) изменение зубца Т.

Диагноз кардита считается достоверным при сумме полученных бал лов 5 и более (при наличии обязательно хотя бы одного из признаков большой и средней значимости), вероятным — при сумме баллов 3.

О наличии миокардита, согласно данным И.М.Воронцова (1982), свидетельствуют следующие признаки:

1) связь клиники поражения миокарда с инфекцией (на фоне послед ней при отсутствии явлений инфекционного токсикоза или в течение 4—6 недель после нее);

2) вариабельность сочетаний клинических и особенно электрокар диографических симптомов поражения сердца в динамике заболевания;

3) присоединение поражения других оболочек сердца;

4) одновременное развитие воспалительных изменений других орга нов и систем (васкулит, нефрит, полисерозит и др.);

5) наличие параклинических признаков воспаления (увеличение СОЭ, диспротеинемия, повышение уровня альфа-2-глобулинов, ДФА, С-ре активного протеина и др.);

6) явное положительное влияние на клиническую картину (ЭКГ-из менения и сократительную функцию миокарда) лечения противовоспа лительными средствами в сроки от 2 до 6 недель.

В диагностике поражения дистрофического генеза пользуются сле дующими критериями:

1) развитие картины поражения миокарда: а) непосредственная связь с острыми расстройствами жизненно важных функций — дыхания, питания, электролитного обеспечения или б) определенная связь с заболеваниями или состояниями, вызывающими метаболические нару шения в миокарде, его функциональную перегрузку;

2) наличие положительной динамики: а) при лечении основного заболевания, восстановлении функции пораженных органов, коррекции обмена веществ, б) при уменьшении физической нагрузки, в) при про ведении кардиотрофической терапии и функциональных проб с кардио трофическими средствами.

Диагноз миокардиосклероза устанавливают в результате динамиче ского наблюдения за ребенком (не менее года), и он должен основы ваться на следующих признаках:

1) стойком клиническом и инструментально-графическом симпто мокомплексе поражения миокарда;

2) отсутствии значимых изменений под влиянием нагрузочных или лекарственных проб.

Последний этап диагностики, связанный с расшифровкой этиоло гии и механизмов возникновения поражения внутри групп миокарди тов, миокардиодистрофий и других заболеваний, возможен обычно в специализированных учреждениях.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Миокардит приходится дифференцировать со многими заболеваниями сердца. Диагностика и дифференциальная диагностика наиболее сложны в тех случаях, когда миокардит протекает в легкой форме со скудной симптоматикой. Од нако в большинстве случаев на основании учета всех признаков забо левания правильная и своевременная диагностика вполне возможна.

Следует еще раз подчеркнуть, что для миокардита наряду с признаками поражения миокарда характерны симптомы воспаления.

У детей раннего возраста значительные трудности вызывает диффе ренциальная диагностика кардитов с врожденными пороками сердца.

Это касается неполной формы атриовентрикулярной коммуникации (АВК), аномалии Эбштейна, корригированной транспозиции магист ральных сосудов. Для АВК характерны два разных по тембру и локали зации систолических шума, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка и правого предсердия, неполная блокада правой ветви пучка Гиса на ЭКГ, усиление легочного рисунка по артериальному руслу в сочетании с удовлетворительной амплитудой пульсации миокарда лево го желудочка при рентгенологическом исследовании. В пользу анома лии Эбштейна свидетельствуют отсутствие связи между возникновени ем заболевания и перенесенной ОРВИ, преобладание в клинике признаков правожелудочковой недостаточности при отсутствии данных о легочной гипертензии, отмечается увеличение правого предсердия, на ЭКГ отсутствуют признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и его гипоксии. Корригированную экспозицию на ЭКГ подтверждает от клонение электрической оси влево, отсутствие зубцов Q в левых груд ных отведениях при наличии их в правых.

Если у детей раннего возраста имеет место клиника фиброэластоза эндомиокарда, то следует заподозрить аномальное отхождение левой ко ронарной артерии от легочной (синдром Бланда—Уайта—Гарленда) по систолодиастолическому шуму во втором межреберье слева, изолиро ванному или в сочетании с недостаточностью митрального клапана, приступам внезапного беспокойства, глубоким зубцам Q в отведениях I, aVL, V5, V6. У детей старшего возраста с таким пороком коронарных сосудов отмечается кардиомегалия, признаки легочной гипертензии, шум недостаточности митрального клапана, на ЭКГ сохраняются глу бокие зубцы Q с максимальной амплитудой в отведении aVL.

Дифференциально-диагностические признаки ЭКГ при врожденном фиброэластозе и постмиокардитическом эластофиброзе представлены в таблице 40.

У детей старшего возраста при недостаточности митрального клапа на необходимо проводить дифференциальную диагностику с ревматиз мом.

Таблица Дифференциально-диагностические признаки ЭКГ при врожденном фиброэластозе и постмиокардитическом эластофиброзе Признаки Фиброэластоз Эластофиброз Электрическая ось сердца Нормальная Нормальная или отклонена влево Нарушение ритма и проводи- Крайне редко Часто мости Общее увеличение вольтажа Значительно Умеренно комплекса QRS Гипертрофия миокарда левого Всегда Всегда желудочка Гипертрофия миокарда правого Редко Часто желудочка Увеличение зубца Q Редко Умеренное в II, III, aVF, Vs отведениях Отрицательный зубец Часто Бывает, но не в отведениях 1, II, III, V5, V6 часто Сглаженный зубец Часто Редко в отведениях 1, III, V5, V Положительный зубец Часто Редко в отведениях V1— Смещение вниз сегмента ST Часто, Может быть, в V5, V6 значительно но. чаще смещен вверх Динамика ЭКГ Отсутствует, Часто положи отрицательная, тельная или реже — положи- отсутствует тельная Аритмии, обусловленные вегетативной дисфункцией, часто становят ся причиной гипердиагностики кардита. Об экстракардиальном генезе экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, возвратной суправентри кулярной тахикардии свидетельствуют анамнез (ребенок от патологиче ских беременности и родов), очаги хронической инфекции и усиление аритмии при ее обострении, гипертензионно-гидроцефальный синдром, симптомы вегетососудистой дистонии;

периодически экстрасистолы исчезают, в положении стоя и при физической нагрузке количество их уменьшается, другие изменения сердца отсутствуют. Функциональные кардиопатии в виде изменений ST-T на ЭКГ, атриовентрикулярных бло кад I степени можно отличить от кардита с помощью лекарственных проб (калиево-обзидановая и атропиновая).

От неревматических кардитов трудно отличить первичную легочную гипертензию, туберкулезный экссудативный и констриктивный пери кардиты, болезни накопления, опухоль сердца. Из экстракардиальных заболеваний, имитирующих кардиомегалию, следует помнить в первую очередь о различных образованиях в средостении (тимома, гематоблас тома, лимфосаркома, лимфангиома, ангиоматозная гамартома и др.).

ЛЕЧЕНИЕ. Лечение неревматических кардитов состоит из двух эта пов: стационарного (острый период или обострение) и поликлиниче ского или санаторного (период поддерживающей терапии). При лече нии детей, больных кардитом, необходимо проводить этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию, направленную на вос становление нарушенных функций и нормализацию гемодинамики.

В остром периоде неревматического кардита рекомендуется ограни чить двигательную активность ребенка в течение 1—2 недель (иногда при тяжелом течении это ограничение удлиняют). Однако не следует надолго назначать постельный режим, поскольку детренированность от рицательно влияет на сердечно-сосудистую систему и на течение нерев матического кардита.

Питание больных в остром периоде при отсутствии признаков недо статочности кровообращения должно быть полноценным, с достаточ ным содержанием витаминов, белков, жиров и углеводов. При наличии признаков недостаточности кровообращения содержание поваренной соли ограничивают до 3—5 г/сут, а количество жидкости — до 1 — 1,5 л, или определяют питьевой режим исходя из количества выделенной мочи:

ребенок получает жидкости на 200—300 мл меньше, чем диурез. По мере ликвидации недостаточности кровообращения количество жидкости и поваренной соли увеличивают до возрастной нормы.

В диету обязательно вводят продукты с повышенным количеством солей калия (изюм, курага, инжир, орехи, чернослив, печеный кар тофель), особенно при назначении диуретиков и глюкокортикоидов.

В остром периоде неревматического кардита из рациона полностью исключают пищевые продукты, оказывающие возбуждающее действие на сердечно-сосудистую систему: кофе, крепкий чай, пряности, хрен, чеснок и др.

Этиотропная терапия наиболее эффективна при инфекционных кар дитах. При бактериальной инфекции назначают антибиотики и прово дят санацию инфекционных очагов. Продолжительность антибактери альной терапии составляет 2—3 недели. Лечение при вирусной инфек ции до настоящего времени нельзя признать успешным. Эффективность существующих противовирусных препаратов, в частности интерферона, невысока, и назначать его следует только на ранней стадии кардита, когда вирусы находятся в миокарде.

Более активна патогенетическая терапия, направленная на торможе ние воспалительного процесса и устранение иммунных нарушений. Ши роко используются нестероидные противовоспалительные препараты:

салицилаты, производные пиразолона (реопирин), индолуксусной кис лоты (индометацин, метиндол), фенилпропионовой кислоты (бруфен, напроксин), фенилуксусной кислоты (вольтарен). Эти препараты ока зывают противовоспалительное действие посредством нескольких меха низмов. Они уменьшают энергетическое обеспечение воспаления, тор мозя образование АТФ в воспалительных очагах, уменьшают образование простагландинов, гистамина и других медиаторов воспаления, улучша ют микроциркуляцию за счет торможения агрегации тромбоцитов.

Назначаются нестероидные противовоспалительные препараты по обычным схемам: ацетилсалициловую кислоту в дозе 0,15—0,2 г на 1 год жизни в сутки или по 50 мг на 1 кг массы тела, индометацин по 1—2 мг на 1 кг массы тела в сутки, ибупрофен (бруфен) по 10 мг на 1 кг массы тела в сутки, вольтарен по 2—3 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 3—6 недель.

Глюкокортикоиды показаны при диффузном кардите и наличии сер дечной недостаточности, кардите с преимущественным поражением про водящей системы сердца. Кортикостероиды также обязательны при ле чении кардитов, возникающих при аллергозах и системных заболеваниях.

Преднизолон применяют внутрь из расчета 1 —1,5 мг на 1 кг (в пределах 30—45—60 мг) в течение 4 недель с последующим постепенным сниже нием по 1/3—1/4 таблетки (1 таблетка — 5 мг) в 3—4 дня у детей первых трех лет жизни и по 1/2 таблетки у детей старшего возраста. При недо статочном эффекте поддерживающую дозу преднизолона (0,5 мг на 1 кг в сутки) применяют несколько недель. Если, несмотря на лечение, про цесс становится подострым или хроническим, то рекомендуется назначать препараты аминохинолинового ряда (делагил, плаквенил). Указанные препараты оказывают противовоспалительное (стабилизируют лизосо мальные мембраны и угнетают нуклеиновый обмен) и противосклероти ческое действие. Вначале их применяют в дозе 10 мг на 1 кг массы тела, затем — 5 мг на 1 кг 1 раз в день после ужина в течение 6—8 месяцев.

Поскольку в патогенезе неревматического кардита определенную роль играют кинины, то предупреждение повреждающего действия кининов, образующихся при активации комплексами антиген—антитело, достига ется назначением антикининовых препаратов: пармидина (ангинин, про дектин), контрикала и др. Пармидин применяют по 0,25—0,75 г/сут в течение 3—4 недель.

При наличии изменений в микроциркуляторном русле (замедление скорости кровотока с образованием стазов и микротромбов) применяют антикоагулянты: гепарин (120—150 ЕД на 1 кг массы тела), курантил или дипиридамол (5 мг на 1 кг массы тела в сутки).

Для улучшения нарушенного метаболизма в клетках миокарда на значают кардиотропную терапию. Поляризующую смесь (10%-й раствор глюкозы по 10—15 мг на 1 кг, 1 ЕД инсулина на 3 г вводимого сахара, панангин по 1 мл на год жизни, 2—5 мл 0,25%-го раствора новокаина).

Кроме того, для улучшения коронарного кровотока, повышения био энергетической активности миокарда, стимуляции окислительно-восста новительных процессов на клеточном уровне применяют рибоксин (пред шественник АТФ), который проникает в клетки и практически не обладает побочным действием. Препарат назначают по 1—2 таблетке (1 таблетка — 0,2 г) 3 раза в день (до еды) в течение 1 месяца, затем — по 1/2—1 таблетке 2 раза в день еще 1 месяц.

С этой же целью применяют фосфаден (препарат АМФ), который регулирует окислительно-восстановительные процессы, оказывает сосу дорасширяющее действие, обладает антиагрегационными свойствами и улучшает трофику тканей. В начале заболевания препарат целесообраз но вводить внутримышечно по 0,25—1 мл 2%-го раствора 2 раза в сутки (в течение 2 нед), затем назначают внутрь по 1/2—1 таблетке (1 таблет ка — 0,05 г) 2—4 раза в сутки (в течение 2 нед) в зависимости от возраста и тяжести заболевания.

Ранее с этой же целью широко применяли АТФ. Однако в настоящее время установлено, что для проникновения АТФ через клеточные мемб раны требуется большое количество энергии. Это ставит под сомнение роль АТФ как источника энергии для обеспечения сократительной спо собности миокарда и улучшения в нем метаболических процессов.

Установлено, что миокард получает большую часть необходимой энергии через бета-оксидирование жирных кислот. Поэтому при нерев матическом кардите целесообразно применять карнитина хлорид (кар никор, долотин и др.), который является кофактором в системе, перено сящей жирные кислоты через внутреннюю митохондриальную мембрану.

Препарат назначают в виде 20%-го раствора внутрь: детям до 1 года — по 0,03—0,075 г (4—10 капель) 3 раза в сутки, от 1 года до 6 лет — по 0,1 г (14 капель), от 6 до 12 лет — по 0,2—0,3 г (28—42 капли) 2—3 раза в сутки.

Продолжительность лечения — 4—8 недель (при выраженной тяжести за болевания и наличии сердечной недостаточности).

Некоторые исследователи рекомендуют для стимуляции обмена в мио карде использовать анаболические стероиды. Указанные препараты це лесообразно назначать детям с астенией. Анаболические стероиды (неро бол, ретаболил) следует вводить не ранее чем через 1,5—2 месяца от начала болезни во избежание обострения. Доза неробола составляет 2—5 мг 2— 3 раза в день в течение 3 недель, ретаболила 3—4 инъекции по 0,3—0,5 мл внутримышечно 1 раз в 3 недели. Повторные курсы через 4—6 месяцев.

Терапия, направленная на восстановление нарушенных функций миокарда, имеет сугубо симптоматический характер и зависит от кон кретного проявления заболевания. Используются сердечные гликозиды, мочегонные и антиаритмические препараты.

Основная задача терапии при всех формах кардитов — устранение явлений сердечной недостаточности. Для улучшения сократительной функции миокарда применяют сердечные гликозиды, отдавая предпоч тение дигоксину. Только в случае развития отека или предотека легкого следует использовать строфантин К или коргликон.

Дозу насыщения дигоксина (0,03—0,05 мг на 1 кг массы тела) вводят равномерно в течение 3 дней через каждые 8 ч под контролем ЭКГ. При отсутствии эффекта от насыщения можно вводить препарат 3 раза в день 1—2 дня. Такое медленное введение дигоксина помогает избежать «не переносимости» (интоксикации), которая возникает у больных кардита ми при форсированном введении препарата и больших его дозах. При легкой и средней тяжести течения неревматического кардита дигоксин назначают внутрь, а при тяжелом состоянии — внутримышечно. Внут ривенное введение гликозидов показано при острейшем процессе с оте ком легкого.

После введения дозы насыщения дигоксина применяют поддержи вающую дозу, выбор которой имеет свои особенности. Если больной удовлетворительно переносит насыщение дигоксином с явным эффек том (нормализация ЧСС, уменьшение одышки и сокращение размеров печени), то поддерживающая доза составляет 1/5 дозы насыщения. При тенденции к брадикардии дозу надо уменьшить до 1/6—1/8, а при по стоянной тахикардии — увеличить до 1/4. Поддерживающую дозу ди гоксина применяют внутрь в два приема через 10—12 ч, при недостаточ ной эффективности ее вводят внутримышечно, а в дальнейшем — внутрь.

Введение гликозидов должно быть осторожным, особенно при ану рии и олигурии. В таких случаях лечение начинают с мочегонных средств (лазикс, фуросемид внутривенно) и после восстановления диуреза вклю чают сердечные гликозиды. Подобранную эффективную дозу дигоксина применяют длительно. Показанием к отмене препарата служит норма лизация данных клинического и инструментального исследований.

Большое значение в лечении больных с острыми кардитами и сер дечной недостаточностью имеют мочегонные препараты. В зависимости от стадии сердечной недостаточности можно рекомендовать следующий план назначения диуретиков при кардитах: левожелудочковая недоста точность - стадии — верошпирон;

левожелудочковая ПА стадия + правожелудочковая ПА-Б — фуросемид внутрь и верошпирон;

тоталь ная ПБ-Ш — фуросемид или лазикс парентерально в сочетании с ве рошпироном, при неэффективности вводят бринальдикс или урегит. Дозы фуросемида — 2—4 мг на 1 кг, верошпирона — 1—4 мг на 1 кг, бриналь дикса и урегита — 1—2 мг на 1 кг массы тела. С целью увеличения диуреза при рефрактерной сердечной недостаточности возможно назна чение эуфиллина (по 0,1—0,2 мл на 1 кг массы тела, но не более 3 мл 2,4%-го раствора). В стационаре мочегонные препараты назначают еже дневно в течение 1 — 1,5 месяца. Если левожелудочковая, а тем более тотальная сердечная недостаточность сохраняется в пределах ПА-Б ста дии, то их продолжают применять и в домашних условиях с возможным переходом в последующем на прием 2—3 раза в неделю.

Как указывалось выше, у больных неревматическим кардитом наблю даются разнообразные нарушения ритма сердца, которые обусловлены расстройством функций автоматизма, возбудимости и проводимости.

Поэтому в комплексную терапию вводят антиаритмические препараты, чаще всего панангин (аспаркам) и др.

ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ Инфекционный эндокардит — воспалительное заболевание эндоте лиальной выстилки сердца инфекционной этиологии с локализацией патологического процесса в эндокарде, клапанах сердца и эндотелии крупных прилегающих сосудов. Характерными патологическими изме- ' нениями являются вегетации, которые обычно образуются на клапанах сердца.

В течение длительного времени это заболевание называли бактери альным эндокардитом. Но в настоящее время большинство исследова телей считают целесообразным использовать именно термин «инфекци онный эндокардит». Обусловлено это тем, что возбудителями заболевания могут быть не только бактериальные агенты, но и различные другие микроорганизмы: вирусы, риккетсии, грибы и др.

Клиническая картина инфекционного эндокардита впервые была детально описана Шотмюллером в 1910 г.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Последнее десятилетие характеризуется неу клонным ростом данной патологии. За последние годы частота случаев заболевания инфекционным эндокардитом увеличиласьв 2 раза по срав ненияю с периодом 50—60-х годов. Несмотря на широкий арсенал ан тибактериальных средств, которыми располагают клиницисты, прогноз остается весьма серьезным. В значительной мере это обусловлено не своевременной диагностикой, изменившейся клинической картиной, появлением новых видов болезни (состояние после операций на серд це), наркоманией, новыми возбудителями.

Мальчики болеют инфекционным эндокардитом в 2—3 раза чаще, чем девочки. Описаны случаи врожденных эндокардитов как следствие внутриутробного инфицирования.

Чрезвычайно актуальной является проблема диагностики инфекци онного эндокардита. Исследования на большом клиническом материале свидетельствуют о том, что при первом обращении к врачу ошибочный диагноз ставится в 60—70% случаев;

сроки установления диагноза от появления первых симптомов у значительной части больных составляют 1,5—2,5 месяца. Понятно, что в таких случаях лечение начинается не своевременно, как правило, при уже сформированных изменениях в кла панном аппарате сердца, развитии полиорганных осложнений.

ЭТИОЛОГИЯ. Многие виды микроорганизмов способны вызвать ин фекционный эндокардит, но преобладающий вид возбудителя — грам положительные кокки. Стрептококки или стафилококки являются при чиной более чем 80% случаев инфекционного эндокардита, поражающих нативные клапаны. Среди стрептококков альфа-гемолитические (зеле нящие) стрептококки из полости рта вызывают большинство случаев заболевания (30—45%), тогда как другие типы стрептококков в 10—15% случаев являются причиной инфекционного эндокардита. Обращает внимание, что в последние годы соотношение инфекционных агентов, вызывающих инфекционный эндокардит, претерпело существенные из менения. Если ранее более чем в 70% случаев определялся зеленящий стрептококк, который поражал измененные клапаны и давал классиче скую клиническую картину заболевания с высокой лихорадкой, преиму щественно кардиальными кожными проявлениями, то в настоящее вре мя чаще выделяются стафилококк, энтерококк, составляющие около 40% и более наблюдений. Высоковирулентные возбудители нередко повреж дают не только измененные, ни и интактные клапаны. Увеличение ста филококкового инфекционного эндокардита (до 25—30% случаев) явля ется следствием повсеместного возрастания стафилококковой инфекции;

распространения инструментальных, инвазивных методов исследования;

увеличения числа больных после операций на сердце;

роста наркома нии. Энтерококки чаще выделяют у больных после операций или инст рументальных исследований урогенитальной сферы. Возбудителями мо гут явиться грамотрицательная флора (кишечная, синегнойная палочка, протей);

микоплазма;

хламидии, риккетсии, бактериальные коалиции, вирусы, грибы (кандиды, аспергиллы), и др. В последние годы 5—10% инфекционного эндокардита связывают с бактериями из группы НАСЕК (Haemophilus spp., Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella spp., Kingella kingae). Этиологическая верификация в этих случаях представляет определенные трудности в связи с медлен ным ростом грамотрицательных палочек. При этом в 10—20% случаев возбудитель из крови не высевается и этиология инфекционного эндо кардита у детей остается неизвестной.

Для установления причины инфекционного эндокардита очень важ ным является обнаружение первичного очага, источника инфекции. При множестве клинических вариантов все же наиболее часто определяются следующие первичные очаги: гнойные отиты, гаймориты, синуситы;

болезни урогенитальной сферы (циститы, уретриты, сальпингоофори-.

ты);

операции в полости рта по поводу периодонтита, тоизиллэктомия, экстракция кариозных зубов. Исследования показали, что эта послед няя операция у 70% пациентов сопровождается бактериемией в преде лах нескольких часов. При соответствующих условиях это может приве сти к формированию вторичного очага в эндокарде. Описано развитие инфекционного эндокардита после операций и инструментального об следования мочевой системы (цистоскопия, длительная катетеризация);

при малых кожных инфекциях, фурункулах;

длительной катетеризации вены и других. Описано развитие инфекционного эндокардита после пункционной биопсии печени и других вмешательств. Однако у части больных даже при тщательных выяснении анамнеза и обследовании опре делить входные ворота инфекции не удается. В целом же для развития инфекционного эндокардита несомненно необходимо неблагоприятное стечение обстоятельств: предшествующее поражение сердца или сосу дов (при вторичном инфекционном эндокардите), наличие источника инфекции, откуда бы произошел «занос» в эндокард, изменение реак тивности организма, нарушение иммунитета (фоновое хроническое за болевание, неблагоприятная экология и др.).

ПАТОГЕНЕЗ. Патогенез инфекционного эндокардита представля ется довольно сложным и дает представление о возможном многообра зии клинических проявлений этого заболевания. В наиболее общем виде в патогенезе инфекционного эндокардита ведущее значение принадле жит взаимодействию микроорганизма с иммунной системой макроорга низма. При этом большое значение также имеет состояние эндокарда и клапанного аппарата сердца. Поэтому по происхождению различают первичный инфекционный эндокардит, который возникает на интакт ных клапанах и сейчас встречается значительно чаще (до 40%), чем раньше (до 25%), и вторичный инфекционный эндокардит, когда инфекцион ный процесс развивается на уже измененном эндокарде или эндотелии крупных сосудов, который определяется у подавляющего большинства больных.

Следовательно, решающим условием для возникновения инфекци онного эндокардита является повреждение эндокарда и развитие забо левания проходит через стадию небактериального тромботического эн докардита (НБТЭ), который может развиваться на клапанах сердца при большом количестве патологических состояний. Маленькие агрегаты из тромбоцитов иногда можно обнаружить на интактных клапанах, но чаще они образуются на поверхности поврежденных клапанов при врожден ных пороках сердца (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетрада Фалло и др.), пролапсе митрального кла пана, синдроме Марфана и ревматическом процессе. Общим фактором, ведущим к отложению тромбоцитов, является повреждение эндотелия.

В результате этого открывается доступ к субэндотелиальной соедини тельной ткани, содержащей коллагеновые волокна, что, в свою очередь, приводит к локальной агрегации тромбоцитов. Эти микроскопические тромбоцитарные тромбы могут отрываться и уноситься током крови, возможны также их стабилизация под действием фибрина и формиро вание НБТЭ. Вегетации при НБТЭ представляют собой хрупкие массы, обычно расположенные по краю смыкания клапанов. Они могут быть различной величины, часто достигают больших размеров и вызывают инфаркты при эмболизации. В месте их прикрепления воспалительная реакция минимальна. В гистологическом плане вегетации при НБТЭ состоят из дегенерированных тромбоцитов, окутанных волокнами фиб рина.

Следующим основным моментом в развитии инфекционного эндо кардита является прикрепление микроорганизмов, циркулирующих в кровотоке, к поверхности эндокарда, особенно к вегетациям. Оседанию микроорганизмов на эндокарде клапанов, эндотелии магистральных со судов способствует турбулентное движение крови, особенно на поверх ности, обращенной в сторону низкого давления. Это наблюдается, например, при дефекте межжелудочковой перегородки, стенозе или не достаточности полулунных клапанов, недостаточности атриовентрику лярных клапанов. Сразу же после попадания на эндокард бактерии на чинают быстро размножаться. Вегетации обеспечивают идеальную окружающую среду для роста микробных колоний. Присутствие бак терий еще больше стимулирует процесс тромбообразования;

слои фибрина откладываются вокруг растущих бактерий, вызывая увеличе ние размеров вегетации. При гистологическом исследовании колонии микроорганизмов расположены в виде вкраплений на фоне фибрино тромбоцитарного матрикса. Хотя воспалительная реакция на месте при крепления может быть значительной, даже прогрессирующей до фор мирования истинных абсцессов, сами по себе вегетации, как правило, содержат сравнительно мало лейкоцитов. И даже эти единичные лейко циты отгорожены от бактериальных клеток слоями фибрина, формируй ющими защитные барьеры вокруг колоний.

Формирование абсцессов является одним из наиболее серьезных ос ложнений инфекционного процесса на клапанах. Абсцессы часто раз виваются путем непосредственного распространения инфекции с клапа нов на фиброзный скелет сердца, поддерживающий клапаны. Оттуда абсцессы могут распространяться дальше, захватывая соседние участки миокарда. Если абсцессы клапанного кольца располагаются близко к проводящей системе, то они могут вызывать нарушения ритма и прово димости.

В течение болезни могут появиться эмболические осложнения, обу словленные отрывом фрагментов инфицированных вегетации. Учиты вая локализацию процесса, наиболее часто происходит эмболия в арте риальные сосуды: в артерии селезенки с картиной инфаркта селезенки, мезентериальные артерии с некрозом кишечника и развитием острого живота, в артерии сетчатки с ее тромбозом и слепотой, в артерии почки с повторной картиной инфаркта почек. У больных с инфекционным эндокардитом возможна и гематогенная диссеминация микроорганиз мов с формированием еще одного или нескольких метастатических ин фекционных очагов.

Большое разнообразие клинических проявлений при инфекционном эндокардите обусловлено также последствиями аутосенсибилизации на фоне бактериемии и измененного иммунитета. Фиксированные на кла панах сердца микроорганизмы вызывают выработку антител, образова ние циркулирующих иммунных комплексов. Развиваются процессы ги перергического повреждения — вторичная иммунокомплексная болезнь с васкулитами и висцеритами. В зависимости от преимущественной ло кализации повреждения в клинике доминирует симптоматика гепатита, миокардита, геморрагического васкулита, иммунокомплексного гломе рулонефрита. Разнообразное поражение сердца при инфекционном эн докардите (порок, миокардит с нарушениями ритма, перикардит, очаго вые изменения) обусловливают закономерное развитие и нарастание сердечной недостаточности.

КЛАССИФИКАЦИЯ. По клиническому течению выделяют острый и подострый инфекционный эндокардит. Диагноз острого инфекцион ного эндокардита ставят, когда заболевание длится до 6 недель от пер вых симптомов. Как правило, в этих случаях заболевание вызывается вирулентными микроорганизмами и протекает в течение нескольких дней или недель и при этом удается определить источник инфекции, свое временно диагностировать и начать адекватную терапию. Подострый ин фекционный эндокардит диагностируют в тех случаях, когда заболева ние продолжается более 6—8 недель и вызывается микроорганизмами низкой вирулентности. Это наиболее частая клиническая ситуация, с которой встречаются педиатры.

В 1978 г. А.А. Демин и соавт. предложили классификацию инфекци онного (бактериального) эндокардита, в которой выделяется этиология инфекционного процесса, клинико-морфологические формы — первич ный и вторичный бактериальный эндокардит;

стадии течения и степень^ активности процесса. \ КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Среди жалоб, которые должны на сторожить врача при возможном инфекционном эндокардите, это прежде всего лихорадка, именно она заставляет родителей ребенка обратиться к врачу. Лихорадка, чаше высокая, может носить волнообразный или по стоянный характер. Важно, что с самого начала она сопровождается озно бами, либо познабливанием и потливостью. Следует помнить о том, что у части больных в течение суток может быть нормальная или субфеб рильная температура, и только в определенное время отмечаются харак терные подъемы («свечи Яновского»). Именно поэтому при подозрении на инфекционный эндокардит необходима повторная, через каждые 3 часа термометрия.

Как правило, больных беспокоит слабость, головные боли, иногда миалгии и артралгии, снижение аппетита и массы тела. Отмечаются симп томы интоксикации. При осмотре кожа и слизистые оболочки у боль ных инфекционным эндокардитом бледные с сероватым оттенком и небольшой желтушностью (цвет «кофе с молоком»). Увидев однажды такую типичную окраску кожных покровов, врач всегда узнает ее в по следующие годы работы.

У 35—40% больных имеются геморрагии в виде петехиальных высы паний. Примерно в таком же количестве случаев оказываются положи тельными симптомы жгута и щипка. Несколько реже удается увидеть пятна Лукина—Либмана на переходной складке конъюнктивы нижнего века, а также узелки Ослера при пальпации концевых фаланг пальцев, красноватые пятна на ладонях и стопах. Эти симптомы определяются у 20—30% больных. На определенном этапе болезни выявляются неспе цифические симптомы на фоне хронической интоксикации и гипок сии — «барабанных палочек» и «часовых стекол».

При первичном инфекционном эндокардите собственно сердечные проявления длительно отсутствуют. Очень важным является частое ди намическое обследование сердца, поскольку постепенно выявляется кар тина формирующейся недостаточности аортального (чаще) или митраль ного клапана. Временно могут появляться симптомы стенозирования за счет того, что полипозные вегетации и тромбы суживают соответствую щее отверстие. Систолический шум в точке Боткина может быть связан с формированием вегетации на аортальных клапанах. При появлении диастолического шума на аорте, по левому краю грудины, снижении диастолического давления, т.е. симптомов аортальной недостаточности, диагноз инфекционного эндокардита у больного с лихорадкой стано вится определенным.

При наличии имеющегося ранее порока обнаруживается изменение аускультативной картины;

появляются новые симптомы и шумы, обу словленные формированием нового порока.

Аускультативные данные при текущем эндокардите весьма динамич ны: шумы в течение одного или нескольких дней меняют громкость, тембр и продолжительность. У некоторых больных при аускультации появляются совершенно особенные звуки, имеющие музыкальный тембр и напоминающие писк, свист, описан «крик чайки», обусловленный отрывом хорды при разросшихся вегетациях. Из других проявлений поражения сердечно-сосудистой системы можно отметить диагности руемые абсцессы в над- и подклапанном пространстве с прорывом в средостение, перикардитом, пиоперикардом. Примерно у 10% больных встречается миокардит с нарушениями ритма, проводимости, а также умеренным смешением границ сердца, ослаблением тонов, тахикарди ей, снижением артериального давления.

Для части больных характерно нарастание сердечной недостаточно сти (по левожелудочковому типу), трудно контролируемой обычной ме дикаментозной терапией.

При обследовании очень важно обратить внимание на состояние селезенки и печени. Хотя спленомегалия в последние годы становится не столь надежным симптомом, как это было ранее (повторные эмбо лии и тромбозы селезеночных сосудов встречаются реже), динамиче ское исследование в левом подреберье, а главное повторное ультразву ковое исследование селезенки, позволяют определить даже небольшое увеличение ее размеров при мезенхимальном сплените. У части боль ных при длительном течении инфекционного эндокардита и несвоевре менно начатой терапии определяется выраженный гепатолиенальный синдром с явлениями гиперспленизма. Примерно у 30% больных опре деляется увеличение печени, которое у части пациентов при соответ ствующей клинике и лабораторных показателях может быть обусловле но септическим гепатитом.

Поражение почек нередко привносит свои симптомы в клиническую картину инфекционного эндокардита. Они могут быть обусловлены ин фарктом почек, очаговым гломерулонефритом. Яркие клинико-лабора торные проявления диффузного иммунокомплексного гломерулонефрита сейчас встречаются редко, чаще у больных отмечаются умеренные изме нения в анализах мочи в виде небольшой протеинурии, эритроцитурии или гематурии (при инфаркте почки).

У больных инфекционным эндокардитом часто наблюдаются вас кулиты с преимущественным поражением мелких сосудов. Именно по этому могут встречаться поражения легких с тромбоэмболией в систе ме легочной артерии. Это обусловлено прежде всего появлением все увеличивающегося числа больных не с левосердечной, а правосердеч ной локализацией процесса, когда инфицирование происходит в пре делах венозной системы (при частых внутривенных вмешательствах, у наркоманов, при артериовенозных шунтах). При такой правосердечной локализации понятно развитие пороков с поражением трикуспидаль ного клапана и клапанов легочной артерии, а также эмболии в систе му легочной артерии с развитием инфарктов легких, тромбозов и вас кулитов.

Иногда у больных инфекционным эндокардитом встречается пора жение центральной нервной системы. Развиваются инсульты, менинги ты, менингоэнцефалиты с парезами, параличами, тромбоз сосудов сет чатки с развитием слепоты.

Таким образом, клиническая картина инфекционного эндокардита чрезвычайно многообразна. Нередко превалирующий в клинике синд ром принимают за болезнь. Поэтому в течение длительного времени ставятся неправильные диагнозы: агрессивный гепатит, диффузный гло мерулонефрит, геморрагический диатез, ревматизм (активная фаза), ли хорадка неясного генеза и др.

Именно лихорадка неуточненной этиологии в сочетании пусть с не ярко выраженной кардиальной и полиорганной симптоматикой застав ляет провести исследования для диагностики инфекционного эндо кардита. Прежде всего это термометрия каждые 3 часа (особенно при субфебрилитете для выявления кратковременных подъемов температуры).

Большую диагностическую ценность имеет многократное иссле дование посева крови на стерильную среду. Вероятность высевания возбудителя увеличивается при взятии крови на высоте лихорадки. По данным зарубежных авторов, возбудитель выявляется в 95% случаев ин фекционного эндокардита. По результатам отечественных исследований, положительная гемокультура определяется лишь у 45—60% больных. Это связано с несовершенством микробиологических методов, взятием проб при уже начатой антибактериальной терапии, увеличением числа возбу дителей, для определения которых требуются нестандартные условия и др. Отрицательные ответы при соответствующей клинике не исключают инфекционного эндокардита.

Динамическое исследование периферической крови не дает специфи ческих изменений, но имеет определенное диагностическое значение.

Тенденция к анемии различной степени выраженности характерна для большинства больных. Для развития анемии существует много предпо сылок: длительная гематурия, поражение почек с нарушением продукции эритропоэтина, токсическое влияние инфекции на костномозговое кро ветворение, гиперспленизм с соответствующими изменениями показате лей крови. Лейкоциты могут изменяться в широких пределах — от лей коцитоза со сдвигом влево до молодых форм, токсической зернистостью нейтрофилов до лейкопении. Сохраняет свою значимость заметное уско рение СОЭ — 30—50 и более мм/ч. Может быть умеренная тромбоцито пения.

Биохимические показатели крови также могут быть изменены в ши роких пределах в зависимости от той или иной органной патологии и степени ее выраженности. Следует обращать внимание на изменение белкового спектра крови с ранним увеличением альфа-1- и альфа-2 глобулинов и более поздним нарастанием гамма-глобулинов. У части больных на фоне диспротеинемии определяются положительная тимо ловая проба;

при поражении печени, миокарда могут быть увеличены трансаминазы;

у части больных определяется увеличение билирубина, обусловленное либо гемолизом, либо присоединением гепатита.

Антигенная стимуляция микроорганизмами из вегетации может при вести к появлению положительной реакции на ревматоидный фактор примерно у 30% больных с инфекционным эндокардитом, циркулирую щих иммунных комплексов и ложноположительных реакций на сифилис.

Считается, что в диагностике может помочь проба Битторфа— Тушинского — определение гистиоцитов в мазке крови из мочки уха.

Увеличение гистиоцитов (клетки раздраженного эндотелия) — более 10 в поле зрения — свидетельствует о наличии васкулита.

Важное значение имеет определение показателей иммунного стату са, прежде всего увеличение уровня ЦИК, реакции и бласттрансформа ции лейкоцитов с бактериальными антигенами, увеличение иммуногло булина М;

снижение общей гемолитической активности комплемента;

нарастание уровня противотканевых антител. Определенное диагности ческое значение имеет сохранение нормальных титров антигиалурони дазы и антистрептолизина-0 (при нестрептококковой природе инфек ционного эндокардита).

Наиболее ценным из инструментальных исследований является эхо·* кардиография в динамике. Прямой признак инфекционного эндокар дита — обнаружение вегетации на клапанах сердца. Возможно также выявление разрыва створки клапана, разрыва хорд, абсцесса клапанного кольца и миокардиального абсцесса. При двумерной эхокардиографии в сочетании с допплеровским исследованием кровотока наиболее эффек тивна диагностика эндокардита, особенно при использовании пищевод ного датчика. Метод двумерной эхокардиографии обладает 80—90%-й чувствительностью в отношении обнаружения вегетации большего раз мера, но оказывается не в состоянии выявить очень мелкие вегетации.

Здесь также нужно сказать о том, что в 20—25% случаев ЭхоКГ помогает диагностике инфекционного эндокардита в относительно поздние сро ки (через 6—8 недель), либо вегетации вовсе не определяются. Более трудной бывает эхокардиографическая диагностика инфекционного эн докардита при поражении трехстворчатого клапана, клапана легочной артерии или клапанного протеза. Выполнение контрольных эхокардио графии может оказать помощь в оценке функций сердца. Сохранение или исчезновение вегетации на фоне лечения (если об этом судить по данным эхокардиографии) не является надежным критерием успеха или неудачи антибиотикотерапии. Более информативной считают чреспи щеводную ЭхоКГ, которая позволяет улучшить диагностику инфекци онного эндокардита, увидеть вегетации малых размеров, абсцессы мио карда, деструкции протезированных клапанов, регургитации и др. Метод, несомненно, является очень ценным и при повторных исследованиях позволяет установить диагноз у 80% и более больных.

Рентгенограмма грудной клетки может соответствовать норме или указывать на наличие застойной сердечной недостаточности или других проявлений клапанного порока сердца. Появление множественных мел ких очаговых затемнений может быть результатом септических эмболии в легкие с вегетации на трехстворчатом клапане. При электрокардиогра фическом исследовании возможно выявление признаков гипертрофии миокарда как следствия эмболии. АВ-блокада указывает на возможность существования абсцесса клапанного кольца вблизи проводящей системы.

Компьютерная томография помогает выявить церебрит, эмболиче ские инфаркты или кровоизлияния в головной мозг, а также инфаркты или абсцедирования в селезенке или других органах.

В качестве диагностических критериев инфекционного эндокардита используют следующие.

1. Достоверный инфекционный эндокардит:

а) морфологические критерии — возбудитель выявлен методом по сева или при гистологическом исследовании вегетации, или фрагментов вегетации, формирующих эмболы, или в зоне внутрисердечного абсцесса, или морфологические изменения — наличие вегетации или внутрисер дечных абсцессов, подтвержденное при гистологическом исследовании, демонстрирующем картину активного эндокардита.

б) клинические критерии (с использованием специальных опре делений, приведенных ниже): 2 главных критерия или 1 главный и 3 вспо могательных критерия, или 5 вспомогательных критериев.

2. Возможный инфекционный эндокардит:

признаки, указывающие на инфекционный эндокардит, не позволя ющие отнести его ни к достоверному, ни к отвергнутому.

3. Диагноз инфекционного эндокардита отвергнут:

а) убедительный альтернативный диагноз, объясняющий проявления, типичные для инфекционного эндокардита, или б) исчезновение синдрома, напоминающего эндокардит, после 4 дней или менее антибиотикотерапии, или в) отсутствие морфологических признаков ИЭ при операции или вскрытии, если антибактериальная терапия проводилась не более 4 дней.

К главным критериям относят:

1. Положительные результаты посевов крови, характерные для ин фекционного эндокардита:

а) типичный возбудитель инфекционного эндокардита в двух разных посевах крови:

1) зеленящие стрептококки (включая штаммы с различными фер ментативными свойствами), 5. bovis, группа НАСЕК, или 2) внебольничный S. aureus или энтерококки при отсутствии пер вичного очага, или б) устойчиво положительные результаты посевов, т.е. рост мик роорганизмов, встречающихся при инфекционном эндокардите:

1) в посевах крови, взятой с промежутком более чем в 12 ч, или 2) во всех трех либо в большинстве из 4 или более отдельных посе вов крови, с первым и последним, взятыми, как минимум, с интерва лом в I ч.

2. Признаки поражения эндокарда:

а) данные за инфекционный эндокардит по результатам эхокардио графии:

1) осциллирующие внутрисердечные образования на клапанах или подклапанных структурах, или на пути струи регургитации, или на им плантированном материале, без альтернативного анатомического объяс нения, или 2) абсцесс, или 3) впервые возникший частичный надрыв протеза клапана, или б) впервые возникшая клапанная недостаточность (усиление или изменение уже имевшихся шумов не является достоверным признаком).

Вспомогательными критериями инфекционного эндокардита явля ются:

1. Предрасположенность: предрасполагающее заболевание (состоя ние) сердца или внутривенное применение препаратов, наркотиков.

2. Лихорадка: > 38,0° С.

3. Сосудистые симптомы: эмболии крупных артерий, септические инфаркты легкого, микотические аневризмы, внутричерепные кровоиз лияния, конъюнктивальные геморрагии, пятна Джейнуэя (Janeway).

4. Иммунологические феномены: гломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота, ревматоидный фактор.

5. Данные микробиологических исследований: положительный по сев крови, не отвечающий главным критериям, приведенным выше (за исключением единичных высевов коагулазонегативных стафилококков и микроорганизмов, не вызывающих эндокардит), или серологические признаки активной инфекции потенциальным возбудителем инфекци онного эндокардита.

6. Эхокардиография: изменения, характерные для инфекционного эндокардита, но не отвечающие главным критериям, приведенным выше.

Клинические проявления инфекционного эндокардита многочис ленны и часто неспецифичны, поэтому дифференциальный диагноз проводится с очень широким кругом заболеваний. В частности, острое течение заболевание имеет общие клинические черты с первичной сеп тицемией, вызываемой Staph, aureus, Neisseria, пневмококками и грам отрицательными палочками. Затуманенность сознания может отмечать ся при пневмонии, менингите, абсцессе головного мозга, малярии, остром перикардите, васкулите и синдроме диссеминированного внутрисосуди стого свертывания. Возможность развития подострого инфекционного эндокардита следует учитывать у каждого больного с лихорадкой неяс ного генеза. Его проявления могут имитировать таковые ревматизма, остеомиелита, туберкулеза, менингита, инфекционного процесса в брюш ной полости, сальмонеллеза, бруцеллеза, гломерулонефрита, инфаркта миокарда, тромбоза эндокарда, миксомы предсердия, болезней соеди нительной ткани, васкулита, скрытых злокачественных новообразова ний (особенно лимфом), хронической сердечной недостаточности, пе рикардита и даже нервно-психических заболеваний.

ЛЕЧЕНИЕ. В комплексе лечебных мероприятий при инфекцион ном эндокардите, конечно же, на первом месте стоит этиотропная анти бактериальная терапия. Следует помнить об основных ее принципах.

Она должна начинаться как можно раньше, необходимо применять наи более эффективные антибактериальные препараты для конкретной фло ры, использовать антибиотики с бактерицидным эффектом, в высоких дозах, предпочтительно парентерально;

лечение должно быть длитель ным, не менее месяца, до полного клинического и бактериологического выздоровления.

Оптимальным является назначение стартового антибиотика для кон кретного выделенного возбудителя (табл. 41). Однако, как известно, не редко терапию приходится проводить эмпирически. Учитывая, что наи более часто встречающимися возбудителями является грамположительная флора, лечение можно начинать с бензилпенициллина в дозе 25 000 ЕД/кг (но не более 20 млн ЕД/сутки). Курс бензилпенициллина в среднем со ставляет 2 недели, а на последующие 2 недели назначают амоксициллин по 40 мг/кг в сутки в 3 приема. Хороший эффект, особенно при инфек Таблица Схемы терапии инфекционного эндокардита, вызванного грамположительными кокками Дли тель Возбудитель Схема Комментарии ность, нед 1 2 3 а-гемолитиче- 1. Пенициллин G 2 Стандартный режим для больных ские 4 млн ЕД в/в без почечной недостаточности, (зеленящие) каждые 6 ч без патологии восьмой пары стрептококки;

плюс черепных нервов или серьезных Strep, bow's гентамицин осложнений 1,0 мг/кг каждые 12 ч в/в, ИЛИ 2. Пенициллин G 4 Для пациентов с осложненным 4 млн ЕД в/в течением заболевания — напри каждые 6 ч мер, с поражением ЦНС, шоком, плюс умеренной устойчивостью стреп гентамицин 1,0 тококков к пенициллину, мг/кг каждые неэффективностью предыдущего 12 ч в/в (только лечения первые две недели), ИЛИ 3. Пенициллин G 4 Для пациентов с почечной 4 млн ЕД в/в недостаточностью или с патоло каждые 6 ч, гией восьмой пары черепных ИЛИ нервов 4. Цефтриаксон 4 Для пациентов с аллергией 2 г в/в один к пенициллину раз в день, ИЛИ 5. Ванкомицин 4 Для пациентов с аллергией.10 мг/кг в/в к пенициллинам и цефалоспори каждые 12 ч нам Strop, fecaiis и 1. Ампициллин 4—6 Должно быть достаточно 4 нед другие устойчи- 2 г в/в каждые в большинстве случаев при вые к пеницил- 4 ч плюс гента- существовании симптомов менее лину стрепто- мицин 1,0 мг/кг 3 мес кокки в/в каждые 8 ч, ИЛИ 2. Ванкомицин 4—6 Для пациентов с аллергией 15 мг/кг в/в к пенициллинам;

4 нед должно каждые 12 ч быть достаточно в большинстве плюс гентами- случаев. Необходимо контро цин 1,0 мг/кг лировать концентрацию в сыво в/в (но не бо- ротке лее 80 мг) каж дые 8 ч Окончание таблицы 1 2 Staph, aureus 1. Нафциллин 4-6 Стандартный режим 1,5 г в/в каж дые 4 ч, ;

ИЛИ 2. Нафциллин 4-6 Для пациентов с тяжелым диссе в той же дозе минированным стафилококковым плюс гентами- поражением, синергизм может цин 1,0 мг/кг иметь преимущества на ранних в/в каждые 8 ч этапах лечения только первые 3—5 дней, ИЛИ 3. Цефазолин 4-6 Для пациентов с аллергией 2 г в/в каждые к пенициллинам 8 ч, ИЛИ 4. Ванкомицин 4-6 Для пациентов с аллергией 15 мг/кг в/в к пенициллинам и цефалоспо каждые 12'ч ринам;

при наличии штаммов, устойчивых к метициллину Стрептококки 1. Пенициллин G 2- группы A, Strep. 2 млн ЕД в/в Pneumoniae каждые 6 ч, ИЛИ 2. Цефазолин 2^ t 1 г в/в каждые 8 ч НАСЕК группа 1. Ампициллин 4 Гентамицин можно отменить, 2 г в/в каждые если возбудитель полностью 4 ч плюс гента- чувствителен к ампициллину мицин 1,0 мг/кг в/в каждые 12 ч 2. Цефтриаксон 4 Для пациентов с аллергией 1—2 г в/в один на пенициллины;

подходит для раз в день лечения дома после стабилиза ции состояния в больнице ционном эндокардите, вызванном зеленящим стрептококком, оказыва ет комбинация пенициллина с аминогликозидами (гентамицин, тобрами цин, амикацин и др.), в частности с гентамицином в суточной дозе 7,5 мг на 1 кг массы больного каждые 8 часов. Это обусловлено синергическим:

действием этих препаратов, что позволяет в ряде случаев сократить сро ки антибактериальной терапии. При аллергии к пенициллину использу ется цефтриаксон в дозе 50—75 мг/кг в сутки — цефалоспорин 3-го по коления, который назначается лишь один раз в сутки. Препаратом резерва является ванкомицин, который назначают по 40 мг/кг в сутки в 4 приема внутривенно.

Отсутствие эффекта от антибактериальной терапии может быть свя зано со стафилококковой природой эндокардита. В этих случаях при меняют пенициллиназоустойчивые пенициллины (метициллин или оксациллин по 200—400 мг/кг/сутки) или их комбинацию с аминогли козидами. Однако в последние годы появилось много штаммов стафи лококков, продуцирующих бета-лактамазу, метициллинрезистентных штаммов золотистого стафилококка. Препаратами выбора в подобных наблюдениях являются нафциллин (по 150 мг/кг в сутки внутривенно в 4 приема), ванкомицин (по 40 мг/кг в сутки в 4 приема внутривенно) или имипенем (по 50 мг/кг в сутки в 4 приема внутривенно).

При энтерококковом эндокардите, развивающемся, как правило, после вмешательств на желудочно-кишечном тракте или мочеполовых путях, в связи с неэффективностью цефалоспоринов чаще используют ампициллин (по 25 мг/кг каждые 6 ч) или ванкомицин в сочетании с аминогликозидами.

Большие трудности связаны с лечением больных инфекционным эндокардитом, возбудителями которого являются грамотрицательная флора, кишечная палочка, протей, синегнойная палочка и др. Это всег да неблагополучный фон, хроническая тяжелая патология (сахарный диабет, болезни крови и т.д.), предшествующая терапия стероидами, цитостатиками и др. В лечении инфекционного эндокардита в подоб ных случаях назначают цефалоспорины 2-го и 3-го поколения (цефо таксим, цефтриаксон), ампициллин, карбенициллин в сочетании с ами ногликозидами. Используют большие дозировки для длительного (в течение 4—6 недель) парентерального введения.

Лечение антибактериальными препаратами продолжается в течение 4—6 недель, а иногда антибактериальная терапия продлевается до 8 не дель и более. Ее продолжают и после нормализации температуры до стойкого улучшения состояния, ликвидации проявлений васкулитов, повторных отрицательных анализов на гемокультуру. При недостаточ ной антибактериальной терапии рецидив клинических проявлений с лихорадкой отмечается обычно в течение 1—2 недель после прекраще ния лечения. Такие клинические ситуации требуют повторного курса антибиотиков, при этом приходится либо увеличивать дозы уже приме няемых средств, либо производить замену препаратов.

В лечении используют другие средства с антибактериальными свой ствами, например диоксидин 60—100 мл внутривенно капельно. Вво дится по показаниям антистафилококковая плазма, антистафилококко вый глобулин и др.

В комплексной терапии ИЭ используются нестероидные противо воспалительные препараты (диклофенак натрия по 2—3 мг/кг в сутки, индометацин по 2—2,5 мг/кг в сутки). При выраженных иммунологи ческих проявлениях (тяжелое течение гломерулонефрита, миокардит) и недостаточном влиянии на эти процессы антибиотикотерапии на опре деленных этапах болезни присоединяют глкжокортикоиды (преднизолон по 0,5—1 мг/кг в сутки). Это позволяет уменьшить проявления нефро тического синдрома, сердечной, почечной недостаточности. В зависи мости от изменений иммунного статуса к лечению подключают имму нокорригирующие средства (тимоген, Т-активин и др.);

антигистамин ные препараты (супрастин, тавегил).

В зависимости от органной патологии и клинических проявлений проводится комплексная терапия левожелудочковой сердечной недоста точности (нужно только помнить, что применение сердечных гликози дов может быть опасным из-за отрыва вегетации), тромбоэмболических осложнений (гепарин по 100—200 ЕД/кг парентерально под контролем свертываемости крови);

назначаются гипотензивные средства, препара ты железа и т.д.

Определенную помошь в лечении инфекционного эндокардита, особенно при сложностях с антибактериальной терапией, оказывают не медикаментозные методы лечения — аутотрансфузии ультрафиолетом облученной крови (АУФОК), плазмаферез. На фоне АУФОК достига ется антисептический эффект, коррекция микроциркуляторных, им мунологических нарушений. Плазмаферез особенно показан при вы раженном интоксикационном синдроме, аутоиммунных процессах с увеличением циркулирующих иммунных комплексов, а также при гемо реологических расстройствах, обусловленных преимущественно плазмен ными факторами гемостаза.

При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии следует ис пользовать возможности хирургических методов лечения, которые все шире применяются в последние годы и к которым существуют опреде ленные показания. Прежде всего это нарастающая сердечная недоста точность при грубых клапанных дефектах, рефрактерная к лекарствен ной терапии;

прогрессирующая сердечная недостаточность на фоне длительно не контролируемой инфекции (как правило, при грамотри цательной флоре и грибах). Хирургическое лечение показано также при рецидивирующем тромбоэмболическом синдроме;

при больших и очень подвижных вегетациях на клапанах (по заключению ЭхоКГ);

абсцессах миокарда и клапанного кольца;

при повторных ранних рецидивах ин фекционного эндокардита.

Хирургическое лечение обычно состоит из удаления инфицирован ного нативного клапана и установки клапанного протеза. Для выпол нения операции замещения клапана при инфекционном эндокардите необходимо наличие четких показаний, так как протезы клапанов при водят к значительному снижению трудоспособности в отдаленном пе риоде. Однако, если хирургическое вмешательство показано, его не сле дует откладывать, потому что состояние больного может резко ухудшиться.

Протезирование клапана может оказаться успешным даже в случаях, когда продолжительность антибактериальной терапии была слишком малой для уничтожения возбудителя. К другим процедурам относятся иссече ние вегетации, вальвулопластика, реконструкция клапана и закрытие полости абсцесса.

ПРОФИЛАКТИКА. Огромное значение при инфекционном эндо кардите имеют профилактические мероприятия. Любые очаги инфек ции требуют тщательной и полной санации. Это касается прежде всего больных с приобретенными и врожденными пороками сердца;

больных, перенесших инфекционный эндокардит. Все хирургические вмешатель ства или манипуляции, которые могут привести к бактериемии, должны проводиться по строгим медицинским показаниям, а при необходимости их выполнения (экстракции зубов, тонзиллэктомия, гинекологические операции и др.) должны сопровождаться антибактериальной терапией до и после операции. Выбор антибиотика осуществляется эмпирически на основании предполагаемой инфекции (табл. 42). Например, при сто матологических вмешательствах рекомендуется превентивное одноразо вое введение 50 мг/кг массы больного (обычно 0,75—2 г) амоксицилли на за 1 час до операции и половинную дозу через 6 ч. При операциях на желудочно-кишечном тракте или урологических вмешательствах, где при бактериемии чаще выявляется энтерококк, рекомендуется за 0,5—1 час до вмешательства введение внутримышечно 50 мг/кг (не более 2 г) ам пициллина и 1,5—2 мг/кг гентамицина. При невозможности провести парентеральную терапию может быть использован амоксициллин внутрь за 1 час до и через 6 часов после операции.

Таблица Режимы профилактики инфекционного эндокардита Стандартный При стоматологических вме- Амоксициллин 3,0 г внутрь за режим шательствах;

операциях на 1 ч до, затем 1,5 г через 6 ч органах полости рта, верхних дыхательных путях;

небольших манипуляциях на желудочно-кишечном и мочеполовом трактах Специальные Пероральный режим для Клиндамицин 300 мг внутрь режимы пациентов с аллергией за 1 ч до, затем 150 мг через к пенициллину (только при 6 ч вмешательствах на полости рта и дыхательных путях) Парентеральный режим для Ампициллин 2,0 г в/м или в/в пациентов высокого риска;

плюс гентамицин 1,5 мг/кг то же при вмешательствах в/м или в/в за 0,5 ч до на желудочно-кишечном и мочеполовом трактах Парентеральный режим Ванкомицин 1,0 г в/в мед для пациентов с аллергией ленно в течение 1 ч, начиная к пенициллину за 1 ч до;

добавить гентами цин 1,5 мг/кг в/м или в/в при вовлечении желудочно кишечного или мочеполового тракта Операции на сердце, включая Цефазолин 2,0 г в/в в момент протезирование клапанов дачи наркоза, с повторением через 8 и 16 ч или ванкоми цин 1,0 г в/в медленно в течение одного часа, начи ная с момента дачи наркоза, затем по 0,5 г в/в через 8 и 16 ч КАРДИОМИОПАТИИ Термин «кардиомиопатия» впервые был использован в 1957 году для обозначения группы заболеваний миокарда неизвестной этиологии.

В 1972 году было дано следующее определение кардиомиопатий: «Кар диомиопатия — это острое, подострое или хроническое поражение сер дечной мышцы неизвестной или неясной этиологии, часто сочетающее ся с поражением эндокарда, иногда и перикарда». Это определение принято экспертами ВОЗ как основополагающее. Эта патология не вы звана ревматизмом, кардитом, диффузными заболеваниями соединитель ной ткани, хотя в последние десятилетия ряд авторов выделяют первич ные и вторичные (или симптоматические) кардиомиопатий, которые являются атрибутом ряда заболеваний: при нарушении обмена веществ (гликогеноз, гемохроматоз, парфериновая болезнь), эндокринопатиях (микседема), при нейромышечных дистрофиях, токсических состояни ях (наркомания и др.).

Согласно классификации ВОЗ, кардиомиопатий классифицируют по ведущим гемодинамическим или анатомическим признакам. В соответ ствии с этим различают три формы кардиомиопатий: 1) дилатационную (или застойную);

2) гипертрофическую;

3) рестриктивную (рис. 28).

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ - это тяжелое заболе вание миокарда, характеризующееся расширением полостей сердца, сни жением его сократительной способности, развитием сердечной недоста Дилатация ЛЖ с минимальной гипертрофией Дилатационная Норма кардиомиопатия Гипертрофия ЛЖ (с асимметричной гипертрофией перегородки) Инфильтрация, или фиброз Гипертрофическая Рестрикгивная кардиомиопатия кардиомиопатия Рис. 28. Анатомические изменения при кардиомиопатиях:

ЛП — левое предсердие;

ЛЖ — левый желудочек точности, нарушением ритма сердца, тромбоэмболиями. Диагноз дила тационной кардиомиопатии устанавливают при наличии дилатации и систолической дисфункции левого желудочка и отсутствии врожденных пороков сердца, коронарной, клапанной или перикардиальной патоло гии, а также поражения сердца при гипертензии.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Действительная распространенность дилата ционной кардиомиопатии не установлена в связи с недостаточной изу ченностью заболевания. Эпидемиологические данные о дилатаиионной кардиомиопатии свидетельствуют о том, что ее распространенность в разных странах мира составляет от 1 до 10 случаев на 100 000 населения.

ЭТИОЛОГИЯ. Наиболее вероятным представляется наличие несколь ких специфических причин данного состояния. Дилатационная кардио миопатия может носить семейный или предположительно генетический характер.

Семейная форма дилатационной кардиомиопатии встречается ред ко, составляя 6—9% всех случаев заболевания. Описаны случаи аутосом но-доминантного и рецессивного наследования, а также известна фор ма заболевания, сцепленная с Х-хромосомой. При картировании генов (рис. 29) у больных дилатационной кардиомиопатией с нарушениями функции проводимости дефектные гены выявлены в коротком плече хромосомы 3 (Зр25-р22) и в хромосоме 1 (lpl-ql), а при «чистой» форме Хромосома! Хромосома 3 Хромосома! Хромосома 9 Хромосомах Хромосомах Зр25-р А Б Рис. 29. Картирование генов у больных с дилатационной кардиомиопатией:

А — при аутосомно-доминантном наследовании с сопутствующими дефектами;

Б — при аутосомно-доминантном наследовании (без других дефектов);

В — при Х-сцепленном наследовании заболевания — в хромосомах 1 (Iq32) и 9 (9ql3-q22). В случае Х-сцеп ленной формы (рис. 26) дилатационной кардиомиопатии мутантный ген локализуется в коротком плече Х-хро.мосомы (Хр21) или на длинном плече Х-хромосомы—Xq28 (при синдроме Барта).

Установлена связь с антигенами системы HLA: частота встречаемос ти HLA-B27, HLA-A2, HLA-DR4 и HLA-DQ4 больше, чем в контрольной группе, а частота встречаемости HLA-DRw6 меньше, чем в контроле.

Связь со специфическими антигенами HLA при дилатационной кардио миопатии свидетельствует о возможной иммунологической основе это го заболевания. Однако указанные конкретные антигены системы HLA встречаются менее чем у 50% пациентов с дилатационной кардиомиопа тией. Гетерогенность этих антигенов не позволяет определить место рас положения гена, предположительно обуславливающего заболевание.

Развитие дилатационной кардиомиопатии связывают с воздействи ем вирусов (Коксаки ВЗ, вирус энцефаломиокардита, аденовирусы, ви рус эпидемического паротита, краснухи и др.), дефицитом потребления селена, наследственным дефицитом карнитина и бета-кетолазы, с при менением антрациклиновых противоопухолевых препаратов (дауноми цин, адриамицин) и некоторых других лекарственных препаратов (суль фаниламиды, левомицетин и др.).

Дилатация сердца может возникнуть при некоторых системных забо леваниях соединительной ткани (СКВ, ЮРА, болезнь Кавасаки и др.), при эндокринных заболеваниях (тиреотоксикоз, сахарный диабет, кате холаминовая кардиомиопатия, гипотиреоидизм и др.), миопатиях, муко полисахаридозах, гемолитико-уремическом синдроме, синдроме Рейс и др.

Особое место занимает дилатационная кардиомиопатия, связанная с синд ромом Барта (мышечная гипотония, пропорциональная задержка роста, нейтропения), при котором установлен Х-сцепленный тип наследования с локализацией мутантного гена на длинном плече Х-хромосомы—(Xq28) и нарушение обмена органических кислот (3-метилглутаконовая ациду рия). Следовательно, дилатационную кардиомиопатию можно диагнос тировать лишь после исключения других причин дилатации сердца.

ПАТОГЕНЕЗ. В некоторых случаях при дилатационной кардиомио патии ведущую роль могут играть иммунные механизмы. Выявлен ряд нарушений иммунной регуляции, включая гуморальную и клеточную аутоиммунную реактивность по отношению к миоцитам, снижение кле точной активности естественных киллеров и нарушение деятельности супрессорных клеток. Однако эти нарушения выявляются не у всех боль ных, причем некоторые из них имеют место также при других заболева ниях сердца.

Считают также, что в случаях вирусного миокардита может запус каться цепь аутоиммунных реакций, приводящих к повреждению мио карда и, в конце концов, к развитию дилатационной кардиомиопатии.

Наличие нарушений иммунной регуляции и множества антимиокарди альных антител при дилатационной кардиомиопатии согласуется с этой гипотезой. Однако, как правило, не удается выделить инфицирующий вирус или выявить наличие вирусных антигенов в миокарде у больных.

Первичным патофизиологическим нарушением при дилатационной кардиомиопатии является снижение сократимости миокарда (рис. 30).

Это приводит к уменьшению фракции выброса левого желудочка, уве личению его конечно-диастолического объема и развитию типичных па тофизиологических изменений, характерных для сердечной недостаточ ности любой этиологии.

При дилатационной кардиомиопатии значительные изменения про исходят в миокардиальном комплексе: адренергический рецептор-G-npo теин-аденилатциклаза. В случае тяжелой сердечной недостаточности имеет место уменьшение плотности 1-адренергических рецепторов на 61—70%. Плотность миокардиальных 2- при данном заболе вании не изменяется, но ответ на воздействие бета-агонистов несколько снижается (приблизительно на 30%) вследствие разобщения их деятель ности. При сердечной недостаточности отмечается также увеличение (на 30—40%) активности ингибиторного Gj-протеина, что может быть при чиной разобщения механизма работы 2-рецептора. Функциональная ак Повреждение миоцитов Снижение сократимости миокарда Уменьшение ударного объема Увеличение Дилатация Уменьшение Усталость нагрузки левого фракции желудочка желудочка выброса ЛЖ Слабость Повышение активности Перегрузка симпатического Митральная легких:

звена ВНС регургитация диспное ортопное Активация Механизм Увеличе системы Увеличение Системная Франка— ние сокра ренин— ЧСС перегрузка:

тимости Стерлинга ангиотензин отеки асцит набухание Повышение Повышение яремных вен альдостерона ударного и ОЦК объема Падение буфера фракции выброса Рис. 30. Схема патогенеза дилатационной кардиомиопатии:

ОЦК. — объем циркулирующей крови;

ЛЖ — левый желудочек;

ЧСС — частота сердечных сокращений тивность Gs-протеина, Н2-гистаминовых рецепторов, М2-мускариновых рецепторов, альфа-рецепторов и аденилатциклазы при дилатационной кардиомиопатии значительно не изменяется. Остальные механизмы, уча ствующие в сократимости, также не затронуты, включая плотность мест связывания антагонистов кальция, уровни сократительных белков и ак тивность креатинкиназы.

Основной морфологической характеристикой дилатационной кар диомиопатии является дилатация камер сердца. Увеличиваются общая масса сердца, его мышечная масса и объем миоцитов, но увеличения толщины стенки левого желудочка обычно не наблюдается вследствие выраженной дилатации полости желудочка. Характерным признаком дилатационной кардиомиопатии при микроскопическом исследовании является выраженная гипертрофия миоцитов с очень большими, непра вильной формы ядрами. Также заметна атрофия миоцитов и потеря мио филаментов. Данные морфологические изменения не коррелируют с тя жестью заболевания. Ультраструктурная патология в виде нарушений в строении митохондрий, расширения Т-трубочек и внутриклеточного образования липидных капель может наблюдаться при дилатационной кардиомиопатии, но может обнаруживаться также при других формах заболевания сердца. Возможно образование интерстициальных парен химатозных и периваскулярных фокальных инфильтратов из мелких лим фоцитов без признаков повреждения соседних миоцитов. При дилата ционной кардиомиопатии почти всегда имеет место фиброз.

КЛИНИКА. Дилатационная кардиомиопатия диагностируется срав нительно легко, поскольку характеризуется достаточно яркой клиниче ской картиной. Довольно трудно выявить лишь начало заболевания, так как некоторое время дилатационное поражение сердца протекает бес симптомно. Заболевают дети всех возрастных групп, в том числе груд ного возраста.

Болезнь развивается, как правило, исподволь, однако иногда симп томы появляются внезапно. Ребенок становится раздражительным, те ряет аппетит, у него появляется кашель вследствие застоя в сосудах ма лого круга кровообращения.

Постепенно развиваются признаки сердечной недостаточности: одыш ка при небольшой физической нагрузке, приступы удушья. Больных беспокоит сердцебиение, перебои. В начальной стадии заболевания пре обладают симптомы левожелудочковой недостаточности, в дальнейшем застойные явления развиваются и в большом круге кровообращения.

Сердце значительно увеличено, особенно левый желудочек, поэто му, как правило, наблюдается смещение границ относительной тупости во все стороны. Часто определяется патологическая пульсация в прекар диальной области. Пульс частый (но иногда может быть и брадикардия за счет преходящей или стойкой полной поперечной блокады), выявля ются различные нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, мерца тельная аритмия).

Тоны сердца ослаблены, может быть раздвоение I тона при блокаде ножек пучка Гиса. Появляется ритм галопа, III тон, систолический шум над верхушкой или у нижнего края грудины, обусловленный относи тельной недостаточностью двух- или трехстворчатого клапана. У ряда больных на верхушке сердца можно выслушать диастолический шум, возникновение которого объясняется резким расширением левого же лудочка, вследствие чего создается относительный стеноз отверстия мит рального клапана.

Вообще данные аускультации сердца могут быть весьма разнообраз ными. В легких определяются явления центрального и периферического застоя — расширение корней, жесткое дыхание, «застойные» мелкопузыр чатые хрипы в нижних отделах. Постепенно формируются перифериче ские отеки (в области голеностопных суставов), увеличивается печень.

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии определяется неуклонно прогрессирующей недостаточностью кровообращения, рези стентной к кардиотонической терапии, а также тяжелыми нарушениями сердечного ритма и проводимости. Возможны тромбоэмболические ослож нения в большом и малом круге кровообращения, причиной которых могут быть тромбофлебит, пристеночные, внутрисердечные тромбы и местные застойные тромбозы.

Для дилатационной кардиомиопатии не характерны какие-либо специфические лабораторные данные. Изменения лабораторных по казателей определяются лишь застойной сердечной недостаточнос тью (дис- и гипопротеинемия, протеинурия).

Изменения на ЭКГ отражают степень поражения миокарда, и не существует «типичных» электрокардиографических признаков дилата ционной кардиомиопатии. Обычно регистрируются нарушения сердеч ного ритма, часто — мерцательная аритмия. Отмечается также наруше ние внутрижелудочковои проводимости и атриовентрикулярная блокада I степени. ЭКГ может быть низковольтной, определяется деформация комплекса QRS, характерная для блокад ножек пучка Гиса, и очаговые изменения — патологические зубцы Q. Кроме указанных выше измене ний, на ЭКГ этих больных могут выявляться признаки перегрузки пред сердий (расширение, расщепление зубца Р).

Рентгенологическое исследование больных дилатационной кардио миопатией позволяет обнаружить кардиомегалию. Форма сердца может быть разнообразной: как при многоклапанных пороках сердца, порой больших размеров («бычье сердце»), и шаровидной. При развитии ле гочной венозной гипертензии от мечаются перераспредление крови в вены легких, интерстициальный и альвеолярный отеки.

При двумерной эхокардио графии выявляют расширение (ди латацию) всех полостей, больше левых отделов сердца, особенно же лудочка (рис. 31). Толщина стенки левого желудочка и межжелудоч ковой перегородки обычно в пре делах нормы, но у части больных наблюдается истончение стенок Рис. 31. Эхокардиограмма больного сердца. У большинства больных с дилатационной кардиомиопатией выявляется дискинезия и гипокинезия левого желудочка, увеличение остаточного объема крови. При допплеровском исследовании часто вы является митральная и трикуспидальная регургитаиия.

Дилатационная кардиомиопатия считается заболеванием с неблаго приятным исходом, хотя возможны случаи сравнительно медленного ее прогрессирования.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Дилатаиионную кардио миопатию следует дифференцировать от других заболеваний, вызываю щих сердечную недостаточность. Оценка каждого пациента должна про водиться на основании подробно собранного анамнеза и адекватного физикального, рентгенологического, электрокардиографического и доп плер-эхокардиографического исследований. Эти исследования помогут выявить большинство известных причин сердечной недостаточности.

ЛЕЧЕНИЕ. Представляет большие трудности. Специфическою лечения не существует. Терапия направлена на уменьшение явлений сердечной недостаточности, устранение нарушений ритма сердца, преду преждение тромбоэмболических и других осложнений. Больным с дила тационной кардиомиопатией необходимо соблюдать длительный (от 2— 3 до 6 месяцев) постельный режим, исходя из того, что он снижает воздействие ряда неблагоприятных факторов на сердечно-сосудистую си стему.

Терапия застойной сердечной недостаточности у больных дилатаци онной кардиомиопатией включает препараты трех групп: салуретики, периферические вазодилататоры и сердечные гликозиды.

Из традиционно применяемых диуретиков наиболее целесообразно назначение петлевых диуретиков, которые вызывают наименьшее нару шение электролитного обмена, особенно калия (верошпирон, триамте рен, триампур). При стойком отечном синдроме назначают фуросемид (лазикс). Применяя салуретики, не следует стремиться к быстрому уст ранению отеков, поскольку это предрасполагает к возникновению ве нозных тромбозов. Большинству больных, получающих мочегонные сред ства, требуется также назначение препаратов калия и (или) добавление к терапии калийсберегаюших диуретиков для поддержания содержания сывороточного калия (> 4,5 мэкв/л).

Применение периферических вазодилататоров у больных дилатаци онной кардиомиопатией обосновано сниженной сократительной спо собностью миокарда, уменьшением сердечного выброса и повышением давления в левом желудочке. Препараты данной группы снижают тонус периферических артериол и/или венул и тем самым вызывают опосре дованное улучшение центральной гемодинамики, приводя к увеличе нию ударного объема и сердечного выброса левого желудочка без не посредственного воздействия на сократимость миокарда (рис. 32).

Наиболее эффективными средствами являются ингибиторы ангио тензинпреврашающего фермента (АПФ) (каптоприл — по 0,15—0,3 мг на 1 кг, эналаприл — по 0,1—0,15 мг на 1 кг). Указанные препараты блокируют превращение ангиотензина в активную форму и таким об разом снижают посленагрузку при сердечной недостаточности. Инги Периферические вазодилататоры Дилатация венул Дилатация артериол Уменьшение общего Уменьшение венозного периферического возврата (преднагрузки) сосудистого сопротивления Снижение давления Снижение внутриаортального заполнения желудочков давления (после нагрузки) Уменьшение систолического Уменьшение диастолического напряжения миокарда напряжения миокарда Уменьшение потребления кислорода миокардом Рис. 32. Механизм действия периферических вазодилататоров биторы АПФ, кроме сосудорасширяющего, также вызывают важные нейроэндокринные эффекты.

Потенцирование эффекта достигается применением вазодилатора гидралазина. Терапию вазодилататорами следует начинать с малых доз и постепенно их повышать под тщательным контролем на предмет разви тия ортостатической гипотензии. Гипотензия наиболее часто наблюда ется у больных со сниженным объемом циркулирующей крови. Поэто му необходимо проводить тщательную оценку внутрисосудистого объема и, по показаниям, бороться с относительной гиповолемией до начала терапии вазодилататорами.

Для снижения преднагрузки сердца чаше всего используют нитраты (изосорбид динитрат по 10—20 мг 2—3 раза в сутки), которые расширя ют вены и снижают приток крови к сердцу.

Сердечные гликозиды назначают всем больным даже с нормальным синусовым ритмом, если нет прямых противопоказаний. Однако диги тализацию следует проводить малыми дозами, поскольку у этих боль ных значительно снижена толерантность к гликозидам. Препараты группы дигиталиса обладают сложным механизмом действия, и наблюдаемый хороший клинический ответ может быть обусловлен многими их свой ствами, а не только положительным инотропным эффектом. Сердечные гликозиды имеют способность увеличивать фракцию выброса, толерант ность к нагрузкам и облегчать клинические проявления даже при сину совом ритме. Следовательно, лечение сердечными гликозидами можно рекомендовать при дилатационной кардиомиопатии с систолической дис функцией левого желудочка, а также недостаточной эффективности тера пии диуретиками и вазодилататорами в устранении проявлений сердеч ной недостаточности.

Необходимость длительного лечения сердечными гликозидами, воз действие многочисленных факторов, которые снижают эффективность терапии, обуславливает необходимость использования негликозидных кардиотоников — бета-адреномиметиков (добутамин) и ингибиторов фос фодиэстеразы III (амринон, милринон).

При наличии нарушений ритма сердца препаратом выбора является кордарон. Однако при желудочковых нарушениях ритма возможно при менение этмозина и этацизина в сочетании с сердечными гликозидами.

Наличие и частое развитие у больных дилатационной кардиомиопа тией тромбоэмболических осложнений является обоснованием для на значения антикоагулянтов и дезагрегантов (гепарин, курантил, ацетил салициловая кислота).

При рефрактерной недостаточности кровообращения показана пе ресадка серпа. В настоящее время пересадка сердца перестала быть тех нической проблемой, а в связи с определением совместимости донора и реципиента по антигенам HLA-системы и использованием современ ных цитостатиков (циклоспорин А) — и иммунологической проблемой.

Например, в США в 1997 году осуществлено более 2000 пересадок серд ца с 85%-й выживаемостью пациентов, а максимальная выживаемость достигает 28 лет. Проблема пересадки сердца в настоящее время связана с развитием осложнений длительной цитостатической терапии (инфек ции, опухоли).

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ - заболевание мио карда неизвестной этиологии, проявляющееся гипертрофией левого же лудочка (преимущественно межжелудочковой перегородки) без его дилатации.

ЭТИОЛОГИЯ. Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется первичной гипертрофией кардиомиоиитов, не связанной с усиленной работой сердца. Примерно у 1/3 больных гипертрофической кардиомио патией отмечается наследственный характер заболевания с аутосомно доминантным типом наследования. Выявлен и генетический маркер — антиген DR4 системы HLA. Возможна спорадическая форма заболева ния с неустановленной этиологией.

ПАТОГЕНЕЗ. Гипертрофическая кардиомиопатия зачастую носит семейный характер. Она генетически и фенотипически гетерогенна, имеет аутосомно-доминантный тип наследования. В настоящее время изучают ся базисные нарушения на молекулярном уровне, лежащие в ее основе.

К сегодняшнему дню выявлены мутации 4 ответственных генов, коди рующих синтез структурных белков, обеспечивающих процесс сокраще ния так называемых саркомерных протеинов. В частности, выявлена му тация гена, расположенного в 14-й хромосоме, обеспечивающего синтез тяжелых цепей бета-миозина — Arg(403)Gln, что обуславливает дезорга низацию саркомеров кардиомиоцитов. Кроме того, обнаружена мута ция генов, определяющих структуру сердечного тропонина (в хромо соме Iq3), альфа-тропомиозина (в хромосоме 15q2) и сердечного миозина, связывающего протеин С (в хромосоме llql).

Следовательно, в патогенезе ведущее значение имеет генетически обусловленная патология, в основе которой лежат нарушения диф ференцировки сократительных элементов миокарда, что приводит к гипертрофии кардиомиоцитов, а также другим изменениям. К характер ным нарушениям, выявляемым при патологоанатомическом исследова нии, относятся: 1) асимметричная гипертрофия левого желудочка, при которой толщина межжелудочковой перегородки превышает таковую сво бодной стенки левого желудочка;

2) нормальный или уменьшенный раз мер полости левого желудочка;

3) наличие эндокардиального фиброза межжелудочковой перегородки в области выносящего тракта напротив передней створки митрального клапана;

4) расширение и вытяжение структур митрального клапана с вторичным утолщением или без него;

5) дилатация предсердий;

6) патологически измененные интрамураль ные коронарные артерии с утолщенными стенками и суженным просве том;

7) замещение соединительной тканью и фиброз интерстиция и 8) на рушенная архитектоника желудочка с дезорганизацией клеток миокарда.

Патологические изменения в интрамуральных коронарных артериях рассматриваются как форма «болезни малых сосудов» и, вероятно, ле жат в основе ишемии и фиброза миокарда. Полагают, что участки кле точной дезорганизации потенциально представляют собой аритмоген ный субстрат при этом заболевании и могут, следовательно, являться источником желудочковых нарушений ритма.

В генезе гипертрофической кардиомиопатии обсуждается вопрос о роли избыточного влияния катехоламинов и перегрузки миокарда каль цием.

Основные патофизиологические нарушения, возникающие при ги пертрофической кардиомиопатии, представлены на рисунке 33.

КЛАССИФИКАЦИЯ. По анатомическим характеристикам выделя ют четыре типа гипертрофической кардиомиопатии (Maronet al., 1981):

1) преимущественная гипертрофия верхних (базальных) отделов меж желудочковой перегородки;

2) изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении;

3) концентрическая гипертрофия левого желудочка — свободной его стенки и перегородки;

4) гипертрофия верхушки сердца.

В результате у больных гипертрофической кардиомиопатией полость левого желудочка может быть нормальной либо уменьшенной вслед ствие утолщения его стенок. Сократительная функция вполне доста точна, но диастолическое наполнение левого желудочка часто затрудне но ввиду ригидности межжелудочковой перегородки.

Гипертрофия базальных отделов перегородки, создавая субаорталь ный стеноз путей оттока, затрудняет выброс крови в аорту. Но систоли ческая обструкция левого желудочка, кроме сугубо анатомических при чин, обусловлена еще и парадоксальным движением передней створки митрального клапана во время систолы желудочков в сторону межжелу Увеличение Упругий Диспное давления желудочек в ЛЖ и МР Наличие Гипертрофия Повышение Повышение динамической кардиомио- потребления О2 потребления О2 обструкции миокардом цитов миокардом ЛЖ Стенокардитические боли Недостаточность Аритмии Синкопе сердечного выброса Рис. 33. Патофизиологические нарушения при гипертрофической кардиомиопатии:

ЛЖ — левый желудочек;

МР — митральная регургитация дочковой перегородки. Это происходит в результате укорочения сосоч ковой мышцы и утолщения створки митрального клапана.

Следствием систолической обструкции кровотока является возник новение градиента давления в полости левого желудочка и в начальной части аорты. Градиент давления может быть весьма высоким, превышая 100 мм рт. ст., т.е. левый желудочек сокращается с очень большим напря жением для поддержания систолического АД на нормальном уровне. Итак, с точки зрения гемодинамических характеристик, гипертрофическая кар диомиопатия может быть обструктивной и необструктивной. Последний вариант наблюдается при гипертрофии свободной стенки левого желу дочка и верхушки.

В настоящее время широко используется классификация Нью-йорк ской ассоциации кардиологов, которая предусматривает выделение че тырех стадий заболевания в зависимости от градиента давления и кли нических проявлений (табл. 43).

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Клинические проявления гипер трофической кардиомиопатии могут быть разнообразными. Иногда они протекают бессимптомно или с малоспецифичной картиной вегетодис тонического характера. В клинической картине преобладают слабость, быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, сердцебие ние, головокружение и обморок. Часто основным признаком является болевой синдром с типичной стенокардической болью.

Обструктивные нарушения кровотока при субаортальном стенозе формируют систолический шум изгнания. Это грубый шум с максиму мом в середине систолы, локализованный преимущественно на грудине на уровне III межреберья и над аортой.

л Таблица Классификация стадий гипертрофической кардиомиопатии Стадия Градиент давления, мм рт. ст. Клинические проявления 1 Не более 25 Жалоб нет II 25—35 Небольшие затруднения при физической нагрузке III 36-44 Выраженные нарушения гемодинамики, ухудшение самочувствия, стенокардия, одышка IV 45 и выше Значительные нарушения гемодинамики Часто при гипертрофической кардиомиопатии выявляются различ ные нарушения сердечного ритма. Аритмии могут способствовать де компенсации сердечной деятельности и вызвать внезапную смерть боль ных. Сердечная декомпенсация при гипертрофической кардиомиопатии начинается с приступа острой левожелудочковой недостаточности, а в дальнейшем протекает с симптомами застойной недостаточности кро вообращения.

Клиническая картина заболевания в большинстве случаев позволяет лишь заподозрить гипертрофическую кардиомиопатию. Основным мето дом диагностики является двумерная эхокардиография, которая помогает установить гипертрофию различных отделов левого желудочка без его ди латации (рис. 34). Существует множество различных типов утолщения стенки левого желудочка;

наиболее часто отмечается диффузный харак тер утолщения с вовлечением как перегородки, так и свободной стенки, хотя нередко поражен лишь относительно малый участок стенки левого желудочка. Толщина межжелудочковой перегородки достигает 1,7—2 см и более. При эхокардиографии выявляется также дискинезия перегородки и переднее движение митральной створки во время систолы. Мит ральный клапан смещается вперед по направлению к перегородке в пределах узкого выносящего трак та левого желудочка. Систоличе ское, направленное вперед дви жение митрального клапана при соприкосновении с межжелудочко вой перегородкой вызывает дина мическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка и, кроме того, сопровождается частичным Рис. 34. Эхокардиограмма больною с асимметричной формой преждевременным прикрытием гипертрофической кардиомиопатии аортального клапана (рис. 35). При Митральная регургитация Динамическая ЛП обструкция ЛЖ А Гипертро фированная перегородка мк лж Движение МК во время систолы Рис. 35. Схематичное изображение движений передней створки МК при гипертрофической кардиомиопатии:

ЛП — левое предсердие;

ЛЖ — левый желудочек;

А — аорта;

МК — створка митралыюго клапана о допплер-эхокардиографии можно оценить степень нарушения диастоли ческого заполнения и расслабления, как правило, имеющего место при данном заболевании, динамические характеристики градиента давления в выносящем тракте, а также тяжесть митральной недостаточности.

Преобладающим функциональным нарушением у большинства па циентов-детей с гипертрофической кардиомиопатией является сниже ние растяжимости желудочка с патологией диастолического заполнения и расслабления, предположительно вследствие дезорганизации архитек тоники миокарда и проистекающей отсюда асинхронизации миокарди ального сокращения и расслабления. Сердечная недостаточность, ти пичное проявление гипертрофической кардиомиопатии, развивается в условиях неизмененной или даже усиленной систолической функции левого желудочка и недилатированной камеры. Следовательно, симпто мы застойной сердечной недостаточности, по всей видимости, являются последствиями скорее нарушенного заполнения, нежели недостаточно сти насосной функции. Сократимость левого желудочка обычно нор мальна или повышена;

снижение фракции выброса левого желудочка отмечается только в «конечной стадии» заболевания.

ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии обычно резко патоло гична. Обнаруживаются выраженные признаки гипертрофии левого же лудочка со значительным нарушением реполяризации (увеличение воль тажа комплексов QRS, существенная депрессия сегмента ST). Выявляются глубокие патологические зубцы Q в левых грудных отведениях, а также в I и aVF, что отражает увеличение потенциала перегородки, а не очаго вые изменения. Часто встречаются выраженная инверсия зубцов Т, уве личение левого предсердия и изменения с нарушением нарастания амп литуды зубцов R в грудных отведениях.

Холтеровское ЭКГ-мониторирование может быть весьма ценным методом диагностики неустойчивой желудочковой тахикардии, которая является показателем риска внезапной сердечной смерти, встречающая ся у 6% больных гипертрофической кардиомиопатией.

На рентгенограмме грудной клетки тень сердца часто расширена;

могут выявляться признаки увеличения левого предсердия и интерсти циалыюго отека легких. Однако оценка размеров сердца с помощью рентгенографии, как правило, незначительно дополняет результаты кли нического обследования.

Проведение радиоизотопной вентрикулографии (с эритроцитами, меченными технецисм-99т, и регистрацией изображения в определен ные моменты сердечного цикла) способствует определению размеров полости, количественной оценке фракции выброса левого желудочка и, кроме того, выявлению нарушений заполнения.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Регистрируемый при гипертрофической кардиомиопатии с наличием обструкции выносяще го тракта шум может имитировать шум аортального стеноза, стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки или митраль ной недостаточности. У некоторых детей с гипертрофической кардио миопатией выявляется выраженная обструкция выносящего тракта пра вого желудочка, и в этом случае шум может имитировать таковой при стенозе легочной артерии.

Гипертрофическую кардиомиопатию необходимо дифференцировать, в первую очередь, с пороками клапанов сердца, например с клапанным стенозом устья аорты. Систолический шум, стенокардитические боли в грудной клетке, синкопальные состояния, головокружения являются об щими клиническими симптомами для гипертрофической кардиомиопа тии и клапанного стеноза аорты. К общим физикальным признакам того и другого заболевания можно отнести систолическое дрожание вдоль левого края грудины, смещение границ относительной сердечной тупо сти, систолический шум. Дифференциально-диагностические признаки клапанного стеноза аорты и гипертрофической кардиомиопатии пред ставлены в таблице 44.

Врожденная аномалия выносящего тракта левого желудочка (диск ретный субаортальный стеноз) имеет ряд общих клинических симпто мов с гипертрофической кардиомиопатией. Чаще всего первым призна ком заболевания является случайно выявленный систолический шум, одышка при физической нагрузке, боли в сердце, сердцебиения, уста лость, синкопальные состояния. Выраженность клинических проявле ний не зависит от систолического градиента давления. Порок развива ется вследствие неполной атрофии bulbus cordis, что приводит к сужению выносящего тракта левого желудочка и появлению характерных симпто мов либо вследствие аномального развития эндокардиальной ткани в предсердно-желудочковом канале и появления фиброзного кольца. Опи сано два типа этого порока. Первый характеризуется наличием тонкой мембраны, расположенной на несколько миллиметров ниже, чем полу лунные клапаны, и вызывающей сужение выносящего тракта левого же Таблица Дифференциально-диагностические признаки гипертрофической кардиомиопатии и клапанного стеноза аорты Гипертрофическая Клапанный стеноз Диагностические признаки кардиомиопатия устья аорты Обмороки или приступы Характерны Менее характерны резкой слабости Наличие семейных случаев Характерно Не характерно заболевания Случаи внезапной смерти Встречаются часто Встречаются редко в семье Указания на перенесенный Не характерны Характерны ревматизм Границы относительной Расширены влево Расширены влево сердечной тупости и вниз Локализация максимума Верхушка сердца Второе межре систолического шума или левый край берье справа грудины Проводимость систоличе- Не характерна Характерна ского шума Характер систолического Типа изгнания или Типа изгнания шума голосистолический Громкость систолического Усиление Ослабление шума при резком вставании Громкость систолического Ослабление Усиление шума при резком приседании Громкость систолического Усиление Ослабление шума при пробе Вальсальвы ЭхоКГ Асимметричная гипер- Гипертрофия МЖП трофия МЖП с ее и задней стенки гипокинезией левого желудочка, Переднесистоличе- уменьшение сис ское движение перед- толического рас ней створки митраль- хождения створок ного клапана, ее аорты, утолщение соприкосновение с с уплотнением межжелудочковой створок клапана перегородкой в ди- аорты астолу, среднесис толическое прикры тие створок аорты, увеличение размера левого предсердия, уменьшение полости левого желудочка лудочка. При втором типе дискретного субаортального стеноза фиброз но-мышечное кольцо, расположенное под клапаном аорты, имеет тол щину до 1 см и находится ниже, чем мембрана при первом типе заболе вания, вовлекается в процесс и передняя створка мембранного клапана.

При этом типе дискретного субаортального стеноза развиваются выра женное сужение выносящего тракта и гипертрофия левого желудочка.

Существует еще одна разновидность сужения выносящего тракта левого желудочка диффузного характера — так называемое «туннелеподобное» сужение. Заболевание относится к быстро прогрессирующим аномали ям и может быть причиной смерти в раннем детском возрасте.

Быстрое прогрессирование заболевания и неблагоприятный исход обусловлены другими сопутствующими дефектами развития сердца: от крытым артериальным протоком, коарктацией аорты, дефектом межже лудочковой перегородки, стенозом устья легочной артерии. Дискретный стеноз аорты часто осложняется бактериальным эндокардитом, что при водит к развитию регургитации и последующего протезирования клапа на аорты.

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 23 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.